De ziekte van Lou Gehrig: oorzaken, symptomen, behandeling

Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is een neurologische aandoening die spierzwakte en disfunctie van de belangrijkste systemen van het lichaam veroorzaakt. ALS is ook bekend als de ziekte van Lou Gehrig. De beroemde honkbalspeler, naar wie de malaise een nieuwe naam kreeg (niet te verwarren met Ciro Gehrig), was een van de weinige beroemde mensen met een bevestigde diagnose. ALS verwijst naar ziekten van motorneuronen, waardoor zenuwcellen geleidelijk worden beschadigd en afsterven. ALS wordt in de Verenigde Staten vaak motorneuronale ziekte genoemd..

In de meeste gevallen is het onmogelijk om de oorzaken van amyotrofische laterale sclerose vast te stellen. Af en toe is de ziekte erfelijk.

De malaise manifesteert zich meestal door spiertrekkingen of verzwakking van de spieren in een arm of been, of door af en toe onduidelijke spraak. Na enige tijd verliest de patiënt het vermogen om de spieren te beheersen die verantwoordelijk zijn voor beweging, spraak, voedselinname en ademhaling. De ziekte van Lou Gehrig is ongeneeslijk en leidt onvermijdelijk tot de dood.

Symptomen

Amyotrofische laterale sclerose kan in een vroeg stadium worden opgespoord op basis van de volgende kenmerken:

  • Moeite met lopen of dagelijkse bezigheden, struikelen.
  • Zwakte in de benen, inclusief de voeten of enkels.
  • Zwakte in de handen of onhandige bewegingen.
  • Onduidelijke spraak of slikproblemen.
  • Krampen en spiertrekkingen in de armen, schouders, tong.
  • Moeilijkheden om het hoofd in een normale positie te houden (staan ​​of zitten).

Als een patiënt de ziekte van Lou Gehrig heeft, verschijnen de symptomen vaak eerst in de armen en benen voordat ze zich over het hele lichaam verspreiden. Naarmate ALS vordert, worden de spieren erg zwak. Uiteindelijk maakt zwakte het moeilijk om te kauwen, slikken, spreken en ademen.

Amyotrofische laterale sclerose heeft echter meestal geen invloed op de werking van het urogenitale systeem en het maagdarmkanaal, noch op de zintuigen of het denkvermogen. De patiënt behoudt het vermogen om actief te communiceren met familieleden en vrienden.

Oorzaken

Bij ALS sterven de zenuwcellen die de spieractiviteit regelen geleidelijk af, waardoor progressieve spierzwakte ontstaat die niet op de behandeling reageert.

In 5-10% van de gevallen wordt het Lou Gehrig-syndroom erkend als een erfelijke ziekte, maar meestal is het niet mogelijk om de oorzaken van de aandoeningen te achterhalen. Onderzoekers onderzoeken verschillende hypothesen over de omstandigheden die bijdragen aan het ontstaan ​​van amyotrofische laterale sclerose:

  • Genmutaties die kunnen leiden tot de ontwikkeling van erfelijke vormen van ALS, zelfs bij afwezigheid van passende voorwaarden in de familiegeschiedenis.
  • Chemische onbalans. Patiënten met ALS hebben verhoogde niveaus van glutamaat, een neurotransmitter die zenuwcellen in het cerebrospinale vocht omgeeft. Het is bekend dat glutamaat in grote hoeveelheden giftig wordt voor sommige zenuwcellen.
  • Een onregelmatige reactie van het immuunsysteem. Soms begint het immuunsysteem normale cellen zonder reden aan te vallen, wat tot hun dood kan leiden.
  • Verstoring van het eiwitmetabolisme in zenuwcellen leidt tot een geleidelijke accumulatie van pathologische vormen van eiwitten en de vernietiging van deze cellen.

Risicofactoren

De volgende risicofactoren zijn geïdentificeerd:

  • Erfelijkheid. 5-10% van de mensen ervaart een erfelijke vorm van ALS. Hun kinderen hebben 50% kans om de ziekte te krijgen.
  • Leeftijd. Amyotrofische laterale sclerose komt het vaakst voor tussen de 40 en 60 jaar.
  • Verdieping. Tot hun 65ste hebben mannen iets vaker ALS dan vrouwen. Na 70 jaar is het verschil tussen de seksen opgeheven.

Het is mogelijk dat in sommige gevallen de negatieve impact van een vervuilde omgeving de ziekte van Lou Gehrig veroorzaakt. De redenen liggen dus in de schending van het ecologische evenwicht.

Bovendien werden er volgens de resultaten van enkele studies van het menselijk genoom talrijke genetische veranderingen gevonden die kenmerkend zijn voor alle patiënten met erfelijke ALS en voor sommige mensen met de ziekte van Lou Gehrig van onbekende oorsprong. Het is mogelijk dat het genetische veranderingen zijn die verantwoordelijk zijn voor de ontwikkeling van amyotrofische laterale sclerose..

Omgevingsfactoren die blootstelling aan ALS kunnen veroorzaken, zijn onder meer:

  • Roken. Sigaretten verdubbelen bijna het risico op het ontwikkelen van een neurologische aandoening. Hoe langer iemand rookt, hoe gevaarlijker deze verslaving is. Stoppen met roken kan uw verhoogde risico geleidelijk verminderen.
  • Blootstelling aan lood. Er zijn aanwijzingen dat er een verband bestaat tussen ALS en langdurige blootstelling aan lood op de werkplek.

Volgens statistieken lopen mensen die in het leger hebben gediend gevaar. De wetenschap kan nog niet nauwkeurig aangeven hoe militaire dienst de ontwikkeling van de ziekte van Lou Gehrig beïnvloedt, maar de mogelijke schade van de volgende factoren is duidelijk: blootstelling aan metalen en chemische verbindingen, verwondingen, virale infecties, verhoogde fysieke activiteit.

Complicaties

Naarmate de malaise zich ontwikkelt, worden ALS-patiënten onvermijdelijk geconfronteerd met verschillende complicaties..

Ademhalingsproblemen is de meest voorkomende complicatie van het Lou Gehrig-syndroom. De ziekte (de foto van normale en aangetaste neuronen bevindt zich hieronder) verlamt na verloop van tijd de spieren die verantwoordelijk zijn voor het opnemen van zuurstof en het verwijderen van koolstofdioxide. Er zijn apparaten die het ademen 's nachts vergemakkelijken. Ze zijn qua structuur vergelijkbaar met de apparatuur die wordt gebruikt door mensen met obstructieve slaapapneu. Een arts kan bijvoorbeeld niet-invasieve positieve drukbeademing voorschrijven om de patiënt 's nachts normaal te laten slapen..

In de laatste stadia van ALS stemmen sommige mensen in met een tracheostomie, een chirurgische ingreep waarbij een incisie wordt gemaakt in de nek tot aan de luchtpijp (luchtpijp). In aanwezigheid van een tracheostomie wordt het mogelijk om constant een beademingsapparaat te gebruiken dat lucht naar de longen voert.

De meest voorkomende doodsoorzaak bij mensen met amyotrofische laterale sclerose is ademstilstand. De dood vindt gemiddeld 3-5 jaar na het ontdekken van de eerste symptomen plaats.

Spraakstoornissen

De meeste ALS-patiënten beginnen na verloop van tijd spraakproblemen te krijgen. Het proces van ontwikkeling van stoornissen begint met het verschijnen van een wazige uitspraak en de eerste tekenen van malaise zijn zelden permanent. Na verloop van tijd verslechtert spraak aanzienlijk, tot het punt dat anderen geen woorden kunnen onderscheiden. Als gevolg hiervan vertrouwen ALS-patiënten doorgaans op een verscheidenheid aan communicatietechnologieën om te communiceren..

Moeilijkheden om voedsel op te nemen

Wanneer de ziekte van Lou Gehrig (deze atleet moet niet worden verward met een voetballer genaamd Eric Gehrig, wiens statistieken en fysieke kenmerken aanzienlijk verschillen van die van Lou Gehrig en Fernando Rixen) de spieren die verantwoordelijk zijn voor het slikken, atrofieert, kunnen patiënten overlijden door uitputting en uitdroging. Het verhoogt ook aanzienlijk het risico dat voedsel, vocht of speeksel de longen binnendringt, wat kan leiden tot longontsteking. Een voedingssonde wordt gebruikt om complicaties te voorkomen.

Dementie

Sommige patiënten bij wie amyotrofische laterale sclerose is vastgesteld, hebben moeite met het nemen van beslissingen en hebben geheugenstoornissen. Soms stellen artsen de aanvullende diagnose "frontotemporale dementie", wat het begin van dementie betekent.

Naar welke dokter moet je gaan?

Als u denkt dat u vroege symptomen en tekenen van een neuromusculaire aandoening heeft gevonden, zoals amyotrofische laterale sclerose, moet u eerst een arts raadplegen. Hij luistert naar uw gezondheidsklachten en doet een eerste lichamelijk onderzoek. De therapeut zal u dan waarschijnlijk doorverwijzen naar een neuroloog die het onderzoek voortzet..

Wat u zelf kunt doen?

Na verwijzing naar een neuroloog zal het waarschijnlijk enige tijd duren voordat de arts een juiste diagnose stelt..

Als u zich heeft aangemeld bij een gespecialiseerd medisch centrum, kunnen verschillende neurologen en artsen met andere profielen die verband houden met de diagnose en behandeling van het Lou Gehrig-syndroom, tegelijkertijd het onderzoek toegewezen krijgen. De ziekte (de onderstaande foto toont Gehrig zelf, wiens carrière zo plotseling werd afgebroken vanwege een ernstige ziekte) vereist altijd een serieuze, alomvattende aanpak.

Het kan zijn dat u lang genoeg moet wachten voordat een diagnose wordt gesteld, en wachten leidt vaak tot extra stress. Probeer strategische richtlijnen te volgen om u door de diagnostische periode te helpen:

  • Houd een symptoomdagboek bij. Voordat u naar een neuroloog gaat, moet u een notitieboekje of kalender bijhouden waarin u de tijd en omstandigheden moet opschrijven waaronder u moeilijkheden ondervond bij het lopen, het coördineren van handbewegingen, spreken en slikken. Onvrijwillige spierbewegingen moeten ook worden geregistreerd. Deze records zullen helpen bij het bepalen van het patroon van de ziekte dat zal helpen bij de diagnose..
  • Chat met experts. Het vertrouwen tussen arts en patiënt kan niet genoeg worden benadrukt als het gaat om de behandeling van de ziekte van Lou Gehrig (de foto van de honkbalspeler hierboven is genomen vóór de ziekte). Probeer een vertrouwelijke communicatie tot stand te brengen met alle specialisten die betrokken zijn bij diagnose en therapie.

Wat de dokter zal doen?

De therapeut zal de familiegeschiedenis en de huidige symptomen en tekenen zorgvuldig bekijken. Een lichamelijk en neurologisch onderzoek kan worden uitgevoerd door een therapeut en neuroloog, dat doorgaans de volgende tests omvat:

  • Reflexen.
  • Spierkracht.
  • Spierspanning.
  • Aanraken en zien.
  • Coördinatie van bewegingen.
  • Evenwicht bewaren.

Diagnostiek

Amyotrofische laterale sclerose is moeilijk te diagnosticeren in de vroege stadia, aangezien de eerste tekenen sterk lijken op symptomen van andere neurologische aandoeningen. Om de aanwezigheid van andere ziekten uit te sluiten, worden de volgende onderzoeken uitgevoerd:

  • Elektromyogram (EMG). Tijdens deze procedure plaatst de arts een naaldelektrode in verschillende spieren door de huid. De studie helpt om de elektrische activiteit van spieren te bepalen tijdens hun contractie en ontspanning. Spierpathologieën gedetecteerd door een elektromyogram maken een nauwkeurige diagnose van amyotrofische laterale sclerose (de ziekte van Lou Gehrig) of andere neurologische aandoeningen mogelijk. Bovendien kunnen specialisten volgens de resultaten van dit onderzoek een cursus fysiotherapie-oefeningen voorschrijven.
  • Studie van zenuwgeleiding. Deze procedure meet het vermogen van de zenuwen om impulsen naar verschillende delen van het lichaam te sturen. Zo'n onderzoek wordt uitgevoerd om de aanwezigheid van zenuwbeschadiging of specifieke spierziekten vast te stellen..
  • Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI). Met behulp van radiogolven en een krachtig magnetisch veld produceert MRI gedetailleerde beelden van de hersenen en het ruggenmerg. MRI detecteert tumoren van het ruggenmerg, hernia in de cervicale wervelkolom en andere aandoeningen die de ziekte van Lou Gehrig niet vertegenwoordigen. Symptomen kunnen echter vergelijkbaar zijn.
  • Urine- en bloedonderzoek. Laboratoriumonderzoeken van urine- en bloedmonsters kunnen andere ziekten met vergelijkbare symptomen uitsluiten.
  • Spinale punctie (Quincke's punctie). Soms zal uw arts een monster van uw hersenvocht nemen voor analyse. Deze procedure omvat het plaatsen van een kleine naald tussen twee wervels in de lumbale wervelkolom en het verzamelen van een kleine hoeveelheid hersenvocht voor onderzoek in het laboratorium..
  • Spierbiopsie. Als uw arts vermoedt dat u een spieraandoening heeft in plaats van amyotrofische laterale sclerose, kunnen zij een biopsie bestellen. Deze procedure wordt uitgevoerd onder lokale anesthesie en omvat het verwijderen van een klein stukje spierweefsel, dat vervolgens wordt verzonden voor laboratoriumtests..

