Mitralisklepprolaps: klinische opties, moderne concepten

Het artikel bespreekt de klinische diversiteit van mitralisklepprolaps, wat duidt op een dubbelzinnige prognose bij patiënten met een mitralisklepprolaps (MVP) en verschillende managementtactieken. De grootste aandacht wordt besteed aan de primaire MVP als enige optie.

Het artikel behandelt de klinische diversiteit van mitralisklepprolaps, beraadslaagt over ambigue prognose bij patiënten met mitralisklepprolaps (MVP) en verschillende tactieken van hun behandeling. De grootste aandacht wordt besteed aan primaire MVP als de enige variant van mitralisklepprolaps die nosologische onafhankelijkheid claimt. De oorsprong van een primaire MVP als gevolg van aangeboren mesenchymale inferioriteit in het kader van erfelijke bindweefselaandoeningen wordt beschouwd.

Ondanks meer dan een halve eeuw bestudering van mitralisklepprolaps (MVP), blijven een aantal problemen met betrekking tot diagnose, prognose en behandeling van patiënten met deze pathologie problemen opleveren voor artsen. Dit is grotendeels te wijten aan de morfologische en klinische heterogeniteit van deze aandoening, wat het bestaan ​​van verschillende varianten van mitralisklepprolaps suggereert..

MVP is een syndroom dat inherent is aan verschillende nosologische vormen en elke keer nosologische verificatie vereist. De lijst met ziekten die door MVP worden gemanifesteerd, is uitgebreid, wat wordt verklaard door de complexiteit van de structuur van het klepapparaat van het hart en de verscheidenheid aan mechanismen van mitralisklepprolaps. MVP kan gebaseerd zijn op veranderingen in de annulus fibrosus, mitralisklepbladen en daaraan bevestigde akkoorden, papillaire spierdisfunctie, verminderde contractiliteit van het linkerventrikel myocardium..

In de klinische praktijk kan MVP in vijf vormen optreden:

  • primaire PMK;
  • secundaire MVP als gevolg van hartspieraandoeningen;
  • secundaire MVP als manifestatie van erfelijke monogene syndromen;
  • mitralisklepprolaps als een variant van de norm of een manifestatie van een kleine anomalie in de ontwikkeling van het hart;
  • MVP als "echocardiografische ziekte".

MVP als "echocardiografische ziekte"

MVP als "echocardiografische ziekte" is een situatie van onjuiste diagnose van mitralisklepprolaps. Aan het begin van de introductie in de klinische praktijk van tweedimensionale echocardiografie, werd MVP gediagnosticeerd bij 5–15% en zelfs 35% van de mensen die een onderzoek ondergingen. Zo'n significante overdiagnose ging gepaard met de misvatting over de platte configuratie van de mitralisklep. Een reeks echografische onderzoeken eind jaren tachtig. bewees de driedimensionale (zadel) vorm van de mitralisklepring en stelde beoordeling vanuit de parasternale longitudinale positie verplicht. De moderne definitie van MVP interpreteert het als een systolische uitstulping van een of beide bladen van de mitralisklep ten minste 2 mm boven het vlak van de mitralisklep met verplichte registratie langs de lengteas van het hart. Zoals u kunt zien, bepaalt de definitie duidelijk zowel anatomische criteria als technische aspecten van de onderzoeksprocedure..

De overgang naar uniforme criteria voor echografische diagnostiek en de publicatie van de resultaten van de Framingham-studie maakten het mogelijk de tegenstrijdigheden in opvattingen over de prevalentie van MVP, die aanzienlijk lager bleken te zijn dan eerder werd aangenomen, weg te nemen. Van de 3491 deelnemers aan de Framingham-studie die tweedimensionale echocardiografie ondergingen volgens overeengekomen diagnostische criteria, hadden 47 (1,3%) klassiek (met verdikking van de mitralisklepbladen) en 37 (1,1%) niet-klassieke MVP met een totale frequentie van 2,4% [ 1]. Vergelijkbare resultaten werden verkregen met het materiaal van de Russische bevolking..

Secundaire MVP bij myocardiale aandoeningen

MVP kan zich onder andere ontwikkelen tegen de achtergrond van coronaire pathologie, reuma, cardiomyopathie, myocarditis, myocarddystrofie - aandoeningen die een verminderde contractiliteit van het linkerventrikelmyocard van lokale of diffuse aard, disfunctie of loslating van papillaire spieren veroorzaken. Dergelijke varianten van mitralisklepprolaps worden als secundair beschouwd, omdat ze deel uitmaken van de structuur van het klinische beeld van de overeenkomstige ziekte. De aanwezigheid van secundaire MVP in afwezigheid van significante mitralisklepregurgitatie heeft weinig effect op de symptomen van de onderliggende ziekte. De uitzondering vormen gevallen van acute mitralisinsufficiëntie, die zich ontwikkelde als gevolg van de scheiding van de papillaire spier bij een hartinfarct of stomp hartletsel.

Primaire PMK

Primaire MVP is de enige variant van mitralisklepprolaps die beweert nosologische onafhankelijkheid te zijn. De oorsprong van de primaire MVP is geassocieerd met de pathologie van de mitralisklepbladen, vanwege een specifieke oorzaak - mesenchymale inferioriteit in het kader van erfelijke aandoeningen (dysplasieën) van bindweefsel (HNCT). HNST is een groep van genetisch heterogene en klinisch polymorfe pathologische aandoeningen, verenigd door een schending van de vorming van bindweefsel in de embryonale en postnatale perioden. Genetische heterogeniteit van HNCT impliceert zowel monogene als multifactoriële aard van de ziekte, en klinisch polymorfisme wordt geassocieerd met de alomtegenwoordige verspreiding van bindweefsel in het lichaam en de verscheidenheid aan manifestaties van aangeboren 'zwakte' van de individuele componenten.

In overeenstemming met moderne concepten worden twee categorieën van HNCT onderscheiden: geclassificeerd (met overeengekomen aanbevelingen voor diagnose) en niet-geclassificeerd (het zijn ook dysplastische fenotypes). Overeengekomen aanbevelingen voor diagnose hebben monogene syndromen als gevolg van mutaties in de genen van extracellulaire matrixeiwitten, groeifactorreceptoren en matrixmetalloproteïnasen. De bekendste en klinisch significante daarvan zijn Marfan en Ehlers-Danlos-syndromen, MASS-fenotype, gewrichtshypermobiliteitssyndroom en andere. De geclassificeerde syndromen omvatten primaire MVP. Tot op heden zijn er drie genloci gevonden die verantwoordelijk zijn voor het voorkomen ervan, gelegen op de 11e, 13e en 16e chromosoom. De zoektocht naar genen die betrokken zijn bij de ontwikkeling van mitraliskleprolaps gaat door. Aangenomen wordt dat hun identificatie de voorwaarden zal scheppen voor het screenen van asymptomatische patiënten die risico lopen op het ontwikkelen van mitralisinsufficiëntie. Ondanks alle aantrekkelijkheid van moleculair-genetische onderzoeksmethoden, kan men niet anders dan hun ontoegankelijkheid in de dagelijkse praktijk opmerken. Het is geen toeval dat de bestaande aanbevelingen voor NNST voorrang laten bij de diagnose van primaire MVP voor een combinatie van klinische en echografische gegevens..

De zogenaamde myxomateuze degeneratie van de mitralisklepbladen werkt als een morfologische weerspiegeling van de aangeboren "zwakte" van het bindweefsel en een marker van primaire MVP. Het wordt gekenmerkt door de proliferatie van de middelste sponsachtige laag van de klep met overmatige ophoping van glycosaminoglycanen en desorganisatie van collageenfibrillen (figuur 1). Tegelijkertijd wordt het blad dikker, verandert het zijn mechanische eigenschappen, verliest het het vermogen om druk in de linker ventrikelholte te weerstaan ​​tijdens systole en prolapses.

Het klinische beeld van primaire MVP is divers; het kan asymptomatisch of klinisch manifest zijn. Symptomen van primaire MVP worden weergegeven door een combinatie van de volgende syndromen:

  • aandoeningen van intracardiale en algemene hemodynamiek;
  • manifestaties van vegetatieve-vasculaire dystonie;
  • andere (extravalvulaire) manifestaties van "zwakte" van het bindweefsel.

