Diagnose en behandeling van hemorragische vasculitis bij kinderen

Hemorragische vasculitis is voornamelijk een kinderziekte die wordt gekenmerkt door schade aan de microvaten van de huid, organen en systemen van het menselijk lichaam. Met pathologie ontwikkelt zich aseptische ontsteking van de vaatwanden en microtrombose, die zich manifesteert door een hemorragische uitslag, morfologische veranderingen in de nieren en darmen.

Gebrek aan behandeling kan ernstige complicaties en mogelijke invaliditeit voor het kind veroorzaken. De basis voor een gunstige prognose is kennis van het ontwikkelingsmechanisme, oorzaken, klinische manifestaties en tijdige, adequate therapie.

Algemene kenmerken van hemorragische vasculitis

Volgens statistieken zijn er 25 gevallen van vasculitis per 10.000 mensen. De risicogroep omvat kinderen van 4 tot 12 jaar, vaker jongens. Een erfelijke aanleg is niet uitgesloten. Hemorragische vasculitis manifesteert zich vaak bij kinderen van wie de ouders een voorgeschiedenis van allergische pathologieën hebben. Onder de 3 jaar is de ziekte zeldzaam.

Het mechanisme van de ontwikkeling van de ziekte bij een kind

De basis voor de ontwikkeling van hemorragische vasculitis is de overproductie van IgA- en IgG-antilichamen nadat het antigeen het lichaam is binnengekomen. Als gevolg hiervan is er een overproductie van immuuncomplexen..

Dit leidt tot de activering van het complementsysteem, dat fagocyten aantrekt voor de opname van immuuncomplexen. Normaal gesproken doen fagocyten hun werk. Bij vasculitis blijven immuuncomplexen circuleren in de bloedbaan en worden ze afgezet op de wanden van bloedvaten. Microvaten van de huid, gewrichten, nieren, darmmesenterium worden vaker aangetast.

De activiteit van het complementsysteem leidt tot het vrijkomen van ontstekingsmediatoren (histamine, serotonine) en bradykinine (een peptide dat de bloedvaten verwijdt). Dit gaat gepaard met verhoogde wanddoorlaatbaarheid en dilatatie van de vaatholte. Componenten worden vernietigd in de aangetaste vatwanden. Het endotheel exfolieert geleidelijk van het onderliggende weefsel.

Tegen deze achtergrond ontwikkelt zich aseptische ontsteking, worden hypercoagulabiliteitsmechanismen geactiveerd (verhoogde bloedstolling), verslechtert de bloedkwaliteit en worden vrije radicalen gevormd. Dit alles leidt tot de ontwikkeling van microtrombose..

In moeilijke gevallen is de uitputting van de anticoagulantverbinding (onderdrukking van de bloedstolling) mogelijk. Bij dergelijke schendingen kunnen de bloedvaten de weefsels niet van bloed voorzien, ontwikkelt zich ischemie. Talrijke vaatletsels leiden tot de ontwikkeling van hemorragisch syndroom, wat zich manifesteert door kleine bloedingen in het weefsel.

In het maagdarmkanaal, oedeem en bloeding in de submukeuze weefsels, zijn ulceratieve laesies van het slijmvlies mogelijk. Segmentale glomerulitis ontwikkelt zich in de nieren, occlusie (verminderde doorgankelijkheid) van bloedvaten, gezwollen fibrinoïde massa's worden opgemerkt.

Vormen van pathologie

Er is geen officiële classificatie van hemorragische vasculitis. Voor het gemak van het kiezen van behandelingstactieken en het bijhouden van statistieken in de medische praktijk, wordt een voorwaardelijke verdeling van vasculitis gebruikt volgens de vormen en aard van de cursus.

• huid purpura;
• met huid-articulair syndroom (purpura, artralgie);
• met huid-abdominaal syndroom (purpura, beschadiging van het maagdarmkanaal);
• purpura met nierbeschadiging;
• gemengd (combinatie van alle vormen).

Maak onderscheid tussen acute (tot 1 maand), golvende en terugkerende vormen van de ziekte.

Mogelijk gevaar

De gevaarlijkste bij hemorragische vasculitis is nierbeschadiging. Kortom, de betrokkenheid van de nieren bij het pathologische proces wordt na een tijdje gedetecteerd, na het verschijnen van het belangrijkste symptoom - uitslag.

