Myeloproliferatieve ziekte

Niet alle mensen begrijpen wat myeloproliferatieve ziekte is. De geneeskunde probeert momenteel maximale ondersteuning te bieden aan mensen die aan deze pathologie lijden. Myeloproliferatief syndroom wordt gekenmerkt door een groot aantal beenmergstamcellen.

De bloedcellen van het menselijk lichaam worden voortdurend vernieuwd. Bloed kan worden gesynthetiseerd en vanuit verschillende organen in slagaders stromen. Wanneer de foetus nog in de baarmoeder draagt, wordt er bloed uit de lever en milt naar toe gevoerd. Het beenmerg is verantwoordelijk voor de aanmaak van bloedcellen na de geboorte. Aanvankelijk verdelen medisch specialisten volgens het scheppingsprincipe alle bloedcellen in 2 ondersoorten.

  1. Na hun vorming worden myelocyten op geen enkele manier getransformeerd, alle informatie die nodig is om hun taken uit te voeren, is al vastgelegd door het beenmerg.
  2. Lymfocyten worden ook gevormd met behulp van beenmerg, maar in tegenstelling tot myelocyten ontwikkelen ze zich in de milt.

Ziekten van de bloedcellen treden vaak op als gevolg van de abnormale ontwikkeling van lymfocyten. Myeloproliferatieve ziekten ontwikkelen zich als gevolg van onjuiste informatie in een andere ondersoort van bloedcellen - myelocyten. Pathologieën van deze aard zijn erg gevaarlijk. Om deze reden is het belangrijk om de ziekte op tijd te diagnosticeren. Dit vereist kennis van de manifestaties van myeloproliferatieve bloedziekten..

Het acute type van de ziekte vordert snel, jonge jongens en meisjes lopen een groter risico op pathologie. Het lichaam is bijna volledig aangetast, medisch specialisten gebruiken onmiddellijk kardinale methoden voor de behandeling van pathologie.

Chronische myeloïde leukemie verloopt niet zo snel, mensen op oudere leeftijd lopen een groter risico op hun optreden. In een dergelijke situatie gebruiken artsen zachte methoden om met de ziekte om te gaan..

Kenmerken van pathologie

Myeloproliferatieve ziekten worden in verschillende typen ingedeeld. De stamcellen, die worden aangemaakt door het beenmerg, zijn niet volledig gevormd. Pas na een tijdje krijgen ze de kans om hun taken te vervullen. De gevormde bloedcellen zullen de basis vormen voor de synthese van leukocyten, bloedplaatjes en erytrocyten. De eerste zijn vereist door het lichaam om infectieuze pathologieën en hun gevolgen te weerstaan. Rode bloedcellen spelen een andere rol - in het lichaam zijn ze nodig om voedingsstoffen en zuurstofcellen naar menselijke organen te transporteren. Bloedplaatjes voorkomen bloeding.

Een verscheidenheid aan myeloproliferatieve pathologie hangt af van welke stoffen in het lichaam meer zijn dan nodig. Sommige patiënten hebben een teveel aan verschillende soorten bloedcellen..

Een grote concentratie van leukocyten veroorzaakt de ontwikkeling van een chronisch type pathologie (chmps), dat in de toekomst verandert in leukemie. Pathologie groeit in de weefsels van het lichaam, er ontstaan ​​formaties van een heel ander type. In de meeste gevallen hebben ze een slecht karakter. De formaties infecteren aangrenzende weefsels, dringen het lymfeknoopsysteem binnen en dragen de pathologie naar alle andere organen. Infectie vindt plaats via bloedvaten, kwaadaardige cellen worden samen met voedingsstoffen getransporteerd.

Als gevolg hiervan verschijnen metastasen in het lichaam, groeit de ziekte en verschijnen er foci van pathologie. Met de penetratie van kwaadaardige cellen in de hersenen, begint de tumor zich daar te vormen.

Symptomen van de ziekte

Het is erg belangrijk om de symptomen van myeloproliferatieve pathologie te kennen. Hoe eerder de ziekte wordt vastgesteld, hoe gemakkelijker de behandeling zal zijn. Medisch specialisten identificeren verschillende tekenen die wijzen op de ontwikkeling van myeloproliferatieve pathologieën.

  • Anorexia die door geen enkele oorzaak wordt veroorzaakt.
  • Vermoeidheid, de patiënt wil slapen.
  • Pijnlijke gewaarwordingen in het maagdarmkanaal. De persoon eet snel op. Dit wordt verklaard door de toegenomen omvang van de milt.
  • Een persoon die lijdt aan myeloïde pathologie heeft zonder reden blauwe plekken.
  • Bij open wonden van de huid stopt het bloed veel langer vanwege de lage concentratie bloedplaatjes.
  • De persoon begint flauw te vallen.
  • Zwelling begint op het lichaam van de patiënt te verschijnen, pijnlijke gevoelens in de gewrichten verschijnen.
  • Een persoon die lijdt aan myelose of een aanverwante aandoening, heeft tinnitus.
  • Pijnlijke gewaarwordingen verschijnen in de linkerschouder.
  • Bleke huid.
  • Patiënten hebben bloedingen.
  • Sommige patiënten hebben vergrote leverafmetingen.
  • Een persoon die aan pathologie lijdt, kan koorts krijgen, die gepaard gaat met paarse vlekken op het gezicht en op de ledematen van de patiënt.

Als u de symptomen kent, kan de pathologie in de vroege stadia worden gediagnosticeerd. Dit vergroot de kans op herstel en verbetert de prognose..

Diagnose van de ziekte

Het is onmogelijk om de ziekte zelf te diagnosticeren. De patiënt kan aannames doen over de aard van de pathologie. Voor het stellen van een diagnose zijn diagnostische procedures vereist, alleen in een laboratoriumomgeving kan een medisch specialist volledige informatie verkrijgen over de oorzaken van de ziekte.

Onderzoek van de patiënt maakt het mogelijk om de toestand van het lichaam vast te stellen, de medisch specialist houdt rekening met alle zwellingen en afwijkingen van het lichaam van een gezond persoon. De patiënt wordt geïnterviewd over de overgedragen pathologieën, welke medicijnen hij heeft ingenomen.

Om pathologie te diagnosticeren is een heel complex van procedures vereist, waaronder, naast standaard diagnostische methoden, ook een biopsie.

Om het syndroom in het laboratorium te diagnosticeren, worden de volgende procedures gebruikt:

  • Uitstrijkmicroscopie wordt uitgevoerd.
  • Een persoon zal een algemene analyse van bloedcellen moeten doorstaan.
  • Medisch specialisten bepalen het niveau van dynamiek in chromosomen van het PH-type met behulp van cytogenetische analyse.
  • Artsen voeren een polymerasereactie uit.

Biopsie voor diagnose wordt niet in alle situaties door gezondheidswerkers gebruikt. Bij deze procedure wordt een naald in de borstkas gestoken. Dit wordt gedaan om een ​​analyse van bloedcellen uit botweefsel te maken.

Door analyse van de verkregen stof kunt u bepalen of pathologische factoren aanwezig zijn of niet. Als de diagnose is bevestigd, moet de persoon zijn hele leven naar een medisch specialist om de ziekte onder controle te houden.

Behandelingsmethoden

Om pathologieën van myeloproliferatieve aard te bestrijden, worden verschillende therapeutische technieken gebruikt. De keuze hangt af van de individuele kenmerken van het beloop van de ziekte, in het bijzonder welke klinische manifestaties zich voordoen, het algemene welzijn van de patiënt, de snelheid van ontwikkeling van pathologie. Vaker wordt een standaard kuur gebruikt, die op praktische wijze vele malen is getest. In sommige gevallen kiezen zorgverleners er echter voor om een ​​experimentele behandeling te gebruiken waarbij een nieuw medicijn wordt ingenomen..

In de meeste gevallen wordt een van de onderstaande technieken gebruikt om myeloproliferatieve ziekten te behandelen..

  1. Een van de meest voorkomende opties is aderlaten. Bloedcellen worden uit de veneuze kanalen van de patiënt genomen voor algemene en biochemische analyse. Aderlaten zijn bedoeld om de concentratie van erytrocyten in het bloed van de patiënt te verminderen.
  2. Wanneer bij een patiënt een hoog aantal bloedplaatjes wordt vastgesteld, kunnen medische professionals aferese als behandeling gebruiken. Het verschil met de bovenstaande behandelingstechniek is dat de bloedcellen van de patiënt door een speciaal filter worden gevoerd, een separator genaamd. Daarna wordt het gezuiverde bloed terug in de patiënt gegoten..
  3. Behandeling met een chemotherapeutische cursus wordt uitgevoerd met behulp van geneesmiddelen van cytostatische aard. Hun werking is gericht tegen tumorweefsels, waardoor zwelling en neoplasmata worden geëlimineerd. Het gebruik van cytostatica kan intramusculair of oraal plaatsvinden. Ongeacht de wijze van toediening dringen de werkzame stoffen van geneesmiddelen in de bloedbaan door en voorkomen ze de vorming van tumoren. Medisch specialisten noemen deze techniek systemisch. Een andere optie is regionaal, wanneer het medicijn rechtstreeks in het orgaan wordt geïnjecteerd dat is aangetast door neoplasmata..
  4. Er wordt bestralingstherapie uitgevoerd. Het is gebaseerd op het gebruik van röntgenstraling, die een hoge frequentie heeft. Met stralingstherapie kunt u volledig van neoplasmata afkomen en wordt ook de opkomst van nieuwe voorkomen. Er zijn verschillende manieren om bestralingstherapie te gebruiken. De meest voorkomende externe is wanneer een persoon straling ontvangt van een medicijn in de buurt van het lichaam. Een ander type gebruik van bestralingstherapie is intern. In dit geval worden naalden met radioactieve stoffen in het neoplasma of in de huid eromheen ingebracht..
  5. Medische professionals gebruiken transfusie, of met andere woorden bloedtransfusie. Het therapeutische beloop wordt gekenmerkt door de vervanging van elementen door de noodzakelijke, als resultaat krijgt de patiënt het "juiste" bloed met een normale concentratie van bloedplaatjes, erytrocyten en leukocyten.
  6. In sommige gevallen wordt het gebruik van chemotherapie gecombineerd met de transplantatie van gezonde cellen. Medicijnen worden met een hoge dosering gebruikt, de aangetaste cellen van het lichaam worden door medisch specialisten vervangen door gezonde, die ofwel bij de donor ofwel bij een ander deel van de patiënt worden verkregen. Aanvankelijk zijn deze elementen bevroren en worden ze pas na een chemokuur in het lichaam van de patiënt getransplanteerd. Daarna beginnen ze deel te nemen aan het creëren van nieuwe bloedcellen..

