Hemolytische anemie

Hemolytische anemie is een aangeboren of verworven bloedpathologie, waarbij een versneld proces van verval van rode bloedcellen plaatsvindt in het menselijk lichaam, d.w.z. er is een pathologie in de werkcyclus van erytrocyten.

Bij de dood van erytrocyten komt veel indirecte bilirubine vrij, deze aandoening gaat bijna altijd gepaard met een verandering in de grootte van de milt, geelheid van de huid en anemische manifestaties. Het gevaar van de bovengenoemde ziekte is dat het beenmerg geen tijd heeft om de juiste concentratie rode bloedcellen te produceren, en al snel zijn de functies uitgeput. Dit is de reden waarom een ​​vroege diagnose van de ziekte zo belangrijk is..

Laten we eens nader bekijken wat hemolytische anemie is, de oorzaken van de ontwikkeling en symptomen. We zullen ook alle behandelingsmethoden bestuderen. Maar voordat we het concept van hemolytische anemie analyseren, laten we ons herinneren wat het is - "erytrocyt", en welke functie het vervult bij hematopoëse.?

Wat zijn erytrocyten

Op een andere manier worden ze rode bloedcellen genoemd, ze zijn een van de belangrijkste elementen van bloed en vervullen een gasuitwisselingsfunctie in het lichaam, in het bijzonder zuurstof. Die. erytrocyten leveren zuurstof aan de weefsels en verwijderen kooldioxide. Als het aantal rode bloedcellen overeenkomt met de normen, voeren ze hun functies zonder onderbreking uit..

Er zijn de volgende parameters waarmee het werk van cellen wordt beoordeeld:

• de duur van de werkcyclus van erytrocyten is van 3 tot 4 maanden;
• bij mannen is het hemoglobinegehalte normaal bij 130-160 g / l;
• het vrouwelijk geslacht - 120-150 g / l;
• de diameter van één erytrocyt is 7,2-7,5 micron;
• hun aantal is gemiddeld 90 μm3.

Als de grootte van de rode bloedcellen en hun aantal in het bloed veranderen, kunnen ze hun functies niet zonder onderbreking uitoefenen. Als het gehalte aan rode bloedcellen bijvoorbeeld daalt, neemt ook het hemoglobinegehalte af, wat duidt op bloedarmoede. De vorm van de erytrocyt is ook belangrijk, als deze correct is, vindt volledig contact met de vaatwand plaats en wordt daarom een ​​betere zuurstofverzadiging waargenomen.

Bovendien beïnvloedt de veranderde vorm de snelle vernietiging van rode bloedcellen..

Zoals hierboven vermeld, is de levenscyclus van een erytrocyt 3-4 maanden, en met zijn snelle verval ontwikkelen zich hemolytische anemieën, waarover we in meer detail zullen praten..

Oorzaken van voorkomen

Onder de erfelijke oorzaken kunnen de volgende worden onderscheiden: aangeboren erytropoëtische porfyrie, erfelijke sferocytose, elliptocytose, tekort aan hl-6-f-dehydrogenase, thalassemie, sikkelcelanemie, dragerschap van stabiel abnormaal Hb, enz. Onder de verworven oorzaken kunnen de volgende worden onderscheiden:

• hypofosfatemie;
• transfusie van onverenigbaar bloed, vaccinatie;
• infectieziekten (malaria, syfilis, Bartonellabacilliformis, Clostridiumperfringens, enz.);
• sommige geneesmiddelen (fenacetine, fenylhydrazine, aceetanilide, antimalariamiddelen, sulfonamiden en antipyretica met g-6-fd-deficiëntie, paraaminosalicylzuur, kinine, enz.);
• sommige chemicaliën (lood, nitrobenzeen, enz.);
• biologische effecten (beten van spinnen, sommige slangen);
• mechanische factoren (bijvoorbeeld kunstmatige hartkleppen, marcherende hemoglobinurie, enz.); brandwonden;
• hemolyse bij blootstelling aan koude agglutinines;
• onduidelijke etiologie (bijv. met idiopathische paroxismale nachtelijke hemoglobinurie).

Classificatie

Op basis van de etiologie of oorzaak van het begin van de ziekte worden de volgende nosologische typen onderscheiden:

Erfelijk of aangeboren, waaronder:

• Neuroferocytisch. Onvoldoende enzymatische activiteit verkregen uit een chromosoomset van een van de ouders is dominant. Als gevolg hiervan - een aanzienlijke afname van de levensduur van rode bloedcellen. Normaal gesproken is de levenscyclus van rode bloedcellen 90 tot 120 dagen. Met dit formulier vindt de afname plaats met 12-40 dagen..
• Microsferocytische (Minkowski-Shoffard-anemie). Een genetisch defect dat zich manifesteert door schade aan het membraan van de rode bloedcellen. De bolvorm van rode bloedcellen is verstoken van elasticiteit, wat de bloedstroom in nauwe plaatsen van de bloedsomloop aanzienlijk vermindert. Vervorming van rode bloedcellen leidt tot het afsplitsen van kleine stukjes die microsferocyten worden genoemd. De milt wordt gedwongen om deze microfragmenten constant te gebruiken. De verhoogde belasting van het orgaan leidt tot een compenserende toename van het laatste met de progressie van hemolytische crises.
• Sikkelcel. Erfelijke celvernietiging door een mutatie in het gen dat verantwoordelijk is voor de vorming van hemoglobine. De laatste heeft een abnormale S-vorm, waardoor de erytrocyt een sikkelvorm krijgt. In kleine haarvaten is deze vorm niet levensvatbaar en stort snel in..
• Thalassemie. De vernietiging van de celstructuur wordt waargenomen als gevolg van een defect in hemoglobineketens geërfd van een of beide ouders (homo- of heterozygote pathologie).
• Hemolytische anemie van de foetus of pasgeborene treedt op als gevolg van incompatibiliteit van het Rh-antigeen tussen moeder en kind.

Verworven:

• Auto immuun. Het ontstaat door de aanval van het lichaamseigen immuunsysteem van het celmembraan en hun vernietiging.
• Traumatisch. Externe oorzaken (kunstmatige hartkleppen, vaatprothesen of afwijkingen aan grote bloedvaten) mechanische beschadiging en verstoring van de circulatie van normale rode bloedcellen.
• Acute paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (volgens de auteur ziekte van Markiafava-Micheli). Een zeldzame ziekte die wordt veroorzaakt door een mutatie in beenmergstamcellen. In deze vorm worden leukocyten en bloedplaatjes ook gedeeltelijk aangetast. Het wordt voornamelijk 's nachts geactiveerd. De oorzaken van het voorval worden niet volledig begrepen, de provocerende factoren kunnen chirurgische ingrepen, ernstige infectieziekten, bloedtransfusies, zware menstruatie bij vrouwen zijn.
• Giftige hemolyse. Onder invloed van giftige stoffen: chemische vergiften, sommige geneesmiddelen voor langdurig gebruik, biologische vergiften van insecten en reptielen, lipiden van het erytrocytmembraan lossen op.

Afhankelijk van de ernst van de ziekte worden drie vormen onderscheiden:

• Milde graad.
• Middelmatige ernst.
• Zware stroom.

