Portale hypertensie

Portale hypertensie is een complicatie van levercirrose. Dit is een fenomeen van verhoogde bloeddruk in de poortader veroorzaakt door een obstructie van de bloedstroom uit de ader..

Hooggekwalificeerde artsen van het Yusupov-ziekenhuis gebruiken klassieke en innovatieve technieken, rekening houdend met de individuele kenmerken van het lichaam van elke patiënt. Moderne medische apparatuur maakt een nauwkeurige diagnose en effectieve behandeling van pathologie mogelijk. Artsen hebben het leven van een groot aantal patiënten gered.

Wat is portale hypertensie

Normaal gesproken is de druk in de portaalzone 7 mm. rt. Art., In gevallen waarin deze indicator de 12-20 mm-markering overschrijdt, vormt zich stagnatie in de aderen en zetten ze uit. Dunne wanden van aderen, in tegenstelling tot slagaders, strekken zich uit onder druk en scheuren gemakkelijk.

In 90% van de gevallen met dit type pathologie worden spataderen gedetecteerd in de slokdarm en maag. 30% van de patiënten lijdt aan overvloedig bloedverlies.

Portal hypertensie syndroom: oorzaken

Elke groep hypertensie treedt om verschillende redenen op..

Suprahepatische blokkade wordt gevormd door:

• druk van de tumor of het litteken op het lumen vena cava inf.;
• Budd-Chiari-syndroom;
• hechting van de bladeren van de hartzak tijdens ontsteking, terwijl de leverstroom wordt belemmerd en de druk toeneemt.

Hepatische hypertensie ontwikkelt zich om de volgende redenen:

• de ontwikkeling van tumoren;
• cytostatica nemen die hepatocyten vernietigen; vergiftiging met giftige stoffen. In dit geval neemt de weerstand tegen bloeddruk toe;
• de vorming van verklevingen in de lever;
• chronische ontstekingsprocessen;
• cirrose.

Chronische ziekten en systematische intoxicatie van het lichaam kunnen een gevolg zijn van fibrose, waardoor het orgaan uit de bloedbaan wordt uitgesloten. Een dergelijk scenario is mogelijk bij afwezigheid van de nodige behandeling, zelfs als rekening wordt gehouden met het feit dat de lever een orgaan is dat snel kan regenereren met grote beschadigingen..

Portale hypertensie: symptomen

De onderliggende oorzaak van portale hypertensie is cirrose. Met deze pathologie neemt de druk in het portaalvat van de lever toe..

Naarmate de ziekte vordert, verschijnen de volgende tekenen van portale hypertensie:

• de indicatoren van laboratoriumtests veranderen - de normen voor het gehalte aan bloedplaatjes, leukocyten en erytrocyten worden geschonden;
• de milt is vergroot;
• de bloedstolling verslechtert;
• vochtophoping in de buik (ascites) wordt gediagnosticeerd;
• spataderen van het spijsverteringskanaal ontwikkelen;
• in veel gevallen hebben patiënten bloedingen en bloedarmoede.

In de vroege stadia manifesteren tekenen van portale hypertensie met cirrose van de lever zich in de vorm van een verslechtering van het algemeen welzijn, een opgeblazen gevoel en een zwaar gevoel onder de rechterrib. Verder ontwikkelt de patiënt een pijnsyndroom in het gebied onder de rechterrib, de lever en milt worden groter, de normale werking van het spijsverteringskanaal is verstoord.

Portale hypertensie van de prehepatische vorm verschijnt in de kindertijd, de poortader wordt vervangen door een cavernoom, waardoor vaten van verschillende groottes worden gevormd. Pathologie manifesteert zich in dit geval door een schending van de bloedcoagulatie, verstopping van het lumen van het portaalvat. Slokdarmbloedingen komen vrij vaak voor.

Portale prehepatische hypertensie is licht symptomatisch en heeft een zeer positieve prognose.

De interne fase van portale hypertensie is kenmerkend voor levercirrose en wordt gekenmerkt door gele verkleuring van de slijmvliezen en huid, bloeding, ascites en de ontwikkeling van leverfalen..

Suprahepatisch blok is kenmerkend voor Chiari-misvorming. In dit geval heeft de symptomatologie een uitgesproken vorm en manifesteert zich in de vorm van een verhoging van de lichaamstemperatuur, een intense toename van de lever, ernstige pijn onder de rechterrib en in de buikstreek.

Portale hypertensie: graden

In totaal worden 4 graden van pathologie onderscheiden:

• 1e graad - functioneel (initieel);
• 2e graad - matig. Het gaat gepaard met een matige uitzetting van de aderen van de slokdarm, vergroting van de milt en ascites;
• portale hypertensie 3 graden - een uitgesproken vorm van pathologie. In dit stadium is er een uitgesproken hemorragische en ascitesyndroom;
• 4e graad (ingewikkeld). De patiënt ontwikkelt bloeding in de slokdarm en maag, gastropathie en spontane bacteriële peritonitis.

Portale hypertensie: diagnose

De soorten diagnostiek in het Yusupov-ziekenhuis zijn als volgt:

• Echografie: hiermee kunt u de grootte van de milt, portale en superieure mesenteriale aderen bepalen. Als de diameter van de poortader meer dan 15 mm is en de miltader meer dan 7-10 mm, is het mogelijk om de aanwezigheid van portale hypertensie nauwkeurig te beweren. Ook kan echografie een toename van de lever en milt detecteren;
• Doppler-echografie: hiermee kunt u de structuur van bloedvaten onderzoeken en de snelheid van de bloedstroom erdoorheen meten;
• FGDS (fibrogastroduodenoscopie): hiermee kunt u spataderen van het hartgedeelte van de maag en slokdarm identificeren, die bloedingen van het maagdarmkanaal veroorzaken.

Portale hypertensie: behandeling

Behandeling van portale hypertensie bij cirrose is gericht op het voorkomen van bloeding. Voor dit doel wordt de patiënt somatostatine, propranolol en terlipressine voorgeschreven. Het gebruik van medicijnen in combinatie met sclerotherapie of het afklemmen van spataderen, vermindert de kans op terugkerende bloedingen met de helft.

De effectiviteit van sclerotherapie is ongeveer 80%. De procedure omvat het injecteren van somatostatine in beschadigde aderen met een endoscoop. Er is dus een blokkering van het lumen van de aderen en "plakken" van hun wanden. Deze behandelmethode wordt als klassiek beschouwd..

Als behandeling wordt ook een methode zoals slokdarmtamponade gebruikt. De essentie van de procedure is om een ​​speciale bal in de slokdarm op te blazen om het bloeden uit de spatader te stoppen. U kunt deze therapiemethode niet langer dan een dag gebruiken, omdat de kans op het ontwikkelen van peritonitis groot is..

Een operatie voor portale hypertensie wordt uitgevoerd in gevallen waarin de toestand van de patiënt is gestabiliseerd en de leverfunctie is genormaliseerd. Ook is de operatieve methode aangewezen als andere behandelingsmethoden niet effectief zijn..

Het laatste redmiddel is levertransplantatie. Het is geïndiceerd in gevallen van levercirrose met twee eerdere bloedingen..

De prognose hangt af van de mate van ontwikkeling van de ziekte, de kenmerken van de onderliggende pathologie die portale hypertensie veroorzaakte, de mate van leverdisfunctie en de frequentie en intensiteit van bloedingen.

Een belangrijke rol bij prognoses wordt gespeeld door de door de arts gekozen behandeltactieken. Een groot aantal patiënten met deze diagnose wordt elke dag opgenomen in het Yusupov-ziekenhuis. Bovendien wenden patiënten zich in veel gevallen tot een arts in een vergevorderd stadium van de ziekte, wat het behandelplan bemoeilijkt.

Portale hypertensie: preventie

Preventieve maatregelen voor leveraandoeningen zijn:

• een volledig onderzoek met als doel het stellen van een diagnose in de vroege stadia van de ontwikkeling van leveraandoeningen en het starten van de behandeling;
• strikte uitvoering van alle doktersaanbevelingen;
• complexe therapie in een ziekenhuis onder strikt toezicht van artsen.

Maatregelen om de ontwikkeling van bloedingen te voorkomen zijn onder meer:

• het controleren van de functie van bloedstolling;
• sigmoïdoscopie - dat wil zeggen, onderzoek van de sigmoïde en het rectum, jaarlijks;
• fibrogastroduodenoscopie tweemaal per jaar.

Waar te gaan voor portale hypertensie?