Deze periode kan enkele weken of maanden duren en kan in sommige gevallen jarenlang asymptomatisch zijn. Al die tijd leidt latent stromende glomerulitis tot onomkeerbare gevolgen in het orgaan, wat kan leiden tot nierfalen. In dergelijke gevallen moet de patiënt zijn hele leven hemodialyse ondergaan..

Oorzaken van hemorragische vasculitis

De etiologie van de ziekte wordt niet volledig begrepen. Er is echter een duidelijk verband met endogene en exogene factoren die de ontwikkeling van pathologie stimuleren.

• virale, bacteriële, parasitaire infecties;
• voedsel- en geneesmiddelenallergieën;
• reactie op vaccins, vaccinaties;
• onderkoeling, oververhitting van het lichaam;
• insectenbeten;
• mechanisch trauma, chirurgie.

Klinisch beeld en symptomen

Na een infectie of inname van een allergeen duurt een latente periode van 4 dagen tot 2 weken. Op dit moment zijn algemene malaise, hoofdpijn en lichte koorts mogelijk. Omdat kinderen hun toestand niet subjectief kunnen beoordelen, blijft deze periode grotendeels onopgemerkt..

Een onveranderlijk symptoom van alle vormen van de ziekte is een hemorragische uitslag. Articulair syndroom wordt waargenomen bij 70%, abdominaal syndroom bij 60%, nierbeschadiging bij 30% van de patiënten.

Huidsyndroom (purpura)

Kortom, de uitslag verschijnt binnen 5 dagen na het begin van de pathologie en is in de meeste gevallen het eerste klinische teken. In zeldzame gevallen kan het optreden na andere symptomen..

De karakteristieke kenmerken van de uitslag zijn lokalisatie op de huid van de buitenkant van de ledematen, billen, op het gebied van grote gewrichten en symmetrie. Dit zijn kleine gevlekte, petechiale en vlekkerige nodulaire elementen, die enigszins boven de huid uitsteken, die alleen bij palpatie te zien zijn. De vorming van papels met punctata bloeding in het midden is mogelijk. De uitslag gaat gepaard met milde jeuk.

Aan het begin van het verschijnen is de uitslag bleekroze van kleur, krijgt geleidelijk een paarse tint, verandert in bruin en blijft in de vorm van ouderdomsvlekken. Ouderdomsvlekken duren gemiddeld 2 maanden.

In ernstige gevallen wordt weefselnecrotisatie met de vorming van korsten opgemerkt, waarna de huid na het schilferen bloedt. Purpura kan worden gecombineerd met angio-oedeem van weefsels.

Het huidsyndroom is meestal golfachtig. Er zijn 3 tot 5 gevallen van terugkeer van elementen.

Articulair syndroom

Symptomen van gewrichtsschade kunnen gelijktijdig met purpura of na enkele dagen optreden. In zeldzame gevallen begint de ziekte met een articulair syndroom. De gewrichten van de onderste ledematen worden voornamelijk aangetast: enkel en knie, zelden - pols en elleboog.

Symptomen van gewrichtsschade:

• Het is een saaie pijn;
• zwelling, roodheid;
• moeite met bewegen (contractuur).

Pathologische veranderingen in de gewrichten worden gemiddeld gedurende 5 dagen opgemerkt, waarna ze spoorloos verdwijnen. Deze vorm van de ziekte gaat vaak gepaard met koorts, algemene malaise, angio-oedeem.

Abdominaal syndroom

De nederlaag van het maagdarmkanaal wordt gekenmerkt door de vorming van oedeem, bloedingen in de wanden van de darm en peritoneum. Bij 30% van de patiënten begint pathologie met buikklachten, in andere gevallen worden ze voorafgegaan door purpura.

Tegelijkertijd voelen patiënten matige pijn zonder dyspeptische stoornissen en duidelijke lokalisatie, wat hen niet veel ongemak bezorgt. Met een adequate behandeling en het typische verloop van de ziekte verdwijnt het abdominale syndroom binnen 2-3 dagen.

Bij uitgebreide laesies van het maagdarmkanaal zijn het volgende mogelijk:

• ernstige krampen;
• braken vermengd met bloed;
• bloeddeeltjes in de ontlasting;
• zwarte halfvloeibare ontlasting;
• valse drang om te poepen;
• constipatie.