Het verloop van de ziekte wordt onderscheiden:

• Latente vormen. Gecompenseerde condities met minimale klinische presentatie.
• Chronisch. Milde, trage symptomen met periodes van exacerbatie.
• Crisis. Gekenmerkt door een acute aandoening die spoedeisende zorg vereist.

Symptomen van hemolytische anemie

Alle soorten hemolytische anemieën worden gekenmerkt door:

• anemisch syndroom;
• vergroting van de milt;
• ontwikkeling van geelzucht.

Bovendien heeft elk afzonderlijk type ziekte zijn eigen kenmerken..

Erfelijke hemolytische anemieën

De meest voorkomende erfelijke hemolytische anemie in de klinische praktijk is de ziekte van Minkowski-Shoffard (microsferocytose). Het is traceerbaar over meerdere generaties van de familie en wordt op autosomaal dominante wijze overgeërfd. Een genetische mutatie leidt tot een onvoldoende gehalte aan een bepaald type eiwitten en lipiden in het erytrocytenmembraan. Dit veroorzaakt op zijn beurt veranderingen in de grootte en vorm van erytrocyten, hun vroegtijdige massale vernietiging in de milt. Microsferocytische hemolytische anemie kan zich bij patiënten op elke leeftijd manifesteren, maar meestal verschijnen de eerste symptomen van hemolytische anemie op de leeftijd van 10-16 jaar.

De ziekte kan met verschillende ernst verlopen. Sommige patiënten hebben een subklinisch beloop, terwijl anderen ernstige vormen ontwikkelen, vergezeld van frequente hemolytische crises, die de volgende manifestaties hebben:

• verhoogde lichaamstemperatuur;
• rillingen;
• algemene zwakte;
• duizeligheid;
• rugpijn en buikpijn;
• misselijkheid, braken.

Het belangrijkste symptoom van microsferocytose is geelzucht van verschillende ernst. Vanwege het hoge gehalte aan stercobiline (het eindproduct van het heemmetabolisme), zijn de ontlasting intens donkerbruin gekleurd. Bij alle patiënten die lijden aan microsferocytische hemolytische anemie, wordt de milt vergroot en elke seconde wordt de lever vergroot..

Microsferocytose verhoogt het risico op vorming van steentjes in de galblaas, dat wil zeggen de ontwikkeling van galsteenziekte. In dit verband komt vaak galkoliek voor, en wanneer het galkanaal wordt geblokkeerd door een steen, obstructieve (mechanische) geelzucht.

In het klinische beeld van microsferocytische hemolytische anemie bij kinderen zijn er andere tekenen van dysplasie:

• bradidactylie of polydactylie;
• gotische lucht;
• bijtafwijkingen;
• misvorming van de zadelneus;
• strabismus;
• toren schedel.

Bij oudere patiënten, als gevolg van de vernietiging van erytrocyten in de haarvaten van de onderste ledematen, ontwikkelen zich trofische ulcera van de voeten en benen die resistent zijn tegen traditionele therapie.

Hemolytische anemieën geassocieerd met een tekort aan bepaalde enzymen manifesteren zich meestal na het nemen van bepaalde medicijnen of het hebben van een bijkomende ziekte. Hun karakteristieke kenmerken zijn:

• bleke geelzucht (bleke huidskleur met een citroentint);
• hartgeruisen;
• matige hepatosplenomegalie;
• donkere urine (als gevolg van intravasculaire afbraak van rode bloedcellen en uitscheiding van hemosiderine via de urine).

In ernstige gevallen van de ziekte treden uitgesproken hemolytische crises op..

Congenitale hemoglobinopathieën omvatten thalassemie en sikkelcelanemie. Het klinische beeld van thalassemie wordt uitgedrukt door de volgende symptomen:

• hypochrome anemie;
• secundaire hemochromatose (geassocieerd met frequente bloedtransfusies en onredelijk voorschrijven van ijzerbevattende geneesmiddelen);
• hemolytische geelzucht;
• splenomegalie;
• cholelithiasis;
• gewrichtsschade (artritis, synovitis).

Sikkelcelanemie treedt op bij terugkerende pijncrises, matige hemolytische anemie, verhoogde vatbaarheid van de patiënt voor infectieziekten. De belangrijkste symptomen zijn:

• achterstand van kinderen in lichamelijke ontwikkeling (vooral jongens);
• trofische zweren van de onderste ledematen;
• matige geelzucht;
• pijncrises;
• aplastische en hemolytische crises;
• priapisme (niet geassocieerd met seksuele opwinding, spontane erectie van de penis, die enkele uren aanhoudt);
• cholelithiasis;
• splenomegalie;
• avasculaire necrose;
• osteonecrose met de ontwikkeling van osteomyelitis.

Verworven hemolytische anemieën

Van de verworven hemolytische anemieën komen auto-immuunziekten het meest voor. Hun ontwikkeling wordt veroorzaakt door de productie door het immuunsysteem van patiënten van antilichamen gericht tegen hun eigen erytrocyten. Dat wil zeggen, onder invloed van sommige factoren wordt de activiteit van het immuunsysteem verstoord, waardoor het zijn eigen weefsels als vreemd begint te zien en ze vernietigt.

Bij auto-immuun bloedarmoede ontwikkelen hemolytische crises zich plotseling en acuut. Het optreden ervan kan worden voorafgegaan door voorlopers in de vorm van artralgie en / of subfebrile lichaamstemperatuur. De symptomen van een hemolytische crisis zijn:

• verhoogde lichaamstemperatuur;
• duizeligheid;
• ernstige zwakte;
• kortademigheid;
• hartkloppingen;
• rugpijn en epigastrische pijn;
• snel optreden van geelzucht, niet gepaard gaand met jeuk van de huid;
• vergroting van de milt en lever.

Er zijn vormen van auto-immuun hemolytische anemieën waarbij patiënten koude niet goed verdragen. Bij onderkoeling ontwikkelen ze hemoglobinurie, koude urticaria, het syndroom van Raynaud (ernstige spasmen van vingerarteriolen).

De kenmerken van het klinische beeld van toxische vormen van hemolytische anemie zijn:

• snel progressieve algemene zwakte;
• hoge lichaamstemperatuur;
• braken;
• ernstige pijn in de onderrug en buik;
• hemoglobinurie.

Op dagen 2-3 na het begin van de ziekte begint de patiënt het niveau van bilirubine in het bloed te verhogen en ontwikkelt geelzucht, en na 1-2 dagen treedt hepatorenale insufficiëntie op, die zich manifesteert door anurie, azotemie, enzymemie, hepatomegalie.

Een andere vorm van verworven hemolytische anemie is hemoglobinurie. Met deze pathologie vindt een massale vernietiging van erytrocyten plaats in de bloedvaten en komt hemoglobine het plasma binnen en begint het vervolgens in de urine te worden uitgescheiden. Het belangrijkste symptoom van hemoglobinurie is donkerrode (soms zwarte) urine. Andere manifestaties van pathologie kunnen zijn:

• Erge hoofdpijn;
• een sterke stijging van de lichaamstemperatuur;
• enorme koude rillingen;
• gewrichtspijn.

Hemolyse van erytrocyten bij hemolytische ziekte van de foetus en pasgeborenen wordt geassocieerd met de penetratie van antilichamen uit het bloed van de moeder in de foetale bloedbaan via de placenta, dat wil zeggen, volgens het pathologische mechanisme behoort deze vorm van hemolytische anemie tot iso-immuunziekten.