Oncologen van het Yusupov-ziekenhuis hebben uitgebreide ervaring met de behandeling van portale hypertensie. Moderne medische apparatuur maakt een nauwkeurige diagnose en effectieve behandeling van pathologie mogelijk. De doktoren van de kliniek hebben het leven van een groot aantal patiënten gered.

Ervaren artsen tijdens de behandeling gebruiken klassieke en innovatieve methoden, rekening houdend met de individuele kenmerken van het lichaam van elke patiënt. Het probleem wordt vanuit alle hoeken bekeken, eventuele risico's worden afgewogen en pas daarna neemt de arts een beslissing over de keuze van de optimale en meest effectieve behandelmethode.

Uw gezondheid ligt in uw handen. Vertrouw het alleen toe aan professionals van hoog niveau.

Bel dan telefonisch met het Yusupov ziekenhuis of maak een afspraak via het aanmeldformulier op de website. De coördinerend arts beantwoordt al uw vragen.

Portale hypertensie geassocieerd met levercirrose

Ziekte van de lever met een chronisch beloop, waarbij sprake is van een volledige herstructurering van het leverweefsel en het vaatbed, wordt cirrose genoemd. De prognose en ernst van de ziekte hangt af van de ontwikkeling van complicaties. Meestal wordt cirrose gecompliceerd door portale hypertensie (PH).

Portale hypertensie bij levercirrose gaat gepaard met de vorming van knooppunten en littekenweefsel, waardoor de klier zijn functies niet meer aankan. Daarnaast wordt de functionaliteit van de poort (poort) ader aangetast, waarna de druk in het vat stijgt. En dit is niet alleen gevaarlijk voor de gezondheid, maar ook voor het leven van de patiënt. Om deze reden is het belangrijk om zo vroeg mogelijk een diagnose te stellen en een competente behandeling van pathologie uit te voeren..

Portaaladeranatomie en ontwikkeling van portale hypertensie

Een syndroom dat wordt gekenmerkt door verhoogde druk in de poortader (IV) wordt portale hypertensie genoemd. Het portaalsysteem wordt gevormd door de veneuze stammen, die naast de lever met elkaar zijn verbonden. Deze grote vasculaire stam verzamelt bloed uit de maag, pancreas, milt, darmen en transporteert het vervolgens naar de "poort" van de lever..

Het IV-systeem bestaat uit kleine vaten die bloed naar de poortader brengen en intrahepatische vaten. De lengte van de poortader (PV) is 8 cm en de diameter is ongeveer 1,5 cm.

Wanneer deze indicator toeneemt, zetten de wanden van het vat uit, worden ze dunner. Dat wil zeggen, portale hypertensie treedt op.

Door de toename van de druk zetten de aderen van de slokdarm, de choroïde plexus van het hartgedeelte van de maag, de bloedvaten van de anus en de navel uit en worden ze dunner. Hierdoor wordt PH vaak gecompliceerd door bloeding en andere gevaarlijke symptomen..

Zoals eerder vermeld, wordt bij PG tegen de achtergrond van cirrose het leverweefsel vervangen door bindweefsel. Dat wil zeggen, de structuur van de klier verandert, er worden valse lobben en regeneratieve knooppunten gevormd. Het bindweefsel vormt een groot aantal septa die de haarvaten scheiden. Als gevolg hiervan wordt de beweging van bloed in de intrahepatische vaten verstoord, krijgt de bloedstroom naar de lever de overhand op de uitstroom en stijgt de druk..

Referentie. Wanneer de druk in de PV 25-30 mm Hg bereikt. Art., Dan begint het bloed door portocaval anastomosen te stromen (kleine vasculaire plexus tussen de takken van het portaal, inferieure, superieure vena cava).

Er is een uitzetting van kleine bloedvaten die een grote hoeveelheid bloed ontvangen. Zijtakken van bloedvaten kunnen niet overweg met overtollig bloedvolume, de weerstand van de bloedstroom neemt toe en de druk in het infuus neemt toe.

Portal hypertensie syndroom (SPH), afhankelijk van het gebied van het getroffen gebied, is onderverdeeld in 2 typen:

• Totaal. Heeft invloed op het hele explosieve systeem.
• Segmentaal. Behandelt een gedeelte van het portaalsysteem.

De laesie kan zich in elk deel van de klier bevinden.

Bij cirrose bereikt de kans op LNG 70%, hoewel verschillende ziekten pathologie kunnen veroorzaken.

Artsen onderscheiden de volgende vormen van PG, afhankelijk van de locatie van de focus van de ziekte:

• Prehepatisch komt voor in 3% van de gevallen. Tegen de achtergrond van sepsis en ontstekingsprocessen in de buikruimte ontwikkelt zich trombose (verstopping van de aderen door een trombus) van de bloedvaten, die de bloedstroom in het portaalsysteem en de miltaders verstoort. Pathologie kan ook worden veroorzaakt door neoplasmata..
• Intrahepatisch. Volgens medische statistieken komt deze vorm van LNG in 80% van de gevallen voor tegen de achtergrond van cirrose. Afhankelijk van de lokalisatie van bloedstroomstoringen, wordt intrahepatische PG verdeeld in pre-sinusoïdale, sinusoïdale, post-sinusoïdale.
• Geleidelijke hepatische hypertensie wordt in 10% van de gevallen gediagnosticeerd. Deze vorm van de ziekte wordt in verband gebracht met het Budd-Chiari-syndroom (vernauwing of blokkering van de leveraders, verminderde doorbloeding van de lever).
• Gecombineerde PG is uiterst zeldzaam en heeft een ernstig beloop. De patiënt heeft een verminderde bloedstroom in alle vaten van de lever.

Het is belangrijk om de oorzaak van portale hypertensie vast te stellen om een ​​geschikte therapie te kunnen bieden..

Oorzaken

Prehepatische PG kan worden veroorzaakt door trombose van de poort- of miltader, vernauwing of volledige afwezigheid van IV. De bloedcirculatie in het PV-systeem wordt belemmerd door compressie van het vat door tumoren. Bovendien kan LNG het gevolg zijn van de directe versmelting van slagaders en aders, die bloed van hen afvoeren, waardoor de bloedstroom toeneemt.

Intrahepatische LP kan worden veroorzaakt door de volgende pathologieën:

• Primaire biliaire cirrose.
• Tuberculose.
• Schistosomiasis (helminthiasis veroorzaakt door schistosomen).
• Beck's sarcoïdose (goedaardige systemische granulomatose).
• Focale nodulaire leverhyperplasie.
• Polycystische leverziekte.
• Secundaire uitgezaaide kanker van de klier.
• Ziekten van het bloed, waarbij de concentratie van erytrocyten, leukocyten, bloedplaatjes in het beenmerg toeneemt.
• Fulminante hepatitis, die gepaard gaat met functioneel leverfalen, dood van hepatocyten, enz..
• Alcoholische leverziekte.
• Veno-occlusieve ziekte (verstopping van kleine aderen).
• Idiopathische portale hypertensie.

Redenen voor de ontwikkeling van geleidelijke hepatische hypertensie:

• Overtreding van de bloeduitstroom, veneuze stasis in de klier als gevolg van obstructie van de bloedvaten.
• Congestief rechterventrikelfalen.
• Inferieure vena cava-trombose.
• Verbeterde portaalcirculatie.
• Verhoogde bloedtoevoer naar de milt.
• Directe bloedstroom van de slagader naar de PV.

De gemengde vorm van PG komt voor tegen de achtergrond van biliaire cirrose, chronische actieve hepatitis of cirrose, die gepaard gaat met blokkering van de PV.

Stadia en symptomen

LNG tegen de achtergrond van cirrose is verdeeld in 4 fasen, afhankelijk van de mate van circulatiestoornissen en klinische manifestaties. Elke fase van de pathologie gaat gepaard met speciale symptomen die naarmate deze vordert duidelijker worden..

Initieel of preklinisch. Er zijn geen specifieke klinische manifestaties, daarom moeten speciale onderzoeken worden uitgevoerd om een ​​diagnose te stellen. Symptomen van portale hypertensie in stadium 1:

• stoelgangstoornissen (diarree wordt afgewisseld met obstipatie), overmatige gasvorming;
• misselijkheid;
• pijnlijke gevoelens in het epigastrische gebied, rond de navel;
• verhoogde vermoeidheid, lethargie.

Matig of gecompenseerd. Deze fase manifesteert zich door dezelfde symptomen als de vorige, alleen worden ze meer uitgesproken. De patiënt heeft een gevoel van uitzetting van de buik, na het eten van een kleine portie voedsel is de maag vol. Hepatomegalie (vergrote lever) en splenomegalie (vergrote milt).