Deze vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door terugvallen nadat de symptomen volledig zijn verdwenen. Dit leidt in de regel tot ondervoeding van de patiënt. Terugval wordt gecombineerd met nieuwe huiduitslag, tijdens de pathologie kan het 2 tot 10 keer voorkomen.

Nierschade

Het niersyndroom ontwikkelt zich over het algemeen binnen 1-2 maanden na het begin van de pathologie. In zeldzame gevallen gaan symptomen van nierbeschadiging vooraf aan huidveranderingen.

• micro-macrohematurie (bloed in de urine);
• schuimige urine (proteïnurie);
• zwelling;
• verhoogde bloeddruk (zelden).

Nefritis kan tot enkele maanden duren. In 30% -50% van de gevallen is er een overgang naar de chronische vorm van glomerulonefritis.

Dit is een gevaarlijke vorm van hemorragische vasculitis, vooral wanneer hypertensie en nefrotisch syndroom worden toegevoegd. Vaak komen de klinische symptomen niet overeen met de ernst van de toestand van de patiënt. Daarom zouden milde aandoeningen, mogelijke afwijkingen in het gedrag van het kind, veranderingen in de kleur van urine de reden moeten zijn om een ​​kinderarts te bezoeken.

Activiteitsniveaus

De ernst van de pathologie wordt bepaald door de mate van activiteit.

Er is een lichte purpura, zelden een temperatuurstijging tot subfebrile indicatoren (t 38,1 ° C). Deze graad wordt als mild beschouwd, het kind ervaart niet veel ongemak..

Ernstige schade aan de huid en gewrichten, matige schade aan de darmen en nieren. Symptomen van intoxicatie treden op: zwakte, koorts (t boven 38 ° C), hoofdpijn. De toestand van de patiënt wordt als matig beoordeeld.

Dit is een ernstige vorm van vasculitis met alle ernstige syndromen. Het lichaam van het kind is ernstig bedwelmd, wat zich uit in hoge lichaamstemperatuur, hoofdpijn en spierpijn.

De fulminante vorm van pathologie treft vaak kinderen jonger dan 5 jaar. Dit is een uiterst gevaarlijke soort ziekte die wordt gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van ontstekingen (Arthus-reactie) en necrotiserende tormbovasculitis..

Deze vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door ernstige intoxicatie, hyperthermie (oververhitting van het lichaam), uitgebreide bloedingen, weefselsterfte. Het paars is overvloedig, vatbaar voor samenvloeiing. Na opening kunnen blaasjes verschijnen, welke erosieve wonden achterblijven. Uitgebreide darm- en gewrichtslaesies.

Diagnostiek

Een hemorragische uitslag die kenmerkend is voor de pathologie, maakt het mogelijk om een ​​acuut huidsyndroom te diagnosticeren.

Typische diagnostische criteria die in de medische praktijk worden gebruikt:

• leeftijd tot 20 jaar;
• palpabele uitslag (verhoging van elementen boven de huid, afwezigheid van trombocytopenie, symmetrie);
• buikpijn, ischemie van darmweefsel;
• detectie van granulocyten in de wanden van bloedvaten tijdens biopsie.

Moeilijkheden bij de diagnose houden verband met de afwezigheid van uitslag, in gevallen waarin de primaire symptomen andere syndromen zijn. Met deze ziekteverlopen is een nauwkeurige diagnose alleen mogelijk na het verschijnen van purpura..

Laboratoriummethoden zijn niet diagnostisch, ze worden gebruikt om de algemene toestand van de patiënt te beoordelen.

• algemene analyses van bloed, urine, ontlasting;
• bloed samenstelling;
• onderzoek van een biopsie van de huid;
• immunogram.

Instrumentele diagnostische methoden worden gebruikt volgens individuele indicaties. ECG, röntgenfoto van de longen, echografie van de buikholte en nieren worden uitgevoerd.

Het is belangrijk om hemorragische vasculitis te onderscheiden van pathologieën die worden gekenmerkt door hemorragische purpura:

• endocardiale ontsteking;
• meningokokkemie,
• virale hepatitis,
• reumatoïde pathologieën,
• lymfoproliferatieve ziekten.

