Plasmacytoom wat is het

Tumoren die uitsluitend bestaan ​​uit plasmacellen (plasmacytomen) of gevormd worden door B-lymfocyten en plasmacellen (lymfoplasmacytoïde tumoren), zoals eerder vermeld, lijken sterk op verschillende lymfomen (1-27). Plasmacellen zijn B-lymfocyten die grote hoeveelheden immunoglobuline produceren. Lymfoplasmacytoïde tumoren in dit pathologische spectrum liggen dichter bij lymfomen.

Plasmacytoom is een tumor die voornamelijk bestaat uit plasmacellen, in het pathologische spectrum is het dichter bij myeloom - een plasmacel neoplastische ziekte die wordt gekenmerkt door infiltratie van het beenmerg door plasmacellen en het verschijnen van monoklonaal immunoglobuline (Bence-Jones-eiwit) in het plasma.

De eenzame vorm van een extramedullaire plasmaceltumor kan zich ontwikkelen in de bovenste luchtwegen, het maagdarmkanaal of de lymfeklieren. Het is relatief zeldzaam in de baan, hier kan deze tumor zich ontwikkelen als een zacht weefsel of botneoplasma (6, 12-15).

Orbitaal plasmacytoom kan optreden als een eenzame tumor of een manifestatie zijn van myeloom. De meeste patiënten met solitair plasmacytoom ontwikkelen vervolgens myeloom. In de eigen reeks klinische observaties van de auteurs waren zes gevallen van plasmacytoom verantwoordelijk voor 4% van alle orbitale lymfoïde tumoren en minder dan één procent van alle orbitale tumoren (1).

Macroglobulinemie van Waldenström is een kwaadaardige ziekte van lymfoplasmacytoïde cellen die immunoglobuline M uitscheiden. Het gaat gepaard met systemische veranderingen die vergelijkbaar zijn met die bij lymfoom. Patiënten kunnen lymfoom en myeloom ontwikkelen.

a) Klinisch beeld. Symptomen van orbitaal plasmacytoom zijn vergelijkbaar met die van non-Hodgkin-lymfoom. Deze tumor ontwikkelt zich meestal bij patiënten van middelbare of oude leeftijd en gaat gepaard met exophthalmus en verplaatsing van de oogbal. Deze tumor is ook waargenomen bij kinderen en volwassenen zonder myeloom (12).

De patiënt kan klagen over pijn, vooral bij de ontwikkeling van bloeding in het tumorweefsel of bij botbeschadiging. In sommige gevallen kan orbitaal plasmacytoom exofytische groei vertonen met ulceratie. Het is duidelijk dat sommige patiënten een voorgeschiedenis van myeloom hebben, terwijl anderen langdurige follow-up en monitoring nodig hebben voor de ontwikkeling van myeloom. Orbitaal plasmacytoom is soms het eerste teken van onvoldoende controle van myeloom of de eerste manifestatie van een kwaadaardig proces.

PLASMOCYTOMA EN LYMFOPLASMOCYTOÏDE TUMOR VAN DE OOGBALK

Lymfoplasmacytoïde tumoren van de baan kunnen zich ontwikkelen tegen de achtergrond van Waldenströms macroglobulinemie, myeloom of als een ogenschijnlijk geïsoleerde pathologie. Dit zijn meestal laaggradige tumoren.

Een 50-jarige man die al 20 jaar aan Waldenström's macroglobulinemie lijdt, ontwikkelde een pijnloze massa aan de bovenste slaapzijde van het linkeroog, die geleidelijk in omvang toeneemt. Axiale T1-gewogen MRI met gadoliniumversterking: dezelfde patiënt als hierboven. Let op de contrastmassa's in de linker traanklier. Coronale MRI van dezelfde patiënt: bilaterale laesies in de bovenste temporale gebieden van de banen. In de studie van biopsie werd diffuus non-Hodgkin B-cellymfoom van de marginale zone gediagnosticeerd. Na vier weken rituxantherapie werd een uitgesproken effect waargenomen. Lymfoplasmacytoïde tumor. Blepharoptosis en een kleine exophthalmus aan de rechterkant bij een 72-jarige man. CT; axiale projectie: dezelfde patiënt als in bovenstaande afbeelding; in het bovenste temporale deel van de baan wordt een eivormige tumor vastgesteld, die voornamelijk de traanklier treft. De tumor werd weggesneden via een superieure temporale orbitotomie. Een histologisch monster van het neoplasma weergegeven in de bovenstaande afbeelding: diffuse lagen van kleine lymfocyten en individuele gezwollen plasmacellen worden bepaald (hematoxyline-eosine, x100).

ORBINAL PLASMOCYTOMA: COMBINATIE MET MYELOMA-ZIEKTE

Kwaadaardig plasmacytoom van de baan komt voor bij patiënten met multipel myeloom. In dergelijke gevallen is er een neiging om de botten van de baan te beschadigen, maar soms is de tumor beperkt tot zachte weefsels..

Orbitaal plasmacytoom als onderdeel van multipel myeloom. Een 76-jarige vrouw die gedurende drie jaar aan immunoglobuline-C-lambda multipel myeloom leed en chemotherapie kreeg, ontwikkelde een linkszijdige exoftalmus. CT, axiaal aanzicht: dezelfde patiënt als hierboven; een diffuse massavorming in het temporale deel van de baan, verplaatsing van de oogzenuw naar de mediale zijde, vernietiging van het jukbeen en tumorgroei in de hersenen en temporale fossa worden bepaald. Microdrug van het neoplasma weergegeven in de bovenstaande afbeelding: er zijn lagen van atypische plasmacellen (hematoxyline-eosine, x75). Linkszijdige exophthalmus en ooglidoedeem bij een 52-jarige patiënt met gediagnosticeerd myeloom. Axiale T1-gewogen MRI met gadoliniumversterking: dezelfde patiënt als hierboven. Er is een grote vorming van zacht weefsel van de baan zichtbaar, die de traanklier aantast. Microdrug van het neoplasma weergegeven in de bovenstaande afbeelding: er is een kwaadaardige plasmaceltumor en mitotische activiteit (hematoxyline-eosine, x200).

b) Diagnostiek. Een patiënt met een vermoedelijke of door biopsie bevestigde orbitale plasmaceltumor krijgt een systemisch onderzoek te zien om myeloom en andere dysproteïnemieën uit te sluiten. Net als lymfoom verschijnt orbitaal plasmacytoom op CT of MRI als diffuse of eivormige massa. Bloeding in het tumorweefsel of het verschijnen van necrosezones in orbitaal plasmacytoom kan cellulitis klinisch simuleren (11). Bot-erosie komt echter vaker voor, vooral bij patiënten met multipel myeloom. Solitair plasmacytoom van zacht weefsel kan ook gepaard gaan met myeloom. Het is mogelijk dat de tumor zich in sommige gevallen aanvankelijk in de botten van de baan ontwikkelt en pas daarna de zachte weefsels aantast.

c) Pathologische anatomie. Multipel myeloom is een neoplastische aandoening van plasmacellen die wordt gekenmerkt door infiltratie van het beenmerg door plasmacellen en het verschijnen van monoklonaal immunoglobuline in het bloedserum. In termen van cellulaire samenstelling variëren orbitale plasmacytomen van sterk gedifferentieerde volwassen plasmacellen tot slecht gedifferentieerde anaplastische plasmacellen..

d) Behandeling. De behandeling vereist een incisie- of excisiebiopsie om de diagnose te bevestigen en, als de tumor onvolledig is, gevolgd door bestralingstherapie. Gelijktijdig multipel myeloom wordt meestal behandeld met hoge doses chemotherapie en bestralingstherapie voor lokale laesies. Voor solitair plasmacytoom van de baan bij afwezigheid van myeloom wordt bestralingstherapie met goede resultaten uitgevoerd.

e) Lijst met gebruikte literatuur:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Onderzoek onder 1264 patiënten met orbitale tumoren en simulerende laesies: de 2002 Montgomery Lecture, deel 1. Ophthalmology 2004; 111: 997-1008.
2. Coupland SE, Damato B. Lymfomen waarbij het oog en oculaire adnexa betrokken zijn. CurrOpin Ophthalmol 2006; 17: 523-531.
3. Jaffe ES. De WHO-classificatie van lymfomen uit 2008: implicaties voor de klinische praktijk en translationeel onderzoek. Hematology 2009: 523-531.
4. Coupland SE, Krause L, Delecluse HJ, et al.; Lymfoproliferatieve laesies van de oculaire adnexa. Analyse van 112 gevallen. Ophthalmology 1998; 105 (8): 1430-1441.
5. Adkins JW, Shields JA, Shields CL, et al.; Plasmacytoom van het oog en de baan. Int Ophthalmol 1977; 20: 339-343.
6. Knapp AJ, Gartner S, Henkind P. Multipel myeloom en zijn oculaire manifestaties. Surv Ophthalmol 1987; 31: 343-351.
7. Orellana J, Friedman AH. Oculaire manifestaties van multipel myeloom, Waldenström-macroglobulinemie en goedaardige monoklonale gammopathie. Surv Ophthalmol 1981; 26: 157-169.
8. de Smet MD, Rootman J. Orbitale manifestaties van plasmacytische lymfoproliferaties. Oogheelkunde 1987; 94: 995-1003.
9. Shields JA, Cooper H, Donoso LA, et al.; Immunohistochemische en ul-trastructurele studie van ongebruikelijke IgM lambda lymfoplasmacytische tumor van de traanklier. Am J Ophthalmol 1986; 101: 451-457.
10. Khalil MK, Huang S, Viloria J, et al.; Extramedullair plasmacytoom van de baan: casusrapport met resultaten van immunocytochemische onderzoeken. Kan J Ophthalmol 1981; 16: 39-42.
11. Rappaport K, Liesegang T], Menke DH, et al.; Plasmacytoom manifesteert zich als terugkerende cellulitis en hematische cyste van de baan. Am J Ophthalmol 1996; 122: 595-597.
12. Sharma MC, Mahapatra AK, Gaikwad S, et al.; Primair extramedullair orbitaal plasmacytoom bij een kind. Childs Nerv Syst 1996; 12: 470-472.
13. Gonnering RS. Bilaterale primaire extramedullaire orbitale plasmacytomen. Oogheelkunde 1987; 94: 267-270.
14. Ezra E, Mannor G, Wright JE, et al.; Onvoldoende bestraald solitair extramedullair plasmacytoom van de baan dat exenteratie vereist. Am J Ophthalmol 1995; 120: 803-805.
15. Aboud N, Sullivan T, Whitehead K. Primair extramedullair plasmacytoom van de baan. Aust NZ J Ophthalmol 1995; 23: 235-239.
16. Agrawal PK, Mittal S, Gupta P, et al.; Plasmacytoom van de baan. Indiase J Ophthalmol 1993; 41: 34-36.
17. Tung G, Finger PT, Klein I, et al.; Plasmacytoom van de baan. Arch Ophthalmol 1988; 106: 1622.
18. Nikoskelainen E, Dellaporta A, Rice T, et al.; Orbitale betrokkenheid door plasmacytoom. Verslag van twee zaken. Acta Ophthalmol (Copenh) 1976; 54: 755-761.
19. McFadzean RM. Orbitaal plasmacelmyeloom. Br J Ophthalmol 1975; 59: 164-165.
20. Levin SR, Spaulding AG, Wirman JA. Multipel myeloom. Orbitale betrokkenheid bij een jeugd. Arch Ophthalmol 1977; 95: 642-644.
21. Jampol LM, Marsh JC, Albert DM, et al.; IgA-geassocieerde lymfoplasmacytische tumor waarbij het bindvlies, het ooglid en de baan betrokken zijn. Am J Ophthalmol 1975; 97: 279-284.
22. Kottler UB, Cursiefen C, Holbach LM. Orbitale betrokkenheid bij multipel myeloom: eerste teken van onvoldoende chemotherapie. Ophthalmologica 2003; 217: 76-78.
23. Uceda-Montanes A, Blanco G, Saornil MA, et al.; Extramedullair plasmacytoom van de baan. Acta Ophthalmol Scand 2000; 78: 601-603.
24. Fay AM, Leib ML, Fountain KS. Multipel myeloom waarbij de baan betrokken is. Ophthal Plast Reconstr Surg 1998; 14: 67-71.
25. Sen S, Kashyap S, Betharia S. Primair orbitaal plasmacytoom: een casusrapport. Orbit 2003; 22: 317-319.
26. Hsu VJ, Agarwal MR, Chen CS, et al. IgA-orbitaal plasmacytoom bij multipel myeloom. Ophthal Plast Reconstr Surg 2010; 26 (2): 126-127.
27. Lazaridou MN, Micallef-Eynaud P, Hanna IT. Plasmacytoom van de weke delen van de baan als onderdeel van het spectrum van multipel myeloom. Baan 2007; 26 (4): 315-318.