De keuze van de techniek hangt af van het ontwikkelingsniveau van maligne neoplasmata. Bij myeloproliferatieve bloedcelpathologieën is het effect van bestralingstherapie meestal gericht op de milt..

Rehabilitatie

Na de behandeling stellen medisch specialisten een speciaal dieet op voor de patiënt, dat rekening houdt met alle individuele kenmerken van de pathologie. De belangrijkste principes van het dieet: de minimale hoeveelheid vet en zout voedsel. Het dieet moet alle sporenelementen en voedingsstoffen bevatten die een persoon nodig heeft. Tijdens de herstelperiode staat de patiënt onder toezicht van medisch specialisten, de patiënt wordt aanbevolen om dagelijks een arts te bezoeken. In sommige gevallen worden procedures uitgevoerd die vergelijkbaar zijn met diagnostische procedures. Medisch specialisten verklaren dit door de noodzaak om de toestand van het lichaam van de patiënt op dit moment te bepalen. Afhankelijk van de resultaten van de ingrepen kan de medisch specialist het verloop van de behandeling aanpassen.

Sommige diagnostische procedures moeten zelfs na het volledige verloop van de therapie en het herstel van de patiënt worden herhaald. Het is dus mogelijk om tijdig negatieve veranderingen in het lichaam te detecteren en herhaling van pathologie te voorkomen..

Voorspelling

De prognose voor patiënten is niet de meest prettige, gezien de chronische aard van myeloproliferatieve ziekte ligt de gemiddelde levensverwachting in het bereik van 4 tot 8 jaar. De prognose wordt gunstiger als de transplantatie is uitgevoerd. In een dergelijke situatie is de kans op volledig herstel 6 op de 10 patiënten. De effectiviteit van transplantatie wordt bepaald door het ontwikkelingsstadium van de pathologie.

Chronische myeloproliferatieve ziekte (CMPD): wat het is, typen, manifestaties, diagnose, therapie

© Auteur: Soldatenkov Ilya Vitalievich, arts van de therapeutische afdeling, speciaal voor SosudInfo.ru (over de auteurs)

Myeloproliferatieve ziekte (MPD) is een vrij zeldzame hemato-oncologische pathologie waarbij het rode beenmerg een buitensporig aantal bloedcellen aanmaakt. Deze gevaarlijke ziekte vormt een ernstige bedreiging voor het menselijk leven. "Myelo" betekent "beenmerg" en proliferatie betekent "snelle deling". De ziekte ontwikkelt zich vaak bij mannen van 40-50 jaar oud. Er zijn geïsoleerde gevallen van de ziekte bij kinderen en vrouwen. Personen met een slechte erfelijkheid voor de ontwikkeling van oncopathologie van hematopoëtische organen lopen risico.

Normaal gesproken worden onrijpe stamcellen geproduceerd in het poreuze beenmerg in de holtes van de grote botten van het skelet. Geleidelijk rijpen ze en veranderen ze in volwaardige vormelementen:

  • erytrocyten die zuurstof aan organen en weefsels afgeven,
  • leukocyten die het lichaam beschermen tegen infectieuze agentia en andere vreemde stoffen,
  • bloedplaatjes die een bloedstolsel vormen en het bloeden stoppen.

rijping van bloedlichaampjes is normaal

Als een persoon een myeloproliferatieve ziekte heeft, komen cellen die hun functies niet kunnen uitoefenen in de bloedbaan. In de pathologie worden stamcellen vaak getransformeerd in slechts één type gevormde elementen. Het pathologische proces wordt gekenmerkt door een langzame progressie.

Myeloproliferatieve ziekte is een verzamelnaam die een groep hemoblastosen omvat, die worden gekenmerkt door een abnormale proliferatie van beenmergstructuren die verantwoordelijk zijn voor de vorming van bloedcellen. Er zijn verschillende hoofdvormen van MPD, waarbij verschillende cellulaire elementen van het bloed worden aangetast:

  1. Polycytemie Vera,
  2. Essentiële trombocytemie,
  3. Chronische myeloïde leukemie.

Deze formulieren hebben gemeenschappelijke kenmerken en worden "klassiek" genoemd. Ze komen het meest voor. Personen die de juiste behandeling ondergaan, hebben geen klachten. Klinische manifestaties van de ziekte zijn gedurende lange tijd minimaal of volledig afwezig. Personen met MPH worden gedwongen om hun hele leven door een arts te worden gecontroleerd en medicijnen te nemen die de gezondheid op een optimaal niveau houden. Het is onmogelijk om alleen met een beenmergstoornis om te gaan. Bij gebrek aan adequate behandeling leidt pathologie tot de ontwikkeling van trombohemorragische complicaties..

Oorzaken

voorbeeld van jak2-mutatie in polycythaemia vera (overmaat aan rode bloedcellen)

De MPZ is gebaseerd op een verworven genmutatie veroorzaakt door de invloed van negatieve externe of interne factoren. Mutatie van de MPL- en jak 2-genen leidt tot schade aan het DNA van één hematopoëtische cel, waardoor alle soorten cellulaire elementen ontstaan. Een abnormaal veranderde blastvorm krijgt negatieve eigenschappen - het stopt met ontwikkelen, is niet volledig volwassen, vernietigt zichzelf niet, maar verdeelt zich voortdurend en geeft aanleiding tot talloze klonen. Daarom wordt MPZ klonaal genoemd. Klonen blijven ook op een beginniveau van ontwikkeling en hebben een volledig ongedifferentieerde structuur. Een of meerdere hematopoëtische spruiten kunnen worden beschadigd..

Als gevolg hiervan neemt het aantal progenitorcellen van erytrocyten, bloedplaatjes en leukocyten in het beenmerg toe. Naarmate ze zich ophopen in de bloedbaan, verslechtert het welzijn van patiënten. De aard van de pathologie, de symptomen en prognose zijn afhankelijk van welke spruit wordt herboren. Vormen van MPZ worden gekenmerkt door een trage ontwikkeling. Als de ziekte in een vroeg stadium wordt ontdekt, heeft de patiënt alle kans op een stabiele remissie..

De redenen die de mutatieprocessen hebben veroorzaakt, blijven tot het einde onontgonnen. Sommige wetenschappers noemen ze negatieve omgevingsfactoren, andere - fouten in celdeling. MPZ is niet erfelijk. Genmutaties kunnen gedurende het hele leven voorkomen. Ze worden verworven genoemd. Het risico op het ontwikkelen van pathologie neemt toe met de leeftijd. Personen ouder dan 50 jaar moeten op hun gezondheid letten en, als er verdachte symptomen optreden, contact opnemen met een hematoloog. De kans op het ontwikkelen van een ziekte neemt toe onder invloed van risicofactoren - straling en chemicaliën die een toxisch effect hebben op het lichaam.

Classificatie

Myeloproliferatieve ziekten hebben ICD-code 10 - D47.1. Volgens het type cursus zijn ze onderverdeeld in acuut en chronisch. De eerste groep omvat de meest agressieve en snel voortschrijdende aandoeningen die vooral jongeren treffen. De groep van chronische myeloproliferatieve ziekten omvat langzaam ontwikkelende pathologieën die een relatief gunstige prognose hebben en bij ouderen voorkomen..

Afhankelijk van de aangetaste spruit van hematopoëse, worden de volgende vormen van het proces onderscheiden:

  • Polycythaemia vera is een overproductie van rode bloedcellen en bloedstolsels. Erytrocyten worden vastgehouden in de milt, splenomegalie ontwikkelt zich. Patiënten hebben tekenen van trombohemorragisch syndroom, het risico op beroertes en hartaanvallen neemt toe. Over het algemeen onderscheidt deze vorm zich door een goedaardig verloop. In vergelijking met andere soorten MPD wordt het gekenmerkt door een hoge overlevingskans.
  • Essentiële trombocytose - een levensbedreigende aandoening waarbij er een verhoogde productie van bloedplaatjescellen is.
  • Chronische myeloïde leukemie is een kwaadaardige ziekte die wordt gekenmerkt door een overheersende laesie van de granulocytische lijn en het verschijnen van ongedifferentieerde leukocyten in het bloed.
  • Eosinofiele leukemie is een verhoogde proliferatie en beschadiging van eosinofielen, dit zijn leukocytcellen. Dit verstoort hun belangrijkste functies - het bestrijden van infecties en de immuunrespons op mogelijke allergenen.
  • Myelofibrose - de vorming van pathologisch veranderde cellen in de inerte hersenen met de vervanging van functioneel weefsel door bindweefselvezels.
  • Chronische neutrofiele leukemie - de vorming van onrijpe neutrofielen die het lichaam niet langer beschermen tegen ziekteverwekkers.

De classificatie van MPZ is belangrijk voor de diagnose van oncologische aandoeningen van de hematopoëtische organen. Met zijn hulp kunnen hematologen-oncologen eenvoudig het type pathologie bepalen dat wordt gevormd en de patiënt selecteren met een adequate therapie die levens kan redden..

