Hoe demyelinisatie van de hersenen te identificeren

Demyelinisatie van de hersenen is een pathologisch proces dat wordt gekenmerkt door de vernietiging van de myelineschede rond neuronen en paden.

Myeline is een stof die de lange en korte takken van zenuwcellen omhult. Met zijn hulp bereikt de elektrische impuls een snelheid van 100 m / s. Het demyelinisatieproces schaadt de signaalgeleiding, waardoor de overdracht van zenuwimpulsen wordt verminderd.

Demyelinisatie is een algemeen proces dat een groep demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel verenigt, waaronder:

• myelopathie;
• multiple sclerose;
• Guillain-Barré-syndroom;
• De ziekte van Devik;
• progressieve multifocale leuko-encefalopathie;
• Balo sclerose;
• dorsale tabes;
• Charcot-amyotrofie.

De vernietiging van de myeline-omhulsels is van twee soorten:

1. Myelinopathie is de vernietiging van reeds bestaande myeline-eiwitten tegen de achtergrond van biochemische stoornissen in myeline. Dat wil zeggen, de pathologische elementen in de myeline worden vernietigd. Meestal genetisch van aard.
2. Myelinoclastisch - vernietiging van normaal gevormd myeline onder invloed van externe en interne factoren.

Een andere classificatie wordt bepaald door de locatie van de schade:

• Vernietiging van myeline in het centrale zenuwstelsel.
• Vernietiging van myeline in het perifere zenuwstelsel.

Oorzaken

Alle ziekten die op demyelinisatie zijn gebaseerd, zijn overwegend auto-immuun. Dit betekent dat de immuniteit van een zieke myeline beschouwt als een vijandelijk agens (antigeen) en er antilichamen tegen aanmaakt (myeline is een eiwit). Het antigeen-antilichaamcomplex wordt afgezet op het oppervlak van het myeline-eiwit, waarna de beschermende cellen van het immuunsysteem het vernietigen.

Er zijn andere oorzaken van het pathologische proces:

1. Neuro-infecties die ontsteking van de hersenen en het ruggenmerg veroorzaken: herpetische encefalitis, slaapziekte, lepra, poliomyelitis, hondsdolheid.
2. Ziekten van het endocriene systeem, vergezeld van stofwisselingsstoornissen: diabetes mellitus, hyper- en hypothyreoïdie.
3. Acute en chronische intoxicatie met drugs, alcohol, giftige stoffen (lood, kwik, aceton). Intoxicatie komt ook voor tegen de achtergrond van interne ziekten die een intoxicatiesyndroom ontwikkelen: influenza, longontsteking, hepatitis en cirrose.
4. Complicatie van tumorgroei leidend tot de ontwikkeling van paraneoplastische processen.

Factoren die de kans op het ontwikkelen van ernstige ziekten aangeven: frequente onderkoeling, slechte voeding, stress, roken en alcohol, werken in vervuilde en moeilijke omstandigheden.

Symptomen

Het klinische beeld van demyelinisatie van de hersenen geeft geen specifieke symptomen. Tekenen van een pathologisch proces worden bepaald door de lokalisatie van de focus - dat deel van de hersenen waar myeline wordt vernietigd.

Als we het hebben over veelvoorkomende ziekten waarbij demyelinisatie het belangrijkste syndroom is, kunnen we dergelijke aandoeningen en hun klinische beeld onderscheiden:

Het piramidale pad wordt beïnvloed: de prikkelbaarheid van peesreflexen neemt toe, spierkracht neemt af, tot verlamming, snelle vermoeidheid van de spieren.

Het cerebellum wordt aangetast: de coördinatie van bewegingen van symmetrische spieren is verstoord, er verschijnen trillingen in de ledematen, de coördinatie van hogere motorische handelingen is verstoord.

Het eerste symptoom is een visuele beperking: de nauwkeurigheid neemt af (tot aan verlies). In ernstige gevallen zijn de functies van de bekkenorganen verstoord: plassen en ontlasting zijn niet langer vatbaar voor bewustzijnscontrole.

Bewegingsstoornissen: paraparese - afname van spierkracht in de armen of benen, tetraparese - afname van spierkracht in alle 4 de ledematen. Later raken de hersenen ontstoken, verschijnen subcorticale brandpunten van demyelinisatie, wat leidt tot een stoornis van de mentale functies: een afname van intelligentie, reactiesnelheid en aandachtsspanne. Met gecompliceerde dynamiek is het ruggenmerg necrotisch, wat zich manifesteert in de vorm van een volledige verdwijning van bewegingen en gevoeligheid op het niveau van het getroffen segment.

Spierzwakte in de benen neemt toe. Het verzwakken van kracht begint met de spieren van de benen dicht bij het lichaam (quadriceps, gastrocnemius-spier). Geleidelijk verspreidt zich slappe verlamming naar de armen. Paresthesieën verschijnen - patiënten voelen tintelingen, gevoelloosheid en kippenvel op de huid.

Diagnostiek

Magnetische resonantiebeeldvorming is de belangrijkste manier om demyelinisatie te detecteren. Op gelaagde afbeeldingen van de hersenen worden brandpunten van schade aan de myeline-omhulsels gevisualiseerd.

Een andere diagnostische methode is de evoked potential-methode. Met zijn hulp wordt de snelheid van de reactie van het zenuwstelsel op de inkomende stimulus van de auditieve, visuele en tactiele modaliteit bepaald.

Een aanvullende methode is een punctie van het ruggenmerg en de studie van cerebrospinale CSF. Met zijn hulp worden ontstekingsprocessen in de cerebrospinale vloeistof gedetecteerd.

De prognose van ziekten is relatief ongunstig - het hangt af van de tijdigheid van de diagnose.

Demyeliniserende ziekte

Demyeliniserende ziekte is een pathologisch proces van vernietiging van de myeline-omhulling waarin neuronen in de hersenen en het ruggenmerg worden aangetast. In dit geval verslechtert de geleidbaarheid van impulsen in het zenuwstelsel. De ziekte wordt gekenmerkt door de vernietiging van hersenmyeline. Deze gevaarlijke toestand beïnvloedt de werking van het hele lichaam. De ziekte komt met dezelfde frequentie voor bij zowel volwassenen als kinderen. De moderne geneeskunde heeft niet de middelen om deze ziekte volledig te genezen. Het kan alleen worden verzwakt en vertraagd..

Demyelinisatie

Demyeliniserende hersenziekte volgens ICD-10 heeft codes G35, G36 en G77. Het proces dat wordt veroorzaakt door schade aan het zenuwweefsel, heeft een negatieve invloed op de werking van het hele organisme als geheel. Bepaalde zenuwuiteinden zijn bedekt met een myelineschede, die belangrijke functies in het lichaam vervult. Myeline zorgt bijvoorbeeld voor een snelle overdracht van elektrische impulsen en dienovereenkomstig lijdt het hele systeem als dit proces wordt verstoord. Myeline is samengesteld uit lipiden en eiwitverbindingen in een verhouding van 70/30.

Mening van een expert

Auteur: Daria Olegovna Gromova

Neuroloog

De meest voorkomende demyeliniserende hersenaandoening is multiple sclerose. De symptomen zijn zeer divers, dus de patiënt komt zelden onmiddellijk naar een neuroloog. Verminderd zicht, gevoelloosheid van de ledematen, problemen met motorische vaardigheden - verschillende artsen geven verschillende aanbevelingen, hoewel het voldoende is om de patiënt alleen maar voor een MRI en laboratoriumtests te sturen, die angsten bevestigen of hersenziekten uitsluiten.

Demyeliniserende ziekte is niet alleen multiple sclerose, het is ook optische neuromyelitis en acute verspreide encefalomyelitis. Deze ziekten zijn niet genezen, maar hun ontwikkeling kan worden vertraagd. Over het algemeen geven artsen een gunstige prognose voor de behandeling van deze pathologieën. De diagnose multiple sclerose komt nu vaker voor, maar de ziekte zelf is gemakkelijker dan 30-40 jaar geleden.

Dankzij moderne therapiemethoden en onderzoek wordt in ongeveer de helft van de gevallen een goedaardig beloop waargenomen - patiënten behouden volledig hun vermogen om te werken, hebben gezinnen, baren kinderen. Er zijn enkele beperkingen, het is bijvoorbeeld verboden om baden en sauna's te bezoeken, langdurige blootstelling aan de zon, maar verder blijft de levensstijl behouden, zijn er geen speciale diëten nodig.

Ontwikkelingsmechanismen

Het zenuwstelsel is verdeeld in centrale en perifere secties. Het regulatiemechanisme tussen hen werkt als volgt: impulsen van de receptoren van het perifere systeem worden overgebracht naar de zenuwcentra van het ruggenmerg en van daaruit naar de hersenen. Verstoring van dit complexe mechanisme veroorzaakt demyelinisatie.

De zenuwvezels zijn bedekt met een myelineschede. Als resultaat van het pathologische proces dat wordt overwogen, wordt dit membraan vernietigd en wordt op zijn plaats fibreus weefsel gevormd. Zij kan op haar beurt geen zenuwimpulsen geleiden. Bij afwezigheid van zenuwimpulsen wordt het werk van alle organen verstoord, omdat de hersenen geen bevelen kunnen geven.