Redacteur: Iskander Milevski. Publicatiedatum: 29.5.2018

Plasmacytoom

Alle iLive-inhoud wordt beoordeeld door medische experts om ervoor te zorgen dat deze zo nauwkeurig en feitelijk mogelijk is.

We hebben strikte richtlijnen voor de selectie van informatiebronnen en we linken alleen naar gerenommeerde websites, academische onderzoeksinstellingen en waar mogelijk bewezen medisch onderzoek. Houd er rekening mee dat de cijfers tussen haakjes ([1], [2], enz.) Interactieve links naar dergelijke onderzoeken zijn.

Als u denkt dat een van onze inhoud onnauwkeurig, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.

• ICD-10-code
• Epidemiologie
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Pathogenese
• Symptomen

• Formulieren
• Diagnostiek
• Differentiële diagnose
• Behandeling
• Met wie te contacteren?
• Voorspelling

Een ziekte als plasmacytoom is van groot belang op het gebied van immunologisch onderzoek, omdat het zich onderscheidt door de productie van een enorme hoeveelheid immunoglobulinen met een homogene structuur..

Plasmacytoom verwijst naar kwaadaardige tumoren die bestaan ​​uit plasmacellen die groeien in zachte weefsels of in het axiale skelet.

ICD-10-code

Epidemiologie

De laatste jaren komt deze ziekte vaker voor. Bovendien is de incidentie van plasmacytoom bij mannen hoger. Gewoonlijk wordt de ziekte gediagnosticeerd bij patiënten ouder dan 25 jaar, maar de hoogste incidentie treedt op bij 55-60 jaar.

Plasmacytoom veroorzaakt

Artsen weten nog steeds niet precies waardoor B-lymfocyten muteren in myeloomcellen..

Risicofactoren

De belangrijkste risicofactoren voor deze ziekte zijn geïdentificeerd:

1. Oudere mannen en mannen van middelbare leeftijd - Plamocytoom begint zich te ontwikkelen wanneer de hoeveelheid mannelijk hormoon testosteron in het lichaam afneemt.
2. Mensen onder de 40 jaar vormen slechts 1% van de patiënten met deze ziekte, dus er kan worden gesteld dat de ziekte na 50 jaar vaker voorkomt.
3. Erfelijkheid - ongeveer 15% van de patiënten met plasmacytoom groeide op in families waar gevallen van B-lymfocytmutaties werden geregistreerd bij familieleden.
4. Mensen met overgewicht - bij obesitas is er een afname van het metabolisme, wat kan leiden tot de ontwikkeling van deze ziekte.
5. Bestraling met radioactieve stoffen.

Pathogenese

Plasmacytoom kan overal in het lichaam voorkomen. Een solitair plasmacytoom van bot ontstaat uit plasmacellen die zich in het beenmerg bevinden, terwijl wordt aangenomen dat een extramedullair plasmacytoom ontstaat uit plasmacellen die zich op de slijmvliezen bevinden. Beide varianten van de ziekte zijn verschillende groepen neoplasmata wat betreft locatie, tumorprogressie en algehele overleving. Sommige auteurs beschouwen een solitair plasmacytoom van een bot als een marginaal cellymfoom met uitgebreide plasmacytische differentiatie.

Cytogenetische studies onthullen periodieke verliezen in chromosoom 13, chromosomale arm 1p en chromosomale arm 14Q, evenals regio's in chromosoomarmen 19p, 9q en 1Q. Interleukine 6 (IL-6) wordt nog steeds beschouwd als een belangrijke risicofactor voor de progressie van plasmacelstoornissen.

Sommige hematologen beschouwen een solitair plasmacytoom van het bot als een tussenstadium in de evolutie van monoklonale gammopathie met onbekende etiologie naar multipel myeloom..

Plasmacytoom symptomen

Bij plasmacytoom of myeloom worden de nieren, gewrichten en immuniteit van de patiënt het meest aangetast. De belangrijkste symptomen zijn afhankelijk van het stadium waarin de ziekte voortschrijdt. Het is opmerkelijk dat in 10% van de gevallen de patiënt geen ongebruikelijke symptomen opmerkt, aangezien paraproteïne niet door cellen wordt geproduceerd.

Met een klein aantal kwaadaardige cellen manifesteert plasmacytoom zich op geen enkele manier. Maar wanneer het kritieke niveau van deze cellen is bereikt, wordt paraproteïne gesynthetiseerd met de ontwikkeling van de volgende klinische symptomen:

1. Breekt gewrichten - pijn verschijnt in de botten.
2. Pezen doen pijn - er wordt een pathologisch eiwit in afgezet, dat de basisfuncties van organen verstoort en hun receptoren irriteert.
3. Pijn in de regio van het hart
4. Frequente botbreuken.
5. Verminderde immuniteit - de afweer van het lichaam wordt geremd, omdat het beenmerg te weinig leukocyten aanmaakt.
6. Een grote hoeveelheid calcium uit het vernietigde botweefsel komt in het bloed.
7. Verstoring van de nierfunctie.
8. Bloedarmoede.
9. DIC-syndroom met de ontwikkeling van hypocoagulatie.

Formulieren

Er zijn drie verschillende ziektegroepen gedefinieerd door de International Myeloma Working Group: enkelvoudig plasmacytoom van het bot (SPB), extraossaal of extramedullair plasmacytoom (EP) en multifocaal multipel myeloom, dat ofwel primair ofwel recidiverend is..

Voor de eenvoud kunnen enkele plasmacytomen worden onderverdeeld in 2 groepen op basis van locatie:

• Bot plasmacytoom.
• Extramedullair plasmacytoom.

De meest voorkomende hiervan is een solitair plasmacytoom van het bot. Het is goed voor ongeveer 3-5% van alle kwaadaardige tumoren veroorzaakt door plasmacellen. Het komt voor in de vorm van lytische laesies in het axiale skelet. Extramedullair plasmacytoom komt het meest voor in de bovenste luchtwegen (85%), maar kan in elk zacht weefsel worden gelokaliseerd. Paraproteïnemie wordt in ongeveer de helft van de gevallen waargenomen.

Eenzaam plasmacytoom

Een solitair plasmacytoom is een tumor die bestaat uit plasmacellen. Deze ziekte van botweefsel is lokaal, wat het belangrijkste verschil is met multipel plasmacytoom. Sommige patiënten ontwikkelen eerst een solitair myeloom, dat vervolgens in een veelvoud kan veranderen.

Bij solitair plasmacytoom wordt bot in één gebied aangetast. Bij het uitvoeren van laboratoriumonderzoeken wordt de patiënt gediagnosticeerd met een verminderde nierfunctie, hypercalciëmie.

In sommige gevallen verloopt de ziekte volledig onopgemerkt, zelfs zonder veranderingen in de belangrijkste klinische parameters. In dit geval is de prognose voor de patiënt gunstiger dan bij multipel myeloom.

Extramedullair plasmacytoom

Extramedullair plasmacytoom is een ernstige ziekte waarbij plasmacellen veranderen in kwaadaardige tumoren die zich snel door het lichaam verspreiden. In de regel ontwikkelt een dergelijke tumor zich in de botten, hoewel deze in sommige gevallen in andere weefsels van het lichaam kan worden gelokaliseerd. Als de tumor alleen plasmacellen aantast, wordt een geïsoleerd plasmacytoom gediagnosticeerd. Met meerdere plasmacytomen kunnen we praten over multipel myeloom.

Plasmacytoom van de wervelkolom

Spinale plasmacytoom wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

1. Sterke pijn in de wervelkolom. In dit geval kan de pijn geleidelijk toenemen, gelijktijdig met de toename van de tumor. In sommige gevallen zijn pijnlijke gevoelens op één plaats gelokaliseerd, in andere gevallen worden ze aan de armen of benen gegeven. Pijn als deze gaat niet weg met vrij verkrijgbare pijnstillers.
2. De patiënt verandert de gevoeligheid van de huid van de benen of armen. Vaak is er volledige gevoelloosheid, tintelend gevoel, hyper- of hypo-esthesie, koorts, koorts of vice versa, een koud gevoel.
3. Het is moeilijk voor de patiënt om te bewegen. Gangveranderingen, loopproblemen kunnen optreden.
4. Moeite met plassen en stoelgang.
5. Bloedarmoede, frequente vermoeidheid, zwakte door het hele lichaam.

Bot plasmacytoom

Tijdens de rijping van B-lymfocyten bij patiënten met botplasmacytoom onder invloed van bepaalde factoren treedt een storing op - in plaats van plasmacellen wordt een myeloomcel gevormd. Het onderscheidt zich door zijn kwaadaardige eigenschappen. De gemuteerde cel begint zichzelf te klonen, waardoor het aantal myeloomcellen toeneemt. Wanneer deze cellen zich beginnen op te hopen, ontwikkelt zich een botplasmacytoom..

Een myeloomcel vormt zich in het beenmerg en begint eruit te groeien. In botweefsel verdeelt het zich actief. Zodra deze cellen het botweefsel binnendringen, beginnen ze osteoclasten te activeren, die het vernietigen en holtes in de botten creëren..

De ziekte vordert langzaam. In sommige gevallen kan het ongeveer twintig jaar duren vanaf het moment van de B-lymfocytmutatie tot de diagnose van de ziekte.

Plasmacytoom van de longen

Plasmacytoom van de longen is een relatief zeldzame ziekte. Het treft meestal mannen tussen de 50 en 70 jaar. Gewoonlijk groeien atypische plasmacellen in grote bronchiën. Bij diagnose zijn duidelijk gedefinieerde, ronde, grijsachtig gele, uniforme knobbeltjes te zien.

Bij plasmacytoom van de longen wordt het beenmerg niet aangetast. Metastasen worden verspreid via de hematogene route. Soms zijn naburige lymfeklieren bij het proces betrokken. Meestal is de ziekte asymptomatisch, maar in zeldzame gevallen zijn de volgende symptomen mogelijk:

1. Regelmatig slijm ophoesten.
2. Pijnlijke gevoelens op de borst.
3. Een stijging van de lichaamstemperatuur tot subfebrile aantallen.

Bij bloedonderzoek worden geen veranderingen gedetecteerd. De behandeling bestaat uit het uitvoeren van een operatie met het verwijderen van pathologische foci.