Uitgedrukt of gedecompenseerd. Tekenen van portale hypertensie in 3 fasen:

• spijsverteringsstoornissen;
• zwelling;
• ascites (ophoping van vocht in de buikruimte);
• splenomegalie;
• bloedingen uit de slijmvliezen van de mond en neus.

Referentie. Om zwelling en vocht in de buik te verminderen, dient u diuretica in te nemen en een dieet te volgen. Bloeden is zeldzaam of afwezig.

In de laatste fase ontwikkelen zich complicaties, volgens welke het mogelijk is om de diagnose te stellen, zelfs na een visueel onderzoek:

• er verschijnt een "kwallenkop", dat wil zeggen dat door spataderen van de voorste buikwand de bloedvaten onder de huid uitpuilen;
• met behulp van instrumentele diagnostiek is het mogelijk om de uitzetting van de aderen te identificeren die zich in het onderste deel van de slokdarm bevinden;
• aambeien ontwikkelen of verergeren;
• langdurige en herhaalde bloedingen door spataderen van de slokdarm, maag, anus.

Bovendien neemt de zwelling toe en nemen de symptomen van ascites toe, die niet meer kunnen worden verminderd met diuretica en voeding..

In de laatste fase neemt de kans op geelzucht toe (verkleuring van de huid en het oogwit in een gele tint). In gevorderde gevallen ontwikkelt zich hepatische encefalopathie (neuropsychiatrische stoornissen als gevolg van leverfalen).

Diagnostische maatregelen

Om portale hypertensie tegen de achtergrond van cirrose te identificeren, wordt allereerst een visueel onderzoek uitgevoerd, wordt anamnese uitgevoerd. Bovendien zijn de volgende factoren van grote diagnostische waarde: de levensstijl van de patiënt, voeding, de aanwezigheid van slechte gewoonten, genetische of chronische ziekten, neoplasmata, medicatie, contact met toxines.

Referentie. Palpatie (de buik voelen) kan helpen bij het identificeren van pijnlijke delen van de buik. Met behulp van percussie (tikken) kun je de grootte van de lever en milt bepalen.

Bij ascites of bloeding is het gemakkelijker voor een arts om LNG te diagnosticeren in aanwezigheid van cirrose. Maar om de oorzaak te achterhalen, worden laboratoriumtests voorgeschreven:

• Een klinische bloedtest helpt om een ​​afname van het aantal bloedplaatjes, leukocyten, erytrocyten te bepalen.
• Met behulp van leverfunctietests identificeert de arts pathologische veranderingen die meestal optreden bij hepatitis of cirrose.
• ELISA (enzymgekoppelde immunosorbenttest) en PCR (polymerasekettingreactiemethode) worden uitgevoerd om virale en auto-immuunhepatitis te detecteren.
• Het is noodzakelijk om de hoeveelheid ijzer in het bloed en de lever, het gehalte aan ceruloplasmine (een koperhoudend eiwit), de koperconcentratie in de urine en het leverweefsel te bepalen..
• Een coagulogram vertoont een afname van de bloedstolling, wat duidt op een schending van de functionaliteit van de lever.

Met behulp van een klinische urineanalyse wordt de functionaliteit van de nieren en urinewegen bepaald.

Om het werk van het lever- en portaalsysteem te beoordelen, worden instrumentele onderzoeken voorgeschreven:

• Endoscopische onderzoeken. Met EGD van de maag kunt u de slokdarm en maag onderzoeken met een endoscoop. Een recotoscopie is een onderzoek van het rectum en het eerste deel van de sigmoïde colon. Endoscopische diagnostiek kan spataderen detecteren.
• Met behulp van echografieonderzoeken wordt de diameter van de poort, de miltader onthuld en wordt de doorgankelijkheid van de PT beoordeeld. Ook helpt echografische diagnostiek om de grootte van de klier, de toestand van het leverweefsel en de milt te bepalen. Met behulp van duplex scannen wordt de bloedstroom in grote slagaders beoordeeld, trombose, vasculaire obstructie, bypass-takken van bloedvaten gedetecteerd.
• Radiografie. Met oesofagografie kunt u de slokdarm onderzoeken met een contrastmiddel. Met behulp van angiografie en hepatoscintigrafie worden de grootte en de toestand van het leverweefsel bepaald en wordt ook LNG gedetecteerd. Met CT kunt u de interne organen en bloedvaten in verschillende projecties in detail onderzoeken.
• MRI is een complexe maar veilige diagnostische methode, waarbij geen gebruik wordt gemaakt van ioniserende straling en radioactieve stoffen.
• Biopsie van de klier. Een laboratoriummedewerker onderzoekt fragmenten van leverweefsel, die met een fijne naald worden verwijderd. Met deze studie kunt u de ernst van fibrotische veranderingen bepalen.

Als de arts tijdens een instrumenteel onderzoek opmerkte dat de aderen in het onderste derde deel van de slokdarm of op de bodem van de maag verwijd zijn, duidt dit op de kans op bloeding. Een dergelijk gevaar bestaat als een specialist tijdens een endoscopie punctuele bloedingen op de spataderen heeft vastgesteld. Als een patiënt met de diagnose LNG een sterk verlangen naar slaap, prikkelbaarheid of geheugenverlies heeft, wordt hij naar een neuropsychiater gestuurd. Dit is nodig om de symptomen van encefalopathie te voorkomen of te verminderen..

Conservatieve behandeling

De behandeling van portale hypertensie bij levercirrose moet uitgebreid zijn. De belangrijkste taak van de therapie is het elimineren of compenseren van de onderliggende pathologie (cirrose). Voor dit doel worden conservatieve en chirurgische methoden gebruikt. De patiënt moet in het ziekenhuis worden opgenomen en moet zijn toestand voortdurend controleren.

Om de druk in de poortader te verminderen en de progressie van het syndroom te stoppen, worden de volgende medicijnen voorgeschreven:

• Nitraten. Deze medicijnen ontspannen gladde spieren in de wanden van bloedvaten, veroorzaken bloeduitstroming in de haarvaten, waardoor de portale druk afneemt.
• Ss-blokkers verminderen de frequentie en de sterkte van myocardcontracties, evenals de hoeveelheid bloed die het hart uitscheidt.
• Octreotide vernauwt de slagaders die het volume van de portale bloedstroom vormen. Octreotide wordt gebruikt bij bloedingen.
• Vasopressine is een krachtig medicijn dat de slagaders vernauwt. Het medicijn wordt alleen om medische redenen gebruikt, omdat er tijdens de toediening een kans op een hart- of darminfarct bestaat. Vasopressine wordt vaak vervangen door glypressine en terlipressine, die minder gevaarlijke bijwerkingen hebben.

Diuretica worden gebruikt om overtollig vocht te verwijderen. Synthetische vervangers voor lactulose worden gebruikt om de darmen te reinigen van schadelijke stoffen die ontstaan ​​als gevolg van een stoornis in de functionaliteit van de klier.

In de regel worden hiervoor ciprofloxacine en cefalosporine gebruikt. Deze medicijnen worden gedurende 1 week intraveneus toegediend..

Tijdens LNG-behandeling voor cirrose moet de patiënt een dieet volgen:

• De dagelijkse hoeveelheid zout is ongeveer 3 g Dit is nodig om ophoping van overtollig vocht te voorkomen. Dit geldt vooral voor patiënten met oedeem en ascites..
• Het wordt aanbevolen om de hoeveelheid eiwit in de voeding te verminderen. De patiënt mag niet meer dan 30 g eiwit per dag consumeren. Als deze regel wordt gevolgd, neemt de kans op encefalopathie af..
• De patiënt moet vet, gefrituurd, gekruid voedsel, gerookt vlees en ingeblikt voedsel uit het dieet verwijderen. Bovendien zijn alcoholische dranken categorisch gecontra-indiceerd..

Door deze regels in acht te nemen, vermindert de patiënt de belasting van de lever en kunnen gevaarlijke complicaties worden voorkomen..

Chirurgische ingreep

In dergelijke gevallen wordt een operatie voor cirrose gecompliceerd door PG uitgevoerd:

• Spataderen van het portaalsysteem met een grote kans op bloeding.
• Splenomegalie, tegen de achtergrond waarvan rode bloedcellen worden vernietigd.
• Ascites die niet kunnen worden geëlimineerd met diuretica.

