Multiple sclerose bij kinderen
Multiple sclerose (MS) is een chronische demyeliniserende ziekte met multifocale laesies van het centrale zenuwstelsel, die optreden met exacerbaties en remissies, of progressief. MS-debuut bij 1,2-6% vindt plaats vóór de leeftijd van 16. Etiologie. Voor vandaag
Multiple sclerose (MS) is een chronische demyeliniserende ziekte met multifocale laesies van het centrale zenuwstelsel, voortgaand met exacerbaties en remissies of progressief.
MS-debuut bij 1,2-6% vindt plaats vóór de leeftijd van 16.
Etiologie. Tegenwoordig wordt MS beschouwd als een immunologisch gemedieerde ziekte waarbij een auto-immuunrespons wordt geïnduceerd door een of meer exogene agentia bij een genetisch voorbestemd individu [5, 7].
Het is vastgesteld dat de klinische manifestatie van de ziekte in de kindertijd kan volgen op een virale infectie, "sensibilisatie" of immuunstimulatie [17]. Bij de ontwikkeling van MS zijn veel micro-organismen en virussen betrokken.
De WHO-commissie vond geen bewijs dat het verband tussen vaccinatie en de ontwikkeling van MS ondersteunt [6, 15].
Humaan leukocytenantigeen (HLA) klasse I (A, B, C) en klasse II (DR, DQ, DP) zijn direct betrokken bij de antigeenpresentatie door T-cellen. HLA-haplotype bepaalt waarschijnlijk de individuele of familiale gevoeligheid voor MS.
Momenteel worden genen die de progressie van de ziekte beïnvloeden, beschouwd als het gen voor de receptor en antagonist van interleukine (IL) 1β, de genen voor de Fc-receptor van immunoglobuline en het gen voor apolipoproteïne E [21].
De familiegeschiedenis van MS is bekend. De prevalentie van MS is 25-30% bij monozygote tweelingen. Maar het is waarschijnlijk dat het begin van de ziekte te wijten is aan vele factoren..
Pathogenese. De exacte pathogenese van MS is onbekend. Schade aan zenuwweefsel bij MS omvat immuun-inflammatoire demyelinisatie met oligodendropathie en neurodegeneratie.
De belangrijkste hypothese van MS-immunopathogenese is het voorzien in actieve penetratie van T-lymfocyten die gesensibiliseerd zijn voor myeline-antigenen door de bloed-hersenbarrière (BBB) in het hersenweefsel [3]. T-lymfocyten worden onder invloed van een aantal factoren geactiveerd, prolifereren en "starten" effectorreacties die myeline en axonen beschadigen. Als gevolg van activering worden T-lymfocyten (CD4 +) auto-agressief.
Er zijn verschillende mechanismen voorgesteld voor de primaire activering van reactieve T-cellen.
De hypothese van moleculaire mimicry is gebaseerd op de aanname van homologie: veel virale agentia hebben korte aminozuursequenties die lijken op auto-antigenen. Als gevolg hiervan worden ze na 'presentatie' ervan op het oppervlak van monocyten herkend als 'eigen'.
In de volgende fase dringen CD4 + T-cellen het centrale zenuwstelsel binnen via de beschadigde BBB, zwelling van T-cellen en hun hechting aan vasculaire endotheelcellen. T-cellen infiltreren de vaatcel en scheiden enzymen af - metalloproteasen, die zorgen voor de penetratie van T-lymfocyten in het centrale zenuwstelsel. Activering van CD4 + T-cellen vindt plaats tegen de achtergrond van een gelijktijdige afname van de suppressoractiviteit van een subpopulatie van CD8 + T-cellen, schending van de B-celtolerantie, wat leidt tot een toename van de titer van auto-antilichamen tegen de structuren van myeline en oligodendroglia. Nadat ze in het centrale zenuwstelsel zijn doorgedrongen, interageren T-cellen, die al geactiveerd zijn in relatie tot het autoantigeen, met de antigeenpresenterende cel (APC). Autoantigenen in het CZS zijn myeline-eiwitten: myeline-basiseiwit (MBP), proteolipide-eiwit (PLP), myeline-oligodendrocyt-glycoproteïne (MOG). De rol van APC wordt gespeeld door perivasculaire macrofagen en microglia. Geactiveerde T-cellen, macrofagen en microglia produceren pro-inflammatoire cytokines: γ-interferon (γ-IFN), tumornecrosefactor a (TNF-α), IL-2. Ontstekingsprocessen leiden tot het scheuren van de myelineschede.
Als resultaat van verdere activering van cellulaire en humorale immuniteit, progressie van demyelinisatie en afsterven van oligodendrocyten, nemen gliotoxische factoren toe, accumulatie van vrije radicalen en ontstekingsmediatoren..
Tijdens de fase van afnemende klinische en MRI-activiteit van MS, neemt de systemische productie van ontstekingsremmende cytokines, zoals transformerende groeifactor-β en IL-10, toe. Lokale factoren die schade beperken, zijn van groot belang: de eliminatie van autoreactieve T-cellen, hun apoptose. Bovendien kan dezelfde factor, afhankelijk van het stadium van de ziekte, een dubbele rol spelen: pro- en ontstekingsremmend.
De klinische expressie van axonale degeneratie wordt beschouwd als de basis voor invaliditeit tijdens de chronisch progressieve fase van MS [22].
Het klinische beeld. Het ziektebeeld is zeer variabel, dus het is moeilijk om de symptomen te bepalen die een betrouwbare diagnose mogelijk maken. Kinderen met MS hebben dezelfde symptomen als volwassenen. Meestal kan de patiënt de exacte datum en het moment van de eerste neurologische symptomen bepalen (31% in onze studie), maar de ontwikkeling kan ook geleidelijk plaatsvinden, zodat de patiënt niet naar de dokter gaat (subacuut begin - bij 69%). In de kindertijd wordt vaker een acuut begin waargenomen dan bij volwassenen: met hoofdpijn, misselijkheid, braken, duizeligheid, koorts, toevallen, bewustzijnsdepressie, hemiparese en hemianesthesie, symptomen van schade aan het cerebellum en de hersenstam. Deze combinatie van symptomen rechtvaardigt gewoonlijk de primaire diagnose meningo-encefalitis. De manifestatie van cerebrale symptomen (convulsies, braken, lethargie, coma) bij het ontstaan van MS komt vaker voor bij kinderen jonger dan 6 jaar. Gelukkig betekent het acute en ernstige begin van MS in de vroege kinderjaren niet altijd een slechte prognose.
MS bij kinderen wordt gekenmerkt door polysymptomatisch (67%) en monosymptomatisch (33%) begin.
De meest voorkomende klacht is vermoeidheid (chronisch vermoeidheidssyndroom). Vermoeidheid is onvoldoende bij fysieke of andere inspanning en neemt toe bij hoge temperatuur of vochtigheid.
Optische neuritis (OH) wordt veroorzaakt door het demyelinisatieproces van de oogzenuw of andere delen van de optische analysator. De diagnose 'retrobulbaire' (of 'optische') neuritis wordt gesteld als er een acute of subacute afname van de gezichtsscherpte in één oog is, die gepaard gaat met pijn tijdens beweging van de oogbollen met een duur van stoornissen van ten minste 24 uur en, in de regel, daaropvolgend volledig of gedeeltelijk herstel van het gezichtsvermogen. Bij MS is de ontwikkeling van herhaalde OH mogelijk. Het centrale vee wordt beschreven als een vlek of donkere vlek. Kleurwaarneming en contrast worden ook aangetast. Pijn in of achter het oog komt vaak voor en gaat soms vooraf aan verlies van het gezichtsvermogen. De visuele functie verbetert ongeveer 2 weken na OH, maar volledig herstel van het gezichtsvermogen treedt op na enkele maanden. Bij het eerste optreden van OH in de eerste weken op de fundus van overtredingen worden in de regel niet opgemerkt. In sommige gevallen kan bij ongewijzigde optische zenuwschijven hyperemie en vervaging van de grenzen van de schijven worden waargenomen. Al in de acute fase van neuritis kunnen tekenen van afnemende partiële atrofie van de oogzenuwschijven optreden: verbleking van de temporale helften van de schijf (voornamelijk de papillo-maculaire bundel lijdt), vernauwing van de slagaders, dystrofische veranderingen in de macula. Bij een wijdverbreid proces kan een eenvoudige atrofie ontstaan door het blancheren van de hele schijf. OH bij MS wordt gekenmerkt door een dissociatie tussen de ernst van veranderingen in de fundus en de mate van afname van de gezichtsscherpte.