Bij darmbeschadiging zijn vergelijkbare manifestaties mogelijk met acute appendicitis, maagzweren, yersiniosis, colitis. Renale vormen van pathologie onderscheiden zich van de ziekte van Berger, acute glomerulonefritis.

Het is mogelijk dat de ziekte vergelijkbaar is met lupus erythematosus. Identificatie van immunologische markers die ongebruikelijk zijn voor vasculitis, helpt om de juiste diagnose te stellen.

Ziektebehandelingscomplex

Behandeling van hemorragische vasculitis is complex en strikt individueel. Het is belangrijk om te begrijpen dat elk medicijn bijwerkingen heeft die toenemen bij blootstelling aan het lichaam van het kind of in combinatie met medicijnen van andere groepen. Bovendien kan pathologie tot ernstige complicaties leiden, daarom moet de arts de behandelingstactiek selecteren.

Patiëntregime

Elke huiduitslag van hemorragische aard, zelfs bij een goede algemene toestand van het kind, is een reden voor ziekenhuisopname en een volledig onderzoek. In dergelijke gevallen moet u een ambulance bellen en vóór de komst van artsen het kind volledige rust geven..

In de acute periode van pathologie wordt bedrust voorgeschreven totdat de uitslag volledig verdwijnt. Elke fysieke activiteit kan leiden tot de manifestatie van purpura, gedefinieerd als "orthostatisch". Bij hernieuwde purpura wordt de patiënt weer in bedrust..

In het geval van het abdominaal syndroom wordt tabel nr. 1 voorgeschreven, tijdens nierbeschadiging, tabel nr. 7. Therapeutische voeding wordt geselecteerd door de behandelende arts, rekening houdend met combinaties van verschillende vormen van pathologie.

Enterosorptie

Enterosorbents worden gebruikt voor alle vormen van hemorragische vasculitis. De werkzame stoffen van de medicijnen dragen bij aan de eliminatie van metabolieten en toxines.

• carboleen;
• enterosgel;
• polyphepan;
• Litouws;
• nutriclens.

Bij een typisch verloop van de ziekte is de behandelingsduur 2-4 weken, met een golfachtig verloop van 1 tot 3 maanden.

Antiplatelet-middelen

De medicijnen worden gebruikt voor alle vormen van hemorragische vasculitis. Geneesmiddelen voorkomen trombusvorming, verbeteren de reologische eigenschappen van bloed.

• dipyridamol (courantil);
• pentoxifylline (trental);
• ticlopidine (ipatone).

Bloedplaatjesaggregatieremmers worden gedurende ten minste 3 weken gebruikt. Met het golvende beloop van het huidsyndroom worden ze gebruikt totdat de purpura volledig stopt, tijdens nierbeschadiging is de inname lang tot 6 maanden (meerdere kuren). Bij sterke bloedstolling (coagulatie) is een combinatie van twee geneesmiddelen mogelijk.

ANTICOAGULANTEN

De medicijnen remmen de activiteit van het bloedstollingssysteem, waardoor de vorming van bloedstolsels wordt voorkomen. Het belangrijkste medicijn heparine, het favoriete medicijn voor de behandeling van alle vormen van de ziekte.

Behandelingsduur voor 1 graad van ernst van pathologie 7-10 dagen, huid-articulaire en abdominale vorm 2-3 weken, bij nierbeschadiging 3-6 weken.

Antihistaminica

Geneesmiddelen van deze groep worden voorgeschreven in gevallen van overgevoeligheid voor voedsel en medicijnen van het lichaam. Ze blokkeren histaminereceptoren en onderdrukken de effecten die ze veroorzaken.

• suprastin;
• tavegil;
• cetirizine;
• fencarol.

Geneesmiddelen worden voorgeschreven in een leeftijdsdosis met een behandelingsduur van 7-10 dagen..

Antibacteriële medicijnen

Indicaties voor het gebruik van geneesmiddelen van deze groep zijn: gelijktijdige bacteriële infectie, de vorming van nefritis, huidpurpura die niet op de behandeling reageert. Voorgeschreven medicijnen die een minimale allergie voor het lichaam hebben.

• penicillines (ampiox, ampicilline);
• macroliden (claritromycine, roxithromycine, azithromycine);
• cefalosporines (seporine).