Om deze complicaties van PH te elimineren, voeren artsen de volgende operaties uit:

• Tijdens een bypassoperatie van de milt creëert de chirurg een anastomose (kunstmatige bypass) van de miltader, die door de lever gaat en verbinding maakt met de inferieure vena cava.
• Bij het rangeren van het poortsysteem plaatst de arts een anastomose, die wordt gebruikt als een extra route voor de bloedstroom.
• Devascularisatie is een operatie waarbij bloedende spataderen van de distale slokdarm en het hartgedeelte van de maag worden verwijderd. Tijdens de operatie verbindt de arts de aangetaste bloedvaten, waardoor het risico op bloeding afneemt.

Voor spataderen worden de volgende operaties voorgeschreven: hechten van de aangetaste bloedvaten, sclerosering (injecteren van een medicijn in de ader dat de bloedstroom blokkeert), ligatie van spataderen (aanbrengen van een latexring op het vat), tamponade (knijpen) van de verwijde aderen met een ballonsonde.

Om het gebrek aan bloedvolume na een bloeding te compenseren, worden de volgende medicijnen gebruikt:

• Erytrocyten massa.
• Plasma geïsoleerd uit gedoneerd bloed.
• Plasma-substitutie-oplossingen.
• Hemostatische geneesmiddelen die bloeden stoppen.

Met hypersplenisch syndroom (een toename van de milt, een toename van de concentratie van cellulaire elementen in het beenmerg, een afname van het niveau van corpusculaire elementen in het perifere bloed), worden stimulerende middelen van leukopoëse en analogen van bijnierhormonen ingenomen. Bovendien wordt embolisatie van de miltslagader uitgevoerd en in sommige gevallen wordt besloten om de milt te verwijderen..

Behandeling van abdominale ascites wordt uitgevoerd met behulp van bijnierhormoonantagonisten, diuretica en in water oplosbare eiwitten.

Belangrijk. Encefalopathie dreigt met invaliditeit of overlijden, daarom moet met het optreden van neuropsychiatrische stoornissen dringend een competente therapie worden uitgevoerd. Voor dit doel worden antibiotica, lactulose gebruikt. Bovendien moet de patiënt een dieet volgen. Als laatste redmiddel wordt een levertransplantatie uitgevoerd.

Complicaties en prognose

Met PH tegen de achtergrond van cirrose neemt de kans op de volgende negatieve reacties toe:

• Interne bloeding. Als het braaksel bruin is, stroomt het bloed uit de maagaders, indien rood, uit de slokdarm. Zwarte ontlasting met een scherpe geur en rood bloed duidt op schade aan de bloedvaten van het rectum.
• Schade aan het centrale zenuwstelsel. De patiënt klaagt over slapeloosheid, verhoogde vermoeidheid, stemmingswisselingen, vertraagde reacties, flauwvallen.
• Obstructie van de bronchiën met braaksel, kan de dood tot gevolg hebben door verstikking.
• Functioneel nierfalen en andere ziekten van het urinewegstelsel.
• Ziekten van de lever en de nieren, waarbij plasstoornissen optreden. Het dagelijkse urinevolume wordt verminderd tot 500 ml of minder.
• Vergroting van de borstklieren of klieren bij mannen als gevolg van hormonale onbalans. Bij mannelijke patiënten worden borsten vergroot, worden ledematen dunner en neemt de seksuele functie af.

Referentie. Een van de meest formidabele gevolgen van LNG is bloeding uit spataderen in de slokdarm en maag, die erg moeilijk te stoppen is..

Bovendien wordt PH bij cirrose gecompliceerd door hypersplenische of hepatorenale (verminderde nierfunctie tegen de achtergrond van ernstige leverschade), hepatopulmonaal (kortademigheid, zelfs in rust) syndroom, hepatische encefalopathie, de vorming van hernia's, ontsteking van de buikholte van bacteriële aard.

De prognose voor LNG in aanwezigheid van cirrose hangt af van het type en de ernst van de pathologie.

Extrahepatische hepatische hypertensie is gemakkelijker te genezen, met tijdige en competente therapie kunnen patiënten ongeveer 15 jaar leven.

Preventieve maatregelen

Om PH met cirrose te voorkomen, moeten de volgende regels in acht worden genomen:

• Laat u vaccineren tegen hepatitis B..
• Elimineer slechte gewoonten uit het leven (alcoholmisbruik, roken, drugsgebruik).
• Stop met medicijnen die de lever negatief beïnvloeden.
• Eet goed, sluit junkfood uit van het menu (gefrituurd, vet, zoetwaren, hete kruiden, gerookt vlees, enz.).

Referentie. Nadat u de diagnose BKG tegen de achtergrond van cirrose hebt gesteld, moet u regelmatig medische onderzoeken ondergaan, verergerende ziekten op tijd behandelen en de aanbevelingen van de arts opvolgen.

Om complicaties van LNG te voorkomen, moet fibrogastroduodenoscopie eenmaal per jaar worden uitgevoerd bij patiënten die geen symptomen van spataderen van de spijsverteringsorganen hebben. Als er tekenen van spataderen optreden, kan het onderzoek vaker worden voorgeschreven.

Op basis van het voorgaande is LNG tegen de achtergrond van cirrose een zeer gevaarlijke pathologie die dreigt met gevaarlijke complicaties. Het ernstigste beloop heeft intrahepatische hepatische hypertensie, die vaak fataal is. Het is belangrijk om de symptomen van de ziekte in een vroeg stadium te identificeren, een uitgebreide behandeling uit te voeren, een dieet te volgen en slechte gewoonten op te geven. Alleen in dit geval kan de patiënt pathologische processen stoppen en zijn leven verlengen. De meest radicale methode om LNG te behandelen voor cirrose is levertransplantatie, maar deze operatie is lang niet voor iedereen beschikbaar en garandeert geen succesvol resultaat..

Tekenen van portale hypertensie bij cirrose en behandelingsmethoden

Portale hypertensie bij levercirrose wordt gekenmerkt door de vorming van een blokkade in de poortader, die de bloedstroom niet alleen in het aangetaste orgaan, maar ook door het maagdarmkanaal verhindert. Het manifesteert zich in verschillende symptomen, waarvan de intensiteit afhangt van de combinatie van vele factoren.

Overzicht van levercirrose

Cirrose wordt gekenmerkt door de activering van pathologische processen in de cellulaire structuren van de lever, waartegen de dood van hepatocyten en hun vervanging door fibreus weefsel en soms stroma worden waargenomen. In dit geval ondergaat het orgel zelf visuele veranderingen: het wordt groter of kleiner, wordt dicht en het oppervlak krijgt een hobbelig en ruw karakter.

De ziekte heeft een andere pathogenese. In de meeste gevallen wordt de ontwikkeling veroorzaakt door:

• alcoholverslaving;
• drugsvergiftiging;
• parasitaire infecties;
• verminderde stofwisseling;
• onjuiste voeding;
• hepatitis;
• schimmel- en tremateuze infecties;
• chemische vergiftiging en meer.

Aandacht! De prognose voor cirrose is slecht. In de regel wordt een dodelijke afloop waargenomen na 3-5 jaar vanaf het moment dat de pathologische processen zich ontwikkelen. Tegelijkertijd ervaart een persoon voortdurend pijn, die in het terminale stadium van de ziekte gewoon ondraaglijk wordt en om het zelfs maar een beetje te verminderen, moet u verdovende middelen gebruiken.

Wat is portaal hypertensie syndroom

Deze aandoening beïnvloedt de poortader, een veneuze stam waardoor bloed circuleert in de richting van de ongepaarde organen naar de lever en vice versa (er wordt een soort circulatie waargenomen, waarbij de biologische vloeistof wordt gezuiverd van giftige stoffen). Met de ontwikkeling van deze complicatie wordt er een blokkade in gevormd, die een normale bloedcirculatie verhindert. Dit veroorzaakt het optreden van congestie, hypertensie en spataderen, wat gevaarlijk is bij inwendige bloedingen. Dientengevolge is er een heel complex van symptomen die in ernst variëren en afhankelijk zijn van de locatie van de pathologische focus.

Formulieren

Portale hypertensie bij cirrose komt voor in verschillende delen van de poortader. En aangezien het zich zowel in de lever als daarbuiten bevindt, is het syndroom onderverdeeld in de volgende vormen:

• prehepatisch - de pathologische focus ligt buiten de grenzen van het orgel;
• intrahepatisch - de blokkade wordt gevormd in de lever zelf.
• gemengd - gekenmerkt door stagnatie in meerdere gebieden tegelijk;
• posthepatisch - gevormd in gebieden die bloed afgeven aan de inferieure genitale slagader.

