Ontcijfer de diagnose - multiple sclerose?

Demyeliniserende ziekte is een pathologisch proces dat de neuronen van de hersenen en het ruggenmerg aantast, geassocieerd met de vernietiging van de myeline-omhulling. Myeline van CZS-vezels bestaat uit oligodendrocyten (gliacellen), vormt een elektrisch isolerende omhulling van zenuwvezels, bedekt axonen (processen) van neuronen.

De structurele samenstelling van myeline is lipiden (70%) en eiwitverbindingen (30%). De overdrachtssnelheid van zenuwimpulsen langs vezels met een beschermende omhulling is ongeveer 10 keer hoger dan langs vezels zonder. Demyeliniserende ziekte gaat gepaard met een verslechtering van de geleiding van impulsen van het zenuwstelsel door vezels met een vernietigd omhulsel.

Wat is demyelinisatie

Het demyelinisatieproces in de hersenen is een aandoening die leidt tot een pathologische verandering in de structuur van het zenuwweefsel, die vaak het optreden van neurologische symptomen veroorzaakt, is de oorzaak van invaliditeit en overlijden. De witte envelop is een meerlagig celmembraan. Biocurrents zijn niet in staat de myeline-omhulling te overwinnen.

Elektrische impulsen worden uitgezonden in het gebied van de vele onderscheppingen van Ranvier, waar myeline afwezig is. De haken staan ​​op regelmatige afstanden van ongeveer 1 micron. In het perifere systeem wordt het beschermende membraan gevormd uit lemmocyten (Schwann-cellen). Demyelinisatie van zenuwvezels - schade aan het zenuwweefsel, wat leidt tot een groot aantal ziekten van het centrale zenuwstelsel.

Demyelinisatiehaarden zijn dergelijke structurele formaties in de hersenen of het ruggenmerg, waarin myeline afwezig is, wat leidt tot een verminderde overdracht van zenuwimpulsen en een aandoening van het zenuwstelsel als geheel. De diameter van de haarden varieert aanzienlijk, deze kan enkele millimeters zijn of enkele centimeters bereiken.

Soorten demyeliniserende ziekten

De classificatie van demyeliniserende ziekten suggereert een opdeling in myelinopathie en myelinoclasticiteit. In het eerste geval vindt de vernietiging van myeline plaats als gevolg van een schending van de vorming van een stof, een verandering in de biochemische structuur als gevolg van genetische mutaties. Dit is vaker een aangeboren pathologie (er is ook een verworven vorm), waarvan de tekenen worden waargenomen in de vroege kinderjaren. Erfelijke myelinopathieën worden leukodystrofieën genoemd. Verworven myelinopathieën zijn, afhankelijk van de oorzaken van het optreden, onderverdeeld in typen:

1. Giftig-dysmetabool. Geassocieerd met intoxicatie en stofwisselingsstoornissen in het lichaam.
2. Hypoxisch-ischemisch. Ze ontwikkelen zich tegen de achtergrond van een verminderde bloedstroom en zuurstofgebrek van de weefsels van de medulla.
3. Infectieus en inflammatoir. Uitgelokt door infectieuze agentia (pathogene of opportunistische micro-organismen).
4. Ontstekingsremmend. Niet-infectieuze etiologie (ga verder zonder de deelname van een infectieus agens).
5. Traumatisch. Sta op als gevolg van mechanische schade aan de hersenstructuren.

Bij myelinoclastisch verloopt de myeline-synthese normaal, de membraancellen worden vernietigd onder invloed van externe en interne pathogene factoren. De deling is arbitrair, omdat myelinopathie vaak voortschrijdt onder invloed van negatieve externe factoren, terwijl myelinoclastiek meestal voorkomt bij patiënten met aanleg voor myelineschade..

Demyeliniserende ziekten zijn op basis van de locatie van de haarden onderverdeeld in typen die het centrale zenuwstelsel of het perifere zenuwstelsel (PNS) beïnvloeden. Ziekten die zich ontwikkelen in de structuren van het centrale zenuwstelsel zijn onder meer multiple sclerose, leuko-encefalopathie, leukodystrofie, balosclerose (concentrisch) en Schilder (diffuus).

Schade aan de vezelomhulsels in de PNS veroorzaakt de ontwikkeling van ziekten: Charcot-Marie-Tooth-amyotrofie, Guillain-Barré-syndroom. Voorbeelden van verworven myelinopathieën: Susak- en CLIPPERS-syndromen. Frequente niet-infectieuze inflammatoire myelinopathie - multiple sclerose.

Deze groep omvat vrij zeldzame soorten sclerose: verspreide encefalomyelitis, pseudotumoreuze demyelinisatie, hemorragische leuko-encefalitis, Balo en Schilder's sclerose. Infectieuze en inflammatoire vormen zijn onder meer hiv-encefalitis, scleroserende panencefalitis, cytomegalovirus-encefalitis. Een voorbeeld van een toxische metabolische vorm is het demyeliniserende syndroom van het osmotische type, een voorbeeld van een hypoxisch-ischemische vorm is het Susak-syndroom.

De belangrijkste symptomen

Demyelinisatie is een pathologie die zich altijd manifesteert als een neurologisch tekort, waardoor het mogelijk is te vermoeden dat het proces van myeline-vernietiging is begonnen als neurologische symptomen optreden zonder duidelijke reden. Het demyelinisatieproces vindt altijd plaats met de deelname van het immuunsysteem, wat leidt tot atrofie van hersenweefsel - hersenen en ruggenmerg, uitbreiding van de ventrikels.

Symptomen van demyelinisatie zijn afhankelijk van het type ziekte, oorzaken en lokalisatie van de focus in de hersenen, het ruggenmerg of in de structuren van het PNS. Bij een lichte laesie van de medulla (tot 20%) kunnen symptomen ontbreken, wat gepaard gaat met volledige compensatie van functies. De taken die aan beschadigde zenuwvezels worden toegewezen, worden uitgevoerd door gezonde weefsels. Neurologische symptomen treden meestal op wanneer het volume beschadigd zenuwweefsel groter is dan 50%. Veel voorkomende symptomen:

• Ataxie (consistentiestoornis van de spiergroep).
• Parese, verlamming.
• Spier hypotensie (spierzwakte).
• Pseudobulbar-syndroom (dysartrie - een schending van de uitspraak als gevolg van een stoornis van de innervatie van de elementen van het spraakapparaat, dysfagie - moeite met slikken, dysfonie - een verandering in toonhoogte, timbre, stemsterkte).
• Visuele disfunctie (nystagmus - onvrijwillige trillingen van de oogbollen, verslechtering van de gezichtsscherpte, verlies van gezichtsveld, vervaging, wazige beelden, kleurvervorming).
• Veranderingen in gevoeligheid van de huid, paresthesie (gevoelloosheid, tintelingen, jeuk, branderig gevoel).
• Tonische spasmen, voornamelijk in de ledematen.
• Disfunctie van de blaas, darmen.

Neuropsychologische stoornissen worden in verband gebracht met verslechtering van geheugen en mentale activiteit, veranderingen in persoonlijkheid en gedrag. Patiënten ontwikkelen vaak neurosen, organische dementie, asthenisch syndroom, depressie, minder vaak euforie. Patiënten zijn onderhevig aan een sterke stemmingsverandering, ze hebben geen kritische analyse van hun eigen gedrag, wat, tegen de achtergrond van dementie, leidt tot tal van problemen in het dagelijks leven.

Oorzaken van voorkomen

Demyeliniserende ziekten die het centrale en perifere zenuwstelsel aantasten, ontwikkelen zich vaak tegen een achtergrond van genetische aanleg. Patiënten hebben vaak een combinatie van bepaalde genen die een storing van het immuunsysteem veroorzaken. Andere redenen:

1. Auto-immuunziekten en genetische pathologieën.
2. Antipsychotica (neuroleptica) gebruiken.
3. Chronische en acute intoxicatie.
4. Ioniserende straling, zonnestraling.
5. Virale en bacteriële infecties in het verleden.
6. Krachtige functies.

