Purpura - typen, symptomen, behandeling. Allergische vasculitis

Purpura is een hemorragische verzameling van bloed in weefsels, onder de huid en slijmvliezen. Uitgedrukt als spontane blauwe plekken, blauwe plekken, petichiae en kleine vlekken die op het huidoppervlak verschijnen.

Er zijn verschillende soorten purpura, maar in medische terminologie en statistiek zijn de meest voorkomende primaire (idiopathische) purpura en secundaire, dat wil zeggen symptomatisch. De laatste worden veroorzaakt door factoren van derden, bijvoorbeeld ziekten, infecties.

Oorzaken en diagnose van purpura

Purpura kan trombocytopenisch en niet-trombocytopenisch zijn. In het eerste geval neemt het aantal bloedplaatjes dat in het bloed circuleert af, in het tweede geval blijft de bloedplaatjesindex ongewijzigd.

Ziekten die purpura veroorzaken: multipel myeloom, leukemie, ziekten van het beenmerg of de milt, infectieziekten zoals Duitse mazelen of rodehond. Purpura kan ook verschijnen onder invloed van medicijnen of agressieve chemicaliën op het lichaam..

De uiterlijke manifestaties van alle soorten purpura lijken veel op elkaar. Om onderscheid te maken tussen verschillende soorten purpura, is laboratoriumanalyse vereist. Standaard symptomen zijn: bloeding onder de huid, blauwe plekken, petechiën (rode vlekken met vage randen). De acute vorm gaat gepaard met hematurie, bloeden uit de neus, terwijl de temporele index van coagulatie normaal is.

Voor een juiste behandeling moeten artsen het type purpura kennen. Hiervoor worden externe tekens bestudeerd en wordt laboratoriumdiagnostiek uitgevoerd. Bij trombocytopenische purpura worden patiënten geïnjecteerd met corticosteroïden. In sommige gevallen is splenectomie (verwijdering van de milt) aangewezen. Idiopathische purpura kan spontaan verdwijnen, vooral bij kinderen.

Algemene maatregelen om purpura te voorkomen: bescherming tegen schokken, letsel, overdracht van geplande operaties, tandextractie.

Soorten purpura, symptomen en behandeling

Purpura Shenlein-Genoch (vasculair, allergisch, anafylactoïde)

Schönlein-Genoch purpura (er zijn ook verwijzingen naar dit type purpura als vasculair, anafylactisch of allergisch, die in wezen hetzelfde zijn, en verschillende specialisten kunnen dit type purpura op verschillende manieren identificeren).

In ongeveer twee derde van de gevallen treedt de ziekte op na infectie met een infectie van de bovenste luchtwegen, met huidklachten gemiddeld tien dagen na luchtweginfectie. Ondanks de populaire theorie van infectieuze overdracht, is er geen micro-organisme of omgevingsfactor geïdentificeerd als een betrouwbare oorzaak van Schönlein-Henoch purpura.

Een onderscheidend kenmerk van dit type ziekte is vasculaire ontsteking in de bovenste lagen van de huid. Andere symptomen: artritis, nierontsteking, buikpijn. In 90% van de gevallen wordt de ziekte bij kinderen vastgesteld en verdwijnt deze binnen enkele weken. Ziekte bij volwassenen is ernstiger, symptomen duren langer en er is een risico op onomkeerbare nierbeschadiging, maar de kans is ongeveer 5%.

De behandeling wordt uitgevoerd met niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen.

Hemorragische purpura

De wijdverbreide betrokkenheid van het lichaam bij het pathologische proces kan leiden tot het optreden van symptomen zoals hoefbevangenheid, koliek, gewichtsverlies, verstoring van het centrale zenuwstelsel.

De behandeling bestaat uit het elimineren van de oorzaak van de ziekte, dexamethason, corticosteroïden, immunosuppressieve therapie worden voorgeschreven.

Niet-trombocytopenische (idiopathische) purpura

Niet-trombocytopenische purpura is een allergische reactie van onbekende oorsprong die rode vlekken op de huid veroorzaakt. Vaak pijnloos maar onesthetisch. Het treedt op als gevolg van het scheuren van haarvaten, waardoor een kleine hoeveelheid bloed onder de huid vrijkomt in het gebied van de benen, armen, rug of absoluut een deel van het lichaam. Dit bloed wordt niet opgenomen, maar hoopt zich op in de weefsels. Dit komt doordat de haarvaten worden geblokkeerd door eiwitcomplexen die ontstaan ​​tijdens een abnormale immuunrespons. Jongens hebben vaker last van deze ziekte dan meisjes. Piektijd voor purpura - late herfst tot winter.

Symptomen van niet-trombocytopenische purpura

Hoofdpijn, koorts, verminderde eetlust, jeukende huid, rode uitslag. Deze rode uitslag, vlak of licht verheven boven het huidoppervlak, kan klein zijn, zoals sproeten, of iets groter, zoals een blauwe plek. In het begin wordt de uitslag paars, wordt dan binnen 24 uur roestig en verdwijnt na een paar weken. Uiterlijke plaatsen: billen, buik, onderste ledematen.

Bijkomende symptomen: spierpijn, zwelling van enkels en knieën, bloed in de urine, laag urinevolume, nierbeschadiging. Nierfalen kan optreden als gevolg van capillaire obstructie. Soms kan bij mannelijke patiënten zwelling van het scrotum optreden.

Behandeling van niet-trombocytopenische purpura

De meeste gevallen verdwijnen vanzelf zonder behandeling, maar met ernstige complicaties (bijvoorbeeld nierfunctie) worden patiënten in een ziekenhuis behandeld. Verdoving wordt voorgeschreven om gewrichtspijn te elimineren en corticosteroïden zijn ook geïndiceerd. Correctie van het elektrolytgehalte in het bloed is noodzakelijk voor nierbeschadiging.

Allergische vasculitis

Vasculitis is een ontsteking van de bloedvaten. Het kan de bloedvaten beschadigen, dikker maken, littekens veroorzaken en de vasculaire celmembranen verzwakken. Er zijn veel verschillende soorten vasculitis; sommige zijn acuut en van korte duur, terwijl andere chronisch van aard kunnen zijn. Allergische vasculitis is een acute vorm van de ziekte.

Symptomen van allergische vasculitis

Er is een ontsteking en roodheid van de huid die optreedt bij contact met externe prikkels. Er verschijnen rode vlekken op de huid, die sommige artsen gewoon paars noemen. Deze plekken zijn als het ware verheven boven het huidoppervlak, maar kunnen ook vlak zijn. Hun kleur varieert van rood tot paars..

Andere veel voorkomende symptomen: gewrichtspijn, gezwollen lymfeklieren, nierontsteking.

De oorzaken van allergische vasculitis kunnen zijn:

• infecties;
• chemische substanties;
• voedselallergenen;
• krachtige medicijnen;
• elke stof of materiaal.

Meestal wordt vasculitis veroorzaakt door geneesmiddelinteracties, maar het kan ook optreden in combinatie met bepaalde infecties of virussen. In sommige gevallen kan de exacte oorzaak van deze reactie niet worden vastgesteld..

Overgevoeligheid voor vasculitis wordt meestal veroorzaakt door een medicijnreactie. De meest voorkomende medicijnen die de ziekte kunnen veroorzaken zijn:

• penicilline;
• sulfonamiden (een klasse antibiotica);
• sommige geneesmiddelen tegen hoge bloeddruk;
• fenytoïne.

Allergische vasculitis kan ook worden veroorzaakt door chronische bacteriële infecties en virussen zoals HIV of hepatitis B en C. Mensen met een auto-immuunziekte die lupus wordt genoemd, kunnen ook last hebben van jeukende rode vlekken op hun huid. Als de oorzaak van de ziekte in interactie met medicijnen ligt, verschijnen de symptomen binnen 7-10 dagen na het begin van de toediening. Sommige patiënten kunnen hun eerste symptomen al binnen twee tot drie dagen na het starten van de medicatie vertonen.