Diagnostics plasmacytoom

Plasmacytoom wordt gediagnosticeerd met behulp van de volgende methoden:

1. Anamnese wordt verzameld - de specialist vraagt ​​de patiënt naar de aard van de pijn, wanneer deze verscheen, welke andere symptomen hij kan identificeren.
2. De arts onderzoekt de patiënt - in dit stadium kunnen de belangrijkste symptomen van een plasmacytoom worden geïdentificeerd (de pols versnelt, de huid is bleek, meerdere hematomen, tumorafdichtingen op de spieren en botten).
3. Een algemene bloedtest uitvoeren - in het geval van multipel myeloom zijn de indicatoren als volgt:

• ESR - niet minder dan 60 mm per uur.
• Afname van het aantal erytrocyten, reticulocyten, leukocyten, bloedplaatjes, monocyten en neutrofielen in het bloedserum.
• Verlaagd hemoglobinegehalte (minder dan 100 g / l).
• Er zijn verschillende plasmacellen te vinden.

1. Een biochemische bloedtest uitvoeren - met een plasmacytoom wordt het gedetecteerd:

• Verhoogd totaal eiwit (hyperproteïnemie).
• Verlaagd albumine (hypoalbuminemie).
• Verhoogd urinezuur.
• Verhoogde calciumspiegels in het bloed (hypercalciëmie).
• Verhoogd creatinine en ureum.

1. Uitvoeren van een myelogram - tijdens het proces wordt de structuur van de cellen in het beenmerg bestudeerd. Er wordt een punctie in het borstbeen gemaakt met behulp van een speciaal instrument, waaruit een kleine hoeveelheid beenmerg wordt verwijderd. Bij multipel myeloom zijn de indicatoren als volgt:

• Hoog aantal plasmacellen.
• In de cellen wordt een grote hoeveelheid cytoplasma aangetroffen.
• Normale hematopoëse wordt onderdrukt.
• Er zijn onrijpe atypische cellen.

1. Studie van laboratoriummarkers van plasmacytoom - bloed uit een ader wordt in de vroege ochtend zonder mankeren afgenomen. Soms kan urine worden gebruikt. Bij een plasmacytoom worden paraproteïnen in het bloed aangetroffen.
2. Een algemene urineanalyse uitvoeren - de fysisch-chemische kenmerken van de urine van de patiënt bepalen.
3. Botröntgenfoto - met behulp van deze methode kunt u de plaatsen van hun laesie vinden en een definitieve diagnose stellen.
4. Spiraalvormige computertomografie - een hele reeks röntgenfoto's wordt gemaakt, waardoor je kunt zien: precies waar het werd vernietigd en op welke plaats was de vervorming van de botten of wervelkolom, in welke zachte weefsels tumoren zijn.

Diagnostische criteria voor een enkel botplasmacytoom

De criteria voor het bepalen van een enkel botplasmacytoom zijn verschillend. Sommige hematologen omvatten patiënten met meer dan één laesie en een verhoogd myeloomproteïnegehalte en sluiten patiënten uit die binnen 2 jaar progressie hebben geboekt of bij wie na bestralingstherapie een abnormaal proteïne aanwezig is. Op basis van de resultaten van magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), flowcytometrie en polymerasekettingreactie (PCR), worden momenteel de volgende diagnostische criteria gebruikt:

• Vernietiging van botweefsel op één plaats onder invloed van plasmacelklonen.
• Infiltratie van beenmerg met plasmacellen niet meer dan 5% van het totale aantal kernhoudende cellen.
• Afwezigheid van osteolytische laesies van botten of andere weefsels.
• Geen bloedarmoede, hypercalciëmie of nierinsufficiëntie.
• Lage serum- of urineconcentratie van monoklonaal eiwit

Oncologische ziekten

Plasmacytoom is een relatief zeldzame maar gevaarlijke tumor die zich vanuit één bot door het lichaam kan verspreiden. Het verwijst naar hematopoëtische neoplasmata die afkomstig zijn van de cellen van het beenmerg en de lymfeklieren.

Plasmacytoom wordt gevormd uit plasmacellen - cellen van het rode beenmerg. Plasmacyten produceren immunoglobulinen, dat wil zeggen antilichamen, en zijn de voorlopers van lymfocyten. Deze cellen vervullen een zeer belangrijke functie: ze beschermen het lichaam tegen pathologische microben (virussen, bacteriën, enz.). Met de ontwikkeling van het oncologische proces treedt een storing op in dit complexe systeem en verschijnen er atypische plasmacellen, die hun eigen soort reproduceren en een conglomeraat vormen.

Plasmacytoom van botweefsel: symptomen en manifestaties

In tegenstelling tot multipel myeloom, waarbij pathologische cellen zich op veel plaatsen van het beenmerg en de inwendige organen tegelijkertijd bevinden, bevindt een tumor in een plasmacytoom zich in één bot, daarom wordt het solitair genoemd. In de regel verandert een solitair plasmacytoom na een tijdje in multiple plasmacytoma (of myeloom). Dit komt door het overvloedige bloedtoevoersysteem waardoor kankercellen naar andere delen van het lichaam kunnen migreren. Maar er zijn gevallen waarin generalisatie niet optreedt en de ziekte lange tijd op het beginniveau blijft. Afhankelijk van de aard van de tumor (enkel of meervoudig) wordt een specifieke behandelstrategie gekozen.

Wat veroorzaakt plasmacytoom?

Wetenschappers hebben ontdekt dat er bij patiënten met plasmacytoom genetische afwijkingen zijn in bepaalde chromosomen die verantwoordelijk zijn voor plasmacellen. Een andere vraag is waarom deze schendingen plaatsvinden? Niemand weet dit meer. Menselijk DNA wordt gevormd tijdens de prenatale periode. Misschien wordt de ontwikkeling van genetische afwijkingen beïnvloed door maternale ziekten, alcoholgebruik, roken en externe factoren (radioactieve straling, chemicaliën, enz.).

De staat van immuniteit speelt een belangrijke rol bij de ontwikkeling van hemoblastose. Een goede verdediging van het lichaam zorgt ervoor dat er geen tumoren kunnen ontstaan, zelfs niet als er één pathologische cel verschijnt. Mensen met syfilis, tuberculose, aids en andere aandoeningen die de immuniteit negatief beïnvloeden, hebben geen hoop voor hun eigen lichaam. Daarom worden ze vaak gediagnosticeerd met oncologie..

Niemand kan de exacte oorzaken van plasmacytoom noemen. We kunnen alleen de factoren noemen die bijdragen aan het ontstaan ​​van de ziekte. Onder hen is er ioniserende straling en slechte erfelijkheid (dat wil zeggen, de aanwezigheid van kankerpatiënten in het gezin). In gevaar zijn ouderen, die 90% van de patiënten met plasmacytoom uitmaken. Het is ook vermeldenswaard dat mannen iets vatbaarder zijn voor deze ziekte dan vrouwen..

Plasmacytoma-classificatie

Over het algemeen is dit type hemoblastose onderverdeeld in 2 soorten:

• bot plasmacytoom. Een dergelijke ziekte ontwikkelt zich in het beenmerg in de botten van de wervelkolom, schedel, borstkas, bekken en soms in lange buisvormige botten. De groei van de tumor leidt tot botvervorming en vernietiging van botweefsel. De oncologie overschrijdt haar grenzen, verspreidt zich naar naburige structuren en kan vitale organen aantasten;
• extramedullair plasmacytoom. Het is zeer zeldzaam (2% van de gevallen). Het omvat tumoren die bestaan ​​uit plasmomyeloomcellen die interne organen aantasten. Het wordt gediagnosticeerd in de lymfeklieren, amandelen. Er is een extramedullair plasmacytoom van de longen. Bij vrouwen is er een plasmacytoom van de borstklier. Dergelijke neoplasmata kunnen langs de lymfevaten en bloedvaten metastaseren..

Plasmacytoom symptomen

De symptomen van een plasmacytoom variëren afhankelijk van het type en de locatie. Langzaam groeiende neoplasmata zullen zich jarenlang niet manifesteren. Ze worden ofwel per ongeluk gevonden tijdens een routineonderzoek of wanneer de tumor een grote omvang heeft bereikt.

Een van de manifestaties van botplasmacytoom kan een pathologische fractuur zijn. Tegen de achtergrond van dergelijke verwondingen is het soms mogelijk om oncologie te detecteren. De algemene toestand van de persoon blijft bevredigend. Veranderingen in bloedplasma en urine worden meestal niet waargenomen.

In de stadia 2 en 3 treden uitgesproken veranderingen in het bot en de proliferatie van plasmacytoom in de omliggende zachte weefsels op, die gepaard gaan met:

• pijnen van verschillende intensiteit (ze worden geassocieerd met blootstelling aan zenuwuiteinden);
• het verschijnen van externe zwelling op het bot. Het voelt zacht aan, maat - tot 10-15 cm.

Plasmacytoom van de wervelkolom manifesteert zich in de vorm van rugpijn, uitstralend naar de ledemaat. Ze kunnen zo sterk zijn dat de persoon gedwongen wordt in bed te blijven. Wanneer het ruggenmerg wordt samengedrukt, zijn neurologische symptomen zoals gevoelloosheid en sensorische stoornissen in de benen of armen, spierzwakte en verlamming mogelijk.

Plasmacytoom van de schedelbeenderen leidt tot de ontwikkeling van intracraniale druk, hoofdpijn en duizeligheid. Afhankelijk van de locatie van de tumor kunnen verschillende hersenfuncties worden beïnvloed.

Symptomen van plasmacytoom van de longen zijn aanhoudende hoest, ademhalingsmoeilijkheden, pijn op de borst. Later verschijnt sputum met een mengsel van bloed.

Wanneer een beenmergtumor zich agressief begint te gedragen en snel groeit, is het mogelijk dat nieuwe klinische symptomen worden toegevoegd:

• Bloedarmoede;
• gewichtsverlies;
• zweten en koorts;
• onredelijke vermoeidheid.

Botafbraak als gevolg van de activering van osteoclasten gaat gepaard met de syndromen van hypercalciëmie en hypercalcinurie, dat wil zeggen een toename van calcium in het bloed en de urine. Dit zijn behoorlijk gevaarlijke verschijnselen die de werking van de nieren negatief beïnvloeden. Hypercalciëmie kan worden aangegeven door misselijkheid, braken en bewustzijnsverlies. Bij multipel myeloom gaan de calciumspiegels zo sterk achteruit dat nierfalen optreedt, gevolgd door coma en overlijden..

Oncologische processen in het beenmerg beïnvloeden de toestand van het bloed. De viscositeit neemt vaak toe. Dit kan worden bepaald door symptomen zoals hoofdpijn, sufheid, algemene en spierzwakte, oorsuizen, verminderde gezichtsscherpte en gehoor, paresthesie, bloeding van de slijmvliezen. Een afname van de immuunafweer leidt ertoe dat een persoon constant ziek begint te worden. Er komen verschillende infecties bij. Tegelijkertijd kan zelfs een milde verkoudheid zich ontwikkelen tot ernstige ontstekingsprocessen..

Diagnose van de ziekte

Bij het eerste onderzoek vraagt ​​de arts de patiënt naar zijn klachten en voert hij een extern onderzoek uit. Sommige tumoren zijn met het blote oog te zien en te voelen. De arts let op de grootte en consistentie van het neoplasma, de mate van pijn en mobiliteit. De omringende huid kan heet zijn, de aderen kunnen vergroot zijn.

Alle patiënten moeten algemene bloed- en urinetests ondergaan. Ze zullen de toestand van de nier laten zien, of er bloedarmoede is of veranderingen in de leukocytenformule, wat duidt op een ontsteking. Bij oncologie is de ESR meestal verhoogd (> 60 mm per uur), de hoeveelheid hemoglobine is minder dan 100 g / l, leukocytose of leukopenie is mogelijk.

Om plasmacytoom te diagnosticeren, wordt een röntgenfoto van het beschadigde bot voorgeschreven om de aard, lokalisatie en grenzen van de formatie vast te stellen. Eenzame tumoren verschijnen op röntgenfoto's als een enkel brandpunt van vernietiging. Mogelijk dunner worden van de corticale laag van het bot en invasie van het omliggende weefsel. Nauwkeurigere onderzoekstechnieken (CT en MRI) zullen helpen om de omvang van de tumor te bepalen. Om metastasen te detecteren, wordt niet alleen het aangetaste bot gescand, maar ook andere delen van het skelet en verre organen. De longen worden eerst gecontroleerd..

Om plasmacytoom te onderscheiden van multipel myeloom, is het noodzakelijk om beenmergmyelografie uit te voeren, een studie van perifeer bloed en functionele activiteit van de nieren.

Myeloom wordt gekenmerkt door:

• de aanwezigheid van atypische plasmacellen in het beenmerg van 10% of meer (meestal bereikt dit aantal 20-30%);
• hoog gehalte aan paraproteïnen (IgA> 30 g / l, IgG> 50 g / l) in het bloed;
• proteïne B-J in urine (meer dan 4 g per dag);
• veel calcium in urine en bloed> 12 mg / 100 ml (hypercalciëmie);
• hypochrome anemie;
• nierfalen.

In de eenzame vorm van de ziekte zijn deze symptomen meestal afwezig, hoewel er soms een lichte verschuiving in deze indicatoren is. In het bijzonder kan bij plasmacytoom van het bot het calcium- en paraproteïnengehalte in het bloed licht stijgen (IgA - tot 30 g / l, IgG - tot 50 g / l). Het niveau van myeloomplasmacellen is maximaal 5%. De nieren blijven normaal.

De minimale hoeveelheid onderzoek die moet worden voltooid voordat de behandeling wordt gestart:

• Röntgenfoto van alle botten van het skelet;
• algemene bloedtest met het tellen van bloedplaatjes, erytrocyten;
• algemene urineanalyse;
• analyse van dagelijks eiwitverlies in urine en eiwitelektroforese;
• biochemische bloedtest met berekening van de hoeveelheid eiwitten, creatinine, ureum, calcium, reststikstof en alkalische fosfatase;
• beenmergbiopsie om plasmacelniveaus te analyseren.

De statistieken over de diagnose van plasmacytoom zijn erg triest. Slechts 15% van de patiënten heeft een solitaire vorm. De rest heeft al een gegeneraliseerd myeloom op het moment van diagnose.

Plasmacytoma-behandeling

Een reeks therapeutische maatregelen voor solitair plasmacytoom:

• chirurgische verwijdering van het neoplasma en orthopedische reconstructieoperaties;
• chemotherapie;
• bestralingstherapie;
• het gebruik van glucocorticosteroïden en anabole steroïden.

Chirurgische behandeling van plasmacytoom van het solitaire type geeft positieve resultaten. Met zijn hulp kan volledige remissie worden bereikt. Bij multipel myeloom wordt de operatie niet uitgevoerd, omdat de tumorcellen zich in verschillende delen van het lichaam bevinden, dus het kan niet worden genezen.

Het plan van de operatie wordt gepland op basis van de gegevens van de CT- en MRI-onderzoeken, op basis van de grootte van het plasmacytoom en de mate van prevalentie. Bij een klein plasmacytoom wordt een botsegment verwijderd. Bij uitgebreide laesies op toegankelijke plaatsen (op de rib, bekkenbeenderen, benen en armen) wordt een totale botresectie uitgevoerd samen met het spieromhulsel. Soms is zelfs deze aanpak onvoldoende en moet je een ledemaat amputeren..

Dergelijke ingrepen vereisen de daaropvolgende installatie van prothesen en plastische chirurgie om defecten te elimineren. Als de tumor zich kalm gedraagt, zonder een algemene verslechtering van de aandoening, zonder paraproteïnemie en hypercalciëmiesyndromen, kunnen artsen afwachtende tactieken gebruiken en geen cytostatische behandeling van plasmacytoom voorschrijven. Anders moet polychemotherapie en / of bestraling worden gebruikt.

Het aanvullen van chirurgische behandeling met pre- en postoperatieve chemotherapie verhoogt de levensverwachting van de patiënt met 30-40%.

Tot de effectieve medicijnen behoren Sarcolysin, Cyclophosphamide, Vincristine, Adriamycin. Samen met cytostatica worden glucocorticoïden (prednisolon, dexamethason) voorgeschreven om bijwerkingen te verminderen. De arts kiest een specifieke dosis en een combinatie van verschillende medicijnen.

De meest acceptabele zijn de volgende schema's:

1. Sarcazoline oraal + prednisolon (van 1 tot 4 dagen), vincristine (op 9 of 14 dagen van de cursus), nerobol (elke maand oraal ingenomen gedurende 2 weken).
2. Cyclofosfamide intraveneus + prednisolon (van 1 tot 4 dagen), vincristine (9 of 14 dagen), evenals Nerobol volgens het vorige schema.

Als de medicijnen correct zijn geselecteerd, moet een afname van de massa van het neoplasma worden waargenomen en op röntgenfoto's genezing van botweefsel. Ook wordt tijdens de behandeling het eiwitgehalte in serum en urine weer normaal..

Belangrijk! Alle patiënten met plasmacytoom blijken veel te drinken. Voor bot- en extramedullair plasmacytoom is lokale bestralingstherapie met een totale focale dosis van 40-50 Gy effectief...

Stralingstherapie helpt een deel van de pijn te verlichten en het bot te versterken.

Het wordt getoond wanneer:

• compressie van het ruggenmerg en de spinale zenuwen;
• hoog risico op fracturen in de ondersteunende delen van het skelet (ischium, femur, humerus, onderbeen, sacrococcygeale regio).

In de meeste gevallen, wanneer het neoplasma zich in de wervelkolom of schedel bevindt, is een operatie gevaarlijk en wordt deze niet uitgevoerd. Dan wordt chemo-bestralingstherapie als belangrijkste gebruikt. Dergelijke patiënten kunnen worden aangeboden om radiochirurgie uit te proberen - een techniek voor de behandeling van plasmacytoom met behulp van ioniserende straling met een hoog vermogen. Een dergelijke procedure wordt 1-3 keer uitgevoerd met behulp van de Cyber ​​Knife- en Gamma Knife-installaties. In dit geval worden er geen incisies gemaakt. Ook voelt de patiënt geen pijn. De straal, onder controle van moderne apparatuur, wordt strikt op het gebied van de tumor gericht en vernietigt zijn cellen. Het omliggende gezonde weefsel wordt niet aangetast.

Symptomatische therapie voor plasmacytoom omvat:

• pijnverlichting door toediening van analgetica;
• antibiotica voorschrijven om de infectie te elimineren;
• het verhogen van de immuunstatus (hiervoor zijn er speciale preparaten op basis van interferon);
• verhoogde hemoglobinespiegels in het bloed;
• het lichaam reinigen van overtollig calcium met hypercalciëmie (inclusief hydratatie van het lichaam, veel drinken en vitamine D innemen);
• versterking van botweefsel om breuken te voorkomen. Bisfosfonaten (clodronaat, pamidronaat) en calcitonine helpen hierbij;
• plasmaferese (met hoge bloedviscositeitssyndroom).

Zelfs na het verwijderen van het neoplasma en het ondergaan van een cytostatische therapie, kan de ziekte weer terugkeren en zelfs beginnen te vorderen, transformerend in myeloom. Daarom moeten patiënten regelmatig worden onderzocht om tijdig een recidief van plasmacytoom te detecteren..

Metastase en herhaling van plasmacytoom

Plasmacytoma-metastasen zijn zeldzaam. Ze kunnen alleen in een vergevorderd stadium worden waargenomen, wanneer de oncologie grote maten bereikt en in de bloedbaan terechtkomt. Plasmacytoma-metastase vindt plaats via de bloedvaten. Secundaire tumoren kunnen zich nestelen in de botten van het skelet en interne organen. Als de behandeling van het primaire knooppunt succesvol was, wordt er een operatie uitgevoerd om de uitzaaiingen te verwijderen. De verspreiding van oncologie wordt goed onderdrukt door chemotherapie.

Een terugval van plasmacytoom kan op elk moment optreden. Dit is minder waarschijnlijk na het ondergaan van een radicale behandeling, inclusief totale resectie van het neoplasma en polychemotherapie. Als er een terugval wordt geconstateerd, worden heroperaties en tweedelijnstherapie voorgeschreven.

Levensverwachting

Als bij een patiënt een solitair plasmacytoom van het bot wordt gevonden, is de prognose voor genezing vrij gunstig. Zo'n tumor kan worden verwijderd en na het ondergaan van een chemokuur heeft een persoon een kans op een vol en gezond leven. De prognose hangt af van de locatie, het stadium en het type plasmacytoom, evenals van de algemene toestand van de persoon en de ervaring van de arts die de operatie uitvoert..

Opgemerkt moet worden dat met de totale verwijdering van het neoplasma het overlevingspercentage ongeveer 10-20% hoger is dan bij onvolledig. Er zijn aanwijzingen dat de behandeling bij extramedullaire plasmacytomen succesvoller is dan bij botkanker. De prognose wordt ook beïnvloed door de respons op chemotherapie..

Er is natuurlijk altijd een risico op het ontwikkelen van myeloom. Wanneer dit zal gebeuren, weet niemand het. Sommigen leven tientallen jaren. In andere gevallen vindt de progressie van de ziekte plaats in een paar jaar of zelfs maanden. Na bevestiging van multipel myeloom overlijden de meeste patiënten binnen de eerste 3 jaar.

Preventie van kanker

In de afgelopen decennia is er een toename van tumoren van het hematopoëtische systeem. Daarom proberen wetenschappers uit alle macht om effectievere methoden te vinden om met deze pathologie om te gaan, evenals manieren om deze te voorkomen. Tot dusver is er geen effectieve preventie van plasmacytoom. Het meest basale dat iedereen kan doen, is de symptomen achterhalen en, als ze op zichzelf worden aangetroffen, een onderzoek ondergaan. Vroegtijdige opsporing van de ziekte verhoogt de kans op herstel aanzienlijk.

Plasmacytose - oorzaken, symptomen, behandeling

Een disfunctie van witte bloedcellen is een abnormale groei, tekort of overmaat van elk type witte bloedcel. In wezen worden dergelijke veranderingen in de bloedsamenstelling veroorzaakt door kanker met schade aan de lymfeklieren, botten en hersenen. Veranderingen in de bloedsamenstelling en het percentage van bepaalde typen witte bloedcellen naar andere typen zijn een signaal dat er een chronisch ontstekingsproces, vreemde micro-organismen, infectie of virus in het lichaam aanwezig is. Met een vroege diagnose kunt u de ontwikkeling van de onderliggende ziekte tijdig stoppen of vertragen, waardoor de overlevingskansen van de patiënt toenemen.

Plasmacytose is ook een type aandoening van de witte bloedcellen. Verder - in meer detail over de redenen voor de ontwikkeling van plasmacytose, de functie van plasmacyten in het menselijk lichaam, symptomen van plasmacytose en methoden voor de behandeling van de ziekte.

Wat is plasmacytosis?

Plasmacytose is een ziekte die wordt gekenmerkt door een groot aantal plasmacellen in het beenmerg of andere weefsels die normaal gesproken niet over dit type cellen beschikken. Plasmacytose kan het gevolg zijn van een infectie of een virale ziekte, bovendien is de aanwezigheid ervan vaak het bewijs van de verspreiding van kankercellen en de groei van een kwaadaardige tumor. Plasmacellen zijn een soort witte bloedcellen die worden geproduceerd uit volwassen B-lymfocyten in het beenmerg. Plasmacellen zijn, net als lymfocyten, belangrijk voor het tijdig vangen van infectieuze agentia. Ze produceren eiwitten die beter bekend staan ​​als immunoglobulinen (Ig) of antilichamen.

Figuur 1. Plasmacyten bij plasmacytose

De redenen voor de ontwikkeling van plasmacytose

Oorzaken van plasmacytose De belangrijkste oorzaak van plasmacytose is een tumor die plasmacytoom wordt genoemd. Deze tumor is een kanker van plasmacellen (plasmacellen). Om de diagnose "plasmacytosis" en de reden waarom de ziekte verscheen te bevestigen, is een histologisch onderzoek van cellen op maligniteit en verschillende kenmerken noodzakelijk. Kwaadaardige plasmacellen zijn visueel verschillend van normale plasmacellen en kunnen hun eigenschappen veranderen in combinatie met chemische reagentia. Chemotherapie is een effectieve methode om de verspreiding van kwaadaardige plasmacellen te beheersen. Het bevordert de vernietiging van cellen en beperkt de snelheid van hun proliferatie in het lichaam.

Een andere oorzaak van plasmacytose is multipel myeloom en cutaan B-cellymfoom. De belangrijkste manifestaties van deze ziekten zijn vermoeidheid, bloedarmoede, oedeem van de extremiteiten in combinatie met een groot aantal plasmacellen in de weefsels..

Het moet duidelijk zijn dat plasmacytose meer een gevolg is dan een oorzaak. Het gaat altijd gepaard met een bepaalde ziekte en het symptomatische beeld van plasmacytose komt overeen met de symptomen van de onderliggende ziekte. Daarom kunnen de belangrijkste symptomen van plasmacytose in individuele gevallen enigszins verschillen. Voor een nauwkeurige diagnose is het noodzakelijk om weefselmonsters te bestuderen, een bloedtest.

Plasmacyten kunnen niet alleen worden verhoogd door kwaadaardige tumoren, een van de waarschijnlijke oorzaken is longinfectie. Omdat de longfunctie direct afhankelijk is van het vermogen van de longblaasjes om met zuurstof en bloed te worden verrijkt, heeft de bloedsamenstelling een grote invloed op de algehele gezondheid van de longen. In dezelfde mate verstoren longinfecties de samenstelling van het bloed, waardoor het aantal plasmacellen en andere witte bloedcellen in het bloed toeneemt..

Er is een ander type plasmacytose - cutaan. Het is een aandoening met onbekende etiologie, die voor het eerst werd beschreven door de Japanse arts Yashiro, en later door de wetenschapper Kitamura en anderen, met de aanduiding van de ziekte "cutane plasmacytose". Cutane plasmacytose kan asymptomatisch zijn aan het begin van de ontwikkeling van de ziekte, maar later bij patiënten is er een merkbare toename van lymfeklieren, bij het analyseren van bloed kan worden gezien dat plasmacellen sterk zijn vergroot, hun grootte is bijna 5-6 keer groter dan de grootte van rode bloedcellen of andere bloedcellen.

Plasmacellen hebben tijdens plasmacytose een matige dichtheid, bij sommige patiënten wordt een klein aantal intraneurale plasmacellen uitgescheiden en zijn perivasculaire en perineurale plasmacellen aanwezig in de dermale laag van de huid.

Plasmacytose symptomen

Hangt voornamelijk af van de symptomen van de onderliggende ziekte. Als plasmacytose wordt veroorzaakt door een kwaadaardige tumor, kunnen de symptomen als volgt zijn

• zwakte, gebrek aan eetlust;
• braken, misselijkheid;
• gezwollen lymfeklieren;
• het verschijnen van oedeem (ledematen, gezicht, willekeurige delen van het lichaam);
• vergroting van de milt en lever;
• neurologische symptomen zoals slapeloosheid, vermoeidheid, prikkelbaarheid, duizeligheid, slechthorendheid;
• pijn van de gezwollen delen van het lichaam;
• een bloedtest die een toename van plasmacellen aantoont;
• bij het analyseren van bloedmonsters onder een microscoop, valt op dat plasmacellen 5-6 keer toenemen in vergelijking met andere cellen.

• verandering in normaal bloedbeeld;
• vermoeidheid, verminderde activiteit;
• slaperigheid;
• bleekheid;
• koele ledematen;
• hoofdpijn, prikkelbaarheid.

Bij plasmacytoom kan een kwaadaardige tumor van plasmacellen ontstaan, een ander type kanker, multipel myeloom. Het is een vorm van plasmacelkanker in het beenmerg. De aandoening wordt bemoeilijkt door het feit dat het vaak in de latere stadia wordt gediagnosticeerd, wanneer de meest effectieve manier om de patiënt te helpen een beenmergtransplantatie is..

Plasmacytoom is enkelvoudig en meervoudig. Multipel plasmacytoom wordt ook wel myeloom genoemd. Een enkel plasmacytoom is van verschillende typen: bot en extramedullair. Bony wordt gekenmerkt door de ophoping van een abnormaal aantal plasmacellen in de botten. Het ontwikkelt zich in de wervelkolom, het bekken, de ribben, de botten van het gezicht en de schedel, het borstbeen en de dijbeenderen. Mensen met botplasmacytoom kunnen na verloop van tijd multipel myeloom ontwikkelen. Extramedullair plasmacytoom is een opeenhoping van gehypertrofieerde plasmacellen buiten de botten, in zachte weefsels. Deze plasmacytomen komen voor in de nek, het hoofd, de bovenste luchtwegen, de blaas en de longen.

Plasmacytose behandeling

Voor de behandeling van plasmacytose is het noodzakelijk om het type ziekte vast te stellen dat de verandering in plasmacellen heeft beïnvloed. Meestal ligt de reden in kwaadaardige veranderingen in cellen, daarom is bestralingstherapie de meest effectieve behandeling voor dit type plasmacytose..

Chemotherapie wordt niet gebruikt om plasmacytose te behandelen.

Chirurgische behandeling is nodig als de tumor schade aan de botstructuur veroorzaakt en breuken en andere problemen veroorzaakt. Als de oorsprong van de ziekte niet kwaadaardig is, maar viraal of infectieus, wordt de behandeling uitgevoerd met antibiotica, worden dieetveranderingen, anemie (indien aanwezig) aanvullend behandeld, worden het regime van de patiënt, slaap, rust en fysieke activiteit gecontroleerd. Hoe nuttiger de voeding en hoe beter de behandeling van de onderliggende ziekte, hoe sneller de verbetering optreedt..

Met een niet-kwaadaardige aard van plasmacytose, keert de bloedsamenstelling na 3-5 weken terug naar normaal.

Gebaseerd op materialen:
Case Reports in Dermatological Medicine
Volume 2014 (2014), artikel-ID 840845, 4 pagina's
© 2003 - 2015 Conjecture Corporation

Multipel myeloom (plasmacytoom) - oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling en prognose.

Multipel myeloom (plasmacytoom) is een kwaadaardige tumor van het beenmerg, bestaande uit plasmacellen, die door mutatie in kwaadaardige myeloomcellen zijn veranderd. In aangetaste botten kan het beenmerg volledig uit deze atypische cellen bestaan. De ziekte verwijst naar paraproteïnemische leukemie, die vaak 'bloedkanker' wordt genoemd.

Bij multipel myeloom komen kwaadaardige cellen niet in de bloedbaan. Maar ze produceren gemodificeerde immunoglobulines - paraproteïnen die in de bloedbaan terechtkomen. Deze eiwitten worden in weefsels afgezet in de vorm van een speciale stof - amyloïde en verstoren de werking van organen (nieren, hart, gewrichten).

Myeloom-manifestaties: botpijn, pathologische fracturen, trombose en bloeding. De eerste stadia van plasmacytoom zijn asymptomatisch en worden bij toeval gedetecteerd: op röntgenfoto's of met een significante toename van eiwit in de urine.

Lokalisatie. De tumor vormt zich voornamelijk in de platte botten (schedel, ribben, bekken, schouderblad) en in de wervels. Rondom de kwaadaardige cellen verschijnen holtes met gladde randen. Dit is het resultaat van lysis (ontbinding) van botweefsel door osteoclasten - speciale cellen die verantwoordelijk zijn voor de vernietiging van verouderende botcellen.

De oorzaken van myeloom zijn niet volledig opgehelderd. De ziekte komt vooral voor bij mensen die aan straling zijn blootgesteld.

Statistieken. Multipel myeloom is de meest voorkomende ziekte bij plasmaceltumoren: 1% van alle kankers en 10% van de bloedkankers. Myeloom wordt jaarlijks vastgesteld bij 3 mensen per 100 duizend van de bevolking. De incidentie is hoger bij mensen met een zwarte huid. De meeste gevallen zijn mannen ouder dan 60 jaar. Mensen onder de 40 worden uiterst zelden ziek.

Wat zijn plasmacellen?

Plasmocyten of plasmacellen zijn cellen die antilichamen produceren om immuniteit te bieden. In feite zijn dit leukocyten gevormd uit B-lymfocyten. Ze worden gevonden in het rode beenmerg, lymfeklieren, darmen, palatine amandelen.

Bij gezonde mensen vormen plasmacellen 5% van alle beenmergcellen. Als hun aantal meer dan 10% bedraagt, geeft dit al de ontwikkeling van de ziekte aan.

De functies van plasmacellen zijn de productie van immunoglobuline-antilichamen die immuniteit bieden in vloeistoffen (bloed, lymfe, speeksel). Plasmacellen zijn eencellige klieren die honderden immunoglobulinen per seconde produceren.

Hoe worden plasmocyten gevormd? Dit proces bestaat uit verschillende fasen:

• Plasmocytvoorlopers - B-lymfocyten worden gevormd uit stamcellen in de lever en het beenmerg. Dit gebeurt tijdens de embryonale periode, voordat de baby wordt geboren..
• B-lymfocyten met bloedstroom komen de lymfeklieren en milt, intestinaal lymfoïde weefsel binnen, waar ze rijpen.
• Hier "maakt" de B-lymfocyt "kennis" met het antigeen (onderdeel van de bacterie of het virus). Andere immuuncellen bemiddelen bij dit proces: monocyten, macrofagen, histiocyten en dendritische cellen. Vervolgens zal de B-lymfocyt immunoglobulinen produceren om slechts één antigeen te ontgiften. Bijvoorbeeld het griepvirus.
• De B-lymfocyt wordt geactiveerd - het begint antilichamen af ​​te scheiden. In dit stadium verandert het in een immunoblast..
• De immunoblast is actief aan het delen - gekloond. Het vormt veel identieke cellen die in staat zijn dezelfde antilichamen uit te scheiden.
• Als resultaat van de laatste differentiatie veranderen de gekloonde cellen in identieke plasmocyten of plasmacellen. Ze produceren immunoglobulinen en beschermen met hun hulp het lichaam tegen vreemde antigenen (virussen en bacteriën).

Wat is myeloom?

In een van de stadia van rijping van B-lymfocyten treedt een storing op en in plaats van een plasmacel wordt een myeloomcel gevormd, die kwaadaardige eigenschappen heeft. Alle myeloomcellen zijn afkomstig van een enkele gemuteerde cel die meerdere keren is gekloond. De ophoping van deze cellen wordt een plasmacytoom genoemd. Dergelijke tumoren kunnen zich vormen in botten of spieren, ze kunnen enkelvoudig (solitair) of meervoudig zijn.

Een kwaadaardige cel vormt zich in het beenmerg en groeit uit tot botweefsel. Daar delen myeloomcellen actief, hun aantal neemt toe. Ze komen zelf meestal niet in de bloedbaan, maar ze scheiden een grote hoeveelheid pathologische immunoglobuline-paraproteïne af. Dit is een abnormaal immunoglobuline dat niet deelneemt aan de immuunafweer, maar wordt afgezet in weefsels en kan worden opgespoord door een bloedtest.

Eenmaal in het botweefsel beginnen myeloomcellen te interageren met hun omgeving. Ze activeren osteoclasten, die kraakbeen en bot vernietigen en holtes vormen.

Myeloomcellen scheiden ook speciale eiwitmoleculen af ​​die cytokinen worden genoemd. Deze stoffen hebben een aantal functies:

• Stimuleert de groei van myeloomcellen. Hoe meer myeloomcellen in het lichaam, hoe sneller nieuwe brandpunten van de ziekte verschijnen.
• Ze onderdrukken de immuniteit, die tot taak heeft tumorcellen te vernietigen. Het resultaat is frequente bacteriële infecties..
• Ze activeren osteoclasten, die botten vernietigen. Dit leidt tot botpijn en pathologische fracturen..
• Stimuleert de groei van fibroblasten die fibrogeen en elastine afscheiden. Dit verhoogt de viscositeit van bloedplasma en veroorzaakt blauwe plekken en bloedingen..
• Ze veroorzaken de groei van levercellen - hepatocyten. In dit geval wordt de vorming van protrombine en fibrinogeen verstoord, wat leidt tot een afname van de bloedstolling.
• Het eiwitmetabolisme verstoren (vooral bij Bence-Jones-myeloom), wat nierbeschadiging veroorzaakt.

Het verloop van de ziekte is traag. Het duurt 20-30 jaar vanaf het moment dat de eerste myeloomcellen verschijnen tot de ontwikkeling van een levendig klinisch beeld. Echter, nadat de eerste symptomen van de ziekte verschijnen, kan het binnen 2 jaar fataal zijn als de juiste behandeling niet wordt voorgeschreven..

De oorzaken van myeloom

De oorzaken van myeloom worden niet volledig begrepen. Er is geen eenduidige mening onder artsen over wat de mutatie van de B-lymfocyt in de myeloomcel veroorzaakt..

Wie loopt een verhoogd risico om multipel myeloom te ontwikkelen?

• Mannen. Multipel myeloom ontstaat wanneer het niveau van mannelijke geslachtshormonen afneemt met de leeftijd. Vrouwen worden veel minder vaak ziek.
• Leeftijd 50-70 jaar oud. Slechts 1% van de patiënten vormt onder de 40 jaar. Dit komt door het feit dat met de leeftijd de immuniteit zwakker kankercellen detecteert en vernietigt..
• Genetische aanleg. Bij 15% van de patiënten lijden ook familieleden aan deze vorm van leukemie. Dit kenmerk wordt veroorzaakt door een mutatie in een gen dat verantwoordelijk is voor de rijping van B-lymfocyten..
• Obesitas verstoort het metabolisme, verlaagt de immuniteit, wat voorwaarden schept voor het verschijnen van kwaadaardige cellen.
• Blootstelling aan straling (vereffenaars van het ongeval in Tsjernobyl, mensen die bestralingstherapie hebben ondergaan) en langdurige blootstelling aan toxines (asbest, arseen, nicotine). Deze factoren vergroten de kans op mutatie tijdens de vorming van plasmacellen. Als gevolg hiervan verandert het in een myeloomcel, die aanleiding geeft tot een tumor..

Myeloom symptomen

Plasmacytoom tast voornamelijk de botten, de nieren en het immuunsysteem aan. De symptomen van multipel myeloom zijn afhankelijk van het stadium van de tumor. Bij 10% van de patiënten produceren cellen geen paraproteïnen en is de ziekte asymptomatisch.

Hoewel er niet veel kwaadaardige cellen zijn, manifesteert de ziekte zich niet. Maar geleidelijk neemt hun aantal toe en vervangen ze normale beenmergcellen. Tegelijkertijd komt er een grote hoeveelheid paraproteïnen in de bloedbaan, die het lichaam negatief beïnvloeden..

Symptomen:

• Bot pijn. Onder invloed van myeloomcellen worden holtes in het bot gevormd. Botweefsel is rijk aan pijnreceptoren; wanneer ze geïrriteerd zijn, ontwikkelt zich pijnlijke pijn. Het wordt sterk en scherp wanneer het periosteum is beschadigd.
  
• Pijn in het hart, gewrichten en spierpezen worden geassocieerd met de afzetting van pathologische eiwitten daarin. Deze stoffen verstoren de werking van organen en irriteren gevoelige receptoren..
• Pathologische fracturen. Onder invloed van kwaadaardige cellen worden holtes gevormd in het bot. Osteoporose ontwikkelt zich, het bot wordt kwetsbaar en breekt zelfs bij een lichte belasting af. Fracturen van de dijbenen, ribben en wervels komen het meest voor.
• Verminderde immuniteit. De functie van het beenmerg is aangetast: het produceert niet genoeg leukocyten, wat leidt tot de onderdrukking van de afweer van het lichaam. De hoeveelheid normale immunoglobulinen in het bloed neemt af. Bacteriële infecties komen vaak voor: otitis media, tonsillitis, bronchitis. Ziekten zijn langdurig en moeilijk te behandelen.
• Hypercalciëmie. Vanuit het vernietigde botweefsel komt een grote hoeveelheid calcium in het bloed. Dit gaat gepaard met constipatie, buikpijn, misselijkheid, grote hoeveelheden urine, emotionele stress, zwakte, lethargie.
• Nierfunctiestoornis - myeloomnefropathie wordt veroorzaakt doordat calcium in de vorm van stenen in de nierkanalen wordt afgezet. Ook lijden de nieren aan een verstoord eiwitmetabolisme. Paraproteïnen (eiwitten geproduceerd door kankercellen) komen het nierfilter binnen en worden afgezet in de nefrontubuli. Hierdoor krimpt de nier (nefrosclerose). Bovendien wordt de uitstroom van urine uit de nieren verstoord. De vloeistof stagneert in de nierbekers en het bekken, en het parenchym van het orgaan atrofieert. Bij myeloomnefropathie is er geen oedeem, de bloeddruk wordt niet verhoogd.
• Bloedarmoede, overwegend normochroom - de kleurindex (de verhouding van hemoglobine tot het aantal erytrocyten) blijft normaal 0,8 - 1,05. Wanneer het beenmerg beschadigd is, neemt de aanmaak van rode bloedcellen af. Tegelijkertijd wordt de hemoglobineconcentratie in het bloed proportioneel verlaagd. Omdat hemoglobine verantwoordelijk is voor het transport van zuurstof, voelen cellen bij bloedarmoede zuurstofgebrek. Dit manifesteert zich door snelle vermoeidheid, verminderde concentratie van aandacht. Bij inspanning treden kortademigheid, hartkloppingen, hoofdpijn, bleke huid op.
• Bloedstollingsstoornissen. Plasmaviscositeit neemt toe. Dit leidt tot spontane adhesie van rode bloedcellen in de vorm van munten, wat bloedstolsels kan veroorzaken. Een afname van het aantal bloedplaatjes (trombocytopenie) leidt tot spontane bloeding: neus en tandvlees. Als kleine haarvaatjes beschadigd zijn, stroomt het bloed onder de huid - kneuzingen en kneuzingen worden gevormd.

Diagnose van multipel myeloom

1. Anamnese nemen. De dokter analyseert hoe lang geleden er botpijn, gevoelloosheid, vermoeidheid, zwakte, bloeding, bloeding was. Er wordt rekening gehouden met de aanwezigheid van chronische ziekten en slechte gewoonten. Op basis van de resultaten van laboratorium- en instrumentele onderzoeken wordt een diagnose gesteld, de vorm en het stadium van myeloom bepaald en wordt de behandeling voorgeschreven.
2. Inspectie. Onthult de uiterlijke tekenen van multipel myeloom:
   • tumoren in verschillende delen van het lichaam, voornamelijk op botten en spieren.
   • bloedingen als gevolg van bloedingsstoornissen.
   • bleekheid van de huid is een teken van bloedarmoede.
   • snelle pols - een poging van het hart om het gebrek aan hemoglobine te compenseren met versneld werk.
3. Algemene bloedanalyse. Een laboratoriumonderzoek waarmee u de algemene toestand van het hematopoietische systeem, de bloedfunctie en de aanwezigheid van verschillende ziekten kunt beoordelen. Bloedafname wordt 's ochtends op een lege maag gedaan. Neem voor onderzoek 1 ml bloed uit een vinger of uit een ader. Een laboratoriumassistent onderzoekt een druppel bloed onder een microscoop, er zijn automatische analysers.

Myeloom blijkt uit de volgende indicatoren:

• verhoogde ESR - meer dan 60-70 mm / uur
• verminderd aantal erytrocyten - mannen minder dan 4 10 ^ 12 cellen / l, vrouwen minder dan 3,7 10 ^ 12 cellen / l.
• verminderd aantal reticulocyten - minder dan 0,88% (van 100% erytrocyten)
• verminderd aantal bloedplaatjes - minder dan 180 10 ^ 9 cellen / l.
• verlaagd aantal leukocyten - minder dan 4 10 ^ 9 cellen / l.
• verlaagd niveau van neutrofielen - minder dan 1500 in 1 μl (minder dan 55% van alle leukocyten)
• verhoogd aantal monocyten - meer dan 0,7 10 ^ 9 (meer dan 8% van alle leukocyten)
• hemoglobine verlaagd - minder dan 100 g / l
• Er zijn 1-2 plasmacellen in het bloed te vinden.

Door de remming van de hematopoëtische functie van het beenmerg neemt het aantal bloedcellen (erytrocyten, bloedplaatjes, leukocyten) af. De totale hoeveelheid eiwit wordt verhoogd door paraproteïnen. Een hoog ESR-niveau duidt op de aanwezigheid van een kwaadaardige pathologie.

Met een biochemische bloedtest kunt u het werk van individuele organen en systemen beoordelen op de aanwezigheid van een of andere stof in het bloed.

Bloed wordt 's ochtends op een lege maag afgenomen, voordat medicatie en andere tests (röntgenfoto, MRI) worden genomen. Er wordt bloed uit een ader gehaald. In het laboratorium worden chemische reagentia aan reageerbuizen met bloed toegevoegd, die reageren met de bepaalde stoffen. Multipel myeloom wordt bevestigd door:

• toename van totaal eiwit - meer dan 90-100 g / l
  
• albumine verminderd tot minder dan 38 g / l
  
• het calciumgehalte is verhoogd - meer dan 2,75 mmol / liter.
  
• verhoogd urinezuur - mannen boven 416,5 μmol / l, vrouwen boven 339,2 μmol / l
  
• verhoogd creatinine - mannen boven 115 μmol / l, vrouwen boven 97 μmol / l
  
• het niveau van ureum is verhoogd - meer dan 6,4 mmol / l

De onthulde afwijkingen duiden op een toename van het eiwit in het bloed als gevolg van pathologische paraproteïnen die worden uitgescheiden door myeloomcellen. Hoge niveaus van urinezuur en creatinine duiden op nierbeschadiging.

Myelogram (trepanobiopsy) - de studie van de structurele kenmerken van beenmergcellen. Met behulp van een speciaal apparaat - een trepan of een naald van I.A. Kassirsky, wordt een punctie (punctie) van het borstbeen of het darmbeen gemaakt. Een monster van beenmergcellen wordt verwijderd. Een uitstrijkje wordt gemaakt van het resulterende parenchym en de kwalitatieve en kwantitatieve samenstelling van cellen, hun typen, verhouding, mate van rijping worden onder een microscoop bestudeerd.

Resultaten bij multipel myeloom:

• een groot aantal plasmacellen - meer dan 12%. Dit duidt op hun abnormale verdeling en de waarschijnlijkheid van kankerveranderingen..
• Er worden cellen gevonden met een grote hoeveelheid cytoplasma, die intens gekleurd is. Het cytoplasma kan vacuolen bevatten. Het nucleaire chromatine vertoont een karakteristiek wielachtig patroon. Deze cellen zijn niet typerend voor het beenmerg van een gezond persoon..
• onderdrukking van normale hematopoëse
• een groot aantal onrijpe atypische cellen

De veranderingen geven aan dat de normale werking van het beenmerg is aangetast. De functionele cellen worden vervangen door kwaadaardige plasmacellen.

Laboratoriummarkers van multipel myeloom

Voor onderzoek wordt 's ochtends bloed uit een ader gehaald. In sommige gevallen kan urine worden gebruikt. Het serum bevat paraproteïnen die worden uitgescheiden door myeloomcellen. In het bloed van gezonde mensen worden deze veranderde immunoglobulinen niet gedetecteerd.

Paraproteïnen worden gedetecteerd door immuno-elektroforese. Het bloed wordt toegevoegd aan een op agar gebaseerde gel. De anode en kathode zijn verbonden met de tegenoverliggende delen van de glijbaan, waarna elektroforese wordt uitgevoerd. Onder invloed van een elektrisch veld bewegen antigenen (bloedplasma-eiwitten en paraproteïnen) en bevinden ze zich op het glas in de vorm van karakteristieke bogen - een smalle strook monoklonaal eiwit. Voor een betere visualisatie en verhoogde gevoeligheid worden een kleurstof en serum met antigenen aan de gel toegevoegd.

Afhankelijk van het type myeloom worden de volgende gedetecteerd:

• IgG-paraproteïne
• paraproteïne van IgA-klasse
• paraproteïne klasse IgD
• paraproteïne van de IgE-klasse
• beta-2 microglobuline

Deze test wordt beschouwd als de meest gevoelige en nauwkeurige test voor de detectie van multipel myeloom..

Algemene urineanalyse is een laboratoriumstudie van urine, waarbij de fysisch-chemische kenmerken van urine worden bepaald en het sediment ervan onder een microscoop wordt bestudeerd. Voor het onderzoek is het noodzakelijk om de gemiddelde hoeveelheid ochtendurine op te vangen. Dit gebeurt na het wassen van de geslachtsdelen. Binnen 1-2 uur moet urine worden afgeleverd bij het laboratorium, anders vermenigvuldigen bacteriën zich erin en worden de analyseresultaten vervormd.

Bij multipel myeloom wordt het volgende in de urine aangetroffen:

• verhoogde relatieve dichtheid - urine bevat een groot aantal moleculen (voornamelijk eiwitten)
• de aanwezigheid van erytrocyten
• verhoogd eiwitgehalte (proteïnurie)
• er zijn afgietsels in de urine
• Bens-Jones-eiwit (fragmenten van paraproteïne) - meer dan 12 g / dag (slaat neer bij verhitting)

Veranderingen in de urine duiden op nierbeschadiging door paraproteïnen en een verminderd eiwitmetabolisme in het lichaam.
Botröntgenonderzoek is een methode voor botröntgenonderzoek. Het doel is om gebieden met botlaesies te identificeren en de diagnose van myeloom te bevestigen. Om een ​​compleet beeld te krijgen van de mate van beschadiging, worden er beelden gemaakt vanaf de voor- en zijprojecties.

Veranderingen op röntgenfoto's met multipel myeloom:

• tekenen van focale of diffuse osteoporose (verminderde botdichtheid)
• "Lekkende schedel" - ronde vernietigingshaarden in de schedel
• humerus - honingraat- of zeepbelgaten
• ribben en schouderbladen hebben gaten, 'door de mot gegeten' of 'uitgestanst'
• de wervels worden samengedrukt en ingekort. Ze nemen de vorm aan van 'viswervels'

Het gebruik van contrastmiddelen is verboden tijdens radiografie. Omdat jodium, dat er deel van uitmaakt, een onoplosbaar complex vormt met eiwitten die worden uitgescheiden door myeloomcellen. Deze stof is zeer schadelijk voor de nieren..

Spiraalvormige computertomografie (SCT) is een onderzoek op basis van een reeks röntgenfoto's die vanuit verschillende hoeken zijn genomen. Op basis daarvan maakt de computer laag voor laag "plakjes" van het menselijk lichaam.

• brandpunten van botvernietiging
• weke delen tumoren
• vervorming van botten en wervels
• knellen van het ruggenmerg als gevolg van vernietiging van de wervels

Tomografie helpt om alle brandpunten van botlaesies te identificeren en de prevalentie van multipel myeloom te beoordelen.

Myeloma-behandeling

Behandeling van multipel myeloom met chemotherapie

Chemotherapie is de belangrijkste behandeling voor enkelvoudige en meervoudige plasmacytomen.
Monochemotherapie - behandeling met één chemotherapie-medicijn.

Vertegenwoordigers	Het mechanisme van therapeutische actie	Wijze van toepassing
Melphalan De effectiviteit van de aanstelling is 50%.	Koolstofverbindingen worden opgenomen in het DNA-molecuul van myeloomcellen. Dit leidt tot verknoping van twee DNA-strengen en de kwaadaardige cellen stoppen met vermenigvuldigen..	0,15 - 0,2 mg per kilogram lichaamsgewicht gedurende 4 dagen. Het interval tussen de kuren is 4 weken. Het medicijn wordt oraal of intraveneus ingenomen.
Cyclofosfamide (cyclofosfamide) De efficiëntie van monotherapie benadert 50%	De werkzame stof wordt in het DNA van de kwaadaardige cel opgenomen en vervangt een van de schakels in het molecuul. Dit verstoort het proces van celdeling. Veroorzaakt de dood van myeloomcellen.	Binnen, 50-200 mg gedurende 2-3 weken. Intramusculair, 200-400 mg. Injecties worden 2-3 keer per week gedaan. Cursus 3-4 weken. Intraveneus 600 mg per 1 m2. m lichaamsoppervlak. De behandelingskuur is één injectie om de 2 weken. 3 doses vereist.
Lenalidomide Effectief bij 60% van de patiënten. Verhoogt de overleving tot 42 maanden.	Verhoogt de immuunafweer tegen kwaadaardige cellen - activeert T-killers. Voorkomt de vorming van nieuwe bloedvaten (capillairen) die de tumor voeden.	Slik de capsule van 25 mg door zonder te kauwen en drink veel vloeistof. Elke dag op hetzelfde tijdstip na de maaltijd ingenomen. Het verloop van de behandeling is 3 weken, een pauze van 7 dagen. Dosisaanpassing is vereist vóór de tweede kuur. Het wordt geleidelijk verminderd: 25, 15, 10, 5 mg. Het medicijn wordt samen met dexamethason ingenomen (40 mg eenmaal daags)

Geneesmiddelen voor chemotherapie mogen alleen worden voorgeschreven door een chemotherapeut die ervaring heeft met het gebruik van cytostatica. Tijdens de behandeling is een constante controle van de toestand van de patiënt en de parameters van het perifere bloed vereist.

Polychemotherapie - behandeling van myeloom met een complex van geneesmiddelen tegen kanker.

Bij polychemotherapie worden VAD- en VBMCP-regimes erkend als de meest effectieve. Binnen 6 maanden na de diagnose worden 3 kuren polychemotherapie uitgevoerd.

VAD-regeling

Drugs	Het mechanisme van therapeutische actie	Wijze van toepassing
Vincristine	Het medicijn blokkeert een eiwit dat nodig is voor de constructie van het intracellulaire skelet (microtubuli) van myeloomcellen. Stopt de celdeling.	0,4 mg / dag gedurende 1-4 dagen. Het medicijn wordt de hele dag door continu intraveneus toegediend.
Adriamycin (doxorubicine)	Onderdrukt de groei en reproductie van cellen. Bij toepassing worden vrije radicalen gevormd. Ze tasten celmembranen aan, remmen de synthese van nucleïnezuren (DNA) met erfelijke informatie.	Intraveneus toegediend met een snelheid van 9 mg / m² lichaamsoppervlak per dag. Het verloop van de behandeling is 1-4 dagen in de vorm van een constante druppelaar.
Dexamethason	Het wordt voorgeschreven om bijwerkingen tijdens chemotherapie te voorkomen.	Wordt oraal of intraveneus ingenomen met 40 mg / dag. Dagen 1-4, 9-12, 17-20.

VBMCP-regeling

Drugs	Het mechanisme van therapeutische actie	Wijze van toepassing
Carmustin	Remt metabolische processen in de cel, verstoort de energietoevoer en de deling van kwaadaardige cellen.	Intraveneus toegediend op de eerste dag van de behandeling. De dosis wordt individueel gekozen met een snelheid van 100-200 mg / m2 lichaamsoppervlak. Volgende dosis in 6 weken (op basis van bloedtest).
Vincristine	Blokkeert mitotische celdeling.	Het medicijn wordt toegediend via intraveneuze infusie van 1,4 mg / m² lichaamsoppervlak. Rijd op de eerste dag van de behandeling.
Cyclofosfamide	Heeft een toxisch effect op kwaadaardige cellen, heeft een antitumoreffect. Schending van de integriteit van DNA-strengen en vermenigvuldiging van myeloomcellen.	Individueel toewijzen. Dosering bij benadering van 400 mg / m² intraveneus op de eerste dag van de behandeling.
Melphalan	Stopt de synthese van eiwitten die nodig zijn voor de vermenigvuldiging van myeloomcellen. Vernietigt hun DNA-moleculen.	Oraal toegediend met 8 mg / m². Behandeldagen 1 tot 7.
Prednison	Corticosteroïden worden gebruikt om de bijwerkingen van chemotherapie te verminderen en hypercalciëmie te voorkomen.	Oraal toegediend in een dosis van 40 mg / m² op dag 1 tot 7.

Na het bereiken van remissie gedurende een lange periode, wordt interferon alfa 3 keer per week voorgeschreven, 3 miljoen eenheden per dag om het lichaam te onderhouden.

Chemotherapie remt de hematopoëse, daarom is periodiek een transfusie (infusie) van erytrocyten, leukocyten of bloedplaatjesmassa vereist.

De effectiviteit van polychemotherapie bij myeloom: bij 41% van de patiënten is het mogelijk om de symptomen volledig te laten verdwijnen (volledige remissie). 50% heeft significant verbeterde symptomen (gedeeltelijke remissie).

Helaas valt een aanzienlijk deel van de patiënten, zelfs na een succesvolle behandeling, terug. Dit komt door het feit dat de tumor een verscheidenheid aan cellen bevat. Sommigen van hen sterven tijdens de chemotherapie, anderen blijven en geven uiteindelijk aanleiding tot een nieuwe tumor. Verergering van myeloom wordt behandeld met geneesmiddelen met grotere activiteit.