Er wordt aangenomen dat vertegenwoordigers van het Kaukasoïde ras die op de noordelijke geografische breedtegraden leven het meest vatbaar zijn voor de ontwikkeling van pathologie. De provocerende factoren zijn verwondingen aan het hoofd en de wervelkolom, veelvuldige stressvolle situaties, slechte gewoonten. Het risico om ziek te worden wordt verhoogd door vaccinaties tegen pokken, griep, mazelen, kinkhoest, difterie, hepatitis B en andere infectieziekten.

Veelvoorkomende ziektes

Multiple sclerose is een demyeliniserende auto-immuunziekte met een chronisch beloop die de belangrijkste elementen van het zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg) aantast. In de loop van de progressie van de pathologie worden normale hersenstructuren vervangen door bindweefsel. De laesies verschijnen diffuus. De gemiddelde leeftijd van patiënten is 15-40 jaar. Prevalentie - 30-70 gevallen per 100 duizend inwoners.

Hemorragische leuko-encefalitis, die optreedt in een acute vorm, ontwikkelt zich als gevolg van schade aan kleine elementen van het vaatstelsel. Het wordt vaak gedefinieerd als een postinfectieuze complicatie met een uitgesproken auto-immuunreactie. Het wordt gekenmerkt door de snelle progressie van het ontstekingsproces en talrijke focale laesies van het hersenweefsel, vergezeld van hersenoedeem, het verschijnen van bloedinghaarden en necrose.

De voorloper van de pathologie zijn meestal ziekten van de bovenste luchtwegen van infectieuze etiologie. Influenza- en Epstein-Barr-virussen of sepsis kunnen de ziekte ook veroorzaken. Meestal dodelijk. De dood treedt op als gevolg van hersenoedeem binnen 3-4 dagen vanaf het moment dat de eerste symptomen optreden.

Voor necrotiserende encefalopathie, die in een acute vorm verloopt, is multifocale, symmetrische schade aan de structuren van de hersenen van een demyeliniserende aard kenmerkend. Het gaat gepaard met weefseloedeem, necrose en het verschijnen van bloedinghaarden. In tegenstelling tot hemorragische leuko-encefalitis, cellen die wijzen op een ontstekingsproces - neutrofielen worden niet gevonden.

Het ontwikkelt zich vaak tegen de achtergrond van een virale infectie, manifesteert zich in epileptische aanvallen en vertroebeling van het bewustzijn. In cerebrospinale vloeistof is er geen pleocytose (abnormaal verhoogde concentratie van lymfocyten), de concentratie van eiwitverbindingen is verhoogd. In het bloedserum wordt een verhoogde concentratie aminotransferase gedetecteerd. Ontwikkelt sporadisch (afzonderlijk) of door erfelijke genmutatie.

Pseudotumoreuze demyelinisatie komt tot uiting in algemene cerebrale en focale cerebrale symptomen. In 70% van de gevallen gaat het gepaard met oedeem van de medulla met een toename van de waarden van intracraniale druk. Demyelinisatie-laesies worden in de witte stof gevonden tijdens een MRI-scan van de hersenen met een contrastmiddel.

Balosclerose (concentrisch) manifesteert zich door pijn in het hoofdgebied, pathologische gedragsveranderingen, cognitieve stoornissen, epileptische aanvallen, hemisyndromen (neurologische aandoeningen in de ene helft van het lichaam). Het verloop van de pathologie lijkt klinisch op de ontwikkeling van een intracerebrale tumor. Weefselletsels komen vaker voor bij witte stof.

In het cerebrospinale vocht wordt lymfatische pleocytose, een verhoogde concentratie van eiwitverbindingen, aangetroffen. De aanwezigheid van oligoklonale antilichamen wordt vaak in een kleinere hoeveelheid waargenomen dan bij normale multiple sclerose. Een MRI-scan vertoont tekenen van hersenschade die kenmerkend is voor multiple sclerose.

De beelden tonen duidelijk meerdere ringvormige foci van demyelinisatie in de witte stof, vaker in de frontale hersenkwabben, omgeven door karakteristieke gebieden van remyelinisatie (herstel van normaal myeline). In de meeste gevallen vindt de dood plaats binnen enkele weken of maanden na het acute beloop van de pathologie. Bij een vroege diagnose is de prognose gunstiger.

Diagnostiek

Bij afwezigheid van kenmerkende symptomen in de vroege stadia van het beloop, worden laesies van de witte stof vaak om een ​​andere reden een toevallige bevinding tijdens een diagnostisch onderzoek. Tijdens een persoonlijk onderzoek door een neuroloog op de FSS-schaal (toestand van functionele systemen) wordt de mate van aantasting van de geleidende functies van de hersenen bepaald.

De belangrijkste methode van instrumentele diagnostiek is neuroimaging. De foci van demyelinisatie in de hersenen worden voornamelijk gedetecteerd met behulp van MRI; gebieden van het aangetaste weefsel met een diameter van minstens 3 mm zijn duidelijk zichtbaar in de afbeeldingen. Focussen van demyelinisatie in de structuren van de PNS worden gedetecteerd tijdens elektromyografie. Angiografie toont de omvang van vasculaire schade.

Behandelingsmethoden

De ziekte is ongeneeslijk. De inspanningen van artsen zijn gericht op het elimineren van symptomen en het verbeteren van de kwaliteit van leven van de patiënt. Behandeling van demyeliniserende ziekten die de hersenen aantasten, wordt voorgeschreven, afhankelijk van het type en de aard van de cursus. Meestal worden geneesmiddelen getoond die de manifestaties van neurologische syndromen neutraliseren. Symptomatische therapie omvat medicijnen:

1. Pijnstillers.
2. Kalmerende middelen, kalmerende middelen.
3. Neuroprotectief, nootropisch.

Pulstherapie met corticosteroïden wordt gebruikt om snel progressieve vormen van multiple sclerose te behandelen. Intraveneuze toediening van grote doses van het medicijn geeft vaak niet het gewenste resultaat. Bij een positieve reactie na een intraveneuze toediening worden corticosteroïden oraal gegeven om terugval te voorkomen. Corticosteroïden kunnen worden gecombineerd met andere immunosuppressieve (immunosuppressieve) geneesmiddelen en cytostatica.

In 40% van de gevallen reageren patiënten die resistent zijn tegen corticosteroïdtherapie positief op plasmaferese (verzameling, zuivering en herintroductie van bloed in de bloedbaan). Er worden gevallen beschreven van effectieve behandeling van Balo-sclerose met menselijke immunoglobulinen. Therapie met folkremedies is niet effectief. Parallel aan de medicamenteuze behandeling krijgt de patiënt een dieet, fysiotherapie, massage, therapeutische gymnastiek te zien.

Voorspelling

De prognose van overleving hangt af van het type pathologie, de aard van het beloop en de hoeveelheid schade aan de medulla. Mogelijk gedeeltelijk of volledig herstel van hersenfuncties.

Demyeliniserende ziekten die de structuren van het centrale zenuwstelsel en PNS aantasten, worden in verband gebracht met de vernietiging van de omhulling rond de zenuwvezels. In de beginfase van de ziekte kan het asymptomatisch zijn. De prognose voor een vroege diagnose is gunstiger. De ziekte is niet volledig te genezen, leidt vaak tot invaliditeit en overlijden van de patiënt.

Demyelinisatie-foci op MRI-scans: multiple sclerose of niet?

Het is onze taak om het uit te zoeken.

