Tekenen en behandelingen voor leuko-encefalopathie van de hersenen

Leuko-encefalopathie is een ziekte die schade toebrengt aan de witte stof die de basis vormt van de hersenen, waardoor tal van neurologische syndromen ontstaan. Gekenmerkt door snelle progressie en ontwikkeling van demyeliniserende pathologische processen.

Definitie van pathologie

Leuko-encefalopathie gaat altijd gepaard met laesies van de witte medulla, die om verschillende redenen optreden: vasculaire pathologieën, polyomavirus-infectie, genmutaties. De infectieuze vorm ontwikkelt zich door de reactivering van het JC-polyomavirus, dat latent aanwezig is in het lichaam van veel mensen.

De erfelijke vorm van de ziekte van autosomaal recessieve genese treedt op tegen de achtergrond van een genmutatie (voornamelijk van het EIF2B5-gen). Kleine focale leuko-encefalopathie van vasculaire genese is een ziekte die ontstaat als gevolg van schade aan kleine elementen van de bloedsomloop van de hersenen, die symptomen veroorzaakt die kenmerkend zijn voor hypoxisch-ischemische weefselschade.

Classificatie van de ziekte

Onderscheid vormen van pathologie afhankelijk van de oorzaken. De vasculaire vorm van leuko-encefalopathie, bekend als de ziekte van Binswanger, is een progressieve hersenziekte die zich ontwikkelt tegen een achtergrond van hypertensie, wat wijst op een leidende rol in de pathogenese van atherosclerose en andere vasculaire pathologieën..

Het klinische beeld lijkt op de manifestaties van subcorticale (subcorticale) encefalopathie van arteriosclerotische etiologie. De pathogenese wordt geassocieerd met het verslaan van de witte stof tegen de achtergrond van atherosclerose van kleine slagaders en arteriolen, waardoor er een verdikking van de vaatwanden en een vernauwing van het lumen is, hyalinose ontwikkelt zich - eiwitdystrofie met de vervanging van normaal weefsel door een dichtere, laag-elastische structuur.

Typische complicaties: TIA (voorbijgaande stoornissen van de cerebrale circulatie), beroertes. Een derde van alle klinische gevallen van vasculaire dementie is te wijten aan multifocale leuko-encefalopathie. In 80% van de gevallen is de leeftijd van patiënten 50-70 jaar. Focale laesie van witte stof van infectieuze oorsprong treedt op als gevolg van reactivering van het JC-virus.

Periventriculaire leuko-encefalopathie, bekend als periventriculaire leukomalacie, wordt gekenmerkt door laesies van de witte stof, vaker in de buurt van het ventriculaire systeem. Bij een grootschalige laesie verspreiden de haarden zich naar de centrale delen van de witte stof.

Het demyelinisatieproces van een agressief, langdurig beloop leidt tot de vorming van necrotische holtes in de hersenstructuren. Leuko-encefalopathie (leukomalacie) van de hersenen, gevonden bij kinderen, is vaak de oorzaak van hersenverlamming (CP) in de kindertijd.

Oorzaken van voorkomen

De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van een vorm van infectieuze genese is de reactivering van het polyomavirus. Het is het niet-omhulde JC-virus en wordt bij 80% van de bevolking aangetroffen. Veroorzaakt meestal geen ziekteontwikkeling. In dit geval zijn besmette mensen dragers. Activering vindt plaats tegen de achtergrond van onderdrukking van het immuunsysteem, vaak bij patiënten met de diagnose hiv.

HIV-infectie gaat vaak gepaard met een typisch symptoom - de ontwikkeling van multifocale leuko-encefalopathie met een progressieve pathologie. De ziekte treedt op als gevolg van therapie met immunomodulatoren (na implantatie van organen), immunosuppressiva of monoklonale antilichamen, wat leidt tot onderdrukking van het immuunsysteem.

Therapie met monoklonale antilichamen wordt uitgevoerd in verband met multiple sclerose, auto-immuunziekten van het bloed, non-Hodgkin-lymfoom, reumatoïde artritis. Het JC-virus komt het lichaam binnen via de organen van het maagdarmkanaal met besmet water en voedsel of druppeltjes in de lucht. Het infectieproces is asymptomatisch.

Het virus blijft latent in het lichaam totdat de factoren verschijnen die activering veroorzaken. De provocerende factoren zijn geassocieerd met stamceltransplantatie en behandeling met geneesmiddelen - purine-analogen (Fopurin, Mercaptopurine, Purinethol). Kleine focale leuko-encefalopathie, die zich ontwikkelde tegen de achtergrond van vasculaire pathologieën, wordt meestal veroorzaakt door factoren:

  • Arteriële hypertensie, langdurig, aanhoudend.
  • Arteriële hypotensie.
  • Pathologische verandering in het circadiane (biologische) ritme van de bloeddruk - een sterke toename of afname van drukindicatoren 's nachts.

Pathologische veranderingen in de hersenstructuren treden op als gevolg van chronische hypoxie - zuurstofgebrek. Mogelijke oorzaken zijn onder meer aangeboren afwijkingen in de ontwikkeling van elementen van het vaatstelsel, leeftijdsgebonden misvormingen, posttraumatische defecten en andere aandoeningen die een verslechtering van de cerebrale bloedstroom veroorzaken.

Symptomen

Kleine focale encefalopathie van infectieuze genese wordt gekenmerkt door de afwezigheid van tekenen van een ontstekingsproces in de medulla. Het virus dringt door in het centrale zenuwstelsel en veroorzaakt lysis (ontbinding) van oligodendrocyten, wat leidt tot grootschalige demyelinisatie - schade aan de myeline-omhulsels.

Geïnfecteerde oligodendrocyten bevinden zich aan de randen van de demyelinatiefocus. Geleidelijk aan beslaat het pathologische proces grote delen van de hersenen, wat de groeiende ontwikkeling van neurologische symptomen veroorzaakt:

  1. Hemiparese (parese aan één kant van het lichaam).
  2. Hemisomatosensorische stoornissen (verminderde gevoeligheid - gevoelloosheid, tintelingen, verandering in temperatuurperceptie, verandering in reactie op pijnprikkels, vervorming van de ruimtelijke weergave van de positie van individuele lichaamsdelen ten opzichte van elkaar).
  3. Epileptische aanvallen. Waargenomen bij 20% van de patiënten, wat de nabijheid van de focus tot de cortex aangeeft.

Afhankelijk van de lokalisatie van de laesie verschijnen symptomen zoals ataxie (schending van de consistentie tijdens samentrekking van een spiergroep), afasie (spraakstoornis), visuele stoornissen, apraxie (schending van doelgerichte bewegingen), dysmetrie (overtolligheid of insufficiëntie bij het uitvoeren van willekeurige bewegingen). Cognitieve stoornissen zijn typerend voor pathologie en ontwikkelen zich vaak tot dementie.

Het verslaan van de weefsels van de hemisferen met de bijbehorende symptomen in de klinische praktijk komt 10 keer vaker voor dan de stamstructuren. Tijdens het MRI-onderzoek worden grote subcorticale (subcorticale) foci gevonden - hyperintens (T2-modus) en hypo-intens (T1-modus). Met een toename van de diameter van de focus, neemt het neurologische tekort toe. Vasculaire leuko-encefalopathie gaat gepaard met symptomen:

  1. Cognitieve stoornissen (geheugen en mentale stoornissen) met neiging tot progressie.
  2. Ataxie, motorische disfunctie.
  3. Verlies van motorische coördinatie.
  4. Urine-incontinentie, onvrijwillige ontlasting.

Voor de late stadia van het ziektebeloop is de ontwikkeling van dementie kenmerkend. Patiënten verliezen het vermogen tot zelfzorg, ze hebben 24 uur per dag medische hulp nodig. Patiënten hebben geen interesse in spraak, motorische, cognitieve, mentale activiteit. Af en toe is er een gevoel van euforie. Sommige patiënten hebben epileptische aanvallen.

