Vermoedelijk hartafwijking bij pasgeborenen: oorzaken en behandeling van de ziekte

Onze expert is een cardioloog-neonatoloog, hoofd van de afdeling pathologie van pasgeborenen en premature baby's nr. 2 van het National Research Medical Center for Obstetrie, Gynaecologie en Perinatologie genoemd naar V.I. Kulakov, Doctor in de medische wetenschappen Ekaterina Bokeria.

Elk jaar worden in de wereld (en ook in Rusland) 8-10 van de 1000 kinderen geboren met aangeboren hartafwijkingen (CHD). Erfelijkheid is niet de belangrijkste oorzaak van hun ontwikkeling. Desalniettemin raden artsen aan dat wanneer er ernstige defecten worden ontdekt, ouders genetische tests ondergaan. Trouwens, bij sommige syndromen komt CHD vaker voor (bij kinderen met het syndroom van Down zijn ze in 70% van de gevallen aanwezig).

Wacht of aarzel niet?

Een kwart van de gebreken is kritiek, waarbij de operatie direct na de geboorte moet worden uitgevoerd. Met hun andere typen kun je wachten. En er zijn ook dergelijke defecten (bijvoorbeeld kleine defecten van het interventriculaire septum van het hart), die na verloop van tijd vaak vanzelf sluiten.

Voorheen werd de diagnose van dergelijke kinderen met grote vertraging gesteld en vaak als het te laat was om iets te doen. Maar met de komst van hoogwaardige echografische diagnostiek worden veel CHD's zelfs in het stadium van intra-uteriene ontwikkeling gedetecteerd. En hoewel de definitieve diagnose pas bij de geboorte kan worden gesteld, is een dergelijke diagnose buitengewoon belangrijk..

Steile route

Volgens geaccepteerde normen zou de aanstaande moeder een tweede echoscopie moeten ondergaan na 16-20 weken zwangerschap. Vanaf dat moment is het al mogelijk om aangeboren hartafwijkingen bij de foetus en andere misvormingen te identificeren. In dat geval zal de passage van dit belangrijke onderzoek helpen om de optimale route te ontwikkelen waarlangs de kleine patiënt zal worden behandeld..

Als er een vermoeden bestaat, wordt de zwangere vrouw naar een gespecialiseerd ziekenhuis gestuurd, waar niet alleen nauwkeurige apparatuur is, maar ook hooggekwalificeerde artsen. De raad van specialisten beslist wat er vervolgens wordt gedaan: of een vrouw wordt aanbevolen de zwangerschap af te breken (een deel van de coronaire hartziekte is helaas onverenigbaar met het leven of gaat gepaard met ernstige verstandelijke beperkingen) of om te wachten op de bevalling en een operatie voor de baby te plannen (spoed of vertraagd).

Die defecten die bij de tweede screening niet konden worden gedetecteerd, worden het vaakst gedetecteerd bij de derde (na een periode van 30-32 weken). Overigens wordt de wijze van levering ook gekozen door specialisten..

Is het geluid gevaarlijk??

De nauwkeurigheid van intra-uteriene diagnostiek is echter slechts 50%. Sommige complexe defecten zijn immers voor de geboorte bijna niet te identificeren..

Uiterlijk zijn baby's met CHD vaak niet te onderscheiden van gezonde kinderen - velen van hen zijn mollig en actief. Het is ook onmogelijk om de aan- of afwezigheid van de ziekte te beoordelen aan de hand van hartgeruis. Tot 50% van de complexe defecten "maken geen geluid".

Voor het screenen van de ziekte gebruiken pediatrische cardiologen tegenwoordig speciale apparaten - pulsoxymeters, die het mogelijk maken om de mate van bloedzuurstofverzadiging te beoordelen en hartritmes te zien.

Als het vermoeden blijft bestaan ​​dat het kind hartproblemen heeft, moeten ouders zo vroeg mogelijk echocardiografie (echografie van het hart) uitvoeren (bij voorkeur in de eerste week van het leven van de baby). En om goed te slapen kun je tegelijkertijd ook een abdominale echo en neurosonografie (hersenecho) doen.

Als het kind tijdens de zwangerschap noch na de geboorte geen hartproblemen heeft gehad en vervolgens geen klachten heeft gehad, dan volstaat verder standaardonderzoek door een cardioloog en een ECG voor hem (voor aanmelding bij de kleuterschool en school).