Normaal gesproken is de gemiddelde levensduur van erytrocyten 110–120 dagen. Bij hemolytische anemie wordt de levenscyclus van rode bloedcellen verschillende keren verkort en bedraagt ​​deze 15-20 dagen.

Hemolytische ziekte van de foetus en de pasgeborene kan verlopen volgens een van de volgende opties:

• intra-uteriene foetale dood;
• oedemateuze vorm (immuunvorm van foetale waterzucht);
• icterische vorm;
• anemische vorm.

Veel voorkomende symptomen die kenmerkend zijn voor alle vormen van deze ziekte zijn:

• hepatomegalie;
• splenomegalie;
• een toename van het bloed van erytroblasten;
• normochrome anemie.

Diagnostiek

Een van de eerste stappen bij het diagnosticeren van hemolytische anemie zou het bepalen van het type ziekte moeten zijn. Het concept of het intracellulaire hemolyse van erytrocyten of intravasculair is, zal het mogelijk maken om verder te gaan en te begrijpen waar te zoeken naar de oorzaak van de vernietiging van bloedcellen.

Fase I

Een aantal onderzoeken zal helpen om het type ziekte van dit type nauwkeurig te bevestigen. Als we het hebben over intracellulaire hemolyse, wordt dit bepaald door de volgende diagnostische methoden:

• hemoglobinemie, bij het controleren op gratis hemoglobine;
• hemosiderinurie, wanneer de aanwezigheid van hemoglobine en hemosiderine geoxideerd in de nieren wordt gecontroleerd;
• hemoglobinurie, wanneer de aanwezigheid van onveranderd hemoglobine in de urine wordt gecontroleerd.

Als we het hebben over hemolyse van het intravasculaire type, kan dit worden bevestigd door de volgende soorten onderzoeken:

• een algemene bloedtest, die een beeld kan geven van een afname van erytrocyten en, samen met hen, hemoglobine, als het niveau ook daalt, evenals een toename van het aantal reticulocyten;
• een biochemische bloedtest, waarbij het niveau van bilirubine zal worden gezien, of het verhoogd is, wat inherent is aan deze vorm;
• perifeer bloeduitstrijkje, dat het mogelijk maakt om afwijkingen in de structuur van de erytrocyt te overwegen.

Wanneer het type hemolyse wordt bepaald en bevestigd, begint de specialist te werken aan het bepalen van de oorzaken die de afwijkingen in de structuur van het bloed hebben veroorzaakt..

II-fase

Er zijn veel redenen die kunnen leiden tot de ontwikkeling van kwalen. Om precies vast te stellen wat in elk specifiek geval het begin van hemolytische anemie was, is het niet alleen nodig om bloedonderzoeken te doen, maar ook om de geschiedenis van disfunctie van het lichaam in detail te bestuderen.

Artsen moeten alles over de patiënt te weten komen, namelijk: het territorium en de meta waar de patiënt zich de afgelopen 6 maanden bevond, de verblijfsomstandigheden, de symptomen en volgorde van manifestaties van de symptomen van de ziekte, de intensiteit van de ontwikkeling van de ziekte. Als het onmogelijk is om dergelijke informatie vast te stellen, worden er veel meer tests uitgevoerd om de ziekten vast te stellen waaraan de patiënt vaak lijdt en die de afbraak van rode bloedcellen kunnen veroorzaken.

In de tweede fase worden de volgende analyses uitgevoerd:

• Coombs-tests - het kan direct en indirect zijn, uitgevoerd om het feit van auto-immuunanemie vast te stellen, wat wordt bevestigd als de test circulerende immuuncomplexen detecteert;
• elektroforese van hemoglobine - maakt het mogelijk om hemoglobinopathieën uit te sluiten, waardoor wordt bevestigd dat dit geen thalassemie is en geen sikkelcelanemie;
• sucrosemonsters zijn Hem- en Hartman-monsters die helpen bij het bepalen van de bestaansduur van de rode bloedcellen van de patiënt. Het bloedmonster wordt in sucrose of een zure oplossing geplaatst, waardoor het afbraakproces van bloedcellen wordt versneld, waardoor het percentage afbraak kan worden geschat. Als 4-5% ervan wordt vernietigd, zijn de monsters positief. Dit bevestigt paroxismale nachtelijke hemoglobinurie;
• circulerende immuuncomplexen;
• test op de aanwezigheid van de kleine lichamen van Heinz - bepaalt de aanwezigheid van onoplosbaar hemoglobine in het bloed, dat een soort opname wordt. U kunt deze toevoegingen zien met een donkerveldmicroscoop of zelfs een gewone microscoop, maar met behulp van speciale kleuring;
• de studie van de enzymatische activiteit van de erytrocyt - eerst wordt de aanwezigheid van enzymen gecontroleerd en vervolgens worden ze onderzocht door de polymerasekettingreactie, die het mogelijk maakt om fermentopathieën in erytrocyten vast te stellen;
• osmotische weerstand van bloedcellen - de indicator van resistentie wordt bepaald, die afneemt met hemolyse van het aangeboren type;
• myelogram wordt uitgevoerd door een deel van het beenmerg te verwijderen, dat wil zeggen door een punctie uit te voeren. Het maakt het mogelijk om kwaadaardige tumoren te identificeren, die de vernietiging van bloedcellen actief kunnen beïnvloeden;
• de studie van de "dikke druppel" bloed - maakt het mogelijk om de aanwezigheid van malaria-pathogenen vast te stellen die verband houden met het proces van vernietiging van rode bloedcellen;
• bloedkweek - een kweektank wordt gedaan om vast te stellen welke infecties in het bloed zitten die in wisselwerking staan ​​met erytrocyten en hun vernietiging direct of via immuunmechanismen veroorzaken;
• test voor sikkelerytrocyten - een verandering in de structuur van erytrocyten als gevolg van veranderingen in het niveau van zuurstofdruk wordt onderzocht. Sikkelerytrocyten - een teken van sikkelcelziekte.

Dit zijn de belangrijkste soorten onderzoek die worden uitgevoerd bij de studie van patiënten met hemolytische anemie. Maar er zijn andere soorten tests die aanvullend kunnen worden voorgeschreven door de behandelende arts..

Complicaties

Hemolytische anemie kan worden gecompliceerd door anemisch coma. Ook worden soms het volgende toegevoegd aan het algemene klinische beeld:

• Tachycardie.
• Lage bloeddruk.
• Verminderde urineproductie.
• Cholelithiasis.

Bij sommige patiënten veroorzaakt een sterke verslechtering van de toestand verkoudheid. Het is duidelijk dat dergelijke mensen wordt aanbevolen om altijd warm te zijn..

Behandeling

Behandeling van hemolytische anemieën is een complex dynamisch proces op meerdere niveaus. Het verdient de voorkeur de behandeling te starten na een volledige diagnose en vaststelling van de ware oorzaak van hemolyse. In sommige gevallen vindt de vernietiging van rode bloedcellen echter zo snel plaats dat er niet genoeg tijd is om een ​​diagnose te stellen. In dergelijke gevallen worden als verplichte maatregelen de verloren erytrocyten vervangen door transfusie van donorbloed of gewassen erytrocyten..

