Tekenen en behandelingen voor leuko-encefalopathie van de hersenen

Leuko-encefalopathie is een ziekte die schade toebrengt aan de witte stof die de basis vormt van de hersenen, waardoor tal van neurologische syndromen ontstaan. Gekenmerkt door snelle progressie en ontwikkeling van demyeliniserende pathologische processen.

Definitie van pathologie

Leuko-encefalopathie gaat altijd gepaard met laesies van de witte medulla, die om verschillende redenen optreden: vasculaire pathologieën, polyomavirus-infectie, genmutaties. De infectieuze vorm ontwikkelt zich door de reactivering van het JC-polyomavirus, dat latent aanwezig is in het lichaam van veel mensen.

De erfelijke vorm van de ziekte van autosomaal recessieve genese treedt op tegen de achtergrond van een genmutatie (voornamelijk van het EIF2B5-gen). Kleine focale leuko-encefalopathie van vasculaire genese is een ziekte die ontstaat als gevolg van schade aan kleine elementen van de bloedsomloop van de hersenen, die symptomen veroorzaakt die kenmerkend zijn voor hypoxisch-ischemische weefselschade.

Classificatie van de ziekte

Onderscheid vormen van pathologie afhankelijk van de oorzaken. De vasculaire vorm van leuko-encefalopathie, bekend als de ziekte van Binswanger, is een progressieve hersenziekte die zich ontwikkelt tegen een achtergrond van hypertensie, wat wijst op een leidende rol in de pathogenese van atherosclerose en andere vasculaire pathologieën..

Het klinische beeld lijkt op de manifestaties van subcorticale (subcorticale) encefalopathie van arteriosclerotische etiologie. De pathogenese wordt geassocieerd met het verslaan van de witte stof tegen de achtergrond van atherosclerose van kleine slagaders en arteriolen, waardoor er een verdikking van de vaatwanden en een vernauwing van het lumen is, hyalinose ontwikkelt zich - eiwitdystrofie met de vervanging van normaal weefsel door een dichtere, laag-elastische structuur.

Typische complicaties: TIA (voorbijgaande stoornissen van de cerebrale circulatie), beroertes. Een derde van alle klinische gevallen van vasculaire dementie is te wijten aan multifocale leuko-encefalopathie. In 80% van de gevallen is de leeftijd van patiënten 50-70 jaar. Focale laesie van witte stof van infectieuze oorsprong treedt op als gevolg van reactivering van het JC-virus.

Periventriculaire leuko-encefalopathie, bekend als periventriculaire leukomalacie, wordt gekenmerkt door laesies van de witte stof, vaker in de buurt van het ventriculaire systeem. Bij een grootschalige laesie verspreiden de haarden zich naar de centrale delen van de witte stof.

Het demyelinisatieproces van een agressief, langdurig beloop leidt tot de vorming van necrotische holtes in de hersenstructuren. Leuko-encefalopathie (leukomalacie) van de hersenen, gevonden bij kinderen, is vaak de oorzaak van hersenverlamming (CP) in de kindertijd.

Oorzaken van voorkomen

De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van een vorm van infectieuze genese is de reactivering van het polyomavirus. Het is het niet-omhulde JC-virus en wordt bij 80% van de bevolking aangetroffen. Veroorzaakt meestal geen ziekteontwikkeling. In dit geval zijn besmette mensen dragers. Activering vindt plaats tegen de achtergrond van onderdrukking van het immuunsysteem, vaak bij patiënten met de diagnose hiv.

HIV-infectie gaat vaak gepaard met een typisch symptoom - de ontwikkeling van multifocale leuko-encefalopathie met een progressieve pathologie. De ziekte treedt op als gevolg van therapie met immunomodulatoren (na implantatie van organen), immunosuppressiva of monoklonale antilichamen, wat leidt tot onderdrukking van het immuunsysteem.

Therapie met monoklonale antilichamen wordt uitgevoerd in verband met multiple sclerose, auto-immuunziekten van het bloed, non-Hodgkin-lymfoom, reumatoïde artritis. Het JC-virus komt het lichaam binnen via de organen van het maagdarmkanaal met besmet water en voedsel of druppeltjes in de lucht. Het infectieproces is asymptomatisch.

Het virus blijft latent in het lichaam totdat de factoren verschijnen die activering veroorzaken. De provocerende factoren zijn geassocieerd met stamceltransplantatie en behandeling met geneesmiddelen - purine-analogen (Fopurin, Mercaptopurine, Purinethol). Kleine focale leuko-encefalopathie, die zich ontwikkelde tegen de achtergrond van vasculaire pathologieën, wordt meestal veroorzaakt door factoren:

  • Arteriële hypertensie, langdurig, aanhoudend.
  • Arteriële hypotensie.
  • Pathologische verandering in het circadiane (biologische) ritme van de bloeddruk - een sterke toename of afname van drukindicatoren 's nachts.

Pathologische veranderingen in de hersenstructuren treden op als gevolg van chronische hypoxie - zuurstofgebrek. Mogelijke oorzaken zijn onder meer aangeboren afwijkingen in de ontwikkeling van elementen van het vaatstelsel, leeftijdsgebonden misvormingen, posttraumatische defecten en andere aandoeningen die een verslechtering van de cerebrale bloedstroom veroorzaken.

Symptomen

Kleine focale encefalopathie van infectieuze genese wordt gekenmerkt door de afwezigheid van tekenen van een ontstekingsproces in de medulla. Het virus dringt door in het centrale zenuwstelsel en veroorzaakt lysis (ontbinding) van oligodendrocyten, wat leidt tot grootschalige demyelinisatie - schade aan de myeline-omhulsels.

Geïnfecteerde oligodendrocyten bevinden zich aan de randen van de demyelinatiefocus. Geleidelijk aan beslaat het pathologische proces grote delen van de hersenen, wat de groeiende ontwikkeling van neurologische symptomen veroorzaakt:

  1. Hemiparese (parese aan één kant van het lichaam).
  2. Hemisomatosensorische stoornissen (verminderde gevoeligheid - gevoelloosheid, tintelingen, verandering in temperatuurperceptie, verandering in reactie op pijnprikkels, vervorming van de ruimtelijke weergave van de positie van individuele lichaamsdelen ten opzichte van elkaar).
  3. Epileptische aanvallen. Waargenomen bij 20% van de patiënten, wat de nabijheid van de focus tot de cortex aangeeft.

Afhankelijk van de lokalisatie van de laesie verschijnen symptomen zoals ataxie (schending van de consistentie tijdens samentrekking van een spiergroep), afasie (spraakstoornis), visuele stoornissen, apraxie (schending van doelgerichte bewegingen), dysmetrie (overtolligheid of insufficiëntie bij het uitvoeren van willekeurige bewegingen). Cognitieve stoornissen zijn typerend voor pathologie en ontwikkelen zich vaak tot dementie.

Het verslaan van de weefsels van de hemisferen met de bijbehorende symptomen in de klinische praktijk komt 10 keer vaker voor dan de stamstructuren. Tijdens het MRI-onderzoek worden grote subcorticale (subcorticale) foci gevonden - hyperintens (T2-modus) en hypo-intens (T1-modus). Met een toename van de diameter van de focus, neemt het neurologische tekort toe. Vasculaire leuko-encefalopathie gaat gepaard met symptomen:

  1. Cognitieve stoornissen (geheugen en mentale stoornissen) met neiging tot progressie.
  2. Ataxie, motorische disfunctie.
  3. Verlies van motorische coördinatie.
  4. Urine-incontinentie, onvrijwillige ontlasting.

Voor de late stadia van het ziektebeloop is de ontwikkeling van dementie kenmerkend. Patiënten verliezen het vermogen tot zelfzorg, ze hebben 24 uur per dag medische hulp nodig. Patiënten hebben geen interesse in spraak, motorische, cognitieve, mentale activiteit. Af en toe is er een gevoel van euforie. Sommige patiënten hebben epileptische aanvallen.