Behandeling met geneesmiddelen

Aangezien de ziekte van Lou Gehrig niet ongedaan kan worden gemaakt, zijn alle behandelingen alleen bedoeld om de symptomen te verlichten, complicaties te voorkomen en de kwaliteit van leven van de patiënt te maximaliseren..

Het medicijn, Riluzole genaamd, is het enige medicijn dat door de Food and Drug Administration is goedgekeurd voor gebruik bij ALS. Riluzol vertraagt ​​de progressie van de ziekte door het niveau van een neurotransmitter (glutamaat) in de hersenen te verlagen. Dit medicijn kan bijwerkingen veroorzaken zoals duizeligheid en een slechte werking van het maagdarmkanaal en de lever..

Uw arts zal waarschijnlijk medicijnen voorschrijven om andere symptomen te verlichten:

  • Spierkrampen en spasmen.
  • Spierspasticiteit.
  • Constipatie.
  • Vermoeidheid.
  • Verhoogde speekselvloed.
  • Verhoogde productie van sputum.
  • Pijn.
  • Depressie.
  • Slaapstoornissen.
  • Onvrijwillige aanvallen van lachen of huilen.

Ademhalings- en fysiotherapie

Na verloop van tijd verzwakken de spieren en wordt het moeilijker om te ademen. Artsen zullen regelmatig de ademhalingsfunctie controleren en apparaten voorschrijven om de slaap 's nachts te vergemakkelijken..

In sommige gevallen ademen patiënten liever door een ventilatorsysteem. De arts plaatst een speciale buis in de chirurgische incisie in de keel die naar de luchtpijp leidt (tracheostomie) en verbindt de buis met het beademingsapparaat.

Een fysiotherapeut houdt zich bezig met pijn, lopen, mobiliteit, fixatie en apparatuur. Gewoonlijk krijgen patiënten met ALS een complex van lichte fysieke oefeningen voorgeschreven om de normale werking van het cardiovasculaire systeem, de spierspanning en het bewegingsbereik zo lang mogelijk te behouden..

De patiënt heeft mogelijk ook gekwalificeerde psychologische hulp nodig..

Ricksen: de ziekte van Lou Gehrig?

Er zijn gevallen waarin bij beroemde mensen amyotrofische laterale sclerose werd vastgesteld. Het probleem ging niet voorbij aan de populaire voetballer: Fernando Rixen kwam ook in de gelederen van ALS-patiënten terecht. De ziekte van Lou Gehrig dwong hem zich terug te trekken uit de professionele sport en de behandeling te beginnen, in de hoop op de effectiviteit van niet-geteste en niet-goedgekeurde medicijnen. Ricksen zegt dat hij de eerste persoon zal zijn die de ziekte zal verslaan.

Hoe Stephen Hawking meer dan 70 jaar leefde met de ziekte van Lou Gehrig?

In 2012 werd Stephen Hawking 70 jaar, sindsdien zijn er drie jaar verstreken. Hawking is een levendig voorbeeld van het feit dat wanneer artsen een snelle dood voorspellen, je samen moet zijn en verder moet gaan. Zo slaagde hij erin zijn diagnose bijna een halve eeuw lang te verslaan en de fatale afloop voor dezelfde periode uit te stellen. We hebben veel geschreven over deze man en zijn beroemde stem. Onlangs verscheen een film over hem en voor de hoofdrol ontving Eddie Redmayne een Oscar.

De beroemde theoretisch natuurkundige wijdde zijn ideeën over zwarte gaten en kwantumzwaartekracht aan het grote publiek. Het grootste deel van zijn tijd in het openbaar zat hij in een rolstoel vanwege amyotrofische laterale sclerose (ALS), ook wel bekend als de ziekte van Lou Gehrig. Sinds 1985 is hij gedwongen om te communiceren via een computersysteem - dat hij met zijn wang bestuurt - en heeft hij constante zorg nodig.

En hoewel hij door ziekte aan de stoel werd geketend, brak hij er niet door. Hawking werkte 30 jaar als gewoon hoogleraar wiskunde aan de universiteit van Cambridge. Hij is momenteel de onderzoeksdirecteur van het Centrum voor Theoretische Kosmologie.

Hoe is het Hawking gelukt om zo lang te leven terwijl andere mensen stierven kort nadat ze waren gediagnosticeerd? Deze vraag werd beantwoord door Leo McCluskey, universitair hoofddocent neurologie en medisch directeur van het ALS Center aan de Universiteit van Pennsylvania..

Wat is ALS en hoeveel vormen van deze ziekte kennen we??

Het is bekend dat er verschillende varianten van ALS zijn. Een daarvan wordt progressieve spieratrofie of PMA genoemd. Deze ziekte is geïsoleerd in de lagere motorneuronen. Maar pathologisch gezien, als u de patiënt ontleedt, zullen er tekenen zijn van schade aan de bovenste motorneuronen..

Er is ook primaire laterale sclerose - PBS - en klinisch lijkt het een geïsoleerde aandoening van de bovenste motorneuronen. Maar pathologisch toont het ook een aandoening van de lagere motorneuronen aan.

Een ander klassiek syndroom wordt bulbaire ALS genoemd, of progressieve supranucleaire verlamming, die de craniale spieren verzwakt, zoals de linguale, gezichts- en slikspieren. Maar het strekt zich bijna altijd uit tot de spieren van de ledematen..

Dit zijn de vier klassieke motoneuronale aandoeningen die in de literatuur zijn beschreven. Lange tijd werd gedacht dat deze aandoeningen beperkt waren tot motorneuronen. Maar het werd duidelijk dat dit niet het geval was. Het is nu bekend dat 10% van de patiënten met deze ziekte gedegenereerd is in een ander deel van de hersenen, zoals andere delen van de frontale kwab die geen motorneuronen bevatten, of de temporale kwab. Sommige van deze patiënten kunnen dus daadwerkelijk frontale-temporale dementie ontwikkelen..

Een van de misvattingen over ALS is dat het slechts een motorneuronale ziekte is, maar dat is het niet..

Wat de zaak van Stephen Hawking over deze ziekte liet zien?

Het leven van deze man heeft aangetoond dat de ziekte van Lou Gehrig in veel opzichten een ongelooflijk veranderlijke aandoening is. Mensen leven gemiddeld twee tot drie jaar nadat ze zijn gediagnosticeerd. Maar dit betekent dat de helft van de mensen langer leeft, wat betekent dat er mensen zijn die heel, heel lang leven..

De levensverwachting hangt van twee dingen af. Ten eerste regelen motorneuronen het diafragma, de ademhalingsspier. Mensen sterven vaak aan ademhalingsfalen. Ten tweede kan een verslechtering van de slikspier leiden tot ondervoeding en uitdroging. Als deze twee er niet zijn, is het in potentie mogelijk om heel lang te leven, hoewel de kwaliteit van dit leven twijfelachtig kan zijn. Wat er met Hawking is gebeurd, is gewoon geweldig.

Hij leefde zo lang omdat hij ziek werd toen hij nog jong was en jeugddiabetes had.?

Juveniele diabetes wordt gediagnosticeerd tijdens de adolescentie en ik ben er niet goed genoeg mee bekend om erover te praten. Maar dit is hoogstwaarschijnlijk een diabetische aandoening die heel, heel langzaam vordert. Er zijn patiënten in mijn kliniek bij wie dit al in de adolescentie werd vastgesteld, en ze worden nog steeds 40, 50 of 60 jaar..

Ik denk minder dan een paar procent.

Denk je dat de levensduur van Hawking grotendeels te danken is aan uitstekende zorg voor hem of aan de biologie van zijn specifieke vorm van ALS??

Ik denk beide. Ik ben niet erg bekend met hem, dus ik weet niet aan welke operaties hij is onderworpen. Als hij geen kunstmatige beademing van de longen kreeg, is het punt in de biologie: het bepaalt hoe lang een neurodegeneratieve ziekte vordert en hoe lang het duurt om te leven. Als u moeite heeft met slikken, kunt u een voedingssonde krijgen die voedings- en uitdrogingsproblemen opheft. Maar veel hangt af van biologie.

Hawking heeft duidelijk een nogal actieve geest, en zijn eerdere uitspraken laten zien dat zijn houding ondanks zijn toestand vrij positief is. Zijn er aanwijzingen dat levensstijl en psychisch welzijn de levensduur van patiënten beïnvloeden??

Ik denk niet dat een lang leven hiervan afhangt.

ALS is nog steeds niet te genezen. Wat we onlangs hebben geleerd over de ziekte, kan helpen bij het ontwikkelen van betere behandelingen?

In 2006 werd duidelijk dat ALS, net als veel andere neurodegeneratieve ziekten, wordt bepaald door de ophoping van abnormale eiwitten in de hersenen. 10% van ALS is genetisch bepaald en hangt af van een genmutatie. Er zijn bepaalde genen die tot bepaalde soorten ALS leiden. Als we de kenmerken van deze genen kennen, zouden we de mechanismen van hun actie op de hersenen kennen, wat betekent dat ze mogelijk een doelwit voor therapie zouden hebben. Maar tot nu toe zijn er geen dergelijke therapieën.

"Hij is uitzonderlijk," zei Nigel Lee, hoogleraar klinische neurologie aan King's College London, in 2002. - Ik ken niemand die al zo lang met ALS heeft geleefd. Het is niet alleen ongebruikelijk voor de verleden tijd, maar ook dat de ziekte lijkt te zijn opgebrand. Hij lijkt relatief stabiel te zijn. Dit soort stabilisatie is uiterst zeldzaam. ".

Maar tien jaar later, toen Hawking in 2012 70 werd, hadden veel andere wetenschappers zo'n reactie. Anmar al-Chalabi van King's College London noemde Hawking “buitengewoon”. Ik ken niemand die zo'n tijd zou hebben overleefd ".

Wat maakt Hawking anders dan anderen? Gewoon geluk? Of heeft de transcendentale aard van zijn intellect op de een of andere manier het onvermijdelijke lot gestopt? Niemand weet het zeker. Zelfs Hawking zelf, die goed thuis is in de mechanica achter het universum, kan het niet uitleggen. "Misschien is mijn type ALS ontstaan ​​door een slechte opname van vitamines", zei hij..

Hawking zelf beweert dat zijn focus op werk, in combinatie met zijn handicap, hem jaren opleverde die niet beschikbaar waren voor anderen. Iemand anders op een meer fysiek gebied - zeg Lou Gehrig zelf - zou niet op zo'n hoog niveau kunnen functioneren. "Het heeft zeker geholpen dat ik een baan heb en dat er goed voor me gezorgd werd", zei Hawking in 2011. "Ik heb het geluk om in de theoretische natuurkunde te werken, een van de weinige gebieden waar handicaps geen groot obstakel vormen.".

In elk geval demonstreert Hawking het ongelooflijke: je kunt en moet vechten en leven met amyotrofische laterale sclerose.

Het hart is het belangrijkste orgaan van alle gewervelde dieren, dat zorgt voor de beweging van bloed naar verschillende delen van het lichaam. Het bestaat bijna volledig uit zachte weefsels en het lijkt erop dat er geen plaats is voor botten. Onderzoekers van de Universiteit van Nottingham in Engeland hebben echter onlangs ontdekt dat sommige oudere chimpansees na verloop van tijd bot in hun hart ontwikkelen. Op dit moment is de exacte bestemming [...]

Elke keer dat twee atomen samenkomen, vormen ze een molecuul. In feite bestaat alles om ons heen - en wijzelf - uit biljoenen verschillende soorten moleculen. Het concept van een molecuul werd in 1860 aangenomen op het International Congress of Chemists in Karlsruhe. Volgens de geaccepteerde definitie is een molecuul het kleinste deeltje van een chemische stof dat alle [...]

Ondanks het feit dat we in ons dagelijks leven zelden over de ziekte van Alzheimer praten, worden er elk jaar minstens 10 miljoen mensen mee geconfronteerd. Volgens de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) is de ziekte van Alzheimer de meest voorkomende oorzaak van dementie (60-70% van alle gevallen) in de wereld. Dementie is een syndroom waarbij sprake is van een verslechtering van geheugen, denken, gedrag en [...]

Amyotrofische laterale sclerose of de ziekte van Lou Gehrig

Amyotrofische laterale sclerose of de ziekte van Lou Gehrig is een progressieve neurodegeneratieve ziekte die wordt gekenmerkt door volledige vernietiging en dood van perifere en centrale motorneuronen. Eerst ontwikkelt zich een verlammingskliniek, daarna treedt spieratrofie op. De ziekte omvat geleidelijk de ene spiergroep na de andere. Wanneer het werk van het diafragma wordt verstoord, heeft de patiënt mechanische ventilatie nodig.

