Hoofd- > Dystonie

Tekenen en behandelingen voor leuko-encefalopathie van de hersenen

Leuko-encefalopathie is een ziekte die schade toebrengt aan de witte stof die de basis vormt van de hersenen, waardoor tal van neurologische syndromen ontstaan. Gekenmerkt door snelle progressie en ontwikkeling van demyeliniserende pathologische processen.

Definitie van pathologie

Leuko-encefalopathie gaat altijd gepaard met laesies van de witte medulla, die om verschillende redenen optreden: vasculaire pathologieën, polyomavirus-infectie, genmutaties. De infectieuze vorm ontwikkelt zich door de reactivering van het JC-polyomavirus, dat latent aanwezig is in het lichaam van veel mensen.

De erfelijke vorm van de ziekte van autosomaal recessieve genese treedt op tegen de achtergrond van een genmutatie (voornamelijk van het EIF2B5-gen). Kleine focale leuko-encefalopathie van vasculaire genese is een ziekte die ontstaat als gevolg van schade aan kleine elementen van de bloedsomloop van de hersenen, die symptomen veroorzaakt die kenmerkend zijn voor hypoxisch-ischemische weefselschade.

Classificatie van de ziekte

Onderscheid vormen van pathologie afhankelijk van de oorzaken. De vasculaire vorm van leuko-encefalopathie, bekend als de ziekte van Binswanger, is een progressieve hersenziekte die zich ontwikkelt tegen een achtergrond van hypertensie, wat wijst op een leidende rol in de pathogenese van atherosclerose en andere vasculaire pathologieën..

Het klinische beeld lijkt op de manifestaties van subcorticale (subcorticale) encefalopathie van arteriosclerotische etiologie. De pathogenese wordt geassocieerd met het verslaan van de witte stof tegen de achtergrond van atherosclerose van kleine slagaders en arteriolen, waardoor er een verdikking van de vaatwanden en een vernauwing van het lumen is, hyalinose ontwikkelt zich - eiwitdystrofie met de vervanging van normaal weefsel door een dichtere, laag-elastische structuur.

Typische complicaties: TIA (voorbijgaande stoornissen van de cerebrale circulatie), beroertes. Een derde van alle klinische gevallen van vasculaire dementie is te wijten aan multifocale leuko-encefalopathie. In 80% van de gevallen is de leeftijd van patiënten 50-70 jaar. Focale laesie van witte stof van infectieuze oorsprong treedt op als gevolg van reactivering van het JC-virus.

Periventriculaire leuko-encefalopathie, bekend als periventriculaire leukomalacie, wordt gekenmerkt door laesies van de witte stof, vaker in de buurt van het ventriculaire systeem. Bij een grootschalige laesie verspreiden de haarden zich naar de centrale delen van de witte stof.

Het demyelinisatieproces van een agressief, langdurig beloop leidt tot de vorming van necrotische holtes in de hersenstructuren. Leuko-encefalopathie (leukomalacie) van de hersenen, gevonden bij kinderen, is vaak de oorzaak van hersenverlamming (CP) in de kindertijd.

Oorzaken van voorkomen

De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van een vorm van infectieuze genese is de reactivering van het polyomavirus. Het is het niet-omhulde JC-virus en wordt bij 80% van de bevolking aangetroffen. Veroorzaakt meestal geen ziekteontwikkeling. In dit geval zijn besmette mensen dragers. Activering vindt plaats tegen de achtergrond van onderdrukking van het immuunsysteem, vaak bij patiënten met de diagnose hiv.

HIV-infectie gaat vaak gepaard met een typisch symptoom - de ontwikkeling van multifocale leuko-encefalopathie met een progressieve pathologie. De ziekte treedt op als gevolg van therapie met immunomodulatoren (na implantatie van organen), immunosuppressiva of monoklonale antilichamen, wat leidt tot onderdrukking van het immuunsysteem.

Therapie met monoklonale antilichamen wordt uitgevoerd in verband met multiple sclerose, auto-immuunziekten van het bloed, non-Hodgkin-lymfoom, reumatoïde artritis. Het JC-virus komt het lichaam binnen via de organen van het maagdarmkanaal met besmet water en voedsel of druppeltjes in de lucht. Het infectieproces is asymptomatisch.

Het virus blijft latent in het lichaam totdat de factoren verschijnen die activering veroorzaken. De provocerende factoren zijn geassocieerd met stamceltransplantatie en behandeling met geneesmiddelen - purine-analogen (Fopurin, Mercaptopurine, Purinethol). Kleine focale leuko-encefalopathie, die zich ontwikkelde tegen de achtergrond van vasculaire pathologieën, wordt meestal veroorzaakt door factoren:

  • Arteriële hypertensie, langdurig, aanhoudend.
  • Arteriële hypotensie.
  • Pathologische verandering in het circadiane (biologische) ritme van de bloeddruk - een sterke toename of afname van drukindicatoren 's nachts.

Pathologische veranderingen in de hersenstructuren treden op als gevolg van chronische hypoxie - zuurstofgebrek. Mogelijke oorzaken zijn onder meer aangeboren afwijkingen in de ontwikkeling van elementen van het vaatstelsel, leeftijdsgebonden misvormingen, posttraumatische defecten en andere aandoeningen die een verslechtering van de cerebrale bloedstroom veroorzaken.

Symptomen

Kleine focale encefalopathie van infectieuze genese wordt gekenmerkt door de afwezigheid van tekenen van een ontstekingsproces in de medulla. Het virus dringt door in het centrale zenuwstelsel en veroorzaakt lysis (ontbinding) van oligodendrocyten, wat leidt tot grootschalige demyelinisatie - schade aan de myeline-omhulsels.

Geïnfecteerde oligodendrocyten bevinden zich aan de randen van de demyelinatiefocus. Geleidelijk aan beslaat het pathologische proces grote delen van de hersenen, wat de groeiende ontwikkeling van neurologische symptomen veroorzaakt:

  1. Hemiparese (parese aan één kant van het lichaam).
  2. Hemisomatosensorische stoornissen (verminderde gevoeligheid - gevoelloosheid, tintelingen, verandering in temperatuurperceptie, verandering in reactie op pijnprikkels, vervorming van de ruimtelijke weergave van de positie van individuele lichaamsdelen ten opzichte van elkaar).
  3. Epileptische aanvallen. Waargenomen bij 20% van de patiënten, wat de nabijheid van de focus tot de cortex aangeeft.

Afhankelijk van de lokalisatie van de laesie verschijnen symptomen zoals ataxie (schending van de consistentie tijdens samentrekking van een spiergroep), afasie (spraakstoornis), visuele stoornissen, apraxie (schending van doelgerichte bewegingen), dysmetrie (overtolligheid of insufficiëntie bij het uitvoeren van willekeurige bewegingen). Cognitieve stoornissen zijn typerend voor pathologie en ontwikkelen zich vaak tot dementie.

Het verslaan van de weefsels van de hemisferen met de bijbehorende symptomen in de klinische praktijk komt 10 keer vaker voor dan de stamstructuren. Tijdens het MRI-onderzoek worden grote subcorticale (subcorticale) foci gevonden - hyperintens (T2-modus) en hypo-intens (T1-modus). Met een toename van de diameter van de focus, neemt het neurologische tekort toe. Vasculaire leuko-encefalopathie gaat gepaard met symptomen:

  1. Cognitieve stoornissen (geheugen en mentale stoornissen) met neiging tot progressie.
  2. Ataxie, motorische disfunctie.
  3. Verlies van motorische coördinatie.
  4. Urine-incontinentie, onvrijwillige ontlasting.

Voor de late stadia van het ziektebeloop is de ontwikkeling van dementie kenmerkend. Patiënten verliezen het vermogen tot zelfzorg, ze hebben 24 uur per dag medische hulp nodig. Patiënten hebben geen interesse in spraak, motorische, cognitieve, mentale activiteit. Af en toe is er een gevoel van euforie. Sommige patiënten hebben epileptische aanvallen.

De ziekte van Binswanger wordt gekenmerkt door een neiging tot progressie. Vaak worden lange periodes van stabiele toestand waargenomen. Dementie ontstaat door een schending van de corticale-subcorticale verbindingen, die ontstaan ​​als gevolg van schade aan de witte stof. Disfunctie van de thalamus en basale ganglia speelt een belangrijke rol bij de pathogenese..

Focale leuko-encefalopathie is een ziekte die wordt gekenmerkt door een verandering in gang, wat duidt op een laesie van de vasculaire genese van het extrapiramidale systeem. De gang van de patiënt wordt traag, gehakt, stappen worden verkort, posturale disfunctie wordt waargenomen - moeilijkheden bij het nemen van bochten. Het is voor de patiënt moeilijk om een ​​(start) beweging op gang te brengen. Soms manifesteren bewegingsstoornissen zich als parkinsonisme (stijfheid, spierstijfheid, tremor).

Symptomen worden aangevuld door hemiparese (parese in de ene helft van het lichaam) en pseudobulbair syndroom (dysartrie - verminderde uitspraak, dysfonie - verzwakking van de stem, dysfagie - moeite met slikken, onvrijwillig huilen of lachen). Voor de diagnose van multifocale leuko-encefalopathie van vasculaire etiologie zijn de volgende symptomen vereist:

  • Dementie.
  • Risicofactoren voor de ontwikkeling van vaatziekten of tekenen van vasculaire pathologie die de bloedsomloop van de hersenen beïnvloeden.
  • Neurologische syndromen die kenmerkend zijn voor het verslaan van subcorticale (subcorticale) hersenstructuren (verandering in gang, urine-incontinentie, paratonie - onvrijwillige weerstand tegen passieve bewegingen).

CT-scan toont bilaterale leukoaraiosis - kleine vasculaire ischemie, schade aan elementen van het vasculaire systeem van de witte stof. Bij periventriculaire leuko-encefalopathie wordt op een MRI-scan een diffuse focale laesie van de witte stof onderscheiden, overwegend symmetrisch.

Ter vergelijking: bij een virale laesie bevinden de haarden zich voornamelijk asymmetrisch. Een enkele niet-specifieke focus van leuko-encefalopathie kan ten onrechte worden beschouwd als een manifestatie van een beroerte.

Diagnostische methoden

Een vroege diagnose van JC-geassocieerde infectie maakt een tijdige start van de behandeling mogelijk. Neuroimaging blijft de prioriteitsmethode voor het detecteren van gebieden met pathologisch veranderd weefsel. De belangrijkste methoden voor instrumentele diagnostiek:

  1. MRI, CT.
  2. Doppler-echografie van cerebrale vaten.
  3. Elektro-encefalografie.
  4. Biopsie. Studie van een hersenbiopsie. De gevoeligheid van de methode wordt geschat op 64-90%.

Het testen van het type PCR helpt het DNA van het virus te detecteren. De gevoeligheid van de methode wordt geschat op 72-92%.

Behandelingsmethoden

Behandeling van de pathologie van vasculaire genese omvat de eliminatie van de oorzaken die de ontwikkeling van de ziekte hebben veroorzaakt. Vaker worden medicijnen en andere therapieën voorgeschreven om hoge of lage bloeddruk te stabiliseren. Geneesmiddelen getoond:

  • Verbetering van de microcirculatie van bloed in de hersenstructuren.
  • Metabole processen in hersencellen stimuleren.
  • Neurologische symptomen elimineren.

