Bloedstollingsstoornissen. Consumptie coagulopathie (DIC-syndroom). Fibrinolytische bloeding. Purpura: fibrinolytisch en fulminant

Het bloedstollingsproces is een complexe fibrinogeenreactie waarbij dit bloedbestanddeel verandert, polymeriseert en stollende bloedstolsels (plaques) vormt, waardoor bloedverlies wordt voorkomen. In het geval van schendingen die verband houden met externe factoren of met ziekten van verschillende oorsprong en aard, wordt het proces van bloedstolling verstoord. Lees meer over symptomen en behandelmethoden..

Consumptie coagulopathie of verspreide intravasculaire coagulatie (DIC)

Consumptiecoagulopathie is in de medische wereld beter bekend als verspreide intravasculaire coagulatie of verspreide intravasculaire coagulatiesyndroom. Het is een ernstige levensbedreigende aandoening als deze niet op tijd wordt opgemerkt en behandeld..

Verspreide intravasculaire coagulatie is een proces waarbij eiwitten die de bloedstolling regelen, actiever worden.

Oorzaken van verspreide intravasculaire coagulatie

Wanneer een persoon gewond raakt, worden eiwitten in het bloed die stolsels vormen naar de verwonding geleid om het bloeden te helpen stoppen. Als een persoon een consumptie-coagulopathie heeft, worden deze eiwitten abnormaal actief, niet alleen op de plaats van een verwonding, maar door het hele lichaam zonder duidelijke reden. Bijvoorbeeld door een ontsteking, acute virale infectie of de vorming van kankertumoren.

In het begin vormen zich kleine bloedstolsels in de bloedvaten, maar sommige verstoppen de kleine bloedvaten en haarvaten, waardoor vitale inwendige organen zoals de lever, hersenen of nieren van de bloedtoevoer worden afgesneden.

Het ontbreken van bloedtoevoer naar een specifiek orgaan kan leiden tot disfunctie van het orgaan en zelfs tot necrose. Na verloop van tijd worden de stollingseiwitten in het bloed opgebruikt, en wanneer dit gebeurt, loopt de patiënt een groot risico op ernstige bloeding, zelfs al door een kleine slag of geen letsel..

Spontane bloeding komt ook voor. Consumptie-coagulopathie kan ook gezonde rode bloedcellen vernietigen. Wanneer ze afbreken, kunnen ze kleine bloedvaten verstoppen en bloedstolsels vormen..

  • bloedtransfusiereactie;
  • sommige soorten leukemie;
  • ontsteking van de alvleesklier (pancreatitis);
  • infectie in het bloed, vooral bacteriën of schimmels;
  • leverziekte;
  • complicaties tijdens de zwangerschap;
  • chirurgie en anesthesie;
  • ernstig weefseltrauma, zoals brandwonden of hoofdletsel;
  • grote hemangiomen.

Consumptie coagulopathie symptomen

De belangrijkste symptomen van consumptie-coagulopathie zijn bloeding, de vorming van bloedstolsels, het verschijnen van sporen van blauwe plekken, zelfs bij kleine beroertes, evenals een daling van de bloeddruk.

Behandeling van verspreide intravasculaire coagulatie

Aangezien DIC zelf niet verschijnt, maar alleen een gevolg is van een andere, ernstiger ziekte, zijn alle maatregelen om het te voorkomen en te behandelen gericht op het elimineren van de onderliggende ziekte. De belangrijkste methoden om de toestand van de patiënt te verlichten tot volledige stabilisatie zijn:

  • plasmatransfusie om de stollingsfactor te vervangen;
  • heparine om bloedstolling te voorkomen als het proces groot is.

Fibrinolytische bloeding (verworven)

Fibrinolyse is een proces dat de vorming van bloedstolsels voorkomt. Het kan primair en secundair zijn. De primaire is normaal voor het lichaam, terwijl de secundaire (verworven) om een ​​andere reden optreedt, bijvoorbeeld door ziekte of letsel, evenals door andere factoren.

Bij fibrinolyse worden fibrinestolsels, die een product van coagulatie zijn, geabsorbeerd. Plasmine, het belangrijkste enzym in het bloed, vernietigt op verschillende plaatsen de celstructuur van fibrine, dit leidt tot de vorming van circulerende fibrinefragmenten. In de medische praktijk is er een relatief klein aantal gevallen van aangeboren fibrinolytische bloeding, maar bij het metabool syndroom wordt een vergelijkbare aandoening waargenomen..

Tegelijkertijd is de verworven schending van het fibrinolyseproces niet ongewoon. Veel patiënten lijden aan een trauma dat de activering van weefselfactor onderdrukt, waardoor hyperfibrinolyse optreedt. Dit leidt tot massale, hevige bloedingen als de symptomen van de ziekte niet tijdig worden herkend en behandeld..

Het fibrinolytische systeem is nauw verwant aan de beheersing van het ontstekingsproces en speelt een belangrijke rol bij verschillende ziekten die verband houden met ontsteking..

Plasmine breekt samen met de lysis van fibrinestolsels de C3-component van het complement in het bloed af. Dit onderdeel is vereist voor het cytolyseproces..

Behandeling van fibrinolytische bloeding

Voor de behandeling van fibrinolytische bloeding worden aminocapronzuur en tranexaminezuur gebruikt. Het zijn remmers van fibrinolyse. Het gebruik ervan is geïndiceerd bij patiënten met hyperfibinolyse, omdat ze het bloeden vertragen zonder andere componenten van het hemostatische systeem significant te beïnvloeden..

Purpura: fibrinolytisch en fulminant

Purpura is een ziekte die wordt gekenmerkt door de ophoping van hemorragisch extravasatiebloed in weefsels, onder de huid en slijmvliezen. Het manifesteert zich als spontane blauwe plekken, blauwe plekken, petechiën en kleine hemorragische plekken op het huidoppervlak. Als de ziekte gepaard gaat met een afname van de circulerende bloedplaatjes in het bloed, wordt dit trombocytopenische purpura genoemd. Als de ziekte voortschrijdt zonder een afname van het aantal bloedplaatjes, wordt purpura niet-trombocytopenisch genoemd.

Fibrinolytische purpura is een proces van snel gebruik van fibrinestolsels. De stolsels lossen snel op, waardoor het bloed dat een vloeibare vorm heeft aangenomen in het slijmvlies, de onderhuidse laag, wordt gegoten.

Bliksem purpura is de meest ernstige vorm van de ziekte. Gebieden met dit type laesie verschijnen en zijn in wezen necrotisch. Vaak bij kinderen.

Purpura wordt ook geclassificeerd als primair en idiopathisch. Dit laatste verschijnt om een ​​niet-gespecificeerde reden en kan verband houden met het gebruik van medicijnen, gevaarlijke chemicaliën. Idiopathische purpura is ook een gevolg van ziekten, bijvoorbeeld multipel myeloom en leukemie, ziekten van het beenmerg en de milt, infectieziekten, zoals rodehond.

Symptomen van purpura:

  • het verschijnen van blauwe plekken op de huid, blauwe plekken;
  • pijnlijke, necrotische gebieden van kastanjebruin, zwart;
  • zwelling van het getroffen gebied;
  • altijd hoge temperatuur (stijgt sterk en verdwijnt niet lang);
  • schok;
  • neusbloedingen (bij kinderen);
  • vaginale bloeding (bij vrouwen);
  • een catastrofale afname van het aantal bloedplaatjes;
  • bloedend tandvlees;
  • mogelijke bloeding uit openingen in het lichaam;
  • in bijzonder ernstige gevallen van gangreen en de noodzaak van amputatie van handen, voeten of hele ledematen.

Een patiënt met elk type purpura heeft dringend hulp nodig. Preventiemaatregelen: bescherming tegen verwondingen en kneuzingen, inclusief het vermijden van procedures zoals het trekken van tanden en verschillende buikoperaties. Corticosteroïden zijn geïndiceerd voor matig ernstige kortdurende purpura.

Splenectomie is een meer ingrijpende maatregel, die aangewezen is als andere maatregelen niet het gewenste effect hebben.

Spontaan herstel is mogelijk, meestal gezien bij kinderen met idiopathische purpura.

Wat is coagulopathie?

Coagulopathie is een proces waarbij er afwijkingen optreden in het bloedstollingssysteem. Het wordt gekenmerkt door uitgebreide neusbloedingen, een gebrek aan ijzer in het bloed en de vorming van grote hematomen op de huid..

Pathologie kan van moeder op kind worden overgedragen en gedurende het hele leven van een persoon worden gevormd. In het laatste geval zijn er voldoende gevormde componenten in het bloed, maar hun kwaliteit lijdt.

In een normale toestand circuleert het lichaam, in dynamisch evenwicht, een voldoende hoeveelheid proteïne, hemoglobine, bloedplaatjes en

erytrocyten. Wanneer het bloeden open is, start het lichaam een ​​proces dat coagulatie wordt genoemd, zodat het bloed stolt en op de plaats van de verwonding wordt afgeleverd, waardoor het bloeden stopt.

Verstopping van de wond vindt plaats met behulp van klevende bloedplaatjes, die de beschadigde wanden van bloedvaten en slagaders vervangen.

ICD-10

Volgens de classificatie van coagulopathie volgens de internationale classificatie van ziekten, behoort coagulopathie tot de klasse "Bloedstollingsstoornissen, purpura en andere", met de codering D65.

Soorten coagulopathie

Het optreden van afwijkingen in de bloedstolling heeft veel verschillende redenen, maar het wordt uitsluitend in typen onderverdeeld volgens de wijze waarop het voorkomt. Er zijn twee hoofdtypen coagulopathie:

Vooruitgang door het leven. Pathologie wordt verworven met de ontwikkeling van ziekten en is een complicatie tegen de achtergrond van een andere ziekte, zijnde een van de symptomen.

Meestal wordt coagulopathie waargenomen bij infecties veroorzaakt door bacteriën en kwaadaardige tumoren. Sommige medicijnen kunnen ook stollingsstoornissen veroorzaken..

Overgebracht van moeder op kind. In dit geval is de pathologie aangeboren en vindt de overtreding plaats op het niveau van homeostase. De kwalitatieve samenstelling van de vormelementen wordt beïnvloed door een afname van de verzadiging van biologisch actieve stoffen in het bloed.

Er is een storing in het bloedplaatjesvormende systeem. Erfelijke coagulopathieën zijn onderverdeeld in vormen, afhankelijk van de afwezigheid van een of andere component, met de vorming van een bloedstolsel.

Bij uitgebreid bloedverlies kan het lichaam de normale kwantitatieve concentratie van gevormde elementen niet snel herstellen, wat leidt tot een afname van de bloedstolling en leidt tot coagulopathie.

Erfelijke pathologieën bevatten alle vormen van verhoogde bloeding.

Verlies van bloed en hartstilstand, leidend tot de dood van patiënten zonder effectieve therapie.

De algemene naam voor alle vormen van congenitale coagulopathie is hemofilie.

En worden gekenmerkt door onvoldoende verzadiging van tromboplastine.

De aangeboren vorm is onderverdeeld in nog drie typen, afhankelijk van de bloedstollingsfactoren:

  • Groep A. Deze ondersoort wordt gekenmerkt door onvoldoende verzadiging met antihemofiel globuline,
  • Groep B. Gekenmerkt door afwijkingen in de balans van de kerstfactor (stollingsfactor IX, proteïne alfaglobuline),
  • Groep C. Vordert tegen de achtergrond van een onvoldoende hoeveelheid factor IX, die voorafgaat aan trombolastine.

Symptomen voor de ontwikkeling van verschillende vormen van aangeboren pathologie verschillen niet significant. De eerste twee vormen zijn alleen van invloed op het mannelijke geslacht, een gevolg van de overdracht van de ziekte van de vrouw, dit wordt beïnvloed door het X-chromosoom.