Stadia

Het klinische beeld bij portale hypertensie hangt niet alleen af ​​van de locatie van de pathologische processen, maar ook van de mate van ontwikkeling. Er zijn in totaal 4 fasen:

1. Preklinisch. Bij sommige mensen zijn in dit stadium van de vorming van het syndroom de symptomen van pathologie praktisch afwezig. In zeldzame gevallen worden milde misselijkheid, verminderde prestaties en lethargie waargenomen. Bij 20% van de patiënten is er sprake van verhoogde gasvorming, darmstoornissen en pijnlijke gewaarwordingen in de navel, die worden verergerd door palpatie.
2. Gecompenseerd. Het klinische beeld in dit stadium van de ontwikkeling van hypertensie blijft hetzelfde, alleen de symptomen zelf worden meer uitgesproken. De pijn wordt intenser, constipatie en diarree komen vaker voor, misselijkheid begeleidt een persoon bijna constant. Tegelijkertijd is er een gevoel van uitzetting van de buik en overbevolking van de maag, zelfs bij weinig voedselinname. Onderzoek van de patiënt toont een toename van het volume van de lever en milt.
3. Gedecompenseerd. In dit stadium worden de algemene symptomen aangevuld met spijsverteringsstoornissen, die zich niet alleen manifesteren in de vorm van misselijkheid, diarree of obstipatie, maar ook braken, gebrek aan eetlust en afkeer van voedsel. Ook is er geelzucht van de sclera en huid, zwelling van de onderste ledematen, armen, oogleden, miltomegalie, ascites en bloedingen van de slijmvliezen van de mond en neusholte..
4. Terminal. Het wordt gekenmerkt door vergrote aderen van het spijsverteringskanaal, verergering van aambeien, herhaalde bloedingen uit de aangetaste aderen van de maag en anus, verhoogde symptomen van ascites (in dit stadium is het niet mogelijk om het te elimineren met diuretica en dieet), het verschijnen van tekenen van hepatische encefalopathie, ernstig pijnsyndroom, frequent braken en enzovoort.

Hoe snel de overgang van de ene fase naar de andere zal plaatsvinden, hangt af van welke tactiek is gekozen voor de behandeling van portaal hypertensie syndroom bij levercirrose en hoe strikt de persoon alle aanbevelingen van de arts volgt.

Redenen voor ontwikkeling

Diverse factoren kunnen portale hypertensie veroorzaken. Zo wordt bijvoorbeeld bijnierblokkade gevormd tegen de achtergrond van de ziekte van Budd-Chiari, vernauwing van de genitale ader als gevolg van constante druk van neoplasma's en pathologische processen die gepaard gaan met ontsteking in de hartzak.

De intrahepatische vorm van de ziekte wordt voornamelijk gediagnosticeerd door de ontwikkeling van cirrose zelf. Ook kan de rol van haar provocateur zijn:

• een langdurige behandeling met cytostatica ondergaan;
• recente operaties aan de buikorganen;
• ontwikkeling van ontstekingsreacties in de cellulaire structuren van de lever.

Extrahepatisch syndroom wordt gevormd als gevolg van aangeboren en verworven afwijkingen van het vasculaire systeem, peritonitis of complicaties die optraden in de postoperatieve periode. Alleen een arts kan de exacte oorzaak van de ontwikkeling van het syndroom bepalen na een grondige diagnose en anamnese. In wezen hangt het van haar af dat verdere behandelingstactieken afhangen..

Symptomen

Er is geen exact klinisch beeld voor deze aandoening, aangezien de tekenen van portale hypertensie syndroom bij levercirrose altijd van andere aard zijn. In de vroege stadia van de ontwikkeling van de ziekte zijn er geen acute symptomen. Soms hebben patiënten spijsverteringsstoornissen en pijn rond de navel en in het epigastrische gebied, die al kenmerkend zijn voor de bestaande pathologie.

Naarmate de ziekte vordert, intensiveert de symptomatologie en wordt deze aangevuld met:

• splenomegalie (een toename van het volume van de milt);
• hypersplenie (verslechtering van de bloedstolling);
• spataderen van het maagdarmkanaal;
• interne bloedingen;
• Bloedarmoede;
• ascites (manifesteert zich door de ophoping van vocht in de buik, een toename van het volume, uitgedrukt door een veneus netwerk op de huid);
• geelzucht;
• spijsverteringsstoornissen.

Opgemerkt moet worden dat de algemene symptomatologie van portale hypertensie grotendeels afhangt van de locatie van de blokkade. Dus als het zich bijvoorbeeld over de lever vormt, kan de patiënt in dit geval worden gestoord door sterke en plotselinge pijnen die optreden in het peritoneum en onder de rechterrib, temperatuursprongen. Wanneer zich stagnatie vormt in het orgaan, wordt het klinische beeld aangevuld met tekenen van leverfalen, gele verkleuring van de slijmvliezen van de sclera en onder de tong.

Mogelijke complicaties

Portale hypertensie geassocieerd met cirrose is een gevaarlijke aandoening die onmiddellijk na het optreden moet worden behandeld. Gebrek aan therapie is beladen met complicaties die het beloop van de onderliggende ziekte aanzienlijk verergeren en het risico op overlijden vergroten. Deze omvatten:

• spataderen van het maagdarmkanaal met daaropvolgende bloeding;
• hypersplenisme;
• encefalopathie;
• hernia en nog veel meer.

Het is belangrijk om te weten! Al deze aandoeningen versterken de pathologische processen in de lever en leiden tot een sterke progressie van cirrose. Samen met deze ziekte kunnen ze de levensverwachting van een persoon aanzienlijk verminderen..

Diagnostische procedures

Om de juiste diagnose te stellen en een behandeling voor te schrijven, moet de arts een volledig beeld krijgen van de lichaamsconditie van de patiënt. Om dit te doen, voert hij een visueel onderzoek van de patiënt uit, palpeert de aangetaste organen en beveelt ook het volgende onderzoek aan:

• röntgenfoto;
• fibrogastroduodenoscopie;
• computeronderzoek (MRI, CT, echografie);
• biopsie;
• Echo-KG.

Wat voor soort onderzoek de patiënt moet ondergaan, wordt alleen door de arts bepaald. In sommige gevallen worden diagnostische laparoscopie, overleg met een cardioloog, neuroloog en andere specialisten met een smal profiel voorgeschreven. Hoe meer informatie wordt ontvangen over de gezondheid van de patiënt, hoe groter de kans dat de meest effectieve therapie wordt gekozen.

Therapeutische tactieken

Afhankelijk van het stadium en de vorm van hypertensie, kan de behandeling gebaseerd zijn op alleen medicatie of een operatie omvatten. Maar in elk geval zal een persoon speciale aandacht moeten besteden aan zijn dieet, omdat dit het belangrijkste is in de strijd tegen deze ziekte. Naleving van het dieet zal niet alleen de symptomen van het syndroom verminderen, maar ook de belasting van de lever verminderen, wat kansen biedt om de progressie van de onderliggende pathologie te stoppen.

Aandacht! Gebruik geen folkremedies. Met zo'n "set" zoals cirrose en portale hypertensie, zal het gebruik van dergelijke methoden geen positieve resultaten opleveren. Bovendien, als een persoon ze als hoofdbehandeling gebruikt, zal hij het beloop van de ziekte alleen maar verergeren..

Conservatieve therapie

Bij de behandeling van het syndroom is een belangrijk punt de verlichting van symptomen die optreden tegen de achtergrond van congestie in de poortader en verminderde functionaliteit van de lever zelf. Hiervoor worden verschillende medicijnen gebruikt..

Om de druk te verminderen en het lumen van arteriolen te verkleinen, worden hypofysehormonen en organische nitraten voorgeschreven, evenals bètablokkers. Bij de ontwikkeling van ascites worden diuretica gebruikt om ervoor te zorgen dat overtollig vocht uit het lichaam wordt verwijderd. Omdat bij een verminderde leverfunctie veel giftige stoffen die intoxicatie veroorzaken zich ophopen in de darm, is het verplicht om sorptiemiddelen in te nemen. Antibiotica worden gebruikt om het risico op bacteriële complicaties te verminderen.

Alle medicijnen worden strikt individueel voorgeschreven! Ze moeten in kuren worden ingenomen en de doseringen niet overschrijden, omdat overmatige blootstelling van de lever aan geneesmiddelen een schadelijk effect heeft op de toestand van hepatocyten.