Eliminatie van symptomen van multipel myeloom

Anesthesie

Pijnstilling voor multipel myeloom wordt in drie fasen uitgevoerd:

Fase I - niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen (spazgan, sedalgin, indomethacine, ibuprofen) worden gebruikt om milde pijn te behandelen.

Een drug	Werkingsmechanisme	Wijze van toepassing
Spazgan	Het heeft pijnstillende, krampstillende en antipyretische effecten. Het medicijn blokkeert de uiteinden van parasympathische zenuwvezels, waardoor spasmen worden geëlimineerd en pijn wordt verlicht. Voorgeschreven voor pijn in de botten en inwendige organen.	1 tablet 2 keer per dag, ongeacht voedselinname.
Sedalgin	Medium pijnstiller met een kalmerend effect. Aanbevolen voor compressie van de zenuwwortel en pijn langs de spinale zenuw.	1-2 tabletten 2-3 keer per dag.
Indomethacin	Blokkeert de synthese van prostaglandinen, stoffen die verantwoordelijk zijn voor pijn. Een van de sterkste niet-steroïde pijnstillers.	Wordt oraal 25 mg 2-3 maal daags na de maaltijd ingenomen. Indien nodig kan de dosis worden verhoogd tot 150 mg per dag..
Ibuprofen	Het vertraagt ​​de synthese van prostaglandinen en het enzym cyclo-oxygenase, dat ontstekingen en pijn vermindert. Effectief bij bot- en gewrichtspijn.	In tabletten van 0,2 g 3-4 keer per dag. Om irritatie van het maagslijmvlies te voorkomen, wordt aanbevolen om het na de maaltijd in te nemen.

Stadium II - zwakke opioïden, het zijn ook narcotische analgetica (codeïne, tramundine, tramadol, dihydrocodeïne, prosidol). Om het analgetische effect te versterken, worden ze gebruikt in combinatie met niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (paracetamol, diclofenac, ketorolac). Voorgeschreven wanneer het pijnsyndroom toeneemt.

Een drug	Werkingsmechanisme	Wijze van toepassing
Codeïne	Ze hebben een pijnstillende werking. Morfine die vrijkomt uit geneesmiddelen bindt zich aan de opioïde receptoren van het centrale zenuwstelsel en blokkeert de doorgang van pijnimpulsen	0,015 g 4 keer per dag. Maximale dagelijkse dosis 0,06-0,09 g.
Tramadol		0,05 - 0,1 g 3-4 keer per dag. De dagelijkse dosis mag niet hoger zijn dan 0,4 g.
Dihydrocodeïne		0,06 - 0,12 g Het effect van het medicijn duurt maximaal 12 uur, 2-3 keer per dag ingenomen.
Prosidol	Activeert het analgetische systeem op verschillende niveaus van het centrale zenuwstelsel. Verandert de perceptie van pijn op emotioneel niveau.	Tabletten voor onder de tong zuigen, 0,01-0,02 g Maximale dosis 0,05-0,25 g per dag.

Aandacht! Bij langdurig gebruik veroorzaken ze verslaving en drugsverslaving.

Stadium III - sterke opioïden (morfine, omnopon, buprenorfine, naloxon, duragesic) hebben de voorkeur voor de behandeling van ernstige pijn.

Een drug	Werkingsmechanisme	Wijze van toepassing
Morfine	Onderdrukt ernstige pijn. De stof blokkeert de doorgang van pijnimpulsen door de receptoren van het zenuwstelsel. Heeft een kalmerend effect.	0,01 g 4-5 keer per dag.
Omnopon	Bindt zich aan opioïde receptoren in het zenuwstelsel en remt pijngevoeligheid.	0,02-0,04 g 3-4 keer per dag. De dagelijkse dosis mag niet hoger zijn dan 0,12 g.
Buprenorfine		0,2-0,4 mg elk. Effectief in lagere concentraties dan morfine. De dagelijkse dosis mag niet hoger zijn dan 1,2 - 1,6 mg.
Naloxon	Verplaatst chemicaliën die zich binden aan de pijnreceptor. Bindt zich aan opiaatreceptoren en blokkeert hun werk.	Neem 0,4 mg niet meer dan 2 keer per dag.

Volg strikt de dosering en aanbevelingen van uw arts. Dit verkleint de kans op bijwerkingen en verslaving..

Behandelingen voor pijnverlichting bij multipel myeloom

1. Magnetoturbotron. Behandeling met een laagfrequent magnetisch veld heeft een positief effect op het lichaam:
   • veroorzaakt ontstekingsremmend en analgetisch effect
   • vertraagt ​​de mitotische deling van kwaadaardige myeloomcellen
   • verhoogt de immuniteit en activeert de natuurlijke antitumorafweer
   • vermindert de bijwerkingen van chemotherapie.
   
   Duur 10-15 minuten. Cursus van 10 sessies. Het is raadzaam om de behandeling 2 keer per jaar te herhalen..
2. Elektrische slaap. Invloed op de structuren van de hersenen met impulsstromen van lage of geluidsfrequentie (1-130 Hz), rechthoekige vorm, lage spanning en kracht. Irritatie van de reflexzones op de huid van de oogleden en de achterkant van het hoofd, evenals het directe effect van de stroom op de hersenen, veroorzaakt:
   • slaperigheid en sufheid
   • vermindert de gevoeligheid voor pijn
   • heeft een rustgevend effect
   
   De duur van de procedure is 30-90 minuten. Het verloop van de behandeling is 10-15 sessies.

Verminderd calciummetabolisme

Om de bloedsamenstelling te normaliseren, is het noodzakelijk om 3-4 liter vloeistof per dag te consumeren. In dit geval wordt overtollig calcium met urine uit het lichaam gespoeld. De hoeveelheid zou 3-4 liter per dag moeten zijn. 2 keer per dag wordt de hoeveelheid elektrolyten bepaald om normale kalium- en magnesiumionen te behouden.

Een drug	Werkingsmechanisme	Wijze van toepassing
Natriumbandronaat (ibandroninezuur)	Onderdrukt botafbraak, verlaagt de calciumconcentratie in het bloed. Voorkomt het ontstaan ​​van botmetastasen.	Wijs korte cursussen toe. Intraveneus toegediend met 2-4 mg per dag.
Calcitonine	Reguleert het calciummetabolisme in botweefsel. Onderdrukt botafbraak, bevordert de uitscheiding van calcium in de urine.	Subcutaan of intramusculair geïnjecteerd gedurende 6-12 uur bij 4-8 IE / kg. De cursus duurt 2-4 weken. Daarna wordt de dosis verlaagd en wordt de behandeling gedurende 6 weken voortgezet..
Prednison	Hooggedoseerde pulstherapie om ontstekingsreacties te onderdrukken. Remt de activiteit van B-lymfocyten en myeloomcellen.	40 mg / m² oraal in te nemen. Cursus 5-7 dagen.
Vitamine D (als ergocalciferol)	Ter voorkoming van osteoporose en botafbraak.	300-500 ME per dag gedurende 45 dagen.
Androgenen: methandrostenolone	Normaliseert het eiwitmetabolisme en versterkt botweefsel in combinatie met vitamine D.	Het wordt dagelijks vóór de maaltijd oraal 0,005-0,01 g ingenomen. Cursus tot 6 weken.

Behandeling van nierfalen bij multipel myeloom

Schade aan een groot aantal nefronen leidt tot een verminderde nierfunctie. De kern van de behandeling van nierfalen is de strijd tegen de onderliggende ziekte. Doel: het aantal myeloomcellen en hun paraproteïnen, die in de nieren worden afgezet, verminderen. Ook voorgeschreven medicijnen die de nieren ondersteunen en ontgiftingsmiddelen.

Een drug	Werkingsmechanisme	Wijze van toepassing
Hofitol	Verhoogt de urinaire uitscheiding van ureum, bevordert de bloedzuivering.	5-10 ml van het medicijn wordt intraveneus of intramusculair toegediend. 12 injecties per kuur.
Retabolil	Een anabool medicijn wordt voorgeschreven om het stikstofgehalte in het bloed te verlagen. Met zijn hulp wordt stikstof uit ureum in het lichaam gebruikt voor eiwitsynthese..	Intramusculair toegediend 1 ml eenmaal per week. Cursus 2-3 weken.
Natriumcitraat	Het wordt gebruikt om een ​​verstoorde zuur-basebalans en een verhoogde zuurgraad van het bloed te bestrijden. Tegelijkertijd neemt de hoeveelheid calcium in het bloed af.	Het wordt driemaal daags na de maaltijd in tabletten van 1,5-2 g ingenomen. De dagelijkse dosis mag niet hoger zijn dan 4-8 g.
Prazosin	Perifere vasodilator verlaagt de bloeddruk, verhoogt de renale bloedstroom en verbetert de glomerulaire filtratie	De eerste dosis wordt 's nachts in bed ingenomen. Een sterke drukafname is mogelijk tot flauwvallen. In de toekomst 0,5-1 mg 2-3 keer per dag
Captopril	ACE-remmer vermindert de vaatweerstand, vergroot hun lumen. Normaliseert de intra-glomerulaire circulatie in de nieren. Draagt ​​bij tot hun normale werking en vroege calciumuitscheiding.	0,25-0,5 mg / kg 2 keer per dag op een lege maag. Onder de tong.
Glomerulaire diuretica (diuretica) worden niet aanbevolen voor de behandeling van multipel myeloom.

Het drinkregime is ongeveer 3 liter per dag. De hoeveelheid uitgescheiden urine moet binnen 2-2,5 liter zijn.
Als er geen oedeem is, is het niet nodig om de zoutinname te beperken. Dit kan leiden tot een verstoorde elektrolytenbalans (zwakte, verlies van eetlust, uitdroging).

Een dieet met een laag eiwitgehalte tot 40-60 g per dag wordt aanbevolen. Beperk de consumptie van vlees, vis, eieren.
Bij een hoog ureumgehalte in het bloed wordt hemodialyse aanbevolen - zuivering van het bloed buiten het lichaam met behulp van het "kunstnier" -apparaat.

Prognose voor multipel myeloom?

Herstel van multipel myeloom is zeldzaam. Een enkele tumor kan worden behandeld met drie behandelingsopties:

1. Beenmerg transplantatie
2. Verwijdering van beschadigd bot
3. Hematopoëtische stamceltransplantatie in combinatie met chemotherapie met melfalan. De methode is vrij giftig en gaat gepaard met een hoge mortaliteit (5-10%).

Remissie op de lange termijn (verlichting van symptomen) is mogelijk als aan verschillende voorwaarden wordt voldaan:

• de ziekte wordt in de vroege stadia ontdekt
• de patiënt heeft geen ernstige bijkomende ziekten
• goede gevoeligheid voor behandeling met cytostatica
• het lichaam verdraagt ​​de behandeling goed en er zijn geen ernstige bijwerkingen

Artsen selecteren individueel een behandeling die de ziekte helpt beheersen. Het complexe gebruik van chemotherapie en steroïde hormonen stelt u in staat om gedurende een periode van 2-4 jaar remissie te bereiken. Er zijn gevallen waarin patiënten tot 10 jaar oud worden.

Bij ouderen zorgen lage doses chemotherapie en dexamethason bij 90% van de patiënten voor een overlevingskans van 2 jaar. Zonder behandeling is de levensverwachting van dergelijke patiënten niet meer dan 2 jaar..