Hemorragische vasculitis

Hemorragische vasculitis (ziekte van Schönlein-Henoch) - verwijst naar systemische vasculitis met een overheersende laesie van vaten van klein kaliber (gegeneraliseerde microthrombovasculitis). Waarin sprake is van aseptische ontsteking van de wanden van microvaten en hun desorganisatie. De bloedvaten van de huid en inwendige organen worden aangetast.

In de internationale classificatie is hemorragische vasculitis gecodeerd - D 69.0. (aangeduid als allergische purpura).
Andere namen van de ziekte: Shenlein-Henoch purpura, capillaire toxicose, hemorragische idiopathische purpura, allergische vasculitis, vasculaire niet-trombocytopenische purpura.

De eerste klinische symptomen van hemorragische vasculitis werden in 1801 beschreven door William Heberden. Voor het eerst werd in 1890 door de doktoren von Dush en Gohe gediagnosticeerd met de "ziekte van Schönlein - Henoch".

Aan het einde van de 20e en het begin van de 21e eeuw wordt een toename van de incidentie van hemorragische vasculitis opgemerkt. Vroeger dacht men dat dit een kinderziekte is, maar in de afgelopen decennia is vastgesteld dat de ziekte op elke leeftijd mogelijk is (zelfs bij ouderen).

Er zijn verschillen in het verloop van de ziekte bij kinderen en volwassenen. Bij kinderen is hemorragische vasculitis goedaardig, in de meeste gevallen met een gunstig resultaat.
Bij volwassenen is er sprake van een langdurig huidletsel (resistent tegen behandeling), de ontwikkeling van glomerulonefritis met chronisch nierfalen.

De ziekte in de kindertijd wordt geregistreerd bij 25 mensen per 10 duizend kinderen. Kinderen jonger dan 3 jaar worden zelden ziek. Kinderen van 3 tot 11 jaar zijn vaker ziek. Dit komt door de intensiteit van allergische reacties op deze leeftijd en een toename van de sensibilisatie..

De maximale incidentie vindt plaats in de winter-lente periode. De reden hiervoor is een toename van de incidentie van ARVI, verergering van chronische ziekten, een afname van de reactiviteit van het lichaam..

Etiologie

De etiologie van hemorragische vasculitis is nog onduidelijk. Er kunnen echter een aantal factoren worden geïdentificeerd die het ontstaan ​​van deze ziekte beïnvloeden..
Maak onderscheid tussen provocerende, oplossende en gemedieerde factoren.

De provocerende factoren zijn onder meer: ​​verschillende infecties (virussen, bacteriën, parasitaire plagen), voedselallergenen.
Toegestane factoren zijn onder meer: ​​verschillende medicijnladingen, toediening van immunoglobulines, preventieve vaccinaties.
Indirecte factoren zijn onder meer: ​​lichamelijk letsel, oververhitting, afkoeling, chirurgie.

Al deze stressoren, evenals neuropsychische en fysieke overbelasting, veroorzaken de ontwikkeling van paraallergische reacties.

Er zijn ook studies over de genetische aanleg voor de ontwikkeling van hemorragische vasculitis. Er is vastgesteld dat erfelijke aanleg geassocieerd is met C7-complementdeficiëntie, de aanwezigheid van HLA B8-, Bw35-, A1-, A2-, A10-, C3-antigenen. Vaak hebben deze patiënten het TT-genotype TGF-β-509.

Samenvattend kunnen we concluderen dat zowel exogene als endogene factoren van groot belang zijn bij het optreden van hemorragische vasculitis. En in aanwezigheid van sensibilisatie van het lichaam en genetische aanleg, kan elke etiologische factor doorslaggevend worden bij de ontwikkeling van de ziekte van Shenlein-Henoch.

Pathogenese

Bij hemorragische vasculitis treedt een immunoallergische reactie op met de afzetting van immuuncomplexen op de vaatwand van de microvasculatuur.

Als gevolg van de inname van een antigeen treedt een overmatige productie van antilichamen op (immunoglobuline A -80%, immunoglobuline G -20%), gevolgd door de vorming van immuuncomplexen.

De redenen voor de overmatige vorming van immunoglobuline A zijn nog niet bekend. Aangenomen wordt dat de overmatige productie van IgA optreedt als reactie op een infectieus proces, aangezien hemorragische vasculitis gepaard gaat met infecties van het darmkanaal en de luchtwegen..

