Oorzaken van longarteriestenose bij een kind en de behandeling ervan

De longslagader (PA) is een van de grote bloedvaten die bloed van het hart naar de longen transporteert, waar het wordt verrijkt met zuurstof. Wanneer het lumen van de longslagader afneemt, hebben we het over stenose van dit vat..

Oorzaken

Er zijn verschillende factoren van longarteriestenose bij kinderen. Ze kunnen aangeboren en verworven zijn. In de regel worden kinderen meestal met deze aandoening geboren. Het staat op de tweede plaats in het totale aantal aangeboren hartafwijkingen.

De oorzaken van het optreden van een aangeboren vorm van longstenose zijn pathologieën en aandoeningen die de foetus zelfs tijdens de zwangerschap (prenatale periode) treffen:

het nemen van antibiotica, medicijnen en psychotrope stoffen tijdens de eerste drie maanden van de zwangerschap;
late eerste bevalling, wanneer de leeftijd van de aanstaande moeder meer dan 38 jaar is;
genetische aanleg van de moeder of vader (de aanwezigheid in de familie van personen met gediagnosticeerde hartafwijkingen);
ongeschikte werkomstandigheden voor een zwangere vrouw, bijvoorbeeld werken met chemicaliën, gifstoffen en giftige stoffen. In het kader van deze factor wordt het leven in een radioactieve zone opgemerkt;
meervoudige zwangerschap;
eerdere infecties tijdens de dracht (zwangerschap): rubella, mazelen, mononucleosis;
straling van een röntgenapparaat, enz..

Pulmonale stenose is echter niet altijd aangeboren. Het kan ook worden verkregen. In dit geval zijn de oorzakelijke factoren:

inflammatoire laesie van de binnenwand van het vat, waargenomen bij syfilis, tuberculose;
atherosclerotische laesies van vaten met een grote diameter, incl. en longslagader;
hartschade door het type hypertrofie (hypertrofische myocardiopathie), waarbij het intracardiale deel van dit vat wordt samengedrukt;
compressie van de romp van de longslagader door formaties van buitenaf, bijvoorbeeld met tumoren van het mediastinum (gebied nabij het hart);
verkalking (afzetting van calciumzouten in de vaatwand).

Symptomen

Dit is een van de meest voorkomende misvormingen bij kinderen. Daarom worden de symptomen uitgedrukt vanaf de eerste levensdagen..
Tekenen van longstenose zijn onder meer:

kortademigheid tijdens het eten en zelfs als het kind in rust is;
slechte gewichtstoename in de eerste levensmaanden;
ongerustheid;
lethargie;
lichte ontwikkelingsachterstand;
een blauwachtige huidskleur, meestal van de nasolabiale driehoek.

Deze symptomen van de ziekte zijn typisch voor pasgeboren baby's..

Bij oudere kinderen kunt u de volgende symptomen van de ziekte aangeven:

duizeligheid;
cardiopalmus;
zwelling van de nekaders;
slaperigheid;
kortademigheid;
frequente verkoudheden;
zwakte na inspanning;
zwelling van het lichaam.

In situaties waar de druk in de rechterventrikel van het hart hoger is dan 75 mm. rt. Art. Kunnen klinische symptomen van pulmonale stenose ontbreken. Dit komt omdat het hart zonder problemen bloed in de pulmonale stam kan duwen. Maar zodra de hartdruk afneemt of de stenose toeneemt, zullen de symptomen geleidelijk verschijnen..

Stenose en het effect ervan op de hartfunctie

Nadat pulmonale stenose is gevormd, begint de hartspier te lijden. Dit is als volgt:

de belasting van het rechterventrikel neemt toe, omdat bloed wordt eruit geduwd door een smal lumen;
opname van minder bloed in de longen dan normaal. Daarom is alleen het kleine volume verzadigd met zuurstof, wat hypoxie veroorzaakt;
stagnatie van het bloed dat door de aderen naar het hart stroomt. Het ontstaat als gevolg van toenemende druk in de rechterventrikel tegen de achtergrond van restvolume dat niet in de longslagader wordt gepompt.

Al deze pathologische mechanismen leiden tot de ontwikkeling van hartfalen. Zonder therapie is het een dodelijke complicatie. Adequate ondersteunende therapie leidt echter tot een bevredigend leven. Bovendien leidt het gebrek aan behandeling tot geleidelijke slijtage van het myocardium. de last die hij moet overwinnen door bloed eruit te duwen is vele malen hoger dan normaal.

Soorten pulmonale stenose

Artsen hebben verschillende varianten van deze ziekte geïdentificeerd:

Supravalvulaire stenose.
Subvalvulaire (infundibulaire) stenose.
Valvulaire stenose is de meest voorkomende vorm die voorkomt bij kinderen en volwassenen..
Gecombineerd.

Pulmonale klepstenose bij een kind is de meest voorkomende vorm van de ziekte, die bij 90% van de kinderen met hartafwijkingen wordt gediagnosticeerd. In dit geval heeft de klep een abnormale structuur die gepaard gaat met een vernauwing van het uitstroomkanaal van de longslagader..

Supravalvulaire stenose is meestal een integraal onderdeel van het Noman- of Williams-syndroom. In dit geval bevindt de obstructie van de bloedstroom zich onder de klep. Subvalvulaire stenose is een aandoening waarbij er een vernauwing is boven de pulmonale klep. Het wordt vaak gecombineerd met een ventriculair septumdefect.

Afhankelijk van de ernst van de ziekte kan pulmonale arteriële stenose mild, matig of ernstig zijn. De milde vorm kan lange tijd aanhouden, het kan worden vermoed door frequente luchtweginfecties van het kind en ontwikkelingsachterstand. Als we het hebben over ernstige vormen van pulmonale stenose, kunnen de eerste symptomen al in de eerste uren na de geboorte optreden..

De onderstaande tabel toont de verschillen tussen de verschillende gradaties van deze ziekte..

Graad / onderscheidend kenmerk	Systologische bloeddruk van de rechterventrikel, mm Hg.	Drukgradiënt tussen het rechterventrikel en LA, mm Hg.
1 matige graad	60	20-30
2 matig	60-100	30-80
3 uitgesproken graad	meer dan 100	meer dan 80
4 decompenserende graad	onder normaal	Gebrek aan contractiele functie

Diagnostiek en behandeling

Om stenose van de longslagader te detecteren, worden beeldvormende onderzoeksmethoden getoond:

Echografie van het hart (echocardiografie);
radiografie;
ECG;
dopplerometrie;
klinkend.

Afhankelijk van het type ziekte schrijft de arts een behandeling voor, maar voor elke vorm en graad zal deze chirurgisch zijn. Medicijnen kunnen echter worden voorgeschreven als onderdeel van een complexe ondersteunende therapie. Meestal wordt bij een aangeboren vorm een operatie uitgevoerd op de leeftijd van 5-10 jaar. In de eerste of tweede graad, wanneer de symptomen mild zijn, is een eerdere operatie niet nodig. Alleen in ernstige gevallen is een operatie geïndiceerd in de eerste dagen na de geboorte van de baby..

Pulmonale arteriële stenose bij kinderen is een van de meest voorkomende ziekten die verband houden met hart- en vaatafwijkingen. De belangrijkste maatregel om het optreden ervan te voorkomen, is het normale verloop van de zwangerschap en het minimaliseren van schadelijke effecten op dit moment..

Pulmonale arteriële stenose bij kinderen: hoe gevaarlijk is deze pathologie en hoe deze op de juiste manier te behandelen

Longarteriestenose bij kinderen is altijd onderhevig aan hartchirurgie.

De oorzaken van de vernauwing van de longslagader

In de overgrote meerderheid van de gevallen is PA-stenose een integraal onderdeel van een andere ernstige hartafwijking - tetralogie van Fallot. Het kan echter op zichzelf voorkomen, zonder bijkomende afwijkingen. Het defect ontstaat als gevolg van een schending van de normale ontwikkeling van de longslagader, het hart en zijn structuren.

Classificatie

Afhankelijk van de locatie worden de volgende soorten longarteriestenose onderscheiden:

Klep. Het bestaat uit het verkleinen van de diameter van het uitstroomkanaal van de rechterventrikel.
Klep. De pulmonale klep is beschadigd.
Supravalve. Geassocieerd met anomalieën van de longslagader zelf. Er kan een vernauwing zijn, tot aan de volledige overlapping van het lumen.

De eerste classificatie is nodig om te beslissen over de aard van de chirurgische ingreep. Een andere classificatie houdt rekening met de ernst van het defect:

Fase I. Er wordt matige stenose waargenomen. Geen klachten geconstateerd bij instrumenteel onderzoek.
Fase II. Stenose wordt uitgesproken. Er verschijnt een kenmerkend ziektebeeld.
Fase III. Een scherpe vernauwing leidt tot een ernstige toestand van de patiënt en een verminderde bloedcirculatie.
Fase IV. Decompensatie. De rechterventrikel verliest zijn samentrekkende vermogen.

De classificatie beoordeelt de algemene toestand van het kind en bepaalt het behandelplan.

Stoornissen en symptomen bij de ziekte

Bij subvalvulaire en valvulaire stenose kunnen symptomen tot de volwassenheid afwezig zijn. De belangrijkste manifestaties zijn pijn in het hartgebied, flauwvallen, kortademigheid, kloppende aderen in de nek.

Pulmonale arteriële stenose kan zich manifesteren in de kindertijd. Dan vervormt het hart de ribbenkast van de baby. De zogenaamde "hartbult" wordt gevormd. Alleen een operatie kan dit gevolg voorkomen..

Hoe gevaarlijk het is om een hartoperatie te weigeren, wordt door de arts bepaald op basis van de resultaten van diagnostiek.

Supravalvulaire stenose manifesteert zich meestal al vanaf het moment van geboorte. Gekenmerkt door de aanwezigheid van ernstig long- en hartfalen.

De belangrijkste manier om deze aandoening te diagnosticeren is Echo-KG.

Met volledige overlapping van het lumen van de longslagader en de afwezigheid van bloedstroom in de kleine cirkel, is het kind niet levensvatbaar. Palliatieve zorg wordt aan ouders aanbevolen.

Moderne behandeling van pulmonale stenose

De enige manier om PA-stenose bij kinderen te behandelen, is een operatie. De chirurgische techniek wordt gekozen afhankelijk van de lokalisatie van de vernauwing. Het is mogelijk om zowel uitgebreide als meer voorzichtige operaties uit te voeren. De meeste voorkeur gaat uit naar het gebruik van ballonplastic. Conservatieve behandeling is in deze situatie in principe onmogelijk..

Hoe eerder een kind is gediagnosticeerd en geopereerd aan longarteriestenose, hoe beter de prognose voor zijn leven. Uitstel van de behandeling leidt tot onomkeerbare veranderingen en overlijden.

Pulmonale arteriële stenose bij kinderen is een ernstige aandoening die leidt tot verstoring van het hart en de longen. In de regel wordt het defect gecombineerd met andere afwijkingen van het hart. Behandeling is alleen mogelijk op een operatieve manier. Hoe vroeger de cardio-correctie werd uitgevoerd, hoe beter de prognose voor het kind. Hoe gevaarlijk het is om voor dit defect een interventie uit te voeren, hangt af van het klinische geval..

Supravalvulaire pulmonale arteriële stenose bij een kind

Geïsoleerde stenose van de longslagader verwijst naar aangeboren afwijkingen van het bleke acianotische type. Het komt voor in 2,5-3% van de gevallen van aangeboren hartafwijkingen.
Geïsoleerde stenose van de longslagader wordt waargenomen bij verschillende anatomische varianten.

• De meest voorkomende pulmonale klepstenose, waarbij de klepknobbels vervormd zijn, koepelvormig uitpuilen tijdens de systole en de uitstroom van bloed belemmeren. Ze worden dikker en vormen een diafragma met een excentrisch gelegen gat. Het interventriculaire septum is morfologisch ongewijzigd.

• Geïsoleerde subvalvulaire of supravalvulaire stenose van de longslagader komt minder vaak voor. Bij subvalvulaire stenose wordt een obstakel voor de uitstroom van bloed uit de rechterventrikel gecreëerd door spier- of vezelachtige elementen van het uitlaatgedeelte. De plaats van de stenose kan worden gelokaliseerd in de onmiddellijke nabijheid van de longkleppen of aanzienlijk eronder.

Hemodynamische stoornissen bij longslagaderstenose worden geassocieerd met obstructie van de bloedstroom van de rechterventrikel naar de longslagader. Dit leidt tot uitzetting van de rechterventrikelholte. Obstructie van de uitstroom van bloed uit de rechterkamer naar de longslagader bij pasgeborenen leidt tot een verhoging van de systolische druk en uitbreiding van de rechterkamer. De mate van dilatatie hangt af van de grootte van de klepringboring. De bloeddruk in de longslagader blijft binnen normale grenzen of daalt licht. In de neonatale periode is er bij dit defect vaak een intra-atriale communicatie met bloedafscheiding van rechts naar links. De progressie van het defect leidt tot uitzetting van de rechterkamer en het falen ervan.

Het klinische beeld van een geïsoleerde vernauwing van de longslagader is kenmerkend, de ernst ervan wordt bepaald door de mate van stenose van de longslagader.
• Matige pulmonale arteriële stenose is klinisch niet duidelijk.
• Bij ernstige stenose bij pasgeborenen treedt kortademigheid op bij inspanning. Percussie onthulde een toename van de grootte van het hart naar rechts. Bij auscultatoire auscultatie hoort een ruw systolisch geruis aan de linkerrand van het borstbeen met een maximaal geluid in de tweede intercostale ruimte. De intensiteit van het geluid is evenredig met de mate van stenose. Boven de longslagader is er een verzwakking of afwezigheid van de II-toon. Een kort systolisch ejectiegeruis is te horen over het projectiegebied van de longslagaderkleppen, het tweede hartgeluid is gesplitst. Bij ernstige stenose ontwikkelt een kind cyanose als gevolg van de doorgang van bloed van rechts naar links door een open foramen ovale.

Diagnose van longarteriestenose.

Er zijn geen veranderingen op het elektrocardiogram of tekenen van systolische overbelasting van de rechterventrikel verschijnen. Het ST-segment kan 2-5 mm onder de isolijn worden verplaatst met een negatieve diepe T-golf in de rechter precordiale afleidingen. Er is een afwijking van de elektrische as van het hart naar rechts, tekenen van een toename van de holte van het rechter atrium.

Röntgenologisch onthulde post-stenotische dilatatie van de longslagader, tekenen van expansie van de rechterventrikel. De grootte van het hart hangt af van de mate van stenose, de grootte van de rechts-links afscheiding ter hoogte van de atria. De mate van uitstulping van de longslagaderboog wordt bepaald door de richting van de bloedstroom en weerspiegelt niet altijd de mate van stenose. Pulmonale vascularisatie kan al dan niet worden gewijzigd. Er is een discrepantie tussen de mate van expansie van de longslagader en de aanwezigheid van een uitgeput of normaal pulmonaal patroon.

Tweedimensionale echocardiografie in de projectie van de korte as ter hoogte van de vaten onthult een verstoorde opening van de klep; tijdens de systole puilen de kleppen gebogen uit in het lumen van het vat. In realtime wordt een koepelvormige stenotische pulmonale arterieklep gelokaliseerd. Met Doppler-echocardiografie kunt u de uitgesproken turbulente bloedstroom in het gebied van de longklep bepalen.

Complicaties van pulmonale arteriële stenose. Bij pasgeborenen wordt het defect meestal gecompliceerd door congestief hartfalen..

Correctie van longslagaderstenose. Kinderen met milde tot matige stenose hebben geen specifieke behandeling nodig. In andere gevallen is de behandeling snel. De indicaties voor een operatie zijn ernstige klinische symptomen en een progressief verloop van de ziekte..

Kenmerken van longarteriestenose bij pasgeborenen en de correctie ervan

Pulmonale arteriële stenose (PAS) bij pasgeboren baby's is een vernauwing van het rechter ventrikel uitstroomkanaal. Pathologische veranderingen hebben invloed op de pulmonale klep of een deel van het vat in het klepgebied.

Volgens statistieken zijn verschillende vormen van geïsoleerde ALS verantwoordelijk voor ongeveer 10% van de gevallen van aangeboren hartafwijkingen. Valvulaire stenose wordt het vaakst onthuld, vaak belast door bijkomende hartafwijkingen.

Oorzaken

De etiologie van aangeboren hartafwijkingen is niet helemaal duidelijk. De redenen voor de ontwikkeling van aangeboren hartaandoeningen, waaronder ALS, kunnen zijn:

Woog erfelijkheid af. Het risico op het krijgen van een baby met aangeboren ALS is groter als een ouder, direct familielid of ander kind in het gezin een hartafwijking heeft. Risicofactoren zijn onder meer de aanwezigheid van andere erfelijke ziekten..
De aanwezigheid van systemische of stofwisselingsziekten bij de moeder.
Infectieziekten die tijdens de vroege zwangerschap door de moeder worden overgedragen, in het bijzonder viraal.
Sommige medicijnen nemen met teratogene bijwerkingen.
Eerste geboorte ouder dan 38 jaar.
Meerdere zwangerschap.
Extracardiale foetale afwijkingen.
Chromosomale ziekten.
Foetoplacentale doorbloedingstoornissen.
Foetale hartritmestoornissen, inclusief episodische.

Classificatie

Afhankelijk van de lokalisatie van de vasoconstrictie wordt bij een pasgeboren kind supravalvulaire, valvulaire, subvalvulaire stenose van de longslagader geïsoleerd. In het geval van een combinatie van twee soorten ALS of stenose van de longslagader met andere hartpathologieën, wordt de vorm van de ziekte gedefinieerd als een gecombineerde.

De valvulaire vorm van pathologie wordt bij ongeveer 90% van de patiënten gediagnosticeerd. De pulmonale klep bij patiënten met de valvulaire vorm van pathologie kan een abnormale structuur hebben (unilaterale of bicuspidale kleppen). Een kenmerkend anatomisch kenmerk van pathologie is post-stenotische expansie van de arteriële stam.

Een kenmerkend anatomisch kenmerk van subvalvulaire stenose is een trechtervormige vernauwing van het vat of een abnormale locatie van de spierbundel, waardoor het moeilijk wordt om bloed in de longcirculatie af te geven. Geïsoleerde subvalvulaire stenose van de longslagader gaat vaak gepaard met een defect van het interventriculaire septum bij de pasgeborene.

Supravalvulaire stenose wordt vaak geassocieerd met het Williams- en Noman-syndroom. Deze pathologie treedt op als meerdere perifere vernauwingen, membraan, gelokaliseerde vernauwing of diffuse hypoplasie.

De maten van het rechterventrikel en de tricuspidalisklep bij patiënten met ALS vallen meestal binnen het normale bereik. Vernauwing van het lumen van de longslagader belemmert de bloedstroom, waardoor de drukgradiënt tussen de rechterkamer en de longcirculatie toeneemt. De pathologische structuur van het uitstroomkanaal is de oorzaak van systolische myocardiale overbelasting.

Rechterventrikel systolische overbelasting leidt na verloop van tijd tot myocardiale hypertrofie en rechterventrikelfalen.

De manifestaties van ALS zijn afhankelijk van de ernst van de vernauwing. Met minimaal uitgesproken pathologie, vergezeld van een drukgradiënt tot 40 mm Hg. Art., De ziekte kan asymptomatisch zijn. De gemiddelde mate van stenose wordt bepaald met een drukverschil van 40-70 mm Hg. Art., Vergezeld van verhoogde vermoeidheid en kortademigheid tijdens lichamelijke inspanning.

Met een drukverloop van meer dan 70 mm Hg. Kunst. praten over kritische stenose. Tegen de achtergrond van een kritieke vorm van de ziekte vertonen pasgeborenen symptomen van hartfalen, evenals cyanose van de huid veroorzaakt door een rechts-links afscheiding van bloed door het ovale venster.

Ontdek in welke gevallen aortaklepinsufficiëntie kan optreden bij stenose van deze bron.

Over de kenmerken van een aangeboren afwijking - de afwijking van Ebstein - lees je in een andere publicatie.

Symptomen

Milde aangeboren ALS komt mogelijk niet lang voor. Een indirecte indicatie van de waarschijnlijke aanwezigheid van pathologieën van de longcirculatie bij zuigelingen kan een vertraging in de lichamelijke ontwikkeling zijn, frequente verkoudheden met complicaties zoals longontsteking..

Het meest kenmerkende symptoom van matige en kritische stenose is cyanotische verkleuring van de nasolabiale driehoek, lippen en spijkergaten. De kritieke fase van de pathologie gaat gepaard met symptomen van progressief rechterventrikel hartfalen. Bij lichamelijke inspanning ontstaat kortademigheid.

Percussie stelt u in staat om de verplaatsing van de grenzen van het hart naar rechts te identificeren. Bij het luisteren naar hartgeluiden is tijdens de systole een karakteristiek ruw geruis te horen, waarvan de intensiteit evenredig is met de mate van vasoconstrictie. II tonus over de longslagader is sterk verzwakt of afwezig. Boven het klepprojectiegebied is de tweede toon gespleten, er zijn uitstootgeluiden te horen.

Ernstige vormen van ALS treden op in de eerste dagen en uren van het leven. Pasgeborenen met symptomen van hartaandoeningen worden in ernstige gevallen door een cardioloog onderzocht door een hartchirurg.

Diagnostiek

Om de voorlopige diagnose op basis van het algemeen onderzoek te bevestigen, is een instrumenteel onderzoek vereist. Meestal gebruiken ze in de praktijk:

Röntgenonderzoek;
ECG;
Echocardiografie;
Doppler.

Op de röntgenfoto zijn de vernauwingen van de mond van de longslagader en de uitgezette randen van het hart merkbaar. Het longbeeld is vaak uitgeput.

Bij een lichte stenose kan het elektrocardiogram van de patiënt er normaal uitzien, met ernstigere vormen van pathologie verschijnen karakteristieke veranderingen, wat aangeeft:

Rechterventrikelhypertrofie;
Atriale septumhypertrofie.

Sommige pasgeborenen met kritische stenose vertonen tekenen van rechterventrikelhypertrofie op het ECG. Dit effect wordt verklaard door de relatief grote omvang tegen de achtergrond van een hypoplastische linkerventrikel..

Echocardiografisch onderzoek maakt het mogelijk om abnormale expansie van de longslagaderstam te identificeren in het gebied dat zich direct achter de plaats van vernauwing bevindt, smalle arteriële takken, pathologische klepstructuur, hypertrofische veranderingen in het rechterventrikelmyocardium en enkele andere pathologische kenmerken van de anatomie van het hart.

Echocardiogram onthult ook veranderingen in de drukgradiënt tussen het rechterventrikel en de longcirculatie, wat overeenkomt met het klinische beeld van de pathologie van matige en kritieke ernst.

In sommige gevallen wordt Doppler-echografie gebruikt om het drukverschil tussen het ventrikel en het arteriële bed te beoordelen..

Als ALS wordt vermoed, is een differentiële diagnose met andere hartafwijkingen vereist, in het bijzonder ventriculaire septumdefect, triade en tetralogie van Fallot bij kinderen, enz..

Behandeling

De enige effectieve manier om ALS te behandelen is een operatie - om de vernauwing te verwijderen. De operatie is geïndiceerd voor patiënten met matige en kritische ALS. De minimale vernauwing van het vat vereist geen chirurgische ingreep en kan in sommige gevallen spontaan passeren.

Het type operatie wordt gekozen afhankelijk van de ernst van de toestand van de patiënt. In ernstige gevallen wordt de operatie in de eerste levensmaanden uitgevoerd. De gemiddelde mate van stenose ondergaat chirurgische correctie nadat de patiënt de leeftijd van 5-10 jaar heeft bereikt.

Met een geïsoleerd valvulair ALA hebben verschillende varianten van valvuloplastiek zich goed bewezen.

In de meeste gevallen wordt endovasculaire ballonvalvuloplastiek uitgevoerd. De essentie van de methode ligt in het inbrengen van een opblaasbare ballon in het stenotische gedeelte, waarin lucht door de katheter wordt gepompt. De expanderende ballon vergroot mechanisch het vernauwde gebied.

Minder vaak wordt open valvuloplastiek gebruikt, waarbij de chirurg de accrete commissuren ontleedt. Gewoonlijk wordt een open operatie uitgevoerd wanneer de valvuloplastiek van de ballon niet effectief is. Soms ondergaan patiënten met een kritieke fase van de pathologie ballonatrioseptostomie. Sommige vormen van ALS vereisen chirurgische correctie in de vorm van systemische-pulmonale bypass.

In het geval van supravalvulaire stenose in het vernauwingsgebied, wordt reconstructie uitgevoerd met behulp van een pleister van het eigen weefsel van de patiënt of de installatie van een xenopericardprothese. De tactiek voor het behandelen van subvalvulaire stenose omvat het verwijderen van het vernauwde gedeelte van de slagader.

Bij afwezigheid van postoperatieve complicaties is de prognose gunstig.

Voorspellende en preventieve maatregelen

Een van de belangrijkste maatregelen ter voorkoming van ALS bij pasgeborenen is het voorzien in voorwaarden voor het normale verloop van de zwangerschap. Aanstaande moeders die risico lopen, moeten vooral de aanbevelingen van de arts nauwlettend volgen.

Moderne diagnostische methoden maken het mogelijk om schendingen van de vorming van het cardiovasculaire systeem van de foetus te identificeren, waardoor een behandeling kan worden voorgeschreven die gericht is op het elimineren van de ziekte die de oorzaak is.

De minimale vernauwing van de longslagader bij pasgeborenen heeft geen invloed op de duur en kwaliteit van leven. Patiënten met vastgestelde afwijkingen wordt aanbevolen om een cardioloog en een hartchirurg te observeren, evenals om infectieuze endocarditis te voorkomen.

Hoe gevaarlijk is longarteriestenose bij kinderen?

De longslagader is het grootste bloedvat in het menselijk lichaam dat een belangrijke functie vervult (levering van bloed naar het gebied van de longen, waar het verzadigd is met zuurstof).

De vernauwing van het lumen van dit vat leidt tot een schending van de bloedstroom, waardoor de zuurstofuitwisseling wordt verstoord, de interne organen zuurstof missen, wat leidt tot een schending van hun functies.

Bijgevolg is stenose (vernauwing van het lumen) van de longslagader een gevaarlijke toestand die een extreem negatief effect heeft op de gezondheid van het kind..

Tegelijkertijd is de aandoening heel gebruikelijk, het komt vooral voor bij jonge kinderen. De behandeling van de ziekte hangt af van de mate van vernauwing, in sommige gevallen wordt medicamenteuze behandeling gebruikt, ernstige aandoeningen vereisen chirurgische ingreep.

Lees hier meer over de oorzaken en behandeling van myocarditis bij kinderen.

Kenmerkend

Door een afwijking in de opbouw van de hartkleppen in dit gebied ontstaat een obstakel dat de normale doorbloeding belemmert. Normaal gesproken zijn de hartkleppen een soort blaadjes, waardoor het bloed in de goede richting beweegt..

Er zijn echter vaak gevallen waarin de kleppen worden gesplitst en er slechts een klein gaatje tussen blijft. De afmetingen van dit gat hebben een directe invloed op het beloop en de klinische manifestaties van de ziekte, evenals op de voorgeschreven behandeling..

Dus als de grootte van het gat niet meer dan 1 mm is, heeft het kind een dringende chirurgische ingreep nodig. Als het gat groot genoeg is, kan de ziekte zich gedurende lange tijd op geen enkele manier manifesteren..

Pulmonale arteriële stenose leidt tot hartfalen. Dus de rechterventrikel van het orgel werkt met een verhoogde belasting, wat bijdraagt aan de verdikking van de wanden, een toename van het volume van de interne holte.

Als gevolg hiervan is er een verschil tussen de druk in de rechter- en linkerventrikels, wat ook als een nogal gevaarlijke toestand wordt beschouwd. Als dit verschil significant is, krijgt het kind daarom ook een operatie voorgeschreven..

Oorzaken van voorkomen

Pulmonale arteriële stenose is in de meeste gevallen een aangeboren pathologie. Er zijn echter ook verworven vormen van de ziekte. De oorzaken van aangeboren en verworven PA (longslagader) stenose zijn verschillend:

Aangeboren stenose

Verworven stenose

Genetische aanleg voor de ontwikkeling van hartaandoeningen. Het risico op het ontwikkelen van de ziekte neemt toe als de moeder van de pasgeborene met soortgelijke problemen wordt geconfronteerd.
Het gebruik van psychotrope, antibacteriële of verdovende middelen door de aanstaande moeder tijdens de vroege zwangerschap.
Werk van een zwangere vrouw in gevaarlijk werk.
Virale infecties die tijdens de zwangerschap worden overgedragen (bijv. Rubella).
De nadelige effecten van straling op het lichaam van een vrouw die een kind draagt.
Vervuilde ecologie in de woonregio van de toekomstige moeder.

Aanwezigheid van atherosclerotische plaques in grote bloedvaten.
Overmatig calcium in de kleppen van de aorta en PA.
Ontstekingsprocessen die de hartkleppen beïnvloeden.
Ontsteking die optreedt in het gebied van de binnenwand van de PA, die zich ontwikkelt als gevolg van ziekten zoals syfilis of tuberculose.
Pathologische proliferatie van spierweefsel van de rechterventrikel, vergezeld van een toename in grootte en massa. Als gevolg hiervan wordt een obstructie gecreëerd die de normale bloedstroom verstoort..
Tumorformaties, vergrote lymfeklieren, knijpen in de LA.

Hoe manifesteert aritmie zich bij een kind? Lees er meer over in ons artikel.

Classificatie en stadia van zijn ontwikkeling

Afhankelijk van de aard van de vernauwing van het LA-lumen, zijn er 3 vormen van stenose.

Klep

Supravalve

De klepbladen zijn aan elkaar gesplitst om op een membraan te lijken met een gat in het midden.

Het fibreuze en spierweefsel van de rechterventrikel groeit sterk, waardoor in dit gebied een obstructie (obstructie van de bloedstroom) ontstaat.

De ruimte tussen de PA-stam en de hartklep wordt aanzienlijk verkleind, wat ook de normale bloedstroom verstoort.

De ziekte ontwikkelt zich in verschillende stadia, die elk worden gekenmerkt door een speciaal ziektebeeld:

Matig stadium. Het kind ervaart geen gevoel van ongemak, er zijn geen klachten. Op het ECG zie je een lichte overbelasting waarmee de rechterventrikel werkt. De systolische druk is ongeveer 60 mm.
Uitgesproken podium. De eerste klinische manifestaties van de ziekte verschijnen. De druk loopt op tot 60-100 mm.
Het ernstige stadium manifesteert zich door uitgesproken tekenen van stoornissen in de bloedsomloop, een nog significantere toename van de druk.
Decompensatie. Het wordt als het gevaarlijkst beschouwd. Het gaat gepaard met uitgesproken tekenen van hartspierdystrofie en symptomen van een significante verstoring van de bloedstroom. Het werk van het rechterventrikel is verminderd, de drukindicatoren nemen af.

terug naar inhoud ↑

Symptomen en tekenen

Bij kinderen manifesteert PA-stenose zich enigszins anders dan bij volwassenen. Deze aandoening wordt gekenmerkt door:

Blauwe huid in het gebied van de nasolabiale driehoek (in de latere stadia van de ontwikkeling van de ziekte wordt cyanose van de huid waargenomen door het hele lichaam van het kind).
Ademhalingsstoornis die zowel optreedt tijdens lichamelijke activiteit als tijdens perioden van voeding en zelfs in rust.
Gedragsverandering, het kind voelt angst, of vice versa, apathie en zwakte.
Onvoldoende gewichtstoename, laag lichaamsgewicht, komt niet overeen met de leeftijdsindicatoren van de norm.

Wat zijn de gevolgen van een open ductus arteriosus bij een pasgeborene? Ontdek nu het antwoord.

Hoe gevaarlijk is de ziekte?

PA-stenose wordt beschouwd als een zeer gevaarlijke aandoening die het leven en de gezondheid van het kind bedreigt..

In sommige gevallen heeft de baby een spoedoperatie nodig, anders kunnen complicaties optreden, tot en met de dood..

Complicaties en gevolgen

PA-stenose kan tot verschillende complicaties leiden, zoals:

hartinfarct;
falen van de rechterventrikel;
bloeding in de hersenen;
ontstekingsprocessen die het ademhalingssysteem beïnvloeden;
dystrofie van de hartspier.

Diagnostiek

Bij het stellen van een diagnose wordt rekening gehouden met de klinische manifestaties van de ziekte bij het kind, evenals met de indicaties van instrumentele onderzoeken:

Met PCG kunt u de aanwezigheid van specifiek geruis in het hart identificeren en hun aard bepalen;
ECG om schendingen van de rechterkamer te detecteren, veranderingen in de grootte en dichtheid van de wanden;
radiografie die de grootte van het hart bepaalt.

Behandelingsmethoden

De enige effectieve behandeling voor PA-stenose is een operatie..

Medicamenteuze behandeling is ook noodzakelijk, maar medicijnen geven pas in een vroeg stadium van de ontwikkeling van de ziekte een positief effect.

Geneesmiddelen worden ook gebruikt in de fase waarin een kind wordt voorbereid op een operatie..

Conservatieve behandeling

Als het onmogelijk is om een chirurgische ingreep uit te voeren, krijgt het kind de volgende groepen medicijnen voorgeschreven:

bètablokkers;
Cardiale glycosiden;
diuretica;
medicijnen die de bloeddruk verlagen;
antibacteriële middelen.

Op onze website vindt u aanbevelingen voor de behandeling van bradycardie bij baby's.

Indicaties voor chirurgie en soorten chirurgische ingrepen

De indicatie voor de benoeming van een chirurgische ingreep bij een kind is stadium 2-4 van de ontwikkeling van de ziekte, de aanwezigheid van uitgesproken klinische manifestaties van de ziekte.

Tot op heden zijn er verschillende soorten chirurgische ingrepen die worden gebruikt om longslagaderstenose te behandelen..

Valvotomie (gebruikt voor valvulaire stenose). De operatie wordt als volgt uitgevoerd:

Er wordt een incisie gemaakt in de borst om toegang tot het hart te krijgen.
Het kind is aangesloten op een hart-longmachine.
Vervolgens wordt de pulmonale stam ontleed, waardoor de toestand van de hartkleppen wordt beoordeeld.
Een incisie van de versmolten kleppen wordt gemaakt van het gat in het midden naar de randen.
Ze regelen de toestand van de klepopening en het gebied eronder.

Met de supravalvulaire vorm van stenose wordt excisie en verwijdering van het getroffen gebied uitgevoerd, waarna een speciale pleister op dit gebied wordt aangebracht, die is gemaakt van het weefsel van de pericardiale zak.

Bij subvalvulaire stenose is excisie van de getroffen gebieden bij de uitlaat van de rechterventrikel noodzakelijk.

Voorspelling

De prognose voor herstel hangt af van hoe correct en tijdig de behandeling was..

Moderne behandelingsmethoden kunnen de ziekte elimineren en de normale bloedstroom in het getroffen gebied herstellen. Het is alleen nodig om de ziekte op tijd te identificeren en de therapie te starten.

Preventie

Het is noodzakelijk om de regels te volgen die het risico op het ontwikkelen van PA-stenose bij een kind verminderen, zelfs tijdens de periode van de zwangerschap, vanaf de vroegste stadia van de zwangerschap. De aanstaande moeder moet:

Meld u tijdig aan voor zwangerschap in de prenatale kliniek.
Bezoek regelmatig een arts die de zwangerschap controleert, volg al zijn voorschriften en aanbevelingen op.
Bescherm uzelf tegen infectieziekten (in het bijzonder wordt aanbevolen om u vooraf tegen rodehond te laten vaccineren).
Neem alleen medicatie met toestemming van uw arts.
Pas uw dagelijkse routine en dieet aan in overeenstemming met uw interessante positie.
Bescherm uzelf tegen schadelijke effecten van chemicaliën en straling.

Pulmonale arteriële stenose - een ziekte waarbij er een vernauwing van het lumen van dit vat is.

Deze pathologie verstoort de normale bloedstroom aanzienlijk, wat de toestand van alle organen en systemen negatief beïnvloedt..

Dit betekent dat de ziekte erg gevaarlijk is voor de gezondheid en het leven van kinderen. De enige effectieve behandeling is een operatie, die wordt voorgeschreven aan een kind met ernstige symptomen van de ziekte..

Als er geen klachten zijn, dat wil zeggen dat de pathologie een mild beloop heeft, conservatieve therapie wordt voorgeschreven of eenvoudigweg systematische monitoring van de toestand van de baby zonder enige behandeling.

Wat is de diagnose MARS in cardiologie bij kinderen? Lees er hier meer over.

Over het uitvoeren van chirurgische operaties voor stenose en andere hartafwijkingen in deze video:

Wij verzoeken u vriendelijk om geen zelfmedicatie te geven. Maak een afspraak met een dokter!

Pulmonale arteriële stenose: stadia 1, 2, 3, 4, hoe gevaarlijk, bij pasgeborenen, prognose, typen. symptomen, preventie en behandeling

Stenose is een term die wordt gebruikt om een afname van het lumen te beschrijven. Bij jonge kinderen kan ALS worden waargenomen - dit is een laesie van de pulmonale klep. In de medische praktijk staat pathologie voor pulmonale arteriële stenose.

Statistische gegevens beweren dat meer dan tien procent van de aangeboren hartpathologieën verband houdt met geïsoleerde ALS.

Valvulaire stenose wordt voornamelijk gediagnosticeerd, maar er zijn vaak gevallen waarin bovendien complicaties in de vorm van hartafwijkingen worden gevonden.

Pulmonale arteriële stenose bij pasgeborenen

Waarom pathologie optreedt?

De pathogenese van de meeste hartafwijkingen is volledig opgehelderd door specialisten. Maar er is een algemeen aantal redenen waarom hartpathologieën zich ontwikkelen, waaronder ALS:

Erfelijkheid. Een zeer hoog risico op ALS bij een pasgeborene als een van zijn ouders deze pathologie of hartafwijking al heeft.
Als de moeder stofwisselingsaandoeningen heeft.
Infectieuze en virale aandoeningen die het lichaam van de moeder aantasten in de vroege stadia van de zwangerschap.
Teratogene bijwerkingen na inname van bepaalde medicijnen.
Een kind krijgen van 38 jaar en ouder.
Chromosomale aandoeningen.
Problemen met de bloedstroom in de placenta.
Foetale aritmie.
Meerdere zwangerschap.

Aandacht! Alle bovengenoemde factoren zijn van invloed op de verdere ontwikkeling van longarteriestenose bij een pasgeborene met mogelijke gevolgen..

Wat is pulmonale stenose

Bovendien worden de volgende redenen voor de ontwikkeling van ALS onderscheiden:

maternale aanleg voor hart- en vasculaire defecten;
als de moeder tijdens de zwangerschap medicijnen, psychoactieve medicijnen, antibiotica gebruikt. Het is vooral gevaarlijk als de genoemde stoffen tijdens het eerste trimester worden ingenomen;
als een vrouw in de vroege stadia blijft werken onder schadelijke omstandigheden (werken in verschillende industriële faciliteiten die schadelijk zijn voor de gezondheid);
als de moeder tijdens de zwangerschap ziek werd van een besmettelijke of virale aandoening, bijvoorbeeld rubella, herpes.
doorgeven van röntgenstraling tijdens de zwangerschap;
een zwangere vrouw leeft constant in omstandigheden met een verhoogde stralingsachtergrond.

Het is belangrijk! Met alle bovenstaande factoren moet rekening worden gehouden, omdat het negeren ervan kan leiden tot de ontwikkeling van intra-uteriene defecten, die in de toekomst het leven van de baby zullen bedreigen..

Daarom is het belangrijk om uw gezondheid in de gaten te houden, u in een ondersteunende omgeving te bevinden en na de geboorte van een kind een gedetailleerd onderzoek uit te voeren..

Als de pathologie wordt vastgesteld, is het onmogelijk om te aarzelen met therapie of chirurgische behandeling.

Classificatie van pulmonale stenose

Er zijn drie soorten pathologie (SLA) bij pasgeborenen. Er kan ook een gecombineerde vorm van de ziekte zijn, wanneer een hartpathologie en longarteriestenose worden gediagnosticeerd.

Pathologieformulier Korte beschrijving

Klep	Bijna 90% van de patiënten lijdt aan deze pathologie. Dit sluit dubbelbladige kleppen niet uit. Met de ontwikkeling van valvulaire pathologie wordt een uitbreiding van de arteriële stam waargenomen
Klep	Met deze pathologie van het hart wordt een vernauwing van een trechtervormig vat waargenomen. Vaak kan subvalvulaire pathologie bij een pasgeborene gepaard gaan met een defect van het interventriculaire septum
Supravalvulair	Het Noman-syndroom kan een belangrijke oorzaak van ALS zijn. Gekenmerkt door een groot aantal perifere vernauwingen

Op basis van de ernst van de vernauwing verschijnt de ALA. Als de pathologie wordt bepaald door een drukgradiënt binnen niet meer dan veertig millimeter van een kwikkolom, verloopt de ziekte zonder zichtbare symptomen.

Matige pathologie wordt beschouwd als indicatoren van zeventig millimeter kwik. In dergelijke gevallen zullen kortademigheid en zeer snelle vermoeidheid worden waargenomen. Alle indicatoren die hoger zijn, duiden op een reeds kritische stenose.

In dit geval vertoont de baby symptomen van hartfalen, krijgt de huid cyanose.

Pulmonale arteriële stenose

De belangrijkste symptomen

Als een pasgeborene LSA heeft, zijn er lange tijd geen uitgesproken symptomen. Een indirecte indicatie van de aanwezigheid van een pathologische laesie van de longslagader kunnen verdere tekenen zijn van een achterstand in lichamelijke ontwikkeling, niet kenmerkend voor zuigelingen, frequente longontsteking.

Door de kleur van het cyanotische karakter, dat zich manifesteert in het gebied van de lippen en de nasolabiale plooi, is het mogelijk om de kritische of matige ernst van stenose te bepalen. Onder de meest voorkomende symptomen worden de volgende onderscheiden:

slaperigheid;
aanhoudende kortademigheid;
hartgeruisen;
bij palpatie, detectie van pulserende aderen in de nek;
zichtbare zwakte van de baby;
manifestatie van een hartbult.

Tekenen van pulmonale stenose

Hoe is de diagnose?

Dankzij de combinatie van verschillende onderzoeken is het mogelijk om longarteriestenose bij een baby te diagnosticeren. Instrumentele onderzoeken die worden gebruikt voor de diagnose zijn onder meer:

Elektrogram met pathologische afwijkingen. Als de stenose onbeduidend is, onthult deze methode geen pathologie. Andere stadia van de ziekte worden gekenmerkt door hypertrofie van het hartventrikel. Frequente manifestaties van aritmie.
Echocardiografie onderzoekt gebieden van de ventrikels en toont vergroting van de PA (longslagader).
Doppler wordt gebruikt om de druk tussen het ventrikel en de rechterromp te meten.
Röntgenonderzoeken bevestigen post-stenotische expansie van de PA.

Aandacht! Als een van de ouders hartafwijkingen had, moet de pasgeborene alle bovenstaande onderzoeken ondergaan om ALS uit te sluiten..

Onderzoek en auscultatie voor ALS-fonocardiogram, elektrocardiografie, echocardiografisch onderzoek van ALS-röntgenonderzoek en hartkatheterisatie

ALS-stadia

Stadium en type pathologie Korte beschrijving

Ik - matige stenose	Geen zichtbare en alarmerende symptomen. Indicatoren van systolische druk zijn binnen 60 ml. rt. Kunst. Lichte overbelasting van het rechterventrikel bevestigd door ECG
II - ernstige stenose	In dit stadium ligt de systolische druk al in het bereik van 60-100 ml Hg. De jongen wordt onrustig
III - scherpe stenose	Het wordt erkend als een van de moeilijkste stadia, die wordt gekenmerkt door problemen met de bloedsomloop en systolische druk van meer dan 100 ml. rt. st.
IV - decompensatie	Myocarddystrofie wordt gediagnosticeerd, problemen met de bloedstroom zijn zichtbaar, maar tegelijkertijd vertoont de systolische druk gemiddelde waarden

Aandacht! Het is erg belangrijk om een pathologische laesie tijdig te identificeren om de ontwikkeling van de vierde fase van de ziekte te voorkomen, die beladen is met gevolgen.

Classificatie van de mate van stenose

Hoe is de behandeling?

Medicamenteuze en therapeutische behandeling kan worden voorgeschreven als er contra-indicaties zijn voor een operatie of om de toestand van het kind te verlichten.

Voordien wordt de patiënt constant geobserveerd:

echocardiografie wordt uitgevoerd;
preventieve maatregelen voor endocarditis (infectieus);
het gebruik van antibiotische therapie voor preventie;
identificatie van pathogene dragers van infectie.

Chirurgische behandeling

Indicaties voor ALS-chirurgie

Dit hartafwijking vereist alleen een operatie. Het is opmerkelijk dat de operatie wordt aanbevolen om zelfs in de tweede en derde fase uit te voeren. Als een kind matige stenose heeft, zal hij lange tijd worden geobserveerd zonder chirurgische behandeling.

Als de pathologie een dringende operatie vereist, zijn er verschillende soorten chirurgische ingrepen die hartafwijkingen elimineren.

Naam van de chirurgische procedure Korte beschrijving

Pulmonale valvuloplastiek (gesloten type)	Dit type operatie wordt heel vaak gebruikt om ALS te behandelen. Penetratie in de hartspier vindt plaats door de anterolaterale benadering in het gebied van het vierde hypochondrium
Pulmonale valvotomie	Chirurgische manipulatie die wordt uitgevoerd door middel van katheterisatie
Open valvotomie	Om deze operatie uit te voeren, is het nodig om kunstmatige bloedcirculatie aan te sluiten en vervolgens om toegang te krijgen tot de hartspier, wordt een opening van de borstkas uitgevoerd. Tegelijkertijd wordt het gebruik van dit type operatie als een van de meest effectieve beschouwd

Behandeling van pulmonale arteriële stenose

Voorzorgsmaatregelen

Om de ontwikkeling van een intra-uterien pathologisch defect te voorkomen, moet aandacht worden besteed aan de gezondheid van de moeder en moet zij worden beperkt tot blootstelling aan gevaarlijke factoren die het verloop van de zwangerschap nadelig beïnvloeden. Als een persoon een vermoeden heeft van ALS, moet hij geplande bezoeken aan een cardioloog afleggen en preventieve maatregelen nemen om infectieuze endocarditis te voorkomen.

Mogelijke complicaties

Het is het gevaarlijkst als myocarddystrofie zich begint te ontwikkelen bij ALS. Bovendien kan een kleine patiënt luchtwegontsteking ontwikkelen tegen de achtergrond van ALS, die verder beladen is met septische endocarditis..

Als er geen chirurgische behandeling is en de aandoening zich in een vergevorderde vorm bevindt, is het mogelijk:

het optreden van een beroerte;
hartfalen;
het gevaarlijkste is een hartinfarct.

Complicaties en gevolgen van ALS

Als bij een pasgeborene de diagnose ALS wordt gesteld, is het noodzakelijk om de prognose voor het leven te begrijpen. De moderne cardiologie voorziet bijvoorbeeld in de operatie van de kleinste patiënten om de ziekte in een gemakkelijker stadium te stoppen. Als de ouders weigeren de operatie aan het kind uit te voeren, is de kans op overlijden erg hoog..

Dit is gevaarlijk! Ouders moeten onmiddellijk reageren op de diagnose en akkoord gaan met de acties van specialisten, want als ze een chirurgische behandeling weigeren, leeft het kind slechts vijf jaar.

Video - Aangeboren hartafwijkingen. Kans om te overleven zonder operatie

Pulmonale arteriële stenose bij pasgeborenen: diagnose en behandeling

Extra onderwijs:
"Cardiologie"
GOU "Instituut voor geavanceerde opleiding van artsen" van het ministerie van Volksgezondheid en Sociale Ontwikkeling van Tsjoevasjië
Contacten: [email protected]

Pulmonale arteriële stenose bij pasgeborenen komt vrij vaak voor, in 10% van de gevallen van verschillende hartaandoeningen. Met deze pathologie is er een afname van de opening tussen de klepflappen, die zich aan de rand van de pulmonale romp en de rechterventrikel van het hart bevindt. Als gevolg hiervan wordt de normale bloedstroom verstoord, treedt een systolische overbelasting op (er is een obstakel in het pad van de bloedcirculatie) van het ventrikel, wat leidt tot vergroting of hypertrofie. Er is een hoog risico op een afname van de contractiele functie van het ventrikel en het optreden van aritmieën die onverenigbaar zijn met het leven..

Kenmerken van de ziekte

Bij stenose van de longslagader moet de rechterventrikel van het hart intensief werken, met constante overbelasting, die het hele werk van het hart alleen maar kan beïnvloeden. De grootte van de opening tussen de kleppen kan verschillen.

Met een gat van 1 mm krijgt de pasgeborene bijvoorbeeld een spoedoperatie te zien, anders kan een dodelijke afloop niet worden vermeden. En met een gat van toegestane grootte kan een persoon lang leven, zich niet bewust van zijn ziekte.

Omdat de manifestaties van de ziekte niet erg uitgesproken zijn: lage bloeddruk in het rechterhart en trillingen erboven.

Aangezien de oorzaak van de verstoring van de bloedstroom bij de geboorte of binnen enkele jaren na het leven wordt geëlimineerd, worden volwassenen in zeer zeldzame gevallen met deze pathologie geconfronteerd.

Oorzaken

De oorzaken en voorwaarden van het ontstaan van de ziekte zijn niet voldoende bestudeerd.

De invloed van bepaalde fysische, chemische en biologische factoren op het lichaam van een zwangere vrouw heeft echter een negatieve invloed op de normale ontwikkeling van de baby, zijn organen en systemen..

En dit brengt de ontwikkeling van verschillende pathologieën met zich mee en de eerste lijdt meestal aan het cardiovasculaire systeem. Overweeg de meest voor de hand liggende oorzaken van pulmonale arteriële stenose bij pasgeborenen:

erfelijkheid;
infectieziekten die de moeder leed in het eerste trimester van de zwangerschap (rubella);
medicijnen nemen;
meervoudige zwangerschap;
eerste zwangerschap na 35 jaar;
chromosomale ziekten;
verminderde placenta (tussen moeder en foetus) bloedcirculatie.

Soorten pathologie

De vasoconstrictie treedt op verschillende plaatsen op, daarom worden verschillende soorten stenose onderscheiden: klep, supravalvulair en subvalvulair. Valvulair is de meest voorkomende vorm van manifestatie van de ziekte, in bijna 90% van de gevallen. In dit geval is er een versmelting van de klepbladen en een klein gaatje in het midden..

Supravalvulaire stenose wordt gekenmerkt door talrijke reducties in de omtrek van de slagader, volledig of onvolledig membraan (dunne plaat), aangeboren onderontwikkeling. Trechtervormige vasoconstrictie in het uitstroomkanaal van de rechterventrikel is kenmerkend voor subvalvulaire stenose.

Een onnatuurlijke toename van fibreus en spierweefsel bemoeilijkt de afgifte van bloed in de longcirculatie aanzienlijk.

Stadia van de ziekte

De stadia van longarteriestenose verschillen aanzienlijk in de aard van manifestatie en symptomen:

matige stenose (stadium 1, de patiënt voelt geen ongemak, alleen het ECG toont het overbelaste werk van de rechterventrikel);
ernstige stenose (stadium 2, verhoogde bloeddruk);
ernstige stenose (stadium 3, er zijn symptomen van circulatiestoornissen, er zijn storingen in het cardiovasculaire systeem);
decompensatie (stadium 4 van de manifestatie van stenose, waarbij de ondervoeding van de hartspier, de bloedstroom duidelijk zichtbaar is, maar door contractiele insufficiëntie van de rechterkamer is de druk vaak laag).

Tekens

Pulmonale arteriële stenose kan worden vermoed voordat de baby wordt geboren, wanneer de zwangere vrouw een routine-echografie ondergaat. Bij een ernstige vorm van longslagaderpathologie ontwikkelt de pasgeborene kortademigheid, de nasolabiale driehoek wordt blauw, er is een sterke pulsatie van de bloedvaten in de nek en tekenen van hartfalen beginnen zich op te bouwen. Bij een mild beloop kan de ziekte zich lange tijd niet manifesteren..

Diagnostiek

De cardioloog kan de diagnose echter pas bevestigen na aanvullende diagnostiek..

Eerst worden tekenen van overbelasting van het rechterhart gedetecteerd met behulp van elektrocardiografie, wordt een röntgenonderzoek uitgevoerd, waarbij de vernauwing van de mond van de longslagader duidelijk zichtbaar is.

Om de diagnose te verduidelijken en te bevestigen, schrijft de cardioloog echocardiografie voor, die veel abnormale kenmerken van de hartstructuur onthult, waaronder kleppathologie.

Behandeling

Neonaten met matige stenose worden waargenomen. Een lichte vernauwing van het vat hoeft niet geopereerd te worden, dit probleem kan na verloop van tijd verdwijnen. In meer ernstige vormen wordt de enige en effectieve behandelmethode getoond: chirurgische ingreep..

De operatie wordt 2-3 dagen na de geboorte of tijdens de eerste maand van het leven van een kind uitgevoerd.

Voor de operatie schrijft de arts medicijnen voor om het welzijn van de patiënt lichtjes te verbeteren en om infectieuze endocarditis (ontsteking van de binnenwand van het hart) te voorkomen.

Preventie

De meest effectieve preventie van deze pathologie is om gunstige voorwaarden te scheppen voor het normale verloop van de zwangerschap..

Daarom mag u geen contact opnemen met mensen die ziek zijn met infectieziekten, gevaarlijke externe factoren vermijden (fysisch, biologisch, chemisch).

De aanstaande moeder moet verantwoordelijk zijn voor de diagnose van haar ongeboren kind en alle voorschriften van de arts volgen.

De moderne geneeskunde is voldoende voorbereid in de strijd tegen longarteriestenose bij pasgeborenen. Cardiologen detecteren de ziekte op tijd en laten deze niet verder ontwikkelen. Ze voeren tijdige chirurgische ingrepen uit, elimineren de zichtbare symptomen van stenose. Dankzij dergelijke procedures heeft het kind alle kansen om een lang en bevredigend leven te leiden..

Pulmonale arteriële stenose bij pasgeborenen: symptomen, diagnose en behandeling

Oorzaken

De etiologie van aangeboren hartafwijkingen is niet helemaal duidelijk. De redenen voor de ontwikkeling van aangeboren hartaandoeningen, waaronder ALS, kunnen zijn:

Risicofactoren zijn onder meer de aanwezigheid van andere erfelijke ziekten..

De aanwezigheid van systemische of stofwisselingsziekten bij de moeder.

Infectieziekten die tijdens de vroege zwangerschap door de moeder worden overgedragen, in het bijzonder viraal.

Sommige medicijnen nemen met teratogene bijwerkingen.

Eerste geboorte ouder dan 38 jaar.

Meerdere zwangerschap.

Extracardiale foetale afwijkingen.

Chromosomale ziekten.

Foetoplacentale doorbloedingstoornissen.

Foetale hartritmestoornissen, inclusief episodische.

Classificatie

Rechterventrikel systolische overbelasting leidt na verloop van tijd tot myocardiale hypertrofie en rechterventrikelfalen.

Symptomen

Diagnostiek

Om de voorlopige diagnose op basis van het algemeen onderzoek te bevestigen, is een instrumenteel onderzoek vereist. Meestal gebruiken ze in de praktijk:

Röntgenonderzoek;
ECG;
Echocardiografie;
Doppler.

Op de röntgenfoto zijn de vernauwingen van de mond van de longslagader en de uitgezette randen van het hart merkbaar. Het longbeeld is vaak uitgeput.

Bij een lichte stenose kan het elektrocardiogram van de patiënt er normaal uitzien, met ernstigere vormen van pathologie verschijnen karakteristieke veranderingen, wat aangeeft:

Rechterventrikelhypertrofie;
Atriale septumhypertrofie.

Echocardiografisch onderzoek maakt het mogelijk om abnormale expansie van de longslagaderstam te identificeren in het gebied dat zich direct achter de plaats van vernauwing bevindt, smalle arteriële takken, pathologische klepstructuur, hypertrofische veranderingen in het rechterventrikelmyocardium en enkele andere pathologische kenmerken van de anatomie van het hart.
Echocardiogram onthult ook veranderingen in de drukgradiënt tussen het rechterventrikel en de longcirculatie, wat overeenkomt met het klinische beeld van de pathologie van matige en kritieke ernst.
In sommige gevallen wordt Doppler-echografie gebruikt om het drukverschil tussen het ventrikel en het arteriële bed te beoordelen..

Als ALS wordt vermoed, is een differentiële diagnose met andere hartafwijkingen vereist, in het bijzonder ventriculaire septumdefect, triade en tetralogie van Fallot bij kinderen, enz..

Behandeling

Met een geïsoleerd valvulair ALA hebben verschillende varianten van valvuloplastiek zich goed bewezen.

Bij afwezigheid van postoperatieve complicaties is de prognose gunstig.

Voorspellende en preventieve maatregelen

Oorzaken van longarteriestenose bij een kind en de behandeling ervan

Oorzaken

De oorzaken van het optreden van een aangeboren vorm van longstenose zijn pathologieën en aandoeningen die de foetus zelfs tijdens de zwangerschap (prenatale periode) treffen:

het nemen van antibiotica, medicijnen en psychotrope stoffen tijdens de eerste drie maanden van de zwangerschap;
late eerste bevalling, wanneer de leeftijd van de aanstaande moeder meer dan 38 jaar is;
genetische aanleg van de moeder of vader (de aanwezigheid in de familie van personen met gediagnosticeerde hartafwijkingen);
ongeschikte werkomstandigheden voor een zwangere vrouw, bijvoorbeeld werken met chemicaliën, gifstoffen en giftige stoffen. In het kader van deze factor wordt het leven in een radioactieve zone opgemerkt;
meervoudige zwangerschap;
eerdere infecties tijdens de dracht (zwangerschap): rubella, mazelen, mononucleosis;
straling van een röntgenapparaat, enz..

Pulmonale stenose is echter niet altijd aangeboren. Het kan ook worden verkregen. In dit geval zijn de oorzakelijke factoren:

inflammatoire laesie van de binnenwand van het vat, waargenomen bij syfilis, tuberculose;
atherosclerotische laesies van vaten met een grote diameter, incl. en longslagader;
hartschade door het type hypertrofie (hypertrofische myocardiopathie), waarbij het intracardiale deel van dit vat wordt samengedrukt;
compressie van de romp van de longslagader door formaties van buitenaf, bijvoorbeeld met tumoren van het mediastinum (gebied nabij het hart);
verkalking (afzetting van calciumzouten in de vaatwand).

Symptomen

Dit is een van de meest voorkomende misvormingen bij kinderen. Daarom worden de symptomen uitgedrukt vanaf de eerste levensdagen..
Tekenen van longstenose zijn onder meer:

kortademigheid tijdens het eten en zelfs als het kind in rust is;
slechte gewichtstoename in de eerste levensmaanden;
ongerustheid;
lethargie;
lichte ontwikkelingsachterstand;
een blauwachtige huidskleur, meestal van de nasolabiale driehoek.

Hoe sinusaritmie bij een kind te herkennen en behandelen

Deze symptomen van de ziekte zijn typisch voor pasgeboren baby's..

Bij oudere kinderen kunt u de volgende symptomen van de ziekte aangeven:

duizeligheid;
cardiopalmus;
zwelling van de nekaders;
slaperigheid;
kortademigheid;
frequente verkoudheden;
zwakte na inspanning;
zwelling van het lichaam.

Daarom wordt, om de aanwezigheid van pulmonale stenose te identificeren, een uitgebreide diagnose uitgevoerd met een verplicht echocardiografisch onderzoek (echografie van het hart).

Stenose en het effect ervan op de hartfunctie

Nadat pulmonale stenose is gevormd, begint de hartspier te lijden. Dit is als volgt:

de belasting van het rechterventrikel neemt toe, omdat bloed wordt eruit geduwd door een smal lumen;
opname van minder bloed in de longen dan normaal. Daarom is alleen het kleine volume verzadigd met zuurstof, wat hypoxie veroorzaakt;
stagnatie van het bloed dat door de aderen naar het hart stroomt. Het ontstaat als gevolg van toenemende druk in de rechterventrikel tegen de achtergrond van restvolume dat niet in de longslagader wordt gepompt.

Soorten pulmonale stenose

Artsen hebben verschillende varianten van deze ziekte geïdentificeerd:

Supravalvulaire stenose.
Subvalvulaire (infundibulaire) stenose.
Valvulaire stenose is de meest voorkomende vorm die voorkomt bij kinderen en volwassenen..
Gecombineerd.

Wat is het gevaar voor een kind verborgen door een hartaneurysma?

De onderstaande tabel toont de verschillen tussen de verschillende gradaties van deze ziekte..

Klasse / onderscheidend kenmerk Rechter ventrikel systologische bloeddruk, mm Hg Drukgradiënt tussen het rechter ventrikel en PA, mm Hg.

1 matige graad	60	20-30
2 matig	60-100	30-80
3 uitgesproken graad	meer dan 100	meer dan 80
4 decompenserende graad	onder normaal	Gebrek aan contractiele functie

De gevaarlijkste graad van de ziekte is de vierde, waarbij een licht gevoel in het hoofd en bewustzijnsverlies kan worden waargenomen. Angina pectoris wordt vaak gevormd - pijn in het hart geassocieerd met zuurstofgebrek.

Diagnostiek en behandeling

Om stenose van de longslagader te detecteren, worden beeldvormende onderzoeksmethoden getoond:

Echografie van het hart (echocardiografie);
radiografie;
ECG;
dopplerometrie;
klinkend.

Meestal wordt bij een aangeboren vorm een operatie uitgevoerd op de leeftijd van 5-10 jaar. In de eerste of tweede graad, wanneer de symptomen mild zijn, is een eerdere operatie niet nodig.

Alleen in ernstige gevallen is een operatie geïndiceerd in de eerste dagen na de geboorte van de baby..

De operatie moet onmiddellijk worden uitgevoerd als een dergelijke indicator, zoals de drukgradiënt tussen het ventrikel en de slagader, groter is dan 50 mm. rt. st.

Oorzaken van longarteriestenose bij een kind en de behandeling ervan bijgewerkt: 16 december 2016 door de auteur: admin

Longarteriestenose bij kinderen: symptomen, oorzaken, behandeling, preventie, complicaties

Oorzaken

De belangrijkste factoren die de ontwikkeling van aangeboren stenose beïnvloeden zijn:

bedwelming van het lichaam van de moeder tijdens de zwangerschap,
overgedragen rubella,
erfelijkheid.

De oorzaken van verworven pathologie kunnen zijn:

endocarditis van infectieuze aard,
myxoom van het hart,
carcinoïde vorming,
aorta-aneurysma,
ventriculaire hypertrofie,
vergrote lymfeklieren.

Door lokalisatie kan pulmonale arteriële stenose verschillen in:

klep,
onderklep,
gemengd.

De ziekte kent vier stadia:

matig,
uitgedrukt,
uitgesproken,
een stadium van decompensatie, dat wordt gekenmerkt door een ernstige schending van de bloedcirculatie.

Symptomen

Klinische manifestaties kunnen variëren, afhankelijk van het stadium van de ziekte. In de eerste stadia van de ontwikkeling van pathologie zijn de symptomen onzichtbaar en vaak helemaal afwezig..

Met een lichte vernauwing van de slagader zullen er praktisch geen manifestaties zijn. De ziekte kan na een paar jaar per ongeluk worden opgespoord tijdens een routineonderzoek door een cardioloog of kinderarts.

Bij pasgeborenen met stenose wordt congestief hartfalen opgemerkt en wordt zelfs in rust kortademigheid waargenomen. Met een lumen van 1 mm is een dringende chirurgische ingreep vereist. Anders kan de dood optreden..

De eerste tekenen van longarteriestenose zijn:

kortademigheid, zelfs bij lichte lichamelijke inspanning,
verhoogde vermoeidheid,
hartruis,
algemene zwakte,
vaak duizeligheid,
flauwvallen,
pijn in het hart,
zwelling en pulsatie van de nekaders.

Bij onderzoek kan een bult van het hart worden gedetecteerd. Symptomen worden meestal erger bij lichamelijke activiteit. Daarom zijn kinderen met een dergelijke diagnose gecontra-indiceerd in sport en lichamelijke opvoeding..

Als de baby tijdens een routineonderzoek door een kinderarts hartruis heeft, raak dan niet in paniek. Alleen op basis van onderzoeksresultaten kan een juiste diagnose gesteld worden door een cardioloog.

Diagnose van longarteriestenose

Om een ziekte te diagnosticeren, moet u het volgende doen:

PCG (fonocardiografie) om de aanwezigheid en het type hartruis te onderzoeken;
ECG (echocardiografie) om rechterventrikelhypertrofie te detecteren;
Röntgenfoto's die een toename van de grootte van het hart laten zien.

Analyses van de verkregen gegevens maken het mogelijk een nauwkeurige diagnose te stellen en de mate van stenose te bepalen. Pas daarna wordt de behandeling voorgeschreven..

Raadpleeg bij twijfel over de juiste diagnose meerdere specialisten op het gebied van cardiologie.

Complicaties

Wat de vorm van stenose ook is, de ziekte kan ernstige problemen veroorzaken die de duur en kwaliteit van leven aantasten. Tijdige diagnose en operatie zullen deze problemen helpen voorkomen.

Wat is het gevaar van longarteriestenose? Deze pathologie is de oorzaak van de ontwikkeling van myocarddystrofie. Zonder behandeling kan vernauwing van het lumen van de longslagader leiden tot gevolgen zoals beroerte, myocardinfarct, rechterventrikelfalen. Zonder operatie overlijdt een patiënt met stenose binnen vijf jaar.

Als bij uw kind stenose van de longslagader wordt vastgesteld, raak dan niet in paniek. Door een tijdige en adequate behandeling kan uw baby zich harmonieus met leeftijdsgenoten ontwikkelen en jarenlang een vol leven leiden.

Behandeling

Met een lichte ernst van de vernauwing van de longslagader worden geen speciale therapeutische maatregelen uitgevoerd. De behandeling is symptomatisch. Als de ziekte vordert, neemt de mate van stenose toe, wordt het kind geïndiceerd voor een operatie. De meest gunstige leeftijd om te dirigeren wordt beschouwd als de periode van 5 tot 10 jaar.

Wat de dokter doet?

Afhankelijk van het stadium en het type stenose wordt een behandelingstechniek gekozen. Voor stenose van het kleptype wordt een operatie uitgevoerd met behulp van de methode van open klep of ballonklep.

Supravalvulaire stenose wordt behandeld door het vernauwingsgebied aan te passen met een prothese of pleister. In de regel is de prognose gunstig.

De revalidatieperiode voor kinderen is ongeveer drie maanden. Lichamelijke activiteit is toegestaan twee jaar na de operatie. Zonder behandeling kan stenose van een significante vorm van ontwikkeling leiden tot hypertrofie en hartfalen aan de kant van de rechterventrikel. Dit kan fataal zijn..

Als tijdens echografie en Doppler-echografie stenose bij de foetus werd ontdekt, wanhoop dan niet. De operatie kan worden uitgevoerd nadat de baby is geboren en hij zal een vol leven kunnen leiden. Door de onthulde stenose bij de foetus kunt u zich van tevoren voorbereiden op de operatie en tijdig noodmaatregelen nemen.

Preventie

Om de ontwikkeling van stenose van de longslagader bij een kind te voorkomen, moet de aanstaande moeder haar gezondheid tijdens de zwangerschap zorgvuldig volgen. Met een tijdige diagnose van de ziekte kunt u de optimale en effectieve behandeling kiezen zonder het risico van verdere ontwikkeling van pathologie.

Als longarteriestenose wordt vermoed, moet het kind worden geobserveerd door een cardioloog en zijn aanbevelingen voor de preventie van infectieuze endocarditis volgen..

Bewapen uzelf met de kennis en lees een nuttig informatief artikel over de ziekte van longarteriestenose bij kinderen. Ouders zijn betekent tenslotte alles bestuderen wat zal helpen om het gezondheidsniveau in het gezin op "36,6" te houden..

Ontdek wat de ziekte kan veroorzaken en hoe u deze tijdig kunt herkennen. Zoek informatie over wat de tekens zijn die kunnen worden gebruikt om een aandoening te identificeren. En welke tests zullen helpen de ziekte te identificeren en de juiste diagnose te stellen.

In dit artikel leest u alles over de behandelingsmethoden voor een ziekte zoals longarteriestenose bij kinderen. Maak duidelijk wat effectieve eerste hulp zou moeten zijn. Hoe te behandelen: kies medicijnen of alternatieve methoden?

U leert ook wat het gevaar kan zijn van een vroegtijdige behandeling van de ziekte van longarteriestenose bij kinderen, en waarom het zo belangrijk is om de gevolgen ervan te vermijden. Alles over het voorkomen van longarteriestenose bij kinderen en het voorkomen van complicaties.

En zorgzame ouders vinden op de pagina's van de dienst volledige informatie over de symptomen van longarteriestenose bij kinderen. Wat is het verschil tussen de symptomen van de ziekte bij kinderen op de leeftijd van 1, 2 en 3 jaar en de manifestaties van de ziekte bij kinderen op de leeftijd van 4, 5, 6 en 7 jaar? Hoe longarteriestenose bij kinderen het beste kan worden behandeld?

Bescherm de gezondheid van dierbaren en wees in goede conditie!

Oorzaken van longarteriestenose bij een kind en de behandeling ervan

Oorzaken

Symptomen

Stenose en het effect ervan op de hartfunctie

Soorten pulmonale stenose

Diagnostiek en behandeling

Pulmonale arteriële stenose bij kinderen: hoe gevaarlijk is deze pathologie en hoe deze op de juiste manier te behandelen

De oorzaken van de vernauwing van de longslagader

Classificatie

Stoornissen en symptomen bij de ziekte

Moderne behandeling van pulmonale stenose

Supravalvulaire pulmonale arteriële stenose bij een kind

Diagnose van longarteriestenose.

Kenmerken van longarteriestenose bij pasgeborenen en de correctie ervan

Oorzaken

Classificatie

Symptomen

Diagnostiek

Behandeling

Voorspellende en preventieve maatregelen

Hoe gevaarlijk is longarteriestenose bij kinderen?

Kenmerkend

Oorzaken van voorkomen

Classificatie en stadia van zijn ontwikkeling

Symptomen en tekenen

Hoe gevaarlijk is de ziekte?

Complicaties en gevolgen

Diagnostiek

Behandelingsmethoden

Conservatieve behandeling

Indicaties voor chirurgie en soorten chirurgische ingrepen

Voorspelling

Preventie

Pulmonale arteriële stenose: stadia 1, 2, 3, 4, hoe gevaarlijk, bij pasgeborenen, prognose, typen. symptomen, preventie en behandeling

Waarom pathologie optreedt?

Classificatie van pulmonale stenose

De belangrijkste symptomen

Hoe is de diagnose?

ALS-stadia

Hoe is de behandeling?

Chirurgische behandeling

Voorzorgsmaatregelen

Mogelijke complicaties

Video - Aangeboren hartafwijkingen. Kans om te overleven zonder operatie

Pulmonale arteriële stenose bij pasgeborenen: diagnose en behandeling

Kenmerken van de ziekte

Oorzaken

Soorten pathologie

Stadia van de ziekte

Tekens

Diagnostiek

Behandeling

Preventie

Pulmonale arteriële stenose bij pasgeborenen: symptomen, diagnose en behandeling

Oorzaken

Classificatie

Symptomen

Diagnostiek

Behandeling

Voorspellende en preventieve maatregelen

Oorzaken van longarteriestenose bij een kind en de behandeling ervan

Oorzaken

Symptomen

Stenose en het effect ervan op de hartfunctie

Soorten pulmonale stenose

Diagnostiek en behandeling

Longarteriestenose bij kinderen: symptomen, oorzaken, behandeling, preventie, complicaties

Oorzaken

Symptomen

Diagnose van longarteriestenose

Complicaties

Behandeling

Wat de dokter doet?

Preventie

Meer Over Tachycardie

De Hand Schepen

Head Schepen

Aanbevolen

Interessante Artikelen