Een hematoloog is betrokken bij de behandeling van primaire idiopathische (onduidelijke oorzaak) hemolytische anemieën, evenals secundaire hemolytische anemieën als gevolg van ziekten van het bloedsysteem. Behandeling van secundaire hemolytische anemieën als gevolg van andere ziekten valt onder de verantwoordelijkheid van de specialist op wiens werkterrein de gegeven ziekte is. Bloedarmoede veroorzaakt door malaria zal dus worden behandeld door een arts voor infectieziekten. Auto-immuun bloedarmoede wordt behandeld door een immunoloog of allergoloog. Bloedarmoede door paraneoplastisch syndroom bij een kwaadaardige tumor zal worden behandeld door een oncoschirurg, enz..

Chirurgie voor hemolytische anemie

Bij hemolytische anemie is de meest voorkomende operatie splenectomie (verwijdering van de milt). Deze operatie is geïndiceerd voor de eerste terugval van hemolyse na behandeling met glucocorticoïde hormonen voor auto-immuun hemolytische anemie. Bovendien is splenectomie de geprefereerde methode voor het behandelen van erfelijke vormen van hemolytische anemieën zoals sferocytose, acanthocytose en ovalocytose. De optimale leeftijd waarop het wordt aanbevolen om de milt te verwijderen in het geval van de bovengenoemde ziekten, is de leeftijd van 4-5 jaar, maar in individuele gevallen kan de operatie op een jongere leeftijd worden uitgevoerd..

Thalassemie en sikkelcelanemie kunnen lange tijd worden behandeld door de transfusie van door de donor gewassen erytrocyten, maar in de aanwezigheid van tekenen van hypersplenie, vergezeld van een afname van het aantal andere bloedcellen, is een operatie om de milt te verwijderen gerechtvaardigd.

Preventie

Alle preventieve maatregelen voor deze aandoening zijn onderverdeeld in primair en secundair. Primaire preventiemaatregelen zijn primair gericht op het voorkomen van de progressie van hemolytische anemie. Secundaire preventie omvat maatregelen die de manifestatie van symptomen van een reeds progressieve pathologie helpen verminderen.

Primaire preventie van auto-immuunanemieën:

• vermijd gelijktijdige infecties;
• blijf niet op plaatsen met een hoog gehalte aan giftige stoffen in de lucht, evenals zouten van zware metalen;
• tijdige behandeling van infectieziekten.

In het geval van G-6-FDG-deficiëntie, mogen de volgende groepen medicijnen niet worden gebruikt, omdat ze hemolyse veroorzaken:

• sulfonamiden;
• antimalariamiddelen;
• geneesmiddelen tegen tuberculose;
• pijnstillers;
• antipyretisch;
• antibacteriële geneesmiddelen;
• geneesmiddelen uit andere groepen - ascorbinezuur, methyleenblauw en anderen.

Secundaire preventie van de ziekte bestaat uit de tijdige en volledige behandeling van infectieuze pathologieën die een verergering van hemolytische anemieën kunnen veroorzaken. Voor dit doel wordt aanbevolen om regelmatig preventieve onderzoeken door specialisten te ondergaan en alle nodige tests te doen..

Hemolytische anemie: wat is het, soorten en oorzaken, symptomen van erfelijke en verworven vormen, behandeling en prognose

De ziekte komt vrij vaak voor: de hele bevolking van de planeet is goed voor ongeveer 1% van de gevallen. Als we andere vormen van de aandoening beschouwen, is het aandeel van de genoemde ongeveer 10%.

Het cijfer is niet hetzelfde en hangt af van het ras, de geografische kenmerken van het gebied. Meestal lijden patiënten met een witte huidskleur, minder vaak Aziaten. Nog minder waarschijnlijk voor negers.

De behandeling moet onmiddellijk worden gestart. In de regel is de symptomatologie specifiek, dus de diagnose is geen probleem. Het is logisch om iemand in een ziekenhuis op te nemen.

Wat u moet weten over het pathologische proces?

Een beetje over erytrocyten

Erytrocyten, of rode bloedcellen, zijn bloedcellen waarvan de belangrijkste functie is om zuurstof naar organen en weefsels te transporteren.

1. Erytrocyten worden gevormd in het rode beenmerg, vanwaar hun volwassen vormen de bloedbaan binnenkomen en door het lichaam circuleren. De levensduur van erytrocyten is 100-120 dagen. Elke dag sterft een deel ervan, dat ongeveer 1% uitmaakt, en wordt vervangen door hetzelfde aantal nieuwe cellen.
2. Als de levensduur van rode bloedcellen wordt verminderd, er meer van worden vernietigd in het perifere bloed of in de milt dan dat het kan rijpen in het beenmerg, is het evenwicht verstoord. Het lichaam reageert op een afname van het gehalte aan rode bloedcellen in het bloed door hun synthese in het beenmerg te intensiveren, de activiteit van de laatste neemt aanzienlijk - 6-8 keer - toe.

Als gevolg hiervan wordt een verhoogd aantal jonge erytrocyt-voorlopercellen - reticulocyten - bepaald in het bloed. De vernietiging van rode bloedcellen door het vrijkomen van hemoglobine in het bloedplasma wordt hemolyse genoemd.

Oorzaken van voorkomen

De moderne wetenschap voorziet niet in de verdeling van hemolytische anemie afhankelijk van de plaats van vernietiging van erytrocyten. Meer aandacht besteden aan de etiologie en pathogenese van de ziekte en, op basis van deze principes, is de ziekte onderverdeeld in 2 hoofdklassen:

1. Verworven vormen van HA, die worden geclassificeerd volgens de factor die rode bloedcellen vernietigt en deze bloedarmoede veroorzaakt (antilichamen, hemolytische gifstoffen, mechanische schade).
2. Erfelijke hemolytische anemieën worden geclassificeerd volgens het principe van lokalisatie van een genetisch defect in rode bloedcellen, waardoor rode bloedcellen inferieur, functioneel onstabiel worden en niet in staat zijn om voor hun tijd te leven. Erfelijke HA omvat: membranopathieën (microsferocytose, ovalocytose) enzymdefecten (G-6-PDS-deficiëntie), hemoglobinopathieën (sikkelcelanemie, thalassemie).

Een groot aantal van alle HA valt in verworven vormen, maar onder hen zijn er een aantal varianten, die op hun beurt ook variëteiten hebben als gevolg van individuele oorzaken van voorkomen:

1. De ontwikkeling van hemolytische anemie kan een tekort aan vitamine E veroorzaken;
2. GA ontstaat als gevolg van somatische mutaties die de membraanstructuur van rode bloedcellen veranderen (paroxismale koude nachtelijke hemoglobinurie);
3. De ontwikkeling van de ziekte wordt veroorzaakt door de invloed van anti-erytrocyt-antilichamen die worden geproduceerd op de eigen antigene structuren van erytrocyten (auto-immuun - auto-immuun hemolytische anemie) of iso-antilichamen die van buitenaf in het bloed zijn gekomen (iso-immuun - hemolytische ziekte van pasgeborenen);
4. Een negatief effect op membraanstructuren wordt vaak uitgeoefend door verschillende chemische stoffen die vreemd zijn voor het menselijk lichaam (organische zuren, hemolytische gifstoffen, zouten van zware metalen, enz.);
5. Schade aan het membraan van rode bloedcellen kan worden veroorzaakt door mechanische werking van kunstmatige hartkleppen of letsel aan rode bloedcellen in de capillaire vaten van de voeten tijdens het lopen en rennen (marcherende hemoglobinurie);
6. Een parasiet zoals Plasmodium malaria, die in de menselijke bloedbaan terechtkomt wanneer hij wordt gebeten door een mug (vrouwtje) van het geslacht Anopheles (malariamug), is gevaarlijk in termen van hemolytische anemie als een symptoom van "moeraskoorts"..