Parallel daaraan wordt therapie van atherosclerose en bijkomende somatische ziekten uitgevoerd. Er is geen specifieke behandeling voor de virale vorm. De volgende worden als effectieve maatregelen beschouwd:

  • Stop met het gebruik van immunosuppressiva (corticosteroïden, cytostatica). Of het verminderen van hun dosering.
  • Annulering van Natalizumab - een medicijn op basis van monoklonale antilichamen, als het virus is gereactiveerd door het gebruik ervan. Tegelijkertijd wordt aanbevolen om plasmaferese uit te voeren tot 5 sessies per dag om het medicijn te verwijderen.
  • Benoeming van Meflocin (middel tegen malaria). Sommige onderzoeken tonen de effectiviteit aan van een medicijn dat de replicatie (reproductie) van het JC-virus vertraagt.

Het antidepressivum Mirtazapine remt de heropname van serotonine, voorkomt de verspreiding van het JC-virus. Het werkingsmechanisme is gebaseerd op het blokkeren van 5-HT2-receptoren, die een doelwit zijn voor polyomavirus.

Voorspelling

Hoe lang ze leven met de diagnose van leuko-encefalopathie van de hersenen hangt af van de redenen voor de ontwikkeling en de aard van het verloop van de pathologie. De prognose van de levensverwachting wordt individueel gemaakt door de behandelende arts, rekening houdend met de leeftijd en fysieke toestand van de patiënt. De prognose van de ziekte van vasculaire oorsprong is voorwaardelijk gunstig. Tijdige correctie van vaataandoeningen kan grootschalige schade aan de witte stof vertragen.

Bij de diagnose HIV is leuko-encefalopathie veroorzaakt door het virus de tweede belangrijkste doodsoorzaak, de tweede na non-Hodgkin-lymfoom. Talrijke autopsieresultaten lieten geen directe relatie zien tussen mortaliteit en morfologische kenmerken van de structuur van de haarden (grootte, lokalisatie, mate van weefselatrofie, hydrocephalus) in de virale vorm van de ziekte..

Voorzorgsmaatregelen

Voor de preventie van pathologie wordt aan patiënten met multiple sclerose die met Natalizumab worden behandeld, een preventief onderzoek voorgeschreven op de aanwezigheid van het JC-virus. Preventieve maatregelen omvatten algemene aanbevelingen voor het versterken van het immuunsysteem:

  1. Verhardingsprocedures.
  2. Afwijzing van slechte gewoonten.
  3. Organisatie van gezonde, voedzame voeding.
  4. Actieve levensstijl, gedoseerde fysieke activiteit.

Preventie van geboorteverwondingen in de perinatale periode en verwondingen in het hoofdgebied op volwassen leeftijd, systematische monitoring en correctie van bloeddrukwaarden zullen complicaties en snelle progressie van de ziekte helpen voorkomen.

Leuko-encefalopathie is een progressief proces van vernietiging van witte stof. Vroege diagnose en correcte therapie van pathologie van vasculaire genese draagt ​​bij tot een aanzienlijke verbetering van de toestand van de patiënt.

Periventriculaire leuko-encefalopathie van de hersenen bij kinderen

Leuko-encefalopathie behandeling

De ziekte van leuko-encefalopathie kan niet volledig worden genezen. Bij het diagnosticeren van leuko-encefalopathie schrijft de arts een ondersteunende behandeling voor die gericht is op het elimineren van de oorzaken van de ziekte, het verlichten van symptomen, het remmen van de ontwikkeling van het pathologische proces en het behouden van de functies waarvoor de aangetaste delen van de hersenen verantwoordelijk zijn.

De belangrijkste medicijnen die worden voorgeschreven aan patiënten met leuko-encefalopathie zijn:

  1. Geneesmiddelen die de bloedcirculatie in hersenstructuren verbeteren - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Nootropische geneesmiddelen die een stimulerend effect hebben op hersenstructuren - Piracetam, Phenotropil, Nootropil.
  3. Angioprotectieve geneesmiddelen die de tonus van de vaatwanden helpen herstellen - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Vitaminecomplexen met overwegend E-, A- en B-vitamines.
  5. Adaptogenen die het lichaam helpen weerstand te bieden aan negatieve factoren zoals stress, virussen, overwerk, klimaatverandering - Glasvocht, Eleutherococcus, Ginsengwortel, Aloë-extract.
  6. Anticoagulantia, die de vasculaire doorgankelijkheid normaliseren door het bloed te verdunnen en trombose te voorkomen - Heparine.
  7. Antiretrovirale middelen in gevallen waarin leuko-encefalopathie wordt veroorzaakt door het immunodeficiëntievirus (HIV) - Mirtazipine, Acyclovir, Ziprasidon.

Naast medicamenteuze behandeling schrijft de arts een aantal procedures en technieken voor om verminderde hersenfuncties te helpen herstellen:

  • fysiotherapie;
  • reflexologie;
  • herstellende gymnastiek;
  • massagebehandelingen;
  • manuele therapie;
  • acupunctuur;
  • lessen met gespecialiseerde specialisten - revalidatietherapeuten, logopedisten, psychologen.

Ongeacht de vorm en snelheid van het pathologische proces, eindigt leuko-encefalopathie altijd met de dood, terwijl de levensverwachting varieert in het volgende tijdsinterval:

  • binnen een maand - in het acute beloop van de ziekte en het ontbreken van een geschikte behandeling;
  • tot 6 maanden - vanaf het moment dat de eerste symptomen van schade aan hersenstructuren worden gedetecteerd bij afwezigheid van ondersteunende behandeling;
  • van 1 tot 1,5 jaar - in het geval van antiretrovirale geneesmiddelen onmiddellijk nadat de eerste symptomen van de ziekte optreden.

Leuko-encefalopathie van de hersenen is een pathologie waarbij een laesie van de witte stof wordt waargenomen, waardoor dementie ontstaat. Er zijn verschillende nosologische vormen die om verschillende redenen worden veroorzaakt. Gemeenschappelijk voor hen is de aanwezigheid van leuko-encefalopathie.

De ziekte kan worden veroorzaakt door:

  • virussen;
  • vasculaire pathologie;
  • onvoldoende toevoer van zuurstof naar de hersenen.

Andere namen voor de ziekte: encefalopathie, de ziekte van Binswanger. De pathologie werd voor het eerst beschreven aan het einde van de 19e eeuw door de Duitse psychiater Otto Binswanger, die het naar zichzelf noemde. In dit artikel zult u ontdekken wat het is, wat de oorzaken zijn van de ziekte, hoe het zich manifesteert, wordt gediagnosticeerd en behandeld..

Klinisch beeld

Gewoonlijk nemen de tekenen van leuko-encefalopathie geleidelijk toe. Bij het begin van de ziekte kan de patiënt verstrooid, onhandig en onverschillig zijn voor wat er gebeurt. Hij wordt huilerig, heeft moeite met het uitspreken van moeilijke woorden, zijn mentale prestaties nemen af.

Na verloop van tijd komen slaapproblemen bij, neemt de spiertonus toe, wordt de patiënt geïrriteerd, heeft hij onvrijwillige oogbewegingen en tinnitus.

De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn de volgende afwijkingen:

  • bewegingsstoornissen, die zich manifesteren door verminderde bewegingscoördinatie, zwakte in de armen en benen;
  • er kan een eenzijdige verlamming van de armen of benen zijn;
  • spraak- en visuele stoornissen (scotoom, hemianopsie);
  • gevoelloosheid van verschillende delen van het lichaam;
  • slikstoornis;
  • urine-incontinentie;
  • epileptische aanval;
  • verzwakking van intelligentie en lichte dementie;
  • misselijkheid;
  • hoofdpijn.

Alle tekenen van schade aan het zenuwstelsel gaan zeer snel vooruit. De patiënt kan een valse bulbaire verlamming hebben, evenals het parkinsonsyndroom, dat zich manifesteert door een schending van het lopen, schrijven, trillen van het lichaam.

Bijna elke patiënt heeft een verzwakking van geheugen en intelligentie, instabiliteit bij het veranderen van lichaamshouding of lopen.

Meestal begrijpen mensen niet dat ze ziek zijn, en daarom brengen familieleden ze vaak naar de dokter..

Therapie cursus

Ondanks de ontwikkeling van de moderne geneeskunde hebben wetenschappers geen effectieve remedie voor leuko-encefalopathie kunnen vinden. Al zijn vormen zullen geleidelijk vorderen en het zal niet mogelijk zijn om de ziekte volledig te stoppen. Het verloop van de behandeling, opgesteld door een neuroloog, is gericht op het in conditie houden van de patiënt. Het doel is om de ontwikkeling van pathologie te vertragen, symptomen te verlichten en het niveau van mentale vermogens te herstellen. Corticosteroïden worden gebruikt om ontstekingen te voorkomen. Als u een immunodeficiëntievirus heeft, zal uw arts antiretrovirale geneesmiddelen voorschrijven.

Geleidelijk aan kunnen sommige medicijnen volledig worden geannuleerd of vervangen door andere medicijnen met een aangepaste dosering.

Kenmerken van pathologie

Periventriculaire leukomalacie bij premature baby's is schade aan de witte stof nabij de laterale ventrikels. Het wordt gekenmerkt door necrotische schade aan het hersenweefsel als gevolg van onvoldoende zuurstoftoevoer en verminderde bloedstroom. PVL komt voornamelijk voor bij baby's met een lichaamsgewicht van niet meer dan 2 kg. Dergelijke kinderen zijn prematuur en hun pathologische proces komt vrij vaak voor (in elke 3 gevallen). Elk tweede kind uit deze groep wordt geboren met behulp van een keizersnede, dus experts zeggen dat deze procedure ook een provocerende factor is.

Door foetale hypoxie (zuurstofgebrek) ontwikkelt zich geleidelijk een cyste in de hersenen, maar dit proces vindt niet plaats tijdens de intra-uteriene ontwikkeling. Dergelijke formaties verschijnen in de eerste 30 dagen vanaf het moment van geboorte. Hun diameter is meestal niet groter dan 3 mm en holtes zijn voornamelijk gelokaliseerd in de pariëtale en frontale gebieden. Het aantal cysten neemt geleidelijk toe. Hun locatie en grootte zijn altijd verschillend, maar na 2-3 weken verdwijnen ze en begint het proces van atrofie van hersenweefsel. Geleidelijk sterven steeds meer neuronen (zenuwcellen) af en verschijnen er littekens op de plaats van beschadiging.

U kunt de focus van leukomalacie zien met behulp van een neurosonogram. Zo'n instrumenteel onderzoek is verplicht voor premature baby's en wordt voorgeschreven aan alle baby's uit deze groep..

Voor PVL zijn de volgende fasen kenmerkend:

  • Eerste. In de eerste 7 dagen is er een toename van de echodichtheid in het ventriculaire gebied;
  • Tweede. De echodichtheid neemt toe en er worden kleine cyste-achtige formaties gevormd;
  • Derde. De echodichtheid blijft op een hoog niveau en tegelijkertijd worden cystische formaties veel groter;
  • Vierde. Een hoge echodichtheid strekt zich uit tot de witte stof en er verschijnen cyste-achtige formaties in..