Allergische vasculitisbehandeling

De belangrijkste behandeling is het verlichten van symptomen zoals jeuk en branderigheid. Allergische vasculitis verdwijnt meestal na een paar weken vanzelf. Om de toestand van patiënten te verlichten, worden anti-allergische middelen gebruikt die ontstekingen en jeuk verminderen, evenals corticosteroïden, aspirine, fytopreparaties.

Gebaseerd op materialen:
© 2015 DermNet New Zealand Trust
© 2005 - 2015 Healthline Networks, Inc
© 2015 Regenten van de Universiteit van Minnesota.
© 2003-2015 Farlex, Inc
© 2015 Johns Hopkins Vasculitis Center
National Institutes of Health, Department of Health and Human Services
© 1996-2015 MedicineNet, Inc.

Gewoonten die de lever kunnen beschadigen, zelfs als u geen alcohol drinkt

Paars wat is het

PAARS - In de geneeskunde: een paarse gierstuitslag met koorts. Woordenboek van buitenlandse woorden opgenomen in de Russische taal. Chudinov AN, 1910... Woordenboek van vreemde woorden van de Russische taal

purpura - zelfstandig naamwoord, aantal synoniemen: 3 • ziekte (339) • bloeding (22) • uitslag (22)... Woordenlijst met synoniemen

PAARS - PAARS, een term die wordt gebruikt om bloedingen in de huid aan te duiden, die het karakter hebben van paarsrode vlekken en stippen; morfol. relatie P.'s concept komt zo overeen. met het concept van petechiën; veel minder vaak hebben we het over bloedingen van 10 20...... Big Medical Encyclopedia

PAARS - (purpurd) een huiduitslag die optreedt nadat een persoon bloeding in de huid en slijmvliezen van de haarvaten heeft; de resulterende elementen van deze uitslag worden petechiën (petechiën) genoemd. Purpura kan worden waargenomen als gevolg van defecten in... Explanatory Dictionary of Medicine

purpura - (purpura; Latijnse paarse kleur; van het Griekse porfyra ​​met dezelfde betekenis) meerdere kleine bloedingen in de huid en slijmvliezen... Big Medical Dictionary

Purpura - w. Een uitslag die niet onder druk verdwijnt in de vorm van meerdere kleine bloedingen in de dikte van de huid en slijmvliezen. Efremova's verklarende woordenboek. T.F. Efremova. 2000... Modern verklarend woordenboek van de Russische taal door Efremova

paars - paars, paars, paars, paars, paars, paars, paars, paars, paars, paars, paars, paars, paars (Bron: "Volledig geaccentueerd paradigma volgens A. A. Slovnyak")... Formulieren

purpura - urpura, s (ziekte)... Russisch spellingswoordenboek

paars - en, nou ja, schat. Kijk bij het zien van talloze andere bloedaders op shkiri en slijmvliezen. •• Mozkova / pu / rpura van vele andere bloedcellen in de hersenen. Orthostati / chna pu / rpura zmіni shkіri, hoe gepromoot te worden op de onderste foto's op...... Oekraïense Tlumachy Woordenschat

purpura - (lat. purpura) honing. giet krvni uit met het oog op de dames in kozhata of in slusnitsa... Macedonisch woordenboek

Trombocytopenische purpura

Trombocytopenische purpura (ziekte van Werlhof) is een zeldzame huidziekte die zich manifesteert als meerdere bloedingen in de huid en slijmvliezen als gevolg van een afname van het aantal bloedplaatjes. Bloedplaatjes zijn kleine plaatvormige bloedelementen die zich vormen in het rode beenmerg. Ze zijn ontworpen om bloedvaten te blokkeren in geval van schade..

De ziekte verwijst naar hemorragische diathese (verhoogde vatbaarheid voor bloeding). De eerste tekenen van bloeding kunnen al in de leeftijd van 4-6 jaar optreden. De ziekte komt vaak voor bij vrouwen en begint tijdens de periode van hormonale veranderingen: in de adolescentie en na 45 jaar.

Inhoud

• Classificatie
• Oorzaken
• Pathogenese
• Symptomen (tekenen)
  • Bij volwassenen
  • Bij kinderen
• Diagnostiek
• Behandeling
  • Volwassenen
  • Kinderen
• Complicaties
• Effecten
• Preventie

Classificatie

Purpura wordt geclassificeerd op basis van het verloop van de ziekte, klinische presentatie en ernst. De acute vorm komt voor in de kindertijd, de duur is niet meer dan 6 maanden. Chronische purpura kan jaren duren. De terugkerende vorm wordt gekenmerkt door een herhaalde afname van het aantal bloedplaatjes na herstel..

Oorzaken

Vooraanstaande artsen kwamen niet tot een gemeenschappelijke conclusie over de oorzaken van trombocytopenische purpura. De meeste gevallen zijn idiopathisch (dat wil zeggen, het ontwikkelt zich zonder duidelijke reden).

Er wordt aangenomen dat de ziekte van Werlhof optreedt onder invloed van verschillende factoren of hun combinatie:

• infectieziekten (mazelen, kinkhoest, rubella, infectieuze mononucleosis);
• uitgebreide chirurgische ingreep;
• erfelijke aanleg;
• stoornissen in het werk van de bloedsomloop;
• de vorming van neoplasmata in het beenmerg;
• regelmatige emotionele stress;
• lichamelijk letsel en bevriezing;
• milt ziekte;
• het effect van straling;
• het nemen van bepaalde medicijnen (antibiotica, oestrogenen, barbituraten).

Pathogenese

Erfelijke en verworven vormen van trombocytopenische purpura ontwikkelen zich op verschillende manieren, maar ze worden verenigd door stoornissen in het functioneren van de organen van het immuunsysteem. Bij een erfelijke aanleg is er sprake van een snelle veroudering van bloedplaatjes, dit leidt tot overmatige verwerking ervan in de milt. Fagocyten (cellen van het immuunsysteem die vreemde deeltjes absorberen) van de milt worden geactiveerd. Infecties of verwondingen worden een provocerende factor bij de ontwikkeling van de ziekte.

Het spijsverteringsvermogen van macrofagen (cellen die vreemde bacteriën kunnen vangen en verteren) is aangetast, bloedplaatjesantigenen worden op hun oppervlak gevormd. Ze komen in contact met B-lymfocyten (cellen die de intercellulaire ruimte beschermen). Dit bevordert de aanmaak van auto-antilichamen tegen bloedplaatjes, er treedt een verhoogde oplossing van bloedplaatjes op, wat uiteindelijk leidt tot trombocytopenie. Een afname van het aantal bloedplaatjes heeft een negatieve invloed op het binnenoppervlak van bloedvaten, de doorlaatbaarheid van hun wanden neemt toe (aangezien er geen bescherming van bloedplaatjes is), de contractiele functie van de bloedvaten is verstoord, er treedt bloeding op.

Symptomen (tekenen)

Het belangrijkste teken van het optreden van trombocytopenische purpura is het optreden van een specifieke uitslag (hematoom) op de huid en het optreden van bloeding uit de slijmvliezen. De acute vorm van de ziekte begint abrupt: bloedingen verschijnen op de huid, de bloeddruk daalt, de lichaamstemperatuur stijgt en de lymfeklieren nemen toe. Samen met de uitslag of na een tijdje treedt bloeding op: neus, baarmoeder, uit de luchtwegen, tandvlees of het spijsverteringskanaal. In de chronische vorm stijgt de lichaamstemperatuur in de regel niet.

Naast de vermelde symptomen kunnen patiënten last krijgen van:

• duizeligheid en hoofdpijn;
• neurologische afwijkingen;
• tachycardie (hartkloppingen);
• gewrichtspijn;
• laag hemoglobinegehalte in het bloed (bloedarmoede);
• vergroting van de milt;
• aritmie (schending van de frequentie en het ritme van het hart).