De meest voorkomende vorm van verworven HA is auto-immuun hemolytische anemie (AIHA).

Oorzaken van verhoogde vernietiging van rode bloedcellen

De ziekte wordt veroorzaakt door vele factoren, waaronder een vergroting van de milt, mechanische obstructie in de bloedbaan en auto-immuunreacties. De belangrijkste oorzaken van hemolytische anemie:

• vergiften en gifstoffen in het bloed krijgen;
• genetische afwijkingen;
• blootstelling aan chemicaliën;
• bloedtransfusie;
• ernstige etterende infecties;
• zwangerschap;
• activiteit van parasieten;
• aangeboren hartziekte;
• hepatitis B;
• chronische glomerulonefritis;
• acute leukemie;
• avitaminosis en anderen.

Gerelateerd artikel: Vertraagde menstruatie - oorzaken

Classificatie

Alle hemolytische anemieën worden volgens dit principe geclassificeerd..

Verworven vormen - ontwikkelen zich onder een bepaalde invloed van externe factoren die een destructief effect hebben op erytrocyten.

• Auto-immuun hemolytische anemie;
• Bloedarmoede veroorzaakt door mechanische schade aan erytrocyten of het uitlokken van parasitaire, toxische effecten van stoffen.

Erfelijke of aangeboren vormen - zijn het resultaat van de impact op de vitale activiteit van erytrocyten van genetisch bepaalde afwijkingen.

• Membranopathieën;
• Hemoglobinopathieën (sikkelcelanemie, thalassemie, enz.);
• Erytrocytopathie (Minkowski-Shoffard-anemie);
• Fermentopathieën.

Symptomen

Hemolytische anemieën worden uitgesproken tijdens crises. Bij trage processen zijn de symptomen wazig. Het is alleen mogelijk om een ​​specifiek type pathologie te bepalen met behulp van aanvullende diagnostiek.

De belangrijkste symptomen zijn:

Hemolytische anemie kan zich uiten met aanvullende symptomen in de vorm van:

• buikpijn;
• loskomen van de stoel;
• pijn in het bot;
• verhoogde temperatuur;
• pijn op de borst en in de nieren.

Ook al zijn er maar 2 of 3 van de genoemde symptomen, dan zou dit als reden moeten dienen voor een medisch onderzoek. Immers, giftig bilirubine bij langdurige blootstelling aan weefsels en organen kan hun functies verstoren. [adsense2]

Symptomen

Voor hemolytische anemieën (sikkel, auto-immuun, niet-sferocytisch en andere) zijn de volgende symptomen kenmerkend:

• hyperthermie syndroom. Meestal manifesteert dit symptoom zich met de progressie van hemolytische anemie bij kinderen. Temperatuurmetingen stijgen tot 38 graden;
• geelzucht syndroom. De huid krijgt een gele tint, maar er is geen ernstige jeuk. Een kenmerkend symptoom is een verandering in de kleur van urine. Het wordt donker en lijkt op vlees. De uitwerpselen veranderen niet van kleur;
• vergrote lever- en miltsyndroom (hepatosplenomegalie);
• bloedarmoede syndroom. De huid en slijmvliezen worden bleek. Symptomen van hypoxie verschijnen - kortademigheid, zwakte, hoofdpijn, bradycardie, duizeligheid, enz..

Bijkomende symptomen van deze pathologische aandoening:

• pijnsyndroom op de plaats van de projectie van de nieren;
• pijn in de buik;
• pijn op de borst;
• ontlasting veranderen.

De belangrijkste hematologische manifestaties van hemolytische anemieën

Klinische vormen

Bij klinische manifestatie kunnen verschillende veel voorkomende vormen van hemolytische anemie worden onderscheiden:

1. Auto-immuun bloedarmoede. Dit is een verworven ziekte die gepaard gaat met uitgebreide schade aan bloedcellen. De belangrijkste oorzaak van de pathologie is de vorming van antilichamen in erytrocyten, die hemolyse veroorzaken. Auto-immuun hemolytische anemie treedt op wanneer immuuncellen de rode bloedcellen van het lichaam als lichaamsvreemde stoffen waarnemen en deze proberen te vernietigen. De prognose van deze ziekte is slecht, bloedtransfusie of beenmergtransplantatie is vereist.
2. Minkowski-Shoffard-anemie (erfelijke microsferocytose) wordt gekenmerkt door abnormale permeabiliteit van het erytrocytmembraan waardoor natriumionen passeren. De ziekte heeft een autosomaal dominant erfelijk karakter. De ontwikkeling is golvend: afwisseling van stabiele periodes en hemolytische crises. De belangrijkste kenmerken: een afname van de osmotische weerstand van erytrocyten, het overwicht van veranderde erytrocyten - microsferocyten, reticulocytose. Bij een complex verloop van de ziekte is chirurgische ingreep noodzakelijk (verwijdering van de milt).
3. Thalassemie. Als de behandelende arts de aangeboren bloedziekte thalassemie vaststelt, is dit een gevolg van de verminderde productie van hemoglobine in de chemische samenstelling van het bloed. Bij gebrek aan tijdige therapie vordert bloedarmoede alleen maar, nemen de symptomen toe, waardoor de patiënt een gehandicapte wordt. Zo'n ziekte is aangeboren van oorsprong, vereist een reeks tests, een gedetailleerd onderzoek van een klinische patiënt, behandeling om een ​​periode van remissie te behouden.
4. Porfyrieën behoren tot de erfelijke vorm van de ziekte en worden veroorzaakt door een schending van de vorming van porfyrines - componenten van hemoglobine. Het eerste teken is hypochromie, ijzerafzetting verschijnt geleidelijk, de vorm van erytrocyten verandert, sideroblasten verschijnen in het beenmerg. Porfyrieën kunnen ook een verworven karakter hebben bij giftige vergiftiging. De behandeling wordt uitgevoerd met de introductie van glucose en hematiet.
5. Sikkelcelziekte is het meest voorkomende type hemoglobinopathie. Een kenmerkend kenmerk: rode bloedcellen nemen een sikkelvorm aan, waardoor ze in de haarvaten blijven steken en trombose veroorzaken. Hemolytische crises gaan gepaard met het vrijkomen van zwarte urine met sporen van bloed, een significante afname van hemoglobine in het bloed en koorts. In het beenmerg wordt een hoog gehalte aan erythrokaryocyten aangetroffen. Tijdens de behandeling wordt de patiënt geïnjecteerd met een verhoogde hoeveelheid vloeistof, wordt zuurstoftherapie uitgevoerd en worden antibiotica voorgeschreven.

Diagnostiek

Bij de diagnose van hemolytische anemieën wordt een algemene klinische bloedtest gebruikt (anemie en veranderingen in de grootte en vorm van erytrocyten worden gedetecteerd), een biochemische bloedtest (inclusief serumbilirubine, ALT, LDH), serumhaptoglobine, hemosiderine en urine-hemoglobine. Om de diagnose te bevestigen, kan beenmergpunctie worden gebruikt (actieve processen van erytropoëse worden bepaald in de biopsie).

Het meest kenmerkende van actieve intravasculaire hemolyse is erytrocytensferocytose (bij transfusiereacties, erfelijke sferocytose, bij hemolytische anemie met warme antilichamen). Schistocytose (met intravasculaire prothesen, microangiopathieën), sikkelerytrocyten (met sikkelcelanemie), doelerytrocyten (met leverpathologieën, hemoglobinopathieën), kernhoudende erytrocyten en basofilie (met grote bèta-thallasem) kunnen ook worden waargenomen.

Heinz-lichaampjes worden aangetroffen in onstabiel hemoglobine, activering van peroxidatie, acanthocyten bij bloedarmoede met sporen van erytrocyten, geagglutineerde cellen bij koude agglutinineziekte. [adsen]

Hoe te behandelen

Bij hemolytische anemie wordt de behandeling voorgeschreven door een hematoloog, rekening houdend met de ernst van de pathologie, de vorm, de aanwezigheid van bijkomende ziekten en de reactie van de patiënt op de gebruikte therapie. De basis van de behandeling is een reeks maatregelen die bijdragen aan het elimineren of verminderen van de intensiteit van hemolytische factoren.

Belangrijke informatie: Hoe wordt C (B) 12 folaatdeficiëntieanemie behandeld?

Geneesmiddelen

Intensieve therapie wordt uitgevoerd voor hemolytische crises. De patiënt krijgt vitaminetherapie, infusie van oplossingen voorgeschreven. Bij een auto-immuun vorm van pathologie wordt de behandeling gebruikt met het gebruik van glucocorticosteroïden, bijvoorbeeld prednisolon. Deze benadering helpt hemolyse te onderdrukken en te stoppen. Indien nodig kan de patiënt worden behandeld met immunosuppressiva, bijvoorbeeld Azathioprine, Chlorambucil.

Bij een infectieuze vorm van pathologie kan bovendien een antimalariamiddel worden gebruikt; Chloroquine is een populaire vertegenwoordiger van deze groep geneesmiddelen. Antibiotica worden gebruikt om de pathogene activiteit van bacteriën te onderdrukken.

Bij hemoglobinobinurie is de procedure voor transfusie van bloedplasma en gewassen erytrocyten geïndiceerd. Bovendien wordt de patiënt een kuur met anticoagulantia en plaatjesaggregatieremmers voorgeschreven.

De toxische vorm van pathologie vereist het nemen van medicijnen voor het ontgiften van het lichaam, hemodialyse, geforceerde diurese. Met de ontwikkeling van een negatieve reactie van het immuunsysteem op geneesmiddelen en met hun overdosis, is de introductie van antidota vereist.

Operatie

Chirurgische behandeling van pathologie omvat splenectomie. Tijdens de operatie wordt de milt verwijderd. De indicatie voor chirurgische ingreep is de ineffectiviteit van medicamenteuze therapie. In het geval van microsferocytose wordt splenectomie beschouwd als de enige effectieve manier om hemolyse te onderdrukken.

Preventie

Methoden om de ontwikkeling van de ziekte te voorkomen, zijn meestal verdeeld:

• Op de eerste plaats zorgen voor de preventie van de ontwikkeling van de ziekte. Deze groep omvat de afwijzing van slechte gewoonten, goede voeding, tijdige en hoogwaardige behandeling van infectieziekten.
• Ten tweede, gericht op het voorkomen van de ontwikkeling van een crisis van reeds gediagnosticeerde pathologie. Bij hemolytische anemieën moet de patiënt regelmatig door een hematoloog worden onderzocht, moet hij een gezonde levensstijl aanhouden en moet hij alle voorschriften van de behandelende arts opvolgen.

Om het risico op het ontwikkelen van pathologie bij een kind te verkleinen, moet een paar in de fase van zwangerschapsplanning een voorafgaand onderzoek ondergaan en een hematoloog raadplegen.

Behandeling van hemolytische anemie

Met de ontwikkeling van hemolytische anemie is een effectieve behandeling veel moeilijker dan alle andere soorten. Dit komt door het feit dat het niet altijd mogelijk is om het mechanisme van het triggeren van hemolyse te beïnvloeden. Een algemeen behandelplan kan zijn:

1. Bloedtransfusie van gewassen erytrocyten. Het wordt weergegeven met een afname van het aantal rode bloedcellen tot kritische aantallen;
2. Het gebruik van foliumzuur en vitamine B12-preparaten;
3. Transfusie van vers ingevroren plasma en humaan immunoglobuline;
4. Toediening van glucocorticoïde hormonen (dexamethason, prednisolon, methylprednisolon, cortinef);
5. Het gebruik van cytostatica. Het is uitsluitend geïndiceerd voor auto-immuun hemolytische anemie;
6. Preventie van infectieuze complicaties en exacerbaties van bestaande chronische pathologie;
7. Chirurgische behandeling in de vorm van splenectomie (verwijdering van de milt). De methode geeft een relatief goede prognose voor herstel. Niet effectief voor Minkowski-Shoffard-anemie en andere vormen van erfelijke hemolyse.

Elke hemolytische anemie, waartegen te laat is begonnen, is een moeilijk probleem. Het is onaanvaardbaar om er zelf mee om te gaan. De behandeling moet complex zijn en wordt voorgeschreven door een uitsluitend gekwalificeerde specialist op basis van een grondig onderzoek van de patiënt..

Hemolytische anemie

Hemolytische anemie is een pathologie van erytrocyten, een kenmerk daarvan is de versnelde vernietiging van rode bloedcellen met de afgifte van een verhoogde hoeveelheid indirect bilirubine. Voor deze groep ziekten is een combinatie van anemisch syndroom, geelzucht en een toename van de grootte van de milt typerend. Tijdens het diagnoseproces worden een algemene bloedtest, bilirubinespiegel, analyse van uitwerpselen en urine, echografie van de buikorganen onderzocht; beenmergbiopsie, immunologische onderzoeken worden uitgevoerd. Als behandelingsmethoden worden medicatie, bloedtransfusietherapie gebruikt; bij hypersplenie is splenectomie geïndiceerd.

ICD-10

• Oorzaken
• Pathogenese
• Classificatie
• Symptomen
  • Erfelijke membranopathieën, fermentopenieën en hemoglobinopathieën
  • Verworven hemolytische anemieën
• Complicaties
• Diagnostiek
• Behandeling
• Voorspelling en preventie
• Behandelingsprijzen

Algemene informatie

Hemolytische anemie (HA) is bloedarmoede die wordt veroorzaakt door een schending van de levenscyclus van erytrocyten, namelijk de overheersing van de processen van hun vernietiging (erytrocytolyse) over de vorming en rijping (erytropoëse). Deze groep anemieën is erg uitgebreid. Hun prevalentie verschilt tussen geografische breedtegraden en leeftijdscohorten; gemiddeld komt pathologie voor bij 1% van de bevolking. Naast andere soorten anemie, is hemolytisch goed voor 11%. Pathologie wordt gekenmerkt door een verkorting van de levenscyclus van erytrocyten en hun verval (hemolyse) van tevoren (na 14-21 dagen in plaats van 100-120 dagen in de norm). In dit geval kan de vernietiging van erytrocyten direct in het vaatbed plaatsvinden (intravasculaire hemolyse) of in de milt, lever, beenmerg (extravasculaire hemolyse).