Opgemerkt moet worden dat veranderingen in gezichtsscherpte een van de meest onstabiele symptomen van MS zijn. Van de andere hersenzenuwen (CN) worden vaak oculomotorische zenuwen aangetast; trigeminusneuralgie is relatief zeldzaam. Bilaterale trigeminusneuralgie wordt beschreven als een pathognomonisch symptoom van MS.
Laesies van CN VII zijn vergelijkbaar met de verlamming van Bell, maar tegelijkertijd wordt CN VI vaak gelijktijdig aangetast. Het gehoor neemt relatief zelden af - met bilaterale laesies van de laterale lus, maar systemische duizeligheid wordt vaak opgemerkt, soms is het zo sterk uitgesproken dat patiënten niet uit bed kunnen komen. Onthulde nystagmus, meestal asymmetrisch, met een rotatorcomponent. Het Horner-syndroom wordt soms ook waargenomen. Dysfagie en dysartrie kunnen onafhankelijke symptomen zijn of deel uitmaken van de structuur van pseudobulbaire verlamming.
Motorische stoornissen worden veroorzaakt door demyelinisatie van het cortico-spinale kanaal, schade aan het cerebellum en zijn verbindingen. Patiënten klagen over zwakte, beperkte mobiliteit, hangende voeten of een kleine verandering in gang. Onderzoek onthult vaak zwakte in de heupbuigers, verhoogde peesreflexen, spastische spierspanning, Babinsky's symptoom en verlies van abdominale reflexen. Bij MS-patiënten is er in de regel niet alleen een toename van de amplitude van pees- en periostale reflexen en hun asymmetrie, maar ook een sterke uitbreiding van reflexogene zones, de aanwezigheid van clonussen. Dissociatie van de amplitude van peesreflexen langs de verticaal is typisch, d.w.z. een meer uitgesproken toename van reflexen vanuit de onderste extremiteit dan vanuit de bovenste extremiteit. Langzaam groeiende spastische paraplegie wordt geassocieerd met de lokalisatie van plaques in de laterale kolommen van het ruggenmerg. Afhankelijk van de lokalisatie van de focus kunnen hemiparese en paraparese, minder vaak monoparese, worden waargenomen. Een verandering in de mate van parese gedurende de dag is kenmerkend: sommige patiënten merken 's avonds een toename van de zwakte, anderen' s ochtends. Verminderde abdominale huidreflexen zijn een vroege manifestatie van betrokkenheid van de piramidale kanalen, maar zijn niet MS-specifiek.
Meestal klagen patiënten over loop- en evenwichtsstoornissen. Statische en dynamische ataxie, dysmetrie, hypermetrie, asynergie, opzettelijke tremor, verkeerde uitlijning bij het uitvoeren van coördinatietests, gezongen spraak en megalografie worden waargenomen. In ernstige gevallen zijn trillingen van de handen, het hoofd en de romp waarschijnlijk zelfs in rust, met een overgang naar ernstige hyperkinese. Soms kan ritmische tremor in rust worden waargenomen, hoewel dit in de regel in de vroege stadia optreedt bij pogingen om gerichte bewegingen uit te voeren ("intentie tremor"). Bij sommige mensen met MS treedt tremor op wanneer de armen worden gestrekt (“houdingstrilling van de armen”) of het hoofd wordt gestrekt (ja-ja, minder vaak nee-nee). Paroxysmale groei van ataxie tot "niet kunnen lopen" is kenmerkend voor MS..
Symptomen van sensorische stoornissen komen vaak voor. Tintelingen, gevoelloosheid, hyperesthesie, 'klemmen en naalden', 'ijs in het been', 'positionering op gebroken glas', enz. Zijn veel voorkomende beschrijvingen van een verminderd gevoel dat wordt gebruikt door MS-patiënten. Paresthesie in een arm of been is typisch, verspreidt zich na een paar dagen over het hele lichaam en verdwijnt geleidelijk over enkele weken.
Voor MS is het symptoom van Lermitt pathognomonisch - wanneer het hoofd wordt gekanteld, is er een gevoel van elektrische stroom die door de wervelkolom gaat, soms uitstraalt naar het ledemaat.
Pijn wordt zelden opgemerkt door patiënten, maar kan in verschillende stadia van de ziekte optreden. Vaker is het radiculaire pijn geassocieerd met verminderde motorische functies, spasticiteit, osteoporose en neuropathieën..
De overgrote meerderheid van de patiënten ontwikkelt aandoeningen van de bekkenorganen. Dit komt door demyelinisatie van de piramidale en reticulospinale kanalen in de hersenen en het cervicale ruggenmerg, evenals door schade aan de parasympathische kernen, zenuwen in de sacrale segmenten van het ruggenmerg, wat leidt tot verstoring van het synchrone werk van de detrusor en de sluitspier van de blaas: hyperreflexie of areflexie van de blaas: hyperreflexie of areflexie detrusor-sluitspier dyssynergie. Overtreding van de ontlasting wordt vaker uitgedrukt door obstipatie, minder vaak - door een dwingende drang om de darmen te ledigen en fecale incontinentie.
Bij MS zijn er paroxismale toestanden van epileptogene (partiële en gegeneraliseerde aanvallen) en niet-epileptogene genese: tonische spierspasmen, myoclonus, paroxismale ataxie, afasie, gehoorverlies, enz..
Er worden stoornissen van mentale en intellectueel-medische functies waargenomen. Stoornissen van hogere mentale functies bij MS-patiënten zijn verschillend - van volledige veiligheid tot ernstige stoornissen al in de vroege stadia van de ziekte. Cognitieve stoornissen bij MS strekken zich uit tot geheugen, aandacht, verbaal-logisch denken, visueel-ruimtelijk en motorische vaardigheden. Stemmingswisselingen worden opgemerkt: ernstige depressie, manisch-depressief syndroom, dysforie. Depressie bij MS-patiënten wordt vaak geassocieerd met emotionele ontremming.
Er zijn de volgende varianten van het klinische beloop van MS:
- relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS) - episodische exacerbaties met volledig of onvolledig klinisch herstel en een fase van stabilisatie van het klinische beeld tussen exacerbaties;
- secundaire progressieve multiple sclerose (SPMS) - een geleidelijke toename van neurologische aandoeningen met perioden van exacerbaties of zonder deze bij patiënten die eerder RRMS hadden;
- primaire progressieve multiple sclerose (PPMS) - een gestage toename van neurologische symptomen vanaf het allereerste begin van de ziekte, slechts kleine verbeteringen of zeldzame perioden van stabilisatie zijn mogelijk;
- progressieve recidiverende multiple sclerose (PRMS) - een toename van neurologische uitval vanaf het begin van de ziekte, tegen de achtergrond waarvan exacerbaties optreden.
Bij kinderen komt RRMS vaker voor (67%) dan SPMS (31%), en zelden (2%) PPMS.
Volgens moderne concepten van exacerbaties van de ziekte wordt een aanval (terugval, exacerbatie) beschouwd als een periode van neurologische aandoeningen met acuut of subacuut begin, die minstens 24 uur duurt. Het interval tussen aanvallen moet minstens 30 dagen zijn [18].