De ziekte van Binswanger wordt gekenmerkt door een neiging tot progressie. Vaak worden lange periodes van stabiele toestand waargenomen. Dementie ontstaat door een schending van de corticale-subcorticale verbindingen, die ontstaan ​​als gevolg van schade aan de witte stof. Disfunctie van de thalamus en basale ganglia speelt een belangrijke rol bij de pathogenese..

Focale leuko-encefalopathie is een ziekte die wordt gekenmerkt door een verandering in gang, wat duidt op een laesie van de vasculaire genese van het extrapiramidale systeem. De gang van de patiënt wordt traag, gehakt, stappen worden verkort, posturale disfunctie wordt waargenomen - moeilijkheden bij het nemen van bochten. Het is voor de patiënt moeilijk om een ​​(start) beweging op gang te brengen. Soms manifesteren bewegingsstoornissen zich als parkinsonisme (stijfheid, spierstijfheid, tremor).

Symptomen worden aangevuld door hemiparese (parese in de ene helft van het lichaam) en pseudobulbair syndroom (dysartrie - verminderde uitspraak, dysfonie - verzwakking van de stem, dysfagie - moeite met slikken, onvrijwillig huilen of lachen). Voor de diagnose van multifocale leuko-encefalopathie van vasculaire etiologie zijn de volgende symptomen vereist:

  • Dementie.
  • Risicofactoren voor de ontwikkeling van vaatziekten of tekenen van vasculaire pathologie die de bloedsomloop van de hersenen beïnvloeden.
  • Neurologische syndromen die kenmerkend zijn voor het verslaan van subcorticale (subcorticale) hersenstructuren (verandering in gang, urine-incontinentie, paratonie - onvrijwillige weerstand tegen passieve bewegingen).

CT-scan toont bilaterale leukoaraiosis - kleine vasculaire ischemie, schade aan elementen van het vasculaire systeem van de witte stof. Bij periventriculaire leuko-encefalopathie wordt op een MRI-scan een diffuse focale laesie van de witte stof onderscheiden, overwegend symmetrisch.

Ter vergelijking: bij een virale laesie bevinden de haarden zich voornamelijk asymmetrisch. Een enkele niet-specifieke focus van leuko-encefalopathie kan ten onrechte worden beschouwd als een manifestatie van een beroerte.

Diagnostische methoden

Een vroege diagnose van JC-geassocieerde infectie maakt een tijdige start van de behandeling mogelijk. Neuroimaging blijft de prioriteitsmethode voor het detecteren van gebieden met pathologisch veranderd weefsel. De belangrijkste methoden voor instrumentele diagnostiek:

  1. MRI, CT.
  2. Doppler-echografie van cerebrale vaten.
  3. Elektro-encefalografie.
  4. Biopsie. Studie van een hersenbiopsie. De gevoeligheid van de methode wordt geschat op 64-90%.

Het testen van het type PCR helpt het DNA van het virus te detecteren. De gevoeligheid van de methode wordt geschat op 72-92%.

Behandelingsmethoden

Behandeling van de pathologie van vasculaire genese omvat de eliminatie van de oorzaken die de ontwikkeling van de ziekte hebben veroorzaakt. Vaker worden medicijnen en andere therapieën voorgeschreven om hoge of lage bloeddruk te stabiliseren. Geneesmiddelen getoond:

  • Verbetering van de microcirculatie van bloed in de hersenstructuren.
  • Metabole processen in hersencellen stimuleren.
  • Neurologische symptomen elimineren.

Parallel daaraan wordt therapie van atherosclerose en bijkomende somatische ziekten uitgevoerd. Er is geen specifieke behandeling voor de virale vorm. De volgende worden als effectieve maatregelen beschouwd:

  • Stop met het gebruik van immunosuppressiva (corticosteroïden, cytostatica). Of het verminderen van hun dosering.
  • Annulering van Natalizumab - een medicijn op basis van monoklonale antilichamen, als het virus is gereactiveerd door het gebruik ervan. Tegelijkertijd wordt aanbevolen om plasmaferese uit te voeren tot 5 sessies per dag om het medicijn te verwijderen.
  • Benoeming van Meflocin (middel tegen malaria). Sommige onderzoeken tonen de effectiviteit aan van een medicijn dat de replicatie (reproductie) van het JC-virus vertraagt.

Het antidepressivum Mirtazapine remt de heropname van serotonine, voorkomt de verspreiding van het JC-virus. Het werkingsmechanisme is gebaseerd op het blokkeren van 5-HT2-receptoren, die een doelwit zijn voor polyomavirus.

Voorspelling

Hoe lang ze leven met de diagnose van leuko-encefalopathie van de hersenen hangt af van de redenen voor de ontwikkeling en de aard van het verloop van de pathologie. De prognose van de levensverwachting wordt individueel gemaakt door de behandelende arts, rekening houdend met de leeftijd en fysieke toestand van de patiënt. De prognose van de ziekte van vasculaire oorsprong is voorwaardelijk gunstig. Tijdige correctie van vaataandoeningen kan grootschalige schade aan de witte stof vertragen.

Bij de diagnose HIV is leuko-encefalopathie veroorzaakt door het virus de tweede belangrijkste doodsoorzaak, de tweede na non-Hodgkin-lymfoom. Talrijke autopsieresultaten lieten geen directe relatie zien tussen mortaliteit en morfologische kenmerken van de structuur van de haarden (grootte, lokalisatie, mate van weefselatrofie, hydrocephalus) in de virale vorm van de ziekte..

Voorzorgsmaatregelen

Voor de preventie van pathologie wordt aan patiënten met multiple sclerose die met Natalizumab worden behandeld, een preventief onderzoek voorgeschreven op de aanwezigheid van het JC-virus. Preventieve maatregelen omvatten algemene aanbevelingen voor het versterken van het immuunsysteem:

  1. Verhardingsprocedures.
  2. Afwijzing van slechte gewoonten.
  3. Organisatie van gezonde, voedzame voeding.
  4. Actieve levensstijl, gedoseerde fysieke activiteit.

Preventie van geboorteverwondingen in de perinatale periode en verwondingen in het hoofdgebied op volwassen leeftijd, systematische monitoring en correctie van bloeddrukwaarden zullen complicaties en snelle progressie van de ziekte helpen voorkomen.

Leuko-encefalopathie is een progressief proces van vernietiging van witte stof. Vroege diagnose en correcte therapie van pathologie van vasculaire genese draagt ​​bij tot een aanzienlijke verbetering van de toestand van de patiënt.

Progressieve vasculaire leuko-encefalopathie van de hersenen

Klassieke leuko-encefalopathie is een chronische progressieve ziekte van het centrale zenuwstelsel die wordt veroorzaakt door infectie met het menselijke polyomavirus type 2, die voornamelijk de witte stof van de hersenen aantast en gepaard gaat met demyelinisatie - vernietiging van de myeline-omhulling van zenuwvezels. Het komt voor bij mensen met immunodeficiëntie.

Ernstige leuko-encefalopathie manifesteert zich door mentale, neurologische stoornissen en symptomen van intoxicatie tegen de achtergrond van de vermenigvuldiging van het virus. De kliniek manifesteert zich ook met cerebrale en meningeale symptomen..

Het virus dat de ziekte veroorzaakte, werd voor het eerst geïdentificeerd in 1971. Als een onafhankelijke ziekte werd in 1958 progressieve leuko-encefalopathie geïdentificeerd. Het JC-virus, genoemd naar de eerste patiënt, John Cunningham, wordt gedragen door ongeveer 80% van de wereldbevolking. Door de normale werking van het immuunsysteem manifesteert de infectie zich echter niet en verloopt deze in een latente toestand..