Volgens statistieken worden mannen vaker ziek dan vrouwen, ongeveer 2,2 keer. Er is een genetische aanleg voor deze ziekte. Ongeveer 15-20% van de patiënten met deze diagnose hebben familieleden in de familie met ALS of amyotrofische laterale sclerose.

Oorzaken, etiologie en pathogenese van de ziekte

De specifieke factoren die de ontwikkeling van motorneuronziekte (amyotrofische laterale sclerose) veroorzaken, zijn nog niet bekend. De pathogenese van de ziekte is gebaseerd op abnormale abnormale eiwitaggregatie in het cytoplasma van motorneuronen van de hersenen en het ruggenmerg. Met verdere progressie van amyotrofische laterale sclerose, skeletspieratrofie, degeneratie van de corticospinale en corticobulbaire wervelkanalen, atrofie van de motorische cortex van de hersenen, dunner worden van de hypoglossale zenuw en de voorste wortels van het ruggenmerg.

Symptomen en syndromen van amyotrofische laterale sclerose

Ondanks de diverse classificatie vertoont elke vorm van amyotrofische laterale sclerose vergelijkbare symptomen aan het begin van het begin. Patiënten beginnen te klagen over geleidelijk progressieve spierzwakte, een afname van de spiermassa en de eerste tekenen van neurodegeneratie, de zogenaamde fasciculaties (spiertrekkingen).

Syndromen van amyotrofische laterale sclerose omvatten bulbaire en pseudobulbaire verlamming, die zich manifesteert door spraakstoornissen (dysartrie), slikstoornis (dysfagie), afonie en atrofie van de tongspieren. Bij het pseudobulbar-syndroom atrofiëren verlamde spieren echter niet..

Bij amyotrofische laterale sclerose hangt de levensverwachting af van tijdige diagnose en start van de behandeling, van de correct geselecteerde medicamenteuze behandeling, van de beschikbaarheid van revalidatiemaatregelen.

In het medisch centrum "Baltic Rehabilitation Technologies" wordt een multidisciplinair team gevormd om patiënten met ALS te helpen. Het behandelplan wordt bepaald en gecontroleerd door een neuroloog.

Indien nodig wordt de patiënt geraadpleegd door een slikspecialist (KNO-arts met de juiste kwalificaties), die het type slikstoornis beoordeelt en helpt de eigen reserves van de patiënt te activeren voor langdurige onafhankelijke inname van vast en vloeibaar voedsel.

Patiënten worden ook geobserveerd door een huisarts om somatische ziekten onder controle te houden en te voorkomen, de functie van externe ademhaling te beheersen en een vaccinatieplan ter preventie van bronchopulmonale aandoeningen te bespreken. Indien geïndiceerd, kunnen patiënten worden opgevolgd door een psychotherapeut voor de behandeling van zich ontwikkelende depressie en andere psychische stoornissen

Bewegingsrevalidatie

Patiënten met amyotrofische laterale sclerose hebben allereerst motorische revalidatie nodig - oefeningen gericht op het trainen van spieren die niet door de ziekte zijn aangetast. Regelmatige lichaamsbeweging gericht op het vergroten van de algehele fysieke kracht stelt de patiënt in staat om:

  • bewegingsstoornissen zo lang mogelijk overwinnen, wat de progressie van de ziekte met zich meebrengt,
  • behoud de spiertonus
  • voorkomen van de ontwikkeling van contracturen (beperking van beweging in de gewrichten).

Met het verloop van de ziekte is het raadzaam om zachtere, passieve trainingsmethoden te gebruiken met behulp van ontlaadsimulatoren - passief-actieve revalidatie. Het is belangrijk dat de patiënt elke dag een reeks oefeningen doet die bij zijn mogelijkheden passen..

Een ergotherapeut is betrokken bij de revalidatie van ALS-patiënten, die een werkinstrument voor communicatie zal aanbevelen (spraakgegevensinvoerprogramma's, eyerackers, enz.), Speciale middelen om beweging, aankleden enz. Te vergemakkelijken, waardoor de patiënt zo lang mogelijk onafhankelijk en mobiel kan blijven..

Het resultaat van de cursus revalidatie- en herstellessen zal de toestand van de patiënt stabiliseren en de kwaliteit van zijn leven verbeteren. Objectief: vermindering van spierspasticiteit en herstel (activering) van verloren motorische functies.

Het trainingsplan voor deze ziekte wordt individueel bepaald, altijd op basis van de vraag van de patiënt. Het ritme en tempo van de lessen in de kliniek worden bepaald tijdens de installatiesessie.

Hoe amyotrofische laterale sclerose de kwaliteit van leven kan beïnvloeden

Amyotrofische laterale sclerose is een degeneratieve ziekte van het centrale zenuwstelsel. De ziekte is ongeneeslijk. Tenminste voor nu. De lange naam van de ziekte wordt vaak afgekort tot ALS.

Er zijn ook synonieme namen die te vinden zijn op de pagina's van medische publicaties. Deze namen omvatten motorneuronziekte of motorneuronziekte (deze namen zijn afgeleid van de essentie van wat er gebeurt). U kunt de naam vinden - de ziekte van Charcot, en in Engelssprekende landen is de gebruikelijke naam de ziekte van Lou Gehrig.

De ziekte vordert langzaam. De belangrijkste klap valt op de motorneuronen van de hersenen en het ruggenmerg. Hun geleidelijke afbraak leidt eerst tot verlamming (bijvoorbeeld van de onderste ledematen) en vervolgens tot volledige spieratrofie..

De bekendste patiënt met deze ziekte was de onlangs overleden wereldberoemde wetenschapper Stephen Hawking..

Dood door ALS wordt meestal geassocieerd met een luchtweginfectie. Dit gebeurt door het begin van incompetentie van de ademhalingsspieren.

De belangrijkste leeftijdscategorie van de ziekte is tussen de 40 en 60 jaar. De incidentie van de ziekte is niet zo zeldzaam - 1-2 personen per 100 duizend. De levensverwachting van patiënten varieert, afhankelijk van de vorm van de ziekte, van 2 tot 12 jaar, gemiddeld 3-4 jaar. Als oorzaak brachten artsen een mutatie van het eiwit ubiquitine naar voren.

ALS-syndroom moet niet worden verward met de ziekte met dezelfde naam. ALS-syndroom is een complex van symptomen die gepaard kunnen gaan met ziekten zoals door teken overgedragen encefalitis..

Wat is deze ziekte?

Bij primaire laterale sclerose (PLS) worden de motorische delen van het centrale zenuwstelsel aangetast:

  • motorische cortex;
  • de kernen van de hersenzenuwen;
  • voorhoorns van het ruggenmerg.

Helaas is de exacte oorzaak van hun vernietiging niet vastgesteld. Bovendien gaat spiermassa verloren na neuronen..

Elke vrijwillige menselijke beweging bestaat uit een complex mechanisme. Ten eerste wordt een primaire impuls gevormd in de hersenschors. Ten tweede gaat de opwinding door de zenuwcellen naar de spier. Het wordt kleiner. Dit is de gecontroleerde beweging van skeletspieren..

Als de cortex en het neuron worden aangetast, gaat het signaal naar de spier niet door. Zonder vezelstimulatie zal de spier massa verminderen. De spier wordt vervangen door "niet-werkend" weefsel.


Links - gezond neuron, rechts - beschadigde ALS

Onvrijwillige bewegingen omvatten ademhaling en hartfunctie. Zonder twijfel is de manier waarop ze werken ingewikkelder. Het is bekend om te beginnen in de kernen van de schedelzenuwen. Ze liggen in de medulla oblongata. Wanneer deze centra worden vernietigd, stopt de ademhaling. Bovendien zijn er onderbrekingen in het werk van het hart..

Feit! De ziekte met schade aan de structuren van de hersenstam werd als een aparte soort geïdentificeerd. Het is bekend dat het Lou Gehrig's bulb-type wordt genoemd. Het leidt snel tot de dood.

  • Kinderen van de patiënt. Helaas neemt hun risico op multiple sclerose met 25% toe. Als beide ouders ALS hebben - bijna 2 keer;
  • Inwoners van grote steden, rokers, lijden twee keer zo vaak aan ALS;
  • Voormalige atleten en militair personeel. Verhoogde fysieke activiteit beïnvloedt de ontwikkeling van PLC.

Wat gebeurt er met de patiënt?

Foto van syl.ru

De gemiddelde levensverwachting voor ALS is twee tot vijf jaar nadat de eerste symptomen optreden. Er zijn gevallen waarin de ziekte tientallen jaren aanhoudt. Stephen Hawking leeft bijvoorbeeld al meer dan 50 jaar met ALS. En er zijn patiënten die een paar maanden na de diagnose vertrekken.

Naarmate ALS zich ontwikkelt, ervaart een persoon steeds meer ernstige moeilijkheden met bewegen, spreken, slikken, ademen. Daarom adviseren artsen familieleden om de huisvesting van de patiënt onmiddellijk aan te passen en speciale apparatuur te kopen..

Als de ziekte met de benen begint, wordt het voor de patiënt in het begin moeilijk om te lopen en het evenwicht te bewaren, hij kan op meubels leunen, dus ze moeten stabiel zijn. Vervolgens gaat de patiënt een rollator of rolstoel gebruiken en is het belangrijk om hiervoor ruimte vrij te maken in huis..

Geleidelijk aan wordt het moeilijk voor een persoon om zijn handen op te steken, dus het wordt aanbevolen om alle noodzakelijke dingen niet hoger dan 1 m van de vloer te plaatsen. Er zijn aangepaste vorken, lepels en messen met dikkere handgrepen en zelfs met riemen, zodat de patiënt langer zonder hulp kan eten.

Om met de buitenwereld te communiceren, moeten deze patiënten uiteindelijk hun toevlucht nemen tot speciale apparaten. Stephen Hawking gebruikte bijvoorbeeld een speciaal computersysteem dat werd aangestuurd door de wangspier. En Jason Becker gebruikt een bord met letters waar hij met zijn blik naar wijst. Velen worden geholpen door het Tobii-apparaat, dat verbinding maakt met een gewone computer en waarmee u de cursor in één oogopslag kunt verplaatsen en op het toetsenbord kunt typen.

Vroeg of laat worden de ademhalingsspieren van een persoon aangetast en verliest hij het vermogen om zelfstandig te ademen. Dan is er behoefte aan ademhalingsapparatuur..

Piramidaal kanaal: anatomie

Het is bekend dat het piramidale kanaal menselijke bewegingen controleert. Hij is verantwoordelijk voor complexe motorische vaardigheden. En bovendien houdt het de houding rechtop. Het begin van de impuls wordt in de hersenen geboren. Om precies te zijn, in de vijfde laag van de hersenschors (Betz-cellen). Van deze structuren gaan zenuwvezels naar het ruggenmerg..

Onderweg passeert het kanaal de binnencapsule, de hersenstam. Bovendien verzamelt het impulsen van het extrapiramidale systeem. Op het niveau van het ruggenmerg kruisen de vezels elkaar en gaan ze de voorste en laterale kolommen binnen.

Welk onderzoek wordt er gedaan om ALS te verslaan

Afbeelding van de site syl.ru

In motorneuronen die door ALS worden beïnvloed, worden pathologische klonten (aggregaten) van eiwitmoleculen aangetroffen. Gewoonlijk plakken eiwitten aan elkaar als gevolg van een defect in het gen dat ze codeert..

In 20% van de gevallen van erfelijke en in 2% van de sporadische vormen van ALS wordt de ziekte veroorzaakt door een mutatie van het SOD-1-gen. Deze mutatie werd voor het eerst ontdekt in 1993..

Bij sommige families van ALS-patiënten werd een mutatie in het TAR-DNA-bindende proteïne (TDP-43) -gen gevonden. Bij 3-5% van de patiënten met een erfelijke vorm van ALS en bij 1% met een sporadische vorm treedt een mutatie op van het FUS-eiwitgen.

In 2011 ontdekten wetenschappers een mutatie in het C9ORF72-gen. Het bleek dat het aanwezig is in 25-40% van de gezinnen waar sprake is van een patiënt met ALS, en in 7-10% van de patiënten met een sporadische vorm van de ziekte..

In 2019, dankzij de IceBucketChallenge flitsmeute, toen duizenden mensen over de hele wereld werden overgoten met ijswater, werd meer dan $ 100 miljoen opgehaald om de oorzaken van ALS te onderzoeken en een remedie voor deze ziekte te vinden..

Onderzoek gaat in twee richtingen. De eerste is de zoektocht naar genen die de erfelijke vorm van de ziekte veroorzaken. De tweede is het identificeren van "aanleggenen" die het risico op de ziekte verhogen in een familie waar nog niemand ALS had. Inzicht in de mechanismen van de ziekte in de toekomst zal helpen om er een remedie voor te vinden..

Genetische loci van familiale ALS

Van sommige soorten van de ziekte is bekend dat ze genetisch van aard zijn. Wetenschappers hebben hun loci geïdentificeerd. Het is duidelijk dat ze worden aangetroffen in de familiale vorm van de ziekte..

Toevoeging! Een genetische locus is de locatie van specifieke genen op een chromosoomkaart.