De diagnose van MS wordt geleid door de diagnostische criteria van W. Mc Donald [18] (tabel)..
MRI van de hersenen is een zeer effectieve methode bij de diagnose van MS.
Kenmerken van MRI-laesies bij MS bij kinderen:
- pseudotumoreuze inflammatoire demyelinisatie, gemanifesteerd door meerdere grote (15–27 mm in diameter) foci van verhoogd MR-signaal in T2-modus met "massa-effect"; bij contrast - pseudocystische formaties met perifocaal oedeem. Typische foci van demyelinisatie in de witte stof van de hersenen (3-15 mm in diameter) worden ook onthuld. De "pseudotumoreuze variant" van MS in onze waarnemingen werd opgemerkt in 21,4% van de gevallen. Er moet aandacht worden besteed aan de incidentie van "pseudotumoreuze" MS bij kinderen om onnodige hersenbiopsie te voorkomen;
- de aanwezigheid van foci van pathologische toename van het MR-signaal in de T2-modus van een onregelmatige of ronde vorm met een diameter van 3-15 mm, voornamelijk gelokaliseerd in de periventriculaire zone en in de semi-ovale centra, het corpus callosum, cerebrale hemisferen, in de projectie van de hersenstam en hemisferen, cerebellaire steeltjes en zelden in de subcorticale formaties. In de meeste gevallen hebben deze foci een relatief homogene structuur en duidelijke grenzen met de witte stof van de hersenen. Deze veranderingen zijn meer typerend voor RRRS met een relatief gunstig verloop;
- kleine foci van pathologische toename van het MR-signaal in de T2-modus met lokalisatie typisch voor MS tegen de achtergrond van ernstige hersenatrofie. Deze variant is typischer voor SPMS met een kwaadaardig beloop. Opgemerkt moet worden dat bij kinderen focale laesies zeer snel diffuus worden.
Op T1-gewogen beelden suggereren hypo-dichtheid of "zwarte gaten" op MRI een eerder destructief inflammatoir demyelinisatieproces en ondersteunen MS. Onomkeerbare "zwarte gaten" zijn zeldzaam bij kinderen.
Een verandering in het IgG-gehalte kan dienen als bevestiging van de immuun- of inflammatoire aard van de haarden. Lymfocytische pleocytose, indien aanwezig, mag niet meer dan 50 cellen per mm 3 bedragen.
Het gehalte aan myeline-basiseiwit in bloedserum en cerebrospinale vloeistof is niet-specifiek voor MS, zoals het voorkomt bij andere demyeliniserende ziekten.
Veranderingen in de indicatoren van visueel uitgedrukt potentieel (VEP), kenmerkend voor MS, zijn een aanvulling op objectief bewijs van de aanwezigheid van een tweede focus.
MS-behandeling
Het complex van therapeutische effecten bij MS is onderverdeeld in twee hoofdgroepen: pathogenetische en symptomatische therapie..
Pathogenetische therapie is gericht op het voorkomen van de vernietiging van hersenweefsel door geactiveerde cellen van het immuunsysteem. Voor dit doel worden ontstekingsremmende, immunosuppressieve en immunomodulerende geneesmiddelen gebruikt..
Symptomatische therapie is gericht op het corrigeren en behouden van de functies van het beschadigde zenuwstelsel.
De volgende groepen geneesmiddelen worden onderscheiden in pathogenetische therapie:
- geneesmiddelen die een snelle beëindiging van een exacerbatie in RRMS en RRMS bevorderen (corticosteroïden, plasmaferese, cytostatica, evenals angioprotectoren en plaatjesaggregatieremmers);
- geneesmiddelen die de frequentie en ernst van exacerbaties verminderen - immunomodulatoren (Betaferon, Rebif, Avonex, Copaxon-Teva);
- geneesmiddelen die de progressie van onomkeerbare neurologische gebreken vertragen: cytostatica, Betaferon en Rebif.
Behandeling van exacerbaties van MS. Behandeling van exacerbaties van MS is het gebruik van een korte kuur met pulserende corticosteroïden. Corticosteroïden moeten het ontstekingsproces en de mate van myeline-vernietiging beperken, dat wil zeggen de toestand van patiënten op het moment van exacerbatie verbeteren, de duur van exacerbatie verkorten en mogelijk de ontwikkeling van aanhoudende neurologische gevolgen voorkomen. Het effect wordt bereikt met de introductie van grote doses intraveneus in de acute fase van het pathologische proces. Corticosteroïden (Metypred) worden toegediend in een dosis van 10-20 mg / kg lichaamsgewicht (maximale dagelijkse dosis - 1 g) intraveneus in 400-500 ml isotone natriumchloride-oplossing dagelijks of om de dag 1 keer per dag 's morgens gedurende 3-7 dagen afhankelijk van de ernst van de exacerbatie. Daarna schakelt de patiënt over op orale toediening met een dosis van 1–1,5 mg / kg lichaamsgewicht prednisolon of methylprednisolon in de ochtend gedurende nog eens 3 weken, gevolgd door een dosisverlaging. Aangenomen wordt dat corticosteroïden alleen de ernst en duur van deze exacerbatie verminderen, maar geen gunstig effect hebben op het beloop van de ziekte in de toekomst..
Bij een milde exacerbatie en de afwezigheid van Metipred kan dexamethason intramusculair worden toegediend, minder vaak intraveneus. In termen van klinische, immunologische en bijwerkingen komt dexamethason dicht bij methylprednisolon, maar het ontstekingsremmende en immunosuppressieve effect van dexamethason is langer. De belangrijkste problemen houden verband met een meer uitgesproken remming van de eigen productie van corticosteroïden dan die van methylprednisolon en de ontwikkeling van afhankelijkheid.
Minder vaak worden bij milde exacerbaties preparaten van adrenocorticotroop hormoon (ACTH) gebruikt. Synthetische analogen van ACTH worden gebruikt, bijvoorbeeld Synakten-depot, dat een langdurige werking heeft.
De positieve effecten van steroïde hormonen zijn langer bij gebruik in combinatie met intraveneuze immunoglobuline of interferonen.
Immunomodulatie. In de afgelopen jaren zijn er medicijnen verschenen die het verloop van de ziekte op betrouwbare wijze veranderen. De geneesmiddelen van deze serie omvatten β-interferonen (Betaferon, Avonex, Rebif) en glatirameeracetaat (Copaxone-Teva). Therapie met β-interferonen verandert het defect van suppressorcellen, vermindert het vermogen van T-cellen om de BBB te penetreren en verhoogt de secretie van IL-10. Klinische onderzoeken hebben aangetoond dat de medicijnen de frequentie en ernst van exacerbaties verminderen, de groei van invaliditeit vertragen, MPT-activiteit onderdrukken en relatief weinig bijwerkingen hebben..
Momenteel zijn experts het erover eens dat de effectiviteit van immunomodulerende therapie wordt bepaald door de timing van de start van MS-behandeling, terwijl de maximale effectiviteit wordt opgemerkt in de vroege stadia van MS en onder de voorwaarde van langdurige continue behandeling..
In 1999, voor het eerst, tijdens klinische observatie uitgevoerd door A. Adams et al. [4], de effectiviteit van langdurige (gedurende 32 maanden) behandeling met Betaferon bij een 7-jarige jongen met MS werd aangetoond - de verbetering van de toestand van het kind was zo duidelijk dat de auteurs het als "dramatisch" beschreven: vermindering van neurologische uitval, positieve dynamiek waargenomen tijdens MRI -studies en de afwezigheid van exacerbaties gedurende de gehele behandelingsperiode.