Risicofactoren voor het ontwikkelen van de ziekte

Leukomalacie van de hersenen wordt in dergelijke gevallen voornamelijk bij de geboorte vastgesteld:

  • Gebrek aan zuurstof terwijl u zich nog in de baarmoeder bevindt.
  • De bevalling vond eerder plaats dan de gestelde datum, namelijk tussen 26 en 34 weken zwangerschap.
  • Apgar scoort niet meer dan 5 punten.
  • Het gewicht van een kind is van 1,5 tot 2 kilogram, dergelijke kinderen hebben 30% kans om de ziekte te ontwikkelen.
  • Hypertensie stijgt, gevolgd door hypotensie.
  • Geforceerde kunstmatige longventilatie.
  • Kinderen geboren in de winter of lente.
  • Eerdere infectie tijdens zwangerschap of misbruik van alcohol, roken, drugs.
  • Maternale gestosis tijdens de late zwangerschap.
  • Pathologische bevalling.

De belangrijkste risicofactoren zijn dus de pathologie van het verloop van de zwangerschap of de pathologie van de bevalling. Daarom hangt de toestand van het kind grotendeels af van gekwalificeerde medische zorg..

Rassen van de ziekte

Er zijn verschillende soorten leuko-encefalopathie:

1. progressieve vasculaire leuko-encefalopathie, of klein focaal.

Progressieve vasculaire encefalopathie ontwikkelt zich als gevolg van verhoogde druk in de slagaders. Deze pathologie wordt ook wel "kleine focale leuko-encefalopathie van vasculaire oorsprong" genoemd..

Meestal wordt dit probleem vastgesteld bij mensen ouder dan 55 jaar. Een erfelijke aanleg en factoren in de vorm van:

  • suikerziekte;
  • vasculaire atherosclerose;
  • het gebruik van alcoholische dranken;
  • roken;
  • overgewicht.

Ondervoeding en weinig lichamelijke activiteit hebben ook een negatief effect op de bloedvaten..

Periventriculaire leuko-encefalopathie ontstaat als gevolg van langdurig onvoldoende zuurstoftoevoer naar de hersenweefsels. In dit geval bevinden pathologische focale laesies zich in zowel witte als grijze materie.

Het cerebellum, de hersenstam en het voorste deel van de cortex lijden meestal aan pathologie. Deze gebieden zijn verantwoordelijk voor de controle van de motorische functie, daarom ontwikkelen zich motorische stoornissen wanneer ze worden aangetast..

Meestal wordt het pathologische proces gediagnosticeerd bij kinderen die tijdens de bevalling aan hypoxie hebben geleden. Het leidt vaak tot de ontwikkeling van hersenverlamming..

3. progressieve multifocale encefalopathie.

Multifocale encefalopathie wordt beschouwd als het gevaarlijkste type ziekte. Bij haar sterft in de meeste gevallen de patiënt. De pathologie wordt veroorzaakt door een virale ziekte. De veroorzaker van dit type leuko-encefalopathie is menselijk polyomavirus. Het wordt gevonden in het lichaam van het grootste deel van de wereldbevolking, het openbaart zichzelf op geen enkele manier. De ontwikkeling ervan begint wanneer een persoon een secundaire of primaire immunodeficiëntie ontwikkelt. Tegelijkertijd wordt het immuunsysteem weerloos tegen het virus..

Progressieve leuko-encefalopathie wordt vaak aangetroffen bij mensen met de diagnose hiv of aids. De pathologie onderscheidt zich door een polyform klinisch beeld. Patiënten hebben:

  • verlamming en parese;
  • gedeeltelijke blindheid;
  • verbluffend bewustzijn;
  • persoonlijkheidsgebreken;
  • laesies van de schedelzenuwen.

4 leuko-encefalopathie met progressieve witte stof.

Deze diagnose wordt meestal gesteld bij kinderen jonger dan 6 jaar als gevolg van genmutaties. Patiënten lijden:

  • verminderde coördinatie van bewegingen, omdat het cerebellum wordt aangetast;
  • parese van de ledematen;
  • verminderde cognitieve functies;
  • atrofische processen in de oogzenuw;
  • epileptische aanvallen.

Als de pathologie bij een baby is ontstaan, zal hij overdreven prikkelbaar zijn, last hebben van aanvallen, braken, hoge temperatuur, er is een vertraging in de mentale ontwikkeling.

Ondersteunende therapie

Het is onmogelijk om volledig van deze pathologie te herstellen, daarom zullen alle therapeutische maatregelen gericht zijn op het beteugelen van het pathologische proces en het normaliseren van de functies van de subcorticale structuren van de hersenen..

Aangezien vasculaire dementie in de meeste gevallen het gevolg is van virale schade aan de hersenstructuren, moet de behandeling primair gericht zijn op het onderdrukken van de virale focus..

De moeilijkheid in dit stadium kan zijn om de bloed-hersenbarrière te overwinnen, waardoor de noodzakelijke medicinale stoffen niet kunnen doordringen.

Om ervoor te zorgen dat een medicijn deze barrière passeert, moet het lipofiel van structuur zijn (in vet oplosbaar).

Tot op heden zijn de meeste antivirale middelen helaas in water oplosbaar, wat problemen oplevert bij het gebruik ervan..

In de loop der jaren hebben medische professionals verschillende medicijnen geprobeerd met verschillende mate van effectiviteit..

Deze medicijnen zijn onder meer:

Cidofovir, intraveneus toegediend, kan de hersenactiviteit verbeteren.

Het medicijn cytarabine heeft zichzelf goed bewezen. Met zijn hulp is het mogelijk om de toestand van de patiënt te stabiliseren en zijn algemene welzijn te verbeteren..

Als de ziekte optreedt tegen de achtergrond van een hiv-infectie, moet een behandeling met antiretrovirale geneesmiddelen (ziprasidon, mirtazipim, olanzapime) worden uitgevoerd..

Pathogenese

Als gevolg van de bovengenoemde redenen treedt necrose van de witte stof van de hersenen op, waarna degeneratie van astrocyten (stellaat)

PVL ontwikkelt zich in de eerste uren, maar kan ook later optreden - tot 10 dagen na de geboorte. Leukomalacie kan ook in utero optreden - als het verloop van de zwangerschap pathologisch is (gestosis, verergering van chronische pyelonefritis, hepatitis, placenta-insufficiëntie).

Klinisch beeld

Al in het kraamkliniek hebben kinderen een syndroom van depressie van het centrale zenuwstelsel. Het wordt uitgedrukt door een afname:

  • spierspanning;
  • specifieke reflexen;
  • Motorische activiteit;

Ongeveer een kwart van de pasgeboren baby's krijgt epileptische aanvallen. Bijna de helft van de kinderen lijdt aan het hyperexcitabiliteitssyndroom. Sommige zuigelingen kunnen stamverschijnselen hebben (cardiovasculaire aandoeningen, ademhalingsstoornissen). In sommige gevallen zijn eventuele afwijkingen in de neonatale periode afwezig en in sommige gevallen is PVL fataal, ongeacht de behandeling..

Dit pathologische proces wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een stadium van "denkbeeldig welzijn", dat 3 tot 9 maanden kan duren, waarna tekenen van cerebrale insufficiëntie optreden. Dit manifesteert zich door een verminderd bewustzijn, slikreflexen, ademhaling, verhoogde bloeddruk.

Periventriculaire leukomalacie wordt in bijna 90% van de gevallen de oorzaak van infantiele hersenverlamming (hersenverlamming) en convergente scheelzien in 60%.

De ernst van hersenaandoeningen hangt af van het aantal en de oppervlakte van de leukomalacieholtes. In gevallen waarin de laesies echter dun over de ventrikels zijn verdeeld, is de prognose gunstiger..

Het percentage praktisch gezonde zuigelingen met PVL is ongeveer 4%. De gevolgen van een nederlaag voor hen kunnen klein zijn..

Diagnostiek

Een uitgebreide diagnose van pathologische veranderingen in de witte stof van de hersenen omvat:

  • verzameling van anamnese;
  • studie van het klinische beeld van de ziekte;
  • computerdiagnostiek (CT), die de structuur en bekleding van de hersenen en bloedvaten onderzoekt;
  • MRI (Magnetic Resonance Imaging) is een effectieve methode waarmee u hersenbeschadigingen kunt detecteren. Aan het einde van het onderzoek, met een positieve diagnose, krijgt de patiënt een MRI-beeld van leuko-encefalopathie van vasculaire genese;
  • elektro-encefalopathie, die de gebieden van hersenactiviteit bepaalt, waardoor infectieuze laesies van het hersenweefsel, stoornissen van trofisme en bloedtoevoer kunnen worden geïdentificeerd;
  • biopsie of polymerasekettingreactie (PCR), die het mogelijk maakt om virale laesies te identificeren;
  • neuropsychologische tests, die een verscheidenheid aan psychologische functies beoordelen die de hersenen beheersen.

Dit wordt gevolgd door de benoeming van differentiële diagnostiek met de ziekte van Parkinson, de ziekte van Alzheimer, multiple sclerose, stralingsencefalopathie, psychische stoornissen, normotensieve hydrocephalus.

Wanneer dementie optreedt als gevolg van vasculaire leuko-encefalopathie, is het nodig om de relatie tussen pathologische veranderingen in de witte stof van de hersenen en verworven dementie te identificeren..

De moderne geneeskunde heeft geen methoden die een persoon volledig van vasculaire leuko-encefalopathie kunnen bevrijden..

Het doel van de behandeling is:

  • het vertragen van de voortgang van pathologische veranderingen;
  • verlichting van symptomen;
  • herstel van de mentale toestand van de patiënt.

Behandelingsgebieden zijn onder meer:

  • therapeutische maatregelen ter bestrijding van de ontwikkeling van pathologie;
  • symptomatische behandeling;
  • correctie van bloeddrukindicatoren, die in ideale toestand niet hoger mogen zijn dan 120/80 mm Hg. Kunst. Er moet aan worden herinnerd dat het optreden van hypotensie ook ongewenst is, omdat een verlaging van de bloeddruk de situatie alleen maar kan verergeren;
  • eliminatie van spontane lediging van de darmen en blaas;
  • rehabilitatie;
  • sociale aanpassing.

Specialisten nemen hun toevlucht tot de volgende medicijnen:

  • "Lisinopril" met cardioprotectieve, vaatverwijdende, hypotensieve effecten;
  • geneesmiddelen die de bloedcirculatie in de hersenen verbeteren: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel";
  • noötropica voor het stimuleren van mentale activiteit, het verbeteren van het geheugen en het vergroten van het leervermogen: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
  • angioprotectors, die de wanden van bloedvaten herstellen: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ";
  • antidepressiva: Prozac;
  • adaprogenen die de algemene tonus van het lichaam verhogen: "Aloë-extract";
  • vitamine A, E, B;
  • in sommige gevallen antivirale middelen: "Kipferon", "Acyclovir";
  • geneesmiddelen uit de groep van acetylcholinesteraseremmers die cognitieve functies verbeteren: "Rivastigmine", "Donepezil", "Galantamine", "Memantine".

Reflect-fysiotherapie is niet uitgesloten: ademhalingsoefeningen, massage, acupunctuur, manuele therapiesessies.

Hoe u uw baby kunt helpen

Cerebrale leukomalacie gaat gepaard met veranderingen in het zenuwweefsel en deze veranderingen zijn onomkeerbaar, en helaas is er op dit moment eenvoudigweg geen duidelijk behandelingsregime voor de ziekte. In de regel kijken artsen naar de symptomen en schrijven vervolgens een behandeling voor, afhankelijk van de manifestaties van de aandoening..

