Lupus bij een kind (kinderen)

Zo'n ernstige diffuse bindweefselziekte zoals lupus bij kinderen ontstaat als gevolg van een disfunctie van het immuunsysteem. Dit komt door een genetische factor waarbij pathologische processen plaatsvinden in alle interne organen en systemen..

De ziekte komt minder vaak voor bij kinderen, met gemiddeld 1 geval per 100.000 kinderen en vooral bij adolescente meisjes van 12-14 jaar.

Oorzaken van lupus bij kinderen

De erfelijke factor speelt een grote rol bij het ontstaan ​​van de ziekte. Opgemerkt is dat systemische lupus erythematosus veel vaker voorkomt bij identieke tweelingen en, in mindere mate, bij twee-eiige tweelingen. Bij een kind met een aanleg voor het optreden van systemische lupus erythematosus, kunnen verschillende externe factoren dienen als een stimulans voor de ontwikkeling - zonnestraling, virale infectieziekten, langdurige onderkoeling, vaccinatie of psycho-emotioneel trauma. Als gevolg van hun effect begint het lichaam antilichamen tegen zijn eigen weefsels te produceren, wat leidt tot schade aan alle organen en systemen. Bij gebrek aan de juiste behandeling leidt de ziekte vaak tot de dood van de patiënt..

Het klinische beeld van lupus bij kinderen

Systemische lupus erythematosus bij kinderen wordt gekenmerkt door een ernstiger en sneller verloop. In dit geval wordt bijna het hele lichaam aangetast - het pathologische proces omvat de huid, het bewegingsapparaat, het hart, de nieren, de longen; het zenuwstelsel wordt ook aangetast.

De meest voorkomende en vroege manifestaties van de ziekte zijn huiduitslag op open huidgebieden. Het meest karakteristieke kenmerk is de lupusvlinder, gelokaliseerd in de jukbeenderen en de neusrug. Vaak gaat lupus erythematosus bij een kind gepaard met haarverlies tot volledige kaalheid. Voor de acute periode bij kinderen, typische laesies van de rode rand van de lippen, slijmvliezen van de mondholte met de ontwikkeling van afteuze stomatitis.

Op open delen van het lichaam verschijnt uitslag, vooral helder na blootstelling aan de open zon. De ernst van het vasculaire patroon op de dijen, benen, in het gebied van de onderarmen wordt genoteerd. Hemorragische en petechiale uitslag kan optreden op de huid van de romp en ledematen - typische manifestaties van vasculitis.

Bij bijna alle kinderen met lupus erythematosus worden gewrichten aangetast, wat zich manifesteert in de vorm van artralgie en artritis, die vaak gepaard gaan met pijn. Vooral kleine gewrichten van de handen, polsen en enkels worden aangetast - vervorming gaat gepaard met spieratrofie.

In de regel manifesteren complicaties van het cardiovasculaire systeem bij kinderen zich in de vorm van myocarditis, myopericarditis. In bijna de helft van de gevallen is er een gelijktijdige nederlaag van alle drie de membranen van het hart - pancarditis.

Van de zijkant van het ademhalingssysteem bij kinderen wordt meestal lupuspneumonitis gediagnosticeerd, die meestal asymptomatisch is, en tekenen van longschade zijn praktisch niet op te sporen of helemaal afwezig.

Meningoencefalitis is een kenmerkend teken van betrokkenheid van het centrale en perifere zenuwstelsel bij het proces. Gemanifesteerd door asthenovegetatief syndroom, polyneuritis, emotionele stoornissen, soms vergezeld van waanvoorstellingen, visuele of auditieve hallucinaties, epileptische aanvallen.

Lupus-nefritis bij kinderen is erg moeilijk, in de gevaarlijkste, nefrotische vorm. Oedeem ontwikkelt zich tot de anasarca, de bloeddruk van het kind stijgt en de indicatoren van eiwitten en erytrocyten groeien in urinetests. In het bloed stijgt het creatininegehalte en ureum sterk. De gevaarlijkste lupus-nefritis is de ontwikkeling van nierfalen.

Diagnose van lupus bij een kind

Bij het stellen van een diagnose wordt rekening gehouden met de gegevens van een medisch onderzoek, de resultaten van laboratorium- en instrumenteel onderzoek. De doorslaggevende rol wordt gespeeld door immunologisch onderzoek, dat het mogelijk maakt om de kenmerken van lupus te bepalen. Als aanvullende onderzoeksmethoden worden standaardtests voorgeschreven: algemene, biochemische en klinische bloedonderzoeken, urineonderzoek. Om complicaties te identificeren, wordt diagnostiek uitgevoerd volgens de indicaties: echografie van het hart, elektrocardiogram, coagulogram, onderzoek van de buikorganen, nieren, hersenen en ruggenmerg, elektromyografie.

Behandeling voor lupus bij kinderen

Systemische lupus erythematosus is een ziekte die fataal kan zijn zonder adequate en permanente behandeling. Behandeling, meestal complexe therapie, moet worden uitgevoerd in gespecialiseerde instellingen onder toezicht van een reumatoloog in nauw contact met de plaatselijke kinderarts. Voor zieke kinderen wordt een speciaal regime aanbevolen; de meeste vereisen individueel thuisonderwijs en een extra vrije dag. Vaccinaties, het nemen van bepaalde medicijnen zijn categorisch gecontra-indiceerd. Het kind heeft een rustige, harmonieuze omgeving nodig, je moet hem proberen te beschermen tegen stress en psycho-emotioneel trauma.

Hoe lupus wordt verspreid?

De oorzaken van de ziekte zijn nog niet precies vastgesteld. Er wordt aangenomen dat lupus besmettelijk kan zijn en zich van persoon tot persoon kan verspreiden, maar de route en wijze van overdracht zijn niet bevestigd of opgehelderd. Als resultaat van laboratoriumexperimenten en experimenten is geen enkele voorgestelde versie van het optreden en de verspreiding van de ziekte nauwkeurig genoeg bevestigd.

Opleiding: Diploma in de specialiteit "Algemene geneeskunde" behaald aan de Volgograd State Medical University. In 2014 direct een specialistencertificaat ontvangen.

Symptomen en behandeling van lupus erythematosus bij kinderen

Systemische lupus erythematosus

De ziekte ontwikkelt zich als gevolg van auto-immuunpathologie.

Symptomen van lupus erythematosus bij kinderen zijn te zien op het gezicht

Indien onbehandeld, werken alle weefsels en organen niet meer normaal, beginnen complicaties, die tot de dood kunnen leiden..

Symptomen van lupus erythematosus bij kinderen

Het is belangrijk dat ouders de belangrijkste ziekten kennen en kunnen onderscheiden die de gezondheid ernstig schaden en het leven van het kind bedreigen:

• Reumatoïde artritis - gewrichten worden vervormd en vernietigd, waardoor spier- en botpijn ontstaat.
• Algemene bedwelming van het lichaam - manifesteert zich in de vorm van zwakte, snelle vermoeidheid, zweten.
• Huidlaesies - erytheem op het gezicht in de neus en jukbeenderen. Kan in intensiteit variëren.
• Syndroom van Raynaud - vocht hoopt zich op in de pleuraholte, wat leidt tot ontsteking van het hartzakje, peritonitis.
• Ziekten van het cardiovasculaire systeem - als gevolg van vasculaire laesies ontwikkelt endocarditis, pericarditis zich.
• Longschade - verschijnt als gevolg van secundaire pneumokokkeninfectie.
• Pathologieën van het maagdarmkanaal - structurele veranderingen treden op in de organen, erosies, zweren verschijnen.
• Nierziekte - het aangetaste weefsel stopt met functioneren.
• De bekleding van de hersenen raakt ontstoken, er treedt een aandoening van het zenuwstelsel op.
• Lymfestelsel-infectie.

Systemische lupus is niet moeilijk te herkennen aan dergelijke opvallende tekens. Om de diagnose te bevestigen, voert de arts laboratoriumtests uit.

Soorten lupus erythematosus

Overigens bepalen artsen de ernst van:

• acuut - de symptomen zijn uitgesproken, verschijnen plotseling;
• subacuut - symptomen zijn minder uitgesproken, exacerbaties verschijnen periodiek;
• chronisch - exacerbaties en remissies wisselen elkaar lange tijd af.

Er is ook een indeling in typen:

• uitgesproken - vitale organen worden aangetast;
• matig - tekenen van lupus zijn zichtbaar op de huid, inwendige organen, gewrichten zijn aangetast;
• minimaal - symptomen lijken mild.

Probeer niet zelf een diagnose te stellen. Zoek bij de eerste verandering medische hulp..

Lokalisatie van roodheid bij systemische lupus

Oorzaken

De exacte oorzaken van de auto-immuunziekte zijn niet vastgesteld. Onderzoek door wetenschappers maakt het mogelijk om het verband tussen pathologie en enkele provocerende factoren op te sporen:

• hormonale stoornissen;
• virale en infectieziekten;
• bacteriën die de synthese van auto-immuunantilichamen veroorzaken;
• overmatige blootstelling aan actieve zon;
• erfelijke factor;
• genetische mutaties.

Lupus erythematosus wordt vaak gediagnosticeerd bij adolescente kinderen, vrouwen tijdens de zwangerschap en de menopauze. De risicogroep omvat:

• jonge vrouwen;
• adolescenten;
• mensen die vaak en lang in de buitenlucht werken;
• mensen met hormonale stoornissen.

Het is buitengewoon moeilijk om de kans op het ontwikkelen van deze ziekte bij een bepaalde persoon te berekenen, ongeacht de redenen. Alleen een aandachtige houding ten opzichte van uw gezondheid stelt u in staat om op tijd pathologie te vermoeden en de behandeling te starten..

Diagnostiek

Auto-immuunziekten vereisen speciale aandacht. Allereerst sluit de arts lichen planus uit, omdat het uiterlijk sterk lijkt op lupus. De patiënt moet zorgvuldig worden onderzocht, hiervoor worden ze voorgeschreven:

• bloed Test;
• immunofluorescentietests;
• elektrocardiogram;
• röntgenfoto van de luchtwegen;
• MRI, CT;
• dopplerografie;
• biopsie.

Hierbij is een integrale aanpak nodig. Hiermee kunt u rekening houden met alle nuances, een nauwkeurige diagnose stellen en de mate van schade achterhalen.

Behandeling

Auto-immuunziekten volgen zelden een bekend patroon. Heel vaak zijn er complicaties bij inwendige organen. Na onderzoek van de geschiedenis, een aantal waarschijnlijke oorzaken van de ziekte en testresultaten, ontwikkelt de arts een individueel behandelprogramma. Hiervoor zijn noodzakelijkerwijs de volgende specialisten betrokken: immunoloog, reumatoloog, orthopedist, therapeut.

Het is onmogelijk om de ziekte volledig te genezen. Artsen hebben taken:

• Actieve behandeling tijdens perioden van exacerbatie.
• Verlichting van pijnlijke symptomen.
• Minimaliseer de kans op complicaties.
• Voorkom terugval.
• Voorkom de ontwikkeling van onomkeerbare processen in interne organen.

Systemische lupus tast de huid, inwendige organen en gewrichten aan.

Het behandelingsregime omvat noodzakelijkerwijs het nemen van medicijnen. Doses en soorten medicijnen worden individueel geselecteerd. Benoem in de regel:

• ontstekingsremmende niet-steroïde geneesmiddelen;
• hormoontherapie;
• cytostatica;
• vitaminecomplexen;
• immunosuppressieve therapie;
• antidepressiva;
• andere geneesmiddelen die inwerken op een specifiek gebied van de laesie.

Een moderne en zeer effectieve methode is plasmaferese. De procedure omvat het filteren van het bloed door bepaalde medicijnen. Het wordt alleen uitgevoerd met toestemming en onder toezicht van de behandelende arts. De methode kan het risico op ontstekingsprocessen in het lichaam van de patiënt aanzienlijk verminderen. Ziekenhuisopname van de patiënt wordt alleen uitgevoerd in de acute periode van de ziekte. In andere gevallen vindt therapie thuis plaats.

Als de patiënt zich niet aan de klinische richtlijnen houdt of de therapie niet correct wordt uitgevoerd, kunnen complicaties optreden:

• lupus nefritis;
• pathologie van vitale organen;
• secundaire infectie;
• voortijdige dood.

Als u zich strikt aan alle doktersrecepten houdt, kunt u ernstige gevolgen voorkomen en kunt u vele jaren volledig leven.

Het is niet overbodig om de volgende aanbevelingen ter preventie in acht te nemen:

• vermijd virale en infectieziekten;
• ziekten tijdig behandelen en complicaties voorkomen;
• weiger langdurige blootstelling aan de zon, bescherm de huid met speciale crèmes;
• versterk de immuniteit regelmatig.

De eerste stap naar gezondheid is een volledige afwijzing van slechte gewoonten, goede voeding en een actieve levensstijl. Dit zal u en uw dierbaren helpen beschermen, niet alleen tegen lupus erythematosus, maar ook tegen vele andere ernstige ziekten..

Lupus erythematosus is zeldzaam, maar vormt een enorme bedreiging voor het leven en de gezondheid. Jongeren en vrouwen in de vruchtbare leeftijd lopen risico. Het is moeilijk om de ontwikkeling van de ziekte te vermijden, omdat de exacte redenen ervoor niet worden genoemd. Lupus heeft karakteristieke kenmerken. Als u ze bij uzelf of bij een kind opmerkt, ga dan onmiddellijk naar de dokter. Gebrek aan therapie heeft ernstige gevolgen, tot en met de dood. Volg de aanbevelingen van artsen, geef uw kind op tijd medicijnen, zorg voor een gezonde levensstijl - dit alles zal helpen om exacerbaties te voorkomen en onaangename symptomen van lupus erythematosus bij kinderen te stoppen.

Systemische lupus erythematosus bij kinderen: symptomen, behandeling, prognose

Systemische lupus erythematosus (in de medische literatuur de ziekte van Liebman-Sachs, afgekort SLE) is een chronische systemische ziekte die zich manifesteert door een schending van auto-immuunprocessen, waarbij zijn eigen immuniteit gezonde cellen en weefsels begint te doden.

Systemische lupus erythematosus komt het meest voor bij kinderen ouder dan 12 jaar, voornamelijk meisjes. Hoe de ziekte vordert, symptomen, behandeling en prognose in ons artikel.

Wat is SLE en de redenen voor het voorkomen ervan

De naam systemische lupus erythematosus wordt geassocieerd met een karakteristieke manifestatie van de ziekte - er verschijnt een rode vlek op de neus en wangen, als een spoor uit de mond van een wolf. Meer romantische exemplaren zien vlindervleugels in deze tekening. In feite is het de ziekte van Liebman-Sachs, genoemd naar de artsen die als eersten de pathologie beschreven..

SLE is een diffuse ziekte die wordt gekenmerkt door systemische immuun-inflammatoire laesies van het bindweefsel en zijn derivaten. Met andere woorden, de ziekte is auto-immuun..

Op een bepaald moment stopt het immuunsysteem met het herkennen van zijn eigen gezonde cellen en weefsels, fixeert het als vijandig en begint het actief antilichamen aan te maken. In feite begint het lichaam zichzelf te eten.

Belangrijk! Meisjes met verhoogde oestrogeenspiegels lopen risico op de ziekte. Jongens worden minder vaak ziek - tot 5% van het totaal en ook tegen de achtergrond van hormonale veranderingen in het lichaam.

Eerste tekenen

De eerste tekenen van SLE bij kinderen verschijnen in de adolescentieperiode van 12-15 jaar, misschien zelfs eerder, rekening houdend met de fysiologie van het kind. Sommige artsen zijn geneigd te geloven dat het op dit moment is dat het toch al onvolmaakte immuunsysteem ernstig faalt..

Tijdens de periode van hormonale veranderingen in het lichaam worden sommige cellen door het immuunsysteem niet als hun eigen cellen herkend, waardoor antilichamen worden aangemaakt. Als gevolg hiervan leidt de vernietiging van cellen en weefsels tot schade aan interne organen en disfunctioneren van systemen..

Volgens medische statistieken treft de ziekte voornamelijk meisjes in het stadium van de overgangsleeftijd als gevolg van hormonale veranderingen in het lichaam. Gemiddeld zijn er slechts 5-7 jongens per 100 patiënten. Hun eerste symptomen verschijnen ook in de periode van 12-15 jaar..

Oorzaken

De oorzaken van SLE bij kinderen zijn nog niet vastgesteld. Sommige artsen zijn geneigd tot de virale aard van zo'n inadequate respons van het immunologische systeem. Een ander - voor de invloed van schadelijke stoffen: blootstelling aan ultraviolette straling, medicijnen, vaccins, enz. Tegen een achtergrond van stress.

Opgemerkt wordt dat met de ontwikkeling van medicijnen het aantal patiënten snel toeneemt..

Momenteel wordt er onderzoek gedaan naar de pathogenetische rol, dat wil zeggen de aanleg voor de ziekte en een reeks beïnvloedende factoren..

Interessant is dat symptomen niet zomaar verschijnen. Ze worden voorafgegaan door een aantal factoren:

• stressvolle situatie;
• hypothermie;
• fysieke en emotionele overbelasting;
• overgedragen virale ziekte;
• veranderingen in hormonale niveaus.

Er werd ook vastgesteld dat het risico van meisjes tijdens de puberteit met een verhoogd oestrogeengehalte en jongens in dezelfde periode, maar met een verlaagd testosterongehalte, waartegen de productie van oestradiol toeneemt.

Soorten systemische lupus erythematosus bij kinderen

Auto-immuunziekte komt meestal in een van de drie vormen voor

Acuut - lupus erythematosus treedt plotseling op, veroorzaakt binnen een paar weken disfunctie van interne organen. Het gaat gepaard met uiterst pijnlijke symptomen:

• gewrichtspijn;
• koorts;
• migraine;
• karakteristieke uitslag op het gezicht.

Subacuut - de stadia van activiteit en remissie wisselen elkaar af. Interne orgaandisfunctie treedt meestal 2-3 jaar na de diagnose op.

Symptomen zijn kenmerkend voor deze specifieke vorm:

• nierfalen / lupus nefritis;
• polyserositis - opeenvolgende ontsteking van de sereuze membranen;
• carditis - ontsteking van verschillende membranen van het hart.

Chronisch is de moeilijkste vorm van SLE om te diagnosticeren, waarbij er een langzame progressieve vernietiging van organen is. Het klinische beeld is gewist. Eerst valt de ziekte één orgaan aan, wat in principe niet kenmerkend is voor de ziekte van Liebman-Sachs, daarna treedt er een lange remissie op, waarna een ander orgaan wordt aangevallen. Deze vorm duurt meerdere jaren.

Symptomen en diagnose

Zoals eerder vermeld, treft SLE bij kinderen meisjes, jongens lopen zeer zelden risico (niet meer dan 5%). Ondanks het feit dat er in de medische praktijk zuigelingen zijn met symptomen van SLE, vordert de ziekte in de overgrote meerderheid van de gevallen tijdens de periode van maximale fysiologische activiteit - van 12 tot 15 jaar.

Symptomen van de ziekte van Liebman-Sachs bij kinderen zijn zeer variabel, aangezien verschillende inwendige organen in een andere volgorde worden beschadigd. Wanneer een orgaan is beschadigd, wordt een bepaalde klinische symptomatologie waargenomen, die kenmerkend is. Met andere woorden, geen twee verschillende mensen met SLE hebben dezelfde symptomen.

In de regel begint het beloop van de ziekte niet acuut. Soms is er een temperatuurstijging, kunnen kleine fragmentarische uitslag op het lichaam en gezicht verschijnen. Malaise verschijnt, eetlust verdwijnt, gevallen van dystrofie worden opgemerkt.

Veel minder vaak is er een acuut verloop van de ziekte, waarbij de patiënt binnen 10-15 dagen een karakteristieke uitslag op de neus en wangen ontwikkelt, acute reumatische pijn in de gewrichten, een sterke temperatuurstijging.

Begin van de ziekte

Ongeacht de vorm waarin het begin van de ziekte plaatsvond, gaat het verdere verloop in een van de twee richtingen:

1. Bij een derde van de patiënten is slechts één orgaan of systeem gedurende meerdere jaren beschadigd. Bijvoorbeeld artritis, polyserositis, het syndroom van Raynaud (geleidelijke trofische veranderingen in weefsels), etc. Na maximaal 10 jaar worden meerdere organen tegelijkertijd aangetast, het zogenaamde stadium begint. polysyndromie.
2. De rest van het aantal - en er zijn er veel meer - van patiënten vanaf het allereerste begin vertoont polysyndromisme, wanneer de nederlaag van elk orgaan zijn eigen klinische symptomen geeft..

Typische symptomen van SLE zijn onder meer:

• uitslag op de neus en wangen in de vorm van vlindervleugels;
• koude rillingen, ernstige koorts, convulsies;
• lichaamsuitslag (urticaria, stekelige hitte);
• haarvaten op de vingertoppen;
• overgevoeligheid voor ultraviolet licht;
• vergrote lymfeklieren;
• zwelling van grote gewrichten;
• chronisch vermoeidheidssyndroom;
• depressie, depressieve toestand.

Symptomen van de acute periode

In de acute periode van lupus erythematosus bij kinderen is er een slopende hectische koorts - gekenmerkt door grote dagelijkse temperatuurschommelingen tot 4 ° C, koude rillingen en hyperhidrose (zeer overvloedig zweten).

In korte tijd treedt dystrofie op, vaak in de vorm van cachexie - extreme uitputting van het lichaam, algemene zwakte, een sterke afname van het gewicht en de activiteit van fysiologische processen, een verandering in de mentale toestand. De eerste tekenen van schade aan verschillende organen en systemen worden opgemerkt.

Symptomen kunnen worden gecombineerd, of ze kunnen afzonderlijk worden genoteerd. Voor een nauwkeurige diagnose van Liebman-Sachs bij kinderen, heeft u een uitgebreid onderzoek, studie van de geschiedenis en het verkrijgen van testresultaten nodig:

• klinische, biochemische en immunologische bloedonderzoeken;
• hemostasiogram;
• urineanalyse;
• antifosfolipide antilichaamtest.

Het gevaar is dat zelfs met adequate therapie het pathologische proces voortdurend vordert. Het is mogelijk om de toestand van de patiënt te verlichten, om langdurige, soms langdurige remissies te bereiken, maar het is onmogelijk om volledig te herstellen.

Bij 70% van de patiënten worden huidlaesies van verschillende ernst opgemerkt, van een erythemateuze plek tot ernstige bulleuze huiduitslag.

Huidverschijnselen

Er zijn 4 soorten erythemateuze vlindervormige vlek:

1. Vasculitische "vlinder". Een pulserende rode vlek met een blauwachtige tint. Met negatieve factoren - zon, vorst, stress - wordt het felrood. Wanneer het daarentegen gunstig is, wordt het bleek.
2. Centrifugaal erythema Bietta. Rode oedemateuze plekken met een vergelijkbare lokalisatie - op de neus en wangen tot aan de slapen en langs de lijn van de voorwaardelijke baard. Kleurintensiteit en wallen zijn onafhankelijk van de omgeving. De hele tijd op het oppervlak is er een actieve afschilfering van de epidermis, het stratum corneum wordt dichter.
3. Kaposi's vlinder. Tegen de achtergrond van een rood gezicht zijn de vlekken oedemateus roze met een blauwachtige tint. Verspreid over het hele gezicht en omzeil de nasolabiale driehoek.
4. Een littekenvormige vlinder. Gevormd uit elementen van het schijfvormige type met uitgesproken atrofie. Ten eerste is de vlek helder scharlakenrood, daarna wordt hij ontstoken, verschijnt wallen, het stratum corneum wordt dichter, de huid begint op sommige plaatsen "af te sterven". Aan het einde van het ontstekingsproces blijven merkbare littekens en atrofie op het gezicht achter. Het proces herhaalt zich cyclisch.

Lokalisatie van erythemateuze plekken of lupusdermatitis is zeer variabel, maar wordt meestal opgemerkt op het voorhoofd, oorlellen, nek, lippen, hoofdhuid en borst. Cutane manifestaties van SLE bij kinderen worden op de vingers en tenen aangetroffen als vasculitis of spataderen. Zelden, maar te vinden op voetzolen en handpalmen.

Om een ​​diagnose bij kinderen van systemische lupus erythematosus te stellen, is het nodig om een ​​match te hebben voor minimaal 5 symptomen in combinatie met de testresultaten en de studie van de anamnese van de patiënt.

Behandeling van het Liebman-Sachs-syndroom bij kinderen

Nadat de diagnose nauwkeurig is vastgesteld, wordt in een ziekenhuisomgeving een complexe therapie uitgevoerd op basis van de leeftijd van de patiënt.

Hiervoor worden de volgende medicijnen gebruikt:

1. Glucocorticosteroïden zijn synthetische geneesmiddelen (analogen van endogene hormonen geproduceerd door de bijnierschors) die ontstekingsremmende, desensibiliserende, immunosuppressieve, antishock- en antitoxische effecten hebben..
2. Cytostatica - geneesmiddelen tegen kanker, remmen of remmen het proces van deling van tumorcellen volledig, de uitgesproken proliferatie van bindweefsel stopt.
3. Antibiotica - een groep bacteriedodende geneesmiddelen gericht op het bestrijden van infectieziekten.
4. Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen - om ontstekingen te verlichten en als pijnstillers.

De arts schrijft, afhankelijk van welk orgaan is aangetast, bepaalde medicijnen voor als aanvullende therapie.

Tegelijkertijd krijgt het kind, ook rekening houdend met haar toestand, herstellende en reinigingsprocedures voorgeschreven. Onder hen:

• plasmaferese is een unieke procedure waarbij bloed wordt gezuiverd door het te filteren;
• hemosorptie - een methode voor extrarenale bloedzuivering van giftige stoffen door adsorptie van gif op het oppervlak van het sorptiemiddel;
• cryoplasma-sorptie - een geoptimaliseerde techniek van hardware plasmaferese, waarmee u het volume gezuiverd plasma kunt vergroten en de noodzaak om het verwijderde plasma (donorcompensatie) en albumine te vervangen, wegneemt.

Prognose en complicaties van SLE bij kinderen

Met de tijdige diagnose van SLE bij kinderen en de benoeming van een geschikte therapie, is de prognose gunstig voor de meeste patiënten.

Na verloop van tijd kan het aantal actieve stadia afnemen en zal de duur van remissie daarentegen toenemen. Als u de procedures niet uitvoert, therapie weigert, kunnen ernstige gevolgen optreden, waaronder overlijden als gevolg van complicaties aan de inwendige organen. Er is ook geen 100% preventie van SLE, aangezien niet is vastgesteld waarom het immuunsysteem plotseling zo'n inadequate respons geeft.

Systemische lupus erythematosus bij kinderen en adolescenten

Wat zijn de kenmerken van systemische lupus erythematosus (SLE) bij kinderen en adolescenten?

Lupus is een auto-immuunziekte. Ziekten van deze aard worden gekenmerkt door het feit dat het immuunsysteem, om onbekende redenen, de afweermechanismen van het lichaam tegen het eigen lichaam activeert. SLE kan bijna elk orgaan en systeem aantasten, inclusief de huid, gewrichten, nieren, hart, longen en centraal zenuwstelsel. Systemische lupus erythematosus (SLE) wordt meestal genoemd als het gaat om manifestaties van lupus bij kinderen..

Lupus komt vaker voor bij jonge mensen dan algemeen wordt aangenomen. De beste schattingen zijn dat SLE tussen de 5.000 en 10.000 kinderen in de Verenigde Staten treft. Lupus komt veel vaker voor bij adolescente meisjes dan bij jongens, maar in de groep kinderen jonger dan de puberteit treft de ziekte vaker meisjes dan jongens..

Oorzaken van systemische lupus erythematosus

De redenen voor de ontwikkeling van SLE zijn niet duidelijk, maar experts hebben de neiging om ze in verband te brengen met genetische, omgevings- en hormonale factoren. Volgens de resultaten van onderzoeken is de genetische basis van groot belang in het mechanisme van het ontstaan ​​van pathologie, maar ze bevestigen ook dat de gevoeligheid voor lupus niet alleen door genen wordt bepaald. Andere factoren kunnen eraan bijdragen. Onderzoekers bestuderen de effecten op volwassenen en kinderen van factoren als zonlicht, stress, hormonen, tabaksrook, bepaalde medicijnen en virussen..

Artsen en wetenschappers begrijpen nog niet het effect van alle factoren die bij lupus ontstekingen en weefselvernietiging veroorzaken..

Systemische symptomen van lupus erythematosus

SLE wordt vaak gekenmerkt door veranderingen in ziekteactivering en remissie. Veel symptomen zijn geassocieerd met lupus. De ziekte kan elk orgaansysteem aantasten en de nederlaag van elk van hen kan afzonderlijke manifestaties hebben. Lupus kan de gewrichten, huid, hersenen, longen, nieren en bloedvaten aantasten. Kinderen en adolescenten bij wie SLE is vastgesteld, kunnen last krijgen van vermoeidheid, gevoeligheid en zwelling van de gewrichten, huiduitslag, koorts, haaruitval, zweertjes in de mond en huidverkleuring door blootstelling aan kou (syndroom van Raynaud). Een van de meest voorkomende symptomen die uw kwaliteit van leven kunnen beïnvloeden, is vermoeidheid. De meest voorkomende reden voor het eerste bezoek aan de dokter is een ander kenmerk van de ziekte: gewrichtspijn..

Diagnose van systemische lupus erythematosus

Lupus kan tijdrovend zijn om een ​​diagnose te stellen, omdat het een aantal systemen en organen aantast en omdat de manifestaties van verschillende symptomen zich in de tijd verspreiden. Bij het stellen van een diagnose is het belangrijk om andere ziekten uit te sluiten, bijvoorbeeld juveniele idiopathische artritis, die gepaard gaat met manifestaties die lijken op lupus. Voor de diagnose moet u informatie verzamelen over familiegeschiedenis, individuele medische geschiedenis, lichamelijk onderzoek, radiografie en studie van laboratoriumtestresultaten. Laboratoriumtests zijn nuttig om de aanwezigheid van lupus te bevestigen en orgaanschade (indien aanwezig) op te sporen. Bovendien zal het regelmatig testen van bloed- en urinemonsters nadat SLE is vastgesteld, helpen om de dynamiek van de ziekte en de effectiviteit van medicatie te beoordelen..

Lupus is een ziekte waarbij op elk moment een exacerbatie kan optreden, gevolgd door remissie. Vaak kunnen controletests de nadering van de exacerbatiefase volgen. Met andere woorden, de resultaten van onderzoeken / analyses blijken al vóór het begin van de symptomen abnormaal te zijn, en een tijdige start van de behandeling of intensivering ervan zal nieuwe problemen helpen voorkomen..