De ziekte van Binswanger wordt gekenmerkt door een neiging tot progressie. Vaak worden lange periodes van stabiele toestand waargenomen. Dementie ontstaat door een schending van de corticale-subcorticale verbindingen, die ontstaan ​​als gevolg van schade aan de witte stof. Disfunctie van de thalamus en basale ganglia speelt een belangrijke rol bij de pathogenese..

Focale leuko-encefalopathie is een ziekte die wordt gekenmerkt door een verandering in gang, wat duidt op een laesie van de vasculaire genese van het extrapiramidale systeem. De gang van de patiënt wordt traag, gehakt, stappen worden verkort, posturale disfunctie wordt waargenomen - moeilijkheden bij het nemen van bochten. Het is voor de patiënt moeilijk om een ​​(start) beweging op gang te brengen. Soms manifesteren bewegingsstoornissen zich als parkinsonisme (stijfheid, spierstijfheid, tremor).

Symptomen worden aangevuld door hemiparese (parese in de ene helft van het lichaam) en pseudobulbair syndroom (dysartrie - verminderde uitspraak, dysfonie - verzwakking van de stem, dysfagie - moeite met slikken, onvrijwillig huilen of lachen). Voor de diagnose van multifocale leuko-encefalopathie van vasculaire etiologie zijn de volgende symptomen vereist:

  • Dementie.
  • Risicofactoren voor de ontwikkeling van vaatziekten of tekenen van vasculaire pathologie die de bloedsomloop van de hersenen beïnvloeden.
  • Neurologische syndromen die kenmerkend zijn voor het verslaan van subcorticale (subcorticale) hersenstructuren (verandering in gang, urine-incontinentie, paratonie - onvrijwillige weerstand tegen passieve bewegingen).

CT-scan toont bilaterale leukoaraiosis - kleine vasculaire ischemie, schade aan elementen van het vasculaire systeem van de witte stof. Bij periventriculaire leuko-encefalopathie wordt op een MRI-scan een diffuse focale laesie van de witte stof onderscheiden, overwegend symmetrisch.

Ter vergelijking: bij een virale laesie bevinden de haarden zich voornamelijk asymmetrisch. Een enkele niet-specifieke focus van leuko-encefalopathie kan ten onrechte worden beschouwd als een manifestatie van een beroerte.

Diagnostische methoden

Een vroege diagnose van JC-geassocieerde infectie maakt een tijdige start van de behandeling mogelijk. Neuroimaging blijft de prioriteitsmethode voor het detecteren van gebieden met pathologisch veranderd weefsel. De belangrijkste methoden voor instrumentele diagnostiek:

  1. MRI, CT.
  2. Doppler-echografie van cerebrale vaten.
  3. Elektro-encefalografie.
  4. Biopsie. Studie van een hersenbiopsie. De gevoeligheid van de methode wordt geschat op 64-90%.

Het testen van het type PCR helpt het DNA van het virus te detecteren. De gevoeligheid van de methode wordt geschat op 72-92%.

Behandelingsmethoden

Behandeling van de pathologie van vasculaire genese omvat de eliminatie van de oorzaken die de ontwikkeling van de ziekte hebben veroorzaakt. Vaker worden medicijnen en andere therapieën voorgeschreven om hoge of lage bloeddruk te stabiliseren. Geneesmiddelen getoond:

  • Verbetering van de microcirculatie van bloed in de hersenstructuren.
  • Metabole processen in hersencellen stimuleren.
  • Neurologische symptomen elimineren.

Parallel daaraan wordt therapie van atherosclerose en bijkomende somatische ziekten uitgevoerd. Er is geen specifieke behandeling voor de virale vorm. De volgende worden als effectieve maatregelen beschouwd:

  • Stop met het gebruik van immunosuppressiva (corticosteroïden, cytostatica). Of het verminderen van hun dosering.
  • Annulering van Natalizumab - een medicijn op basis van monoklonale antilichamen, als het virus is gereactiveerd door het gebruik ervan. Tegelijkertijd wordt aanbevolen om plasmaferese uit te voeren tot 5 sessies per dag om het medicijn te verwijderen.
  • Benoeming van Meflocin (middel tegen malaria). Sommige onderzoeken tonen de effectiviteit aan van een medicijn dat de replicatie (reproductie) van het JC-virus vertraagt.

Het antidepressivum Mirtazapine remt de heropname van serotonine, voorkomt de verspreiding van het JC-virus. Het werkingsmechanisme is gebaseerd op het blokkeren van 5-HT2-receptoren, die een doelwit zijn voor polyomavirus.

Voorspelling

Hoe lang ze leven met de diagnose van leuko-encefalopathie van de hersenen hangt af van de redenen voor de ontwikkeling en de aard van het verloop van de pathologie. De prognose van de levensverwachting wordt individueel gemaakt door de behandelende arts, rekening houdend met de leeftijd en fysieke toestand van de patiënt. De prognose van de ziekte van vasculaire oorsprong is voorwaardelijk gunstig. Tijdige correctie van vaataandoeningen kan grootschalige schade aan de witte stof vertragen.

Bij de diagnose HIV is leuko-encefalopathie veroorzaakt door het virus de tweede belangrijkste doodsoorzaak, de tweede na non-Hodgkin-lymfoom. Talrijke autopsieresultaten lieten geen directe relatie zien tussen mortaliteit en morfologische kenmerken van de structuur van de haarden (grootte, lokalisatie, mate van weefselatrofie, hydrocephalus) in de virale vorm van de ziekte..

Voorzorgsmaatregelen

Voor de preventie van pathologie wordt aan patiënten met multiple sclerose die met Natalizumab worden behandeld, een preventief onderzoek voorgeschreven op de aanwezigheid van het JC-virus. Preventieve maatregelen omvatten algemene aanbevelingen voor het versterken van het immuunsysteem:

  1. Verhardingsprocedures.
  2. Afwijzing van slechte gewoonten.
  3. Organisatie van gezonde, voedzame voeding.
  4. Actieve levensstijl, gedoseerde fysieke activiteit.

Preventie van geboorteverwondingen in de perinatale periode en verwondingen in het hoofdgebied op volwassen leeftijd, systematische monitoring en correctie van bloeddrukwaarden zullen complicaties en snelle progressie van de ziekte helpen voorkomen.

Leuko-encefalopathie is een progressief proces van vernietiging van witte stof. Vroege diagnose en correcte therapie van pathologie van vasculaire genese draagt ​​bij tot een aanzienlijke verbetering van de toestand van de patiënt.

Progressieve vasculaire leuko-encefalopathie van de hersenen

Klassieke leuko-encefalopathie is een chronische progressieve ziekte van het centrale zenuwstelsel die wordt veroorzaakt door infectie met het menselijke polyomavirus type 2, die voornamelijk de witte stof van de hersenen aantast en gepaard gaat met demyelinisatie - vernietiging van de myeline-omhulling van zenuwvezels. Het komt voor bij mensen met immunodeficiëntie.

Ernstige leuko-encefalopathie manifesteert zich door mentale, neurologische stoornissen en symptomen van intoxicatie tegen de achtergrond van de vermenigvuldiging van het virus. De kliniek manifesteert zich ook met cerebrale en meningeale symptomen..

Het virus dat de ziekte veroorzaakte, werd voor het eerst geïdentificeerd in 1971. Als een onafhankelijke ziekte werd in 1958 progressieve leuko-encefalopathie geïdentificeerd. Het JC-virus, genoemd naar de eerste patiënt, John Cunningham, wordt gedragen door ongeveer 80% van de wereldbevolking. Door de normale werking van het immuunsysteem manifesteert de infectie zich echter niet en verloopt deze in een latente toestand..

In het midden van de 20e eeuw was de incidentie 1 geval per 1 miljoen inwoners. Eind jaren negentig daalde de incidentie tot één geval per 200 duizend inwoners. Na de introductie van een nieuwe behandeling, HAART (Highly Active Antiretroviral Therapy), treedt progressieve hersenleuko-encefalopathie op bij één op de 1000 hiv-patiënten.

Naast virale leuko-encefalopathie zijn er andere soorten laesies van de witte stof met hun eigen aard en klinisch beeld. Ze worden besproken in de paragraaf "classificatie".

Oorzaken

De ontwikkeling van leuko-encefalopathie is gebaseerd op de reactivering van het virus als gevolg van de verslechtering van het immuunsysteem. 80% van de patiënten bij wie leuko-encefalopathie is vastgesteld, heeft aids of is drager van een hiv-infectie. 20% van de overige patiënten lijdt aan kwaadaardige tumoren, Hodgkin- en non-Hodgkin-lymfomen.

Het JC-virus is een opportunistische infectie. Dit betekent dat het zich bij gezonde mensen niet manifesteert, maar zich begint te vermenigvuldigen onder de voorwaarde van verminderde immuniteit. Het virus wordt overgedragen via druppeltjes in de lucht en via fecaal-orale routes, wat de prevalentie onder de wereldbevolking aangeeft.

De eerste intrede van een infectie in een gezond lichaam veroorzaakt geen symptomen en de drager is latent. In het lichaam van een gezond persoon, namelijk in de nieren, het beenmerg en de milt, verkeert het virus in een toestand van persistentie, dat wil zeggen, het wordt gewoon 'bewaard' in een gezond lichaam.

Wanneer het immuunsysteem bijvoorbeeld is verslechterd als iemand een HIV-infectie heeft opgelopen, neemt de algemene en specifieke weerstand van de immuunmechanismen af. De reactivering van het virus begint. Het vermenigvuldigt zich actief en komt in de bloedbaan terecht, vanwaar het door de bloed-hersenbarrière naar de witte stof van de hersenen wordt overgebracht. Hij leeft in oligodendrocyten en astrocyten, die als gevolg van zijn vitale activiteit vernietigt. Het JC-virus komt de cel binnen door zich te binden aan cellulaire receptoren - de serotonine 5-hydroxytryptamine-2A-receptor. Na de vernietiging van oligodendrocyten begint een actief proces van demyelinisatie, multifocale encefalopathie van de hersenen ontwikkelt zich.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie onder de microscoop komt tot uiting in de vernietiging van oligodendrocyten. Resten van virussen en vergrote kernen worden in de cellen gevonden. Astrocyten worden groter. Een incisie in de hersenen onthult brandpunten van demyelinisatie. In dezelfde gebieden worden kleine holtes waargenomen.

Classificatie

Witte stof wordt niet alleen vernietigd door virale infectie of immunosuppressie.

Dyscirculatoire leuko-encefalopathie

Encefalopathie in algemene zin is de geleidelijke vernietiging van de hersensubstantie als gevolg van stoornissen in de bloedsomloop, vaak tegen de achtergrond van vasculaire pathologie: arteriële hypertensie en atherosclerose. Encefalopathie gaat gepaard met grootschalige veranderingen in de stof. Het spectrum van de laesie omvat ook de witte stof van de hersenen. Vaker is het diffuse leuko-encefalopathie. Het wordt gekenmerkt door de vernietiging van de witte stof in de meeste hersenen..

Leuko-encefalopathie van de hersenen van vasculaire oorsprong gaat gepaard met de vorming van kleine infarcten van witte stof. In de loop van de ontwikkeling van de ziekte verschijnen foci van demyelinisatie, oligodendrocyten en astrocyten sterven af. In dezelfde gebieden worden cysten en oedeem rond de bloedvaten als gevolg van een ontsteking aangetroffen op de plaats van het micro-infarct..

Kleine focale leuko-encefalopathie, waarschijnlijk van vasculaire oorsprong, gaat vervolgens gepaard met gliosis - vervanging van normaal werkend zenuwweefsel door een analoog van bindweefsel. Gliosis is foci van weinig of geen niet-functioneel weefsel.

Een ondersoort van discirculatoire encefalopathie is microangiopathische leuko-encefalopathie. Wit weefsel wordt vernietigd door beschadiging of blokkering van kleine bloedvaten: arteriolen en haarvaten.

Kleine focale en periventriculaire leuko-encefalopathie

De moderne naam van de pathologie is periventriculaire leukomalacie. De ziekte gaat gepaard met de vorming van foci van dood weefsel in de witte stof van de hersenen. Het komt voor bij kinderen en is een van de oorzaken van infantiele hersenverlamming. Cerebrale leuko-encefalopathie bij kinderen komt meestal voor bij doodgeborenen.

Leukomalacie, of verzachting van de witte stof, treedt op als gevolg van hypoxie en ischemie van de hersenen. Meestal geassocieerd met lage bloeddruk bij de baby, kortademigheid onmiddellijk na de bevalling of complicaties van infectie. Periventriculaire leuko-encefalopathie van de hersenen bij een kind kan zich ontwikkelen als gevolg van prematuriteit of slechte gewoonten van de moeder, waardoor het kind intoxicatie was tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling.

Een dood kind kan een gecombineerde variant hebben - multifocale en periventriculaire leuko-encefalopathie van vasculaire genese. Het is een combinatie van vaataandoeningen, zoals aangeboren hartafwijkingen en ademhalingsproblemen na de geboorte.

Giftige leuko-encefalopathie

Het ontstaat als gevolg van de opname van giftige stoffen, bijvoorbeeld het injecteren van medicijnen of als gevolg van bedwelming met bederfproducten. Het kan ook optreden als gevolg van leveraandoeningen, waarbij de stofwisselingsproducten van giftige stoffen die de witte stof vernietigen, de hersenen binnendringen. Een variant is posterieure reversibele leuko-encefalopathie. Het is een secundaire reactie op een stoornis in de bloedsomloop, meestal met een plotselinge verandering in bloeddruk gevolgd door stagnatie van het bloed in de hersenen. Het resultaat is hyperperfusie. Oedeem van de hersenen ontwikkelt zich, gelokaliseerd in de achterkant van het hoofd.

Verdwijnende witte stof leuko-encefalopathie

Het is een genetisch bepaalde ziekte die wordt veroorzaakt door een mutatie in de EIF-genen. Normaal gesproken coderen ze voor eiwitsynthese, maar na mutatie gaat hun functie verloren en wordt de hoeveelheid gesynthetiseerd eiwit met 70% verminderd. Gevonden bij kinderen.

Schaal classificatie:

  • Kleine focale niet-specifieke leuko-encefalopathie. Kleine foci of micro-infarcten komen voor in de witte stof.
  • Multifocale leuko-encefalopathie. Hetzelfde als de vorige, echter, de haarden bereiken grote afmetingen en er zijn er veel.
  • Diffuse leuko-encefalopathie. Gekenmerkt door milde laesies van witte stof in het hele hersengebied.

Symptomen

Het klinische beeld van de klassieke progressieve multifocale encefalopathie bestaat uit neurologische, mentale, infectieuze en cerebrale symptomen. Intoxicatiesyndroom gaat gepaard met hoofdpijn, vermoeidheid, prikkelbaarheid en koorts. Neurologische symptomen van leuko-encefalopathie:

  1. irritatie van de membranen van de hersenen: fotofobie, hoofdpijn, misselijkheid en braken, stijve nekspieren en specifieke houding van een kikkerhond;
  2. verzwakking of volledig verdwijnen van spierkracht aan de ledematen van één kant van het lichaam;
  3. eenzijdig verlies van het gezichtsvermogen of een afname van de nauwkeurigheid;
  4. verminderd bewustzijn en coma.

Dementie is een neuropsychiatrische aandoening. Bij patiënten is de aandacht versnipperd, neemt het volume van het korte-termijngeheugen af. Patiënten worden lusteloos, lethargisch en onverschillig. Na verloop van tijd verliezen ze hun interesse in de buitenwereld volledig. Epileptische aanvallen komen voor bij 20% van de patiënten.

Het ziektebeeld kan worden aangevuld met ontsteking van het hersenweefsel en focale symptomen. Enkele niet-specifieke leuko-encefalopathiehaarden in de frontale kwabben kunnen bijvoorbeeld gepaard gaan met ontremming van gedrag en moeilijkheden bij het beheersen van emotionele reacties. Familieleden en dierbaren klagen vaak over de vreemde en impulsieve acties van de patiënt, die geen adequate verklaring hebben.

Verdwijnende witte stof leuko-encefalopathie is klinisch onderverdeeld in de volgende fasen:

  • zuigeling;
  • kinderen;
  • laat.

De babyvariant wordt gediagnosticeerd vóór het eerste levensjaar. Na de geboorte worden neurologische aandoeningen en daarmee samenhangende verworven of aangeboren laesies van inwendige organen objectief gedetecteerd.

De kindertijd komt voor tussen de leeftijd van 2 en 6 jaar. Het komt voor als gevolg van externe factoren, vaker is het neuro-infectie of stress. Het klinische beeld wordt gekenmerkt door een snelle toename van neurologische symptomen, een verlaging van de bloeddruk en een verminderd bewustzijn, tot coma..

Late leuko-encefalopathie wordt na 16 jaar vastgesteld. Het manifesteert zich voornamelijk door neurologische symptomen: het werk van het cerebellum en het piramidale kanaal is verstoord. Epilepsie is later gelaagd. Dementie ontstaat door ouderdom. Patiënten hebben ook psychische stoornissen: depressie, involutionele psychose, migraine en een sterke afname van het libido. Bij vrouwen gaat de late variant gepaard met hormonale stoornissen. Dysmenorroe, onvruchtbaarheid, vroege menopauze worden geregistreerd. Diagnostiek wordt bemoeilijkt door het feit dat bij vrouwen neurologische aandoeningen naar voren komen, en niet cerebrale en neurologische symptomen.

Tekenen van vasculaire leuko-encefalopathie:

  1. Neuropsychologische aandoeningen. Dit omvat gedragsstoornissen, cognitieve stoornissen en emotionele wilsstoornissen..
  2. Bewegingsstoornissen. Complexe bewuste bewegingen worden verstoord en focale symptomen in de vorm van hemiparese of hemiplegie kunnen ook worden waargenomen.
  3. Autonome stoornissen: verlies van eetlust, hyperhidrose, diarree of obstipatie, kortademigheid, hartkloppingen, duizeligheid.

Diagnostiek

De diagnose van klassieke leuko-encefalopathie is gebaseerd op de detectie van virus-DNA door polymerasekettingreactie. De diagnose omvat ook magnetische resonantiebeeldvorming en onderzoek van hersenvocht. Veranderingen in cerebrospinale CSF zijn echter niet-specifiek en weerspiegelen vaak typische veranderingen in ontsteking..

Op MRI worden foci met verhoogde intensiteit gevonden, asymmetrisch gelokaliseerd in de witte stof van de frontale en occipitale lobben. MR-foto van periventriculaire klein-focale leuko-encefalopathie: lage intensiteit foci in T1-modus. De laesies worden ook gevonden in de hersenschors, hersenstam en het cerebellum..

Behandelingsmethoden

Er is geen remedie die de oorzaak van de ziekte wegneemt. Het belangrijkste doel van therapie is om het pathologische proces te beïnvloeden met glucocorticoïden en cytotoxische middelen. De behandeling wordt ook aangevuld met medicijnen die het immuunsysteem stimuleren. De tweede tak van therapie is het elimineren van symptomen.

Voorspelling

De prognose is slecht. Hoe lang ze leven: vanaf het moment van diagnose leven patiënten gemiddeld 3 tot 20 maanden.

Preventie

Mensen met een familiegeschiedenis van patiënten met neurodegeneratieve ziekten krijgen preventieve diagnostiek voor de aanwezigheid van het JC-virus. Vanwege de hoge incidentie van het virus is het echter moeilijk om de prognose voor de ontwikkeling van de ziekte te bepalen. In 2013 heeft de Food and Drug Administration (FDA) een vragenlijst ontwikkeld die kan worden gebruikt om vroege visusstoornissen, gevoeligheid, emotie, spraak en lopen te vermoeden en, als het testresultaat positief is, een persoon ter onderzoek te sturen..

Soorten leuko-encefalopathie, hoe lang ze leven, symptomen en behandeling

Soorten leuko-encefalopathie, hoe lang ze leven, symptomen en behandeling

Leuko-encefalopathie symptomen

  • Aandoeningen van het motorische apparaat - geen coördinatie van beweging;
  • Zwakte in de ledematen;
  • Eenzijdige verlamming van de ledematen;
  • Overtredingen van het spraakapparaat - scotoom;
  • Afwijkingen in het werk van het visuele orgaan - hemianopsie;
  • Gevoelloosheid in verschillende delen van het lichaam - tijdelijke en permanente gevoelloosheid;
  • De slikfuncties zijn verminderd;
  • Urine-incontinentie door het orgaan van het urinewegstelsel - de blaas;
  • Epileptische aanvallen;
  • Afname van het geheugen, of gedeeltelijk verlies ervan;
  • Verminderd intellectueel vermogen;
  • Gedeeltelijke dementie;
  • Misselijkheid die lang aanhoudt en een kokhalsreflex kan veroorzaken;
  • Pijn in het hoofd, soms erg ernstig.

De symptomen van deze pathologie ontwikkelen zich plotseling en vorderen in snel tempo, wat de patiënt tot dergelijke symptomen van de ziekte kan leiden:

  • Bulbar verlamming;
  • Parkinson-syndroom;
  • Gangwerk verstoord;
  • Handtrillingen treden op;
  • Er zijn tekenen van trillen van het lichaam.

Patiënten met dergelijke symptomen zijn zich niet bewust van hun pathologie en hersenbeschadiging, daarom moeten familieleden dergelijke mensen onmiddellijk dwingen een diagnose te stellen om te weten hoe ze de ziekte moeten behandelen.

Classificatie

Dyscirculatory

De belangrijkste reden voor het optreden en de ontwikkeling van klein-focale leuko-encefalopathie van vasculaire genese is schade aan de bloedvaten van de hersenen veroorzaakt door hypertensie, trauma, het verschijnen van atherosclerotische plaques, endocriene ziekten en aandoeningen van de wervelkolom. De bloedcirculatie is verstoord door bloedverdikking en vasculaire blokkering. De verslechterende factor is alcoholisme en obesitas. Aangenomen wordt dat de ziekte zich ontwikkelt in aanwezigheid van verzwarende erfelijke factoren.

Deze pathologie wordt ook wel progressieve vasculaire leuko-encefalopathie genoemd. Eerst verschijnen kleine brandpunten van vasculaire laesies, daarna worden ze groter, waardoor de toestand van de patiënt verslechtert. Na verloop van tijd groeien er tekenen van pathologie, die voor anderen merkbaar zijn. Het geheugen verslechtert, de intelligentie neemt af, psycho-emotionele stoornissen treden op.

Focale encefalopathie van vasculaire oorsprong komt voornamelijk voor bij mannen na 55 jaar. Eerder werd deze overtreding opgenomen in de ICD-lijst, maar later uitgesloten.

Progressief multifocaal

Het belangrijkste kenmerk van dit type overtreding is het verschijnen van een groot aantal laesies. Ontsteking wordt veroorzaakt door humaan polyomavirus 2 (JC polyomavirus). Het komt voor bij 80% van de wereldbewoners. In een latente toestand leeft het meerdere jaren in het lichaam, maar wanneer de immuniteit verzwakt is, wordt het geactiveerd en veroorzaakt het, wanneer het in het centrale zenuwstelsel komt, een ontsteking.

De nederlaag is vaak asymmetrisch. De tekenen van PML zijn verlamming, parese, spierstijfheid en tremoren die lijken op de ziekte van Parkinson. Het gezicht wordt een masker. Verlies van gezichtsvermogen is mogelijk. Ernstige cognitieve stoornis, verminderde aandacht.

Periventriculair

Leukopathie van de hersenen bij een kind wordt veroorzaakt door hypoxie die optreedt tijdens de bevalling. Instrumentele diagnostische methoden stellen u in staat gebieden van weefselsterfte te zien, voornamelijk in de buurt van de hersenventrikels. Periventriculaire vezels zijn verantwoordelijk voor de locomotorische activiteit en hun schade leidt tot infantiele hersenverlamming. De laesies verschijnen symmetrisch, in bijzonder ernstige gevallen worden ze in alle centrale delen van de hersenen aangetroffen. De nederlaag wordt gekenmerkt door het passeren van 3 fasen:

  • voorkomen;
  • ontwikkeling die leidt tot structurele verandering;
  • cyste of littekenvorming.

Periventriculaire leuko-encefalopathie wordt gekenmerkt door 3 graden van de ziekte. Een milde graad wordt gekenmerkt door een lichte ernst van de symptomen. Ze verdwijnen meestal binnen een week na de geboorte. Voor een gemiddelde graad is een toename van de intracraniale druk kenmerkend, er treden convulsies op. Als het ernstig is, ligt het kind in coma.

De behandeling omvat massage, fysiotherapie, speciale oefeningen.

Verdwijnende witte stof leuko-encefalopathie

De belangrijkste oorzaak van deze ziekte zijn genmutaties die de eiwitsynthese onderdrukken. Komt het meest voor bij kinderen, voornamelijk in de leeftijd van twee tot zes jaar. Triggerende factoren zijn onder meer ernstige mentale stress veroorzaakt door trauma of ernstige ziekte.

Preventieve maatregelen

Er is geen specifieke therapie voor leuko-encefalopathie. Maar het risico op het ontwikkelen van de ziekte kan tot een minimum worden beperkt. Om dit te doen, moet u enkele regels volgen:

  • door mineraalcomplexen te nemen, zal het versterken van de immuniteit de activiteit van eventuele schadelijke microben helpen verminderen;
  • gewichtscontrole;
  • uitsluiting van slechte gewoonten uit het leven;
  • regelmatig verblijf in schone lucht;
  • gebalanceerd dieet;
  • tijdige medicatie.

Aangezien dementie wordt veroorzaakt door een virale laesie van het hoofd, zal de therapie direct gericht zijn op het onderdrukken van de symptomen van de ziekte. De moeilijkheid in dit stadium van de behandeling kan liggen in het overwinnen van de zogenaamde bloed-hersenbarrière. Om een ​​medicijn deze barrière te laten passeren, moet het goed oplosbaar zijn in vetten..

Op dit moment worden veel antivirale middelen echter als in water oplosbaar beschouwd en daarom is het moeilijk om ze te gebruiken. Al tientallen jaren hebben experts verschillende soorten medicijnen getest, de lijst is groot en het heeft geen zin om deze op te noemen, in elk geval wordt het medicijn afzonderlijk geselecteerd.

Etiologie van de ziekte van Binswanger en zijn vormen

De oorsprong is geassocieerd met een aanhoudende stijging van de bloeddruk. Dit komt meestal voor bij oudere patiënten met drukschommelingen gedurende de dag. In zeldzame gevallen wordt de ziekte van Binswanger gediagnosticeerd zonder deze aandoeningen. Bovendien leiden cerebrale of amyloïde angiopathie en andere vasculaire pathologieën tot de ziekte..

De eerste tekenen van subcorticale pathologie worden gevonden op de leeftijd van 55-60 jaar. Degenen met een genetisch voorbestemde ziekte van Binswanger ontwikkelen echter zelfs in hun jeugd symptomen van dementie..

Degenen die in de risicogroep vallen en ziek kunnen worden van leuko-encefalopathie, moeten weten wat het is. De vernietiging van de witte stof vindt plaats door een afname van het lumen en een toename van de dikte van de bloedvaten van de hersenen. Dit leidt tot een verslechtering van de bloedtoevoer en geleidelijke atrofie van de witte stof. Bloedingen, zeehonden komen erin voor. De verdwijnende witte-stofhersenen vullen zich met vloeistof.

De ICD 10-ziektecode wordt gedefinieerd als I67.3. Bij het beschrijven van het klinische beeld worden de vormen van pathologie aangegeven: kleine focale, progressieve multifocale, periventriculaire, leuko-encefalopathie met verdwijnende witte stof.

Ondersteunende therapie

Het is onmogelijk om volledig van deze pathologie te herstellen, daarom zullen alle therapeutische maatregelen gericht zijn op het beteugelen van het pathologische proces en het normaliseren van de functies van de subcorticale structuren van de hersenen..

Aangezien vasculaire dementie in de meeste gevallen het gevolg is van virale schade aan de hersenstructuren, moet de behandeling primair gericht zijn op het onderdrukken van de virale focus..

De moeilijkheid in dit stadium kan zijn om de bloed-hersenbarrière te overwinnen, waardoor de noodzakelijke medicinale stoffen niet kunnen doordringen.

Om ervoor te zorgen dat een medicijn deze barrière passeert, moet het lipofiel van structuur zijn (in vet oplosbaar).

Tot op heden zijn de meeste antivirale middelen helaas in water oplosbaar, wat problemen oplevert bij het gebruik ervan..

In de loop der jaren hebben medische professionals verschillende medicijnen geprobeerd met verschillende mate van effectiviteit..

Deze medicijnen zijn onder meer:

  • acyclovir;
  • peptide-T;
  • dexamethason;
  • heparine;
  • interferonen;
  • cidofovir;
  • topotecan.

Cidofovir, intraveneus toegediend, kan de hersenactiviteit verbeteren.

Het medicijn cytarabine heeft zichzelf goed bewezen. Met zijn hulp is het mogelijk om de toestand van de patiënt te stabiliseren en zijn algemene welzijn te verbeteren..

Als de ziekte optreedt tegen de achtergrond van een hiv-infectie, moet een behandeling met antiretrovirale geneesmiddelen (ziprasidon, mirtazipim, olanzapime) worden uitgevoerd..

Prognose voor leuko-encefalopathie

Hoe lang ze met leuko-encefalopathie leven, hangt af van het stadium waarin ondersteunende therapie werd gestart en de mate van hersenbeschadiging. Het is onmogelijk om te herstellen van een van deze vormen van de ziekte. Het pathologische proces leidt altijd tot de dood van de patiënt. Als u geen antivirale therapie uitvoert, zal de patiënt niet langer dan zes maanden leven vanaf het moment dat overtredingen in het witte hersenweefsel werden gedetecteerd.

Door de aanbevelingen van de arts op te volgen en de voorgeschreven medicijnen te gebruiken, kan de levensverwachting iets worden verhoogd. Als de patiënt regelmatig alle medicijnen drinkt, leeft hij iets meer dan een jaar vanaf het moment dat de diagnose is gesteld.

Er zijn gevallen waarin mensen stierven binnen een maand na het begin van de ontwikkeling van pathologie. Dit kan gebeuren tijdens zijn acute beloop..

Symptomen

De symptomatologie van pathologische processen ontwikkelt zich over meerdere jaren en kan zich in twee versies manifesteren:

  • Voortdurend evoluerend, met constant toenemende complexiteit.
  • Tijdens de periode van progressie van pathologische veranderingen zijn er lange perioden van stabilisatie zonder de gezondheid van de patiënt te verslechteren..

Het klinische beeld van de ziekte hangt rechtstreeks af van de locatie van het pathologische proces in de hersenen en het type

Symptomen verergeren over het algemeen gedurende lange tijd bij hoge bloeddruk..

In de beginfase wordt het klinische beeld van leuko-encefalopathie gekenmerkt door:

  • verminderde mentale prestaties;
  • zwakte in de ledematen;
  • afleiding;
  • de reactie vertragen;
  • apathie;
  • betraandheid;
  • onhandigheid.

Verder wordt de slaap verstoord, neemt de spiertonus toe, wordt een persoon prikkelbaar, vatbaar voor depressieve aandoeningen, een gevoel van angst, fobieën.

Soms is er een vermindering van het gezichtsvermogen, hoofdpijn die verergert door niezen of hoesten.

Als gevolg hiervan wordt de patiënt volledig hulpeloos, vatbaar voor epileptische aanvallen, niet in staat voor zichzelf te zorgen, om het ledigen van de darmen en de blaas te beheersen.

Meestal manifesteren de symptomen zich als:

We raden ook aan om te lezen: Hypoxische ischemische encefalopathie van de hersenen

geheugenverlies, verminderde aandacht, een scherpe verandering in stemming, geremd denken - waargenomen bij 70-90% van de patiënten; onsamenhangend, spraakstoornissen, abnormale uitspraak - 40%; vertraagde, verstoorde bewegingen - 50%; zwakte van één kant van het lichaam - 40%; overtreding van de slikreflex - 30%; urine-incontinentie - 25%; dementie - 90%

Psychische aandoening

Met vasculaire leuko-encefalopathie hebben patiënten psychische stoornissen, die worden uitgedrukt:

  • Bij geheugenstoornissen. Een persoon wordt niet meer in staat om nieuwe informatie te onthouden, gebeurtenissen uit het verleden en hun volgorde te reproduceren, verliest eerder verworven kennis en vaardigheden.
  • Aantasting van intellectuele capaciteiten omvat een verminderd vermogen om alledaagse gebeurtenissen te analyseren, de belangrijkste te benadrukken en hun verdere ontwikkeling te voorspellen. Een persoon met grote moeite tolereert mogelijke nieuwe levensomstandigheden.
  • Aandachtsstoring, in de vorm van een vernauwing van het volume, onvermogen om het zicht op verschillende objecten te concentreren en van het ene onderwerp naar het andere over te schakelen.
  • De gestoorde spraak houdt rechtstreeks verband met de moeilijkheid om de namen, achternamen van kennissen, verschillende namen te onthouden. Als gevolg hiervan wordt spraak traag, onduidelijk, gekenmerkt door merkbare armoede.

Een verminderd geheugen en aandacht leiden tot een volledig verlies van iemands oriëntatie in tijd en ruimte. De manifestatie van persoonlijke veranderingen hangt rechtstreeks af van de ernst van dementie en kent een grote verscheidenheid

De manifestatie van persoonlijke veranderingen hangt rechtstreeks af van de ernst van dementie en kent een grote verscheidenheid.

De ontwikkeling van optionele tekens wordt waargenomen in 70-80% van de gevallen. Ze worden gekenmerkt door verwarring, waanstoornissen, depressie, angststoornissen, psychopathisch gedrag..

De symptomen van dementie zijn afhankelijk van het type:

  • dysmnestisch. Het wordt gekenmerkt door een afname van het geheugen en een vertraging van psychomotorische reacties. Ook het onvermogen om nieuwe kennis te verwerven met behoud op lange termijn ter herinnering aan de tot automatisme gebrachte vaardigheden. Huishoudelijke taken zijn niet moeilijk voor patiënten, maar complexe professionele activiteiten zijn niet geschikt voor hen. Een persoon is kritisch over zijn toestand (vergeetachtigheid, traagheid, enz.) En ervaart het moeilijk;
  • amnestisch. De patiënt kan zich niet herinneren wat er gebeurt, maar het verleden herinnert zich goed genoeg;
  • pseudo-paralytische dementie wordt gekenmerkt door een stabiele, zelfgenoegzame stemming van de patiënt, kleine geheugenstoornissen, een duidelijke afname van zelfkritiek.

De klinische manifestaties van dementie lopen sterk uiteen.

Classificatie van leuko-encefalopathie

In de medische praktijk is het gebruikelijk om verschillende vormen van deze pathologie te onderscheiden..

  1. Kleine focale leuko-encefalopathie van vasculaire oorsprong. Deze aandoening is chronisch, met een langzame vernietiging van hersencellen. In gevaar zijn mensen die op 58-jarige leeftijd de grens overschreden. De oorzaak van dit fenomeen is een erfelijke aanleg. Ook kan klein-focale leuko-encefalopathie worden veroorzaakt door chronische hypertensie. Het gevolg van de ziekte is dementie en het overlijden van de patiënt.
  2. Progressieve multifocale leuko-encefalopathie. Dit type ziekte is acuut en heeft een virale oorsprong. Vanwege de zwakke immuniteit neigt de witte stof ertoe om vloeibaar te worden, wat van nature leidt tot onomkeerbare processen in de hersenschors. Pathologie kan zich snel ontwikkelen, aangezien multifocale leuko-encefalopathie zich manifesteert tegen de achtergrond van een somatische ziekte.
  3. Niet-specifieke periventriculaire leuko-encefalopathie. De ziekte komt tot uiting in hersenbeschadiging tegen de achtergrond van ischemische ziekte. De stam in de hersenschors is meestal onderhevig aan een pathologisch proces. De ziekte ontwikkelt zich door een gebrek aan zuurstof en uithongering van de hersenvaten, deze vorm is gelokaliseerd in het cerebellum, daarom worden in de aanwezigheid van een ziekte eerst bewegingsstoornissen gedetecteerd. Als de ziekte bij een kind is vastgesteld, veroorzaakt dit hersenverlamming. Meestal krijgt een kind bij de geboorte een aandoening als gevolg van een geboorteblessure.

Tekens

De manifestaties van het pathologische proces zijn rechtstreeks afhankelijk van de lokalisatie van de laesiefocus en het type. Aanvankelijk zijn de symptomen niet bijzonder uitgesproken. Patiënten voelen algemene zwakte en achteruitgang van mentale vermogens tegen de achtergrond van snelle vermoeidheid, maar schrijven de symptomen vaak toe aan vermoeidheid.

Psychoneurologische manifestaties komen bij elke persoon op verschillende manieren voor. In sommige gevallen duurt het proces 2-3 dagen en in andere 2-3 weken. Het is mogelijk om de aanwezigheid van leuko-encefalopathie onafhankelijk te identificeren, met de nadruk op de meest basale symptomen:

  • Het ontstaan ​​van epileptische aanvallen;
  • Verhoogde frequentie van hoofdpijnaanvallen;
  • Stoornissen in de coördinatie van bewegingen;
  • Ontwikkeling van spraakgebreken;
  • Verminderde motorische vaardigheden;
  • Verslechtering van het gezichtsvermogen;
  • Verminderde gevoeligheid;
  • Depressie van bewustzijn;
  • Uitbarstingen van emotie komen vaak voor;
  • Verminderde mentale alertheid;
  • Slikproblemen door storingen in de slikreflex.

Er waren situaties waarin experts alleen laesies in het ruggenmerg diagnosticeerden. In dit geval vertoonden de patiënten uitsluitend spinale symptomen die verband hielden met aandoeningen van het bewegingsapparaat. Er waren meestal geen cognitieve stoornissen.

Redenen voor de formatie

Pathologische veranderingen in de hersenen, kenmerkend voor klassieke leuko-encefalopathie, treden op tijdens de eerste infectie of reactivering van menselijk polyomavirus type 2 in het lichaam. De belangrijkste voorwaarde voor de vorming van de ziekte is een afname van de immuniteit. Normaal gesproken laten de afweersystemen van het lichaam het virus niet toe om zijn eigenschappen te manifesteren, daarom blijft het infectieuze agens in een inactieve vorm in de nieren, milt en andere organen. Bij immunodeficiëntie wordt polyomavirus geactiveerd als een opportunistische infectie.

Andere soorten aandoeningen worden geassocieerd met disfunctie van het cardiovasculaire systeem. Vasculaire leuko-encefalopathie is dus een degeneratieve ziekte van de hersenen, gekenmerkt door geleidelijke beschadiging van de witte en grijze massa tegen de achtergrond van een verminderde bloedstroom. Dit is een aparte pathologie die kan worden toegeschreven aan de variëteiten van discirculatoire encefalopathie..

Redenen om het virus te activeren:

  1. Infectie met het humaan immunodeficiëntievirus. Virussen vernietigen geleidelijk een groot aantal immuuncompetente cellen, waardoor het mechanisme voor het vasthouden van opportunistische infectieuze agentia wordt verstoord. Diffuse leuko-encefalopathie wordt gediagnosticeerd bij 5% van de mensen met aids.
  2. Aangeboren immunodeficiëntie. Dit zijn het DiGeorge-syndroom, ataxie-telangiectasia en andere erfelijke pathologieën die worden gekenmerkt door verminderde immuniteit en aangeboren afwijkingen. Met deze etiologie wordt leuko-encefalopathie vaak gedetecteerd bij kinderen..
  3. Overtreding van hematopoëtische en immuunfuncties bij hemoblastose. Oncologische aandoeningen van het beenmerg en andere structuren die de componenten van het immuunsysteem vormen, verhogen het risico op demyeliniserende processen.
  4. Auto-immuunziekten zijn ziekten waarbij het afweersysteem van het lichaam gezonde weefsels begint aan te vallen. De ziekte treedt op bij patiënten die lijden aan systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis en andere pathologieën van het immuunsysteem. Ook treedt auto-immuun leuko-encefalopathie op bij agressieve immunosuppressieve therapie.

De vorming van leuko-encefalopathie kan dus het gevolg zijn van een verminderde immuuncontrole van het lichaam of onvoldoende bloedtoevoer naar neuronen..

Informatie over het virus

De familie van polyomavirussen (Polyomaviridae) werd beschreven in de tweede helft van de 20e eeuw. Aanvankelijk werden deze infectieuze agentia aangetroffen in het lichaam van vogels en zoogdieren, maar latere wetenschappers hebben het gevaar van bepaalde typen van het virus voor de mens bewezen. Polyomavirussen kunnen niet alleen de structuren van het zenuwstelsel beschadigen, maar ook het risico op tumorgroei vergroten.

Klinisch significante soorten van het virus:

  • menselijk polyomavirus van het eerste type - beïnvloedt de nieren en het ademhalingssysteem, wordt vaak geactiveerd na orgaantransplantatie;
  • menselijk polyomavirus van het tweede type - vernietigt de nieren, milt en hersenstructuren, veroorzaakt leuko-encefalopathie;
  • menselijk polyomavirus type 5, een pathogeen geassocieerd met een zeldzaam type huidkanker.

Tot 80% van de mensen raakt al in hun kinderjaren besmet met het virus. De bron van infectie kan iedereen zijn die drager is van poliomavirus of een acute infectie. Ziekteverwekkers worden overgedragen door druppeltjes in de lucht. Als immunodeficiëntie niet optreedt, manifesteren virusdeeltjes zich op geen enkele manier en blijven ze gedurende het hele leven in de weefsels..

Risicofactoren

Artsen kennen de risicofactoren voor de ziekte die verband houden met levensstijl, individuele en familiegeschiedenis van patiënten. Deze symptomen vergroten de kans op het ontstaan ​​van de aandoening, maar veroorzaken niet direct de vorming van infectie of vaatziekte..

Belangrijkste risicofactoren:

  1. Medicatie voor multiple sclerose. Bij de behandeling van deze demyeliniserende ziekte worden soms geneesmiddelen gebruikt die het risico op activering van polyomavirus verhogen.
  2. Pathologische aandoeningen, vergezeld van een vernauwing van het lumen van de slagaders en schade aan het vaatvlies. Dit is de afzetting van vette plaques in de bloedvaten (atherosclerose), hoge bloeddruk en aangeboren afwijkingen.
  3. Orgaantransplantatie gevolgd door immunosuppressieve therapie. De afweer van het lichaam is verzwakt en de infectie begint de hersenen te beïnvloeden.
  4. Auto-immuun- en immunodeficiëntie bij naaste familieleden van de patiënt.
  5. Late start van de behandeling voor HIV-infectie en aangeboren pathologieën die de immuniteit verminderen.
  6. Het gebruik van chemotherapie voor de behandeling van kanker. Cytostatische geneesmiddelen hebben een negatieve invloed op de functie van het rode beenmerg en verminderen de immuniteit.

Vroegtijdige opsporing van risicofactoren speelt een belangrijke rol bij ziektepreventie.

Classificatie

Er zijn verschillende soorten leuko-encefalopathie.

Klein brandpunt

Dit is leuko-encefalopathie van vasculaire oorsprong, een chronische pathologie die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van hoge bloeddruk. Andere namen: progressieve vasculaire leuko-encefalopathie, subcorticale atherosclerotische encefalopathie.

Dyscirculatoire encefalopathie, een langzaam progressieve diffuse laesie van de cerebrale vaten, vertoont dezelfde klinische manifestaties als klein-focale leuko-encefalopathie. Eerder was deze ziekte opgenomen in de ICD-10, nu is deze afwezig..

Meestal wordt klein-focale leuko-encefalopathie gediagnosticeerd bij mannen ouder dan 55 jaar die een genetische aanleg hebben voor de ontwikkeling van deze ziekte..

De risicogroep omvat patiënten die lijden aan pathologieën zoals:

  • atherosclerose (cholesterolplaques verstoppen het lumen van de bloedvaten, als gevolg hiervan is er een schending van de bloedtoevoer naar de hersenen);
  • diabetes mellitus (met deze pathologie wordt het bloed dikker, het beloop vertraagt);
  • aangeboren en verworven pathologieën van de wervelkolom, waarbij de bloedtoevoer naar de hersenen verslechtert;
  • zwaarlijvigheid;
  • alcoholisme;
  • nicotineverslaving.

Ook leiden fouten in het dieet en een hypodynamische levensstijl tot de ontwikkeling van pathologie..

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Dit is de gevaarlijkste vorm van de ontwikkeling van de ziekte, die vaak de doodsoorzaak wordt. Pathologie is viraal van aard.

Het wordt veroorzaakt door humaan polyomavirus 2. Dit virus wordt waargenomen bij 80% van de menselijke bevolking, maar de ziekte ontwikkelt zich bij patiënten met primaire en secundaire immuundeficiëntie. Ze hebben virussen die het lichaam binnendringen en het immuunsysteem nog meer verzwakken..

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie wordt gediagnosticeerd bij 5% van de hiv-positieve patiënten en bij de helft van de aids-patiënten. Eerder kwam progressieve multifocale leuko-encefalopathie zelfs meer voor, maar dankzij HAART is de prevalentie van deze vorm afgenomen. Het klinische beeld van pathologie is polymorf.

De ziekte manifesteert zich met symptomen zoals:

  • perifere parese en verlamming;
  • eenzijdige hemianopsie;
  • verbluffend syndroom;
  • persoonlijkheidsstoornis;
  • nederlaag van FMN;
  • extrapiramidale syndromen.

CZS-aandoeningen kunnen aanzienlijk variëren van milde disfunctie tot ernstige dementie. Spraakstoornissen, volledig verlies van gezichtsvermogen kan worden waargenomen. Patiënten ontwikkelen vaak ernstige aandoeningen van het bewegingsapparaat, die prestatieverlies en invaliditeit veroorzaken.

De risicogroep omvat de volgende categorieën burgers:

  • patiënten met hiv en aids;
  • behandeling met monoklonale antilichamen (ze worden voorgeschreven voor auto-immuunziekten, oncologische ziekten);
  • transplantaties van inwendige organen en het nemen van immunosuppressiva om afstoting te voorkomen;
  • lijdt aan kwaadaardig granuloom.

Periventriculaire (focale) vorm

Het ontwikkelt zich als gevolg van chronische zuurstofgebrek en verminderde bloedtoevoer naar de hersenen. Ischemische gebieden bevinden zich niet alleen in wit, maar ook in grijze materie.

Gewoonlijk zijn pathologische foci gelokaliseerd in het cerebellum, de hersenstam en het frontale deel van de hersenschors. Al deze hersenstructuren zijn verantwoordelijk voor beweging, daarom worden bij de ontwikkeling van deze vorm van pathologie bewegingsstoornissen waargenomen.

Deze vorm van leuko-encefalopathie ontwikkelt zich bij kinderen met pathologieën die gepaard gaan met hypoxie tijdens de bevalling en binnen enkele dagen na de geboorte. Ook wordt deze pathologie "periventriculaire leukomalacie" genoemd, het veroorzaakt in de regel hersenverlamming.

Verdwijnende witte stof leuko-encefalopathie

Het wordt gediagnosticeerd bij kinderen. De eerste symptomen van pathologie worden waargenomen bij patiënten van 2 tot 6 jaar. Het lijkt te wijten aan een genmutatie.

Patiënten hebben:

  • verminderde coördinatie van beweging geassocieerd met schade aan het cerebellum;
  • parese van de armen en benen;
  • geheugenstoornis, verminderde mentale prestaties en andere cognitieve stoornissen;
  • atrofie van de oogzenuw;
  • epileptische aanvallen.

Kinderen jonger dan één jaar hebben problemen met eten, braken, hoge koorts, mentale retardatie, overmatige prikkelbaarheid, verhoogde spierspanning van de armen en benen, convulsies, slaapapneu, coma.

Preventieve maatregelen en prognose voor het leven met leuko-encefalopathie

Er zijn geen speciale maatregelen om leuko-encefalopathie te voorkomen.

  • Gezonde levensstijl;
  • Tijdige behandeling van alle pathologieën van het vasculaire systeem;
  • Voedselcultuur en afwijzing van verslavingen;
  • Voldoende belasting van het lichaam;
  • Neem deel aan de preventie en behandeling van pathologieën die provocateurs van leuko-encefalopathie zijn geworden.

Deze pathologie is ongeneeslijk en de prognose voor het leven hangt af van de tijdige diagnose en progressie van de ziekte..

Bij het uitvoeren van medicamenteuze behandeling van virussen neemt de levensverwachting toe met 12 - 18 kalendermaanden.

Diagnose van de ziekte

Om de diagnose correct vast te stellen en de locatie van de ziekte te bepalen, moeten de volgende maatregelen worden genomen:

  • het uitvoeren van tomografie van de hersenhelften;
  • overleg met een gespecialiseerde neuroloog;
  • gedetailleerde bloedtest;
  • elektro-encefalografie;
  • biopsie van de hersenhelften;
  • magnetische resonantiebeeldvorming (maakt het mogelijk om het disculerende type encefalopathie te differentiëren);
  • lumbaalpunctie;
  • PCR (polymerasekettingreactie).

Als de arts van mening is dat een leukocytenvirus de basis van de ziekte is, schrijft hij elektronenmicroscopie voor aan de patiënt. Bij het uitvoeren van immunocytochemische analyse kunnen antigenen van het micro-organisme worden gedetecteerd. Ook helpen verschillende tests voor de coördinatie van bewegingen bij het diagnosticeren van de ziekte..

Differentiële diagnose moet de volgende pathologieën uitsluiten:

  • cryptokokkose;
  • toxoplasmose;
  • HIV;
  • multiple sclerose;
  • lymfoom van het zenuwstelsel.

Met MRI kunt u verschillende ziektepunten in de witte stof identificeren. Zo kan de ziekte in een vroeg stadium worden opgespoord, zonder kostbare tijd te verspillen.

De verraderlijkheid van de ziekte ligt in het feit dat een persoon kan leven en niet weet van zijn aanwezigheid, aangezien symptomen kunnen optreden en een tijdje kunnen verdwijnen, dus het is uiterst belangrijk om een ​​tijdige diagnose uit te voeren

Laboratoriumonderzoeksmethoden omvatten PCR, de techniek stelt je in staat om viraal DNA in hersencellen te identificeren. Deze diagnosemethode is populair, omdat de informatie-inhoud van de procedure ten minste 95% is. PCR kan een operatie voorkomen - biopsie.

Lombpunctie wordt ook in de medische praktijk gebruikt, maar uiterst zelden vanwege het lage informatiegehalte. Welke onderzoeksmethode het beste is om te kiezen, wordt alleen beslist door de behandelende arts, op basis van de algemene toestand van de patiënt.

Behandeling

Tot op heden zijn er geen middelen om de vernietiging van de witte stof van het centrale zenuwstelsel te voorkomen. De belangrijkste reden is het onvermogen om ontstekingen te beïnvloeden. Geneesmiddelen dringen niet door de bloed-hersenbarrière (een natuurlijke barrière tussen hersenweefsel en bloed).

De voorgeschreven therapie heeft een veelomvattend ondersteunend karakter. Het doel is om de ontwikkeling van de ziekte te vertragen, de psycho-emotionele toestand van een persoon te normaliseren, symptomen te verlichten:

  1. Geneesmiddelen die de bloedcirculatie stimuleren en normaliseren - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootropische medicijnen - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Preparaten die zijn ontworpen om bloedvaten te beschermen - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
  4. Middelen voor bescherming tegen virussen - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Geneesmiddelen die steroïde hormonen bevatten - Dexamethason.
  6. Geneesmiddelen die de bloedstolling verbeteren - Heparine, Fragmin.
  7. Antidepressiva - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitaminecomplexen met vitamine A, B, E.
  9. Preparaten die de weerstand van het lichaam tegen de schadelijke effecten van de omgeving kunnen verhogen - aloë-extract, ginsengpreparaten.

De behandeling omvat homeopathische geneesmiddelen, kruidengeneesmiddelen. Bovendien wordt massage uitgevoerd, voornamelijk van de halszone, fysiotherapiemethoden, reflexologie, acupunctuur.

Meer Over Tachycardie

Een complex systeem van slagaders voorziet de hersenen en andere organen van een persoon van de zuurstof die nodig is voor hun werk.

De elektrische as van het hart (EOS) is de richting waarin een elektrische impuls zich voortplant tijdens excitatie van de ventrikels.Schema 1 geeft de positie van de EOS in de norm weer.

Aders en slagaders in ons lichaam vormen een belangrijke bloedsomloop waardoor zuurstof en andere nuttige en voedingsstoffen naar alle organen en weefsels worden getransporteerd.

Wat is de pols? Waar zijn de waarden van afhankelijk? Is de pols altijd gelijk aan de hartslag?Op deze en andere vragen werden we geholpen om antwoorden te zoeken door een therapeut, cardioloog "Clinic Expert Voronezh" Kalinina Angelina Anatolyevna.