Killer virus

Wanneer CHD wordt gedetecteerd, zal de cardioloog verdere tactieken bepalen. Als het defect niet kritiek is, wordt de patiënt regelmatig gecontroleerd door artsen. Ze zullen een behandeling voorschrijven en de timing van de operatie bepalen. Als het kind in goede gezondheid en conditie verkeert, kan de cardioloog massage en therapeutische oefeningen toestaan.

Bovendien moet een kind met CHZ worden gevaccineerd (vanwege verminderde bloedcirculatie blijven infecties bij hem hangen).

Naast de vaccinaties die alle kinderen gemeen hebben, hebben kinderen met CHD en sommige andere baby's van 1 jaar bescherming nodig tegen respiratoir syncytieel virus (RSV-infectie). Voor hen kan dit virus dodelijk zijn, omdat het gevaarlijke veranderingen in de longen veroorzaakt, beladen met ernstige bronchitis en zelfs longontsteking..

Kinderen lopen ook risico:

• te vroeg geboren baby's (vooral die geboren vóór de 32e week van de zwangerschap);
• met immunodeficiëntie;
• Syndroom van Down.

Tijdens de eerste zes maanden (en kinderen met een aangeboren hartaandoening - gedurende het hele eerste levensjaar) tijdens het gevaarlijke seizoen (van oktober tot mei), moeten ze worden geïmmuniseerd door eenmaal per maand een speciaal medicijn te introduceren dat antilichamen tegen het virus bevat.

85% succes

Slechts een klein deel van de kinderen met CHD kan endovasculair worden geopereerd (wanneer de chirurg de instrumenten door het vat inbrengt, zonder de borstkas door te snijden). In andere gevallen wordt de operatie uitgevoerd op een open hart met behulp van kunstmatige circulatie. Deze operatie is moeilijk maar lonend. Immers, 85% van de kinderen met een aangeboren hartafwijking die op tijd werden geopereerd, overleeft de 18-jarige leeftijd met succes en wordt volwassen. Ze krijgen een beroep, gaan sporten, hebben gezinnen en krijgen kinderen. Terwijl ze zonder operatie geen kans op leven zouden hebben.

Helaas zijn er gebreken waarbij radicale, dat wil zeggen volledige correctie onmogelijk is, en dergelijke patiënten hebben niet één, maar meerdere complexe operaties nodig. Maar zelfs als het kind uiteindelijk niet helemaal gezond wordt, zal een dergelijke behandeling zijn leven helpen redden en de kwaliteit ervan verbeteren..

Hartoperaties worden uitgevoerd in grote cardiologiecentra en behoren tot hoogtechnologische medische zorg. Desondanks worden ze gratis uitgevoerd onder het programma van staatsgaranties, of, zoals de mensen zeggen, volgens quota. Maar als het kind en zijn ouders staatsburgers zijn van een andere staat, dan moet de behandeling op eigen kosten of dankzij de hulp van liefdadigheidsinstellingen worden betaald..

Aangeboren hartafwijkingen (CHD) bij kinderen: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Een van de meest gediagnosticeerde afwijkingen in de ontwikkeling van het cardiovasculaire systeem bij kinderen is een aangeboren hartafwijking. Een dergelijke anatomische schending van de structuur van de hartspier, die optreedt tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling van de foetus, dreigt met ernstige gevolgen voor de gezondheid en het leven van het kind. Tijdig medisch ingrijpen kan een tragische afloop als gevolg van CHD bij kinderen helpen voorkomen.

De taak van ouders is om door de etiologie van de ziekte te navigeren en de belangrijkste manifestaties ervan te kennen. Vanwege de fysiologische kenmerken van pasgeborenen zijn sommige hartpathologieën moeilijk te diagnosticeren onmiddellijk nadat de baby is geboren. Daarom moet u de gezondheid van het opgroeiende kind nauwlettend volgen en op eventuele veranderingen reageren.

Classificatie van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen

Een aangeboren hartafwijking veroorzaakt een verminderde bloedstroom door de bloedvaten of in de hartspier.

Hoe eerder een aangeboren hartafwijking wordt ontdekt, hoe gunstiger de prognose en het behandelresultaat van de ziekte..