Behandeling van systemische lupus erythematosus

Lupustherapie is beschikbaar voor alle patiënten en is meestal behoorlijk effectief. Het doel van de behandeling is om de ontwikkeling van complicaties te voorkomen en de manifestaties van de ziekte te elimineren. Een uitgebalanceerde behandeling kan medicatie, dieet en lichaamsbeweging combineren. Mogelijk voorschrijven van geneesmiddelen zoals niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's), antireumatische geneesmiddelen, disease modifying basic anti-inflammatory drugs (DMARD's), biologische responsmodificatoren (biologische geneesmiddelen) en corticosteroïden.

Zelforganisatie van een levensstijl met systemische lupus erythematosus

Een individuele benadering van de kant van de patiënt impliceert inzicht in de doelen van de therapie en het naleven van de voorschriften van de behandelende arts en gespecialiseerde specialisten. Zo'n organisatie combineert levensstijlcorrectie en aanpassing aan de fysieke en emotionele gevolgen van de ziekte. Een onafhankelijke benadering om een ​​volledige kwaliteit van leven te garanderen en de gezondheid te behouden, vereist dagelijkse inspanningen.

Systemische lupus erythematosus bij kinderen

Systemische lupus erythematosus bij kinderen is een van de meest ernstige en meest voorkomende vormen van diffuse bindweefselaandoeningen (DZDT). Deze chronische systemische auto-immuunziekte van het bindweefsel en de bloedvaten wordt gekenmerkt door antilichaamreactiviteit met een grote verscheidenheid aan antigenen (DNA, celoppervlakantistoffen, intracellulaire matrixeiwitten, enz.). B-celactivering wordt bepaald door de variabiliteit van klinische manifestaties en multiorganismen, die de veelheid van etiologische en pathogenetische componenten weerspiegelt..

Oorzaken van voorkomen

De etiologie van systemische lupus erythematosus bij kinderen is onbekend. Er is een aanname over de bijwerkingen van medicijnen (antibiotica, sulfonamiden, hydralazine, difenine), over afkoeling of oververhitting van het lichaam, over emotionele en fysieke stress, de werking van vaccins, serums, etc..

De laatste tijd wordt er veel belang gehecht aan erfelijke aanleg. Bij het bestuderen van de genetische aanleg werd een verband met het AIB8DR3-haplotype onthuld. Kinderen met systemische lupus erythematosus worden gekenmerkt door genetisch bepaalde defecten van het complementsysteem. Genetische aanleg wordt ook bewezen door familiaire aggregatie van systemische lupus erythematosus en andere reumatische aandoeningen..

De virale theorie van de ontwikkeling van systemische lupus erythematosus bij kinderen wordt bevestigd door het feit dat vaak zowel bij patiënten als bij personen met wie ze communiceren, lymfocytotoxische antilichamen, die markers zijn voor aanhoudende virale infectie, evenals hoge serum-interferon-spiegels verschijnen. In dit geval krijgen virussen de rol toegewezen van een mechanisme dat het auto-immuunproces start en als gevolg daarvan verschillende syndromen en symptomen van DSTD induceert, waaronder systemische lupus erythematosus.

De fundamentele theorie van de pathogenese van systemische lupus erythematosus bij kinderen is immunopathologisch. Het wordt bevestigd door de detectie van LE-cellen in bloedserum, de aanwezigheid in de circulatie van een groot aantal auto-antilichamen tegen weefsels, cellen (cardiolipine, fosfolipiden, bloedcellen), kernen en hun structuren (DNA, RNA, enz.). Overmatige vorming van multidirectionele antilichamen wordt geassocieerd met uitgesproken verschuivingen in de T-celverbinding van immuniteit en, in de eerste plaats, met T-suppressor-deficiëntie.

Talrijke circulerende immuuncomplexen (inclusief degene die DNA-antigenen en antilichamen ertegen bevatten) worden gemakkelijk gevormd en worden afgezet op capillaire membranen. Dit gaat gepaard met de activering van complement en het verhoogde verbruik ervan, waardoor de rest van de pathogenese wordt geactiveerd. Met de verhoogde productie van immuuncomplexen wordt ook hun uitscheiding verminderd.

Symptomen

De ziekte komt 5-6 keer vaker voor bij meisjes dan bij jongens. Bij kinderen zijn twee vormen van systemische lupus erythematosus bekend: discoïde ("goedaardige") chronische, die wordt gekenmerkt door geïsoleerde huidlaesies (erytheem, hyperkeratose, atrofie), en verspreid met polymorfisme van klinische symptomen, betrokkenheid bij het pathologische proces van inwendige organen, gewrichten, lymfeklieren, enz.., progressief verloop, vaak fataal. Dit laatste heeft in sommige gevallen een acuut begin, maar begint vaker met de geleidelijke ontwikkeling van articulair syndroom.

De nederlaag van de gewrichten wordt gekenmerkt door migrerende artralgie of artritis waarbij de gewrichten van de hand, middelgrote, minder vaak grote gewrichten betrokken zijn. Tijdens röntgenonderzoek kan epifysaire osteoporose worden gedetecteerd en bij kinderen met een chronisch beloop - usurie, vernauwing van de gewrichtsruimten, vaker in de interfalangeale gewrichten van de hand. De synoviale vloeistof in systemische lupus erythematosus is, in tegenstelling tot reumatoïde artritis, transparant, stroperig, met een klein aantal leukocyten, voornamelijk mononucleaire cellen.

Huidlaesies worden waargenomen bij 80-85% van de patiënten. Huidsyndroom kan het eerste teken zijn van een ziekte of kan zich in verschillende stadia ervan voordoen. Bij kinderen zijn er ongeveer 28 varianten van huidsymptomen met systemische lupus erythematosus. De meest voorkomende is een erythemateuze uitslag op het gezicht, de neusbrug, de wangen en de jukbeenderen. Zo'n 'vlinder' kan terugkeren, in verschillende varianten voorkomen en blijven bestaan ​​in de aard van de ontsteking. Huidlaesies kunnen van verschillende aard zijn, op alle delen van het lichaam voorkomen, maar vaker op open (nek, armen, enz.).

De rode rand van de lippen - "lupus cheilitis" wordt ook aangetast. Trofische stoornissen komen vaak voor: vervorming en broze nagels, droge huid, alopecia met niet alleen schade aan de hoofdhuid, maar ook aan wenkbrauwen, wimpers en dergelijke. Gekenmerkt door telangiëctasieën, capillaritis van de vingers en handpalmen.

Longbeschadiging bij kinderen wordt waargenomen bij systemische lupus erythematosus in 50-80% van de gevallen, vaker in de vorm van droge of effusie pleuritis, die enorm is, bilateraal tot III-IV ribben, met de aanwezigheid van LE-cellen in de effusie, lage complementniveaus en hoge niveaus van immunoglobulinen... Tijdens het pathologische onderzoek worden een verdikking van de pleura en tekenen van adhesieve pleuritis onthuld; microscopisch - een opeenhoping van macrofagen en lymfocyten. Bij verergering van systemische lupus erythematosus kan lupuspneumonitis ontstaan, die optreedt (bij volwassenen en adolescenten) met een zwak klinisch beeld. Radiografisch wordt een diffuse toename van het patroon van de longen waargenomen. Kinderen in de basisschoolleeftijd maken zich zorgen over ernstige kortademigheid, ondraaglijke hoest (droog of met moeilijk af te voeren slijm), pijn op de borst, cyanose van het gezicht en de ledematen. Bij percussie van de longen zijn de veranderingen onbeduidend. Bij auscultatie kun je veel stemhebbende, fijne borrelende rales of crepitus horen.

Schade aan het hart en de bloedvaten in de vorm van schade aan de hartmembranen met de ontwikkeling van effusie pericarditis wordt waargenomen bij ongeveer 90% van de patiënten. Atypische wratachtige endocarditis van Liebman-Sachs met schade aan de mitralis-, aorta- en tricuspidaliskleppen kan ontstaan. Focale of diffuse ontsteking of degeneratieve veranderingen ontwikkelen zich in het myocardium. Ook de schepen zijn bij het proces betrokken. Hun veranderingen in systemische lupus erythematosus zijn opgenomen in het complex van tekenen van schade aan individuele organen.

De nederlaag van het spijsverteringsstelsel komt vaker voor in de acute periode van de ziekte. Patiënten hebben dyspeptische symptomen, anorexia, diarree, buikpijn. Buikpijnsyndroom kan een gevolg zijn van vasculitis, wat leidde tot miltinfarct, vasomotorische mesenteriale aandoeningen, segmentale ileus, enz..

Nierbeschadiging ontwikkelt zich tijdens de periode van generalisatie van de ziekte. Dit is een klassiek immuuncomplexproces met ongecontroleerde productie van antilichamen die immuuncomplexen vormen die leiden tot ernstige nierbeschadiging. Morfologische veranderingen in de nieren met systemische lupus erythematosus komen veel vaker voor dan de klinische manifestaties van nefritis en verschillen in polymorfisme. Specifiek voor deze ziekte zijn: fibrinoïde necrose van capillaire lussen, hematoxyline-lichaampjes, hyaliene trombi.

Veranderingen in de nieren kunnen de vorm hebben van urinair, nefrotisch, nefritisch of pyelonefritisch syndroom. Dit laatste wordt voornamelijk waargenomen bij kinderen die werden behandeld met corticosteroïden en cytostatica. Urinesyndroom wordt uitgedrukt door proteïnurie (tot 1 g / l) met weinig urinesediment.

Het belangrijkste bij de diagnose van glomerulonefritis van lupusoorsprong is een nierbiopsie. Tijdens de studie wordt een combinatie van morfologische tekenen van schade aan de glomeruli, intermediair weefsel en tubulair apparaat gevonden, tubulo-interstitiële veranderingen worden ook waargenomen in de vorm van dystrofie van het tubulaire epitheel, subatrofie en atrofie van het epitheel, mononucleaire infiltraten in het interstitium.

De klinische en laboratoriumcriteria voor het renaal syndroom zijn proteïnurie, erythrocyturie, casts, verhoogde serumcreatininespiegels en verminderde glomerulaire filtratie. Bij het bestuderen van de immuunstatus zijn er hoge titers van antilichamen tegen DNA, een afname van het gehalte aan C3- en C4-complementcomponenten, een toename van het CEC-niveau, een verandering in het niveau van IgG, minder vaak IgM en IgA, de aanwezigheid van LE-cellen, ANF.

In termen van klinische manifestaties zijn de veranderingen in de nieren divers: van aanhoudende minimale proteïnurie zonder klinische manifestaties tot zeer ernstige snel progressieve nefritis met oedeem en nierfalen..

Betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel bij het proces wordt bij bijna alle patiënten waargenomen. In sommige gevallen domineren de veranderingen het klinische beeld. Laesies van het centrale zenuwstelsel bij systemische lupus erythematosus bij kinderen, in termen van de frequentie van sterfgevallen, concurreren met nierpathologie. Vanaf het allereerste begin kan asthenisch-vegetatief syndroom worden opgemerkt: adynamie, zwakte, hoofdpijn, slaapstoornissen, hyperhidrose, enz. In andere gevallen kan er een beeld zijn van ernstige encefalitis of encefalomyelopolyradiculoneuritis. Het klinische beeld van neurolupus bij kinderen is sterk polymorf. Naast het bovenstaande hebben ze meningitis, epileptische aanvallen, die enkele jaren vooruit kunnen lopen op de ontwikkeling van het typische klinische beeld van systemische lupus erythematosus..

De nederlaag van het reticulohistiocytische systeem wordt uitgedrukt door polyadenie, wat een frequent en vaak vroeg teken is van generalisatie van het lupusproces. Polya wordt vaak geassocieerd met vergroting van de lever en milt.

Leverschade manifesteert zich als lupushepatitis. Bij ernstige diffuse myocarditis kan een vergrote lever het gevolg zijn van hartfalen. Vette degeneratie van de lever wordt echter vaker opgemerkt, met klinische symptomen zoals: vuilgrijze huidskleur, gelakte tong, instabiliteit van de darmfunctie, uitputting, een gelijktijdige toename van bèta- en gammaglobulinen en verslechtering van andere functionele leverfunctietesten.

Diagnostiek

De diagnose van systemische lupus erythematosus bij kinderen bestaat uit een complex van klinische en laboratoriumgegevens en is ook gebaseerd op de resultaten van een morfologisch onderzoek van een biopsiemateriaal van de nieren en de huid. Bij het stellen van een diagnose wordt rekening gehouden met de volgende signalen:

2) schijfvormige lupus;

4) bedekken met zweren in de mond of nasopharynx;

5) artritis van twee of meer gewrichten;

6) laesies van sereuze membranen;

7) niersymptomen (proteïnurie, cylindrurie);

8) neurologische aandoeningen (psychose, toevallen);

9) hematologische veranderingen;

10) immunologische aandoeningen;

11) antinucleaire antilichamen.

Bepaling van LE-cellen, antinucleaire antilichamen tegen dubbelstrengs DNA, granulocyten, B-cellen, T-cellen, cryoprecipitaat, CEC in serum en plasma, evenals reumafactor in lage titers is van diagnostisch belang.

Andere laboratoriumgegevens zijn typisch: anemie, leukopenie (vooral lymfocytopenie), trombocytopenie en verhoogde ESR.

Behandeling

Behandeling van systemische lupus erythematosus bij kinderen geeft de beste resultaten in de beginperiode van de ziekte. De therapie moet langdurig, langdurig, complex en geënsceneerd zijn. In het geval van een subacute en chronische variant van systemische lupus erythematodes met een lage procesactiviteit, worden salicylaten, derivaten van een aantal organische zuren (indomethacine, voltaren, sulindac, mefenaminezuur, ponstan, opirine, ibuprofen) gebruikt. Bij een chronisch beloop met een overwegend huidletsel, worden preparaten van de chinoline-serie (chloroquine, delagil, plaquenil) aanbevolen.

Met een hoge activiteit van het proces, de generalisatie ervan, is het belangrijkste onderdeel van medicamenteuze therapie glucocorticoïde synthetische hormonale geneesmiddelen. Prednisolon of methylprednisolon heeft de voorkeur. In aanwezigheid van manifestaties van neurolupus of lupus-nefritis, wordt hormonale therapie met prednisolon gecombineerd met antimetabole of alkylerende cytostatica.

In het geval van een lupuscrisis (auto-immuun hematologische crisis, neurolupus, nefrotisch syndroom, polyserositis), wordt de methode van pulstherapie met methylprednisolon intraveneus gebruikt in een dosis van 800-1000 mg / dag gedurende 2 uur 3 dagen op rij in de omstandigheden van de intensive care.

De methode van gecombineerde intraveneuze pulstherapie bestaat uit de aanvullende toediening van 600-1000 mg cyclofosfamide op de eerste dag in een groot volume isotone natriumchlorideoplossing (1 keer in 3 dagen).

Systemische lupus erythematosus (kindergeneeskunde)

RCHD (Republikeins Centrum voor Gezondheidszorgontwikkeling van het Ministerie van Volksgezondheid van de Republiek Kazachstan)
Versie: klinische protocollen MH RK - 2015

algemene informatie

Korte beschrijving

Protocolnaam: Systemische Lupus Erythematosus

Systemische lupus erythematosus (SLE) is een systemische auto-immuunziekte met onbekende etiologie, die is gebaseerd op een genetisch bepaalde aandoening van de immuunregulatie, die de vorming van orgaanspecifieke antilichamen tegen antigenen van celkernen bepaalt met de ontwikkeling van immuunontsteking in weefsels van verschillende organen.

SLE is een van de meest ernstige ziekten uit de groep van systemische bindweefselaandoeningen, gekenmerkt door een uitgesproken klinisch polymorfisme, chronisch progressief beloop en, indien onbehandeld, een ongunstige prognose [1].

ICD-10-code (s):
M32 Systemische lupus erythematosus.
Exclusief1: lupus erythematosus (discoïde) (NOS) (L93.0).
M32.0 Medicinale systemische lupus erythematosus.
M32.1 Systemische lupus erythematosus met betrokkenheid van andere organen of systemen.
M32.8 Andere vormen van systemische lupus erythematosus.
M32.9 Systemische lupus erythematosus, niet gespecificeerd.

Afkortingen die in het protocol worden gebruikt:

ACR - American College of Rheumatology, American College of Rheumatology Αβ2-GP I - antilichamen tegen beta2-glycoproteïne ALT - alanine-aminotransferase AZA azathioprine ANA - antinucleaire antilichamen Anti-Ro / SSA - antilichamen tegen het Ro / SSA-antigeen Anti-Sm - antilichamen tegen het Sm-antigeen (Smith) ACE - angiotensineconverterend enzym ASLO - antistreptolysine O AST - aspartaataminotransferase APS - antifosfolipidensyndroom ACCP - antilichamen tegen cyclisch gecitrullineerd peptide APTT - geactiveerde partiële tromboplastinetijd ANCA - antilichamen tegen het cytoplasma van neutrofielen ENA - antilichamen tegen extraheerbaar kernhoudend antigeen BILAG - British Isles Lupus Assessment Group-index, een specifieke index die de activiteit van SLE of de ernst van een exacerbatie in elk afzonderlijk orgaan of systeem beoordeelt IVIG Intraveneuze immunoglobuline LHC - bloed biochemie GIBP - een genetisch gemanipuleerd biologisch preparaat GIBT - genetisch gemanipuleerde biologische therapie HA - glucocorticoïden DNA - Maag-darmkanaal - deoxyribonucleïnezuur maagdarmkanaal ELISA - enzym-immunoassay CPK - creatinefosfokinase LE - lupuscellen LDH - lactaatdehydrogenase Oefentherapie - fysiotherapie-oefeningen MMF - mycofenolaatmofetila MP - methylprednisolon MTX methotrexaat BMD - botmineraaldichtheid LMWH - heparine met laag molecuulgewicht ICD - internationale classificatie van ziekten INR - internationale genormaliseerde ratio MRI - Magnetic Resonance Imaging NSAID's - niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen UAC - compleet bloedbeeld OAM - algemene urineanalyse PT - protrombinetijd PT - pulstherapie PTI - protrombine-index PCR - polymerasekettingreactie RNA - antilichamen tegen ribonucleïnezuur RPHA - passieve hemagglutinatiereactie RIBT - de reactie van immobilisatie van bleek treponema RIF - reactie van immunofluorescentie RF - reumafactor CAM - macrofaagactiveringssyndroom SELENA-SLEDAI - gevalideerde SLE-activiteitsindex, aangepast tijdens het onderzoek SELENA SLICC / ACR is een letselindex die is ontwikkeld door de International Organization for Collaborating SLE Clinics met de hulp van het American College of Rheumatology SLE - systemische lupus erythematosus GFR - glomerulaire filtratiesnelheid SJS - systemische sclerodermie ESR - bezinkingssnelheid van erytrocyten CRP - C-reactief proteïne TV - trombinetijd TSH - schildklierstimulerend hormoon T3 - trijoodthyronine T4 - vrij thyroxine TPO - schildklierperoxidase Echografie - echografisch onderzoek ECG - elektrocardiogram Echo KG - echocardiogram IgG, IgM, IgA - immunoglobulinen G, M, A Echografie Doppler-echografie van bloedvaten CRF - chronisch nierfalen CEC - circulerende immunocomplexen COX-2 - cyclooxygenase-2 CSA - cyclosporine A CNS - centraal zenuwstelsel FEGDS - fibro-oesofagogastroduodenoscopie JIA - juveniele idiopathische artritis EEG - elektro-encefalografie

Protocol ontwikkelingsdatum: 2015.

Patiëntencategorie: kinderen.

Protocolgebruikers: kinderartsen, reumatologen, huisartsen, spoedartsen.

Beoordeling van de bewijskracht van de aanbevelingen.
Bewijsniveau schaal:

EN	Meta-analyse van hoge kwaliteit, systematische review van RCT's of grote RCT's met een zeer lage waarschijnlijkheid (++) van bias waarvan de resultaten kunnen worden gegeneraliseerd naar de relevante populatie.
BIJ	Hoogwaardige (++) systematische review van cohort- of case-controlonderzoeken of kwalitatief hoogstaande (++) cohort- of case-controlonderzoeken met een zeer laag risico op bias of RCT's met een laag (+) risico op bias die gegeneraliseerd kan worden naar de relevante populatie.
VAN	Cohort- of case-control of gecontroleerde studie zonder randomisatie met laag risico op vertekening (+). Resultaten die gegeneraliseerd kunnen worden naar de relevante populatie of RCT's met een zeer laag of laag risico op bias (++ of +), waarvan de resultaten niet direct kunnen worden uitgebreid naar de relevante populatie.
D	Casusreeksbeschrijving of ongecontroleerd onderzoek of deskundig advies.
GPP	Beste farmaceutische praktijk.

- Professionele medische naslagwerken. Behandelingsnormen

- Communicatie met patiënten: vragen, feedback, afspraak maken

Download app voor ANDROID / voor iOS

- Professionele medische gidsen

- Communicatie met patiënten: vragen, feedback, afspraak maken

Download app voor ANDROID / voor iOS

Classificatie

Klinische classificatie [2,3,4,5]:
In overeenstemming met de classificatie van V.A. Nasonova (1972, 1986), de aard van het beloop, de mate van activiteit en de klinische en morfologische kenmerken van laesies van organen en systemen.

Tabel 2. - Werkclassificatie van klinische varianten van SLE (Nasonova V.A., 1979-1986)

Karakter stromingen ziekte	Fase en de mate van activiteit van het proces	Klinische en morfologische kenmerken van laesies
		huid	gewrichten	sereuze membranen	harten	longen	nier	zenuwstelsel
Acuut

Chronisch:
- terugval
polyartritis;
- discoïde lupussyndroom;
- syndroom
Raynaud;
- Werlhof-syndroom;
- syndroom
SjögrenFase;
actief

Activiteiten niveau:
hoog (III);

Fase; inactief
(kwijtschelding)Symptoom
"Vlinders"
Capillia
riten

Exsudatief erytheem, purpura

Discoïde lupus en anderen.Artralgie

Acute, subacute en chronische polyartritisPolyserositis (pleuritis, pericarditis, effusie, droge, adhesieve perihepatitis, perisplenitis)Myocarditis

Mitralisklep insufficiëntieAcuut,
Chronisch
pneumonitis

PneumoscleroseLupus Jade
nefrotisch,
iri gemengd

Urinair syndroomMeningoencefalopolyradiculoneuritis, polyneuritis

Activiteitsgraad [4.5]:
· Zeer hoge activiteit - IV (20 punten en hoger);
· Hoge activiteit - III (11-19 punten);
· Matige activiteit - II (6-10 punten);
· Minimale activiteit - I (1-5 punten);
Gebrek aan activiteit - 0 punten.

Klinische manifestaties [2 - 5]:
Erytheem
· Discoïde brandpunten;
· Fotosensibilisatie;
· Schade aan de slijmvliezen;
· Niet-erosieve artritis;
· Serositis;
· Nierschade;
· Schade aan het zenuwstelsel;
· Hematologische aandoeningen;
· Immunologische aandoeningen;
Positieve antinucleaire antilichamen.

Lupus-crises:
· Monoorganisch: renaal, cerebraal, hemolytisch, cardiaal, pulmonaal, abdominaal;
Multiorgan: nier-abdominaal, nier-cardiaal, cerebrocardiaal.

Klinisch beeld

Symptomen, natuurlijk

Diagnostische criteria voor het stellen van een diagnose [2-7]:

Klachten en anamnese:
In het algemeen wordt SLE bij kinderen gekenmerkt door een acuter begin en verloop van de ziekte, een vroegere en snellere generalisatie en een minder gunstig resultaat dan bij volwassenen. Het debuut van SLE kan ofwel schade aan één orgaan of systeem zijn, of de betrokkenheid van meerdere organen in het pathologische proces tegelijk [2,4].

Klachten:
· Toenemende zwakte, verminderde eetlust en lichaamsgewicht, intermitterende of aanhoudende koorts;
· Voorbijgaande oligoartritis of monoartritis; trekpijn van verschillende intensiteit in grote gewrichten;
Spierpijn;
· Roodheid (erytheem) van de huid van de wangen en neusbrug - een symptoom van "vlinder", roodheid van het decolletegebied, verergerd door opwinding, blootstelling aan de zon, blootstelling aan vorst en wind; polymorfe huiduitslag;
· Focale, diffuse, cicatriciale en niet-cicatriciale alopecia, matig pijnlijke zweren op de slijmvliezen van de lippen, mond, nasopharynx;
· Pijn in het hart, kortademigheid, hartkloppingen, hoesten, pijn op de borst, hoofdpijn, convulsies (uitgezonderd metabole, infectieuze en medicinale oorzaken);
· Wallen of zwelling van de oogleden, gezicht;
· Recent gewichtsverlies;
Andere diverse klachten.

Anamnese [1,3,6]:
· Uitgestelde virusinfectie, vaccinatie, langdurige blootstelling aan de zon, zwemmen en zonnebaden op waterlichamen, ernstige emotionele ervaringen, allergieën voor medicijnen en voedsel;
· Informatie over de aanwezigheid in de familie van familieleden met RV, allergieën;
· De aanwezigheid van slechte gewoonten (roken, alcohol);
Het nemen van bepaalde medicijnen, hormonale medicijnen
Trombose bij het kind en bij de moeder.

Fysiek onderzoek:
Afhankelijk van de betrokken organen of systemen:
Koorts
Uitslag op de wangen: vast erytheem dat zich uitstrekt over de brug van de neus naar het nasolabiale gebied.
Discoïde uitslag: erythemateuze, oplopende plaques met hechtende huidschilfers en folliculaire pluggen, atrofische littekens op oudere laesies.
Huiduitslag als gevolg van een reactie op zonlicht.
Orale zweren: ulceratie van de mond, neus of nasopharynx, pijnloos.
Artritis: niet-erosieve artritis die een of twee perifere gewrichten aantast.
Serositis: pleuritis - pleurale pijn en / of pleurale wrijvingsruis, pericarditis - pericardiale wrijvingsgeruis bij auscultatie.
· Nierbeschadiging: nieroedeem, arteriële hypertensie;
· Schade aan het centrale zenuwstelsel: neuropsychische manifestaties (convulsies, psychose, enz.);
Schade aan het spijsverteringskanaal: misselijkheid, braken, dysfagie, buikpijn.
De diagnose SLE kan worden gesteld met 95% specificiteit en 85% sensitiviteit als de patiënt voldoet aan 4 van de 11 criteria van de ACR, 1997 [3]. Als de patiënt minder dan 4 diagnostische criteria heeft, is de diagnose SLE waarschijnlijk. Als de ANA-test negatief is, heeft de patiënt een zeer lage kans op SLE. Patiënten met een geïsoleerde positieve ANA-test zonder orgaan- of systeembetrokkenheid of typische laboratoriumparameters hebben een lage kans op SLE.

De aard van de stroom [2,3]:
• acuut - met een plotseling begin, snelle generalisatie en de vorming van een polysyndroom ziektebeeld, inclusief schade aan de nieren en / of het centrale zenuwstelsel, hoge immunologische activiteit en vaak een ongunstig resultaat bij afwezigheid van behandeling;
• subacuut - met een geleidelijk begin, latere generalisatie, golving met de mogelijke ontwikkeling van remissies en een gunstiger prognose;
• primair chronisch - met een monosyndroom begin, late en klinisch asymptomatische generalisatie en een relatief gunstige prognose.
De beoordeling van de mate van SLE-activiteit wordt uitgevoerd om een ​​beslissing te nemen bij het kiezen van een behandelingstactiek volgens de internationale SLE-activiteitsindex SELENA / SLEDAI [2,3], in overeenstemming met de ernst van klinische symptomen en het niveau van laboratoriumparameters.
Er wordt rekening gehouden met de tekenen van SLE bij de patiënt gedurende de 10 dagen voorafgaand aan het onderzoek, ongeacht de ernst, verbetering of verslechtering van de aandoening (zie bijlage). De interpretatie van de waarde van de totale score wordt uitgevoerd volgens de classificatie van de mate van SLE-activiteit (zie clausule 9 "Klinische classificatie", sectie III). De frequentie waarmee de mate van SLE-activiteit wordt beoordeeld, wordt bij elk patiëntbezoek uitgevoerd. Een toename van de scores tussen twee bezoeken met 3-12 punten wordt geïnterpreteerd als een matige exacerbatie, met meer dan 12 punten - als een ernstige exacerbatie van SLE.
Beoordeling van de mate van orgaanschade - cumulatieve schade aan organen en systemen die verband houden met SLE zelf, lopende therapie of de aanwezigheid van bijkomende ziekten - wordt uitgevoerd met behulp van de SLICC / ACR Damage Index [12]. Bepaalt de prognose op lange termijn van de ziekte en de juiste behandeling van beschadigde organen; is belangrijk voor het medisch en sociaal onderzoek. Permanente weefselschade is orgaanschade bij SLE die ontstaat na de diagnose van SLE en langer dan 6 maanden duurt. De frequentie van de beoordeling is eenmaal per jaar (zie bijlage). Er wordt rekening gehouden met tekenen die langer dan 6 maanden aanhouden. Het aantal punten bepaalt de mate van orgaanschade (zie tabel 3)

Tabel 3. Beoordeling van de index van schade (PI) organen

De som van de punten van de gemarkeerde manifestaties	Geaccumuleerde schade
0	Geen schade
1	Lage PI
2 - 4	Gemiddelde PI
> 4	Hoge PI

Diagnostische criteria voor secundaire APS bij SLE [2,3]:
Trombose - een of meer episodes van arteriële, veneuze of trombose van kleine bloedvaten in een orgaan.
Abnormale zwangerschap - een of meer gevallen van intra-uteriene dood van een morfologisch normale foetus na 10 weken zwangerschap, of een of meer gevallen van vroegtijdige bevalling van een morfologisch normale foetus vóór 34 weken zwangerschap, of drie of meer opeenvolgende gevallen van spontane abortussen vóór 10 weken zwangerschap.

API-laboratoriumcriteria:
AT naar cardiolipine (IgG en / of IgM) in het bloed in gemiddelde of hoge titers in 2 of meer onderzoeken met een interval van ten minste 12 weken.
Lupus-anticoagulans in bloedplasma in 2 of meer onderzoeken met een tussenpoos van ten minste 6 weken.
AT naar β2-GP I isotypen IgG of IgM in gemiddelde of hoge titers in 2 of meer onderzoeken met een interval van minimaal 12 weken (standaard ELISA).

Kenmerken van SLE bij pasgeborenen (Oxford Handbook of Rheumatology, ed. Door A. Hakim, G. Clunie I. Haq, UK 2010):
SLE bij pasgeborenen is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door schijfvormige huidlaesies, hemolytische anemie, hepatitis, trombocytopenie en een aangeboren hartblokkade
De aandoening is geassocieerd met transplacentale overdracht van maternale anti-Ro- en anti-La-antilichamen
· Niet-cardiale manifestaties verdwijnen tijdens het eerste levensjaar. Hartfalen vereist vaak vroege plaatsing van een kunstmatige pacemaker, en de mortaliteit in de eerste 3 levensjaren bereikt 30%.
Vrouwen met anti-Ro- en anti-La-antilichamen hebben 5% kans op het krijgen van hun eerste kind met een aangeboren hartblok, en bij volgende zwangerschappen neemt het risico toe tot 15%
In de prenatale periode is het belangrijk om de foetus te volgen, inclusief DEHOKG.