De gevaarlijkste manifestatie van de ziekte is trombotische trombocytopenische purpura. Het wordt gekenmerkt door een kwaadaardig beloop en de vorming van bloedstolsels in de bloedvaten. Onderscheidende kenmerken - koorts, nierfalen, weefselnecrose.

Bij volwassenen

Trombocytopenische purpura bij volwassenen is meestal chronisch of recidiverend. Externe manifestaties van de ziekte verschijnen niet altijd onmiddellijk. Onder de onderscheidende kenmerken merken artsen op het snelle begin van hematomen na verwondingen, de aanwezigheid van bloed in de ontlasting, zware menstruatiebloedingen bij vrouwen. Oppervlakkige huiduitslag ziet eruit als kleine bordeauxrode of bruine vlekken (vaak gelokaliseerd op de schenen).

Bij kinderen

Naast het verschijnen van een karakteristieke uitslag, hebben kinderen altijd een toename van de grootte en pijn van de lymfeklieren. Bloeden uit de neus en tandvlees komt vaak voor. De gevaarlijkste zijn bloedingen in de hersenen en interne organen. De ziekte bij kinderen is meestal acuut.

Notitie. Meestal zijn de eerste tekenen van ziekte die ouders bij een kind vinden, grote blauwe plekken die plotseling op de huid verschijnen. Ze werden echter niet voorafgegaan door slagen of verwondingen.

Diagnostiek

Een voorlopige diagnose wordt uitgevoerd op basis van een patiëntenonderzoek en een uitwendig onderzoek van de huid en slijmvliezen.

De diagnose wordt gesteld door een hematoloog op basis van de verkregen onderzoeksresultaten:

• algemene bloedanalyse;
• glucose- en hemoglobinegehalte;
• algemene urineanalyse;
• coagulogram (onderzoek naar bloedstolling);
• beenmergpunctie (punctie van de orgaanholte voor diagnostische doeleinden).

De aanwezigheid van de ziekte kan worden aangegeven door een bloedplaatjesniveau van minder dan 150 x 10 ^ 9 / l en een afname van de snelheid waarmee een bloedstolsel wordt afgevoerd. Beenmergonderzoek toont een normaal of verhoogd aantal megakaryocyten (cellen die vervolgens bloedplaatjes vormen). Tijdens het onderzoek voert de arts endotheliale tests uit, waardoor de mogelijkheid van bloeding in de huid wordt onthuld.

Tijdens een crisis (een plotselinge toename van bestaande symptomen) blijken ze positief te zijn:

• knijptest: de arts knijpt de plooien in het sleutelbeengebied, er verschijnt een blauwe plek op de huid;
• tourniquet-test: een tourniquet wordt gedurende 5 minuten op het schoudergebied aangebracht, op deze plaats vormt zich een hematoom;
• manchet-test: wanneer geperst door de drukmanchet, treedt bloeding op na 10 minuten.

Alleen een arts kan de aanwezigheid van de ziekte en het stadium ervan bepalen. Het is belangrijk om geen zelfdiagnose en thuisbehandeling te doen, maar om op tijd een hematoloog te raadplegen.

Behandeling

Het belangrijkste doel van de therapie is het bereiken van een veilig bloedplaatjesniveau (150-450x10 ^ 9 / l). Dit voorkomt hemorragisch syndroom (verhoogde bloedvatbloeding). Behandeling van de ziekte wordt voorgeschreven afhankelijk van de ernst en klinische manifestaties. Het wordt uitgevoerd totdat de patiënt volledig is hersteld of het stadium van remissie in een chronisch beloop.

Artsen schrijven de volgende groepen medicijnen voor:

• immunosuppressiva;
• corticosteroïde hormonen;
• vaso-versterkende medicijnen;
• polyvalente intraveneuze immunoglobuline.

In de "droge" vorm van purpura zijn hormonen niet aangegeven. Voor de lokale behandeling van bloeding worden een hemostatische spons, fibrinefilm, tampons met waterstofperoxide gebruikt. Met de ontwikkeling van bloedarmoede worden ijzerbevattende medicijnen voorgeschreven. In gevorderde gevallen en bij gebrek aan effectieve behandeling, is chirurgische verwijdering van de milt (splenectomie) aangewezen. Deze maatregel leidt in 80% van de gevallen tot herstel van de patiënt. De operatie wordt uitgevoerd tijdens remissie.

Volwassenen

Bij volwassenen heeft purpura ernstigere symptomen dan bij kinderen. Ze hebben medische behandeling nodig en soms bloedtransfusies. Om immuunreacties te elimineren, worden hormonale medicijnen voorgeschreven. Wanneer het niveau van rode platen onder 30 * 10 ^ 9 / l daalt, is een dringende ziekenhuisopname aangewezen.

Notitie. Tijdens de remissieperiode zijn alle maatregelen gericht op het voorkomen van de ontwikkeling van een nieuwe bloeding.

Kinderen

Bij de meeste kinderen onder de 7 jaar treedt trombocytopenische purpura in een acute vorm op en verdwijnt na zes maanden zonder gevolgen voor het lichaam. Om complicaties te voorkomen, moeten ouders een aantal belangrijke regels volgen: traumatische activiteiten uitsluiten, een therapeutisch dieet volgen, constipatie voorkomen en een zachte tandenborstel gebruiken. Medicamenteuze behandeling is geïndiceerd in het geval van een laag aantal bloedplaatjes (minder dan 20 duizend per microliter) en ernstige klinische symptomen.

Complicaties

Complicaties van de ziekte van Werlhof zijn gevaarlijk, daarom is constant medisch toezicht vereist. Zelfmedicatie en gebrek aan tijdige medische zorg kunnen in de acute periode tot ernstige pathologieën leiden: bloeding in de hersenen of het netvlies van het oog, overvloedig bloedverlies, ernstige bloedarmoede, maagbloeding. Een slechte prognose wordt waargenomen wanneer chirurgische verwijdering van de milt niet effectief is. Bij afwezigheid van dergelijke complicaties keert de patiënt snel terug naar het normale leven..

Effecten

Bij tijdige behandeling is de kans op volledig herstel 70-80%. Het wordt aanbevolen om de tijd die u in direct zonlicht doorbrengt te beperken en onderkoeling te voorkomen. Patiënten met een voorgeschiedenis van deze ziekte moeten voortdurend worden gecontroleerd door een hematoloog. In de chronische vorm van de ziekte is het meestal mogelijk om een ​​stabiele remissie te bereiken. Soms krijgt de ziekte een terugval. In de meeste gevallen is de prognose gunstig..

Preventie

Om een ​​ziekte te voorkomen, moet u uw gezondheid nauwlettend in de gaten houden en een arts raadplegen als u alarmerende symptomen ervaart. Tot op heden zijn er geen specifieke maatregelen ontwikkeld voor de primaire preventie van trombocytopenische purpura. Als deze diagnose echter al is gesteld, moeten de aanbevelingen van de hematoloog worden opgevolgd om verergering van de pathologie te voorkomen: om stressvolle situaties uit te sluiten, goed te eten, gelijktijdige ziekten op tijd te behandelen en verwondingen te voorkomen. Om de zes maanden is het noodzakelijk om een ​​algemene bloedtest te doen en het aantal bloedplaatjes te controleren.

Purpura

Korte beschrijving van de ziekte

Purpura wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van kleine capillaire bloedingen op de huid. Vlekbloedingen worden petechiën genoemd, in de vorm van strepen - vibeks, kleine vlekken - ecchymose, grote vlekken - blauwe plekken.

De uitslag wordt meestal gezien op de onderste ledematen. Hun kleur is aanvankelijk rood of bordeauxrood, maar verandert na verloop van tijd in paars, bruin, groen en geel (gedurende 7-10 dagen).