Afhankelijk van de externe manifestaties van pathologie, worden de volgende soorten CHD onderscheiden:

• "Witte" (of "bleke") defecten

Dergelijke defecten zijn moeilijk te diagnosticeren vanwege het ontbreken van duidelijke symptomen. Een kenmerkende verandering is de bleekheid van de huid bij een kind. Dit kan erop wijzen dat er onvoldoende arterieel bloed het weefsel binnendringt..

De categorie van "witte" defecten omvat abnormale drainage van de longaders, de vorming van een gemeenschappelijk atrium en defecten van de septa tussen de kamers van het hart.

De belangrijkste manifestatie van deze categorie pathologie is de blauwe verkleuring van de huid, vooral merkbaar in de oren, lippen en vingers. Dergelijke veranderingen worden veroorzaakt door weefselhypoxie, veroorzaakt door het mengen van arterieel en veneus bloed..

De groep van "blauwe" defecten omvat transpositie van de aorta en longslagader, Ebstein's anomalie (verplaatste plaats van bevestiging van de tricuspidalisklepbladen aan de holte van de rechterventrikel), tetrad van Fallot (de zogenaamde "cyanotische ziekte", een gecombineerd defect dat vier pathologieën combineert - stenose van het uitlaatgedeelte van de rechterventrikel, dextrapositie van de aorta, hoogventriculair septumdefect en rechterventrikelhypertrofie).

Gezien de aard van circulatiestoornissen, worden aangeboren hartafwijkingen bij kinderen ingedeeld in de volgende typen:

1. Shuntbericht van links naar rechts (patent ductus arteriosus, ventriculair of atriaal septumdefect).
2. Bericht over bloeden van rechts naar links (tricuspidalisatresie).
3. Niet-shunt-hartafwijkingen (stenose of coarctatie van de aorta, pulmonale arteriële stenose).

Afhankelijk van de complexiteit van de schending van de anatomie van de hartspier, worden de volgende aangeboren hartafwijkingen in de kindertijd onderscheiden:

• eenvoudige defecten (enkele defecten);
• complex (een combinatie van twee pathologische veranderingen, bijvoorbeeld vernauwing van de hartopeningen en valvulaire insufficiëntie);
• gecombineerde defecten (moeilijk te behandelen combinaties van meerdere anomalieën).

Oorzaken van pathologie

Overtreding van de differentiatie van het hart en het optreden van CHD bij de foetus veroorzaakt het effect van ongunstige omgevingsfactoren op een vrouw tijdens de periode dat ze een kind baart.

De belangrijkste redenen die bij kinderen hartafwijkingen kunnen veroorzaken tijdens hun intra-uteriene ontwikkeling, zijn:

• genetische aandoeningen (mutatie van chromosomen);
• roken, het gebruik van alcohol, drugs en giftige stoffen door een vrouw tijdens de periode dat ze een kind baart;
• infectieziekten die tijdens de zwangerschap worden overgedragen (rubella- en influenzavirus, waterpokken, hepatitis, enterovirus, enz.);
• ongunstige omgevingsomstandigheden (verhoogde achtergrondstraling, hoge mate van luchtverontreiniging, enz.);
• het gebruik van geneesmiddelen die tijdens de zwangerschap verboden zijn (ook geneesmiddelen waarvan de effecten en bijwerkingen niet voldoende zijn bestudeerd);
• erfelijke factoren;
• somatische pathologieën van de moeder (voornamelijk diabetes mellitus).

Dit zijn de belangrijkste factoren die het ontstaan ​​van hartaandoeningen bij kinderen tijdens hun intra-uteriene ontwikkeling veroorzaken. Maar er zijn ook risicogroepen - dit zijn kinderen van vrouwen ouder dan 35 jaar, die lijden aan endocriene disfuncties of toxicose van het eerste trimester.

CHD-symptomen

Al in de eerste levensuren kan het lichaam van het kind afwijkingen in de ontwikkeling van het cardiovasculaire systeem signaleren. Aritmie, hartkloppingen, ademhalingsproblemen, bewustzijnsverlies, zwakte, blauwachtige of bleke huid duiden op mogelijke hartpathologieën.

Maar de symptomen van CHD kunnen veel later optreden. De bezorgdheid van ouders en onmiddellijke medische hulp zouden dergelijke veranderingen in de gezondheid van het kind moeten veroorzaken:

• blauwe verkleuring of ongezonde bleekheid van de huid in het gebied van de nasolabiale driehoek, voeten, vingers, oren en gezicht;
• moeite met het voeden van de baby, slechte eetlust;
• vertraging in gewicht en lengtetoename bij de baby;
• zwelling van de ledematen;
• verhoogde vermoeidheid en slaperigheid;
• flauwvallen;
• meer zweten;
• kortademigheid (aanhoudende ademhalingsmoeilijkheden of tijdelijke aanvallen);
• verandering in hartslag onafhankelijk van emotionele en fysieke stress;
• hartruis (bepaald tijdens het luisteren door een arts);
• pijn in het hart, borst.

In sommige gevallen zijn hartafwijkingen bij kinderen asymptomatisch. Dit bemoeilijkt de identificatie van de ziekte in de vroege stadia..

Regelmatige bezoeken aan de kinderarts kunnen verergering van de ziekte en de ontwikkeling van complicaties helpen voorkomen. Bij elk gepland onderzoek moet de arts luisteren naar het geluid van de hartgeluiden van het kind en controleren op de aan- of afwezigheid van geluid - niet-specifieke veranderingen die vaak functioneel zijn en geen bedreiging voor het leven vormen. Tot 50% van de geluiden die tijdens pediatrisch onderzoek worden gedetecteerd, kan gepaard gaan met "kleine" defecten die geen chirurgische ingreep vereisen. In dit geval wordt aanbevolen om regelmatig een kindercardioloog te bezoeken, te controleren en te raadplegen..

Als de arts twijfelt aan de oorsprong van dergelijke geluiden of pathologische veranderingen in geluid waarneemt, moet het kind voor een cardiologisch onderzoek worden gestuurd. De kindercardioloog luistert opnieuw naar het hart en schrijft aanvullende diagnostische tests voor om de voorlopige diagnose te bevestigen of te ontkennen.

Manifestaties van de ziekte in verschillende mate van complexiteit worden niet alleen bij pasgeborenen aangetroffen. Ondeugden kunnen zich al in de adolescentie laten voelen. Als een kind, dat er absoluut gezond en actief uitziet, tekenen heeft van ontwikkelingsachterstand, blauwe verkleuring of pijnlijke bleekheid van de huid, kortademigheid en vermoeidheid, zelfs bij kleine ladingen, is een kinderartsonderzoek en raadpleging van een cardioloog noodzakelijk.

Diagnostische methoden

Om de toestand van de hartspier en kleppen te bestuderen en om afwijkingen in de bloedsomloop te identificeren, gebruiken artsen de volgende methoden om aangeboren hartafwijkingen te diagnosticeren:

• Echocardiografie - een echografisch onderzoek waarmee u gegevens kunt verkrijgen over de pathologieën van het hart en de interne hemodynamiek ervan.
• Elektrocardiogram - diagnostiek van hartritmestoornissen.
• Fonocardiografie - weergave van hartgeluiden in de vorm van grafieken, zodat u alle nuances kunt ontdekken die niet beschikbaar zijn bij het luisteren naar het oor.
• Doppler-echografie van het hart is een techniek waarmee de arts de bloedstroomprocessen, de toestand van de hartkleppen en coronaire vaten visueel kan beoordelen door speciale sensoren op de borst van de patiënt te bevestigen.
• Cardiorhythmography - een studie van de kenmerken van de structuur en functies van het cardiovasculaire systeem, de autonome regulatie ervan.
• Hartkatheterisatie - het inbrengen van een katheter in het rechter- of linkerhart om de druk in de holtes te meten. Tijdens dit onderzoek wordt ook ventriculografie uitgevoerd - een röntgenonderzoek van de hartkamers met de introductie van contrastmiddelen.

Elk van deze methoden wordt niet afzonderlijk door een arts gebruikt - voor een nauwkeurige diagnose van pathologie worden de resultaten van verschillende onderzoeken vergeleken om de belangrijkste hemodynamische aandoeningen vast te stellen.

Op basis van de verkregen gegevens bepaalt de cardioloog de anatomische variant van de anomalie, specificeert hij de fase van het beloop en worden de waarschijnlijke complicaties van hartaandoeningen bij een kind voorspeld..

Als een van de toekomstige ouders hartafwijkingen had in het gezin, het lichaam van de vrouw tijdens de periode van het baren van een kind werd blootgesteld aan ten minste een van de gevaarlijke factoren of het toekomstige kind het risico loopt op mogelijke ontwikkeling van coronaire hartziekte, dan moet de zwangere vrouw de gynaecoloog die haar observeert waarschuwen..

De arts moet, rekening houdend met dergelijke informatie, speciale aandacht besteden aan de aanwezigheid van tekenen van hartafwijkingen bij de foetus, alle mogelijke maatregelen toepassen om de ziekte in de prenatale periode te diagnosticeren. De taak van de aanstaande moeder is om tijdig een echografie en andere onderzoeken te ondergaan die door de arts zijn voorgeschreven.

De beste resultaten met nauwkeurige gegevens over de toestand van het cardiovasculaire systeem worden geleverd door de nieuwste apparatuur voor de diagnose van hartafwijkingen bij kinderen.

Behandeling van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen

Aangeboren hartafwijkingen in de kindertijd worden op twee manieren behandeld:

1. Chirurgische ingreep.
2. Therapeutische procedures.

In de meeste gevallen is de enige mogelijke kans om het leven van een kind te redden de eerste radicale methode. Onderzoek van de foetus op de aanwezigheid van pathologieën van het cardiovasculaire systeem wordt zelfs vóór de geboorte uitgevoerd, daarom wordt tijdens deze periode meestal de kwestie van de benoeming van de operatie beslist.

In dit geval wordt de bevalling uitgevoerd in gespecialiseerde kraamafdelingen die opereren in hartchirurgische ziekenhuizen. Als de operatie niet onmiddellijk na de geboorte van het kind wordt uitgevoerd, wordt zo snel mogelijk een chirurgische behandeling voorgeschreven, bij voorkeur in het eerste levensjaar. Dergelijke maatregelen worden ingegeven door de noodzaak om het lichaam te beschermen tegen de ontwikkeling van mogelijke levensbedreigende gevolgen van CHD - hartfalen en pulmonale hypertensie..

Moderne hartchirurgie omvat openhartchirurgie, evenals het gebruik van de katheterisatiemethode, aangevuld met röntgenbeeldvorming en transesofageale echocardiografie. Het elimineren van defecten van hartafwijkingen wordt effectief uitgevoerd met behulp van ballonplastic, endovasculaire behandeling (methoden voor het inbrengen van wanden en afdichtingsinstrumenten). In combinatie met chirurgische ingrepen krijgt de patiënt medicijnen voorgeschreven die de effectiviteit van de behandeling verhogen.

Therapeutische procedures zijn een aanvullende methode om met de ziekte om te gaan en worden gebruikt als het mogelijk of nodig is om de operatie op een later tijdstip uit te stellen. Therapeutische behandeling wordt vaak aanbevolen voor "bleke" defecten, als de ziekte zich niet snel ontwikkelt in de loop van maanden en jaren, geen bedreiging vormt voor het leven van het kind.

Verworven hartafwijkingen bij kinderen kunnen zich tijdens de adolescentie ontwikkelen - een combinatie van gecorrigeerde defecten en opnieuw opduikende afwijkingen. Daarom kan een kind dat een chirurgische correctie van de pathologie heeft ondergaan, later een tweede operatie nodig hebben. Dergelijke operaties worden meestal uitgevoerd met een spaarzame, minimaal invasieve methode om stress op de psyche en het lichaam van het kind als geheel te elimineren en om littekens te voorkomen..

Bij de behandeling van complexe hartafwijkingen zijn artsen niet beperkt tot corrigerende methoden. Om de toestand van het kind te stabiliseren, de levensbedreiging weg te nemen en de duur ervan voor de patiënt te maximaliseren, zijn een aantal stapsgewijze chirurgische ingrepen nodig om een ​​volledige bloedtoevoer naar het lichaam en met name de longen te verzekeren.

Tijdige opsporing en behandeling van aangeboren en verworven hartafwijkingen bij kinderen stelt de meeste jonge patiënten in staat zich volledig te ontwikkelen, een actieve levensstijl te leiden, een gezonde toestand van het lichaam te behouden en zich niet moreel of fysiek geschonden te voelen.

Zelfs na een succesvolle operatie en de meest gunstige medische prognose, is de belangrijkste taak van de ouders ervoor te zorgen dat het kind regelmatig bezoek en onderzoek krijgt van een kindercardioloog..