Geneesmiddelen worden geselecteerd in leeftijdsdoses met een individuele behandelingskuur.

Glucocorticoïde geneesmiddelen

Geneesmiddelen van deze groep worden voorgeschreven in gevallen met ernstig abdominaal syndroom, huiduitslag vergezeld van necrose, trombohemorragische componenten en exsudatie.

De indicatie wordt nierbeschadiging met grove hematurie en / of nefrotisch syndroom.

Het favoriete medicijn is prednison. Het wordt 3-4 weken gebruikt in combinatie met plaatjesaggregatieremmers, anticoagulantia en kaliumpreparaten.

In aanwezigheid van contra-indicaties voor hormonale geneesmiddelen, worden ontstekingsremmende geneesmiddelen gebruikt: ortofen, plaquenil.

Activatoren van fibrinolyse

Bij hemorragische vasculitis wordt het proces van fibrinolyse geremd - het oplossen van bloedstolsels en bloedstolsels. Om het proces te stimuleren, worden vasoactieve medicijnen gebruikt..

• een nicotinezuur;
• xanthinol nicotinaat;
• Nikoshpan.

De duur van de behandeling wordt individueel bepaald.

Infusietherapie

Dit is een infuus, intraveneuze toediening van medicijnen, uitgevoerd om de reologische eigenschappen van bloed te verbeteren..

Een indicatie voor deze behandelingsmethode is een uitgesproken trombohemorragische component van purpura, angio-oedeem, ernstig abdominaal syndroom, ontwikkeling van reactieve pancreatitis en ineffectiviteit van heparinetherapie..

• rheopolyglucine, rheomacrodex;
• glucose-novocaïne-mengsel;
• contrikal, trasilol;
• plasma-heparine-mengsel.

Met deze therapiemethode kunt u in de meeste gevallen een stabiele remissie bereiken..

Bij terugkerende nefritis is alternatieve therapie nodig. Dit is het gebruik van cytostatica (azathioprine), membraanstabiliserende geneesmiddelen (vitamine E, retinol, dimefosfon) en immunomodulerende geneesmiddelen (traumeel, dibazol).

Bij symptomatische therapie worden krampstillers (aminofylline, no-shpa) gebruikt om buikpijn te verlichten. Bij een verhoging van de lichaamstemperatuur boven 38,5 ° C worden antipyretica voorgeschreven: ibuprofen, paracetamol.

Plasmaforese procedure

De basis van de procedure is bloedafname en verwijdering van plasma daaruit, dat grote immuuncomplexen, metabolietproducten, ontstekingsmediatoren en bloedplaatjesaggregatiefactoren bevat.

Het grootste effect van de procedure wordt waargenomen vóór het uiteenvallen van immuuncomplexen, dit is het gebruik in de eerste 3 weken na het begin van de pathologie. Het aantal procedures wordt individueel bepaald van 3 tot 8 sessies.

Bij ongeveer 70% van de patiënten is hemorragische vasculitis volledig genezen binnen 4-6 weken. Behandeling van matige tot ernstige vormen kan tot 12 maanden duren bij herhaalde kuren.

Complicaties van pathologie

Er is een hoog risico op complicaties van hemorragische vasculitis, vooral wanneer de nieren en darmen bij het pathologische proces betrokken zijn.

• chronische glomerulonefritis;
• chronisch nierfalen;
• darmobstructie;
• ontsteking van het peritoneum;
• darmbloeding;
• darmperforatie;
• posthemorragische anemie;
• cerebrale aandoeningen;
• stoornissen in het bloedstollingssysteem;
• orgel hartaanvallen.

Al deze mogelijke gevolgen en complicaties treden op als gevolg van inadequate behandeling of het ontbreken daarvan. De reden is altijd zelfmedicatie, onredelijk gebruik en de verkeerde combinatie van medicijnen..

Daarom moeten ouders altijd onthouden dat hemorragische vasculitis een ziekte is met een complexe pathogenese met verschillende ontwikkelingsopties en mogelijke handicap van het kind in de toekomst. Daarom zullen alleen gekwalificeerde hematologen en reumatologen een adequate etiotrope en pathogenetische therapie kunnen voorschrijven..

Herstel na behandeling en terugvalpreventie

Na hemorragische vasculitis krijgen kinderen een lange revalidatieperiode te zien. Ouders moeten de levensstijl van het kind volledig corrigeren: voeding, huishoudelijk gedrag en dagelijkse routine.