Demyelinisatie foci op MRI: wat het kan zijn

De focus van demyelinisatie in de substantie van de hersenen of het ruggenmerg is een gebied waar het ooit was, of momenteel een ontstekingsproces ondergaat met de vernietiging van myeline - de omhulling van de geleidende zenuwbanen. Meer over demyelinisatie

Als er foci van demyelinisatie in de hersenen of het ruggenmerg worden aangetroffen, moet u eerst de aard van de foci, de mate van hun gevaar en de aan- / afwezigheid van de noodzaak van behandeling achterhalen. Om de diagnose te verduidelijken, bieden we u een onderzoek door een neuroloog en onderzoek naar neuro-infecties, auto-immuunprocessen (multiple sclerose, auto-immuun encefalomyelitis), reumatische aandoeningen van de hersenen en / of het ruggenmerg. De resultaten van deze onderzoeken zullen de situatie verduidelijken en, indien nodig, helpen om de behandeling correct op te zetten..

Welke vondsten zijn mogelijk:

1. Uitgestelde en eerder voltooide (zelfs in de kindertijd) demyelinisatie is een neuro-infectie of een abnormale reactie op vaccinatie, of een ander voltooid ontstekingsproces. In dit geval kunnen de brandpunten van demyelinisatie gedurende het hele leven aanhouden zonder een gevaar te vormen. Deze situatie vereist meestal geen behandeling..
2. Het huidige demyeliniserende ontstekingsproces in de actieve fase of in het stadium van tijdelijke stilstand - remissie. Zo'n ontstekingsproces kan worden veroorzaakt door overmatige agressie van het immuunsysteem, wanneer myeline-eiwitten door het immuunsysteem ten onrechte als vreemd en gevaarlijk worden herkend, of door neuro-infectie, of een combinatie van beide processen. In dit geval bieden we u een behandeling aan, en indien mogelijk met spoed, we hebben het over het verlies van werkweefsel van de hersenen en / of het ruggenmerg. Lees meer over de spoedbehandeling van een multiple sclerose-aanval

Zijn de foci van demyelinisatie actief of niet? MRI van de hersenen met contrast, oligoklonaal IgG in cerebrospinale vloeistof en bloed

De aanwezigheid / afwezigheid van activiteit van demyelinisatiehaarden op dit moment kan veel verduidelijken in de diagnose en geeft de urgentie van de behandeling aan. Wat is een actieve focus van demyelinisatie: dit is een gebied in de hersenen of het ruggenmerg waar momenteel een actief proces van myeline-vernietiging gaande is (exacerbatie of debuut van een demyeliniserende ziekte).

Het antwoord over de oorsprong en activiteit van de foci van demyelinisatie in de substantie van de hersenen kan worden gegeven door MRI met gadoliniumcontrast. De laesies, waarin momenteel demyelinisatie plaatsvindt, hopen contrastmiddel op, en dit is zichtbaar op MRI.

Foci van demyelinisatie accumuleren echter alleen contrast tijdens de periode van actieve ontsteking en in het stadium van remissie (tijdelijk stoppen van de ziekte) is een vals-negatief resultaat mogelijk. In dit geval kan de diagnose worden verduidelijkt door oligoklonaal IgG in het hersenvocht en bloed te onderzoeken. Oligoklonaal IgG geeft informatie over de aan- / afwezigheid van verhoogde activiteit van het immuunsysteem in de hersenen en het ruggenmerg.

Met een voldoende mate van betrouwbaarheid worden de resultaten van het onderzoek naar oligoklonaal IgG en MRI met contrast als volgt geïnterpreteerd:

• Er is momenteel geen demyeliniserende ziekte - foci van demyelinisatie accumuleren geen contrast op MRI, oligoklonaal IgG is normaal. Behandeling is waarschijnlijk niet nodig.
• Er is een huidige demyeliniserende ziekte, maar op dit moment is deze inactief (remissie) - tijdens MRI hoopt het contrast zich niet op in de foci van demyelinisatie, oligoklonaal IgG in het cerebrospinale vocht is verhoogd. Vereist geplande behandeling.
• Er is een huidige demyeliniserende ziekte en op dit moment is deze actief (exacerbatie of debuut) - foci van demyelinisatie accumuleren contrast op MRI, oligoklonaal IgG in het cerebrospinale vocht is verhoogd. In dit geval zullen we u een spoedbehandeling aanbieden - u moet het proces van vernietiging van hersenweefsel stoppen. Lees meer over dringende behandeling van multiple sclerose-aanval

Hoe het onderzoek wordt uitgevoerd als er demyelinisatiehaarden in de hersenen of het ruggenmerg worden gevonden

• Gedetailleerd neurologisch onderzoek. Multiple sclerose en andere demyeliniserende ziekten hebben verschillende symptomen. Deze schendingen van reflexen, gevoeligheid, coördinatie, gnosis, praxis, enz. volgens een bepaald schema. Neurologisch onderzoek helpt de reikwijdte van zoekopdrachten te verkleinen, de onderzoekstijd te verkorten en diagnostische kosten te verlagen.
• Laboratoriumonderzoek. Dit zijn tests voor neuro-infectie, auto-immuunziekten, immunologische onderzoeken. Dit zijn meestal enkele van de onderzoeken op deze pagina..
• De studie van opgewekte potentialen is opgenomen in de standaard van onderzoek voor demyeliniserende ziekten, incl. bij het bevestigen van de diagnose multiple sclerose.
• Electroneuromyography (ENMG) is een reeks methoden voor het bestuderen van de geleiding van nerveuze excitatie langs de paden van het zenuwstelsel (hersenen - ruggenmerg - perifere zenuwen - spieren). Vaak is het ENMG dat de uiteindelijke duidelijkheid geeft over de diagnose wanneer foci van demyelinisatie worden gedetecteerd in de hersenen of het ruggenmerg..

Als de brandpunten van demyelinisatie actief zijn (contrast accumuleren), als de neurologische symptomen toenemen, zullen we onmiddellijk behandeling aanbieden. In deze situatie is het noodzakelijk om de vernietiging van de hersenen en / of het ruggenmerg dringend te stoppen. Tijdens de behandeling zullen we de diagnose verduidelijken en zodra de diagnose duidelijk is, bieden we u een geplande behandeling aan op basis van de resultaten van de diagnose. Als er op dit moment geen actieve demyelinisatie is, is er tijd om rustig te begrijpen wat er gebeurt. De verkregen onderzoeksgegevens helpen om de oorzaak van demyelinisatie te begrijpen en vormen de basis van het behandelregime..

Heeft het praktisch zin om het gehalte aan myeline basiseiwit en myeline-antilichaam te bepalen? Meestal niet. Waarom:

• In het geval van infectieuze, reumatische en zelfs traumatische schade aan het zenuwstelsel, kan myeline worden vernietigd, zal de verwijdering ervan nodig zijn en kunnen antilichamen tegen zijn eiwitten op natuurlijke wijze toenemen. In deze gevallen is het niet betrouwbaar mogelijk om de diagnose te differentiëren..
• Immuunagressie kan niet worden gericht tegen het belangrijkste eiwit van myeline, maar tegen zijn andere eiwitten (mogelijk meerdere tegelijk), waarvan de moleculaire structuur heel anders is. In dit geval zal er ondanks de huidige demyelinisatie geen hoog gehalte aan antilichamen tegen myeline-basiseiwit zijn.

Reumatische aandoeningen waarbij de hersenen betrokken zijn, kunnen multiple sclerose nabootsen

Chronische auto-immuunziekten kunnen langdurig, latent zijn en lijken op een MRI-afbeelding van multiple sclerose. Allereerst moet rekening worden gehouden met vasculitis en systemische lupus erythematosus..