Alle andere door de arts voorgeschreven therapie is gericht op het corrigeren van motorische bewegingen, evenals op stoornissen van psychomotorische ontwikkeling..

Om het optreden van de ziekte te voorkomen, proberen verloskundigen de zwangerschap zo lang mogelijk te houden. Maar als de baby te vroeg is geboren, moeten ze al het mogelijke doen voor zijn veiligheid. Direct na de bevalling verbetert de ademhaling en wordt deze noodzakelijkerwijs gecontroleerd

Het is belangrijk dat er de juiste verhouding zuurstof en koolstofdioxide in het bloed is, de bloeddruk moet normaal zijn

Als de baby volwassen is geworden...

Nadat de baby de leeftijd van een jaar heeft bereikt, wordt de behandeling symptomatischer. De toestand van het kind tijdens deze periode vereist constante monitoring en in het geval van detectie van symptomen van leukomalacie, krijgt hij medicijnen voorgeschreven zoals: Pantogam,

Als een kind een slaapstoornis heeft, worden hem kalmerende middelen voorgeschreven - Valeriaan en Melissa. Ook hebben waterprocedures een goed effect..

Als de baby een verhoging van de bloeddruk heeft, worden de medicijnen Diacarb, Furosemide of Glycerine voorgeschreven. Maar de laatste twee medicijnen worden niet onafhankelijk gebruikt, het is absoluut noodzakelijk dat kalium het lichaam binnendringt.

Alle convulsieve manifestaties worden verwijderd met behulp van het medicijn Phenobarbital. Als het gebruik ervan tachycardie en druk veroorzaakt, kan het worden vervangen door bètablokkers - Anaprilin en Obzidan.

Omdat de ziekte een verstoring van het werk van het bewegingsapparaat met zich meebrengt, worden massage en lichaamsbeweging voorgeschreven, evenals fysiotherapie..

Als er een vertraging is in de ontwikkeling van het spraakapparaat, komen leraren en defectologen te hulp, die zullen helpen om spraak te corrigeren.

In bijzonder moeilijke gevallen ontwikkelt zich het ademhalingsnoodsyndroom. Om dit te voorkomen, worden oppervlakteactanaatpreparaten gebruikt. Dankzij het gebruik ervan wordt de ernst van ademnood verminderd en verdwijnt de behoefte aan een beademingsapparaat..

... maar welke revalidatiemethoden kunnen helpen:

  • http://cpm-flowers.ru/lejkopatija-golovnogo-mozga-chto-jeto-takoe/
  • https://GolovaUm.ru/chado/periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya.html
  • http://NashiNervy.ru/tsentralnaya-nervnaya-sistema/chto-takoe-periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya-i-ee-prichiny.html
  • https://vseoteki.ru/golova/periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya.html
  • https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/periventrikulyarnaya-lejkomalyaciya.html
  • http://NeuroDoc.ru/bolezni/drugie/periventrikulyarnaya-lejkomalyaciya.html

De redenen voor de ontwikkeling en vormen van de ziekte

Wetenschappers konden aantonen dat leuko-encefalopathie zich manifesteert bij mensen met polyomavirus. Dit is echter niet erg goed nieuws, aangezien 80% van de wereldbevolking ermee besmet is. Het virus komt, ondanks de deprimerende statistieken, uiterst zelden voor. Om de activering ervan te laten plaatsvinden, is een combinatie van een aantal factoren nodig, waarvan de belangrijkste een verzwakte immuniteit is. Daarom betrof het probleem voorheen vooral mensen met een hiv-infectie.

Naast andere redenen die de ontwikkeling van leuko-enfealopathie kunnen beïnvloeden, kunnen de belangrijkste worden onderscheiden:

  • Lymfogranulomatose;
  • AIDS en HIV-infectie;
  • Bloedziekten zoals leukemie;
  • Oncologische pathologieën;
  • Hypertensie (hoge bloeddruk);
  • Reumatoïde artritis;
  • Tuberculose;
  • Het gebruik van monochanale antilichamen;
  • Sarcoïdose;
  • Het gebruik van medicijnen met immunosuppressieve effecten, die worden voorgeschreven na weefsel- of orgaantransplantatie;
  • Systemische lupus.

Tot op heden zijn de volgende vormen van leuko-encefalopathie geclassificeerd:

  • Klein brandpunt. Het wordt gekenmerkt door chronische pathologieën van cerebrale (cerebrale vaten). Ze hebben een progressief verloop, daarom wordt de witte stof na verloop van tijd beschadigd. Kleine focale vorm van leuko-encefalopathie, waarschijnlijk van vasculaire oorsprong, manifesteert zich vooral bij mannen na 60 jaar die aan hypertensie lijden. De risicogroep omvat naast hen ook mensen met een erfelijke aanleg. In de meeste gevallen heeft focale pathologie van vasculaire oorsprong bepaalde gevolgen, bijvoorbeeld dementie (dementie);
  • Progressieve vasculaire leuko-encefalopathie van het multifocale (multifocale) type. Meestal is het een gevolg van het effect van een virale infectie op het zenuwstelsel. Door dit fenomeen is de witte medulla beschadigd. Dit proces vindt voornamelijk plaats tegen de achtergrond van de ontwikkeling van een hiv-infectie. Onder de gevolgen van progressieve multifocale leuko-encefalopathie valt een vroegtijdig overlijden te onderscheiden;
  • Periventriculaire leuko-encefalopathie. Het treedt op door een constant gebrek aan voedingsstoffen als gevolg van cerebrale ischemie. Deze vorm van pathologie beïnvloedt het cerebellum, de hersenstam en onderverdelingen die verantwoordelijk zijn voor menselijke bewegingen. Het manifesteert zich voornamelijk bij pasgeborenen als gevolg van hypoxie die is ontstaan ​​tijdens de intra-uteriene ontwikkeling. Cerebrale parese kan worden onderscheiden van de gevaarlijkste complicaties..

De manifestaties van het pathologische proces zijn rechtstreeks afhankelijk van de lokalisatie van de laesiefocus en het type. Aanvankelijk zijn de symptomen niet bijzonder uitgesproken. Patiënten voelen algemene zwakte en achteruitgang van mentale vermogens tegen de achtergrond van snelle vermoeidheid, maar schrijven de symptomen vaak toe aan vermoeidheid.

Psychoneurologische manifestaties komen bij elke persoon op verschillende manieren voor. In sommige gevallen duurt het proces 2-3 dagen en in andere 2-3 weken. Het is mogelijk om de aanwezigheid van leuko-encefalopathie onafhankelijk te identificeren, met de nadruk op de meest basale symptomen:

  • Het ontstaan ​​van epileptische aanvallen;
  • Verhoogde frequentie van hoofdpijnaanvallen;
  • Stoornissen in de coördinatie van bewegingen;
  • Ontwikkeling van spraakgebreken;
  • Verminderde motorische vaardigheden;
  • Verslechtering van het gezichtsvermogen;
  • Verminderde gevoeligheid;
  • Depressie van bewustzijn;
  • Uitbarstingen van emotie komen vaak voor;
  • Verminderde mentale alertheid;
  • Slikproblemen door storingen in de slikreflex.

Er waren situaties waarin experts alleen laesies in het ruggenmerg diagnosticeerden. In dit geval vertoonden de patiënten uitsluitend spinale symptomen die verband hielden met aandoeningen van het bewegingsapparaat. Er waren meestal geen cognitieve stoornissen.

Klinisch beeld

De symptomen van progressieve vasculaire leuko-encefalopathie ontwikkelen zich over meerdere jaren. Vaak neemt de kritiek van patiënten op hun aandoening af, zodat familieleden van patiënten zich tot artsen wenden. De volgende klachten treden op: verminderd geheugen en aandacht, stemmingswisselingen, vertraging in het denken (70-90%), moeite met spreken (45%). In 50% van de gevallen is er sprake van een vertraging van de bewegingen en een overtreding van de gang. Er is zwakte aan één kant van het lichaam (40%), slikproblemen (30%), urine-incontinentie (25%).

Een objectief onderzoek van de patiënt onthult het dementiesyndroom (intellectueel-mnestische achteruitgang) (90%), de overige cognitieve disfuncties (afasie, apraxie, agnosie) (50%). U kunt ook hypo- en bradykinesie, rigiditeit, dysbasie en hyposmie identificeren. "Seniele gang", ataxie, posturale instabiliteit met veelvuldig vallen worden in 50% van de gevallen opgemerkt. Hemiparese, hyperreflexie, pathologische symptomen, pseudobulbair syndroom - bij 45%. Bekkenstoornissen - bij 25%.

Hoe pathologie zich manifesteert

Leukomalacie van de hersenen kan verschillende symptomen hebben. Beschadiging van hersenweefsel kan niet onopgemerkt blijven. Er zijn zulke graden van ontwikkeling van de ziekte:

  1. Lichtgewicht. Tegelijkertijd zijn er de hele week tekenen van hersenschade merkbaar..
  2. Gemiddelde. Gedurende tien dagen heeft het kind convulsies, stoornissen van autonome functies, verhoogde intracraniale druk.
  3. Zwaar. Diepe lagen hersenweefsel zijn beschadigd en kinderen raken vaak in coma.

Tot de belangrijkste manifestaties van de ziekte behoren:

  1. Onderdrukking of significante toename van de prikkelbaarheid van neuro-reflexen.
  2. Convulsies.
  3. Verminderde spierspanning.
  4. Symptomen van schade aan de hersenstam.
  5. Verlamming.
  6. Visuele beperking manifesteert zich door scheel kijken.
  7. Verhoogde activiteit, verminderde intelligentie en psychomotorische ontwikkeling.

Neurologische symptomen treden mogelijk niet op in de acute periode. Bij de meeste kinderen verbetert de toestand na het einde van de exacerbatieperiode gedurende 5-9 maanden. Deze periode wordt denkbeeldig welzijn genoemd. Hierna verschijnen symptomen van atrofie van zenuwweefsel..

De locatie van de zenuwbanen rond de ventrikels leidt tot een verminderde motorische functie. Daarom, als een kind leukomalacie heeft, zal de eerste manifestatie hersenverlamming zijn. De ernst ervan hangt af van de mate van hersenschade..

Door het verslaan van de hersenstam en hersenzenuwen ontstaat strabismus, slik- en ademhalingsstoornissen. Aanvallen verschijnen op de leeftijd van 6 maanden.

Met ernstige schade aan de pariëtale en frontale kwabben van de hersenen ontwikkelt zich hersenverlamming met mentale retardatie. Als de paden worden beïnvloed, treedt verlamming op zonder een afname van intelligentie en ontwikkelingsstoornissen.

Kinderen die op de perinatale leeftijd zuurstofgebrek hebben ondergaan, lijden aan Attention Deficit Hyperactivity Disorder. Deze variant van het beloop van de ziekte kan als gunstig worden beschouwd, omdat de toestand van het kind kan worden genormaliseerd met behulp van speciale medicijnen.

Bij matige of ernstige schade wordt de spraakontwikkeling geremd, begint de baby vroegtijdig te lopen, om te rollen en andere acties uit te voeren die kenmerkend zijn voor kinderen van zijn leeftijd.