Video: lezing over de classificatie en pathogenese van CMPD

Ontwikkeling en symptomen

Er zijn drie manieren waarop de ziekte zich door het lichaam verspreidt:

  1. Lymfogeen - abnormale structuren dringen de interne organen binnen via de lymfevaten.
  2. Hematogeen - de penetratie van gemodificeerde cellen in gezonde weefsels via de bloedbaan.
  3. Implantatie - de kieming van de aangetaste ontploffing vormt zich in aangrenzende organen en nabijgelegen weefsels.

Hematogene verspreiding van kwaadaardige cellen wordt als de gevaarlijkste beschouwd. Dergelijke patiënten worden, samen met therapeutische maatregelen, dynamisch gecontroleerd op het functioneren van interne organen. Dit type pathologie geeft metastasen naar de meest afgelegen delen van het menselijk lichaam, wat leidt tot de vorming van secundaire oncologische foci.

Het klinische beeld van MPD hangt af van de specifieke vorm van het proces, vergezeld van de proliferatie van hematopoëtische weefsels van het beenmerg en overmatige opname in de bloedbaan van atypische bloedcellen die zijn gestopt met hun ontwikkeling. Elk type ziekte heeft karakteristieke symptomen. Maar er zijn veel voorkomende symptomen. Dit zijn tekenen van bloedarmoede of trombose:

  • aanhoudende zwakte, snelle vermoeidheid, krachtverlies,
  • gebrek aan eetlust en gewichtsverlies,
  • tinnitus en duizeligheid,
  • verwarring,
  • desoriëntatie in tijd en ruimte,
  • hematomen op het lichaam,
  • frequente bloeding en bloeding,
  • zwelling van weefsels en artralgie,
  • buikpijn,
  • bleekheid van de huid,
  • hepatosplenomegalie,
  • plotora ("plethora"),
  • koorts.

Dit is een veel voorkomende symptomatologie die optreedt bij elke vorm van MPD. Er zijn ook specifieke manifestaties die kenmerkend zijn voor elk van hen..

    Tekenen die kenmerkend zijn voor polycytemie: hepatomegalie en miltomegalie, blozen van de huid, hypertensie, nachtelijk zweten, hoofdpijn, pruritus, diplopie, wazig zien, gevoelloosheid en branderig gevoel in de voeten, uitzetting en zwaar gevoel in het linker hypochondrium.

bloedbeeld met trombocytemie

algemene kliniek van leukemie

Diagnostiek

MPZ-symptomatologie is de basis voor het voorschrijven van diagnostische procedures voor de patiënt, waardoor de aanwezigheid van het proces kan worden bevestigd of ontkend, en ook kan worden achterhaald in welke vorm de pathologie van de hematopoëtische organen verloopt.

Het onderzoek begint met een onderzoek en het verzamelen van anamnese. Artsen maken duidelijk welke levensstijl de patiënt leidt, of hij verslavingen heeft, aan welke ziekten hij leed en hoe hij werd behandeld. Onderzoek van de patiënt - het bepalen van de algemene toestand en het identificeren van tekenen die gewoonlijk afwezig zijn bij gezonde mensen.

Laboratoriumdiagnostiek van MPZ bestaat uit het uitvoeren van een aantal onderzoeken en testen:

  • Hemogram - tellen van de leukocytenformule, bepalen van het aantal erytrocyten, bloedplaatjes, hemoglobinegehalte, hematocriet.
  • Microscopie van perifere bloeduitstrijkjes - detectie van blastvormen.
  • LHC - bepaling van de functionele toestand van de lever en andere interne organen.
  • Myelogram - het resultaat van microscopie van een uitstrijkje van een beenmergpunctaat, dat de kwalitatieve en kwantitatieve samenstelling van de kernhoudende cellen van myeloïde weefsel weerspiegelt.

CM-punctie voor myelogram

Naast laboratoriumdiagnostiek zijn de resultaten van instrumentele onderzoeken nodig om een ​​diagnose te stellen. Patiënten ondergaan abdominale echografie om de mate van hepatosplenomegalie te bepalen. In diagnostisch moeilijke gevallen worden ze verwezen voor tomografisch onderzoek..

Als de patiënt wordt gediagnosticeerd met chronische myeloproliferatieve ziekte jak 2 positief, moet hij worden behandeld. Zijn hele leven moet hij onder toezicht staan ​​van een hematoloog. Een tweede diagnostisch onderzoek wordt uitgevoerd na voltooiing van de behandeling. De resultaten van laboratoriumtests maken het mogelijk om een ​​terugval van de ziekte tijdig te identificeren en de ontwikkeling ervan te stoppen.

Behandeling

Oncohematologen schrijven een behandeling voor hun patiënten voor op basis van de resultaten van diagnostische tests. Er zijn standaard therapeutische technieken die worden gebruikt voor verschillende soorten MPD. Als de patiënt een beginstadium van het proces heeft en klinische symptomen nog steeds afwezig zijn, wordt een dynamische observatie voor hem vastgesteld. Wanneer de eerste tekenen van pathologie verschijnen, gaan ze rechtstreeks naar de behandeling.

Voor elke patiënt wordt een individuele behandelmethode gekozen in overeenstemming met zijn toestand en de ernst van de bestaande aandoeningen.

  1. Flebotomie is een regelmatige verzameling van veneus bloed van een patiënt, waardoor het gehalte aan rode bloedcellen in de bloedbaan kan worden verlaagd. Het geselecteerde materiaal in een volume van 400-500 ml wordt naar het laboratorium gestuurd voor algemeen klinisch en biochemisch onderzoek.
  2. Aferese van bloedplaatjes is een techniek die gericht is op het reinigen van het bloed van overtollige bloedplaatjeselementen. Hiervoor wordt speciale apparatuur gebruikt - een scheider waardoor het bloed van de patiënt wordt geleid en vervolgens, na reiniging, weer in hem wordt geïnjecteerd.
  3. Bloedtransfusiebehandeling is een routinematige bloedtransfusie, waarbij atypische cellen worden vervangen door een gezonde donor.
  4. Immunomodulerende therapie is het toedienen van geneesmiddelen aan de patiënt die de functionele activiteit van immuuncompetente cellen versterken en het immuunsysteem als geheel stimuleren. Deze medicijnen worden gebruikt om het lichaam te helpen de ziekte zelf te bestrijden..
  5. Chemotherapie is het gebruik van cytostatica, klassieke en veelgebruikte medicijnen om kankercellen te bestrijden. Antineoplastische geneesmiddelen remmen de groei en ontwikkeling van neoplasmata. Ze kunnen systemisch en regionaal worden toegepast. In het eerste geval wordt het medicijn parenteraal, oraal of intramusculair toegediend. De actieve componenten van cytostatica dringen de systemische circulatie binnen en vernietigen atypische cellen. Bij regionale toepassing werkt het medicijn rechtstreeks op de laesie. De injectie wordt gedaan in het ruggenmerg of een pathologisch veranderd orgaan.
  6. Voor mensen met een aangetaste en vergrote milt is bestralingstherapie op basis van het gebruik van hoogfrequente straling, zoals röntgenstraling, aangewezen. Dit is een zeer effectieve techniek waarmee u het orgaan volledig kunt bevrijden van tumorstructuren. Externe bestralingstherapie - ioniserende straling naar het miltgebied van een medicijn naast de patiënt, intern - de introductie van een radioactieve stof in de weefsels rondom het aangetaste orgaan.
  7. Er zijn andere, minder effectieve methoden voor conservatieve behandeling - het gebruik van geneesmiddelen "Lenalidomide", "Thalidomide", die de vorming van nieuwe bloedvaten in de beenmergtumor voorkomen.
  8. Chirurgische ingreep - splenectomie. De milt wordt verwijderd wanneer deze aanzienlijk wordt vergroot.
  9. Patiënten willen misschien nieuwe behandelingen proberen die in klinische onderzoeken zijn. Een dergelijke therapie geeft vaak goede resultaten en leidt in sommige gevallen tot langdurige remissie..
  10. Beenmergtransplantatie is de enige methode die de patiënt volledig kan genezen. Celtransplantatie is de vervanging van atypische cellen door volwaardige cellen, die bij de patiënt zelf of bij de donor worden afgenomen. Cellulaire elementen worden bevroren en na chemotherapie in het lichaam ingebracht. Deze procedure is erg moeilijk voor patiënten, vooral ouderen met een aantal bijkomende ziekten. Hematologen schrijven hen complexe antitumortherapie voor, waardoor ze een stabiele remissie kunnen bereiken..

beenmergtransplantatie is de meest ingrijpende, maar ook potentieel effectieve techniek met een succesvol resultaat

Na een volledige kuur begint een revalidatieperiode. De patiënt moet onder voortdurend toezicht van een arts staan ​​en al zijn voorschriften strikt opvolgen, zodat het lichaam sneller kan herstellen.

  • goede, uitgebalanceerde voeding met beperking van vet, zout, gekruid voedsel en volledige eliminatie van alcohol, roken;
  • lange wandelingen in de frisse lucht, bij voorkeur in de buurt van een reservoir;
  • eliminatie van overmatige fysieke stress;
  • naleving van het dagelijkse regime - volledige slaap, afwisseling van werk en rust.

Myeloproliferatieve ziekte is een terugkerend proces dat op elk moment kan verergeren. Daarom moeten alle patiënten regelmatig hun arts bezoeken en preventieve diagnostische tests ondergaan..

De prognose van MPD wordt alleen als gunstig beschouwd in het geval van een succesvolle beenmergtransplantatie, wat niet voor alle patiënten is toegestaan. Chronische vormen worden gemakkelijker verdragen dan acute. De levensverwachting van patiënten is in dit geval 5-7 jaar, onder voorbehoud van complexe therapie. Als patiënten metastasen hebben, wordt de prognose teleurstellend - ze sterven binnen 6 maanden.