Vasculitis is een aanval van het immuunsysteem tegen de bloedvaten van het eigen lichaam. Het gaat gepaard met verbloeding van het weefsel dat door het aangetaste vat wordt gevoed. Bij vasculitis worden karakteristieke veranderingen in bloedonderzoeken (antilichamen tegen het cytoplasma van neutrofielen) gevonden, en bovendien kunnen foci van vasculitis op de huid soms met een eenvoudig onderzoek worden gedetecteerd. Systemische lupus erythematosus kan optreden met auto-immuunschade aan de hersenen en perifere zenuwen. Behandeling van reumatische aandoeningen, multiple sclerose en andere demyeliniserende aandoeningen is anders gestructureerd, dus een juiste diagnose is hier erg belangrijk..

Demyeliniserende ziekte

Demyeliniserende ziekte is een pathologisch proces van vernietiging van de myeline-omhulling waarin neuronen in de hersenen en het ruggenmerg worden aangetast. In dit geval verslechtert de geleidbaarheid van impulsen in het zenuwstelsel. De ziekte wordt gekenmerkt door de vernietiging van hersenmyeline. Deze gevaarlijke toestand beïnvloedt de werking van het hele lichaam. De ziekte komt met dezelfde frequentie voor bij zowel volwassenen als kinderen. De moderne geneeskunde heeft niet de middelen om deze ziekte volledig te genezen. Het kan alleen worden verzwakt en vertraagd..

Demyelinisatie

Demyeliniserende hersenziekte volgens ICD-10 heeft codes G35, G36 en G77. Het proces dat wordt veroorzaakt door schade aan het zenuwweefsel, heeft een negatieve invloed op de werking van het hele organisme als geheel. Bepaalde zenuwuiteinden zijn bedekt met een myelineschede, die belangrijke functies in het lichaam vervult. Myeline zorgt bijvoorbeeld voor een snelle overdracht van elektrische impulsen en dienovereenkomstig lijdt het hele systeem als dit proces wordt verstoord. Myeline is samengesteld uit lipiden en eiwitverbindingen in een verhouding van 70/30.

Mening van een expert

Auteur: Daria Olegovna Gromova

Neuroloog

De meest voorkomende demyeliniserende hersenaandoening is multiple sclerose. De symptomen zijn zeer divers, dus de patiënt komt zelden onmiddellijk naar een neuroloog. Verminderd zicht, gevoelloosheid van de ledematen, problemen met motorische vaardigheden - verschillende artsen geven verschillende aanbevelingen, hoewel het voldoende is om de patiënt alleen maar voor een MRI en laboratoriumtests te sturen, die angsten bevestigen of hersenziekten uitsluiten.

Demyeliniserende ziekte is niet alleen multiple sclerose, het is ook optische neuromyelitis en acute verspreide encefalomyelitis. Deze ziekten zijn niet genezen, maar hun ontwikkeling kan worden vertraagd. Over het algemeen geven artsen een gunstige prognose voor de behandeling van deze pathologieën. De diagnose multiple sclerose komt nu vaker voor, maar de ziekte zelf is gemakkelijker dan 30-40 jaar geleden.

Dankzij moderne therapiemethoden en onderzoek wordt in ongeveer de helft van de gevallen een goedaardig beloop waargenomen - patiënten behouden volledig hun vermogen om te werken, hebben gezinnen, baren kinderen. Er zijn enkele beperkingen, het is bijvoorbeeld verboden om baden en sauna's te bezoeken, langdurige blootstelling aan de zon, maar verder blijft de levensstijl behouden, zijn er geen speciale diëten nodig.

Ontwikkelingsmechanismen

Het zenuwstelsel is verdeeld in centrale en perifere secties. Het regulatiemechanisme tussen hen werkt als volgt: impulsen van de receptoren van het perifere systeem worden overgebracht naar de zenuwcentra van het ruggenmerg en van daaruit naar de hersenen. Verstoring van dit complexe mechanisme veroorzaakt demyelinisatie.

De zenuwvezels zijn bedekt met een myelineschede. Als resultaat van het pathologische proces dat wordt overwogen, wordt dit membraan vernietigd en wordt op zijn plaats fibreus weefsel gevormd. Zij kan op haar beurt geen zenuwimpulsen geleiden. Bij afwezigheid van zenuwimpulsen wordt het werk van alle organen verstoord, omdat de hersenen geen bevelen kunnen geven.

Oorzaken

Demyeliniserende ziekten van de hersenen worden gekenmerkt door schade aan het perifere en centrale zenuwstelsel. Ze komen meestal voor tegen de achtergrond van een genetische aanleg. Het komt ook voor dat de combinatie van bepaalde genen verstoringen veroorzaakt in de werking van het immuunsysteem. Er zijn andere oorzaken van demyeliniserende ziekten:

• een toestand van chronische of acute intoxicatie;
• zonnestraling;
• ioniserende straling;
• auto-immuunprocessen in het lichaam en genetische pathologieën;
• complicatie van een bacteriële en virale infectie;
• onjuiste voeding.

Het meest vatbaar voor deze pathologie is het Kaukasische ras, vooral die van zijn vertegenwoordigers die op de noordelijke geografische breedtegraden wonen. Dit type ziekte kan worden veroorzaakt door trauma aan het hoofd of de wervelkolom, depressie en slechte gewoonten. Sommige soorten vaccins kunnen ook een trigger worden voor het begin van de ontwikkeling van dergelijke pathologieën. Dit omvat vaccinaties tegen mazelen, pokken, difterie, influenza, kinkhoest, hepatitis B.

Classificatie

Demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel worden ingedeeld in verschillende typen, op basis van de vernietiging van de myelineschede. In dit opzicht wordt de onderzochte pathologie op passende wijze onderverdeeld in multiple sclerose, de ziekte van Marburg, de ziekte van Devik, progressieve multifocale leuko-encefalopathie en het Guillain-Barré-syndroom..

Multiple sclerose

Multiple sclerose wordt gekenmerkt als een ernstige chronische en desimmune neurodegeneratieve ziekte van het centrale zenuwstelsel, die vatbaar is voor progressie. In de meeste gevallen komt de ziekte al op jonge leeftijd voor en leidt bijna altijd tot invaliditeit. Deze demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel volgens ICD-10 code G35.

Momenteel worden de oorzaken van de ontwikkeling van multiple sclerose niet volledig begrepen. De meeste wetenschappers zijn geneigd tot een multifactoriële theorie van de ontwikkeling van deze ziekte, wanneer een genetische aanleg en externe factoren worden gecombineerd. De laatste zijn onder meer:

• infectieziekten;
• een toestand van chronische intoxicatie;
• het nemen van bepaalde medicijnen;
• verandering van woonplaats met een sterke klimaatverandering;
• gebrek aan vezels en calorierijk dieet.

De relatie tussen de symptomen van multiple sclerose en het stadium van de ziekte wordt niet altijd opgespoord. Pathologie kan een golvend verloop hebben. Exacerbaties en remissies kunnen met verschillende tussenpozen worden herhaald. Een kenmerk van multiple sclerose is dat elke nieuwe exacerbatie een ernstiger verloop heeft dan de vorige.

De progressie van multiple sclerose wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van de volgende symptomen:

• gevoeligheidsstoornissen (kippenvel, gevoelloosheid, tintelingen, branderigheid, jeuk);
• visuele beperking (schending van de kleurweergave, verminderde gezichtsscherpte, wazige foto's);
• trillende ledematen of romp;
• hoofdpijn;
• spraakstoornissen en moeite met slikken;
• spiertrekkingen;
• gangveranderingen;
• cognitieve beperking;
• warmte-intolerantie;
• duizeligheid;
• chronische vermoeidheid;
• schending van het libido;
• angst en depressie;
• instabiliteit van de ontlasting;
• slapeloosheid;
• autonome stoornissen.

Er zijn ook secundaire symptomen van multiple sclerose. Ze impliceren complicaties van de ziekte. Demyelinisatiehaarden in de hersenen worden bepaald met behulp van magnetische resonantiebeeldvorming, inclusief de introductie van een contrastmiddel.