Het is deze triade die de klinische specificiteit van de primaire MVP bepaalt, waardoor deze zich onderscheidt van andere varianten van mitralisklepprolaps. De ernst van elk van deze componenten kan verschillen, wat het significante klinische polymorfisme bepaalt dat inherent is aan primaire MVP..

De belangrijkste methode en "gouden standaard" voor de diagnose van MVP is tweedimensionale echocardiografie. Hiermee kunt u het feit van mitraliskleppen vaststellen, de dikte van de mitraliskleppen beoordelen, de mate van mitralisregurgitatie bepalen. Deze kenmerken zijn buitengewoon belangrijk om de ernst van de toestand van de patiënt, de prognose en de managementtactieken te begrijpen. Een toename in klepdikte van meer dan 5 mm (bij een norm van 2-4 mm) is dus een betrouwbaar bewijs van de myxomateuze degeneratie, een morfologisch substraat en de belangrijkste marker van primaire MVP. Afhankelijk van de dikte van de vleugel wordt onderscheid gemaakt tussen een klassieke (met een vleugeldikte van 5 mm of meer) en niet-klassieke (minder dan 5 mm) PMC. Aangezien de uitkomsten van MVP worden bepaald door de mate van verslechtering van de intracardiale hemodynamiek, is een even belangrijke parameter de ernst van mitralisregurgitatie, beoordeeld tijdens de Doppler-studie..

Autonome disfunctie wordt erkend als het leidende mechanisme dat de diverse symptomen van primaire MVP verklaart, maar de aanwezigheid van asymptomatische patiënten laat niet toe om ondubbelzinnig de pathogenetische rol ervan te bepalen: of het de oorzaak is van MVP of een accidentele combinatie. Niettemin beschouwen de meeste onderzoekers veranderingen in autonome homeostase als een verplicht kenmerk van MVP. Het is een autonome disfunctie die de algemene manifestaties van het "MVP-syndroom" verklaart, zoals cardialgie, de meeste hartritmestoornissen, instabiliteit van de bloeddruk, lipothymie, hyperventilatie en asthenische syndromen. Om de prevalentie van autonome disfunctie bij MVP te verklaren, zijn veel hypothesen voorgesteld, waaronder aangeboren veranderingen in het perinevium, een systemisch defect in biologische membranen, perinatale schade aan hypothalamische structuren en tot slot de recent actief besproken versie van de pathogenetische rol van magnesiumtekort..

Maar hoe helder de manifestaties van autonome disfunctie ook zijn, mitralisklepregurgitatie vormt nog steeds de kern van hemodynamische stoornissen bij MVP. Het onvermijdelijke gevolg is volumeoverbelasting en dilatatie van het linkerhart, wat leidt tot atriumfibrilleren en progressie van hartfalen. Complicaties omvatten ook trombo-embolie met myxomateuze veranderde kleppen en de mogelijkheid om secundaire infectieuze endocarditis te ontwikkelen..

De oorzaak van de nadelige gevolgen en complicaties van primaire MVP is niet alleen het klepmechanisme. Zoals onlangs werd aangetoond, treden stoornissen in de algemene hemodynamiek in deze pathologie niet alleen op door mitralisinsufficiëntie, maar ook door defecten in de structuur en functie van de extracellulaire matrix van het myocardium, die het gevolg zijn van aangeboren "zwakte" van het bindweefsel. Deze defecten kunnen diastolische disfunctie, afname van de contractiliteit van het myocard en de ontwikkeling van secundaire cardiomyopathie veroorzaken..

Onlangs zijn ideeën over de ernst van de gevolgen van MVP opnieuw geëvalueerd. Eerder werd MVP beschouwd als een pathologie met frequente en ernstige complicaties (waaronder beroerte, atriumfibrilleren, hartfalen) en een grote behoefte aan chirurgische correctie van mitralisinsufficiëntie. In tegenstelling tot eerdere informatie gaven de resultaten van de Framingham-studie aanleiding om MVP te beschouwen als een goedaardige aandoening met een lage kans op nadelige gevolgen. Met name de incidentie van atriumfibrilleren, herseninfarct en syncope bij patiënten met MVP was vergelijkbaar met vergelijkbare uitkomsten bij patiënten met intacte kleppen [1]. De kwestie van risicostratificatie in MVP is zeer urgent geworden. Inmiddels zijn de pathologievarianten geïdentificeerd die geassocieerd zijn met een hoog risico en een slechte prognose. De kans op hemodynamische stoornissen neemt toe met een hoge mate van mitralisinsufficiëntie en een klepdikte van meer dan 5 mm, wat wijst op de myxomateuze degeneratie..

Als we de mogelijke complicaties en uitkomsten van mitralisklepprolaps bespreken, moet worden benadrukt dat primaire MVP een progressief verloop heeft. Met betrekking tot aangeboren pathologie komt het niet voor bij pasgeborenen, wordt het gekenmerkt door lage morbiditeitscijfers bij kinderen en jongeren, en treft het vooral patiënten van volwassen leeftijd. Het tijdsinterval voorafgaand aan de klinische manifestatie van MVP is de periode waarin er een toename is van myxomateuze veranderingen in het klepblad tot aan de vervorming ervan in een mate die de sluitingsfunctie verstoort en leidt tot mitralisinsufficiëntie. Het uiterlijk van de laatste verandert de gezondheidstoestand en het lot van patiënten radicaal, wat duidelijk tot uiting komt in Fig. 2, waarbij de stadiëring van de MVP-cursus wordt gecorreleerd met de kans op complicaties. Bovendien, als trombo-embolie, infectieuze endocarditis, "functionele" aritmieën worden geregistreerd met ongeveer dezelfde frequentie in verschillende leeftijdsperiodes, dan stijgt de frequentie van congestief hartfalen en atriumfibrilleren na 50 jaar..

De rol van primaire MVP bij de decompensatie van de bloedcirculatie en het optreden van atriumfibrilleren op volwassen leeftijd en op hoge leeftijd wordt vaak onderschat. De manifestatie van valvulaire pathologie bij oudere patiënten veroorzaakt vaak diagnostische fouten. Beoefenaars zijn zich slecht bewust van HNCT en schrijven, volgens het heersende stereotype, circulatoire insufficiëntie en hartritmestoornissen bij mensen in de tweede helft van hun leven bijna uitsluitend toe aan coronaire pathologie. Vaak worden ze niet verward door de afwezigheid van angina pectoris of cicatriciale veranderingen in het ECG, of de aanwezigheid van een ruw systolisch geruis, wat de aanwezigheid van mitralisinsufficiëntie weerspiegelt..

Externe en viscerale markers van "zwakte" van bindweefsel zijn een afzonderlijke component van het klinische polymorfisme van primaire MVP. Omdat het bindweefseldefect dat ten grondslag ligt aan de toegenomen volgzaamheid van de klepbladen gegeneraliseerd is, worden de tekenen van mesenchymale inferioriteit ook bepaald vanaf de zijkant van de huid, het bewegingsapparaat en inwendige organen. Viscerale markers die tot nu toe bekend zijn, evenals hun belangrijkste klinische gevolgen en resultaten, worden weergegeven in de tabel.

Aangezien de tekenen van systemische betrokkenheid van bindweefsel een indirecte bevestiging zijn van de MVP die tot HNCT behoort (dat wil zeggen, het bewijs van zijn "primaat"), is hun identificatie essentieel vanuit het oogpunt van diagnose en prognose. De kans op klinisch en hemodynamisch significante MVP is dus extreem laag bij personen die deze symptomen niet hebben. Om benaderingen te verenigen voor het beoordelen van de systemische betrokkenheid van bindweefsel, in het bijzonder het bepalen van de drempel van stigmatisering en structurerende kenmerken met de identificatie van de meest informatieve, wordt voorgesteld om de internationaal aanvaarde Gentse criteria (Gentse nosologie, 2010) te gebruiken voor het Marfan syndroom..