Wat zijn myeloproliferatieve ziekten

Niet iedereen heeft een idee van wat een myeloproliferatieve ziekte is. Degenen die met deze pathologie worden geconfronteerd, weten er echter absoluut alles van..

Dit komt door het feit dat dergelijke mensen gedwongen worden om hun hele leven door een specialist te worden gecontroleerd en om hun gezondheid te behouden met medicijnen. Het is immers niet zo eenvoudig om zelfstandig te vechten tegen aandoeningen in het beenmerg, dat meer stambloedcellen aanmaakt dan nodig is..

Beschrijving van pathologie

Chronische myeloproliferatieve bloedziekte behoort tot een groep pathologieën die wordt gekenmerkt door overmatige productie van bloedplaatjes, erytrocyten, leukocyten.

In een normale toestand worden onrijpe stamcellen geproduceerd. Na verloop van tijd rijpen ze, veranderen ze in volwaardige. Ongevormd vormen op hun beurt drie typen:

  • bloedplaatjes, die bloedingen helpen voorkomen door bloedstolsels te vormen;
  • erytrocyten, die betrokken zijn bij het transport van zuurstof en voedingsstoffen naar alle vitale organen en weefsels van het menselijk lichaam;
  • leukocyten, die verantwoordelijk zijn voor het geven van een beschermende reactie in de strijd tegen infectieziekten of andere pathologieën.

Voordat ze worden getransformeerd, ontwikkelen stamcellen zich in verschillende stadia. In het geval van een manifestatie van myeloproliferatieve ziekte, wordt een groot aantal ervan omgezet in één type bloedcel. In de regel verloopt de progressie van de pathologie in een langzaam tempo..

Patiënten met een dergelijke aandoening verhogen het risico op bloedstolsels en hemorragische complicaties aanzienlijk..

Myeloproliferatieve ziekten worden in de meeste gevallen waargenomen bij mannen ouder dan 40 jaar. Vrouwen worden veel minder vaak aan deze aandoening blootgesteld. Deze vormen van ziekten zijn niet kenmerkend voor personen onder de twintig, bij kinderen zijn er slechts geïsoleerde gevallen.

Soorten pathologieën

Door het type aandoening wordt de volgende classificatie van myeloproliferatieve ziekten onderscheiden:

  • Polycytemie Vera. Het wordt gekenmerkt door een teveel aan rode bloedcellen, waardoor er een verdikking van het bloed ontstaat. Omdat ze in grote aantallen zijn, beginnen deze cellen zich op te hopen in de milt, tegen de achtergrond waarvan deze in omvang toeneemt. Bovendien zijn bloedingen en de vorming van bloedstolsels in de bloedvaten mogelijk. Dergelijke aandoeningen dragen bij aan een beroerte of een hartaanval. Maar ondanks een dergelijk mogelijk resultaat, verloopt het in een goedaardige vorm en heeft het een grotere overlevingskans in vergelijking met andere pathologieën..
  • Essentiële trombocytose - hoog aantal bloedplaatjes.
  • Chronische myeloïde leukemie. Met deze pathologie treedt een overmatige ophoping van leukocyten op in het beenmerg..
  • Eosinofiele leukemie wordt gekenmerkt door een overmatige hoeveelheid eosinofielen, een soort witte bloedcel. Bestrijding van infectieziekten veroorzaakt door bepaalde soorten parasieten en zijn verantwoordelijk voor de allergische reacties van het lichaam op irriterende stoffen.
  • Idiopathische myelofibrose. De ontwikkeling van pathologisch gevormde elementen wordt waargenomen, de geleidelijke vervanging van het beenmerg door fibreus weefsel.
  • Chronische neutrofiele leukemie. Stamcellen vormen neutrofielen, die verantwoordelijk zijn voor de strijd tegen pathologieën van infectieuze aard. Ontwikkelt langzaam.

Alle pathologieën kunnen leiden tot acute leukemie.

Ontwikkelingsfasen

Myeloproliferatief syndroom heeft geen standaard stadiëringssysteem dat wordt gebruikt om de mate van ontwikkeling van tumorformaties te identificeren. De keuze van de behandelingsmethode wordt uitgevoerd afhankelijk van het type pathologie bij de patiënt.

Er zijn drie belangrijke manieren waarop het tumorproces zich door het menselijk lichaam verspreidt:

  1. Penetratie in cellen van gezond weefsel.
  2. Lymfogene route. Het binnendringen van pathogene cellen in andere systemen en organen vindt plaats via de lymfevaten.
  3. Hematogeen. Bij penetratie in de bloedsomloop komen kwaadaardige elementen met de bloedbaan in gezonde weefsels.

Wanneer een derde verspreidingsroute wordt opgemerkt, is de kans op tumoren van het secundaire type groter. Dit proces wordt 'metastase' genoemd.

Karakteristieke tekens

Het klinische beeld van elk van de ziekten zal zich op verschillende manieren manifesteren. Er zijn echter gemeenschappelijke symptomen die kenmerkend zijn voor alle myeloproliferatieve pathologieën. Deze omvatten:

  • vermoeidheid;
  • snel gewichtsverlies, tot anorexia;
  • tinnitus;
  • verstoord bewustzijn;
  • aanleg voor blauwe plekken;
  • mogelijke bloeding;
  • symptomen van trombose;
  • zwelling;
  • gewrichtspijn;
  • pijn in de buik en linker onderarm.

De patiënt kan symptomen hebben zoals:

  • bloeding;
  • bleekheid van de huid;
  • vergrote lever of milt;
  • pletora;
  • koorts met paarse vlekken op de ledematen en het gezicht.

Alleen een onderzoek zal het mogelijk maken om de algemene toestand te beoordelen en om eventuele pathologische afwijkingen te identificeren die niet overeenkomen met de norm van een gezond lichaam.

Diagnostische maatregelen

Om een ​​diagnose van myeloproliferatief syndroom te stellen, is een uitgebreid onderzoek vereist, dat verschillende onderzoeksmethoden en biopsie moet omvatten.

Laboratoriumdiagnostiek omvat:

  • het uitvoeren van uitstrijkmicroscopie;
  • levering van een algemene bloedtest;
  • cytogenetische analyse, die het niveau van veranderingen in de ph-chromosomen bepaalt;
  • polymerasekettingreactie.

Biopsie en aspiratie zijn niet in alle gevallen mogelijk. De procedure omvat het inbrengen van een naald in het borstbeen om een ​​monster van bloed en bot te nemen. Door de verkregen materialen te bestuderen, kunt u de aanwezigheid van pathologische elementen bepalen.

Met een bevestigde diagnose moeten patiënten hun hele leven door een hematoloog worden geobserveerd..

Hoe worden myeloproliferatieve ziekten behandeld?

Er worden momenteel verschillende therapieën gebruikt om dergelijke ziekten te behandelen. De keuze voor deze of gene optie hangt af van de algemene toestand van de patiënt en de ernst van klinische manifestaties. Behandeling is mogelijk op een standaardmanier, herhaaldelijk in de praktijk getest of experimenteel wanneer een nieuw middel wordt gebruikt.

Een van de meest gebruikte methoden zijn de volgende:

  1. Flebotomie. Bij deze methode wordt bloed uit een ader genomen. Daarna wordt het materiaal verzonden voor biochemie of algemene analyse. Bij de behandeling van myeloproliferatieve ziekte zal de belangrijkste taak zijn om het niveau van rode bloedcellen te verlagen.
  2. Aferese van bloedplaatjes. Deze methode is vergelijkbaar met de vorige, het enige verschil is dat de acties gericht zijn op het verminderen van het aantal bloedplaatjes met behulp van de daarvoor bestemde apparatuur. De essentie van de methode is als volgt: het bloed van de patiënt wordt door een zogenaamde separator gevoerd. In gezuiverde vorm wordt het opnieuw in de patiënt geïnfuseerd..
  3. Chemotherapie. Het impliceert het gebruik van geneesmiddelen van de cytostatische groep. Ze werken effectief op tumorcellen, waardoor ze ze elimineren en de ontwikkeling van neoplasma's voorkomen. Het gebruik ervan is oraal, intramusculair of intraveneus mogelijk. In elk geval dringen de actieve componenten van het medicijn in de bloedbaan, wat bijdraagt ​​aan de onderdrukking van pathologische cellen. Deze methode wordt systemisch genoemd. Bij regionaal wordt het medicijn in het kanaal van het ruggenmerggebied of direct in het orgaan geïnjecteerd waar tumorveranderingen optreden.
  4. Bestralingstherapie. Gebaseerd op het gebruik van röntgenstraling of andere straling met hoge frequenties. Deze methode bevordert de volledige verwijdering van tumoren en vertraagt ​​de ontwikkeling van nieuwe formaties. In de medische praktijk worden twee soorten van dergelijke behandelingen gebruikt:
    • extern, terwijl straling afkomstig is van het medicijn, dat zich direct bij de patiënt bevindt;
    • intern, wanneer de slangen, naalden en katheters zijn gevuld met een product dat radioactieve stoffen bevat; daarna worden ze in de tumor zelf of in het weefsel ernaast ingebracht.

De keuze voor deze of gene methode is gebaseerd op de mate van het verloop van het kwaadaardige proces. Bij patiënten bij wie de diagnose myeloproliferatieve bloedziekte is gesteld, wordt de milt blootgesteld aan straling.

  1. Transfusie - bloedtransfusie, gekenmerkt door de vervanging van sommige elementen door andere. Als gevolg hiervan ontvangt een persoon in plaats van cellen die zijn vernietigd, een transfusie die bestaat uit bloedplaatjes, erytrocyten en leukocyten.
  2. Chemotherapie met celtransplantatie. Medicijnen worden in hoge doses voorgeschreven en de aangetaste cellen worden vervangen door gezonde, die worden verkregen van de patiënt zelf of van een donor. Dergelijke elementen zijn bevroren. Aan het einde van de chemokuur wordt dit materiaal in het lichaam geplaatst. Daar rijpen ze al en vormen ze nieuwe cellen..