  1. Mutatie in het SOD-gen. Dit is 20% van de familiale gevallen van PLS. Eiwit SOD1 is nodig voor de omzetting van vrije radicalen (CP) in peroxide en zuurstof. Het bleek dat wanneer de eiwitstructuur beschadigd is, SR's zich ophopen in de cel. Bovendien wordt peroxidatie geactiveerd met zijn verdere dood;
  2. FUS op chromosoom 16;
  3. C9orf72;
  4. TARDBP.

Wie loopt er risico

Stephen Hawking. Foto van pinterest.ru

De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1869 door de Fransman Jean-Martin Charcot, maar wordt nog steeds slecht begrepen. In elk geval kunnen de triggers verschillen..

Er zijn erfelijke vormen van ALS, en de belangrijkste reden is een mutatie in een bepaald gen. Bij het stellen van een diagnose vraagt ​​een neuroloog meestal of iemand anders in de familie amyotrofische laterale sclerose of frontotemporale dementie heeft gehad (dezelfde genetische 'afbraak' leidt er toe).

Maar bij de overgrote meerderheid van de patiënten (90-95%) leed geen van de familieleden aan deze ziekten. Bovendien wordt bij 10% van deze mensen de mutatie nog steeds gevonden - deze komt voor het eerst bij hen voor en wordt niet overgedragen door de ouders.

Er is een hypothese dat er een verband is tussen de niet-erfelijke vorm van ALS en sommige verwondingen, hoge belasting in sport, landbouwchemicaliën.

Maar eenduidige conclusies zijn nog niet getrokken, aangezien veel gegevens het niet met elkaar eens zijn..

De enige bekende risicogroep zijn kinderen van zieke ouders met een gevestigde mutatie die ALS veroorzaakte. Ze erven het aangetaste gen met een kans van 50%. Maar een genmutatie leidt niet noodzakelijk tot ALS..

Natuurlijke pathomorfose van ALS

Wat houdt het concept in? Het is bekend dat dit een verandering is in de tekenen van de ziekte onder invloed van natuurlijke oorzaken en tijd..

Artsen bestudeerden amyotrofische sclerose bij een groep patiënten. Studies hebben aangetoond dat de eerste symptomen van de ziekte niet zijn veranderd. Of beter gezegd, de bovenste of onderste ledematen waren aangetast. Uiteindelijk stierf de patiënt na 3-5 jaar. Gelukkig zijn er gevallen bekend van het "stoppen" van de ziekte. Astrofysicus Stephen Hawking werd bijvoorbeeld 76 jaar oud. De ziekte van de wetenschapper duurde een halve eeuw.

Zwakte in de benen

Dmitry Sjostakovitsj. Foto van pinterest.ru

ALS is erg moeilijk te diagnosticeren. Ten eerste omdat het een zeldzame ziekte is waarvan artsen zich slecht bewust zijn. Ten tweede zijn de vroege symptomen vrij gering: onhandigheid, onhandigheid in de handen, ietwat vezelige spraak. Ten derde heeft elke patiënt een andere ziekte..

De eerste en meest voorkomende symptomen van ALS zijn zwakte in de armen of benen. Objecten beginnen uit de handen te vallen, een persoon struikelt tijdens het lopen, sleept een been. Er is een gevoel van spiercontractie onder de huid (fasciculatie). Er kunnen pijnlijke krampen en spasmen optreden. Vermoeidheid neemt toe.

Moeilijkheden beginnen met spreken, slikken, kauwen. Het wordt moeilijk om te ademen.

Sommige ALS-patiënten kunnen onwillekeurig huilen of lachen. De redenen hiervoor zijn niet psychologisch, maar fysiologisch: de ziekte tast de zones aan die verantwoordelijk zijn voor emotionele reacties. Soms problemen met geheugen en concentratie.

Classificatie

MND is een ziekte met verschillende vormen. Het is gebruikelijk om pathologie te classificeren:

  • Door de laesiefocus;
  • Een combinatie van tekenen van de ziekte;
  • Snelheid van progressie;
  • Erfelijke aanleg.

Afhankelijk van de lokalisatie van de laesie bij het begin van de ziekte, zijn er:

  1. Spinale vorm. Meestal begint amyotrofische sclerose met zwakte in de armen en benen. Er zijn tekenen van schade aan het bovenste motorneuron - spasticiteit, het verschijnen van pathologische reflexen;
  2. Bulbar-vorm. Sclerose begint met verminderde spraak en slikken. Het is bekend dat deze vorm typisch is voor vrouwen. Progressief respiratoir faalsyndroom leidt tot de dood.

Toevoeging! Volgens ICD 10 ALS worden PBS en MND gecodeerd in één rubriek G 12.2 "Ziekte van het motorneuron".

Binnenlandse classificatie van ALS omvat:

  • Lumbosacrale vorm. Het komt voor in 20% van de gevallen. In de regel wordt het gekenmerkt door parese van de benen. De armen en craniale spieren komen later samen;
  • Cervicothoracale vorm. Het wordt duidelijk gemanifesteerd door parese van de handen. Als gevolg hiervan worden later poten toegevoegd;
  • De bulb-vorm is vergelijkbaar met die hierboven beschreven. Het komt voor in 20% van de gevallen;
  • De cerebrale vorm is de zeldzaamste. Ten eerste treedt spastische tetraparese op. Ten tweede verschijnt gewelddadig gelach en huilen. Het lichaam reageert nauwelijks op ziekte

Complicaties

ALS, als een chronische progressieve ziekte, veroorzaakt ademhalingsproblemen bij de meeste patiënten. Ze worden veroorzaakt door schade aan 3 verschillende spiergroepen: de inademings- en uitademingsspieren en de spieren van de keel / larynx (bulbaire spieren).

De gevolgen van schade aan de ademhalingsspieren, de hoofdspier van het diafragma, zijn onvoldoende ventilatie van de longen (alveolaire hypoventilatie). Hierdoor neemt het kooldioxidegehalte in het bloed toe en neemt het zuurstofgehalte in het bloed af..

Zwakte van de uitademingsspieren - vooral de buikspieren - leidt tot een verzwakking van de hoestimpuls. Er is een risico op ophoping van secretie in de luchtwegen met gedeeltelijke volledige sluiting ervan (atelectase) of secundaire infectie als gevolg van kolonisatie van slecht geventileerde longcomponenten door bacteriën.

Patiënten met amyotrofische laterale sclerose hebben regelmatig een lichte hoestaanval als een of meer van de hierboven beschreven spiergroepen worden aangetast. Gevolgen - ophoping van secretie in de luchtwegen, infecties, kortademigheid en kortademigheid.

Symptomen

Het is moeilijk om de tekenen van de ziekte te bepalen. In eerste instantie wordt het klinische beeld gewist. Maar er zijn rode vlaggen. Als ze verschijnen, moet u onmiddellijk een arts raadplegen..

  1. Fasciculaties. Dit zijn spiertrekkingen op korte termijn. In de regel wordt de locatie voor fasciculaties bepaald. Dit zijn de rug en ledematen;
  2. Doof gevoel. Het komt voor op de hand, voet, vingers. Het kan van korte duur en van voorbijgaande aard zijn. Maar de voortgang van de kliniek is vaak merkbaar.

Na één vinger komt de gevoelloosheid van de andere samen. Dan wordt hun functie verstoord. Vingers, handen en voeten buigen niet en buigen niet;

Borden typisch voor BMN:

  • Spierspanning;
  • Reflex verandert;
  • Bungelen van voeten, armen en benen;
  • Verlies van spieren van de onderste, bovenste ledematen, romp.

Symptomen van amyotrofische laterale sclerose

De eerste symptomen kunnen bij individuele patiënten op verschillende plaatsen optreden. Spieratrofie en -zwakte kunnen bijvoorbeeld alleen optreden in de spieren van de onderarm en handen aan één kant van het lichaam voordat ze zich verspreiden naar de andere kant en benen..

Zeldzame symptomen verschijnen eerst in de spieren van het been en de voet of in de spieren van de schouder en dij.

Bij sommige patiënten treden de eerste symptomen op op het gebied van spraak, kauwen en slikken van spieren (bulbaire parese). Zeer zelden worden de eerste symptomen uitgedrukt als spastische verlamming. Zelfs in de vroege stadia van ALS klagen mensen vaak over onvrijwillige spiertrekkingen (fasciculatie) en pijnlijke spierspasmen..

Typisch, de ziekte vordert gelijkmatig langzaam gedurende vele jaren, verspreidt zich naar andere delen van het lichaam en verkort het leven. Er zijn echter ook zeer langzame gevallen bekend van de ontwikkeling van de ziekte gedurende 10 jaar of langer..

Klinische manifestaties van de ziekte van Charcot

Amyotrofische sclerose is vergelijkbaar met sommige aandoeningen. De ziekte van Charcot wordt bijvoorbeeld ook gekenmerkt door spieratrofie van de onderste ledematen en verlies van huidgevoeligheid..

Hoe de pathologie van BMN en Charcot te onderscheiden?

  1. De laatste wordt gekenmerkt door het begin van de ziekte in de tienerjaren. ALS verschijnt op volwassen leeftijd;
  2. Bij Charcot zijn er sensorische stoornissen (tactiel, trillingen, temperatuur);
  3. Verlies van onderbeenspieren;
  4. Vormt een platte voet met een hoge boog.

De gelijkenis van de kliniek vereist differentiatie van ALS en de ziekte van Charcot. En het is ook nodig om pathologie te onderscheiden van Parkinson. MRI wordt gebruikt bij diagnostiek. In de regel bepaalt het de lokalisatie van focale laesies. Daarnaast wordt elektromyografie (ENMG) gebruikt om een ​​compleet beeld van de ziekte te krijgen..

Wat helpt bij ALS

Foto van de site als-info.ru

ALS blijft tot dusver een ongeneeslijke ziekte. Artsen kunnen het leven van de patiënt alleen maar verlengen en de kwaliteit ervan verbeteren.

Riluzol is een medicijn waarmee u het beloop van ALS enigszins kunt vertragen (op voorwaarde dat iemand het in de vroege stadia van de ziekte begint in te nemen). Dit medicijn is niet geregistreerd in Rusland.

Kunstmatige ventilatie verhoogt ook de levensverwachting van mensen met ALS. Bovendien verbetert het de slaap, neemt kortademigheid en vermoeidheid af. Er is niet-invasieve longventilatie (NIV), waarbij een speciaal apparaat lucht in het gezichtsmasker pompt. Bij invasieve beademing wordt een tracheostomie gebruikt, die een persoon bijna volledig het vermogen om te spreken ontneemt.

Eten en drinken is voor veel mensen met ALS erg moeilijk. Om het gebrek aan calorieën en vocht te compenseren, wordt speciale voedingstherapie gebruikt. Wanneer het voor een persoon moeilijk wordt om zelfs homogeen voedsel door te slikken, wordt een gastrostomieslang geplaatst - een speciale buis waardoor voedsel de maag binnenkomt.

De neuroloog kan de patiënt medicijnen voorschrijven om spierspasmen te verminderen, evenals medicijnen om fasciculaties te verminderen. Morfine-medicijnen worden voorgeschreven om het gevoel van verstikking te verminderen. Soms krijgen ALS-patiënten antidepressiva.

Massages, aromatherapie en acupunctuur helpen bij het verlichten van stress en pijn. (Uiteraard genezen deze methoden de ziekte zelf niet). Door te oefenen kunt u de spierfunctie, het evenwicht en de gewrichtsmobiliteit langer behouden. Overmatige stress kan echter schadelijk zijn, daarom moet de reeks oefeningen worden ontwikkeld onder toezicht van een fysiotherapeut of oefentherapeut..

Behandelingsmethoden

Amyotrofische sclerose is ongeneeslijk. Deze medicijnen verwijderen alleen de symptomen:

  1. Riluzole;
  2. Geneesmiddelen om pijn en toevallen te verlichten;
  3. Remedies voor depressie;
  4. Pillen en injecties in beslag nemen.

Zuurstoftoevoerapparaten worden gebruikt om te ademen. Het is bekend dat mechanische beademing wordt toegepast in de latere stadia van de ziekte.

Toevoeging! Sommige klinieken in Israël gebruiken bijvoorbeeld implantatie van een diafragmatische stimulator. In dit geval kan de patiënt zelf ademen.

Psychotherapie voor ALS

Een moeilijke diagnose is erg belastend voor de patiënt. Het is moeilijk voor jonge actieve mensen om met hem in het reine te komen. Niet iedereen kan een ongeneeslijke ziekte hebben. Helaas besluiten sommigen zelfmoord te plegen. Het is bekend dat ze in de toekomst verlamming en invaliditeit te wachten staan..

Lessen bij een psychotherapeut zijn verplicht. De eerste dagen na de diagnose zijn cruciaal. Verder worden de sessies uitgevoerd op verzoek van de patiënt. Groepstrainingen hebben een goed effect. Waar patiënten met vergelijkbare pathologie worden verzameld.

Een belangrijk aspect van psychotherapie is de ondersteuning van dierbaren. Mensen met ALS moeten weten dat ze geen gezinslast zijn. Het is noodzakelijk hen zo goed mogelijk te betrekken bij arbeids- en sociale activiteiten. Als er veel vraag naar een persoon is, verdwijnen zelfmoordgedachten naar de achtergrond..

Beroeps- en fysiotherapie voor ALS

Ergotherapie is een richting in de geneeskunde. Het maakt het dagelijkse leven voor de patiënt gemakkelijker. Dit omvat doorgaans technische sanering en aanpassing aan het milieu. Helaas is er tegenwoordig in Rusland geen speciale "ergotherapeut". In wezen kan het volgende in deze richting helpen:

  1. Therapeut;
  2. Fysiotherapie specialist;
  3. Sociaal werker.

Het belangrijkste is dat er specialisten in ergotherapie zijn bij liefdadigheidsinstellingen (bijvoorbeeld 'Live Now').

Voorbeelden van zorg voor ALS-patiënten:

  1. Badaccessoires (leuning, badzitje);
  2. Gebruik van een functioneel bed (met afneembare zijkanten en anti-decubitussysteem);
  3. Bestekaanpassing om zelf te eten.

De taak van ergotherapie is het maximaliseren van de onafhankelijkheid van de patiënt en het vermogen om zichzelf te dienen.

Helpt spiertraining ALS?

Matige aerobe oefeningen (loopband, hometrainer) houden de gezondheid van "levende" spieren in stand. Als de spieren werken, worden neurotrofines aangemaakt. Ze kunnen de aangetaste zenuw herstellen.

- Verplichte ademhalingsoefeningen; - Oefeningen voor functionele spiergroepen; - Passieve spierspanning.

Er worden regelmatig lessen gegeven. Trainingen zijn mogelijk in bed, in een rolstoel, met behulp van fitnessapparatuur. Voor elke patiënt wordt een individuele cursus ontwikkeld, rekening houdend met het stadium en de vorm van de ziekte.

Methodologie voor het geven van lessen

Ademhalingsgymnastiek houdt de activiteit van de ademhalingsspieren gedurende meerdere jaren in stand. Oefeningen worden dagelijks meerdere keren per dag uitgevoerd. Gebruik oppervlakkige en diepe ademhaling. In dit geval zijn niet alleen de intercostale en diafragmatische spieren betrokken. Het is belangrijk dat de buik- en rugspieren werken. Gecontroleerde uitademingsoefening kan laryngospasme helpen voorkomen. Het complex is te zien in deze video.

Waar is het krachteffect op gebaseerd?

Oefening voor ALS is nodig om de progressie van de ziekte te vertragen. De belastingssterkte moet matig zijn. Dergelijke aerobe oefeningen zijn gunstig voor de spieren. Volgens de gegevens wordt na hen neurotrofine geproduceerd. Dit hormoon zorgt ervoor dat beschadigde zenuwen kunnen regenereren. De kracht en de belasting mogen echter niet worden overschreden. Anaërobe training heeft een nadelige invloed op de spieren bij ALS. Het is bekend dat overmatige inspanning spierverlies versnelt.

Principes van het herstellen van dagelijkse activiteiten en loopondersteuning voor de ziekte van Charcot (CMD)

  1. Creëren van een barrièrevrije omgeving op kantoor en thuis;
  2. Gebruik van technische rehabilitatiemiddelen;
  3. Dagelijks functioneren van het oefentherapiecomplex.

Fysiotherapie is een motor voor ALS en CMT. Zijn taak is om intacte spieren te behouden. De oefeningen werken op de nek, rug, romp, ledematen, billen. Reflexen van automatisme, houding, balans worden getraind. Verloren spieren worden vervangen door functionele. Een getraind lichaam kan blijven lopen, zelfs als de spieren van de benen zwak zijn.

Chirurgie helpt om te blijven lopen. Orthopedisten bieden deze behandeling voor voetafwijkingen. Voor milde aandoeningen van de spieren van het onderbeen worden orthesen gebruikt. Ze ondersteunen de voet en enkel. De loopfunctie blijft volledig behouden.

Aan het eten

Patiënten hebben problemen met eten. Om precies te zijn, kauwen, slikken en het vermogen om met de handen te eten worden verstoord. In dit geval is het de moeite waard om contact op te nemen met specialisten:

  • Voedingsdeskundige. Hij kiest het dieet en de gerechten;
  • Revalidatietherapeut. Vraagt ​​om positie en handelingen tijdens het eten;
  • Fysiotherapeut. Zoek oefeningen om dysfagie te bestrijden.

Het is moeilijk om het probleem met voeding op te lossen. Na overleg met artsen gaat de patiënt er echter zelf mee om. Hier is een ruwe lijst met aanbevelingen:

  1. Gebruik een dikke vloeistof (mousse, cocktail, smoothie). Het veroorzaakt meestal geen hoestreflex;
  2. Pureer de soep;
  3. Kook vlees en groenten gaar;
  4. Schil de vrucht;
  5. Gebruik armleuningen, een stoel met rugleuning en aangepast bestek.

Behandelingsopties voor amyotrofische laterale sclerose

Aangezien de oorzaak van ALS nog niet bekend is, is er geen causale therapie die de ziekte kan stoppen of genezen..

Keer op keer wordt de effectiviteit van nieuwe medicijnen die bedoeld zijn om het verloop van de ziekte te vertragen, zorgvuldig bestudeerd en getest. Het eerste medicijn, Riluzole, veroorzaakt een matige toename van de levensverwachting.

Dit medicijn vermindert het schadelijke effect van zenuwglutamaatcellen. Het eerste recept voor deze medicijnen moet, indien mogelijk, worden geschreven door een neuroloog met ervaring in ALS. Andere geneesmiddelen bevinden zich in verschillende stadia van klinische proeven en kunnen in de komende jaren worden goedgekeurd.

Daarnaast zijn er een aantal symptoomgerichte therapieën die de tekenen van amyotrofische laterale sclerose kunnen verlichten en de kwaliteit van leven van de getroffenen kunnen verbeteren. Fysiotherapie staat op de voorgrond. De focus ligt op het behouden en activeren van functionerende spieren, therapie voor spiercontractie en daarmee samenhangende beperking van gewrichtsmobiliteit.

Herstelprognose

Er is geen remedie voor ALS. De doodsoorzaak is longontsteking of hartaandoeningen. Helaas is de gemiddelde levensverwachting na diagnose 3-5 jaar.

De geschiedenis van de geneeskunde bevat echter voorbeelden van het "stoppen" van de ziekte. Dit is absoluut Stephen Hawking. Hij leefde ongeveer 50 jaar met de pathologie van Lou Gehrig. Is het een wonder of een wetenschappelijke prestatie? Helaas is er geen antwoord op deze vraag..

Beroemde mensen met ALS

Mao Zedong. Foto van pinterest.ru

Mao Zedong (1893-1976) - Chinese politicus. Op 80-jarige leeftijd kreeg hij de diagnose ALS, maar hij stierf twee jaar later aan een hartaanval.

Lou Gehrig (1903-1941) was een uitstekende Amerikaanse honkbalspeler. Bij hem werd in 1939 op 36-jarige leeftijd de diagnose ALS vastgesteld.

Dmitry Shostakovich (1906-1975) is een groot componist. Had ongeveer tien jaar ALS, stierf aan een hartaanval.

Stephen Hawking (1942-2018) - beroemde Britse natuurkundige. Leef al meer dan 50 jaar met ALS.

Vladimir Migulya (1945-1996) - componist, auteur van muziek voor de nummers "The Grass at Home", "Talk to Me, Mom", "Stuntmen", enz. De ziekte werd ontdekt in 1993.

Jason Becker (geboren in 1969) is een Amerikaanse componist en gitaarvirtuoos. Zieke ALS op 20-jarige leeftijd, in 1989.

Fernando Rixen (geboren in 1976) is een Nederlands voetballer. In 2013 kreeg hij de diagnose ALS, in 2019 verloor hij zijn spraakvermogen

Hoe te leven met ALS-symptomen?

  • Verberg je niet voor de samenleving. Chat met vrienden, bezoek een café. Ga naar bijeenkomsten voor mensen met ALS;
  • Meld je aan voor een gehandicaptengroep. Dit is toegang tot sociale uitkeringen;
  • Zoek naar zorgverleners. Ze zullen helpen bij het volgen en corrigeren van de behandeling;
  • Verander het interieur van het appartement voor uw gemak;
  • Ga naar een psychotherapeut.

Het hebben van ALS is ongetwijfeld moeilijk. Maar het leven blijft bestaan ​​en het geloof in toekomstige ontdekkingen blijft bestaan. In Rusland is er bijvoorbeeld de mogelijkheid om deel te nemen aan het testen van een medicijn voor ALS-behandeling. Het heet "Masitiniba".

Het is mogelijk om de resultaten van het onderzoek over 3-5 jaar te evalueren. Immers, klinisch significante markers van amyotrofische sclerose. Het is bekend dat, volgens de resultaten van de twee voorgaande fasen van het onderzoek, de werkzaamheid van het geneesmiddel in combinatie met riluzol hoger is dan het gebruik van monotherapie..

Diagnose van ALS

De neuroloog (specialist in zenuwaandoeningen) is verantwoordelijk voor de diagnose. De patiënt wordt in eerste instantie klinisch onderzocht, met name de spieren dienen beoordeeld te worden op spierspanning, kracht en fasciculaties.

Beoordeling van spraak, slikken en ademhalingsfunctie is ook belangrijk. De reflexen van de patiënt moeten worden gecontroleerd. Bovendien is het nodig om andere functies van het zenuwstelsel te onderzoeken die gewoonlijk niet worden beïnvloed door amyotrofische laterale sclerose, om soortgelijke maar oorzakelijk verschillende ziekten op te sporen en een verkeerde diagnose te voorkomen..

Een belangrijk aanvullend onderzoek van de ziekte is elektromyografie (EMG), die schade aan het perifere zenuwstelsel kan aantonen. Uitgebreide onderzoeken naar de zenuwgeleidingssnelheid bieden aanvullende informatie.

Bovendien zijn bloedonderzoeken, urinetests en, bij de eerste diagnose, voornamelijk cerebrospinale vloeistof (CSF) vereist. Diverse diagnostische tests (magnetische resonantie beeldvorming of röntgenstraling) maken ook deel uit van de diagnose. In feite zou de aanvullende diagnose andere soorten ziekten moeten uitsluiten, zoals ontstekings- of immunologische processen, die sterk kunnen lijken op ALS, maar wellicht beter te behandelen zijn..

Verloop van de ziekte


In het begin verschijnen er symptomen die een persoon ervan weerhouden een volledig leven te leiden: gevoelloosheid van de spieren, krampen, spiertrekkingen, spraakproblemen. Maar in de regel is het vanaf het begin moeilijk om de exacte oorzaak van deze aandoeningen vast te stellen..
In de meeste gevallen wordt ALS in het stadium van spieratrofie geplaatst..

Geleidelijk verspreidt spierzwakte zich en bedekt nieuwe delen van het lichaam, de patiënt kan niet alleen bewegen, ademhalingsproblemen beginnen.

ALS-patiënten lijden zelden aan dementie, maar hun toestand leidt tot ernstige depressies in afwachting van de dood. In de laatste fase kan een persoon niet langer alleen eten, lopen en ademen, hij heeft speciale medische apparaten nodig.

Hoe de ziekte niet te beginnen

In het begin is het bijna onmogelijk om de ontwikkeling van deze ziekte bij zichzelf te begrijpen, omdat de exacte oorzaken van het optreden ervan niet volledig worden begrepen. Secundaire preventieve maatregelen zijn gericht op het vertragen van de ontwikkeling van de ziekte. Deze omvatten:

  1. Regelmatig overleg met een neuroloog en het nemen van medicijnen.
  2. Afwijzing van slechte gewoonten.
  3. Correcte en competente behandeling.
  4. Evenwichtige voeding en vitamine-inname.

ALS-ziekte is ongeneeslijk, wetenschappers hebben de exacte symptomen en oorzaken ervan nog niet vastgesteld. In dit stadium van de ontwikkeling van de geneeskunde is er geen dergelijk medicijn dat een persoon volledig van een ziekte zou kunnen genezen..

Diagnostiek

Alleen een specialist kan de aanwezigheid van deze ziekte bevestigen. Hierbij wordt de primaire rol toebedeeld aan een competente interpretatie van het bestaande ziektebeeld bij een bepaalde patiënt. Differentiële diagnose van ALS is buitengewoon belangrijk.

  1. Elektromyografie. Met deze methode kunt u de aanwezigheid van fasciculatie in een vroeg stadium van zijn ontwikkeling bevestigen. Tijdens deze procedure onderzoekt een specialist de elektrische activiteit van de spieren..
  2. Met MRI kunt u pathologische foci identificeren en de werking van alle zenuwstructuren beoordelen.

Lichaamsbeweging

Bij dit type ziekte is het erg belangrijk om de spiertonus te behouden. Dit vereist ergotherapie en fysiotherapie..

Ergotherapie stelt de patiënt in staat zo lang mogelijk een normaal leven te leiden. Deze methode is gewoon nodig in ernstige gevallen van de ziekte. Fysiotherapie helpt om fysieke fitheid, spiermobiliteit te behouden.

De patiënt heeft alleen striae nodig om pijn te verlichten en spierspasmen te verminderen. Ze dragen ook bij aan het wegwerken van onvrijwillige aanvallen. U kunt zelf strekken (met behulp van speciale banden) of met de hulp van een andere persoon.

Alle oefeningen moeten lang en regelmatig zijn, dan is het effect positief..

Waarom ALS-ziekte voorkomt?

De oorzaken van deze ziekte worden helaas nog steeds slecht begrepen. Wetenschappers identificeren momenteel een aantal factoren, waarbij de kans om ziek te worden verschillende keren toeneemt:

  • mutatie van het ubiquine-eiwit;
  • schending van de werking van een neurotrofe factor;
  • mutaties van sommige genen;
  • verhoogde oxidatie door vrije radicalen in de cellen van de neuronen zelf;
  • de aanwezigheid van een infectieus agens;
  • verhoogde activiteit van de zogenaamde exciterende aminozuren.

Opmerkingen

  1. [aces.stanford.edu/acesmem2/EpiDescSporadic.html Epidemiologie van sporadische ALS] (Engels). Stanford Medicine »School of Medicine. Opgehaald op 24 oktober 2019. [web.archive.org/web/20151008192814/aces.stanford.edu/acesmem2/EpiDescSporadic.html Gearchiveerd van het origineel op 8 oktober 2015].
  2. Conwit, Robin A. (december 2006). "Preventie van familiale ALS: een klinische studie is misschien haalbaar, maar is een studie naar de werkzaamheid gerechtvaardigd?" Journal of the Neurological Sciences251
    (1-2): 1-2. DOI: 10.1016 / j.jns.2006.07.009. ISSN [worldcat.org/issn/0022-510X 0022-510X]. PMID 17070848.
  3. Al-Chalabi, Ammar (augustus 2000). Recente vorderingen in amyotrofische laterale sclerose. Huidige mening in neurologie 13
    (4): 397-405. DOI: 10.1097 / 00019052-200008000-00006. ISSN [worldcat.org/issn/1473-6551 1473-6551]. PMID 10970056.
  4. [lenta.ru/news/2014/03/07/c9orf72/ "De ziekte van Hawking" werd verklaard door het verschijnen van vierstrengs DNA] // Lenta.ru, 07-03-2014
  5. Khondkarian O.A., Amyotrofische laterale sclerose, in het boek: Multivolume guide to neurology, ed. S. N. Davidenkova, deel 3, boek. 1, M., 1962
  6. Amyotrofische laterale sclerose
    - artikel uit de Great Soviet Encyclopedia.
  7. www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_ALS.htm “In 90 tot 95 procent van alle ALS-gevallen komt de ziekte schijnbaar willekeurig voor zonder duidelijk geassocieerde risicofactoren.... Ongeveer 5 tot 10 procent van alle ALS-gevallen wordt geërfd. De familiale vorm van ALS is meestal het gevolg van een overervingspatroon waarbij slechts één ouder nodig is om het gen te dragen dat verantwoordelijk is voor de ziekte. Mutaties in meer dan een dozijn genen blijken familiaire ALS te veroorzaken. "
  8. Blootstelling aan pesticiden en risico op amyotrofische laterale sclerose: een populatie-gebaseerde case-control studie door Bonvicini F, Marcello N, Mandrioli J, Pietrini V, Vinceti M. In Ann Ist Super Sanita. 2010; 46 (3): 284-7. [Www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20847462 PMID 20847462]
  9. Blootstelling aan pesticiden als risicofactor voor amyotrofische laterale sclerose: Een meta-analyse van epidemiologische studies: Blootstelling aan pesticiden als risicofactor voor ALS. Door Malek AM, Barchowsky A, Bowser R, Youk A, Talbott EO. In Environ Res. 2012 aug; 117: 112-9. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22819005 PMID 22819005]
  10. Zijn milieublootstelling aan selenium, zware metalen en pesticiden risicofactoren voor amyotrofische laterale sclerose? Door Vinceti M, Bottecchi I, Fan A, Finkelstein Y, Mandrioli J. In Rev Environ Health. 2012; 27 (1): 19-41. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22755265 PMID 22755265]
  11. Blootstelling aan pesticiden en amyotrofische laterale sclerose. Door Kamel F, Umbach DM, Bedlack RS, Richards M, Watson M, Alavanja MC, Blair A, Hoppin JA, Schmidt S, Sandler DP. In neurotoxicologie. 2012 juni; 33 (3): 457-62. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22521219 PMID 22521219]
  12. Reflexogene zones
    - artikel uit de Great Soviet Encyclopedia.
  13. Brooks BR, Miller RG, Swash M, Munsat TL (december 2000). "El Escorial revisited: herziene criteria voor de diagnose van amyotrofische laterale sclerose." Amyotrof. Laterale scler. Andere motorneuronstoornis 1
    (5): 293-9. PMID 11464847. Ontvangen 2011-07-29.
  14. ↑ 12
    www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_ALS.htm Hoe wordt ALS behandeld?
  15. Neurologie. Nationaal leiderschap. - GEOTAR-Media, 2010. - 2116 p. - 2000 exemplaren. - ISBN 978-5-9704-0665-6.
  16. [www.mskcc.org/ru/printpdf/cancer-care/patient-education/resources/riluzole?inline=1 Riluzole] // ONDERWIJS VOOR PATIËNTEN EN VERZORGERS (Russisch)
  17. www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_ALS.htm De Food and Drug Administration (FDA) keurde de eerste medicamenteuze behandeling voor de ziekte - riluzol (Rilutek) - in 1995 goed. Aangenomen wordt dat riluzol de schade aan motorische neuronen door de afgifte van glutamaat te verminderen. Klinische onderzoeken met ALS-patiënten toonden aan dat riluzol de overleving met enkele maanden verlengt
  18. Nagata, Kazuaki
    . [www.japantimes.co.jp/news/2015/11/26/business/tech/homegrown-robotic-suit-gets-recognized-medical-device-japan/ Japan erkent het robotpak van Cyberdyne als medisch hulpmiddel, dat op grote schaal wordt verwacht] (en-US),
    The Japan Times Online
    (26 november 2015). Ontvangen 10 februari 2019.
  19. [newsru.com/religy/21aug2013/ryakhovskiy.html Bisschop ROSKHVE vraagt ​​het hoofd van het ministerie van Volksgezondheid van de Russische Federatie om de situatie te veranderen met de houding ten opzichte van patiënten met een "niet-erkende" aandoening], NewsRu, 21 augustus 2013
  20. [www.chslovo.com/index.php?idst=23459 Waar vind je het recht op hoop?] // "Eerlijk woord" nr. 3 (832), 23.01.2013

Moeilijkheden om voedsel op te nemen

Wanneer de ziekte van Lou Gehrig (deze atleet moet niet worden verward met een voetballer genaamd Eric Gehrig, wiens statistieken en fysieke kenmerken aanzienlijk verschillen van die van Lou Gehrig en Fernando Rixen) de spieren die verantwoordelijk zijn voor het slikken, atrofieert, kunnen patiënten overlijden door uitputting en uitdroging. Het verhoogt ook aanzienlijk het risico dat voedsel, vocht of speeksel de longen binnendringt, wat kan leiden tot longontsteking. Een voedingssonde wordt gebruikt om complicaties te voorkomen.

Ademhalings- en fysiotherapie

Na verloop van tijd verzwakken de spieren en wordt het moeilijker om te ademen. Artsen zullen regelmatig de ademhalingsfunctie controleren en apparaten voorschrijven om de slaap 's nachts te vergemakkelijken..

In sommige gevallen ademen patiënten liever door een ventilatorsysteem. De arts plaatst een speciale buis in de chirurgische incisie in de keel die naar de luchtpijp leidt (tracheostomie) en verbindt de buis met het beademingsapparaat.

Een fysiotherapeut houdt zich bezig met pijn, lopen, mobiliteit, fixatie en apparatuur. Gewoonlijk krijgen patiënten met ALS een complex van lichte fysieke oefeningen voorgeschreven om de normale werking van het cardiovasculaire systeem, de spierspanning en het bewegingsbereik zo lang mogelijk te behouden..

De patiënt heeft mogelijk ook gekwalificeerde psychologische hulp nodig..

Ziektesymptomen

Ondanks het feit dat ieders ziekte zich anders ontwikkelt en alle symptomen individueel, algemeen zijn, is het niet mogelijk om hetzelfde te onderscheiden, maar op basis van eerdere klinische onderzoeken is het mogelijk om sommige van hen te beschrijven.

In het eerste stadium van de ziekte kunnen patiënten met amyotrofische laterale sclerose symptomen krijgen:

  1. Onvrijwillig lachen of huilen (fysieke schade aan de hersenen), vaak verward met een psychische aandoening en doorverwezen naar de verkeerde specialisten.
  2. Aandoeningen van motorische functies (de patiënt begint vaak voorwerpen te laten vallen, struikelen, gedeeltelijke en periodieke spieratrofie, verzwakking en gevoelloosheid).
  3. Spraakstoornis (herhaalde woorden, de patiënt kan vergeten waarover hij praat).
  4. Spieratrofie (verwijst meestal naar de handpalmen, armen, benen, schouders, schouderblad, sleutelbeen van de patiënt).
  5. Epileptische aanvallen (plotselinge krampen in de kuitspieren of lichte spiertrekkingen door het hele lichaam).
  6. De ziekte is progressief van aard, wat betekent dat de patiënt na verloop van tijd het vermogen volledig kan verliezen om vroege acties uit te voeren die voor hem eenvoudig waren (bijvoorbeeld om knopen op kleding vast te maken).
  7. Naarmate de ziekte voortschrijdt, zal de patiënt vaker vallen, zal er een rollator nodig zijn en dientengevolge een rolstoel. Door de verzwakking van de nekspieren zakt het hoofd naar de borst. Door de ziekte van de rompspieren te bedekken, zal het voor de patiënt moeilijk zijn om op te staan, te zitten of te staan.
  8. De spraak zal langzaam worden, door de "neus", als resultaat - het kan het helemaal verliezen. Bij sommige patiënten blijft spraak tot het einde van hun dagen bestaan..
  9. Er zullen moeilijkheden ontstaan ​​bij het buigen van de benen, waardoor ze zich ontwikkelen tot spierspasmen.
  10. Er is een fenomeen - "speekselvloed" (het is niet duidelijk en niet bewezen). De patiënt begint erin te stikken en er is behoefte aan enterale voeding.
  11. Ademhalingsproblemen. Verzwakt de ademhalingsspieren en vertraagt ​​het middenrif.
  12. Verschijnen: verstikking (als gevolg van zuurstofgebrek op basis van hallucinaties), hoofdpijn, slapeloosheid (als gevolg van nachtmerries).
  13. Het optreden van verlamming. Het vordert en patiënten houden zich aan bedrust (obstipatie).

Gerelateerd artikel: Grijze materie en zijn rol in het menselijk leven

De ziekte is niet onderzocht, dus dezelfde symptomen kunnen worden toegeschreven aan vergelijkbare ziekten van de hersenen en het zenuwstelsel:

  • autisme;
  • Ziekte van Parkinson;
  • multiple sclerose.

Het medicijn Triftazin, dat niet gemakkelijk is voor correct gebruik, waarvan de gebruiksinstructies antwoorden op veel vragen zullen geven.

Hoe u tekenen van dementie bij oude mensen op tijd kunt herkennen om een ​​tijdige behandeling van de ziekte te starten.

Risicofactoren

ALS is verantwoordelijk voor ongeveer 3% van alle organische laesies van het zenuwstelsel. De ziekte ontwikkelt zich gewoonlijk vanaf de leeftijd van 30-50 jaar. [7] [8]

Het totale levenslange risico om ALS te krijgen is 1: 400 voor vrouwen en 1: 350 voor mannen..

5-10% van de gevallen zijn dragers van de erfelijke vorm van ALS; op het eiland Guam in de Stille Oceaan is een speciale, endemische vorm van de ziekte vastgesteld. De overgrote meerderheid van de gevallen (90-95%) houdt geen verband met erfelijkheid en kan niet positief worden verklaard door externe factoren (vroegere ziekten, trauma, omgevingssituatie, enz.) [9].

Verschillende wetenschappelijke studies [10] [11] [12] [13] hebben statistische correlaties gevonden tussen ALS en sommige landbouwpesticiden.

Wat u zelf kunt doen?

Na verwijzing naar een neuroloog zal het waarschijnlijk enige tijd duren voordat de arts een juiste diagnose stelt..

Als u zich heeft aangemeld bij een gespecialiseerd medisch centrum, kunnen verschillende neurologen en artsen met andere profielen die verband houden met de diagnose en behandeling van het Lou Gehrig-syndroom, tegelijkertijd het onderzoek toegewezen krijgen. De ziekte (de onderstaande foto toont Gehrig zelf, wiens carrière zo plotseling werd afgebroken vanwege een ernstige ziekte) vereist altijd een serieuze, alomvattende aanpak.

Het kan zijn dat u lang genoeg moet wachten voordat een diagnose wordt gesteld, en wachten leidt vaak tot extra stress. Probeer strategische richtlijnen te volgen om u door de diagnostische periode te helpen:

  • Houd een symptoomdagboek bij. Voordat u naar een neuroloog gaat, moet u een notitieboekje of kalender bijhouden waarin u de tijd en omstandigheden moet opschrijven waaronder u moeilijkheden ondervond bij het lopen, het coördineren van handbewegingen, spreken en slikken. Onvrijwillige spierbewegingen moeten ook worden geregistreerd. Deze records zullen helpen bij het bepalen van het patroon van de ziekte dat zal helpen bij de diagnose..
  • Chat met experts. Het vertrouwen tussen arts en patiënt kan niet genoeg worden benadrukt als het gaat om de behandeling van de ziekte van Lou Gehrig (de foto van de honkbalspeler hierboven is genomen vóór de ziekte). Probeer een vertrouwelijke communicatie tot stand te brengen met alle specialisten die betrokken zijn bij diagnose en therapie.

Behandeling

Dit type ziekte kan niet worden genezen, er zijn enkele soorten medicijnen die het leven van de patiënt enigszins kunnen verlengen. Een van deze stoffen is Riluzole. Het wordt constant ingenomen met 100 mg. Gemiddeld stijgt de levensverwachting met 2-3 maanden. Het wordt gewoonlijk voorgeschreven aan patiënten die de ziekte al 5 jaar hebben en die zelfstandig kunnen ademen. Dit medicijn heeft een negatief effect op de conditie van de lever..

Patiënten krijgen ook symptomatische therapie voorgeschreven. Dit omvat medicijnen zoals:

  1. Sirdalud, Baclofen - met fasciculaties.
  2. Berlition, Carnitine, Levocarnitine - verbetering van de spieractiviteit.
  3. Fluoxetine, Sertraline - om depressie te bestrijden.
  4. B-vitamines - om het metabolisme in neuronen te verbeteren.
  5. Atromine, Amitriptyline - voorgeschreven voor speekselvloed.

Bij atrofie van de kaakspieren kan de patiënt moeite hebben met kauwen en voedsel doorslikken. In dergelijke gevallen moet het voedsel worden afgeveegd of moet een soufflé, aardappelpuree enz. Worden bereid. Maak je mond schoon na elke maaltijd.

In gevallen waarin de patiënt niet kan slikken, lang op voedsel kauwt en niet genoeg vloeistof kan drinken, kan hem een ​​endoscopische gastrostomie worden voorgeschreven. Er kunnen alternatieve methoden worden gebruikt, zoals sondevoeding of intraveneuze voeding.

In het geval van spraakstoornissen, wanneer een persoon niet meer duidelijk kan spreken, zullen speciale typemachines hem helpen om met de buitenwereld te communiceren. U moet ook de aderen van de onderste ledematen controleren, zodat er geen trombose optreedt. Als er een infectie is opgetreden, moet u onmiddellijk worden behandeld met antibiotica..

Om lichamelijke activiteit te behouden, moeten orthopedische schoenen, inlegzolen, wandelstokken, rollators enz. Worden gebruikt. Als het hoofd zakt, kunnen speciale hoofdhouders worden gekocht. In de latere stadia van de ziekte heeft de patiënt een functioneel bed nodig..

Als een persoon met ALS een verstoord ademhalingsproces heeft, krijgt hij periodieke niet-invasieve beademingsapparatuur voorgeschreven. Als de patiënt niet meer zelfstandig kan ademen, krijgt hij een tracheostomie of kunstmatige beademing.

Wat voor hulp hebben de patiënt en zijn gezin nodig?

Foto door Yuri Mozolevsky vanaf de site sb.by

Een persoon met ALS kan advies nodig hebben van een neuroloog, specialist in ademhalingsondersteuning, fysiotherapeut, ergotherapeut, voedingsdeskundige, logopedist, muziektherapeut, psycholoog, palliatieve arts, evenals de hulp van een medische en gezondheidsbezoeker..

De familie zal hem bepaalde uitrusting moeten geven. Dit kan een rolstoel zijn, een rollator, een multifunctioneel bed, een ventilator of NIV, een aspirator (speekselzuiger), een hoest, een lift (bijvoorbeeld om van bed naar rolstoel te gaan of van rolstoel naar bad). Daarnaast heeft de patiënt medicijnen, voedingszorg, hygiëneproducten enz. Nodig..

Elke ALS-patiënt heeft een individuele zorgroute nodig, aangezien de ziekte op verschillende manieren kan verlopen.

Behandelingsmethoden

Er is geen effectief ALS-behandelingsprotocol ontwikkeld. Een bevestigde diagnose voorspelt een dodelijke afloop voor de patiënt. Geneesmiddelen die het leven van de patiënt kunnen verlengen: Riluzole en zijn analoog Rilutek. De werking van de fondsen is gebaseerd op de remming van de afgifte van het prikkelende aminozuur, waarvan een overmaat leidt tot degeneratieve schade aan neuronen. Door therapie stijgt de levensverwachting van patiënten met gemiddeld 3 maanden.

Laterale sclerose kan niet worden genezen. Het verlenen van palliatieve (ondersteunende) medische zorg gericht op het verbeteren van de kwaliteit van leven van de patiënt is van doorslaggevend belang. Palliatieve behandeling omvat de tijdige identificatie van problemen en de implementatie van adequate behandelingsmaatregelen, het bieden van morele ondersteuning en hulp bij psychosociale aanpassing. Palliatieve behandeling van amyotrofische laterale sclerose wordt uitgevoerd in de volgende richtingen:

  • Om het krampsyndroom (krampen in de kuitspieren van periodieke aard) en fasciculaties te verminderen, zijn geneesmiddelen Carbamazepine (eerste keuze), op magnesium gebaseerde geneesmiddelen, Verapamil geïndiceerd.
  • Om de spierspanning te normaliseren, worden spierverslappers (Mydocalm, Baclofen, Tizanidine) gebruikt. Om spierspasticiteit te verminderen, worden parallel met medicamenteuze therapie fysiotherapie-oefeningen en waterprocedures in het zwembad voorgeschreven (watertemperatuur 34 ° C).
  • Om dysartrie van spastische genese te corrigeren, worden medicijnen voorgeschreven die de spierspanning verminderen. Niet-medicamenteuze behandelingen omvatten het aanbrengen van ijsblokjes op de tong. Het wordt aanbevolen om eenvoudige spraakconstructies te gebruiken bij de communicatie met de patiënt, die primitieve, beknopte antwoorden vereisen..

ALS-behandeling wordt uitgevoerd rekening houdend met de dominante symptomen van de ziekte. Bij dysfagie heeft de patiënt moeite met het inslikken van speeksel, wat onvrijwillige speekselvloed veroorzaakt. Patiënten ondergaan regelmatig mondhygiëne. Het wordt aanbevolen om het gebruik van gefermenteerde melkproducten die bijdragen aan de verdikking van speeksel te beperken.

Bij aanwezigheid van indicaties (een aanzienlijke afname van het lichaamsgewicht), wordt een operatie (endoscopische gastrostomie) uitgevoerd om een ​​kunstmatige toegang tot de maagholte te creëren ter hoogte van de buikholte om de voeding te organiseren. Als het lopen wordt verstoord, worden medische hulpmiddelen gebruikt - rolstoelen, rollators. Antidepressiva (amitriptyline, fluoxetine) wordt voorgeschreven voor de ontwikkeling van depressieve aandoeningen en emotionele labiliteit (stemmingswisselingen).

Mucolytische (Acetylcysteïne) en bronchodilatoren worden gebruikt om de luchtpijp en bronchiale takken te reinigen. Als de ademhalingsfunctie aanzienlijk verstoord is, wordt de patiënt aangesloten op een beademingsapparaat voor kunstmatige beademing. Indien geïndiceerd, wordt een operatie (tracheostomie) uitgevoerd om een ​​kunstmatige anastomose te creëren tussen de tracheale holte en de omgeving.

Veelbelovende therapieën zijn onder meer celtechnologieën die stamcellen gebruiken om beschadigde cellen en weefsels in het lichaam te vervangen. De techniek wordt in de praktijk gebruikt om een ​​andere ziekte te behandelen die wordt veroorzaakt door neuronale degeneratie - multiple sclerose..

Pathogenese

Laterale (laterale) amyotrofische sclerose is een ziekte waarbij neuronen kwetsbaar worden en geleidelijk worden vernietigd.

Motorneuronen zijn de grootste cellen in het zenuwstelsel met lange processen. Hun werking vereist een aanzienlijk energieverbruik..

Elk van de motorneuronen vervult een belangrijke functie in het lichaam, het is via zijn kanalen dat impulsen worden overgedragen die de motorische activiteit van een persoon beïnvloeden. Deze cellen hebben grote hoeveelheden calcium en energie nodig..

Als niet aan deze voorwaarden wordt voldaan, dat wil zeggen dat motorneuronen geen calcium hebben, begint een pathologisch proces dat leidt tot:

  • toxische effecten op hersencellen, die optreden als gevolg van aminozuren;
  • schadelijk oxidatief proces;
  • verstoring van motorneuronen;
  • defecten van eiwitten die bepaalde insluitsels vormen;
  • het verschijnen van gemuteerde eiwitten;
  • dood van motorneuronen.

Oorzaken

De ontwikkeling van amyotrofische sclerose kan leiden tot:

  • genmutatie, geërfd;
  • de ophoping van abnormale eiwitten in het lichaam, wat kan leiden tot de vernietiging van neuronen;
  • een pathologische reactie wanneer immuniteit zenuwcellen in zijn lichaam vernietigt;
  • ophoping van glutaminezuur in het lichaam, waarvan een overmaat ook neuronen vernietigt;
  • angiodystonie. Het niet naleven van het werk- en rustregime, frequente stress, een grote hoeveelheid tijd achter de computer leidt tot een schending van de zenuwregulatie van bloedvaten, namelijk tot angio-oedeem.
  • binnendringen in het lichaam van een virus dat zenuwcellen aantast.

De volgende categorieën mensen zijn het meest vatbaar voor pathologie:

  • met een erfelijke aanleg voor ALS;
  • mannen ouder dan 70;
  • slechte gewoonten hebben;
  • hebben geleden aan infectieziekten waarbij een virus zich in het lichaam heeft gevestigd dat neuronen vernietigt;
  • kanker of een motorische neuronziekte heeft;
  • met een verwijderd deel van de maag;
  • werken onder omstandigheden waarin lood, aluminium of kwik wordt gebruikt.

Veel wetenschappers beschouwen ALS als een degeneratief proces, maar de factoren achter de ontwikkeling ervan zijn nog niet volledig begrepen. Sommige onderzoekers denken dat de reden ligt in de opname van een filtervirus..

Amyotrofische sclerose heeft alleen invloed op het motorische systeem van de mens, terwijl de gevoelige functies ongewijzigd blijven. Om deze redenen hangt de ontwikkeling van ALS af van factoren zoals:

  1. De gelijkenis van het virus met een bepaalde zenuwvorming.
  2. Bijzonderheden over de bloedtoevoer naar het centrale zenuwstelsel.
  3. Lymfecirculatie in de wervelkolom of het centrale zenuwstelsel.

Andere ziekten - specialisten in Moskou

Kies uit de beste specialisten voor reviews en de beste prijs en maak een afspraak
Therapeut

Batomunkuev Alexander Sergeevich

Moskou, prosp. Mira, 79, gebouw 1 (kliniek voor oosterse geneeskunde "Sagan Dali") +7
0 Schrijf je recensie

Zakrevskaya Natalia Alekseevna

Moskou, 1e Lyusinovsky-rijstrook, 3 B. (medisch)
+7

0 Schrijf je recensie

Zeldzame symptomen

Opgemerkt moet worden dat amyotrofische sclerose zich bij elke patiënt anders manifesteert. Er zijn dergelijke symptomen die slechts bij enkelen kunnen voorkomen, waaronder:

  1. Sensorische disfunctie. Dit gebeurt door storingen in de bloedcirculatie, de patiënt voelt bijvoorbeeld zijn handen mogelijk niet, ze zakken gewoon door.
  2. Overtreding van plassen, ontlasting, oogfunctie.
  3. Dementie.
  4. Cognitieve stoornis die snel vordert. Tegelijkertijd nemen het geheugen, de hersenprestaties enz. Van de patiënt af..

Stamceltherapie

In veel Europese landen worden ALS-patiënten nu behandeld met hun eigen stamcellen, wat ook helpt om de ontwikkeling van de ziekte te vertragen. Dit type therapie is gericht op het verbeteren van de primaire functies van de hersenen. Stamcellen die in het beschadigde gebied worden getransplanteerd, herstellen neuronen, verbeteren de zuurstoftoevoer naar de hersenen en bevorderen de vorming van nieuwe bloedvaten.

Isolatie van de stamcellen zelf en hun directe transplantatie worden meestal poliklinisch uitgevoerd. Na de therapie ligt de patiënt nog 2 dagen in het ziekenhuis, waar specialisten zijn toestand volgen.

Tijdens de procedure zelf worden cellen via een lumbaalpunctie in het hersenvocht geïnjecteerd. Buiten het lichaam mogen ze zich niet alleen voortplanten, en herimplantatie wordt alleen uitgevoerd na gedetailleerde reiniging.

Het is belangrijk op te merken dat dit soort therapie de ALS-ziekte aanzienlijk kan vertragen. Foto's van patiënten 5-6 maanden na de procedure bewijzen deze verklaring duidelijk. Het zal niet helpen om de ziekte volledig kwijt te raken. Helaas zijn er gevallen waarin de behandeling helemaal geen effect heeft..

Voorspelling

De diagnose ALS is een doodvonnis voor de patiënt, omdat de ziekte als ongeneeslijk wordt beschouwd. Slechte prognostische factoren:

  • Vroeg debuut.
  • Mannelijk geslacht.
  • Een korte periode vanaf het verschijnen van de eerste tekenen tot bevestiging van de diagnose.

Gewoonlijk verloopt de ziekte in deze gevallen snel. De prognose hangt af van de prevalentie van het pathologische proces, de ernst van de symptomen, de snelheid van progressie van aandoeningen.

ALS is een ongeneeslijke ziekte die gepaard gaat met schade aan motorneuronen. Het wordt gekenmerkt door een verscheidenheid aan klinische varianten, die verschillen in de aanvangsleeftijd, variabiliteit in de lokalisatie van de primaire laesiefocus en heterogeniteit van klinische manifestaties. De behandeling is palliatief.

Het klinische beeld van ALS

De ziekte vordert erg snel, parese leidt tot het onvermogen om te bewegen en voor zichzelf te zorgen. Als het ademhalingssysteem ook bij het proces van de ziekte betrokken is, maakt de patiënt zich zorgen over kortademigheid en gebrek aan lucht, zelfs bij de minste inspanning. In gevorderde gevallen kunnen patiënten niet zelfstandig ademen en bevinden ze zich constant onder een beademingsapparaat.

Bij ALS-patiënten ontwikkelt impotentie zich zo snel mogelijk, in zeldzame gevallen is urine-incontinentie mogelijk. Omdat het proces van kauwen en slikken wordt verstoord, verliezen ze snel gewicht, kunnen de ledematen asymmetrisch worden. Er is ook een pijnsyndroom, omdat het voor de gewrichten moeilijk is om te bewegen door parese.

ALS leidt ook tot aandoeningen zoals meer zweten, een vette huid en verkleuring. De prognose voor herstel wordt niet gemaakt, maar de gemiddelde levensverwachting van een persoon met een dergelijke aandoening is meestal van 2 tot 12 jaar. De meeste patiënten overlijden binnen 5 jaar na diagnose. Gebeurt dit niet, dan leidt de verdere ontwikkeling van ALS tot volledige invaliditeit..

Symptomen

ALS-syndroom is een complex van tekens die verband houden met destructieve processen in de weefsels van de hersenen (hersenen, ruggenmerg), die de aard van manifestaties bepalen, inclusief die symptomen die optreden als gevolg van de vernietiging van neurale verbindingen. Bij amyotrofische laterale sclerose is 80% van de neuronen onomkeerbaar beschadigd voordat er duidelijke klinische symptomen van de ziekte optreden, wat een vroege diagnose bemoeilijkt. ALS-symptomen op jonge leeftijd in de vroege stadia van de cursus:

  • Convulsies, spiertrekkingen in de ledematen.
  • Zwakte in de ledematen.
  • Gevoelloosheid en andere sensorische stoornissen in spierweefsel.
  • Verslechtering van spraak.

Deze symptomen zijn kenmerkend voor veel ziekten van het centrale zenuwstelsel, wat de differentiële diagnose aanzienlijk bemoeilijkt. De prodromale periode (voorafgaand aan het optreden van ernstige symptomen) kan in geïsoleerde gevallen tot 1 jaar duren. Voor de ziekte is een snelle toename van klinische symptomen typerend. Symptomen van ALS-syndroom:

  1. Fasciculaties (spiertrekkingen).
  2. Perifere verlamming (atonie - verminderde spierspanning, immobiliteit, areflexie - gebrek aan natuurlijke onvrijwillige reacties op stimuli).
  3. Piramidale stoornissen (de aanwezigheid van pathologische reflexen - oraal automatisme, carpaal en voet, clonussen - snelle, ritmische samentrekking van een spiergroep, synkinesie - reflex onvrijwillige beweging van de ledemaat als reactie op vrijwillige beweging van de andere ledemaat).
  4. Bulbar syndroom (dysartrie - spraakstoornis, dysfagie - slikproblemen, spieratrofie in de tong, ademhalingsritmestoornis).
  5. Pseudobulbair syndroom (symptomen die kenmerkend zijn voor bulbair syndroom, het verschil is dat verlamde spieren geen atrofie ondergaan).

Symptomen van amyotrofische laterale sclerose bij sporadische en familiale (erfelijke) vormen verschillen niet. Debuutmanifestaties zijn afhankelijk van de lokalisatie van het gebied van de beschadigde zenuwstructuren. Als het pathologische proces is gelokaliseerd in de zone van de onderste ledematen (75% van de gevallen), gaat amyotrofische sclerose gepaard met onhandigheid tijdens het lopen, verminderde flexibiliteit in het enkelgewricht.

Als gevolg hiervan verandert de gang, struikelt de patiënt, heeft hij moeite om het evenwicht van het lichaam te behouden. Primaire laesie van de bovenste ledematen gaat gepaard met een verslechtering van de fijne motoriek van de handen, wat moeilijkheden veroorzaakt bij het uitvoeren van nauwkeurige bewegingen die flexibiliteit en behendigheid vereisen. Geleidelijk verspreidt de zwakte, die aanvankelijk in de spieren van de armen wordt waargenomen, zich naar alle delen van het lichaam.

Bulbaire en pseudobulbaire syndromen worden gedetecteerd in 67% van de gevallen, zijn moeilijk te corrigeren, leiden vaak tot de ontwikkeling van aspiratie-achtige pneumonie (geassocieerd met de opname van vreemde vloeistoffen en andere stoffen in de luchtwegen) en opportunistische infecties veroorzaakt door opportunistische virussen en bacteriën. Vroege symptomen van ALS zijn onder meer dysartrie, die mild kan zijn (heesheid).

De spastische vorm gaat verder met de ontwikkeling van rhinofonie - een overmatige nasale toon van de stem. Progressieve dysfagie bij amyotrofische laterale sclerose is vaak de oorzaak van de ontwikkeling van spijsverteringsdystrofie (eiwit-energie ondervoeding) met symptomen: spier- en onderhuidse vetatrofie, te droge huid, gewichtsverlies, vorming van losse huidplooien.

Een andere pathologie, vaak het gevolg van dysfagie, is secundaire immuundeficiëntie. Het manifesteert zich als een chronisch, recidiverend beloop van infecties van de bovenste luchtwegen, hematologische deficiëntie, de vorming van auto-immuunreacties en allergische reacties. Bij sommige patiënten wordt frontotemporale dementie vastgesteld. Bij deze vorm van dementie treedt degradatie van corticale (corticale) neuronen op, treden gedrags- en persoonlijkheidsstoornissen op.

Karakteristieke manifestaties

  1. Spiertrekkingen, fasciculaties. Pinpoint-spiertrekkingen kunnen optreden en door het lichaam migreren.
  2. Spier zwakte. Atrofie van spiermassa kan optreden, wat kan leiden tot onvermogen om het evenwicht te bewaren, waardoor het risico op vallen tijdens het lopen toeneemt.
  3. Gewrichts-stijfheid. Doordat spieren minder vaak worden gebruikt, worden ze flexibel, wordt het moeilijk om op te staan ​​en te lopen en vallen er regelmatig valpartijen.
  4. Spierkrampen en spasmen. Komt meestal 's nachts voor, maar kan overdag verschijnen, intensiveren en vaker voorkomen. Dergelijke aanvallen zijn gevaarlijk met pijnsymptomen, plotselingheid en verminderde motoriek..
  5. Vermoeidheid die zonder duidelijke reden optreedt. Kortademigheid, ademhalingsmoeilijkheden en uitdroging kunnen ook voorkomen.
  6. Pijnsyndroom, dat kan optreden tegen de achtergrond van spierspanning, spasmen, gewrichtssluiting, samenknijpen van de huid.
  7. Moeite met slikken. Na verloop van tijd tast de ziekte de gezichtsspieren aan, waardoor slikproblemen en dysfagie ontstaan. Hierdoor eet de patiënt veel minder, gaat de benodigde hoeveelheid voedingsstoffen verloren en neemt de spiermassa af..
  8. Verhoogde speekselvloed. Bij een schending van de slikfunctie begint speeksel zich op te hopen in de mondholte, die moeilijk te slikken is. Als uitdroging optreedt, zal dit speeksel stroperig zijn. Disfunctioneren van dit proces veroorzaakt het optreden van droogheid in de mondholte en mucosale candidiasis.
  9. Stikken met hoest. Komt voor wanneer de luchtwegen geblokkeerd zijn.
  10. Ademhalingsmoeilijkheden, stoppen. Het treedt op wanneer de ademhalingsspieren bijna volledig zijn aangetast. In dit stadium heeft de patiënt speciale apparaten nodig om hem te helpen ademen..
  11. Moeite met spreken. Het komt in een laat stadium van de ziekte voor als gevolg van atrofie van de larynxspieren en verminderde ventilatie. Dysartrie wordt waargenomen.
  12. Hyperemotionaliteit. De patiënt kan ofwel intens lachen of heel bitter huilen. Geen verplicht symptoom van laterale sclerose.
  13. Emoties versterken. Een persoon kan onnodig bang, angstig, boos of depressief zijn..
  14. Het begin van mentale stoornissen. In een bepaald stadium van de ziekte kunnen leermoeilijkheden, deconcentratie van aandacht, problemen met het onthouden, met de selectie van woorden optreden.

Vormen van ALS

Rekening houdend met de segmentstructuur van het zenuwstelsel, is een classificatie ontwikkeld volgens de vorm van de ziekte met de identificatie van gebieden met de grootste dood van motorneuronen.

  1. De dood van neuronen in het lumbosacrale segment wordt gekenmerkt door zwakte in de onderste ledematen. Patiënten voelen zwaarte in de voeten, ze kunnen de gebruikelijke afstanden niet overbruggen, ze merken een afname van de spieren van de benen tijdens de dekking. De arts bepaalt het optreden van onnatuurlijke reflexen (abnormale Babinski-voetextensorreflex), evenals een toename van reflexen van de achillespees en kniepezen.
  2. De dood van neuronen in het cervicothoracale ruggenmerg wordt gekenmerkt door zwakte in de spieren van de armen, een persoon kan geen zware voorwerpen optillen, het handschrift is vervormd, de fijne motoriek van de vingers verdwijnt, de carporadiale en peesreflexen van de biceps worden versterkt. Wanneer de neuronen die de nek innerveren, beschadigd zijn, wordt deze kleiner, raken de spieren uitgeput en kan de patiënt zijn hoofd niet recht houden. Gelijktijdig met spieratrofie treden spierspasmen en verhoogde tonus op. Met de vernietiging van motorneuronen uit het thoracale gebied treedt atrofie van de intercostale en borstspieren op, treedt verlamming van het diafragma op, wordt de ademhaling verstoord.
  3. De dood van bulbaire neuronen in de hersenstam wordt gekenmerkt door problemen met het doorslikken van voedsel en spraakstoornissen. De woorden van de patiënt worden onbegrijpelijk, de uitspraak is vervormd, wat gepaard gaat met zwakte van de tongspieren, het weglaten van het zachte gehemelte en spasmen van de kauwspieren. De spanning van de spieren van de keelholte maakt het moeilijk om voedselklonten door te slikken, voedsel komt niet voorbij de mondholte, komt in de luchtwegen en veroorzaakt hoesten. De spieren van het gezicht atrofiëren, er is een volledig verlies van gezichtsuitdrukkingen. Wanneer de oculomotorische zenuwen beschadigd zijn, gaat de beweeglijkheid van de ogen volledig verloren, kan een persoon niet naar objecten kijken, terwijl de helderheid van het beeld hetzelfde blijft als vóór de ziekte. De meest ernstige vorm van laterale sclerose.
  4. De hoge vorm met schade aan het centrale motorneuron afzonderlijk is zeldzaam. In verschillende spiergroepen treden spastische verlamming, hyperreflexie en pathologische reflexen op. Atrofie van de precentrale gyrus, verantwoordelijk voor bewuste bewegingen, treedt op en de patiënt zal geen gerichte actie kunnen uitvoeren.

Meer Over Tachycardie

Duizeligheid is een fenomeen dat bij veel mensen periodiek voorkomt..Duizeligheid van het hoofd treedt in bepaalde situaties soms op onder invloed van een aantal factoren. Dit symptoom kan echter ook wijzen op zeer ernstige ziekten.

Uit het artikel leert u een overzicht van effectieve geneesmiddelen venotonica (flebotonica), kenmerken van het gebruik van geneesmiddelen voor spataderen.

Uit het artikel leert u de kenmerken van graad 2 discirculatoire encefalopathie, het mechanisme van pathologische ontwikkeling, oorzaken, belangrijkste symptomen, methoden voor diagnose, behandeling, preventie, prognose.

Hartfalen is een pathologische aandoening die ontstaat als gevolg van een plotselinge of langdurige verzwakking van de contractiele activiteit van het myocardium en gaat gepaard met congestie in de grote of pulmonale circulatie.