Bij herstelde kinderen wordt gedurende 3-5 jaar apotheekobservatie getoond. In de eerste zes maanden moet u elke maand een arts bezoeken, vervolgens elke drie maanden en vervolgens elke zes maanden.

Er zijn algemene aanbevelingen opgesteld voor ouders en kinderen ter voorkoming van terugval:

• preventie van overmatige fysieke stress, onderkoeling, psycho-emotionele stress;
• intrekking van vaccinaties en vaccinaties gedurende 3-5 jaar;
• onderzoek door een tandarts en KNO-arts 3 keer per jaar;
• antiallergeen dieet gedurende 2 jaar;
• regelmatige analyses van urine, bloed, ontlasting.

Er wordt speciale aandacht besteed aan mogelijke infectiehaarden. Het kind mag niet in contact komen met zieke mensen, niet met gevaccineerde dieren. De ruimte wordt regelmatig geventileerd en nat gereinigd met ontsmettingsmiddelen.

Van groot belang is een toegankelijke uitleg voor het kind over zijn toestand. Het is belangrijk om de individuele interesses van het kind nader te bekijken, om een ​​opwindende activiteit te kiezen die innerlijke rust bevordert en krachtige activiteit beperkt.

Kinderarts spreekt over hemorragische vasculitis en de diagnose ervan bij kinderen

Hoe reageert moeder als een baby huiduitslag krijgt? Natuurlijk is ze bang, een uitslag die eruitziet als kleine blauwe plekken is vooral vreselijk, en als de baby tegelijkertijd huilt van de pijn en klaagt over de buik, maakt dit je in paniek. Dus waar moet je aan denken, wat te doen, wat is de voorspelling? Omdat zowel buikpijn als verschillende huiduitslag niet ongebruikelijk zijn in de kindertijd, is het gemakkelijk om fouten te maken, niet alleen voor de moeder, maar ook voor de dokter.

In de geneeskunde, net als in het leven: hoe moeilijker, hoe interessanter. Auto-immuunprocessen zijn altijd buitengewoon moeilijk, zowel bij de diagnose als tijdens en tijdens de behandeling.

Opgemerkt moet worden dat er veel soorten vasculitis zijn, maar ze komen niet zo vaak voor..

We zullen niet de hele verscheidenheid aan systemische vasculitis bespreken, we zullen alleen praten over de ziekte van Shenlein-Henoch, die het vaakst voorkomt en alle typische tekenen van vasculitis heeft..

Wat is vasculitis en hoe ontwikkelt het zich??

Hemorragische vasculitis is een ziekte die zich vaker bij kinderen ontwikkelt, in de meeste gevallen bij jongens. Maar baby's en volwassenen zijn er ook niet immuun voor..

De ziekte is gebaseerd op de vorming van immuuncomplexen en de activering van de complement-systeemproteïnen, die een schadelijk effect hebben op de vaatwand. De ziekte verloopt systemisch en manifesteert zich door meervoudige ontsteking van kleine bloedvaten, haarvaten en arteriolen.

De oorzaken van hemorragische vasculitis bij kinderen zijn nog onbekend. Het is uiterst zeldzaam dat het mogelijk is om een ​​ziekte met iets specifieks in verband te brengen. Infectie veroorzaakt meestal de ontwikkeling van de ziekte. Hoogstwaarschijnlijk - stafylokokken, maar andere bacteriële en virale ziekten zijn ook mogelijk, die hemorragische vasculitis bij kinderen veroorzaken. De oorzaak kan zowel acute als chronische infectiehaarden zijn.

Op de tweede plaats zijn allergische reacties op medicijnen, voedsel, insectenbeten, vaccins.

Op de derde plaats - koude blessure.

Hemorragische vasculitis bij kinderen, de syndromen, vormen en klinische manifestaties

Hemorragische vasculitis begint acuut met een temperatuurstijging van 37 ° C en hoger, huiduitslag verschijnt in 100% van de gevallen.

Er zijn 4 belangrijke klinische vormen van hemorragische vasculitis.