Chirurgie

De criteria voor het kiezen van een behandelingstactiek zijn rechtstreeks afhankelijk van het verloop van de ziekte. Als het gepaard gaat met ascites, spataderen van het spijsverteringskanaal en milt, dan is in dit geval, naast medicijnen, een operatie aangewezen. Ze kunnen op verschillende manieren worden uitgevoerd..

Meestal wordt de milt-shuntmethode gebruikt. Tijdens een dergelijke interventie wordt een bypass-anastamose uitgevoerd - de verbinding van de miltslagader met de vena cava. Met dergelijke manipulaties kunt u stagnatie elimineren en het bloedcirculatieproces verbeteren..

Als de patiënt splenomegalie heeft, wordt devascularisatie van de slokdarm en maag gebruikt. In dit geval is een volledige resectie van de milt een vereiste. Wanneer het syndroom gepaard gaat met spataderen, worden sclerotherapie en ligatie van de aangetaste aderen gebruikt. In ernstige gevallen wordt een donor levertransplantatie uitgevoerd. Een dergelijke operatie kan het risico op progressie van cirrose verminderen en de bloedcirculatie in het maagdarmkanaal herstellen. Het gaat echter vaak gepaard met complicaties, aangezien de kans groot is dat het orgaan geen wortel schiet.

Voeding correctie

Bij levercirrose krijgen patiënten in ieder geval een therapeutisch dieet voorgeschreven. Als deze pathologie echter wordt aangevuld met portale hypertensie, moet de patiënt in dit geval nog enkele wijzigingen in zijn dieet aanbrengen:

• stop met zout of beperk het gebruik ervan tot een minimum (tot 3 g per dag);
• verminder de hoeveelheid eiwitrijk voedsel.

Eiwit is een specifieke voedingsstof die voor het lichaam moeilijk te verteren is en de lever zwaar belast, wat vaak leidt tot de ontwikkeling van encefalopathie. Daarom moeten gerechten met de inhoud in kleine hoeveelheden worden gegeten..

Herstelprognose

Omdat cirrose tot de categorie van moeilijk te behandelen ziekten behoort, is het bij het optreden van een syndroom tegen de achtergrond niet nodig om over een gunstige uitkomst van de omstandigheden te praten. Volgens artsen is het grootste gevaar intrahepatische hypertensie, aangezien de mortaliteit tijdens de ontwikkeling 80% is.

Preventie

Het is moeilijk om de ontwikkeling van portale hypotensie te voorkomen, omdat bij cirrose pathologische processen plaatsvinden in de lever die de bloedcirculatie negatief beïnvloeden. Maar als u alle aanbevelingen van de behandelende arts opvolgt, is de kans groot dat de risico's van het optreden ervan worden verminderd. Hiervoor heeft de patiënt nodig:

• ontdoen van slechte gewoonten;
• eet fatsoenlijk;
• weigeren medicijnen te nemen die een hepatotoxisch effect hebben;
• bezoek regelmatig een dokter.

Deze maatregelen zijn alleen effectief als iemand ze in de praktijk toepast vanaf het allereerste begin van de ontwikkeling van cirrose. Met een gecompliceerd verloop van pathologie, zullen ziekenhuisopname en constant medisch toezicht het ontstaan ​​van het syndroom helpen voorkomen..

Verhoogde druk in de poortader kan de wanden doen scheuren en intra-abdominale bloeding openen. Daarom mag het in geen geval worden uitgesteld met de behandeling van het syndroom en als de primaire symptomen optreden, moet u onmiddellijk een specialist bezoeken.

Portale hypertensie (K76.6)

Versie: MedElement Disease Handbook

algemene informatie

Korte beschrijving

Portale hypertensie is een syndroom van verhoogde druk in het poortaderstelsel veroorzaakt door een verminderde bloedstroom in de poortvaten, leveraders en inferieure vena cava. Normaal gesproken is de druk in het poortadersysteem 5-10 mm Hg; een toename van de druk boven 12 mm Hg. geeft de ontwikkeling van portale hypertensie aan.

Notitie. Portale hypertensie is geen onderliggende ziekte; het wordt gebruikt om complicaties en comorbiditeit te coderen. Mogelijkheid om aanvullende codes te gebruiken voor geassocieerde complicaties, bijv.K31.89 voor gastropathie geassocieerd met portale hypertensie.

- Professionele medische naslagwerken. Behandelingsnormen

- Communicatie met patiënten: vragen, feedback, afspraak maken

Download app voor ANDROID / voor iOS

- Professionele medische gidsen

- Communicatie met patiënten: vragen, feedback, afspraak maken

Download app voor ANDROID / voor iOS

Classificatie

Classificatie op basis van lokalisatie van portaalblokken

2.1 Presinusoïdaal:
- Ziekte van Randu-Osler;
- aangeboren leverfibrose;
- trombose van de takken van de poortader (ernstige bacteriële cholangitis, kwaadaardige neoplasmata);
- primaire gal-cholangitis, primaire scleroserende cholangitis;
- granulomatose (schistosomiasis, sarcoïdose, tuberculose);
- chronische virale hepatitis;
- primaire galcirrose;
- myeloproliferatieve ziekten;
- nodulaire regeneratieve hyperplasie;
- idiopathische (niet-cirrotische) portale hypertensie;
- De ziekte van Wilson;
- hemochromatose;
- polycystisch;
- amyloïdose;
- blootstelling aan giftige stoffen (koper, arseen, 6-mercaptopurine);

2. 2 sinusvormig:
- alle gevallen van levercirrose;
- acute alcoholische hepatitis;
- ernstige virale hepatitis;
- acute leververvetting van zwangere vrouwen;
- intoxicatie met vitamine A;
- systemische mastocytose;
- hepatische purpura;
- cytotoxische geneesmiddelen;

2.3 Post-sinusvormig:
- veno-occlusieve ziekte;
- alcoholische centrilobulaire hyalinesclerose;

3. Subhepatisch:
- poortader trombose;
- holle transformatie van de poortader;
- trombose van de miltvene;
- viscerale arterioveneuze fistel;
- idiopathische tropische splenomegalie (Bunty-syndroom, zie ook "Leverfibrose" - K74.0).

4. Gemengd.

Classificatie van portale hypertensie door het niveau van druktoename in het portaalsysteem:

- III graad - aders versmelten rond de gehele omtrek van de slokdarm.

De Japanese Scientific Society for the Study of Portal Hypertension ontwikkelde in 1991 regels voor de registratie van endoscopische tekenen van spataderen (spataderen) van de slokdarm en maag, bestaande uit 6 hoofdposities:

Soorten 'rode markeringen'

2. Hematocystvlekken - verwijde intra-epitheliale veneuze knooppunten. Bij endoscopie verschijnen ze als rode bellen, meestal solitair (enkelvoudig), ongeveer 4 mm in diameter. Dit symptoom wordt waargenomen bij 8% van de patiënten met oesofageale spataderen. Hematocystvlekken zijn de zwakste delen van de spatwand en de plaats van hevig bloeden..

3. Telangiëctasieën - een netwerk van kleine ingewikkelde vaten van de microvasculatuur, subepitheliaal gelokaliseerd, voornamelijk in het onderste derde deel van de slokdarm.

Etiologie en pathogenese

Oorzaken van portale hypertensie

1. Suprahepatisch:
- trombose van de miltvene;
- poortader trombose;
- aangeboren afwijking van de poortader;
- compressie van de poortader door een tumor, parasitaire (alveococcosis) en inflammatoire (pancreatitis) formaties.

2. Pancreatobiliair gebied: viscerale arterioveneuze fistels.

3. Intrahepatisch, voornamelijk presinusoïdaal:
- vroege stadia van primaire biliaire cirrose, idiopathische portale hypertensie, schistosomiasis, nodulaire regeneratieve hyperplasie;
- myeloproliferatieve ziekten;
- polycystische leverziekte;
- metastasen, granulomateuze leverziekte.

Portale hypertensie ontwikkelt zich als gevolg van een verhoogde portale veneuze bloedstroom en / of verhoogde portale of leveraderweerstand. De toename van de portale weerstand is gebaseerd op mechanische obstructie en actieve contractie van myofibroblasten en de gladde spierlaag van intrahepatische aderen.

- gastro-oesofageaal - verbind de poortader met de superieure vena cava via de kransader van de maag, ongepaarde en semi-ongepaarde aderen;

- anastomosen tussen de veneuze plexus van het rectum en de inferieure vena cava, door de superieure en inferieure hemorrhoidale aderen gevormd door de navelstrengaders.