Voeding

In elk geval wordt individueel een speciaal dieet voor de patiënt ontwikkeld. Het is noodzakelijk om vette, zoute en gekruide gerechten in zo min mogelijk hoeveelheden te eten. Voeding moet in evenwicht zijn.

Herstel periode

Nadat alle therapeutische maatregelen zijn uitgevoerd, moet de patiënt constant onder toezicht staan ​​van een specialist, dat wil zeggen regelmatig naar de afspraak komen.

Om te beoordelen hoe effectief de behandeling was, kunnen de procedures worden voorgeschreven die werden gebruikt om de ziekte te diagnosticeren. Pas na herhaalde resultaten te hebben ontvangen, kan de arts het eerder gebruikte therapieregime stoppen, voortzetten of wijzigen.

Een aantal onderzoeken moet constant worden uitgevoerd, ook na het einde van het hele behandelingsproces. Hiermee kunt u veranderingen in het lichaam volgen en tijdig een terugval voorkomen of detecteren..

Voorspelling

In de chronische vorm van het beloop van de ziekte met behulp van standaard therapeutische methoden, is de gemiddelde levensverwachting ongeveer 5-7 jaar.

Bij transplantatie is de prognose het gunstigst. De genezing is ongeveer 60%. De effectiviteit van deze methode hangt af van de fase van de pathologie..

Symptomen van myeloproliferatieve ziekten

Er zijn veel hematologische ziekten (leukemieën) die tot de groep van chronische myeloproliferatieve ziekten behoren.

"Myelo" betekent "beenmerg" en proliferatie betekent "voortplanting". We hebben het dus over ziekten die verband houden met de onjuiste generatie van een van de belangrijkste cellulaire componenten van het bloed: myelocyten..

Patiënten met myeloproliferatieve ziekten lopen risico op trombose en hemorragische complicaties, evenals secundaire acute leukemie tegen de achtergrond van de onderliggende ziekte en de behandeling ervan.

Myeloproliferatieve ziekten komen bij mannen anderhalf keer vaker voor dan bij vrouwen. In de klinische praktijk worden ziektegevallen het vaakst beschreven bij patiënten van 40-60 jaar. Dergelijke ziekten zijn niet typisch voor mensen onder de 20 jaar en zijn uiterst zeldzaam bij kinderen..

Tekenen van myeloproliferatieve ziekten

Patiënten kunnen last krijgen van:

anorexia, gewichtsverlies;

maagklachten en verzadiging van fastfood veroorzaakt door splenomegalie (vergrote milt). Meestal aangetroffen bij chronische myeloïde leukemie en anogene myeloïde metaplasie;

vatbaar voor blauwe plekken, bloeding en / of symptomen van trombose;

zwelling, gewrichtspijn veroorzaakt door jichtartritis, wat resulteert in hyperurikemie (verhoogd urinezuur in het bloed);

oorsuizen of verminderd bewustzijn met leukostase;

pijn in het kwadrant linksboven van de buik en linkerschouder als gevolg van een hartaanval of ontsteking van de milt.

Klinische symptomen kunnen zijn:

pletora veroorzaakt door polycytemie;

lokale en / of subcutane bloeding;

voelbare milt en / of lever;

mogelijke aanvallen van koorts, vergezeld van pijnlijke, maculopapulaire formaties van lila kleur op het lichaam, armen, benen en gezicht.

Diagnose van myeloproliferatieve ziekten

Verschillende laboratoriumtests en biopsieën kunnen worden gebruikt om myeloproliferatieve ziekten te diagnosticeren..

Laboratoriumonderzoek:

algemeen bloedonderzoek met leukocytentelling en bloeduitstrijkmicroscopie;

bepaling van het niveau van alkalische fosfatase (LAP) voor de differentiële diagnose tussen myeloïde leukemie en andere oorzaken van leukocytose;

PCR of FISH van perifeer bloed om de bcr-abl-mutatie te diagnosticeren, die helpt bij het differentiëren van chronische myeloïde leukemie van een andere myeloproliferatieve ziekte;

bepaling van de massa rode bloedcellen;

bepaling van het urinezuurgehalte in bloedplasma;

PCR om de JAK2-mutatie te bepalen voor verdenking op polycythaemia vera, essentiële trombocytopenie en myelofibrose.

Biopsie

Beenmergaspiratie en biopsie, samen met cytogenetische onderzoeken, worden in de meeste maar niet alle gevallen uitgevoerd. Cytogenetische studies onthullen de aan- of afwezigheid van het Philadelphia-chromosoom en helpen bij het onderscheiden van myeloproliferatieve ziekten van myelodysplastisch syndroom.

Histologisch onderzoek van het beenmerg laat in de meeste gevallen van dit soort ziekte een verhoogd gehalte aan parenchymcellen zien. Beenmergmyelofibrose gedetecteerd door reticulinekleuring.

Patiënten met een pijnlijke vergrote milt die resistent zijn tegen myelosuppressieve therapie, worden soms behandeld met bestralingstherapie, maar vereisen meestal verwijdering van de milt.

Het is noodzakelijk om aandacht te besteden aan schijnbaar onschadelijke symptomen, aangezien de meeste patiënten met dergelijke ziekten ernstigere en potentieel gevaarlijke vasculaire complicaties hebben (massale trombose, bloeding), direct veroorzaakt door de ziekte.

Patiënten met vastgestelde diagnoses dienen levenslang onder toezicht van een hematoloog te blijven.

Behandelingen voor myeloproliferatieve ziekten

bloedtransfusie (bloedtransfusie);

beenmerg transplantatie.

Patiënten bij wie het ziekteverloop niet gecompliceerd is door infectieziekten, anemie en hemorragisch syndroom (bloeding), kunnen worden gecontroleerd en krijgen geen continue behandeling ("watch and wait" -benadering).

Chronische myeloproliferatieve ziekten

De groep chronische myeloproliferatieve ziekten (CMPD) omvat aandoeningen waarbij het beenmerg een verhoogd aantal bloedcellen aanmaakt.

De redenen voor de ontwikkeling van ziekten

Er is geen effectieve preventie van chronische myeloproliferatieve ziekten. Beenmergtransplantatie maakt het mogelijk om 50-60% van de patiënten te genezen, de effectiviteit van transplantatie hangt af van de fase van de ziekte.

De oorzaken van chronische myeloproliferatieve pathologieën zijn niet met zekerheid bekend. Maar het is duidelijk dat genetische mutaties hier een belangrijke rol spelen. Ze kunnen worden geërfd, dus het risico om een ​​dergelijke pathologie bij een persoon te ontwikkelen, is groter als soortgelijke gevallen al bij zijn familieleden zijn opgemerkt. Bovendien is de tijdsfactor ook van enig belang - met de leeftijd neemt de kans op het optreden van deze ziekte aanzienlijk toe..

Soorten chronische myeloproliferatieve aandoeningen

Er zijn 6 hoofdtypen chronische myeloproliferatieve aandoeningen:

  • polycytemie Vera;
  • chronische idiopathische myelofibrose;
  • essentiële trombocytemie;
  • chronische myelocytische leukemie;
  • chronische neutrofiele leukemie;
  • chronische eosinofiele leukemie.

Elk van deze soorten in geïsoleerde vorm is vrij zeldzaam. Vaker wel dan niet produceert het lichaam van de patiënt een overmaat van meer dan één type cel. Niettemin is de activiteit van een van de hematopoëtische kiemen meestal meer verstoord dan andere. Er moet ook aan worden herinnerd dat elke chronische myeloproliferatieve ziekte het risico loopt om in een acute vorm te veranderen met de ontwikkeling van bijvoorbeeld acute myeloïde leukemie..

CMPZ-symptomen

De klinische manifestaties van deze groep pathologieën zijn meestal niet specifiek en vereisen een zorgvuldige differentiële diagnose met andere ziekten. Meestal klagen patiënten over:

  • snelle vermoeidheid, zwakte, chronische vermoeidheid;
  • onverklaarbaar gewichtsverlies;
  • maagklachten;
  • het optreden van hematomen;
  • zwelling van de ledematen;
  • gewrichtspijn;
  • slechthorendheid;
  • verkleuring van de huid;
  • periodiek flauwvallen;
  • een vergrote en licht pijnlijke lever en milt;
  • aanhoudende stijging van de lichaamstemperatuur tot aantallen onder de koorts;
  • periodiek gebrek aan lucht;
  • darmstoornis;
  • meer zweten;
  • zwaarte in het hypochondrium.

Bij polycythaemia vera is de hemoglobinewaarde verhoogd en als gevolg daarvan wordt intense roodheid van de gezichtshuid waargenomen, die vaak wordt aangezien voor een manifestatie van alcoholafhankelijkheid. Bovendien is een kenmerkend symptoom van dit type CMPD jeuk bij contact met water. Er moet speciale aandacht worden besteed aan een dergelijke gevaarlijke toestand als trombocytemie - een neiging tot verhoogde vorming van bloedstolsels. Dit verhoogt het risico op vasculaire blokkering en de ontwikkeling van hartaanvallen en beroertes aanzienlijk, wat het leven van de patiënt bedreigt..

Diagnostiek van KhMPZ in het oncologische centrum "CM-Clinic"

De basis voor het stellen van een dergelijke diagnose is een gedetailleerde analyse van het bloed van de patiënt. Een toenemend aantal cellen van een of andere soort geeft onmiddellijk aanleiding tot een vermoeden van deze overtreding. Artsen van het kankercentrum voeren ook een beenmergbiopsie uit, gevolgd door histologisch en cytogenetisch onderzoek van het verkregen materiaal..