1. Huid- en gewrichtsvorm.
2. Abdominale vorm.
3. Niervorm.
4. Gemengde vorm.

Afhankelijk van het beloop wordt een eenvoudige en gemengde vorm van de ziekte onderscheiden. Een aantal syndromen is kenmerkend voor hemorragische vasculitis:

• purpura, of huidsyndroom, is het optreden van uitslag op de armen en benen, voornamelijk rond de grote gewrichten, op de billen, het gezicht en in mindere mate op de rest van het lichaam. De uitslag is klein, symmetrisch, verdwijnt niet met druk, de huid op de plaats van de uitslag is opgezwollen. Bij het begin van de ziekte is de uitslag helderrood met een blauwachtige tint, tegen het einde van de derde - vierde dag wordt de uitslag geelachtig groen. Kinderen kunnen zich zorgen maken over jeuk, krabben op de plaats van de uitslag verergert de situatie. De intensiteit van de uitslag varieert - van een klein stipje tot talrijke elementen. Uitslag komt in golven voor, als de ziekte vaak terugkeert, verschijnt peeling op de plaats van de uitslag, in het geval van langdurige remissie verdwijnt de uitslag spoorloos. In zeldzame gevallen kan uitslag op de vingertoppen leiden tot gangreen;
• articulair syndroom wordt uitgedrukt door pijn in grote gewrichten, hun ontsteking, oedeem en verminderde motoriek;
• abdominaal syndroom presenteert zich meestal met buikpijn vergelijkbaar met darmkoliek. Kinderen kunnen klagen over buikpijn zonder precies te weten waar het pijn doet. Pijnen gaan gepaard met misselijkheid, braken, valse drang om naar het toilet te gaan, ontlasting van streek, sporen van bloed zijn mogelijk in de ontlasting. Complicaties van het abdominale syndroom kunnen darmbloedingen, appendicitis, pancreatitis, cholecystitis zijn. Het syndroom kan na 4 tot 7 dagen zelfstandig verdwijnen;
• het niersyndroom ontwikkelt zich, in tegenstelling tot het bovenstaande, niet onmiddellijk, maar binnen één tot drie maanden na het begin van de ziekte. De verraderlijkheid van dit syndroom is dat het zich asymptomatisch ontwikkelt. Het eerste dat ouders opvallen is donkere urine of witte vlokken in de urine, maar dit is uiterst zeldzaam..

Klinisch kan het niersyndroom in verschillende varianten voorkomen..

1. Met het verdwijnen van het syndroom wanneer de onderliggende ziekte afneemt.
2. Met de ontwikkeling van acute glomerulonefritis. Gewoonlijk ontwikkelt zich acute glomerulonefritis in het eerste jaar van de ziekte.
3. Chronische glomerulonefritis ontwikkelt zich, sommige patiënten ontwikkelen chronisch nierfalen.

• In zeldzame gevallen manifesteert de ziekte van Schönlein-Henoch zich in de vorm van andere syndromen. Dit bijvoorbeeld:
  • longschade in de vorm van longbloedingen;
  • hemorragische pericarditis, wat kan leiden tot een hartaanval en acuut hartfalen;
  • schade aan het centrale zenuwstelsel (hoofdpijn, atypisch gedrag, meningeale symptomencomplex en toevallen).

De manifestaties van de ziekte kunnen dus verschillen..

Complicaties van de ziekte van Schönlein-Henoch

• darmobstructie;
• peritonitis;
• cholecystitis.

Bij de eerste drie complicaties worden jonge patiënten onderzocht door een chirurg. Een dringende operatie kan nodig zijn.

• DIC-syndroom;
• trombose.

Deze twee complicaties vereisen overleg met een hematoloog..

Ook kunnen complicaties ontstaan ​​vanuit het hart:

• harttamponade, acuut hartfalen.

Onderzoek en diagnostiek

Alle onderzoeken worden uitgevoerd volgens de indicaties:

• algemene bloedanalyse. Toont een toename van ESR, een toename van het aantal leukocyten, bloedplaatjes;
• coagulogram;
• antistreptolysine O - in geval van verdenking van een eerdere streptokokkeninfectie;
• analyse van uitwerpselen op occult bloed. Het wordt ingenomen met het abdominaal syndroom;
• algemene urineanalyse. Erytrocyten en proteïne worden bepaald in de urine;
• ECG om pericarditis uit te sluiten;
• Echografie van de buikholte en nieren.