Oorzaken van purpura

Purpura kan in verband worden gebracht met verschillende ziekten, maar het ontwikkelingsmechanisme blijft ongewijzigd. In het algemeen is de hoofdoorzaak van purpura een neiging tot bloeden als gevolg van bepaalde pathologische processen, zoals beschadiging of tekort aan bloedplaatjes, bloedstollingsstoornissen van infectieuze aard of als gevolg van het gebruik van bepaalde medicijnen, pathologische veranderingen in de vaatwand..

Idiopathische trombocytopenische purpura

Trombocytopenische purpura is een ziekte die gepaard gaat met een afname van het aantal bloedplaatjes in het bloed. Het kan onafhankelijk zijn of gepaard gaan met een aantal andere ziekten. Trombocytopenische idiopathische purpura is een kinderziekte die zich voornamelijk manifesteert vóór de leeftijd van 14 jaar. Vaker bij meisjes.

Het ontwikkelingsmechanisme van de ziekte is als volgt. Onder invloed van een infectie of medicijnen veranderen de normale eigenschappen van bloedplaatjes. Het immuunsysteem van het lichaam neemt ze op voor vreemde cellen en produceert antilichamen die ze blokkeren. Deze bloedplaatjes worden opgevangen door de cellen van de milt en daarin vernietigd. Trombocytopenie ontwikkelt zich.

De aard van de uitslag wordt gedomineerd door kneuzingen en petechiën. Met trombocytopenische idiopathische purpura bij kinderen kunnen kneuzingen optreden, zelfs door kleine slagen, in de meeste gevallen op de benen. Petechiae kunnen zowel enkelvoudig als meervoudig zijn, verschijnen op de benen.

Ook zijn de symptomen van de ziekte bloedingen en bloeding. Meestal zijn het tandvlees en het neusslijmvlies vatbaar voor bloedingen. Bij adolescente meisjes kan trombocytopenische purpura leiden tot overvloedige baarmoederbloeding.

Idiopathische trombocytopenische purpura bij kinderen kan leiden tot volledig herstel of chronisch worden. De chronische vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door herhaalde bloedingstijden. De belangrijkste behandeling voor de chronische vorm is het verwijderen van de milt. In de acute vorm van de ziekte worden medicijnen voorgeschreven om antilichamen die bloedplaatjes blokkeren te vernietigen, evenals medicijnen om het bloeden te stoppen. Bij een ernstige vorm van de ziekte en hevig bloeden is bloedtransfusie aangewezen.

De belangrijkste maatregel voor de preventie van exacerbaties in de chronische vorm van trombocytopenische purpura bij kinderen is de eliminatie van infectiehaarden (cariës, tonsillitis, enz.). Na een ziekte moet het kind gedurende vijf jaar worden geobserveerd door een hematoloog.

Trombotische trombocytopenische purpura

Deze ziekte wordt gekenmerkt door een verhoogde vorming van bloedstolsels en treedt op elke leeftijd op. Kan optreden na toediening van vaccins, het nemen van medicijnen en kan gepaard gaan met een aantal andere ziekten (meningokokkeninfectie, kwaadaardige tumoren).

De voorbodes van de ziekte zijn hoofdpijn, braken of misselijkheid, wazig zien, acute buikpijn. Blauwe plekken en petechiën verschijnen, de ontwikkeling van neurologische en psychische stoornissen is mogelijk. Er is nierbeschadiging, vergroting van de lever en milt. Trombotische purpura kan enkele dagen of weken aanhouden. Overlijden is mogelijk door vasculaire laesies van het hart, de hersenen en de nieren (20-30%). De belangrijkste behandeling voor trombotische purpura is plasma-uitwisseling van eigen plasma voor donor.

Schönlein-Genoch purpura (vasculaire purpura)

Deze ziekte manifesteert zich door een ontsteking van de bloedvaten van de huid en organen van het lichaam. De oorzaken van het optreden kunnen zijn medicatie, virale of bacteriële infecties, een reactie op de introductie van bepaalde vaccins. Meestal treedt de ziekte op vóór de leeftijd van 20 jaar.

Het begin van de ziekte gaat gepaard met een verhoging van de lichaamstemperatuur, waarna een uitslag met kleine vlekken op de benen, billen, schouders en gewrichten verschijnt. Er is ook pijn en zwelling van de gewrichten, plotselinge buikpijn, braken, dunne ontlasting en gastro-intestinale bloedingen kunnen optreden. Schade aan de nieren, het hart, soms het centrale zenuwstelsel.

De behandeling van purpura van Schönlein-Henoch is gericht op het blokkeren van de vorming van nieuwe immuuncomplexen. Een hypoallergeen dieet en bedrust worden ook voorgeschreven. De ziekte duurt meestal 2 tot 4 weken en geneest dan..

YouTube-video met betrekking tot het artikel:

De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!

Purpura

Purpura is een symptoom van een pathologische aandoening die trombocytopenie wordt genoemd. Het wordt geassocieerd met een verminderd aantal bloedplaatjescellen in het perifere bloed.

Trombocytopenie manifesteert zich door verschillende bloedziekten en gaat gepaard met hemorragisch bloedsyndroom volgens het petechiale gekneusde type, d.w.z. door het type purpura.

Ziekteclassificatie

Overwegen mechanisme van oorsprong trombocytopenie, purpura wordt als volgt geclassificeerd:

1. Trombocytopenische syndromen van aangeboren erfelijke aard: trombocytopenie met afwezigheid van de radius, Wiskott-Aldrich-syndroom, Hegglin-syndroom, Bernard-Soulier-syndroom.

2. Trombocytopenie is aangeboren, maar niet erfelijk. Het komt voor als gevolg van intra-uteriene infectieuze laesies van de foetus, bijvoorbeeld rodehond of waterpokken. Immuuntrombocytopenie treedt op bij de moeder met antilichamen in de placenta. Alloimmune purpura ontwikkelt zich bij pasgeborenen wanneer de bloedplaatjes van baby's antigenen erven die de moeder niet heeft.

3. Verworven trombocytopenie. De ziekte kan in verschillende vormen worden gepresenteerd: immuun, wanneer auto-immuun idiopathische purpura en infectieziektekliniek de overhand hebben (HIV-infectie, mycoplasma, malaria, enz.); trombotische purpura; hypersplenisme; DIC-syndroom (consumptiesyndroom); massaal transfusiesyndroom; trombocytopenie tijdens de zwangerschap.

Symptomen en tekenen

In zeldzame gevallen wordt de medische wetenschap geconfronteerd met een diagnose zoals trombotische trombocytopenische purpura. Deze vorm van manifestatie van trombocytopenie wordt gekenmerkt door een acuut begin en snel progressief verloop. De ziekte treft jonge mensen en is vaak dodelijk.

Tot op heden zijn de oorzaken van de ziekte niet duidelijk. In de beginfase van dit type purpura worden microthrombi van bloedplaatjes gevormd, die zich verspreiden in kleine bloedvaten (capillairen en arteriolen) van het hele lichaam, vooral in de hersenen, nieren en lever, waardoor de bloedstroom wordt verstoord, cellen en weefsels worden beschadigd.

Trombocytopenische purpura manifesteert zich in een complex en omvat een aantal symptomen: een laag aantal bloedplaatjes in het bloed, de aanwezigheid van hemolytische anemie, veranderingen in neurologische aard, verminderde functionele nierfunctie, het optreden van koorts.

In het geval van de verworven vorm is allergische purpura of Schönlein-purpura gebruikelijk. In de meeste gevallen wordt de bloedsomloop van kinderen van 3-7 jaar aangetast. Tot op heden zijn er geen specifieke symptomen van de ziekte geïdentificeerd, maar ESR-indicatoren in het bloed correleren met de acute mate van vasculitis..