Oorzaken

Demyeliniserende ziekten van de hersenen worden gekenmerkt door schade aan het perifere en centrale zenuwstelsel. Ze komen meestal voor tegen de achtergrond van een genetische aanleg. Het komt ook voor dat de combinatie van bepaalde genen verstoringen veroorzaakt in de werking van het immuunsysteem. Er zijn andere oorzaken van demyeliniserende ziekten:

• een toestand van chronische of acute intoxicatie;
• zonnestraling;
• ioniserende straling;
• auto-immuunprocessen in het lichaam en genetische pathologieën;
• complicatie van een bacteriële en virale infectie;
• onjuiste voeding.

Het meest vatbaar voor deze pathologie is het Kaukasische ras, vooral die van zijn vertegenwoordigers die op de noordelijke geografische breedtegraden wonen. Dit type ziekte kan worden veroorzaakt door trauma aan het hoofd of de wervelkolom, depressie en slechte gewoonten. Sommige soorten vaccins kunnen ook een trigger worden voor het begin van de ontwikkeling van dergelijke pathologieën. Dit omvat vaccinaties tegen mazelen, pokken, difterie, influenza, kinkhoest, hepatitis B.

Classificatie

Demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel worden ingedeeld in verschillende typen, op basis van de vernietiging van de myelineschede. In dit opzicht wordt de onderzochte pathologie op passende wijze onderverdeeld in multiple sclerose, de ziekte van Marburg, de ziekte van Devik, progressieve multifocale leuko-encefalopathie en het Guillain-Barré-syndroom..

Multiple sclerose

Multiple sclerose wordt gekenmerkt als een ernstige chronische en desimmune neurodegeneratieve ziekte van het centrale zenuwstelsel, die vatbaar is voor progressie. In de meeste gevallen komt de ziekte al op jonge leeftijd voor en leidt bijna altijd tot invaliditeit. Deze demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel volgens ICD-10 code G35.

Momenteel worden de oorzaken van de ontwikkeling van multiple sclerose niet volledig begrepen. De meeste wetenschappers zijn geneigd tot een multifactoriële theorie van de ontwikkeling van deze ziekte, wanneer een genetische aanleg en externe factoren worden gecombineerd. De laatste zijn onder meer:

• infectieziekten;
• een toestand van chronische intoxicatie;
• het nemen van bepaalde medicijnen;
• verandering van woonplaats met een sterke klimaatverandering;
• gebrek aan vezels en calorierijk dieet.

De relatie tussen de symptomen van multiple sclerose en het stadium van de ziekte wordt niet altijd opgespoord. Pathologie kan een golvend verloop hebben. Exacerbaties en remissies kunnen met verschillende tussenpozen worden herhaald. Een kenmerk van multiple sclerose is dat elke nieuwe exacerbatie een ernstiger verloop heeft dan de vorige.

De progressie van multiple sclerose wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van de volgende symptomen:

• gevoeligheidsstoornissen (kippenvel, gevoelloosheid, tintelingen, branderigheid, jeuk);
• visuele beperking (schending van de kleurweergave, verminderde gezichtsscherpte, wazige foto's);
• trillende ledematen of romp;
• hoofdpijn;
• spraakstoornissen en moeite met slikken;
• spiertrekkingen;
• gangveranderingen;
• cognitieve beperking;
• warmte-intolerantie;
• duizeligheid;
• chronische vermoeidheid;
• schending van het libido;
• angst en depressie;
• instabiliteit van de ontlasting;
• slapeloosheid;
• autonome stoornissen.

Er zijn ook secundaire symptomen van multiple sclerose. Ze impliceren complicaties van de ziekte. Demyelinisatiehaarden in de hersenen worden bepaald met behulp van magnetische resonantiebeeldvorming, inclusief de introductie van een contrastmiddel.

Multiple sclerose wordt behandeld met methoden zoals:

• plasmaferese;
• cytostatica nemen;
• de benoeming van immunosuppressiva;
• het gebruik van immunomodulatoren;
• bèta-interferonen nemen;
• hormoontherapie.
• symptomatische therapie met de benoeming van antioxidanten, noötropische geneesmiddelen en vitamines.

Tijdens de periode van remissie krijgen patiënten spabehandeling, massage en fysiotherapie-oefeningen te zien. In dit geval moeten alle thermische procedures worden uitgesloten. Om de symptomen van de ziekte te verlichten, worden medicijnen voorgeschreven: spierspanning verminderen, tremor elimineren, plassen normaliseren, de emotionele achtergrond stabiliseren, anticonvulsiva.

Multiple sclerose behoort tot de categorie van ongeneeslijke ziekten. Daarom zijn deze behandelingsmethoden gericht op het verminderen van manifestaties en het verbeteren van de kwaliteit van leven van de patiënt. De levensverwachting van patiënten met een dergelijke ziekte hangt af van de aard van de pathologie..

Ziekte van Marburg

Hemorragische koorts of de ziekte van Marburg is een acute infectieuze pathologie die wordt veroorzaakt door het Marburg-virus. Het komt het lichaam binnen via beschadigde huid en slijmvliezen van ogen en mond.

Infectie vindt plaats via druppeltjes in de lucht en seksueel. Bovendien kunt u geïnfecteerd raken door het bloed en andere afscheidingen van de patiënt. Nadat een persoon ziek is geworden met deze ziekte, ontwikkelt hij een aanhoudende en langdurige immuniteit. Herinfectie komt in de praktijk niet voor. Een patiënt met hemorragische koorts in Marburg heeft de vorming van necrose en bloedinghaarden in de lever, het hartspier, de longen, de bijnieren, de nieren, de milt en andere organen.

De symptomatologie van de ziekte hangt af van het stadium van het pathologische proces. De incubatietijd duurt 2 tot 16 dagen. De ziekte begint acuut en wordt gekenmerkt door een stijging van de lichaamstemperatuur tot hoge niveaus. Rillingen kunnen samen met de temperatuur verschijnen. Tekenen van intoxicatie, zoals vermoeidheid, hoofdpijn, spier- en gewrichtspijn, intoxicatie en uitdroging, nemen toe. 2-3 dagen daarna treden een stoornis van de werking van het maagdarmkanaal en het hemorragisch syndroom op. Er verschijnt een stekende pijn in de borst, die tijdens het ademen verergert. Bovendien kan de patiënt last hebben van een droge hoest en pijn in de retrosternale hechting. De pijn kan zich verspreiden naar de keel. Het slijmvlies van de keelholte wordt erg rood. Bijna alle patiënten hadden diarree, die bijna 7 dagen duurde. Kenmerkend voor deze ziekte is een mazelenachtige uitslag op de romp..

Alle symptomen verergeren aan het einde van de eerste week. U kunt ook last krijgen van bloedingen uit de neus, het maagdarmkanaal, het geslachtsorgaan. Aan het begin van 2 weken bereiken alle tekenen van intoxicatie hun maximum. In dit geval zijn convulsies en bewustzijnsverlies mogelijk. Volgens de bloedtest treden specifieke veranderingen op: trombocytopenie, poikilocytose, anisocytose, erytrocytgranulariteit.

Als iemand de ziekte van Marburg vermoedt, wordt hij met spoed opgenomen in het ziekenhuis op de afdeling infectieziekten en moet hij in een geïsoleerde doos worden bewaard. De herstelperiode kan tot 21-28 dagen duren..

Devik's ziekte

Opticomyelitis of de ziekte van Devik in een chronisch beeld is vergelijkbaar met multiple sclerose. Dit is een auto-immuunziekte waarvan de oorzaken nog niet zijn opgehelderd. Een toename van de permeabiliteit van de barrière tussen de hersenvliezen en het vat wordt genoemd als een van de redenen voor de ontwikkeling ervan..

Sommige auto-immuunziekten kunnen de voortgang van de ziekte van Devik veroorzaken:

• Reumatoïde artritis;
• systemische lupus erythematosus;
• Syndroom van Sjogren;
• dermatomyositis;
• trombocytopenische purpura.

De ziekte heeft specifieke symptomen. Klinische manifestaties worden veroorzaakt door verminderde geleidingsimpulsen. Bovendien worden de oogzenuw en het ruggenmergweefsel aangetast. In de meeste gevallen verklaart de ziekte zichzelf als een visuele beperking:

• een sluier voor de ogen;
• pijn in de oogkassen;
• wazig zicht.

Met de progressie van de ziekte en het ontbreken van een adequate behandeling, riskeert de patiënt zijn gezichtsvermogen volledig te verliezen. In sommige gevallen is regressie van symptomen met gedeeltelijk herstel van oogfuncties mogelijk. Soms komt het voor dat myelitis aan neuritis voorafgaat.

Neuromyelitis-optiek heeft twee varianten van het beloop: progressieve toename van symptomen met gelijktijdige schade aan het centrale zenuwstelsel. In zeldzame gevallen treedt een monofasisch verloop van de ziekte op. Het wordt gekenmerkt door een gestage vooruitgang en verslechtering van de symptomen. In dit geval is het risico op overlijden groter. Met de juiste behandeling vertraagt ​​het pathologische proces, maar volledig herstel is niet gegarandeerd..

De tweede optie, de meest voorkomende, wordt gekenmerkt door afwisselende veranderingen in remissie en exacerbatie en wordt aangeduid met het concept van "terugkerend beloop". Het gaat ook gepaard met visuele stoornissen en disfunctie van het ruggenmerg. Tijdens de periode van remissie voelt een persoon zich gezond.

Er wordt een reeks maatregelen genomen om de ziekte van Devik te identificeren. Naast de standaard diagnostische procedures worden lumbaalpunctie met analyse van hersenvocht, oftalmoscopie en MRI van de wervelkolom en de hersenen uitgevoerd.

De behandeling van de ziekte van Devik is lang en moeilijk. De belangrijkste taak is om de progressie van de ziekte te vertragen en de kwaliteit van leven van de patiënt te verbeteren. Als onderdeel van medicamenteuze therapie worden glucocorticosteroïden, spierverslappers, antidepressiva en centraal werkende pijnstillers gebruikt. In ernstige gevallen kan de patiënt te maken krijgen met complicaties zoals beenverlamming, blindheid of aanhoudende disfunctie van de bekkenorganen. Met tijdige en correcte behandeling is volledig herstel gegarandeerd.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Mensen met immuundeficiënties kunnen progressieve multifocale multifocale leuko-encefalopathie ervaren. Dit is een infectieziekte die wordt veroorzaakt door de penetratie van het JC-virus, dat tot de poliomavirus-familie behoort. Een kenmerk van de pathologie is dat asymmetrische en multifocale hersenschade optreedt. Het virus tast de membranen van zenuwuiteinden aan, bestaande uit myeline. Daarom behoort deze ziekte tot de groep van demyeliniserende pathologieën..

Bijna 85% van de patiënten met deze diagnose zijn AIDS- of HIV-geïnfecteerd. De risicogroep omvat patiënten met kwaadaardige tumoren.

De belangrijkste symptomen van de ziekte:

• stemmingswisselingen;
• visuele beperking;
• paresthesie en verlamming;
• geheugenstoornis.

Guillain-Barré-syndroom

Een acute ontstekingsziekte die wordt gekenmerkt door "demyeliniserende polyradiculoneuropathie". Het is gebaseerd op auto-immuunprocessen. De ziekte manifesteert zich in sensorische stoornissen, spierzwakte en pijn. Het wordt gekenmerkt door hypotensie en stoornis van peesreflexen. Ademhalingsfalen kan ook optreden..

Alle patiënten met deze diagnose moeten worden opgenomen op de intensive care. Aangezien er een risico bestaat op het ontwikkelen van ademhalingsfalen en het mogelijk nodig is om een ​​beademingsapparaat aan te sluiten, moet er een intensive care-afdeling op de afdeling zijn. Patiënten hebben ook goede zorg nodig bij het voorkomen van doorligwonden en trombo-embolie. Het is ook nodig om het auto-immuunproces te stoppen. Hiervoor worden plasmaferese en pulstherapie met immunoglobulinen gebruikt. Volledig herstel van patiënten met deze diagnose is te verwachten binnen 6-12 maanden. Sterfgevallen zijn te wijten aan longontsteking, ademhalingsfalen en longembolie.

Symptomen

Demyelinisatie manifesteert zich altijd als een neurologisch tekort. Dit teken geeft het begin aan van het proces van myeline-vernietiging. Het immuunsysteem is ook betrokken. De weefsels van de hersenen - spinale en hersenatrofie, en uitbreiding van de ventrikels wordt ook waargenomen.

De manifestaties van demyelinisatie zijn afhankelijk van het type ziekte, oorzakelijke factoren en lokalisatie van de focus. Symptomen kunnen afwezig zijn wanneer de laesie van de medulla onbeduidend is, tot 20%. Dit komt door de compenserende functie: gezonde hersenweefsels voeren de taken van de aangetaste haarden uit. Neurologische symptomen zijn zeldzaam - alleen als meer dan 50% van het zenuwweefsel is beschadigd.

De volgende zijn veel voorkomende symptomen van demyeliniserende hersenziekten:

• verlamming;
• beperkte spiermobiliteit;
• tonische spasmen van de ledematen;
• schending van de werking van de darmen en blaas;
• pseudobulbair syndroom (verminderde uitspraak van geluiden, slikproblemen, stemveranderingen);
• schending van de fijne motoriek van de handen;
• gevoelloosheid van de huid en tintelingen;
• visuele stoornis (verminderde gezichtsscherpte, wazige beelden, fluctuerende oogbollen, kleurvervorming).

Neuropsychologische stoornissen die kenmerkend zijn voor de pathologie in kwestie, worden veroorzaakt door geheugenstoornissen en een afname van mentale activiteit, evenals veranderingen in gedrag en persoonlijke kwaliteiten. Dit komt tot uiting in de ontwikkeling van neurosen, depressie, dementie van organische oorsprong, emotionele veranderingen, ernstige zwakte en verminderde prestaties.

Diagnostiek

Het vroege stadium van het verloop van de pathologie met de afwezigheid van kenmerkende symptomen wordt om een ​​andere reden per ongeluk ontdekt tijdens een diagnostisch onderzoek. Om de diagnose te bevestigen, wordt neuroimaging uitgevoerd en de neuroloog bepaalt ook de mate van aantasting van de geleidende hersenfunctie. De belangrijkste diagnostische methode is magnetische resonantiebeeldvorming. Op de foto's kunt u duidelijk de gebieden van het aangetaste weefsel zien. Als u angiografie doet, kunt u de mate van vasculaire schade bepalen.

Behandeling

Demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel behoort tot de categorie van ongeneeslijke ziekten. Therapeutische maatregelen zijn gericht op het verbeteren van de kwaliteit van leven van de patiënt en het elimineren van symptomen. Benoem voor symptomatische therapie:

• analgetica;
• kalmerende middelen;
• nootropics;
• spierverslappers;
• ontstekingsremmende medicijnen;
• neuroprotectieve geneesmiddelen.

Voorspelling

De prognose met betrekking tot het leven van de patiënt hangt rechtstreeks af van de aard van het beloop van de ziekte, het type pathologie en het volume van het aangetaste hersenweefsel. Als de ziekte in een vroeg stadium werd gediagnosticeerd en een adequate behandeling werd gestart, is de prognose voor het leven gunstig. De ziekte kan echter niet volledig worden genezen. Het kan leiden tot invaliditeit of overlijden.

Demyelinisatie-foci op MRI-scans: multiple sclerose of niet?

Het is onze taak om het uit te zoeken.

Demyelinisatie foci op MRI: wat het kan zijn

De focus van demyelinisatie in de substantie van de hersenen of het ruggenmerg is een gebied waar het ooit was, of momenteel een ontstekingsproces ondergaat met de vernietiging van myeline - de omhulling van de geleidende zenuwbanen. Meer over demyelinisatie

Als er foci van demyelinisatie in de hersenen of het ruggenmerg worden aangetroffen, moet u eerst de aard van de foci, de mate van hun gevaar en de aan- / afwezigheid van de noodzaak van behandeling achterhalen. Om de diagnose te verduidelijken, bieden we u een onderzoek door een neuroloog en onderzoek naar neuro-infecties, auto-immuunprocessen (multiple sclerose, auto-immuun encefalomyelitis), reumatische aandoeningen van de hersenen en / of het ruggenmerg. De resultaten van deze onderzoeken zullen de situatie verduidelijken en, indien nodig, helpen om de behandeling correct op te zetten..

Welke vondsten zijn mogelijk:

1. Uitgestelde en eerder voltooide (zelfs in de kindertijd) demyelinisatie is een neuro-infectie of een abnormale reactie op vaccinatie, of een ander voltooid ontstekingsproces. In dit geval kunnen de brandpunten van demyelinisatie gedurende het hele leven aanhouden zonder een gevaar te vormen. Deze situatie vereist meestal geen behandeling..
2. Het huidige demyeliniserende ontstekingsproces in de actieve fase of in het stadium van tijdelijke stilstand - remissie. Zo'n ontstekingsproces kan worden veroorzaakt door overmatige agressie van het immuunsysteem, wanneer myeline-eiwitten door het immuunsysteem ten onrechte als vreemd en gevaarlijk worden herkend, of door neuro-infectie, of een combinatie van beide processen. In dit geval bieden we u een behandeling aan, en indien mogelijk met spoed, we hebben het over het verlies van werkweefsel van de hersenen en / of het ruggenmerg. Lees meer over de spoedbehandeling van een multiple sclerose-aanval

Zijn de foci van demyelinisatie actief of niet? MRI van de hersenen met contrast, oligoklonaal IgG in cerebrospinale vloeistof en bloed

De aanwezigheid / afwezigheid van activiteit van demyelinisatiehaarden op dit moment kan veel verduidelijken in de diagnose en geeft de urgentie van de behandeling aan. Wat is een actieve focus van demyelinisatie: dit is een gebied in de hersenen of het ruggenmerg waar momenteel een actief proces van myeline-vernietiging gaande is (exacerbatie of debuut van een demyeliniserende ziekte).

Het antwoord over de oorsprong en activiteit van de foci van demyelinisatie in de substantie van de hersenen kan worden gegeven door MRI met gadoliniumcontrast. De laesies, waarin momenteel demyelinisatie plaatsvindt, hopen contrastmiddel op, en dit is zichtbaar op MRI.

Foci van demyelinisatie accumuleren echter alleen contrast tijdens de periode van actieve ontsteking en in het stadium van remissie (tijdelijk stoppen van de ziekte) is een vals-negatief resultaat mogelijk. In dit geval kan de diagnose worden verduidelijkt door oligoklonaal IgG in het hersenvocht en bloed te onderzoeken. Oligoklonaal IgG geeft informatie over de aan- / afwezigheid van verhoogde activiteit van het immuunsysteem in de hersenen en het ruggenmerg.

Met een voldoende mate van betrouwbaarheid worden de resultaten van het onderzoek naar oligoklonaal IgG en MRI met contrast als volgt geïnterpreteerd:

• Er is momenteel geen demyeliniserende ziekte - foci van demyelinisatie accumuleren geen contrast op MRI, oligoklonaal IgG is normaal. Behandeling is waarschijnlijk niet nodig.
• Er is een huidige demyeliniserende ziekte, maar op dit moment is deze inactief (remissie) - tijdens MRI hoopt het contrast zich niet op in de foci van demyelinisatie, oligoklonaal IgG in het cerebrospinale vocht is verhoogd. Vereist geplande behandeling.
• Er is een huidige demyeliniserende ziekte en op dit moment is deze actief (exacerbatie of debuut) - foci van demyelinisatie accumuleren contrast op MRI, oligoklonaal IgG in het cerebrospinale vocht is verhoogd. In dit geval zullen we u een spoedbehandeling aanbieden - u moet het proces van vernietiging van hersenweefsel stoppen. Lees meer over de spoedbehandeling van een multiple sclerose-aanval

Hoe het onderzoek wordt uitgevoerd als er demyelinisatiehaarden in de hersenen of het ruggenmerg worden gevonden

• Gedetailleerd neurologisch onderzoek. Multiple sclerose en andere demyeliniserende ziekten hebben verschillende symptomen. Deze schendingen van reflexen, gevoeligheid, coördinatie, gnosis, praxis, enz. volgens een bepaald schema. Neurologisch onderzoek helpt de reikwijdte van zoekopdrachten te verkleinen, de onderzoekstijd te verkorten en diagnostische kosten te verlagen.
• Laboratoriumonderzoek. Dit zijn tests voor neuro-infectie, auto-immuunziekten, immunologische onderzoeken. Dit zijn meestal enkele van de onderzoeken op deze pagina..
• De studie van opgewekte potentialen is opgenomen in de standaard van onderzoek voor demyeliniserende ziekten, incl. bij het bevestigen van de diagnose multiple sclerose.
• Electroneuromyography (ENMG) is een reeks methoden voor het bestuderen van de geleiding van nerveuze excitatie langs de paden van het zenuwstelsel (hersenen - ruggenmerg - perifere zenuwen - spieren). Vaak is het ENMG dat de uiteindelijke duidelijkheid geeft over de diagnose wanneer foci van demyelinisatie worden gedetecteerd in de hersenen of het ruggenmerg..

Als de brandpunten van demyelinisatie actief zijn (contrast accumuleren), als de neurologische symptomen toenemen, zullen we onmiddellijk behandeling aanbieden. In deze situatie is het noodzakelijk om de vernietiging van de hersenen en / of het ruggenmerg dringend te stoppen. Tijdens de behandeling zullen we de diagnose verduidelijken en zodra de diagnose duidelijk is, bieden we u een geplande behandeling aan op basis van de resultaten van de diagnose. Als er op dit moment geen actieve demyelinisatie is, is er tijd om rustig te begrijpen wat er gebeurt. De verkregen onderzoeksgegevens helpen om de oorzaak van demyelinisatie te begrijpen en vormen de basis van het behandelregime..

Heeft het praktisch zin om het gehalte aan myeline basiseiwit en myeline-antilichaam te bepalen? Meestal niet. Waarom:

• In het geval van infectieuze, reumatische en zelfs traumatische schade aan het zenuwstelsel, kan myeline worden vernietigd, zal de verwijdering ervan nodig zijn en kunnen antilichamen tegen zijn eiwitten op natuurlijke wijze toenemen. In deze gevallen is het niet betrouwbaar mogelijk om de diagnose te differentiëren..
• Immuunagressie kan niet worden gericht tegen het belangrijkste eiwit van myeline, maar tegen zijn andere eiwitten (mogelijk meerdere tegelijk), waarvan de moleculaire structuur heel anders is. In dit geval zal er ondanks de huidige demyelinisatie geen hoog gehalte aan antilichamen tegen myeline-basiseiwit zijn.

Reumatische aandoeningen waarbij de hersenen betrokken zijn, kunnen multiple sclerose nabootsen

Chronische auto-immuunziekten kunnen langdurig, latent zijn en lijken op een MRI-afbeelding van multiple sclerose. Allereerst moet rekening worden gehouden met vasculitis en systemische lupus erythematosus..

Vasculitis is een aanval van het immuunsysteem tegen de bloedvaten van het eigen lichaam. Het gaat gepaard met verbloeding van het weefsel dat door het aangetaste vat wordt gevoed. Bij vasculitis worden karakteristieke veranderingen in bloedonderzoeken (antilichamen tegen het cytoplasma van neutrofielen) gevonden, en bovendien kunnen foci van vasculitis op de huid soms met een eenvoudig onderzoek worden gedetecteerd. Systemische lupus erythematosus kan optreden met auto-immuunschade aan de hersenen en perifere zenuwen. Behandeling van reumatische aandoeningen, multiple sclerose en andere demyeliniserende aandoeningen is anders gestructureerd, dus een juiste diagnose is hier erg belangrijk..

Demyelinisatieproces van de hersenen: wat is het, tekenen, behandeling

Demyeliniserende ziekte is een pathologisch proces dat de neuronen van de hersenen en het ruggenmerg aantast, geassocieerd met de vernietiging van de myeline-omhulling. Myeline van CZS-vezels bestaat uit oligodendrocyten (gliacellen), vormt een elektrisch isolerende omhulling van zenuwvezels, bedekt axonen (processen) van neuronen.

De structurele samenstelling van myeline is lipiden (70%) en eiwitverbindingen (30%). De overdrachtssnelheid van zenuwimpulsen langs vezels met een beschermende omhulling is ongeveer 10 keer hoger dan langs vezels zonder. Demyeliniserende ziekte gaat gepaard met een verslechtering van de geleiding van impulsen van het zenuwstelsel door vezels met een vernietigd omhulsel.

Wat is demyelinisatie

Het demyelinisatieproces in de hersenen is een aandoening die leidt tot een pathologische verandering in de structuur van het zenuwweefsel, die vaak het optreden van neurologische symptomen veroorzaakt, is de oorzaak van invaliditeit en overlijden. De witte envelop is een meerlagig celmembraan. Biocurrents zijn niet in staat de myeline-omhulling te overwinnen.

Elektrische impulsen worden uitgezonden in het gebied van de vele onderscheppingen van Ranvier, waar myeline afwezig is. De haken staan ​​op regelmatige afstanden van ongeveer 1 micron. In het perifere systeem wordt het beschermende membraan gevormd uit lemmocyten (Schwann-cellen). Demyelinisatie van zenuwvezels - schade aan het zenuwweefsel, wat leidt tot een groot aantal ziekten van het centrale zenuwstelsel.

Demyelinisatiehaarden zijn dergelijke structurele formaties in de hersenen of het ruggenmerg, waarin myeline afwezig is, wat leidt tot een verminderde overdracht van zenuwimpulsen en een aandoening van het zenuwstelsel als geheel. De diameter van de haarden varieert aanzienlijk, deze kan enkele millimeters zijn of enkele centimeters bereiken.

Soorten demyeliniserende ziekten

De classificatie van demyeliniserende ziekten suggereert een opdeling in myelinopathie en myelinoclasticiteit. In het eerste geval vindt de vernietiging van myeline plaats als gevolg van een schending van de vorming van een stof, een verandering in de biochemische structuur als gevolg van genetische mutaties. Dit is vaker een aangeboren pathologie (er is ook een verworven vorm), waarvan de tekenen worden waargenomen in de vroege kinderjaren. Erfelijke myelinopathieën worden leukodystrofieën genoemd. Verworven myelinopathieën zijn, afhankelijk van de oorzaken van het optreden, onderverdeeld in typen:

1. Giftig-dysmetabool. Geassocieerd met intoxicatie en stofwisselingsstoornissen in het lichaam.
2. Hypoxisch-ischemisch. Ze ontwikkelen zich tegen de achtergrond van een verminderde bloedstroom en zuurstofgebrek van de weefsels van de medulla.
3. Infectieus en inflammatoir. Uitgelokt door infectieuze agentia (pathogene of opportunistische micro-organismen).
4. Ontstekingsremmend. Niet-infectieuze etiologie (ga verder zonder de deelname van een infectieus agens).
5. Traumatisch. Sta op als gevolg van mechanische schade aan de hersenstructuren.

Bij myelinoclastisch verloopt de myeline-synthese normaal, de membraancellen worden vernietigd onder invloed van externe en interne pathogene factoren. De deling is arbitrair, omdat myelinopathie vaak voortschrijdt onder invloed van negatieve externe factoren, terwijl myelinoclastiek meestal voorkomt bij patiënten met aanleg voor myelineschade..

Demyeliniserende ziekten zijn op basis van de locatie van de haarden onderverdeeld in typen die het centrale zenuwstelsel of het perifere zenuwstelsel (PNS) beïnvloeden. Ziekten die zich ontwikkelen in de structuren van het centrale zenuwstelsel zijn onder meer multiple sclerose, leuko-encefalopathie, leukodystrofie, balosclerose (concentrisch) en Schilder (diffuus).

Schade aan de vezelomhulsels in de PNS veroorzaakt de ontwikkeling van ziekten: Charcot-Marie-Tooth-amyotrofie, Guillain-Barré-syndroom. Voorbeelden van verworven myelinopathieën: Susak- en CLIPPERS-syndromen. Frequente niet-infectieuze inflammatoire myelinopathie - multiple sclerose.

Deze groep omvat vrij zeldzame soorten sclerose: verspreide encefalomyelitis, pseudotumoreuze demyelinisatie, hemorragische leuko-encefalitis, Balo en Schilder's sclerose. Infectieuze en inflammatoire vormen zijn onder meer hiv-encefalitis, scleroserende panencefalitis, cytomegalovirus-encefalitis. Een voorbeeld van een toxische metabolische vorm is het demyeliniserende syndroom van het osmotische type, een voorbeeld van een hypoxisch-ischemische vorm is het Susak-syndroom.

De belangrijkste symptomen

Demyelinisatie is een pathologie die zich altijd manifesteert als een neurologisch tekort, waardoor het mogelijk is te vermoeden dat het proces van myeline-vernietiging is begonnen als neurologische symptomen optreden zonder duidelijke reden. Het demyelinisatieproces vindt altijd plaats met de deelname van het immuunsysteem, wat leidt tot atrofie van hersenweefsel - hersenen en ruggenmerg, uitbreiding van de ventrikels.

Symptomen van demyelinisatie zijn afhankelijk van het type ziekte, oorzaken en lokalisatie van de focus in de hersenen, het ruggenmerg of in de structuren van het PNS. Bij een lichte laesie van de medulla (tot 20%) kunnen symptomen ontbreken, wat gepaard gaat met volledige compensatie van functies. De taken die aan beschadigde zenuwvezels worden toegewezen, worden uitgevoerd door gezonde weefsels. Neurologische symptomen treden meestal op wanneer het volume beschadigd zenuwweefsel groter is dan 50%. Veel voorkomende symptomen:

• Ataxie (consistentiestoornis van de spiergroep).
• Parese, verlamming.
• Spier hypotensie (spierzwakte).
• Pseudobulbar-syndroom (dysartrie - een schending van de uitspraak als gevolg van een stoornis van de innervatie van de elementen van het spraakapparaat, dysfagie - moeite met slikken, dysfonie - een verandering in toonhoogte, timbre, stemsterkte).
• Visuele disfunctie (nystagmus - onvrijwillige trillingen van de oogbollen, verslechtering van de gezichtsscherpte, verlies van gezichtsveld, vervaging, wazige beelden, kleurvervorming).
• Veranderingen in gevoeligheid van de huid, paresthesie (gevoelloosheid, tintelingen, jeuk, branderig gevoel).
• Tonische spasmen, voornamelijk in de ledematen.
• Disfunctie van de blaas, darmen.

Neuropsychologische stoornissen worden in verband gebracht met verslechtering van geheugen en mentale activiteit, veranderingen in persoonlijkheid en gedrag. Patiënten ontwikkelen vaak neurosen, organische dementie, asthenisch syndroom, depressie, minder vaak euforie. Patiënten zijn onderhevig aan een sterke stemmingsverandering, ze hebben geen kritische analyse van hun eigen gedrag, wat, tegen de achtergrond van dementie, leidt tot tal van problemen in het dagelijks leven.

Oorzaken van voorkomen

Demyeliniserende ziekten die het centrale en perifere zenuwstelsel aantasten, ontwikkelen zich vaak tegen een achtergrond van genetische aanleg. Patiënten hebben vaak een combinatie van bepaalde genen die een storing van het immuunsysteem veroorzaken. Andere redenen:

1. Auto-immuunziekten en genetische pathologieën.
2. Antipsychotica (neuroleptica) gebruiken.
3. Chronische en acute intoxicatie.
4. Ioniserende straling, zonnestraling.
5. Virale en bacteriële infecties in het verleden.
6. Krachtige functies.

Er wordt aangenomen dat vertegenwoordigers van het Kaukasoïde ras die op de noordelijke geografische breedtegraden leven het meest vatbaar zijn voor de ontwikkeling van pathologie. De provocerende factoren zijn verwondingen aan het hoofd en de wervelkolom, veelvuldige stressvolle situaties, slechte gewoonten. Het risico om ziek te worden wordt verhoogd door vaccinaties tegen pokken, griep, mazelen, kinkhoest, difterie, hepatitis B en andere infectieziekten.

Veelvoorkomende ziektes

Multiple sclerose is een demyeliniserende auto-immuunziekte met een chronisch beloop die de belangrijkste elementen van het zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg) aantast. In de loop van de progressie van de pathologie worden normale hersenstructuren vervangen door bindweefsel. De laesies verschijnen diffuus. De gemiddelde leeftijd van patiënten is 15-40 jaar. Prevalentie - 30-70 gevallen per 100 duizend inwoners.

Hemorragische leuko-encefalitis, die optreedt in een acute vorm, ontwikkelt zich als gevolg van schade aan kleine elementen van het vaatstelsel. Het wordt vaak gedefinieerd als een postinfectieuze complicatie met een uitgesproken auto-immuunreactie. Het wordt gekenmerkt door de snelle progressie van het ontstekingsproces en talrijke focale laesies van het hersenweefsel, vergezeld van hersenoedeem, het verschijnen van bloedinghaarden en necrose.

De voorloper van de pathologie zijn meestal ziekten van de bovenste luchtwegen van infectieuze etiologie. Influenza- en Epstein-Barr-virussen of sepsis kunnen de ziekte ook veroorzaken. Meestal dodelijk. De dood treedt op als gevolg van hersenoedeem binnen 3-4 dagen vanaf het moment dat de eerste symptomen optreden.

Voor necrotiserende encefalopathie, die in een acute vorm verloopt, is multifocale, symmetrische schade aan de structuren van de hersenen van een demyeliniserende aard kenmerkend. Het gaat gepaard met weefseloedeem, necrose en het verschijnen van bloedinghaarden. In tegenstelling tot hemorragische leuko-encefalitis, cellen die wijzen op een ontstekingsproces - neutrofielen worden niet gevonden.

Het ontwikkelt zich vaak tegen de achtergrond van een virale infectie, manifesteert zich in epileptische aanvallen en vertroebeling van het bewustzijn. In cerebrospinale vloeistof is er geen pleocytose (abnormaal verhoogde concentratie van lymfocyten), de concentratie van eiwitverbindingen is verhoogd. In het bloedserum wordt een verhoogde concentratie aminotransferase gedetecteerd. Ontwikkelt sporadisch (afzonderlijk) of door erfelijke genmutatie.

Pseudotumoreuze demyelinisatie komt tot uiting in algemene cerebrale en focale cerebrale symptomen. In 70% van de gevallen gaat het gepaard met oedeem van de medulla met een toename van de waarden van intracraniale druk. Demyelinisatie-laesies worden in de witte stof gevonden tijdens een MRI-scan van de hersenen met een contrastmiddel.

Balosclerose (concentrisch) manifesteert zich door pijn in het hoofdgebied, pathologische gedragsveranderingen, cognitieve stoornissen, epileptische aanvallen, hemisyndromen (neurologische aandoeningen in de ene helft van het lichaam). Het verloop van de pathologie lijkt klinisch op de ontwikkeling van een intracerebrale tumor. Weefselletsels komen vaker voor bij witte stof.

In het cerebrospinale vocht wordt lymfatische pleocytose, een verhoogde concentratie van eiwitverbindingen, aangetroffen. De aanwezigheid van oligoklonale antilichamen wordt vaak in een kleinere hoeveelheid waargenomen dan bij normale multiple sclerose. Een MRI-scan vertoont tekenen van hersenschade die kenmerkend is voor multiple sclerose.

De beelden tonen duidelijk meerdere ringvormige foci van demyelinisatie in de witte stof, vaker in de frontale hersenkwabben, omgeven door karakteristieke gebieden van remyelinisatie (herstel van normaal myeline). In de meeste gevallen vindt de dood plaats binnen enkele weken of maanden na het acute beloop van de pathologie. Bij een vroege diagnose is de prognose gunstiger.

Diagnostiek

Bij afwezigheid van kenmerkende symptomen in de vroege stadia van het beloop, worden laesies van de witte stof vaak om een ​​andere reden een toevallige bevinding tijdens een diagnostisch onderzoek. Tijdens een persoonlijk onderzoek door een neuroloog op de FSS-schaal (toestand van functionele systemen) wordt de mate van aantasting van de geleidende functies van de hersenen bepaald.

De belangrijkste methode van instrumentele diagnostiek is neuroimaging. De foci van demyelinisatie in de hersenen worden voornamelijk gedetecteerd met behulp van MRI; gebieden van het aangetaste weefsel met een diameter van minstens 3 mm zijn duidelijk zichtbaar in de afbeeldingen. Focussen van demyelinisatie in de structuren van de PNS worden gedetecteerd tijdens elektromyografie. Angiografie toont de omvang van vasculaire schade.

Behandelingsmethoden

De ziekte is ongeneeslijk. De inspanningen van artsen zijn gericht op het elimineren van symptomen en het verbeteren van de kwaliteit van leven van de patiënt. Behandeling van demyeliniserende ziekten die de hersenen aantasten, wordt voorgeschreven, afhankelijk van het type en de aard van de cursus. Meestal worden geneesmiddelen getoond die de manifestaties van neurologische syndromen neutraliseren. Symptomatische therapie omvat medicijnen:

1. Pijnstillers.
2. Kalmerende middelen, kalmerende middelen.
3. Neuroprotectief, nootropisch.

Pulstherapie met corticosteroïden wordt gebruikt om snel progressieve vormen van multiple sclerose te behandelen. Intraveneuze toediening van grote doses van het medicijn geeft vaak niet het gewenste resultaat. Bij een positieve reactie na een intraveneuze toediening worden corticosteroïden oraal gegeven om terugval te voorkomen. Corticosteroïden kunnen worden gecombineerd met andere immunosuppressieve (immunosuppressieve) geneesmiddelen en cytostatica.

In 40% van de gevallen reageren patiënten die resistent zijn tegen corticosteroïdtherapie positief op plasmaferese (verzameling, zuivering en herintroductie van bloed in de bloedbaan). Er worden gevallen beschreven van effectieve behandeling van Balo-sclerose met menselijke immunoglobulinen. Therapie met folkremedies is niet effectief. Parallel aan de medicamenteuze behandeling krijgt de patiënt een dieet, fysiotherapie, massage, therapeutische gymnastiek te zien.

Voorspelling

De prognose van overleving hangt af van het type pathologie, de aard van het beloop en de hoeveelheid schade aan de medulla. Mogelijk gedeeltelijk of volledig herstel van hersenfuncties.

Demyeliniserende ziekten die de structuren van het centrale zenuwstelsel en PNS aantasten, worden in verband gebracht met de vernietiging van de omhulling rond de zenuwvezels. In de beginfase van de ziekte kan het asymptomatisch zijn. De prognose voor een vroege diagnose is gunstiger. De ziekte is niet volledig te genezen, leidt vaak tot invaliditeit en overlijden van de patiënt.

Demyelinisatie: wat is het, oorzaken, tekenen en behandeling

Demyeliniserende ziekten vormen een grote groep neurologische pathologieën. Het diagnosticeren en behandelen van deze ziekten is vrij moeilijk, maar de resultaten van talrijke studies door wetenschappers stellen ons in staat vooruitgang te boeken in de richting van toenemende efficiëntie. Er is succes geboekt met vroege diagnosetechnieken en moderne behandelingsregimes en -methoden bieden hoop op levensverlenging, op volledig of gedeeltelijk herstel..

Oorzaken en mechanismen van demyelinisatie

In het menselijk lichaam bestaat het zenuwstelsel uit twee delen: het centrale (hersenen en ruggenmerg) en perifere (talrijke zenuwtakken en knooppunten). Het goed geoliede regulatiemechanisme werkt op deze manier: de impuls die onder invloed van externe factoren in de receptoren van het perifere systeem wordt gegenereerd, wordt overgebracht naar de zenuwcentra van het ruggenmerg, vanwaar het naar de zenuwcentra van de hersenen wordt gestuurd. Na verwerking van het signaal in de hersenen wordt de stuurimpuls weer langs de lijn naar het ruggenmerg gestuurd, vanwaar het naar de werkende organen wordt gedistribueerd.

De normale werking van het hele organisme hangt grotendeels af van de snelheid en kwaliteit van de transmissie van elektrische signalen langs de zenuwvezels, zowel in stijgende als in dalende richting. Om elektrische isolatie te bieden, zijn de axonen van de meeste neuronen bedekt met een lipide-eiwit myeline-omhulsel. Het wordt gevormd door gliacellen en in het perifere gedeelte - van Schwann-cellen en in het centrale zenuwstelsel - van oligodendrocyten.

Naast de elektrische isolatiefuncties, zorgt de myeline-omhulling voor een verhoogde snelheid van impulsoverdracht vanwege de aanwezigheid van Ranvier-onderscheppingen daarin voor de circulatie van de ionenstroom. Uiteindelijk neemt de snelheid van signaalgeleiding in gemyeliniseerde vezels 7-9 keer toe.

Wat is het demyelinisatieproces?

Onder invloed van een aantal factoren kan het proces van myeline-vernietiging beginnen, dat demyelinisatie wordt genoemd. Als gevolg van schade aan de beschermende omhulling worden zenuwvezels blootgesteld, de snelheid van signaaloverdracht vertraagt. Naarmate de pathologie zich ontwikkelt, beginnen de zenuwen zelf in te storten, wat leidt tot een volledig verlies van het transmissievermogen. Als het bij het begin van de ziekte mogelijk is om myelinisatie van axonen te behandelen en te herstellen, wordt in het gevorderde stadium een ​​onomkeerbaar defect gevormd, hoewel sommige moderne technieken het mogelijk maken om met deze mening te discussiëren.

Het etiologische mechanisme van demyelinisatie is geassocieerd met afwijkingen in de werking van het auto-immuunsysteem. Op een bepaald moment begint ze het myeline-eiwit als lichaamsvreemd waar te nemen en er antilichamen tegen aan te maken. Ze breken door de bloed-hersenbarrière en genereren een ontstekingsproces op de myeline-omhulling, wat leidt tot de vernietiging ervan.

Er zijn 2 hoofdrichtingen in de etiologie van het proces:

1. Myelinoclastisch - een schending van het auto-immuunsysteem treedt op onder invloed van exogene factoren. Myeline wordt vernietigd door de activiteit van de overeenkomstige antilichamen in het bloed.
2. Myelinopathie is een genetische aandoening bij de aanmaak van myeline. Leidt een aangeboren afwijking in de biochemische structuur van een stof ertoe dat deze als pathogeen element wordt gezien? en wekt een actieve reactie van het immuunsysteem op.

De volgende redenen worden benadrukt die het demyelinisatieproces kunnen activeren:

• Schade aan het immuunsysteem, die kan worden veroorzaakt door een bacteriële en virale infectie (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, rubella), overmatige psychologische stress en ernstige stress, bedwelming van het lichaam, chemische vergiftiging, omgevingsfactoren, ongezonde voeding.
• Neuro-infectie. Sommige pathogene micro-organismen (vaker van virale aard) die in myeline doordringen, leiden ertoe dat de myeline-eiwitten zelf een doelwit worden van het immuunsysteem.
• Verstoring van het metabolische proces dat de structuur van myeline kan verstoren. Dit fenomeen wordt veroorzaakt door diabetes mellitus en schildklierpathologieën..
• Paraneoplastische aandoeningen. Ze komen voor als gevolg van de ontwikkeling van oncologische neoplasmata.

REFERENTIE! Het mechanisme van demyelinisatie geassocieerd met een infectieuze laesie moet worden benadrukt. Normaal gesproken reageert het immuunsysteem alleen op het onderdrukken van pathogene organismen. Sommigen van hen hebben echter een hoge mate van gelijkenis met het myeline-eiwit, en het auto-immuunsysteem brengt ze in verwarring, begint hun eigen cellen te bestrijden en vernietigt de myeline-omhulling..

Soorten demyeliniserende ziekten

Rekening houdend met de structurering van het menselijk zenuwstelsel, zijn er 2 soorten pathologieën die worden overwogen:

1. Demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel. Dergelijke ziekten hebben ICD 10-codes van G35 tot G37. Ze omvatten schade aan de organen van het centrale zenuwstelsel, d.w.z. hersenen en ruggenmerg. De pathologie van dit type bepaalt de manifestatie van bijna alle varianten van het neurologische type symptomatologie. De identificatie ervan wordt bemoeilijkt door de afwezigheid van enig dominant symptoom, wat resulteert in een wazig klinisch beeld. Het etiologische mechanisme is meestal gebaseerd op de principes van myelinoclastisch, en de laesie is diffuus met de vorming van meerdere laesies. Tegelijkertijd is de ontwikkeling van de zones traag, wat leidt tot een geleidelijke toename van de symptomen. Het meest voorkomende voorbeeld is multiple sclerose.
2. Demyeliniserende ziekte van het perifere systeem. Dit type pathologie ontwikkelt zich met schade aan de zenuwprocessen en knooppunten. Meestal worden ze geassocieerd met problemen van de wervelkolom, en de progressie van de ziekte wordt opgemerkt wanneer de vezels worden samengeknepen door de wervels (vooral bij een tussenwervelhernia). Wanneer zenuwen bekneld raken, wordt hun verkeer verstoord, wat de dood veroorzaakt van kleine neuronen die verantwoordelijk zijn voor pijn. Voorafgaand aan de dood van alfa-neuronen zijn perifere laesies omkeerbaar en vatbaar voor herstel.

