Goodpasture-syndroom, een zeldzame auto-immuunziekte

De rol van het immuunsysteem bij de bescherming van het menselijk lichaam tegen verschillende ernstige pathologieën kan niet worden overschat. Het was mogelijk om vele vreselijke virale en bacteriële infecties te verslaan, uitsluitend door afweermechanismen te stimuleren. Maar soms keert zo'n reactie van het lichaam zich tegen zichzelf. Het is onmogelijk om tegen auto-immuunziekten te verzekeren door simpelweg 's ochtends te stoppen met sporten of door te stoppen met het eten van vet voedsel. Ze ontstaan ​​door de productie van antilichamen tegen hun eigen weefsels, die zowel individuele organen als hele systemen aantasten. Deze categorie omvat ook het syndroom van Goodpasture - een zeldzame immuun-inflammatoire laesie van de kleine vaten van de longen en nieren. Volgens ICD-10 heeft de ziekte de code M31.0 "Overgevoelige angiitis".

De eerste vermelding van de ziekte: historische achtergrond

Voor het eerst werd over deze ziekte bijna een eeuw geleden in de wereld gesproken, namelijk in 1919, toen de symptomen ervan werden beschreven door de pathofysioloog E. W. Goodpascher op basis van observaties van een 18-jarige patiënt. Tijdens een griepepidemie ontwikkelde hij tegen de achtergrond van een eerdere infectie longontsteking en glomerulonefritis. Na 6 weken stierf de jongeman en een autopsie onthulde diffuse necrose van de longblaasjes en pathologische laesies van de nieren.

In 1958 rapporteerden J. Tange en Stanton nog negen patiënten met vergelijkbare symptomen van long- en nierweefselbeschadiging. Ze leden ook aan bloedspuwing en longbloeding en stierven na een langdurige ziekte. Het syndroom is sindsdien Goodpasture genoemd..

Opvallende kenmerken van het Goodpasture-syndroom

Tot op heden is de ziekte uiterst zeldzaam - slechts 1 geval per 1 miljoen mensen. Eind 1984 waren er ongeveer 280 episodes beschreven, waarvan 21 in de huisartsenpraktijk.

Beschrijving van manifestaties

Omdat de ziekte van Goodpasture niets meer is dan hemorragisch pulmonaal-renaal syndroom, wordt het gekenmerkt door een acuut begin en niet-specifieke symptomen. In de meeste gevallen wordt de ontwikkeling van pathologie voorafgegaan door een acute respiratoire virale infectie. De patiënt heeft de volgende lijst met symptomen:

  • hoge temperatuur;
  • koude rillingen en koorts;
  • zwakte, slaperigheid;
  • Bloedarmoede;
  • artralgie;
  • bleekheid van de huid;
  • zwelling en zwelling van het gezicht;
  • diffuse cyanose van de slijmvliezen;
  • ongemotiveerd en plotseling gewichtsverlies.

Van de specifieke symptomen beginnen zich eerst tekenen van longschade te ontwikkelen:

  • pijn op de borst;
  • kortademigheid;
  • hoesten;
  • terugkerende bloedspuwing;
  • progressieve schending van de diepte en het ritme van de ademhaling;
  • hevig bloeden.

Longschade is vaak atypisch. In dit geval treden bij het Goodpasture-syndroom de symptomen van de patiënt op: misselijkheid, braken, bitterheid in de mond, buikpijn. Naarmate de ziekte vordert, komen tekenen van de ontwikkeling van nierfalen samen met de pulmonale manifestaties:

  • hematurie (bloed in de urine);
  • pijnlijk urineren;
  • proteïnurie;
  • zwelling van de onderste ledematen;
  • oligoanurie;
  • hoge bloeddruk;
  • uremie;
  • perifeer oedeem.

Tijdens het onderzoek van de bloedsomloop wordt vaak hypertensie gedetecteerd, wat, in combinatie met nierpathologie, linkerventrikelfalen kan veroorzaken, wat op zijn beurt leidt tot de ontwikkeling van longoedeem en hartastma.

Bijdragende factoren en personen die risico lopen

De diagnose wordt vastgesteld bij volwassen patiënten, voornamelijk mannen, met 2 leeftijdspieken: 20-35 en 50-60 jaar. Gezien de zeldzaamheid van geregistreerde gevallen van het Goodpasture-syndroom, weten velen niet wat het is. Tot op heden blijven de etiologische mechanismen en pathogenese onduidelijk..

De meeste wetenschappers geloven dat er een erfelijke aanleg is voor de ontwikkeling van deze pathologie. Anderen associëren abnormale manifestaties met inademing van vluchtige koolwaterstoffen. Er is zelfs een duidelijk verband tussen de ziekte en de volgende factoren vastgesteld:

  • virale infectie;
  • de aanwezigheid van endotoxinen in het bloed;
  • Kwaadaardige neoplasma's;
  • immunodeficiëntie;
  • HIV-positieve status;
  • roken;
  • alcoholisme en drugsverslaving.

Het syndroom is gebaseerd op de vorming van een speciaal type eiwitten - antilichamen die specifiek zijn voor vasculaire cellen. Door zich te binden aan antigenen, vormen ze immuuncomplexen die zich hechten aan de basale membranen van de longblaasjes en renale glomeruli of vrij circuleren in het bloed..

De verhouding van de ernst van de symptomen bij verschillende patiënten kan binnen aanzienlijke grenzen variëren, wat leidt tot het ontstaan ​​van een bepaalde pathologie. Naarmate de ziekte vordert, ontwikkelt de patiënt nier- en longfalen..

Ontwikkeling van het syndroom in de kindertijd

In de klinische praktijk is het Goodpasture-syndroom bij kinderen uiterst zeldzaam - slechts 0,4-1% van de gevallen. Het is zelfs bekend dat de kleinste patiënt 11 maanden oud was. Ernstig nierfalen wordt voornamelijk gediagnosticeerd bij patiënten jonger dan twintig jaar. Volgens statistieken is de gemiddelde leeftijd van jonge patiënten 17 jaar en is de incidentie onder jongens en meisjes ongeveer hetzelfde.

De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van hemorragische longontsteking met glomerulonefritis is de erfelijke aanleg van het kind, met een grote kans op infectie door zijn ouders. Meestal komt de infectie voor van een moeder die tijdens de zwangerschap een hectische levensstijl leidt en dol is op roken. In dit geval wordt de baby een passieve roker, heeft hij een tekort aan zuurstof en wordt hij geboren met beschadigde longen en bloedvaten..

Het syndroom dat bij kinderen wordt gediagnosticeerd, beïnvloedt ook het gepaarde orgaan en wordt de oorzaak van de ontwikkeling van glomerulonefritis en vervolgens nierfalen. Een van de eerste tekenen die een urineonderzoek aantoont, is de aanwezigheid van rode bloedcellen. Dit wijst op het belang van klinische tests en preventieve onderzoeken. Om de ziekte bij jonge patiënten te identificeren, gebruiken artsen diagnostische criteria die ook worden gebruikt bij het onderzoeken van volwassen patiënten. Behandelingsmethoden verschillen ook niet veel..

Gevolgen van pathologie

Gezien de ernst en snelle progressie van het pathologische proces bij het syndroom van Goodpasture, kunnen de volgende aandoeningen optreden:

  • progressieve glomerulonefritis;
  • chronische nierziekte;
  • acuut nier- of ademhalingsfalen;
  • overvloedige pulmonale bloeding;
  • fatale afloop.

Diagnostische maatregelen

Diagnose van pathologie omvat allereerst het verzamelen van klachten en anamnese van de ziekte en het leven van de patiënt. Bij het identificeren van het syndroom speelt het eerste onderzoek een belangrijke rol en zijn de resultaten van laboratoriumtests van cruciaal belang. Tijdens de procedure merkt de arts de bleekheid van de huid, pasteus en zwelling van het gezicht op. In de longen is een natte en droge piepende ademhaling te horen, waarvan het aantal toeneemt op het moment van bloedspuwing.

  1. Immunologische studies van bloedserum om BMK-antilichamen te detecteren.
  2. Sputumanalyse voor de detectie van siderofagen, verhoogde concentratie van hemosiderinen.
  3. Compleet bloedbeeld om leukocytose te detecteren, uitgesproken versnelling van ESR, bloedarmoede door ijzertekort.
  4. Algemene urineonderzoek om hematurie, proteïnurie, cylindrurie te detecteren.
  5. Rehberg-test.
  6. Bloed samenstelling.
  • weefselbiopsie;
  • immunofluorescentiestudie van biologisch materiaal;
  • radiografie van de longen;
  • echografie van de nieren om hun grens te bepalen;
  • CT-scan van de borst;
  • ECG en EchoCG;
  • bloedgasanalyse;
  • plethysmografie;
  • piekstroommeting om de bronchiale doorgankelijkheid te beoordelen;
  • pneumotachografie;
  • spirografie.

Patiënten met snel progressieve glomerulonefritis moeten een nierbiopsie ondergaan. De histologische studie van het materiaal maakt het mogelijk om specifieke veranderingen te bepalen die, in aanwezigheid van antilichamen, het mogelijk maken om de ontwikkeling van pathologie te verifiëren. Tijdens de enquête moet u zich aan enkele criteria houden. Met het syndroom van Goodpasture wordt een differentiële diagnose uitgevoerd om de volgende ziekten uit te sluiten:

  • tuberculose;
  • Long abces;
  • hemorragische diathese;
  • bronchiëctasie met pneumosclerose;
  • uremische long;
  • periarteritis nodosa;
  • Ziekte van Liebman-Sachs;
  • oncopathologie van de longen en nieren;
  • sarcoïdose;
  • antifosfolipidensyndroom;
  • lymfoïde granulomatose;
  • eosinofiele angiitis;
  • reumatische purpura;
  • cryoglobulenemie;
  • respiratoire-niervorm van nodulaire pernarteritis.

Het syndroom van Goodpasture moet ook worden onderscheiden van systemische lupus erythematosus, hemorragische vasculitis, Wegener-granulomatose. Deze ziekten zijn auto-immuun van aard en vertonen een vergelijkbaar klinisch beeld. Diagnostiek en behandeling moeten worden uitgevoerd door de gezamenlijke inspanningen van verschillende specialisten met een smal profiel - therapeut, reumatoloog, nefroloog, longarts, endocrinoloog.

Basisprincipes van de behandeling

De behandeling van het Goodpasture-syndroom moet door verschillende specialisten worden uitgevoerd en moet gericht zijn op het elimineren van de oorzakelijke factor. Tijdige en adequate therapie kan de voortgang van het ontwikkelingsproces vertragen en zorgen voor maximale verwijdering van BMC-antilichamen.

In de acute periode wordt het raadzaam geacht om pulstherapie uit te voeren met alleen methylprednisolon of in combinatie met cyclofosfamide. Na het bereiken van klinische, laboratorium- en röntgenremissie, wordt de patiënt overgeschakeld naar een ondersteunende behandeling. Het complex van therapeutische acties omvat de volgende methoden.

  1. Corticosteroïden - "Betamethason", "Dexamethason", "Methylprednisolon".
  2. Immunosuppressiva-cytostatica - "Azathioprine", "Cyclofosfamide".
  3. Anticoagulantia - "Curantil", "Dipyridamol".
  4. Ontstekingsremmende niet-steroïde geneesmiddelen - "Indomethacin", "Metindol".
  5. IJzerpreparaten (voor bloedarmoede) - "Aktiferrin", "Totema", "Hemohelper", "Tardiferon".
  6. Plasmaforese.
  7. Bloedtransfusie.

De behandeling moet gedurende lange tijd worden uitgevoerd totdat de BMC-antilichamen volledig zijn verdwenen en de nierfunctie is gestabiliseerd. Door het voorgestelde therapieschema te gebruiken, kunt u snel gevaarlijke symptomen van pathologie stoppen.

Als er na 6 maanden een donororgaan beschikbaar is, kan een niertransplantatie worden uitgevoerd. Het biedt echter niet altijd bescherming tegen terugval. De risicogroep omvat patiënten die de aanbevelingen van specialisten negeren, zich houden aan de vorige levensstijl of plaatsen bezoeken waar de kans op luchtweginfectie groot is. In dergelijke gevallen begint de ziekte zich verder te ontwikkelen in de getransplanteerde nier. Maar de oorzaak is in de regel niet het orgaan zelf, maar stofwisselingsstoornissen. Na een succesvolle transplantatie wordt alle patiënten aanbevolen om regelmatig tests te ondergaan en het creatininegehalte in het bloed en de titer van BMC-antilichamen in dynamica te controleren.

Voorspellingen van de patiënt

In de klinische praktijk zijn er drie varianten van het beloop van het Goodpasture-syndroom: kwaadaardig, matig en langzaam. In het eerste geval worden terugkerende hemorragische pneumonie en snel progressieve glomerulonefritis waargenomen. Bij het tweede type ontwikkelt het syndroom zich langzaam en wordt het gekenmerkt door een lage ernst van de symptomen. In de derde variant van ontwikkeling worden tekenen van chronisch nierfalen opgemerkt en verschijnen pulmonale pathologieën laat.

Ongeacht het type vordert het klinische beloop van de ziekte gestaag, daarom wordt de prognose als niet erg bemoedigend beschouwd. Bij gebrek aan adequate behandeling voor het syndroom van Goodpasture bereikt de mortaliteit onder patiënten 75-90%. Het overlijden van de patiënt is te wijten aan ernstig ademhalings- of nierfalen, overvloedige longbloeding of uremisch coma.

Bij een kwaadaardige ontwikkeling vindt de dood binnen enkele weken plaats, in andere gevallen is de gemiddelde levensverwachting ongeveer zes maanden tot 1-3 jaar. Zelfs na transplantatie is de kans op schade aan het donororgaan groot. Spontane remissies van het Goodpasture-syndroom werden in geïsoleerde gevallen waargenomen en worden in detail beschreven in handboeken over pathologische anatomie.

Gevolgtrekking

Door een tijdige, adequate therapie voor het syndroom van Goodpasture te starten, kan de verdere ontwikkeling van longhart- en nierfalen worden gestopt. Moderne benaderingen van diagnostiek en behandeling, geletterdheid van specialisten en progressieve technieken helpen niet alleen om patiënten zich beter te laten voelen, het leven te verlengen, maar ook om de kwaliteit op veel manieren te verbeteren..

Goodpasture-syndroom - wat is het gevaar van de ziekte, hoe deze te herkennen en te behandelen?

Het syndroom van Goodpasture is een zeldzame genetische ziekte. Met deze pathologie wordt gelijktijdige schade aan de longen en nieren waargenomen. De toegenomen aandacht van artsen voor deze ziekte is te wijten aan het hoge risico op longbloeding en nierfalen..

Goodpasture-syndroom - wat is het in eenvoudige bewoordingen?

Het syndroom van Goodpasture is een type longniersyndroom dat een auto-immuunziekte heeft. Pathologie gaat gepaard met de gelijktijdige ontwikkeling van alveolaire bloeding samen met glomerulonefritis. Beide pathologieën worden veroorzaakt door de aanwezigheid in de bloedbaan van specifieke antilichamen tegen het glomerulaire basismembraan. In zeldzame gevallen wordt de pathologie gekenmerkt door de ontwikkeling van geïsoleerde glomerulonefritis (10-20%) of longschade (10%). Volgens statistieken worden mannen vaker ziek.