De laatste vorm (groep C), zowel mannen als vrouwen kunnen lijden, deze coagulopathie is niet geassocieerd met chromosomale overerving.

Ontwikkelt zich tijdens het leven, omvat een groot aantal verschillende aandoeningen, die zich manifesteren in de vorm van een schending van stolling en bloeding. Seks doet er niet toe, het wordt voornamelijk geassocieerd met genetica.

Op sommige punten kan coagulopathie het gevolg zijn van de productie van kleine hoeveelheden protrombine..

De vorming ervan vindt plaats in de darmen, met behulp van vitamine K, gal en maagsap.

Met darmpathologieën, zijn infectieuze laesies, een gebrek aan vitamines in de lever, leidt dit alles tot een verminderde vorming van protrombine of wordt het proces van opname door het lichaam verstoord.

In veel gevallen wordt coagulopathie geregistreerd die gepaard gaat met een hoge concentratie fibrine in het bloed, wat gepaard gaat met een afname van fibrinogeen. Dit alles leidt tot trombocytopenie (een afname van het aantal bloedplaatjes), wat op zijn beurt een verhoogde bloeding veroorzaakt.

Wat veroorzaakt een lage bloedstolling?

Alle soorten lage stolling ontwikkelen zich snel in het lichaam.

De volgende factoren kunnen coagulopathie veroorzaken:

  • Verstoringen van de hormoonproductie,
  • Dood van levercellen (cirrose), gebrek aan vet in de lever,
  • Alle soorten hepatitis,
  • Trombusvorming
  • Vergiftiging met planten- en dierenvergiften, zware metalen,
  • Langdurig gebruik van anticoagulantia (voorkomt bloedstolsels en onderdrukt het immuunsysteem),
  • Pathologieën waarbij de dikte van de vaatwanden afneemt,
  • Lage concentratie vitamine K (gevonden in spinazie, tomaten, sojabonen, rundvlees),
  • Verstoringen van de opname van stoffen in de darm,
  • Tumorformaties met een kwaadaardig en goedaardig karakter.

Een verergering van minder bloedstolling treedt op als er bacteriën en virussen in het lichaam zijn.

Een van de scherpe exacerbaties treedt op bij nierfalen. Omdat op dit moment het bloed minder wordt gefilterd en er een grotere ophoping is van gifstoffen en gifstoffen die stagneren in het bloed.

Tijdens perioden van vruchtbaarheid, wanneer de vergrote baarmoeder op de urethra drukt en de nieren worden belast, wordt vaak een verminderde filtratie van bloed in de nieren en stagnatie van gifstoffen geregistreerd. Bedrust helpt bij het herstellen van een gezonde bloedsomloop.

Hoe symptomen te identificeren?

De symptomatologie is hetzelfde voor beide soorten coagulopathie. Een nauwkeurige diagnose wordt gesteld door een gekwalificeerde arts.

Als de volgende symptomen worden gedetecteerd, moet u voor onderzoek naar het ziekenhuis:

  • Met de vorming van grote kneuzingen, van kneuzingen van zwakke aard,
  • Verhoogde bloedingen, zowel op de huid als op de slijmvliezen,
  • Nagels worden kwetsbaarder, haar valt uit en tanden worden vervormd.
  • Blauwheid van de handen en onder de neus,
  • Symptomen van bloedarmoede,
  • Bleke huidskleur,
  • In ernstige gevallen, hemorragische shock,
  • Ischemie van interne organen,
  • Langdurige genezing van wonden (lang stollingsproces), die niet worden aangetast door peroxide, briljant groen of jodium.

Langdurig bloedverlies resulteert in het verlies van grote hoeveelheden B-vitamines en ijzer.

In de kindertijd is coagulopathie erg gevaarlijk, omdat in het stadium van lichaamsvorming een grote hoeveelheid vitamines en ijzer nodig is.

Wat gebeurt er tijdens de zwangerschap?

Meestal ontwikkelt zich coagulopathie bij zwangere vrouwen met het beloop van enkele hieronder weergegeven pathologieën:

  • Ziekte van de bloedsomloop en de vorming van bloedcellen,
  • Ziekten die worden veroorzaakt door een gebrek aan vitamines in het lichaam,
  • Spataderen,
  • Chronische tromboflebitis (is een ontsteking van de veneuze wanden, met de vorming van bloedstolsels daarin).

Vrouwen die in het verleden aanzienlijk bloedverlies hebben gehad, met complicaties van trombo-embolie, lopen een groter risico. Mensen met diabetes zijn ook vatbaar voor het ontwikkelen van coagulopathie..

Dergelijke vrouwen moeten gedurende de hele zwangerschap door een arts worden gecontroleerd, regelmatig tests en onderzoeken afleggen en voorgeschreven therapieën volgen. In de meeste gevallen worden dergelijke aanstaande moeders gedurende de gehele zwangerschap in een ziekenhuis geplaatst..

Diagnose stellen

In eerste instantie moet u voor onderzoek naar de dokter komen. Bij de eerste ontmoeting luistert hij naar de klachten van de patiënt en doet hij een eerste onderzoek, onderzoekt hij de anamnese. Daarna, in geval van verdenking van coagulopathie, zal de arts bloedonderzoeken (klinisch en biochemisch) laten uitvoeren, evenals urineanalyse.

Als de resultaten van urineanalyse een grote hoeveelheid calcium bevatten, zijn er vermoedens van de aanwezigheid van kwaadaardige tumoren in het lichaam, die tot bloeding leiden..

Als er een grote hoeveelheid eiwitten in de urine wordt aangetroffen, wordt een echografie van de nieren uitgevoerd om hun prestaties en activiteit te bepalen.

Onder bloedonderzoeken worden de belangrijkste fasen vermeld waar artsen op letten:

  • Analyse van de concentratie van fibrinogeen in het bloed, die in het geval van coagulopathie wordt gekenmerkt door een afname,
  • De bloedingstijd wordt gemeten, die in het geval van pathologie vele malen hoger is dan de norm,
  • Het aantal bloedplaatjes in het bloed, met pathologie, is veel lager dan normaal,
  • Bepaal de belangrijkste bloedfactoren.

Vanwege het feit dat coagulopathie slechts een van de symptomen van de ziekte kan zijn, worden onderzoeken van het lichaam uitgevoerd om de pathologie van organen, bloed en bloedvaten te identificeren.

Onder hen:

  • Klinische bloedtest. Het toont de algemene gezondheidstoestand van de patiënt en afwijkingen van de norm van de elementen die het bloed verzadigen. Bepaalt de ontwikkeling van coagulopathie. Bij bloedonderzoek kan coagulopathie worden aangegeven door een lage concentratie hemoglobine, erytrocyten en bloedplaatjes. Bloed verzameld uit een vinger of ader, 's ochtends en op een lege maag,
  • Bloed samenstelling. Een uitgebreide bloedtest die de toestand van bijna alle organen van het lichaam zal helpen bepalen. Door fluctuaties in indicatoren in een of andere richting, is het mogelijk om niet alleen het aangetaste orgaan te bepalen, maar ook de omvang van de schade. Ze nemen 's ochtends een dergelijke analyse op een lege maag en leveren bloed uit een ader of vinger,
  • Bloedstollingsanalyse (coagulogram). Bepaalde onderzoeken die tot doel hebben de bloedstolling te bepalen. De analyse evalueert het vermogen en de effectiviteit van stolling. Bloeddonatie vindt plaats zoals bij biochemische analyse,
  • Algemene urineanalyse. Artsen diagnosticeren nierbeschadiging door urine-eiwit en rode bloedcellen te controleren,
  • Echografisch onderzoek (echografie). Een onderzoek waarmee u de toestand van organen en bloedvaten visueel kunt zien en afwijkingen daarin kunt opmerken,
  • Röntgenonderzoeken,
  • MRI (magnetische resonantie beeldvorming). Biedt volledige informatie over de toestand van het lichaam. Maar het is een erg dure analyse.

De keuze van het uit te voeren onderzoek is ter beoordeling van de arts, rekening houdend met bijkomende symptomen en klachten van patiënten.

Hoe wordt een lage coagulatie behandeld??

Voor een effectieve behandeling is het niet alleen nodig om constant medicijnen te nemen, maar ook om een ​​gezonde levensstijl te leiden en een dieet te volgen. Het belangrijkste doel van therapie is het wegnemen van de oorzaak die tot de ziekte heeft geleid..

In geval van ernstig letsel moet een patiënt met coagulopathie dringend in het ziekenhuis worden opgenomen. Op de intensive care wordt verloren bloed aangevuld met behulp van speciale oplossingen in de vorm van druppelaars. Bij groot bloedverlies wordt een transfusie van compatibel donorbloed uitgevoerd.

Om de stolling op het gewenste niveau te normaliseren, worden voornamelijk bepaalde medicijnen gebruikt:

  • IJzerpreparaten (Fenuls, Sorbifer),
  • Antibiotica (claritromycine, amoxiclav, amoxicilline),
  • Chemotherapie medicijnen,
  • Plasma-vervangers,
  • Het gebruik van complexen van vitamines en mineralen,
  • Krampstillers (Drotaverin, Spazgan),
  • Glucocorticosteroïden (Dexamethason, Prednisolon).

Om een ​​open bloeding bij een patiënt met coagulopathie te stoppen, wordt een homeostatische collageenspons of poeder gebruikt. Als ze geen effect hebben, wordt de milt operatief verwijderd.

Het wordt ook aanbevolen om zwaar gefrituurd, pittig, zout voedsel uit het dieet te verwijderen en om alcoholische dranken te verwijderen..

Voorzorgsmaatregelen

Er zijn geen speciale maatregelen om coagulopathie te voorkomen.

Artsen raden aan om de volgende aanbevelingen op te volgen om bloedstollingsstoornissen zoveel mogelijk te voorkomen:

  • Regelmatige examens,
  • Gezonde levensstijl.
  • Traumatische situaties vermijden. Het is noodzakelijk om mogelijke verwondingen te voorkomen, omdat het bloeden langzaam stopt. En grote verwondingen, met coagulopathie, kunnen rampzalige gevolgen hebben,
  • Goede voeding. Een andere sleutel tot het voorkomen van veel ziekten is een uitgebalanceerd dieet. Je moet meer voedingsmiddelen eten met een vitamine K-verzadiging (spinazie, soja, aardbeien, aardappelen, kalfsvlees, tomaten, kabeljauw, bloemkool, rozenbottels).

De sleutel tot het voorkomen van de meeste ziekten is het handhaven van een gezonde levensstijl en een evenwicht tussen werk en goede rust..

Door deze eenvoudige richtlijnen te volgen, kunnen bloedingsstoornissen worden voorkomen. En zal helpen om het effectief te behandelen.

Wat is de voorspelling?

Met tijdige opname in het ziekenhuis, correct onderzoek en een effectief verloop van complexe therapie, is het resultaat gunstig. Stollingsniveau wordt met succes ondersteund door medicatie.

Als coagulopathie een symptoom is van een andere ziekte, is de behandelingskuur gericht op het wegnemen van de oorzaak. Een gezonde levensstijl, de juiste voeding en het afwijzen van slechte gewoonten zullen niet alleen de coagulatie helpen normaliseren, maar ook coagulopathie voorkomen.

Als u de symptomen negeert en het bezoek aan de dokter negeert, kan dit tot desastreuze gevolgen leiden. Bij middelgrote wonden treedt hevig bloedverlies op dat zeer moeilijk te stoppen is, wat kan leiden tot groot bloedverlies en hartstilstand.

Raadpleeg een arts als u symptomen opmerkt! Geef geen zelfmedicatie en blijf gezond!

Coagulopathie

Coagulopathie is een complex van processen die het lichaam negatief beïnvloeden, waarbij de bloedstolling verstoord is. De aandoening kan aangeboren of verworven zijn. Bij deze ziekte is langdurig bloeden gevaarlijk, wat kan leiden tot bloedarmoede door ijzertekort en het verschijnen van hematomen op de huid..

Het is mogelijk om coagulopathie te diagnosticeren door de resultaten van laboratoriumtests en apparaatonderzoek te onderzoeken, waarna een complexe behandeling wordt voorgeschreven door de arts. Voor de behandeling van bloedstollingspathologie worden antibiotica, hormoontherapie, vitamine- en mineraalcomplexen gebruikt. Therapie helpt bij het elimineren van de oorzaken van de ziekte en de symptomen die optreden.

De ziekte begint zich te ontwikkelen door externe of interne factoren. Bij een gezond persoon, met de schijn van ernstige verwondingen, "zet" het lichaam het stollingsproces "aan", in het geval van overtreding waarvan de bloedstolling mislukt. Dit kan in elk van de fasen gebeuren..

Etiologie

In het menselijk lichaam ontwikkelt de ziekte zich snel genoeg. De snelheid van ontwikkeling van de aandoening wordt niet beïnvloed door de vorm van pathologie (verworven of aangeboren). De belangrijkste factoren die een negatief effect hebben op de bloedstolling:

  • pathologieën van auto-immuun aard, waarbij de vorming van trombus wordt verhoogd;
  • systemische ziekten waarbij de wanden van kleine bloedvaten dunner worden;
  • tumoren van een andere aard;
  • langdurig gebruik van medicijnen die trombusvorming voorkomen;
  • leverziekte;
  • gebrek aan vitamine K;
  • vergiftiging van het lichaam;
  • hormonale onevenwichtigheden en vele andere factoren.

Erfelijke coagulopathieën beginnen zich scherp te ontwikkelen met een lage immuniteit, wanneer het lichaam niet kan omgaan met virussen en bacteriën. Dit komt vooral tot uiting bij nierfalen, wanneer de nieren hun taken niet aankunnen, waardoor het bloed slecht wordt gefilterd en gifstoffen en slakken zich ophopen in de biovloeistof..

Bloedstollingsproblemen worden vaak opgemerkt bij zwangere vrouwen, omdat de zich uitbreidende baarmoeder begint te drukken op nabijgelegen interne organen, met name op de nieren. Zwangere vrouwen met aanleg voor pathologie krijgen bedrust voorgeschreven, wat de bloedstroom in het urogenitale systeem van de zwangere vrouw zal helpen herstellen. Behandeling van zwangere vrouwen wordt alleen uitgevoerd in een ziekenhuis, waar de vrouw constant onder toezicht staat van medisch specialisten..

Classificatie

In de geneeskunde is er de volgende classificatie van coagulopathieën:

  1. Aangeboren. Dit type wordt gekenmerkt door een mislukking al in het stadium van homeostase, waardoor de samenstelling en kwaliteit van bloed verandert. Congenitale coagulopathieën hebben verschillende vormen, die worden gekenmerkt door de afwezigheid van één component bij de vorming van een bloedstolsel.
  2. Verworven. Pathologie ontwikkelt zich als gevolg van een primaire ziekte. In dit geval kan coagulopathie een complicatie worden genoemd. De ziekte wordt een specifiek symptoom genoemd (secundaire coagulopathie).

Dit is hoe kwaadaardige tumoren en complexe bacteriële ziekten zich manifesteren. Sommige geneesmiddelen die worden voorgeschreven voor de behandeling van systemische pathologieën, hebben een negatieve bijwerking op de bloedstolling.

Consumptie coagulopathie is een grote groep aandoeningen waarbij intravasculaire bloedstolling optreedt. Consumptie coagulopathie kan leiden tot ischemische hartziekte en weefselnecrose.

Opgemerkt moet worden dat alle soorten hemofilie tot het aangeboren type van de ziekte behoren. Als iemand niet op tijd wordt geholpen, kan de patiënt overlijden aan bloedverlies..

Symptomen

Elk type coagulopathie manifesteert zich met afzonderlijke symptomen. Alleen een arts kan een juiste diagnose stellen. Als u de volgende symptomen ervaart, moet u de hulp van een zorgverlener inroepen:

  • bleekheid van de huid, cyanose van de handen en nasolabiale driehoek;
  • gezwollen gewrichten;
  • slechte bloedstolling, zelfs na gebruik van speciale medicijnen;
  • met kleine kneuzingen, grote hematomen;
  • ernstige bloeding van het slijmvlies.

Bij ernstige en langdurige bloedingen verliest het lichaam een ​​grote hoeveelheid ijzer en vitamine B. Hierdoor beginnen de nagels te exfoliëren, brokkelen de tanden af ​​en vallen haar uit. De ziekte is vooral gevaarlijk bij kinderen, omdat hun gewrichten, spieren, botten en pezen zich net aan het vormen zijn. Gebrek aan ijzer en vitamines kan tot ernstige complicaties leiden.

Zelfmedicatie is ten strengste verboden om de situatie niet te verergeren.

Diagnostiek

Bij het eerste bezoek aan de arts voert de arts een visueel onderzoek van de patiënt uit en neemt hij anamnese. Na bestudering van de medische geschiedenis is het mogelijk om de ontwikkeling van coagulopathie aan te nemen. Meer antwoorden op vragen zijn te vinden in de resultaten van laboratoriumtests van urine en bloed. Als er veel calcium in de urine zit, duidt dit op het ontstaan ​​van kanker. Kwaadaardige tumoren kunnen bloedingen veroorzaken. Met de inhoud van een grote hoeveelheid eiwitten kunnen we spreken van een storing van de nieren..

Omdat deze ziekte kan optreden als gevolg van een andere pathologie, worden ook andere onderzoeken uitgevoerd. Bijvoorbeeld:

  • CT (computertomografie);
  • röntgenfoto;
  • MRI (magnetische resonantie beeldvorming);
  • Echografie (echografisch onderzoek).

Met behulp van een bloedtest kunt u de aanwezigheid en het stadium van ontwikkeling van pathologie vaststellen.

Behandeling

Behandeling voor coagulopathie hangt af van het type pathologie. Bij aangeboren coagulopathie is het noodzakelijk om een ​​bepaalde levensstijl te leiden, wat het regelmatig gebruik van medicijnen en het volgen van een speciaal dieet inhoudt. Verworven ziekte moet in combinatie worden behandeld om de oorzaak en symptomen te elimineren.

Als de oorzaak een ernstig trauma is, moet de patiënt met spoed in het ziekenhuis worden opgenomen. Op de intensive care krijgt een persoon een bloedtransfusie. Om de coagulatie te herstellen, krijgt de patiënt de volgende medicijnen voorgeschreven:

  • glucocorticoïden;
  • antibiotica;
  • krampstillers;
  • vitamine- en mineraalcomplexen;
  • ijzeren preparaten.

Om de stolling te herstellen, worden plasmasubstituten of bloedplaatjesmassa gebruikt. U kunt het bloeden op de huid stoppen met een hemostatische spons of poeder van collageen. Als medicamenteuze behandeling niet de verwachte resultaten geeft, wordt de milt weggesneden.

Preventie

De belangrijkste preventieve maatregelen die de verworven vormen van coagulopathie beïnvloeden:

  • tijdige therapie voor verschillende ziekten;
  • jaarlijkse preventieve onderzoeken;
  • actieve levensstijl;
  • stoppen met roken.

Bij het diagnosticeren van een aanleg voor ernstige bloedingen, moet u het menu wijzigen. Het dieet moet in balans zijn, met voldoende inname van eiwitten, vetten en koolhydraten. Zout, vet, gerookt en gebakken moeten uit het normale dieet worden verwijderd. Het is noodzakelijk om de consumptie van alcoholische dranken uit te sluiten.

Coagulopathie

Bloed is een belangrijk onderdeel van het menselijk lichaam dat zuurstof en voedingsstoffen levert aan de interne organen en hun cellen. Soms faalt het werk van dit mechanisme en ontwikkelen zich een aantal ziekten. Bij het overwegen van bloedziekten moet speciale aandacht worden besteed aan coagulopathie - dit is een algemeen concept van een aantal pathologische stoornissen van bloedstolling die tijdens het leven kunnen optreden of kunnen worden geërfd. Er zijn veel soorten van de ziekte, die verschillen in het beloop, de symptomen en dienovereenkomstig en de behandeling. Als de minste alarmerende tekenen verschijnen (het bloed stopt bijvoorbeeld niet lang na een snee, tandextractie), moet u zeker een arts raadplegen, de oorzaak van dit fenomeen vaststellen en de meest effectieve manieren vinden om het te elimineren.

Wat is coagulopathie?

In de geneeskunde heeft de term "coagulopathie" een brede betekenis en omvat een aantal pathologische aandoeningen van bloedstolling. Hemostase is een reeks reacties van het lichaam, die gericht zijn op het stoppen van bloeden, bloedstolling. Met de ontwikkeling van een aantal ziekten wordt dit proces verstoord, wat leidt tot groot bloedverlies en andere negatieve gevolgen. Pathologische veranderingen kunnen optreden in elk stadium van hemostase, in dit opzicht worden verschillende soorten coagulopathieën onderscheiden, die verschillen in klinische manifestaties, oorzaken van ontwikkeling en behandeling.

De redenen voor de ontwikkeling van de ziekte

Er zijn twee hoofdroutes voor de ontwikkeling van de ziekte:

  • Erfelijk - ontwikkelt zich als gevolg van de aanwezigheid van genetische pathologieën, in het bijzonder onvoldoende gehalte aan plasmacomponenten van homeostase, hun lage kwaliteit. De meest voorkomende manifestatie van de ziekte is hemofilie..
  • Verworven - in dit geval treedt coagulopathie op als gevolg van een ernstige infectieziekte, als gevolg van leverziekte, nierziekte en de aanwezigheid van kwaadaardige tumoren. Bovendien kan een aandoening ontstaan ​​door groot bloedverlies, evenals chemische, farmaceutische of mechanische effecten op het lichaam. Ziekten komen vaak voort uit een onjuiste levensstijl: overmatig alcoholgebruik; onevenwichtige voeding, frequente virale ziekten.

Elk type coagulopathie manifesteert zich op verschillende manieren, maar de volgende symptomen zijn inherent aan alle typen:

  • Overmatige bleekheid van de huid.
  • Hemartrose (uitstroom van bloed in de gewrichtsholte).
  • Slechte bloedstolling.
  • Langdurige bloeding, bijvoorbeeld na het trekken van tanden of trauma.
  • Het verschijnen van hematomen op de huid, zelfs als gevolg van minimale blootstelling, die wordt veroorzaakt door bloedingen in de huid.
  • Hemorragisch syndroom.
  • Hematurie (de aanwezigheid van een groot aantal bloedcellen in de urine).

Vormen van de ziekte

Zoals hierboven al bedacht, kan coagulopathie optreden als gevolg van een genetisch probleem of door het leven worden verworven. Elk van de vormen is onderverdeeld in verschillende ziekten, overweeg enkele in meer detail.

  • Hemofilie is een erfelijke bloedziekte die wordt overgedragen langs het X-chromosoom en daarom alleen wordt waargenomen bij vertegenwoordigers van de sterke helft van de mensheid. Het manifesteert zich in de vroege kinderjaren - grote bloeding, langdurige niet-genezing van wonden (met name de navel na de geboorte, tandvlees als gevolg van tandverlies). De ziekte is chronisch, niet vatbaar voor behandeling, het is alleen mogelijk om het proces van bloedstolling te versnellen door een speciaal middel in te brengen.
  • Overmatig gebruik van anticoagulantia (medicijnen die het bloed verdunnen). Dit kan worden veroorzaakt door een verkeerde dosering van de ingenomen medicijnen of door deze in te nemen zonder toezicht van uw arts..
  • Prothrombinedeficiëntie. Ontwikkelt als gevolg van een tekort aan vitamine K, door dysbiose en onvoldoende synthese van de component in de menselijke darm.

Diagnose van de ziekte

Voor een nauwkeurige diagnose is een grondig onderzoek van de patiënt noodzakelijk, dat begint met een gedetailleerde bloedtest. Tijdens het consult voert de hematoloog een grondig interview met de patiënt, verzamelt een volledige geschiedenis van de patiënt en zijn familieleden (vooral als er een vermoeden bestaat dat de ziekte erfelijk is) en schrijft bovendien een speciale bloedstollingstest voor.

Coagulopathie: behandeling

Er is geen enkele methode om coagulopathie te behandelen, aangezien de therapie afhangt van de vorm en het type van de ziekte, de redenen die deze veroorzaakten, de algemene gezondheidstoestand van de patiënt en aanverwante aandoeningen. Als de ziekte genetisch is, is het onmogelijk om deze a priori te genezen, daarom worden speciale medicijnen gebruikt die de bloedstolling verbeteren en een persoon in staat stellen een vol leven te leiden. In sommige gevallen wordt bloedtransfusie gebruikt.


Als de ziekte wordt verworven, is een van de behandelingsrichtingen het elimineren van de oorzaken van de ziekte, bijvoorbeeld infectie, virus. Alles moet noodzakelijkerwijs plaatsvinden in een complex - dit zal u in staat stellen om maximale resultaten te behalen, het leven, de gezondheid en de mogelijkheid van een normaal leven te behouden.

384747 collega's wachten op je bij Doctor's World.

Coagulopathie en trombose bij patiënten met COVID-19

Op 11 mei publiceerde het tijdschrift The Lancet Hematology een artikel over een zeer relevant onderwerp "Stollingsstoornissen en trombose bij patiënten met COVID-19".

Hoewel de meeste patiënten met COVID-19 voornamelijk een luchtweginfectie ontwikkelen, ontwikkelen sommige patiënten zich tot een ernstigere systemische ziekte die wordt gekenmerkt door behandelingsresistente koorts, acuut longletsel, acuut respiratory distress syndrome, shock en multi-orgaandisfunctie, wat leidt tot significante mortaliteit. (1). Veel patiënten met een ernstige nieuwe coronavirusinfectie hebben stollingsstoornissen die andere systemische coagulopathieën nabootsen die verband houden met ernstige infecties, zoals verspreide intravasculaire coagulatie (DIC) of trombotische microangiopathie, maar COVID-19 heeft zijn eigen unieke kenmerken (2). Coagulopathie bij patiënten met COVIZ-19 wordt in verband gebracht met een verhoogd risico op overlijden (3). Bovendien wordt het belang van stollingsstoornissen die samenhangen met stolling steeds duidelijker, aangezien een aanzienlijk deel van de ernstige patiënten, soms niet-ontdekte, veneuze en arteriële trombo-embolische complicaties ontwikkelt (4, 5). In het artikel vatten de auteurs de kenmerken samen van COVID-19-geassocieerde coagulopathie, laboratoriumbevindingen met betrekking tot het stollingssysteem bij getroffen patiënten, pro-hemostatische status en incidentie van trombo-embolische complicaties, evenals mogelijke therapeutische interventies..

De meest voorkomende bevinding bij patiënten met COVID-19 en coagulopathie is een toename van de D-dimeerconcentratie, een relatief matige afname van het aantal bloedplaatjes en een toename van de protrombinetijd. In een onderzoek onder 1099 patiënten met een nieuwe coronavirusinfectie in China (6), werd een toename van de D-dimeerwaarden> 0,5 mg / l gevonden bij 260 (46%) van de 560 patiënten. In een andere observationele studie (3) van 183 COVIS-19-patiënten in China was het gemiddelde D-dimeer-niveau bij overlevende patiënten 2,12 mg / l (bereik 0,77 tot 5,27), vergeleken met 0,61 mg / l (0,35-1,29) bij overlevenden. In een andere studie (7) ontdekten de auteurs dat patiënten die op de IC werden opgenomen, significant hogere mediane D-dimeerconcentraties hadden (2,4 mg / L, ICU 0,6-14,4) dan patiënten die geen ICU nodig hadden. (0,5 mg / l, 0,3-0,8). In een andere studie (8) leidde het niveau van D-dimeer bij een inname van meer dan 1 mg / l tot een 18-voudige toename van het risico op overlijden (95% BI 2,6-128,6, p = 0,0033).

Er is aangetoond dat de protrombinetijd bij ernstige COVID-19 matig verhoogd is (15,6 sec, bereik 14,4-16,3) bij patiënten die stierven in vergelijking met patiënten die het overleefden (13,6 sec, 13,0- 14.3) (3). Het is opmerkelijk dat deze subtiele veranderingen mogelijk onopgemerkt blijven als de protrombinetijd wordt weergegeven als de internationale genormaliseerde ratio (INR).

In onderzoeken met opeenvolgende opnames (6, 7), werd opgemerkt dat slechts ongeveer 5% van de patiënten werd opgenomen met bloedplaatjes van minder dan 100x109 cellen / l. Matige trombocytopenie (aantal bloedplaatjes minder dan 150 x 109 cellen / l) komt echter voor bij 70-95% van de patiënten met ernstige COVID-19. Van trombocytopenie bij COVIZ-19 is niet aangetoond dat het een belangrijke voorspeller is van ziekteprogressie of een slechte uitkomst (5, 7).

De gemiddelde fibrinogeenconcentraties bij patiënten met COVID-19 liggen aan de bovengrens van de norm, vermoedelijk in het kader van een acute fase respons. Bij een aantal patiënten met een nieuwe coronavirusinfectie in China werd echter kort voor het overlijden een plotselinge afname van de fibrinogeenconcentratie tot minder dan 1,0 g / l waargenomen (3). De antitrombineconcentraties in plasma zijn lager bij niet-overlevenden vergeleken met overlevenden (84% van normaal bij niet-overlevenden versus 91% bij overlevenden). Plasmaconcentraties daalden echter zelden onder 80% van normaal (3).

De combinatie van trombocytopenie, verhoogde protrombinetijd en verhoogd D-dimeer lijkt op de ontwikkeling van DIC, hoewel het patroon duidelijk verschilt van DIC dat wordt gezien bij sepsis (2). Bij sepsis is trombocytopenie gewoonlijk meer uitgesproken, en D-dimeerconcentraties bereiken niet de hoge waarden die worden waargenomen bij patiënten met SARS-CoV-2-infectie. Daarentegen zullen de meeste COVID-19-patiënten niet worden geclassificeerd als DIC-patiënten volgens de DIC-score van de International Society on Thrombosis and Haemostasis (2, 3).

Andere laboratoriumafwijkingen bij COVIZ-19 die mogelijk verband houden met coagulopathie zijn verhoogde LDH-waarden en, bij sommige patiënten, een zeer significant verhoogde ferritine, vergelijkbaar met trombotische microangiopathie (8). Postuum vertonen patiënten met COVID-19 typische microvasculaire bloedplaatjesrijke trombotische afzettingen in de kleine vaten van de longen en andere organen. Er is echter geen bewijs van hemolyse of schizocyten in het bloeduitstrijkje en het aantal bloedplaatjes is hoger dan zou worden verwacht in het geval van trombotische microangiopathie (link naar voordruk bij het originele artikel).

Alles bij elkaar genomen suggereren de beschikbare gegevens, schrijven de auteurs, dat coagulopathie geassocieerd met COVID-19 een combinatie is van milde DIC en lokale pulmonale trombotische microangiopathie, die een significant effect kan hebben op orgaandisfunctie bij de meest ernstige patiënten..

Ernstige COVID-19 wordt ook in verband gebracht met verhoogde concentraties van pro-inflammatoire cytokines zoals tumornecrosefactor-α (TNF-α) en interleukines, waaronder IL-1 en IL-6 (7). Interleukine 6 kan weefselexpressiefactor induceren op mononucleaire cellen, die vervolgens de activering van coagulatie en trombineproductie initieert. TNF-α en IL-1 zijn de belangrijkste mediatoren die de onderdrukking van endogene anticoagulantia teweegbrengen. In de subpopulatie van de meest ernstige patiënten met COVIZ-19 is het mogelijk om een ​​cytokinestormprofiel te vinden dat wordt gekenmerkt door hoge concentraties pro-inflammatoire cytokines en chemokines (9).

Coronavirus-infecties worden ook in verband gebracht met een aanzienlijke activering van het fibrinolyse-systeem. De plasmaconcentraties van weefselplasminogeenactivator (t-PA) waren dus 6 keer hoger bij patiënten die waren geïnfecteerd met SARS-CoV-1 dan bij patiënten zonder infectie (bijlage bij het oorspronkelijke artikel). Door inflammatie geïnduceerde endotheelschade kan leiden tot een massale afgifte van plasminogeenactivatoren, wat de hoge concentraties van D-dimeer en fibrine-afbraakproducten bij patiënten met ernstige COVIZ-19 kan verklaren..

Trombotische microangiopathie wordt gewoonlijk veroorzaakt door een pathologisch versterkte interactie tussen bloedplaatjes en de vaatwand als gevolg van ultragrote multimeren van von Willebrand-factor. Deze multimeren komen vrij uit beschadigde endotheelcellen en worden normaal gesplitst door ADAMTS13 (desintegrine en metalloprotease met thrombospodine type 1 herhalingen). Dit molecuul heeft een tekort aan veel ernstige ontstekingsaandoeningen die worden veroorzaakt door systemische infecties. Er zijn echter geen gegevens over de concentratie bij patiënten met ernstige COVIZ-19..

Coagulatieveranderingen geassocieerd met COVID-19 duiden op een hypercoaguleerbare status, die het risico op trombo-embolische complicaties kan verhogen. Immobilisatie en vasculaire schade zijn andere factoren die het risico op trombose kunnen verhogen. Er zijn meldingen van longembolie bij patiënten met COVIZ-19. Aangenomen wordt dat er een onevenredig hoog risico is op veneuze trombo-embolische complicaties en mogelijk arteriële trombose bij patiënten met COVID-19. Bij ernstig zieke patiënten varieert het aantal trombo-embolische complicaties van 5% tot 15% (bijlage). Uit eerste cohortonderzoeken bleek dat de incidentie van trombo-embolische complicaties bij patiënten met COVID-19 35-45% is (bijlage) (10). Sommige auteurs hebben ook gesuggereerd dat longembolie ook betrokken kan zijn bij de snelle respiratoire decompensatie die bij sommige patiënten wordt waargenomen (10), maar om praktische redenen is een adequaat objectief diagnostisch onderzoek (bijv. CT-angiorafie) niet altijd mogelijk..

Een retrospectieve studie (4) uitgevoerd in China, waaraan 449 patiënten deelnamen die in het ziekenhuis waren opgenomen met ernstige COVID-19, toonde een lager sterftecijfer aan bij die patiënten met COVID-19-geassocieerde coagulopathie die profylaxe met heparine kregen in vergelijking met patiënten die geen anticoagulantia (40 [40%] van de 99 patiënten versus 224 [64%] van de 350 patiënten, p = 0,029) in de subgroep van patiënten met een hoge score op de sepsis-geïnduceerde coagulopathie schaal. Met name bij patiënten met een verhoogde concentratie D-dimeer (6 keer hoger dan de bovengrens van normaal), was de mortaliteit lager bij degenen die heparine kregen dan bij degenen die het niet kregen. Deze resultaten moeten met voorzichtigheid worden geïnterpreteerd, schrijven de auteurs, omdat het voorschrijven van heparine niet gerandomiseerd was en er conclusies werden getrokken uit meerdere retrospectieve en subgroepanalyses. De auteurs schrijven over de noodzaak van een prospectieve gerandomiseerde gecontroleerde studie naar de werkzaamheid van heparineprofylaxe om deze resultaten te bevestigen..

Op basis van de beschikbare gegevens stellen de auteurs van het artikel voor om de coagulopathie bij patiënten met ernstige COVID-19 te monitoren door de protrombinetijd, het aantal bloedplaatjes en de D-dimeerconcentraties om de 2-3 dagen te meten (tabel) (5). Er zijn aanwijzingen voor het gebruik van profylactische doses heparines met laag molecuulgewicht als preventie van veneuze trombo-embolie bij ernstig zieke patiënten. Met betrekking tot de hypercoaguleerbare status bij patiënten met ernstige COVID-19 en een mogelijk verhoogd risico op trombose, suggereren de auteurs dat alle COVID-19-patiënten die in het ziekenhuis worden opgenomen deze profylaxe zouden moeten krijgen zonder medische contra-indicaties. Als heparines met een laag molecuulgewicht niet beschikbaar zijn, kan ongefractioneerde heparine worden gebruikt, hoewel hiervoor vaker injecties nodig zijn. Een alternatief is fondaparinux, maar het is niet bekend of dit medicijn de vermeende ontstekingsremmende voordelen van heparine heeft. Patiënten met ernstige COVIZ-19 hebben mogelijk hogere doses nodig voor tromboprofylaxe dan gewoonlijk worden voorgeschreven vanwege hun hypercoaguleerbare status. Deze hypothese zal worden getest in verschillende gerandomiseerde, gecontroleerde studies in meerdere centra..

Voorlopige waarnemingen geven aan dat bij patiënten met hoge D-dimeerconcentraties en plotselinge decompensatie van respiratoir falen, PE in de differentiële diagnose moet worden overwogen. De diagnose moet worden bevestigd door middel van beeldvorming, hoewel dit bij sommige zeer onstabiele patiënten moeilijk kan zijn. Een alternatief kan een echografisch onderzoek zijn van de aderen van de onderste ledematen, wat nuttig kan zijn voor het verifiëren van trombose van de aderen van de onderste ledematen. Bij patiënten met een duidelijk vermoeden van PE, bij wie objectieve bevestiging van de diagnose onmogelijk is, kan antistollingstherapie worden gestart in therapeutische doses, in het bijzonder bij afwezigheid van risicofactoren voor bloeding of andere contra-indicaties voor anticoagulantia. Het is opmerkelijk dat de incidentie van hemorragische complicaties bij patiënten met COVID-19, zelfs bij patiënten met ernstige coagulopathie, laag lijkt te zijn (4).

Andere anticoagulantia zijn nog niet systematisch onderzocht bij patiënten met COVID-19 en kunnen daarom niet worden aanbevolen. Plasma-uitwisseling kan nuttig zijn bij de behandeling van trombotische microangiopathie door grote hoeveelheden plasma toe te dienen ter compensatie van ontbrekende factoren (bijv.ADAMTS-13 of complementeiwitten) en het verwijderen van overtollige ontstekingsmediatoren, maar deze behandelingsmethode vereist verdere evaluatie in gecontroleerde onderzoeken. auteurs.

Behandeling van coagulopathie bij patiënten met ernstige COVID-19

Diagnostische benadering

  • Herhaalde niveaumeting (elke 2-3 dagen):

Behandeling

  • Subcutane toediening van heparines met een laag molecuulgewicht aan alle ziekenhuispatiënten
  • Overweeg de mogelijkheid van trombo-embolische complicaties bij patiënten met snelle respiratoire decompensatie en hoge D-dimeerconcentraties:

- Voer CT-angiografie of echografie uit van de aderen van de onderste ledematen

- Als het onmogelijk is om diagnostische onderzoeken uit te voeren en er geen risicofactoren voor bloeding zijn, overweeg dan de kwestie van anticoagulantia in therapeutische doses

Andere interventies (zoals plasma-uitwisseling of toediening van andere anticoagulantia of ontstekingsremmende geneesmiddelen) zijn experimenteel en kunnen alleen worden uitgevoerd als onderdeel van klinische onderzoeken.

1 Bhatraju PK, Ghassemieh BJ, Nichols M, et al. Covid-19 bij ernstig zieke patiënten in de regio Seattle - casusreeks. N Engl J Med 2020; online gepubliceerd op 30 maart. DOI: 10.1056 / NEJMoa2004500.

2 Levi M, Scully M. Hoe ik verspreide intravasculaire coagulatie behandel. Bloed 2018; 131: 845-54.

3 Tang N, Li D, Wang X, Sun Z. Abnormale stollingsparameters zijn geassocieerd met een slechte prognose bij patiënten met nieuwe coronaviruspneumonie. J Thromb Haemost 2020; 18: 844-47.

4 Tang N, Bai H, Chen X, Gong J, Li D, Sun Z. Behandeling met anticoagulantia wordt geassocieerd met verminderde mortaliteit bij patiënten met ernstige coronavirusziekte 2019 met coagulopathie. J Thromb Haemost 2020; online gepubliceerd op 27 maart. DOI: 10.1111 / jth.14817.

5 Thachil J, Wada H, Gando S, et al. ISTH tussentijdse begeleiding voor herkenning en beheer van coagulopathie in COVID-19. J Thromb Haemost 2020; online gepubliceerd op 25 maart. DOI: 10.1111 / jth.14810.

6 Guan WJ, Ni ZY, Hu Y, et al. Klinische kenmerken van coronavirusziekte 2019 in China. N Engl J Med 2020; 382: 1708–20.

7 Huang C, Wang Y, Li X, et al. Klinische kenmerken van patiënten die zijn geïnfecteerd met het nieuwe coronavirus uit 2019 in Wuhan, China. Lancet 2020; 395: 497-506.

8 Zhou F, Yu T, Du R, et al. Klinisch beloop en risicofactoren voor mortaliteit van volwassen opgenomen patiënten met COVID-19 in Wuhan, China: een retrospectieve cohortstudie. Lancet 2020; 395: 1054-62.

9 Mehta P, McAuley DF, Brown M, Sanchez E, Tattersall RS, Manson JJ. COVID-19: overweeg cytokine-stormsyndromen en immunosuppressie. Lancet 2020; 395: 1033-34.

Coagulopathie is

Coagulopathie: soorten, oorzaken, symptomen en behandeling

Coagulopathie is een proces waarbij er afwijkingen optreden in het bloedstollingssysteem. Het wordt gekenmerkt door uitgebreide neusbloedingen, een gebrek aan ijzer in het bloed en de vorming van grote hematomen op de huid..

Pathologie kan van moeder op kind worden overgedragen en gedurende het hele leven van een persoon worden gevormd. In het laatste geval zijn er voldoende gevormde componenten in het bloed, maar hun kwaliteit lijdt.

In een normale toestand circuleert het lichaam, in dynamisch evenwicht, een voldoende hoeveelheid proteïne, hemoglobine, bloedplaatjes en

erytrocyten. Wanneer het bloeden open is, start het lichaam een ​​proces dat coagulatie wordt genoemd, zodat het bloed stolt en op de plaats van de verwonding wordt afgeleverd, waardoor het bloeden stopt.

Verstopping van de wond vindt plaats met behulp van klevende bloedplaatjes, die de beschadigde wanden van bloedvaten en slagaders vervangen.

ICD-10

Volgens de classificatie van coagulopathie volgens de internationale classificatie van ziekten, behoort coagulopathie tot de klasse "Bloedstollingsstoornissen, purpura en andere", met de codering D65.

Soorten coagulopathie

Het optreden van afwijkingen in de bloedstolling heeft veel verschillende redenen, maar het wordt uitsluitend in typen onderverdeeld volgens de wijze waarop het voorkomt. Er zijn twee hoofdtypen coagulopathie:

Vooruitgang door het leven. Pathologie wordt verworven met de ontwikkeling van ziekten en is een complicatie tegen de achtergrond van een andere ziekte, zijnde een van de symptomen.

Meestal wordt coagulopathie waargenomen bij infecties veroorzaakt door bacteriën en kwaadaardige tumoren. Sommige medicijnen kunnen ook stollingsstoornissen veroorzaken..

Overgebracht van moeder op kind. In dit geval is de pathologie aangeboren en vindt de overtreding plaats op het niveau van homeostase. De kwalitatieve samenstelling van de vormelementen wordt beïnvloed door een afname van de verzadiging van biologisch actieve stoffen in het bloed.

Er is een storing in het bloedplaatjesvormende systeem. Erfelijke coagulopathieën zijn onderverdeeld in vormen, afhankelijk van de afwezigheid van een of andere component, met de vorming van een bloedstolsel.

Bij uitgebreid bloedverlies kan het lichaam de normale kwantitatieve concentratie van gevormde elementen niet snel herstellen, wat leidt tot een afname van de bloedstolling en leidt tot coagulopathie.

Erfelijke pathologieën bevatten alle vormen van verhoogde bloeding.

Verlies van bloed en hartstilstand, leidend tot de dood van patiënten zonder effectieve therapie.

De algemene naam voor alle vormen van congenitale coagulopathie is hemofilie.

En worden gekenmerkt door onvoldoende verzadiging van tromboplastine.

De aangeboren vorm is onderverdeeld in nog drie typen, afhankelijk van de bloedstollingsfactoren:

  • Groep A. Deze ondersoort wordt gekenmerkt door onvoldoende verzadiging met antihemofiel globuline,
  • Groep B. Gekenmerkt door afwijkingen in de balans van de kerstfactor (stollingsfactor IX, proteïne alfaglobuline),
  • Groep C. Vordert tegen de achtergrond van een onvoldoende hoeveelheid factor IX, die voorafgaat aan trombolastine.

Symptomen voor de ontwikkeling van verschillende vormen van aangeboren pathologie verschillen niet significant. De eerste twee vormen zijn alleen van invloed op het mannelijke geslacht, een gevolg van de overdracht van de ziekte van de vrouw, dit wordt beïnvloed door het X-chromosoom.

De laatste vorm (groep C), zowel mannen als vrouwen kunnen lijden, deze coagulopathie is niet geassocieerd met chromosomale overerving.

Ontwikkelt zich tijdens het leven, omvat een groot aantal verschillende aandoeningen, die zich manifesteren in de vorm van een schending van stolling en bloeding. Seks doet er niet toe, het wordt voornamelijk geassocieerd met genetica.

Op sommige punten kan coagulopathie het gevolg zijn van de productie van kleine hoeveelheden protrombine..

De vorming ervan vindt plaats in de darmen, met behulp van vitamine K, gal en maagsap.

Met darmpathologieën, zijn infectieuze laesies, een gebrek aan vitamines in de lever, leidt dit alles tot een verminderde vorming van protrombine of wordt het proces van opname door het lichaam verstoord.

In veel gevallen wordt coagulopathie geregistreerd die gepaard gaat met een hoge concentratie fibrine in het bloed, wat gepaard gaat met een afname van fibrinogeen. Dit alles leidt tot trombocytopenie (een afname van het aantal bloedplaatjes), wat op zijn beurt een verhoogde bloeding veroorzaakt.

Wat veroorzaakt een lage bloedstolling?

Alle soorten lage stolling ontwikkelen zich snel in het lichaam.

De volgende factoren kunnen coagulopathie veroorzaken:

  • Verstoringen van de hormoonproductie,
  • Dood van levercellen (cirrose), gebrek aan vet in de lever,
  • Alle soorten hepatitis,
  • Trombusvorming
  • Vergiftiging met planten- en dierenvergiften, zware metalen,
  • Langdurig gebruik van anticoagulantia (voorkomt bloedstolsels en onderdrukt het immuunsysteem),
  • Pathologieën waarbij de dikte van de vaatwanden afneemt,
  • Lage concentratie vitamine K (gevonden in spinazie, tomaten, sojabonen, rundvlees),
  • Verstoringen van de opname van stoffen in de darm,
  • Tumorformaties met een kwaadaardig en goedaardig karakter.

Een verergering van minder bloedstolling treedt op als er bacteriën en virussen in het lichaam zijn.

Een van de scherpe exacerbaties treedt op bij nierfalen. Omdat op dit moment het bloed minder wordt gefilterd en er een grotere ophoping is van gifstoffen en gifstoffen die stagneren in het bloed.

Tijdens perioden van vruchtbaarheid, wanneer de vergrote baarmoeder op de urethra drukt en de nieren worden belast, wordt vaak een verminderde filtratie van bloed in de nieren en stagnatie van gifstoffen geregistreerd. Bedrust helpt bij het herstellen van een gezonde bloedsomloop.

Hoe symptomen te identificeren?

De symptomatologie is hetzelfde voor beide soorten coagulopathie. Een nauwkeurige diagnose wordt gesteld door een gekwalificeerde arts.

Als de volgende symptomen worden gedetecteerd, moet u voor onderzoek naar het ziekenhuis:

  • Met de vorming van grote kneuzingen, van kneuzingen van zwakke aard,
  • Verhoogde bloedingen, zowel op de huid als op de slijmvliezen,
  • Nagels worden kwetsbaarder, haar valt uit en tanden worden vervormd.
  • Blauwheid van de handen en onder de neus,
  • Symptomen van bloedarmoede,
  • Bleke huidskleur,
  • In ernstige gevallen, hemorragische shock,
  • Ischemie van interne organen,
  • Langdurige genezing van wonden (lang stollingsproces), die niet worden aangetast door peroxide, briljant groen of jodium.

Langdurig bloedverlies resulteert in het verlies van grote hoeveelheden B-vitamines en ijzer.

In de kindertijd is coagulopathie erg gevaarlijk, omdat in het stadium van lichaamsvorming een grote hoeveelheid vitamines en ijzer nodig is.

Wat gebeurt er tijdens de zwangerschap?

Meestal ontwikkelt zich coagulopathie bij zwangere vrouwen met het beloop van enkele hieronder weergegeven pathologieën:

  • Ziekte van de bloedsomloop en de vorming van bloedcellen,
  • Ziekten die worden veroorzaakt door een gebrek aan vitamines in het lichaam,
  • Spataderen,
  • Chronische tromboflebitis (is een ontsteking van de veneuze wanden, met de vorming van bloedstolsels daarin).

Vrouwen die in het verleden aanzienlijk bloedverlies hebben gehad, met complicaties van trombo-embolie, lopen een groter risico. Mensen met diabetes zijn ook vatbaar voor het ontwikkelen van coagulopathie..

Dergelijke vrouwen moeten gedurende de hele zwangerschap door een arts worden gecontroleerd, regelmatig tests en onderzoeken afleggen en voorgeschreven therapieën volgen. In de meeste gevallen worden dergelijke aanstaande moeders gedurende de gehele zwangerschap in een ziekenhuis geplaatst..

Diagnose stellen

In eerste instantie moet u voor onderzoek naar de dokter komen. Bij de eerste ontmoeting luistert hij naar de klachten van de patiënt en doet hij een eerste onderzoek, onderzoekt hij de anamnese. Daarna, in geval van verdenking van coagulopathie, zal de arts bloedonderzoeken (klinisch en biochemisch) laten uitvoeren, evenals urineanalyse.

Als de resultaten van urineanalyse een grote hoeveelheid calcium bevatten, zijn er vermoedens van de aanwezigheid van kwaadaardige tumoren in het lichaam, die tot bloeding leiden..

Als er een grote hoeveelheid eiwitten in de urine wordt aangetroffen, wordt een echografie van de nieren uitgevoerd om hun prestaties en activiteit te bepalen.

Onder bloedonderzoeken worden de belangrijkste fasen vermeld waar artsen op letten:

  • Analyse van de concentratie van fibrinogeen in het bloed, die in het geval van coagulopathie wordt gekenmerkt door een afname,
  • De bloedingstijd wordt gemeten, die in het geval van pathologie vele malen hoger is dan de norm,
  • Het aantal bloedplaatjes in het bloed, met pathologie, is veel lager dan normaal,
  • Bepaal de belangrijkste bloedfactoren.

Vanwege het feit dat coagulopathie slechts een van de symptomen van de ziekte kan zijn, worden onderzoeken van het lichaam uitgevoerd om de pathologie van organen, bloed en bloedvaten te identificeren.

Onder hen:

  • Klinische bloedtest. Het toont de algemene gezondheidstoestand van de patiënt en afwijkingen van de norm van de elementen die het bloed verzadigen. Bepaalt de ontwikkeling van coagulopathie. Bij bloedonderzoek kan coagulopathie worden aangegeven door een lage concentratie hemoglobine, erytrocyten en bloedplaatjes. Bloed verzameld uit een vinger of ader, 's ochtends en op een lege maag,
  • Bloed samenstelling. Een uitgebreide bloedtest die de toestand van bijna alle organen van het lichaam zal helpen bepalen. Door fluctuaties in indicatoren in een of andere richting, is het mogelijk om niet alleen het aangetaste orgaan te bepalen, maar ook de omvang van de schade. Ze nemen 's ochtends een dergelijke analyse op een lege maag en leveren bloed uit een ader of vinger,
  • Bloedstollingsanalyse (coagulogram). Bepaalde onderzoeken die tot doel hebben de bloedstolling te bepalen. De analyse evalueert het vermogen en de effectiviteit van stolling. Bloeddonatie vindt plaats zoals bij biochemische analyse,
  • Algemene urineanalyse. Artsen diagnosticeren nierbeschadiging door urine-eiwit en rode bloedcellen te controleren,
  • Echografisch onderzoek (echografie). Een onderzoek waarmee u de toestand van organen en bloedvaten visueel kunt zien en afwijkingen daarin kunt opmerken,
  • Röntgenonderzoeken,
  • MRI (magnetische resonantie beeldvorming). Biedt volledige informatie over de toestand van het lichaam. Maar het is een erg dure analyse.

De keuze van het uit te voeren onderzoek is ter beoordeling van de arts, rekening houdend met bijkomende symptomen en klachten van patiënten.

Hoe wordt een lage coagulatie behandeld??

Voor een effectieve behandeling is het niet alleen nodig om constant medicijnen te nemen, maar ook om een ​​gezonde levensstijl te leiden en een dieet te volgen. Het belangrijkste doel van therapie is het wegnemen van de oorzaak die tot de ziekte heeft geleid..

In geval van ernstig letsel moet een patiënt met coagulopathie dringend in het ziekenhuis worden opgenomen. Op de intensive care wordt verloren bloed aangevuld met behulp van speciale oplossingen in de vorm van druppelaars. Bij groot bloedverlies wordt een transfusie van compatibel donorbloed uitgevoerd.

Om de stolling op het gewenste niveau te normaliseren, worden voornamelijk bepaalde medicijnen gebruikt:

  • IJzerpreparaten (Fenuls, Sorbifer),
  • Antibiotica (claritromycine, amoxiclav, amoxicilline),
  • Chemotherapie medicijnen,
  • Plasma-vervangers,
  • Het gebruik van complexen van vitamines en mineralen,
  • Krampstillers (Drotaverin, Spazgan),
  • Glucocorticosteroïden (Dexamethason, Prednisolon).

Om een ​​open bloeding bij een patiënt met coagulopathie te stoppen, wordt een homeostatische collageenspons of poeder gebruikt. Als ze geen effect hebben, wordt de milt operatief verwijderd.

Het wordt ook aanbevolen om zwaar gefrituurd, pittig, zout voedsel uit het dieet te verwijderen en om alcoholische dranken te verwijderen..

Voorzorgsmaatregelen

Er zijn geen speciale maatregelen om coagulopathie te voorkomen.

Artsen raden aan om de volgende aanbevelingen op te volgen om bloedstollingsstoornissen zoveel mogelijk te voorkomen:

  • Regelmatige examens,
  • Gezonde levensstijl.
  • Traumatische situaties vermijden. Het is noodzakelijk om mogelijke verwondingen te voorkomen, omdat het bloeden langzaam stopt. En grote verwondingen, met coagulopathie, kunnen rampzalige gevolgen hebben,
  • Goede voeding. Een andere sleutel tot het voorkomen van veel ziekten is een uitgebalanceerd dieet. Je moet meer voedingsmiddelen eten met een vitamine K-verzadiging (spinazie, soja, aardbeien, aardappelen, kalfsvlees, tomaten, kabeljauw, bloemkool, rozenbottels).

De sleutel tot het voorkomen van de meeste ziekten is het handhaven van een gezonde levensstijl en een evenwicht tussen werk en goede rust..

Door deze eenvoudige richtlijnen te volgen, kunnen bloedingsstoornissen worden voorkomen. En zal helpen om het effectief te behandelen.

Wat is de voorspelling?

Met tijdige opname in het ziekenhuis, correct onderzoek en een effectief verloop van complexe therapie, is het resultaat gunstig. Stollingsniveau wordt met succes ondersteund door medicatie.

Als coagulopathie een symptoom is van een andere ziekte, is de behandelingskuur gericht op het wegnemen van de oorzaak. Een gezonde levensstijl, de juiste voeding en het afwijzen van slechte gewoonten zullen niet alleen de coagulatie helpen normaliseren, maar ook coagulopathie voorkomen.

Als u de symptomen negeert en het bezoek aan de dokter negeert, kan dit tot desastreuze gevolgen leiden. Bij middelgrote wonden treedt hevig bloedverlies op dat zeer moeilijk te stoppen is, wat kan leiden tot groot bloedverlies en hartstilstand.

Raadpleeg een arts als u symptomen opmerkt! Geef geen zelfmedicatie en blijf gezond!

Coagulopathie en hemofilie: wat is het, vormen, oorzaken, behandeling

  • 1 Erfelijke coagulopathieën
  • 2 Verworven coagulopathieën

Hemorragische diathese (HD) is een groep erfelijke of verworven ziekten, waarvan het belangrijkste klinische teken een bloeding is die alleen of na lichte verwondingen optreedt.

Van groot belang bij het optreden van hemorragisch syndroom zijn de afwezigheid of tekortkoming van bepaalde factoren van bloedstolling, een overmaat aan fysiologische anticoagulantia en fibrinolytische middelen. Stoornissen in de loop van elke fase van de bloedstolling kunnen leiden tot het optreden van hemorragisch syndroom..

Volgens het pathogenetische mechanisme van voorkomen is hemorragische diathese verdeeld in drie grote groepen:

    Groepen hemorragische diathese
  • trombocytopoëse stoornis
  • coagulopathie
  • vasopathieën

Er zijn twee vormen van coagulopathieën: erfelijk en verworven.

Erfelijke coagulopathieën

Deze groep omvat alle genetisch bepaalde stoornissen in het bloedstollingssysteem die verband houden met een tekort of moleculaire afwijkingen van plasmastollingsfactoren en de componenten van het kallikreïne-kininesysteem die bij dit proces betrokken zijn..

Classificatie van erfelijke coagulopathie

1. Defecten van het interne coagulatiemechanisme:

a) hemofilie A (factor VIII-tekort)

b) hemofilie B (factor IX-tekort)

c) hemofilie C (factor XI-tekort)

d) ziekte van von Willebrand (VIII-VWF-deficiëntie)

e) Hageman's defect (factor XII-tekort)

f) Fletcher's defect (kallikreïne-tekort)

g) Fitzgerald's defect (kininogeendeficiëntie).

2. Defecten van het externe coagulatiemechanisme:

a) hyponroconvertinemie (factor VII-tekort).

3. Defecten van het interne en externe stollingsmechanisme (gecombineerde defecten):

a) hypoaccelerinemie (factor V-tekort - parahemofilie)

b) Ziekte van Stuart-Prower (factor X-tekort)

c) hypo-, dysprothrombinemie (deficiëntie of defect van factor II)

d) complexe deficiëntie van factoren II, VII, IX en X.

4. Stoornissen van de omzetting van fibrinogeen:

a) a-, hypofibrinocemie (factor II-tekort)

b) dysfibrinogenemie (factor II-defect).

5. Fibrine-stabilisatiestoornissen:

a) tekort aan fibrine-stabiliserende factor (tekort aan factor XIII). EN

6. Gemengde vorm van factor-deficiëntie:

a) tekort aan factoren VIII en V.

7. Tekort aan fysiologische anticoagulantia:

a) AT-III-deficiëntie (trombofilie)

b) α2-macroglobuline-deficiëntie

c) proteïne C-deficiëntie.

Meer recentelijk werden ziekten geassocieerd met een tekort aan stollingsfactoren aangeduid als hemorragische diathese van stollingsgenese. Dit is echter niet helemaal waar, aangezien een aanzienlijk deel van de bloedstollingsstoornissen optreedt zonder hemorragische verschijnselen of met nauwelijks waarneembare bloeding..

Deze soorten pathologie omvatten een deficiëntie van de factoren van Hageman en Fletcher, een aanzienlijk deel van moleculaire defecten in fibrinogeen en de meeste gevallen van factor XI-deficiëntie. Bij veel van deze aandoeningen ontbreekt het ziektebeeld over het algemeen en daarom worden ze terecht als defecten en niet als ziekte aangemerkt..

Laboratoriumtests met deze defecten brengen echter aanzienlijke bloedingsstoornissen aan het licht, en dergelijke tests veroorzaken verwarring bij artsen.

De arts moet altijd onthouden dat verschillende erfelijke coagulopathieën erg van elkaar verschillen in hun voorkomen, en daarom zijn ze meestal verdeeld in drie groepen:

    Groepen erfelijke coagulopathieën:
  • veel voorkomende vormen van pathologie (hemofilie A - 68-78%, ziekte van von Willebrand - 9-18%, hemofilie B - 6-13%)
  • zeldzame vormen, die samen goed zijn voor ongeveer 2-3% van de coagulopathieën (hemofilie C, tekort aan factoren VII, V)
  • uiterst zeldzame vormen (tekort aan factoren II, XII, XIII)

1. Hemofilie A is een hemorragische diathese veroorzaakt door erfelijke deficiëntie of erfelijke afwijking van het procoagulante deel van factor VIII..

Hemofilie A kan in verband worden gebracht met een verminderde synthese van factor VIII-K, in dit geval wordt het antigeen van deze component (VIII-K-Ag) in het plasma van patiënten niet gedetecteerd.

Dergelijke vormen van hemofilie worden antigeen-negatief genoemd en worden aangeduid als 'A'.

In andere gevallen overtreft het antigeen VIII-K de activiteit van deze factor ver, wat duidt op de aanwezigheid van een abnormale factor VIII in het bloed - antigeen-positieve hemofilie (hemofilie A +).

De ernst van hemorragische manifestaties bij hemofilie correleert sterk met de mate van plasma factor VIII-deficiëntie. Een duidelijke afhankelijkheid van de frequentie en ernst van bloedingen van het plasmaspiegel van een deficiënte stollingsfactor wordt alleen verstoord door posttraumatische en postoperatieve bloedingen, die zeer overvloedig en zelfs dodelijk zijn, niet alleen bij ernstige, maar ook bij milde vormen van de ziekte..

Verband tussen plasmafactor VIII-niveau en de ernst van hemostatische aandoeningenFactor VIII-niveau,% niveau van hemostase-efficiëntie
50-200Normaal (geen bloeding)
25-50Bloeden treedt alleen op bij aanzienlijk trauma en grote chirurgische ingrepen
5-25Milde hemofilie. Langdurig bloeden na een operatie en lichte verwondingen
1-5Matige hemofilie. Zwaar en langdurig bloeden na minimale schade, hemartrose en "spontane" bloeding
Minder dan 1Ernstige hemofilie. Hemartrose, hematomen in het diepe weefsel, bloeding
  • verhoogde coagulatietijd volgens Lee-White
  • verlenging van APTT, ACT, plasmahercalcificatietijd
  • PTI en trombinetijd worden niet gewijzigd
  • de hoeveelheid fibrinogeen is normaal
  • het gehalte aan VIII-VWF en zijn antigeen, bloedplaatjes, bloedingstijd, aggregatie en adhesie van bloedplaatjes worden niet veranderd (dit maakt het mogelijk hemofilie A te onderscheiden van de ziekte van von Willebrand)
  • het gehalte aan VIII-K in het plasma neemt af, wat belangrijk is voor de juiste beoordeling van de ernst van de ziekte en het uitvoeren van vervangingstherapie.

2. Hemofilie B (kerstziekte) - erfelijke hemorragische diathese veroorzaakt door een tekort aan factor IX-activiteit.

Net als hemofilie A wordt de ziekte overgeërfd in een recessief type gekoppeld aan het X-chromosoom, maar het structurele gen voor factor IX bevindt zich aan het andere uiteinde van dit chromosoom en is niet geassocieerd met het gen voor factor VIII..

Dit gen muteert 7-10 keer minder vaak dan het factor VIII-gen, dus hemofilie B is goed voor slechts 8-15% van alle gevallen van hemofilie.

Er zijn verschillende varianten van hemofilie B:

1) hemofilie B- - er is een afname van de activiteit van factor IX in het plasma en de afwezigheid van zijn antigeen, wat duidt op een afname van de synthese van deze factor

2) hemofilie B + - de activiteit van factor IX neemt af wanneer het antigeengehalte voor deze factor normaal is, d.w.z. er is een productie van abnormale, inactieve vormen van factor IX

3) hemofilie B-RA - een afname van de activiteit van factor ZX (minder dan 2-3%) wordt gecombineerd met een matige afname van het antigeen (ongeveer 50%)

4) hemofilie B - "leiden" - er is een significante afname van de EX-factor in het bloed tijdens de kindertijd (soms minder dan 1%). Na 15 jaar neemt het factorniveau geleidelijk toe en wordt het vastgesteld op het niveau van 20-60%. In dit opzicht wordt de aanvankelijke ernstige hemofilie B een latente vorm, houden de bloedingsverschijnselen op.

Laboratoriumdiagnose lijkt sterk op hemofilie A-diagnose.

Om hemofilie A, B en C te onderscheiden, wordt een mengtest gebruikt: plasmamonsters van patiënten met een bekende vorm van hemofilie worden achtereenvolgens in verschillende reageerbuizen aan het plasma van de proefpersoon toegevoegd..

Als plasma's met een tekort aan dezelfde stollingsfactor worden gemengd, vindt correctie van stollingsstoornissen niet plaats. Bijgevolg wordt de vorm van hemofilie vastgesteld op het plasma die de stollingstijd in het bestudeerde niet corrigeert.

Om hemofilie te differentiëren, worden bovendien een test met oud plasma, waarin factor VIII ontbreekt, en een test met BaSO4 gebruikt..

3. Hemofilie C (ziekte van Rosenthal) - familiaire hemorragische diathese veroorzaakt door factor XI-deficiëntie. In tegenstelling tot hemofilie A en B wordt de ziekte niet erfelijk gekoppeld aan het X-chromosoom, maar autosomaal, en daarom lijden beide geslachten aan deze diathese. De ziekte is vaak asymptomatisch (ongeveer 30% van de gevallen) of met minimale bloeding.

  • Volgens Lee-White is de bloedstollingstijd normaal of lichtjes verlengd
  • APTV, ACT worden stabieler en aanzienlijk verlengd
  • verminderde activiteit van factor XI in plasma

Verworven coagulopathieën

Onder de verworven coagulopathieën overheersen vormen als gevolg van complexe stoornissen in het bloedstollingssysteem en, in de regel, een complexere pathogenese dan erfelijke hemorragische diathese.

Diagnose van verworven coagulopathieën wordt vergemakkelijkt door herkenning van de onderliggende ziekte of blootstelling die leidde tot de hemostase-aandoening.

Moeilijkheden doen zich voor in gevallen waarin heterogene coagulopathische syndromen optreden, bijvoorbeeld in de postpartumperiode, bij pasgeborenen, met leukemie, lever- en nieraandoeningen, ziekten van het immuunsysteem en andere soorten pathologie.

Hieronder staan ​​de meest voorkomende oorzaken van verworven coagulopathieën:

1. Geïsoleerde deficiëntie van factor X, die wordt waargenomen bij systemische amyloïdose (door opname van factor X door amyloïde), bij nefrotisch syndroom (door verlies van factor in de urine). Soms verliezen patiënten ook enkele andere factoren..

2. Storingen veroorzaakt door de werking van antilichamen tegen bepaalde bloedfactoren. De overgrote meerderheid van dergelijke stollingsstoornissen zijn te wijten aan immuunremming van factor VIII en von Willebrand-factor.

Het verschijnen van antilichamen tegen factor VIII in het bloed wordt opgemerkt bij hemofilie (een remmende vorm van hemofilie), na de bevalling en tijdens de zwangerschap, met verschillende immuunziekten, met tumorprocessen, op oudere leeftijd.

Lupus-anticoagulans (VA) verdient speciale aandacht, die niet alleen voorkomt bij systemische lupus erythematosus (de meest voorkomende oorzaak), maar ook bij veel allergische aandoeningen, reuma, oncologische aandoeningen, chronische ontstekingsprocessen, enz..

Lupus-anticoagulans kan een vals-positieve Wasserman-test veroorzaken, een positieve directe Coombs-test. BA is een groep stollingsremmers die behoren tot JgG en JgM.

In A remt ofwel de vorming van het protrombinasecomplex, of blokkeert het de werking van dit complex op protrombine, waardoor het laatste langzaam wordt omgezet in trombine.

3. Overtredingen van hemostase bij paraproteïnemie en dysglobulinemie. De belangrijkste oorzaak van bloeding is trombocytopathie als gevolg van het omhullen van bloedplaatjes door pathologische eiwitten..

Bloeden hangt gedeeltelijk ook af van de impregnering van de capillaire wanden met immunoglycoproteïnen..

Bovendien verschijnt bij paraproteïnemische hemoblastose pathologisch antitrombine V in het bloed, dat de laatste fase van de bloedstolling blokkeert.

4. tekort aan vitamine K-afhankelijke factoren, die kunnen optreden bij onvoldoende inname van vitamine K (intestinale dysbiose, enteropathie), onvoldoende opname van vitamine door het stoppen van de galstroom naar de darm (obstructieve geelzucht), het gebruik van competitieve vitamine K-antagonisten, schade aan het leverparenchym.

5. Coagulopathie van geneeskrachtige oorsprong.

Het kan voor u nuttig zijn:

Coagulopathie: oorzaken en behandeling

Coagulopathie is een reeks negatieve processen die worden gekenmerkt door aandoeningen van bloedstollingsmechanismen. Pathologie kan worden verworven (nierfalen) of aangeboren (hemofilie). De ziekte manifesteert zich door gevaarlijke langdurige bloeding, de ontwikkeling van bloedarmoede door ijzertekort, de vorming van uitgebreide hematomen op de huid.

De diagnose van coagulopathie bestaat uit het uitvoeren van laboratorium- en instrumentele onderzoeken. Na het bestuderen van de resultaten, krijgen patiënten een complexe behandeling die gericht is op het elimineren van de oorzaak van de pathologie, evenals de symptomen ervan. Bij de behandeling van de ziekte worden antibiotica, hormonale geneesmiddelen, vitamines en sporenelementen gebruikt.

Pathogenese

Coagulopathie - wat is het, waarom heeft een voorheen volledig gezond persoon vaker neusbloedingen? De pathogenese van de ziekte is gebaseerd op een schending van het bloedstollingsproces onder invloed van externe of interne provocerende factoren.

De normale circulatie van bloedplaatjes, erytrocyten en hemoglobine wordt geconditioneerd door speciale mechanismen van homeostase om een ​​dynamisch evenwicht te behouden. Om het bloed te laten stollen wanneer zich situaties voordoen die gevaarlijk zijn voor het menselijk leven, start het lichaam het stollingsproces.

Als een slagader, ader of capillair is beschadigd, treedt bloeding op in de gebieden van zachte weefsels die zich naast het vat bevinden.