Oorzaken

De etiopathogenetische basis van erfelijke hemolytische syndromen wordt gevormd door genetische defecten van erytrocytmembranen, hun enzymsystemen of de structuur van hemoglobine. Deze voorwaarden bepalen de morfologische en functionele inferioriteit van erytrocyten en hun verhoogde vernietiging. Hemolyse van erytrocyten met verworven anemieën vindt plaats onder invloed van interne factoren of omgevingsfactoren, waaronder:

• Auto-immuunprocessen. De vorming van antilichamen die erytrocyten agglutineren is mogelijk met hemoblastose (acute leukemie, chronische lymfatische leukemie, lymfogranulomatose), auto-immuunpathologie (SLE, colitis ulcerosa), infectieziekten (infectieuze mononucleosis, toxoplasmose, syfilis). De ontwikkeling van immuun hemolytische anemieën kan worden bevorderd door posttransfusiereacties, preventieve vaccinatie, hemolytische ziekte van de foetus.
• Giftig effect op erytrocyten. In sommige gevallen wordt acute intravasculaire hemolyse voorafgegaan door vergiftiging met arseenverbindingen, zware metalen, azijnzuur, paddestoelvergiften, alcohol enz. De vernietiging van bloedcellen kan worden veroorzaakt door het nemen van bepaalde medicijnen (antimalariamiddelen, sulfonamiden, nitrofuranderivaten, analgetica).
• Mechanische schade aan erytrocyten. Hemolyse van erytrocyten kan worden waargenomen tijdens zware lichamelijke inspanning (langdurig wandelen, hardlopen, skiën), met verspreide intravasculaire coagulatie, malaria, kwaadaardige arteriële hypertensie, protheses van de hartkleppen en bloedvaten, hyperbare oxygenatie, sepsis en uitgebreide brandwonden. In deze gevallen treedt onder invloed van bepaalde factoren trauma en breuk van membranen van aanvankelijk volwaardige erytrocyten op..

Pathogenese

De centrale schakel in de pathogenese van GA is de verhoogde vernietiging van erytrocyten in de organen van het reticulo-endotheliale systeem (milt, lever, beenmerg, lymfeklieren) of direct in het vaatbed. Met het auto-immuunmechanisme van bloedarmoede worden anti-erytrocyt-antilichamen (warmte, koude) gevormd, die enzymatische lysis van het erytrocytenmembraan veroorzaken. Giftige stoffen, die de sterkste oxidanten zijn, vernietigen de erytrocyten door de ontwikkeling van metabolische, functionele en morfologische veranderingen in het membraan en stroma van rode bloedcellen. Mechanische factoren hebben een direct effect op het celmembraan. Onder invloed van deze mechanismen verlaten kalium- en fosforionen de erytrocyten en komen natriumionen binnen. De cel zwelt op, met een kritische toename van het volume, treedt hemolyse op. De afbraak van erytrocyten gaat gepaard met de ontwikkeling van anemische en icterische syndromen (de zogenaamde "bleke geelzucht"). Mogelijke intense kleuring van uitwerpselen en urine, vergroting van de milt en lever.

Classificatie

In de hematologie worden hemolytische anemieën verdeeld in twee grote groepen: aangeboren (erfelijk) en verworven. Erfelijke GA's omvatten de volgende vormen:

• erytrocytaire membranopathieën (microsferocytose - ziekte van Minkowski-Shoffard, ovalocytose, acanthocytose) - anemieën veroorzaakt door structurele afwijkingen van de erytrocytmembranen
• fermentopenie (enzymopenie) - bloedarmoede veroorzaakt door een tekort aan bepaalde enzymen (glucose-6-fosfaatdehydrogenase, pyruvaatkinase, enz.)
• hemoglobinopathieën - anemieën geassocieerd met kwalitatieve schendingen van de structuur van hemoglobine of een verandering in de verhouding van zijn normale vormen (thalassemie, sikkelcelanemie).

Verworven GA's zijn onderverdeeld in:

• verworven membranopathieën (paroxismale nachtelijke hemoglobinurie - Markiafava-Mikeli bn, sporocellulaire anemie)
• immuun (auto- en iso-immuun) - door blootstelling aan antilichamen
• giftig - bloedarmoede veroorzaakt door blootstelling aan chemicaliën, biologische vergiften, bacteriële toxines
• mechanisch - bloedarmoede veroorzaakt door mechanische schade aan de structuur van erytrocyten (trombocytopenische purpura, maarthemoglobinurie)

Symptomen

Erfelijke membranopathieën, fermentopenieën en hemoglobinopathieën

De meest voorkomende vorm van deze groep anemieën is microsferocytose of de ziekte van Minkowski-Shoffard. Het wordt op autosomaal dominante wijze overgeërfd; meestal gezien bij meerdere leden van de familie. Tekortkoming van erytrocyten wordt veroorzaakt door een tekort aan het membraan van actomyosine-achtige eiwitten en lipiden, wat leidt tot een verandering in de vorm en diameter van erytrocyten, hun massale en vroegtijdige hemolyse in de milt. De manifestatie van microsferocytisch HA is mogelijk op elke leeftijd (in de zuigelingentijd, adolescentie, ouderdom), maar manifestaties komen meestal voor bij oudere kinderen en adolescenten. De ernst van de ziekte varieert van een subklinisch beloop tot ernstige vormen, gekenmerkt door vaak terugkerende hemolytische crises. Op het moment van een crisis nemen de lichaamstemperatuur, duizeligheid, zwakte toe; buikpijn heeft en moet braken.

Het belangrijkste symptoom van microsferocytische hemolytische anemie is geelzucht van verschillende intensiteit. Door het hoge gehalte aan stercobiline worden de ontlasting intens donkerbruin. Bij patiënten met de ziekte van Minkowski-Shoffard is er een neiging tot de vorming van stenen in de galblaas, daarom ontwikkelen zich vaak tekenen van exacerbatie van calculeuze cholecystitis, treden aanvallen van galkoliek op en wanneer de choledoch wordt geblokkeerd door tandsteen, obstructieve geelzucht. Bij microsferocytose is de milt in alle gevallen vergroot, en bij de helft van de patiënten is ook de lever vergroot. Naast erfelijke microsferocytische anemie hebben kinderen vaak andere aangeboren dysplasieën: torenschedel, strabisme, misvorming van de zadelneus, occlusieafwijkingen, gotisch gehemelte, polydactylie of bradidactylie, enz. Patiënten van middelbare en oude leeftijd lijden aan trofische ulcera van het been, die optreden als gevolg van hemolyse in de haarvaten van de extremiteiten en zijn moeilijk te behandelen.