E. Waubant et al. [27] meldde een goede tolerantie van Betaferon bij 9 kinderen met MS en, waarschijnlijk, in de toekomst zullen studies die verband houden met de studie van de effectiviteit van immunomodulerende therapie bij kinderen gerechtvaardigd zijn, aangezien er voor deze leeftijdsgroep mogelijke geneesmiddelen zijn die het beloop van de ziekte beïnvloeden, namelijk β-interferonen.
In 2001 hebben de Franse neurologen Y. Mikaeloff et al. [19] toonde de werkzaamheid en goede tolerantie van β-interferonen bij MS aan bij 16 patiënten met aanvang in de kindertijd. De auteurs stellen dat de klinische werkzaamheid van immunomodulerende geneesmiddelen, de resultaten van MRI-onderzoeken in dynamica niet verschillen van die bij volwassen patiënten met MS en dat het in de pediatrische leeftijdscategorie noodzakelijk is om zo vroeg mogelijk een behandeling uit te voeren met β-interferonen..
S. Tenembaum en M. Sequra verschaffen in hun rapport (2001) [25] gegevens over het gunstige effect van β-interferonen en glatirameeracetaat (Copaxone-Teva) bij 19 patiënten met MS. De klinische en MPT-gegevens werden zorgvuldig geanalyseerd door de auteurs en werden als positief beschouwd. Dezelfde onderzoekers rapporteerden in 2004 de resultaten van verdere prospectieve observatie van 31 kinderen en adolescenten die gedurende 31,2 maanden (van 6 tot 74 maanden) een aangepaste therapie ondergingen. De auteurs komen tot de conclusie dat immunomodulerende therapie veilig is en goed wordt verdragen; dit geldt vooral voor de kindertijd, benadrukken ze.
Op het congres van de Europese Commissie voor de behandeling en onderzoek van MS (ECTRIMS) (2004) werden gegevens over het gebruik van Betaferon bij 44 kinderen en adolescenten in de VS, Canada, Duitsland, Rusland en Israël gepresenteerd [8]. Betaferon werd over het algemeen goed verdragen en het spectrum van bijwerkingen kwam overeen met de gegevens verkregen bij volwassen patiënten tijdens gecontroleerde klinische onderzoeken..
Voor literatuurvragen kunt u contact opnemen met de redactie.
R. Ts.Bembeeva, doctor in de medische wetenschappen
S. V. Piliya
E. Yu Volkova
I. Nankin
Russian State Medical University, Russian Children's Clinical Hospital, Moskou
De gevolgen van multiple sclerose bij kinderen
Velen die kinderen baren, hopen niet zozeer op hun mogelijke steun op oudere leeftijd, maar eerder dat ze een lang leven zullen leiden, gelukkiger dan hun ouders. Het komt echter helaas vaak voor dat jonge kinderen ziek worden met de meest ernstige aandoeningen en dat ze niet voorbestemd zijn om alles te vervullen wat werd verwekt..
Velen zijn gewend aan grappen over het onderwerp sclerose, en in de loop van de tijd is dit woord synoniem geworden met gewone vergeetachtigheid, terwijl een persoon met multiple sclerose door veel mensen wordt begrepen als een ongewoon verstrooide vergeetachtige persoon, meestal van oudere leeftijd, hoewel dit helemaal niet het geval is..
Deze ziekte komt het vaakst voor bij vijftigplussers, terwijl hoe ouder de leeftijd is, hoe groter het percentage patiënten is. Je zult niemand verrassen met een oude man met multiple sclerose, maar het is helemaal niet vreemd voor jonge of zelfs heel jonge kinderen. Multiple sclerose bij kinderen is vrij zeldzaam en zet de ouders van de baby op een doodlopende weg, waardoor veel vragen rijzen.
Wat is multiple sclerose
Multiple sclerose is geen geheugenverlies (hoewel dit fenomeen bij patiënten aanwezig is als symptoom of het gevolg van een ziekte), maar een ernstige onomkeerbare chronische schade aan het menselijk brein.
De term 'sclerose' betekent letterlijk 'litteken' en 'verspreid' - verspreid, in dit geval, verspreid over het menselijke centrale zenuwstelsel.
Een litteken is de vervanging van verloren gespecialiseerde weefsels van het lichaam (huid, slijmvliezen, long- of zenuwweefsel) door bindcellen, wanneer het geen tijd heeft om de noodzakelijke te laten groeien of niet zo'n kans heeft.
Het kan dus worden begrepen dat multiple sclerose meerdere littekens zijn op de organen van het centrale zenuwstelsel van de patiënt die dode neuronen vervangen.
Menselijke zenuwcellen zijn niet in staat zich te delen, daarom is de resulterende schade aan zenuwweefsel onomkeerbaar, net als de gevolgen van deze ziekte. Maar hoe komen ze voor bij multiple sclerose?
Wat gebeurt er met een kind tijdens ziekte
Bij multiple sclerose worden neuronen niet vernietigd door een pathogeen agens, maar door hun eigen lichaam. Het behoort tot een groep auto-immuunziekten die worden veroorzaakt door storingen in de inheemse immuniteit, die letterlijk gek wordt en begint te vechten tegen de eigenaar, in dit geval letterlijk zijn hersenen opeten.
Idealiter worden het menselijk brein op betrouwbare wijze beschermd door de door het bloed overgedragen barrière tegen het binnendringen van niet alleen schadelijke stoffen en schadelijke micro-organismen, maar ook zijn eigen immuuncellen. Menselijk bloed gaat niet rechtstreeks naar de cellen van het centrale zenuwstelsel, maar ontvangt stofwisselingsproducten en geeft voedingsstoffen af aan speciale filtercellen. Die op hun beurt deze uitwisseling uitvoeren met de cerebrospinale vloeistof die het hersenweefsel wast.
Bij multiple sclerose dringen T-lymfocyten, de killercellen van het immuunsysteem, door deze barrière en beginnen onbekende hersencellen aan te vallen. Tegelijkertijd vernietigen ze de neuronen zelf niet, maar beschadigen ze hun myeline-omhulsel, wat een soort elektrische isolatie is die de elektrische zenuwimpuls behoudt, waardoor deze niet kan vervagen of vervormen.
Wanneer de myeline-omhulling van neuronen beschadigd is, probeert het lichaam de opening met bindcellen te dichten, terwijl de grootte van de pleisters meerdere keren groter kan zijn dan de schade zelf, waardoor enorme plaques in de hersenen ontstaan. Beschadigde neuronen kunnen hun taken niet meer uitvoeren en hun functies worden voorlopig overgenomen door andere cellen, waardoor nieuwe verbindingen ontstaan, maar geleidelijk aan stoppen de hersenen met het vervullen van steeds meer functies, wat leidt tot een verandering in de kwaliteit van leven van de patiënt en uiteindelijk tot invaliditeit. en dan de dood.
Multiple sclerose classificatie
Er zijn twee soorten multiple sclerose:
- Myelinoklassiek - vormt de meerderheid van de gevallen van de ziekte, die auto-immuunprocessen veroorzaken.
- Leukodystrofisch is een zeldzame aangeboren pathologie waarbij myeline niet wordt beschadigd, maar slecht wordt geproduceerd. In dit geval blijven het stroomproces, de symptomen en het resultaat van de ziekte hetzelfde.
De vormen van het beloop van de ziekte zijn ook verschillend:
Remitting, de meest voorkomende vorm, waarbij multiple sclerose met regelmatige tussenpozen in golven rolt, waarbij de patiënt verlichting voelt. Bovendien is elke volgende golf van de ziekte zwaarder dan de vorige..
- De primaire progressieve vorm wordt gekenmerkt door een constante onophoudelijke toename van de ernst van de ziekte met zeldzame lumen van verbetering.
- Secundair progressief - gestaag progressief.
- Progressief met exacerbaties - een langzaam progressieve vorm met periodieke exacerbaties.
Waarom ontwikkelen kinderen multiple sclerose?
Waarom multiple sclerose zich bij kinderen ontwikkelt, is niet met zekerheid bekend, aangezien deze ziekte, die veel voorkomt onder de leeftijdsbevolking, nog steeds slecht wordt begrepen. Na een aantal observaties zijn echter de volgende gegevens verkregen:
- De neiging tot multiple sclerose is erfelijk en wordt veroorzaakt door schade aan twee chromosomen, maar er is geen specifiek gen voor de ziekte.
- De meeste patiënten met deze ziekte behoren tot het blanke ras, een klein percentage is Aziaten en een extreem klein aantal is zwart..
- De specifieke verhouding tussen het aantal patiënten en gezonde mensen hangt sterk af van de geografische locatie: een extreem hoog niveau in Noord-Amerika en Europa, laag in het noorden van Zuid-Amerika, in Afrika en Australië, en extreem laag in het zuiden van Zuid-Amerika en de centrale zone van Eurazië, ten zuiden van Rusland.
- De meeste patiënten werden ooit blootgesteld aan veel stress, leidden een actieve levensstijl of liepen ernstig hersenletsel of infecties op..
- De eerste tekenen van de ziekte bij jonge mensen verschijnen tijdens hormonale veranderingen in het lichaam, waaronder ook de menopauze bij vrouwen.
- De meerderheid van de patiënten met multiple sclerose is vrouw. Tegelijkertijd is de verhouding tussen meisjes en jongens onder de jongste patiënten 4 1, en met de leeftijd neemt deze verhouding geleidelijk af.
- Ondanks het feit dat multiple sclerose wordt beschouwd als een seniele ziekte, is de belangrijkste risicogroep tussen de 15 en 50 jaar. Het is alleen dat oude mensen veel lichtere symptomen hebben, die vergelijkbaar kunnen zijn met andere degeneratieve seniele hersenveranderingen..
- Als u het risicogebied verlaat vóór de leeftijd van 15 jaar, dan is de kans om ziek te worden hetzelfde als bij mensen uit de nieuwe geografische zone, maar na deze leeftijd na verhuizing blijft deze kans hetzelfde.
Symptomen van multiple sclerose bij een kind
Symptomen van multiple sclerose bij een kind, evenals bij mensen van elke leeftijd, zijn afhankelijk van de schade aan bepaalde centra, terwijl ze zeer talrijk en gevarieerd zijn, zoals de functies van het centrale zenuwstelsel:
- Schending van de gevoeligheid van lichaamsorganen (verlies of, omgekeerd, winst) of sensorische organen of de vervorming ervan (wanneer u iets voelt dat er niet is of bijvoorbeeld zuur bitter lijkt).
- Stoornis van spieractiviteit: zwakte, verlamming, convulsies, verhoogde tonus, enz..
- Onbalans met coördinatie van bewegingen.
- Neurologische pijn die in vergevorderde stadia gek kan worden.
- Chronische vermoeidheid, extreem krachtverlies. Traplopen voor de patiënt wordt een prestatie.
- Geheugenstoornis.
- Psychische verandering, mentale achteruitgang.
- Neuroses, depressie, zelfmoordneigingen.
- Overtreding van de processen die de stabiliteit van de interne omgeving handhaven, kan resulteren in een temperatuurstijging, en het proces van het bestrijden van het immuunsysteem met zijn eigen hersenen kan welzijn veroorzaken, zoals bij een ontstekingsproces.
- Verstoring van het werk van allerlei organen en klieren.
Als het kind te jong is om zijn gevoelens uit te leggen, kan de ouder, naast veranderingen in motorische of mentale activiteit, evenals algemeen welzijn, nystgam (chaotische beweging of trillen van de ogen), langzame spraak of bewegingen of tremoren (trillen) van de ledematen opmerken..
Diagnostiek
Bij volwassenen is het vrij eenvoudig om deze pathologie te diagnosticeren door symptomatologie, gevolgd door een tomografisch onderzoek van de hersenen, maar bij jonge kinderen is het meestal mogelijk om een correcte diagnose te stellen pas in de latere stadia, wanneer de symptomen zo kenmerkend zijn dat het onmogelijk is om het niet op te merken, of het kind is opgegroeid tot een gezonde communicatie.
Behandeling
Multiple sclerose is een ongeneeslijke, onomkeerbare, chronische ziekte. De moderne geneeskunde is echter nog steeds in staat enkele maatregelen te nemen om de ontwikkeling ervan te vertragen en het leven van de patiënt te maximaliseren..
Allereerst wordt symptomatische behandeling uitgevoerd om de gevolgen van reeds bestaande schade aan zenuwweefsel te elimineren of te verlichten.
Om de ontwikkeling van de ziekte te vertragen, wordt speciale hormonale therapie met glucocorticoïde geneesmiddelen gebruikt om de immuniteit te onderdrukken.
Ook wordt er nu experimentele behandeling met stamcellen uitgevoerd, die het verlies van hun zenuwcellen tot op zekere hoogte kan compenseren en auto-immuuncellen kan elimineren, waardoor de ziekte jarenlang kan worden uitgesteld, maar niet volledig..
Voorspelling
Multiple sclerose, hoewel het een ongeneeslijke ziekte is die een einde maakt aan de geplande toekomst, is geen reden om jezelf het leven van een gewoon persoon te ontzeggen.
Patiënten met multiple sclerose creëren op dezelfde manier gezinnen, baren kinderen, alleen kunnen ze niet volledig werken vanwege snelle vermoeidheid en hebben ze ook hulp en steun nodig van dierbaren.
Het is opmerkelijk dat, dankzij natuurlijke mechanismen, zieke vrouwen praktisch herstellen tijdens de zwangerschap..
Multiple sclerose is een zeer langdurige ziekte die niet onmiddellijk zal doden, hoewel het het leven van de patiënt en zijn dierbaren aanzienlijk zal vergiftigen. Patiënten kunnen vele jaren vreedzaam leven, met inachtneming van bepaalde regels en behandelingsmaatregelen.
De gevaarlijkste is de secundaire progressieve vorm, die in enkele jaren snel tot een rolstoel leidt, maar de remitting wordt gekenmerkt door aanvallen van enkele dagen tot enkele weken met vele maanden van normale menstruatie. Als de ziekte niet verandert in een andere vorm, kunt u heel, heel lang ziek worden..
Primaire progressieve sclerose is een zeer onvoorspelbare vorm, waarbij het erg moeilijk is om de duur van de ziekte te bepalen voordat de handicap begint..
Gevolgtrekking
Als bij een kind multiple sclerose is vastgesteld, wanhoop dan niet en wees hysterisch. Deze ziekte betekent helemaal niet dat hij binnenkort gehandicapt zal worden of zal overlijden. Met multiple sclerose kunt u veilig uw hele leven of meer dan dertig jaar na de diagnose van de ziekte met een gunstig verloop van de ziekte een gezin stichten en een normale, gelukkige levensstijl leiden.
De diagnose multiple sclerose bij een kind betekent alleen dat u de plannen voor zijn toekomst moet heroverwegen en dat hij hoogstwaarschijnlijk niet voor bejaarde ouders zal zorgen, maar wel voor hem..
Een kind met een dergelijke aandoening heeft dringend behoefte aan een rustige, gelukkige omgeving, steun van dierbaren en de juiste zorg, zodat hij zich zo lang mogelijk relatief goed en gelukkig voelt..
Multiple sclerose bij kinderen. Oorzaken en behandeling
Multiple sclerose wordt meestal gediagnosticeerd bij volwassenen, maar sinds kort vinden artsen deze ziekte steeds vaker bij kinderen en adolescenten. Dus in de Verenigde Staten zijn er voor 400 duizend gediagnosticeerde gevallen 8 tot 10 duizend patiënten jonger dan 18 jaar. Neurologen zijn van mening dat dit beeld verre van compleet is en dat er veel meer niet-onderzochte kinderen zijn..