Onlangs werd het gekenmerkt door de opkomst van nieuwe ideeën over de cellulaire en moleculaire mechanismen van primaire MVP. De leidende rol in de mechanismen van het ontstaan ​​van primair MVP wordt toegekend aan de transformerende β-groeifactor (TGF-β), een eiwit dat de groei van fibroblasten activeert en de vorming en afbraak van de extracellulaire matrix reguleert. Er werd gevonden dat een aantal HNCT-manifestaties het gevolg zijn van veranderingen in de activiteit van TGF-β. In het bijzonder werd verhoogde expressie van TGF-β gevonden in myxomatisch veranderde kleppen. Natuurlijk is de wens om de verhoogde activiteit van TGF-β te remmen om de progressie van myxomatose te voorkomen, en dergelijke hulpmiddelen zijn al bekend - dit zijn neutraliserende antilichamen (in het experiment), blokkers van angiotensine II-receptoren en β-blokkers (in het experiment en de kliniek). Het gebruik van deze fondsen opent nieuwe manieren om de gevolgen van verminderde mesenchymale insufficiëntie te corrigeren en zal mogelijk dienen als een alternatief voor chirurgische behandeling..

De werkelijke mogelijkheden van pathogenetische therapie van primaire MVP zijn echter nog bescheiden. Van de relatief algemeen geïntroduceerde behandelingsmethoden in de klinische praktijk moet onderscheid worden gemaakt tussen magnesiumpreparaten. De pathogenetische reden voor het gebruik ervan is het concept van primaire MVP als een klinische vorm van genetisch bepaalde magnesiumtekort. Het is bekend dat onder omstandigheden van een tekort aan magnesiumionen de synthese van bindweefseleiwitten vertraagt, terwijl de activiteit van enzymen die betrokken zijn bij de vernietiging van collageen en elastine daarentegen toeneemt. Met andere woorden, bij magnesiumtekort wordt bindweefsel sneller vernietigd dan gesynthetiseerd.

Een aantal onderzoeken heeft de fundamentele mogelijkheid aangetoond om de kenmerkende hartsymptomen en ultrasone manifestaties van MVP onder invloed van magnesiumpreparaten te elimineren. Een van de beroemdste van hen behoort tot een team van Russische auteurs onder leiding van academicus A.I. Martynov. Een kuur van 6 maanden met Magnerot in een dosis van 3 g per dag leidde tot een afname van de diepte van de verzakking en de mate van myxomateuze degeneratie van de klepbladen. Tegelijkertijd werd een vermindering van de klinische symptomen die inherent zijn aan deze categorie patiënten bereikt [5]. Sindsdien zijn er nogal wat onderzoeken met een vergelijkbaar ontwerp uitgevoerd, waarin vergelijkbare resultaten zijn verkregen..

Naast magnesiumpreparaten, vitamines, andere micro- en macro-elementen, kunnen anabole geneesmiddelen - geneesmiddelen die verband houden met het metabolisme van bindweefsel en die de biochemische mechanismen die ten grondslag liggen aan myxomateuze degeneratie van het klepblad en zijn prolaps - ook de rol claimen van middelen voor pathogenetische behandeling van primaire MVP. Ze worden allemaal, in een of andere combinatie, gebruikt bij de complexe therapie van primaire MVP..

Bij het bespreken van de behandeling van MVP, is het noodzakelijk om duidelijk te begrijpen dat hemodynamisch significante (vergezeld van tekenen van hartfalen) verzakking een hartafwijking is die chirurgische correctie vereist. Dergelijke patiënten moeten onmiddellijk worden doorverwezen naar een hartchirurg om het probleem van mitralisklepvervanging of plastische chirurgie op te lossen. Als commentaar op de indicaties voor chirurgische behandeling van mitralisinsufficiëntie, merken we op dat de huidige aanbevelingen van AHA / ACC2014 niet bevestigen dat een chirurgische behandeling alleen wenselijk is voor patiënten met een behouden ejectiefractie en een linkerventrikelgrootte..

Secundaire MVP bij syndromale HNCT

MVP kan optreden bij monogene bindweefseldefecten zoals Marfan, Loes - Dietz, Ehlers - Danlos syndromen, osteogenesis imperfecta, elastisch pseudoxanthoom. Het is goed voor 0,25–2% van de gevallen van mitralisklepprolaps. Van alle monogene syndromen wordt MVP het vaakst waargenomen bij het Marfan-syndroom - 75% van de gevallen (en ernstigere varianten met klepmyxomatose - 28%) [6]. De prevalentie van MVP bij patiënten met het Ehlers-Danlos-syndroom is veel lager - 6% [7]. MVP in monogene HNCT verwijst naar secundair, omdat het is opgenomen in de structuur van klinische en morfologische manifestaties van de overeenkomstige pathologie. Het wordt echter gekenmerkt door dezelfde myxomateuze klepveranderingen als de primaire MVP, en dit is vergelijkbaar..

MVP als een variant van de norm of een manifestatie van een kleine anomalie in de ontwikkeling van het hart

De borderline mate van verzakking, de afwezigheid van myxomateuze verdikking van de klepbladen, significante mitralisinsufficiëntie en familiegeschiedenis stellen ons in staat MVP te beschouwen als een normale variant, een voorbijgaand leeftijdsafhankelijk fenomeen of een kleine hartafwijking. Het zijn deze gevallen van mitralisklepprolaps die het vaakst worden aangetroffen in de klinische praktijk, vooral bij adolescenten, slanke jongens, meisjes en jonge vrouwen, wat de indruk wekt dat MVP extreem vaak voorkomt in de populatie..

Onder de redenen voor dergelijke "onschuldige" gevallen van MVP zijn aangeboren microanomalieën van de architectuur van het mitralis-complex, asynergie van contractie en relaxatie van het myocardium, verminderde valvulaire innervatie, enz. elementen van het klep mitralis complex en hun onvolledige functionele correspondentie met elkaar. In dit geval blijkt het gebied van het akkoordbladapparaat buitensporig te zijn, alsof het op de toekomst is voorbereid. Aan het einde van de puberteit, als het volume en de massa van het linkerventrikel myocardium toeneemt, wordt deze discrepantie vaak afgevlakt (en bij vrouwen in mindere mate dan bij mannen, wat duidelijk de prevalentie van vrouwen onder patiënten met MVP verklaart).

Het is noodzakelijk om te rapporteren dat het bij gebrek aan gegevens uit moleculair genetische studies niet mogelijk is om in al deze gevallen op betrouwbare wijze de preklinische fase van primaire MVP uit te sluiten, wat aanbevelingen voor de dynamische observatie van dergelijke patiënten rechtvaardigt..

Er is een halve eeuw verstreken sinds de eerste beschrijving van MVP door J. B. Barlow, die een verband legde tussen laat systolisch geruis en mitrale regurgitatie. Tot welke resultaten zijn we in deze tijd gekomen, welke conclusies kunnen we trekken?

  • MVP is een syndroom dat inherent is aan verschillende nosologische vormen en waarvoor in elk geval een nosologische diagnose moet worden gesteld.
  • Er zijn duidelijke diagnostische criteria voor MVP, die moeten worden gevolgd.
  • De ambiguïteit van de prognose bij MVP dicteert de noodzaak van stratificatie van risicofactoren.
  • Ondanks de mogelijkheden van moleculair-genetische onderzoeksmethoden, blijft de diagnose van MVP een synthese van klinische en ultrasone manifestaties met een beoordeling van tekenen van systemische betrokkenheid van bindweefsel..
  • Vooruitgang in het begrijpen van de mechanismen van de ontwikkeling van myxomatose openen nieuwe perspectieven voor de behandeling van primaire MVP.

Concluderend herinneren we eraan dat zowel de All-Russian Scientific Society of Physicians als de Russian Society of Cardiology een reeks aanbevelingen hebben gedaan over de diagnose en behandeling van HNST en MVP. Door naar deze documenten te verwijzen, kan de accountant details verduidelijken die in dit artikel niet voldoende zijn behandeld..