In het midden van de 20e eeuw was de incidentie 1 geval per 1 miljoen inwoners. Eind jaren negentig daalde de incidentie tot één geval per 200 duizend inwoners. Na de introductie van een nieuwe behandeling, HAART (Highly Active Antiretroviral Therapy), treedt progressieve hersenleuko-encefalopathie op bij één op de 1000 hiv-patiënten.

Naast virale leuko-encefalopathie zijn er andere soorten laesies van de witte stof met hun eigen aard en klinisch beeld. Ze worden besproken in de paragraaf "classificatie".

Oorzaken

De ontwikkeling van leuko-encefalopathie is gebaseerd op de reactivering van het virus als gevolg van de verslechtering van het immuunsysteem. 80% van de patiënten bij wie leuko-encefalopathie is vastgesteld, heeft aids of is drager van een hiv-infectie. 20% van de overige patiënten lijdt aan kwaadaardige tumoren, Hodgkin- en non-Hodgkin-lymfomen.

Het JC-virus is een opportunistische infectie. Dit betekent dat het zich bij gezonde mensen niet manifesteert, maar zich begint te vermenigvuldigen onder de voorwaarde van verminderde immuniteit. Het virus wordt overgedragen via druppeltjes in de lucht en via fecaal-orale routes, wat de prevalentie onder de wereldbevolking aangeeft.

De eerste intrede van een infectie in een gezond lichaam veroorzaakt geen symptomen en de drager is latent. In het lichaam van een gezond persoon, namelijk in de nieren, het beenmerg en de milt, verkeert het virus in een toestand van persistentie, dat wil zeggen, het wordt gewoon 'bewaard' in een gezond lichaam.

Wanneer het immuunsysteem bijvoorbeeld is verslechterd als iemand een HIV-infectie heeft opgelopen, neemt de algemene en specifieke weerstand van de immuunmechanismen af. De reactivering van het virus begint. Het vermenigvuldigt zich actief en komt in de bloedbaan terecht, vanwaar het door de bloed-hersenbarrière naar de witte stof van de hersenen wordt overgebracht. Hij leeft in oligodendrocyten en astrocyten, die als gevolg van zijn vitale activiteit vernietigt. Het JC-virus komt de cel binnen door zich te binden aan cellulaire receptoren - de serotonine 5-hydroxytryptamine-2A-receptor. Na de vernietiging van oligodendrocyten begint een actief proces van demyelinisatie, multifocale encefalopathie van de hersenen ontwikkelt zich.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie onder de microscoop komt tot uiting in de vernietiging van oligodendrocyten. Resten van virussen en vergrote kernen worden in de cellen gevonden. Astrocyten worden groter. Een incisie in de hersenen onthult brandpunten van demyelinisatie. In dezelfde gebieden worden kleine holtes waargenomen.

Classificatie

Witte stof wordt niet alleen vernietigd door virale infectie of immunosuppressie.

Dyscirculatoire leuko-encefalopathie

Encefalopathie in algemene zin is de geleidelijke vernietiging van de hersensubstantie als gevolg van stoornissen in de bloedsomloop, vaak tegen de achtergrond van vasculaire pathologie: arteriële hypertensie en atherosclerose. Encefalopathie gaat gepaard met grootschalige veranderingen in de stof. Het spectrum van de laesie omvat ook de witte stof van de hersenen. Vaker is het diffuse leuko-encefalopathie. Het wordt gekenmerkt door de vernietiging van de witte stof in de meeste hersenen..

Leuko-encefalopathie van de hersenen van vasculaire oorsprong gaat gepaard met de vorming van kleine infarcten van witte stof. In de loop van de ontwikkeling van de ziekte verschijnen foci van demyelinisatie, oligodendrocyten en astrocyten sterven af. In dezelfde gebieden worden cysten en oedeem rond de bloedvaten als gevolg van een ontsteking aangetroffen op de plaats van het micro-infarct..

Kleine focale leuko-encefalopathie, waarschijnlijk van vasculaire oorsprong, gaat vervolgens gepaard met gliosis - vervanging van normaal werkend zenuwweefsel door een analoog van bindweefsel. Gliosis is foci van weinig of geen niet-functioneel weefsel.

Een ondersoort van discirculatoire encefalopathie is microangiopathische leuko-encefalopathie. Wit weefsel wordt vernietigd door beschadiging of blokkering van kleine bloedvaten: arteriolen en haarvaten.

Kleine focale en periventriculaire leuko-encefalopathie

De moderne naam van de pathologie is periventriculaire leukomalacie. De ziekte gaat gepaard met de vorming van foci van dood weefsel in de witte stof van de hersenen. Het komt voor bij kinderen en is een van de oorzaken van infantiele hersenverlamming. Cerebrale leuko-encefalopathie bij kinderen komt meestal voor bij doodgeborenen.

Leukomalacie, of verzachting van de witte stof, treedt op als gevolg van hypoxie en ischemie van de hersenen. Meestal geassocieerd met lage bloeddruk bij de baby, kortademigheid onmiddellijk na de bevalling of complicaties van infectie. Periventriculaire leuko-encefalopathie van de hersenen bij een kind kan zich ontwikkelen als gevolg van prematuriteit of slechte gewoonten van de moeder, waardoor het kind intoxicatie was tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling.

Een dood kind kan een gecombineerde variant hebben - multifocale en periventriculaire leuko-encefalopathie van vasculaire genese. Het is een combinatie van vaataandoeningen, zoals aangeboren hartafwijkingen en ademhalingsproblemen na de geboorte.

Giftige leuko-encefalopathie

Het ontstaat als gevolg van de opname van giftige stoffen, bijvoorbeeld het injecteren van medicijnen of als gevolg van bedwelming met bederfproducten. Het kan ook optreden als gevolg van leveraandoeningen, waarbij de stofwisselingsproducten van giftige stoffen die de witte stof vernietigen, de hersenen binnendringen. Een variant is posterieure reversibele leuko-encefalopathie. Het is een secundaire reactie op een stoornis in de bloedsomloop, meestal met een plotselinge verandering in bloeddruk gevolgd door stagnatie van het bloed in de hersenen. Het resultaat is hyperperfusie. Oedeem van de hersenen ontwikkelt zich, gelokaliseerd in de achterkant van het hoofd.

Verdwijnende witte stof leuko-encefalopathie

Het is een genetisch bepaalde ziekte die wordt veroorzaakt door een mutatie in de EIF-genen. Normaal gesproken coderen ze voor eiwitsynthese, maar na mutatie gaat hun functie verloren en wordt de hoeveelheid gesynthetiseerd eiwit met 70% verminderd. Gevonden bij kinderen.

Schaal classificatie:

  • Kleine focale niet-specifieke leuko-encefalopathie. Kleine foci of micro-infarcten komen voor in de witte stof.
  • Multifocale leuko-encefalopathie. Hetzelfde als de vorige, echter, de haarden bereiken grote afmetingen en er zijn er veel.
  • Diffuse leuko-encefalopathie. Gekenmerkt door milde laesies van witte stof in het hele hersengebied.

Symptomen

Het klinische beeld van de klassieke progressieve multifocale encefalopathie bestaat uit neurologische, mentale, infectieuze en cerebrale symptomen. Intoxicatiesyndroom gaat gepaard met hoofdpijn, vermoeidheid, prikkelbaarheid en koorts. Neurologische symptomen van leuko-encefalopathie:

  1. irritatie van de membranen van de hersenen: fotofobie, hoofdpijn, misselijkheid en braken, stijve nekspieren en specifieke houding van een kikkerhond;
  2. verzwakking of volledig verdwijnen van spierkracht aan de ledematen van één kant van het lichaam;
  3. eenzijdig verlies van het gezichtsvermogen of een afname van de nauwkeurigheid;
  4. verminderd bewustzijn en coma.