In Rusland werden vanaf 2014 150 duizend gevallen van multiple sclerose geregistreerd, terwijl het begin van de ziekte vóór de leeftijd van 16 jaar werd opgemerkt in 5,8% van de gevallen.
Over het algemeen is er in de medische gemeenschap geen consensus over wat multiple sclerose veroorzaakt. De meest waarschijnlijke redenen worden genoemd:
Woonplaats. Gebleken is dat MS in de noordelijke regio's vaker voorkomt dan in de zuidelijke. Er lopen momenteel klinische onderzoeken naar de effecten van vitamine D en zonlicht op ziektepreventie..
Kenmerken van multiple sclerose bij kinderen
De vroege tekenen van MS bij kinderen variëren. Het kan beginnen na encefalomyelitis (EEM) - een ziekte van het zenuwstelsel die optreedt als complicatie na rubella, waterpokken, mazelen, verschillende enterovirussen, enz..
Symptomen van WECM zijn onder meer hoofdpijn, koorts, delirium en nekstijfheid. Het meest ernstige geval is coma. Bij behandeling verdwijnen alle effecten na een paar dagen. Bij sommige kinderen zullen de problemen echter aanhouden en zullen de symptomen hetzelfde zijn als bij multiple sclerose..
MS ontwikkelt zich langzamer bij kinderen dan bij volwassenen. Maar een persoon die deze diagnose kreeg voordat hij volwassen was, wordt veel eerder gehandicapt. De ziekte kan ook ernstige cognitieve of gedragsproblemen veroorzaken, die de academische prestaties, het gevoel van eigenwaarde en relaties met leeftijdsgenoten aantasten..
Symptomen van multiple sclerose bij kinderen
De symptomen zijn over het algemeen dezelfde als bij volwassenen:
- Problemen met blaas- en darmcontrole;
Problemen met lopen;
Huidgevoeligheidsproblemen (tintelingen, gevoelloosheid in de ledematen).
Kinderen kunnen ook epileptische aanvallen krijgen en een volledig gebrek aan energie hebben, wat veel minder vaak voorkomt bij volwassenen met deze aandoening..
Behandelingsopties voor multiple sclerose bij kinderen
Er is geen remedie voor deze ziekte. Maar veel therapieën helpen de aandoening te verlichten. De behandeling van multiple sclerose bij mensen van alle leeftijden heeft drie hoofddoelen:
toekomstige aanvallen voorkomen;
verlichting van ziektesymptomen.
Hoe aanvallen van multiple sclerose bij kinderen te behandelen
De belangrijkste methode is om corticosteroïden in te nemen, die tijdens aanvallen de ontsteking in de hersenen en het ruggenmerg verminderen. De belangrijkste is methylprednisolon, eenmaal daags intraveneus toegediend gedurende 3 tot 5 dagen. Soms schrijven artsen een corticosteroïdtablet (prednison) voor, die moet worden ingenomen kort nadat het medicijn intraveneus is toegediend.
Hoewel de meeste kinderen corticosteroïden goed verdragen, hebben sommige bijwerkingen, waaronder stemmings- en gedragsveranderingen, hoge bloeddruk en bloedsuikerspiegels, en maagklachten..
Als corticosteroïden alleen niet werken, kan uw arts met u praten over andere behandelingen, waaronder intraveneuze immunoglobuline (IVIg) of plasmaferese..
Preventie van aanvallen van multiple sclerose
Corticosteroïden kunnen aanvallen verlichten, maar ze niet voorkomen. Hiervoor schrijven artsen andere soorten medicijnen voor voor immuniteit. Ze verminderen het aantal aanvallen en voorkomen snelle opflakkeringen van de ziekte.
De Wereldgezondheidsorganisatie raadt het gebruik van dergelijke medicijnen voor kinderen af. Maar artsen gebruiken sommige ervan om kinderen met deze aandoening te behandelen in veel lagere doses dan volwassenen..
Geneesmiddelen voor kinderen met MS zijn onder meer:
Interferon bèta-1a (Avonex)
Interferon bèta-1b (Betaseron)
Glatirameeracetaat (Copaxone)
De medicijnen worden in de spieren of onder de huid geïnjecteerd. De arts of verpleegkundige kan met u samenwerken om deze voor uw kind gemakkelijker te maken. Tieners kunnen zelf injecties toedienen.
U moet echter weten dat wetenschappers niet genoeg klinische gegevens hebben over hoe deze medicijnen het lichaam van het kind beïnvloeden. Sommige kleine onderzoeken beweren dat ze effectief en veilig zijn voor kinderen.
Af en toe kunnen artsen medicijnen voorschrijven om specifieke symptomen te behandelen, zoals spierkrampen, depressie of vermoeidheid.
Elke medicatie kan bijwerkingen veroorzaken. De meest voorkomende griepachtige symptomen bij interferonen zijn koorts, koude rillingen, hoofdpijn, spierpijn. Het wordt aanbevolen om met kleine doses te beginnen als het kind het medicijn nog nooit eerder heeft ingenomen.
Het meest voorkomende effect bij het gebruik van Copaxone is roodheid en zwelling op de plaats van vaccinatie. Een koud kompres kan het probleem oplossen..
Symptomen van multiple sclerose behandelen
Zo'n ernstige ziekte zal onvermijdelijk gepaard gaan met periodes van vermoeidheid, depressie, gevoelloosheid of tintelingen in de ledematen, spierstijfheid, die na een nieuwe aanval misschien niet helemaal verdwijnen..
Tegenwoordig zijn er veel behandelmethoden die helpen om er vanaf te komen: fysiotherapie, ergotherapie, werken met een psycholoog, medicatie.
Bovendien kunnen niet alle symptomen het gevolg zijn van ziekte. Kinderen met multiple sclerose lijden aan dezelfde aandoeningen als andere kinderen. SARS en andere infecties kunnen de symptomen van multiple sclerose gedurende korte tijd verergeren, maar deze worden na verloop van tijd gewoonlijk weer normaal.
Symptomen van multiple sclerose bij kinderen
De oorzaak van de ziekte is niet vastgesteld, maar het is gebaseerd op het proces van zelfvernietiging (auto-immunisatie), waarbij de myeline-omhulsels van axonen worden blootgesteld en uiteenvallen in verschillende foci. De ziekte van multiple sclerose bij kinderen ontwikkelt zich langzaam en neemt soms af. Symptomen in de beginfase worden gewist en de diagnose is moeilijk.
In de uitgebreide fase, na een verkoudheid, verschillende glazen hete vloeistof, onderkoeling, stress, het trekken van tanden, het verschijnen van een sluier en dubbel zien, moeilijk urineren, constipatie, pijn, een gevoel van kruipen op de huid, onbalans, 'pap' in de mond, fluctuaties oogbollen, verzwakking van de spierkracht en spiertrillingen tijdens willekeurige bewegingen.
In de toekomst, als de behandeling niet effectief is, kunnen decubitus, beperking van de beweeglijkheid van de gewrichten, een afname van het volume van de organen, een toename van de kwetsbaarheid en kwetsbaarheid van botten optreden. Mensen met MS kunnen problemen hebben op het werk en thuis.
De ziekte treft bijna nooit mensen boven de 50, dus het kan worden beschouwd als een ziekte van jonge en relatief jonge mensen. Meestal behoudt ongeveer 50% van de patiënten na 10 jaar na het begin van de ziekte het vermogen om zelfstandig te bewegen.
De prognose is nog steeds ongunstig, maar misschien zal stamceltransplantatie het beeld van de ziekte ten goede veranderen.
Multiple sclerose is een ziekte van jongeren?