Rekening houdend met de erfelijke aard van CPMZ, worden genetische onderzoeken zoals polymerasekettingreactie en FISH-techniek geïmplementeerd in het SM-Clinic Oncology Center. Ze worden gebruikt om het mutante bcr-abl-gen op chromosoom 22 ("Philadelphia-chromosoom") te identificeren, evenals een mutatie in het JAK2-gen. Deze veranderingen in genetisch materiaal zijn kenmerkend voor respectievelijk chronische myelocytische leukemie en polycythaemia vera.

Behandeling van chronische myeloproliferatieve ziekten in het oncologisch centrum "CM-Clinic"

Met een ongecompliceerde cursus vereisen sommige CMPD het gebruik van specifieke middelen. Artsen van het kankercentrum schrijven medicijnen voor die het aantal bloedcellen verminderen, het welzijn van de patiënt verbeteren en zo min mogelijk bijwerkingen hebben. Bij trombocytemie zijn geneesmiddelen aangetoond die het bloed verdunnen en het risico op bloedstolsels verminderen. Met polycythaemia vera worden goede resultaten aangetoond door een dergelijke oude therapeutische techniek die door de oude geneeskunde werd gebruikt als aderlating..

De artsen van het oncologiecentrum gebruiken imatinib als het belangrijkste medicijn voor gerichte therapie van CMPZ. We gebruiken ook andere BCR-ABL-tyrosinekinaseremmers: nilotinib en dasatinib. Indien nodig voert het SM-Clinic Cancer Center ook vervangende bloedtransfusies uit met erytrocytenmassa, gewassen erytrocyten of bloedplaatjesconcentraat.

Onze specialisten

U kunt de klok rond een afspraak maken met een oncoloog in de "CM-Clinic" door te bellen in Moskou
+7 (495) 777-48-49
of door het feedbackformulier in te vullen

In ons centrum behandelen 2 artsen deze ziekte.

Myelofibrose

Algemene informatie

Myeloproliferatieve ziekte (MPD) - is een groep ziekten die, volgens de WHO-kwalificatie (2016), verschillende subcategorieën omvat: primaire myelofibrose, chronische myeloïde leukemie, chronische eosinofiele leukemie, polycythaemia vera, chronische neutrofiele leukemie, essentiële trombocytemie en niet-geclassificeerde myelopathie.

De ziekte treedt op ter hoogte van de hematopoëtische stamcel en wordt veroorzaakt door zijn transformatie. Het wordt gekenmerkt door myeloproliferatief syndroom. De term "myeloproliferatief" betekent de ongecontroleerde proliferatie van een / meerdere myelopoëse-lijnen, vergezeld van een verhoogde productie van myeloïde cellen (megakaryocyten, granulocyten, erytroïde mestcellen).

Primaire myelofibrose (synoniem - idiopathische myelofibrose) is een beenmergziekte die behoort tot de groep van klonale myeloproliferatieve ziekten, die wordt gekenmerkt door beenmergfibrose, vergroting van de milt en lever en de vorming van extramedullaire foci van hematopoëse in deze organen. De term "idiopathisch" betekent een ziekte van onbekende oorsprong die op zichzelf voorkomt. In feite is primaire myelofibrose een chronische myeloproliferatieve ziekte, wat een gegeneraliseerd proces is met een verandering in hematopoëse en herstructurering in verschillende delen van het beenmerg van fibrotische en / of sclerotische aard, die gepaard gaat met een volledige verandering in de architectonische eigenschappen van hematopoëse..

Primaire myelofibrose (PMF) vindt plaats in twee fasen: myeloproliferatief, waarbij pathologische bloedcellen worden geproduceerd in het beenmerg (hyperplasie van hematopoëtische cellen in het beenmerg) en beenmergfalen met symptomen van fibrose. Het beloop van de ziekte is in de beginfase chronisch en asymptomatisch. In de literatuur werd deze ziekte beschreven en op verschillende tijdstippen genoemd als primaire osteomyelofibrose, osteosclerose, agnogene myeloïde metaplasie, fibromyeloïde leukemie, chronische myelofibrose. Volgens de laatste classificatie van myeloïde neoplasmata (WHO, 2016), worden deze synoniemen niet gebruikt en wordt één naam aangenomen - primaire myelofibrose.

De ziekte is zeldzaam, de incidentie van PMF varieert tussen 0,3-1,6
gevallen / 100.000 inwoners. Er zijn geen geslachtsverschillen, meestal wordt de ziekte gediagnosticeerd na de leeftijd van 50 jaar, de mediaan is 62,5 jaar, met variaties van enkele maanden tot 10-15 jaar. De ziekte wordt vaak gecompliceerd door snel voortschrijdende anemie, symptomen van tumorintoxicatie en splenomegalie. De doodsoorzaken van patiënten zijn meestal blasttransformatie en progressieve ziekten gecompliceerd door portale hypertensie, auto-immuun hemolytische anemie, trombose, de ontwikkeling van bloedingen en infectie..

Pathogenese

De pathogenese van PMF is buitengewoon complex en wordt niet volledig begrepen. De ontwikkeling van de ziekte is een keten van pathogenetische processen, waarvan de basis het uiterlijk (vorming) is van een pathologische kloon, de belangrijkste motor van de ziekte en het ontwikkelde ontstekingsproces, dat optreedt met een karakteristieke verandering in het beenmergskelet en uitgesproken expressie van cytokinen.

Tijdens het proliferatieproces produceren megakaryocyten en leukemische monocyten actief verschillende soorten pathologische cytokines, waarvan de overmaat het fibroseproces stimuleert en leidt tot osteosclerose. Tegelijkertijd wordt de verbinding van beenmergstamcellen met de micro-omgeving ernstig verstoord, wat leidt tot de vorming van extramedullaire foci van hematopoëse in de milt en lever. Het vrijkomen van cytokinen is ook de belangrijkste oorzaak van een complex van symptomen van tumorintoxicatie, wat leidt tot een duidelijke verslechtering van de kwaliteit van leven van patiënten..

De pathogenese van de ziekte omvat de groeifactor geproduceerd door bloedplaatjes, endotheliale (vasculaire) groeifactor en transformerende groeifactor van beta-myeloïde voorlopers. Het is aannemelijk dat onder invloed van cytokinen, metalloproteïnasen en chemokinen een intercellulaire pathologische interactie van megakaryocyten, neutrofielen en monocyten wordt gevormd, leidend tot het vrijkomen van myeloïde voorlopers. In feite is myelofibrose gebaseerd op een niet-specifieke ontstekingsreactie op de resulterende ontstekingsmediatoren en cytokinen die door de getransformeerde kloon worden geproduceerd. Tegelijkertijd is niet alleen de uitgesproken proliferatie en defecte rijping van de megakaryocytische lijn, maar ook de proliferatie van basofielen en mestcellen, hyperplasie van monocyten-macrofagen belangrijk..

Classificatie

In de PMF-kliniek worden twee fasen onderscheiden, die de mate van progressie van de ernst van de ziekte weergeven: de chronische fase en de blastfase (de fase van terminale blasttransformatie).

  • De chronische vorm is in feite de beginfase van de ziekte, die bij meer dan 90% van de nieuw gediagnosticeerde patiënten wordt gediagnosticeerd. Het wordt gekenmerkt door veranderingen in het bloed (leukoerythroblastose, verschuiving van bloedcellen in de neutrofiele / erytroïde reeks naar jonge vormen en de aanwezigheid van tussenliggende vormen van rijping). Klinisch gemanifesteerd door symptomen van tumorintoxicatie, vergroting van de lever en milt.
  • De ontploffingsfase is de laatste fase van het pathologische proces. Het wordt bepaald door de aanwezigheid van blastcellen in het beenmerg / perifeer bloed, waarvan het soortelijk gewicht groter is dan 20%.

Stadia van de PMF

Volgens het morfologische (histologische) karakter zijn er:

  • pre-fibreus / vroeg stadium, dat wordt gekenmerkt door hypercellulariteit van het beenmerg, proliferatie en expansie van de granulocytische en megakaryocytische lijn met atypische ontwikkeling van megakaryocyten, de aanwezigheid van minimaal volume / afwezigheid van reticulinefibrose. Bovendien zijn in dit stadium leukoerythroblastose, anemie en splenomegalie in de overgrote meerderheid van de gevallen afwezig..
  • Vezelig stadium. Het wordt gekenmerkt door fibrose (reticuline / collageen) van het beenmerg of osteosclerose, vermindering van de erytroïde afstamming, uitgesproken atypische elementen van megakaryocytopoëse. Het klinische beeld wordt gekenmerkt door splenomegalie, ernstige anemie, leukoerythroblastose.

De overgang van de pre-fibreuze fase naar de fibreuze fase duurt gemiddeld ongeveer 4 jaar en wordt waargenomen in 65% van de gevallen, de transformatie naar acute leukemie varieert binnen 5-30% van de gevallen. Het proces van progressie naar het vezelstadium kan echter binnen 10-15 jaar vertragen of helemaal afwezig zijn..

Oorzaken van ontwikkeling en factoren die bijdragen aan de ziekte

De etiologie van PMF is nog niet precies vastgesteld. Het is algemeen aanvaard dat de oorsprong van de ziekte is gebaseerd op een aangeboren aanleg voor de ziekte. De implementatie ervan (schade aan het genoom van een fysiologisch normale hematopoëtische cel) vindt plaats onder invloed van verschillende externe factoren die bijdragen aan de kwaadaardige transformatie ervan.

De meest waarschijnlijke oorzaak van de ontwikkeling van de ziekte zijn mutaties in de JAK2- en MPL-genen, wat leidt tot de activering van de JAK-STAT-signaalroute en een verhoogde proliferatie van de myeloïde lijn, maar de oorzaak van het uitgesproken proces van beenmergfibrose blijft tot op heden onduidelijk..