Goodpasture-syndroom - pathogenese

Bij het syndroom van Goodpasture beïnvloeden de alveolaire capillaire antigenen de circulerende antilichamen in het lichaam van de patiënt. In de bloedbaan worden ze geregistreerd bij personen met een erfelijke aanleg voor de ziekte. Vaker manifesteert de pathologie zich in dragers van de HLA-DRw15, -DR4 en -DRB1 allelen.

Antilichamen binden zich aan de basale membranen, fixeren het compliment en veroorzaken een ontstekingsreactie op cellulair niveau. Deze veranderingen leiden tot de ontwikkeling van glomerulonefritis en / of ontsteking van de longcapillairen. Het Goodpasture-syndroom ontwikkelt zich met zijn karakteristieke symptomen en manifestaties.

Goodpasture-syndroom - oorzaken

De etiologische mechanismen die de ziekte van Goodpasture veroorzaken, zijn niet betrouwbaar geïdentificeerd door artsen. De observaties van patiënten met deze pathologie geven de relatie aan tussen het syndroom en de virale infectie die de dag ervoor opliep. Bij het nemen van anamnese blijkt dat de patiënt recentelijk griep heeft gehad, hepatitis A.

Onder andere provocerende factoren onderscheiden artsen:

  • het nemen van bepaalde medicijnen (Carbimazol, Penicillamine);
  • werken in gevaarlijke industrieën: constante inademing van organische oplosmiddelen, benzine, vernis.

Onder invloed van een van de etiologische factoren, wanneer de weerstand van het immuunsysteem in het lichaam verandert, begint de synthese van auto-antilichamen tegen de basale membranen van de longblaasjes en de renale glomeruli van de nieren. De structurele component van de a-3-keten van type IV collageen, die zich in de membranen van de longen en niercapillairen bevindt, werkt vermoedelijk als een antigeen..

Goodpasture-syndroom - symptomen

Afhankelijk van het ziektebeeld zijn er drie varianten van het beloop van het Goodpasture-syndroom:

  1. Kwaadaardig - vergezeld van terugkerende hemorragische longontsteking, snel progressieve glomerulonefritis.
  2. Matig - er is pulmonaal renaal syndroom.
  3. Langzaam - glomerulonefritis en chronisch nierfalen hebben de overhand, pulmonale symptomen treden laat op.

De kwaadaardige variant van het syndroom debuteert met pulmonale bloeding, acuut nierfalen. Dergelijke aandoeningen vereisen dringende intensieve zorg. Productieve glomerulonefritis bij het syndroom van Goodpasture veroorzaakt de ontwikkeling van chronisch nierfalen.

Van de specifieke symptomen van de eerste tekenen:

  • hoesten;
  • progressieve kortademigheid;
  • cyanose;
  • pijnlijke gevoelens op de borst;
  • bloedspuwing;
  • pulmonale bloeding.

Goodpasture-syndroom - complicaties

Nierbeschadiging bij het Goodpasture-syndroom leidt tot de ontwikkeling van acuut nierfalen. In 75% van de gevallen leidt een dergelijke complicatie tot de dood, de overige 25% is een longbloeding. Vergelijkbare complicaties zijn mogelijk als gevolg van een onjuist therapieregime - het gebruik van lage doses immunosuppressiva.

Goodpasture-syndroom - diagnose

Om het syndroom van Goodpasture te identificeren, wordt de differentiële diagnose uitgevoerd bij een aantal ziekten. Al bij het eerste onderzoek van de patiënt wordt de aandacht gevestigd op de bleekheid van de huid, zwelling van het gezicht en pasteuze. Droge en vochtige reuzen worden gehoord in de longen, waarvan de intensiteit toeneemt met bloedspuwing.

Bij de algemene analyse van bloed worden de volgende veranderingen opgespoord:

  • anisocytose;
  • hypochrome anemie;
  • poikilocytosis;
  • verhoogde ESR;
  • leukocytose.

Een specifieke diagnostische methode is de bepaling van antilichamen tegen het basale membraan van de glomeruli van de nieren Anti-GBM (uitgevoerd door ELISA of RIA). Röntgenfoto's laten meerdere focale schaduwen zien. Wanneer het syndroom van Goodpasture wordt gediagnosticeerd, vertoont CT veranderingen in het nierfiltratiesysteem. Vaak wordt de diagnose aangevuld met een biopsie van de nieren en longen..

De volgende instrumentele methoden worden als aanvullende methoden gebruikt:

  • spirometrie;
  • Echografie van de nieren;
  • ECG.

Goodpasture-syndroom - Behandeling

De behandeling van het syndroom van Goodpasture wordt beperkt tot het uitsluiten van complicaties en het voorkomen ervan. Het verlenen van spoedeisende zorg aan patiënten is niet gering. In de acute periode van het syndroom wordt pulstherapie gebruikt:

  • Methylprednisolon;
  • Cyclofosfamide met methylprednisolon.

Symptomatische therapie voor het syndroom omvat:

  • plasmaferese;
  • transfusie van erytrocytenmassa;
  • gebruik van ijzerpreparaten.

Ernstige afwijkingen in de nierfunctie vereisen hemodialysesessies. Bij terminale nierziekte kan nefrectomie met daaropvolgende donorniertransplantatie worden aanbevolen. Maar zelfs deze behandelingsoptie sluit de ontwikkeling van herhaling van necrotiserende glomerulonefritis in het getransplanteerde orgaan niet uit..

Is het mogelijk om het Goodpasture-syndroom volledig te genezen??

Het verloop van de ziekte vordert in de meeste gevallen gestaag, dus de prognose is niet erg bemoedigend. De diagnose van het syndroom van Goodpasture is in de meeste gevallen een zin. De dood van patiënten treedt op als gevolg van overvloedige pulmonale bloeding, nierfalen en ademhalingsfalen. In de kwaadaardige vorm van de ziekte treedt de dood binnen enkele weken op. In andere gevallen van de ziekte is de levensverwachting gemiddeld 1 à 3 jaar. Gevallen van remissie van de ziekte Goodpasture-syndroom zijn zeldzaam en praktisch niet beschreven.

Goodpasture-syndroom - klinische richtlijnen

Voor patiënten bij wie het syndroom van Goodpasture is vastgesteld, zijn de aanbevelingen van artsen als volgt:

  • tijdig beroep doen op medische zorg;
  • volledige uitvoering van alle benoemingen en aanbevelingen;
  • een hemocorrectie ondergaan.

Kenmerken van het beloop en de behandeling van het Goodpasture-syndroom

Auto-immuunpathologieën zijn tegenwoordig een veel voorkomend probleem, dat desondanks niet voldoende is bestudeerd. In veel gevallen zijn de oorzaken en het mechanisme van de ontwikkeling van aandoeningen onbekend, dus de behandeling wordt beperkt tot symptomatische therapie. Een van de problemen die zich manifesteren als gevolg van een verstoring van de afweer van het lichaam is het syndroom van Goodpasture. Dit is een ziekte die gepaard gaat met de synthese van antilichamen tegen zijn eigen basaalmembraan in de longblaasjes en het glomerulaire apparaat van de nieren. Dit probleem is gevaarlijk vanwege significante ontstekingsreacties die leiden tot de vorming van ademhalings- en nierfalen..

Aan het begin van de twintigste eeuw werd voor het eerst het syndroom van Goodpasture bij kinderen en volwassenen beschreven. In de loop ervan werden glomerulonefritis en hemorragische ontsteking van het longweefsel opgemerkt. Tegelijkertijd verwijst de ziekte tegenwoordig naar systemische vasculitis - vasculaire laesies. Het probleem dat in 1919 werd beschreven door de Amerikaan E. W. Goodpasture werd naar hem vernoemd en in detail beschreven door Pyotr Frantsevich Litvitsky in een leerboek over pathofysiologie. De ziekte is een zeldzame aandoening. Vaker wordt het geregistreerd bij patiënten van 20-30 en 50-60 jaar, maar het kan bij een kind worden opgespoord. Bij het bevestigen van de diagnose geassocieerd met een auto-immuunziekte, is een passende behandeling vereist, bij gebreke waarvan de mortaliteit extreem hoog is.