Multiple sclerose (MS) is een auto-immuunziekte met als kenmerk de demyelinisatie van verschillende haarden, meestal in het ruggenmerg, de hersenstam, het cerebellum, de hersenhelften en de oogzenuwen. Vervolgens worden deze talrijke (verspreide) haarden vervangen door veranderd weefsel. De ontwikkeling van de ziekte wordt gekenmerkt door een chronisch paroxismaal progressief verloop (Latijn "pro-gredior" - om verder te gaan).
Wereldwijd zijn er ongeveer drie miljoen mensen met MS, en er zijn aanzienlijk meer vrouwen dan mannen onder deze patiënten, met een verhouding van 3: 1. De leeftijd van de zieken varieert van 16 tot 50 jaar. De ziekte komt bijna nooit voor vóór 16 en zeer zelden - na 50. Remissies (verzwakking) kunnen in de loop van de tijd wijdverspreid zijn.
De etiologie is onduidelijk en de vraag naar de veroorzaker van de ziekte blijft open. Tegenwoordig is de ziekte multifactorieel en wordt aangenomen dat erfelijkheid, geografische locatie en de aanwezigheid van virussen een rol kunnen spelen bij de oorsprong ervan..
Hoe ziekte het lichaam beïnvloedt?
De ziekte is onderverdeeld in fasen:
- Eerste;
- Uitgebreid;
- Laat.
De ziekte debuteert met individuele symptomen, het kan bijvoorbeeld zijn: paraparese (verzwakking van de spierkracht van de armen of benen), retrobulbaire neuritis (visuele beperking). Symptomen in de beginfase worden gewist en de diagnose is moeilijk. In het uitgebreide stadium worden primaire, secundaire en tertiaire symptomen onderscheiden.
De meest voorkomende primaire symptomen zijn:
- Piramidale stoornissen worden vertegenwoordigd door beperking of verlies van motorische functies. Bij onderzoek door een neuroloog kan de patiënt de Babinsky-reflex (een van de pathologische reflexen) vertonen, die zich manifesteert in het feit dat bij het strelen van de voetzool een onvrijwillige extensie van de grote teen optreedt.
- Cerebellaire stoornissen worden vertegenwoordigd door verminderde coördinatie van bewegingen en evenwicht, "dronken" gang, vertragen van het tempo van spraak en het uitspreken van woorden met lettergreep; trillen van de oogbollen wanneer ze worden ontvoerd, trillen en onhandigheid van de handen tijdens vrijwillige, doelgerichte actie. Tremoren zijn bijvoorbeeld erger als u probeert uw vinger op het puntje van de neus te plaatsen met uw ogen dicht (opzettelijke tremor).
- Sensorische stoornissen komen bijna net zo vaak voor als bewegingsstoornissen. In de beginperiode lijkt het op "kruipende kruipen", met verdere vernietiging van de myeline-omhulsels, het wordt uitgedrukt door het verschijnen van een gevoel van gevoelloosheid bij het aanraken van pijnlijke plekken.
- Visuele beperking van verschillende ernst.
- Klein gehoorverlies.
- Aanzienlijk verlies van bekkenfunctie.
Secundaire symptomen zijn het gevolg van het feit dat het lichaam niet op de behandeling reageert. Deze omvatten: doorligwonden, kwetsbaarheid en kwetsbaarheid van botten, urineweginfecties, verminderde trofie (voeding) van weefsels, contracturen (stijfheid) van de ledematen.
Tertiaire symptomen zijn onder meer psychologische, beroepsmatige, sociale en huwelijksproblemen.
In het late stadium kan een aanzienlijk deel van de patiënten (50 - 80%) niet meer zelfstandig bewegen, is gehandicapt en heeft een gehandicaptengroep.
Psychische stoornissen bij deze pathologie worden gepresenteerd:
- Affectieve stoornissen (depressie, minder vaak euforie);
- Neurose-achtige aandoeningen;
- Verminderde mentale functie.
Diagnostiek
De definitieve diagnose kan alleen worden gesteld door een neuroloog en indien nodig gebruikt hij, naast traditionele, aanvullende onderzoeksmethoden..
- Onderzoek door een neuroloog;
- Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI);
- Elektro-encefalografie (EEG).
- Laboratoriumtests waaronder het nemen van een lumbaalpunctie en bloedonderzoek.
Chronische ziekte
Multiple sclerose is een chronische ziekte die delen van het centrale zenuwstelsel aantast - de hersenen en het ruggenmerg. De ziekte wordt in verband gebracht met een storing van het immuunsysteem, meer precies, het is auto-immuun. De reden voor de ontwikkeling van sclerotische veranderingen is een ontstekingsproces geactiveerd door immuuncellen, waardoor de myeline-omhulling van zenuwen wordt vervangen door bindweefsel (litteken) van verschillende grootte. Op de zenuwvezels vormen zich plaques die de geleiding van zenuwimpulsen verstoren. De hersenen verliezen de efficiëntie van het aansturen van verschillende processen, wat bijvoorbeeld tot uiting kan komen in de moeilijkheid van willekeurige bewegingen of een afname van de gevoeligheid.
Verschillende factoren kunnen de ontwikkeling van multiple sclerose veroorzaken:
- Erfelijke aanleg,
- Stressvolle situaties,
- Infectieziekten,
- Vitamine D-tekort.
De ziekte komt vrij vaak voor, en vaker vrouwen en meisjes (als we een kind bedoelen) van 15-40 jaar oud. Er werd ook een raciaal patroon vastgesteld. Europeanen worden dus veel vaker ziek dan mensen van andere rassen. De relatie met vitamine D-tekort in het lichaam is ook onderzocht..
De ziekte ontwikkelt zich langzaam. In eerste instantie worden de manifestaties slecht uitgedrukt. Dit komt door het feit dat intacte zenuwcellen van de hersenen het werk van de getroffen gebieden gedurende een bepaalde tijd compenseren.
Wanneer de mate van schade 50% bereikt, verschijnen de eerste eerste klinische manifestaties:
- Het zicht is verminderd - pijn en dubbel zien,
- Spieren verzwakken,
- Verlaagt de gevoeligheid van de huid,
- De coördinatie van bewegingen wordt verstoord,
- Tintelingen en gevoelloosheid van de vingertoppen.
Met de progressie van de ziekte bij het kind worden andere tekenen en kenmerken toegevoegd: verhoogde vermoeidheid, spierspasmen en pijn, onvolledige verlamming van de ledematen of verlamming van de aangezichtszenuwen, stoornissen bij het vrijwillig ledigen van de darmen en blaas, intellectuele stoornissen en emotionele stoornissen (verandering in de toestand van depressie en euforie). Een stijging van de kamertemperatuur of warme douches en baden kunnen het begin van ziekte veroorzaken..
Voor een nauwkeurige diagnose van multiple sclerose moet u:
- De aanwezigheid van ten minste twee gevallen van manifestatie van multiple sclerose die tot een dag duren met een interval van een maand ertussen.
- Magnetische resonantie beeldvorming heeft foci van sclerose geïdentificeerd, d.w.z. gebieden van demyelinisatie.
- Bovendien moet een immunologische bloedtest of elektromyografie worden uitgevoerd. Ongeveer 25% van de gevallen is goedaardig. Patiënten blijven vrij lang in staat om te werken. In 10% van de gevallen kan een handicap binnen 5 jaar optreden.
Tegenwoordig is de behandeling van deze ziekte nog steeds symptomatisch, aangezien er nog geen universele remedie voor pathologie is gevonden. Er zijn twee soorten behandelingen, die afhankelijk zijn van de vorm van de ziekte:
- Behandeling tijdens een exacerbatie: het wordt aanbevolen om cortison en adrenocorticotroop hormoon in te nemen
- Behandeling tijdens de herstelperiode wordt uitgevoerd met als doel zenuwcellen te helpen hun functies te herstellen, en de hersenen te beschermen tegen de aanval van het immuunsysteem. Dit zijn geneesmiddelen als "Cyclosporine A", "Methotrexaat", "Azathioprine", "Immunoglobuline", enz..