Ook wordt de ontwikkeling van primaire myelofibrose vergemakkelijkt door een schending van de immuunstatus van patiënten (in het perifere bloed - een verhoogd niveau van immuuncomplexen en IgG, een toename van het gehalte aan immunocompetente cellen, monoklonale gammopathie).

Symptomen van beenmergziekte

De kliniek met primaire myelofibrose is variabel en heeft geen pathognomonische symptomen. In de overgrote meerderheid van de gevallen is de ziekte al een aantal jaren asymptomatisch en manifesteert de manifestatie zich door verschillende syndromen. Vaak wordt de ziekte gedetecteerd wanneer een patiënt een andere ziekte behandelt en een klinische bloedtest uitvoert, waarbij er specifieke veranderingen zijn in het perifere bloedbeeld, of tijdens een routineonderzoek als per ongeluk splenomegalie wordt gedetecteerd.

De belangrijkste klinische manifestaties van de ziekte zijn:

  • Tumorintoxicatiesyndroom. Het wordt veroorzaakt door een verhoogd cellulair katabolisme. Het manifesteert zich door een verminderde eetlust, langdurige en progressieve zwakte, gewichtsverlies, pijn in botten en gewrichten, zweten, koude rillingen, lichte koorts, pruritus en hemorragische huiduitslag (petechiën), exacerbaties en complicaties van de kliniek van bijkomende ziekten.
  • Tumorproliferatiesyndroom. Het wordt gekenmerkt door pijn in het linker hypochondrium en een constant gevoel van zwaarte in dit gebied, veroorzaakt door een toename van de milt / lever, evenals symptomen van schade aan andere organen waarin zich foci van extramedullaire hematopoëse ontwikkelen (peritoneum, lymfeklieren, longen, pleura).
  • Anemisch syndroom. Gemanifesteerd door kortademigheid, zwakte, tachycardie, verminderde inspanningstolerantie, bleekheid van de slijmvliezen / huid, hypotensie, complicaties door hart- en vaatziekten.
  • Hemorragisch syndroom. Gekenmerkt door verhoogde bloeding in de vorm van petechiale bloedingen, die verschijnen tegen de achtergrond van lichte verwondingen (kneuzingen, compressie, slagen), menorragie (zware langdurige menstruatie).
  • Trombotisch syndroom. Het manifesteert zich door trombose en tromboflebitis van perifere vaten, trombo-embolie van de vaten van organen, cerebrale circulatiestoornissen, myocardinfarct.
  • Syndroom van infectieuze complicaties. De ziekte gaat gepaard met veelvuldige infectieziekten en de ontwikkeling van een opportunistische infectie.
  • Splenomegalie / hepatomegalie. De ontwikkeling van spataderen van de slokdarm, portaal hypertensie syndroom, ascites en perifeer oedeem veroorzaakt door compressie van organen.

De ernst en ernst van bepaalde symptomen hangt nauw samen met de stadiëring van het pathologische proces. In het beginstadium van de ziekte is er een snelle opbouw van tumormassa en verhoogde secretie van cytokinen, wat de symptomen van tumorintoxicatie veroorzaakt. Het vrijkomen van myeloïde voorlopercellen in het perifere bloed is de oorzaak van het ontstaan ​​van foci van extramedullaire hematopoëse in de milt / lever met de ontwikkeling van splenomegalie en bijbehorende symptomen, voornamelijk portale hypertensie syndroom..

De ontwikkelde trombocytose / leukocytose verstoort de microcirculatie in bloedvaten en draagt ​​bij aan de ontwikkeling van trombose, wat bijdraagt ​​aan de ontwikkeling van symptomen van hart- en vaatziekten. Veranderingen in het beenmergstroma in de vorm van osteomyelofibrose leiden tot een volledige schending van de architectuur van hematopoëse en de ontwikkeling van cytopenieën: anemisch syndroom met klinische manifestaties, leukopenie met de ontwikkeling van infectieuze complicaties, trombocytopenie met de ontwikkeling van spontane bloeding, die in sommige gevallen levensbedreigend kan zijn. Verdere proliferatie van de tumorkloon veroorzaakt een hogere mate van maligniteit, wat een gevolg is van blasttransformatie met de ontwikkeling van het terminale stadium van de ziekte.

Analyses en diagnostiek

De diagnose van primaire myelofibrose wordt gesteld op basis van een uitgebreid onderzoek van de patiënt, waaronder:

  • Patiëntklachten en anamnese.
  • Lichamelijk onderzoek (beoordeling van de kleur van de slijmvliezen en huid), onderzoek van de onderste ledematen op pigmentatie, oedeem, trofische aandoeningen, bloedingen, palpatie van de milt / lever, beoordeling van de toestand van het hart, longen, nieren, maagdarmkanaal.
  • Laboratoriumdiagnostiek (klinische bloedtest met automatische analysator voor differentiële telling van bloedcellen; studie van de morfologie van bloedplaatjes, erytrocyten, neutrofielen); bepaling van ESR. Biochemische bloedtest (lactaatdehydrogenase-niveau).
  • Moleculair genetisch bloedonderzoek (PCR voor de aanwezigheid van een JAK2-genmutatie, en bij afwezigheid daarvan - een CALR-genmutatie, MPL).
  • Instrumentele diagnostiek (echografie van de buikorganen, fibrogastroduodenoscopie, röntgenfoto van de borstkas en buisvormige botten, echo CG, ECG).
  • Biopsie (trepanobiopsie van het beenmerg) met een cytogenetische studie van de beenmergbiopsie om reticuline en collageenvezels te identificeren. Beenmergbiopsie voor bloedziekte is de meest informatieve en betrouwbare onderzoeksmethode. Bij het stellen van een diagnose moet er rekening mee worden gehouden dat bijna alle klinische symptomen van primaire myelofibrose niet-specifiek zijn en kunnen worden veroorzaakt door een aantal ziekten en pathologische aandoeningen, daarom is histologisch onderzoek van het beenmerg een van de belangrijkste criteria voor het diagnosticeren van de ziekte..

Volgens de WHO-classificatie van 23016 wordt de diagnose van primaire myelofibrose gesteld in aanwezigheid van 3 grote en 2 kleine diagnostische criteria (afb. Hieronder).

Behandeling

De zorgstandaard voor chronische myelofibrose is in 2015 gewijzigd en herzien. Medicamenteuze behandeling leidt niet tot een volledige genezing, maar verbetert de kwaliteit van leven (eliminatie van anemie, trombocytopenie, splenomegalie, intoxicatie), verhoogt de algehele overleving en voorkomt complicaties en progressie van de ziekte.

De zorgstandaard omvat:

  • medicijnen van verschillende groepen;
  • bestralingstherapie;
  • chirurgische behandeling (verwijdering van de milt, operatie om portale hypertensie te corrigeren);
  • allo-TCM en stamceltransplantatie;
  • transfusie van bloedbestanddelen (hemocomponent-therapie).

Behandeling van de chronische fase wordt uitgevoerd met cytostatica of interferonen, zowel in de vorm van monotherapie als in gecombineerd gebruik. In de ontploffingsfase - volgens programma's voor de behandeling van acute leukemieën, rekening houdend met de leeftijd van de patiënten. De keuze van bepaalde medicijnen en, in het algemeen, behandelingstactieken, hangt af van de risicogroep, de ernst van de symptomen en de leeftijd van de patiënt..

Patiënten met een laag risico behandelen

Dit zijn patiënten met normale hemoglobinewaarden, matige leukocytose en beenmergfibrose, ze hebben geen blastemie. Bij afwezigheid van symptomen van intoxicatie wordt vaak alleen dynamische observatie uitgevoerd, omdat het gebruik van agressieve behandelingsmethoden het risico op bijwerkingen met zich meebrengt.

Bij patiënten met een laag risico, maar met minimale klinische manifestaties, voor wie een specifieke therapie nog niet geïndiceerd is, wordt symptomatische behandeling uitgevoerd:

  • behandeling van bloedarmoede met androgenen, ijzerpreparaten, vitamines en erytropoëtines;
  • eliminatie van symptomen van tumorintoxicatie - glucocorticoïden.

Erytropoëse-stimulerende geneesmiddelen worden voorgeschreven om erytropoëse te stimuleren en bloedarmoede te elimineren. Behandeling van de anemische vorm van de ziekte zonder reticulocytose bestaat uit het gebruik van recombinante erytropoëtinepreparaten, die subcutaan worden geïnjecteerd. Het effect van het gebruik van erytropoëtines duurt ongeveer een jaar.

Glucocorticoïden worden voorgeschreven om de symptomen van tumorintoxicatie snel te verlichten. Hun doel komt vooral tot uiting bij hemolytische anemie en trombocytopenie. Deze groep medicijnen vermindert de afscheiding van cytokines, vermindert de proliferatie van fibroblasten en bindweefsel. Ze remmen het eiwitkatabolisme (afbraak) en stimuleren de dood van tumorcellen. Tegelijkertijd hebben ze bijwerkingen en is het effect van hun gebruik onstabiel, daarom is ondersteunende therapie (bijna constant) nodig.

Hormonale geneesmiddelen worden niet alleen als symptomatische therapie gebruikt, maar ook in combinatietherapie met immunomodulatoren. Bij het gebruik van glucocorticosteroïden moet rekening worden gehouden met contra-indicaties (osteoporose, diabetes mellitus) en bijwerkingen (verergering van osteoporose, ontwikkeling van het syndroom van Itsenko Cushing).

Androgenen (anabole steroïden) zijn geïndiceerd voor de anemische vorm van de ziekte. Hun werkingsmechanisme ligt dicht bij dat van corticosteroïden en de belangrijkste actie is het verminderen van tumorintoxicatie, het onderdrukken van katabolisme en het stimuleren van hematopoëse. Bij 30-40% van de patiënten is er na gebruik een verhoging van het hemoglobinegehalte. Eén keer per week intramusculair geïntroduceerd. De effectiviteit wordt beoordeeld na 6 maanden. Bijwerkingen: vochtretentie, hirsutisme, levertoxiciteit en verhoogd risico op levertumoren. Gecontra-indiceerd in de geschiedenis van prostaatkanker.