Dementie is een neuropsychiatrische aandoening. Bij patiënten is de aandacht versnipperd, neemt het volume van het korte-termijngeheugen af. Patiënten worden lusteloos, lethargisch en onverschillig. Na verloop van tijd verliezen ze hun interesse in de buitenwereld volledig. Epileptische aanvallen komen voor bij 20% van de patiënten.

Het ziektebeeld kan worden aangevuld met ontsteking van het hersenweefsel en focale symptomen. Enkele niet-specifieke leuko-encefalopathiehaarden in de frontale kwabben kunnen bijvoorbeeld gepaard gaan met ontremming van gedrag en moeilijkheden bij het beheersen van emotionele reacties. Familieleden en dierbaren klagen vaak over de vreemde en impulsieve acties van de patiënt, die geen adequate verklaring hebben.

Verdwijnende witte stof leuko-encefalopathie is klinisch onderverdeeld in de volgende fasen:

  • zuigeling;
  • kinderen;
  • laat.

De babyvariant wordt gediagnosticeerd vóór het eerste levensjaar. Na de geboorte worden neurologische aandoeningen en daarmee samenhangende verworven of aangeboren laesies van inwendige organen objectief gedetecteerd.

De kindertijd komt voor tussen de leeftijd van 2 en 6 jaar. Het komt voor als gevolg van externe factoren, vaker is het neuro-infectie of stress. Het klinische beeld wordt gekenmerkt door een snelle toename van neurologische symptomen, een verlaging van de bloeddruk en een verminderd bewustzijn, tot coma..

Late leuko-encefalopathie wordt na 16 jaar vastgesteld. Het manifesteert zich voornamelijk door neurologische symptomen: het werk van het cerebellum en het piramidale kanaal is verstoord. Epilepsie is later gelaagd. Dementie ontstaat door ouderdom. Patiënten hebben ook psychische stoornissen: depressie, involutionele psychose, migraine en een sterke afname van het libido. Bij vrouwen gaat de late variant gepaard met hormonale stoornissen. Dysmenorroe, onvruchtbaarheid, vroege menopauze worden geregistreerd. Diagnostiek wordt bemoeilijkt door het feit dat bij vrouwen neurologische aandoeningen naar voren komen, en niet cerebrale en neurologische symptomen.

Tekenen van vasculaire leuko-encefalopathie:

  1. Neuropsychologische aandoeningen. Dit omvat gedragsstoornissen, cognitieve stoornissen en emotionele wilsstoornissen..
  2. Bewegingsstoornissen. Complexe bewuste bewegingen worden verstoord en focale symptomen in de vorm van hemiparese of hemiplegie kunnen ook worden waargenomen.
  3. Autonome stoornissen: verlies van eetlust, hyperhidrose, diarree of obstipatie, kortademigheid, hartkloppingen, duizeligheid.

Diagnostiek

De diagnose van klassieke leuko-encefalopathie is gebaseerd op de detectie van virus-DNA door polymerasekettingreactie. De diagnose omvat ook magnetische resonantiebeeldvorming en onderzoek van hersenvocht. Veranderingen in cerebrospinale CSF zijn echter niet-specifiek en weerspiegelen vaak typische veranderingen in ontsteking..

Op MRI worden foci met verhoogde intensiteit gevonden, asymmetrisch gelokaliseerd in de witte stof van de frontale en occipitale lobben. MR-foto van periventriculaire klein-focale leuko-encefalopathie: lage intensiteit foci in T1-modus. De laesies worden ook gevonden in de hersenschors, hersenstam en het cerebellum..

Behandelingsmethoden

Er is geen remedie die de oorzaak van de ziekte wegneemt. Het belangrijkste doel van therapie is om het pathologische proces te beïnvloeden met glucocorticoïden en cytotoxische middelen. De behandeling wordt ook aangevuld met medicijnen die het immuunsysteem stimuleren. De tweede tak van therapie is het elimineren van symptomen.

Voorspelling

De prognose is slecht. Hoe lang ze leven: vanaf het moment van diagnose leven patiënten gemiddeld 3 tot 20 maanden.

Preventie

Mensen met een familiegeschiedenis van patiënten met neurodegeneratieve ziekten krijgen preventieve diagnostiek voor de aanwezigheid van het JC-virus. Vanwege de hoge incidentie van het virus is het echter moeilijk om de prognose voor de ontwikkeling van de ziekte te bepalen. In 2013 heeft de Food and Drug Administration (FDA) een vragenlijst ontwikkeld die kan worden gebruikt om vroege visusstoornissen, gevoeligheid, emotie, spraak en lopen te vermoeden en, als het testresultaat positief is, een persoon ter onderzoek te sturen..

Progressieve vasculaire leuko-encefalopathie (I67.3)

Versie: MedElement Disease Handbook

algemene informatie

Korte beschrijving


Notitie. Uitgesloten van deze subcategorie "Subcorticale vasculaire dementie (F01.2).

Etiologie en pathogenese

Familiale gevallen van de ziekte met aanvang vóór de leeftijd van 40 jaar, zonder arteriële hypertensie, worden beschreven. In meer dan 80% van de gevallen debuteert de ziekte in de leeftijdscategorie van 50 tot 70 jaar..

Grotere slagaders met een diameter tot 500 micron lijden ook, en de hele microvasculatuur.

Epidemiologie

De ziekte van Binswanger (encefalopathie) komt vrij vaak voor. Volgens klinische en computertomografie-onderzoeken is het goed voor ongeveer 1/3 van alle gevallen van vasculaire dementie..

Leeftijd. In meer dan 80% van de gevallen debuteert de ziekte in de leeftijdscategorie van 50 tot 70 jaar..

Factoren en risicogroepen

Klinisch beeld

Symptomen, natuurlijk

De klinische presentatie van de ziekte van Binswanger wordt gekenmerkt door progressieve cognitieve stoornissen, slecht lopen en bekkenstoornissen. In het laatste stadium van de ziekte wordt het klinische beeld gepresenteerd door dementie, volledige hulpeloosheid van patiënten (ze lopen niet, bedienen zichzelf niet, hebben geen controle over de functie van de bekkenorganen).

Het beeld van dementie kan aanzienlijk variëren in ernst en kenmerken van symptomen..

Over het algemeen wordt de ziekte van Binswanger gekenmerkt door een gestaag progressief beloop, maar periodes van langdurige stabilisatie zijn ook mogelijk. De oorzaken van dementie in deze gevallen worden beschouwd als de dissociatie van de corticale-subcorticale verbindingen, als gevolg van het verslaan van de subcorticale witte stof, evenals disfunctie van de basale ganglia en thalamus..

Veranderingen in gang in de beginfase van de ziekte van Binswanger zijn als volgt: schuifelende of gehakte gang, in kleine stapjes, 'magnetisch' (de benen lijken aan de vloer te kleven). In de volgende fase wordt het "voorzichtig", het ondersteunende gebied van staan ​​neemt toe, het automatisme van het lopen valt uiteen (dyspraxie of apraxie van lopen) en steeds meer wordt de vrijwillige controle over het lopen geactiveerd - het lopen van zo'n patiënt lijkt op het lopen van een gezond persoon die zich op een ijsveld bevindt.

De belangrijkste kenmerken van frontale gangdyspraxie geassocieerd met gangdisautomatie zijn als volgt:
• het vertragen van lopen;
• verkorting van de trede;
• Moeilijkheden om te beginnen (beginnen met lopen);
• instabiliteit bij het draaien (posturale disfunctie);
• uitbreiding van het draagvlak;
• vermindering van de paslengte.