Herstellende gymnastiek voor multiple sclerose
Multiple sclerose bij kinderen is momenteel een ongeneeslijke ziekte die zowel jongeren als volwassenen kan treffen. Meestal wordt deze aandoening het vaakst aangetroffen bij personen van vijftien tot veertig jaar oud. Bij deze ziekte wordt de myelineschede van het ruggenmerg en de hersenen aangetast..
Mensen met multiple sclerose kunnen na verloop van tijd erg slecht lopen. De coördinatie verslechtert enorm. Zwakte en vermoeidheid treden op. In dit verband bevelen artsen voor lichaamsverzorging aan dat patiënten zo vaak mogelijk speciale lichte gymnastiek doen..
Aangezien patiënten met deze diagnose verschillende stadia van verslechtering van de mobiliteit kunnen hebben, zullen de procedures voor alle soorten groepen hieronder worden beschreven. Bekijk de lijst en selecteer de oefeningen die werken.
Deze manipulaties zijn echter bedoeld voor degenen die ze nog steeds alleen kunnen uitvoeren om de beweeglijkheid van de gewrichten te verbeteren..
Deze procedures verlengen de perioden tussen exacerbaties en vertragen de progressie van de ziekte, aangezien het cellulaire metabolisme wordt gestimuleerd in de aangetaste delen van het zenuwstelsel. Als resultaat wordt de gevoeligheid aanzienlijk verhoogd.
Dus om vervorming van de ledematen te voorkomen en de capaciteiten van spieren, gewrichten en pezen te verbeteren, is gymnastiek eenvoudigweg onvervangbaar. Deze oefeningen moeten langzaam, langzaam worden gedaan. Anders kan de patiënt ongewenste gevolgen ondervinden. Wat betreft de uitvoeringstijd, alles is hier individueel. De patiënt moet procedures uitvoeren voordat er zich voor het eerst ongemak voordoet. Aan het begin van de oefening hoeft u niet meer dan vijf keer per dag te doen. Het tempo moet gematigd zijn. Na verloop van tijd kan het aantal herhalingen en het tempo iets worden verhoogd. Als resultaat moeten deze oefeningen 10 keer pijnloos worden uitgevoerd..
Therapeutische gymnastiek voor de nek
Voordat u met gymnastiek begint, moet u een comfortabele positie innemen. Het is wenselijk om te zitten. Maar als zitten ongemakkelijk is, is het in principe mogelijk om te gaan liggen. Ontspan en laat uw schouders zakken. Houd je hoofd recht. Kantel uw hoofd met vloeiende bewegingen achterover. In dit geval moet u de schouderbladen bij elkaar brengen. Laat dan langzaam je hoofd naar voren zakken. Je moet op dezelfde plek kijken waar het hoofd draait. We laten het op de borst zakken totdat het stopt. Daarna fixeren we de kop weer in de oorspronkelijke positie..
We kantelen ons hoofd zoveel mogelijk naar rechts. Probeer met uw oor uw schouder te bereiken. Kantel vervolgens langzaam uw hoofd naar links totdat het stopt. Of hoe je het krijgt.
Draai vervolgens uw hoofd langzaam zo ver mogelijk naar rechts. Houd je ogen aan de kant waar het hoofd draait. Draai ook langzaam ons hoofd naar links.
Probeer in de toekomst, als je eraan gewend bent, in de tegenovergestelde richting te drukken als extra belasting met je handpalmen. Als tijdens deze oefeningen duizeligheid, misselijkheid of pijn optreden, moet de procedure onmiddellijk worden onderbroken en moet u uw arts raadplegen voor advies.
Trouwens, als de diagnose multiple sclerose wordt gesteld, terwijl u uw hoofd naar beneden laat zakken, kunt u het gevoel hebben dat u geëlektrocuteerd bent. Dit is normaal. Dit gebeurt bij de meeste patiënten..
Therapeutische oefeningen voor handen
Eerst moet je gaan liggen. We doen de oefening met één hand, waarna we herhalen met de tweede. Hef uw arm verticaal op. De schouder moet van het bed komen. Laat uw hand vervolgens zo ver mogelijk naar achteren zakken. Het is wenselijk dat het het oppervlak waarop u ligt kan raken. Na een korte vertraging brengen we de hand soepel terug. Probeer het bed met je schouder aan te raken. De hand moet opzij worden gedraaid totdat deze het hoofd raakt. Daarna keren we terug naar de startpositie.
Therapeutische gymnastiek voor de vingers
Deze bewegingen zijn gemakkelijker uit te voeren terwijl u zit of staat. Houd uw handpalm met uw vingers bij elkaar. Probeer vervolgens al uw vingers zoveel mogelijk opzij te spreiden. Daarna keren we terug naar de startpositie. Nu balken we onze vingers tot een vuist en drukken ze met onze duim. Probeer zo hard mogelijk te knijpen. Nadat we onze vingers hebben losgemaakt.
Herstellende gymnastiek voor tenen
Ga zitten of liggen om te beginnen met gymnastiek. Probeer uw vingers zo ver mogelijk uit elkaar te spreiden. Dan brengen we ze terug. Dan buigen we de tenen naar voren en drukken ze tegen de voet. Daarna proberen we onze vingers zoveel mogelijk in tegengestelde richting te draaien. We doen dezelfde manipulaties met benen en armen, waarbij we alle gewrichten buigen en buigen.
Preventie
Het belangrijkste is de strikte naleving van het regime. De slaap moet vol zijn en acht uur lang. Eten en drinken mogen niet te heet zijn. Elke dag moet u fysiotherapie-oefeningen doen (oefentherapie), een verscheidenheid aan slechte gewoonten opgeven; pas op voor ARVI en vermijd overwerk en conflicten met anderen. Sommige artsen raden aan om de goede oude visolie in gedachten te houden. In ons land wordt de behandeling in de regel niet in gespecialiseerde klinieken uitgevoerd, maar in gewone door een neuroloog. Patiënten moeten zich strikt houden aan de voorschriften van de behandelende arts en, indien mogelijk, het lichaam in een staat van stabiele remissie houden.
De behandeling kan zijn:
- Hormoontherapie om de ernst van exacerbaties te verminderen;
- Interferon-preparaten;
- Plasmaferese voor het reinigen van het lichaam met bloed.
Symptomatische therapie omvat de benoeming van antidepressiva, noötropica, vitamines, vasodilatoren. Fysiotherapie, massage, psychotherapie worden gebruikt.
Het doel van het revalidatieproces is om de patiënt zo lang mogelijk in staat te stellen te werken. Tijdens het herstel wordt de methode van een interdisciplinaire benadering gebruikt en omvat het team van specialisten, naast een neuroloog, een oefentherapie-methodoloog, een logopedist, een neuropsycholoog, een fysiotherapeut en een voedingsdeskundige. De deelname van vertegenwoordigers van sociale diensten en de MS-gemeenschap, vrienden en familieleden van de patiënt is ook vereist..
De patiënt zelf moet als subject van activiteit worden betrokken bij een succesvol revalidatieproces. Dit kan worden vergemakkelijkt door hem alle informatie over de ziekte, het verloop van de behandeling en de toekomstige prognose te verstrekken. Het opzetten van een individueel revalidatieprogramma met de deelname van alle specialisten verhoogt de effectiviteit van onderhoudstherapie. Middelen die het beloop van multiple sclerose onderbreken, zijn nog niet uitgevonden. Maar misschien zal een stamceltransplantatie het beeld van de ziekte ten goede veranderen en zal iemand lang genoeg leven om gered te worden..