Enzymopenische anemieën worden geassocieerd met een gebrek aan bepaalde enzymen van erytrocyten (vaker - G-6-PD, glutathion-afhankelijke enzymen, pyruvaatkinase, enz.). Hemolytische anemie kan zich voor het eerst manifesteren na het lijden van een bijkomende ziekte of het nemen van medicijnen (salicylaten, sulfonamiden, nitrofuranen). Meestal verloopt de ziekte gelijkmatig; typische "bleke geelzucht", matige hepatosplenomegalie, hartgeruis. In ernstige gevallen ontwikkelt zich een uitgesproken beeld van een hemolytische crisis (zwakte, braken, kortademigheid, hartkloppingen, collaptoïde toestand). In verband met intravasculaire hemolyse van erytrocyten en het vrijkomen van hemosiderine in de urine, krijgt de laatste een donkere (soms zwarte) kleur. Eigenaardigheden van het klinische beloop van hemoglobinopathieën - thalassemie en sikkelcelanemie - worden besproken in afzonderlijke reviews.

Verworven hemolytische anemieën

Van de verschillende verworven varianten komen auto-immuunanemieën vaker voor. Voor hen is de algemene triggerende factor de vorming van antilichamen tegen de antigenen van hun eigen erytrocyten. Erytrocytenhemolyse kan zowel intravasculair als intracellulair zijn. Hemolytische crisis bij auto-immuunanemie ontwikkelt zich acuut en plotseling. Het gaat gepaard met koorts, ernstige zwakte, duizeligheid, hartkloppingen, kortademigheid, pijn in de overbuikheid en onderrug. Soms worden acute manifestaties voorafgegaan door voorlopers in de vorm van subfebrile toestand en artralgie. Tijdens een crisis neemt geelzucht snel toe, niet gepaard met jeuk, de lever en milt nemen toe. Bij sommige vormen van auto-immuunanemie verdragen patiënten koude niet goed; bij lage temperaturen kunnen ze het syndroom van Raynaud, urticaria, hemoglobinurie ontwikkelen. Door onvoldoende bloedcirculatie in kleine bloedvaten zijn complicaties in de vorm van gangreen van de tenen en handen mogelijk.

Giftige anemieën treden op met progressieve zwakte, pijn in het rechter hypochondrium en de lumbale regio, braken, hemoglobinurie, hoge lichaamstemperatuur. Vanaf 2-3 dagen treden geelzucht en bilirubinemie toe; op de 3-5e dag treedt lever- en nierfalen op, de tekenen hiervan zijn hepatomegalie, enzymatica, azotemie, anurie. Bepaalde soorten verworven hemolytische anemieën worden behandeld in de overeenkomstige artikelen: "Hemoglobinurie" en "Thrombocytopenische purpura", "Hemolytische ziekte van de foetus".

Complicaties

Elk type HA heeft zijn eigen specifieke complicaties: bijvoorbeeld galstenen - met microsferocytose, leverfalen - met toxische vormen, enz. Veel voorkomende complicaties zijn onder meer hemolytische crises, die kunnen worden veroorzaakt door infecties, stress en bevallingen bij vrouwen. Bij acute massieve hemolyse kan een hemolytisch coma ontstaan, gekenmerkt door ineenstorting, verwarring, oligurie en toegenomen geelzucht. Het leven van de patiënt wordt bedreigd door verspreide intravasculaire coagulatie, miltinfarct of spontane ruptuur van een orgaan. Acuut cardiovasculair en nierfalen vereist dringende medische hulp.

Diagnostiek

Bepaling van de vorm van HA op basis van de analyse van oorzaken, symptomen en objectieve gegevens behoort tot de competentie van de hematoloog. Tijdens het eerste gesprek worden de familiegeschiedenis, frequentie en ernst van hemolytische crises bepaald. Tijdens het onderzoek wordt de kleur van de huid, sclera en zichtbare slijmvliezen beoordeeld, de buik wordt gepalpeerd om de grootte van de lever en milt te beoordelen. Spleno- en hepatomegalie wordt bevestigd door echografie van de lever en milt. Het laboratoriumdiagnostiekcomplex omvat:

• Bloed Test. Veranderingen in het hemogram worden gekenmerkt door normo- of hypochrome anemie, leukopenie, trombocytopenie, reticulocytose en versnelde ESR. In biochemische bloedmonsters, hyperbilirubinemie (een toename van de fractie van indirect bilirubine), een toename van de activiteit van lactaatdehydrogenase. Bij auto-immuunanemieën is een positieve Coombs-test van grote diagnostische waarde.
• Urine- en ontlastingstests. Urineonderzoek onthult proteïnurie, urobilinurie, hemosiderinurie, hemoglobinurie. Het coprogramma heeft een verhoogd gehalte aan stercobilin.
• Myelogram. Borstbeenpunctie wordt uitgevoerd voor cytologische bevestiging. Beenmergpunctaatonderzoek onthult hyperplasie van de erytroïde afstamming.

In het proces van differentiële diagnose zijn hepatitis, levercirrose, portale hypertensie, hepatolienaal syndroom, porfyrieën, hemoblastose uitgesloten. De patiënt wordt geraadpleegd door een gastro-enteroloog, klinisch farmacoloog, specialist infectieziekten en andere specialisten.

Behandeling

Verschillende vormen van GA hebben hun eigen kenmerken en benaderingen van behandeling. Bij alle varianten van verworven hemolytische anemie moet ervoor worden gezorgd dat de invloed van hemolytische factoren wordt geëlimineerd. Tijdens hemolytische crises hebben patiënten infusie van oplossingen, bloedplasma nodig; vitaminetherapie, indien nodig - hormoon- en antibioticatherapie. Bij microsferocytose is splenectomie de enige effectieve methode die leidt tot 100% stopzetting van hemolyse..

Bij auto-immuunanemie is therapie met glucocorticoïde hormonen (prednisolon) geïndiceerd, die hemolyse verminderen of stoppen. In sommige gevallen wordt het gewenste effect bereikt door immunosuppressiva (azathioprine, 6-mercaptopurine, chloorambucil) en antimalariamiddelen (chloroquine) voor te schrijven. Voor vormen van auto-immuunanemie die resistent zijn tegen medicamenteuze therapie, wordt splenectomie uitgevoerd. Behandeling van hemoglobinurie omvat de transfusie van gewassen erytrocyten, plasmavervangers, de benoeming van anticoagulantia en plaatjesaggregatieremmers. De ontwikkeling van toxische hemolytische anemie dicteert de noodzaak van intensieve therapie: ontgifting, geforceerde diurese, hemodialyse, indien geïndiceerd, de introductie van antidota.

Voorspelling en preventie

Het verloop en de uitkomst zijn afhankelijk van het type bloedarmoede, de ernst van crises, de volledigheid van pathogenetische therapie. Bij veel verworven opties leidt het wegnemen van de oorzaken en volledige behandeling tot een volledig herstel. Genezing van aangeboren anemieën kan niet worden bereikt, maar langdurige remissie is mogelijk. Met de ontwikkeling van nierfalen en andere fatale complicaties is de prognose slecht. Door de ontwikkeling van GA te voorkomen, kunnen acute infectieziekten, intoxicatie en vergiftiging worden voorkomen. Ongecontroleerd zelfstandig gebruik van geneesmiddelen is verboden. Zorgvuldige voorbereiding van patiënten op bloedtransfusies, vaccinatie met het hele complex van noodzakelijke onderzoeken is noodzakelijk.