Diagnostiek

Diagnostische onderzoeken [2,4,7,8,9,10,11]:

Basis (verplicht) diagnostisch onderzoek op poliklinisch niveau:
· Algemene bloedanalyse van 6 parameters op de analysator;
· Biochemische bloedtest (bepaling van CRP, ASLO, RF, glucose, totaal eiwit, ureum, creatinine, ALT, ACT);
· Bepaling van ANA, antilichamen tegen dubbelstrengs DNA;
· Bepaling van lupus-anticoagulans (LA1 / LA2) in bloedplasma;
OAM;
ECG.

Aanvullende diagnostische onderzoeken op poliklinisch niveau:
· Biochemische bloedtest (bepaling van eiwitfracties, cholesterol, lipidefracties, CPK, LDH kalium, natrium, calcium, chloriden, alkalische fosfatase);
· Bepaling van glomerulaire filtratie volgens Schwartz;
· Bepaling van dagelijkse proteïnurie;
Coagulogram: APTT, PV, PTI, INR, TV, RMFK, fibrinogeen;
· Bepaling van RF, ADCP door middel van ELISA-methode;
· Bepaling van antilichamen tegen cardiolipine in bloedserum door middel van ELISA-methode;
ELISA (bepaling van antigeen en antilichamen tegen hepatitis B- en C-virussen);
ELISA (bepaling van het totale aantal antilichamen tegen HIV);
· Bacteriologisch onderzoek van afscheiding uit de keel en neus (isolatie van zuivere kweek) met bepaling van de gevoeligheid voor antibiotica;
· Microscopie voor mycobacterium tuberculosis van urine en sputum 3 keer (met specifieke röntgenveranderingen);
ECHOKG;
· Echografie van de buikholte en nieren;
· Röntgenfoto van de borst;
· Röntgendensitometrie van de wervelkolom en proximale femur (centrale of axiale DEXA-densitometrie);
Tuberculinetest - Mantoux-test.

De minimumlijst van onderzoeken die moeten worden uitgevoerd bij verwijzing naar een geplande ziekenhuisopname: volgens het huishoudelijk reglement van het ziekenhuis, rekening houdend met de huidige orde van de bevoegde instantie op het gebied van gezondheid.

Basis (verplicht) diagnostisch onderzoek uitgevoerd op intramuraal niveau (in geval van spoedopname):
· Algemene bloedanalyse van 6 parameters op de analysator (minimaal 10 dagen);
· Biochemische bloedtest (bepaling van CRP, ASLO, RF, glucose, totaal eiwit, ureum, creatinine, ALT, ACT) (minimaal 10 dagen);
· Studie van de algemene analyse van urine op de analysator (fysisch-chemische eigenschappen met het tellen van het aantal cellulaire elementen van het urinesediment);
· Bepaling van dagelijkse proteïnurie;
Coagulogram: APTT, PV, PTI, INR, TV, RMFK, fibrinogeen;
· Bepaling van antinucleaire auto-antilichamen (ANA), antilichamen tegen dubbelstrengs DNA;
· Bepaling van lupus-anticoagulans (LA1 / LA2) in bloedplasma;
· Bepaling van antilichamen tegen cardiolipine in bloedserum door middel van ELISA-methode;
· Immunologische bloedtest (immunogram, CEC, immunoglobulinen A, M, G, complementcomponenten (C3, C4);
Serummicroprecipitatiereactie met cardiolipine-antigeen;
· Echografisch onderzoek van één gewricht van de ledematen;
· Radiografie van de borstorganen (1 projectie);
ECG;
EchoCG;
Echografie van de buikholte en nieren.

Aanvullende diagnostische onderzoeken die op stationair niveau worden uitgevoerd:
· Biochemische bloedtest (bepaling van CPK, LDH, serumijzer, ferritine, amylase, triglyceriden, lipoproteïnen met hoge en lage dichtheid, alkalische fosfatase) in het bloedserum op de analysator;
· LE-cellen;
· Bepaling van glomerulaire filtratie volgens Schwartz;
· Elektroforese van eiwitfracties in bloedserum en andere biologische vloeistoffen op de analysator;
· Bepaling van anti-TPO, AT tot TG, TSH, T4, T3 in bloedserum met de ELISA-methode (volgens indicaties);
· Bepaling van cortisol in bloedserum door middel van ELISA-methode (volgens indicaties);
· Bepaling van HBsAg in bloedserum door middel van ELISA-methode (bevestigend);
· Bepaling van het totaal aan antilichamen tegen het hepatitis C-virus in bloedserum door middel van ELISA-methode (volgens indicaties);
· Bepaling van Ig G, Ig M voor herpes simplex-virussen type 1 en 2 (HSV-I, II), voor het nucleaire antigeen van het Epstein Barr-virus (HSV-IV), voor cytomegalovirus (CMV-V) in bloedserum door middel van ELISA-methode;
· Bacteriologisch onderzoek van bloed op steriliteit op de analysator (volgens indicaties);
· Bacteriologisch onderzoek van afscheiding uit de keelholte, wonden, ogen, oren, urine, gal, enz. Met de hand (isolatie van zuivere kweek);
· Bepaling van de gevoeligheid voor antimicrobiële geneesmiddelen van geïsoleerde culturen door handmatige methode;
· Detectie van occult bloed in de ontlasting (hemocultuurtest) door middel van expresmethode (volgens indicaties);
Bacterieel zaaien van urine;
· Bacteriologisch onderzoek van transsudaat, exsudaat voor steriliteit op de analysator (volgens indicaties);
· Borstbeenpunctie - diagnostiek (volgens indicaties);
· Nierbiopsie met biopsieonderzoekslicht., Imm-fluor., Electr. microscopie;
· Berekening van het myelogram en de kenmerken van beenmerghematopoëse door de handmatige methode (voor alle patiënten - in een ernstige aandoening die niet overeenkomt met de ernst van SLE)
Trepanobiopsie - diagnostiek (in aanwezigheid van vernietiging van de gewrichten en botten van het skelet, atypisch voor SLE);
· Open biopsie van de lymfeklier (met ernstige lymfadenopathie of atypische ernstige algemene toestand);
· Fibro-oesofagogastroduodenoscopie;
· Echografie van de schildklier (volgens indicaties);
· Holterbewaking van het elektrocardiogram (24 uur) (in geval van ritme- en hartgeleidingstoornis);
Doppler-echografie van de bloedvaten van de boven- en onderkant (volgens indicaties);
· Computertomografie van de borstkas en mediastinale organen (als een kwaadaardig neoplasma wordt vermoed);
· Computertomografie van de buikholte en retroperitoneale ruimte met contrast (als een kwaadaardig neoplasma wordt vermoed);
· Magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen (zoals aanbevolen door een neuropatholoog);
· Magnetische resonantiebeeldvorming van de buikholte en retroperitoneale ruimte met contrast (bij vermoeden van een kwaadaardig neoplasma);
· Röntgenfoto van gewrichten (volgens indicaties);
· Röntgendensitometrie van de lumbale wervelkolom (voor patiënten die glucocorticoïdtherapie krijgen);
· Electroencelografie (met schade aan het centrale zenuwstelsel);
· Naaldelektromyografie (volgens indicaties);
· Oftalmoscopie (op voordracht van een oogarts);
Raadpleging van specialisten (volgens indicaties).

Diagnostische maatregelen die worden uitgevoerd in het stadium van een ambulance-noodsituatie:
· UAC;
ECG.

Instrumenteel onderzoek [2 - 6,10,11]:
· Röntgenfoto van de borstorganen - tekenen van infiltraten, pleuritis (exsudatief en droog), vaker bilateraal, minder vaak tekenen van pneumonitis. Zelden tekenen van pulmonale hypertensie, meestal als gevolg van terugkerende longembolie bij APS. Ook om tuberculose uit te sluiten bij het voorschrijven van GIBT
· Elektrocardiografie - beoordeling van hartactiviteit;
· Echografie van de buikorganen en nieren - bepaling van de toestand van de buikorganen, diagnose van ingewanden;
Echocardiografie van het hart - tekenen van pericarditis, myocarditis en endocarditis, evenals tekenen van pulmonale hypertensie.
· Röntgenfoto van gewrichten, botten - epifysaire osteoporose, voornamelijk in de gewrichten van de handen, minder vaak in de carpometacarpale en polsgewrichten, dunner worden van de subchondrale platen, klein gebruik van de gewrichtsbeenderen (slechts in 1-5% van de gevallen) met subluxaties;
Röntgenfoto van de bekkenbeenderen - detectie van aseptische necrose van de heupkop.
Echografie van de gewrichten - de aanwezigheid van effusie en verdikking van het synoviale membraan van de gewrichten is mogelijk
· Esophagogastroduodenoscopie - schade aan de slokdarm manifesteert zich door zijn dilatatie, erosieve en ulceratieve veranderingen in het slijmvlies; zweren van het slijmvlies van de maag en de twaalfvingerige darm wordt vaak gevonden.
Computertomografie met hoge resolutie - tekenen van pleuritis met of zonder effusie, interstitiële pneumonie, diafragmatische myopathie (myositis), basale schijfvormige (subsegmentale) atelectase, acute lupuspneumonitis (als gevolg van pulmonale vasculitis) (indien aangewezen)
Nierbiopsie - volgens de resultaten van een nierbiopsie is het mogelijk om de ernst en activiteit van nierbeschadiging, de betrokkenheid van de bloedvaten en het buisvormige apparaat van de nier vast te stellen; alternatieve oorzaken van nierfalen kunnen ook worden geïdentificeerd (bijv. medicijnbuisjes).
· Dual-energy röntgenabsorptiometrie (DXA) [23] - bij osteoporose is de BMD T-score ≤-2,5 SD.

Indicaties voor raadpleging van nauwe specialisten [2,3]:
· Raadpleging van een nefroloog - om de behandelingstactiek voor VL te bepalen;
· Raadpleging van een neuroloog - bij de ontwikkeling van neurologische symptomen; evenals met de ontwikkeling van PML bij patiënten die immunosuppressieve therapie krijgen, waaronder rituximab;
· Psychiaterconsultatie - in de aanwezigheid van psychotische stoornissen om te beslissen over de benoeming van psychotrope therapie, de noodzaak van behandeling in een gespecialiseerd ziekenhuis (psychose, depressie, vergezeld van suïcidale gedachten);
· Raadpleging van een oogarts - in geval van visuele beperkingen;
· Raadpleging van een verloskundige-gynaecoloog - volgens indicaties;
· Overleg met een chirurg - in aanwezigheid van buikpijn met braken van "koffiedik" en diarree;
· Overleg met een angioschirurg - voor APS met vasculaire trombose;
· Raadpleging van een endocrinoloog - voor auto-immuun thyroiditis en andere endocriene pathologie;
· Overleg met een specialist infectieziekten - als u het ontwikkelen van een bijkomende infectie vermoedt;
Overleg met een hematoloog, oncoloog - in geval van verdenking op oncohematologische ziekte
Overleg met een gastro-enteroloog - met laesies van het mondslijmvlies, met dysfagie (vaak geassocieerd met het fenomeen van Raynaud), met anorexia, misselijkheid, braken, diarree, maagzweren.

Laboratorium diagnostiek

Laboratoriumonderzoek [2 - 4, 6, 10]:

Niet specifiek:
KLA: verhoogde ESR, leukopenie (meestal lymfopenie), trombocytopenie;
mogelijke ontwikkeling van auto-immuun hemolytische anemie, hypochrome anemie geassocieerd met chronische ontsteking, latente maagbloedingen of het gebruik van bepaalde medicijnen.
OAM: proteïnurie, hematurie, leukocyturie, cylindrurie.
LHC: met een overheersende laesie van inwendige organen in verschillende perioden van de ziekte: lever, pancreas.
· Coagulogram, bepaling van de functies van adhesie en aggregatie van bloedplaatjes: controle van hemostase, markers van trombose bij APS, controle van de bloedplaatjeslink van hemostase;

Specifiek:
Immunologische onderzoeken [2 - 6, 10, 11]:
ANA - een heterogene groep antilichamen die reageren met verschillende componenten van de kern. De gevoeligheid van deze test is erg significant (gedetecteerd bij 95% van de patiënten met SLE), maar de specificiteit is laag. ANA wordt vaak gedetecteerd bij patiënten met andere reumatische en niet-reumatische aandoeningen.
· Anti-dsDNA - is essentieel voor het beoordelen van ziekteactiviteit, het voorspellen van de ontwikkeling van exacerbaties en de effectiviteit van therapie. Een anti-dsDNA-test kan negatief zijn bij het vroege begin van de ziekte, na behandeling, tijdens klinische remissie. Een negatief resultaat in elke periode van de ziekte sluit SLE niet uit (gedetecteerd bij 20-70% van de SLE-patiënten).
Antifosfolipide-antilichamen (antilichamen tegen cardiolipine, antilichamen tegen b2-glycoproteïne 1, lupus-anticoagulans) worden gedetecteerd bij 35-60% van de kinderen met SLE en zijn markers van het antifosfolipidesyndroom.
Een afname van de totale hemolytische activiteit van complement (CH50) en zijn componenten (C3 en C4) correleert meestal met de activiteit van lupus nefritis, in sommige gevallen kan het het gevolg zijn van een genetisch bepaalde deficiëntie.
Reumafactor - auto-antilichamen van de IgM-klasse, die reageren met het Fc-fragment van IgG, worden vaak gedetecteerd bij patiënten met SLE met een uitgesproken articulair sydroom.
LE - cellen - polymorfonucleaire neutrofielen (minder vaak eosinofielen of basofielen) met een gefagocyteerde celkern of zijn individuele fragmenten - worden gevormd in aanwezigheid van antilichamen tegen het DNA-complex - histon en worden gemiddeld bij 60-70% van de kinderen met SLE gedetecteerd.

Differentiële diagnose

Tabel 4 - Differentiële diagnose.

Ziekte	Verschil met SLE
JIA	De schade aan de gewrichten is aanhoudend, progressief. Grote ochtendstijfheid. Naarmate de ziekte voortschrijdt, ontwikkelen zich vernietiging van de gewrichtsoppervlakken en misvorming van de gewrichten. Typische eroderende veranderingen op de R-mm. Ernstige schade aan inwendige organen.
Juveniele dermatomyositis	Kenmerkende huidverschijnselen (paraorbitaal paars erytheem, Gottronsyndroom, erytheem over de elleboog- en kniegewrichten), progressieve spierzwakte, verhoogde transaminasen, CPK, aldolase.
Systemische vasculitis	Klinische symptomen worden bepaald door ischemische veranderingen in organen en weefsels als gevolg van ontsteking en necrose van de vaatwand. De nederlaag van het zenuwstelsel vindt voornamelijk plaats in de vorm van meervoudige mononeuritis. Leukocytose, trombocytose, positieve ANCA
Juveniele sclerodermie	Typische veranderingen in de huid en onderhuids vet, gastro-intestinale schade. Röntgenfoto's (osteolyse, resorptie van terminale vingerkootjes), verkalking van zacht weefsel.
Idiopathische trombocytopenische purpura	Bloedingen op de huid en slijmvliezen (van petechiën tot grote ecchymose). Bloeden uit de slijmvliezen van de neus, tandvlees, enz. Positieve endotheliale tests Trombocytopenie Verhoogde bloedingstijd Afname van de mate van terugtrekking van het bloedstolsel
Virale artritis	Epidemiologische geschiedenis. Spontane regressie van klinische symptomen.
Lupus-drugssyndroom	Langdurig gebruik van geneesmiddelen die lupusachtig syndroom kunnen veroorzaken (antihypertensiva, anti-aritmica, anticonvulsiva, periorale anticonceptiva). Ontmoet zelden ernstige nierbeschadiging, centraal zenuwstelsel, trombocytopenie. Na stopzetting van het medicijn nemen de klinische symptomen binnen 4-6 weken af. (positieve test voor ANA duurt maximaal 1 jaar)
Kwaadaardige neoplasma's	Zoekresultaten voor kanker.

Het is buitengewoon belangrijk om een ​​onderscheid te maken tussen verergering van SLE en een acute infectieziekte (infectieuze endocarditis, tuberculose, yersiniosis, de ziekte van Lyme, enz.).

Behandeling

Het doel van behandeling [2 - 6]:
· Afname van ziekteactiviteit;
· Voorkomen van onomkeerbare schade en overlijden;
· Verbetering van de kwaliteit van leven en sociale aanpassing (D);
· Het risico op bijwerkingen verminderen, vooral bij het voorschrijven van GC en CT (C);
· De doelen van de behandeling moeten met de patiënt worden overeengekomen, afhankelijk van de individuele manifestaties van SLE (D);

Basisprincipes van SLE-behandeling bij kinderen:
· Een individuele benadering bij het kiezen van het meest rationele behandelingsregime, waarbij rekening wordt gehouden met klinische manifestaties, de mate van activiteit en aard van het beloop van de ziekte, evenals constitutionele kenmerken en de reactie van het lichaam van het kind op de behandeling;
· Complexiteit;
· Programmatisch (correcte en consistente implementatie van alle componenten van het therapeutische programma dat voor behandeling is geselecteerd);
Continuïteit (tijdige afwisseling van intensieve immunosuppressieve en ondersteunende therapie, rekening houdend met de fase van de ziekte);
· Constante monitoring van de effectiviteit en veiligheid van de therapie;
· Duur en continuïteit;
Stadia.

Behandelingstactieken [2,3]:
Wanneer de activiteit afneemt en remissie optreedt, wordt een poliklinische behandeling aanbevolen;
In de acute periode van SLE wordt het probleem van intramurale behandeling opgelost.

Niet-medicamenteuze behandeling [2,3]:
· Afname van psycho-emotionele stress;
· Vermindering van blootstelling aan de zon, actieve behandeling van bijkomende ziekten;
· Vermijd de introductie van vaccins en medicinale sera;
Stoppen met roken (aanbevolen niveau D), consumptie van voedsel met een hoog calcium- en kaliumgehalte, lichaamsbeweging wordt aanbevolen om osteoporose te voorkomen;
· Vertoont een vet- en cholesterolarm dieet, gewichtsbeheersing en lichaamsbeweging (aanbeveling niveau D);
Zorg voor het risico op trombose en de noodzaak van antistollingstherapie.

Medicamenteuze behandeling [2 -4,6, 15,23 - 25]:
• Therapie voor SLE is gebaseerd op pathogenetische principes en is gericht op het onderdrukken van de synthese van auto-antilichamen, het verminderen van de activiteit van immuunontsteking en het corrigeren van hemostase;
· Wordt voor elk kind afzonderlijk bepaald, rekening houdend met zijn constitutionele kenmerken, klinische manifestaties en SLE-activiteit;
· De effectiviteit van eerder uitgevoerde therapie en de tolerantie ervan, evenals andere parameters;
· De behandeling wordt langdurig en continu uitgevoerd;
· Tijdige afwisselende intensieve en ondersteunende immunosuppressieve therapie, rekening houdend met de fase van de ziekte;
Controleer voortdurend de doeltreffendheid en veiligheid ervan.

De belangrijkste medicijnen (tabel 3 en 4):
Hormonale immunosuppressiva: glucocorticoïden (metipred, prednisolon, 6-MP) zijn eerstelijnsgeneesmiddelen voor SLE. Ze hebben ontstekingsremmende, immuunmodulerende en anti-destructieve effecten. Ze remmen alle fasen van ontsteking, de proliferatie van lymfoïde weefsels, verminderen de cytotoxische activiteit van T-lymfocyten, de concentratie van immunoglobulinen (bewijskracht A). Bijwerkingen: hyperglykemie, osteoporose, hypertensie, glaucoom, gastro-intestinale manifestaties, myopathieën, progressieve atherosclerose.
Aminoquinolinederivaten (hydroxychloroquinesulfaat, chloroquinedifosfaat) voorkomen de ontwikkeling van exacerbaties van SLE, verlagen de lipideniveaus en verminderen het risico op het ontwikkelen van viscerale laesies, trombotische complicaties, het risico op cardiovasculaire complicaties en verbeteren de overleving. Aminoquinolinegeneesmiddelen dienen bij afwezigheid van contra-indicaties te worden voorgeschreven aan alle patiënten met SLE zonder uitzondering (bewijskracht A). Bijwerking: centraal scotoom in elk stadium van de ziekte.
Extra medicijnen (tabel 3 en 4):
Niet-hormonale immunosuppressiva, cytostatica (CF, AZA, MTX, MMF, Cs A) hebben een ontstekingsremmend effect, het vermogen om het immunocomplexe ontstekingsproces te onderdrukken en de vorming van autoantilichamen. Cytostatica zijn het belangrijkste onderdeel van de behandeling van SLE, vooral bij lupuscrises, dreigend beloop met nierbeschadiging, centraal zenuwstelsel, gegeneraliseerde vasculitis, alveolitis. De benoeming van cytostatica, zowel in de inductiefase als tijdens onderhoudstherapie, moet constant worden gecontroleerd. Bijwerkingen: ernstige infecties, alopecia, beenmergsuppressie, kwaadaardige neoplasmata, onvruchtbaarheid, hepatitis, nefrotoxiciteit, enz..
Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) (ibuprofen, diclofenac, nimesulide) hebben een uitgesproken ontstekingsremmend effect, een matig immunosuppressief effect en stabiliseren de lysosomale membranen. In standaard therapeutische doses kan het worden gebruikt om musculoskeletale manifestaties van SLE, koorts en matige serositis te behandelen. Wees voorzichtig in secundaire API's als kan bijdragen aan de ontwikkeling van trombose.
Immunotherapie (intraveneuze immunoglobuline, rituximab).
Intraveneuze immunoglobuline is geïndiceerd om het niveau van antilichamen in het bloed te verhogen tot een fysiologisch niveau, om infectieziekten te voorkomen en passieve immuniteit te creëren. Bevordert een snellere afname van de activiteit van de ziekte, vermindert het risico op mogelijke bijwerkingen en infectieuze complicaties en stelt u in staat om de dosis prednisolon te verlagen.
Rituximab (mabthera) - een genetisch gemanipuleerd biologisch medicijn dat de proliferatie van B-cellen remt - verhoogt de effectiviteit en vermindert het risico op complicaties van SLE-behandeling.
Het wordt aanbevolen om patiënten met SLE voor te schrijven met een hoge immunologische en klinische activiteit (hoog niveau van anti-DNA, verminderde C3- en C4-complementcomponenten, SLEDAI 6-10 punten [4,5].
De aanstelling van een GIBP is mogelijk in geval van bewezen (tijdens een vergadering van de VKK) de ondoelmatigheid van standaardtherapie en met schriftelijke toestemming van de wettelijke vertegenwoordigers van het kind.
Patiënten moeten worden geïnformeerd over de noodzaak van vroege herkenning van de symptomen van infectieuze complicaties, en als er gepaste symptomen optreden (koude rillingen, koorts, symptomen van urineweginfectie, infectie van de bovenste luchtwegen, hepatitis, herpes, neurologische aandoeningen), dient onmiddellijk een arts te worden geraadpleegd. Instructies voor medisch gebruik dienen altijd bij de patiënt te zijn bij het voorschrijven van Rituximab.
Zorg voor continuïteit in de aanstelling van GIBT door:
het bijhouden van een database van SLE-patiënten die zijn geselecteerd voor HIBT;
afgifte van een ontslagoverzicht aan een patiënt die HIBT ontvangt naar de kliniek op de plaats van gehechtheid;
PHC informeren over alle gevallen van weigering / annulering van GIBT.
· Monitoring van de effectiviteit van HIBT wordt elke 1-3 maanden behandeling uitgevoerd door een reumatoloog. Wanneer het doel van de therapie is bereikt, kan monitoring minder vaak worden uitgevoerd - elke 6-12 maanden.
Patiënten die GIBT gebruiken, moeten op de woonplaats onder apotheekobservatie staan.
Patiënten die systematisch het HIBT-regime en de preventieve aanbevelingen van de behandelende arts schenden, worden bij besluit van de Commissie geschorst van het ontvangen van het gegarandeerde volume aan ziekenhuisvervangende medische zorg.

Bovendien worden de volgende indicaties gebruikt bij de behandeling van SLE:
- anticoagulans, plaatjesaggregatieremmers, antihypertensiva JIC, hepatogastroprotectors, diuretica, antibiotica, foliumzuur, geneesmiddelen voor de preventie en behandeling van osteoporose en andere symptomatische geneesmiddelen.

Medicamenteuze behandeling op poliklinische basis [1,2,4,5]:

Tabel 5 - Basis- en aanvullende geneesmiddelen:

CAFE	Therapeutisch bereik	Een kuur
Essentiële medicijnen (100% waarschijnlijk): In combinatie gebruikt.
Methylprednisolon (UD - A)	0,5-1,0-1,5 mg / kg oraal (2/3 DS in de ochtend)

Een suppressieve dosis van 4 - 6 weken (niet meer dan 8), een onderhoudsdosis mag niet minder zijn dan 10 - 15 mg / dag. (minder dan 0,2 mg / kg / dag.)Hydroxychloroquinesulfaat (UD - A)
0,1 -0,4 g / dag (tot 5 mg / kg per dag)Binnen 2-4 maanden. dan wordt de dosis 2 keer verlaagd en wordt aanbevolen om het medicijn langdurig te gebruiken (1-2 jaar of langer).
Mycofenolaatmofetil
(UD - D)400 - 600 mg / m2 2 keer per dag met een interval van 12 uur. (Niet meer dan 2 g)
9 maanden of meer tegen de achtergrond van combinatietherapie met GC, onderhoudsdosis 1 g / dag.Complementaire geneesmiddelen (waarschijnlijk voor minder dan 100%): monotherapie aanbevolen, een van de volgende geneesmiddelen
Diclofenac (Voltaren, Ortofen)Vanaf 6 jaar en adolescenten worden voorgeschreven met een snelheid van 0,5-2 mg / kg lichaamsgewicht per dag, verdeeld over 2-3 dosesGemiddeld 4-6 wekenIbuprofenWijs toe in een dosis van 5 - 10 mg / kg / dag in 3 - 4 doses. Maximale dagelijkse dosis 20 mg / kg.
Gemiddeld 4-6 weken.Nimesulide (Nimesil)3-5 mg / kg lichaamsgewicht 2-3 maal / dag, de maximale dosis is 5 mg / kg / dag in 2-3 doses. Voor adolescenten die meer dan 40 kg wegen, wordt het medicijn 100 mg 2 keer per dag voorgeschreven.
Gemiddeld 2 wekenNaproxenvan 1 jaar tot 5 jaar - 2,5-10 mg / kg lichaamsgewicht in 1-3 doses, kinderen ouder dan 5 jaar - 10 mg / kg per dag in 2 doses2 wekenMycofenolaatmofetil
(UD - D)400 - 600 mg / m2 2 keer per dag met een interval van 12 uur. (Niet meer dan 2 g)
9 maanden of meer tegen de achtergrond van combinatietherapie met GC, onderhoudsdosis 1 g / dag.Cyclofosfamide (UD - A)Lage doses van 500 mg IV gedurende een uur;

Hoge doses 0,5 mg - 1,0 g / m2 IVElke 2 weken in totaal 6 infusies, in combinatie met corticosteroïden, daarna 1 keer per 3 maanden. tot 2 jaar, gevolgd door onderhoudstherapie met MMF of AZA

Maandelijks 6 infusies in combinatie met corticosteroïden

Azathioprine (UD - C)1,0-3,0 mg / kg per dag (het aantal leukocyten in het bloed mag niet lager zijn dan 4,5-5,0x 109 / l)Opnameduur - minimaal 2 jaar tegen de achtergrond van combinatietherapie met HAMethotrexaat (UD - A)5-10,0 mg / m2 lichaamsoppervlak per week oraal of IM
Binnen 6 maanden. en meer
tegen de achtergrond van combinatietherapie met HACyclosporine Avan 2,0-2,5 mg / kg per dag oraal of meer, rekening houdend met de verdraagbaarheid van het medicijn, maar minder dan 5 mg / kg per dag.
18-24 maanden of langer tegen de achtergrond van combinatietherapie met HA

Medische behandeling op intramuraal niveau [2–6,23–25]:

Tabel 6 - Basis- en aanvullende geneesmiddelen:

CAFE	Therapeutisch bereik	Een kuur
Essentiële medicijnen (100% waarschijnlijk): gebruikt in combinatie met methylpredntzolon met hydroxychloroquinesulfaat.
Methylprednisolon (UD - A)	0,5-1,0-1,5 mg / kg oraal (2/3 DS in de ochtend)

Suppressieve dosis 4-6 weken (niet meer dan 8), onderhoudsdosis mag niet minder zijn dan 10-15 mg / dag. (minder dan 0,2 mg / kg / dag.)Hydroxychloroquinesulfaat (Plaquenil) (UD - A)
0,1 -0,4 g / dag (tot 5 mg / kg per dag)Binnen 2-4 maanden. dan wordt de dosis 2 keer verlaagd en wordt aanbevolen om het medicijn langdurig te gebruiken (1-2 jaar of langer).
Pulstherapie 6-MP (UD - A)
250 - 1000 mg / dag (niet meer)i.v. 45 minuten, 3 dagen achter elkaar, indien aangegeven, herhalen na 10-14 dagenAanvullende medicijnen (minder dan 100% waarschijnlijk).
Monotherapie aanbevolen: een van de volgende geneesmiddelen.
Mycofenolaatmofetil
(UD - D)400 - 600 mg / m2 2 keer per dag met een interval van 12 uur., (Niet meer dan 2 g)

9 maanden of meer tegen de achtergrond van combinatietherapie met GC, onderhoudsdosis 1 g / dag.Azathioprine (UD - C)1,0-3,0 mg / kg per dag (het aantal leukocyten in het bloed mag niet lager zijn dan 4,5-5,0x 109 / l)Opnameduur - minimaal 2 jaar tegen de achtergrond van combinatietherapie met HADiclofenac (Voltaren, Ortofen)Vanaf 6 jaar en adolescenten worden voorgeschreven met een snelheid van 1-2 mg / kg lichaamsgewicht per dag, verdeeld over 2-3 doses.
Gemiddeld 4-6 weken totdat een therapeutisch effect is bereiktIbuprofenVoorgeschreven in een dosis van 5-10 mg / kg / dag in 3-4 verdeelde doses, de maximale dagelijkse dosis is 20 mg / kg.Gemiddeld 4-6 weken totdat een therapeutisch effect is bereiktMethotrexaat, oraal, Methodject, i / m (UD - A)7,5-10,0 mg / m2 lichaamsoppervlak per week oraal of IM
Voor 6 maanden of langer
tegen de achtergrond van combinatietherapie met HACyclosporine Avan 2,0-2,5 mg / kg per dag oraal of meer, rekening houdend met de verdraagbaarheid van het medicijn, maar minder dan 5 mg / kg per dag.
18-24 maanden of langer tegen de achtergrond van combinatietherapie met HAImmunoglobuline humaan normaal
(UD - S)1,0-2,0 g / kg per cursus;
0,4-0,5 g / kg voor de behandeling van infecties3-5 dagenRituximabbij een dosis van 375 mg / m2 eenmaal per weekBinnen 18 maanden. en meerPentoxifyllineIntraveneus infuus met een dosis van 20 mg per levensjaar per dag, de toediening van het geneesmiddel is verdeeld in 2 dosesBinnen 12-14 dagen moet u overschakelen op orale toediening van het medicijn in dezelfde dosis. De behandelingsduur is 1-3 maanden. En meer, tegen de achtergrond van basistherapie
Heparines met laag molecuulgewicht:
1. Heparine

1.200 - 400 U / kg per dag of meer (verlenging van de bloedstollingstijd met 2 keer), subcutaan geïnjecteerd om de 6-8 uur.

1. De duur van de heparinetherapie is 4 - 8 weken.
(als er geen effect is, wordt de therapie voortgezet met indirecte anticoagulantia)Indirecte anticoagulantia (warfarine)2,5-10 mg eenmaal daags op hetzelfde tijdstip. De aanvangsdosis voor patiënten die niet eerder warfarine hebben gebruikt, is 5 mg per dag (2 tabletten) gedurende de eerste 4 dagen. Op de 5e behandelingsdag wordt MHO bepaald.De onderhoudsdosis van het medicijn moet de INR op 2,0-3,0 houden.

Antihypertensieve JIC:
ACE-remmers:
1. Captopril (kapoten)
2. Enalapril
3. Fosinopril

ARB's (angiotensine-receptorblokkers):
1. Losartan

β-blokkers:
1. Atenolol

calciumantagonisten:

1. Nifedipine (Corinfar)
ACE-remmers:
1,3 - 1,5 mg / kg / dag.,
2.0.1-0.6 mg / kg / dag,
3,5-10 mg / dag.

ARB:
1. 0,7 - 1,4 mg / kg / dag, maximaal 100 mg / dag, vanaf 6 jaar (D)

β-blokkers:
1,2 mg / kg, maximale dosis 100 mg / dag.

calciumantagonisten:

1. 0,5-2 mg / kg / dag in 2-3 doses.

Deze medicijnen worden gebruikt als monotherapie, bij afwezigheid van effect in combinatie totdat een therapeutisch effect is bereikt

Diuretica
1. Furosemide

3. Combinatie van diuretica en albumine 20%
1,4 - 6 mg / kg / dag intraveneus 3-4 keer per dag met regelmatige tussenpozen.
2. 2 - 4 mg / kg 3-4 keer per dag
3,20% albumine 1 g / kg 2-4 uur + furosemide 1-2 mg / kg i / v)
Deze geneesmiddelen worden als monotherapie gebruikt, bij afwezigheid van effect in combinatie totdat een therapeutisch effect is bereikt
Gelijktijdige therapie:
1. Antibiotica;
2. Antischimmelmiddel;
3. Hepatoprotectors;
4. Gastroprotectors;
5. Anti-osteoporotisch;
6. IJzerpreparaten;
7. Foliumzuur (behalve op de dag van MTX-toediening);
8. Statines;
9. Neuroprotectieve middelen;
10. Vers ingevroren plasma;
11. Dextranen.
Doses medicijnen worden geselecteerd op basis van kg / lichaamsgewicht van kinderen, antibiotica op gevoeligheid
Volgens indicaties, totdat een therapeutisch effect is bereikt

Tabel 7 - Gedifferentieerde therapie voor SLE (aanbevelingen van de APP, 2012) [3]:

SLE-opties	Behandelingsnormen
Serositis:	Middelgrote doses orale HA (25-40 mg / dag) of pulstherapie, Plaquenil 200-400 mg / dag of Azathioprine 100-150 mg / dag worden gebruikt om het effect te behouden en de HA-dosis (C) te verlagen
Met terugkerende of levensbedreigende serositis	Gebruikte MMF (2 g / dag), cyclofosfamide (tot 3-4 g in totaal) of rituximab 1000-2000 mg per kuur (C)
Lupus artritis:	Middelgrote en lage doses HA, azathioprine, plaquenil en metorexaat (C) bij afwezigheid van een aanhoudend effect: MMF, Cyclosporine. Rituximab (C)
Neuropsychiatrische manifestaties: convulsiesyndroom, transversale myelitis, psychose, optische zenuwbeschadiging, cerebrovasculitis	Onmiddellijk: hoge doses HA (0,5-1,0 mg / kg), pulstherapie 6-MP en infusie van cyclofosfamide (500-1000 mg) worden voorgeschreven (A) Bij onvoldoende efficiëntie en een levensbedreigende aandoening wordt het voorgeschreven: - Rituximab (500 mg x 4 infusie); - IVIG (0,5-1,0 g / kg 3-5 dagen) - Plasmaferese / immunosorptie (C)
Hemolytische anemie, trombocytopenie, leukopenie:	HA in doses van 0,5 tot 1,0 mg / kg per dag + azathioprine 100-200 mg per dag (C) Als het effect onvoldoende is en specifieke antilichamen worden gedetecteerd, kan cyclofosfamide (infusie van 500-1000 mg), IVIG (0,5 mg / kg gedurende 1-3 dagen), rituximab (infusie van 500 mg x 4 of 1000 mg 1-2 keer) worden gebruikt (C) Indien niet effectief bij individuele patiënten: immunosorptie, MMF, Cyclosporine, Splenectomie (C) Standaard voor de behandeling van ITP: hoge dosis oraal HA, pulstherapie, immunosorptie, plasmaferese, CP of rituximab
Lupus pneumonitis:

Interstitiële pneumonitis, chronisch beloop:HA in doses van 0,5 tot 1,0 mg / kg per dag + cyclofosfamide 500-1000 mg in maandelijkse infusies (C)

Onmiddellijk Pulstherapie 6-MP + cyclofosfamide (infusie van 500-1000 mg), plasmaferese, IVIG (0,5 mg / kg gedurende 1-3 dagen), rituximab (infusie van 500 mg x 4 of 1000 mg 1-2 keer) (C)
maandelijkse infusies van cyclofosfamide 500-1000 mg + 6-MP 500-1000 mg
Als er geen effect is: Rituximab 500-1000 mg elke 3-6 maanden
Lupus-nefritis volgens het morfologische type nefritis:Wanneer klasse I of II wordt gedetecteerd, wordt de benoeming van suppressieve immunosuppressieve en GC-therapie niet uitgevoerd (C)
In aanwezigheid van klasse III of IV wordt therapie met hoge doses HA en CP (A) of MMF (B) voorgeschreven
In het geval van een combinatie van V met III IV-klassen, wordt dezelfde therapie uitgevoerd als in IV (B)
Klasse V - "pure mebranous VN" - grote doses HA en MMF worden voorgeschreven (C)
Inductietherapie VL III IV klasse1. pulstherapie 6-MP (3 dagen, 500-1000 mg, niet meer)
IT-opties
- MMF 2-3 g / dag min. - 6 maanden
"Hoge doses"
- CF-infusie 0,5 g - 1 g + 6-MP 0,5 g - 1 g - 6 maanden.
"Lage doses"
- CF 500 mg eenmaal per 2 weken - 6 doses
2. Glucocorticoïden - 0,5-1,0 mg / kg
3. ALS RITUXIMAB INEFFECTIEF IS
VN met IV of IV V klasse met de aanwezigheid van halve manenPulstherapie met methylprednisolon 6 en orale GC in doses van minimaal 1 mg / kg / dag.
"Hoge" of "lage" doses CP of MMF 3 g / dag
Bewijsniveau C
NB! De aanwezigheid van halve manen verslechtert de prognose van het leven en de "nieren" aanzienlijk, zelfs bij de tijdige start van inductietherapie
Wanneer actieve lupus-nefritis wordt gedetecteerd, naast de hoofdtherapie met HA en cytostatica:
1. Plaquenil 200-400 mg / dag
- Het risico op exacerbaties verminderen
- Afname van de index van schade en hypercoagulabiliteit;
2. Blokkers van angiotesinereceptoren (losartan 24-50 mg / d)
- Verminder proteïnurie met 30%
- Verminder het risico op ESRD
3. statistieken
- Verlaagt LDL
- Verminder het risico op cardiovasculaire complicaties
APSAnticoagulantia om trombose te voorkomen (A)
BIJ DE ONTWIKKELING VAN EEN CATASTROPHIC APS worden bovendien hoge doses GC, IVIG en plasmaferese voorgeschreven, wat de mortaliteit vermindert (C)
BIJ GEEN STANDAARD THERAPIE EFFECT, kan Rituximab of plasmaferese worden gebruikt (C)

Medische behandeling in het stadium van spoedeisende hulp: voorzien in het overeenkomstige protocol voor het verlenen van spoedeisende hulp.

Andere behandelingen:

Andere poliklinische behandeling: geen.

Andere soorten behandelingen die op stationair niveau worden geboden: Plasmaferese is bedoeld om de CEC uit het bloed te verwijderen, de serumspiegels van immunoglobulinen G, ontstekingsmediatoren te verlagen, de fagocytische activiteit te herstellen.
Plasmaferese-sessies (PP) moeten worden uitgevoerd als onderdeel van de zogenaamde "synchrone therapie" - een combinatie van plasmaferese-sessies, pulstherapie met methylprednisolon en cyclofosfamide.
Indicaties voor "synchrone therapie" zijn: SLE van hoge of crisisactiviteit, vergezeld van ernstige endogene intoxicatie; zeer actieve nefritis met nierfalen; ernstige schade aan het centrale zenuwstelsel; gebrek aan effect van gecombineerde pulstherapie met glucocorticoïden en cyclofosfamide; de aanwezigheid van een APS die resistent is tegen standaardtherapie (UD - D).

Andere behandelingen tijdens de noodfase: geen.

Chirurgische ingreep [2,3,6]:

Operatie op poliklinische basis: nee.

Intramurale operatie:
Artroplastiek - met ernstige schade aan het bewegingsapparaat (aseptische necrose van de heupkop).

Indicatoren voor behandelingsefficiëntie [2,3,4,6]:
Een patiënt wordt geacht op therapie te hebben gereageerd als de volgende veranderingen in de dynamiek worden waargenomen:
· Verlaging van de SELENA-SLEDAI-activiteitsindex ≥ 4 punten ten opzichte van het oorspronkelijke niveau;
· Geen nieuwe orgaanschade die overeenkomt met BILAG klasse A, of de afwezigheid van twee of meer nieuwe tekenen van BILAG klasse B orgaanschade in vergelijking met het oorspronkelijke niveau;
· Geen verslechtering volgens de schaal van de globale beoordeling van de toestand van de patiënt door de arts (een verhoging van niet meer dan 0,3 punten ten opzichte van het oorspronkelijke niveau is acceptabel);

Preparaten (actieve ingrediënten) die bij de behandeling worden gebruikt

Azathioprine

Albumine mens

Atenolol (Atenolol)

Warfarine

Heparine-natrium

Hydroxychloroquine

Dextran

Diclofenac (Diclofenac)

Ibuprofen (ibuprofen)

Humaan normaal immunoglobuline

Captopril (Captopril)

Losartan

Methylprednisolon (Methylprednisolon)

Methotrexaat

Mycofenolzuur (mycofenolaatmofetil)

Naproxen

Nimesulide

Nifedipine

Pentoxifylline (Pentoxifylline)

Plasma, vers ingevroren

Rituximab (Rituximab)

Spironolacton (Spironolacton)

Fosinopril (Fosinopril)

Foliumzuur

Furosemide (Furosemide)

Cyclosporine

Cyclofosfamide (cyclofosfamide)

Enalapril

Groepen geneesmiddelen volgens ATC die bij de behandeling worden gebruikt

(B03A) IJzerpreparaten

(J02) Antischimmelmiddelen voor systemisch gebruik

(J01) Antimicrobiële middelen voor systemisch gebruik

Ziekenhuisopname

Indicaties voor ziekenhuisopname, met vermelding van het type ziekenhuisopname:
(gepland, noodgeval) [2 - 5]:

Indicaties voor geplande ziekenhuisopname in een 24-uurs ziekenhuis:
· Verduidelijking van de diagnose;
· Monitoring van de effectiviteit van behandeling en selectie van immunosuppressieve therapie;
· Geprogrammeerde geplande pulstherapie om inductie van remissie te bereiken;
Geplande uitvoering van genetische manipulatie biologische therapie.

Indicaties voor spoedopname in een 24-uurs ziekenhuis:
· Nieuw gediagnosticeerde SLE;
· SLE van elke mate van activiteit;
· Secundair antifosfolipidensyndroom;
· Verhoogde activiteit van de ziekte, complicaties van de ziekte en medicamenteuze behandeling;

Indicaties voor behandeling in een dagziekenhuis (PHC, dagbedden in een 24-uurs ziekenhuis):
· I en II graden van SLE-activiteit bij chronisch beloop;
Geplande voortzetting van volgende HIBT-infusies.