Het is algemeen bekend dat de vorming en circulatie van immuuncomplexen een fysiologische reactie is op de introductie van antigenen.
Er worden complexen met een hoog molecuulgewicht en een laag molecuulgewicht gevormd. Immuuncomplexen met hoog molecuulgewicht veroorzaken veranderingen in bloedvaten en weefselschade met laag molecuulgewicht.
Bij hemorragische vasculitis overheersen immuuncomplexen met een laag molecuulgewicht.

In de toekomst kunnen immuuncomplexen worden vernietigd door neutrofielen of macrofagen, of in het bloed circuleren met als gevolg schade aan de bloedvaten.

Het complementsysteem (de activering ervan) is ook betrokken bij de immuunrespons. Er is een opname van immunoglobulinen en immuuncomplexen door bloedplaatjes, basofielen, mestcellen. Dit gaat gepaard met het vrijkomen van kinines, histamine, waarvan de werking leidt tot blootstelling van de vaatwand en vasodilatatie..

Deze effecten dragen bij aan de fixatie van immuuncomplexen aan de vaatwand. Hun afzetting vindt plaats op het niveau van precapillairen, capillairen, venulen, arteriolen. In dit geval worden de microvaten van de huid, gewrichten, het mesenterium van de darm en de nieren het vaakst aangetast..

Door de fixatie van immuuncomplexen aan de vaatwand gevolgd door dilatatie, divergeren endotheelcellen, wordt de vasculaire permeabiliteit aangetast terwijl de integriteit behouden blijft, erytrocyten dringen door de bloedvaten.

Als gevolg van beschadiging van de vaatwand wordt het stollingssysteem van hemostase (bloedplaatjes- en stollingssystemen) geactiveerd. Microtrombose ontwikkelt zich. Trombose is ook mogelijk in de lymfevaten, wat leidt tot de ontwikkeling van acuut oedeem.

Als gevolg van pathogenetische mechanismen treden de volgende effecten op:

• De doorlaatbaarheid van de vaatwand neemt toe;
• Hypercoagulabiliteit ontwikkelt zich;
• Verslechterende bloedreologie;
• Het anticoagulansysteem is uitgeput;
• Weefselischemie treedt op.

Samenvattend het bovenstaande, de pathogenese van hemorragische vasculitis is gebaseerd op:

• Hyperproductie van immuuncomplexen met laag molecuulgewicht;
• Aanvulling activering;
• Verhoogde vasculaire permeabiliteit;
• Schade aan het vasculaire endotheel;
• Bloedplaatjesactivering en hypercoagulabiliteit;
• Ontwikkeling van microthrombovasculitis.

Classificatie

Er is geen uniforme classificatie van hemorragische vasculitis.

Voor de praktijk wordt de volgende classificatie gebruikt:

• Vormen van hemorragische vasculitis: cutaan, articulair abdominaal, renaal, fulminant, gemengd (die meer dan twee vormen combineert);
• Cursus: acuut - tot 2 maanden, langdurig - tot 6 maanden, terugkerend - meer dan 6 maanden;
• Ernst (activiteit): I Art. - licht, II art. - matig, III art. - zwaar;
• Complicaties: chronisch nierfalen, intestinale intussusceptie, intestinale perforatie, gastro-intestinale bloeding, peritonitis, bloedingen in de hersenen en andere organen, acute post-hemorragische anemie.

Klinisch beeld

Prodromale periode

Hemorragische vasculitis wordt voorafgegaan door een prodromale periode.
Gewoonlijk lijdt de patiënt 1-4 weken voor de ziekte aan een virale of bacteriële infectie (keelpijn, ARVI) of allergische effecten (medicatie, vaccinatie, verergering van een allergische ziekte).

De prodromale periode duurt 4 dagen tot 2 weken en gaat gepaard met malaise, hoofdpijn en koorts.

Het begin van de ziekte is acuut of kan geleidelijk zijn. Soms treden de eerste symptomen van de ziekte op tegen de achtergrond van volledige gezondheid. Meestal begint de ziekte met een hemorragische uitslag op de huid (huidsyndroom).

Cutane vorm

In de huidvorm worden huidlaesies opgemerkt.
Hemorragische uitslag is een van de belangrijkste symptomen van de ziekte. De uitslag treedt op tussen 1 en 5 dagen ziekte. Een papulaire hemorragische uitslag is kenmerkend, maar bij het begin van de ziekte kan de uitslag puntig, klein gevlekt, vlekkerig nodulair zijn (minder vaak is het grootvlek, erythemateus).
De uitslag bevindt zich zelden op het gezicht, de buik, de borst (op deze plaatsen is dit in ernstige gevallen mogelijk). Vaak bij het begin van de ziekte, netelroos of een andere variant van een allergische uitslag.

Kenmerken van uitslag met hemorragische vasculitis:

• De uitslag is klein gevlekt en petechiaal;
• Steekt uit boven het huidoppervlak;
• Symmetrisch;
• Het is gelokaliseerd op de extensoroppervlakken van de ledematen (maximaal rond de gewrichten);
• De uitslag is vatbaar voor versmelting en herhaling;
• Verse huiduitslag bevindt zich naast oude huiduitslag (die zich in het stadium van omgekeerde ontwikkeling bevindt).

De uitslag heeft aanvankelijk een roodachtige kleur, die snel verandert in blauwachtig paars. Dan vindt de omgekeerde ontwikkeling van de huidelementen plaats en krijgt de uitslag een geelachtig bruine tint..
Soms kan huiduitslag verschijnen in de vorm van papels, in het midden waarvan er een bloeding punctata is (cockades).
In ernstige gevallen kunnen sommige huidelementen necrotisch worden, wat wordt geassocieerd met microtrombose.
De uitslag kan gepaard gaan met jeuk. Bij een derde van de patiënten blijft er na het verdwijnen van de uitslag pigmentatie achter. Bij frequente terugvallen kan er sprake zijn van peeling.

Het huidsyndroom van hemorragische vasculitis wordt gekenmerkt door een golvend beloop. Nieuwe uitslag kan optreden als bedrust wordt geschonden, na een fout in het dieet. Meestal zijn er 3 tot 5 van dergelijke golven.

Bij herstellende patiënten kunnen na uitbreiding van het dieet enkele petechiën (die niet boven het huidoppervlak uitsteken) optreden. Deze uitslag behoeft geen behandeling, aangezien ze als resterende vasculitis worden beschouwd..
In ernstige gevallen kan huiduitslag op de slijmvliezen voorkomen..

Huidsyndroom kan zich manifesteren als angio-oedeem van weefsels, vaker op de voeten, handen, gezicht. Jongens kunnen zwelling van het scrotum hebben.

Gewrichtsvorm

Met de gewrichtsvorm worden de huid en gewrichten aangetast. Gewrichtsschade treedt gelijktijdig op met het huidsyndroom of enkele dagen erna. Minder vaak gebeurt het wanneer het articulaire syndroom voorafgaat aan het cutane syndroom, wat de diagnose van hemorragische vasculitis bemoeilijkt.

Schade aan de gewrichten wordt vergemakkelijkt door een schending van de vasculaire permeabiliteit en bloeding in het gebied van middelgrote en grote gewrichten (vaker de pols, enkel). Het verslaan van de kleine gewrichten van de voet en hand is niet typisch.

Het articulair syndroom manifesteert zich in de volgende veranderingen in de gewrichten:

• pijn;
• een toename van het volume van het gewricht;
• pijn bij palpatie;
• beperking van beweging;
• lokale hyperemie;
• een stijging van de lokale temperatuur;
• de ontwikkeling van pijncontracturen.

Veranderingen in de gewrichten duren enkele dagen (tot 5 dagen) en verdwijnen daarna zonder misvormingen achter te laten. Vaak gaat het articulaire syndroom gepaard met een verhoging van de lichaamstemperatuur tot febriele cijfers en angio-oedeem.

Abdominale vorm

Deze vorm komt voor bij bijna de helft van de patiënten met hemorragische vasculitis. Bij een derde van de patiënten gaat buikpijn vooraf aan veranderingen in de huid, wat de diagnose van de ziekte aanzienlijk bemoeilijkt.

Buikpijn treedt plotseling op, heeft een krampachtig karakter zonder duidelijke lokalisatie. Vaker pijn rond de navel, minder vaak in de rechter iliacale regio, die appendicitis of darmobstructie kan nabootsen. Soms is de pijn zo hevig dat de patiënt een geforceerde houding aanneemt.

De pijn wordt geassocieerd met bloedingen in de darm (onderhuidse laag) en het mesenterium. Op het hoogtepunt van buikpijn kan er braken zijn gemengd met bloed, vers bloed in de ontlasting, melena. Mogelijke valse aandrang met frequente ontlasting of obstipatie.

Bij onderzoek - pijn bij palpatie van de buik. De buik is voelbaar, wat een diagnostisch teken is om acute chirurgische pathologie uit te sluiten. Er zijn meestal geen tekenen van peritoneale irritatie. De lever en milt zijn niet vergroot.

Het abdominale syndroom kan terugkeren. Een dieetfout leidt meestal tot terugval. De duur van het abdominale syndroom is anders (van 2-3 golven tot 10). Meestal wordt het terugkeren van pijn gecombineerd met nieuwe uitslag op de huid. Naast buikpijn kunnen er manifestaties zijn van toxicose met exicose, waarvoor intensieve therapie nodig is.

Een complicatie van de buikvorm kan intestinale intussusceptie, darmobstructie, peritonitis, intestinale necrose zijn.

Niervorm

De nieren worden aangetast bij ongeveer een derde van de patiënten met hemorragische vasculitis. Het niersyndroom ontwikkelt zich meestal nadat een hemorragische uitslag optreedt. Meestal manifesteert het zich in de eerste of tweede maand van de ziekte. Zeer zelden kan acuut nierfalen optreden bij het begin van de ziekte als gevolg van blokkering van de renale microcirculatie..

Klinisch gezien treedt nierschade op twee manieren op:

• Voorbijgaand urinair syndroom.
  Het manifesteert zich door micro-, macrohematurie of hematurie met proteïnurie (matig) - proteïne minder dan 1 g / dag, cylindrurie met een golvend verloop;
• Nefritis (capillaire toxische nefritis).
  Mogelijke vormen van jade:
  - hematurisch (vaker voor);
  - nefrotisch met hematurie;
  - snel progressieve glomerulonefritis.

Hematurie met hemorragische vasculitis wordt gekenmerkt door traagheid van de behandeling. Arteriële hypertensie is uiterst zeldzaam. Jade kan enkele weken tot maanden aanhouden.
De overgang naar chronische glomerulonefritis komt voor in 30-50% van de gevallen. Langdurig of terugkerend (chronisch) beloop kan leiden tot chronisch nierfalen. Een ongunstige prognose voor de ziekte is de ontwikkeling van nefrotisch syndroom en arteriële hypertensie..

Nierbeschadiging is een gevaarlijke manifestatie van hemorragische vasculitis, dus de behandelende arts moet de nierfunctie en de urinesamenstelling gedurende de hele ziekte controleren..

Bliksem vorm

Extreem ernstige vorm. Het is zeldzaam (voornamelijk bij kinderen jonger dan 5 jaar). Komt voor in verband met het hyperergische type reactiviteit van het lichaam (Arthus-reactie) of de ontwikkeling van acute verspreide intravasculaire coagulatie (necrotiserende trombovasculitis).

Het verloop van de ziekte lijkt op een septisch proces. Het begin is acuut. Ernstige intoxicatie, hyperthermie. Uitgebreide bloedingen verschijnen snel in verschillende delen van het lichaam. Er kunnen necrose en kleine cyanotische elementen zijn. Bloedingen hebben de neiging om samen te smelten, overvloedig. Soms zijn er blaasjes met hemorragische inhoud. Na het openen van de blaasjes worden uitgebreide eroderende oppervlakken gevormd.

Neurologische aandoeningen zijn mogelijk: bewustzijnsverlies, convulsies. Dit komt door bloeding in de hersensubstantie. Er kunnen ook bijnierbloedingen optreden (syndroom van Waterhouse-Friederiksen).

In het bloedonderzoek: hyperleukocytose, verhoogde ESR, verhoogde protrombine-index, tekort aan V, VII, X-stollingsfactoren.

Met een fulminante vorm, uitgesproken abdominale en articulaire syndromen. De prognose is ernstig. Onbehandeld is de dood mogelijk.

Bij hemorragische vasculitis is schade aan andere organen en systemen mogelijk (minder vaak voorkomend). Kan zijn: hemorragische pericarditis, meningeale syndroom, epileptiforme aanvallen, voorbijgaande hemiparese, hoest met bloedstrepen, hepatomegalie, scrotale bloeding.

De ernst van de klinische manifestaties van hemorragische vasculitis wordt bepaald door de mate van activiteit:

• Ik studeer (gemakkelijk).
  Huiduitslag is gering. De lichaamstemperatuur is normaal, deze kan oplopen tot subfebrile getallen. Andere organen en systemen worden niet beïnvloed. ESR-verhoging tot 20 mm / uur. De algemene toestand is bevredigend;
• II graad (matig).
  Uitgedrukte huid- en gewrichtssyndromen. Intoxicatie (zwakte, hoofdpijn, koorts tot koortswaarden) is kenmerkend. Nier- en abdominale syndromen zijn matig.
  Bij een bloedtest, leukocytose, een toename van het aantal neutrofielen en eosinofielen. Dysproteïnemie, hypoalbuminemie. ESR verhoogd tot 20-40 mm / uur. De toestand van de patiënt is matig;
• III graad (ernstig).
  Huid-, articulaire, abdominale en renale syndromen komen tot uiting. Ernstige intoxicatie (tot hoge koorts, zwakte, spierpijn, hoofdpijn). Het centrale zenuwstelsel en het perifere zenuwstelsel kunnen worden beschadigd. Bij de analyse van bloed, een significante toename van leukocyten, neutrofielen, ESR (meer dan 40 mm / u). Er kan bloedarmoede zijn, een verminderd aantal bloedplaatjes. De toestand van de patiënt is ernstig.

Diagnostiek

Laboratoriumindicatoren voor hemorragische vasculitis zijn niet-specifiek:

• In de algemene analyse van bloed - leukocytose, neutrofilie, verschuiving van de formule naar links, versnelde ESR. Met verhoogde activiteit van het proces wordt eosinopenie bepaald (eosinofielen hopen zich op in de weefsels). In de herstelfase neemt het aantal eosinofielen toe, wat een gunstig symptoom is;
• In de algemene analyse van urine (met renaal syndroom) - micro- of grove hematurie, cylindurie, proteïnurie;
• Bij de analyse van uitwerpselen voor occult bloed (met een buikvorm) - een positieve Gregersen-reactie;
• De biochemische analyse van bloed wordt gekenmerkt door dysproteïnemie met hypoalbuminemie, verhoogde concentratie van seromucoïden, positief C-reactief proteïne;
• In het systeem van coagulatiehemostase wordt hypercoagulatie bepaald: een afname van de tijd van bloedstolling volgens Lee - White, hyperfibrinogenemie, een afname van het niveau van AT III, een toename van de plasmatolerantie voor heparine, een afname van de tijd van plasmahercalcificatie;
• Bij de studie van huidbiopsie worden afzettingen van IgA- en C3-bevattende immuuncomplexen bepaald;
• In het immunogram stijgt het niveau van immunoglobulinen (Ig) A, M, G, E. Het aantal B-lymfocyten stijgt. Het aantal T-lymfocyten neemt af. De fagocytische activiteit van neutrofielen neemt af;
• Endoscopisch onderzoek in de buikvorm kan erosieve of hemorragische duodenitis, erosie in de maag en darmen onthullen.

Behandeling van hemorragische vasculitis zal in het volgende artikel worden besproken..

• Purpura Shenlein - Genokha bij kinderen: klinische en diagnostische benaderingen O.S. Tretyakov
  Simferopol 2012.

Wat is hemorragische vasculitis

Hoger onderwijs:

Kuban State Medical University (KubSMU, KubGMA, KubGMI)

Opleidingsniveau - Specialist

Extra onderwijs:

"Cardiologie", "Cursus over magnetische resonantie beeldvorming van het cardiovasculaire systeem"

Onderzoeksinstituut voor cardiologie. A.L. Myasnikova

"Cursus functionele diagnostiek"

NTSSSH ze. A.N. Bakuleva

"Cursus klinische farmacologie"

Russische medische academie voor postdoctoraal onderwijs

"Noodcardiologie"

Kantonziekenhuis van Genève, Genève (Zwitserland)

"Cursus in therapie"

Russisch medisch staatsinstituut Roszdrav

Hemorragische vasculitis is een systemische ontstekingsziekte die wordt gekenmerkt door schade, voornamelijk aan het microcirculaire bed, evenals aan de weefsels van de gewrichten, de huid, nierklitten en het maagdarmkanaal. Deze aandoening ontwikkelt zich zonder de betrokkenheid van een infectieuze trigger. Het is bekend dat pathologie het resultaat is van een allergische reactie. Volgens statistieken is het hemorragische type van het verloop van de ziekte momenteel verantwoordelijk voor meer dan 60% van de bevestigde gevallen van systemische vasculitis..

De pathogenese van deze ziekte is relatief recentelijk opgehelderd. Deze aandoening staat bekend als Schönlein-Henoch purpura. De belangrijkste groep met risico op morbiditeit wordt gevormd door kinderen van 4 tot 14 jaar. Hemorragische vasculitis is zeldzaam bij volwassenen. Bovendien zijn er enkele bevestigde gevallen van de ziekte van Schönlein-Henoch bij baby's jonger dan 3 jaar..

Etiologie van hemorragische vasculitis

In de meeste gevallen verloopt deze pathologische aandoening in een nogal agressieve vorm en vereist een langdurige behandeling. Wanneer hemorragische vasculitis zich ontwikkelt, zijn de redenen voor het verschijnen ervan niet altijd duidelijk voor de patiënt of zijn ouders.

In feite zijn er al veel factoren geïdentificeerd die bijdragen aan het optreden van allergische purpura. Deze ziekte verwijst naar auto-immuunziekten, dat wil zeggen zich ontwikkelen als gevolg van een onjuiste reactie van het immuunsysteem van het lichaam op een externe of interne stimulus. Zo beginnen leukocyten en actieve stoffen de eigen weefsels van het lichaam te vernietigen, wat ernstige ontstekingsreacties en bloedingen veroorzaakt..

Bij kinderen wordt de ontwikkeling van hemorragische vasculitis in de meeste gevallen voorafgegaan door een infectieziekte. Vaak begint een soortgelijk probleem 1,5-2 weken na amandelontsteking, SARS, griep, mazelen, waterpokken, tyfus, tuberculose, keelpijn met streptokokken, enz. Verwondingen aan de huid en bloedvaten een dergelijke systemische auto-immuunreactie uit te lokken. Bovendien zijn factoren die de ziekte van Schönlein-Henoch activeren, onder meer:

• langdurige instraling;
• reacties op medicijnen;
• aanzienlijke temperatuurschommelingen;
• routinematige vaccinaties;
• helminthische invasies;
• herstructurering van het lichaam bij goedaardige en kwaadaardige tumoren;
• stofwisselingsziekten;
• hormonale veranderingen bij adolescenten;
• endocriene ziekten;
• toxico-infectie;
• huishoudelijke vergiftiging;
• stralingseffect.

Het is lang niet altijd mogelijk om te bepalen wat precies de ontwikkeling van deze pathologische aandoening heeft veroorzaakt. Momenteel wordt de genetische factor actief beschouwd als de oorzaak van hemorragische vasculitis. Kinderen van wie de ouders vatbaar zijn voor allergische reacties, hebben een significant hoger risico op ziekte. Bij volwassenen wordt Schönlein-Henoch purpura meestal gevormd op oudere leeftijd tegen de achtergrond van een verminderde of zwakke immuniteit.

Het ontwikkelingsmechanisme van hemorragische vasculitis

De pathogenese van de ziekte is buitengewoon complex. Het is vastgesteld dat allergische purpura ontstaat wanneer het lichaam speciale immuuncomplexen begint te produceren. Deze stoffen worden anafylotoxinen genoemd. Bij de normale werking van het immuunsysteem vallen deze complexen onafhankelijk uiteen in hun samenstellende elementen zonder het lichaam te beschadigen. Bij hemorragische vasculitis is dit mechanisme verstoord. Na verloop van tijd bouwen anafylotoxinen zich op en worden ze antigenen.

De pathogenese van vasculitis omvat de afzetting van deze stoffen op de wanden van bloedvaten, in de weefsels van het maagdarmkanaal en de nieren, wat leidt tot aanzienlijke verstoringen. Haarvaten verliezen hun vermogen om vloeistof binnenin vast te houden. Dit leidt tot een kritische toename van de permeabiliteit van de bloedvaten en een verminderde bloedcirculatie. Bovendien worden bloedplaatjes grotendeels geactiveerd en neemt het antitrombinegehalte in het plasma snel af. Het proces van fibronolyse is volledig geblokkeerd. Door de bestaande aandoeningen in de kleine bloedvaten worden bloedstolsels en ernstige allergische ontstekingen gevormd. Een verminderde bloedstolling leidt tot meervoudige bloeding.

Classificatie van hemorragische vasculitis

Purpura Schönlein-Genoch wordt gekenmerkt door een hoge variabiliteit van het beloop en heeft een complexe pathogenese van ontwikkeling. Ondanks het feit dat de presentatie van een vrij volledige classificatie van de vormen en typen van het beloop van een ziekte zoals hemorragische vasculitis al heel lang wordt vastgehouden, en nu is er veel controverse over deze kwestie. Door de manifestaties van pathologie bij een bepaalde patiënt te vergelijken met de beschikbare ontwikkelingen, kunnen we de aard van de verdere ontwikkeling ervan bepalen. Momenteel zijn er 5 hoofdvormen van het beloop van allergische purpura, waaronder:

1. Eenvoudig op de huid. Deze variant van de ontwikkeling van de ziekte wordt gekenmerkt door het optreden van pitychiale bloeding..
2. Huid en gewricht. Naast een hemorragische uitslag kunnen er kenmerkende symptomen zijn van ontsteking van de synoviale membranen van de grote gewrichten. De gewrichtsvorm wordt waargenomen bij 70% van de patiënten.
3. Huid en buik. Deze vorm wordt gekenmerkt door ernstige pitychiale bloeding, evenals verstoring van het maagdarmkanaal..
4. Renale huid. De ontwikkeling van hemorragische vasculitis gaat in dit geval gepaard met uitslag, evenals ernstige manifestaties van een verminderde nierfunctie. Deze variant van de ziekte is vrij zeldzaam..
5. Gemengd. Deze vorm wordt gekenmerkt door verstoring van het werk van verschillende organen en systemen. In de regel is dit verloop van de ziekte het meest ongunstig..

Al deze vormen van de ziekte hebben een vergelijkbare ontwikkelingspathogenese. Een ander belangrijk diagnostisch criterium is het type bloeding. Bij mildere vormen sijpelt een kleine hoeveelheid plasma door de bloedvaten onder de huid, waardoor de karakteristieke uitslag ontstaat. Wanneer hemorragische vasculitis optreedt, komt de huidvorm zelfs het meest voor. In ernstige gevallen van de ziekte kan bloed in de urine worden gedetecteerd als gevolg van een toename van de vasculaire permeabiliteit in de nieren en verstoring van de werking van dit orgaan. Bij laesies van het maagdarmkanaal kan bloederige diarree optreden, maar zo'n ongunstig beloop is vrij zeldzaam..

Afhankelijk van de mate van toename van symptomatische manifestaties, worden er 6 hoofdtypen onderscheiden, waaronder:

• fulminant;
• acuut;
• subacuut;
• langdurig;
• herstel;
• chronisch.

De prognose hangt grotendeels af van deze parameter. Bij de meeste patiënten begint de pathologie acuut of subacuut, maar later kunnen de symptomen van hemorragische vasculitis verdwijnen. Na een bepaalde tijd treedt een terugval op en kan de ziekte een chronisch beloop krijgen. De ziekte is erg hardnekkig, waardoor de therapie lang kan duren, wat de gezondheid ernstig schaadt. Voor jonge mensen die ten minste 1 herhaling van systemische vasculitis hebben gehad, is militaire dienst meestal gecontra-indiceerd, omdat verhoogde fysieke activiteit een exacerbatie kan veroorzaken. Ziekte kan dus alle plannen van een persoon verwarren en hem dwingen ze te veranderen..

Tekenen van hemorragische vasculitis

Meestal begint de ziekte zich te manifesteren als huiduitslag. Vergelijkbare tekens worden weergegeven door kleine papels, die uiterlijk lijken op symmetrisch geplaatste kneuzingselementen. Ze verdwijnen niet wanneer erop wordt gedrukt. Wanneer hemorragische vasculitis optreedt, zijn de symptomen vrij acuut. Vaak wordt een stijging van de lichaamstemperatuur waargenomen en de algemene toestand verslechtert aanzienlijk. Meestal treedt de uitslag op rond de extensoroppervlakken van de gewrichten, op de romp, handpalmen, gezicht en voeten. Minder vaak komen overvloedige huiduitslag voor op de huid van de dijen, benen en billen. In de regel hangt de ernst van de manifestaties af van de ernst van het beloop van hemorragische vasculitis. Wanneer hemorragische vasculitis optreedt, kan de kliniek aanzienlijk verschillen bij patiënten.

Vervolgens verschijnen kleine zweren en necrosehaarden op de plaats van defecten. Zelfs na het elimineren van de uitslag blijft er uitgesproken hyperpigmentatie over. Met de overgang van hemorragische vasculitis naar een chronische vorm, kunnen huidverschijnselen optreden en verdwijnen, en na elk geval van remissie blijven er brandpunten van desquamatie over. Ongeveer 70% van de mensen met hemorragische vasculitis heeft gewrichtsschade. Gewoonlijk is de ziekte van de gewrichten van korte duur en verloopt in de vorm van milde artralgie. Kleine tekenen van artritis, zoals zwelling en roodheid, kunnen voorkomen.

De mobiliteit van de grote gewrichten is enigszins beperkt. In ernstige gevallen komt het articulaire syndroom terug. In sommige gevallen kunnen aanhoudende vervormingen van de gewrichten worden waargenomen. Bij sommige patiënten wordt de ontwikkeling van het abdominaal syndroom waargenomen, uitgedrukt in ontlastingstoornissen, buikpijn, misselijkheid en braken. Ondanks het feit dat deze symptomen vaak vroeg in de ontwikkeling van de ziekte worden waargenomen, kan na een korte periode van remissie opnieuw een terugval optreden..

In ongeveer 25-30% van de gevallen ontwikkelen patiënten renaal syndroom en uitgesproken manifestaties van glomerulonefritis. Er kan zich een nefrotisch syndroom vormen. In zeldzame gevallen kan de ontwikkeling van nierfalen worden waargenomen. Manifestaties van schade aan andere organen bij hemorragische vasculitis zijn uiterst zeldzaam. Het is vermeldenswaard dat als de ziekte chronisch is, dit de oorzaak wordt van veel beperkingen. Pas na een grondige studie van de geschiedenis van hemorragische vasculitis, kunnen artsen een beslissing nemen over de mogelijkheid om in het leger te dienen, te sporten, enz..

Hoe wordt de ziekte vastgesteld??

Wanneer symptomen van de ziekte optreden, rijst onmiddellijk de vraag wie vasculitis behandelt. Als er huidtekenen van pathologie optreden, worden patiënten eerst voor een afspraak met een therapeut gestuurd. Welke dokter iemand in de toekomst behandelt, bepaalt hij. In dit geval is een zeer gespecialiseerde arts-reumatoloog vereist. Allereerst vindt er een klachtenanalyse plaats en wordt een extern onderzoek uitgevoerd. Als er alle tekenen van een ziekte zijn, zoals hemorragische vasculitis, omvat de diagnose voornamelijk een analyse om de reumafactor en immunoglobulinen M, A, G te bepalen. Dit is niet het enige diagnostische criterium. Huidbiopsie is vaak vereist. Bovendien zijn biochemische en algemene bloedonderzoeken vereist..

Wanneer de diagnose van hemorragische vasculitis wordt bevestigd, worden aanvullende tests uitgevoerd om de toestand van de nieren, gewrichten, huid en maagdarmkanaal te bepalen. In sommige gevallen is een differentiële diagnose nodig van hemorragische vasculitis door maagzweren, appendicitis, cholecystitis, pancreatitis, enz. Wanneer tekenen van het maagdarmkanaal en de nieren verschijnen, wordt een echografie van deze organen en de buikholte uitgevoerd. Bovendien zijn gastroscopie en fecaal occult bloedonderzoek vaak nodig. Hoe hemorragische vasculitis moet worden behandeld, kan alleen worden bepaald door een arts die bekend is met het klinische beeld. Door een uitgebreid onderzoek uit te voeren, kunt u deze ziekte onderscheiden van vele andere, die zich kunnen manifesteren met vergelijkbare symptomen..

Pathologie therapie methoden

Wanneer hemorragische vasculitis wordt bevestigd, moet de behandeling zich primair richten op het aanpakken van de onderliggende oorzaak. In de acute fase van het beloop heeft de patiënt bedrust nodig. Bovendien krijgt de patiënt een speciaal anti-allergisch dieet voorgeschreven voor hemorragische vasculitis. Tijdens de acute periode is het vaak nodig om de medicamenteuze behandeling te staken om de sensibilisatie van het lichaam te verminderen.

Verder vereist de behandeling van hemorragische vasculitis bij volwassenen en kinderen het gebruik van geneesmiddelen zoals:

• anticoagulantia;
• bloedplasma transfusie;
• vitamines;
• plaatjesaggregatieremmers;
• antibiotica;
• cystostatica;
• systemische enzymtherapie;
• immunosuppressieve medicatie;
• glucocorticosteroïden.

Een therapeutisch middel zoals plasmaferese kan aanzienlijke voordelen opleveren. Als de ziekte ernstig is en vaak terugkeert, kan stamceltherapie nodig zijn. Dit kan de toestand van de patiënt aanzienlijk verbeteren..

Behandeling met folkremedies voor een ziekte zoals Shenlein-Henoch purpura kan niet het gewenste effect hebben en kan in sommige gevallen een verergering veroorzaken. Na normalisatie van de aandoening moeten patiënten zich houden aan een speciaal dieet en bovendien contact met allergenen vermijden. De ziekte kan niet volledig worden genezen, maar verergering kan worden voorkomen.