De classificatie van ziekten langs de cursus omvat acute, remitting en acute monofasische vorm. Afhankelijk van de mate van laesie, wordt een monofocaal (enkele laesie), multifocaal (veel laesies) en diffuus (uitgebreide laesies zonder duidelijke grenzen van foci) type pathologie onderscheiden.

Guillain-Barré-syndroom

Het Guillain-Barré-syndroom wordt gekenmerkt door laesies van perifere zenuwen in de vorm van progressieve polyneuropathie. Onder patiënten met een dergelijke diagnose zijn er twee keer zoveel mannen; de pathologie kent geen leeftijdsbeperkingen.

Symptomen worden gereduceerd tot parese, verlamming, rugpijn, gewrichten, ledemaatspieren. Frequente aritmieën, zweten, schommelingen in de bloeddruk, wat duidt op autonome disfunctie. De prognose is gunstig, maar bij een vijfde van de patiënten blijven er restverschijnselen van schade aan het zenuwstelsel bestaan.

Oorzaken van pathologieën

Demyeliniserende ziekten worden veroorzaakt door schade aan de myelineschede van zenuwaxonen. De bovengenoemde endogene en exogene factoren die het proces van demyelinisatie bepalen, worden de hoofdoorzaken van ziekten. Door de aard van de provocerende factoren zijn ziekten onderverdeeld in primaire (polyencefalitis, encefalomyelopolyradiculoneuritis, opticomyelitis, myelitis, opticoencefalomyelitis) en secundaire (vaccin, parainfectie - na influenza, mazelen en enkele andere ziekten) vorm.

Hoe kan een arts in het Yusupov-ziekenhuis helpen?

De afdeling neurologie van het Yusupov-ziekenhuis heeft hooggekwalificeerde artsen in dienst die gespecialiseerd zijn in de behandeling van demyeliniserende ziekten. Artsen wisselen voortdurend kennis uit met specialisten van andere klinieken in binnen- en buitenland. Ze wonen conferenties bij waar ze kennis maken met moderne methoden voor de behandeling van multiple sclerose en andere ziekten van de demyeliniserende groep..

Specialisten van het Yusupov-ziekenhuis zullen een diagnose stellen van demyeliniserende ziekten van het ruggenmerg en de hersenen, en zullen een effectieve medicamenteuze behandeling voorschrijven. In het ziekenhuis kunt u een massage volgen, therapeutische oefeningen doen met een specialist. Ziekenhuispsychologen werken samen met de patiënt en zijn naasten.

Symptomen

Symptomen van ziekten en MR-symptomen zijn afhankelijk van de lokalisatie van de laesie. Over het algemeen kunnen de symptomen in verschillende categorieën worden ingedeeld:

• Bewegingsstoornissen - parese en verlamming, abnormale reflexen.
• Tekenen van cerebellaire schade - desoriëntatie en coördinatiestoornissen, spastische verlamming.
• Schade aan de hersenstam - verminderde spraak- en slikvaardigheid, immobiliteit van de oogbal.
• Overtreding van de gevoeligheid van de huid.
• Veranderingen in de functies van het urogenitaal systeem en bekkenorganen - urine-incontinentie, problemen met plassen.
• Oogproblemen - gedeeltelijk of volledig verlies van gezichtsvermogen, verslechtering van de gezichtsscherpte.
• Cognitieve stoornis - geheugenstoornis, verminderd denken en aandachtssnelheid.

Demyeliniserende hersenziekte veroorzaakt een constant groeiend, aanhoudend defect van het neurologische type, dat leidt tot een verandering in het menselijk gedrag, een verslechtering van het algemeen welzijn en een afname van de werkcapaciteit. De verwaarloosde fase is beladen met tragische gevolgen (hartfalen, ademstilstand).

Laterale amyotrofische sclerose (LAS)

De ziekte is ook bekend als de ziekte van Lou Gehrig of de ziekte van motorneuronen.

LAS begint onmerkbaar. De patiënt heeft moeite met normale activiteiten (schrijven, knopen). Later ontwikkelen zich problemen met lopen, spierkrampen en slikproblemen. Uiteindelijk is de patiënt volledig verlamd, afhankelijk van kunstmatige beademing, voeding. Bij fatale LAS verliest de patiënt geleidelijk zenuwcellen. In 5-10% van de gevallen is de ziekte erfelijk..

Demyeliniserende ziekte wordt gekenmerkt door een selectieve aandoening van centrale en perifere motorneuronen (motorneuron is een zenuwcel die skeletspieren direct innerveren). We hebben het over het geleidelijk verdwijnen van motorneuronen van het ruggenmerg, in het gebied van de hersenstam, degeneratie van de corticospinale baan. Een positieve conclusie bij het opsporen van een ziekte vereist het verlies van ongeveer 40% van de motorische zenuwen. Tot die tijd heeft de ziekte geen duidelijke symptomen. Helaas is de oorzaak van de aandoening nog onbekend. Dit is een gecombineerde laesie van I en II motorneuronen.

Symptomen

Typische manifestaties: spieratrofie, fasciose, tendinococcale hyperreflexie, spastische verschijnselen. De ziekte begint op de leeftijd van ongeveer 40-50 jaar (vaker - tot 60 jaar). Onhandigheid van de handen ontwikkelt zich, later worden moeilijkheden bij het lopen toegevoegd. Spieratrofie treedt snel op. Spierspasmen en -pijnen kunnen aanwezig zijn. Soms begint de ziekte met het bulbaire syndroom, moeite met spreken, slikken.

Behandeling

Er is geen remedie voor demyeliniserende ziekte, therapie is alleen symptomatisch, maar niet erg effectief, niet gericht. Enige vertraging in het verloop van de ziekte is aangetoond bij het gebruik van het medicijn Riluzole (Rilutek). De progressie is erg snel, meestal binnen 5 jaar na aanvang.

De meest voorkomende ziekten veroorzaakt door het demyelinisatieproces

De volgende veel voorkomende demyeliniserende pathologieën kunnen worden onderscheiden:

• Multiple sclerose. Dit is de belangrijkste vertegenwoordiger van demyeniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel. De ziekte heeft uitgebreide symptomen en de eerste tekenen worden aangetroffen bij jonge mensen (22-25 jaar oud). Vaker gevonden bij vrouwen. De eerste tekenen zijn oogtrekkingen, spraakstoornissen, urineproblemen.
• Acute verspreide encefalomyelitis (ADEM). Het wordt gekenmerkt door hersenaandoeningen. De meest voorkomende oorzaak is een virale infectie.
• Diffuse verspreide sclerose. De hersenen en het ruggenmerg worden aangetast. De dood treedt op na 5-8 jaar ziekte.
• Acute optische neuromyelitis (ziekte van Devik). Heeft een acuut beloop met oogletsel. Heeft een hoog risico op overlijden.
• Concentrische sclerose (ziekte van Balo). Zeer acuut beloop met verlamming en epilepsie. De fatale afloop wordt na 6-9 maanden geregistreerd.
• Leukodystrofie is een groep pathologieën die wordt veroorzaakt door de ontwikkeling van een proces in de witte medulla. Mechanisme geassocieerd met myelinopathie.
• Leuko-encefalopathie. De overlevingsprognose is 1-1,5 jaar. Ontwikkelt met een aanzienlijke afname van de immuniteit, in het bijzonder bij HIV.
• Periaxiale leuko-encefalitis van het diffuse type. Verwijst naar erfelijke pathologieën. De ziekte vordert snel en de levensverwachting is niet langer dan 2 jaar.
• Myelopathieën - tabes dorsalis, de ziekte van Canavan en enkele andere pathologieën met betrokkenheid van het ruggenmerg.
• Guillain-Barré-syndroom. Dit is een vertegenwoordiger van ziekten van het perifere systeem. Kan tot verlamming leiden. Indien vroeg ontdekt, behandelbaar.
• Charcot-Marie-Tooth-amyotrofie is een chronische ziekte met schade aan het perifere systeem. Leidt tot spierdystrofie.
• Polyneropathieën - de ziekte van Refsum, het Russi-Levy-syndroom, de neuropathie van Dejerine-Sott. Deze groep is samengesteld uit ziekten met erfelijke etiologie..

De genoemde ziekten maken de grote lijst van demyeliniserende pathologieën niet uit. Ze zijn allemaal erg gevaarlijk voor een persoon en vereisen effectieve maatregelen om zijn leven te verlengen..

Etiologie

De oorzaken van ziekten van het centrale zenuwstelsel zijn gevarieerd en worden vaak met elkaar gecombineerd:

• Genetische aanleg voor myeline-mutatie, auto-immuunreacties;
• Uitgestelde virale infectie (CMV, herpes simplex-virus, rubella);
• Bijkomende pathologie;
• Chronische infectiehaarden (sinusitis, otitis media, tonsillitis);
• Inademing van giftige dampen;
• De aanwezigheid van slechte gewoonten;
• Drugsmisbruik;
• Langdurige stressvolle situaties;
• Onjuiste voedselopname (hoog eiwitgehalte in de dagelijkse voeding);
• Slechte sociale en ecologische situatie.

Natuurlijk kunnen al deze factoren de ontwikkeling van demyelinisatie veroorzaken, maar niet altijd wordt iemand ziek. Dit komt door de eigenaardigheid van het lichaam om infectieuze en stressvolle agentia te weerstaan, de ernst van de infectie, de duur ervan. En als er sprake is van een belaste erfelijkheid, moet u uw gezondheid in de gaten houden om verdere complicaties te voorkomen.

GELIJKAARDIGE MATERIALEN: zenuwinzinking. Hoe te leven in een constante staat van angst?

Moderne diagnostische methoden

Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) is het belangrijkste diagnostische hulpmiddel voor het opsporen van demyeliniserende ziekten. De techniek is volkomen onschadelijk en kan worden gebruikt voor patiënten van elke leeftijd. MRI wordt met voorzichtigheid gebruikt bij obesitas en psychische stoornissen. Om de activiteit van de pathologie te verduidelijken, wordt contrastverbetering gebruikt (recente foci accumuleren sneller contrastmiddel).

De aanwezigheid van een demyelonisatieproces kan worden gedetecteerd door immunologische studies. Om de mate van geleidingsstoornissen te bepalen, worden speciale neuroimaging-methoden gebruikt..

Op weg naar een diagnose

Als de patiënt voelt dat er iets mis is, maar het is niet meer mogelijk de veranderingen te rechtvaardigen door vermoeidheid of stress, gaat hij naar de dokter. Het is buitengewoon problematisch om alleen op basis van de kliniek een bepaald type demyelinisatieproces te vermoeden, en in de aanwezigheid van demyelinisatie zelf is er niet altijd een duidelijk vertrouwen in een specialist, daarom kan aanvullend onderzoek niet achterwege blijven.

voorbeeld van foci van demyelinisatie bij multiple sclerose

MRI wordt traditioneel beschouwd als de belangrijkste en zeer informatieve methode voor het diagnosticeren van een demyelinisatieproces. Deze methode is onschadelijk, kan worden gebruikt voor patiënten van verschillende leeftijden, zwangere vrouwen, en contra-indicaties zijn overgewicht, angst voor besloten ruimtes, de aanwezigheid van metalen structuren die reageren op een sterk magnetisch veld, psychische aandoeningen.

Ronde of ovale hyperintense foci van demyelinisatie op MRI worden voornamelijk gevonden in de witte stof onder de corticale laag, rond de ventrikels van de hersenen (periventriculair), diffuus verspreid, hebben verschillende afmetingen - van enkele millimeters tot 2-3 cm. Om de tijd van focivorming te verduidelijken, wordt contrastverbetering gebruikt, wanneer aldus accumuleren de "jongere" demyelinatievelden contrastmiddel beter dan de reeds lang bestaande.

De belangrijkste taak van een neuroloog bij het detecteren van demyelinisatie is om de specifieke vorm van pathologie te bepalen en de juiste behandeling te selecteren. De voorspelling is gemengd. Bij multiple sclerose kunt u bijvoorbeeld een dozijn of meer jaren leven, terwijl bij andere typen de levensverwachting een jaar of korter kan zijn.

Is er een effectieve behandeling?

De effectiviteit van de behandeling van gedemyeliniseerde ziekten hangt af van het type pathologie, de locatie en omvang van de laesie en de verwaarlozing van de ziekte. Met een tijdig bezoek aan een arts kunnen positieve resultaten worden bereikt. In sommige gevallen is de behandeling erop gericht het proces te vertragen en de levensduur te verlengen..

Traditionele geneeskundige behandelingen

Medicamenteuze therapie is gebaseerd op de volgende technieken:

• Preventie van myeline-afbraak door de productie van antilichamen en cytokines met interferonen te blokkeren. Basismedicijnen - Betaferon, Relief.
• Invloed op receptoren om de productie van antilichamen te vertragen met behulp van immunoglobulinen (Bioven, Venoglobulin). Deze techniek wordt gebruikt bij de behandeling van het acute stadium van ziekten..
• Instrumentele methoden - zuivering van bloedplasma en liquidatie met behulp van immuunfiltratie.
• Symptomatische therapie - geneesmiddelen van de groep van noötropica, neuroprotectors, antioxidanten, spierverslappers worden voorgeschreven.

Traditionele geneeskunde voor demyeliniserende ziekte

De traditionele geneeskunde biedt de volgende remedies voor de behandeling van pathologie: een mengsel van uien met honing in een wondverhouding; zwarte bessen Sap; alcoholtinctuur van propolis; knoflook olie; snuit zaden; geneeskrachtige verzameling bloemen en bladeren van meidoorn, valeriaanwortel, wijnruit. Natuurlijk kunnen folkremedies op zichzelf het pathologische proces niet ernstig beïnvloeden, maar samen met medicijnen helpen ze de effectiviteit van complexe therapie te vergroten.

Hoe te behandelen

De therapie wordt uitgevoerd door een neuroloog en alleen in een ziekenhuisomgeving. De behandeling is gericht op het verbeteren van de geleidende functies van de hersenen, die de ontwikkeling van degeneratieve veranderingen in dit orgaan voorkomen. Als de ziekte een lang beloop heeft, is het veel moeilijker om deze te genezen dan in de beginfase van ontwikkeling..

1. Beta-interferonen. Verminder de kans op verdere progressie van de ziekte, verklein het risico op het ontwikkelen van pathologische veranderingen in dit deel van het lichaam en voorkom ook het optreden van complicaties.
2. Ontstekingsremmende medicijnen. Als de ziekte wordt veroorzaakt door een infectie, zijn dergelijke medicijnen nodig om het ontstekingsproces te verminderen, wat tegelijkertijd het negatieve effect op de zenuwvezels stopt. Samen met deze medicijnen wordt de patiënt antibiotische therapie voorgeschreven..
3. Spierverslappers. Dergelijke medicijnen zijn nodig om de spieren te ontspannen om de motoriek van de patiënt te herstellen..
4. Nootropische geneesmiddelen die de geleidbaarheid van zenuwvezels herstellen. Samen met deze medicijnen is het noodzakelijk om neuroprotectors en een complex van aminozuren te nemen.

Soms krijgt de patiënt liquorosorption voorgeschreven - een procedure die de hersenvocht reinigt, wat helpt om het destructieve effect op myeline te verminderen.

Ziekten die een demyelinisatieproces in de hersenen veroorzaken, zijn moeilijk te behandelen. Artsen kunnen de activiteit van dergelijke pathologieën verminderen. De patiënt heeft een zeer lange therapie nodig, soms levenslang, daarom worden dergelijke patiënten vaak met een handicap geconfronteerd.

De gevolgen van deze ziekte kunnen eventuele gezondheidsproblemen en afwijkingen van de norm zijn. Een persoon is vaak niet in staat voor zichzelf te zorgen, medicijnen te nemen en andere handelingen zelf uit te voeren. Als de therapie voor deze ziekte op tijd, in een vroeg stadium, wordt gestart, kan een tastbaar effect van de behandeling worden verwacht..

Coimbra-protocol voor auto-immuun demyeliniserende ziekten

Er moet een andere methode worden opgemerkt om de ziekten die worden overwogen te behandelen, met name multiple sclerose..

BELANGRIJK! Deze methode wordt alleen gebruikt voor auto-immuunziekten.!

Deze methode omvat het nemen van hoge doses vitamine D3 - "Dr. Coimbra's Protocol". Deze methode is vernoemd naar de beroemde Braziliaanse wetenschapper, professor-neuroloog, hoofd van het onderzoeksinstituut in São Paulo (Brazilië) Cicero Galli Coimbra. Talrijke studies van de auteur van de methode hebben bewezen dat deze vitamine, of liever het hormoon, de vernietiging van de myeline-omhulling kan stoppen. De dagelijkse doses van de vitamine worden individueel bepaald, rekening houdend met de weerstand van het lichaam. De gemiddelde aanvangsdosis wordt gekozen in de orde van grootte van 1000 IE / dag voor elke kilogram lichaamsgewicht. Samen met vitamine D3 worden vitamine B2, magnesium, omega-3, choline en andere supplementen verstrekt. Verplichte hydratatie (vochtinname) tot 2,5-3 liter per dag en een dieet dat voedingsmiddelen met een hoog calciumgehalte uitsluit (vooral zuivelproducten). Doses vitamine D worden periodiek aangepast door de arts, afhankelijk van het niveau van bijschildklierhormoon.

REFERENTIE! U kunt hier meer lezen over het werk van het protocol

Demyeliniserende ziekten zijn moeilijk voor mensen. Ze zijn moeilijk te diagnosticeren en nog moeilijker te behandelen. In sommige gevallen worden ziekten als ongeneeslijk beschouwd en is therapie alleen gericht op het maximaliseren van levensverlenging. Met tijdige en adequate behandeling is de prognose van overleving in de meeste gevallen gunstig..