  1. Redenen voor de vorming van het Goodpasture-syndroom
  2. Classificatie en tekenen van pathologie
  3. Diagnostiek
  4. Behandeling en prognose
  5. Preventieaanbevelingen
  6. Behandeling beoordelingen

Redenen voor de vorming van het Goodpasture-syndroom

De exacte pathogenese van de ziekte is momenteel onbekend. Het wordt geassocieerd met een inadequate reactie van het lichaam op de basale membranen van zijn eigen vaten. Immuniteit reageert door antilichamen tegen deze structuren te produceren, wat gepaard gaat met een sterke ontstekingsreactie. Zij is het die leidt tot de ontwikkeling van symptomen van het Goodpasture-syndroom. De belangrijkste redenen die de vorming van een aandoening kunnen veroorzaken, zijn onder meer:

  1. Wetenschappers zijn geneigd deel te nemen aan de ontwikkeling van de ziekte van infectieuze en virale laesies. De veroorzakers van dergelijke ziekten leiden tot de vorming van een immuunrespons, die later uit de hand loopt en het begin van vasculitis veroorzaakt..
  2. Aanzienlijke onderkoeling kan een trigger worden voor de ontwikkeling van het syndroom. Het wordt ook geassocieerd met abnormale activiteit van de afweer van het lichaam als reactie op stress..
  3. Een van de etiologische factoren van de ziekte is het gebruik van medicijnen die een effect hebben op het immuunsysteem. Dit zijn hormonale stoffen, maar ook verbindingen die een ontstekingsremmend effect hebben..
  4. Er zijn gegevens geregistreerd over een genetische aanleg voor de vorming van het syndroom van Goodpasture. Ze worden bevestigd door de aanwezigheid van familiale gevallen van de ziekte..

Classificatie en tekenen van pathologie

Het klinische beeld van de ziekte is meestal onderverdeeld in drie typen:

  1. De gevaarlijkste is de kwaadaardige variant van de ontwikkeling van het probleem. Het wordt gekenmerkt door snelle progressie en een slechte prognose. Dit komt door de snelle vorming van glomerulonefritis, wat leidt tot nierfalen. Het probleem wordt verder gecompliceerd door de tekenen van terugkerende longontsteking, die hemorragisch is..
  2. Bij een matige ziekte ontwikkelen de symptomen zich niet zo snel. In de regel zijn klinische manifestaties van gemiddelde intensiteit, wat tijd geeft om de ziekte te diagnosticeren..
  3. Het Slow Goodpasture-syndroom wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van glomerulonefritis en de progressie van nierfalen. Tegelijkertijd zijn respiratoire symptomen van de ziekte lange tijd afwezig en verschijnen ze al in de latere stadia van de aandoening..

De ziekte begint meestal acuut. De ziekte begint met koorts en kortademigheid, behalve in gevallen van langzame progressie. Patiënten voelen zich zwak, verliezen aanzienlijk gewicht. Met de ontwikkeling van respiratoire laesies treedt bloedspuwing op, wat gepaard gaat met de vorming van bloedarmoede, wat het klinische beeld alleen maar verergert. Glomerulonefritis vordert samen met symptomen van een longfunctiestoornis. Het leidt tot een afname van het dagelijkse urinevolume, de ontwikkeling van arteriële hypertensie en intoxicatie van het lichaam. Nierfalen bij het Goodpasture-syndroom kan zich in slechts een paar dagen vormen.

Diagnostiek

Bevestiging van het probleem begint met anamnese en onderzoek. De huid en slijmvliezen van patiënten zijn bleek, met oedeem op de ledematen en het gezicht. Auscultatie onthult vochtige rales in de longen. De diagnose van het Goodpasture-syndroom vereist ook bloed- en urinetests, die veranderingen vertonen die kenmerkend zijn voor bloedarmoede, inflammatoire laesies en nierdisfunctie. Een röntgenfoto is ook belangrijk bij het bevestigen van de ziekte, waardoor u een foto van de longen kunt maken. De afbeeldingen tonen meerdere pathologische brandpunten. Dit hangt samen met de vorming van eigenaardige holtes, evenals met een verandering in de structuur van het vasculaire patroon. De röntgenfoto van het syndroom van Goodpasture, hoewel niet van cruciaal belang, helpt om het probleem te onderscheiden van een aantal andere die gepaard gaan met vergelijkbare symptomen..

Het onderzoek naar deze auto-immuunziekte omvat noodzakelijkerwijs een specifieke test voor de bepaling van antilichamen tegen het basale membraan van het glomerulaire apparaat van de nieren. Er worden ook morfologische analyses gebruikt, waarvoor bemonstering van materiaal met een biopsie nodig is. Echografie, EchoCG en ECG worden als aanvullende methoden gebruikt..

Behandeling en prognose

Klinische richtlijnen voor het Goodpasture-syndroom zijn afhankelijk van het type aandoening en van de individuele kenmerken van de patiënt. Over het algemeen zijn ze gebaseerd op het onderdrukken van de pathologische reactie van het immuunsysteem op zijn eigen weefsels. Er zijn verschillende soorten medicijnen die worden gebruikt als hoofdbehandeling voor de ziekte:

  1. Corticosteroïden zijn een grote groep medicijnen. Ze hebben een uitgesproken ontstekingsremmend effect door de afweer van het lichaam te remmen. Deze fondsen omvatten "Metipred" en "Dexamethason". Deze stoffen staan ​​bekend om hun uitgesproken therapeutische werking. De medicijnen hebben echter veel contra-indicaties en bijwerkingen. In dit opzicht is vóór het gebruik een uitgebreid onderzoek van de patiënt vereist..
  2. Cytostatica hebben ook een immunosuppressief effect. Meestal worden deze fondsen gebruikt bij de behandeling van kankerproblemen, maar ze worden actief voorgeschreven om reumatoïde laesies te bestrijden. De medicijnen in deze groep omvatten stoffen zoals 'cyclofosfamide' en 'azathioprine'.

Symptomatische therapie is ook van groot belang in de strijd tegen de ziekte. Het komt neer op het voorschrijven van antibiotica, die nodig zijn om secundaire infectie te voorkomen tegen de achtergrond van onderdrukking van de afweerkrachten van het lichaam. Met de ontwikkeling van een ernstige mate van bloedarmoede nemen ze hun toevlucht tot bloedtransfusies. Om pathologische antilichamen tegen het basismembraan van bloedvaten uit het lichaam te verwijderen, wordt plasmaferese gebruikt, wat een uitgesproken therapeutisch effect heeft. Met de vorming van nierfalen dat het leven van de patiënt bedreigt, worden aanbevelingen gereduceerd tot hemodialyse. In sommige gevallen nemen ze hun toevlucht tot transplantatie van het aangetaste orgaan..

De prognose voor het syndroom van Goodpasture is meestal slecht. Dit komt door de snelle ontwikkeling van de ziekte en schade aan vitale systemen. In de meeste gevallen overlijden patiënten aan de gevolgen van nierfalen en aan de ontwikkeling van ernstige pulmonale bloedingen..

Volgens statistieken die in de Verenigde Staten van Amerika zijn verzameld, wordt de ziekte binnen een jaar bij 1 op de miljoen patiënten gediagnosticeerd. Van alle gevallen van registratie van glomerulonefritis bij volwassenen wordt het syndroom van Goodpasture gedetecteerd bij 5% van de slachtoffers. Bovendien is van alle nierweefselmonsters die door middel van biopsie worden genomen, dit auto-immuunprobleem slechts 1 à 2%. Tegelijkertijd verandert de verhouding in het geval van een diagnose van een snel voortschrijdend falen van de functies van het glomerulaire apparaat. Het Goodpasture-syndroom werd vastgesteld bij 20% van de volwassen patiënten en bij 10% van de kinderen met snel verslechterende glomerulonefritis.