Multiple sclerose wordt behandeld met methoden zoals:

• plasmaferese;
• cytostatica nemen;
• de benoeming van immunosuppressiva;
• het gebruik van immunomodulatoren;
• bèta-interferonen nemen;
• hormoontherapie.
• symptomatische therapie met de benoeming van antioxidanten, noötropische geneesmiddelen en vitamines.

Tijdens de periode van remissie krijgen patiënten spabehandeling, massage en fysiotherapie-oefeningen te zien. In dit geval moeten alle thermische procedures worden uitgesloten. Om de symptomen van de ziekte te verlichten, worden medicijnen voorgeschreven: spierspanning verminderen, tremor elimineren, plassen normaliseren, de emotionele achtergrond stabiliseren, anticonvulsiva.

Multiple sclerose behoort tot de categorie van ongeneeslijke ziekten. Daarom zijn deze behandelingsmethoden gericht op het verminderen van manifestaties en het verbeteren van de kwaliteit van leven van de patiënt. De levensverwachting van patiënten met een dergelijke ziekte hangt af van de aard van de pathologie..

Ziekte van Marburg

Hemorragische koorts of de ziekte van Marburg is een acute infectieuze pathologie die wordt veroorzaakt door het Marburg-virus. Het komt het lichaam binnen via beschadigde huid en slijmvliezen van ogen en mond.

Infectie vindt plaats via druppeltjes in de lucht en seksueel. Bovendien kunt u geïnfecteerd raken door het bloed en andere afscheidingen van de patiënt. Nadat een persoon ziek is geworden met deze ziekte, ontwikkelt hij een aanhoudende en langdurige immuniteit. Herinfectie komt in de praktijk niet voor. Een patiënt met hemorragische koorts in Marburg heeft de vorming van necrose en bloedinghaarden in de lever, het hartspier, de longen, de bijnieren, de nieren, de milt en andere organen.

De symptomatologie van de ziekte hangt af van het stadium van het pathologische proces. De incubatietijd duurt 2 tot 16 dagen. De ziekte begint acuut en wordt gekenmerkt door een stijging van de lichaamstemperatuur tot hoge niveaus. Rillingen kunnen samen met de temperatuur verschijnen. Tekenen van intoxicatie, zoals vermoeidheid, hoofdpijn, spier- en gewrichtspijn, intoxicatie en uitdroging, nemen toe. 2-3 dagen daarna treden een stoornis van de werking van het maagdarmkanaal en het hemorragisch syndroom op. Er verschijnt een stekende pijn in de borst, die tijdens het ademen verergert. Bovendien kan de patiënt last hebben van een droge hoest en pijn in de retrosternale hechting. De pijn kan zich verspreiden naar de keel. Het slijmvlies van de keelholte wordt erg rood. Bijna alle patiënten hadden diarree, die bijna 7 dagen duurde. Kenmerkend voor deze ziekte is een mazelenachtige uitslag op de romp..

Alle symptomen verergeren aan het einde van de eerste week. U kunt ook last krijgen van bloedingen uit de neus, het maagdarmkanaal, het geslachtsorgaan. Aan het begin van 2 weken bereiken alle tekenen van intoxicatie hun maximum. In dit geval zijn convulsies en bewustzijnsverlies mogelijk. Volgens de bloedtest treden specifieke veranderingen op: trombocytopenie, poikilocytose, anisocytose, erytrocytgranulariteit.

Als iemand de ziekte van Marburg vermoedt, wordt hij met spoed opgenomen in het ziekenhuis op de afdeling infectieziekten en moet hij in een geïsoleerde doos worden bewaard. De herstelperiode kan tot 21-28 dagen duren..

Devik's ziekte

Opticomyelitis of de ziekte van Devik in een chronisch beeld is vergelijkbaar met multiple sclerose. Dit is een auto-immuunziekte waarvan de oorzaken nog niet zijn opgehelderd. Een toename van de permeabiliteit van de barrière tussen de hersenvliezen en het vat wordt genoemd als een van de redenen voor de ontwikkeling ervan..

Sommige auto-immuunziekten kunnen de voortgang van de ziekte van Devik veroorzaken:

• Reumatoïde artritis;
• systemische lupus erythematosus;
• Syndroom van Sjogren;
• dermatomyositis;
• trombocytopenische purpura.

De ziekte heeft specifieke symptomen. Klinische manifestaties worden veroorzaakt door verminderde geleidingsimpulsen. Bovendien worden de oogzenuw en het ruggenmergweefsel aangetast. In de meeste gevallen verklaart de ziekte zichzelf als een visuele beperking:

• een sluier voor de ogen;
• pijn in de oogkassen;
• wazig zicht.

Met de progressie van de ziekte en het ontbreken van een adequate behandeling, riskeert de patiënt zijn gezichtsvermogen volledig te verliezen. In sommige gevallen is regressie van symptomen met gedeeltelijk herstel van oogfuncties mogelijk. Soms komt het voor dat myelitis aan neuritis voorafgaat.

Neuromyelitis-optiek heeft twee varianten van het beloop: progressieve toename van symptomen met gelijktijdige schade aan het centrale zenuwstelsel. In zeldzame gevallen treedt een monofasisch verloop van de ziekte op. Het wordt gekenmerkt door een gestage vooruitgang en verslechtering van de symptomen. In dit geval is het risico op overlijden groter. Met de juiste behandeling vertraagt ​​het pathologische proces, maar volledig herstel is niet gegarandeerd..

De tweede optie, de meest voorkomende, wordt gekenmerkt door afwisselende veranderingen in remissie en exacerbatie en wordt aangeduid met het concept van "terugkerend beloop". Het gaat ook gepaard met visuele stoornissen en disfunctie van het ruggenmerg. Tijdens de periode van remissie voelt een persoon zich gezond.

Er wordt een reeks maatregelen genomen om de ziekte van Devik te identificeren. Naast de standaard diagnostische procedures worden lumbaalpunctie met analyse van hersenvocht, oftalmoscopie en MRI van de wervelkolom en de hersenen uitgevoerd.

De behandeling van de ziekte van Devik is lang en moeilijk. De belangrijkste taak is om de progressie van de ziekte te vertragen en de kwaliteit van leven van de patiënt te verbeteren. Als onderdeel van medicamenteuze therapie worden glucocorticosteroïden, spierverslappers, antidepressiva en centraal werkende pijnstillers gebruikt. In ernstige gevallen kan de patiënt te maken krijgen met complicaties zoals beenverlamming, blindheid of aanhoudende disfunctie van de bekkenorganen. Met tijdige en correcte behandeling is volledig herstel gegarandeerd.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Mensen met immuundeficiënties kunnen progressieve multifocale multifocale leuko-encefalopathie ervaren. Dit is een infectieziekte die wordt veroorzaakt door de penetratie van het JC-virus, dat tot de poliomavirus-familie behoort. Een kenmerk van de pathologie is dat asymmetrische en multifocale hersenschade optreedt. Het virus tast de membranen van zenuwuiteinden aan, bestaande uit myeline. Daarom behoort deze ziekte tot de groep van demyeliniserende pathologieën..

Bijna 85% van de patiënten met deze diagnose zijn AIDS- of HIV-geïnfecteerd. De risicogroep omvat patiënten met kwaadaardige tumoren.

De belangrijkste symptomen van de ziekte:

• stemmingswisselingen;
• visuele beperking;
• paresthesie en verlamming;
• geheugenstoornis.

Guillain-Barré-syndroom

Een acute ontstekingsziekte die wordt gekenmerkt door "demyeliniserende polyradiculoneuropathie". Het is gebaseerd op auto-immuunprocessen. De ziekte manifesteert zich in sensorische stoornissen, spierzwakte en pijn. Het wordt gekenmerkt door hypotensie en stoornis van peesreflexen. Ademhalingsfalen kan ook optreden..