Literatuur

  1. Freed L. A., Levy D., Levine R. A. et al. Prevalentie en klinische uitkomst van mitralisklepprolaps // N. Engl. J. Med. 1999; 341 (1): p. 1-7.
  2. Sainger R., Grau J. B., Branchetti E. et al. Humane myxomateuze mitralisklepprolaps: rol van botteneiwit 4 bij klepinterstitiële celactivering // J. Cell. Physiol. 2012; 227 (6): p. 2595-2604.
  3. Boudoulas K. D., Boudoulas H. Floppy mitralisklep (FMV) / mitralisklepprolaps (MVP) en het FMV / MVP-syndroom: pathofysiologische mechanismen en pathogenese van symptomen // Cardiologie. 2013; 126 (2): p. 69-80.
  4. Delling F. N., Vasan R.S. Epidemiologie en pathofysiologie van mitralisklepprolaps: nieuwe inzichten in ziekteprogressie, genetica en moleculaire basis // Circulatie. 2014; 129 (21): p. 2158-2170.
  5. Martynov A.I., Akatova E.V., Nikolin O.P. Resultaten van langdurige therapie met magnesiumorotaat bij patiënten met mitralisklepprolaps // Cardiovasculaire therapie en preventie. 2012; 11 (3): p. 30-35.
  6. Taub C. C., Stoler J. M., Perez-Sanz T. et al.; Mitralisklepprolaps bij het Marfan-syndroom: een oud onderwerp opnieuw bekeken // Echocardiografie. 2009; 26 (4): p. 357-364.
  7. Dolan A. L., Mishra M. B., Chambers J. B., Grahame R. Klinisch en echocardiografisch onderzoek van het Ehlers-Danlos-syndroom // Br. J. Rheumatol. 1997; 36 (4): p. 459-462.

A. V. Klemenov, doctor in de medische wetenschappen

GBUZ GEEN GKB nr. 30, Nizhny Novgorod

Mitralisklepprolaps: klinische opties, moderne concepten / A. V. Klemenov
Voor vermelding: behandelend arts nr. 9/2019; Paginanummers in de uitgave: 65-69
Tags: hart, mitralisklepprolaps, aangeboren mesenchymale inferioriteit

Mitralisklepprolaps classificatie

Artikel laatst bijgewerkt: april 2019

De classificatie van mitralisklepprolaps is uitsluitend gebaseerd op de gegevens die zijn verkregen tijdens echografie van het hart. Tegelijkertijd richten artsen voor echodiagnostiek zich vooral op hoeveel de klepbladen buigen en of er op dit moment een omgekeerde bloedstroom is.

De omgekeerde bloedstroom wordt zeer goed gevisualiseerd wanneer deze wordt aangevuld met Doppler-echografie. Het werkingsprincipe van een Doppler is vergelijkbaar met een autoradar, alleen registreert het in plaats van de snelheid van auto's de snelheid en bewegingsrichting van grote bloedcellen langs de bloedbaan. Hierdoor kunt u zien waar en met welke snelheid het bloed beweegt tijdens verschillende cycli van het hart..

Onjuiste - omgekeerde - bloedstroom van de ventrikels naar het atrium wordt regurgitatie genoemd.

Er zijn dus 3 graden van verzakking

Ik graden - vleugelafbuiging van 3 tot 6 mm;

II graden - vleugelafbuiging tot 9 mm;

III graad - de vleugel buigt meer dan 9 mm af;

Ook een apart item in de conclusie van een echografie is regurgitatie. Regurgitatie zal worden onderverdeeld afhankelijk van hoe ver het bloed terugkeert naar het atrium, maar dit zijn de subtiliteiten die alleen nodig zijn voor specialisten. Het is voldoende dat de patiënt de arts vraagt ​​of er überhaupt regurgitatie is en of deze significant is of niet.

Soorten mitralisklepprolaps, diagnose en behandeling

Mitralisklepprolaps is een pathologie die wordt gekenmerkt door functioneel falen, gedeeltelijke opening van de klep, waarvan de locatie de ruimte is tussen het linker atrium en het ventrikel.

Het functionele doel van de MC is om de vrije doorgang van met zuurstof verrijkt bloed naar het linker atrium en ventrikel te verzekeren. Verder is de natuur vooraf bepaald dat het bloed in de systemische circulatie moet stromen. In het geval van pathologisch falen op het moment van ventriculaire contractie, kan de klep niet volledig openen, het passeert slechts gedeeltelijk bloed en buigt naar het atrium.

Ondanks een dergelijke functionele stoornis beschouwen artsen MVP niet als een gevaarlijke ziekte. Zoals de medische praktijk aantoont, wordt een dergelijke ziekte soms zelfs gediagnosticeerd tijdens preventieve onderzoeken bij gezonde patiënten die nooit klagen over hun welzijn. Statistieken bevestigen dat van de patiënten bij wie al een dergelijke diagnose is gesteld, een op de vier niet eens vermoedde van de aanwezigheid van de ziekte, dus hij werd nooit geobserveerd door een cardioloog.

Wat is mitralisklepprolaps

Als bij een preventief onderzoek wordt aangegeven dat de patiënt een mitralisklepprolaps heeft, wordt het niet aanbevolen om paniekaanvallen toe te staan. Als er geen informatie is over de gevolgen van de pathologie, en dit de patiënt deprimeert en beangstigt, is het noodzakelijk om niet geïsoleerd te zijn in deze kwestie, maar om de arts te vragen wat voor soort ziekte het is, wat is het gevaar van een dergelijke functionele storing.

Als de patiënt over volledige informatie beschikt over een dergelijke ziekte, zal hij zich rustiger gedragen, preventieve maatregelen nemen en ongewenste gevolgen voorkomen.

Oorzakelijke factoren van de ziekte

Elke persoon die met een vergelijkbare ziekte wordt geconfronteerd, probeert te begrijpen wat de reden was voor het optreden van een functionele storing. Ouders maken zich vooral zorgen over de vraag wat aan mitralisklepprolaps bij kinderen voorafgaat, hoe dit te voorkomen, als bij de naaste familieleden ook eerder een identiek probleem is vastgesteld..

Helaas kan op dit moment niemand de exacte oorzaken van de pathologie noemen. De meeste medische professionals zijn van mening dat MVP bindweefseldysplasie veroorzaakt. De reden voor deze aanname is dat als de klep niet correct werkt, er tegelijkertijd enkele bijkomende problemen worden gediagnosticeerd. In het bijzonder onthult het:

  • slechtziendheid (verminderde scherpte);
  • gezamenlijke anomalie;
  • rachiocampsis.

Bij het bestuderen van de anamnese van patiënten ontdekten artsen dat MV-prolaps vaak wordt voorafgegaan door enkele pathologieën:

  • toxische en infectieuze endocarditis;
  • roodvonk;
  • angina;
  • Ischemische hartziekte;
  • stofwisselingsziekten.

PMK-classificatie

Afhankelijk van hoeveel de mitralisknobbels buigen, wordt de ziekte ingedeeld in drie graden:

  • 1 graad;
  • 2e graad;
  • Graad 3.

Mitralisklepprolaps van de 1e graad is kenmerkend op het moment van ventriculaire contractie, buiging van niet meer dan 6 mm. Als de doorbuiging 6 - 9 mm bereikt, wijzen artsen op de aanwezigheid van mitralisklepprolaps van de 2e graad. Graad 3 mitralisklepprolaps is een aandoening waarbij de doorbuiging groter is dan 9 mm.

Volgens de tweede classificatie, die rekening houdt met het tijdstip van aanvang, is de ziekte onderverdeeld in:

  • vroeg;
  • later;
  • holosystolische verzakking.

Hoe manifesteert het probleem zich

In 20% van de gevallen zijn er geen symptomen van verzakking. Het is om deze reden dat een persoon niet de mogelijkheid heeft om te raden naar enig probleem dat verband houdt met zijn gezondheidstoestand..

Als MVP al overeenkomt met graad 2 of 3, kunnen patiënten enkele onaangename symptomen ervaren, waardoor bij een bezoek aan de kliniek bepaalde klachten worden geuit over:

  • naaiende pijn die optreedt bij toenemende fysieke activiteit of in een stressvolle situatie;
  • misselijkheid en duizeligheid, tachycardie-aanvallen;
  • overmatige vermoeidheid, zelfs bij afwezigheid van zware belastingen;
  • licht gevoel in het hoofd of zelf flauwvallen;
  • gevoelens van verstikking;
  • slapeloosheid.
Stikpijn in de regio van het hart

Aanvallen van een snelle hartslag, evenals het gevoel van "zinken van het hart" kunnen plotseling optreden en ook plotseling verdwijnen.