Disfunctie van bekkenfuncties bij de ziekte van Binswanger wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van "hyperactiviteit" ("hyperreflexiteit") van de blaas, die zich manifesteert door een verhoogde contractiele activiteit van de detrusor. Een overactieve blaas wordt gekenmerkt door: frequent urineren; dringende drang om te plassen, die, naarmate de ziekte vordert, verandert in gevallen van urgente urine-incontinentie.

Bewegingsstoornissen kunnen ook worden gekarakteriseerd (naast loopstoornissen): andere extrapiramidale pathologieën in de vorm van parkinson-achtige symptomen, evenals milde of matige centrale mono- of hemiparese, vaak snel teruglopend (regressie van focale motorische symptomen wordt onvolledig naarmate de ziekte voortschrijdt). Het Pseudobulbar-syndroom is kenmerkend.

Emotionele wilsstoornissen worden gepresenteerd door asthenisch, neuroseachtig of asthenisch-depressief syndroom. Naarmate de ziekte voortschrijdt, komen niet asthenie en depressie naar voren, maar een toename van emotionele verarming, een vernauwing van het bereik van interesses en spontaniteit.

De criteria benadrukken dat de patiënt vrij moet zijn van meerdere of bilaterale corticale laesies op CT en MRI, en van ernstige dementie.

Diagnostiek

Complicaties

  • 1) Voorbijgaande ischemische aanval.

Voorbijgaande ischemische aanvallen (TIA, voorbijgaande stoornissen van de cerebrale circulatie) worden gekenmerkt door kortdurende symptomen van lokale cerebrale ischemie.

TIA's worden meestal geassocieerd met hemodynamische insufficiëntie die optreedt bij ernstige atherosclerotische stenose van de halsslagader of vertebrale slagaders in hun distale takken of arteriële embolie.

In de meeste gevallen verdwijnen voorbijgaande ischemische aanvallen binnen 5-20 minuten.

De klinische betekenis van TIA's is dat ze dienen als voorbodes van niet alleen een beroerte, maar ook van een hartinfarct, en dat het gevaarssignalen zijn die onmiddellijke actie van de arts vereisen. Patiënten met TIA moeten worden opgenomen op de afdeling CVA voor observatie, uitgebreid onderzoek en preventie van ischemische CVA..

TIA's manifesteren zich vaak met een verlaging van de bloeddruk, lichamelijke activiteit, inspanning, voedselopname; tegelijkertijd verschijnen focale neurologische symptomen vaak tegen de achtergrond van een licht gevoel in het hoofd, soms meerdere keren per dag. Patiënten klagen vaak over duizeligheid, duizeligheid, visusstoornissen, zwakte in de ledematen, misselijkheid en braken, geheugenstoornissen, oorsuizen, sensorische stoornissen, plotseling verlies van evenwicht.

2) Beroertes - acute aandoeningen van de cerebrale circulatie (ACVA).

Maak onderscheid tussen beroertes - ischemische beroerte en intracerebrale (parenchymale) bloeding.

Ischemische beroerte treedt op als gevolg van een kritieke afname of stopzetting van de bloedtoevoer naar een gebied van de hersenen met de daaropvolgende ontwikkeling van een focus van necrose van hersenweefsel.

Intracerebrale bloeding treedt op als gevolg van het scheuren van pathologisch veranderde hersenvaten, leidend tot bloedingen.

Leuko-encefalopathie van de hersenen: wat is het

Onder leuko-encefalopathie van de hersenen, wat het is, begrijpen experts een ziekte waarbij pathologische veranderingen worden gevormd in de witte stof van de subcorticale hersenstructuren. Als eerder werd aangenomen dat pathologie kenmerkend is voor ouderen, zijn er nu gevallen van de vorming van de ziekte bij mensen in de werkende leeftijd. Daarom moet de behandeling zo vroeg mogelijk worden gestart om het leven van een zieke persoon te behouden en te verlengen..

Oorzaken van voorkomen

Veel verschillende factoren kunnen het optreden van leuko-encefalopathie veroorzaken, of zoals het ook de ziekte van Binswanger wordt genoemd. Voor elke vorm van de ziekte identificeren experts hun redenen.

Dus voor de vasculaire variant van pathologie dienen chronische pathologische processen in de hersenstructuren als een platform. Bijvoorbeeld tegen de achtergrond van langdurige ziekten - diabetes, hypertensie, cerebrale atherosclerose. Individuele gewoontes - misbruik van tabaks- en alcoholproducten - leveren hun negatieve bijdrage. Minder vaak wordt een relatie met erfelijkheid vastgesteld - er zijn al gevallen van leuko-encefalopathie in de familie.

De basis van de periventriculaire vasculaire vorm van laesie van de witte medulla is de zuurstofgebrek van het orgel. Meestal treedt het op als gevolg van aangeboren afwijkingen, genetische hersenafwijkingen of geboortetrauma. In de postnatale periode leiden leeftijdsgebonden misvormingen van de wervels, posttraumatische defecten die onderbrekingen van de cerebrale bloedstroom veroorzaken, tot leuko-encefalopathie.

Terwijl voor multifocale leuko-encefalopathie het platform een ​​aanzienlijke verzwakking van immuunbarrières is. Hiertoe leiden verschillende infecties - HIV, tuberculose. Bovendien kunnen dergelijke vasculaire foci worden geactiveerd door de inname van krachtige chemicaliën of immunosuppressiva..

Classificatie

Door de aard van het beloop en de klinische manifestaties is het gebruikelijk om verschillende varianten van de ziekte van Binswanger te onderscheiden:

  1. Kleine focale leuko-encefalopathie is een chronische vasculaire aandoening die optreedt als gevolg van frequente pathologische druk op de hersenstructuren. Bijvoorbeeld bij ernstige hypertensie - sterke stijging van de bloeddruk.
  2. Voor progressieve vasculaire leuko-encefalopathie is de virale aard van de ontwikkeling kenmerkend - menselijk polyomavirus type 2. Vaker tegen de achtergrond van een reeds bestaande ernstige immunodeficiëntie. Het klinische beeld zal polymorf zijn.
  3. Periphentriculaire leuko-encefalopathie treedt op als gevolg van frequente zuurstofgebrek van hersencellen. In dit geval worden vasculaire laesies niet alleen in witte, maar ook in grijze stof waargenomen..
  4. Vasculaire leuko-encefalopathie met verdwijnend wit weefsel - gediagnosticeerd bij baby's van twee tot zes jaar oud. Het is gebaseerd op genmutaties.

Een vroege diagnose van vasculaire focale leuko-encefalopathie verbetert de prognose. Terwijl multifocale leuko-encefalopathie vaak in een laat stadium van het beloop wordt gediagnosticeerd, wat niet bijdraagt ​​aan herstel.

Eerste symptomen

In de beginfase van zijn verschijning heeft leuko-encefalopathie van de hersenen een latent verloop. Een persoon kan voor anderen meer afwezig, onhandig of ondergedompeld in zichzelf overkomen.

In sommige gevallen is er meer tranen, prikkelbaarheid van mensen. Ze hebben moeite met slapen - zowel door in slaap te vallen als door periodieke nachtrust. Bovendien neemt de spierspanning toe, wat zich manifesteert door krampachtige spiertrekkingen van individuele spiersubgroepen, oogbewegingen. Er ontstaan ​​spraakproblemen - de uitspraak, de helderheid van de geluiden gaat achteruit. Zelfs korte zinnen en roem vergen enige moeite.

Intellectuele activiteit verslechtert geleidelijk - de patiënt kan nog steeds zijn gebruikelijke werktaken uitvoeren, maar indien nodig heeft hij moeite om nieuw materiaal te leren. Dementie in de beginfase, gemanifesteerd door vergeetachtigheid, naarmate leuko-encefalopathie vordert, zal het steeds meer opvallen - een persoon verliest zijn werkvermogen.