Alle patiënten met deze diagnose moeten worden opgenomen op de intensive care. Aangezien er een risico bestaat op het ontwikkelen van ademhalingsfalen en het mogelijk nodig is om een ​​beademingsapparaat aan te sluiten, moet er een intensive care-afdeling op de afdeling zijn. Patiënten hebben ook goede zorg nodig bij het voorkomen van doorligwonden en trombo-embolie. Het is ook nodig om het auto-immuunproces te stoppen. Hiervoor worden plasmaferese en pulstherapie met immunoglobulinen gebruikt. Volledig herstel van patiënten met deze diagnose is te verwachten binnen 6-12 maanden. Sterfgevallen zijn te wijten aan longontsteking, ademhalingsfalen en longembolie.

Symptomen

Demyelinisatie manifesteert zich altijd als een neurologisch tekort. Dit teken geeft het begin aan van het proces van myeline-vernietiging. Het immuunsysteem is ook betrokken. De weefsels van de hersenen - spinale en hersenatrofie, en uitbreiding van de ventrikels wordt ook waargenomen.

De manifestaties van demyelinisatie zijn afhankelijk van het type ziekte, oorzakelijke factoren en lokalisatie van de focus. Symptomen kunnen afwezig zijn wanneer de laesie van de medulla onbeduidend is, tot 20%. Dit komt door de compenserende functie: gezonde hersenweefsels voeren de taken van de aangetaste haarden uit. Neurologische symptomen zijn zeldzaam - alleen als meer dan 50% van het zenuwweefsel is beschadigd.

De volgende zijn veel voorkomende symptomen van demyeliniserende hersenziekten:

• verlamming;
• beperkte spiermobiliteit;
• tonische spasmen van de ledematen;
• schending van de werking van de darmen en blaas;
• pseudobulbair syndroom (verminderde uitspraak van geluiden, slikproblemen, stemveranderingen);
• schending van de fijne motoriek van de handen;
• gevoelloosheid van de huid en tintelingen;
• visuele stoornis (verminderde gezichtsscherpte, wazige beelden, fluctuerende oogbollen, kleurvervorming).

Neuropsychologische stoornissen die kenmerkend zijn voor de pathologie in kwestie, worden veroorzaakt door geheugenstoornissen en een afname van mentale activiteit, evenals veranderingen in gedrag en persoonlijke kwaliteiten. Dit komt tot uiting in de ontwikkeling van neurosen, depressie, dementie van organische oorsprong, emotionele veranderingen, ernstige zwakte en verminderde prestaties.

Diagnostiek

Het vroege stadium van het verloop van de pathologie met de afwezigheid van kenmerkende symptomen wordt om een ​​andere reden per ongeluk ontdekt tijdens een diagnostisch onderzoek. Om de diagnose te bevestigen, wordt neuroimaging uitgevoerd en de neuroloog bepaalt ook de mate van aantasting van de geleidende hersenfunctie. De belangrijkste diagnostische methode is magnetische resonantiebeeldvorming. Op de foto's kunt u duidelijk de gebieden van het aangetaste weefsel zien. Als u angiografie doet, kunt u de mate van vasculaire schade bepalen.

Behandeling

Demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel behoort tot de categorie van ongeneeslijke ziekten. Therapeutische maatregelen zijn gericht op het verbeteren van de kwaliteit van leven van de patiënt en het elimineren van symptomen. Benoem voor symptomatische therapie:

• analgetica;
• kalmerende middelen;
• nootropics;
• spierverslappers;
• ontstekingsremmende medicijnen;
• neuroprotectieve geneesmiddelen.

Voorspelling

De prognose met betrekking tot het leven van de patiënt hangt rechtstreeks af van de aard van het beloop van de ziekte, het type pathologie en het volume van het aangetaste hersenweefsel. Als de ziekte in een vroeg stadium werd gediagnosticeerd en een adequate behandeling werd gestart, is de prognose voor het leven gunstig. De ziekte kan echter niet volledig worden genezen. Het kan leiden tot invaliditeit of overlijden.

Multiple sclerose en andere demyelinisatie

MRI van de hersenen. T2-gewogen axiale MRI. Multiple sclerose. Afbeelding kleurverwerking.

Demyelinisatie is de vernietiging van de axonschede, het proces van de zenuwcel. De myeline-omhulling speelt de rol van "draadisolatie". Als het wordt geschonden, wordt de geleidbaarheid van de elektrische impuls verstoord.
Demyeliniserende ziekten zijn van virale oorsprong en verlopen auto-immuun. Dat wil zeggen, het virus veroorzaakt alleen het falen van het immuunsysteem. Er zijn drie belangrijke demyeliniserende ziekten: multiple sclerose, acute disseminerende encefalomyelitis en progressieve multifocale leuko-encefalopathie. MRI St. Petersburg heeft veel centra waar multiple sclerose wordt gedetecteerd. MRI in St. Petersburg demyelinisatie in onze klinieken neemt een grote plaats in, we identificeren deze processen zowel in het A.L. Polenov Research Institute of Neurosurgery als op open MRI.
Multiple sclerose (multiple sclerose, MS) is een auto-immuun demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel. Het proces bestaat uit lokale vernietiging van myeline, schade aan axonen, gliosis en plaquevorming.
De frequentie is ongeveer 2 per 1000 inwoners. De M: F-verhouding is 1: 2. De leeftijd van de patiënten is van 2 tot 74 jaar. Bij kinderen en mensen ouder dan 50 jaar is de ziekte echter zeldzaam, de piekfrequentie is 35 jaar. Meestal vindt de eerste aanval van multiple sclerose plaats in ongeveer 20 jaar.
Kliniek: Er zijn verschillende varianten van het verloop van MS bekend. Meestal golvend, met progressieve neurologische gebreken van terugval tot terugval. Klinische symptomen - sensorische en bewegingsstoornissen, visuele stoornissen, bekkenstoornissen (80%).
Criteria voor het stellen van een diagnose zijn door verschillende auteurs voorgesteld. Ze zijn allemaal gebaseerd op de resultaten van een MRI van de hersenen. Het belangrijkste voor de diagnose is de aanwezigheid van verschillende (van 2 tot 9) foci die zich doorgaans op MRI bevinden. Lokalisatie van foci kan elk zijn, maar typisch - het onderste derde deel van het corpus callosum, periventriculair (rond de ventrikels van de hersenen), romp, ruggenmerg. De vorm van de laesies is rond en eivormig, radiaal gericht vanuit de ventrikels op sagittale (laterale) MRI ("vinger" of het symptoom van Dawson), die het perivenulaire (rond de aderen) proces weerspiegelt. Er zijn veel voorstellen om de activiteit van een proces te beoordelen. Helaas zijn alle methoden om activiteit te beoordelen hoogst onbetrouwbaar. Meestal zijn de randen van actieve haarden onduidelijk, er is een zwak contrast. De gevoeligheid en specificiteit van MRI in de vroegste stadia is 70-80%. Na een zeer korte periode van het ziektebeloop nadert de nauwkeurigheid van MRI echter al 100%.

MRI van de hersenen. T2-gewogen axiale MRI. Multiple sclerose, Balo concentrisch type.

MRI van de hersenen, dezelfde patiënt. Diffusiegewogen MRI.

Acute verspreidende encefalomyelitis (postinfectieuze encefalitis) is een auto-immuunziekte die optreedt na een virale infectie of vaccinatie (3-6% van de gevallen). De pathofysiologie van ADEM lijkt sterk op de vroege stadia van multiple sclerose..
De frequentie is ongeveer 1 per 100 duizend inwoners. De leeftijd van de zieken kan willekeurig zijn, maar 80% van de zieken zijn kinderen onder de 10 jaar. De latentieperiode (de periode van infectie tot de eerste manifestaties van de ziekte) varieert van 2 tot 20 dagen. Het begin van de ziekte is acuut in de vorm van koorts, verminderd bewustzijn, lethargie, toevallen (25%), mogelijk optische neuritis, hemiparese, ataxie (wankel). Laboratoriumtests zijn niet specifiek. Het sterftecijfer, zelfs bij het gebruikelijke verloop, is 10-30%. Een variant van de ziekte is hyperacute hemorragische ADEM, met een bijzonder hoog sterftecijfer. Bij een mild verloop van de ziekte wordt volledig herstel waargenomen..
De gevoeligheid van MRI bij ADEM is 80-90% en bij sommige patiënten worden veranderingen pas een maand na het begin van de symptomen gedetecteerd. MR-tekens tonen demyelinisatie - meerdere asymmetrische, vaak confluente haarden. Er zijn bloedingen in de haarden. Lokalisatie is, in tegenstelling tot pc, er geen. In de eerste 1,5-2 maanden neemt het aantal foci toe. Een kenmerkend teken van ADEM is het verdwijnen van laesies tijdens het herstel, wat enkele maanden duurt.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) is een demyeliniserende ziekte van virale etiologie die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van immunodeficiëntie. PML is een veel voorkomende complicatie van aids en is verantwoordelijk voor 1-4% van de sterfgevallen door aids. De etiologie van PML is, in tegenstelling tot MS, algemeen bekend - de ziekte wordt veroorzaakt door het JC-virus uit de papovavirusgroep, het is de reactivering van een latente ("slapende") infectie tegen de achtergrond van immunodeficiëntie. Het virus infecteert oligodendrocyten (cellen die de myeline-omhulling van de zenuw produceren), vernietigt ze, wat leidt tot demyelinisatie. Klinische manifestaties nemen geleidelijk toe, van kleine neurologische aandoeningen tot verminderd bewustzijn en overlijden binnen 9-12 maanden.
MRI onthult asymmetrische gebieden van demyelinisatie, voornamelijk in de pariëtale en occipitale lobben. Ze lopen vaak leeg en verspreiden zich naar subcorticale zones..

Demyeliniserende ziekte van de hersenen en het centrale zenuwstelsel: oorzaken van ontwikkeling en prognose

Elke demyeliniserende ziekte is een ernstige pathologie, vaak een kwestie van leven en dood. Het negeren van de eerste symptomen leidt tot de ontwikkeling van verlamming, meerdere problemen in het werk van de hersenen, interne organen en vaak tot de dood.

Om een ​​ongunstige prognose uit te sluiten, wordt aanbevolen om alle voorschriften van de arts te volgen en tijdig onderzoek uit te voeren.

Demyelinisatie

Wat is demyelinisatie van de hersenen zal duidelijk worden als we het kort hebben over de anatomie en fysiologie van de zenuwcel.

Zenuwimpulsen reizen van het ene neuron naar het andere, naar organen via een lang proces dat een axon wordt genoemd. Velen van hen zijn bedekt door de myeline-omhulling (myeline), die zorgt voor een snelle impulsoverdracht. Het bestaat voor 30% uit eiwitten, de rest zijn lipiden.

Ontwikkelingsmechanisme

In sommige situaties treedt de vernietiging van de myelineschede op, wat duidt op demyelinisatie. Twee belangrijke factoren hebben geleid tot de ontwikkeling van dit proces. De eerste houdt verband met een genetische aanleg. Zonder de invloed van duidelijke factoren, initiëren sommige genen de synthese van antilichamen en immuuncomplexen. De geproduceerde antilichamen kunnen de bloed-hersenbarrière binnendringen en de vernietiging van myeline veroorzaken.

Een ander proces is gebaseerd op infectie. Het lichaam begint antilichamen aan te maken die de eiwitten van micro-organismen vernietigen. In sommige gevallen worden de eiwitten van pathologische bacteriën en zenuwcellen echter als hetzelfde ervaren. Er ontstaat verwarring en het lichaam valt zijn eigen neuronen aan.

In de beginfase van een nederlaag kan het proces worden gestopt en omgekeerd. Na verloop van tijd bereikt de vernietiging van het membraan een zodanige omvang dat het volledig verdwijnt en de axonen bloot komen te liggen. Verdwijnt substantie voor overdracht van impulsen.

Oorzaken

Demyeliniserende pathologieën zijn gebaseerd op de volgende hoofdredenen:

• Genetisch. Bij sommige patiënten wordt een mutatie opgemerkt van de genen die verantwoordelijk zijn voor myelineschede-eiwitten, immunoglobulines, het zesde chromosoom.
• Besmettelijke processen. Getriggerd door de ziekte van Lyme, rubella, cytomegalovirusinfecties.
• Intoxicatie. Langdurig gebruik van alcohol, drugs, psychotrope stoffen, blootstelling aan chemische elementen.
• Metabole ziekte. Door diabetes mellitus treedt ondervoeding van zenuwcellen op, wat leidt tot de dood van de myeline-omhulling.
• Neoplasmata.
• Spanning.

De laatste tijd zijn steeds meer wetenschappers van mening dat het mechanisme van oorsprong en ontwikkeling van gecombineerde aard is. Tegen de achtergrond van erfelijke aandoeningen onder invloed van de omgeving, ontwikkelen pathologieën, demyeliniserende hersenziekten.

Opgemerkt wordt dat ze meestal voorkomen bij inwoners van Europa, sommige regio's van de Verenigde Staten, het centrum van Rusland en Siberië. Ze komen minder vaak voor onder de bevolking van Azië, Afrika, Australië..

Classificatie

Bij het beschrijven van demyelinisatie, praten artsen over myelinoclastisch - een schending van het neuronale membraan als gevolg van genetische factoren.

Schade door ziekten van andere organen duidt op myelinopathie.

Pathologische foci ontstaan ​​in de hersenen, het ruggenmerg, perifere delen van het zenuwstelsel. Ze kunnen van nature worden gegeneraliseerd - in dit geval tast de schade de membranen in verschillende delen van het lichaam aan. In geïsoleerde toestand wordt de laesie in een beperkt gebied waargenomen.

Ziekten

In de medische praktijk worden verschillende ziekten onderscheiden, gekenmerkt door demyeliniserende processen van de hersenen..

Deze omvatten multiple sclerose - in deze vorm komen ze het meest voor. Andere manifestaties zijn onder meer Marburg-pathologie, Devik, progressieve multifocale leuko-encefalopathie, Guillain-Barré-syndroom.

Multiple sclerose

Ongeveer 2 miljoen van de wereldbevolking lijdt aan multiple sclerose. In meer dan de helft van de gevallen ontwikkelt pathologie zich bij mensen van 20 tot 40 jaar oud. Het vordert langzaam, dus de eerste tekenen worden pas na een paar jaar gevonden. Onlangs is de diagnose gesteld bij kinderen van 10 tot 12 jaar oud. Het komt vaker voor bij vrouwen, stadsbewoners. Meer zieke mensen wonen ver van de evenaar.

Lees ook over het onderwerp

Diagnose van de ziekte wordt uitgevoerd met behulp van magnetische resonantiebeeldvorming. In dit geval worden meerdere brandpunten van demyelinisatie gevonden. Meestal worden ze aangetroffen in de witte stof van de hersenen. Verse en oude platen bestaan ​​tegelijkertijd naast elkaar. Dit is een teken van een constant proces, verklaart de progressieve aard van de pathologie..

Patiënten ontwikkelen verlamming, peesreflexen nemen toe, lokale convulsies treden op. Fijne motoriek lijden, slikken, stem, spraak, gevoeligheid, het vermogen om het evenwicht te bewaren worden aangetast. Als de oogzenuw beschadigd is, neemt het zicht af, kleurwaarneming.