Diagnostische methoden

Als u symptomen ervaart die een persoon niet eerder is tegengekomen, is het belangrijk om de plaatselijke arts te bezoeken en al uw zorgen aan hem te bespreken..

In dergelijke gevallen moet de patiënt worden doorverwezen voor een diagnostisch onderzoek en wordt ook aanbevolen om een ​​cardioloog te bezoeken.

Om een ​​juiste diagnose te stellen, is het belangrijk dat artsen nagaan hoe het hart functioneert, om de structuur ervan te visualiseren. Dergelijke doelen kunnen alleen worden bereikt bij het uitvoeren van instrumentele diagnostiek:

  • Echografie van het hart;
  • Doppler-echocardiografie.

Echoscopisch onderzoek kan verzakking detecteren en zelfs de mate van pathologie vaststellen. Bij het uitvoeren van echografische diagnostiek is het echter onmogelijk om professionele geschiktheid vast te stellen en om erachter te komen of de patiënt kan sporten. In dit geval worden aanvullende diagnostische methoden uitgevoerd met verplichte monitoring van de toestand van de patiënt met behulp van ECG en EchoEG voor en na de tests:

  • hometrainer belasting;
  • squats;
  • meting van de bloeddruk in de "liggende" positie, evenals direct nadat de patiënt rechtop staat.
Druk meten op een hometrainer

In sommige gevallen kunnen patiënten laboratoriumbloedonderzoeken en bezoeken aan nauwere specialisten worden aanbevolen..

Als de diagnose wordt bevestigd, wordt de ICD-code 10 - I34.1 op de patiëntenkaart geregistreerd..

Behandeling, prognose

Wanneer alle tekenen van pathologie zijn geïdentificeerd en dit wordt bevestigd door de resultaten van een diagnostisch onderzoek, beslist alleen een arts hoe specifiek mitralisklepprolaps te behandelen.

Als de veranderingen onbeduidend zijn, verschijnen de symptomen niet, is er niets dat de patiënt hindert, het is mogelijk dat de behandeling niet wordt uitgevoerd. In dit geval wordt patiënten echter geadviseerd om door een cardioloog te worden gecontroleerd..

Als de gezondheidstoestand verslechtert, ervaart de patiënt enkele moeilijkheden, wordt de behandeling onmiddellijk uitgevoerd om complicaties te voorkomen..

Behandelingsmethoden

Vanwege het feit dat onaangename symptomen optreden en patiënten storen als gevolg van gelijktijdige neurologische aandoeningen, schrijft een neuroloog samen met een cardioloog een therapeutische behandeling voor. Patiënten worden aanbevolen:

  • vermijd stressvolle situaties;
  • vermijd fysieke activiteit;
  • leer je emoties te beheersen;
  • rust goed uit, let vooral op een volledige nachtrust;
  • loop vaker in de frisse lucht;
  • verharden;
  • ga zwemmen.

Het behandelingsproces is natuurlijk niet beperkt tot slechts één aanbeveling. Artsen schrijven medicijnen voor, waaronder het nemen van medicijnen:

  • met een kalmerend effect;
  • normaliseren van metabolische processen in het myocardium.

Als MVP 2-3 graden heeft bereikt, worden ook anti-aritmische, antihypertensieve, antibacteriële geneesmiddelen voorgeschreven.

In de moeilijkste gevallen, wanneer het risico op hartaandoeningen hoog genoeg is, schrijven artsen chirurgische ingrepen voor ter correctie..

Tijdens de behandeling kunnen patiënten psychotherapiesessies worden aanbevolen waarin ze leren om emotionele stress te verlichten, om met succes stress te weerstaan. Alternatieve methoden kunnen ook worden getoond, met name het nemen van medicinale afkooksels die een kalmerend effect hebben..

Complicaties

Het negeren van de aanbevelingen van de arts of hun implementatie van slechte kwaliteit veroorzaakt complicaties:

  • mitralisinsufficiëntie (als gevolg daarvan keert een grote hoeveelheid bloed terug naar het linker atrium, de patiënt ervaart kortademigheid, zwakte, overmatige vermoeidheid);
  • infectieuze endocarditis (een infectie tast de klep aan, veroorzaakt zijn overmatige vervorming en daarna een hartafwijking);
  • overlijden (overlijden treedt op als gevolg van onstabiele werking van het hart, ernstige aritmie);
  • neurologische complicaties (herseninfarct).

Veel patiënten geven er de voorkeur aan geen rekening te houden met de waarschuwingen van artsen over dergelijke complicaties, omdat ze ervan overtuigd zijn dat MV-prolaps geen gevaarlijke ziekte is. Dit is een foutief gedrag dat tot ernstige gevolgen leidt..

Voorspelling

Verzakking van MC 1 - 2 graden met strikte implementatie van medische aanbevelingen wordt gekenmerkt door een gunstige prognose. Dergelijke patiënten kunnen worden geadviseerd zich niet alleen aan aanzienlijke lichamelijke inspanning te onderwerpen..

Met MK-verzakking van graad 3 is de prognose onvoorspelbaar, omdat het allemaal afhangt van welke bijkomende pathologieën zich hebben voorgedaan, hoe ze verlopen, hoe medische afspraken worden uitgevoerd.

Voorzorgsmaatregelen

Een persoon kan het optreden van verzakking voorkomen als hij infectieuze haarden op tijd behandelt:

  • reinig carieuze holtes;
  • behandeling van tonsillitis;
  • verwijder amandelen indien nodig.

In geen geval mag u zelfmedicatie toedienen, vooral niet als angina pectoris optreedt.

Worden ze met zo'n bankschroef in het leger gebracht en is het mogelijk om te sporten

Op de vraag of mitralisklepprolaps en welke sport dan ook compatibel zijn, moet een patiënt met een dergelijke pathologie een antwoord krijgen van de behandelende arts. Alleen hij zal, vertrouwend op de resultaten van een diagnostisch onderzoek, in staat zijn om de ernst van de ziekte vast te stellen, de toegestane belasting te bepalen en vervolgens de deelname aan bepaalde sportactiviteiten toe te staan ​​of te verbieden..

Alvorens te worden opgeroepen voor het leger, moeten jonge mannen worden onderzocht bij het militaire registratie- en rekruteringskantoor. Artsen letten bij de diagnose MVP op het bloedvolume dat de klep terugkeert naar het atrium. Dienst in de gelederen van de strijdkrachten is gecontra-indiceerd bij de diagnose van PMK-graad 2, evenals in de aanwezigheid van aritmie.

Het is dus onmogelijk om een ​​ziekte als MK-prolaps te negeren. Omdat hij onder toezicht staat van artsen en al hun aanbevelingen opvolgt, kan iedereen de kwaliteit van zijn leven behouden.

Mitralisklepprolaps (I34.1)

Versie: MedElement Disease Handbook

algemene informatie

Korte beschrijving

- Professionele medische naslagwerken. Behandelingsnormen

- Communicatie met patiënten: vragen, feedback, afspraak maken

Download app voor ANDROID / voor iOS

- Professionele medische gidsen

- Communicatie met patiënten: vragen, feedback, afspraak maken

Download app voor ANDROID / voor iOS

Classificatie

In het huidige stadium is er geen uniforme classificatie van mitralisklepprolaps (MVP).
De meest gebruikte classificatie van MVP wordt hieronder weergegeven..

Per voorkomen:

1. Primair (idiopathisch) - doorzakken van de blaadjes is niet geassocieerd met een systemische ziekte of hartaandoening.