Gepigmenteerde chronische purpura heeft een polymorfe aard van tekenen, maar er worden symptomen onderscheiden die alleen kenmerkend zijn: de aanwezigheid van erytheem, pigmentatie en bloeding, waarvan de mate afhangt van het niveau van vasculaire schade. Dergelijke purpura gaat gepaard met jeuk en heeft een terugkerend karakter: elke keer, gelokaliseerd op een steeds groter oppervlak, krijgt de uitslag een helderdere kleur.

De hemorragische vorm van purpura manifesteert zich door uitslag, vergelijkbaar met uitslag met diathese, maar geleidelijk overgaand in grote vlekken. De uitslag wordt verdeeld over de ledematen, minder vaak op de romp. Het is huiduitslag die het enige teken van de ziekte is..

Mogelijke complicaties

De meest ernstige complicatie van purpura is bloeding in de hersenen en hersenvliezen, zelden in de sclera of het netvlies..

Bij purpura is ernstige bloeding mogelijk tijdens buikoperaties, het trekken van tanden en tijdens de bevalling.

Oorzaken van de ziekte

In de geneeskunde worden een aantal factoren onderscheiden die een afname van het aantal bloedplaatjes in het bloed kunnen veroorzaken met het daaropvolgende optreden van microtrombi: de infectieuze aard van ziekten, incl. HIV-infectie; het nemen van bepaalde medicijnen; periode van zwangerschap; ziekten van auto-immune aard in aanwezigheid van een ontstekingsproces; hemolytisch-uremische syndromen bij kinderen, veroorzaakt door E. coli en de aanwezigheid van toxines.

Het verschijnen van vasculaire purpura wordt geassocieerd met disfunctie van bloedvaten in hemostase. Meestal is vasculaire purpura aangeboren en verschijnt het als een hemangioom. Dergelijke vlekken verschijnen bij elke tiende pasgeborene en gaan uiteindelijk voorbij of worden verwijderd door een laser.

Bij aangeboren purpura wordt vaak het genetische syndroom van Marfan of Ehlar-Danlos geïsoleerd. In dergelijke gevallen worden complexe aandoeningen van het bindweefsel onthuld, waardoor defecten worden verkregen en bloedvaten, vooral slagaders..

De oorzaken van allergische purpura zijn ontstekingsprocessen in de haarvaten, maar hun etiologie is nog onbekend. Er wordt gespeculeerd over de invloed van omgevingsfactoren, voeding en infectieziekten.

Specifieke symptomen van purpura zijn pijn in de gewrichten, ontsteking in de slokdarm en neurologische symptomen..

Vasculaire purpura komt vaak voor bij ouderen. Soms wordt het ook wel seniele pigmentatie genoemd. Het verschijnen van de ziekte wordt geassocieerd met slijtage van bloedvaten, verslechtering van hun werking, vooral in gebieden die bijzonder worden blootgesteld aan ultraviolette straling (ledematen, gezicht).

De uitslag en puistjes kunnen erger worden door de stijging van de bloeddruk. Meestal ligt de reden in een plotselinge complicatie veroorzaakt door een bloedstolsel gevormd in een ader, het scherp opheffen van een zware last, een sterke hoest, tijdens een bevalling tijdens een bevalling en zelfs braken. Regeneratie van bloedvaten kan plaatsvinden zonder medicamenteuze behandeling..

Diagnostiek en behandeling

De diagnose wordt gesteld na ontvangst van de resultaten van een bloedtest in overeenstemming met de volgende indicatoren:

1. Het niveau van trombocytopenie bij de analyse van perifeer bloed is lager dan 100,0 × 109 / l.
2. Er zijn auto-antilichamen tegen bloedplaatjes aanwezig.
3. Tekenen van ziekten zoals bloedarmoede en acute leukemie, die worden gekenmerkt door verminderde hematopoëtische functies, zijn uitgesloten.
4. Gebruik geen medicijnen die trombocytopenie kunnen veroorzaken.
5. Het gehalte aan megakaryocyten in de structuren van het beenmerg is normaal. Maar er is één bijzonderheid: beenmergpunctie is alleen mogelijk als de patiënt de leeftijd van 60 heeft bereikt of als splenectomie vereist is.

Behandeling van purpura is primair gericht op het corrigeren van het hemorragische syndroom en pas daarna op het verhogen van het aantal bloedplaatjes in het bloed. Dit komt door het feit dat patiënten in de meeste gevallen resistent zijn tegen een laag aantal bloedplaatjes, maar de bijwerkingen van de therapie kunnen ernstiger zijn dan de effecten van purpura..

Purpura, dat geen overlast voor de patiënt veroorzaakt en niet gepaard gaat met ernstige veranderingen in de samenstelling van het bloed, vereist geen specifieke behandeling. In dit geval is er behoefte aan constante monitoring door de behandelende arts..

Wanneer er bloeding optreedt, worden lokale hemostatische geneesmiddelen (crèmes, zalven) voorgeschreven, evenals hormonale middelen.

Bloed- en / of bloedplaatjestransfusie is een effectieve behandeling..

Als het bloeden systematisch wordt en het gebruik van medicijnen binnen zes maanden geen resultaten oplevert, wordt splenectomie voorgeschreven. Verwijdering van de milt is een hoofdmethode, die wordt toegepast wanneer er een dreigende bloeding in de hersenen is.

Vóór de operatie is een medisch onderzoek verplicht, wordt een onderzoek van de buik- en borstorganen voorgeschreven en wordt een tweede bloedtest afgenomen. De arts kan aanvullend voorschrijven: röntgenfoto, ECG, magnetische resonantiebeeldvorming.

Direct voor de operatie wordt de patiënt gevaccineerd om mogelijke ontstekingsprocessen na verwijdering van de milt te voorkomen.

Splenectomie wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie. Ofwel laparoscopie ofwel buikoperatie wordt uitgevoerd, afhankelijk van de indicaties en mogelijkheden van de medische instelling.

Volledig herstel na een dergelijke operatie vindt plaats na 1-1,5 maanden. Na de operatie neemt het risico op infectie toe, daarom is regelmatige vaccinatie tegen influenza en andere infecties vereist, zoals voorgeschreven door een arts.

Na de behandeling of ontslag uit het ziekenhuis is het noodzakelijk om een ​​bepaalde dagelijkse routine aan te houden om terugkerende manifestaties te voorkomen.

Het is belangrijk om een ​​volwaardig slaap- en waakregime in te stellen (u moet minstens 8-10 uur per dag rusten); voer dagelijkse ochtendoefeningen uit (ongeveer een half uur) en waterprocedures in de vorm van een warme douche; oefenen, overbelasting vermijden; neem 1-2 uur voor dutjes; moet er een gewoonte van maken om dagelijks in de frisse lucht te wandelen (minimaal 1,5 uur); vermijd direct zonlicht.

Er moet speciale aandacht worden besteed aan de voedingskwestie: voedsel moet 5-6 keer per dag fractioneel worden ingenomen. Allereerst omvat het dieet eiwitten (vis, wit vlees), plantaardig voedsel en zuivelproducten.

Een noodzakelijke component moet seizoensbessen, groenten en fruit zijn, evenals alle soorten niet-koolzuurhoudende en niet-alcoholische dranken (mousses, compotes, kruidenthee).

De prognose van herstel is vrij gunstig bij het ontwikkelen van een competent behandelprogramma en het volgen van alle voorschriften van de behandelende arts. Sterfgevallen zijn alleen in zeldzame gevallen mogelijk en houden verband met het feit dat patiënten de behandelingsperiode in een medische instelling uitstellen en er een hersenbloeding optreedt..

Preventie

Het verschijnen van purpura in de kindertijd en adolescentie is het meest voorkomende verschijnsel, daarom is het noodzakelijk om speciale aandacht te besteden aan de gezondheid van kinderen die ernstige infectieziekten hebben gehad. De meest competente beslissing van ouders moet gedurende meerdere jaren door een hematoloog worden geobserveerd..

Preventieve maatregelen bij terugval worden beperkt tot het maximaal vermijden van virale infecties en het voorkomen van bacteriële ziekten.

Het is noodzakelijk om zo min mogelijk in direct zonlicht te komen, maar het is beter om dergelijke situaties volledig uit te sluiten.

Bovendien bestaan ​​preventieve maatregelen uit de maximaal mogelijke eliminatie van infectiehaarden: cariës, tonsillitis, enz..

Traditionele behandelingsmethoden

Sesamolie is een effectieve behandeling voor purpura. Een bijzonder significant resultaat kan worden bereikt als het wordt gebruikt bij complexe hormonale therapie. De olie verhoogt het aantal bloedplaatjes en verhoogt de bloedstolling. Het is voldoende om sesamolie 3 keer per dag 30 minuten voor de maaltijd in een hoeveelheid van 1 theelepel te consumeren.

In het geval van bloeding en om de immuniteit met purpura te versterken, wordt een infusie van rozenbottels genomen. Een glas gedroogde bessen wordt met 1 liter kokend water gegoten en 10-12 uur geïnfuseerd (het is goed om de infusie een nacht te zetten). Drink overdag in plaats van thee. U kunt honing of een kleine hoeveelheid suiker toevoegen.

Voor uitwendig gebruik is een tinctuur van Japanse sophora nuttig. De samenstelling wordt als volgt bereid: 1 theelepel fruit wordt gegoten met 100 ml kokend water, gedurende 1-1,5 uur geïnfuseerd, gefilterd. De aangetaste gebieden worden 's ochtends en' s avonds besmeurd met tinctuur.

Purpura

Purpura is een verkleuring van de huid of slijmvliezen als gevolg van het vrijkomen van rode bloedcellen uit bloedvaten, meestal uit haarvaten.

Het artikel bespreekt in detail de belangrijkste soorten van de ziekte: trombocytopenische en idiopathische purpura. We zullen ook praten over de kenmerken van trombocytopenische en idiopathische purpura bij kinderen..

De redenen voor de ontwikkeling van de ziekte

De reden voor de ontwikkeling van purpura wordt een neiging tot bloeden genoemd. Het vrijkomen van bloed wordt veroorzaakt door stoornissen in de coagulatie of hoge pathologische permeabiliteit van kleine bloedvaten.

Deze schendingen kunnen om verschillende redenen plaatsvinden:

• pathologische veranderingen in de bloedplaatjesverbinding;
• de gevolgen van sommige allergische reacties;
• bloedstollingsstoornissen na blootstelling aan giftige stoffen - bacteriële toxines, chemicaliën, medicijnen;
• inflammatoire vaatziekten;
• stagnatie van bloed.

Ziektetypes

Er zijn de volgende soorten purpura:

• trombocytopenisch;
• reumatoïde;
• medicijn (giftig);
• hemorragische;
• immuun;
• complex.

Trombocytopenische purpura

Trombocytopenische purpura is een aandoening die wordt gekenmerkt door een neiging tot bloeden als gevolg van een afname van het aantal bloedplaatjes in het bloed. Dit type purpura is de meest voorkomende ziekte die verband houdt met hemorragische diathese. Meestal verschijnt de ziekte voor het eerst in de kindertijd. Onder de volwassen bevolking komt purpura vaker voor bij vrouwen..

Afhankelijk van de duur en aard van het beloop worden de volgende vormen van de ziekte onderscheiden:

• acuut - gekenmerkt door een afname van het aantal bloedplaatjes in het bloed met minder dan 150x109 / l gedurende zes maanden vanaf het begin van de ziekte;
• chronisch - ontwikkelt zich als het bloedplaatjesniveau niet binnen zes maanden herstelt;
• terugkerende purpura - gemanifesteerd door een herhaalde afname van het aantal bloedplaatjes na herstel.

De exacte oorzaak van de ontwikkeling van trombocytopenische purpura is niet vastgesteld. Deskundigen wijzen op mogelijke risicofactoren voor het ontstaan ​​van de ziekte: een vroegere virale of bacteriële infectie, onderkoeling of oververhitting in de zon, het nemen van bepaalde medicijnen, chirurgische ingrepen en verwondingen.

Onder invloed van deze factoren neemt het aantal bloedplaatjes in het bloed af of worden antistoffen tegen bloedplaatjes gevormd. De opkomende antigenen (virussen, componenten van geneesmiddelen) zijn gehecht aan bloedplaatjes. Als gevolg hiervan begint het lichaam antilichamen te produceren en probeert het de antigeen-plaatjescomplexen in de milt te vernietigen. Hierdoor wordt de duur van het bestaan ​​van bloedplaatjes aanzienlijk verminderd. Een afname van hun niveau in het bloed draagt ​​bij tot schade aan de wanden van bloedvaten. Als gevolg hiervan treedt bloeding op, verandert de contractiliteit van bloedvaten en wordt de vorming van een bloedstolsel verstoord. Dit is hoe trombocytopenische purpura zich ontwikkelt..

Symptomen van de ziekte zijn gevlekte en gekneusde uitslag op de huid en bloedingen in de slijmvliezen. De uitslag is er in verschillende tinten, van geel tot cyanotisch, en in verschillende maten. Het lijkt op pijnloze blauwe plekken die asymmetrisch zijn. Meestal verschijnt de uitslag 's nachts zonder eerder letsel.

Naast huid en slijmvliezen treden bloedingen op in de fundus, sclera, glasvocht en trommelvlies. Zelden voorkomende bloeding in het menselijk brein is behoorlijk gevaarlijk. Het wordt voorafgegaan door het begin van hoofdpijn, duizeligheid, bloeding in sommige organen.

Het trombocytopenische type van de ziekte is van drie soorten:

• trombotische purpura;
• idiopathische purpura;
• vasculaire purpura.

Bij idiopathische purpura worden bloedplaatjes vernietigd door een auto-immuunproces dat wordt veroorzaakt door virussen of bepaalde medicijnen. Bij dit type purpura overheersen huiduitslag in de vorm van kneuzingen en petechiën. Ze verschijnen voornamelijk op de benen van het kind als gevolg van zelfs kleine kneuzingen.

Trombocytopenische purpura bij kinderen

Trombocytopenische purpura bij kinderen staat op de eerste plaats onder hemorragische ziekten. Het komt het meest voor bij meisjes onder de 14 jaar.

Bij kinderen jonger dan twee jaar heeft deze ziekte een ernstig beloop. Het begint acuut, zonder een eerdere infectieziekte.

Een veel voorkomende oorzaak van trombocytopenische purpura bij kinderen is vaccinatie in het verleden, vooral BCG (tuberculosevaccin).

Symptomen van idiopathische purpura bij kinderen zijn bloedingen en bloedingen, die het vaakst worden gezien op het neusslijmvlies en het tandvlees. Bij adolescente meisjes veroorzaakt de ziekte vaak hevig bloedverlies in de baarmoeder..

Idiopathische purpura bij kinderen en adolescenten veroorzaakt vaak de ontwikkeling van een gevaarlijke ziekte - hemorragisch syndroom. Het is gevaarlijk bij veelvuldig bloeden uit de slijmvliezen van de neus, bloeding in de gewrichten en huid, gastro-intestinale bloeding.

Purpura behandelen

Het belangrijkste doel van purpura-behandeling is het verminderen van de productie van antistoffen tegen bloedplaatjes en het onvermogen om deze aan bloedplaatjes te binden..

Medicamenteuze therapie bestaat uit het gebruik van de volgende medicijnen:

• glucocorticosteroïden - Prednisolon, Hydrocortison;
• immunoglobulinen - Octagam, Intraglobin F, Normaal humaan immunoglobuline;
• interferon alfa - wordt gebruikt wanneer glucocorticoïde therapie niet effectief is;
• alkaloïden van roze maagdenpalm - Vinblastine, Vincristine;
• Danazol;
• Cyclofosfamide;
• Azathioprine.

