Primaire pulmonale hypertensie: eerste tekenen, behandelmethoden, prognose

Onder de ziekten van het cardiovasculaire systeem leiden vele tot vrij ernstige complicaties. Sommigen eindigen zelfs in de dood. Een daarvan is pulmonale hypertensie. Naarmate de pathologie vordert, stijgt de bloeddruk. Daarom is het zo belangrijk om de eerste symptomen te kennen om tijdig een arts te raadplegen en de behandeling te starten..

Pulmonale hypertensie: primair en secundair

Pulmonale hypertensie (PH) is een hele groep ziekten. Ze worden gekenmerkt door een langzame toename van de vaatweerstand. LH behoort tot de groep van cardiovasculaire pathologieën waarbij de pulmonale circulatie betrokken is. Op een gegeven moment leidt het tot een ernstige afname van het fysieke uithoudingsvermogen en het optreden van hartfalen..

Het ontwikkelingsmechanisme van het pathologische proces is als volgt. Het binnenoppervlak van de vaten van het longapparaat begint onder invloed van bepaalde factoren te groeien. Als resultaat neemt het lumen van de arteriolen af ​​en wordt de bloedstroom verstoord. De weerstand in de vaten neemt geleidelijk toe. De rechterventrikel van het hart moet krachtig samentrekken, waaraan het absoluut niet is aangepast. Zijn myocardium begint dikker te worden en het rechterhart wordt hypertrofisch. Dit is een soort compenserende reactie van het lichaam. Dan is er een sterke afname van de kracht van samentrekking van de hartspier, de dood treedt op.

Pulmonale hypertensie wordt geclassificeerd als primair of secundair. Bij deze ziekte is de gemiddelde pulmonale arteriële druk 30 mm Hg. Kunst. en hoger. De primaire vorm ontwikkelt zich bij kinderen vanaf de geboorte, heeft een slechte prognose om te overleven. Vervolgens wordt de opgetreden aandoening als secundair beschouwd en veel vaker gedetecteerd. Onder voorbehoud van een hoogwaardige en tijdige behandeling, kan een patiënt met een dergelijke diagnose zelfs het leven verlengen.

In het artikel van vandaag zullen we dieper ingaan op de aangeboren vorm van de ziekte, de oorzaken van de ontwikkeling ervan en de belangrijkste behandelingsmethoden beschouwen.

Primaire pulmonale hypertensie

Volgens de WHO is deze vorm van het pathologische proces een van de zeldzaamste gevallen van ziekten van het cardiovasculaire apparaat. In medische naslagwerken kunt u verschillende namen vinden: de ziekte van Aerza, idiopathische pulmonale arteriële hypertensie, het syndroom van Escudero, zwarte cyanose. Deze aandoening is slecht begrepen en behoorlijk gevaarlijk, omdat het onomkeerbare veranderingen in de werking van het ademhalingssysteem en het hart met zich meebrengt..

Bij deze ziekte stijgt de druk in de vaten van de longen tot kritisch hoge niveaus. Ondanks het slecht begrepen pathologische proces, slaagden wetenschappers erin de belangrijkste stadia van zijn ontwikkeling te identificeren:

  • vasoconstrictie - een geleidelijke afname van het lumen van bloedvaten in het longsysteem;
  • als gevolg van de lopende processen verliezen hun wanden hun elasticiteit;
  • vermindering van het vaatbed van de longen - de volledige of gedeeltelijke overlapping met gelijktijdig verlies van functies;
  • verhoogde druk in gezonde vaten door verhoogde belasting;
  • verslechtering van de prestatie en pompfunctie van de rechterventrikel van het hart;
  • ontwikkeling van pulmonale hartziekte.

Interessante feiten

De eerste vermelding van deze ziekte dateert uit 1891. Dankzij voortdurende studie ervan zijn wetenschappers er sindsdien achter gekomen dat:

  1. Er is een genetische aanleg om PH te ontwikkelen. In 10% van de gevallen werden erfelijke wortels geïdentificeerd.
  2. De prevalentie van de aandoening is extreem laag - 1-2 mensen per miljoen.
  3. Van alle hartpathologieën is het aantal gevallen van de beschreven aandoening niet groter dan 0,2%.
  4. LH treft zowel jongeren als zuigelingen en ouderen.
  5. Primaire pulmonale hypertensie wordt het vaakst gediagnosticeerd bij vrouwen (ongeveer 80% van alle patiënten).

De gepresenteerde feiten stellen u in staat om een ​​beter begrip van de ziekte te krijgen. Nu is het raadzaam om de etiologie ervan te overwegen..

Etiologie van de ziekte

De exacte oorzaken van de ziekte zijn niet vastgesteld. Artsen overwegen echter verschillende theorieën die het triggermechanisme van het begin van het pathologische proces verklaren..

Volgens de eerste aanname is een genmutatie de schuldige. Bij 20% van de patiënten werd het BMPR2-botteneiwitgen aangetroffen. Zijn aanwezigheid verklaart het feit dat de ziekte onder familieleden kan worden overgedragen. Het is vermeldenswaard dat het zich in volgende generaties manifesteert in een ernstigere vorm en vaak gepaard gaat met een gecompliceerd verloop..

De tweede theorie verklaart de etiologie van de ziekte in termen van auto-immuunlaesies van het lichaam. Als bewijs wordt informatie verstrekt over het frequente gezamenlijke beloop van primaire pulmonale hypertensie en systemische lupus erythematosus..

Afzonderlijk is het noodzakelijk om rekening te houden met de invloed van externe factoren, wat vaak leidt tot onomkeerbare veranderingen in de bloedvaten. Het gebruik van bepaalde medicijnen of niet-gediagnosticeerde trombo-embolie tijdens de bevalling is bijvoorbeeld in verband gebracht met de daaropvolgende manifestatie van PH. De ziekte wordt in 15-20% van de gevallen ontdekt.

Wat de risicogroep betreft, zijn de volgende categorieën burgers erin opgenomen:

  • jonge vrouwen die al lange tijd orale anticonceptiva gebruiken;
  • mensen met portale hypertensie;
  • besmet met hiv of het herpesvirus;
  • drugsverslaafden.

Er is informatie over de relatie van pulmonale hypertensie met obesitas en het roken van tabak. In de praktijk hebben ze tot dusver echter geen bevestiging gevonden..

Klinisch beeld

In het stadium van compensatie is de ziekte asymptomatisch. Daarom wordt het te laat ontdekt, wanneer het pathologische proces al in een ernstige vorm is overgegaan. De normale systolische druk in de slagaders is ongeveer 30 mm Hg. Art., En diastolisch - 15 mm Hg. Kunst. Wanneer deze indicatoren twee of meer keren worden overschreden, beginnen de eerste tekenen van primaire pulmonale hypertensie te verschijnen.

Onder hen wordt kortademigheid als de belangrijkste beschouwd. Het kan in rust verschijnen, zelfs intensiveren bij lichte lichamelijke inspanning. Andere symptomen van de ziekte moeten worden opgemerkt:

  • gewichtsverlies;
  • hoesten;
  • verlies van kracht en zwakte;
  • heesheid van stem;
  • flauwvallen;
  • verhoogde hartslag;
  • opgeblazen gevoel.

Als u in dit stadium geen arts raadpleegt, begint de toestand van de patiënt snel te verslechteren. Het klinische beeld wordt aangevuld door bloedspuwing, angina-aanvallen en angst voor de dood. Er ontstaan ​​verschillende soorten aritmieën, de lever wordt groter. Tegen de achtergrond van hartfalen verschijnt zwelling in de onderste ledematen.

In de terminale fase verandert het klinische beeld. Er vormen zich bloedstolsels in de longen en het meeste orgaanweefsel sterft af. Tijdens de volgende aanval van oedeem kan de patiënt overlijden. Deze aandoening gaat gepaard met een gevoel van kortademigheid, ernstig hoesten, blauwe huid en zwelling van de aderen in de nek. Ongecontroleerde uitscheiding van urine en ontlasting is mogelijk..

Diagnostische methoden

De symptomen van pulmonale hypertensie, vooral in de beginfase, verschillen niet in specificiteit. Soms beschouwen zelfs ervaren artsen de aandoening als een hartaandoening. Daarom is het verkeerd om bij het stellen van een diagnose uitsluitend op de klachten van de patiënt te vertrouwen. Het is noodzakelijk om een ​​uitgebreid onderzoek van het lichaam van de patiënt uit te voeren, dat de aandoening en de oorzaken ervan zal bepalen.

De standaarddiagnostiek voor primaire pulmonale hypertensie omvat:

  1. Studie van de medische geschiedenis. De arts moet weten wanneer zijn eerste symptomen optraden, welke factoren eraan voorafgingen, welke behandeling werd uitgevoerd.
  2. Analyse van de levensstijl van de patiënt. We hebben het over de aanwezigheid van slechte gewoonten bij de patiënt, vergelijkbare pathologieën bij familieleden, werk- en leefomstandigheden. Bijzondere aandacht wordt besteed aan eerdere ziekten, chirurgische ingrepen.
  3. Fysiek onderzoek. Er wordt naar het hart en de longen geluisterd en de huid wordt onderzocht.
  4. ECG. Hiermee kunt u de symptomen zien van een toename van het rechterdeel van de hartspier.
  5. Röntgenfoto van de borst.
  6. Echografie van het hart. Het is noodzakelijk om de grootte van het orgaan te beoordelen, om indirect de druk in de longslagaders te bepalen.
  7. CT en MRI. Hiermee kunt u de aanwezigheid van bloedstolsels in de kleinste bloedvaten bepalen.

Op basis van de resultaten van het onderzoek kan de arts de juiste diagnose stellen: secundaire of primaire pulmonale hypertensie. ICD-10 onderscheidt twee pathologieën. Ze krijgen verschillende codes toegewezen: respectievelijk I27.0 en I27.8.

Pas daarna kunt u direct doorgaan met therapie. Meestal nemen ze hun toevlucht tot medische behandeling en slechts in sommige gevallen is een operatie vereist. Laten we stilstaan ​​bij elk van de onderstaande opties..

Behandeling met farmacologische geneesmiddelen

In de beginfase van de ziekte wordt conservatieve therapie aanbevolen. Het streeft verschillende doelen na: eliminatie van de oorzaak van de ziekte of de correctie ervan, voorkomen van complicaties, verminderen van druk in de slagaders. De patiënt wordt beslist in het ziekenhuis opgenomen. Nadat de exacerbatie is afgenomen, zet hij de behandeling meestal thuis voort..

Alle geneesmiddelen die worden gebruikt in de strijd tegen primaire pulmonale hypertensie kunnen worden onderverdeeld in de volgende groepen:

  1. Vasodilatoren ("Nifedipine", "Prazonin") - calciumkanaalblokkers.
  2. Disaggreganten ("aspirine", "Cardiomagnyl") bevorderen de bloedverdunning.
  3. Diuretica (Furosemide, Lasix) zijn vooral effectief bij rechterventrikelfalen.
  4. Hartglycosiden ("digoxine") worden voorgeschreven voor bevestigde atriale fibrillatie.
  5. Anticoagulantia ("heparine", "warfarine") worden gebruikt om bloedstolsels te voorkomen.
  6. Prostaglandinen en hun analogen (Treprostinil, Epoprostenol) verminderen de druk in de longslagaders.
  7. Voorbereidingen voor de normalisatie van het metabolisme in weefsels ("Riboxin").

Zuurstoftherapie is geïndiceerd voor alle patiënten met pulmonale hypertensie. Een positief effect is alleen mogelijk na een zuurstofbehandeling.

Chirurgische ingreep

Bij vergevorderde primaire pulmonale hypertensie worden behandelmethoden anders gekozen. In dit geval kan de ziekte niet alleen met medicijnen worden geëlimineerd. Welke methoden biedt de moderne geneeskunde??

  1. Atriale bypass-operatie. Nadat de arts kunstmatig een open ovaal venster tussen de atria heeft gecreëerd, daalt de druk in de slagaders. Een kwalitatief hoogwaardige en tijdige operatie laat ons hopen op een spoedig herstel.
  2. Longtransplantatie. Om het pathologische proces te elimineren, is transplantatie van slechts één orgaan voldoende. Het is vermeldenswaard dat in 50% van de gevallen de vernietigende bronchiolitis binnen vijf jaar na de operatie optreedt. Deze aandoening is een reactie op de afstoting van een nieuwe long. Daarom is er altijd twijfel over een gunstige prognose na transplantatie..
  3. Hart- en longtransplantatie. De operatie is alleen mogelijk in de laatste stadia van de ziekte. Anders neemt de levensverwachting niet toe.

De keuze van de methode van chirurgische ingreep blijft bij de arts. Voor de operatie heeft de patiënt meestal een tweede onderzoek van het lichaam nodig..

Nuttige tips

Het is niet mogelijk om primaire pulmonale hypertensie bij kinderen en volwassenen volledig te genezen zonder de oorzaken weg te nemen. Dit betekent echter helemaal niet dat conservatieve therapie of chirurgie moet worden gestaakt. Als u de instructies van de arts opvolgt, kunt u niet alleen de belangrijkste symptomen elimineren, maar ook het leven verlengen..

Sommige patiënten in de strijd tegen de ziekte nemen hun toevlucht tot alternatieve geneeswijzen. Voorschriften van traditionele genezers in combinatie met medicamenteuze behandeling helpen ook om de symptomen te stoppen. Voordat u met een dergelijke therapie begint, moet u echter zeker uw arts raadplegen. Veel recepten, vooral die op internet, zijn voor sommige patiënten categorisch gecontra-indiceerd..

In het geval van aritmie is het bijvoorbeeld nodig om 100 ml pompoensap per dag te drinken. Om het algehele welzijn te normaliseren, is het nuttig om infusie op basis van lijsterbes te gebruiken. Om het voor te bereiden, heb je een eetlepel bessen nodig, giet 250 ml kokend water. Je moet de bouillon drie keer per dag in een half glas drinken..

Naast het gebruik van medicijnen moet de patiënt met pulmonale hypertensie zijn levensstijl volledig heroverwegen. Allereerst hebben we het over het voedingssysteem. Gedurende de gehele behandelperiode moet de consumptie van dierlijke vetten, zout en vloeistoffen worden beperkt. De nadruk moet liggen op plantaardig voedsel.

Bovendien adviseren artsen:

  1. Laat u vaccineren tegen verschillende infectieuze pathologieën. Influenza en rubella behoren tot deze categorie ziekten. Vervolgens helpt deze stap verergering van auto-immuunziekten te voorkomen, als deze in de geschiedenis aanwezig zijn.
  2. Gebruik barrière-anticonceptie. Detectie van primaire pulmonale hypertensie tijdens de zwangerschap vereist onmiddellijke abortus. Een verhoogde belasting van het hart kan tot de dood leiden..
  3. Gedoseerde sporten. Bij elke aandoening van het hartstelsel wordt de patiënt een oefentherapie aangeraden. Alleen in de eindfasen van PH zal het nodig zijn om de belasting scherp te beperken of klassen volledig te verlaten.

Het bezoeken van een psycholoog is nuttig voor veel mensen met pulmonale hypertensie. Overleg met deze specialist kan de ontwikkeling van depressie voorkomen, die patiënten vaak tijdens de therapie vergezelt. Ze helpen ook om emotionele attitudes te verbeteren..

Mogelijke complicaties

Het ontwikkelingsmechanisme van primaire pulmonale hypertensie is zodanig dat in verhouding tot de druk in de bloedvaten de belasting van de rechterventrikel van de hartspier toeneemt. Geleidelijk breidt het zich uit en houdt het op om de toegewezen belasting aan te kunnen. Daarom is het grootste gevaar bij de ziekte de ontwikkeling van hartfalen. Na verloop van tijd kan het fataal zijn.

Naast andere mogelijke complicaties van het pathologische proces, bellen artsen:

  • Boezemfibrilleren. Deze toestand is zelf gevaarlijk door het optreden van ventrikelfibrilleren. In feite is het klinische dood als gevolg van een hartstilstand..
  • Trombo-embolie.
  • Hypertensieve crisis in het systeem van de pulmonale circulatie. Na deze pathologie verslechtert het welzijn van een persoon plotseling. Hij krijgt dan een gehandicaptengroep toegewezen.

Bijkomende diagnoses worden altijd gecompliceerd door het verloop van de onderliggende ziekte, waardoor de toestand van de patiënt verslechtert. Zonder het verstrekken van gekwalificeerde medische zorg leiden ze bijna altijd tot een vermindering van de levensverwachting.

Herstelprognose

De prognose voor primaire pulmonale hypertensie is bijna altijd ongunstig, omdat het causale mechanisme van de ontwikkeling ervan slecht wordt begrepen. Daarom is het altijd moeilijk om de meest effectieve behandeling te kiezen..

Afhankelijk van de aard van het pathologische proces, kan een persoon met een dergelijke diagnose enkele maanden tot 5 jaar of langer leven. Meestal sterft de patiënt na 2,5 jaar zonder behandeling. Mensen die 5 jaar of langer na de diagnose hebben geleefd, vormen 25% van het totale aantal patiënten met bevestigde primaire pulmonale hypertensie.

Preventiemethoden

Er is geen specifieke preventie van de ziekte. Voor patiënten met een verhoogd risico om de ziekte te ontwikkelen, adviseren artsen:

  • bewaak de gezondheid, bewaak de toestand van het hart en het longsysteem;
  • niet roken;
  • controleer lichaamsgewicht, vermijd de ontwikkeling van obesitas;
  • het doseren van fysieke activiteit, maar het wordt niet aanbevolen om het volledig uit te sluiten;
  • de voorkeur moet worden gegeven aan milieuvriendelijke regio's;
  • vermijd ziekten van het ademhalingssysteem, verkoudheid en infectieuze pathologieën.

ICD-10 beschouwt primaire pulmonale hypertensie als een afzonderlijke ziekte. Het wordt nog steeds actief bestudeerd door wetenschappers van over de hele wereld, in de hoop een universeel medicijn te vinden en de oorzaken van het voorkomen ervan te begrijpen..

Primaire pulmonale hypertensie. Oorzaken. Symptomen Diagnostiek. Behandeling

Medisch deskundige artikelen

  • Waar doet het pijn?
  • Welke zorgen?
  • Wat moet worden onderzocht?
  • Hoe te onderzoeken?
  • Welke tests zijn nodig?

Primaire pulmonale hypertensie - een primaire aanhoudende toename van de druk in de longslagader van onbekende oorsprong.

De ziekte is gebaseerd op concentrische fibrose, hypertrofie van de media van de longslagader en zijn takken, evenals meerdere arterioveneuze anastomosen.

De oorzaak en pathogenese van primaire pulmonale hypertensie zijn onbekend. Er zijn 2 aannames over de pathogenese:

  1. De ziekte is genetisch bepaald en is gebaseerd op een schending van de centrale regulering van de vasculaire tonus.
  2. De ziekte is gebaseerd op een aangeboren of verworven stoornis van de productie van actieve vasoconstrictieve stoffen: serotonine, endotheline, angiotensine II met een toename van de plaatjesaggregatie en de vorming van microtrombi in de microvasculatuur van de longen. Hermodellering van de longvaten ontwikkelt zich.

Yu.N. Belenkovi & E. Chazova (1999) onderscheiden 4 morfologische typen primaire pulmonale hypertensie:

  • plexogene pulmonale arteriopathie - schade aan de slagaders van het spiertype en arteriolen van de longen (het proces is omkeerbaar);
  • terugkerende pulmonale trombo-embolie - organische obstructieve laesie van spierachtige slagaders en pulmonale arteriolen; bloedstolsels van verschillende organisatietijden;
  • pulmonale veno-occlusieve ziekte - proliferatie en fibrose van de intima van kleine longaders en venulen, occlusie van precapillaire vaten;
  • pulmonale capillaire hemangiomatose - goedaardige niet-gemetastaseerde vasculaire formaties.

Symptomen van primaire pulmonale hypertensie

  1. De meest typische subjectieve symptomen zijn een gevoel van verstikking, zelfs bij weinig lichamelijke inspanning, vermoeidheid, soms pijn op de borst en hartkloppingen, flauwvallen, aanvallen van duizeligheid.
  2. Bij onderzoek - kortademigheid, uitgesproken diffuse cyanose, afwezigheid van hoest met sputum, veranderingen in de terminale vingerkootjes in de vorm van "drumsticks" en nagels - in de vorm van "horlogeglazen".
  3. Hypertensieve crises worden vaak waargenomen in de longcirculatie (beschreven in het artikel "Cor pulmonale").
  4. Objectieve symptomen van primaire pulmonale hypertensie zijn onderverdeeld in twee groepen.

Tekenen van rechterventrikel myocardhypertrofie:

  • systolische pulsatie van de rechterventrikel in het epigastrische gebied;
  • uitbreiding van de grens van cardiale saaiheid door het rechterventrikel;
  • ECG-veranderingen (zie "Cor pulmonale");
  • Röntgensymptomen: uitsteeksel van het uitstroomkanaal van de rechterventrikel - de pulmonale romp in de rechter anterieure schuine positie van de patiënt. Naarmate de mate van rechterventrikelhypertrofie toeneemt, veranderen de instroomroutes ook, wat leidt tot een toename van de hoogte van de rechterventrikelboog in de schuine positie linksvoor. Het ventrikel nadert de anterolaterale contour van de borstkas en de grootste uitstulping verschuift naar het middenrif, de scherpte van de cardio-phrenische hoek neemt af. Tekenen van hartverwijding zijn onder meer vergroting van het hart naar rechts en links, rechttrekken van de cardio-phrenische hoeken. In de toekomst zijn er tekenen van een toename van het rechteratrium als gevolg van de optredende relatieve insufficiëntie van de tricuspidalisklep. Het rechter atrium steekt anterieur uit boven de boog van de rechterventrikel in de linker schuine positie; in de anterieure positie leidt een toename van het rechter atrium tot een toename van de rechter transversale afmeting van het hart;
  • echocardiografische tekenen van vergroting van de rechterventrikel. Met de ontwikkeling van rechterventrikelfalen, wordt de lever groter, oedeem en ascites.

Tekenen van pulmonale hypertensie:

  • nadruk van de II-toon op de longslagader en zijn splitsing;
  • percussie-expansie van de longslagader;
  • diastolisch geruis boven de longslagader, vanwege de relatieve insufficiëntie van de pulmonale arteriekleppen;
  • op röntgenfoto van de borst - uitstekende stam van de longslagader, uitbreiding van de hoofdtakken en vernauwing van de kleinere.
  1. De definitieve diagnose van primaire pulmonale arteriële hypertensie is gebaseerd op de resultaten van hartkatheterisatie, pulmonale arteriële katheterisatie en angiocardiopulmonografie. Deze methoden maken het mogelijk om aangeboren hartafwijkingen uit te sluiten, om de mate van hypertensie van de longcirculatie en overbelasting van het rechterhart te bepalen, om extreem hoge aantallen totale pulmonale weerstand te geven bij normale pulmonale capillaire druk. Angiopulmonografie vyuvlyaetsya aneurysmisch verwijde romp van de longslagader, zijn brede takken, vernauwing van de slagaders van de perifere delen van de longen. De segmentale takken van de longslagader worden als het ware afgehakt bij een hoge mate van pulmonale hypertensie, kleine takken zijn niet zichtbaar, de parenchymfase wordt niet gedetecteerd. De doorbloeding wordt drastisch vertraagd. Angiocardiografie mag alleen met grote voorzichtigheid worden uitgevoerd in speciaal uitgeruste röntgenoperatiekamers, omdat na de injectie van een contrastmiddel een pulmonale hypertensieve crisis kan optreden, waarvan de patiënt zich moeilijk kan terugtrekken.
  2. Radio-isotoop-longscan toont een diffuse afname van isotoopaccumulatie.

Onderzoeksprogramma voor primaire pulmonale hypertensie

  1. Algemene bloed- en urinetests.
  2. Biochemische bloedtest: eiwit- en eiwitfracties, seromucoïde, haptoglobine, SRP, siaalzuren.
  3. ECG.
  4. Echocardiografie.
  5. Röntgenfoto van het hart en de longen.
  6. Spirografie.
  7. Katheterisatie van hart- en longslagaders.
  8. Angiocardiopulmonografie.
  9. Radio-isotoop longscan.

Behandeling van primaire pulmonale hypertensie

Primaire pulmonale hypertensie is een ziekte met onbekende etiologie, gekenmerkt door primaire endotheliale laesies, concentrische fibrose en necrose van de wanden van de takken van de longslagader, wat leidt tot een sterke toename van de druk in de pulmonale circulatie en hypertrofie van het rechterhart.

Er is geen etiologische remedie. De belangrijkste principes van pathogenetische behandeling zijn als volgt.

  1. Isometrische belastingen beperken.
  2. Actieve behandeling van longinfecties.
  3. Behandeling met vaatverwijders:
    • behandeling met calciumantagonisten (meestal worden nifedipine, diltiazem gebruikt). In aanwezigheid van gevoeligheid voor calciumantagonisten is het overlevingspercentage na 5 jaar 95%, bij afwezigheid - 36%. Als patiënten gevoelig zijn voor calciumantagonisten, is er bij langdurige langdurige therapie een verbetering van de functionele klasse en de omgekeerde ontwikkeling van rechterventrikelhypertrofie. Gevoeligheid voor calciumantagonisten komt slechts in 26% van de gevallen voor;
    • behandeling met prostacycline (prosgaglandine, geproduceerd door het vasculaire endotheel en met een uitgesproken vaatverwijdend en plaatjesremmend effect) - wordt gebruikt voor de behandeling van primaire pulmonale hypertensie die niet met andere methoden kan worden behandeld. Behandeling met prostacycline leidt tot een aanhoudende afname van de pulmonale vasculaire weerstand, diastolische druk in de longslagader en verhoogde overleving;
    • behandeling met odenosine wordt uitgevoerd met een scherpe, nog grotere toename van de druk in het longslagaderstelsel (de zogenaamde crisis in de longcirculatie), adenosine wordt intraveneus toegediend als een infusie met een beginsnelheid van 50 μg / kg / min, elke 2 minuten verhoogd tot de maximale effectieve snelheid. De afname van de pulmonale vaatweerstand treedt gemiddeld op met 37%. Vanwege de zeer korte maar krachtige vaatverwijdende werking is een enkele toediening van adenosine veilig en effectief.
  4. Behandeling met anticoagulantia (in het bijzonder warfarine, in een initiële dagelijkse dosis van 6-10 mg met een geleidelijke afname onder controle van de gedeeltelijk geactiveerde tromboplastinetijd) leidt tot een verbetering van de toestand van het microcirculatiesysteem, verhoogt de overlevingskans van patiënten. Behandeling met anticoagulantia wordt uitgevoerd bij afwezigheid van contra-indicaties voor het gebruik ervan (hemorragische diathese, duodenumzweer en maagzweer). Er is een mening over het grotere nut van de behandeling van plaatjesaggregatieremmers (aspirine 0,160-0,325 per dag gedurende een lange tijd).
  5. Diuretische behandeling wordt voorgeschreven met een aanzienlijke toename van de druk in het rechteratrium en manifestaties van rechterventrikelfalen.
  6. Bij ernstige hypoxemie wordt zuurstoftherapie voorgeschreven.
  7. Bij acuut rechterventrikelfalen wordt dobutamine behandeld met een dosis van 2,5 tot 15 μg / kg / min: 10 ml oplosmiddel (5% glucose-oplossing) wordt geïnjecteerd in een fles met 250 mg geneesmiddelpoeder, daarna wordt alles overgebracht in een fles met 500 ml van een 5% -oplossing glucose (1 ml van een dergelijke oplossing bevat 500 μg van het medicijn, 1 druppel - 25 μg).

Pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie is een pathologische aandoening die een gevaar kan vormen voor het leven van de patiënt. Met de ontwikkeling van de ziekte is er een geleidelijke sluiting van het lumen van de vaten van de longen, waardoor de druk stijgt en de werking van de rechterventrikel en het atrium wordt verstoord. In het Yusupov-ziekenhuis wordt diagnostiek en behandeling van patiënten met pulmonale hypertensie uitgevoerd. De cardiologen van het Yusupov-ziekenhuis gebruiken moderne methoden van instrumenteel en laboratoriumonderzoek, die het mogelijk maken om hypertensie in de beginfase te identificeren. Een tijdige diagnose van pulmonale hypertensie verhoogt de kans op een gunstig behandelresultaat.

Deskundigen schrijven pulmonale hypertensie toe aan een van de meest voorkomende aandoeningen van het cardiovasculaire systeem. Vrouwen tussen de 30 en 40 jaar hebben meer kans om ziek te worden dan mannen. Een patiënt met pulmonale hypertensie mag in de beginfase van het pathologische proces geen arts raadplegen, omdat het klinische beeld nogal wazig is. Deze ziekte wordt gekenmerkt door een stijging van de bloeddruk in de longslagader in rust met 25 mm Hg. Art., En met fysieke inspanning - met 50 mm Hg. Kunst. en.

Pulmonale hypertensie, indien onbehandeld, leidt tot rechterventrikelfalen, wat fataal kan zijn. Als u tekenen van pulmonale hypertensie opmerkt, neem dan onmiddellijk contact op met het Yusupov-ziekenhuis.

Artsen identificeren verschillende hoofdtypen pulmonale hypertensie:

Primair - een ziekte van onbekende oorsprong, die zowel aangeboren als verworven kan zijn. De ziekte wordt "idiopathische pulmonale hypertensie" genoemd. Het wordt gekenmerkt door veranderingen in de longslagader en vergroting van de rechterventrikel. Primaire pulmonale hypertensie is de oorzaak van de handicap van de patiënt en is, indien onbehandeld, fataal;

Secundair - ontwikkelt zich als een complicatie van andere ziekten: aangeboren en verworven hartafwijkingen, HIV-infectie, bindweefselaandoeningen, bronchiale astma, pathologie van het ademhalingssysteem. De ziekte kan ontstaan ​​als gevolg van verstopping van bloedvaten in bloedvaten. In dit geval wordt chronische pulmonale hypertensie gediagnosticeerd..

De mate van pulmonale hypertensie door druk

Artsen in het Yusupov-ziekenhuis gebruiken echocardiografie of hartkatheterisatie om de ernst van de ziekte te bepalen. Er zijn drie graden van ernst van pulmonale hypertensie:

Verhoging van de druk in de longslagader met 25 - 45 mm Hg. Kunst. Geeft de I-graad van de ziekte aan;

Drukverhoging met 45-65 mm Hg. Kunst. - pulmonale hypertensie II graad;

Drukverhoging met meer dan 65 mm Hg. Kunst. - pulmonale hypertensie III graad.

Het pulmonale hypertensie-syndroom wordt ook geclassificeerd afhankelijk van het waargenomen klinische beeld. Tegelijkertijd worden 4 klassen onderscheiden:

Klasse I: er wordt geen afname van fysieke activiteit waargenomen bij patiënten. Gewone lichaamsbeweging veroorzaakt geen kortademigheid, duizeligheid, zwakte en pijn;

Klasse II: patiënten ervaren een afname van fysieke activiteit. Bij normale stress ervaart de patiënt duizeligheid, kortademigheid, pijn op de borst, zwakte. In rust verdwijnen deze symptomen;

Klasse III: de fysieke activiteit van patiënten is aanzienlijk verminderd. Met een lichte belasting verschijnen symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte;

IV-klasse: significante afname van de activiteit. Graad 4 pulmonale hypertensie wordt gekenmerkt door ernstige symptomen zowel in rust als bij minimale lichamelijke inspanning.

Symptomen

Pulmonale hypertensie heeft geen uitgesproken symptomen, dus de behandeling begint in de latere stadia van de ziekte. Bij het begin van de ziekte kunnen de volgende symptomen worden gevonden:

Het optreden van lichte kortademigheid in rust of bij weinig lichamelijke activiteit;

Schorre stem of droge hoest;

Gewichtsverlies zonder duidelijke reden;

Snelle hartslag, met het verloop van de ziekte in de nek van de patiënt, wordt duidelijk de pulsatie van de halsader opgemerkt;

Depressieve stemming en constant gevoel van vermoeidheid en zwakte;

Flauwvallen en duizeligheid, die het gevolg zijn van hypoxie - een gebrek aan zuurstof.

In latere stadia manifesteert pulmonale hypertensie zich door de volgende symptomen:

Overtreding van het ritme van het hart - aritmie;

Symptomen van myocardischemie en aanvallen van angina pectoris, waarbij de patiënt wordt gegrepen door een gevoel van angst, koud zweet verschijnt en pijn achter het borstbeen verschijnt;

Bloedspuwing en bloedstrepen in sputum.

In het terminale stadium treedt weefselsterfte op, die optreedt als gevolg van de vorming van bloedstolsels in de arteriolen. Hypertensieve crises bij patiënten manifesteren zich 's nachts. Acuut hartfalen of blokkering van een longslagader door een bloedstolsel kan een belangrijke doodsoorzaak zijn.

De oorzaken van de ziekte

De oorzaken van pulmonale hypertensie zijn verschillend. Waarom idiopathische pulmonale hypertensie optreedt, hebben wetenschappers nog niet vastgesteld. De kans om het te ontwikkelen is hoog bij mensen met auto-immuunziekten die orale anticonceptiva gebruiken en naaste familieleden hebben met deze ziekte. Secundaire pulmonale hypertensie treedt op als gevolg van complicaties van vaatziekten, longen, hartafwijkingen.

De geleidelijke vernauwing van arteriolen en capillairen gerelateerd aan het longslagadersysteem gaat vooraf aan de ontwikkeling van de ziekte. In de latere stadia van arteriële laesies kan inflammatoire vernietiging van de vaatwand optreden. Door deze veranderingen in de bloedvaten treedt een geleidelijke toename van de druk of pulmonale arteriële hypertensie op..

Pulmonale hypertensie hangt nauw samen met aandoeningen van het cardiovasculaire systeem en de longen:

Chronische obstructieve longziekte;

Onvoldoende ventilatie van de longen;

Stoppen met ademen tijdens de slaap (apneu);

Afwijkingen in de ontwikkeling van het ademhalingssysteem;

Zowel aangeboren als verworven hartafwijkingen (mitralisstenose, niet-sluiting van het septum tussen de ventrikels, linkerventrikelpathologie);

Ischemische hartziekte;

Ontsteking van het myocardium - myocarditis;

Chronisch hartfalen.

Risicofactoren voor de ontwikkeling van pulmonale hypertensie zijn onder meer verergerde erfelijkheid, het gebruik van verdovende middelen, bepaalde geneesmiddelen (Fenfluramine, Aminorex, Dexfenfluramine) en geneesmiddelen voor chemotherapie. Pulmonale hypertensie wordt vaak gediagnosticeerd bij patiënten met auto-immuunziekten. Ernstige verhogingen van de pulmonale arteriële druk kunnen worden veroorzaakt door hemolytische anemie, sarcoïdose en schildklierbeschadiging.

Diagnostiek

De normale druk in de longslagader in rust is ongeveer 15 mm Hg. Kunst. Als het groter is dan 25 mm Hg. Art., Dan is dit al een pathologie. Meer dan 65 mm Hg. Kunst. beschouwd als de meest ernstige mate van pulmonale hypertensie.

In het Yusupov-ziekenhuis wordt de druk gemeten met een sonde. Er wordt een punctie gemaakt in de halsader en een sonde wordt ingebracht, de bevestigde katheter bereikt de slagader zelf. Dit is een zeer moeilijke manipulatie, maar tegenwoordig wordt het beschouwd als de beste manier om pulmonale hypertensie te diagnosticeren. Onderzoek in het Yusupov-ziekenhuis wordt uitgevoerd door een hooggekwalificeerde cardioloog. Hij schrijft onderzoeken voor die het mogelijk maken om de toestand van de longen en het hart te beoordelen, om de oorzaak van hoge bloeddruk vast te stellen:

Registratie van een elektrocardiogram - stelt u in staat om hypertrofie van de rechterventrikel en het atrium te identificeren;

Computertomografie - geeft informatie over vergrote slagaders en de aanwezigheid van bijkomende ziekten;

Echocardiografie - wordt uitgevoerd om de snelheid van de bloedstroom te bepalen en de holtes van het hart en de bloedvaten te onderzoeken;

Röntgenfoto van de borst - nodig om de grootte van het hart vast te stellen en de diagnose te bevestigen;

Angiopulmonografie - een methode waarbij een contrastmiddel wordt geïnjecteerd om het vasculaire patroon in het longslagaderstelsel vast te stellen.

Pulmonale hypertensie bij pasgeborenen is uiterst zeldzaam. De overgrote meerderheid van deze diagnoses wordt gesteld in de eerste dagen van het leven van een baby. Dit vermindert het aantal doden..

Behandeling

De normen voor de behandeling van pulmonale hypertensie suggereren een combinatie van adequate therapie met medicijnen, de implementatie van aanbevelingen voor het verminderen van symptomen en chirurgische methoden. Niet-medicamenteuze behandelingen voor pulmonale hypertensie syndroom omvatten het handhaven van de water-zoutbalans, matige lichaamsbeweging en zuurstoftherapie. Artsen in het Yusupov-ziekenhuis bevelen aan dat patiënten met de diagnose pulmonale hypertensie de volgende beperkingen in acht nemen:

Verminder de vloeistofinname - niet meer dan 1,5 liter per dag. Verminder ook uw zoutinname;

Exclusief beklimmingen tot een hoogte (niet meer dan 1000 meter);

Voorkom flauwvallen, kortademigheid en pijn op de borst, wat wordt bereikt met behulp van gedoseerde fysieke activiteit.

Voor de behandeling van pulmonale hypertensie worden geneesmiddelen gebruikt waarvan de werking is gericht op het herstellen van de functie van de ademhalings- en cardiovasculaire systemen. Bij het gebruik van de medicamenteuze methode slagen specialisten erin om de belasting van het hart te verminderen, de bloedvaten te verwijden en de druk te verlagen.

In het Yusupov-ziekenhuis schrijven cardiologen de volgende farmacologische geneesmiddelen voor aan patiënten met pulmonale hypertensie:

Calciumantagonisten. Ze veranderen de hartslag, ontspannen de spieren van de bronchiën, verminderen de spasmen van de vaten van de kleine cirkel, verminderen de aggregatie van bloedplaatjes, verhogen de stabiliteit van de hartspier;

Diuretica Verwijder overtollig water uit het lichaam, verminder de druk;

ACE-remmers. Bloedvaten uitbreiden, stress op het hart verminderen, bloeddruk verlagen;

Antiplatelet-middelen. Verminder het vermogen van erytrocyten en bloedplaatjesadhesie. Voorkomt dat ze aan de binnenwand van bloedvaten blijven kleven;

Directe anticoagulantia. Deze geneesmiddelen voorkomen de vorming van fibrine (een stof in het bloed die de basis vormt van een bloedstolsel) en voorkomen ook het ontstaan ​​van bloedstolsels (trombi);

Indirecte anticoagulantia. Geneesmiddelen die tot deze groep behoren, beïnvloeden de bloedstolling en verminderen ook de bloedstolling;

Endotheline-receptorantagonisten;

Bronchodilatoren. Deze medicijnen verbeteren de longventilatie;

Stikstofmonoxide NO in de vorm van inademing - voor vasodilatatie;

Antibiotica - als er een bronchopulmonale infectie is;

Prostaglandinen. Krachtige vaatverwijders die een reeks aanvullende effecten hebben, zoals voorkomen dat bloedplaatjes en rode bloedcellen aan elkaar kleven, de vorming van bindweefsel vertragen en schade aan endotheelcellen verminderen.

Ernstige pulmonale hypertensie bij volwassenen vereist chirurgische behandeling:

Thrombo-endarterectomie - verwijdering van bloedstolsels uit de bloedvaten;

Atriale saptostomie - het creëren van een opening tussen de atria om de druk te verminderen;

Transplantatie van een complex van long en hart of enige long - gebruikt in de latere stadia van de ontwikkeling van de ziekte en in aanwezigheid van andere ziekten.

Neem tijdig contact op met de specialisten van het Yusupov-ziekenhuis om de progressie te stoppen en complicaties van de ziekte te voorkomen..

Voorspelling

De prognose voor leven en herstel bij pulmonale hypertensie hangt af van de vorm en het stadium van de ziekte, de tijdigheid en geschiktheid van de therapie. Bij gebruik van moderne behandelingsmethoden is het sterftecijfer van patiënten met een chronische vorm van de ziekte 10%. Overlevingspercentage na vijf jaar voor patiënten met primaire pulmonale hypertensie varieert van 20 tot 35%.

De volgende factoren zijn van invloed op de algemene prognose:

De mate van pulmonale hypertensie door druk - met een afname van de druk in de longslagader zal de prognose gunstig zijn, met een toename van de druk van meer dan 50 mm Hg. Kunst. - ongunstig. Een patiënt bij wie secundaire pulmonale hypertensie is vastgesteld, heeft mogelijk een grotere kans op een gunstige prognose;

Een toename van de symptomen van de ziekte of een afname van de ernst ervan;

Verbetering of verslechtering van de toestand van de patiënt met therapeutische behandeling.

Wanneer pulmonale hypertensie ontstaat bij pasgeborenen, hangt de prognose af van hoe lang het probleem door de arts wordt vastgesteld. In de meeste gevallen duurt het maximaal drie dagen om een ​​diagnose te stellen, waarna artsen beginnen met het uitvoeren van een reeks therapeutische maatregelen.

Voorzorgsmaatregelen

Preventie van pulmonale hypertensie syndroom wordt op een uitgebreide manier uitgevoerd en omvat de volgende maatregelen:

Stoppen met roken en andere slechte gewoonten;

Tijdige identificatie van het probleem en ontwikkeling van een behandelplan;

Regelmatige controle van patiënten met bevestigde bronchopulmonale diagnoses;

Eliminatie van stressvolle situaties;

Controle van fysieke activiteit en stress.

Het Yusupov-ziekenhuis voert diagnostiek uit en effectieve behandeling van patiënten met pulmonale hypertensie, wat de kwaliteit verbetert en de levensverwachting verhoogt. Bel het Yusupov-ziekenhuis en maak een afspraak. Een gespecialiseerd contactcenter beantwoordt al uw vragen.

Pulmonale hypertensie, primair

Synoniemen: primaire pulmonale hypertensie, Aerz-Arilago-syndroom, de ziekte van Aerz, de ziekte van Escudero

Idiopathische (primaire) pulmonale hypertensie (IPH) is een zeldzame ziekte met onbekende etiologie, gekenmerkt door een uitgesproken toename van de totale pulmonale vasculaire weerstand (ARVR) en pulmonale arteriële druk, vaak progressief verloop met snelle ontwikkeling van rechter ventrikel decompensatie, fatale prognose.

De diagnose IPH wordt gesteld wanneer de gemiddelde pulmonale arteriële druk (MPAP) meer dan 25 mm Hg is. in rust en meer dan 30 mm Hg. bij lichamelijke inspanning, normale pulmonale arteriële wiggedruk (PAWP) (tot 10-12 mm Hg) en de afwezigheid van mogelijke oorzaken van pulmonale hypertensie (PH) - hartziekte, longziekte, chronische longembolie, enz..

ICD-10-code: I27.0 MES 070120.

De incidentie van IPH in de algemene bevolking is niet meer dan 1-2 gevallen per miljoen inwoners per jaar. IPH kan op elke leeftijd voorkomen, ongeacht het geslacht, meestal wordt het begin van de ziekte opgemerkt bij 20-30 jaar bij vrouwen en 30-40 jaar bij mannen. Er is geen raciale aanleg om IPH te ontwikkelen. Volgens het IPH-register van het National Institute of Health (VS), waaraan 187 patiënten met een gemiddelde leeftijd van 36 jaar deelnamen, was de verhouding vrouw-tot-man 1,7: 1: 9% van de patiënten ouder dan 60 jaar en 8% jonger dan 20 jaar. De gemiddelde periode vanaf het begin van de ziekte tot het moment van diagnose was ongeveer 2 jaar, de gemiddelde overlevingskans vanaf het moment van diagnose was 2,8 jaar. De doodsoorzaak in 47% van de gevallen was rechterventrikelhartfalen, bij 26% van de patiënten - plotselinge hartstilstand.

Preventieve maatregelen voor IPH zijn momenteel niet vastgesteld.

De klinische symptomen van IPH zijn niet-specifiek, wat de vroege diagnose van de ziekte aanzienlijk bemoeilijkt.

Transthoracale echocardiografie (ECHOKG) wordt beschouwd als een screeningstudie voor patiënten met IPH. De systolische druk in het rechterventrikel bij gezonde mensen van 1 tot 89 jaar is 28 ± 5 mm Hg. (15-57 mm Hg), stijgt met de leeftijd en de body mass index. Soft LH kan worden ingesteld op 36-50 mmHg. of de snelheid van tricuspidalisregurgitatie 2,8-3,4 m / sec. Bij een aantal patiënten kan de druk in de longslagader in rust normaal zijn, maar tijdens inspanning boven de toegestane waarden stijgen. De gevoeligheid van echocardiografie met stresstest (VEM) is 87%, de specificiteit is 100% bij het onderzoeken van familieleden van patiënten met familiale PH. In twijfelgevallen wordt aan patiënten katheterisatie van het rechterhart getoond.

IPH onthult mutaties in het gen dat codeert voor de type II-receptor van het botmorfogenese-eiwit (chromosoom 2), genen die coderen voor NO-synthase, carbimylfosfaatsynthase en synthese van serotoninetransporters. De rol van genetische screening bij IPH is echter nog niet vastgesteld; dit is een gebied voor verder intensief onderzoek..

Sinds 1951 de term "primaire PH" betekende PH met onbekende etiologie bij afwezigheid van enige pathologie van het hart en de longen, zowel familiale (tot 6% van de patiënten met primaire PH) als sporadische gevallen.

Op het 3e Wereld PH Symposium (Venetië, 2003) werd de term "idiopathische" PH aanbevolen in plaats van de term "primair" (PLH). Momenteel wordt IPH gedefinieerd als sporadische gevallen.

De etiologie van IPH is, ondanks intensieve experimentele en klinische studies, nog onbekend..

Er zijn vier belangrijke pathofysiologische verschijnselen in de pathogenese van IPH:

  1. vasoconstrictie
  2. vermindering van het pulmonale vaatbed
  3. verminderde elasticiteit van longvaten
  4. vernietiging van longvaten (trombose in situ, proliferatie van gladde spiercellen).

Tot nu toe zijn de processen die een triggerende rol spelen bij de ontwikkeling van pathologische veranderingen in de longvaten bij IPH niet precies vastgesteld. In de helft van de gevallen van familiale PH en een kwart van de sporadische gevallen van PH is er een verband met mutaties in het gen dat codeert voor de type II-receptor van het botmorfogenese-eiwit (chromosoom 2). Het dragen van het mutante gen komt tot uiting in veranderingen in angiogenese, vasculaire differentiatie, organogenese van de longen en nieren. Kenmerkend is een autosomaal dominante overerving met genetische antisipatie, dat wil zeggen de manifestatie van de ziekte op jongere leeftijd en in een ernstiger vorm bij elke volgende generatie. Het fenomeen van onvolledige penetratie wordt opgemerkt: niet alle dragers van de mutatie ontwikkelen de ziekte. Blijkbaar vereist dit extra triggers, bijvoorbeeld polymorfisme van genen die coderen voor NO-synthase, activinereceptorachtig kinase 1, carbimylfosfaatsynthase, synthese van serotoninetransporters of andere factoren die verantwoordelijk zijn voor het beheersen van de groei van longvasculaire cellen.

Huidige theorieën over PH pathogenese richten zich op endotheeldisfunctie of schade met een onbalans tussen vasoconstrictieve en vasodilaterende middelen en vasoconstrictie. In de studie van vasoactieve stoffen werd een verhoogde productie van tromboxaan en een krachtig vasoconstrictor peptide van endotheliale oorsprong met mitogene eigenschappen met betrekking tot gladde spiercellen van endotheline-1 aangetoond, een tekort aan de vasodilaterende prostacycline en stikstofmonoxide. Niet-geïdentificeerde chemotactische middelen worden vrijgemaakt uit beschadigde endotheelcellen, die migratie van gladde spiercellen naar de intima van pulmonale arteriolen veroorzaken. De afscheiding van lokaal actieve mediatoren met een uitgesproken vasoconstrictief effect draagt ​​bij aan de ontwikkeling van trombose in situ. Endotheliale schade vordert gestaag, wat leidt tot hermodellering van de longvaten, een toename van vasculaire obstructie en vernietiging. Pathologische processen hebben invloed op alle lagen van de vaatwand, verschillende soorten cellen - endotheel, glad spierweefsel, fibroblasten. Bij adventitia is er een verhoogde productie van extracellulaire matrix, waaronder collageen, elastine, fibronectine en tenascine. Ontstekingscellen en bloedplaatjes spelen ook een belangrijke rol bij de ontwikkeling van IPH. In het bloedplasma van patiënten worden verhoogde niveaus van pro-inflammatoire cytokines gevonden, in bloedplaatjes is het metabolisme van serotonine verstoord.

Bij IPH wordt dus erfelijke aanleg gerealiseerd onder invloed van risicofactoren, wat leidt tot veranderingen in verschillende soorten cellen (bloedplaatjes, gladde spieren, endotheel, ontstekingscellen), evenals in de extracellulaire matrix van de microvasculatuur van de longen. De onbalans tussen trombotische, mitogene, pro-inflammatoire, vasoconstrictieve factoren en omgekeerde werkingsmechanismen - anticoagulantia, antimitogeen, vaatverwijdend, bevordert vasoconstrictie, trombose, proliferatieve en inflammatoire veranderingen in de microvasculatuur van de longen. Obstructieve processen in de longvaten bij IPH zijn de oorzaak van een toename van TPVR, waardoor overbelasting en decompensatie van het rechterventrikel ontstaat..

Dyspneu van inspiratoire aard, van alleen optreden bij intense inspanning tot optreden in rust en met weinig inspanning, is het meest constante, vaak het eerste symptoom van IPH. Met het verloop van de ziekte neemt het geleidelijk toe, terwijl astma-aanvallen meestal niet worden waargenomen. Dyspneu wordt geassocieerd met een afname van het minuutvolume van het hart tijdens inspanning, reflexexcitatie van het ademhalingscentrum vanuit de baroreceptoren van de vaatwand als reactie op een toename van de druk in de longslagader. In het vergevorderde stadium van de ziekte treden schendingen van de gassamenstelling van het bloed en het zuur-base-evenwicht op. Volgens het register van de Amerikaanse National Institutes of Health was kortademigheid bij 60% van de patiënten met IPH het eerste symptoom van de ziekte, later werd het opgemerkt bij 98% van de patiënten.

Pijn op de borst bij patiënten met IPH is meestal van uiteenlopende aard - drukken, pijn doen, hechten, knijpen - en duurt enkele minuten tot een dag; treden op zonder een duidelijk begin en worden vaak verergerd door fysieke inspanning, meestal niet gestopt door nitroglycerine in te nemen. Een aantal IPH-patiënten heeft typische angina-pijn, die coronaire hartziekte en zelfs een acuut myocardinfarct kan maskeren. Pijn in het hart met IPH kan worden veroorzaakt door een afname van het hartminuutvolume en een afname van de druk in de kransslagaders, uitgesproken hypertrofie van de rechterventrikel met de ontwikkeling van relatieve coronaire insufficiëntie als gevolg van een laag minuutvolume en een toename van de zuurstofbehoefte van het myocard, evenals een relatief zwakke ontwikkeling van de collaterale bloedtoevoer, de ingewanden -viscerale reflex in geval van overstrekking van de longslagader, evenals hypoxie.

Duizeligheid en flauwvallen bij (50-60%) patiënten met IPH worden veroorzaakt door fysieke inspanning, bleekheid verschijnt, vervolgens cyanose van de huid van het gezicht, ledematen, verduistering van het bewustzijn. Duur van flauwvallen van 2 tot 20 minuten. Onder de mogelijke mechanismen van syncope en presyncopale toestanden bij IPH, moet een afname van het hartminuutvolume tijdens inspanning, een halsslagaderreflex, cerebrale angiospasme met de ontwikkeling van cerebrale hypoxie worden opgemerkt..

Hartkloppingen en onderbrekingen in het werk van het hart (60-65%) komen vaak voor tegen de achtergrond van fysieke inspanning, terwijl op het ECG geen kwaadaardige ritmestoornissen worden geregistreerd, vaker - sinustachycardie.

Hoest wordt waargenomen bij een derde van de patiënten met IPH, wordt geassocieerd met congestie en de toevoeging van inflammatoire veranderingen in de longen en bronchiën.

Bloedspuwing (tot 10% van de patiënten met IPH) komt meestal één keer voor, maar kan enkele dagen aanhouden, wordt geassocieerd met trombo-embolie van kleine takken van de longslagader of scheuren van kleine longvaten tegen een achtergrond van hoge PH.

De meeste mensen met IPH hebben een of meer van de bovenstaande symptomen.

Diagnostisch zoeken naar IPH is gericht op het vaststellen van het ontstaan ​​en de ernst van PH, het beoordelen van de functionele en hemodynamische kenmerken van de ziekte.

In sommige gevallen is het met IPH mogelijk om factoren te identificeren die verband houden met het ontstaan ​​of verergering van de ziekte. Meestal traden de eerste symptomen of verergering van de aandoening bij patiënten met IPH op na influenza, ARVI - tot 60%, na acute bronchitis of longontsteking - 13%. Bevalling en abortus gingen bij bijna een derde van de patiënten vooraf aan de ontwikkeling van de ziekte. Verergering van tromboflebitis, stressvolle situaties en blootstelling aan de zon kunnen ook symptomen veroorzaken of bijdragen aan de progressie van de ziekte. Het opnemen van een familiegeschiedenis - de aanwezigheid van symptomen van pulmonale hypertensie bij familieleden - zal familievormen van de ziekte uitsluiten.

Lichamelijk onderzoek van patiënten met IPH onthult vaak acrocyanose, uitgedrukt in verschillende mate. De intense "zwarte" cyanose die door Aerz wordt beschreven als een pathognomonisch symptoom van IPH, komt in de regel vrij zelden voor aan het einde van de ziekte en wordt veroorzaakt door hypoxie tegen de achtergrond van hartfalen en uitgesproken stoornissen in de gasuitwisseling. Bij een langdurig ziektebeloop bij patiënten met IPH zijn er veranderingen in de vingerkootjes zoals "drumsticks" en nagels in de vorm van "horlogeglazen". Met de ontwikkeling van rechter ventrikel hartfalen - gezwollen cervicale aders, hepatomegalie, perifeer oedeem, ascites. Tijdens auscultatie van het hart wordt een accent van de II-toon over de longslagader, pansystolisch geruis van tricuspidalisinsufficiëntie, Graham Still's geruis - diastolisch geruis van pulmonale klepinsufficiëntie gehoord.

Patiënten met IPH moeten routinematige bloedtesten ondergaan - biochemische en algemene bloedtesten, evenals hormonale - om de functie van de schildklier te beoordelen, immunologisch - antilichamen tegen cardiolipine, lupus-anticoagulans, coagulogramstudies, D-dimeer-spiegels, antitrombine III, proteïne C om trombofilie uit te sluiten. Bij een derde van de patiënten met IPH worden antilichamen tegen cardiolipine in een lage titer van minder dan 1:80 bepaald. Alle patiënten hebben een hiv-test nodig om het ontstaan ​​van PH te bepalen, aangezien hiv-geïnfecteerde patiënten een hoog risico hebben om PH te ontwikkelen in vergelijking met de algemene bevolking..

Elektrocardiografie (ECG) bij patiënten met IPH onthult een afwijking van de elektrische as van het hart naar rechts (79%), tekenen van hypertrofie en overbelasting van de rechterventrikel (87%), dilatatie en hypertrofie van het rechter atrium (p-pulmonale). De gevoeligheid van het ECG is echter slechts 55% en de specificiteit 70%, dus de methode is niet de keuze voor het screenen van patiënten. Een ongewijzigd ECG sluit de diagnose IPH niet uit. Met behulp van vectorcardiografie kunnen tekenen van rechterharthypertrofie in een eerder stadium van de ziekte worden vastgesteld..

Phonocardiografie maakt het mogelijk om hypertensie of hypervolemie in de pulmonale circulatie, relatieve insufficiëntie van de tricuspidalisklep en pulmonale klep in IPH te diagnosticeren.

Een thoraxfoto is vaak een van de eerste methoden om patiënten met IPH te onderzoeken. Bij 90% van de patiënten wordt op het moment van diagnose een toename van de transparantie van de pulmonale velden in de periferie onthuld als gevolg van de uitputting van het pulmonaire patroon. De belangrijkste radiologische symptomen van PH zijn uitpuilen van de romp en de linkertak van de longslagader, die zich vormen in een directe projectie van de II-boog langs de linkercontour van het hart, uitzetting van de wortels van de longen, in de latere stadia van de ziekte - een toename van het rechterhart.

Transthoracale echocardiografie is een niet-invasieve methode voor het diagnosticeren van PH, waarmee niet alleen het niveau van systolische druk in de longslagader kan worden beoordeeld, maar ook de oorzaken en complicaties van verhoogde druk in de longcirculatie kunnen worden beoordeeld. Met IPH kunnen expansie van de vena cava superior, rechter ventrikel, rechter atrium, verminderde contractiele functie van de rechter ventrikel, paradoxale beweging van het interventriculaire septum en de aanwezigheid van pericardiale effusie worden gedetecteerd. Bij afwezigheid van obstructie van het uitstroomkanaal van de rechterventrikel kan, afhankelijk van de mate van tricuspidalisregurgitatie tijdens Doppler-onderzoek, de waarde van de systolische druk in de longslagader (PPSP) worden bepaald door berekening. De berekening wordt uitgevoerd volgens de gemodificeerde Bernoulli-vergelijking ΔР = 4V 2, waarbij ΔР de drukgradiënt door de tricuspidalisklep is, V de snelheid van tricuspidalisregurgitatie in m / s is. Als ΔР 85 mm Hg is. - SDLA = ΔР + 15 mm Hg. De pulmonale arteriële druk zoals gemeten met echocardiografie komt nauw overeen met die gemeten tijdens katheterisatie.

De "gouden standaard" voor het verifiëren van de diagnose van IPH is rechterhartkatheterisatie met nauwkeurige meting van pulmonale arteriële druk en hartminuutvolume, OPCS. ILG is opgericht met DLA. meer dan 25 mm Hg in rust of meer dan 30 mm Hg onder belasting, PAW minder dan 15 mm Hg. (precapillaire PH), ALCO meer dan 3 mm Hg / L / min.

Acute tests met vasodilatatoren (prostaglandine E1, geïnhaleerd stikstofmonoxide) maken het mogelijk om de vasoreactiviteit van de longvaten te beoordelen bij patiënten met IPH (tabel 2). De criteria voor een positief monster zijn een verlaging van de DLASr. meer dan 10 mm Hg. met een verhoogd of onveranderd hartminuutvolume. Ongeveer 10-25% van de patiënten met IPH heeft een positieve vaatverwijdende test.

Tabel 2. Acute farmacologische tests voor het beoordelen van vasoreactiviteit bij patiënten met IPH.

een drugwijze van toedieningT 1/2startdosismaximale dosislooptijd
PG E1

intraveneus3 min.5 ng / kg / min.tot 30 ng / kg / min.30-40min.
stikstofoxideinademing15-30 sec.10 ppm20-40 ppm5 minuten.

Ventilatieperfusiescintigrafie van de longen bij patiënten met IPH kan een onveranderd beeld of de aanwezigheid van kleine perifere subsegmentale perfusiedefecten onthullen zonder verminderde ventilatie.

Spiraalvormige röntgen-computertomografie (CT) en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) zijn belangrijk bij de diagnose van IPH. De belangrijkste voordelen van deze methoden zijn een driedimensionale (volumetrische) methode voor het verkrijgen van afbeeldingen zonder artefacten van botten en longvelden, hoge ruimtelijke resolutie. Het voordeel van MRI is de afwezigheid van blootstelling aan straling, niet-invasiviteit, natuurlijk contrast van het bewegende bloed. Met CT kunt u de toestand van de longvelden beoordelen, evenals het hart en de bloedvaten door de holtes van het hart en het lumen van bloedvaten te contrasteren met intraveneuze toediening van 80-120 ml contrastmiddel.

Om de inspanningstolerantie te bepalen, de meest gebruikte 6 minuten looptest en cardiopulmonale inspanningstest met een beoordeling van gasuitwisseling. De 6-minuten looptest is een goedkope, betaalbare methode en wordt meestal aangevuld met een Borg-dyspnoe-score. In de meeste multicenter-onderzoeken bij PH-patiënten is de 6 minuten looptest-afstand het primaire eindpunt. Cardiopulmonale stresstest biedt de mogelijkheid om ventilatie en gasuitwisseling tijdens gedoseerde oefeningen te beoordelen. Patiënten met IPH hebben een verlaagd niveau van piekzuurstofverbruikindex en anaërobe drempel.

Met IPH zijn de indicatoren van de functie van externe ademhaling binnen normale waarden, bij sommige patiënten kan een matige afname van het longvolume worden waargenomen.

Moeilijkheden bij het diagnosticeren van IPH houden verband met het feit dat klinische symptomen niet-specifiek zijn en veel voorkomende ziekten van het hart en de longen nabootsen. Als onderdeel van het diagnostisch onderzoek moet IPH meestal worden onderscheiden van aangeboren (atriale en interventriculaire septumdefecten) en verworven (stenose en mitralisklepinsufficiëntie) hartdefecten, recidiverende longembolie, chronische obstructieve longziekte en myocardiale ziekten. De diagnose IPH wordt gesteld wanneer PH aanwezig is en aandoeningen die tot de ontwikkeling ervan leiden, zijn uitgesloten..

Transthoracale echocardiografie als referentiemethode voor niet-invasieve diagnostiek maakt differentiële diagnose mogelijk van verschillende vormen van PH, met uitzondering van laesies van de mitralis- en aortakleppen, myocardiale schade, linkerventrikelpathologie, evenals aangeboren hartafwijkingen met links-naar-rechts bloedshunting (atriaal septumdefect, interventriculair septumdefect, open ductus arteriosus) als mogelijke oorzaak van PH. Intraveneuze zoutoplossing kan worden gebruikt om de ontlading door het atriale septumdefect te visualiseren. Transesofageale echocardiografie helpt om de diagnose te bevestigen en de exacte grootte van het defect te bepalen.

Röntgenfoto van de borst is belangrijk vanuit het oogpunt van differentieel diagnostisch zoeken, omdat het het mogelijk maakt om interstitiële longziekten, verworven en aangeboren hartafwijkingen op te sporen die PH kunnen veroorzaken.

Fonocardiografie maakt het mogelijk om verworven en aangeboren hartafwijkingen, vergezeld van PH, uit te sluiten.

Longfunctietesten en arteriële bloedgasanalyse tonen de bijdrage van luchtwegbeschadiging of parenchymale longziekte aan PH. Chronische obstructieve longziekte als oorzaak van hypoxische PH wordt gediagnosticeerd wanneer een onomkeerbare obstructie van de luchtwegen wordt gedetecteerd door het geforceerde expiratoire volume in 1 seconde te meten, het PaCO2-niveau ligt meestal binnen het normale bereik of is verhoogd, het resterende longvolume is verhoogd, de diffusiecapaciteit van de longen kan worden vergroot of verkleind. Emfyseem van de longen wordt gediagnosticeerd door CT. Verminderde longvolumes en verminderde diffusiecapaciteit van de longen duiden op interstitiële longziekte, en CT kan de ernst van de laesie bepalen. Polysomnografisch onderzoek biedt de mogelijkheid om obstructieve slaapapneu of hypopneu als oorzaak van PH uit te sluiten.

Ventilatieperfusie-longscintigrafie bij de differentiële diagnose van IPH en chronische trombo-embolische longziekte heeft een sensitiviteit van 90-100% en een specificiteit van 94-100%. Bij chronische longembolie worden perfusiedefecten gevonden in de lobaire en segmentale zones. Bij patiënten met parenchymale longaandoeningen vallen perfusiedefecten samen met ventilatiedefecten.

CT en MRI spelen een belangrijke rol bij de differentiële diagnose van IPH, longembolie, aangeboren hartafwijkingen met links-naar-rechts shunt.

Echografie van de inwendige organen kan levercirrose en / of portale hypertensie uitsluiten. Het gebruik van kleuren-Doppler-beeldvorming maakt het mogelijk om passieve portale hypertensie te differentiëren als gevolg van rechterventrikel hartfalen en portale hypertensie als gevolg van transhepatische veneuze gradiënt bij levercirrose.

Katheterisatie van het rechter hart en de longslagader is noodzakelijk als systemisch-pulmonale shunts worden vermoed. Het PAWP-niveau maakt het mogelijk om arteriële en veneuze PH te differentiëren bij patiënten met laesies van het linkerhart. Pulmonale angiografie is geïndiceerd bij patiënten met PH met verdenking op chronische longembolie, niet bevestigd door pulmonale scintigrafie, om distale obstructies van het pulmonale vaatbed te diagnosticeren. Selectief contrasteren van de rechter en linker longslagaders mogelijk met analyse in meerdere projecties.

Om de diagnose IPH bij de meeste patiënten te verifiëren, zijn de bovengenoemde klinische en instrumentele en laboratoriumonderzoeken voldoende. Een open of thoracoscopische longbiopsie is zelden nodig voor IPH.

Indicaties voor het raadplegen van andere specialisten

Patiënten met IPH met bovenstaande klachten kunnen terecht bij een therapeut, reumatoloog, longarts, cardioloog en zelfs als syncope optreedt, een neuropatholoog. In aanwezigheid van klinische symptomen van systemische ziekte, een hoge titer van antilichamen tegen cardiolipine (meer dan 1:80), is het noodzakelijk om een ​​reumatoloog te raadplegen en een grondig serologisch onderzoek uit te voeren. Het is raadzaam om patiënten met schildklierpathologie door te verwijzen naar een endocrinoloog..

Voorbeelden van het formuleren van een diagnose:

Optie 1: Idiopathische pulmonale hypertensie. Cor pulmonale: relatieve insufficiëntie van de tricuspidalisklep van de III-graad en de klep van de longslagader van de II-graad. NK II A Art. (III functionele klasse (FC), WHO). Hydrothorax. Hydropericardium.

Optie 2: Idiopathische pulmonale hypertensie. Pulmonaal hart: relatieve tricuspidalisklepinsufficiëntie van de II-graad. Secundaire opening van het ovale raam. Belastingwetboek I art. (II FC, WHO).

Optie 3: Idiopathische pulmonale hypertensie. Trombose van de rechter longslagader. Toestand na trombo-embolie van kleine takken van de longslagader (15.01.2007) Pulmonaal hart: relatieve tricuspidalisklepinsufficiëntie van de II-graad. Belastingwetboek I art. (II FC, WHO).

Behandelingsdoelen voor patiënten met IPH: pulmonale arteriële druk verlagen, ziekteprogressie voorkomen, complicaties behandelen.

Indicaties voor ziekenhuisopname:

  • het debuut van klinische symptomen die wijzen op de aanwezigheid van PH bij de patiënt (diagnostisch zoeken en keuze van behandelingstactieken),
  • het verschijnen van symptomen die wijzen op de progressie van IPH,
  • de ontwikkeling van IPH-complicaties (decompensatie in de systemische circulatie, longembolie).

Patiënten met IPH krijgen lichamelijke activiteit te zien die niet gepaard gaat met ernstige kortademigheid, syncope, pijn op de borst. Alveolaire hypoxie verergert pulmonale vasoconstrictie, daarom is verblijf op grote hoogte gecontra-indiceerd bij patiënten met IPH. Bij reizen per vliegtuig hebben patiënten mogelijk zuurstoftherapie nodig. Naleving van het water-zoutregime is vereist wanneer tekenen van circulatoire decompensatie optreden. Patiënten met IPH moeten verkoudheid vermijden, vooral griep, die het beloop van de ziekte kan verergeren. Voor vrouwen met IPH moeten barrièremethoden voor anticonceptie worden aanbevolen. Zwangerschap kan leiden tot een dramatische achteruitgang, vaak fataal.

Anticoagulantia en plaatjesaggregatieremmers

Indicaties voor de benoeming van orale anticoagulantia (OAC) bij patiënten met PH worden geassocieerd met traditionele risicofactoren voor veneuze trombo-embolie, zoals hartfalen, een zittende levensstijl, evenals een aanleg voor trombotische veranderingen in de longvaten - microvasculatuur en elastische longslagaders.

De gunstige effecten van CBC bij patiënten met PH zijn aangetoond in retrospectieve onderzoeken in één centrum bij patiënten met IPH en PH die zich ontwikkelden als gevolg van het gebruik van anorectica. Het streefniveau van de internationale genormaliseerde ratio (INR) in IPH is 1,5-2,5. Bij andere vormen van PH moet de beslissing om een ​​UAC voor te schrijven in elk geval afzonderlijk worden genomen op basis van een beoordeling van de risico / effectiviteit-verhouding..

Als alternatief voor warfarine bij patiënten met IPH met een verhoogd risico op bloeding of geneesmiddelintolerantie, werd eerder voorgesteld om kleine doses heparine te gebruiken (tot 15.000-20.000 IE per dag) totdat de geactiveerde partiële tromboplastinetijd 1,5-1,7 keer toenam in vergelijking met de norm. In de afgelopen jaren is met succes een nieuwe klasse anticoagulantia - heparines met een laag molecuulgewicht - in de klinische praktijk geïntroduceerd. Dit zijn fragmenten van standaard heparine met een molecuulgewicht van 1.000 tot 10.000 dalton. De verandering in molecuulgewicht veranderde de farmacokinetiek van de geneesmiddelen aanzienlijk: de meeste plasma-eiwitten binden er niet aan, en dit zorgt voor een uitstekende biologische beschikbaarheid bij gebruik van heparines met laag molecuulgewicht in kleine doses en voorspelbaarheid van het anticoagulerende effect bij een vaste dosis. De gemakkelijkst verkrijgbare heparines met laag molecuulgewicht zijn nadoparine en enoxaparine. Tijdens de eerste maand van de behandeling worden doses nadoparine 15000 UAXa IC 2 keer per dag of enoxaparine 1 mg / kg lichaamsgewicht 2 keer per dag gebruikt, vervolgens - kleinere profylactische doses: nadoparine 7500 UAXa IC - 1-2 keer per dag en enoxaparine 20- 40mgx1-2 keer.

Het is belangrijk om te onthouden dat het mogelijk is om bloedplaatjesaggregatieremmers voor te schrijven aan patiënten met IPH. Het meest populaire medicijn in deze groep is aspirine (acetylsalicylzuur), een gemakkelijk te gebruiken medicijn dat geen laboratoriumcontrole vereist. Het verdient de voorkeur om een ​​speciale vorm van aspirine te gebruiken, enterisch gecoat, afgegeven in de alkalische omgeving van de darm, wat het risico op ulcerogene werking minimaliseert.

Diuretica verbeteren de klinische toestand van patiënten met PH en worden aanbevolen in alle gevallen van decompensatie, hoewel er nog geen speciale gerandomiseerde onderzoeken zijn uitgevoerd. De keuze voor een specifiek medicijn blijft bij de arts. Diuretische doses moeten nauwkeurig worden getitreerd om een ​​scherpe daling van het circulerend bloedvolume en een daling van de systemische druk te voorkomen. Er worden lisdiuretica gebruikt: furosemide 20-120 mg / dag, ethacrinezuur 50-100 mg / dag, torasemide 5-10 mg / dag. Een extra benoeming van een aldosteronantagonist is aan te raden: spironolacton 25-150 mg. In alle gevallen van het voorschrijven van diuretica, is het noodzakelijk om de niveaus van bloedelektrolyten zorgvuldig te controleren, evenals de toestand van de nierfunctie..

De meeste patiënten met IPH hebben in rust milde arteriële hypoxie. Bij een aantal patiënten met ernstige hypoxemie wordt een secundaire opening van het ovale venster gevonden. Het is belangrijk om een ​​zuurstofsaturatie in het bloed van ten minste 90% te behouden.

Hartglycosiden en inotrope geneesmiddelen

Een afname van de contractiliteit van de rechterventrikel bij PH is een van de belangrijkste mechanismen voor de ontwikkeling en progressie van hartfalen; daarom kunnen inotrope geneesmiddelen geïndiceerd zijn bij patiënten met PH. Intraveneuze toediening van digoxine aan patiënten met IPH bevordert enige verhoging van het hartminuutvolume en gaat gepaard met een significante verlaging van het noradrenalinegehalte in het bloedplasma. Hartglycosiden kunnen in zeldzame gevallen van boezemfibrilleren worden voorgeschreven bij patiënten met PH om de ventriculaire frequentie te vertragen. Dobutamine bij patiënten met PH wordt alleen gebruikt in het terminale stadium van de ziekte en maakt het in sommige gevallen mogelijk om de toestand te stabiliseren

De gunstige klinische en prognostische effecten van hooggedoseerde calciumantagonisten bij acuut-positieve IPH-patiënten zijn aangetoond in niet-gerandomiseerde onderzoeken in één centrum. De benoeming van dihydropyridine calciumantagonisten en diltiazem wordt momenteel aanbevolen.

De keuze van het medicijn wordt bepaald door de basishartslag. Dihydropyridine-calciumantagonisten moeten worden aanbevolen voor patiënten met een hartslag in rust van minder dan 80 slagen per minuut. Amlodipine is het favoriete medicijn voor PH-patiënten met symptomen van rechterventrikel hartfalen. De dagelijkse doses medicijnen die hun effectiviteit hebben bewezen, zijn hoog genoeg (tabel 4). Bij relatieve tachycardie (hartslag in rust hoger dan 80 slagen per minuut) verdient diltiazem de voorkeur.

Het is belangrijk om te benadrukken dat behandeling met calciumantagonisten alleen mag worden gestart onder nauwgezette hemodynamische controle bij patiënten met PH die reageren op vasodilatatoren. Voor de test worden de volgende initiële doses medicijnen gebruikt: 20 mg nifedipine of 60 mg diltiazem, daarna wordt elk uur dezelfde dosis voorgeschreven tot een afname van de systolische druk in de longslagader met 20%, bepaald door katheterisatie van het rechterhart of echocardiografie. 50% van de effectieve dosis bij de acute test moet elke 6-8 uur per dag worden voorgeschreven. De titratie van de dosis van het geneesmiddel moet geleidelijk worden uitgevoerd over een aantal weken totdat het maximum wordt verdragen. Soms verhindert systemische hypotensie, zwelling van de benen en voeten dat de dosis wordt verhoogd. Het voorschrijven van digoxine en / of diuretica kan soms de bijwerkingen van calciumantagonisten verminderen.

Behandeling met calciumantagonisten is geïndiceerd voor: patiënten met een hartindex van meer dan 2,1 L / min / m2 en / of een O2-verzadiging van veneus bloed van meer dan 63% en / of een druk in het rechteratrium van minder dan 10 mm Hg. en met een positieve reactie op acute toediening van een vasodilatator. Patiënten die het best reageren op calciumantagonisten vertonen gewoonlijk een afname van de pulmonale arteriële druk en pulmonale vasculaire weerstand tot 50% van de uitgangswaarde, vaak normale waarden..

Bij patiënten met een cardiale index van meer dan 2,1 l / min / m2 en / of zuurstofverzadiging van veneus bloed van meer dan 63% en / of een druk in het rechter atrium van minder dan 10 mm Hg. en met een negatieve acute test is het succes van de toediening van een vasodilatator onwaarschijnlijk en kan dit bijwerkingen veroorzaken.

Met een cardiale index lager dan 2,1 l / min / m2 en / of zuurstofverzadiging van veneus bloed lager dan 63% en / of een druk in het rechter atrium hoger dan 10 mm Hg. calciumantagonisten zijn absoluut gecontra-indiceerd.

Tabel 4. Calciumantagonisten voor de behandeling van patiënten met PH.

100 mm Hg.nifedipine20-40 mgBij 20 mg40-60 mg80-120 mg120-180 mgisradipine2,5-5 mgbij 2,5-5 mg7,5-10 mg10-12,5 mg12,5-15 mgamlodipine2,5-5 mgbij 2,5 mg10 mg12,5 mg15 mglacidipine2-4 mgvoor 2 mg> 4 mg4-8 mg8 mgdiltiazem30-60 mgvoor 30 mg120-180 mg180-240 mg240-360 mg

Niet meer dan 25% van de PH-patiënten heeft een positieve test met een vasodilatator, waarvan slechts de helft erin slaagt het klinische en hemodynamische effect te behouden bij langdurige toediening van calciumantagonisten.

Prostaglandinen (PG) zijn lipideverbindingen met een unieke structuur, gevormd uit een enkel substraat van arachidonzuur, mediatoren van biologische functies, ook bij de regulering van de vasculaire tonus. Momenteel is PG een veelbelovende groep geneesmiddelen voor de behandeling van PH, aangezien ze, naast het vaatverwijdende middel, antiaggregerende en antiproliferatieve effecten hebben..

Prostaglandine E1 (PG E1) is een vaatverwijdende PG die als eerste effectief werd gebruikt om patiënten met PH te behandelen. Vanwege de zeer korte halfwaardetijd (3-5 minuten) is het mogelijk om de dosis snel tot het maximum te titreren en, indien nodig, de werking van het medicijn vrijwel onmiddellijk te stoppen. 90% van PG E1 wordt in de longen geïnactiveerd, daarom is het binnendringen in de systemische circulatie verwaarloosbaar en wordt ernstige systemische hypotensie meestal niet waargenomen.

De aanwezigheid van een antiaggregatoir effect maakt PG E1 aantrekkelijk, rekening houdend met de uitgesproken aandoeningen in het hemostasesysteem bij patiënten met PH. Het handigste therapieschema is een kleine startdosis van 5-10 ng / kg / min. neemt geleidelijk toe onder controle van systemische druk tot maximaal 30 ng / kg / min. Mogelijke bijwerkingen - hypotensie, blozen in het gezicht, hoofdpijn, pijn in het gebied van het hart van onzekere aard, buikpijn, misselijkheid, diarree, komen zelden voor.

In de jaren tachtig werd het klinische gebruik van de E1 PG geassocieerd met het uitvoeren van acute tests om de reactiviteit van de longvaten te bepalen. Later werd echter vastgesteld dat het positieve effect van langdurige toediening van prostaglandines zelfs wordt waargenomen bij die PH-patiënten bij wie de acute test met een vasodilatator negatief was. Interessant genoeg vertoonden deze patiënten een significante klinische en hemodynamische verbetering met langdurige behandeling van PH, terwijl een significantere afname van de pulmonale vasculaire weerstand werd bereikt in vergelijking met een acute test..

Gunstige resultaten van PH-behandeling werden verkregen bij zowel patiënten met IPH, inclusief bij kinderen, als bij patiënten met PH tegen de achtergrond van systemische lupus erythematodes en andere systemische bindweefselaandoeningen, hartafwijkingen met systemische-pulmonale shunts, inclusief na correctiechirurgie, bij HIV -infectie, portopulmonale PH. De vraag of het raadzaam is om PH voor te schrijven aan patiënten met PH als gevolg van longembolie, blijft onopgelost, hoewel er succesvolle geïsoleerde gevallen van behandeling van dergelijke patiënten zijn beschreven..

Endothelinereceptorantagonisten

Endotheline-1 (ET-1) is een peptide van endotheliale oorsprong dat wordt gekenmerkt door krachtige vasoconstrictieve en mitogene eigenschappen op gladde spiercellen. ET-1 bindt aan twee soorten receptoren - type A (ETA), gelokaliseerd op gladde spiercellen en type B (ETV), gelokaliseerd op endotheel- en gladde spiercellen. Activering van ETA- en ETV-receptoren van gladde spiercellen veroorzaakt vasoconstrictieve en mitogene effecten. Stimulatie van ETV-receptoren bevordert ET-1-klaring in de longen, verhoogde productie van stikstofmonoxide en afgifte van prostacycline. Studies van ET-1-expressie in longweefsel bevestigen de rol ervan in de pathogenese van LH, maar het is niet vastgesteld of verhoogde ET-1-productie een oorzaak of een gevolg is van LH [6]. Activering van het endotheline-systeem bij patiënten met PH is een grondgedachte voor het gebruik van endotheline-receptorantagonisten, het blokkeren van ETA-receptoren of gelijktijdig beide typen receptoren - ETA en ETV.

Bosentan is de eerste ET-receptorantagonist die beide typen receptoren blokkeert. In gerandomiseerde onderzoeken bij PH-patiënten toonde hij het vermogen aan om de inspanningstolerantie, FC, hemodynamische en echocardiografische parameters te verbeteren. In het BREATHE-1-onderzoek was er bij het voorschrijven van bosentan in dagelijkse doses van 125 mg of 250 mg aan patiënten met IPH en LH tegen de achtergrond van vasculaire collageenziekten een significante verbetering van de hemodynamische parameters, de 6-minuten looptest en klinische resultaten in vergelijking met de placebogroep. Bij 10% van de patiënten, vaker wanneer de maximale dagelijkse dosis bosentan werd voorgeschreven, namen de transaminasespiegels toe tijdens de behandeling. Stopzetting van bosentan leidde tot normalisatie van de leverenzymen.

Het voorschrijven van het medicijn wordt aanbevolen voor patiënten met IPH en PH met sclerodermie zonder significante longfibrose met III en IV FC (WHO) in een dosis van 125 mg tweemaal daags met maandelijkse monitoring van de activiteit van leverenzymen. Bij patiënten met PH kan bosentan bloedarmoede en vochtretentie veroorzaken. Bij vrouwen die bosentan gebruiken, is adequate anticonceptie vereist, rekening houdend met het mogelijke teratogene effect. Er is een mening dat deze klasse van geneesmiddelen testiculaire atrofie en sterilisatie bij mannen kan veroorzaken, daarom is sperma-analyse noodzakelijk..

Stikstofmonoxide en fosfodiësterase type 5-remmers

Stikstofmonoxide is een krachtige endogene vaatverwijder die selectief inwerkt op de bloedvaten van de longcirculatie. Stikstofmonoxide wordt gevormd uit L-arginine door de werking van calciumafhankelijke NO-synthase. Stikstofmonoxide verspreidt zich door het alveolaire membraan en komt de gladde spiercellen van slagaders en arteriolen binnen, waardoor het niveau van cyclisch guanosinefosfaat (cGMP) toeneemt, wat een cascade van reacties op gang brengt die uiteindelijk leiden tot een afname van de tonus van het gladde spierweefsel. Vervolgens komt stikstofmonoxide in de systemische circulatie, waar het wordt geïnactiveerd door binding met oxyhemoglobine om methemoglobine en nitraten te vormen. Met PH wordt de synthese van stikstofmonoxide verstoord. In endotheelcellen van patiënten met IPH toonden immunohistochemische onderzoeken een afname in de expressie van endotheel NO-synthase.

In de jaren tachtig werd geïnhaleerd stikstofmonoxide gebruikt om RP uit te voeren om pulmonale vasculaire reactiviteit te beoordelen en patiënten te identificeren met een mogelijk positief effect van vaatverwijders. Er worden gevallen beschreven van langdurig effectief en veilig gebruik van inhalaties van stikstofmonoxide tot maximaal 1,5 jaar bij patiënten met IPH..

Patiënten met PH worden behandeld met een goed effect 2-3 weken kuren met geïnhaleerd stikstofmonoxide 20-40 ppm gedurende 5-6 uur per dag.

Sildenafil is een krachtige selectieve fosfodiësteraseremmer type 5, die de afbraak van cGMP voorkomt, waardoor de pulmonale vasculaire weerstand en rechter ventrikel overbelasting afnemen. Tot op heden zijn er gegevens verzameld die aantonen dat sildenafil goed wordt verdragen en werkzaam is bij patiënten met PH met verschillende etiologieën. In klinische onderzoeken werd sildenafil gebruikt in enkelvoudige doses van 25-100 mg 2-3 maal daags en veroorzaakte een verbetering van de hemodynamiek en inspanningstolerantie bij patiënten met PH. Zeldzame bijwerkingen van het medicijn worden beschreven - hoofdpijn, verstopte neus, opvliegers, gezichtsstoornissen, dyspepsie. Sildenafil wordt aanbevolen voor PH-patiënten bij wie de standaard medicamenteuze behandeling niet effectief is.

Het gebruik van een combinatie van geneesmiddelen die zich richten op verschillende pathofysiologische mechanismen om IPH-patiënten te behandelen, is een buitengewoon aantrekkelijke benadering. In dit geval is het mogelijk om twee medicijnen tegelijkertijd voor te schrijven of een tweede of derde medicijn toe te voegen aan een eerdere therapie, die onvoldoende effectief bleek te zijn.

De mogelijkheden van het gebruik van een combinatie van bosentan met prostaglandines of sildenafil bij patiënten met IPH en PH geassocieerd met collageen vaatziekten met FC II en III (WHO) worden onderzocht in gerandomiseerde studies.

Atriale septostomie, dat wil zeggen het creëren van perforatie in het interatriale septum, begon te worden gebruikt bij patiënten met rechter ventrikel hartfalen na de observaties van Rozkovec et al. dat patiënten met IPH met secundaire foramen ovale opening betere overlevingskansen hebben dan degenen bij wie het interatriale septum behouden blijft. Het creëren van een rechts-naar-links-shunt kan de rechter atriale druk verlagen, de rechterventrikelfunctie verbeteren, de voorbelasting van de linker ventrikel en het hartminuutvolume verhogen, wat leidt tot een afname van de frequentie van duizeligheid, syncope en een toename van de inspanningstolerantie. Rekening houdend met het risico van levensbedreigende arteriële hypoxemie en, als gevolg daarvan, verhoogde mortaliteit, vooral bij patiënten met ernstige rechter ventrikel circulatoire insufficiëntie, is atriale septostomie geïndiceerd wanneer alle soorten medicamenteuze behandeling niet effectief zijn of als een voorbereidende fase voor longtransplantatie..

Atriale septostomie wordt aanbevolen voor patiënten met PH met FC III en IV (WHO) met frequente syncope of rechterventrikel hartfalen die ongevoelig zijn voor therapie. Het sterftecijfer van patiënten tijdens atriale septostomie is 5-15%.

Long- of hart-longtransplantatie

In de enige prospectieve, ongecontroleerde studie werd aangetoond dat de overlevingspercentages van 3 en 5 jaar na transplantatie van één of beide longen, hart-longcomplex bij patiënten met PH respectievelijk 55 en 45% waren. Transplantatie van een of beide longen, hart-longcomplex wordt uitgevoerd bij patiënten met IPH. Overlevingspercentages na transplantatie van een of beide longen bij patiënten met IPH zijn bijna hetzelfde, daarom is, afhankelijk van de klinische situatie, elke benadering gerechtvaardigd. De meeste centra geven de voorkeur aan bilaterale longtransplantaties vanwege minder postoperatieve complicaties.

Meer Over Tachycardie

Publicatiedatum van het artikel: 01.06.2018Datum van artikelupdate: 21.01.2019De beweging van bloed in het hart van een gezond persoon gaat in één richting - van de atria naar de ventrikels van het hart en van de ventrikels naar de slagaders van het lichaam.

Het meten van het niveau van leukocyten en hemoglobine is de eerste fase bij de diagnose van een ziekte. Dit feit is te wijten aan het feit dat de cellulaire samenstelling van het bloed gevoelig is voor veranderingen in het menselijk lichaam.

Hoofd-Neurologie Duizeligheid Hoe duizeligheid te verwijderen met behulp van medicijnen en alternatieve methoden?Er zijn veel manieren om duizeligheid te behandelen.