Etiologie en pathogenese


Hemodynamica van de systemische en pulmonale circulatie bij MVP
Bij afwezigheid van mitralisinsufficiëntie blijft de contractiele functie van de linker hartkamer ongewijzigd. Door autonome stoornissen kan hyperkinetisch hartsyndroom optreden (verhoogde hartgeluiden, duidelijke pulsatie van de halsslagaders, pulsus celer et altus, systolisch ejectiegeruis, matige systolische hypertensie Hypertensie - verhoogde hydrostatische druk in de bloedvaten, holle organen of lichaamsholten
). Als mitralisinsufficiëntie optreedt, wordt een afname van de contractiliteit van het myocard vastgesteld, waardoor circulatiestoornissen kunnen optreden.

Epidemiologie

Klinisch beeld

Symptomen, natuurlijk

Tekenen van dysplastische ontwikkeling van de bindweefselstructuren van het musculoskeletale en ligamenteuze apparaat kunnen vanaf jonge leeftijd worden gedetecteerd; onder hen - dysplasie van de heupgewrichten, inguinale en navelbreuken. In de meeste gevallen is er een aanleg voor verkoudheid, vroeg begin van tonsillitis, chronische tonsillitis.
Niet-specifieke symptomen van neurocirculatoire dystonie (NCD) worden gedetecteerd in 82-100% van de gevallen, bij 20-60% van de patiënten zijn er geen subjectieve symptomen.

Bij vrouwen komen klinische symptomen vaker voor. Onder hen misselijkheid en "brok in de keel", toegenomen zweten, vegetatieve crises, asthenovegetatief syndroom, perioden van subfebrile toestand, syncope.
Vegetatieve crises kunnen spontaan of situationeel optreden, zich binnen drie weken minstens drie keer herhalen en gaan niet gepaard met aanzienlijke lichamelijke inspanning of levensbedreigende situaties. De meeste crises gaan niet gepaard met een heldere emotionele en vegetatieve regeling.


Typische auscultatoire tekenen van MVP

- geïsoleerde klikken (klikken);
- een combinatie van klikken met laat systolisch geruis;
- geïsoleerd laat systolisch geruis (PSS);
- holosystolisch geruis.

Geïsoleerde systolische klikken zijn hoorbaar tijdens de mesosystole of late systole. Ze zijn niet geassocieerd met de uitdrijving van bloed door de linker hartkamer. De oorsprong van klikken houdt verband met overmatige spanning van de koorden tijdens het maximaal doorzakken van de bladen in de linker atriale holte en plotselinge uitpuiling van de atrioventriculaire bladen. Kan constant of tijdelijk worden gehoord.
De intensiteit van klikken verandert met een verandering in lichaamshouding: het neemt toe in een rechtopstaande positie en verzwakt (tot verdwijning) in buikligging. Klikken zijn hoorbaar over een beperkt deel van het hart (meestal aan de top of op het V-punt). Meestal worden ze niet buiten de grenzen van het hart uitgevoerd en overschrijden ze het volume van het II-hartgeluid niet.
Klikken kunnen enkelvoudig en meervoudig zijn (kabeljauw). Als u de aanwezigheid van klikken in het hart vermoedt, moet u naar het hart luisteren in staande positie en na een beetje fysieke activiteit (springen, hurken). Bij volwassen patiënten wordt een amylnitriet-inhalatietest of lichaamsbeweging gebruikt.
Geïsoleerde systolische klikken zijn niet pathognomonisch Pathognomonisch - kenmerkend voor een bepaalde ziekte (ongeveer het teken).
auscultatoir teken van MVP. Ze kunnen worden waargenomen bij veel pathologische aandoeningen (aneurysma's van het atriale of interventriculaire septum, verzakking van de tricuspidalisklep, pleuropericardiale verklevingen).

Het is noodzakelijk om onderscheid te maken tussen MVP-klikken en ejectieklikken, die optreden in de vroege systole en die aorta en pulmonaal kunnen zijn.
Aorta-ejectieklikken zijn hoorbaar, zoals bij MVP, aan de apex, veranderen hun intensiteit niet afhankelijk van de ademhalingsfase.
Er zijn pulmonale ejectieklikken te horen in het gebied van de projectie van de pulmonale klep. Hun intensiteit verandert met de ademhaling, ze worden beter gehoord tijdens het uitademen.

Meestal manifesteert MVP zich door een combinatie van systolische klikken met laat systolisch geruis, dat wordt veroorzaakt door turbulente bloedstroom als gevolg van het uitpuilen van de bladen en trillingen van de uitgerekte peesdraden. Vaak wordt de combinatie van systolische klikken en laat geruis duidelijker gedetecteerd in een rechtopstaande positie na het sporten.


Laat systolisch geruis is beter te horen als je op de linkerkant ligt. Het wordt intenser tijdens de Valsalva-test en verandert van karakter met diepe ademhaling: bij uitademing neemt het geluid toe en krijgt het soms een muzikale connotatie.

In sommige gevallen, wanneer systolische klikken worden gecombineerd met laat geruis in verticale positie, kan een holosystolisch geruis worden geregistreerd.

Een geïsoleerd laat systolisch geruis wordt in ongeveer 15% van de gevallen waargenomen. Het wordt geausculteerd aan de top, vastgehouden in de oksel. Het geluid gaat door tot de II-toon, is ruw, "schrapend" karakter, beter gedefinieerd in de liggende positie aan de linkerkant.
Geïsoleerd laat systolisch geruis is geen pathognomonisch teken van MVP. Het kan optreden bij obstructieve laesies van de linker hartkamer.

Laat systolisch geruis moet worden onderscheiden van midsystolisch ejectiegeruis, dat ook los van de eerste toon optreedt na het openen van de semilunaire kleppen, met een maximale klank in de middelste systole.

Mid-systolisch ejectiegeruis wordt waargenomen wanneer:

Bijkomende auscultatoire manifestaties in MVP (optioneel) zijn "piepen" ("miauwen") veroorzaakt door trillingen van de akkoorden of een deel van de klep. Vaker worden ze waargenomen wanneer systolische klikken worden gecombineerd met ruis, minder vaak - met geïsoleerde klikken.
Bij sommige kinderen met MVP is een III-toon te horen, die optreedt in de fase van snelle vulling van de linkerventrikel (deze heeft geen diagnostische waarde, omdat deze normaal te horen is bij magere kinderen).

Diagnostiek


Echocardiografie is de meest fysiologische en zeer informatieve methode voor het diagnosticeren van mitralisklepprolaps (MVP). Voor een nauwkeurigere diagnose worden transesofageale echocardiografie en driedimensionale echocardiografie in realtime gebruikt (maakt het mogelijk om de oorzaak van mitralisinsufficiëntie te differentiëren - relatief, organisch).

Echocardiografische criteria voor myxomateuze mitralisklep:

De belangrijkste elektrocardiografische (ECG) afwijkingen bij MVP: veranderingen in het eindgedeelte van het ventriculaire complex, stoornissen in hartritme en geleiding.

Op een standaard ECG worden veranderingen in het repolarisatieproces geregistreerd in verschillende afleidingen.
Typische opties:
1. Geïsoleerde inversie van T-golven in de ledemaatleidingen; II, III, avF zonder verplaatsing van het ST-segment (inversie wordt vaker geassocieerd met de eigenaardigheden van de locatie van het hart (verticaal "druppelhart", mediaal in de borst gelegen als een "hangend" hart).
2. Inversie van T-golven in leads van de ledematen en linkerborstleads (voornamelijk in V5-V6) in combinatie met een lichte ST-offset onder de isolijn. Een dergelijke omkering duidt op de aanwezigheid van latente myocardinstabiliteit, de frequentie neemt 2 keer toe bij het opnemen van een standaard ECG in een orthostatische positie.
3. Inversie van T-golven in combinatie met ST-segmentstijging, die wordt veroorzaakt door het syndroom van vroege repolarisatie van de ventrikels (elektrocardiografisch fenomeen, bestaande uit pseudo-coronaire ST-elevatie boven de isoline). Het syndroom is gebaseerd op aangeboren individuele kenmerken van elektrofysiologische processen in het myocardium, wat leidt tot vroege repolarisatie van de subepicardiale lagen. Het komt voor bij de bevolking met een frequentie van 1,5% tot 4,9%; jongens zijn 3 keer meer kans dan meisjes.