Als de grootte van de milt snel toeneemt en er een dreiging van scheuren, zwakte en zweten niet wordt geëlimineerd, wat duidt op de ineffectiviteit van symptomatische therapie, wordt patiënten het gebruik van cytostatica, jak2-remmers (Ruxolitinib) en interferonpreparaten getoond.

Behandeling van intermediaire 2 en hoogrisicopatiënten

Deze patiënten hebben ernstige anemie, hoge leukocytose en verschuiving naar blasten, trombocytopenie, uitgesproken fibrose van het beenmerg. Snelle ontwikkeling van explosietransformatie is mogelijk.

In dit geval worden de belangrijkste groepen medicijnen voorgeschreven:

  • cytostatica die de tumorgroei remmen en het aantal bloedcellen verbeteren;
  • interferon alfa-preparaten;
  • jak2-remmers (Janusciasis-remmers);
  • glucorticoïden (in aanwezigheid van intoxicatie);
  • immunomodulatoren;
  • erytropoëtines.

De keuze voor een of andere groep geneesmiddelen, evenals hun benoeming in verschillende combinaties, hangt af van de leeftijd van de patiënt en het klinische beeld. Bij personen jonger dan 45 jaar die geen bijkomende pathologie hebben, wordt de mogelijkheid van transplantatie onmiddellijk besproken. Als het onmogelijk is om het te vervullen, wordt medicamenteuze behandeling aangeboden. Een indicatie voor cytostatische therapie is toenemende leukocytose, trombocytose en vergroting van de milt. Naast cytostatica bij jonge patiënten, is het raadzaam om interferonpreparaten te gebruiken.

Op de leeftijd van 45-65 jaar wordt de standaard medicamenteuze therapie het vaakst gebruikt. Bij afwezigheid van contra-indicaties wordt allo-BMT zelden uitgevoerd. Bij patiënten ouder dan 65 jaar is het belangrijk om de kwaliteit van leven te behouden en de complicaties van de ziekte te stoppen. Op deze leeftijd kan behandeling met jak2-remmers (januskinaseremmers), ruxolitinib (Jakavi).

Kenmerken van de belangrijkste medicijngroepen die voor behandeling worden gebruikt.

  • Cytostatica remmen de proliferatie van tumoren en voorkomen de ontwikkeling van allerlei complicaties van de ziekte. Ze worden volgens het schema lange tijd voorgeschreven, met een overgang naar een onderhoudsdosis en een daaropvolgende pauze. De hervatting van de nieuwe cursus gebeurt met een toename van het aantal bloedplaatjes (200 × 109 / l en leukocyten 5 × 109 l). Het therapeutische effect van het medicijn Hydrea komt alleen tot uiting wanneer het wordt ingenomen en de annulering brengt de hervatting van de symptomen met zich mee. Daarom moet het medicijn regelmatig en constant worden ingenomen (bij sommige patiënten - zonder onderbreking). In de eerste twee maanden van het voorschrijven van het medicijn wordt het aantal leukocyten en bloedplaatjes wekelijks gecontroleerd, aangezien de ontwikkeling van cytopenische aandoeningen kenmerkend is voor cytostatica..
  • In het stadium van myeloproliferatie (verhoogd aantal leukocyten, bloedplaatjes) zijn Mileran, Mielosan en Melfala ook effectief. Deze medicijnen worden echter zeer voorzichtig en in minimale doses gebruikt, omdat ze snel diepe pancytopenie veroorzaken (een afname van het niveau van alle bloedcellen), die erg moeilijk te herstellen is. Bij een hoog gehalte aan witte bloedcellen en bloedplaatjes worden deze medicijnen samen met prednisolon voorgeschreven. Mileran wordt goed verdragen en duurt na de eerste remissie 12-15 maanden. Ondersteunende behandeling helpt om remissies te verlengen.
  • Januskinaseremmers blokkeren de activiteit van JAK2-kinasen en werken op een belangrijke schakel in de pathogenese van de ziekte (gericht werkingsmechanisme). Kinases zenden signalen uit van cytokines en groeifactoren die een rol spelen bij hematopoëse en de toestand van het immuunsysteem van het lichaam. Studies hebben de effectiviteit van deze medicijnen aangetoond bij het verminderen van de kloon van tumorcellen. Bij de meeste patiënten normaliseert het aantal leukocyten en bloedplaatjes, nemen de milt en symptomen van intoxicatie af en neemt de inspanningstolerantie toe. Over het algemeen hebben patiënten verbeterde kwaliteit van leven-indicatoren en een significant verbeterde algehele overleving. De meest voorkomende bijwerkingen zijn bloedarmoede, verlaagd aantal bloedplaatjes en 'cytokine recoil'-syndroom (terugkeer van symptomen van intoxicatie, ontsteking en vergroting van de milt).

Voor patiënten met een gemiddeld 2 en hoog risico zijn Januskinase-remmers de voorkeursgeneesmiddelen en voor patiënten met een gemiddeld 1 risico worden ze aanbevolen in geval van ongevoeligheid voor andere cytostatica. Deze medicijnen zijn essentieel voor patiënten die vóór een beenmergtransplantatie snel de omvang van de milt moeten verkleinen en de symptomen van intoxicatie moeten elimineren..

  • Behandeling met interferonpreparaten is aan te raden bij jonge patiënten en is effectief in de chronische fase van de ziekte, en in de blastfase is de effectiviteit niet bewezen. De medicijnen zijn effectief bij het verhogen van bloedplaatjes en erytrocyten in het bloed, een kleiner effect wordt verkregen bij leukocytose. In sommige gevallen kunnen deze medicijnen de ontwikkeling van de ziekte stoppen en in een klein percentage van de gevallen de ontwikkeling van myelofibrose omkeren. De therapie wordt uitgevoerd in de maximaal getolereerde doses, waardoor een goede controle van het bloedbeeld wordt bereikt. Injecties worden 6 keer per week uitgevoerd (dosering 3-5 miljoen IE) totdat remissie is bereikt, vervolgens met normalisatie van het bloedbeeld, een afname van de grootte van de milt (het duurt 4-6 maanden), wordt de patiënt overgebracht naar een onderhoudsbehandeling met injecties 2-3 keer per week. De behandeling wordt gedurende minimaal een jaar uitgevoerd en met een goede tolerantie wordt deze 2-3 jaar verlengd. Het gecombineerde gebruik van cytostatica en interferonen verhoogt de effectiviteit van de therapie en tegelijkertijd kunnen, na het bereiken van een verbetering, de doses van elk medicijn worden verlaagd.
  • Immunomodulatoren en geneesmiddelen die angiogenese remmen, waaronder thalidomide en lenalidomide, worden alleen of in combinatie met prednisolon gebruikt. Thalidomide + Prednisolon wordt voorgeschreven voor 3 maanden. Prednisolon wordt ingenomen volgens een maandelijks dosisverlagingsschema en thalidomide in één dosis (50 mg) per dag.

Behandeling en preventie van complicaties van de onderliggende ziekte:

  • Combinatie van cytostatische therapie met de benoeming van allopurinol om urinezuurdiathese te voorkomen, aangezien tumorlysis gepaard gaat met een verhoging van het urinezuurgehalte in het bloed. De patiënt wordt ook geadviseerd om de vochtopname te verhogen..
  • Preventie en behandeling van trombose. Een hoog aantal bloedplaatjes in combinatie met leukocytose, vooral bij ouderen, wordt in verband gebracht met een risico op trombose. Het risico op bloedstolsels wordt ook veroorzaakt door behandeling met immunomodulatoren. Om deze complicatie te voorkomen, wordt acetylsalicylzuur gebruikt en bij aanzienlijke trombocytose wordt Hydrea voorgeschreven. Behandeling van de opgetreden trombose wordt uitgevoerd met anticoagulantia (directe en indirecte actie).
  • In het geval van ernstige leukopenie in combinatie met anemie wordt erytropoëtine gebruikt in combinatie met koloniestimulerende factoren (G-CSF en GM-CSF), die het aantal bloedneutrofielen verhogen..
  • Preventie van secundaire hemosiderose (Deferazirox-medicijn). Het verminderen van hemosiderose in het beenmerg verbetert de hematopoëse.
  • Aanhechting van een bacteriële, virale of schimmelinfectie vereist een passende behandeling.
  • Om de water- en elektrolytenbalans te corrigeren, krijgt de patiënt infuusoplossingen te zien.
  • Parenterale voeding - een complex van aminozuren, een emulsie voor infusie die een mengsel van olijf- en sojaolie in een verhouding bevat, een oplossing van aminozuren met elektrolyten, hydroxyethylzetmeel, dextrose-oplossing.
  • Ouderen met hart- en vaatziekten, arteriële hypertensie, krijgen een passende behandeling voorgeschreven.
  • Voor ernstige botpijn is de opioïde analgeticum Fentanyl aangewezen..

Meer Over Tachycardie

Angina pectoris (angina pectoris) is een spasme van een slagader waardoor bloed niet kan passeren, waardoor de patiënt zuurstof verliest en zeer snel kan overlijden.

Laten we een veel voorkomende situatie analyseren: ESR is hoger dan normaal Wat betekent dit als de bezinkingssnelheid van erytrocyten toeneemt?

Publicatiedatum van het artikel: 29.06.2018Datum van artikelupdate: 12.08.2018Aorta-verdikking wordt niet als een onafhankelijke ziekte beschouwd, het hoeft niet afzonderlijk te worden behandeld.

Bloedindicatoren, althans in de vroege stadia van pathologieën, zijn het meest informatief in termen van diagnose.