De prognose voor de ziekte is ongunstig, hoewel bij tijdige behandeling 90% van de mensen de acute fase van de ziekte doormaakt. Het overlevingspercentage na twee jaar is echter slechts 50%. De dodelijke afloop is te wijten aan nierfalen in het eindstadium, waarvan het risico extreem hoog is bij het syndroom van Goodpasture. 15% van de gevallen van ernstige urinaire disfunctie in de Verenigde Staten vertegenwoordigen een manifestatie van deze aandoening. Mensen van verschillende rassen en geslachten zijn vatbaar voor de ziekte, terwijl bij kinderen de minimum geregistreerde leeftijd voor het detecteren van een auto-immuunprobleem 11 maanden is..

Preventieaanbevelingen

Aangezien de exacte pathogenese van de ziekte momenteel onbekend is, is er geen algoritme ontwikkeld om deze te voorkomen. Algemene principes komen neer op een tijdig bezoek aan een arts. Hoewel het syndroom wordt gekenmerkt door een snelle ontwikkeling, is het veel gemakkelijker om ermee om te gaan in de vroege stadia van het begin. Omdat de triggers bij de vorming van de ziekte virale en bacteriële infecties zijn, behoort het voorkomen van infectie tot de preventieve aanbevelingen. Dit vereist het naleven van de principes van een gezonde levensstijl, dat wil zeggen een goede en uitgebalanceerde voeding, matige fysieke activiteit en het opgeven van slechte gewoonten. Deze aanpak ondersteunt de natuurlijke werking van het immuunsysteem en is de belangrijkste voorwaarde om het probleem te voorkomen..

Behandeling beoordelingen

Ruslan, 36 jaar oud, Moskou

Bij mijn dochter werd het syndroom van Goodpasture vastgesteld. De dokters zeiden dat haar nieren geleidelijk aan het falen waren. Later was er ook een longontsteking. Ze werd in het ziekenhuis opgenomen en kreeg infusen, plasmaferese en bloedtransfusies. De dochter lag twee weken in het ziekenhuis en verkeerde in een ernstige toestand. Ondanks de geleverde inspanningen werd het kind niet gered.

Elena, 24 jaar oud, Omsk

Een gewelddadig ophoesten van bloed begon. Tijdens het onderzoek onthulden de doktoren het syndroom van Goodpasture. Ik werd opgenomen op de intensive care, waar plasmaferese werd uitgevoerd. De toestand is gestabiliseerd, dus ik word poliklinisch behandeld. Ondanks het feit dat ze zich beter begon te voelen, geven artsen geen enkele garantie.

Goodpasture-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Alle iLive-inhoud wordt beoordeeld door medische experts om ervoor te zorgen dat deze zo nauwkeurig en feitelijk mogelijk is.

We hebben strikte richtlijnen voor de selectie van informatiebronnen en we linken alleen naar gerenommeerde websites, academische onderzoeksinstellingen en waar mogelijk bewezen medisch onderzoek. Houd er rekening mee dat de cijfers tussen haakjes ([1], [2], enz.) Interactieve links naar dergelijke onderzoeken zijn.

Als u denkt dat een van onze inhoud onnauwkeurig, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.

Het syndroom van Goodpasture is een auto-immuunsyndroom waarbij alveolaire longbloeding en glomerulonefritis betrokken zijn, veroorzaakt door circulerende anti-GBM-antilichamen. Het Goodpasture-syndroom ontwikkelt zich meestal bij mensen met een erfelijke aanleg die sigaretten roken, maar inademing van koolwaterstoffen en virale luchtweginfecties zijn mogelijke aanvullende factoren. Symptomen van het Goodpasture-syndroom zijn onder meer kortademigheid, hoesten, vermoeidheid, bloedspuwing en / of hematurie. Het Goodpasture-syndroom wordt vermoed bij patiënten met bloedspuwing of hematurie en wordt bevestigd door de aanwezigheid van anti-GBM-antilichamen in het bloed. Behandelingen voor het Goodpasture-syndroom omvatten plasmaferese, glucocorticoïden en immunosuppressiva zoals cyclofosfamide. De prognose is goed als de behandeling wordt gestart voordat ademhalings- of nierfalen optreedt.

Het Goodpasture-syndroom werd voor het eerst beschreven door Goodpasture in 1919. Goodpasture-syndroom is een combinatie van glomerulonefritis en alveolaire bloeding in aanwezigheid van anti-GBM-antilichamen. Goodpasture-syndroom manifesteert zich meestal door een combinatie van diffuse alveolaire bloeding en glomerulonefritis, maar veroorzaakt soms geïsoleerde glomerulonefritis (10-20%) of longschade (10%). Mannen worden vaker ziek dan vrouwen.

Wat veroorzaakt het Goodpasture-syndroom?

De oorzaak van de ziekte is niet precies vastgesteld. Er wordt uitgegaan van een genetische aanleg voor het syndroom van Goodpasture en de aanwezigheid van HLA-DRW2 wordt als de marker ervan beschouwd. Er is een standpunt over de mogelijke rol van de overgedragen virale infectie (hepatitis A-virus en andere virale ziekten), industriële gevaren, medicijnen (voornamelijk D-penicillamine).

De basis van de pathogenese van het Goodpasture-syndroom is de vorming van auto-antilichamen tegen de basale membranen van de haarvaten van de renale glomeruli en longblaasjes. Deze antilichamen behoren tot de IgG-klasse, ze binden zich aan antilichamen van de basale membranen in aanwezigheid van de C3-component van het complement, met de daaropvolgende ontwikkeling van immuunontsteking van de nieren en longblaasjes..

Anti-GBM-antilichamen zijn gericht tegen het niet-collageen (NC-1) domein van de a3-keten van type IV collageen, dat in de hoogste concentratie wordt aangetroffen in de basaalmembranen van de nier- en longcapillairen. Blootstelling aan omgevingsfactoren - roken, virale acute luchtweginfecties en inademing van koolcarbonaatsuspensies (vaker) - en, minder vaak, pneumonie activeert de presentatie van alveolaire capillaire antigenen tegen circulerende antilichamen bij mensen met een erfelijke aanleg (meestal zijn dit dragers van HLA-DRwl5, - DR4 en - DRB1 allelen ). Circulerende anti-GBM-antilichamen binden aan basaalmembranen, fixeren complement en induceren een cellulaire ontstekingsreactie die leidt tot glomerulonefritis en / of pulmonale capillaritis.

Er is waarschijnlijk een zekere overeenkomst tussen auto-antigenen van het basismembraan van de haarvaten van de glomeruli van de nieren en longblaasjes. Het autoantigeen wordt gevormd onder invloed van het schadelijke effect van de etiologische factor. Een onbekende etiologische factor beschadigt en wijzigt de structuur van de basale membranen van de nieren en longen. De uitscheiding van de resulterende afbraakproducten van de basale membranen van de glomeruli van de nieren vertraagt ​​en neemt af wanneer ze beschadigd zijn, wat op natuurlijke wijze de voorwaarden creëert voor de ontwikkeling van auto-immuunschade aan de nieren en longen. Het is nog steeds niet volledig bekend welk bestanddeel van het basale membraan auto-antigeen wordt. Momenteel wordt aangenomen dat dit een interne structurele component is van het basale membraan van de glomerulus van de nier a3-keten van collageen type 4.

De gevormde immuuncomplexen worden afgezet langs de basale membranen van de glomerulaire haarvaten, wat leidt tot de ontwikkeling van een immuun-ontstekingsproces in de renale glomerulus (glomerulonefritis) en longblaasjes (alveolitis). De belangrijkste cellen die betrokken zijn bij de ontwikkeling van deze immuunontsteking zijn T-lymfocyten, monocyten, endotheelcellen, polymorfonucleaire leukocyten en alveolaire macrofagen. De interactie tussen hen wordt verzorgd door moleculaire mediatoren, cytokinen (groeifactoren - bloedplaatjes, insuline-achtig, b-transformerend; interleukine-1, tumornecrosefactor, enz.). Arachidonzuurmetabolieten, vrije zuurstofradicalen, proteolytische enzymen en adhesieve moleculen spelen een belangrijke rol bij de ontwikkeling van immuunontsteking..

Bij de ontwikkeling van alveolitis bij het syndroom van Goodpasture is de activering van alveolaire macrofagen van groot belang. Bij activering geven ze ongeveer 40 cytokinen af. Cytokinen van groep I (chemotaxinen, leukotriënen, interleukine-8) verhogen de stroom van polymorfonucleaire leukocyten naar de longen. Cytokinen van groep II (groeifactoren - bloedplaatjes, macrofagen) bevorderen de beweging van fibroblasten naar de longen. Alveolaire macrofagen produceren ook reactieve zuurstofsoorten, proteasen die longweefsel beschadigen.

Pathomorfologie van het syndroom van Goodpasture

De belangrijkste pathomorfologische manifestaties van het Goodpasture-syndroom zijn:

  • primaire laesie van de microvasculatuur van de nieren en longen. In de longen is er een beeld van venulitis, arteriolitis, capillaritis met uitgesproken verschijnselen van vernietiging en proliferatie; capillaire schade wordt voornamelijk waargenomen in de interalveolaire septa, alveolitis ontwikkelt zich met hemorragisch exsudaat in de longblaasjes. Nierbeschadiging wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van extracapillaire proliferatieve glomerulonefritis, gevolgd door de vorming van hyalinose en fibrose, wat leidt tot de ontwikkeling van nierfalen;
  • uitgesproken intraalveolaire bloeding;
  • ontwikkeling van pulmonale hemosiderose en pneumosclerose van verschillende ernst, als gevolg van de ontwikkeling van alveolitis.

Symptomen van het Goodpasture-syndroom

De ziekte begint meestal met klinische manifestaties van pulmonale pathologie. Bloedspuwing is het meest prominente symptoom; hemoptoë kan echter afwezig zijn in de aanwezigheid van hemorragische manifestaties, en de patiënt kan alleen infiltratieve veranderingen vertonen op röntgenfoto's of infiltratie op de borst en respiratory distress syndrome en / of insufficiëntie. Kortademigheid (voornamelijk bij inspanning), hoesten, malaise, verminderd vermogen om te werken, pijn op de borst, koorts en gewichtsverlies komen vaak voor. Tot 40% van de patiënten heeft ernstige hematurie, hoewel longbloeding weken of jaren vooraf kan gaan aan renale manifestaties.

Dyspneu kan toenemen tijdens bloedspuwing. Ook bezorgd over zwakte, verminderd vermogen om te werken.

De symptomen van het Goodpasture-syndroom variëren in de loop van de tijd, variërend van heldere longen bij auscultatie tot krakende en droge piepende ademhaling. Sommige patiënten hebben perifeer oedeem en bleekheid als gevolg van bloedarmoede.

Bij onderzoek wordt de aandacht gevestigd op bleekheid van de huid, cyanose van de slijmvliezen, pasteus of uitgesproken oedeem van het gezicht, verminderde spierkracht, verlies van lichaamsgewicht. De lichaamstemperatuur is meestal verhoogd tot febriele cijfers.

Met longpercussie kan een verkorting van het percussiegeluid over uitgebreide foci van longbloeding worden bepaald, maar dit wordt zelden waargenomen, vaker zijn er geen veranderingen in het percussiegeluid.

Het karakteristieke auscultatoire teken van het Goodpasture-syndroom is droge en natte reeksen, hun aantal neemt aanzienlijk toe tijdens of na bloedspuwing.

In de studie van het cardiovasculaire systeem wordt arteriële hypertensie onthuld, het is mogelijk dat de grens van relatieve saaiheid van het hart naar links toeneemt, harttonen worden gedempt, een rustig systolisch geruis, met de ontwikkeling van ernstig nierfalen, pericardiaal wrijvingsgeluid verschijnt. Met progressieve nierbeschadiging tegen een achtergrond van significante arteriële hypertensie, is het mogelijk om acuut linkerventrikelfalen te ontwikkelen met een beeld van cardiale astma en longoedeem. Meestal ontwikkelt deze situatie zich in het terminale stadium van de ziekte..

In de regel treedt nierbeschadiging later op, na een bepaalde tijd na de ontwikkeling van pulmonale symptomen. Typische klinische symptomen van nierpathologie zijn hematurie (soms grove hematurie), snel progressief nierfalen, oligoanurie, arteriële hypertensie.

In 10-15% van de gevallen begint het Goodpasture-syndroom met klinische tekenen van nierpathologie - er verschijnt een kliniek voor glomerulonefritis (oligurie, oedeem, arteriële hypertensie, ernstige bleekheid) en dan verschijnen er symptomen van longschade. Veel patiënten hebben mogelijk myalgie, artralgie.

Ongeacht de opties voor het ontstaan ​​van het Goodpasture-syndroom, is het in de meeste gevallen moeilijk, de ziekte vordert gestaag en ontwikkelt zich ernstig long- en nierfalen. De levensverwachting van patiënten vanaf het begin van de ziekte varieert van enkele maanden tot 1-3 jaar. Meestal sterven patiënten aan uremie of pulmonale bloeding.

Welke zorgen?

Diagnose van het Goodpasture-syndroom

De diagnose van het Goodpasture-syndroom vereist de detectie van serum-anti-GBM-antilichamen door middel van indirecte immunofluorescentie of, indien mogelijk, directe enzymgekoppelde immunosorbenttest (ELISA) met recombinant humaan NC-1 a3. Andere serologische tests, zoals de antinucleaire antilichaamtest (ANA), worden gebruikt om SLE te detecteren, de antistreptolysine-O-titer om post-streptokokken glomerulonefritis te detecteren, die de oorzaak kan zijn van veel gevallen van pulmonaal renaal syndroom. ANCA is positief (in perifere monsters) in 25% van de gevallen van het Goodpasture-syndroom. Als glomerulonefritis aanwezig is (hematurie, proteïnurie, erytrocytenslib bij urineonderzoek en / of nierfalen), kan een nierbiopsie worden uitgevoerd. Snel progressieve focale segmentale necrotiserende glomerulonefritis met een progressief beloop wordt gevonden bij biopsie bij het syndroom van Goodpasture en alle andere oorzaken van pulmonaal renaal syndroom. Immunofluorescentiekleuring van nier- of longweefsel onthult klassiek lineaire IgG-afzetting langs glomerulaire of alveolaire capillairen. Het komt ook voor bij diabetische nier- en fibrillaire glomerulonefritis, een zeldzame ziekte die pulmonaal renaal syndroom veroorzaakt, maar GBM-antilichaamfixatie bij deze ziekten is niet-specifiek..

Longfunctietesten en bronchoalveolaire lavage zijn niet diagnostisch voor het syndroom van Goodpasture, maar kunnen worden gebruikt om de aanwezigheid van diffuse alveolaire bloeding te bevestigen bij patiënten met glomerulonefritis en longinfiltraten, maar zonder bloedspuwing. Lavagevloeistof, die hemorragisch blijft na meerdere wasbeurten, maakt bevestiging van diffuus hemorragisch syndroom mogelijk, vooral met een gelijktijdige afname van hematocriet.

Laboratoriumdiagnose van het Goodpasture-syndroom

  1. Algemene bloedanalyse. Gekenmerkt door ijzertekort, hypochrome anemie, hypochromie, anisocytose, poikilocytose van erytrocyten. Er is ook leukocytose, een verschuiving van het aantal leukocyten naar links, een significante toename van ESR.
  2. Algemene urineanalyse. In de urine worden eiwitten (de mate van proteïnurie kan aanzienlijk zijn), afgietsels (granulair, hyaline, erytrocyt), erytrocyten (er kan macrohematurie zijn) gevonden. Naarmate chronisch nierfalen vordert, neemt de relatieve dichtheid van urine af, ontwikkelt zich isohypostenurie in het monster volgens Zimnitsky.
  3. Bloed samenstelling. Er is een toename van het gehalte aan ureum, creatinine, haptoglobine, seromucoïde, a2 en gammaglobulinen in het bloed, een afname van het ijzergehalte.
  4. Immunologische onderzoeken. Een afname van het aantal suppressor T-lymfocyten kan worden gedetecteerd, circulerende immuuncomplexen worden gedetecteerd. Antilichamen tegen het basale membraan van de capillairen van de glomeruli en longblaasjes worden gedetecteerd door indirecte immunofluorescentie of radioimmunoassay.
  5. Sputum-analyse. Er zijn veel erytrocyten in het sputum, hemosiderine, siderofagen worden gevonden.

Instrumentele diagnose van het syndroom van Goodpasture

  1. Röntgenonderzoek van de longen. Kenmerkende radiologische tekenen zijn pulmonale infiltraten in het wortelgebied met verspreiding naar de onderste en middelste delen van de longen, evenals progressieve, symmetrische bilaterale wolkachtige infiltraten.
  2. Studie van de functie van externe ademhaling. Spirografie onthult een restrictief type ademhalingsfalen (verminderde VC), naarmate de ziekte vordert, komt een obstructief type ademhalingsfalen samen (verlaging van FEV1, Tiffno-index).
  3. ECG. Tekenen van ernstige myocarddystrofie van anemische en hypoxische genese (een afname van de amplitude van de T-golven en het ST-interval in veel afleidingen, vaker in de linker thoracale afleidingen) worden onthuld. Bij ernstige arteriële hypertensie verschijnen tekenen van linkerventrikel myocardiale hypertrofie.
  4. Studie van de samenstelling van bloedgassen. Arteriële hypoxemie wordt gedetecteerd.
  5. Studie van biopsieën van de longen en nieren. Een biopsie van het longweefsel (open biopsie) en de nier wordt uitgevoerd voor de uiteindelijke verificatie van de diagnose als het onmogelijk is om de ziekte nauwkeurig te diagnosticeren met niet-invasieve methoden. Er wordt een histologisch en immunologisch onderzoek van biopsieën uitgevoerd. De volgende symptomen zijn kenmerkend voor het syndroom van Goodpasture:
    • de aanwezigheid van morfologische tekenen van glomerulonefritis (meestal extracapillair), hemorragische alveolitis, hemosiderosis en interstitiële fibrose;
    • detectie door immunofluorescentiemethode van lineaire afzettingen van IgG en C3-component van complement op de basale membranen van de longblaasjes en renale glomeruli.

Diagnostische criteria voor het Goodpasture-syndroom

Bij het stellen van de diagnose Goodpasture-syndroom is het raadzaam om de volgende criteria te gebruiken.

  1. Een combinatie van pulmonale en nierpathologie, d.w.z. bloedspuwing (vaak pulmonale bloeding), kortademigheid en symptomen van glomerulonefritis.
  2. Het gestaag voortschrijdende verloop van de ziekte met de ontwikkeling van ademhalings- en nierfalen.
  3. Ontwikkeling van bloedarmoede door ijzertekort.
  4. Identificatie van meerdere bilaterale wolkachtige infiltraten tijdens röntgenonderzoek van de longen tegen de achtergrond van reticulaire misvorming van het pulmonaire patroon.
  5. Detectie in het bloed van hoge titers van circulerende antilichamen tegen het basale membraan van de renale glomeruli en longblaasjes.
  6. Detectie van lineaire afzettingen van IgG en C3-component van complement op basale membranen van capillairen van glomeruli en longblaasjes.
  7. Afwezigheid van andere systemische (behalve pulmonale en renale) manifestaties.

Differentiële diagnose van het syndroom van Goodpasture

Het syndroom van Goodpasture moet worden onderscheiden van een aantal ziekten die zich manifesteren door bloedspuwing of pulmonale bloeding. Het is noodzakelijk om oncologische aandoeningen van de bronchiën en longen, tuberculose, longabcessen, bronchiëctasieën, hart- en vaatziekten (leidend tot stagnatie en hypertensie in een kleine cirkel), systemische vasculitis, hemorragische diathese uit te sluiten.

Goodpasture-syndroom: manifestatie van symptomen, diagnose en behandeling

Goodpasture-syndroom (pulmonaal renaal syndroom) is een chronische auto-immuunpathologie die wordt gekenmerkt door de productie van auto-antilichamen tegen de basale membranen van de longblaasjes en renale glomeruli.

Dit is een vrij zeldzame ziekte (één geval per 2 miljoen van de bevolking), meestal geregistreerd onder vertegenwoordigers van het Euraziatische ras.

Het wordt gediagnosticeerd bij patiënten van verschillende leeftijden, maar meestal zijn mannen van 20-35 jaar ziek. De tweede golf van morbiditeit wordt waargenomen bij patiënten ouder dan 50.

De oorzaken van de ziekte

Tot nu toe zijn wetenschappers er niet in geslaagd de ware oorzaak te vinden die de ontwikkeling van de ziekte veroorzaakt. In dit opzicht wordt primaire preventie van de ziekte niet uitgevoerd.

Sommige auteurs associëren de manifestatie van de anomalie met het inademen van vluchtige koolwaterstoffen en andere organische oplosmiddelen. Er is definitief een verbinding gelegd met:

  • de aanwezigheid van endotoxinen in het bloed;
  • virale infectie;
  • Kwaadaardige neoplasma's;
  • exogene factoren (roken, onderkoeling, ureterobstructie, langdurig gebruik van bepaalde medicijnen, schokgolflithotripsie);
  • erfelijkheid;
  • alcoholisme en drugsverslaving;
  • HIV-positieve status;
  • immunodeficiëntie.

Antilichamen, die zich binden aan bepaalde antigenen, vormen immunocomplexen die in het bloed circuleren of zich hechten aan de basale membranen, waardoor de ontwikkeling van immuun-ontstekingsprocessen in de longblaasjes van het longweefsel en nierglomeruli wordt veroorzaakt.

Dit alles leidt uiteindelijk tot een schending van de structuur van de bloedvaten. Dit resulteert in aanhoudende bloeding uit de longen en glomerulonefritis..

Verder is er long- en nierfalen. Zonder adequate therapeutische actie sterft iemand tijdens de eerste maanden van de ziekte.

Klinisch beeld

Het Goodpasture-syndroom ontwikkelt zich acuut en patiënten ontwikkelen niet-specifieke symptomen:

  • koorts;
  • zwakheid;
  • spierpijn;
  • slaperigheid;
  • rillingen;
  • Bloedarmoede;
  • artralgie;
  • ongemotiveerd gewichtsverlies;
  • diffuse mucosale cyanose.

Bij longschade is er:

  • pijn op de borst;
  • overvloedige pulmonale bloeding;
  • bloedspuwing;
  • progressieve verstoring van het ritme en de diepte van de ademhaling;
  • kortademigheid;
  • hoesten.

Bij sommige patiënten manifesteert de anomalie zich atypisch:

  • misselijkheid;
  • buikpijn;
  • braken;
  • maagzuur;
  • bitterheid in de mond.

Nierpathologie veroorzaakt, samen met hypertensie, linkerventrikelfalen, wat op zijn beurt leidt tot hartastma en longoedeem. In de regel verschijnen de symptomen van nierbeschadiging veel later dan de longkliniek..

Tekenen van nierfalen zijn onder meer:

  • pijnlijk urineren;
  • hematurie (grove hematurie);
  • zwelling van de onderste ledematen;
  • pijn in de rug, onder de ribben;
  • proteïnurie;
  • hoge bloeddruk;
  • oligoanurie;
  • perifeer oedeem;
  • uremie.

Met wie u contact kunt opnemen en hoe u de ziekte kunt diagnosticeren

Bij het stellen van een diagnose zijn de resultaten van laboratoriumtesten van doorslaggevend belang:

  • immunologische onderzoeken van bloedserum (detectie van BMK-antilichamen);
  • sputumanalyse (identificatie van siderofagen, verhoogde concentratie van hemosiderine);
  • KLA (leukocytose, bloedarmoede door ijzertekort, duidelijke versnelling van ESR);
  • OAM (proteïnurie, macrohematurie, cylindrurie);
  • biochemische bloedtest (dyslipidemie, verhoogde kalium-, creatinine-, haptoglobine-, ureum-, α2- en γ-globulines, urinezuur, seromucoïde);
  • weefselbiopsie;
  • Rehberg's test;
  • immunofluorescentiestudie van biomateriaal;
  • radiografie van de longen;
  • echografie van de nieren;
  • bloedgasanalyse;
  • ECG;
  • CT-scan van de borst;
  • Echocardiografie;
  • piekstroommetrie (beoordeling van bronchiale doorgankelijkheid);
  • plethysmografie, pneumotachografie;
  • spirografie.

Bij het uitvoeren van diagnostische onderzoeken moeten de volgende pathologieën worden uitgesloten:

  • Long abces;
  • oncopathologie van de nieren en longen;
  • hemorragische diathese;
  • tuberculose;
  • uremische long;
  • bronchiëctasie met pneumosclerose;
  • nodulaire periarteryitis;
  • Ziekte van Liebman-Sachs;
  • sarcoïdose;
  • reumatische purpura;
  • cryoglobulinemie;
  • respiratoire-niervorm van nodulaire pernarteritis;
  • antifosfolipidensyndroom;
  • eosinofiele angiitis en granulomatose;
  • lymfoïde granulomatose.

Diagnose en therapie van pulmonaal renaal syndroom moeten gezamenlijk worden uitgevoerd door specialisten - reumatologen, therapeuten, nefrologen, endocrinologen en longartsen.

Therapieën

Een tijdige en adequate behandeling helpt de progressie van het Goodpasture-syndroom te vertragen. De belangrijkste taak van behandelingsmethoden is om te zorgen voor maximale verwijdering van BMC-auto-antilichamen. Het complex van therapeutische acties voor de hierboven beschreven pathologie kan het volgende omvatten:

  1. Glucocorticoïde geneesmiddelen (prednisolon in een dosis van 100 mg per dag oraal in combinatie met cytostatica in een dosis van 1000 mg per dag intraveneus gedurende drie dagen op rij, waarna de patiënt kan worden overgebracht naar de tabelvorm van de medicatie).
  2. Immunosuppressiva - cytostatica (Imupran, Azathioprine of Cyclofosfamide 150-200 mg per dag in combinatie met Prednisolon).
  3. Plasmaforese (helpt bij het verwijderen van producten met een laag molecuulgewicht van het stikstofmetabolisme en auto-antilichamen uit het bloed).
  4. Bloedtransfusie.
  5. Zuurstof therapie.
  6. Antitrombotische geneesmiddelen (Curantil, Dipyridamol 150-400 mg per dag gedurende 3-8 maanden).
  7. Vasodilatatoren (Corinfar 40 mg / dag).
  8. Ontstekingsremmende niet-steroïde geneesmiddelen (Metindol, Indomethacin 25-30 mg dagelijks 2-3 keer per dag).
  9. In geval van bloedarmoede is het raadzaam om ijzerpreparaten voor te schrijven (Totema, Aktiferrin, Tardiferon, Hemohelper, Ferlatum, Maltofer).
  10. Hemodialyse.
  11. Niertransplantatie (voor terminaal nierfalen).

De behandeling moet worden uitgevoerd totdat de nieren volledig functioneel zijn en de BMC-antilichamen zijn verdwenen. Tegen de achtergrond van een dergelijke therapie stoppen gevaarlijke symptomen van de ziekte snel..

Operatieve interventie

Er zijn weinig gegevens over niertransplantatie bij patiënten met pulmonaal renaal syndroom..

Deskundigen raden aan om deze procedure niet eerder uit te voeren dan 6 maanden na het verdwijnen van BMK-antilichamen in het bloed..

Alle patiënten met een getransplanteerd orgaan moeten de creatineconcentratie in het bloed en de titer van BMC-antilichamen in de loop van de tijd nauwkeurig volgen..

Notitie. Traditionele geneeskundige recepten voor de behandeling van de bovengenoemde anomalie zijn niet effectief. Doe geen zelfdiagnose en zelfmedicatie, het is beter om uw leven toe te vertrouwen aan ervaren, hooggekwalificeerde specialisten.

Complicaties en gevolgen

Het syndroom van Goodpasture kan de ontwikkeling van complicaties veroorzaken:

  • overvloedige pulmonale bloeding;
  • chronische nierziekte;
  • progressieve glomerulonefritis.
  • verslechtering van de kwaliteit van leven;
  • acute nierinsufficiëntie;
  • fatale afloop.

Voorspelling en preventie

Pulmonaal renaal syndroom is een snel voortschrijdende pathologie die vaak eindigt in de dood. Gevallen van de ziekte die gepaard gaan met bloedspuwing zijn in de regel gunstiger, omdat ze snel worden gediagnosticeerd. Terugval na volledige therapie is uiterst zeldzaam..

Bij nierfalen wordt nierweefsel snel vernietigd, daarom leven patiënten, zelfs bij hemodialyse, niet langer dan 3 jaar. Bij een kwaadaardig beloop wordt deze periode teruggebracht tot enkele weken..

Als preventieve maatregel moet u zich houden aan de volgende aanbevelingen:

  • maak geen misbruik van alcohol;
  • stoppen met roken;
  • jaarlijks professionele examens ondergaan;
  • tijdige identificatie en behandeling van infectieziekten;
  • neem bij het detecteren van de eerste tekenen van de ziekte contact op met een specialist.

Het syndroom van Goodpasture is een van de ziekten waarvan de behandeling moeilijk en ineffectief is. Zelfs de maximale doses immunosuppressiva, cytostatica en steroïde hormonen geven niet altijd een positief resultaat.

Meer Over Tachycardie

Wat zijn monocyten, relatieve en absolute monocytoseMonocyten zijn een van de subklassen van leukocyten, witte bloedcellen, die in het beenmerg worden geproduceerd.

De bloedvaten van een gezond persoon zijn bestand tegen enorme belastingen en zorgen voor de bloedtoevoer naar alle organen en weefsels.

10 minuten Auteur: Lyubov Dobretsova 980 De essentie van het onderzoek Indicaties voor Golfvorm afspeelmodi Soorten echocardiografie Uitvoeringstechnieken Gerelateerde video'sEcho-KG, of echocardiografie, is een eenvoudige en pijnloze studie, waarmee u dankzij ultrasone trillingen voldoende omvangrijke informatie over de toestand van het hart kunt verkrijgen.

Gammaglutamyltransferase is een enzym waarvan de hoofdactiviteit in de nieren, lever en pancreas plaatsvindt. Deze gevoelige indicator reageert op een vertraging van de processen van galverplaatsing in de lever en galwegen, daarom wordt het bij diagnostiek voornamelijk gebruikt als een marker voor leveraandoeningen, in het bijzonder is de analyse opgenomen in de meeste standaard levertesten.