Wat kan worden verward met hemorragische vasculitis?

In typische gevallen levert de diagnose geen speciale problemen op, maar vaak wordt deze ziekte vermomd als een andere ziekte.

De meest voorkomende niet-infectieziekten waarmee hemorragische vasculitis moet worden gedifferentieerd, zijn tumoren, trombocytopathieën en hemofilie. Bij deze ziekten kan de diagnose worden gesteld met behulp van laboratoriumdiagnostiek..

Systemische lupus erythematosus onderscheidt zich van de ziekte van Schönlein-Henoch door aanhoudende veranderingen in de gewrichten en de aard van de uitslag.

Van de infectieziekten zijn meningococcemia en infectieuze endocarditis vergelijkbaar met vasculitis. Maar meestal verloopt meningokokkeninfectie met een verhoging van de lichaamstemperatuur tot 39 ° C en hoger, wat niet gezegd kan worden over vasculitis. In het geval van endocarditis zijn er in de meeste gevallen aanwijzingen dat er schade aan de hartkleppen is ontstaan.

Behandeling van hemorragische vasculitis bij kinderen

Vasculitis wordt behandeld in een ziekenhuis.

Regime en voeding spelen een belangrijke rol.

Voor abdominale en articulaire vormen wordt beperking van de motorische activiteit aanbevolen, voor niervormen wordt bedrust aanbevolen.

Vereist een dieet dat alle voedingsmiddelen uitsluit die ooit allergisch zijn geweest voor het kind.

Als de buikvorm van de ziekte zich heeft ontwikkeld, wordt een dieet met verplichte warmtebehandeling van voedsel aanbevolen, het wordt aanbevolen om de meeste voedingsmiddelen af ​​te vegen voor aardappelpuree, kleine porties worden aanbevolen, pauzes tussen de maaltijden zijn ongeveer 3 uur.

Het is ook noodzakelijk om het drinkregime in acht te nemen. Bij het niersyndroom moet het dieet zout, kwark en vlees uitsluiten.

De belangrijkste geneesmiddelen bij de behandeling van vasculitis zijn:

• plaatjesaggregatieremmers - acetylsalicylzuur, "Curantil";
• anticoagulantia - heparine;
• bij een ernstig beloop van de ziekte of bij abdominaal syndroom is het mogelijk om glucocorticoïden (zoals prednisolon) voor te schrijven;
• met de ontwikkeling van glomerulonefritis wordt de benoeming van cytostatica aanbevolen;
• calciumpreparaten worden gebruikt om de vasculaire permeabiliteit te verminderen;
• ook voor medicinale doeleinden wordt plasmaferese uitgevoerd.

De therapie wordt door artsen geselecteerd en voorgeschreven in overeenstemming met de ernst en vorm van de ziekte. Naast een kinderarts zijn een chirurg, een nefroloog en een reumatoloog betrokken bij de behandeling en begeleiding van dergelijke kinderen..

Monitoring van uw baby na herstel

Kinderen met hemorragische vasculitis herstellen binnen een jaar. Chronische glomerulonefritis ontwikkelt zich in 2% van de gevallen. Helaas kan deze ziekte ook dodelijk zijn..

In het eerste geval, wanneer het kind hersteld is, staat het 5 jaar ingeschreven bij de districtskinderarts. Om de zes maanden ondergaat hij een onderzoek door een KNO-arts en een tandarts om mogelijke chronische infectiehaarden te elimineren, bij activering waarvan waarschijnlijk een terugval van vasculitis is..

Na een ziekte moet u uiterst voorzichtig zijn met uw gezondheid. Alle mogelijke allergenen (voedsel, medicatie, vaccinaties) moeten worden uitgesloten, het dieet moet worden heroverwogen, zware lichamelijke inspanning moet worden uitgesloten, direct zonlicht en kou moeten worden vermeden.

Gevolgtrekking

Samenvattend is het de moeite waard om erop te letten dat de ziekte niet vaak voorkomt, systemisch van aard is - het betekent dat het verschillende organen en systemen aantast, vaak maskers van andere ziekten "opzet", wat de diagnose bemoeilijkt. Daarom moet u altijd uw oren open houden, indien mogelijk, preventie niet vergeten en tijdig een behandeling bij een arts ondergaan..