Er moet meer aandacht worden besteed aan de ontwikkeling van hypertonie, die pijn bij het kind veroorzaakt. Hierdoor slaapt de baby niet goed, huilt hij vaak en is hij grillig..

Tegelijkertijd is de zuigreflex verzwakt, dus borstvoeding kan twijfelachtig zijn.

De aanwezigheid van een neurologisch tekort komt het duidelijkst tot uiting in het jaar en komt tot uiting in hersenverlamming en vertraagde psychomotorische ontwikkeling.

Aan het einde van de herstelperiode hebben kinderen:

  • vertraging van de psychologische en spraakontwikkeling;
  • instabiliteit van de stemming;
  • slaap- en aandachtsstoornissen;
  • in ernstige gevallen ontwikkelt zich hersenverlamming.

Bij volwassenen kan de ziekte gunstiger zijn en hen niet onderscheiden van andere mensen..

Classificatie

Er zijn verschillende soorten leuko-encefalopathie.

Klein brandpunt

Dit is leuko-encefalopathie van vasculaire oorsprong, een chronische pathologie die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van hoge bloeddruk. Andere namen: progressieve vasculaire leuko-encefalopathie, subcorticale atherosclerotische encefalopathie.

Dyscirculatoire encefalopathie, een langzaam progressieve diffuse laesie van de cerebrale vaten, vertoont dezelfde klinische manifestaties als klein-focale leuko-encefalopathie. Eerder was deze ziekte opgenomen in de ICD-10, nu is deze afwezig..

De risicogroep omvat patiënten die lijden aan pathologieën zoals:

  • atherosclerose (cholesterolplaques verstoppen het lumen van de bloedvaten, als gevolg hiervan is er een schending van de bloedtoevoer naar de hersenen);
  • diabetes mellitus (met deze pathologie wordt het bloed dikker, het beloop vertraagt);
  • aangeboren en verworven pathologieën van de wervelkolom, waarbij de bloedtoevoer naar de hersenen verslechtert;
  • zwaarlijvigheid;
  • alcoholisme;
  • nicotineverslaving.

Ook leiden fouten in het dieet en een hypodynamische levensstijl tot de ontwikkeling van pathologie..

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Dit is de gevaarlijkste vorm van de ontwikkeling van de ziekte, die vaak de doodsoorzaak wordt. Pathologie is viraal van aard.

Het wordt veroorzaakt door humaan polyomavirus 2. Dit virus wordt waargenomen bij 80% van de menselijke bevolking, maar de ziekte ontwikkelt zich bij patiënten met primaire en secundaire immuundeficiëntie. Ze hebben virussen die het lichaam binnendringen en het immuunsysteem nog meer verzwakken..

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie wordt gediagnosticeerd bij 5% van de hiv-positieve patiënten en bij de helft van de aids-patiënten. Eerder kwam progressieve multifocale leuko-encefalopathie zelfs meer voor, maar dankzij HAART is de prevalentie van deze vorm afgenomen. Het klinische beeld van pathologie is polymorf.

De ziekte manifesteert zich met symptomen zoals:

  • perifere parese en verlamming;
  • eenzijdige hemianopsie;
  • verbluffend syndroom;
  • persoonlijkheidsstoornis;
  • nederlaag van FMN;
  • extrapiramidale syndromen.

CZS-aandoeningen kunnen aanzienlijk variëren van milde disfunctie tot ernstige dementie. Spraakstoornissen, volledig verlies van gezichtsvermogen kan worden waargenomen. Patiënten ontwikkelen vaak ernstige aandoeningen van het bewegingsapparaat, die prestatieverlies en invaliditeit veroorzaken.

De risicogroep omvat de volgende categorieën burgers:

  • patiënten met hiv en aids;
  • behandeling met monoklonale antilichamen (ze worden voorgeschreven voor auto-immuunziekten, oncologische ziekten);
  • transplantaties van inwendige organen en het nemen van immunosuppressiva om afstoting te voorkomen;
  • lijdt aan kwaadaardig granuloom.

Periventriculaire (focale) vorm

Het ontwikkelt zich als gevolg van chronische zuurstofgebrek en verminderde bloedtoevoer naar de hersenen. Ischemische gebieden bevinden zich niet alleen in wit, maar ook in grijze materie.

Gewoonlijk zijn pathologische foci gelokaliseerd in het cerebellum, de hersenstam en het frontale deel van de hersenschors. Al deze hersenstructuren zijn verantwoordelijk voor beweging, daarom worden bij de ontwikkeling van deze vorm van pathologie bewegingsstoornissen waargenomen.

Deze vorm van leuko-encefalopathie ontwikkelt zich bij kinderen met pathologieën die gepaard gaan met hypoxie tijdens de bevalling en binnen enkele dagen na de geboorte. Ook wordt deze pathologie "periventriculaire leukomalacie" genoemd, het veroorzaakt in de regel hersenverlamming.

Verdwijnende witte stof leuko-encefalopathie

Het wordt gediagnosticeerd bij kinderen. De eerste symptomen van pathologie worden waargenomen bij patiënten van 2 tot 6 jaar. Het lijkt te wijten aan een genmutatie.

Patiënten hebben:

  • verminderde coördinatie van beweging geassocieerd met schade aan het cerebellum;
  • parese van de armen en benen;
  • geheugenstoornis, verminderde mentale prestaties en andere cognitieve stoornissen;
  • atrofie van de oogzenuw;
  • epileptische aanvallen.

Kinderen jonger dan één jaar hebben problemen met eten, braken, hoge koorts, mentale retardatie, overmatige prikkelbaarheid, verhoogde spierspanning van de armen en benen, convulsies, slaapapneu, coma.

Preventie

Er is geen specifieke preventie van leuko-encefalopathie.

Om het risico op het ontwikkelen van pathologie te verminderen, moeten de volgende regels in acht worden genomen:

  • versterk uw immuniteit door vitamine- en mineraalcomplexen te verharden en in te nemen;
  • normaliseer uw gewicht;
  • een actieve levensstijl leiden;
  • regelmatig in de frisse lucht zijn;
  • stop met het gebruik van drugs en alcohol;
  • stoppen met roken;
  • vermijd losse seks;
  • gebruik een condoom bij onbedoelde intimiteit;
  • eet evenwichtig, groenten en fruit moeten de overhand krijgen in het dieet;
  • leren omgaan met stress;
  • reserveer voldoende tijd voor rust;
  • vermijd overmatige lichamelijke inspanning;
  • bij het detecteren van diabetes mellitus, atherosclerose, arteriële hypertensie, medicijnen nemen die zijn voorgeschreven door een arts om de ziekte te compenseren.

Al deze maatregelen zullen het risico op het ontwikkelen van leuko-encefalopathie tot een minimum beperken. Als de ziekte nog steeds optreedt, moet u zo snel mogelijk medische hulp zoeken en een behandeling starten die de levensverwachting zal helpen verlengen..

Hersenen van een pasgeborene

Langdurige zuurstofgebrek kan leiden tot de dood van hersenneuronen. Dit is hoe necrose zich ontwikkelt bij pasgeborenen. Op de plaats waar de neuronen waren, beginnen zich cystische verbindingen van verschillende grootte te vormen. Na twee weken van de ontwikkeling van de ziekte atrofiëren de zenuwweefsels van de hersenen.

Hersenschade

De mate van PVL-ontwikkeling afhankelijk van de mate van hersenschade:

Makkelijk diploma. De ziekte ontwikkelt zich tot 7 dagen en is behandelbaar. Met de juiste zorg, de implementatie van een reeks maatregelen om de toestand van de pasgeborene te stabiliseren, is het mogelijk om het verschil in ontwikkeling tussen een ziek en gezond kind te minimaliseren.

Gemiddeld diploma. Pathologische onomkeerbare veranderingen duren tot 10 dagen. Nieuwe aandoeningen worden toegevoegd aan de hoofddiagnose: verhoogde intracraniale druk, convulsies van de ledematen, aandoeningen van het autonome zenuwstelsel.

Ernstige mate. Het verslaan van een grote hoeveelheid witte stof van de hersenen, en het is ook mogelijk om in coma te raken. De uitkomst van deze ziekte is in ieder geval niet gunstig, ongeacht de voorgeschreven behandeling.

Symptomen van de ziekte

Een pasgeborene bij wie periventriculaire leukomalacie is vastgesteld, verschilt van gezonde kinderen, namelijk:

  1. Hyper- of hypo-prikkelbaarheid.
  2. Krampen in de ledematen.
  3. Spierspanning van de pasgeborene, resulterend in verhoogde tranenvloed van het kind.
  4. Verlamde ledematen.
  5. Zware ademhaling, moeite met slikken.
  6. Strabismus, convergerend in de meeste gevallen.
  7. Ontwikkelingsachterstanden van hun leeftijdsgenoten, zowel psychomotorisch als fysiek.
  8. Impulsiviteit, slechte concentratie op een object of handeling.

Baby's met de diagnose PVL lopen in alle opzichten achter in de ontwikkeling. Al bij een matige ziekte kan er sprake zijn van verlamming van de ledematen of een verminderde motoriek van het kind. Baby's met deze ziekte moeten worden behandeld in gespecialiseerde centra, waar een reeks noodzakelijke procedures wordt voorgeschreven..

Soorten leuko-encefalopathie, hoe lang ze leven, symptomen en behandeling

Soorten leuko-encefalopathie, hoe lang ze leven, symptomen en behandeling

Leuko-encefalopathie symptomen

  • Aandoeningen van het motorische apparaat - geen coördinatie van beweging;
  • Zwakte in de ledematen;
  • Eenzijdige verlamming van de ledematen;
  • Overtredingen van het spraakapparaat - scotoom;
  • Afwijkingen in het werk van het visuele orgaan - hemianopsie;
  • Gevoelloosheid in verschillende delen van het lichaam - tijdelijke en permanente gevoelloosheid;
  • De slikfuncties zijn verminderd;
  • Urine-incontinentie door het orgaan van het urinewegstelsel - de blaas;
  • Epileptische aanvallen;
  • Afname van het geheugen, of gedeeltelijk verlies ervan;
  • Verminderd intellectueel vermogen;
  • Gedeeltelijke dementie;
  • Misselijkheid die lang aanhoudt en een kokhalsreflex kan veroorzaken;
  • Pijn in het hoofd, soms erg ernstig.

De symptomen van deze pathologie ontwikkelen zich plotseling en vorderen in snel tempo, wat de patiënt tot dergelijke symptomen van de ziekte kan leiden:

  • Bulbar verlamming;
  • Parkinson-syndroom;
  • Gangwerk verstoord;
  • Handtrillingen treden op;
  • Er zijn tekenen van trillen van het lichaam.

Patiënten met dergelijke symptomen zijn zich niet bewust van hun pathologie en hersenbeschadiging, daarom moeten familieleden dergelijke mensen onmiddellijk dwingen een diagnose te stellen om te weten hoe ze de ziekte moeten behandelen.

Classificatie

Dyscirculatory

De belangrijkste reden voor het optreden en de ontwikkeling van klein-focale leuko-encefalopathie van vasculaire genese is schade aan de bloedvaten van de hersenen veroorzaakt door hypertensie, trauma, het verschijnen van atherosclerotische plaques, endocriene ziekten en aandoeningen van de wervelkolom. De bloedcirculatie is verstoord door bloedverdikking en vasculaire blokkering. De verslechterende factor is alcoholisme en obesitas. Aangenomen wordt dat de ziekte zich ontwikkelt in aanwezigheid van verzwarende erfelijke factoren.