In het geval van bloeding worden hemostatische geneesmiddelen, aminocapronzuur gebruikt. Oxytocine wordt voorgeschreven aan vrouwen met baarmoederbloeding.

Als er een mogelijkheid van hersenbloeding is, wordt bloedplaatjesinfusie (infusie) gebruikt om purpura te behandelen. Het genezende effect van deze procedure is tijdelijk..

Chirurgische behandeling voor purpura omvat het verwijderen van de milt (splenectomie). Chirurgische ingreep wordt uitgevoerd bij afwezigheid van het effect van conservatieve therapie, het risico op ernstige bloedingen.

Plasmaferese is een veelgebruikte methode om purpura te behandelen: zuivering van bloedplasma van antilichamen en toxines door filtratie op speciale apparaten.

Bij de behandeling van vasculaire purpura wordt de patiënt een hypoallergeen dieet voorgeschreven.

Dit artikel is alleen voor educatieve doeleinden geplaatst en is geen wetenschappelijk materiaal of professioneel medisch advies..

Trombocytopenische purpura

Algemene informatie

Trombocytopenische purpura is een groep van hematologische ziekten van verschillende etiologie, die wordt teruggebracht tot een afname van het aantal bloedplaatjes - bloedplaatjes onder 150x10 in de negende graad per liter bloed, veroorzaakt door een schending van de bloedplaatjesverbinding van hemostase. Ontwikkelt zich meestal als gevolg van auto-immuunprocessen van blootstelling aan antistoffen tegen bloedplaatjes en vernietiging door macrofagen.

Pathogenese

Het beloop van trombocytopenische purpura is meestal goedaardig, chronisch en golvend, met exacerbaties en remissies. Een aanhoudende afname van het aantal bloedplaatjes als gevolg van hun auto-immuun- of ander vernietigingsmechanisme leidt tot meer bloedingen. Bovendien hebben de platen die zijn geassocieerd met antilichamen verminderde functionele vermogens, wat ook het risico op bloeding verhoogt, niet alleen op de huid, maar ook in de weefsels van inwendige organen. Trombocytopenie veroorzaakt verhoogde bloeding als gevolg van een secundaire schending van de weerstand van de vaatwanden als gevolg van het verlies van de angiotrofische functie van de bloedplaatjes. De kwetsbaarheid van kleine bloedvaten neemt toe, wat gemakkelijk te controleren is voor een knijptest. Bovendien wordt de vasculaire contractiliteit verminderd, veroorzaakt door een afname van het serotoninegehalte in de bloedbaan, een bekende vasoconstrictor die wordt aangetroffen in bloedplaatjescellen. Bloeding draagt ​​ook bij aan een schending van het vermogen om volledige bloedstolsels te vormen, het zogenaamde terugtrekproces.

Stadia van rijping van bloedplaatjes

Trombocytopenische purpura veroorzaakt meestal een hemorragisch syndroom van verschillende graden en ernst, dat zich ontwikkelt wanneer het aantal bloedplaatjes minder is dan 30x10 in de negende graad van bloedplaatjes per liter bloed.

Classificatie

De classificatie van trombocytopenische purpura is gebaseerd op de oorzaken en mechanismen van de ontwikkeling van trombocytopenie. Gewoonlijk worden auto-immuun (Fisher-Evans-syndroom, Mayocchi purpura pigmentosa), immuun, trombotisch en idiopathisch geïsoleerd, als de oorzaken niet duidelijk zijn. Volgens de vorm van de cursus is het acuut en chronisch, afhankelijk van de manier waarop het voorkomt - aangeboren en verworven.

Idiopathische trombocytopenische purpura

Dit type hematologische ziekte is primaire trombocytopenie van onverklaarde of immunoallergische oorsprong, ook wel de ziekte van Werlhof genoemd, die deze aandoening voor het eerst beschreef. Pathologie leidt tot verhoogde vernietiging van bloedplaatjes en, als gevolg daarvan, geassocieerde trombocytopenie veroorzaakt door een immuunrespons.

Idiopathische trombocytopenie wordt het vaakst gedetecteerd bij jonge of volwassen vrouwen met een frequentie van 1-13 personen per 1 miljoen inwoners.

Immuuntrombocytopenische purpura

Overtreding van de bloedplaatjeskoppeling van hemostase kan iso-immuun zijn, dat wil zeggen wanneer bloedplaatjesaggregatieremmers van buitenaf komen, bijvoorbeeld van moeder op kind.

Waaronder bekende gevallen van hetero-immuunvorming van haptenen - onvolledige antilichamen als reactie op de structuur van bloedplaatjes die is veranderd door een virale infectie. De immuunrespons veroorzaakt ook aanhoudende vernietiging van bloedplaatjes, bloeding en huidverschijnselen.

Auto-immuun trombocytopenische purpura

Meestal wordt een etiologische factor de aanzet, die een storing van het immuniteitstolerantiesysteem veroorzaakt en het lichaam de antigenen van zijn eigen bloedplaatjes als vreemd begint waar te nemen.

De auto-immuunrespons begint met de rijping van lymfocytische plasmacellen, die auto-antilichamen tegen bloedplaatjes synthetiseren. Meestal worden ze vertegenwoordigd door immunoglobulinen IgG en IgA, in mindere mate - IgM. De antilichamen binden aan de determinanten van de bloedplaatjesmembraanantigenen, waardoor ze "gelabeld" worden voor milt- en levermacrofagen waar ze worden vernietigd. Als gevolg hiervan wordt de levensduur van bloedplaatjes aanzienlijk verminderd en kan deze slechts een paar minuten of uren bedragen in plaats van 7-10 dagen normaal.

Chronische purpura pigmentosum

De zeldzaamste en minst bestudeerde immunologische verworven ziekte die pigmentaire purpura veroorzaakt, wordt Maiocca telangiectatische purpura genoemd. Het wordt beschouwd als een type ziekte van Schönlein-Henoch. Wetenschappers geloven dat de pathologie neurogeen van aard is en wordt veroorzaakt door een langdurig effect op het lichaam van een infectieus agens met een allergeen effect. Er werd geen bewijs van overerving van de ziekte van Maiocchi onthuld.

Meestal lijden kleine jongens, maar de koers is meestal gunstig met onafhankelijke resolutie. De huid wordt glad, normaal van kleur, alle symptomen verdwijnen spoorloos.

De ziekte veroorzaakt alleen huidverschijnselen: symmetrisch gelegen plekken in de vorm van ringen, met exsudatieve ontstekingselementen en de kleinste telangiëctasieën, donkerrood van kleur, iets boven de huid uitstijgend. Er kan lichte bloeding optreden door laesies en alopecia. Purpura is voornamelijk gelokaliseerd in de onderste ledematen, op de billen, dijen, soms op de onderarmen en romp. Als de ziekte ernstig is, duurt het lang en valt terug. Bij veelvuldig bloeden kunnen vasoconstrictoren en antihistaminica worden voorgeschreven.

Fisher-Evans-syndroom

De combinatie van verworven auto-immuun trombocytopenie met auto-immuun hemolytische anemie is genoemd naar twee wetenschappers die het hebben beschreven, het Evans en Fisher-syndroom. De cursus kan ook acuut en chronisch zijn. Ik begin de ziekte met medicijnen, virale of bacteriële infectie. Als gevolg hiervan veranderen de endogene immuunrespons en endogene antigenen, mogelijk als gevolg van de antigene gelijkenis van virussen en bloedplaatjes.

Het klinische beeld begint zich te ontvouwen met tekenen van een uitgesproken hemorragisch syndroom - hemorragische huiduitslag, bloeding van verschillende lokalisaties, vervolgens komt hemolytische anemie veroorzaakt door de synthese van anti-erytrocyt-antilichamen samen. Patiënten hebben reticulocytose, trombocytopenie en leukopenie.

Trombotische trombocytopenische purpura

De pathologie is een ernstige occlusieve trombotische microangiopathie, vergezeld van systemische aggregatie van bloedplaatjes, de ontwikkeling van ischemie van verschillende organen. Ernstige consumptie-trombocytopenie en microangiopathische hemolytische anemie worden waargenomen tegen de achtergrond van erytrocytfragmentatie.

Trombotische trombocytopenische purpura ontwikkelt zich met ongewoon grote von Willebrand-factor-multimerasen, die het vermogen hebben om te binden aan endotheelcellen, waardoor de activiteit van het metalloprotease ADAMTS-13 wordt verminderd, die wordt veroorzaakt door hun auto-immuunvernietiging of een genetisch defect in hun synthese. Pathologie schept voorwaarden voor een gegeneraliseerd proces van bloedplaatjesaggregatie op het endotheel van microvaten, dat een kenmerkend klinisch beeld vormt - een pentade van tekenen als:

• trombocytopenie;
• microangiopathische coombs negatieve hemolytische anemie;
• neurologische aandoeningen;
• nierfunctiestoornis;
• koorts.

De ziekte is zeldzaam - niet meer dan 5 gevallen per 1 miljoen van de bevolking, voornamelijk vrouwen (70%). Een dodelijke afloop is binnen een maand mogelijk, zelfs met een tijdige en correcte behandeling bij gemiddeld 8-18%, anders suggereert een golfachtig beloop meerdere episodes na maanden of jaren van leven.

Oorzaken

In 90% van de gevallen is trombocytopenie primair en wordt deze veroorzaakt door een verhoogde mate van vernietiging van bloedplaatjes. Tot 10% zijn secundaire idiopathische trombocytopenieën veroorzaakt door lymfoproliferatieve ziekten, tromboetinedeficiëntie, HIV-infectie, hepatitis C, systemische lupus erythematodes, antifosfolipidensyndroom en de ziekte van von Willebrand. Ook kan de ontwikkeling van trombocytopenische purpura worden voorafgegaan door:

• acute luchtweginfecties van virale aard;
• blootstelling aan straling;
• vaccinatie;
• mechanische verwondingen van bloedplaatjes, bijvoorbeeld met hemangioom, dat wordt geassocieerd met een chaotische opstelling van bloedvaten;
• splenomegalie;
• verschillende medicijnen nemen;
• B12- en folaatdeficiëntie-anemie, waardoor bloedplaatjes- en erytrocytenkiemen worden geremd;
• DIC-syndroom.

Bloedingen op de huid of slijmvliezen treden meestal op na trauma of spontaan, wat de pathologie onderscheidt van hemofilie.

Symptomen

Symptomen van purpura worden veroorzaakt door aanhoudende trombocytopenie en een groot aantal functioneel inactieve megakaryocyten in het beenmerg. Tegelijkertijd is cutaan hemorragisch syndroom pijnloos, chaotisch en asymmetrisch gelegen manifestaties in de vorm van:

• petechiën - gestippelde ronde vlekken, bloedingen veroorzaakt door schade aan het intradermale capillaire systeem;
• purpura - kleine gevlekte capillaire huidbloedingen, die van verschillende leeftijden kunnen zijn en dienovereenkomstig kleuren, variërend van helder scharlaken tot blauw, bruin, geel en dan bleek (veranderingen worden veroorzaakt door de stadia van verval van bilirubine);
• ecchymose - bloedingen met een diameter van meer dan 3 mm, paars of blauwachtig zwart, op een eenvoudige manier ook wel blauwe plekken genoemd;
• bloedingen in de slijmvliezen, evenals in de onderhuidse ruimte van de oogleden, conjunctiva, voorste oogkamer of glasvocht;
• bloeding - nasaal, tandvlees, pulmonaal, gastro-intestinaal, nier en baarmoeder.

Bovendien kunnen patiënten last krijgen van:

• melena - het oorzaakloze uiterlijk van een zwarte halfvloeibare ontlasting, die op bloeding duidt en optreedt onder invloed van bloed en gastro-intestinale inhoud;
• hematurie - de aanwezigheid van bloedbestanddelen bij urinetests;
• hemorragische beroerte - een acute stoornis van de bloedsomloop die cerebrale neurologische symptomen veroorzaakt;
• In 30% van de gevallen is de milt matig vergroot.

Ondanks het feit dat zelfs met een aanzienlijke afname van het aantal bloedplaatjes in de bloedbaan, patiënten mogelijk geen verslechtering van hun toestand of negatieve reacties voelen. De gezondheidstoestand kan echter bedrieglijk zijn en dreigen met ernstige inwendige bloedingen in elk van de organen, inclusief de hersenen. In deze toestand moet u uiterst voorzichtig zijn - vermijd fysieke activiteit en beperk alle soorten vitale activiteit in het algemeen.

Het is de moeite waard om u zorgen te maken als u of uw dierbaren:

• vaak spontaan blauwe plekken op de ledematen of op het lichaam;
• langere tijd om te stoppen met bloeden, zelfs bij een kleine snee;
• vaker neusbloedingen of bloeding uit het tandvlees en de slijmvliezen van de mond.

Analyses en diagnostiek

Bij het eerste vermoeden van trombocytopenische purpura, dient u contact op te nemen met een gekwalificeerde hematoloog die een volledig onderzoek zal doen naar de toestand van het lichaam, met name de hemostase en het hematopoëtische systeem, en ook petechiale vlekkerige huiduitslag zal bestuderen. Tegelijkertijd moeten volledige en regelmatige bloedtesten worden uitgevoerd, waarbij hypochrome anemie, een verminderde hoeveelheid serumijzer, vertraging of afwezigheid van terugtrekking van bloedstolsels, bloedplaatjesinsufficiëntie en de aanwezigheid van hun atypische vorm en toegenomen grootte, kleine fragmenten en een magere specifieke granulariteit kunnen worden gedetecteerd. De resultaten van de "tourniquet" -test zijn positief: wanneer een manchet op de schouder wordt aangebracht, verschijnen niet zoals normaal 10 petechiën op de onderarm, maar 20-30 of meer.

Bovendien heeft u mogelijk infectieuze en reumatologische tests, DNA- en antilichaamonderzoek, ECG, echografie, radiografie en endoscopie nodig, indien geïndiceerd..

Het meest indicatief voor het bevestigen van de diagnose "immuuntrombocytopenische purpura" is de detectie van antistoffen tegen bloedplaatjes, bijvoorbeeld tegen glycoproteïnen IIb-IIIa of Ib-IX. Maar de auto-immuunroute van trombocytopenie laat niet altijd de detectie van antilichamen tegen bloedplaatjes toe, de kans is niet meer dan 50%. Een verlenging van de Duke-bloedingstijd tot 30 minuten of meer kan worden gedetecteerd.

Behandeling

Behandeling van trombocytopenische purpura begint met de verlichting van trombocytopenie zelf en verder - het achterhalen van de oorzaak die deze aandoening veroorzaakte. De belangrijkste methode is de benoeming van prednisolon of andere glucocorticosteroïden. Er zijn andere behandelprotocollen:

• chemotherapie met barvinka-alkaloïden (vincristine);
• het gebruik van lokale en algemene hemostatische geneesmiddelen;
• intraveneuze toediening van immunoglobuline (Gamimun N);
• intraveneuze infusie van 40 mg dexamethason;
• het gebruik van specifieke agonisten van trombopoëtinereceptoren;
• plasmaferese gericht op het vervangen van het verwijderde plasma door donorplasma;
• pulstherapie met enorme doses glucocorticoïden;
• de benoeming van immunosuppressiva of immunocorrectoren.

Om complicaties te voorkomen, hebben patiënten het volgende nodig:

• vermijd verwondingen en infectieziekten;
• alcohol opgeven;
• eet correct en rationeel;
• gebruik geen medicijnen die het functionele vermogen van bloedplaatjes verminderen, bijvoorbeeld antibiotica, diuretica, fenothiaziden, enz..