Preventie

Informatie

Bronnen en literatuur

1. Notulen van de vergaderingen van de Expert Council van de RCHD MHSD RK, 2015
   1. Lijst met gebruikte literatuur: 1. WHO. Internationale classificatie van ziekten van de 10e herziening. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. Gids voor pediatrische reumatologie / ed. N.A. Geppe, N. S. Podchernyaeva, G. A. Lyskina M.: GEOTAR-Media, 2011 - pp. 333 - 393. 3. Reumatologie: nationaal leiderschap / ed. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. M.: GEOTAR-Media, 2010 - pagina 478. 4. Podchernyaeva NS Systemische lupus erythematosus bij kinderen. Klinische richtlijnen. - M.: GEOTAR-Media, 2005. - 20 blz. 5. Beoordeling van remissie bij systemische lupus erythematosus. M. Mosca, S. Bombardieri. Clin Exp Rheumatol. 2006 nov-dec; 24 (6 suppl 43): S-99-104. 6. Podchernyaeva NS Systemische lupus erythematosus / pediatrische reumatologie: een gids voor artsen / red. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. - M.: Geneeskunde, 2002. - S. 64-137. 7. EULAR-aanbevelingen voor de behandeling van systemische lupus erуthematosus. Rapport van een Task Force van het EULAR Permanent Comité voor internationale klinische studies met inbegrip van therapeutica. G. Bertsias, J.P.A. Ioannidis, J. Boletis et. al. Annals of the Rheumatic Diseases, 2008; 67: 195-205 8. Ziekenhuisopname van personen met systemische lupus erythematosus: kenmerken en voorspellers van de uitkomst. C J Edwards, T Y Lian, H Badsha, C L Teh, N Arden en H H Chng. Lupus 2003 12: 672 9. Abdellatif A. A., Waris S., Lakhani A. Echte vasculitis bij lupus nefritis // Clin. Nephrol. - 2010; 74 (2): 106-112. 10. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, Hebert D, Harvey E, Silverman ED.Klinische en laboratoriumkenmerken en langetermijnresultaten van pediatrische systemische lupus erythematosus: een longitudinaal onderzoek. J Pediatr, 2008; 152: 550-6. 11. Ho A, Barr SG, Magder LS, Petri M. Een afname van het complement wordt geassocieerd met verhoogde nier- en hematologische activiteit bij patiënten met systemische lupus erythematosus. Artritis Reum. 2001; 44 (10): 2350-7. 12.E.A. Aseeva, S.K. Soloviev, E.L. Nasonov. Moderne methoden voor het beoordelen van de activiteit van systemische lupus erythematosus. Wetenschappelijke en praktische reumatologie 2013; 51 (2): 186-200. 13. Crow M. K. Ontwikkelingen in het klinische begrip van lupus // Arthritis Res. Ther. - 2009; 11 (5): 245. 14. Ronald F. van Vollenhoven. Et al. Treat-to-target bij systemische lupus erythematosus: aanbevelingen van een internationale taskforce. Ann Rheum Dis 2014; 00: 1-10 doi: 10.1136 / annrheumdis-2013-205139 15. Podchernyaeva NS Systemische lupus erythematosus In het boek: Rationele farmacotherapie van kinderziekten: een gids voor praktiserende artsen / onder totaal. ed. A.A. Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsygina. - M.: Litterra, -2007, T. 1. - S. 878-902. 16. Systemische lupus erythematosus. In het boek: Rationele farmacotherapie van reumatische aandoeningen / Gids voor praktiserende artsen / ed. V.A.Nasonova en E.L. Nasonova. - M.: Literra, 2003. - 507 p. 17. Moore A., Deny S. Systematische review en meta-analyse van gerandomiseerde onderzoeken en cohortstudies van mycofenolaatmofetil bij lupusnefritis // Arthritis Res. en Ther. - 2006. - Vol. 8. - P. 182. 18. Ranchin B. Fargue S. Nieuwe behandelingsstrategieën voor proliferatieve lupus nefritis: houd kinderen in gedachten: Rewiew // Lupus. - 2007. - Vol. 16. - P. 684-691. 19. Alekseeva EI, Denisova RV, Valieva SI RITUXIMAB IN PEDIATRISCHE REUMATOLOGIE / Journal of Modern Pediatrics nr. 3 / deel 9/2010 20. Grom AA. Macrofaagactiveringssyndroom. In: Textbook of pediatric reumatology. 6e ed. Cassidy JT, Petty RE, Laxer R, Lindsley C, redacteuren. Philadelphia: Saunders, Elsevier; 2011: 674-81. 21. Sawhney S, Woo P, Murray KJ. Macrofaagactiveringssyndroom: een mogelijk fatale complicatie van reumatische aandoeningen. Arch Dis REFERENTIES 207 Voortgezet postdoctoraal medisch onderwijsprogramma voor kinderen. 2001; 85 (5): 421-6. DOI 22. Dall'Era M., Wofsy D. Biologische therapie voor systemische lupus erythematosus // Discov. Med. - 2010; 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. Nieuwe behandelingsstrategieën voor proliferatieve lupus nefritis: houd kinderen in gedachten: Rewiew // Lupus. - 2007. - Vol. 16. - P. 684-691. 24. Behandeling van de reumatische aandoeningen: aanvulling op Kelly's Textbook of Rheumatology / Eds. M.H. Weisman, M.E. Weinblatt, J.S. Louie. - 2e druk. - W.B. Saunders Company, 2001. - 563 p. 25. Aanbevelingen van de European League Against Rheumatism voor het volgen van patiënten met systemische lupus erythematosus in de klinische praktijk en in observationele studies. M. Mosca et al. Ann Rheum Dis. 2010 juli; 69 (7): 1269-1274

Informatie

ICD-10-code (s):
M32 Systemische lupus erythematosus.
Exclusief1: lupus erythematosus (discoïde) (NOS) (L93.0).
M32.0 Medicinale systemische lupus erythematosus.
M32.1 Systemische lupus erythematosus met betrokkenheid van andere organen of systemen.
M32.8 Andere vormen van systemische lupus erythematosus.
M32.9 Systemische lupus erythematosus, niet gespecificeerd.

Ontwikkelaars:
1) Ishuova Pakhitkanym Kabdukaevna - doctor in de medische wetenschappen, hoofdonderzoeker, doctor in de hoogste categorie van de afdeling cardio-reumatologie van het wetenschappelijk centrum voor pediatrie en pediatrische chirurgie.
2) Maitbasova Raikhan Sadykpekovna - doctor in de medische wetenschappen, hoofdonderzoeker, doctor in de hoogste categorie, hoofd van de afdeling cardioreheumatologie van het wetenschappelijk centrum voor kindergeneeskunde en pediatrische chirurgie.
3) Bugybai Aliya Aytbaevna. - Doctor in de cardio-reumatologie van de afdeling Cardioreheumatologie, Republikeinse staatsbedrijf "Wetenschappelijk centrum voor kindergeneeskunde en kinderchirurgie".
4) Litvinova Lia Ravilievna - klinisch farmacoloog van JSC "National Scientific Cardiac Surgery Center".

Belangenverstrengeling: geen.

Recensenten:
1) Habizhanov B.Kh. - Doctor in de medische wetenschappen, professor van de afdeling stage van de RSE aan de REM "Kazakh National Medical University vernoemd naar S.D. Asfendiyarov ".
2) Saatova G.M. - Doctor in de medische wetenschappen, professor, hoofd van de afdeling reumatologie en niet-reumatische hartziekten "Nationaal centrum voor moederschap en kinderbescherming" van het ministerie van Volksgezondheid van de Kirgizische Republiek (Republiek Kirgizië, Bishkek-stad).

Voorwaarden voor herziening van het protocol: herziening van het protocol na 3 jaar en / of wanneer nieuwe diagnostische en / of behandelingsmethoden met een hoger bewijsniveau verschijnen.

Monitoring van SLE-activiteiten

Volgens de EULAR-aanbevelingen van 2010 en de GCP-regels moet het volgende worden meegenomen in het standaardonderzoek van een patiënt met SLE in de echte klinische praktijk:
Beoordeling van ziekteactiviteit met behulp van gevalideerde SLE-activiteitsindices:
· Beoordeling van de mate van orgaanschade;
· Beoordeling van de kwaliteit van leven van de patiënt;
· De aanwezigheid van bijkomende ziekten;
Geneesmiddeltoxiciteit.
Beoordeling van SLE-activiteit is van groot belang voor de keuze van de therapie. Het monitoren van de activiteit van SLE in de huidige ontwikkelingsfase van reumatologie omvat speciaal ontwikkelde instrumenten - activiteitsindexen. Alle moderne indices van SLE-activiteit, die een combinatie zijn van klinische en laboratoriumtekenen van lupus, werden ontwikkeld om de beoordeling van ziekteactiviteit te standaardiseren, 5 indices van SLE-activiteit zijn gevalideerd en worden veel gebruikt in de medische behandeling en de wetenschappelijke praktijk van de wereld:
1. SLE Disease Activity Index (SLEDAI), (Bombardier et al. 1992)
2. Systemische lupusactiviteitsmeting (SLAM), (Liang et al. 1989)
3. European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM), (Vitali et al. 1992)
4. Lupus Activity Index, (LAI) (Petri et al. 1992)
5. Classic British Isles Lupus Assessment Group Index (Classic BILAG) (Hay et al. 1993)

Systemische Lupus Erythematosus Disease Activity Score (SLEDAI) Deze index omvat 24 parameters (16 klinische en 8 laboratoriumindicatoren van SLE). Elke indicator krijgt scores van 1 tot 8 toegewezen voor elk van de SLE-tekens die in de index zijn opgenomen. Ernstigere manifestaties van SLE, zoals schade aan het zenuwstelsel, nierbeschadiging, vasculitis - scoren hoger dan andere symptomen. De totale maximaal mogelijke score voor de SLEDAI-index is 105 punten. Bij het beoordelen van de activiteit met behulp van de SLEDAI-index, is het noodzakelijk om de tekenen van SLE op te merken die aanwezig waren bij de patiënt gedurende de 10 dagen voorafgaand aan het onderzoek, ongeacht hun ernst of verbetering / verslechtering. Een score van> 20 punten is vrij zeldzaam. Een toename van SLEDAI> 8 duidt op actieve ziekte. Een toename van SLEDAI tussen twee bezoeken met> 3 punten wordt geïnterpreteerd als een matige exacerbatie, met> 12 punten als een ernstige exacerbatie van SLE. Momenteel worden 3 modificaties van de SLEDAI-index algemeen gebruikt: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), SELENA-SLEDAI en Mex-SLEDAI. In klinische onderzoeken wordt de SELENA-SLEDAI-index vaker gebruikt..
SELENA-SLEDAI, evenals SLEDAI 2K, houdt rekening met de aanhoudende activiteit geassocieerd met de aanwezigheid van huiduitslag, zweren van de slijmvliezen en alopecia, en introduceert de volgende veranderingen: in de "aandoening van de hersenzenuwen" omvat "duizeligheid", verandert het teken "verhoogde proteïnurie met 0, 5 g / dag "voor een nieuwe, en laat toe om alleen rekening te houden met de aanwezigheid van een van de tekenen van pleuritis of pericarditis, in tegenstelling tot de reeds bestaande behoefte aan een complex van symptomen. SELENA-SLEDAI, evenals SLEDAI 2K, houdt rekening met de aanhoudende activiteit geassocieerd met de aanwezigheid van huiduitslag, zweren van de slijmvliezen en alopecia, en introduceert de volgende veranderingen: in de "aandoening van de hersenzenuwen" omvat "duizeligheid", verandert het teken "verhoogde proteïnurie met 0, 5 g / dag "voor de nieuw ontstane, en maakt het mogelijk om alleen rekening te houden met de aanwezigheid van een van de tekenen van pleuritis of pericarditis, in tegenstelling tot de reeds bestaande behoefte aan een complex van symptomen.

Bepaling van SLE-activiteit volgens de SELENA-SLEDAI-schaal.
(Omcirkel de score die overeenkomt met de manifestatie die plaatsvond op het moment van het onderzoek of gedurende de 10 dagen voorafgaand aan het onderzoek).

Score	Manifestatie	Definitie
8	Epileptische aanval	Onlangs verschenen (laatste 10 dagen). Sluit metabolische, infectieuze en medicamenteuze oorzaken uit
8	Psychose	Verminderd vermogen om normale acties uit te voeren in een normale modus als gevolg van een uitgesproken verandering in de perceptie van de werkelijkheid, waaronder hallucinaties, onsamenhangendheid, een significante afname van associatieve vermogens, uitputting van mentale activiteit, uitgesproken onlogisch denken; vreemd, ongeorganiseerd of catatonisch gedrag. Elimineer vergelijkbare uremie of geneesmiddelgerelateerde aandoeningen
8	Organische hersensyndromen	Geestelijke beperking met desoriëntatie, geheugen of andere intellectuele handicaps met een acuut begin en onstabiele klinische manifestaties, waaronder wazig bewustzijn met verminderd concentratievermogen en onvermogen om de aandacht op de omgeving te houden, plus ten minste 2 van de volgende: verminderde waarneming, onsamenhangende spraak, slapeloosheid of slaperigheid overdag, verminderde of verhoogde psychomotorische activiteit. Elimineer metabolische, infectieuze en medicinale effecten.
8	Visuele beperking	Veranderingen in het oog of het netvlies, waaronder cellichamen, bloedingen, sereus exsudaat of bloedingen in het vaatvlies of optische neuritis, scleritis, episcleritis. Om gevallen van dergelijke veranderingen in hypertensie, infectie en blootstelling aan geneesmiddelen uit te sluiten.
8	Aandoeningen van de hersenzenuwen	Nieuwe sensorische of motorische neuropathie van de hersenzenuwen, inclusief duizeligheid als gevolg van SLE.
8	Hoofdpijn	Ernstige aanhoudende hoofdpijn (kan migraine zijn) die niet reageert op narcotische analgetica
8	Cerebrovasculair accident	Dook voor het eerst op. Sluit dit uit vanwege atherosclerose of hypertensie.
8	Vasculitis	Zweren, gangreen, pijnlijke knobbeltjes op de vingers, periunguale infarcten en bloedingen, of biopsie of angiogram bewijs dat vasculitis bevestigt

4	Artritis	Meer dan 2 aangetaste gewrichten met tekenen van ontsteking (pijn, zwelling of effusie)
4	Myositis	Proximale spierpijn / zwakte geassocieerd met verhoogde creatinefosfokinase / aldolase-spiegels of EMG- of biopsieresultaten die myositis bevestigen
4	Cylindruria	Granulaire of erytrocyt-afgietsels
4	Hematurie	> 5 erytrocyten per gezichtsveld. Elimineer urinewegstenen, infectieuze en andere oorzaken
4	Proteïnurie	Acuut begin of recente verschijning van> 0,5 gram eiwit in de urine per dag
4	Pyuria	> 5 leukocyten per gezichtsveld. Elimineer besmettelijke oorzaken
2	Huiduitslag	Nieuwe of aanhoudende inflammatoire huiduitslag
2	Alopecia	Nieuw begin of aanhoudend toegenomen focaal of diffuus haarverlies als gevolg van SLE-activiteit
2	Zweren van de slijmvliezen	Nieuwe of aanhoudende ulceratie van de slijmvliezen van de mond en neus als gevolg van SLE-activiteit
2	Pleuritis	Pijn op de borst met pleuraal wrijven, of effusie, of pleurale verdikking als gevolg van SLE
2	Pericarditis	Pericardiale pijn met een van de volgende: pericardiale wrijvingsruis, elektrocardiografische bevestiging van pericarditis
2	Lage complementniveaus	Verlaging van CH50, C3 of C4 onder het normale bereik van het testlaboratorium
2	Verhoogde niveaus van antilichamen tegen DNA	> 25% Farr-binding of overschrijding van testlaboratoriumreferentiewaarden
1	Koorts	> 38 ° C. Elimineer besmettelijke oorzaken
1	Trombocytopenie	3
1	Leukopenie	3 Elimineer medicinale oorzaken
	Totale score (som van punten van gemarkeerde manifestaties)

SELENA Flare Index (SFI) De SELENA-studie bepaalt voor het eerst de SELENA exacerbatie-index (SELENA Flare Index, SFI), waarmee het mogelijk wordt om de mate van exacerbatie van SLE te differentiëren in matig en ernstig. SFI houdt rekening met de dynamiek van ziekteactiviteit volgens de SELENA SLEDAI-schaal, veranderingen in de algemene beoordeling door de arts van de toestand van de patiënt (globale beoordeling door de arts visueel-analoge schaal, PGA), wijziging van therapieregimes en een aantal klinische parameters.
SELENA voorziet in het gebruik van een algemene beoordeling van de toestand van de patiënt door een arts, op een visuele analoge schaal van 100 mm, maar die wordt aangegeven in gradaties van 0 tot 3 (waarbij 0 een inactieve ziekte betekent en 3 een ziekte met hoge activiteit). Onlangs omvat de term "bepaling van de activiteit volgens de SELENA SLEDAI-schaal" de beoordeling van SELENA-SLEDAI-activiteit, de algemene beoordeling van de toestand van de patiënt door de arts volgens VAS en de exacerbatie-index SFI

1. Verlaging van de SELENA-SLEDAI-score met ≥4 punten ten opzichte van het oorspronkelijke niveau

2. Geen nieuwe BILAG A-orgaanschade-score of een verhoging van ≥2 in de BILAG B-orgaanschade-score ten opzichte van het origineel

3. Afwezigheid van verslechtering volgens de schaal van de algemene beoordeling van de toestand van de patiënt door de arts (

Schade-index SLICC / ACR-schade-index
Stelt de aanwezigheid vast van mogelijk onomkeerbare schade aan verschillende organen. De schade-index bevat een beschrijving van de toestand van 12 orgaansystemen, de maximale score voor individuele orgaansystemen varieert van 1 tot 7 punten, afhankelijk van het aantal beoordeelde parameters. De totale maximaal mogelijke score is 47 punten. De score omvat alle soorten schade sinds het begin van de ziekte (direct veroorzaakt door SLE of ontwikkeld als resultaat van therapie), waarbij alleen rekening wordt gehouden met tekenen die 6 maanden of langer aanhouden

SLE-schade-index SLICC / ACR-schade-index.
(De patiënt moet de volgende symptomen hebben gedurende minimaal 6 maanden).