Deze pathologie wordt ook wel progressieve vasculaire leuko-encefalopathie genoemd. Eerst verschijnen kleine brandpunten van vasculaire laesies, daarna worden ze groter, waardoor de toestand van de patiënt verslechtert. Na verloop van tijd groeien er tekenen van pathologie, die voor anderen merkbaar zijn. Het geheugen verslechtert, de intelligentie neemt af, psycho-emotionele stoornissen treden op.

Focale encefalopathie van vasculaire oorsprong komt voornamelijk voor bij mannen na 55 jaar. Eerder werd deze overtreding opgenomen in de ICD-lijst, maar later uitgesloten.

Progressief multifocaal

Het belangrijkste kenmerk van dit type overtreding is het verschijnen van een groot aantal laesies. Ontsteking wordt veroorzaakt door humaan polyomavirus 2 (JC polyomavirus). Het komt voor bij 80% van de wereldbewoners. In een latente toestand leeft het meerdere jaren in het lichaam, maar wanneer de immuniteit verzwakt is, wordt het geactiveerd en veroorzaakt het, wanneer het in het centrale zenuwstelsel komt, een ontsteking.

De nederlaag is vaak asymmetrisch. De tekenen van PML zijn verlamming, parese, spierstijfheid en tremoren die lijken op de ziekte van Parkinson. Het gezicht wordt een masker. Verlies van gezichtsvermogen is mogelijk. Ernstige cognitieve stoornis, verminderde aandacht.

Periventriculair

Leukopathie van de hersenen bij een kind wordt veroorzaakt door hypoxie die optreedt tijdens de bevalling. Instrumentele diagnostische methoden stellen u in staat gebieden van weefselsterfte te zien, voornamelijk in de buurt van de hersenventrikels. Periventriculaire vezels zijn verantwoordelijk voor de locomotorische activiteit en hun schade leidt tot infantiele hersenverlamming. De laesies verschijnen symmetrisch, in bijzonder ernstige gevallen worden ze in alle centrale delen van de hersenen aangetroffen. De nederlaag wordt gekenmerkt door het passeren van 3 fasen:

  • voorkomen;
  • ontwikkeling die leidt tot structurele verandering;
  • cyste of littekenvorming.

Periventriculaire leuko-encefalopathie wordt gekenmerkt door 3 graden van de ziekte. Een milde graad wordt gekenmerkt door een lichte ernst van de symptomen. Ze verdwijnen meestal binnen een week na de geboorte. Voor een gemiddelde graad is een toename van de intracraniale druk kenmerkend, er treden convulsies op. Als het ernstig is, ligt het kind in coma.

De behandeling omvat massage, fysiotherapie, speciale oefeningen.

Verdwijnende witte stof leuko-encefalopathie

De belangrijkste oorzaak van deze ziekte zijn genmutaties die de eiwitsynthese onderdrukken. Komt het meest voor bij kinderen, voornamelijk in de leeftijd van twee tot zes jaar. Triggerende factoren zijn onder meer ernstige mentale stress veroorzaakt door trauma of ernstige ziekte.

Preventieve maatregelen

Er is geen specifieke therapie voor leuko-encefalopathie. Maar het risico op het ontwikkelen van de ziekte kan tot een minimum worden beperkt. Om dit te doen, moet u enkele regels volgen:

  • door mineraalcomplexen te nemen, zal het versterken van de immuniteit de activiteit van eventuele schadelijke microben helpen verminderen;
  • gewichtscontrole;
  • uitsluiting van slechte gewoonten uit het leven;
  • regelmatig verblijf in schone lucht;
  • gebalanceerd dieet;
  • tijdige medicatie.

Aangezien dementie wordt veroorzaakt door een virale laesie van het hoofd, zal de therapie direct gericht zijn op het onderdrukken van de symptomen van de ziekte. De moeilijkheid in dit stadium van de behandeling kan liggen in het overwinnen van de zogenaamde bloed-hersenbarrière. Om een ​​medicijn deze barrière te laten passeren, moet het goed oplosbaar zijn in vetten..

Op dit moment worden veel antivirale middelen echter als in water oplosbaar beschouwd en daarom is het moeilijk om ze te gebruiken. Al tientallen jaren hebben experts verschillende soorten medicijnen getest, de lijst is groot en het heeft geen zin om deze op te noemen, in elk geval wordt het medicijn afzonderlijk geselecteerd.

Etiologie van de ziekte van Binswanger en zijn vormen

De oorsprong is geassocieerd met een aanhoudende stijging van de bloeddruk. Dit komt meestal voor bij oudere patiënten met drukschommelingen gedurende de dag. In zeldzame gevallen wordt de ziekte van Binswanger gediagnosticeerd zonder deze aandoeningen. Bovendien leiden cerebrale of amyloïde angiopathie en andere vasculaire pathologieën tot de ziekte..

De eerste tekenen van subcorticale pathologie worden gevonden op de leeftijd van 55-60 jaar. Degenen met een genetisch voorbestemde ziekte van Binswanger ontwikkelen echter zelfs in hun jeugd symptomen van dementie..

Degenen die in de risicogroep vallen en ziek kunnen worden van leuko-encefalopathie, moeten weten wat het is. De vernietiging van de witte stof vindt plaats door een afname van het lumen en een toename van de dikte van de bloedvaten van de hersenen. Dit leidt tot een verslechtering van de bloedtoevoer en geleidelijke atrofie van de witte stof. Bloedingen, zeehonden komen erin voor. De verdwijnende witte-stofhersenen vullen zich met vloeistof.

De ICD 10-ziektecode wordt gedefinieerd als I67.3. Bij het beschrijven van het klinische beeld worden de vormen van pathologie aangegeven: kleine focale, progressieve multifocale, periventriculaire, leuko-encefalopathie met verdwijnende witte stof.

Ondersteunende therapie

Het is onmogelijk om volledig van deze pathologie te herstellen, daarom zullen alle therapeutische maatregelen gericht zijn op het beteugelen van het pathologische proces en het normaliseren van de functies van de subcorticale structuren van de hersenen..

Aangezien vasculaire dementie in de meeste gevallen het gevolg is van virale schade aan de hersenstructuren, moet de behandeling primair gericht zijn op het onderdrukken van de virale focus..

De moeilijkheid in dit stadium kan zijn om de bloed-hersenbarrière te overwinnen, waardoor de noodzakelijke medicinale stoffen niet kunnen doordringen.

Om ervoor te zorgen dat een medicijn deze barrière passeert, moet het lipofiel van structuur zijn (in vet oplosbaar).

Tot op heden zijn de meeste antivirale middelen helaas in water oplosbaar, wat problemen oplevert bij het gebruik ervan..

In de loop der jaren hebben medische professionals verschillende medicijnen geprobeerd met verschillende mate van effectiviteit..

Deze medicijnen zijn onder meer:

  • acyclovir;
  • peptide-T;
  • dexamethason;
  • heparine;
  • interferonen;
  • cidofovir;
  • topotecan.

Cidofovir, intraveneus toegediend, kan de hersenactiviteit verbeteren.

Het medicijn cytarabine heeft zichzelf goed bewezen. Met zijn hulp is het mogelijk om de toestand van de patiënt te stabiliseren en zijn algemene welzijn te verbeteren..

Als de ziekte optreedt tegen de achtergrond van een hiv-infectie, moet een behandeling met antiretrovirale geneesmiddelen (ziprasidon, mirtazipim, olanzapime) worden uitgevoerd..

Prognose voor leuko-encefalopathie

Hoe lang ze met leuko-encefalopathie leven, hangt af van het stadium waarin ondersteunende therapie werd gestart en de mate van hersenbeschadiging. Het is onmogelijk om te herstellen van een van deze vormen van de ziekte. Het pathologische proces leidt altijd tot de dood van de patiënt. Als u geen antivirale therapie uitvoert, zal de patiënt niet langer dan zes maanden leven vanaf het moment dat overtredingen in het witte hersenweefsel werden gedetecteerd.

Door de aanbevelingen van de arts op te volgen en de voorgeschreven medicijnen te gebruiken, kan de levensverwachting iets worden verhoogd. Als de patiënt regelmatig alle medicijnen drinkt, leeft hij iets meer dan een jaar vanaf het moment dat de diagnose is gesteld.

Er zijn gevallen waarin mensen stierven binnen een maand na het begin van de ontwikkeling van pathologie. Dit kan gebeuren tijdens zijn acute beloop..

Symptomen

De symptomatologie van pathologische processen ontwikkelt zich over meerdere jaren en kan zich in twee versies manifesteren:

  • Voortdurend evoluerend, met constant toenemende complexiteit.
  • Tijdens de periode van progressie van pathologische veranderingen zijn er lange perioden van stabilisatie zonder de gezondheid van de patiënt te verslechteren..

Het klinische beeld van de ziekte hangt rechtstreeks af van de locatie van het pathologische proces in de hersenen en het type

Symptomen verergeren over het algemeen gedurende lange tijd bij hoge bloeddruk..

In de beginfase wordt het klinische beeld van leuko-encefalopathie gekenmerkt door:

  • verminderde mentale prestaties;
  • zwakte in de ledematen;
  • afleiding;
  • de reactie vertragen;
  • apathie;
  • betraandheid;
  • onhandigheid.

Verder wordt de slaap verstoord, neemt de spiertonus toe, wordt een persoon prikkelbaar, vatbaar voor depressieve aandoeningen, een gevoel van angst, fobieën.

Soms is er een vermindering van het gezichtsvermogen, hoofdpijn die verergert door niezen of hoesten.

Als gevolg hiervan wordt de patiënt volledig hulpeloos, vatbaar voor epileptische aanvallen, niet in staat voor zichzelf te zorgen, om het ledigen van de darmen en de blaas te beheersen.

Meestal manifesteren de symptomen zich als:

We raden ook aan om te lezen: Hypoxische ischemische encefalopathie van de hersenen

geheugenverlies, verminderde aandacht, een scherpe verandering in stemming, geremd denken - waargenomen bij 70-90% van de patiënten; onsamenhangend, spraakstoornissen, abnormale uitspraak - 40%; vertraagde, verstoorde bewegingen - 50%; zwakte van één kant van het lichaam - 40%; overtreding van de slikreflex - 30%; urine-incontinentie - 25%; dementie - 90%

Psychische aandoening

Met vasculaire leuko-encefalopathie hebben patiënten psychische stoornissen, die worden uitgedrukt:

  • Bij geheugenstoornissen. Een persoon wordt niet meer in staat om nieuwe informatie te onthouden, gebeurtenissen uit het verleden en hun volgorde te reproduceren, verliest eerder verworven kennis en vaardigheden.
  • Aantasting van intellectuele capaciteiten omvat een verminderd vermogen om alledaagse gebeurtenissen te analyseren, de belangrijkste te benadrukken en hun verdere ontwikkeling te voorspellen. Een persoon met grote moeite tolereert mogelijke nieuwe levensomstandigheden.
  • Aandachtsstoring, in de vorm van een vernauwing van het volume, onvermogen om het zicht op verschillende objecten te concentreren en van het ene onderwerp naar het andere over te schakelen.
  • De gestoorde spraak houdt rechtstreeks verband met de moeilijkheid om de namen, achternamen van kennissen, verschillende namen te onthouden. Als gevolg hiervan wordt spraak traag, onduidelijk, gekenmerkt door merkbare armoede.

Een verminderd geheugen en aandacht leiden tot een volledig verlies van iemands oriëntatie in tijd en ruimte. De manifestatie van persoonlijke veranderingen hangt rechtstreeks af van de ernst van dementie en kent een grote verscheidenheid

De manifestatie van persoonlijke veranderingen hangt rechtstreeks af van de ernst van dementie en kent een grote verscheidenheid.

De ontwikkeling van optionele tekens wordt waargenomen in 70-80% van de gevallen. Ze worden gekenmerkt door verwarring, waanstoornissen, depressie, angststoornissen, psychopathisch gedrag..

De symptomen van dementie zijn afhankelijk van het type:

  • dysmnestisch. Het wordt gekenmerkt door een afname van het geheugen en een vertraging van psychomotorische reacties. Ook het onvermogen om nieuwe kennis te verwerven met behoud op lange termijn ter herinnering aan de tot automatisme gebrachte vaardigheden. Huishoudelijke taken zijn niet moeilijk voor patiënten, maar complexe professionele activiteiten zijn niet geschikt voor hen. Een persoon is kritisch over zijn toestand (vergeetachtigheid, traagheid, enz.) En ervaart het moeilijk;
  • amnestisch. De patiënt kan zich niet herinneren wat er gebeurt, maar het verleden herinnert zich goed genoeg;
  • pseudo-paralytische dementie wordt gekenmerkt door een stabiele, zelfgenoegzame stemming van de patiënt, kleine geheugenstoornissen, een duidelijke afname van zelfkritiek.

De klinische manifestaties van dementie lopen sterk uiteen.

Classificatie van leuko-encefalopathie

In de medische praktijk is het gebruikelijk om verschillende vormen van deze pathologie te onderscheiden..

  1. Kleine focale leuko-encefalopathie van vasculaire oorsprong. Deze aandoening is chronisch, met een langzame vernietiging van hersencellen. In gevaar zijn mensen die op 58-jarige leeftijd de grens overschreden. De oorzaak van dit fenomeen is een erfelijke aanleg. Ook kan klein-focale leuko-encefalopathie worden veroorzaakt door chronische hypertensie. Het gevolg van de ziekte is dementie en het overlijden van de patiënt.
  2. Progressieve multifocale leuko-encefalopathie. Dit type ziekte is acuut en heeft een virale oorsprong. Vanwege de zwakke immuniteit neigt de witte stof ertoe om vloeibaar te worden, wat van nature leidt tot onomkeerbare processen in de hersenschors. Pathologie kan zich snel ontwikkelen, aangezien multifocale leuko-encefalopathie zich manifesteert tegen de achtergrond van een somatische ziekte.
  3. Niet-specifieke periventriculaire leuko-encefalopathie. De ziekte komt tot uiting in hersenbeschadiging tegen de achtergrond van ischemische ziekte. De stam in de hersenschors is meestal onderhevig aan een pathologisch proces. De ziekte ontwikkelt zich door een gebrek aan zuurstof en uithongering van de hersenvaten, deze vorm is gelokaliseerd in het cerebellum, daarom worden in de aanwezigheid van een ziekte eerst bewegingsstoornissen gedetecteerd. Als de ziekte bij een kind is vastgesteld, veroorzaakt dit hersenverlamming. Meestal krijgt een kind bij de geboorte een aandoening als gevolg van een geboorteblessure.

Tekens

De manifestaties van het pathologische proces zijn rechtstreeks afhankelijk van de lokalisatie van de laesiefocus en het type. Aanvankelijk zijn de symptomen niet bijzonder uitgesproken. Patiënten voelen algemene zwakte en achteruitgang van mentale vermogens tegen de achtergrond van snelle vermoeidheid, maar schrijven de symptomen vaak toe aan vermoeidheid.

Psychoneurologische manifestaties komen bij elke persoon op verschillende manieren voor. In sommige gevallen duurt het proces 2-3 dagen en in andere 2-3 weken. Het is mogelijk om de aanwezigheid van leuko-encefalopathie onafhankelijk te identificeren, met de nadruk op de meest basale symptomen:

  • Het ontstaan ​​van epileptische aanvallen;
  • Verhoogde frequentie van hoofdpijnaanvallen;
  • Stoornissen in de coördinatie van bewegingen;
  • Ontwikkeling van spraakgebreken;
  • Verminderde motorische vaardigheden;
  • Verslechtering van het gezichtsvermogen;
  • Verminderde gevoeligheid;
  • Depressie van bewustzijn;
  • Uitbarstingen van emotie komen vaak voor;
  • Verminderde mentale alertheid;
  • Slikproblemen door storingen in de slikreflex.

Er waren situaties waarin experts alleen laesies in het ruggenmerg diagnosticeerden. In dit geval vertoonden de patiënten uitsluitend spinale symptomen die verband hielden met aandoeningen van het bewegingsapparaat. Er waren meestal geen cognitieve stoornissen.

Redenen voor de formatie

Pathologische veranderingen in de hersenen, kenmerkend voor klassieke leuko-encefalopathie, treden op tijdens de eerste infectie of reactivering van menselijk polyomavirus type 2 in het lichaam. De belangrijkste voorwaarde voor de vorming van de ziekte is een afname van de immuniteit. Normaal gesproken laten de afweersystemen van het lichaam het virus niet toe om zijn eigenschappen te manifesteren, daarom blijft het infectieuze agens in een inactieve vorm in de nieren, milt en andere organen. Bij immunodeficiëntie wordt polyomavirus geactiveerd als een opportunistische infectie.

Andere soorten aandoeningen worden geassocieerd met disfunctie van het cardiovasculaire systeem. Vasculaire leuko-encefalopathie is dus een degeneratieve ziekte van de hersenen, gekenmerkt door geleidelijke beschadiging van de witte en grijze massa tegen de achtergrond van een verminderde bloedstroom. Dit is een aparte pathologie die kan worden toegeschreven aan de variëteiten van discirculatoire encefalopathie..

Redenen om het virus te activeren:

  1. Infectie met het humaan immunodeficiëntievirus. Virussen vernietigen geleidelijk een groot aantal immuuncompetente cellen, waardoor het mechanisme voor het vasthouden van opportunistische infectieuze agentia wordt verstoord. Diffuse leuko-encefalopathie wordt gediagnosticeerd bij 5% van de mensen met aids.
  2. Aangeboren immunodeficiëntie. Dit zijn het DiGeorge-syndroom, ataxie-telangiectasia en andere erfelijke pathologieën die worden gekenmerkt door verminderde immuniteit en aangeboren afwijkingen. Met deze etiologie wordt leuko-encefalopathie vaak gedetecteerd bij kinderen..
  3. Overtreding van hematopoëtische en immuunfuncties bij hemoblastose. Oncologische aandoeningen van het beenmerg en andere structuren die de componenten van het immuunsysteem vormen, verhogen het risico op demyeliniserende processen.
  4. Auto-immuunziekten zijn ziekten waarbij het afweersysteem van het lichaam gezonde weefsels begint aan te vallen. De ziekte treedt op bij patiënten die lijden aan systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis en andere pathologieën van het immuunsysteem. Ook treedt auto-immuun leuko-encefalopathie op bij agressieve immunosuppressieve therapie.

De vorming van leuko-encefalopathie kan dus het gevolg zijn van een verminderde immuuncontrole van het lichaam of onvoldoende bloedtoevoer naar neuronen..

Informatie over het virus

De familie van polyomavirussen (Polyomaviridae) werd beschreven in de tweede helft van de 20e eeuw. Aanvankelijk werden deze infectieuze agentia aangetroffen in het lichaam van vogels en zoogdieren, maar latere wetenschappers hebben het gevaar van bepaalde typen van het virus voor de mens bewezen. Polyomavirussen kunnen niet alleen de structuren van het zenuwstelsel beschadigen, maar ook het risico op tumorgroei vergroten.

Klinisch significante soorten van het virus:

  • menselijk polyomavirus van het eerste type - beïnvloedt de nieren en het ademhalingssysteem, wordt vaak geactiveerd na orgaantransplantatie;
  • menselijk polyomavirus van het tweede type - vernietigt de nieren, milt en hersenstructuren, veroorzaakt leuko-encefalopathie;
  • menselijk polyomavirus type 5, een pathogeen geassocieerd met een zeldzaam type huidkanker.

Tot 80% van de mensen raakt al in hun kinderjaren besmet met het virus. De bron van infectie kan iedereen zijn die drager is van poliomavirus of een acute infectie. Ziekteverwekkers worden overgedragen door druppeltjes in de lucht. Als immunodeficiëntie niet optreedt, manifesteren virusdeeltjes zich op geen enkele manier en blijven ze gedurende het hele leven in de weefsels..

Risicofactoren

Artsen kennen de risicofactoren voor de ziekte die verband houden met levensstijl, individuele en familiegeschiedenis van patiënten. Deze symptomen vergroten de kans op het ontstaan ​​van de aandoening, maar veroorzaken niet direct de vorming van infectie of vaatziekte..

Belangrijkste risicofactoren:

  1. Medicatie voor multiple sclerose. Bij de behandeling van deze demyeliniserende ziekte worden soms geneesmiddelen gebruikt die het risico op activering van polyomavirus verhogen.
  2. Pathologische aandoeningen, vergezeld van een vernauwing van het lumen van de slagaders en schade aan het vaatvlies. Dit is de afzetting van vette plaques in de bloedvaten (atherosclerose), hoge bloeddruk en aangeboren afwijkingen.
  3. Orgaantransplantatie gevolgd door immunosuppressieve therapie. De afweer van het lichaam is verzwakt en de infectie begint de hersenen te beïnvloeden.
  4. Auto-immuun- en immunodeficiëntie bij naaste familieleden van de patiënt.
  5. Late start van de behandeling voor HIV-infectie en aangeboren pathologieën die de immuniteit verminderen.
  6. Het gebruik van chemotherapie voor de behandeling van kanker. Cytostatische geneesmiddelen hebben een negatieve invloed op de functie van het rode beenmerg en verminderen de immuniteit.

Vroegtijdige opsporing van risicofactoren speelt een belangrijke rol bij ziektepreventie.

Classificatie

Er zijn verschillende soorten leuko-encefalopathie.

Klein brandpunt

Dit is leuko-encefalopathie van vasculaire oorsprong, een chronische pathologie die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van hoge bloeddruk. Andere namen: progressieve vasculaire leuko-encefalopathie, subcorticale atherosclerotische encefalopathie.

Dyscirculatoire encefalopathie, een langzaam progressieve diffuse laesie van de cerebrale vaten, vertoont dezelfde klinische manifestaties als klein-focale leuko-encefalopathie. Eerder was deze ziekte opgenomen in de ICD-10, nu is deze afwezig..

Meestal wordt klein-focale leuko-encefalopathie gediagnosticeerd bij mannen ouder dan 55 jaar die een genetische aanleg hebben voor de ontwikkeling van deze ziekte..

De risicogroep omvat patiënten die lijden aan pathologieën zoals:

  • atherosclerose (cholesterolplaques verstoppen het lumen van de bloedvaten, als gevolg hiervan is er een schending van de bloedtoevoer naar de hersenen);
  • diabetes mellitus (met deze pathologie wordt het bloed dikker, het beloop vertraagt);
  • aangeboren en verworven pathologieën van de wervelkolom, waarbij de bloedtoevoer naar de hersenen verslechtert;
  • zwaarlijvigheid;
  • alcoholisme;
  • nicotineverslaving.

Ook leiden fouten in het dieet en een hypodynamische levensstijl tot de ontwikkeling van pathologie..

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Dit is de gevaarlijkste vorm van de ontwikkeling van de ziekte, die vaak de doodsoorzaak wordt. Pathologie is viraal van aard.

Het wordt veroorzaakt door humaan polyomavirus 2. Dit virus wordt waargenomen bij 80% van de menselijke bevolking, maar de ziekte ontwikkelt zich bij patiënten met primaire en secundaire immuundeficiëntie. Ze hebben virussen die het lichaam binnendringen en het immuunsysteem nog meer verzwakken..

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie wordt gediagnosticeerd bij 5% van de hiv-positieve patiënten en bij de helft van de aids-patiënten. Eerder kwam progressieve multifocale leuko-encefalopathie zelfs meer voor, maar dankzij HAART is de prevalentie van deze vorm afgenomen. Het klinische beeld van pathologie is polymorf.

De ziekte manifesteert zich met symptomen zoals:

  • perifere parese en verlamming;
  • eenzijdige hemianopsie;
  • verbluffend syndroom;
  • persoonlijkheidsstoornis;
  • nederlaag van FMN;
  • extrapiramidale syndromen.

CZS-aandoeningen kunnen aanzienlijk variëren van milde disfunctie tot ernstige dementie. Spraakstoornissen, volledig verlies van gezichtsvermogen kan worden waargenomen. Patiënten ontwikkelen vaak ernstige aandoeningen van het bewegingsapparaat, die prestatieverlies en invaliditeit veroorzaken.

De risicogroep omvat de volgende categorieën burgers:

  • patiënten met hiv en aids;
  • behandeling met monoklonale antilichamen (ze worden voorgeschreven voor auto-immuunziekten, oncologische ziekten);
  • transplantaties van inwendige organen en het nemen van immunosuppressiva om afstoting te voorkomen;
  • lijdt aan kwaadaardig granuloom.

Periventriculaire (focale) vorm

Het ontwikkelt zich als gevolg van chronische zuurstofgebrek en verminderde bloedtoevoer naar de hersenen. Ischemische gebieden bevinden zich niet alleen in wit, maar ook in grijze materie.

Gewoonlijk zijn pathologische foci gelokaliseerd in het cerebellum, de hersenstam en het frontale deel van de hersenschors. Al deze hersenstructuren zijn verantwoordelijk voor beweging, daarom worden bij de ontwikkeling van deze vorm van pathologie bewegingsstoornissen waargenomen.

Deze vorm van leuko-encefalopathie ontwikkelt zich bij kinderen met pathologieën die gepaard gaan met hypoxie tijdens de bevalling en binnen enkele dagen na de geboorte. Ook wordt deze pathologie "periventriculaire leukomalacie" genoemd, het veroorzaakt in de regel hersenverlamming.

Verdwijnende witte stof leuko-encefalopathie

Het wordt gediagnosticeerd bij kinderen. De eerste symptomen van pathologie worden waargenomen bij patiënten van 2 tot 6 jaar. Het lijkt te wijten aan een genmutatie.

Patiënten hebben:

  • verminderde coördinatie van beweging geassocieerd met schade aan het cerebellum;
  • parese van de armen en benen;
  • geheugenstoornis, verminderde mentale prestaties en andere cognitieve stoornissen;
  • atrofie van de oogzenuw;
  • epileptische aanvallen.

Kinderen jonger dan één jaar hebben problemen met eten, braken, hoge koorts, mentale retardatie, overmatige prikkelbaarheid, verhoogde spierspanning van de armen en benen, convulsies, slaapapneu, coma.

Preventieve maatregelen en prognose voor het leven met leuko-encefalopathie

Er zijn geen speciale maatregelen om leuko-encefalopathie te voorkomen.

  • Gezonde levensstijl;
  • Tijdige behandeling van alle pathologieën van het vasculaire systeem;
  • Voedselcultuur en afwijzing van verslavingen;
  • Voldoende belasting van het lichaam;
  • Neem deel aan de preventie en behandeling van pathologieën die provocateurs van leuko-encefalopathie zijn geworden.

Deze pathologie is ongeneeslijk en de prognose voor het leven hangt af van de tijdige diagnose en progressie van de ziekte..

Bij het uitvoeren van medicamenteuze behandeling van virussen neemt de levensverwachting toe met 12 - 18 kalendermaanden.

Diagnose van de ziekte

Om de diagnose correct vast te stellen en de locatie van de ziekte te bepalen, moeten de volgende maatregelen worden genomen:

  • het uitvoeren van tomografie van de hersenhelften;
  • overleg met een gespecialiseerde neuroloog;
  • gedetailleerde bloedtest;
  • elektro-encefalografie;
  • biopsie van de hersenhelften;
  • magnetische resonantiebeeldvorming (maakt het mogelijk om het disculerende type encefalopathie te differentiëren);
  • lumbaalpunctie;
  • PCR (polymerasekettingreactie).

Als de arts van mening is dat een leukocytenvirus de basis van de ziekte is, schrijft hij elektronenmicroscopie voor aan de patiënt. Bij het uitvoeren van immunocytochemische analyse kunnen antigenen van het micro-organisme worden gedetecteerd. Ook helpen verschillende tests voor de coördinatie van bewegingen bij het diagnosticeren van de ziekte..

Differentiële diagnose moet de volgende pathologieën uitsluiten:

  • cryptokokkose;
  • toxoplasmose;
  • HIV;
  • multiple sclerose;
  • lymfoom van het zenuwstelsel.

Met MRI kunt u verschillende ziektepunten in de witte stof identificeren. Zo kan de ziekte in een vroeg stadium worden opgespoord, zonder kostbare tijd te verspillen.

De verraderlijkheid van de ziekte ligt in het feit dat een persoon kan leven en niet weet van zijn aanwezigheid, aangezien symptomen kunnen optreden en een tijdje kunnen verdwijnen, dus het is uiterst belangrijk om een ​​tijdige diagnose uit te voeren

Laboratoriumonderzoeksmethoden omvatten PCR, de techniek stelt je in staat om viraal DNA in hersencellen te identificeren. Deze diagnosemethode is populair, omdat de informatie-inhoud van de procedure ten minste 95% is. PCR kan een operatie voorkomen - biopsie.

Lombpunctie wordt ook in de medische praktijk gebruikt, maar uiterst zelden vanwege het lage informatiegehalte. Welke onderzoeksmethode het beste is om te kiezen, wordt alleen beslist door de behandelende arts, op basis van de algemene toestand van de patiënt.

Behandeling

Tot op heden zijn er geen middelen om de vernietiging van de witte stof van het centrale zenuwstelsel te voorkomen. De belangrijkste reden is het onvermogen om ontstekingen te beïnvloeden. Geneesmiddelen dringen niet door de bloed-hersenbarrière (een natuurlijke barrière tussen hersenweefsel en bloed).

De voorgeschreven therapie heeft een veelomvattend ondersteunend karakter. Het doel is om de ontwikkeling van de ziekte te vertragen, de psycho-emotionele toestand van een persoon te normaliseren, symptomen te verlichten:

  1. Geneesmiddelen die de bloedcirculatie stimuleren en normaliseren - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootropische medicijnen - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Preparaten die zijn ontworpen om bloedvaten te beschermen - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
  4. Middelen voor bescherming tegen virussen - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Geneesmiddelen die steroïde hormonen bevatten - Dexamethason.
  6. Geneesmiddelen die de bloedstolling verbeteren - Heparine, Fragmin.
  7. Antidepressiva - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitaminecomplexen met vitamine A, B, E.
  9. Preparaten die de weerstand van het lichaam tegen de schadelijke effecten van de omgeving kunnen verhogen - aloë-extract, ginsengpreparaten.

De behandeling omvat homeopathische geneesmiddelen, kruidengeneesmiddelen. Bovendien wordt massage uitgevoerd, voornamelijk van de halszone, fysiotherapiemethoden, reflexologie, acupunctuur.

Meer Over Tachycardie

Behandeling van tromboflebitis van de onderste ledematen met geneesmiddelenoverzicht van de beste geneesmiddelen

Tromboflebitis is een ernstige en gevaarlijke pathologie die op een alomvattende manier moet worden aangepakt.

Behandeling en herstel na ischemische cerebrale beroerte: effectieve benaderingen en methoden

Enkele decennia geleden eindigde een beroerte (acute verstoring van de cerebrale circulatie) bijna altijd in de dood van de patiënt.

Lipoproteïne met lage dichtheid (LDL)

Wat is LDL?Lipoproteïnen met lage dichtheid in de LP-structuurLDL is het bloedlipoproteïne dat tot de meest atherogene stoffen behoort. Met een toename van de indicator meer dan de parameters van de norm, neemt het risico op het optreden van atherosclerotische vasculaire laesies en complicaties van deze aandoening toe.

Invloed van de Verge-cyste op het leven en de gezondheid van mensen

Bij het diagnosticeren van een Verge-cyste van de hersenen wordt een persoon griezelig, denkend aan een beangstigende "zin". We gaan onderzoeken wat een Verge cyste is, welke gevolgen de pathologie heeft voor mensen.

De Hand Schepen

Revalidatie van het lichaam na een hartinfarct thuis: goede voeding, medicijnen

Revalidatie na een hartinfarct

Revalidatie na stentplaatsing van hartvaten

Wat zijn de indicatoren van druk en pols bij een hartaanval

Oorzaken van blauwe plekken op het lichaam zonder reden bij vrouwen en mannen

Waarom duizelig: oorzaken en ziekten

Wat is de snelheid van bloedstolling?

Urinezuur in het bloed

Hoe arteriële bloeding te identificeren en eerste hulp te verlenen

Head Schepen

Verlaagde neutrofielen: oorzaken, symptomen en behandeling

Bloeden

Wat zijn de gevolgen van cystic gliosis-veranderingen in de hersenen

Hartaanval

Sedimentatiesnelheid van erytrocyten en kanker

Aritmie

Symptomen van vasculaire dystonie

Bloeden

Wat het totale bloedeiwit kan vertellen: de norm, de redenen voor de afname en toename ervan

Hypertensie

Waarom zou u uw hartslag berekenen als u besluit om te gaan sporten?

Bloeden

Hartritmestoornissen: oorzaken, symptomen en behandeling

Aritmie

Wat u moet weten over hartglycosiden

Hartaanval

Bloedvataandoeningen: lijst, symptomen en tekenen, hoe te behandelen

Aritmie

logo

Aanbevolen

Bloedtransfusie van een ader naar de bil

Hypertensie 1 graad risico 2

Mitralisklepprolaps

Doppler-echografie (USDG) van de bloedvaten van het hoofd en de nek

Interessante Artikelen

1

Type 1 diabetes: symptomen en behandeling van zoete aandoeningen

2

APTT verheven - wat betekent het?

3

Waarom bloedplaatjes nodig zijn in het bloed, hun levenscyclus en functies

Copyrights © 2023 mynaturalhealthsolutions.com