Anastomosen in de slokdarm, het hartgedeelte van de maag, rond het rectum dragen bij aan het ontstaan ​​van mogelijke bloedingsbronnen in deze gebieden. Met een toename van de portaaldruk van meer dan 12 mm Hg. er bestaat een risico op scheuring van spataderen van de slokdarm. De mate van bloedingsrisico hangt af van de klasse van cirrose, de grootte van de spataderen en de aanwezigheid van "rode markeringen" (veranderingen in de vaatwand).

Epidemiologie

Geslachtsverhouding (m / v): 1,5

Aangenomen wordt dat de ziekte vaker voorkomt bij mannen (60%).
De gemiddelde leeftijd van de patiënt is niet opgehelderd vanwege de heterogeniteit van de pathologie die leidt tot portale hypertensie.

In welvarende landen waar vaccinatie tegen virale hepatitis wordt uitgevoerd, zijn poortadertrombose en secundaire galcirrose de meest voorkomende oorzaken van slokdarmvarices bij kinderen. Levercirrose is de meest voorkomende oorzaak van slokdarmspataderen bij volwassenen.

Factoren en risicogroepen

Klinisch beeld

Klinische diagnostische criteria

Symptomen, natuurlijk

De ernst van de klinische manifestaties van portale hypertensie hangt af van de mate en het niveau van blokkade van het portaalsysteem en de ontwikkeling van portocavale anastomosen..

Tekenen van de vorming van portosystemische shunting zijn de volgende (behalve degene die hierboven zijn aangegeven):

Afhankelijk van de etiologie kunnen ook de volgende manifestaties optreden:
- algemene tekenen van falen van de bloedsomloop;
- bleekheid - actieve interne bloeding kan worden aangenomen;
- een vergrote parotisklier, kan in verband worden gebracht met alcoholmisbruik en / of ondervoeding;
- cyanose van de tong, lippen, vingers (door lage zuurstofverzadiging in het bloed);
- kortademigheid en tachypneu Tachypneu - snelle ademhaling zonder verdieping
;
- foetor hepaticus (slechte adem, levergeur uit de mond);
- afname van de omvang van de lever;
- continu veneus geruis bij abdominale auscultatie.

Diagnostiek

Fysieke gegevens:
- uitzetting van aderen in de voorste en laterale delen van de buikwand;
- ingewikkelde onderpanden rond de navel, waardoor een beeld ontstaat van het "hoofd van Medusa";
- ascites;
- met rectaal onderzoek - aambeien;
- paraumbilicale hernia;
- tekenen van chronische leverziekte (zie levercirrose - K74);
- tekenen van hyperdynamische circulatie.

Instrumentele methoden

1. Echografie is een veilige, economische en effectieve screeningsmethode.

Op echografie worden de volgende symptomen vastgesteld:

1.1 Uitzetting en kronkeligheid van bloedvaten. Tekenen van portale hypertensie worden beschouwd als een toename van de diameter van de poortader met meer dan 13 mm en een vertraging van de bloedstroom daarin. Volgens sommige rapporten wordt een toename van de diameter van de poortader als een onbetrouwbaar teken beschouwd. normaal gesproken is deze indicator erg variabel. Er moet ook worden opgemerkt dat een toename van de diameter van de poortader geen verplicht teken is dat constant bestaat. Dit komt door het feit dat na de vorming van portocaval-anastomosen de diameter van de poortader kan afnemen tot normale waarden.

1.3 Aanwezigheid van ascites.

1.4 Veranderingen in de grootte en structuur van de lever en milt. De lineaire afmetingen van de milt zijn vergroot en zijn "over de lengte" - meer dan 10-11 cm, in dikte - 4-5,5 cm, het gebied van de milt is meer dan 40-50 cm 2 (met schuin scannen langs de linker ribbenboog bij weergave van het maximale oppervlak besnoeiing).

1.5 Echografie wordt gebruikt om de snelheid en het volume van de bloedstroom in de poortader en zijn takken te bepalen, en om bloedstolsels te visualiseren.
Bij gezonde individuen ligt de lineaire bloedstroomsnelheid in het bereik van 18 tot 23 cm / s. De waarde van deze snelheid neemt sterk toe bij onderzoek na een maaltijd (met 100-200%) of bij het inhouden van de adem in de diepe inademingsfase (met 50-70%).
Een aantal onderzoekers constateert lagere lineaire bloedstroomsnelheden in de poortader (normaal - tot 15 ± 0,2 cm / s), en in dit opzicht is de efficiëntie van het bepalen van de volumetrische bloedstroomsnelheid vrij hoog (tot 845 ± 20 ml / min in de norm).

Een juiste beoordeling van de hemodynamica is mogelijk door de bloedstroomsnelheid te beoordelen in het extrahepatische deel van de poortader, in het gebied van de hepatische hilum en in de lobaire takken van de poortader. De vertraging van de portale bloedstroom in de intrahepatische takken zal daarom wijzen op de aanwezigheid van verhoogde weerstand als gevolg van schade aan het leverparenchym en de aanwezigheid van portosystemische anastomosen wanneer de bloedstroom langs de hoofdstam versnelt..

3. MRI-angiografie - wordt gebruikt in het geval van onvoldoende informatieve Doppler-echografie. Bevordert de identificatie van portosystemisch onderpand en portaalobstructie. Biedt kwantitatieve gegevens over de bloedstroom.

4. Radionuclidestudie van c99Tc: een toename van de radioactiviteit van de milt en het beenmerg bij portale hypertensie is weinig informatief (normaal veel lager dan in de lever).

5. Selectieve angiografie - is de "gouden standaard" voor beeldvorming van de bloedstroom.

Transcaval hepatische venografie bestaat uit het inbrengen van een contrastmiddel via een katheter die in de onderste vena cava naar de openingen van de leveraders wordt gevoerd, of door transjugulaire katheterisatie van de leveraders. Geïmplementeerd voor:

Portografie
Seriële angiografiebeelden geven informatie over alle fasen van de bloedstroom in de lever (arterieel, parenchymaal en veneus). De studie van beelden van de veneuze fase wordt gebruikt om de toestand van het portaalsysteem te beoordelen. Transarteriële en transveneuze benaderingen worden gebruikt om de poortader en zijn zijrivieren te visualiseren.

Over-arteriële toegang gevolgd door selectieve coeliakie of mesentericografie in de veneuze fase van het onderzoek zorgt voor een duidelijke visualisatie van de poortader en zijn zijrivieren.
Bij patiënten die bijvoorbeeld een miltanastomose willen toepassen, wordt de introductie van een contrastmiddel in de miltarterie gebruikt, aangezien in de veneuze fase van het onderzoek de miltader en zijn belangrijkste zijrivieren duidelijk worden geïdentificeerd..
De introductie van een contrastmiddel in de mesenterica superior in de veneuze fase van het onderzoek maakt visualisatie van de mesenterica superior en poortader mogelijk..
Met behulp van de transarteriële benadering is het ook mogelijk om de grootte van bloedvaten, de aard en richting van de bloedstroom in de belangrijkste veneuze collateralen (bijvoorbeeld in de linker maag en inferieure mesenteriale aderen) duidelijk te identificeren..

De transveneuze benadering wordt gebruikt om de inferieure vena cava, hepatische en linker nieraders te contrasteren. Deze methode wordt gebruikt om nauwkeurige actuele informatie te verkrijgen over de lokalisatie van het pathologische proces (dit is nodig om de plaats van de voorgestelde anastomose te selecteren).

7. EGD wordt gebruikt om spataderen van de slokdarm en maag te identificeren en te beoordelen.

EGD-screening voor oesofageale varices bij levercirrose:
- in de beginfase van cirrose - eens per 3 jaar;
- kleine spataderen van de slokdarm zonder bètablokker-therapie - eenmaal per 2 jaar;
- kleine spataderen van de slokdarm bij behandeling met bètablokkers - niet vereist;
- in het geval van gedecompenseerde cirrose - onmiddellijk na diagnose, daarna jaarlijks.

Leverbiopsie met histologisch onderzoek wordt uitgevoerd om de oorzaken van portale hypertensie op te helderen.

8. Laparoscopie wordt gebruikt bij twijfel. Het is belangrijk om de aard van pathologische veranderingen in de lever te identificeren, een biopsie te nemen; bepaal de ernst van splenomegalie en de mate van spataderen van het portaalsysteem; de aanwezigheid van ascites vaststellen.

Laboratorium diagnostiek

2. Biochemische bloedtest. Biochemische levermonsters verschillen mogelijk niet van normale waarden, zelfs niet met uitgesproken portale hypertensie.