Klinische symptomen van een vergevorderd stadium van de ziekte

Bij afwezigheid van complexe speciale therapie worden de symptomen van een vaataandoening verergerd - een intellectuele stoornis die zich manifesteert in een afname van het geheugen wordt dementie. Multifocale encefalopathie leidt vaak tot epileptische aanvallen, spraakgebreken en zelfs domheid.

Pathologische veranderingen treden ook op in de motorische sfeer - enerzijds wordt een verminderde coördinatie gebruikelijk. Gevoelloosheid in de ledematen verandert in parese of verlamming.

Progressieve leuko-encefalopathie leidt tot:

  • bulbair syndroom - aandoeningen van het inslikken van voedsel, dan water;
  • parkinson-complex - trillen van de ledematen, bewegingsproblemen;
  • urine-incontinentie;
  • frequente pijn in verschillende delen van het hoofd.

In de regel zijn patiënten zich niet bewust van de pathologische veranderingen die bij hen optreden - vasculaire processen bij leuko-encefalopathie hebben onder andere invloed op de hersengebieden die verantwoordelijk zijn voor het behoud van de persoonlijkheid. Familieleden brengen zulke mensen naar specialisten.

Diagnostiek

De verscheidenheid aan klinische manifestaties, evenals de onderliggende oorzaken van de ontwikkeling van leuko-encefalopathie, compliceert de differentiële diagnose van vasculaire veranderingen in de hersenen. Niettemin maken de vorderingen in de moderne neurologie het mogelijk om de ziekte van Binswanger in het vroegste stadium van zijn vorming op te sporen en te behandelen..

De belangrijkste diagnostische maatregelen:

  • magnetische resonantiebeeldvorming - MR-beeld van vasculaire leuko-encefalopathie wordt weergegeven door veel kleine laesies;
  • echografie-dopplerografie - detectie van storingen in de bloedcirculatie in de hersenvaten;
  • elektro-encefalografie - diagnostiek van gebieden met verhoogde hersenactiviteit;
  • lumbaalpunctie - informatie over de neuro-infectie van een persoon;
  • DNA-diagnostiek is een polymerasekettingreactiemethode om de veroorzaker van de infectie te bepalen;
  • als een kwaadaardig neoplasma wordt vermoed - biopsie van tumorweefsel;
  • als er informatie is over een mogelijke virale etiologie van leuko-encefalopathie - de oorzaak wordt vastgesteld met behulp van elektronenmicroscopie.

Met behulp van immunocytochemische analyse is het mogelijk om antigenen van micro-organismen te detecteren. Specialisten krijgen veel nuttige informatie van psychologische tests, beoordelingen van de reflexen van de patiënt, studies van geheugen en denken, en andere hogere mentale functies.

Behandelingstactieken

Omdat leuko-encefalopathie in de meeste gevallen een veelvoud aan pathologische zones in de hersenen impliceert - kleine vasculaire laesies, wordt de therapie teruggebracht tot conservatieve maatregelen. Het belangrijkste doel is om het verloop van de ziekte te vertragen, de hersenactiviteit te verbeteren.

Specialisten selecteren geneesmiddelen uit de volgende subgroepen:

  • geneesmiddelen om de bloedcirculatie in het vaatbed te verbeteren - Cavinton, Pentoxifylline;
  • noötropische geneesmiddelen die een stimulerend effect hebben op hersenstructuren - Piracetam of Phenotropil;
  • angioprotectieve geneesmiddelen voor de correctie van vasculaire tonus bij leuko-encefalopathie - Curantil, Cinnarizin, Stugeron;
  • vitaminetherapie wordt uitgevoerd met behulp van vitaminecomplexen met een subgroep B, C, E, A;
  • adaptogenen helpen het lichaam van de patiënt om agressieve factoren van buitenaf te weerstaan ​​- Eleutherococcus, Ginseng, roze radiola;
  • anticoagulantia - Heparine of Apiksoban helpen de geaggregeerde eigenschappen van bloed in het vaatbed te corrigeren;
  • voor virale etiologie wordt antivirale therapie aanbevolen - Mirtazilin of Ziprasidone zal relevant zijn voor HIV-infectie;
  • glucocorticoïden helpen bij het omgaan met een ernstig ontstekingsproces - prednisolon of dexamethason;
  • voor depressieve stoornissen - antidepressiva, bijvoorbeeld Fluoxetine.

In het geval van een tijdig complex effect op leuko-encefalopathie, is het mogelijk om de toestand van het vaatbed in de hersenen aanzienlijk te verbeteren. Het is echter onmogelijk om de ziekte vandaag volledig te verslaan..

Aanvullende behandelingen

Naast medicatie bevelen deskundigen noodzakelijkerwijs aan patiënten met leuko-encefalopathie niet-traditionele therapie aan - acupunctuur of acupunctuur, therapeutische oefeningen, evenals homeopathie en kruidengeneeskunde.

Fysiotherapieprocedures en ademhalingsoefeningen, evenals massage van het schoudergebied met manuele therapie, hebben zich uitstekend bewezen tijdens de herstelperiode. De lessen worden gegeven bij gespecialiseerde artsen - revalidanten, logopedisten of psychologen.

Recepten uit de traditionele geneeskunde komen te hulp - afkooksels en theeën met medicinale planten, die ook de vasculaire activiteit in de hersenen herstellen, verbeteren de bloedcirculatie. Bijvoorbeeld met bloeiwijzen van roze klaver, munt en citroenmelisse, kamille en salie, hop of valeriaan.

De moeilijkheid bij het bestrijden van leuko-encefalopathie ligt in het feit dat pathologische haarden zich diep in de hersenen bevinden en dat therapeutische maatregelen deze meestal niet bereiken. De therapie blijkt symptomatisch te zijn en bestrijdt praktisch de oorzaak van de ziekte niet.

Voorspelling en preventie

Deskundigen vinden het moeilijk om de vraag te beantwoorden - leuko-encefalopathie is vastgesteld, hoe lang hebben ze met deze ziekte geleefd. De prognose is in elk geval individueel. De levensverwachting hangt van veel factoren af: de initiële toestand van de menselijke gezondheid, de oorzaak van de ontwikkeling van vaataandoeningen en de tijdigheid van medische zorg..

Dus met verschillende kleine haarden - bijvoorbeeld vanwege hypertensie, die onder controle kon worden gebracht met antihypertensiva, zal de prognose beter zijn dan wanneer de witte stof van de hersenen heeft geleden onder de agressieve vorm van het virus. In een aantal gevallen werd een razendsnel beloop van leuko-encefalopathie opgemerkt - mensen stierven in minder dan een maand.

Er is geen specifieke profylaxe zoals deze. Preventieve maatregelen helpen het risico op de ziekte van Binswanger te verminderen:

  • versterking van immuunbarrières - verharding, kuren met vitamine- en mineraalcomplexen;
  • een actieve levensstijl - regelmatige fietstochten, zwembaden, lange wandelingen buiten de stad;
  • weigering van schadelijke individuele gewoonten - af te zien van tabak, alcoholische producten;
  • pas het dieet aan - het overwicht van plantaardige vezels erin, en niet van dierlijke eiwitten;
  • gewicht normaliseren;
  • geef de frequente wisseling van seksuele partners op, oefen veilige seks;
  • leer stressvolle situaties te vermijden;
  • behandel onmiddellijk infectiehaarden.

Als er al gevallen van leuko-encefalopathie in de familie zijn geweest, moeten preventieve maatregelen nog strenger worden nageleefd. Ze helpen het risico op vaataandoeningen te verkleinen, maar beschermen de persoon niet volledig. In het geval van de ontwikkeling van de ziekte kan men echter niet opgeven - de prestaties van de geneeskunde laten altijd een kans op overwinning achter.

Leuko-encefalopathie van vasculaire oorsprong

Kleine focale leuko-encefalopathie van vasculaire genese is een diagnose die vaker wordt gesteld aan mannelijke patiënten die de leeftijdsgrens van 55 jaar hebben overschreden, maar niet iedereen weet wat het is.

Bij leuko-encefalopathie van de hersenen wordt witte stof vernietigd in zijn subcorticale structuren.

Dit type ziekte is een van de varianten van encefalopathie, voor het eerst beschreven door de Duitse psychiater en neuropatholoog Otto Binswanger in 1894, in verband waarmee het ter ere van hem werd genoemd.

Een vage beschrijving van de ziekte en een klein aantal onderzoeken van patiënten met tekenen van dementie gedurende lange tijd maakten het niet mogelijk om pathologie te herkennen bij veel neuropathologen en psychiaters..

Met de komst van computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming zijn veranderingen in de witte stof van de hersenen, geassocieerd met aanhoudend hoge bloeddruk, bevestigd, waardoor seniele dementie ontstaat..

Behandeling van de ziekte wordt uitgevoerd door neuropathologen en psychiaters.

Leuko-encefalopathie kent variëteiten, maar bijna altijd hebben we het over veranderingen in de witte stof van de hersenen. Het type ziekte bepaalt het behandelingsregime.

Leco-encefalopathie van vasculaire oorsprong

Lekoencefalopathie van vasculaire oorsprong (klein focaal) - cerebrovasculair pathologisch proces.

Arteriële hypertensie veroorzaakt sclerose van kleine cerebrale vaten - capillairen, hun ischemie, verdikking van de vaatwanden, enz. Als resultaat ondergaat de witte stof die zenuwimpulsen overbrengt atrofische veranderingen. In dit geval is er:

  • zijn afname;
  • afname van de dichtheid;
  • vloeibare vervanging;
  • het optreden van talrijke bloedingen, cysten, kleine brandpunten van vernietiging.

Hersenventrikels beginnen af ​​te breken.

Gewoonlijk kunnen de eerste tekenen van kleine focale leuko-encefalopathie optreden bij patiënten die de leeftijd van zestig hebben bereikt, en met een erfelijke factor zelfs eerder.

Multifocale progressieve vasculaire leuko-encefalopathie

Multifocale progressieve vasculaire leuko-encefalopathie manifesteert zich met virale schade aan het centrale zenuwstelsel, wat bijdraagt ​​aan een verminderde immuunfunctie.

Een verzwakt immuunsysteem leidt tot vernietiging van de witte stof van de hersenen.

Pathologische veranderingen veroorzaken immunodeficiëntie: HIV-geïnfecteerd (5%), AIDS-patiënten (50%).

Ook verliezen gemodificeerde leukocyten bij leukemie hun vermogen om infecties te bestrijden, wat bijdraagt ​​aan het ontstaan ​​van immuundeficiëntie en als gevolg daarvan tot pathologische veranderingen in de hersenen..

Blootstelling aan virussen leidt tot focale schade aan de membranen van zenuwvezels, een toename en vervorming van zenuwcellen. Er is geen grijze stof bij het proces betrokken. De structuur van de witte stof verandert, het wordt zachter en wordt gelatineus met het verschijnen van meerdere kleine kuiltjes op het oppervlak.

De manifestatie van cognitieve stoornissen kan variëren van het optreden van lichte stoornissen tot ernstige dementie. Focale neurologische symptomen zijn onder meer spraakstoornissen en verminderd zicht, soms tot volledig verlies. Een versnelde progressie van bewegingsstoornissen kan ernstige invaliditeit veroorzaken.

Periventriculaire (focale) leuko-encefalopathie

Periventriculaire (focale) leuko-encefalopathie is een uitgebreid hersenletsel veroorzaakt door zuurstofgebrek of een chronische verstoring van de bloedtoevoer.

De pathologieën hebben invloed op de gebieden van het cerebellum, de hersenstam en onderverdelingen die verantwoordelijk zijn voor menselijke bewegingen. Langdurig zuurstoftekort leidt tot droge necrose (dood) van de witte stof. Heeft een snelle ontwikkeling en draagt ​​bij aan het optreden van uitgesproken motorische activiteitsstoornissen.

Periventriculaire leuko-encefalopathie kan worden veroorzaakt door foetale hypoxie en leiden tot infantiele cerebrale parese (CP).

Verdwijning van witte stof

Dit type ziekte wordt veroorzaakt door muterende genen.
In de regel wordt de manifestatie van pathologie gevonden in de leeftijdscategorie van patiënten van 2 tot 6 jaar oud, maar deze kan zich zowel in de kindertijd als bij volwassenen manifesteren..

Met het volledig verdwijnen van witte stof in het laatste stadium van de ziekte, blijven de wanden van de ventrikels en de hersenschors behouden.

Oorzaken

  • met constant hoge bloeddruk;
  • neuro-infecties: syfilis, tuberculose, meningitis, door teken overgedragen encefalitis;
  • foetale hypoxie;
  • leukemie;
  • sarcoïdose;
  • kanker ziekten;
  • immunodeficiëntie veroorzaakt door HIV-infectie en tuberculose;
  • langdurig gebruik van immunosuppressiva.

Progressieve leuko-encefalopathie van vasculaire oorsprong kan ook optreden als gevolg van:

  • atherosclerose;
  • diabetes mellitus, wanneer het bloed dikker wordt en de bloedstroom moeilijk is;
  • ziekten en verwondingen van de wervelkolom, waardoor de hersenen zuurstof en voedingsstoffen missen.

Het optreden van kleine focale leuko-encefalopathie van vasculaire oorsprong is waarschijnlijk:

  • als de patiënt overgewicht heeft;
  • de aanwezigheid van slechte gewoonten (alcoholmisbruik, roken);
  • abnormaal dieet;
  • onvoldoende fysieke activiteit.

Om het begin van de ziekte te voorkomen, is het noodzakelijk om van tevoren alle risicofactoren te verwijderen.

Symptomen

De symptomatologie van pathologische processen ontwikkelt zich over meerdere jaren en kan zich in twee versies manifesteren:

  • Voortdurend evoluerend, met constant toenemende complexiteit.
  • Tijdens de periode van progressie van pathologische veranderingen zijn er lange perioden van stabilisatie zonder de gezondheid van de patiënt te verslechteren..

Symptomen verergeren over het algemeen gedurende lange tijd bij hoge bloeddruk..

In de beginfase wordt het klinische beeld van leuko-encefalopathie gekenmerkt door:

  • verminderde mentale prestaties;
  • zwakte in de ledematen;
  • afleiding;
  • de reactie vertragen;
  • apathie;
  • betraandheid;
  • onhandigheid.

Verder wordt de slaap verstoord, neemt de spiertonus toe, wordt een persoon prikkelbaar, vatbaar voor depressieve aandoeningen, een gevoel van angst, fobieën.

Soms is er een vermindering van het gezichtsvermogen, hoofdpijn die verergert door niezen of hoesten.

Als gevolg hiervan wordt de patiënt volledig hulpeloos, vatbaar voor epileptische aanvallen, niet in staat voor zichzelf te zorgen, om het ledigen van de darmen en de blaas te beheersen.

Meestal manifesteren de symptomen zich als:

  • geheugenverlies, verminderde aandacht, een scherpe verandering in stemming, geremd denken - waargenomen bij 70-90% van de patiënten;
  • onsamenhangend, spraakstoornissen, abnormale uitspraak - 40%;
  • vertraagde, verstoorde bewegingen - 50%;
  • zwakte van één kant van het lichaam - 40%;
  • overtreding van de slikreflex - 30%;
  • urine-incontinentie - 25%;
  • dementie - 90%.

Psychische aandoening

Met vasculaire leuko-encefalopathie hebben patiënten psychische stoornissen, die worden uitgedrukt:

  • Bij geheugenstoornissen. Een persoon wordt niet meer in staat om nieuwe informatie te onthouden, gebeurtenissen uit het verleden en hun volgorde te reproduceren, verliest eerder verworven kennis en vaardigheden.
  • Aantasting van intellectuele capaciteiten omvat een verminderd vermogen om alledaagse gebeurtenissen te analyseren, de belangrijkste te benadrukken en hun verdere ontwikkeling te voorspellen. Een persoon met grote moeite tolereert mogelijke nieuwe levensomstandigheden.
  • Aandachtsstoring, in de vorm van een vernauwing van het volume, onvermogen om het zicht op verschillende objecten te concentreren en van het ene onderwerp naar het andere over te schakelen.
  • De gestoorde spraak houdt rechtstreeks verband met de moeilijkheid om de namen, achternamen van kennissen, verschillende namen te onthouden. Als gevolg hiervan wordt spraak traag, onduidelijk, gekenmerkt door merkbare armoede.

Een verminderd geheugen en aandacht leiden tot een volledig verlies van iemands oriëntatie in tijd en ruimte.

De manifestatie van persoonlijke veranderingen hangt rechtstreeks af van de ernst van dementie en kent een grote verscheidenheid.

De ontwikkeling van optionele tekens wordt waargenomen in 70-80% van de gevallen. Ze worden gekenmerkt door verwarring, waanstoornissen, depressie, angststoornissen, psychopathisch gedrag..

De symptomen van dementie zijn afhankelijk van het type:

  • dysmnestisch. Het wordt gekenmerkt door een afname van het geheugen en een vertraging van psychomotorische reacties. Ook het onvermogen om nieuwe kennis te verwerven met behoud op lange termijn ter herinnering aan de tot automatisme gebrachte vaardigheden. Huishoudelijke taken zijn niet moeilijk voor patiënten, maar complexe professionele activiteiten zijn niet geschikt voor hen. Een persoon is kritisch over zijn toestand (vergeetachtigheid, traagheid, enz.) En ervaart het moeilijk;
  • amnestisch. De patiënt kan zich niet herinneren wat er gebeurt, maar het verleden herinnert zich goed genoeg;
  • pseudo-paralytische dementie wordt gekenmerkt door een stabiele, zelfgenoegzame stemming van de patiënt, kleine geheugenstoornissen, een duidelijke afname van zelfkritiek.

De klinische manifestaties van dementie lopen sterk uiteen.

Diagnostiek

Een uitgebreide diagnose van pathologische veranderingen in de witte stof van de hersenen omvat:

  • verzameling van anamnese;
  • studie van het klinische beeld van de ziekte;
  • computerdiagnostiek (CT), die de structuur en bekleding van de hersenen en bloedvaten onderzoekt;
  • MRI (Magnetic Resonance Imaging) is een effectieve methode waarmee u hersenbeschadigingen kunt detecteren. Aan het einde van het onderzoek, met een positieve diagnose, krijgt de patiënt een MRI-beeld van leuko-encefalopathie van vasculaire genese;
  • elektro-encefalopathie, die de gebieden van hersenactiviteit bepaalt, waardoor infectieuze laesies van het hersenweefsel, stoornissen van trofisme en bloedtoevoer kunnen worden geïdentificeerd;
  • biopsie of polymerasekettingreactie (PCR), die het mogelijk maakt om virale laesies te identificeren;
  • neuropsychologische tests, die een verscheidenheid aan psychologische functies beoordelen die de hersenen beheersen.

Dit wordt gevolgd door de benoeming van differentiële diagnostiek met de ziekte van Parkinson, de ziekte van Alzheimer, multiple sclerose, stralingsencefalopathie, psychische stoornissen, normotensieve hydrocephalus.

Wanneer dementie optreedt als gevolg van vasculaire leuko-encefalopathie, is het nodig om de relatie tussen pathologische veranderingen in de witte stof van de hersenen en verworven dementie te identificeren..

Behandeling

De moderne geneeskunde heeft geen methoden die een persoon volledig van vasculaire leuko-encefalopathie kunnen bevrijden..

Het doel van de behandeling is:

  • het vertragen van de voortgang van pathologische veranderingen;
  • verlichting van symptomen;
  • herstel van de mentale toestand van de patiënt.

Behandelingsgebieden zijn onder meer:

  • therapeutische maatregelen ter bestrijding van de ontwikkeling van pathologie;
  • symptomatische behandeling;
  • correctie van bloeddrukindicatoren, die in ideale toestand niet hoger mogen zijn dan 120/80 mm Hg. Kunst. Er moet aan worden herinnerd dat het optreden van hypotensie ook ongewenst is, omdat een verlaging van de bloeddruk de situatie alleen maar kan verergeren;
  • eliminatie van spontane lediging van de darmen en blaas;
  • rehabilitatie;
  • sociale aanpassing.

Specialisten nemen hun toevlucht tot de volgende medicijnen:

  • "Lisinopril" met cardioprotectieve, vaatverwijdende, hypotensieve effecten;
  • geneesmiddelen die de bloedcirculatie in de hersenen verbeteren: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel";
  • noötropica voor het stimuleren van mentale activiteit, het verbeteren van het geheugen en het vergroten van het leervermogen: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
  • angioprotectors, die de wanden van bloedvaten herstellen: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ";
  • antidepressiva: Prozac;
  • adaprogenen die de algemene tonus van het lichaam verhogen: "Aloë-extract";
  • vitamine A, E, B;
  • in sommige gevallen antivirale middelen: "Kipferon", "Acyclovir";
  • geneesmiddelen uit de groep van acetylcholinesteraseremmers die cognitieve functies verbeteren: "Rivastigmine", "Donepezil", "Galantamine", "Memantine".

Reflect-fysiotherapie is niet uitgesloten: ademhalingsoefeningen, massage, acupunctuur, manuele therapiesessies.

Preventieve maatregelen en prognose

Patiënten met vasculaire leuko-encefalopathie leven doorgaans niet langer dan twee jaar.

Er zijn ook geen duidelijk gedefinieerde regels om pathologie te voorkomen. Het is echter mogelijk om het risico van pathologische veranderingen in de witte stof te minimaliseren:

  • met constante monitoring van de bloeddruk;
  • het opgeven van slechte gewoonten (alcohol, roken, drugs);
  • normale fysieke activiteit;
  • zorgen voor de staat van uw immuniteit;
  • volgens de principes van gezond eten.

Tijdige diagnose en behandeling van vasculaire leuko-encefalopathie zal het leven van de patiënt helpen verlengen.

Meer Over Tachycardie

Tests voor het niveau van enzymen - aminotransferasen AlAt en AsAt - worden beschouwd als de twee belangrijkste indicatoren voor het detecteren van leverschade en worden meestal samen voorgeschreven, omdat hun verhouding helpt om verschillende ziekten van deze klier en ziekten van andere interne organen te onderscheiden.

Leuko-encefalopathie is een ziekte die schade toebrengt aan de witte stof die de basis vormt van de hersenen, waardoor tal van neurologische syndromen ontstaan.

Boezemfibrilleren of boezemfibrilleren is een speciaal type hartritmestoornis, die is gebaseerd op een inconsistente contractie van atriale spiervezels met een frequentie van 350-600 per minuut.

Atriale flutter verwijst naar secundaire pathologieën, dat wil zeggen ziekten die zich hebben ontwikkeld tegen de achtergrond van andere aandoeningen. Meestal manifesteert het zich in een paroxismale vorm, wanneer een persoon mogelijk geen aanval voelt of klaagt over een ongemakkelijke toestand.