Phonocardiografie maakt het mogelijk om de geluidsfenomenen van MVP die tijdens auscultatie te horen zijn, te documenteren. In sommige gevallen is deze studie nuttig bij het analyseren van de structuur van de fase-indicatoren van systole. Een informatief criterium voor sympathicotone stoornissen in het myocardium is een toename van de QT / Q-S-ratio (elektrische en elektromechanische systole van de linker hartkamer)..

Radiografie. Bij afwezigheid van mitralisinsufficiëntie is er geen uitbreiding van de schaduw van het hart en zijn individuele kamers. De kleine afmeting van het hart in 60% wordt gecombineerd met uitpuilen van de longslagaderboog. De gedetecteerde uitstulping van de longslagaderboog bevestigt de inferioriteit van bindweefsel in de structuur van de vaatwand van de longslagader, terwijl borderline pulmonale hypertensie en "fysiologische" pulmonale regurgitatie vaak worden bepaald..

Differentiële diagnose


Differentiële diagnose met verworven hartafwijkingen wordt uitgevoerd, voornamelijk gebaseerd op auscultatoire gegevens (vooral in de aanwezigheid van een systolisch geruis, wat wijst op mitralisinsufficiëntie).

Differentiële diagnose van idiopathische MVP en myocarditis. Auscultatie: bij myocarditis neemt het geluid dat gedurende meerdere dagen verschijnt geleidelijk toe in intensiteit en gebied, en neemt vervolgens in dezelfde volgorde af. Tegelijkertijd is er een verandering in de grenzen van het hart naar links, gevolgd door een terugkeer naar het vorige niveau. Bij myocarditis is de systolische "klik" niet hoorbaar.
De diagnose wordt bevestigd door een afname van de ejectiefractie en enige uitzetting van de linkerkamer tijdens echocardiografisch onderzoek, evenals door de dynamiek van biochemische veranderingen in het bloed..


Bij infectieuze endocarditis worden laesies van de mitralisklep meestal voorafgegaan door een levendig klinisch beeld, wat wijst op een infectieuze toxische laesie. Er zijn auscultatoire tekenen van mitralisinsufficiëntie en daarom is een differentiële diagnose noodzakelijk. Echocardiografie wordt uitgevoerd, waarbij vegetaties worden gedetecteerd op de aangetaste kleppen, en de mate van regurgitatie vordert in de dynamiek van observatie.


De bovengenoemde ziekten, evenals cardiomyopathie, coronaire hartziekte, arteriële hypertensie, gaan gepaard met secundaire verzakking van de mitralisklepbladen. Dit komt voornamelijk door de verzwakking of breuk van koordfilamenten of veranderingen in de functie van de papillaire spieren. Een sterk punt in diagnostiek, vooral wanneer het onmogelijk is om echocardiografie uit te voeren, is de aanwezigheid van constant ruw geluid, waarvan de intensiteit overeenkomt met de mate van mitralisinsufficiëntie en niet afhankelijk is van stresstests die informatief zijn voor primaire MVP..

Erfelijke ziekten en syndromen waarbij MVP optreedt, worden het vaakst herkend bij de beoordeling van het uiterlijk van de patiënt..
Ondersteunende borden:
1. Algemene tekens:
- met Marfan-syndroom: hoge groei, verlenging van de ledematen ten opzichte van de grootte van de romp, spinachtige vingers (arachnodactylie), structurele kenmerken van de schedel en borst;
- met Klinefelter-syndroom: verkorting van de ledematen in relatie tot de grootte van de romp, hun kromming en de aanwezigheid van pseudoartrose bij osteogenesis imperfecta; eunuchoïde lichaamsstructuur, gynaecomastie, verlenging van de ledematen.

2. Borst: acute epigastrische hoek, depressief borstbeen, afname van de anteroposterieure borstomvang, kyfose, scoliose, rechte rug syndroom.

Ook wordt de differentiële diagnose uitgevoerd met een aneurysma van het interatriale septum, dat zich in de regel in het gebied van het ovale venster bevindt en verband houdt met het falen van de bindweefselelementen. Het is een aangeboren afwijking of treedt op bij erfelijke bindweefseldysplasie, na spontane sluiting van het atriale septumdefect.
Het uitsteeksel van het aneurysma is meestal klein, gaat niet gepaard met hemodynamische stoornissen en vereist geen chirurgische ingreep. Een aneurysma kan worden vermoed als er klikken in het hart zijn, vergelijkbaar met die bij MVP. Een combinatie van aneurysma en verzakking is ook mogelijk.
Om de aard van geluidsveranderingen in het hart te verduidelijken, wordt echocardiografie uitgevoerd. Bevestiging van het aneurysma is de aanwezigheid van uitsteeksel van het interatriale septum naar het rechteratrium in het gebied van het ovale venster. Kinderen met dit defect zijn vatbaar voor de ontwikkeling van supraventriculaire tachyaritmieën, sick sinus-syndroom.

Syndroom Evans-Lloyd-Thomas (Evans-Lloyd-Thomas, syn. "Hangend hart").
Diagnostische criteria van het syndroom: aanhoudende cardialgie van het type angina pectoris, veroorzaakt door een constitutionele anomalie van de positie van het hart.
Klinische symptomen: pijn in de regio van het hart, verhoogde precordiale pulsatie, functioneel systolisch geruis.
Elektrocardiografie: negatieve T-golven in afleidingen II, III, avF.
Röntgenfoto: in directe projectie verandert de schaduw van het hart niet, in schuine projecties - met een diepe ademhaling wordt de schaduw van het hart aanzienlijk verwijderd van het diafragma ('hangend' hart), wordt de schaduw van de onderste vena cava gevisualiseerd.
Bij de differentiële diagnose van het "hangende hart" -syndroom en MVP wordt echocardiografisch onderzoek uitgevoerd.

Geïsoleerde verzakking van de tricuspidalisklep is casuïstisch zeldzaam. De oorsprong is niet onderzocht, maar het heeft waarschijnlijk een vergelijkbaar karakter als MVP en heeft een vergelijkbaar auscultatorisch beeld als MVP. Bij tricuspidalisklepprolaps zijn echter klikken en laat systolisch geruis hoorbaar over het xiphoïde proces en rechts van het borstbeen. Bij het inademen worden de klikken laat systolisch, tijdens het uitademen - vroeg systolisch. Om deze aandoeningen te onderscheiden, wordt echocardiografie uitgevoerd.

Complicaties

In de meeste gevallen verloopt de mitralisklepprolaps gunstig en slechts bij 2-4% leidt dit tot ernstige complicaties.

Mitralisinsufficiëntie

Acute mitralisinsufficiëntie treedt op als gevolg van het scheuren van peesfilamenten uit de bladen van de mitralisklep (bungelende klepsyndroom). Het is casuïstisch zeldzaam bij kinderen en wordt voornamelijk geassocieerd met trauma op de borst bij patiënten met myxomateuze degeneratie van de akkoorden..
Klinische symptomen manifesteren zich door de plotselinge ontwikkeling van longoedeem. De karakteristieke auscultatoire manifestaties van verzakking verdwijnen, er verschijnt een blazend pansystolisch geruis, een uitgesproken III-toon, vaak atriale fibrillatie. Patiënten ontwikkelen orthopneu Orthopneu - een geforceerde zithouding die door de patiënt wordt ingenomen om de ademhaling met ernstige kortademigheid te vergemakkelijken
, stagnerende kleine borrelende reukjes in de longen, borrelende ademhaling.
Röntgenfoto: cardiomegalie, dilatatie van het linker atrium en linker ventrikel, veneuze congestie in de longen, een beeld van pre- en longoedeem.
Echocardiografie kan de scheiding van de peesfilamenten bevestigen. Het "bungelende" blaadje of een deel ervan heeft geen verband met subvalvulaire structuren, heeft een chaotische beweging, dringt tijdens systole door tot in de linker atriale holte, een grote regurgiterende stroom (++++) wordt volgens Doppler bepaald.