Bij de biochemische analyse van het bloed van patiënten met levercirrose, is het noodzakelijk om de volgende indicatoren te bepalen:
- alanine-aminotransferase (ALT);
- transferases (AST en ALT);
- alkalische fosfatase (ALP);
- gamma glutamyltranspeptidase (GGTP);
- bilirubine;
- eiwit;
- kalium;
- natrium;
- creatinine.

Bij gecompenseerde levercirrose kan de activiteit van leverenzymen normaal zijn.
Bij alcoholische hepatitis met als uitkomst cirrose is er een significante toename van ALT, ASAT, GGTP.
Bij primaire biliaire cirrose is er een sterke toename van ALP.
Bovendien neemt bij patiënten met levercirrose het totale bilirubine toe en neemt het albumine-gehalte af. Het gehalte aan aminotransferasen in het terminale stadium van levercirrose neemt altijd af (functionerende hepatocyten en enzymen ontbreken).

Ongunstige prognose-indicatoren:
- bilirubine boven 300 μmol / l;
- albumine minder dan 20 g / l;
- protrombine-index minder dan 60%.

Bij patiënten met oedemateus-ascitesyndroom is het noodzakelijk om het gehalte aan elektrolyten, albumine, ureum, creatinine in het bloed te bepalen.

4. Urinetesten.
Bij levercirrose is het belangrijk om de parameters te bepalen die kenmerkend zijn voor de nierfunctie (eiwit, leukocyten, erytrocyten, creatinine, urinezuur). Bij 57% van de patiënten met levercirrose en ascites wordt nierfalen vastgesteld (endogene creatinineklaring minder dan 32 ml / min. Met normale serumcreatininespiegels).
In het geval van oedemateus-ascites-syndroom is het noodzakelijk om de dagelijkse urineproductie te bepalen.

5. Specifieke laboratoriumtests om de etiologie van portale hypertensie vast te stellen:
- auto-antilichamen;
- serologische diagnostiek van hepatotrope virussen;
- ferritine;
- ceruloplasmine.

Differentiële diagnose

Ook wordt differentiële diagnose uitgevoerd met leverinsufficiëntie zonder portale hypertensie, cirrose zonder gevormde portale hypertensie en effusie in de buikholte van een andere etiologie.

Bloeding uit het maagdarmkanaal als gevolg van portale hypertensie wordt onderscheiden van bloeding met een andere etiologie.

Complicaties

Behandeling

3. Niet-cardioselectieve bètablokkers: propranolol. De aanvangsdosis is 20 mg om de 12 uur, de dosis wordt elke 2-3 dagen veranderd totdat de maximaal verdraagbare dosis is bereikt (verlaging van de polsfrequentie is ten minste 55 slagen / min). De maximaal mogelijke dosis is 320 mg / dag; gemiddelde dosis - 40 mg per dosis.
Propranolol kan worden vervangen door nadolol, timolol (de helft van de dagelijkse dosis propranolol, eenmaal daags).

Bij 30% van de patiënten is er geen afname van de hepatische veneuze drukgradiënt (HVPP) als reactie op behandeling met bètablokkers, zelfs niet bij een adequate dosering. Deze categorie patiënten wordt gedetecteerd bij gebruik van invasieve methoden voor het bepalen van HVPG.
Bètablokkers kunnen bijwerkingen veroorzaken zoals zwakte en impotentie.

Chirurgische behandeling van portale hypertensie

1. Portosystemisch rangeren

Bij portosystemische shunting wordt portocaval (algemene decompressie) of distale splenorenale shunting (DSRS) uitgevoerd. Extrahepatische bypass-chirurgie wordt uitgevoerd bij patiënten met ernstklasse A. Patiënten met ernstklasse B worden transjugulaire intrahepatische portosystemische shunting getoond.

Patiëntselectiecriteria voor DSRS:
- het volume van de lever volgens echografische gegevens moet gelijk zijn aan 1000 tot 2500 ml;
- het niveau van portale perfusie, volgens Doppler-echografie, moet ten minste 30% zijn;
- de miltader moet volgens angiografie een diameter hebben van 8-12 mm, een lengte van 5-8 cm vanaf de poort van de milt tot de samenvloeiing met de mesenteriale aderen;
- de afstand tussen de linker lever- en miltader mag niet groter zijn dan twee dwarsschaduwen van de wervel op het röntgenogram;
- Patiënten moeten behoren tot de groepen A en B op de Child-Pugh-schaal voor leverfalen.

Om shunttrombose in de pre- en postoperatieve periode te voorkomen, wordt aan patiënten heparine voorgeschreven in doses van 100-200 E / kg.
In vergelijking met andere bypass-transplantatie-opties, ontwikkelt zich bij DSRSH herbloeding of encefalopathie veel minder vaak. De kwaliteit van leven van patiënten verbetert. Het overlevingspercentage binnen een jaar bereikt 88%, binnen 5 jaar - 75%.

Transjugulaire intrahepatische portosystemische shunting (TIPS)

Het is een selectiebewerking. De efficiëntie is ongeveer 90%; het optreden van complicaties en de ondoelmatigheid van deze methode zijn aanwezig in 10% van de gevallen. Sterfte direct door complicaties van TIPS is 2-5%. De doorgankelijkheid van de shunt tijdens het eerste jaar is ongeveer 70%, het tweede - ongeveer 55%. De frequentie van het herstel van de shuntdoorgankelijkheid na revisie is meer dan 90%. Controle van de shunt met zijn doorgankelijkheid is onmiddellijk nodig, daarna na drie, na zes en na nog eens zes maanden.

Indicaties voor TIPS:
- acute non-stop conservatieve therapie en sclerotherapie bloeding uit spataderen van de slokdarm en maag;

- chronische terugkerende massale bloedingen die niet kunnen worden voorkomen door sclerotherapie;
- ontoegankelijkheid van spataderen van de slokdarm en maag of gastropathie tegen de achtergrond van portale hypertensie;
- vuurvaste ascites of hydrothorax;
- Budd-Chiari-syndroom en andere veno-occlusieve ziekten.

Contra-indicaties voor TIPSH:
- rechter ventrikel hartfalen;
- polycystische leverziekte;
- Leverfalen;
- systemische infecties;
- poortader trombose;
- obstructie van de galwegen;
- ernstige hepatische encefalopathie.

2. X-ray endovasculaire embolisatie van de milt slagader - in geval van hypersplenie vermindert het de portale druk, verlicht het het fenomeen van hypersplenie en maakt het in de toekomst mogelijk om, indien nodig, meer complexe herhaalde correctieve operaties uit te voeren.

3. Splenectomie - vermindert portale druk, inclusief de aderen van de slokdarm, maar als onafhankelijke operatie is het niet doorslaggevend.
Splenomegalie zonder tekenen van cytopenie is alleen onderhevig aan chirurgische behandeling als de milt van een zeer grote omvang de buikorganen samendrukt en hun functie verstoort.

Voorspelling

De prognose bij patiënten met portale hypertensie wordt bepaald door de aanwezigheid van bloeding en de ernst van leverdisfunctie.
Het risico op herhaalde bloeding uit spataderen binnen 1-2 jaar na de eerste episode is 50-75%.
Sterfte in een episode van bloeding uit spataderen van de slokdarm bereikt 30%.
Voorspellingen kunnen ook worden bepaald met behulp van speciale MELD / PELD-schalen.

Ziekenhuisopname

Preventie

Primaire preventie van oesofageale varicesbloedingen (AASLD, 2007)

1. Kleine spataderen + bijkomende risicofactoren voor bloeding (cirrose van klasse B, C en "rode markers"): de benoeming van bètablokkers.

Secundaire preventie van oesofageale varicesbloedingen (AASLD, 2007):
- bètablokker-therapie en endoscopische ligatie;
- bij terugkerende bloeding zijn shunts geïndiceerd.

Prognostische factoren voor de waarschijnlijkheid van oesofageale spataderen (EVV) bij levercirrose:

- internationale genormaliseerde ratio (INR)> 1,5;
- poortader diameter> 13 mm;
- trombocytopenie.

Evaluatie van het risico op EVD-ontwikkeling wordt uitgevoerd op basis van de aanwezigheid van de bovenstaande factoren bij de patiënt:
- alle factoren zijn afwezig - het risico is minder dan 10%;
- één factor - 20-50%;
- twee factoren - 40-60%
- drie factoren - meer dan 90%.

De aanwezigheid van een of meer risicofactoren rechtvaardigt een endoscopie om EVD op te sporen en bloeding te voorkomen (World Gastroenterology Organization 2008).

Behandeling van bloeding uit slokdarmvarices: