Verwijde cardiomyopathie: symptomen, hoofdoorzaken, behandeling, gevolgen en prognose

Verwijde cardiomyopathie is myocardiale schade met uitzetting van de holte van een of beide ventrikels als gevolg van erfelijke aanleg, virale myocarditis, immuunsysteemstoornissen met disfunctie van de contractiliteit van de hartspier.

Algemene informatie

In de moderne cardiologie is gedilateerde cardiomyopathie verantwoordelijk voor ongeveer 60% van alle cardiomyopathieën. Dilaterende cardiomyopathie manifesteert zich vaak tussen de 20 en 50 jaar, maar komt voor bij kinderen en ouderen. Onder de gevallen overheersen mannen (62-88%).

• De incidentie is 5-8 gevallen per 100.000 inwoners per jaar.
• Mannen worden 2-3 keer vaker ziek dan vrouwen.
• De gemiddelde leeftijd van patiënten is tussen de 30 en 45 jaar.

Classificatie

Volgens de WHO / MOFC-classificatie (1995) worden 5 vormen van gedilateerde cardiomyopathie onderscheiden naar oorsprong:

• idiopathisch;
• familie genetisch;
• immunoviraal;
• alcoholisch giftig;
• geassocieerd met een erkende cardiovasculaire aandoening, waarbij de mate van myocarddisfunctie niet overeenkomt met de hemodynamische overbelasting of de ernst van ischemische schade.

Sommige specialisten (bijvoorbeeld Gorbachenkov AA, Pozdnyakov Yu.M., 2000) duiden verwijde cardiomyopathieën aan met de term "verwijde hartziekte". Dezelfde auteurs onderscheiden de volgende etiologische groepen (vormen) van gedilateerde cardiomyopathie:

• ischemisch;
• hypertensief;
• klep;
• dysmetabool (met diabetes mellitus, thyrotoxicose, hypothyreoïdie, hemochromatose);
• voedselvergiftiging (alcoholisch, met de ziekte van beriberi - vitamine B-tekort);
• immunoviraal;
• familie genetisch;
• met systemische ziekten;
• tachyaritmisch;
• peripartaal;
• idiopathisch.

Waarom ontwikkelt zich?

In de meeste gevallen is de etiologie onbekend, maar bij de ontwikkeling van primaire DCM wordt veel aandacht besteed aan:

• familie en genetische factoren;
• overgedragen virale myocarditis;
• immunologische aandoeningen.

Momenteel zijn er verschillende theorieën die de ontwikkeling van gedilateerde cardiomyopathie verklaren: erfelijk, toxisch, metabolisch, auto-immuun, viraal. In 20-30% van de gevallen is gedilateerde cardiomyopathie een familiaire ziekte, vaak met een autosomaal dominante, minder vaak met een autosomaal recessieve of X-gebonden (Barthes-syndroom) overerving. Het syndroom van Barth wordt, naast gedilateerde cardiomyopathie, gekenmerkt door meerdere myopathieën, hartfalen, endocardiale fibroelastose, neutropenie, groeiachterstand, pyodermie. Familiale vormen van gedilateerde cardiomyopathie en hebben het meest ongunstige beloop.

Een geschiedenis van alcoholmisbruik is gemeld bij 30% van de patiënten met gedilateerde cardiomyopathie. Het toxische effect van ethanol en zijn metabolieten op het myocardium komt tot uiting in mitochondriale schade, een afname van de synthese van contractiele eiwitten, de vorming van vrije radicalen en metabole stoornissen in cardiomyocyten. Andere toxische factoren zijn onder meer professioneel contact met smeermiddelen, spuitbussen, industrieel stof, metalen, enz..

In de etiologie van gedilateerde cardiomyopathie kan de invloed van voedingsfactoren worden opgespoord: ondervoeding, eiwittekort, vitamine B1-hypovitaminose, seleniumtekort, carnitinedeficiëntie. De metabole theorie van de ontwikkeling van gedilateerde cardiomyopathie is gebaseerd op deze waarnemingen. Auto-immuunziekten bij gedilateerde cardiomyopathie manifesteren zich door de aanwezigheid van orgaanspecifieke auto-antilichamen voor het hart: antiactine, antilaminine, zware ketens van antimyosine, antilichamen tegen het mitochondriale membraan van hartspiercellen, enz. Auto-immuunmechanismen zijn echter slechts een gevolg van een factor die nog niet is vastgesteld..

Met behulp van moleculair biologische technologieën (waaronder PCR) bij de etiopathogenese van gedilateerde cardiomyopathie, is de rol van virussen (enterovirus, adenovirus, herpesvirus, cytomegalovirus) bewezen. Vaak is gedilateerde cardiomyopathie het gevolg van virale myocarditis.

Risicofactoren voor postpartum gedilateerde cardiomyopathie die zich ontwikkelen bij voorheen gezonde vrouwen in het laatste trimester van de zwangerschap of kort na de bevalling zijn leeftijd ouder dan 30 jaar, negroïde ras, meerlingzwangerschappen, een voorgeschiedenis van meer dan 3 geboorten, late zwangerschapstoxicose.

In sommige gevallen blijft de etiologie van gedilateerde cardiomyopathie onbekend (idiopathische gedilateerde cardiomyopathie). Waarschijnlijk treedt myocardiale dilatatie op bij blootstelling aan een aantal endogene en exogene factoren, voornamelijk bij personen met een genetische aanleg..

Het mechanisme van de vorming van pathologie

Onder invloed van oorzakelijke factoren neemt het aantal functioneel volledig functionele cardiomyocyten af, wat gepaard gaat met de uitzetting van de hartkamers en een afname van de pompfunctie van het myocardium. Verwijding van het hart leidt tot diastolische en systolische disfunctie van de ventrikels en veroorzaakt de ontwikkeling van congestief hartfalen in de kleine en vervolgens in de systemische circulatie.

In de beginfase van gedilateerde cardiomyopathie wordt compensatie bereikt door de werking van de Frank-Starling-wet, een toename van de hartslag en een afname van de perifere weerstand. Naarmate de reserves van het hart uitgeput raken, neemt de myocardstijfheid toe, neemt de systolische disfunctie toe, neemt het minuut- en slagvolume af, neemt de einddiastolische druk in de linker hartkamer toe, wat leidt tot een verdere expansie.

Als gevolg van het strekken van de holtes van de ventrikels en klepringen, ontwikkelt zich relatieve mitralis- en tricuspidalis insufficiëntie. Myocythypertrofie en de vorming van vervangende fibrose leiden tot compenserende myocardhypertrofie. Met een afname van de coronaire perfusie ontwikkelt zich subendocardiale ischemie.

Door een afname van het hartminuutvolume en een afname van de nierperfusie worden het sympathische zenuwstelsel en het renine-angiotensinesysteem geactiveerd. De afgifte van catecholamines gaat gepaard met tachycardie, aritmieën. De zich ontwikkelende perifere vasoconstrictie en secundair hyperaldosteronisme leiden tot een vertraging van natriumionen, een toename van de BCC en de ontwikkeling van oedeem.

Bij 60% van de patiënten met gedilateerde cardiomyopathie worden pariëtale trombi gevormd in de hartholten, die vervolgens de ontwikkeling van trombo-embolisch syndroom veroorzaken.

Symptomen en klinische manifestaties

De lijst met manifestaties hangt af van de ernst van het proces. Er is echter geen algemeen aanvaarde classificatie en enscenering. Daarom wordt de definitie van verwaarlozing van het fenomeen uitgevoerd op basis van de intensiteit van de tekens en de aard van organische defecten. In de vroege stadia worden alleen individuele symptomen van hartfalen bepaald: vermoeidheid, spierzwakte. Als gevolg van progressief falen van de linker hartkamer, kortademigheid, aanvallen van verstikking verschijnen.

Bij auscultatie van het hart wordt tachycardie gedetecteerd, en de derde toon ("galopritme") wordt ook gehoord, vaak de vierde toon, het geruis van relatieve mitralisinsufficiëntie. In 40-50% van de gevallen wordt het beloop van DCM gecompliceerd door het optreden van ventriculaire aritmieën, die gepaard gaan met syncope. In 15–20% van de gevallen ontwikkelt zich een paroxismale vorm van atriumfibrilleren, die permanent wordt, waardoor het risico op trombo-embolische complicaties toeneemt. Tekenen van rechterventrikelfalen (zwelling van de benen, zwaar gevoel in het rechter hypochondrium, toename van het buikvolume door ascites) verschijnen later.

Een benaderend klinisch beeld is als volgt:

• Pijn op de borst van onbekende oorsprong. Diffuse, nauwkeurige lokalisatie is voor de patiënt niet duidelijk. Ze worden gegeven in de buik, rug, armen, gezicht. De intensiteit varieert van een licht tintelend gevoel tot een ondraaglijke, ondragelijke aanval. Het symptoom is niet-specifiek; het is ook onmogelijk om de aard van het proces te beoordelen aan de hand van de kracht van het pijnsyndroom. Dit symptoom speelt geen diagnostische rol..
• Dyspneu. Bij intensieve lichamelijke activiteit (hardlopen, langdurig gewichtheffen) in de eerste fase. Dan wordt de overtreding een constante metgezel van de persoon. De patiënt kan de trap niet op, en kan dan zelfs niet eens uit bed komen zonder kortademigheid. Dit is een kwalitatief teken dat de mate van verstoring van de gasuitwisseling aangeeft..
• Aritmie. Door het type tachycardie, of het tegenovergestelde. De versnelling of vertraging van hartactiviteit kan worden gecombineerd met afwijkingen in de intervallen tussen contracties. Extrasystole, boezemfibrilleren als mogelijke opties. Levensgevaar.
• Zwakte, gevoel van krachtgebrek, lethargie, verminderde prestaties. In de latere stadia is het niet mogelijk om werktaken uit te voeren, wat het sociale leven van de patiënt beïnvloedt.
• Cyanose van de nasolabiale driehoek. Blauwe verkleuring rond de mond.
• Overmatig zweten. Vooral 's nachts.
• Bleekheid van de huid.
• Hoofdpijn. In het achterhoofd of de kroon. Baal, schietend, lang stromend. Komt regelmatig voor, gaat regelmatig over of verdwijnt.
• Duizeligheid. Stoornissen van normale oriëntatie in de ruimte.
• Psychische stoornissen: van nervositeit, prikkelbaarheid, angst tot hallucinatoire waanvoorstellingen, oneiroid vasculaire episodes, depressie.

De laatste drie symptomen duiden op ischemie van cerebrale structuren. Het is gevaarlijk, een beroerte is waarschijnlijk.

Diagnostiek

De diagnostische criteria voor idiopathische gedilateerde cardiomyopathie (Mestroni et al. 1999) worden geclassificeerd als major of minor..

Grote diagnostische criteria:

1. Verwijding van het hart.
2. Ejectiefractie minder dan 45% en / of fractionele verkorting van de anteroposterieure grootte van de linker hartkamer Laboratoriumdiagnose

• een toename van het gehalte aan CPK en MVKVK in het bloed kan te wijten zijn aan de aanhoudende progressieve schade aan het myocardium met de ontwikkeling van cardiomyocytnecrose erin;
• bij veel patiënten wordt een toename van de bloedstollingsactiviteit waargenomen (in het bijzonder een hoog niveau van plasma-D-dimeer in het bloed).

Immunologische onderzoeken

• een afname van het aantal en de functionele activiteit van suppressor T-lymfocyten;
• een toename van het aantal T-helperlymfocyten;
• een toename van de concentratie van bepaalde klassen immunoglobulinen.

Instrumentele diagnostische methoden: elektrocardiografie

• de grootste amplitude van de R-golf in afleiding V6 en de kleinste in afleidingen I, II of III;
• de verhouding van de hoogte van de R-golf in afleiding V6 tot de amplitude van de grootste R-golf in afleidingen I, II of III> 3 (bij 67% van de patiënten met gedilateerde cardiomyopathie);
• pathologische Q-golven in leads I, aVL, V5, V6, die het gevolg is van focale of diffuse cardiosclerose bij gedilateerde cardiomyopathie;
• volledige blokkade van de linker bundeltak;
• tekenen van linker ventrikel en linker atriale myocardiale hypertrofie.

Holter ECG-bewaking

• 90% - ventriculaire premature slagen;
• 10-15% - paroxysma's van ventriculaire tachycardie;
• 25-35% - paroxysma's van boezemfibrilleren;
• 30-40% - atrioventriculaire blokkade in verschillende mate.

Echo's

• dilatatie van alle holtes van het hart;
• diffuse myocardiale hypokinesie;
• afname in EF (35% en lager);
• een toename van de CSR en EDC van het linkerventrikel;
• verhoogde EDR van het rechterventrikel;
• mitralis- en tricuspidalisregurgitatie;
• de aanwezigheid van intra-atriale trombi;
• verhoogde druk in de longslagader.

OGK-röntgenfoto

• cardiomegalie - een bolvormig hart;
• een toename van de cardiothoracale index (de verhouding van de transversale grootte van het hart tot de grootte van de borst), die altijd groter is dan 0,55 en 0,6-0,65 kan bereiken; tekenen van veneuze congestie in de longen;
• tekenen van pulmonale hypertensie.

1. Dobutamine stress-echocardiografisch onderzoek maakt detectie van levensvatbare myocardium- en cicatriciale veranderingen mogelijk, wordt uitgevoerd met het oog op differentiële diagnose met ischemische DCM.
2. Radionuclide ventriculografie. De methode is gebaseerd op de registratie met behulp van een gammacamera van pulsen van intraveneus geïnjecteerd met jodium gelabeld radioactief albumine dat met bloed door de linker hartkamer stroomt. Maakt het mogelijk om de contractiele functie van het myocard te beoordelen, het volume van de linker hartkamer, de ejectiefractie, de tijd van circulaire verkorting van de myocardvezels te berekenen.
3. Myocardscintigrafie. Bij scintigrafie van het myocardium met radioactief thallium 201T1, kunnen kleine, mozaïekachtige foci met verminderde accumulatie van isotopen worden gedetecteerd, die het gevolg is van meerdere fibrosehaarden in het myocardium. Hartkatheterisatie en angiografie worden aanbevolen voor het bepalen van de grootte van de hartholtes met de bepaling van de einddiastolische druk in de linker hartkamer en het linker atrium, de pulmonale arteriële wiggedruk en het niveau van systolische druk in de longslagader. En ook om atherosclerose van de kransslagaders (IHD) uit te sluiten bij patiënten ouder dan 40 jaar, als er overeenkomstige symptomen zijn of een hoog cardiovasculair risico.
4. Endomyocardiale biopsie. In biopsieën worden uitgesproken dystrofische veranderingen in cardiomyocyten, het fenomeen van hun necrose, interstitiële en substitutionele sclerose van verschillende ernst opgemerkt. De afwezigheid van een actieve ontstekingsreactie is kenmerkend. Onduidelijke lymfatische infiltraten kunnen voorkomen in sommige gebieden van de biopsie, maar het aantal lymfocyten is niet groter dan 5 of 10 in het gezichtsveld met een microscoopvergroting van respectievelijk 400 en 200 keer

Kenmerken van DCMP-therapie

Niet-medicamenteuze behandeling: beperking van lichamelijke activiteit, consumptie van keukenzout, vooral in aanwezigheid van oedeem syndroom.

Drugs therapie

ACE-remmers zijn de eerste keuze. Bij afwezigheid van contra-indicaties, is hun benoeming aan te raden in alle stadia van de ontwikkeling van DCM, zelfs als er geen uitgesproken klinische manifestaties zijn van chronisch hartfalen (CHF).

• voorkomen van cardiomyocytnecrose en de ontwikkeling van cardiofibrose;
• de omgekeerde ontwikkeling van hypertrofie bevorderen;
• verminder de hoeveelheid afterload (intramyocardiale spanning);
• de mate van mitralisinsufficiëntie verminderen;
• het gebruik van ACE-remmers verhoogt de levensverwachting van patiënten aanzienlijk.

Bètablokkers moeten worden voorgeschreven in combinatie met ACE-remmers. Bètablokkers zijn speciaal geïndiceerd voor patiënten met aanhoudende sinustachycardie of atriumfibrilleren.

Alle bètablokkers (metoprolol, bisoprolol, atenolol, carvedilol) worden gebruikt. De therapie begint met kleine doses medicijnen, waarbij de dosis geleidelijk wordt verhoogd tot het maximaal toelaatbare.

Bij stagnatie van het bloed in de kleine en / of systemische circulatie worden diuretica gebruikt (thiazide, thiazide-achtige en lisdiuretica volgens het gebruikelijke schema). In het geval van een ernstig oedemateus syndroom is het raadzaam om deze diuretica te combineren met de benoeming van aldosteronantagonisten (aldacton, veroshpiron).

Nitraten (isosorbidedinitraten of isosorbide 5-mononitraten) worden gebruikt als hulpmiddel bij de behandeling van patiënten met chronische linkerventrikelfalen. Isosorbide-5-mononitraten (olicard, imdur) worden gekenmerkt door een hoge biologische beschikbaarheid en voorspelbaarheid van de werking, bevorderen de bloedafzetting in het veneuze bed, verminderen de hoeveelheid voorbelasting en bloedstagnatie in de longen.

Hartglycosiden zijn geïndiceerd voor patiënten met permanent atriumfibrilleren.

Bij ernstige patiënten met ernstige systolische disfunctie van het linkerventrikel en sinusritme worden hartglycosiden alleen gebruikt in combinatie met ACE-remmers, diuretica onder controle van de elektrolytniveaus en met ECG-monitoring..

Langdurig gebruik van niet-glycoside-inotrope middelen verhoogt de mortaliteit bij deze patiënten en wordt daarom niet aanbevolen.

Kortetermijngebruik van niet-glycoside-inotrope geneesmiddelen (levodopa, dobutamine, milrinon, amrinon) wordt als gerechtvaardigd beschouwd bij de voorbereiding van patiënten op een harttransplantatie.

Aangezien het beloop van DCM in 30% van de gevallen wordt gecompliceerd door intracardiale trombose en de ontwikkeling van trombo-embolie, wordt aangetoond dat alle patiënten plaatjesaggregatieremmers gebruiken: acetylsalicylzuur (constant) in een dosis van 0,25-0,3 g per dag en andere plaatjesaggregatieremmers (trental, dipyridamol, vazobraal).

Bij patiënten met atriale fibrillatie is de benoeming van indirecte anticoagulantia (warfarine) onder controle van coagulogramparameters geïndiceerd. Doses van het medicijn worden zo gekozen dat de INR-waarde 2-3 eenheden is.

Chirurgie

Harttransplantatie is een zeer effectieve manier om cardiomypathieën te behandelen die ongevoelig zijn voor medicamenteuze behandeling.

• snelle progressie van hartfalen;
• gebrek aan effect van conservatieve therapie;
• het optreden van levensbedreigende hartritmestoornissen;
• hoog risico op trombo-embolische complicaties.

Hersynchronisatietherapie: Cardiale resynchronisatietherapie is een atriaal gesynchroniseerde biventriculaire stimulatie. Gegevens over de aanwezigheid van mechanische dyssynchronie van de hartkamers, die geassocieerd is met structurele veranderingen in het myocardium veroorzaakt door schade aan de collageenmatrix, maakten het mogelijk om cardiale resynchronisatietherapie te ontwikkelen en in de klinische praktijk te introduceren..

Complicaties

Mogelijke complicaties en gevolgen Complicaties van gedilateerde cardiomyopathie zijn buitengewoon ernstig: trombo-embolie (inclusief levensbedreigend); ventriculaire fibrillatie; plotselinge hartdood; progressie van hartfalen. De diagnose DCM is vaak een indicatie voor harttransplantatie, die wordt geassocieerd met progressief hartfalen dat de ziekte compliceert.

Voorspelling en preventie

Het overlevingspercentage na vijf jaar van patiënten met gedilateerde cardiomyopathie varieert van 30 tot 36%. Zodra DCM is gediagnosticeerd, kan het beloop van de ziekte sterk variëren..

Preventie van DCM heeft overeenkomsten met de maatregelen die worden genomen om secundaire verwijde cardiomyopathieën te elimineren. Weigering om alcohol te drinken, cocaïne, zorgvuldige monitoring van de indicatoren van hartactiviteit tijdens chemotherapie van tumoren.

Van kinds af aan is het nuttig om het lichaam te verharden.

Een vroege diagnose van DCM verhoogt de effectiviteit van medicamenteuze behandeling van de ziekte. Vroege detectie van DCM is mogelijk met accidentele (screening) echocardiografie als onderdeel van het jaarlijkse klinische onderzoek, evenals bij het onderzoeken van mensen met een voorgeschiedenis van de ziekte..

Verwijde cardiomyopathie

Medisch deskundige artikelen

Verwijde cardiomyopathie - een disfunctie van het myocard, leidend tot hartfalen, waarbij ventriculaire dilatatie en systolische disfunctie de boventoon voeren.

Symptomen van gedilateerde cardiomyopathie zijn onder meer kortademigheid, vermoeidheid en perifeer oedeem. De diagnose is klinisch, röntgenfoto van de borstkas en echocardiografie. Behandeling van gedilateerde cardiomyopathie is gericht op de oorzaak, harttransplantatie kan nodig zijn.

Epidemiologie van gedilateerde cardiomyopathie

De incidentie van gedilateerde cardiomyopathie is 5-7,5 gevallen per 100.000 inwoners per jaar. Bij mannen komt het 2-3 keer vaker voor, vooral op de leeftijd van 30-50 jaar). Deze ziekte is in 30% van de gevallen ook de oorzaak van chronisch hartfalen. Van alle soorten cardiomyopathieën is DCM 60%.

Oorzaken van gedilateerde cardiomyopathie

Dilaterende cardiomyopathie (DCM) heeft veel bekende en waarschijnlijk veel niet-herkende oorzaken. De meest voorkomende oorzaak is diffuse coronaire hartziekte (CAD) met wijdverspreide ischemische myopathie. Meer dan 20 virussen kunnen verwijde cardiomyopathie veroorzaken. In gematigde streken komt het Coxsackie-groep B-virus het meest voor. In Midden- en Zuid-Amerika is de meest voorkomende oorzaak de ziekte van Chagas, veroorzaakt door Trypanosoma cruzi. Gedilateerde cardiomyopathie komt steeds vaker voor bij AIDS-patiënten. Andere oorzaken zijn onder meer toxoplasmose, thyrotoxicose en beriberi. Veel giftige stoffen, vooral alcohol, verschillende organische oplosmiddelen en bepaalde geneesmiddelen voor chemotherapie (zoals doxorubicine), veroorzaken hartbeschadiging.

In de meeste gevallen is de etiologie van deze ziekte onbekend, maar bij de ontwikkeling van primaire gedilateerde cardiomyopathie wordt momenteel veel aandacht besteed aan drie punten:

• familie en genetische factoren;
• overgedragen virale myocarditis;
• immunologische aandoeningen.

In genetische studies met de ontwikkeling van idiopathische gedilateerde cardiomyopathie in een derde van de gevallen werd een familiale aanleg bepaald, waarbij autosomaal dominante overerving overheerst (autosomaal dominante DCM). Naast autosomaal dominante, autosomaal recessieve, X-gebonden en mitochondriale vormen van gedilateerde cardiomyopathie zijn ook beschreven..

Autosomaal dominante vormen worden gekenmerkt door klinische variabiliteit en genetische heterogeniteit. Ze worden geassocieerd met zes verschillende loci: eenvoudige gedilateerde cardiomyopathie - met loci lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCM met geleidingsstoornissen - met loci lql-lql, 3p22-3p25, en het is niet bekend welke cardiale eiwitten door deze loci worden gesynthetiseerd.

Mitochondriale gedilateerde cardiomyopathie wordt geassocieerd met afwijkingen in de mitochondriale structuur en disfunctie van het oxidatieve fosforylatieproces. Als gevolg van de mutatie wordt het energiemetabolisme van cardiomyocyten verstoord, wat leidt tot de ontwikkeling van DCM. Puntmutaties en meervoudige delingen in mitochondriaal DNA zijn beschreven in zowel sporadische gevallen van DCM als familiale gevallen. Veel mitochondriale myopathieën zijn geassocieerd met neurologische aandoeningen.

De studie van de moleculaire basis van X-gebonden DCMP is momenteel aan de gang. Mutaties van verschillende gebieden van het gen die verantwoordelijk zijn voor de synthese van het dystrofine-eiwit (chromosoom 21) zijn beschreven. Dystrofieën - myocardiaal eiwit, dat deel uitmaakt van het multiproteïnecomplex dat het spiercytoskelet van de cardiomyocyt aan de extracellulaire matrix bindt, waardoor de adhesie van cardiomyocyten in de extracellulaire matrix plaatsvindt. Door te associëren met actine, vervult dystrofie een aantal belangrijke functies:

• membraan stabiliserend;
• brengt de contractiele energie van de cardiomyocyt over naar de extracellulaire omgeving;
• zorgt voor membraandifferentiatie, d.w.z. specificiteit van het cardiomyocytmembraan.

Er zijn mutaties geïdentificeerd waarin nucleotidesubstitutie plaatsvindt, wat leidt tot aminozuursubstitutie. Dit kan een omkering van de polariteit van het dystrofinemolecuul veroorzaken en andere eigenschappen van dit eiwit veranderen, waardoor de membraanstabiliserende eigenschap ervan wordt verminderd. Als gevolg hiervan treedt cardiomyocytdisfunctie op. Mutaties in het dystrofine-gen zijn beschreven in DCM geassocieerd met Duchenne, Becker spierdystrofieën, meestal worden in deze gevallen deleties gevonden.

Er wordt ook veel belang gehecht aan de rol van enterovirusinfectie (in het bijzonder Coxsackie B-virussen, hepatitis C, herpes, cytomegalovirus-y) bij de ontwikkeling van DCM. Aanhoudende virussen brengen hun RNA in het genetische apparaat van hartspiercellen, beschadigen mitochondriën en verstoren het energiemetabolisme van cellen. Er zijn aanwijzingen voor de aanwezigheid van cardiospecifieke auto-antilichamen zoals anti-myosine, anti-actine, anti-myolemma, anti-alfa-myosine en anti-beta-myosine zware ketens. Er werd ook anti-adenosine-difosfaat-adenosine-trifosfaat gevonden, dat antilichamen tegen het mitochondriale membraan van cardiomyocyten vertegenwoordigt en een nadelig effect heeft op de werking van membraancalciumkanalen, wat op zijn beurt leidt tot een verstoring van het myocardmetabolisme. Bij sommige patiënten werd een toename van pro-inflammatoire cytokines (IL-1, IL-6, TNF-a) in het bloed gevonden. Het is aannemelijk dat patiënten met een aanvankelijke auto-immuundeficiëntie gevoeliger zijn voor de schadelijke effecten van virussen en de ontwikkeling van gedilateerde cardiomyopathie..

Aangenomen wordt dat het bij sommige patiënten met gedilateerde cardiomyopathie begint met acute myocarditis (in de meeste gevallen waarschijnlijk viraal), vergezeld van een variabele latente fase, waarin zich wijdverspreide necrose van hartspiercellen ontwikkelt (als gevolg van een auto-immuunreactie op myocyten die door het virus is veranderd), en vervolgens treedt chronische fibrose op. Ongeacht de oorzaak, het geconserveerde myocardium zet uit, wordt dunner en compensatoire hypertrofieën, vaak resulterend in functionele mitralis- of tricuspidalisregurgitatie en atriale dilatatie.

Bij de meeste patiënten treft de ziekte beide ventrikels, bij sommige alleen de linker ventrikel (LV), en veel minder vaak alleen de rechter ventrikel (RV).

Zodra de uitzetting van de hartkamers een aanzienlijke omvang bereikt, vooral tijdens de acute fase van myocarditis, vormen zich vaak pariëtale trombi. Aritmieën bemoeilijken vaak het beloop van acute myocarditis en de late fase van chronische dilatatie, en de ontwikkeling van een atrioventriculair blok (AV-blok) is ook mogelijk. Boezemfibrilleren komt vaak voor als gevolg van dilatatie van het linker atrium.

Verwijde congestieve cardiomyopathie (acuut of chronisch)

Chronische gegeneraliseerde myocardischemie (coronaire hartziekte).

Infecties (acuut of chronisch) veroorzaakt door bacteriën, spirocheten, rickettsia, virussen (inclusief HIV), schimmels, protozoa, wormen.

Granulomateuze ziekten: sarcoïdose, granulomateuze of reuzencelmyocarditis, Wegener-granulomatose. Stofwisselingsstoornissen: voedselstoornissen (beriberi, seleniumtekort, carnitinedeficiëntie, kwashiorkor), familiestapelingsziekten, uremie, hypokaliëmie, hypomagnesiëmie, hypofosfatemie, diabetes mellitus, thyrotoxicose, hypothyreoïdie, feochromocytoom, acromegalie, morbide obesitas.

Geneesmiddelen en toxines: ethanol, cocaïne, anthracyclines, kobalt, antipsychotica (tricyclische en quadricyclische antidepressiva, fenothiazines), catecholamines, cyclofosfamide, straling. Tumoren.

Systemische bindweefselaandoeningen. Geïsoleerd familiesyndroom (dominant volgens Mendel). Erfelijke neuromusculaire en neurologische aandoeningen (ataxie van Friedreich). Zwangerschap (postpartumperiode)

Autosomaal dominante overerving, feochromocytoom, acromegalie, neurofibromatose

Amyloïdose, systemische sclerose, endocardiale fibrose, ziekte van Fabry, fibroelastose, ziekte van Gaucher, hemochromatose, hypereosinofiel Leffler-syndroom, sarcoïdose, hypereosinofiliesyndroom, tumoren

Ongeveer 75 etiologische factoren zijn beschreven bij de vorming van secundaire / specifieke DCM.

Belangrijkste oorzaken van secundaire / specifieke gedilateerde cardiomyopathie

• Elektrolytstoringen.
  • Hypokaliëmie.
  • Hypofosfatemie.
  • Uremie.
• Endocriene aandoeningen.
  • De ziekte van Itsenko-Cushing.
  • Suikerziekte.
  • Acromegalie.
  • Hypothyreoïdie / hyperthyreoïdie.
  • Feochromocytoom.
• Langdurige arteriële hypertensie.
• Cardiale ischemie.
• Infectieziekten.
  • Bacterieel (brucellose, difterie, buiktyfus, etc.).
  • Schimmel.
  • Mycobacterieel.
  • Parasitair (toxoplasmose, ziekte van Chagas, schistosomiasis).
  • Rickettsial.
  • Viraal (Coxsackie A- en B-virus, HIV, adenovirus).
• Infiltratieve ziekten.
  • Amyloïdose.
  • Hemochromatose.
  • Sarcoïdose.
• Neuromusculaire pathologie.
  • Myopathieën.
  • Ataxie van Friedreich.
  • Atrofische myotonie.
• Eetstoornis.
  • Seleniumtekort.
  • Carnitine-tekort.
  • Thiaminedeficiëntie.
• Reumatische aandoeningen.
  • Reuzencelarteritis.
  • Systemische sclerodermie.
  • Systemische lupus erythematosus.
• Blootstelling aan gifstoffen.
  • Amfetaminen.
  • Antivirale middelen.
  • Koolmonoxide.
  • Straling, medicijnen voor chemotherapie.
  • Chloroquine, fenothiazine.
  • Kobalt, lood, kwik.
  • Cocaïne.
  • Ethanol.
• Tachyaritmieën.
• Aangeboren en verworven hartafwijkingen.

Pathogenese van gedilateerde cardiomyopathie

Als gevolg van de impact van etiologische factoren op het hart, ontwikkelt zich schade aan cardiomyocyten met een afname van het aantal functionerende myofibrillen..

Dit leidt tot de progressie van hartfalen, uitgedrukt in een significante afname van de contractiliteit van het myocard met de snelle ontwikkeling van dilatatie van de hartholtes. In de eerste fasen wordt het sympathoadrenale systeem geactiveerd met de ontwikkeling van tachycardie om het slagvolume en de ejectiefractie te behouden. Als gevolg hiervan wordt compensatoire myocardiale hypertrofie gevormd, is er een significante toename van de myocardiale zuurstofbehoefte met het verschijnen van tekenen van ischemie, de ontwikkeling van cardiofibrose en de progressie van hartfalen. Als gevolg van het pathologische proces treedt een kritische afname van de pompfunctie van het hart op, neemt de einddiastolische druk in de ventrikels toe en ontwikkelt zich myogene verwijding van de hartholten met relatieve insufficiëntie van de mitralis- en tricuspidalisklep. Verhoogde activering van de neurohormonale systemen van het lichaam leidt tot grotere myocardiale schade, perifere vasoconstrictie, stoornissen van de coagulatie en anticoagulerende bloedsystemen met de ontwikkeling van intracardiale trombi en systemische trombo-embolische complicaties.

Symptomen van verwijde cardiomyopathie

De ziekte komt vaker voor bij jongeren en mensen van middelbare leeftijd. Het begin is meestal geleidelijk, behalve in gevallen van acute myocarditis. De symptomen zijn afhankelijk van welk ventrikel is aangetast. LV-disfunctie veroorzaakt dyspneu bij inspanning, evenals vermoeidheid als gevolg van verhoogde LV diastolische druk en laag hartminuutvolume. RV-falen leidt tot perifeer oedeem en zwelling van de nekader. Voor geïsoleerde laesies van de pancreas zijn de ontwikkeling van atriale aritmieën en plotselinge dood als gevolg van kwaadaardige ventriculaire tachyaritmieën typerend. Ongeveer 25% van alle patiënten met gedilateerde cardiomyopathie heeft atypische pijn op de borst.

In de vroege stadia worden alleen individuele symptomen van hartfalen bepaald en cardiomegalie op een röntgenfoto van de borstkas. Als gevolg van progressief linkerventrikelfalen, kortademigheid, verstikkingsaanvallen verschijnen, snelle vermoeidheid en spierzwakte zijn kenmerkend. Bij auscultatie van het hart wordt tachycardie gedetecteerd en vaak wordt ook een derde toon ('galopritme') gehoord - (V-toon, geluid van relatieve mitralisinsufficiëntie. In 40-50% van de gevallen wordt het beloop van gedilateerde cardiomyopathie gecompliceerd door het optreden van ventriculaire aritmieën, die gepaard gaan met syncope, en in 15-20% van de gevallen ontwikkelt aanvankelijk een paroxismale vorm van atriumfibrilleren, die overgaat in een permanente vorm, waardoor het risico op trombo-embolische complicaties sterk toeneemt tegen de achtergrond van een bestaande systolische myocardiale disfunctie. ) verschijnen later, dus de klinische symptomen van gedilateerde cardiomyopathie variëren van een laag-symptoom beloop tot ernstig hartfalen..

Waar doet het pijn?

Classificatie van gedilateerde cardiomyopathie

Volgens de bestaande WHO-classificatie worden de volgende vormen onderscheiden tussen DCM: idiopathisch, familiair / genetisch, viraal en / of immuun, alcoholisch / toxisch, evenals "specifieke cardiomyopathieën" bij andere hartaandoeningen en systemische processen.

Volgens de classificatie van Maron et al. (2006) alle gevallen van gedilateerde cardiomyopathie zijn onderverdeeld in twee groepen: primair (genetisch, niet-genetisch, verworven), waarbij alleen het myocardium overwegend wordt aangetast, en secundair (met verschillende systemische ziekten).

De ESC-werkgroep (2008) stelde een nieuwe classificatie van cardiomyopathie voor, die ons in feite terugbrengt naar de definitie van Goodwin en de aanwezigheid van DCM uitsluit, zoals ischemische, valvulaire, hypertensieve.

Classificatie van gedilateerde cardiomyopathie omvat familiale / genetische en niet-familiale / niet-genetische vormen.

Diagnose van gedilateerde cardiomyopathie

De diagnose van gedilateerde cardiomyopathie is gebaseerd op anamnese, lichamelijk onderzoek en uitsluiting van andere oorzaken van ventrikelfalen (bijv. Systemische arteriële hypertensie, primaire hartklepaandoeningen). Daarom zijn röntgenfoto's van de borst, ECG en echocardiografie noodzakelijk. Bij acute symptomen of pijn op de borst is het noodzakelijk om de cardiospecifieke markers te bepalen. Verhoogde troponinespiegels zijn typisch voor coronaire hartziekte, maar kunnen optreden bij hartfalen, vooral bij een verminderde nierfunctie. Mogelijke specifieke oorzaken worden geïdentificeerd (zie andere secties van de gids). Als er geen specifieke oorzaak is, is het noodzakelijk om het serumferritinegehalte en ijzerbindend vermogen te onderzoeken, de concentratie van schildklierstimulerende hormonen te bepalen en serologische tests uit te voeren op Toxoplasma, Coxsackie-virussen en ECHO om verwijderbare oorzaken te identificeren..

Een ECG kan sinustachycardie, laagspannings-QRS-complexen en niet-specifieke ST-segmentdepressie, een omgekeerde R-golf onthullen. Soms kunnen abnormale Q-golven aanwezig zijn in de thoraxdraden, die een eerder hartinfarct simuleren. Linkerbundeltakblok is gebruikelijk.

Röntgenfoto's op de borst tonen cardiomegalie, meestal met vergroting van alle kamers van het hart. Pleurale effusie, vooral rechts, gaat vaak gepaard met een toename van de pulmonale druk en interstitieel oedeem. Echocardiogram toont expansie, hypokinese van de hartkamers en sluit primaire klepaandoeningen uit. Brandpuntsstoringen in de beweging van de hartwand, typisch voor een hartinfarct, zijn ook mogelijk met DCM, aangezien het proces focaal kan zijn. Echocardiografie kan ook de aanwezigheid van een bloedstolsel in de kamers aantonen. MRI wordt meestal niet uitgevoerd, maar het kan worden gebruikt om de structuur en functie van het myocard in detail te laten zien. Bij cardiomyopathie kan MRI de pathologische structuur van myocardweefsel onthullen.

Coronaire angiografie is geïndiceerd als er twijfel bestaat over de diagnose na niet-invasieve onderzoeken, vooral bij patiënten met pijn op de borst of bij ouderen die waarschijnlijk een coronaire hartziekte hebben. Niet-obstructieve veranderingen in de kransslagaders die bij angiografie worden gevonden, zijn echter mogelijk niet de oorzaak van DCM. Tijdens katheterisatie kan een biopsie van de wand van elk ventrikel worden uitgevoerd, maar meestal wordt dit niet uitgevoerd, aangezien de effectiviteit vaak laag is, het pathologische proces focaal kan zijn en de resultaten waarschijnlijk geen invloed hebben op de behandeling.

Diagnose en behandeling van cardiomyopathieën

Teken of methode

Verwijde congestieve cardiomyopathie

Diastolische disfunctie ejectieobstructie

Verwijde cardiomyopathie

Verwijde cardiomyopathie (congestieve, congestieve cardiomyopathie) is een myocardiale aandoening die gepaard gaat met een verminderde contractiele functie van het hart en expansie van de holte van de linker of beide ventrikels. De incidentie van DCM is 5-7,5 gevallen per 100.000 inwoners per jaar. Bovendien komt het bij mannen 2-3 keer vaker voor dan bij vrouwen (vooral op de leeftijd van 30-50 jaar). In 30% van de gevallen is deze ziekte de oorzaak van chronisch hartfalen..

Oorzaken

In 20-30% van de gevallen is DCM een familiale pathologie met een autosomaal dominante, minder vaak voorkomende vorm van een X-gebonden of autosomaal recessieve overerving. Het bleek dat de familieleden van sommige patiënten leden aan ernstig hartfalen dat in de jeugd optrad. Ook kan het hart aangeboren structurele kenmerken hebben..

Bij 30% van de patiënten met gedilateerde cardiomyopathie is er een geschiedenis van alcoholmisbruik. Het toxische effect van ethanol en zijn metabolieten op het myocardium komt tot uiting in een afname van de synthese van contractiele eiwitten, schade aan mitochondriën, stofwisselingsstoornissen en de vorming van vrije radicalen in cardiomyocyten (spiercellen van het hart). Andere toxische factoren zijn onder meer beroepsmatige blootstelling aan spuitbussen, smeermiddelen, metalen en industrieel stof. Het effect op het lichaam van gifstoffen, verdovende middelen, antineoplastische middelen, straling, fenothiazines, tricyclische en quadricyclische antidepressiva is niet uitgesloten..

In de etiologie van gedilateerde cardiomyopathie is er een verband met voedingsfactoren: eiwitgebrek, ondervoeding, B1-hypovitaminose, gebrek aan carnitine en selenium. De rol van infectieuze factoren is ook bewezen - herpesvirus, enterovirus, cytomegalovirus, adenovirus, schimmelinfecties, parasitaire ziekten.

Auto-immuunziekten, zoals systemische lupus erythematosus en reumatoïde artritis, veroorzaken ook vaak myocarditis. Het resultaat kan cardiomyopathie zijn. Bijkomende factoren zijn onder meer dysmetabole stoornissen, mitochondriale en endocriene ziekten, feochromocytoom, Emery-Dreyfus en Duchenne-Becker spierdystrofieën, granulomateuze ziekten.

Risicofactoren voor postpartum DCM, dat optreedt bij voorheen gezonde vrouwen na de bevalling of in het laatste trimester van de zwangerschap, zijn meerlingzwangerschappen, leeftijd ouder dan 30 jaar, late toxicose, een voorgeschiedenis van meer dan drie geboorten en een negroïde ras. Soms blijft de etiologie van de ziekte onbekend (idiopathische verwijde cardiomyopathie).

Classificatie

Volgens de bestaande WHO-classificatie worden de volgende vormen van DCM onderscheiden: familiair (genetisch), idiopathisch, alcoholisch (toxisch), immuun of viraal, evenals specifieke cardiomyopathieën bij andere hartpathologieën.

Volgens de classificatie van Maron et al. (2006) alle gevallen van DCM zijn onderverdeeld in twee groepen: primair (verworven, genetisch, niet-genetisch), waarbij voornamelijk het myocardium is aangetast, en secundair, als gevolg van verschillende systemische aandoeningen..

De ESC-werkgroep (2008) ontwikkelde een nieuwe classificatie van cardiomyopathie, die de aanwezigheid van ischemische, hypertensieve en valvulaire vormen van DCM uitsluit..

Symptomen

Zolang de functies van het hart worden gecompenseerd, verschijnen er pas enkele maanden of zelfs jaren tekenen van gedilateerde cardiomyopathie. Naarmate decompensatie vordert, worden manifestaties van congestief hartfalen waargenomen. Deze omvatten de volgende.

• Zwelling van de benen, erger in de avond en verdwijnen na een nacht slapen.
• Kortademigheid - eerst tijdens het lopen, daarna in rust.
• Afleveringen van longoedeem, nachtelijke aanvallen van cardiale astma - blauwe verkleuring van de oren, het puntje van de neus en nagels, ernstige verstikking in rugligging, uitgesproken cyanose van de huid van de ledematen, lippen en gezicht, obsessieve hoest. De laatste kan roze gekleurd schuimig slijm zijn of droog. Soms zijn bloedstrepen aanwezig in de afscheiding.
• Matige doffe pijn en een zwaar gevoel in het rechter hypochondrium. Ze worden veroorzaakt door het uitrekken van de leverkapsel en de verhoogde bloedvulling..
• Functionele aandoeningen van de nieren - onregelmatig of frequent urineren, in grote of kleine porties.
• Verhoogd buikvolume door vochtophoping bij hartcirrose van de lever.
• Verminderde cerebrale bloedtoevoer, gemanifesteerd door geheugenproblemen, afleiding en verlies van aandacht, slapeloosheid, stemmingswisselingen en andere tekenen van dyscirculatoire (veneuze) encefalopathie.

Ook gaat gedilateerde cardiomyopathie gepaard met een verminderde systolische functie van de linker hartkamer. Met een aanvankelijke afname van de ejectiefractie maakt de patiënt zich zorgen over zwakte, bleekheid, vermoeidheid, duizeligheid, koude voeten en handen. Met een aanzienlijke afname van het hartminuutvolume, is er sprake van uitgesproken zwakte, scherpe duizeligheid, onvermogen om de eenvoudigste huishoudelijke taken uit te voeren, bewustzijnsverlies.

Als het hartritme wordt verstoord tegen de achtergrond van DCM, zijn er gevoelens van onderbrekingen, vervaging en hartstilstand. Boezemfibrilleren ontwikkelt zich ook, wat moeilijk is om het ritme te herstellen. Mogelijk atrioventriculair blok, ventriculaire extrasystole, bundeltakblok, etc..

In de latere stadia van hartfalen veroorzaakt door gedilateerde cardiomyopathie, wordt de patiënt gedwongen om een ​​halfzittende houding aan te nemen, zelfs tijdens de slaap. Zijn ademhaling is luidruchtig, met ademhalingsmoeilijkheden. Van een afstand hoor je een gorgelend piepende ademhaling in de longen, veroorzaakt door een uitgesproken stagnatie van het bloed. De buik is vergroot, de handen en voeten zijn gezwollen, het gezicht is gezwollen. Soms ontwikkelt zich onderhuids oedeem door het hele lichaam (anasarca). De minste beweging, zelfs in bed, veroorzaakt ongemak en verergert kortademigheid.

Diagnostiek

De juiste diagnose van gedilateerde cardiomyopathie is moeilijk vanwege het ontbreken van specifieke criteria. De diagnose wordt gesteld door andere pathologieën uit te sluiten die gepaard gaan met de ontwikkeling van onvoldoende bloedtoevoer en dilatatie van de hartholtes. Objectieve klinische symptomen van de ziekte zijn tachycardie, cardiomegalie, zwelling van de nekaders, galopritme, verhoogde RR, geluiden van relatieve insufficiëntie van de tricuspidalisklep en mitralisklep, vergrote lever, piepende ademhaling in de lagere delen van de longen, enz. Phonocardiografie bevestigt auscultatoire gegevens - geluiden, piepende ademhaling, enz..

Echocardiografie toont de belangrijkste differentiële tekenen van gedilateerde cardiomyopathie - een afname van de linkerventrikelejectiefractie, uitzetting van hartholtes, ischemische myocardschade. Met deze niet-invasieve onderzoeksmethode kunt u de dikte van de wanden en de grootte van de hartkamers bepalen om het risico op trombo-embolie in te schatten. Met EchoCG zijn ook andere mogelijke oorzaken van hartfalen uitgesloten: hartafwijkingen, cardiosclerose na het infarct, pariëtale trombi.

Het ECG onthult symptomen van hypertrofie en overbelasting van het linker atrium en linker ventrikel, geleidings- en ritmestoornissen zoals atriale fibrillatie, linker bundeltakblok, atriumfibrilleren, atrioventriculair blok. Met behulp van Holter ECG-bewaking wordt de dagelijkse dynamiek van repolarisatieprocessen beoordeeld en worden levensbedreigende aritmieën geïdentificeerd.

Laboratoriumdiagnostische methoden worden getoond:

• klinische bloed- en urinetesten, biochemische bloedtesten met beoordeling van nier- en leverfunctie;
• glycemisch profiel voor patiënten met diabetes mellitus;
• studie van het bloedstollingssysteem - protrombinetijd en index, INR;
• bepaling van natriumuretisch peptide in het bloed;
• reumatologische tests - het niveau van C-reactief proteïne, antilichamen tegen streptohyaluronidase, streptolysine, enz.;
• hormonale studies - het niveau van bijnier- en schildklierhormonen.

Om de contractiliteit en structurele veranderingen van het myocard te beoordelen, worden scintigrafie, PET en MRI van het hart voorgeschreven. Myocardbiopsie wordt gebruikt voor differentiële diagnose van DCM met hartafwijkingen, diffuse myocarditis, pericarditis, ischemische hartziekte en ischemische cardiomyopathie.

Behandeling

Behandeling van de beginfase van gedilateerde cardiomyopathie is gebaseerd op de eliminatie van de belangrijkste oorzaken van de ziekte - toxoplasmose, thyrotoxicose, hemochromatose, beriberi, enz..

Medicamenteuze therapie omvat het gebruik van een hele reeks medicijnen.

• Diuretica - verwijder overtollig vocht uit de longen en inwendige organen. Benoemd tot Furosemide, Veroshpiron, Lasix, Torasemide, Spironolactone.
• ACE-remmers - Ramipril, Captopril, Lisinopril, Perindopril, enz. Weergegeven aan alle patiënten met systolische disfunctie. Vermindert ziekenhuisopnames, verbetert overleving en prognose. Moet worden ingenomen onder controle van de functionele parameters van de nieren. Benoemd voor een lange tijd, soms voor het leven.
• Bètablokkers - Bisoprolol, Metoprolol, enz. Worden gebruikt om hypertensie te behandelen en de hartslag te verlagen.
• Hartglycosiden - Korglikon, Strofantin, Digoxin. Verplicht voor verminderde ejectiefractie en tachycardie atriumfibrilleren.

Deze groepen medicijnen verminderen oedeem en kortademigheid, verminderen de symptomen van linkerventrikeldisfunctie, verhogen de inspanningstolerantie en verbeteren de algehele kwaliteit van leven..

Bovendien worden bloedverdunnende medicijnen voorgeschreven - Acecardol, ThromboAss, Aspirine, enz. Ze voorkomen de vorming van bloedstolsels in de bloedbaan. Bij atriale fibrillatie is warfarine geïndiceerd - onder maandelijkse monitoring van INR of protrombine-index.

Een patiënt met gelijktijdige angina pectoris of toenemende kortademigheid tijdens het lopen, worden aanbevolen kortwerkende geneesmiddelen - Nitromint, Nitrosprey. Voor verlichting van longoedeem en linkerventrikelfalen wordt nitroglycerine intraveneus geïnjecteerd.

Patiënten met andere vormen van cardiomyopathie krijgen calciumantagonisten voorgeschreven in plaats van bètablokkers. Deze omvatten Verapamil, Diltiazem, Nifedipine. Ze zijn echter gecontra-indiceerd in strijd met de systolische functie van de linkerventrikel, omdat ze de hartspier ontspannen.

Mensen met een familiegeschiedenis van cardiomyopathie en myocarditis moeten worden gevaccineerd tegen pneumokokken en influenza. In de strijd tegen ARVI en andere aandoeningen van de luchtwegen is het effectief om recombinant interferon te nemen - Kipferon, Genferon, Viferon, enz..

Naast medicamenteuze behandeling voor verwijde cardiomyopathie, zult u slechte gewoonten moeten opgeven en uw gewicht moeten aanpassen. Het vasten of verspillen van diëten is niet acceptabel. De patiënt krijgt 4-6 maaltijden per dag te zien waarbij voornamelijk gestoomd of gekookt voedsel wordt gebruikt, evenals vloeibare maaltijden. De porties moeten klein zijn. Het dieet moet worden verrijkt met onverzadigde vetzuren zoals omega-3, gevonden in zeevis. Voedingsmiddelen die rijk zijn aan vitamines en mineralen zijn ook gunstig..

Specerijen, gefrituurd voedsel, marinades en augurken, gekruid voedsel moeten van het menu worden uitgesloten. Vette producten van gevogelte en zoetwaren zijn beperkt. Het is absoluut noodzakelijk om de hoeveelheid keukenzout in de voeding te verminderen tot 3 g per dag, en in geval van ernstig oedeem syndroom - tot 1,5 g per dag. Het vloeistofvolume wordt teruggebracht tot 1,5 liter per dag.

Een belangrijk onderdeel van de behandeling van de ziekte is de organisatie van de juiste manier van werken en rusten. Het is vereist om voldoende tijd te besteden aan slaap. Lichamelijke activiteit moet dagelijks aanwezig zijn, maar aangepast aan de ernst van de ziekte. Zelfs als de patiënt het grootste deel van zijn tijd in bed doorbrengt, moet hij ademhalingsoefeningen, roterende bewegingen van de voeten, handen en hoofd uitvoeren.

Chirurgische behandeling voor gedilateerde cardiomyopathie omvat implantatie van een cardioverter (defibrillator). Dit is nodig in de aanwezigheid van levensbedreigende ventriculaire tachyaritmieën. Bij dissociatie van synchrone contracties van de ventrikels en atria, evenals bij uitgesproken verstoringen van de intraventriculaire geleiding, wordt een pacemaker geïmplanteerd. De progressie van CHF, in de beginfase van DCM, wordt behandeld met een operatie om het hart te omhullen met een elastisch gaasframe. In sommige gevallen is een donorharttransplantatie nodig. Contra-indicaties voor chirurgie worden op individuele basis bepaald door een hartchirurg en een cardioloog. Met een uitgeput hart kan de tolerantie van het lichaam voor de operatie niet worden voorspeld.

Mogelijke complicaties

Complicaties van gedilateerde cardiomyopathie zijn hartritmestoornissen en congestief hartfalen. Ze ontwikkelen zich bij bijna alle patiënten met deze diagnose. Een ander gevaarlijk gevolg is trombo-embolie. Vanwege de langzame beweging en stagnatie van bloed in de kamers van het hart, worden bloedplaatjes op de wanden afgezet. Dit is hoe pariëtale bloedstolsels worden gevormd, die langs de grote slagaders met bloedstroom worden gedragen en hun lumen verstoppen. Dit omvat ischemische beroerte, trombo-embolie van de mesenteriale, femorale en longslagaders.

Frequente ventriculaire tachycardie en premature slagen kunnen leiden tot ventrikelfibrilleren, hartstilstand en overlijden.

Preventie en prognose

Patiënten die het risico lopen DCM te ontwikkelen, wordt geadviseerd beroepen te kiezen die niet gepaard gaan met overmatige werkdruk. Grote sporten zijn ook gecontra-indiceerd. Als gedilateerde cardiomyopathie nog steeds wordt geïdentificeerd, wordt de belangrijkste taak het voorkomen van de ontwikkeling van hartfalen. Om trombo-embolische complicaties te voorkomen, is een constante inname van plaatjesaggregatieremmers (Trental, Curantil) en anticoagulantia (subcutane heparine) vereist.

Bij afwezigheid van behandeling en het natuurlijk beloop van pathologie is de prognose slecht. Geleidelijk aan stopt het hart volledig met het uitoefenen van zijn pompfunctie, wat leidt tot uitputting, degeneratie van alle organen en de dood. Met medicamenteuze therapie voor DCM is de prognose voor het leven gunstig: het overlevingspercentage na vijf jaar is 60-80%. Als een harttransplantatie is uitgevoerd, is het overlevingspercentage na 10 jaar na de operatie 70-80%.

De prognose van de bevalling hangt af van het stadium van circulatiestoornissen. In de eerste fase van CHF kan de patiënt werken, maar het is hem verboden zakenreizen, nachtdiensten en zware lichamelijke arbeid te verrichten. Om dergelijk werk te weigeren, krijgt de werkgever de beslissing van de MSEC bij ontvangst van de III (arbeids) handicapgroep of een certificaat van de behandelende arts. In aanwezigheid van IIA en hoger stadium van de ziekte, wordt II-groep van invaliditeit bepaald.

Dit artikel is alleen voor educatieve doeleinden geplaatst en is geen wetenschappelijk materiaal of professioneel medisch advies..

Verwijde cardiomyopathie (I42.0)

Versie: MedElement Disease Handbook

algemene informatie

Korte beschrijving

* WHO / IFC-definitie, 1995

- Professionele medische naslagwerken. Behandelingsnormen

- Communicatie met patiënten: vragen, feedback, afspraak maken

Download app voor ANDROID / voor iOS

- Professionele medische gidsen

- Communicatie met patiënten: vragen, feedback, afspraak maken

Download app voor ANDROID / voor iOS

Classificatie

Etiologie en pathogenese

De redenen voor de ontwikkeling van idiopathische (sporadische) vormen van gedilateerde cardiomyopathie (DCM) bleven lange tijd onbekend. Momenteel wordt aangenomen dat de ziekte in ten minste 30-40% van de gevallen erfelijk is. Slechte voeding (ondervoeding), thiamine- en eiwittekort in het lichaam, evenals het effect op het myocard van anthracyclinederivaten (bijvoorbeeld doxorubicine) zijn ook belangrijke pathogene factoren..

Aangenomen wordt dat het merendeel van de secundaire vormen van DCM (alcoholisch, hypertensief of ischemisch DCM) zich ontwikkelt wanneer, tegen de achtergrond van een genetische aanleg voor de ziekte, de hemodynamische belasting van het cardiovasculaire systeem toeneemt (bijvoorbeeld tijdens de zwangerschap) of wanneer er factoren optreden die een direct schadelijk effect hebben. op het myocardium (bijvoorbeeld ethylalcohol).

De vorming van DCM is gebaseerd op primaire beschadiging en dood van hartspiercellen, waardoor de volgende hemodynamische gevolgen worden waargenomen:
- progressieve afname van contractiliteit;
- ernstige verwijding van de holtes van het hart;
- ontwikkeling van compensatoire myocardiale hypertrofie en een toename van de hartmassa (zonder verdikking van de wanden van de ventrikels);
- in ernstige gevallen, het optreden van relatieve insufficiëntie van de mitralisklep en tricuspidalisklep;

- stagnatie van bloed in de kleine en grote cirkels van de bloedcirculatie;
- relatieve coronaire insufficiëntie en de ontwikkeling van myocardischemie;
- het verschijnen van focale en diffuse fibrose in het myocardium;
- perifere vasoconstrictie.

Door overmatige activering van neurohumorale systemen (sympathoadrenaal systeem, renine-angiotensine-aldosteronsysteem, endotheliale factoren, enz.), Ontwikkelen zich hartremodellering en verschillende hemodynamische stoornissen..

Epidemiologie

Klinisch beeld

Symptomen, natuurlijk

De belangrijkste klinische manifestaties van DCM:

1. systolisch hartfalen (linkerventrikel of biventriculair) met tekenen van congestie in de pulmonale en systemische circulatie.

Diagnostiek

Laboratorium diagnostiek

Algemene klinische en biochemische bloedtesten laten geen pathologische veranderingen zien die kenmerkend zijn voor DCM.

Bepaling van neurohormonen

Brain natriuretisch peptide dat vrijkomt als reactie op het uitrekken van de cardiomyocyt wordt momenteel beschouwd als een algemeen aanvaarde marker die het mogelijk maakt om de verdere tactieken van de behandeling van de patiënt te bepalen. Een verhoging van de concentratie in bloedplasma met 2 keer in vergelijking met de norm is een voorspeller van een slechte prognose bij patiënten met chronisch hartfalen..

De concentratie van interleukine-6 ​​in het bloed is een andere voorspeller van hoge cardiovasculaire mortaliteit bij stabiel ernstig chronisch hartfalen, die correleert met de ernst van de klinische symptomen van de ziekte..

Plasma norepinefrine inhoud wordt ook beschouwd als een voorspeller van cardiovasculaire morbiditeit en mortaliteit..

Differentiële diagnose

1. Ischemische hartziekte (CHD)
DCM wordt meestal onderscheiden van ischemische hartziekte, vooral bij mannen in de leeftijd van 40-50 jaar.

De belangrijkste verschillen tussen DCMP en IHD:

1.1 Bij DCM heeft het pijnsyndroom het karakter van cardialgie:
- vaker pijnlijke pijn;
- pijnen zijn voornamelijk gelokaliseerd in de linkerborsthelft, stralen niet uit;
- pijn wordt niet altijd verlicht door nitroglycerine;
- pijnsyndroom verschijnt tegen de achtergrond van reeds ontwikkelde decompensatie en cardiomegalie.
Bij angina pectoris zijn de pijnen paroxysmaal, geassocieerd met fysieke activiteit, gelokaliseerd achter het borstbeen en hebben een typische bestraling, worden gestopt door nitraten.
Bij een hartinfarct gaat het ernstige pijnsyndroom vooraf aan de ontwikkeling van hartfalen.

1.2 Met DCM is er een uitbreiding van alle grenzen van het hart, wat wordt bevestigd door percussie, röntgenonderzoek, ECG, EchoCG.
Bij ischemische hartziekte in de latere stadia van ontwikkeling is er een overheersende uitbreiding van de linkergrens van relatieve cardiale saaiheid.

1.3 Bij IHD onthult ECG tekenen van chronische coronaire insufficiëntie of cicatriciale veranderingen, die wijzen op een eerder myocardinfarct.
Bij DCM zijn er ECG-tekenen van hypertrofie en overbelasting van het hart.
In sommige gevallen worden bij cardiomyopathie tekenen van focale cicatriciale veranderingen geregistreerd - pathologische Q- en QS-golven geassocieerd met focale fibrose van niet-coronaire oorsprong. In dit geval wordt ECG-mapping met de registratie van 35 afleidingen gebruikt..

1.4 Coronaire angiografie bij patiënten met coronaire hartziekte onthult in de regel tekenen van atherosclerotische laesies van de kransslagaders; bij DCM zijn de slagaders van het hart intact.

1.5 Voor DCM is een galopritme karakteristieker.

3. Aortastenose. Bij patiënten met ernstige gedecompenseerde aortastenose kunnen ernstige dilatatie van de linkerventrikel en verminderde contractiliteit worden waargenomen. Door de afname van het hartminuutvolume wordt het geruis van aortastenose zwakker en kan het zelfs verdwijnen.

4. Aorta-insufficiëntie. Aortaregurgitatie leidt tot overbelasting van het linker ventrikel volume.

5. Mitralisinsufficiëntie. Van alle verworven hartafwijkingen is mitralisinsufficiëntie het moeilijkst te onderscheiden van DCM. Dit komt doordat vergroting van de mitralis annulus en disfunctie van de papillaire spieren, die bijna altijd aanwezig zijn in DCM, op ​​zichzelf mitralisinsufficiëntie veroorzaken..
De primaire aard van mitralisinsufficiëntie en het feit dat zij het was die leidde tot dilatatie van de linkerventrikel, en niet omgekeerd, is het mogelijk aan te nemen dat mitralisinsufficiëntie matig of ernstig is, als bekend is dat deze ontstond vóór dilatatie van de linkerventrikel, of als uitgesproken veranderingen in de mitralisklep worden gedetecteerd tijdens Echocardiografie.

6. Mitralisstenose. Een uitgesproken toename van het rechterventrikel treedt in sommige gevallen op bij ernstige mitralisstenose, hoge pulmonale hypertensie en rechterventrikelfalen. Als gevolg van de vergroting van de rechterventrikel is een vergrote schaduw van het hart zichtbaar op de röntgenfoto van de borst en verschijnt een voelbaar en hoorbaar III hartgeluid.

7. Pericardiale effusie. Pericardiale effusie kan een aanzienlijke vergroting van de schaduw van het hart en hartfalen veroorzaken, waardoor het vermoeden van DCM ontstaat. Om cardiomyopathie uit te sluiten, is een normale ventriculaire contractiliteit mogelijk. Pericardiale effusie moet eerst worden uitgesloten omdat het te genezen is.

Complicaties

Behandeling

Niet-medicamenteuze behandeling: beperking van lichamelijke activiteit, consumptie van keukenzout, vooral in aanwezigheid van oedeem syndroom.

Drugs therapie

1. ACE-remmers - geneesmiddelen van eerste keuze. Bij afwezigheid van contra-indicaties, is hun benoeming aan te raden in alle stadia van de ontwikkeling van DCM, zelfs als er geen uitgesproken klinische manifestaties zijn van chronisch hartfalen (CHF).

Eigendommen:
- voorkomen van cardiomyocytnecrose en de ontwikkeling van cardiofibrose;
- de omgekeerde ontwikkeling van hypertrofie bevorderen;
- verminder de hoeveelheid afterload (intramyocardiale spanning);
- de mate van mitralisinsufficiëntie verminderen;
- het gebruik van ACE-remmers verhoogt de levensverwachting van patiënten aanzienlijk.

Startdosis: enalapril - 2,5 mg 2 keer per dag; ramipril 1,25 mg eenmaal daags; perindopril 2 mg eenmaal daags. Bij een goede tolerantie moet de dosis worden verhoogd tot 20-40 mg / dag - enalapril, 10 mg - ramipril, 4 mg - perindopril.

2. Bètablokkers dienen te worden voorgeschreven in combinatie met ACE-remmers. Bètablokkers zijn speciaal geïndiceerd voor patiënten met aanhoudende sinustachycardie of atriumfibrilleren.
Alle bètablokkers (metoprolol, bisoprolol, atenolol, carvedilol) worden gebruikt. De therapie begint met kleine doses medicijnen, waarbij de dosis geleidelijk wordt verhoogd tot het maximaal toelaatbare.
In de eerste 2-3 weken van de behandeling met bètablokkers kunnen sommige patiënten een afname van de ejectiefractie en het slagvolume hebben, evenals enige verslechtering van de aandoening, wat voornamelijk te wijten is aan het negatieve inotrope effect van geneesmiddelen. Niettemin beginnen bij de meeste van dergelijke patiënten geleidelijk de positieve effecten van bètablokkers te overheersen, geassocieerd met de stabilisatie van de neurohormonale regulatie van de bloedcirculatie, herstel van de dichtheid van bèta-adrenerge receptoren op de celmembranen van cardiomyocyten en een afname van het cardiotoxische effect van catecholamines. Na verloop van tijd neemt de ejectiefractie toe en nemen de klinische manifestaties van CHF af.

3. Bij bloedstagnatie in de kleine en / of systemische circulatie worden diuretica gebruikt (thiazide-, thiazide-achtige en lisdiuretica volgens het gebruikelijke schema). In het geval van een ernstig oedemateus syndroom is het raadzaam om deze diuretica te combineren met de benoeming van aldosteronantagonisten (aldacton, veroshpiron).

4. Nitraten (isosorbidedinitraten of isosorbide 5-mononitraten) worden gebruikt als aanvullend middel bij de behandeling van patiënten met chronisch linkerventrikelfalen. Isosorbide-5-mononitraten (olicard, imdur) worden gekenmerkt door een hoge biologische beschikbaarheid en voorspelbaarheid van de werking, bevorderen de bloedafzetting in het veneuze bed, verminderen de hoeveelheid voorbelasting en bloedstagnatie in de longen.

5. Hartglycosiden zijn geïndiceerd voor patiënten met constant atriumfibrilleren..

Bij ernstige patiënten met ernstige systolische disfunctie van het linkerventrikel en sinusritme worden hartglycosiden alleen gebruikt in combinatie met ACE-remmers, diuretica onder controle van de elektrolytniveaus en met ECG-monitoring..
Langdurig gebruik van niet-glycoside-inotrope middelen verhoogt de mortaliteit bij deze patiënten en wordt daarom niet aanbevolen.
Kortetermijngebruik van niet-glycoside-inotrope geneesmiddelen (levodopa, dobutamine, milrinon, amrinon) wordt als gerechtvaardigd beschouwd bij de voorbereiding van patiënten op een harttransplantatie.

6. Aangezien in 30% van de gevallen het beloop van DCM wordt gecompliceerd door intracardiale trombose en de ontwikkeling van trombo-embolie, wordt aangetoond dat alle patiënten plaatjesaggregatieremmers gebruiken: acetylsalicylzuur (constant) in een dosis van 0,25-0,3 g per dag en andere plaatjesaggregatieremmers (trental, dipyridamol, vazobraal).
Bij patiënten met atriale fibrillatie is de benoeming van indirecte anticoagulantia (warfarine) onder controle van coagulogramparameters geïndiceerd. Doses van het medicijn worden zo gekozen dat de INR-waarde 2-3 eenheden is.

Chirurgie

Harttransplantatie is een zeer effectieve methode voor de behandeling van cardiomypathieën die ongevoelig zijn voor medicamenteuze behandeling. Indicaties:
- snelle progressie van hartfalen;
- gebrek aan effect van conservatieve therapie;
- het optreden van levensbedreigende hartritmestoornissen;
- hoog risico op trombo-embolische complicaties.