Chronische mitralisinsufficiëntie bij patiënten met het MVP-syndroom is een leeftijdsafhankelijk fenomeen dat zich na 40 jaar ontwikkelt. Bij volwassenen is in 60% van de gevallen mitralisinsufficiëntie gebaseerd op MVP..
Mitralisinsufficiëntie komt vaker voor met een overheersende verzakking van het posterieure klepblad en is meer uitgesproken.
Belangrijkste klachten: kortademigheid bij inspanning, zwakte en verminderde fysieke prestaties, vertraging in fysieke ontwikkeling.
Bepaalde de verzwakking van de I-toon, blazen holosystolisch geruis, uitgevoerd in het linker okselgebied, III en IV hartgeluiden, accent II-toon over de longslagader.
ECG ECG - Elektrocardiografie (een techniek voor het registreren en bestuderen van de elektrische velden die worden gegenereerd tijdens het werk van het hart)
: overbelasting van het linker atrium, linkerventrikelhypertrofie, afwijking van EOS EOS - elektrische as van het hart
naar links, met ernstige mitralisinsufficiëntie - atriale fibrillatie, biventriculaire hypertrofie.
Röntgenfoto: een toename van de schaduw van het hart, voornamelijk van de linker secties, tekenen van veneuze stasis.
Om de omvang van mitralisinsufficiëntie betrouwbaar te beoordelen, wordt Doppler-echocardiografie gebruikt.

Behandeling


De tactiek voor het behandelen van patiënten met mitralisklepprolaps (MVP) hangt af van de mate van klepbladverzakking, de aard van vegetatieve en cardiovasculaire veranderingen.
Normalisatie van de dagelijkse routine is vereist - naleving van het juiste regime met voldoende slaap.
De kwestie van sporten en toegestane lichamelijke activiteit wordt individueel beslist. Bij afwezigheid van mitralisinsufficiëntie, evenals uitgesproken schendingen van het repolarisatieproces en ventriculaire aritmieën, tolereren de meeste patiënten fysieke activiteit op bevredigende wijze, daarom kunnen ze een actieve levensstijl leiden. Zwemmen, fietsen, skiën of schaatsen worden aanbevolen. Sportactiviteiten die verband houden met de schokkerige aard van bewegingen (springen, karate vechten, enz.) Worden niet aanbevolen.
Wanneer mitralisinsufficiëntie, ventriculaire aritmieën, veranderingen in metabolische processen in het myocardium, verlenging van het QT-interval op het elektrocardiogram worden gedetecteerd, moeten fysieke activiteit en sport worden beperkt.

Niet-medicamenteuze therapie
Het is een belangrijk onderdeel van de complexe behandeling van MVP. Aangesteld:
- psychotherapie en autotraining;
- fysiotherapie (elektroforese met magnesium, broom in de bovenste cervicale wervelkolom), waterprocedures, acupunctuur, spinale massage.
Er moet veel aandacht worden besteed aan de behandeling van chronische infectiehaarden; volgens indicaties wordt tonsillectomie uitgevoerd.

Drugs therapie

Basisdoelen:
- behandeling van vasculaire dystonie;
- preventie van myocardiale neurodystrofie;
- psychotherapie;
- antibacteriële profylaxe van infectieuze endocarditis.

Kruidengeneesmiddel met kalmerende kruiden - voorgeschreven voor matige manifestaties van sympathicotonie: tinctuur van valeriaan, moederskruid, verzameling kruiden (salie, moederkruid, valeriaan, wilde rozemarijn, sint-janskruid, meidoorn), die tegelijkertijd een licht uitdrogend effect heeft.


In de afgelopen jaren heeft een groeiend aantal onderzoeken zich gericht op de effectiviteit van orale magnesiumsupplementen. De hoge klinische werkzaamheid van de behandeling gedurende 6 maanden werd aangetoond met het medicijn Magnerot dat 500 mg magnesiumorotaat (32,5 mg elementair magnesium) bevat in een dosis van 3000 mg / dag gedurende 3 doses.

Behandelingskuren met geneesmiddelen die metabolische processen in het myocardium verbeteren (panangin, riboxine, vitaminetherapie, carnitine) zijn geïndiceerd in aanwezigheid van veranderingen in het repolarisatieproces op het ECG. Wijs toe in een dosis van 50-75 mg / kg per dag gedurende 2-3 maanden. Het gunstige effect van het gebruik van het medicijn co-enzym Q-10, dat de bio-energetische processen in het myocardium aanzienlijk verbetert (vooral effectief bij secundaire mitochondriale insufficiëntie), is opgemerkt..

B-blokkers (obzidan) worden voorgeschreven voor de volgende indicaties: frequent, groeps-, vroege ventriculaire extrasystolen, vooral tegen de achtergrond van verlenging van het QT-interval en aanhoudende repolarisatiestoornissen. Zeldzame supraventriculaire en ventriculaire extrasystolen hebben in de regel geen medische behandeling nodig, tenzij gecombineerd met lang QT-syndroom.

De dagelijkse dosis obzidan is 0,5-1,0 mg / kg lichaamsgewicht gedurende 2-3 maanden of langer. Nadat de geleidelijke stopzetting van het medicijn is uitgevoerd.

Met de ontwikkeling van mitralisinsufficiëntie wordt traditionele behandeling uitgevoerd met hartglycosiden, diuretica, kaliumpreparaten, vasodilatoren.
Mitralisregurgitatie is lange tijd in een staat van compensatie, maar in de aanwezigheid van functionele (borderline) pulmonale hypertensie en myocardiale instabiliteit kunnen symptomen van circulatoire insufficiëntie optreden (voornamelijk tegen de achtergrond van bijkomende ziekten, minder vaak na langdurige psycho-emotionele stress).

Chirurgie
Bij ernstige mitralisinsufficiëntie die ongevoelig is voor medicamenteuze therapie, wordt chirurgische correctie van het defect uitgevoerd.

Klinische indicaties voor chirurgische behandeling van MVP gecompliceerd door ernstige mitralisinsufficiëntie:
- bloedsomloop II B, ongevoelig voor therapie;
- toetreding van atriale fibrillatie;
- toetreding van pulmonale hypertensie (niet meer dan 2 fasen);
- toetreding van infectieuze endocarditis die resistent is tegen antibacteriële geneesmiddelen.

Hemodynamische indicaties voor chirurgische behandeling van mitralisinsufficiëntie:
- toename van de druk in de longslagader (meer dan 25 mm Hg. Art.);
- afname van de fractie in ballingschap (minder dan 40%);
- fractie van regurgitatie meer dan 50%;
- overmaat van het eind-diastolische volume van de linker hartkamer met 2 keer.

Radicale chirurgische correctie van het MVP-syndroom omvat verschillende opties voor chirurgische ingrepen, afhankelijk van de heersende morfologische afwijkingen:
- mitralisklep plicatie;
- creatie van kunstmatige akkoorden met polytetrafluorethyleen naden;
- verkorting van peesakkoorden;
- hechten van commissuren.
Het is raadzaam om de beschreven hersteloperaties aan de mitralisklep aan te vullen met het hechten van de Carpanier-steunring. Als het onmogelijk is om een ​​reconstructieve operatie uit te voeren, wordt de klep vervangen door een kunstmatige prothese.

Voorspelling

De prognose is goed bij de meeste patiënten met een mitralisklepprolaps.

Factoren van een ongunstige prognose bij MVP:

Meer Over Tachycardie

Oude wetenschappers en wetenschappers van de Renaissance hadden heel eigenaardige ideeën over beweging, de betekenis van het hart, bloed en bloedvaten. Galenus zegt bijvoorbeeld: “Delen van voedsel, opgenomen uit het spijsverteringskanaal, worden door de poortader naar de lever gebracht en onder invloed van dit grote orgaan omgezet in bloed.

Het oplossen van cholesterolplaques in de bloedvaten van het hart is een moeilijke taak. De belangrijkste reden waarom volwassenen een ziekte ontwikkelen, is een schending van metabolische processen in het lichaam.

Een volledig bloedbeeld is een veelvoorkomend type onderzoek. Letters en cijfers in het formulier geven de kwantitatieve en kwalitatieve indicatoren van bloedbestanddelen aan: leukocyten, bloedplaatjes, enz.

Laag aantal bloedplaatjesEen te laag aantal bloedplaatjes in het bloed van een persoon wordt trombocytopenie genoemd. Deze voorwaarde wordt in acht genomen in het geval van: