Dysmetabole nefropathie bij kinderen

Dysmetabole nefropathieën (kristallurie) zijn een van de meest voorkomende aandoeningen in de praktijk van een kinderarts en kindernefroloog en zijn overwegend van secundaire multifactoriële aard. Het meest voorkomende verschijnsel bij kinderen is calciumoxalaat

Dysmetabole nefropathieën (kristallurie) behoren tot de meest voorkomende aandoeningen in de praktijk van kinderartsen en kindernefrologen en zijn voornamelijk secundair multifactorieel. Meestal zijn er bij kinderen oxalaat-calcium-, uraat- en fosfaat-calciumkristallurieën. Bij hun behandeling wordt dieetcorrectie gebruikt; versterkt water- en drinkregime; het gebruik van energie-resistente medicijnen die de functie van de mitochondriën van het tubulaire epitheel verbeteren; remedies die de vorming van een bepaald type kristal verminderen. Door complexe therapie van dysmetabole nefropathieën kunnen mogelijke complicaties worden voorkomen.

Dismetabole nefropathie (DN) is een heterogene groep ziekten met verschillende etiologie en pathogenese, die worden gekenmerkt door schade aan het tubulo-interstitiële apparaat van de nieren als gevolg van metabole stoornissen [1, 2, 9].

Het probleem van DN is behoorlijk relevant in de kindergeneeskunde en pediatrische nefrologie. Dit komt door de hoge frequentie van DN in de populatie, evenals de mogelijkheid van hun progressie tot de ontwikkeling van urolithiasis en / of tubulo-interstitiële nefritis. In de structuur van de incidentie van het urinestelsel bij kinderen varieert DN van 27% tot 64%, en in de dagelijkse praktijk van een kinderarts komt het syndroom van stofwisselingsstoornissen in de urine voor bij bijna elke derde patiënt [8]. Tegelijkertijd is er een toename van de incidentie van urolithiasis (urolithiasis) bij de algemene bevolking, die in de leeftijdsgroep van 65-69 jaar voor mannen 8,8% bereikt, voor vrouwen - 5,6% en op jongere leeftijd - 3,7% voor mannen en 2,8% voor vrouwen [11]. Een van de redenen voor de wijdverspreide toename van de incidentie van KSD is het besef op volwassen leeftijd van metabole stoornissen die in de kindertijd zijn ontstaan. Volgens de epidemiologische studie van V. Romero (2010) is de frequentie van urolithiasis in landen als de VS, Italië, Duitsland, Spanje en Japan de afgelopen 20 jaar verdubbeld, en in de afgelopen jaren is er de meest dramatische stijging van deze indicator [14].

Afhankelijk van de oorzaak wordt onderscheid gemaakt tussen primaire en secundaire DN. Primaire DN ontwikkelt zich binnen het kader van systemische erfelijke stofwisselingsstoornissen, gekenmerkt door een progressief verloop, vroege ontwikkeling van urolithiasis en chronisch nierfalen. Deze omvatten primaire erfelijke hyperoxalurie (oxalose), het Lesch-Nyhan-syndroom, cystinose, cystinurie en enkele andere ziekten. Primaire metabole defecten zijn vrij zeldzaam, dus dit artikel zal zich voornamelijk richten op secundaire MD's..

Secundaire DN zijn secundaire tubulaire syndromen, ook wel dysmetabole stoornissen (diathese) met kristallurie genoemd, die polygeen erfelijk of multifactorieel kunnen zijn. Tubulopathie met kristallurie, die zich ontwikkelt als resultaat van een genetische aanleg, MS Ignatova en Yu. E. Veltischev (1992) werden verenigd door de term "dysmetabole diathese en nefropathie". De oorzaak van secundaire DN kan echter ook een verhoogde opname van bepaalde stoffen in het lichaam zijn, een verstoring van hun metabolisme als gevolg van schade aan andere organen en systemen (bijvoorbeeld het maagdarmkanaal), medicamenteuze behandeling, instabiliteit van tubulaire cytomembranen, uitdroging, enz. [1, 2, 8, 9, 11, 14].

Afhankelijk van het type stofwisselingsstoornissen bij dysmetabole diathese, worden oxalaat (oxaalzuur), uraat (urinezuur), cystine en andere diathese onderscheiden..

Elke DN, ongeacht de oorzaak, wordt gekenmerkt door het urinesyndroom in de vorm van kristallurie. In de meeste gevallen is het de primaire instabiliteit van de buisvormige epitheelmembranen die een van de oorzaken van kristallurie is. Vanwege genetische aanleg of toxische en hypoxische effecten worden de processen van lipideperoxidatie verstoord door de vorming van vrije radicalen, toxische vormen van zuurstof, wat leidt tot de accumulatie van secundaire toxische producten van lipideperoxidatie, in het bijzonder malondialdehyde. Parallel met de activering van lipideperoxidatieprocessen is er een afname van de activiteit van enzymen van antioxidantafweersystemen, waaronder superoxide-dismutase, waarvan de activiteit tot vier keer kan worden verminderd. Het actieve verloop van reacties van vrije radicalen op celmembranen in omstandigheden met een afname van de antioxidantbescherming leidt tot buisvormige membranopathie, celvernietiging, secundaire kristallurie.

Het verloop van membranopathologische processen met de ontwikkeling van immuunontsteking, stoornissen in de bloedsomloop kunnen leiden tot de vorming van metabole tubulo-interstitiële nefritis, een acute of chronische niet-specifieke, abacteriële, niet-destructieve ontsteking van het interstitiële weefsel van de nieren, vergezeld van de betrokkenheid van de tubuli, het bloed en de lymfevaten van het renale stroma in het pathologische proces.

Aanhoudende kristallurie kan ook leiden tot de afzetting van kristallen in het nierweefsel, evenals tot hun adhesie, "kleven" aan elkaar, hetgeen dient als basis voor steenvorming en de ontwikkeling van ICD [12].

Meestal zijn kristallurie en MCD gebaseerd op stofwisselingsstoornissen van calcium, oxaalzuur (oxalaten), urinezuur (uraten), fosfaten, cystine, enz. De overgrote meerderheid van kristallurie en ontdekte stenen wordt geassocieerd met calcium (van 70 tot 90%), ongeveer 85– 90% van hen - met oxalaten (in de vorm van calciumoxalaat), de rest met fosfaten (calciumfosfaten - 3-10%) of gemengd - oxalaat (fosfaat) -uraat. Kristallurie en lithiasis van uraat zijn ongeveer 5%, cystine - tot 3%. In 5-15% worden drievoudige fosfaten gedetecteerd - fosfaatkristallen die ammoniumionen, magnesium en calcium bevatten.

Kristalvorming wordt beïnvloed door drie hoofdfactoren: 1) oververzadiging van buisvormige vloeistof buiten de grenzen van zijn stabiliteit; 2) verminderde activiteit van oververzadigingsremmers; 3) neerslagactivatoren.

Voor de vorming van een kristal is een ionenpaar vereist: een anion en een kation (bijvoorbeeld een calciumion en een oxalaation). De oververzadiging van urine met verschillende soorten ionen leidt uiteindelijk tot hun neerslag in de vorm van kristallen, tot hun daaropvolgende groei, met als hoogtepunt de vorming van een steen [5, 6].

Naast de mate van verzadiging, de ionsterkte, het vermogen om complexen te vormen, de pH van urine en de snelheid van de doorstroming beïnvloeden de oplosbaarheid van ionen. De pH van de urine is ook een belangrijke factor bij de oplosbaarheid. Bijvoorbeeld, bij zure pH-waarden, dissocieert urinezuur praktisch niet en slaat het gemakkelijk neer; terwijl fosfaatzouten (calciumfosfaat) daarentegen slecht oplosbaar zijn bij alkalische urine-pH-waarden. Een verstoring van de urinestroom zal ook bijdragen aan het verlies van kristallen, zoals blijkt uit het opnieuw vormen van stenen bij gedeeltelijke obstructie tegen de achtergrond van ontwikkelingsstoornissen..

Heel vaak, wanneer urine oververzadigd is, wordt kristallurie niet gedetecteerd. Blijkbaar komt dit door de werking van oververzadigingsremmers, stoffen die het vermogen van urine vergroten om kristalloïden in opgeloste toestand te houden. Belangrijke remmers van de vorming van fosfaat-calciumkristallen en -stenen zijn pyrofosfaten, citraat, magnesium en laagmoleculaire stoffen, en calciumoxalaat-pyrofosfaten en hoogmoleculaire stoffen.

Belangrijke activatoren van kristalvorming zijn urineweginfectie en urine-pH. Drievoudige fosfaten worden dus alleen gevormd door de werking van de ureumactieve flora en zijn het bewijs van een infectie van het urinestelsel. Aanhoudende veranderingen in urine-pH als gevolg van bepaalde ziekten kunnen ook kristalvorming en groei van stenen veroorzaken. Bij sommige ziekten van het maagdarmkanaal (GIT) wordt de pH van de urine bijvoorbeeld constant naar de zure kant verschoven, wat leidt tot de vorming van urinezuurstenen als gevolg van een afname van de oplosbaarheid van urinezuur in een zuur medium [5, 6, 12].

Opgemerkt moet worden dat de begrippen "dysmetabole nefropathie" en "kristallurie" niet synoniem zijn. Kristallurie kan van voorbijgaande aard zijn en wordt bijvoorbeeld gedetecteerd tegen de achtergrond van bijkomende ziekten, zoals virale luchtweginfecties. Dysmetabole nefropathie gaat op zijn beurt niet altijd gepaard met kristalurie (bijvoorbeeld na een kuur en / of tijdens het volgen van een dieet).

Calciumoxalaat kristallurie

Calciumoxalaatkristallurie blijft een van de meest voorkomende kristallurie bij kinderen..

De meeste patiënten met calciumoxalaatkristallurie hebben geen uitgesproken schending van het oxalaatmetabolisme of een toename van hun uitscheiding in de urine, maar hypercalciurie wordt gedetecteerd. Calciumoxalaatkristallen kunnen echter ook worden gevormd bij normale calciumspiegels in de urine vanwege verhoogde oxalaatspiegels. De pathogenese van calciumoxalaatkristallurie kan dus worden geassocieerd met zowel een verstoord calciummetabolisme als een verstoord oxalaatmetabolisme. Omdat alle oxalaatkristallen calcium bevatten, worden de termen "oxalaatnefropathie" en "calciumoxalaatnefropathie" als synoniemen gebruikt..

Oxalaten zijn het uiteindelijke metabolische product in het lichaam, dus ze moeten allemaal worden uitgescheiden. Oxalaten komen exogeen het lichaam binnen met voedsel en worden opgenomen in de darm of worden endogeen gevormd. Oxalaten worden volledig gefilterd in de glomeruli, vervolgens opnieuw geabsorbeerd en uitgescheiden in de tubuli. Zelfs met een lichte toename van de hoeveelheid oxalaten in de urine vanwege hun hoge ionsterkte, is de kans groot dat calciumoxalaatkristallen neerslaan, die praktisch onoplosbaar zijn..

Hyperoxalurische toestanden treden op met een toename van de opname van oxalaten in de darm of met een toename van hun endogene vorming (tabel).

Overmatige opname van oxalaat in de darm bij het eten van voedsel dat grote hoeveelheden oxaalzuur bevat (rabarber, spinazie, chocolade, sterke thee, overtollig ascorbinezuur, enz.) Kan optreden bij verhoogde opname van oxalaatprecursoren zoals ascorbinezuur en ethyleenglycol met voedsel, of avitaminosis B₆, wat het gebrek aan pyridoxine betekent, dat wil zeggen een co-enzym dat betrokken is bij de omzetting van glyoxylaat in glycine. Verworven hyperoxalurie wordt bevorderd door disfunctie van het maagdarmkanaal, vergezeld van een verhoogde opname van oxalaat. Ze komen voor bij regionale enteritis, blindedarmsyndroom, chronische pancreatitis, chronische gastritis, neotrope spruw, evenals na pancreoectomie of resectie van een deel van de darm. Dit type hyperoxalurie treedt op tijdens chirurgische ingrepen die gepaard gaan met het creëren van een gastro-intestinale bypass, wanneer bij een intacte karteldarm omstandigheden worden gecreëerd waardoor voedsel de distale dunne darm kan omzeilen en overmatige opname van oxalaten uit voedsel wordt waargenomen. Deze patiënten ontwikkelen steatorroe en vervolgens hyperoxalurie. Deze aandoeningen worden veroorzaakt door een toename van het gehalte aan vetzuren in de inhoud van de dikke darm. Opgemerkt moet worden dat vetzuren en galzuren de permeabiliteit van de dikke darm voor organische stoffen zoals oxalaat vergroten [7]. Een van de belangrijke factoren bij het normale metabolisme van oxalaten in de darm is Oxalobacter formigenes (O. formigenes), dat tot de algemene vertegenwoordigers van de darmmicroflora behoort en zorgt voor het gebruik van ongeveer 40-45% van oxalaten in de darmholte. Bij aanhoudende verstoring van de darmbiocenose neemt het aantal O. formigenen af ​​en neemt de hoeveelheid geabsorbeerd oxalaat dienovereenkomstig toe. In het algemeen moet worden opgemerkt dat de rol van gastro-intestinale stoornissen bij de ontwikkeling van calciumoxalaatkristallurie zo groot is dat voor de detectie van oxalaatnefropathie verplicht overleg met een gastro-enteroloog en passend onderzoek vereist is [13, 15].

Verstoring van renale cytomembranen speelt een belangrijke rol bij het ontstaan ​​van hyperoxalurie. De oorzaken van membranopathieën zijn divers. Labiliteit van de fosfolipidelaag van cytomembranen kan leiden tot calciphylaxis - een schending van intracellulaire calciumhomeostase, leidend tot pathologische calcificatie. Instabiliteit van cytomembranen kan het resultaat zijn van verhoogde activiteit van lipideperoxidatieprocessen, zowel als gevolg van oxidatieve stress als een afname van antioxiderende afweerfactoren. Dit alles zal leiden tot een versneld metabolisme van membraanfosfolipiden, door de activering van fosfolipasen, en het vrijkomen van lipidemembraancomponenten - fosfatidylethanolamine, fosfatidylserine, dat zal worden gemetaboliseerd tot oxalaat via ethanolamine en serine [3, 5, 6].

De eerste symptomen van de ziekte kunnen op elke leeftijd optreden, maar worden vaker waargenomen bij kinderen van 5–7 jaar in de vorm van laboratoriumveranderingen. Klinisch manifesteert deze ziekte zich in de regel op geen enkele manier. Door de afwezigheid van specifieke symptomen lijdt het welzijn van kinderen, net als de algemene toestand, meestal niet. In de regel zijn dit kinderen die vatbaar zijn voor allergische reacties, zwaarlijvigheid, kinderen met het autonome dystoniesyndroom van het sympathisch-tonische type [16]. Soms zijn er klachten van dysurische verschijnselen, vooral bij het optreden van een infectie van de urinewegen.

Met betrekking tot laboratoriumveranderingen wordt het urinesyndroom vertegenwoordigd door calciumoxalaat of calciumfosfaatkristallurie, hematurie van verschillende ernst, kleine proteïnurie, abacteriële leukocyturie. Er werd ook een afname van het antikristallijne vermogen van urine opgemerkt, fosfolipidurie en een toename van de fosfolipase-activiteit van urine werden gedetecteerd. Hypersthenurie is kenmerkend.

Morfologisch wordt de vernietiging van de apicale oppervlakken van het epitheel van de niertubuli, lymfohistiocytische infiltratie van het interstitium onthuld. Kristallen van calciumoxalaat worden aangetroffen in de lumina van de tubuli en het interstitium. Met de progressie van de ziekte worden scleroseverschijnselen opgemerkt, de betrokkenheid van glomeruli.

In het geval van een progressief verloop van de ziekte, rekening houdend met de eigenaardigheden van de pathogenese, is het mogelijk om tubulo-interstitiële nefritis, urolithiasis en een recidiverend verloop van pyelonefritis te ontwikkelen..

Fosfaatkristallurie

Meestal treedt fosfaturie op tijdens het chronische beloop van urineweginfectie, wat de hoofdoorzaak is van fosfaturie. Hierbij zijn vooral micro-organismen met urease-activiteit van belang. Urease breekt ureum af door alkalisch te maken van urine, wat leidt tot oververzadiging van urine met magnesium en ammoniumfosfaten (struviet). De combinatie van struviet met carbonaatapatiet in verschillende hoeveelheden leidt tot de vorming van tripelfosfaatkristallen. Een alkalische reactie van urine is nodig voor de kristallisatie van drievoudige fosfaten en de verdere vorming van stenen. Echte fosfaturie (of primair) komt voor bij ziekten van het centrale zenuwstelsel.

Vaak gaat fosfaat-calciumkristallurie gepaard met oxalaat-calciumkristallurie, maar is minder uitgesproken. Fosfaturie kan ook ontstaan ​​als gevolg van een verstoord calciummetabolisme bij hypercalciurie, terwijl de kristallen voornamelijk worden vertegenwoordigd door calciumfosfaat.

Stoornissen in het metabolisme van urinezuur

Uraat (jicht) nefropathie - nierpathologie als gevolg van een verminderd purinemetabolisme of overmatige uitscheiding van urinezuurzouten door de nieren, leidend tot uraatnefrolithiasis of tubulo-interstitiële nefritis.

Urate-nefropathieën kunnen, afhankelijk van de oorsprong, primair en secundair zijn. Primaire uraatnefropathieën worden veroorzaakt door erfelijke aandoeningen van het urinezuurmetabolisme (jicht, Lesch-Negan-syndroom). Secundaire ontstaan ​​als complicaties van andere ziekten (erythremie, myeloom, chronische hemolytische anemie, alcoholisme, enz.), Zijn het gevolg van het gebruik van bepaalde geneesmiddelen (thiazidediuretica, cytostatica, salicylaten, cyclosporine A, enz.) Of een verminderde niertubulaire functie en fysische en chemische eigenschappen van urine (met pyelonefritis, tubulo-interstitiële nefritis, enz.) [1, 2, 4, 9].

Urinezuur (uraat) is het eindproduct van het purinemetabolisme. Bijgevolg wordt de hoeveelheid gevormd urinezuur bepaald door de hoeveelheid purines die uit voedsel wordt gehaald, de endogene productie en de intensiteit van hun overgang naar urinezuur. De meeste vrije purinebasen worden gebruikt voor de hersynthese van purinenucleotiden.

De kristallisatie van urinezuur wordt beïnvloed door de pH van de urine, de dagelijkse uitscheiding van urinezuur en het urinevolume. Met een verhoging van de urine-pH neemt de oplosbaarheid van urinezuur sterk toe (bij een pH-verandering van 5 naar 6 neemt de concentratie van de niet-gedissocieerde vorm 6 keer af). 'S Nachts (tijdens de slaap) neemt de uitscheiding van uraat toe, neemt de hoeveelheid urine af en vindt er geen alkalisatie van de urine plaats, wat het risico op het uitvallen van uraatkristallen vergroot [5, 12].

Bij patiënten met uraatnefropathie wordt een defect in de renale uitscheiding van ammonium aan het licht gebracht, wat leidt tot overmatige uitscheiding van titreerbare zuren en een verlaging van de urine-pH. De redenen voor de uitscheiding van aanhoudend zure urine kunnen gastro-intestinale aandoeningen zijn, vergezeld van diarree, als gevolg van uitdroging en / of verlies van bicarbonaten, evenals met ileostoma, geneesmiddelgeïnduceerde verzuring.

Uraturie, de oorzaak van nierbeschadiging, wordt bij 14–26% van de patiënten ontdekt. Uraatnefropathieën (interstitiële nefritis tegen de achtergrond van uraturie) zijn chronische ziekten die worden gekenmerkt door matige proteïnurie, microhematurie en urinezuurkristallurie. De resultaten van het onderzoek van kinderen met uraturie en hun familieleden onthulden stofwisselingsstoornissen van familiale aard. De genealogische analyse van stambomen bleek zeer informatief te zijn, wat het mogelijk maakt om een ​​bepaald spectrum van nier- en extrarenale pathologie bij familieleden te identificeren. De ontwikkeling van uraatnefropathie tegen de achtergrond van obesitas, hyperlipidemie en insulineresistente diabetes mellitus wordt dus beschouwd als een klinische manifestatie van het metabool syndroom, dat van familiale aard is. De eerste manifestaties van het syndroom worden al in de adolescentie opgemerkt. Een andere reden voor de ontwikkeling van hyperuricosurie is medicatie (diuretica, analgetica, cytostatica). De uitscheiding van urinezuur in de urine wordt geacht de norm te overschrijden bij een niveau van meer dan 1 mg per 1 ml, wanneer er een risico bestaat op beschadiging van het interstitiële weefsel van de nieren, bloedvaten en steenvorming. Wat betreft de klinische manifestaties, bij uraatnefropathie, kunnen klachten van dysurische verschijnselen, terugkerende buikpijn, pijn in de lumbale regio optreden, in het geval van urolithiasis (in 5-41%) ontwikkelt zich nierkoliek, in ernstige gevallen verschijnen klinische manifestaties van jicht [4].

Stoornissen in het metabolisme van cystine

Cystine is een metabolisch product van methionine en is het minst oplosbare aminozuur dat in de natuur voorkomt. Cystinekristallen vallen uit wanneer de oplosbaarheidsdrempel wordt overschreden (meer dan 400 mg / l) en wanneer de urine zuur is [1, 2, 5, 9].

Er zijn twee belangrijke redenen voor de toename van de cystineconcentratie in de urine: overmatige ophoping van cystine in niercellen en verminderde cystine-reabsorptie in de niertubuli..

Meestal worden cystinekristallen echter gedetecteerd bij nefropathieën met een overheersende laesie van het buisvormige apparaat van de nieren (pyelonefritis, tubulo-interstitiële nefritis), en dergelijke cystinurie is secundair. Als kristallen van oxalaten, uraten, fosfaten sporadisch en met verschillende schommelingen in het dieet kunnen verschijnen, dan is de aanwezigheid van cystine in de urine altijd een teken van pathologie.

De diagnose cystinurie kan worden vermoed bij elke patiënt met een voorgeschiedenis van nierstenen, huidige symptomen van urolithiasis, een familiegeschiedenis van urolithiasis en een specifieke amberkleurige kleur van stenen..

Diagnostische criteria voor DN bij kinderen

De diagnose DN omvat een uitgebreide beoordeling van de levensstijl van het kind, de aard van zijn voeding, genealogische geschiedenis, de resultaten van laboratorium- en instrumentele onderzoeksmethoden. Het gebrek aan klinische manifestaties wordt gecompenseerd door de kenmerkende laboratorium- en instrumentele tekenen van ziekten.

Laboratorium- en instrumentele diagnostiek van DN is gebaseerd op de identificatie van kristallurie in de algemene analyse van urine, een verhoging van de concentratie van bepaalde zouten in de biochemische studie van urine, de studie van het antikristallijne vermogen van urine (ACOSM) en tests voor calciphylaxis en peroxide in urine, echografisch onderzoek (US) van de nieren en urinewegen.

De detectie van zoutkristallen alleen in algemene urinetests is geen basis voor de diagnose van DN. Houd er rekening mee dat kristallurie bij kinderen vaak van voorbijgaande aard is en niet geassocieerd is met metabole pathologie en instabiliteit van renale cytomembranen. Dit geldt met name voor kristallurie, gedetecteerd op het hoogtepunt van koorts, na infecties, diarree, evenals bij kinderen tijdens de neonatale periode met de ontwikkeling van een ‘urinezuurinfarct’..

Om de diagnose DN te bevestigen wanneer kristallurie wordt gedetecteerd in de algemene urineanalyse, wordt een biochemische urinestudie uitgevoerd, waarbij men moet letten op de concentratie van zouten (oxalaten, urinezuur, calcium, fosfor, enz.) En indicatoren van de tubulaire functie (glucose, titreerbare zuurgraad, ammoniak, pH, enz.) enz.), wat het mogelijk maakt om niet alleen een toename van de uitscheiding van bepaalde stoffen te detecteren, maar ook om de voorwaarden voor kristalvorming en de mate van betrokkenheid van het buisvormige apparaat bij het pathologische proces te beoordelen.

Een toename van de zoutuitscheiding volgens de gegevens van een biochemische studie van urine met normale algemene urinetests en de afwezigheid van veranderingen in echografie van de nieren kan ook niet volledig duiden op DN bij een kind, maar het laat toe om de resulterende veranderingen in de diagnose te nemen, bijvoorbeeld: hyperoxalurie, hyperuraturie, enz..

Als DN wordt vermoed, maakt de afwezigheid van kristallurie en verhoogde uitscheiding van urinezuur bij een kind op dit moment het niet mogelijk om deze diagnose betrouwbaar uit te sluiten. Normale indicatoren in het algemeen en biochemische urineanalyses kunnen bijvoorbeeld het gevolg zijn van de juiste voeding en levenswijze van het kind in een bepaalde periode, terwijl de voorwaarden voor bepaalde stofwisselingsstoornissen blijven bestaan..

Daarom is het belangrijk om het vermogen van urine om verschillende zouten op te lossen te bepalen. Hiervoor wordt een ACOSM-analyse uitgevoerd voor calciumoxalaten, calciumfosfaten en tripelfosfaten, die het vaakst worden aangetroffen bij kristallurie bij kinderen. In normale urine blijft het vermogen om deze zouten op te lossen en kristalvorming te voorkomen behouden door de aanwezigheid van kristalvormingsremmers en de afwezigheid of lage activiteit van kristalvormingsactivatoren (promotors). Met DN wordt ACOSM in verschillende mate verminderd door een toename van de concentratie van deze zouten in opgeloste vorm en / of onbalans in de balans van remmers en activatoren.

Een calphylaxis-test zal een schending van cellulaire calciumhomeostase aan het licht brengen, wat leidt tot abnormale verkalking van cellen en weefsels. De urineperoxidetest weerspiegelt de activiteit van cytomembraanlipideperoxidatieprocessen, een toename van het peroxidegehalte zal een teken zijn van cytomembraaninstabiliteit.

De waarde van urinetestmethoden voor ACOSM, calciphylaxis en peroxide ligt in de mogelijkheid van preklinische detectie van pathologie, zelfs bij afwezigheid van andere laboratoriumsignalen, en in het gebruik ervan om de effectiviteit van de therapie te volgen [3].

Veranderingen die worden gedetecteerd door echografisch onderzoek van de nieren, zijn in de regel niet erg specifiek en bestaan ​​uit een focale of diffuse toename van de echogeniciteit van het nierparenchym als gevolg van de afzetting van kristallen. Een indicatie voor een meer diepgaand onderzoek, in het bijzonder een röntgenonderzoek, is de detectie van microliths of insluitsels in de nier tijdens echografie, waardoor het effect van een echo-negatief pad ontstaat.

Algemene benaderingen van DN-behandeling

Rekening houdend met de eigenaardigheden van etiopathogenese, omvat de complexe behandeling van DN de implementatie van niet-specifieke maatregelen (normalisatie van de levensstijl, uitsluiting van hypodynamie, verhoogd drinkregime) en van een specifieke aard (dieet, correctie van metabolische stoornissen door medicamenteuze behandeling).

Normalisatie van levensstijl, lichamelijke en geestelijke gezondheid is een belangrijke voorwaarde voor het bereiken van een positief effect bij DN-therapie. Uitgedrukte en langdurige verstoringen van deze componenten worden uiteindelijk gerealiseerd in microcirculatoire afwijkingen die leiden tot hypoxie en / of in een direct schadelijk effect op cellen. Dit alles activeert en / of verergert stoornissen van het celmetabolisme, de intensiteit van membraanlipideperoxidatie, hun instabiliteit, enz..

Veel drinken is een veelzijdige behandeling voor elke DN, omdat het helpt om de concentratie van oplosbare stoffen in de urine te verminderen. De timing van de vloeistofinname is ook belangrijk, vooral tijdens perioden van maximale dagelijkse urineconcentratie, dat wil zeggen tijdens de slaap. Daarom is een van de doelen van de behandeling nycturie, die wordt bereikt door voor het slapengaan vocht in te nemen. De voorkeur moet worden gegeven aan gewoon of mineraalwater, aangezien langdurige inname van vloeistoffen, bijvoorbeeld verzurende urine of koolhydraten bevattend, een verhoogde calciumuitscheiding kan veroorzaken [5].

Het dieet kan de metabolische belasting van het buisvormige apparaat aanzienlijk verminderen.

Bij de behandeling van patiënten met oxalaatnefropathie wordt een aardappel-kooldieet voorgeschreven, waardoor de opname van oxalaten met voedsel en de belasting van het buisvormige apparaat wordt verminderd. Het gebruik van een aardappel-kooldieet gedurende 2-3 weken gaat gepaard met een statistisch significante afname van de uitscheiding van oxalaten, wat gepaard gaat met een verbetering van het urinesyndroom. Het aardappel-kooldieet wordt voorgeschreven voor 3 weken met pauzes van drie weken, waarin het kind dieet nr. 5 krijgt volgens Pevzner.

Het is ook noodzakelijk om extractieve vleesgerechten die rijk zijn aan oxalaten, zuring, spinazie, veenbessen, bieten, wortelen, cacao, chocolade, enz. Uit te sluiten. Het "alkaliserende" effect wordt geleverd door gedroogde abrikozen, pruimen, peren.

Van de gebruikte mineraalwaters zijn zoals "Slavyanovskaya" en "Smirnovskaya", 3-5 ml / kg / dag in 3 doses, een kuur van 1 maand 2-3 keer per jaar.

Bij de behandeling van uraatnefropathie voorziet het dieet in de uitsluiting van voedingsmiddelen die rijk zijn aan purinebasen (lever, nieren, bouillon, erwten, bonen, noten, cacao, enz.). De voorkeur moet worden gegeven aan zuivelproducten en plantaardige producten. Een belangrijke voorwaarde voor een succesvolle therapie is voldoende vochtinname - van 1 tot 2 liter per dag. De voorkeur gaat uit naar licht alkalisch en licht gemineraliseerd water, afkooksels van kruiden (paardenstaart, dille, berkenblad, rode bosbessenblad, gekweekte klaver, duizendknoop, enz.), Haverbouillon. Om de pH van de urine tussen 6,2 en 6,6 te houden, kunnen citraatmengsels (Uralit-U, Blemaren, Magurlit, Solimok, enz.) Worden gebruikt, die een aanzienlijke buffercapaciteit hebben [1, 4, 5, 9, 10].

Specifieke therapie moet gericht zijn op het voorkomen van kristalvorming, het afscheiden van zouten, het normaliseren van metabolische en energieprocessen. Omdat membranopathie bij kinderen in de meeste gevallen een van de schakels is in de pathogenese van DN, ligt de nadruk vooral op antioxidant- en membraanstabiliserende therapie..

Medicamenteuze therapie omvat membranotrope geneesmiddelen en antioxidanten [5, 6, 9]. De behandeling moet langdurig en natuurlijk zijn om een ​​langdurig effect te bereiken.

Pyridoxine (vitamine B6) wordt voorgeschreven in een dosis van 1-3 mg / kg / dag (tot 400 mg / dag) gedurende 1 maand per kwartaal. Vitamine B6 heeft een membraanstabiliserend effect vanwege zijn deelname aan het vetmetabolisme als antioxidant en aminozuurmetabolisme. Het is ook raadzaam om Magne B6 voor te schrijven in een hoeveelheid van 5-10 mg / kg / dag gedurende een kuur van 2 maanden 3 keer per jaar.

Vitamine A heeft een membraanstabiliserend effect, dat wordt opgenomen in de bilipidenlaag en normaliseert de interactie van membraaneiwitten en lipiden. De dagelijkse dosis vitamine A 1000 IE per jaar van het leven van het kind, een kuur van 1 maand per kwartaal.

Tocoferolacetaat (vitamine E) is een krachtige antioxidant die van buitenaf komt en endogeen wordt geproduceerd. Er moet aan worden herinnerd dat exogene toediening van vitamine E de endogene productie ervan kan remmen via een negatief feedbackmechanisme. Vitamine E versterkt de eiwit-lipidebindingen van celmembranen, neemt deel aan het proces van opname van elektronen tijdens reacties van vrije radicalen op membranen. Het wordt voorgeschreven met vitamine A in een dosis van 1-1,5 mg / kg lichaamsgewicht per dag.

Dimephosphone en Xidiphon worden ook gebruikt als membraanstabilisatoren. Dimefosfon herstelt de verbinding tussen oxidatie en fosforylering bij cellulaire ademhaling, waarvan de dissociatie wordt waargenomen met instabiliteit van mitochondriale membranen, waardoor de cascadeprocessen van lipideperoxidatie worden onderbroken. Het wordt gebruikt in een dosis van 1 ml van een 15% -oplossing voor elke 5 kg lichaamsgewicht, 3 doses per dag. Cursus - 1 maand, 3 keer per jaar.

Ksidiphon is een complexerend medicijn dat de opname van calcium in mitochondriën vergemakkelijkt en de afzetting van zijn onoplosbare zouten voorkomt. Het wordt voorgeschreven in een dosis van 10 mg / kg / dag 2% oplossing verdeeld over 3 doses. Cursus - 1 maand, 2 keer per jaar.

Fytotherapie wordt veel gebruikt bij de behandeling van kinderen met calciumoxalaatkristallurie. Van de gecombineerde kruidengeneesmiddelen wordt het gebruik van Cyston, Phytolysin en Kanefron aanbevolen. Cyston wordt 2-3 keer per dag in een dosis van 1-2 tabletten voorgeschreven gedurende een kuur van 3 tot 6 maanden. Canephron bij volwassenen wordt gebruikt in de vorm van pillen en druppels: 2 pillen 3 keer per dag (of 50 druppels 3 keer per dag). Voor kinderen wordt de dosis 2-3 keer verlaagd, afhankelijk van de leeftijd: 11-25 druppels of 1 tablet 3 keer per dag gedurende 6-8 weken [3].

Bovendien wordt magnesiumoxide voorgeschreven, vooral bij primaire hyperoxalurie, in een dosis van 0,15-0,2 g / dag. Bij primaire hyperoxalurie moet in gedachten worden gehouden dat elke therapie palliatief is. Een radicale behandeling voor oxalose is levertransplantatie, die het defect elimineert in afwezigheid van alanine-glyoxylaattransferase en het normale oxalaatmetabolisme herstelt.

Bij hyperurikemie is het belangrijk om de concentratie van urinezuur te verlagen tot 6 mg / 100 ml of minder. Hiervoor worden middelen gebruikt die de synthese van urinezuur verminderen - xanthine-oxidase-remmers. Het gebruik van allopurinol bij pediatrie is beperkt vanwege mogelijke complicaties - hepatitis, epidermale necrose, alopecia, leuko- en trombocytopenie, een verhoging van het xanthinegehalte in het bloed. Onder strikte controle wordt allopurinol voorgeschreven in een dosis van 0,2-0,3 g / dag in 2-3 doses gedurende 2-3 weken, daarna wordt de dosis verlaagd. De duur van de algemene cursus is maximaal 6 maanden. Nicotinamide is een zwakkere remmer van xanthine-oxidase-activiteit dan allopurinol, maar wordt beter verdragen; het wordt voorgeschreven in een dosis van 0,005-0,025 g 2-3 keer per dag gedurende 1-2 maanden door herhaalde kuren. Colchicine vermindert het transport van purinebasen en de snelheid van hun uitwisseling. Het wordt voorgeschreven in een dosis van 0,5-2 mg / dag gedurende een periode van 18 maanden tot meerdere jaren.

Het uricosurische effect is ook aanwezig bij orotinezuur, Cyston, Etomid, Cistenal, Phytolizin, enz. Kalium orotata-tabletten worden voorgeschreven in een dosis van 10 mg / kg per dag in 2-3 doses gedurende 1 maand. Uricosurische en uricosostatische werking is ook aanwezig bij benzbromaron, dat 2-3 keer wordt gebruikt in een dosis van 50-100 mg / dag in combinatie met saluretica en natriumcitraat [5, 6, 9].

De behandeling van fosfaatkristallurie moet gericht zijn op het verzuren van urine (mineraalwater: "Narzan", "Arzni", "Dzau-suar" en andere; geneesmiddelen: Cistenal, ascorbinezuur, methionine). Een dieet met beperking van fosforrijk voedsel (kaas, lever, kaviaar, kip, peulvruchten, chocolade, enz.) Wordt voorgeschreven. Bij een uitgesproken uitscheiding van calciumfosfaat is het noodzakelijk om de opname van fosfor en calcium in de darm te verminderen (bijvoorbeeld door Almagel voor te schrijven). Een verplicht onderdeel van de behandeling in aanwezigheid van drievoudige fosfaten is antibacteriële therapie en sanering van chronische urineweginfectie [9].

Behandeling van cystinose en cystinurie omvat dieet, veel vochtregime en medicamenteuze therapie gericht op het alkaliseren van urine en het verhogen van de oplosbaarheid van cystine [2, 4-6].

Het doel van dieettherapie is om overmatige opname van cystinevoorloper methionine en andere zwavelhoudende zuren in het lichaam van het kind te voorkomen. Om dit te doen, sluiten ze ook voedingsmiddelen die rijk zijn aan methionine en zwavelhoudende aminozuren - kwark, vis, eieren, vlees, enz. Uit van het dieet van het kind (of beperken ze scherp). De opname van methionine tijdens dergelijke dieetmaatregelen wordt teruggebracht tot 0,7 g / dag. Omdat methionine nodig is voor het groeiende lichaam van een kind voor plastische processen, is langdurig gebruik van een strikt dieet onmogelijk, daarom breidt het dieet van het kind zich 4 weken na het begin van de dieettherapie uit en benadert het de gebruikelijke, maar wordt gekenmerkt door de strikte uitsluiting van vis, kwark en eieren..

De hoeveelheid vloeistof die door een kind wordt geconsumeerd, moet minimaal 2 liter / dag zijn, het is vooral belangrijk om vloeistof voor het slapengaan in te nemen. Om urine te alkaliseren, worden een citraatmengsel, natriumbicarbonaatoplossingen, Blemaren, alkalisch mineraalwater gebruikt. Hierdoor kan de pH van de urine stijgen tot 7,5-8,0. Koolzuuranhydraseremmers (Diacarb) en hypothiazide zullen ook bijdragen aan een verlaging van de cystineconcentratie en een verhoging van de urine-pH..

Om de oplosbaarheid van cystine te verhogen en kristallisatie te voorkomen, wordt penicillamine voorgeschreven om thiol-afhankelijke enzymen te activeren. Penicillamine heeft enige toxiciteit en antimetabolisch effect op pyridoxine, daarom worden aan het begin van de therapie lage doses van het medicijn voorgeschreven - 10 mg / kg / dag in 4-5 doses, daarna neemt de dosis binnen een week toe tot 30 mg / kg / dag, en met cystinose - tot 50 mg / kg / dag Behandeling met penicillamine moet worden uitgevoerd onder controle van het cystinegehalte in leukocyten en / of cyanide-nitroprusside-test (test voor cystine in urine, waarbij de cystineconcentratie maximaal 150-200 mg / l moet zijn). Wanneer deze indicatoren zijn bereikt, wordt de dosis penicillamine verlaagd tot 10-12 mg / kg / dag. De behandeling met penicillamine wordt jarenlang uitgevoerd. Omdat penicillamine pyridoxine inactiveert, wordt vitamine B6 (pyridoxine) parallel voorgeschreven in een dosis van 1-3 mg / kg / dag gedurende 2-3 maanden met herhaalde kuren. Om de membranen van de niertubuli te stabiliseren, worden vitamine A (6600 IE / dag) en vitamine E (tocoferol, 1 druppel per levensjaar van een 5% -oplossing per dag) voorgeschreven gedurende 4-5 weken met herhaalde kuren. Er zijn aanwijzingen voor het positieve effect van het gebruik van een minder toxische analoog ervan, Cuprenil, in een verlaagde dosis, in combinatie met Ksidiphon en andere membraanstabilisatoren, in plaats van penicillamine [1, 9].

Voor cystinose wordt met succes niertransplantatie toegepast, die wordt uitgevoerd vóór de ontwikkeling van chronisch nierfalen (CRF) in het eindstadium. Niertransplantatie kan het leven van patiënten aanzienlijk verlengen - tot 15-19 jaar, maar er wordt ook afzetting van cystinekristallen waargenomen in het transplantaat met een overheersende laesie van het interstitium en mesangium, wat uiteindelijk leidt tot de ontwikkeling van interstitiële fibrose en sclerose in de getransplanteerde nier en chronisch nierfalen.

Met de ontwikkeling van chronische pyelonefritis tegen de achtergrond van DN en ICD, is het noodzakelijk om in complexe therapie, samen met antibiotica, immunocorrectieve geneesmiddelen op te nemen die de effectiviteit van antibiotische therapie verhogen, vooral gezien de polyvalente antibioticaresistentie die vaak wordt waargenomen bij dergelijke patiënten. Voor dit doel kunnen verschillende medicijnen worden gebruikt (Uro-Vaxom, Immunal, Imunofan, levamisol, Likopid, etc.) [6].

De prognose voor secundaire DN is over het algemeen gunstig. In de meeste gevallen is het met het juiste regime, dieet en medicamenteuze therapie mogelijk om een ​​stabiele normalisatie van de overeenkomstige indicatoren in de urine te bereiken. Bij afwezigheid of mislukking van behandeling zijn de meest natuurlijke uitkomsten van DN ICD en tubulo-interstitiële nefritis..

Dispensary observatie en preventie

Dispensary observatie omvat een jaarlijks onderzoek volgens het plan. Indien nodig wordt eens in de 3–6 maanden een biochemische urinetest uitgevoerd. De belangrijkste preventieve maatregelen zijn gericht op een evenwichtige voeding van het kind en het voorkomen van complicaties (urineweginfectie, urolithiasis, tubulo-interstitiële nefritis).