De persoon wordt prikkelbaar, vatbaar voor depressie, apathie. Soms zijn er integendeel aanvallen van euforie. Cognitieve stoornissen nemen toe.

De prognose wordt als relatief gunstig beschouwd als de ziekte in de beginfase alleen de sensorische en optische zenuwen treft. Schade aan motorneuronen leidt tot een stoornis van de functies van de hersenen en zijn delen: cerebellum, piramidale en extrapiramidale systemen.

Ziekte van Marburg

Het acute verloop van demyelinisatie, leidend tot de dood, kenmerkt de ziekte van Marburg. Volgens sommige onderzoekers is de pathologie een variant van multiple sclerose. In de eerste stadia is voornamelijk de hersenstam beschadigd, evenals de paden, dit komt door de vergankelijkheid.

De ziekte begint zich te manifesteren als een veel voorkomende ontsteking die gepaard gaat met koorts. Er kunnen convulsies optreden. In korte tijd verschijnt de myeline-stof in het getroffen gebied. Bewegingsstoornissen verschijnen, gevoeligheid lijdt, intracraniale druk neemt toe, het proces gaat gepaard met braken. De patiënt klaagt over ernstige hoofdpijn.

Devik's ziekte

Pathologie wordt geassocieerd met demyelinisatie van het ruggenmerg en oogzenuwprocessen. Verlamming ontwikkelt zich snel, gevoeligheidsstoornissen worden opgemerkt en het werk van organen in het bekkengebied wordt verstoord. Schade aan de oogzenuw leidt tot blindheid.

De prognose is slecht, vooral voor volwassenen.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Meestal vertonen oudere mensen tekenen van demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel, kenmerkend voor progressieve multifocale leuko-encefalopathie.

Schade aan zenuwvezels leidt tot parese, onvrijwillige bewegingen, verminderde coördinatie en verminderde intelligentie voor een korte tijd. In ernstige gevallen ontwikkelt zich dementie.

Guillain-Barré-syndroom

Het syndroom van Guillain-Barré heeft een vergelijkbare ontwikkeling. De perifere zenuwen worden meer aangetast. Patiënten, voornamelijk mannen, hebben parese. Ze hebben last van hevige pijn in spieren, botten en gewrichten. Een disfunctie van het autonome systeem wordt aangegeven door tekenen van aritmie, veranderingen in druk, meer zweten.

Symptomen

De belangrijkste manifestaties van demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel zijn onder meer:

• Bewegingsstoornissen. Parese, tremoren, onvrijwillige bewegingen treden op en de spierstijfheid neemt toe. Verminderde coördinatie van bewegingen, slikken.
• Neurologisch. Epileptische aanvallen kunnen voorkomen.
• Verlies van gevoeligheid. De patiënt neemt temperatuur, trillingen en druk verkeerd waar.
• Interne organen. Incontinentie van urine, ontlasting wordt opgemerkt.
• Psycho-emotionele stoornissen. Bij patiënten is er een vernauwing van de intelligentie, hallucinaties, neemt de vergeetachtigheid toe.
• Spotten. Er wordt een visuele stoornis gedetecteerd, de waarneming van kleuren en de helderheid wordt verminderd. Ze verschijnen vaak als eerste.
• Algemeen welzijn. De persoon wordt snel moe, wordt slaperig.

Diagnostiek

De belangrijkste methode voor het detecteren van foci van demyelinisatie van de hersenen is magnetische resonantiebeeldvorming. Het geeft een nauwkeurig beeld van de ziekte. Door de introductie van een contrastmiddel worden ze duidelijker weergegeven, zodat u nieuwe laesies van de witte stof van de hersenen kunt benadrukken.

Andere tests zijn onder meer bloedmonsters, cerebrospinale vloeistoftests.

Lees ook over het onderwerp

Behandeling

Het belangrijkste doel van de behandeling is om de vernietiging van de myeline-omhulsels van zenuwcellen te vertragen, de werking van het immuunsysteem te normaliseren en antilichamen te bestrijden die myeline beschadigen..

Interferonen hebben een immuunstimulerend en antiviraal effect. Ze activeren fagocytose, maken het lichaam beter bestand tegen infecties. Copaxone, Betaferon worden voorgeschreven. Intramusculaire injectie getoond.

Immunoglobulinen (ImBio, Sandoglobuline) compenseren natuurlijke menselijke antilichamen en vergroten het vermogen van de patiënt om virussen te weerstaan. Voornamelijk voorgeschreven tijdens de exacerbatieperiode, intraveneus toegediend.

Voor hormoontherapie worden Dexamethason en Prednisolon voorgeschreven. Ze verminderen de aanmaak van antimyeline-eiwitten en voorkomen ontstekingen..

Om in ernstige gevallen immuunprocessen te onderdrukken, worden cytostatica gebruikt. Deze groep omvat bijvoorbeeld cyclofosfamide.

Naast medicamenteuze behandeling wordt plasmaferese gebruikt. Het doel van deze procedure is om het bloed te zuiveren, antilichamen en gifstoffen eruit te verwijderen.

De cerebrospinale vloeistof wordt gereinigd. Tijdens de procedure wordt de vloeistof door de filters geleid om deze te reinigen van antilichamen.

Moderne onderzoekers voeren stamcelbehandeling uit en proberen de kennis en ervaring van genbiologie toe te passen. In de meeste gevallen is het echter onmogelijk om de demyelinisatie volledig te stoppen..

Een belangrijk onderdeel van de behandeling is symptomatisch. De therapie is gericht op het verbeteren van de kwaliteit en duur van het leven van de patiënt. Nootropische medicijnen (Piracetam) worden voorgeschreven. Hun actie wordt geassocieerd met verhoogde mentale alertheid, verbeterde aandacht en geheugen..

Anticonvulsieve medicijnen verminderen spierspasmen en bijbehorende pijn. Dit zijn Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Om stijfheid te verlichten, worden spierverslappers voorgeschreven (Mydocalm).

De karakteristieke psycho-emotionele symptomen worden verzwakt bij het gebruik van antidepressiva, kalmerende middelen.

Voorspelling

Demyeliniserende ziekten die in de vroege stadia van ontwikkeling worden aangetroffen, kunnen worden gestopt of vertraagd. Processen die het centrale zenuwstelsel diep beïnvloeden, hebben een minder gunstig beloop en een minder gunstige prognose. In het geval van pathologieën in Marburg en Devik treedt de dood binnen enkele maanden op. Met het Guillain-Barré-syndroom is de prognose redelijk goed.

Een erfelijke aanleg, infecties, stofwisselingsstoornissen leiden tot schade aan de myelineschede van de cellen van de hersenen, het ruggenmerg, de perifere zenuwen. Het proces gaat gepaard met de ontwikkeling van ernstige ziekten, waarvan er vele dodelijk zijn. Om hersenschade te stoppen, worden medicijnen voorgeschreven om de snelheid en ontwikkeling van demyelinisatie te verminderen. Het belangrijkste doel van symptomatische behandeling is om de ernst van de symptomen te verlichten, mentale activiteit te verbeteren, pijn te verminderen, onvrijwillige bewegingen.

De volgende bronnen zijn gebruikt om het artikel voor te bereiden:
Ponomarev V.V. Demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel: ziektebeeld, diagnostiek en moderne behandelingstechnologieën // Journal of Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel en de mogelijkheid van differentiële therapie in acute en subacute perioden // Internationaal neurologisch tijdschrift - 3 (13) 2007.

Sineok E.V., Malov I.V., Vlasov Ya.V. Vroege diagnose van demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel op basis van optische coherentietomografie van de fundus // Journal of Practical Medicine - 2013.

Totolyan N.A. Diagnostiek en differentiële diagnose van idiopathische inflammatoire demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel // Elektronische bibliotheek van proefschriften - 2004.