Literatuur

1. Veltishchev Yu. V., Ignatova MS Erfelijke en aangeboren aandoeningen van de nieren en urinewegen. In het boek: Erfelijke menselijke pathologie / Ed. Yu.V. Veltischeva, N.P. Bochkova. M., 1992. T. 2. S. 3-71.
2. Vozianov A.F., Maidannik V.G., Bidnyy V.G., Bagdasarova I.V. Grondbeginselen van nefrologie bij kinderen. Kiev: Kniga plus, 2002. pp. 214-225.
3. Dlin V.V., Osmanov I.M., Yurieva E.A. Metabole nefropathie. M.: Overley, 2009. 128 s.
4. Ignatova MS erfelijke en aangeboren nefropathieën. In het boek: Nephrology / Ed. I. E. Tareeva. M.: Medicine, 2000.S. 337-371.
5. Malkoch A.V. Dysmetabole nefropathie en urolithiasis. In het boek: Nefrologie van de kindertijd: een praktische gids voor kinderziekten. M.: Medpraktika, 2005. T. 6. S. 472-516.
6. Malkoch A.V., Belmer S.V. Urolithiasis bij kinderen // Behandelend arts. 2005, nr. 7. [Elektronische bron: URS https://www.lvrach.ru/2005/07/4532751/, toegangsdatum: 17.08.2018].
7. Malkoch A.V., Belmer S.V. Nefropathie bij coeliakie // Treating Doctor. 2012, nr. 8. [Elektronische bron]. URL: https://www.lvrach.ru/2012/08/15435496/ (toegangsdatum: 17.08.2018).
8. Rychkova S.V. Dysmetabole nefropathie in de pediatrische praktijk // Behandelend arts. 2010, nr. 8. [Elektronische bron]. URL: https://www.lvrach.ru/2010/08/15392892/ (toegangsdatum: 17.08.2018).
9. Yurieva E. A., Dlin V. V. Diagnostisch naslagwerk van een nefroloog. Klinische en laboratoriumdiagnostiek. Moskou: Ed. "Medpraktika-M", 2007. 352 p..
10. Cameron J.S., Moro F., Simmonds H. A. Jicht, urinezuur- en purinemetabolisme bij pediatrische nefrologie // Pediatr. Nephrol. 1993; 7: 105-118.
11. Indridason O. S., Birgisson S., Edvardsson V. O., Sigvaldason H., Sigfusson N., Palsson R. Epidemiologie van nierstenen in IJsland: een populatie-gebaseerde studie // Scand. J. Urol. Nephrol. 2009. Vol. 40, nr. 3. P. 215-220.
12. Jobs K., Rakowska M., Paturej A. Urolithiasis bij de pediatrische populatie - huidige mening over epidemiologie, patofysiologie, diagnostische evaluatie en behandeling // Dev Period Med. 2018; 22 (2): 201-208.
13. John C. Lieske Probiotica ter preventie van urinestenen [Elektronische bron]. URL: http://dx.doi.org/10.21037/atm.2016.11.86 (toegangsdatum: 17.08.2018).
14. Romero V., Akpinar H., Assimos D. G. Nierstenen: een globaal beeld van prevalentie, incidentie en bijbehorende risicofactoren // Rev Urol. 2010. Vol. 12, nr. 2-3. P. 86-96.
15. Sadaf H., Raza S. I., Hassan S. W. Rol van darmmicrobiota tegen calciumoxalaat. // Microb Pathog. Aug. 2017; 109: 287-291.
16. Sakhaee K., Capolongo G., Maalouf N. M., Pasch A., Moe O. W., Poindexter J. et al. Metabool syndroom en het risico op calciumstenen // Nephrol Dial Transplant. 2012. nr. 8. P. 3201-3209.

A.V. Malkoch *, 1, kandidaat voor medische wetenschappen, professor
E. G. Kulikova **
Yu.B. Yurasova ***, doctor in de medische wetenschappen, professor

* FGBOU DPO RMANPO, Moskou
** GBUZ MO MOKDTSD, Mytishchi
*** FGBOU VO MGUPP, Moskou

Dysmetabole nefropathie in de praktijk van een kinderarts / A.V. Malkoch, E.G. Kulikova, Yu.B. Yurasova
Voor vermelding: behandelend arts nr. 1/2019; Paginanummers in de uitgave: 34-39
Tags: dieet, waterdrinkregime, energotrope medicijnen

Ontwikkeling van dysmetabole nefropathie in de kindertijd

Dysmetabole nefropathie is een nierziekte die wordt gekenmerkt door structurele en functionele veranderingen in het orgaan. De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van pathologie is een schending van metabolische processen. De ziekte verloopt met veel symptomen, die kunnen worden geëlimineerd met medicijnen, dieet, kruidengeneeskunde.

Dysmetabole nefropathie en zijn kenmerken

Metabole nefropathie bij kinderen en volwassenen heeft de ICD-10-code N16.3. De ziekte wordt gekenmerkt door een toename van het gehalte aan zouten (uraten, oxalaten, fosfaten) in de urine, wat zal resulteren in schade aan de nierstructuren.

Oorzaken en provocerende factoren

De voorwaarden voor het ontstaan ​​van de beschreven anomalie omvatten een hele reeks voorwaarden. In de kindergeneeskunde zijn er gevallen waarin een kinderziekte zich ontwikkelt tegen de achtergrond van de volgende pathologische aandoeningen:

• penetratie van de infectie in de urinewegen;
• schending van metabolische processen in het lichaam met betrekking tot zuren zoals urine en oxaalzuur, evenals fosfaat, calciumverbindingen;
• gelijktijdige ontwikkeling van endocriene ziekte;
• stagnerende processen in de urinewegen;
• oncologische ziekte;
• pathologie van het maagdarmkanaal;
• helminthische invasies;
• behandeling met bepaalde medicijnen, waaronder bestralingstherapie.

Dysmetabole metabole nefropathie bij kinderen, namelijk oxalaturie, wordt in verband gebracht met de volgende voorwaarden:

• een toename van het volume oxalaten in het lichaam, afkomstig van voedsel;
• erfelijke afwijking van sommige enzymen;
• overgedragen chirurgische ingreep op de darm;
• een inflammatoire darmziekte;
• colitis ulcerosa;
• Ziekte van Crohn, een teveel aan vitamine C in het lichaam;
• onvoldoende gehalte aan vitamine B6 in het lichaam.

Exchange-uraatnefropathie bij een kind ontwikkelt zich vaak om de volgende redenen:

• misbruik van vleesproducten;
• erfelijke aanleg voor de ziekte;
• langdurig gebruik van diuretica (het kan bijvoorbeeld "Furosemide" zijn);
• gelijktijdige chemotherapie.

De ontwikkeling van nefropathie bij een kind wordt beïnvloed door exogene en endogene factoren. De eerste groep omvat:

• drinkwater met een hoge hardheid;
• leven in een droog en warm klimaat;
• overmaat in het lichaam van vitamine D en een tekort aan retinol, B6 en PP;
• misbruik van voedsel met veel proteïne, oxaalzuur, purines;
• verstoord drinkregime;
• alcohol misbruik.

Endogene factoren zijn onder meer:

• Ontwikkeling van een ontstekingsziekte in het gepaarde orgaan of in andere urinewegen.
• Congenitale misvorming van de nieren of andere urinewegen.
• Verhoogd vochtverlies door het lichaam, dat bijvoorbeeld optreedt tegen de achtergrond van lichamelijke activiteit.
• Erfelijke stofwisselingsstoornissen.
• Verhoogde doorlaatbaarheid van de darmwanden, waardoor de opname van calcium- en oxalaatverbindingen toeneemt.

Kinderen met metabole nefropathie worden in de rijstgroep opgenomen voor het optreden van ziekten zoals pyelonefritis, interstitiële nefritis, urolithiasis.

Pathogenese

Het lichaam vervult veel beschermende functies, waaronder het vasthouden van onopgeloste zouten, die wordt verzekerd door de werking van bepaalde stoffen - colloïden. Hun afscheiding vindt plaats via tubulaire epitheelcellen. Bij onvoldoende werking hiervan worden zoutafzettingen gevormd door het type kristallen, dat de pathogenese van de ziekte kenmerkt.

Bij dysmetabole nefropathie bij kinderen wordt kristalafzetting waargenomen in het gebied van de verzamelkanalen, tubuli en interstitium van het gepaarde orgaan. In de beginfase ontwikkelt zich een niet-specifiek ontstekingsproces, dat uiteindelijk verandert in een immunocomplexe ontsteking, waarbij verschillende zones van de nefronen in de laesie betrokken zijn..

Rekening houdend met de mate van nierbeschadiging, kan dysmetabole ziekte in verschillende vormen voorkomen:

• in de vorm van tubulo-interstitiële nefritis;
• acuut nierfalen;
• urinezuur diathese;
• urolithiasis;
• asymptomatisch.

De medische geschiedenis en de bijbehorende observaties in de kindergeneeskunde bevestigen de hoge frequentie van het diagnosticeren van secundaire nefropathie. Primaire pathologie is zeldzaam.

Classificatie

Om de juiste behandeling te vinden, moet u vertrouwen op de onderstaande classificatie. Gezien het soort metabolisme dat in het lichaam wordt verstoord, worden 4 soorten nefropathie onderscheiden:

• Oxalaat, geassocieerd met een verminderde uitwisseling van calciumverbindingen en oxaalzuurzouten.
• Uraat, geassocieerd met de afzetting in het orgaan van urinezuren, hun kristallen.
• Fosfaat, geassocieerd met een verminderd metabolisme van fosfaatverbindingen.
• Cystine, geassocieerd met de afzetting van kristallen van methionine (aminozuur).

De therapie voor verschillende soorten nefropathie bij zowel kinderen als volwassenen zal anders zijn. Er is geen algemene methode om pathologieën te behandelen.

Begin van de ziekte

Klinische symptomen van dysmetabole pathologie bij zuigelingen zijn zeldzaam. De eerste manifestaties van de ziekte ontwikkelen zich pas na 5-7 jaar. Tot die tijd verloopt het in een latente vorm. In combinatie met metabole nefropathie treedt vaak de ontwikkeling van jicht, spondylose, urolithiasis, diabetes mellitus, artropathie op.

Kinderen hebben de neiging tot allergische reacties op de epidermis, op pathologieën zoals hypotensie, vegetatieve-vasculaire dystonie, artralgie, obesitas. Het kind wordt snel moe, er is een stekend pijnsyndroom in de lumbale wervelkolom, ongemak bij het urineren, spierzwakte, dyspepsie.

De symptomen en tekenen van nefropathie worden intenser tijdens de puberteit, wat wordt veroorzaakt door hormonale veranderingen.

Risico op complicaties

Als u de ziekte tijdig begint te behandelen, kunt u hopen op een gunstige prognose. Bij langdurige ontwikkeling van pathologie kunnen complicaties optreden:

• Ontstekingsproces in de bekers en het bekken van een orgaan van acute of chronische aard (pyelonefritis).
• Ontstekingsproces in de niertubuli (nefritis).
• Vorming van steenachtige afzettingen in het orgaan (urolithiasis).

Een van de gevaarlijkste negatieve gevolgen is de ontwikkeling van chronisch nierfalen..

Diagnostische maatregelen

Allereerst moet u naar een huisarts. Raadpleging van een nefroloog en een kinderuroloog is vereist. Volgens de bekende kinderarts Komarovsky zijn de meest informatieve methoden voor het diagnosticeren van nefropathie laboratoriummethoden:

• Algemene urineanalyse: kristallurie, proteïnurie, hematurie, cylindrurie, abacteriële leukocyturie worden gediagnosticeerd.
• Biochemische analyse van urine: er wordt een verhoging van de concentratie van bepaalde zouten vastgesteld.
• Functionele urinetest volgens Nechiporenko, Zimnitsky, Addis-Kakovsky.
• Bepaling van de pH-waarde van de urine.
• Bacteriologische diagnose van urine voor microflora.

Echografie van het gepaarde orgaan wordt voorgeschreven als een middel om kristalafzettingen te identificeren - zand of stenen.

Differentiële analyse wordt uitgevoerd met voorbijgaande kristallurie als gevolg van acute luchtweginfectie.

Beschrijving van het behandelingsproces

Behandelingsaanbevelingen worden gereduceerd tot het naleven van het juiste voedings- en drinkregime, het nemen van medicijnen. De kenmerken van de therapie kunnen verschillen, afhankelijk van het type nefropathie (uraat, fosfaat, enz.).

Geneesmiddelen

Geneesmiddelen voor een kind van elk levensjaar mogen alleen worden voorgeschreven door een arts. Een dergelijke behandeling staat onder toezicht van een specialist..

Gezien het type nefropathie kunnen de volgende medicijnen worden gebruikt:

• Oxalaat: "Ksidifon", "Uroston", "Dimephosphone", kalium- en magnesiumzouten, vitamine B6, E, retinol.
• Urate: "Kanefron", "Etamid", "Cistenal", "Cyston", vitamine D3.
• Fosfaat: "Ksidifom", "Alopron", vitamine D3.
• Cystine: "Blemaren", "Cuprenil", "Penicillamine", retinol, natriumbicarbonaat (oplossing).

Elke dysmetabole nefropathie vereist voldoende waterbelasting om de hoeveelheid zout in de urine te verminderen. Effectief geforceerd ledigen van de blaas volgens een speciale modus - elke 2 uur.

Voeding regels

Verschillende soorten nefropathie vereisen een ander dieet bij een kind. Als oxalaten bijvoorbeeld overheersen in het lichaam, sluit dan de volgende voedingsmiddelen uit:

• vlees bouillon;
• gelei;
• bieten en wortelen;
• zuring, spinazie;
• aalbessen en veenbessen;
• cacao.

Integendeel, aardappelen, kool, gedroogde abrikozen en pruimen, peren zullen nuttig zijn voor oxalaten.

Bij fosfaatnefropathie zijn er geen significante voedingsbeperkingen, maar het is de moeite waard om het gebruik van:

• melk en producten die dit bevatten;
• augurken en gerookt vlees;
• snoep, gebak.

Vlees, vis, granen, groenten en fruit met zuurheid zijn nuttig voor fosfaturie.

Als cystinose wordt vastgesteld, is het nodig om de inname van eiwitbevattend voedsel te verminderen. In een vergevorderd stadium van ontwikkeling is de voeding niet effectief. In dit geval wordt orgaantransplantatie uitgevoerd..

Bij uraten is een uitsluiting van het dieet van dergelijk voedsel vereist:

• vlees en vleesbouillon;
• noten en peulvruchten;
• snoepjes, muffins;
• cacao;
• vet, gefrituurd, gekruid voedsel.

Zuivelproducten, granen, groenten en fruit zullen nuttig zijn voor uraten.

Preventie en prognose

In de meeste gevallen is de prognose voor dysmetabole nefropathie bij kinderen en volwassenen gunstig. Als u zich aan de juiste voeding houdt, dient u medicamenteuze behandeling uit te voeren, in een korte tijd kunt u normalisatie van de urinesamenstelling bereiken.

De voorgeschreven behandeling geeft niet altijd positieve resultaten. In sommige gevallen, vooral bij ontoereikende therapie, kunnen complicaties optreden - pyelonefritis, nierfalen, enz. Om negatieve gevolgen en de ziekte in het algemeen te voorkomen, wordt aanbevolen om zich aan de volgende regels te houden:

• eet fatsoenlijk;
• observeer het drinkregime;
• provocerende pathologieën tijdig identificeren en behandelen;
• 2 keer per jaar om controle-onderzoeken van de urinewegen te ondergaan.

Om herhaling van de ziekte te voorkomen, schrijft de arts kuren voor met antimicrobiële therapie met uroseptica en fytouroseptica. In ieder geval wordt het kind op apotheekregistratie gezet. Wat het leger betreft, een tiener is geschikt voor militaire dienst, maar alleen als er geen bijkomende complicaties zijn.

Dysmetabole nefropathie bij een kind of een volwassen patiënt is geen zin. Ondanks de gunstige prognose moet u niet vertrouwen op zelfmedicatie. Elke ziekte vereist gekwalificeerde hulp.