Om de integriteit van het holle orgaan te herstellen, beginnen bloedplaatjes elkaar aan te trekken en een groot conglomeraat te vormen. Zo'n bloedstolsel sluit snel het vervormde vat af en herstelt de bloedcirculatie.

De oorzaken van coagulopathie zijn verschillend, maar ze veroorzaken allemaal een storing van het bloedstollingsmechanisme in een van de volgende stadia:

  1. Na beschadiging van het vat vormt zich na enkele minuten een bloedstolsel, dat primair wordt genoemd.
  2. Al snel is er een vergroting van bloedstolsels. Het proces omvat specifieke plasma-eiwitten - fibrinogenen. Aggregatie resulteert in een secundaire trombus.
  3. Na het herstellen van de integriteit van de haarvaten, lost de trombus op en verlaten de producten van zijn metabolisme de bloedbaan.

Wanneer factoren optreden die coagulopathie veroorzaken, treedt geen bloedstolling op. Daarom is het uitermate belangrijk om bij het diagnosticeren vast te stellen in welk stadium van bloedstolselvorming en de gebruiksstoornissen ervan.

Soorten pathologische processen

Ondanks de vele oorzaken van coagulopathie, wordt pathologie alleen geclassificeerd op basis van de manier waarop deze voorkomt. Deskundigen verdelen de ziekte in de volgende typen:

  • Aangeboren. In dit geval treedt de storing al op in het stadium van homeostase. De concentratie van biologisch actieve stoffen in de bloedbaan neemt af, wat de kwalitatieve samenstelling zeker zal beïnvloeden. De balans van het systeem dat verantwoordelijk is voor trombusvorming is verstoord. Aangeboren coagulopathieën zijn op hun beurt onderverdeeld in verschillende vormen, die elk worden gekenmerkt door de afwezigheid van een bepaald bestanddeel in het stadium van bloedstolselvorming.
  • Gekocht. Een anomalie wordt gevormd tegen de achtergrond van een acute of chronische ziekte die zich heeft ontwikkeld. Coagulopathie is een complicatie van pathologie; het kan ook worden toegeschreven aan specifieke symptomen. Dit is hoe het klinische beeld van maligne neoplasmata en ernstige bacteriële infecties eruit ziet. Farmacologische geneesmiddelen voor de behandeling van systemische ziekten hebben vergelijkbare bijwerkingen.

Een slechte bloedstolling wordt bijna altijd gediagnosticeerd bij patiënten die aan hevig bloedverlies hebben geleden en is van voorbijgaande aard. Het lichaam is simpelweg niet in staat om de voorraad rode bloedcellen en bloedplaatjes snel weer aan te vullen, de aanmaak van fibrinogeen neemt af..

Alle vormen van hemofilie behoren tot aangeboren afwijkingen. Als er geen medische tussenkomst is, kan een persoon overlijden aan bloedverlies en een hartstilstand..

Alle hemofilie zijn soorten primaire coagulopathieën die worden veroorzaakt door genmutaties. Bloedingen komen voor in spierweefsel, vetweefsel, maagdarmkanaal en longparenchym.

Oorzaken van de ziekte

De belangrijkste soorten coagulopathie, ongeacht of ze behoren tot verworven of aangeboren pathologieën, ontwikkelen zich snel in het menselijk lichaam. De trigger voor bloedstollingsstoornissen zijn provocerende factoren:

  • auto-immuunziekten die optreden tegen de achtergrond van verhoogde bloedstolsels;
  • systemische pathologieën gekenmerkt door het dunner worden van de wanden van kleine bloedvaten;
  • kwaadaardige en goedaardige tumoren;
  • langdurige antistollingstherapie;
  • vervetting van de lever, hepatitis, cirrose;
  • gebrek aan in vet oplosbare vitamine K in het lichaam;
  • vergiftiging met gifstoffen van plantaardige en dierlijke oorsprong, bijtende logen en zuren, zware metalen;
  • schending van hormonale niveaus;
  • overgevoeligheidsreacties;
  • verminderde opname van biologisch actieve stoffen in de kleine en grote delen van de darm.

Erfelijke coagulopathieën worden veroorzaakt door verschillende soorten trombocytopenieën. Pathologieën verslechteren met een afname van de weerstand van het lichaam tegen virale en bacteriële infecties.

Homeostasestoornissen treden vooral sterk op bij acuut nierfalen. Het vermogen van gepaarde organen om bloed te filteren neemt af, een aanzienlijke concentratie van gifstoffen en gifstoffen hoopt zich erin op.

Deze aandoening wordt vaak gediagnosticeerd tijdens de zwangerschap, wanneer de groeiende baarmoeder op de nieren en urethra drukt. Daarom raden sommige patiënten met aanleg voor coagulopathie, gynaecologen en urologen bedrust aan tijdens de periode dat ze een kind baren..

Op deze manier kan de normale bloedcirculatie in de urinewegen van de vrouw worden hersteld. Coagulopathie bij zwangere vrouwen wordt vaak behandeld in een ziekenhuisomgeving onder toezicht van medisch personeel.

Symptomen van een pathologische aandoening

De classificatie van coagulopathieën is niet afhankelijk van de getoonde symptomen, maar er zijn tekenen van pathologie die kenmerkend zijn voor een bepaalde soort. Alleen een ervaren arts kan een nauwkeurige diagnose stellen van een anomalie van homeostase, maar u moet onmiddellijk contact opnemen met een medische instelling als dergelijke symptomen optreden:

  • bleekheid van de huid, cyanose van de nasolabiale plooi en handen;
  • zwelling van de gewrichten door bloeding in de holte;
  • bloed stolt niet erg lang, zelfs niet na gebruik van waterstofperoxide, alcoholoplossingen van jodium of briljant groen;
  • het optreden van uitgebreide hematomen tegen de achtergrond van kleine kneuzingen;
  • verhoogde bloeding van de huid en slijmvliezen.

Bij langdurig bloeden is er een aanzienlijk verlies van B-vitamines en ijzer. De tanden van een persoon brokkelen af, nagels exfoliëren, haaruitval wordt waargenomen. Coagulopathie bij kinderen is vooral gevaarlijk: tijdens de vorming van gewrichten, spieren, botten en pezen leidt het gebrek aan ijzer en vitamines tot negatieve gevolgen.

Diagnostiek

In de eerste fase van de diagnose luistert de arts naar de klachten van de patiënt en beoordeelt hij zijn gezondheid. De studie van ziekten in de geschiedenis zal helpen om de aanwezigheid van coagulopathie te vermoeden. Maar het meest informatief zijn bloed- en urinetests..

De detectie van een grote hoeveelheid calcium in de urine wordt vaak een signaal van de aanwezigheid van kwaadaardige tumoren die bloedingen veroorzaken. Als urine veel eiwitten bevat, wordt een echografisch onderzoek van de nieren uitgevoerd om hun functionele activiteit te beoordelen..

Aangezien coagulopathie een symptoom of complicatie kan zijn van een ernstigere ziekte, wordt verdere diagnose noodzakelijk. Patiënten worden voorgeschreven om dergelijke onderzoeksprocedures te ondergaan:

  • CT-scan;
  • Röntgenonderzoek;
  • Magnetische resonantie beeldvorming;
  • echografie procedure.

Met behulp van een bloedtest worden een schending van de homeostase en het ontwikkelingsstadium van coagulopathie bepaald. Laboratoriumtekenen van slechte bloedstolling - lage concentratie hemoglobine, erytrocyten, bloedplaatjes in een biologisch monster.

Dit duidt ook op een lage immuniteit en het ontwikkelen van bloedarmoede door ijzertekort. Patiënten ondergaan tests (coagulogrammen) om het vermogen van bloedplaatjes om te aggregeren te bepalen.

Behandeling van een pathologische aandoening

Congenitale coagulopathieën impliceren een bepaalde levensstijl - de constante inname van farmacologische geneesmiddelen en het volgen van een speciaal dieet. Therapie voor verworven pathologieën is complex en is gericht op het elimineren van de oorzaak van de ziekte.

Wanneer een ernstig trauma een provocerende factor is geworden, wordt de patiënt met spoed opgenomen in het ziekenhuis. Op de intensive care wordt het verloren bloed aangevuld met oplossingen voor parenterale toediening. Indien nodig wordt donorbloedtransfusie uitgevoerd.

Om de stolling op het juiste niveau te houden, worden de volgende medicijnen gebruikt voor de behandeling:

  • glucocorticosteroïden - Dexamethason, Prednisolon;
  • antibiotica - Amoxiclav, Clarithromycin, Amoxicilline;
  • geneesmiddelen voor chemotherapie;
  • krampstillers - Drotaverin, Spazgan;
  • complexen van vitamines en micro-elementen;
  • ijzerpreparaten - Fenuls, Sorbifer.

Plasmasubstituten en (of) bloedplaatjesmassa helpen de normale bloedstolling te herstellen. Om uitwendige bloedingen te stoppen, wordt een homeostatische collageenspons of poeder gebruikt. Bij afwezigheid van een effect van de behandeling van coagulopathie met farmacologische middelen, verwijderen chirurgen de milt.

Tijdige behandeling van ziekten, het ondergaan van een jaarlijks medisch onderzoek en een correcte levensstijl zijn de meest effectieve preventie van verworven coagulopathie. Als er een aanleg voor bloeding wordt vastgesteld, moeten er veranderingen in uw dieet worden aangebracht. Voedingsdeskundigen adviseren om pittig, zout, gefrituurd voedsel volledig uit het menu te verwijderen en het gebruik van alcoholische dranken te beperken.

3. coagulopathie, typen, etiologie en pathogenese

Coagulopathie is een groep ziekten die verband houdt met aandoeningen van het bloedstollingssysteem. In dit geval kunnen verschillende schakels van dit systeem worden beïnvloed: bloedplaatjes, fibrine, serumstollingsfactoren.

Coagulopathieën zijn erfelijk en verworven.

Erfelijke coagulopathieën zijn ziekten die worden veroorzaakt door een tekort aan een aantal factoren, voornamelijk VIII en IX, dit zijn de meest voorkomende erfelijke coagulopathieën (meer dan 95% van de gevallen). Tekort aan factoren VII, X, V, XI is maximaal 1,5%; andere factoren (XII, II, I, XIII) zijn uiterst zeldzaam (in geïsoleerde gevallen).

Hemofilie A (factor VIII-deficiëntie) wordt recessief overgeërfd, gekoppeld aan het X-chromosoom. Personen van het mannelijk geslacht lijden eraan (10 gevallen per 100 duizend mannen).

Een tekort aan FVIII leidt tot een sterke toename van de vormingstijd van het protrombinasecomplex, die gepaard gaat met langdurige, praktisch ononderbroken bloeding van onbeduidend vaatletsel (tongbijten, kneuzingen, enz.). Hemofilie A wordt gekenmerkt door een bloeding van het hematoomtype.

Het ziektebeeld van de ziekte hangt af van de ernst ervan, die wordt bepaald door de mate van behoud van de activiteit van factor VIII. In het geval van een milde vorm van de ziekte (meer dan 5% van de activiteit) is bloeding alleen mogelijk met aanzienlijke verwondingen of chirurgische ingrepen. De ziekte is subklinisch en wordt vaak niet gediagnosticeerd.

Bij een ernstige of zeer ernstige vorm (respectievelijk 2% en minder dan 1%) ontwikkelen zich terugkerende bloedingen in grote gewrichten (hemartrose), leidend tot cankylose; grote inter- en intramusculaire, retroperitoneale hematomen met daaropvolgende vernietiging van zachte weefsels, zware en frequente spontane bloeding, aanhoudende recidiverende gastro-intestinale en nierbloedingen.

Laboratoriumdiagnostiek onthult:

-significante toename van APTT; PV en tv - normaal;

-normale indicatoren van hemostase van bloedplaatjes (VC, het aantal bloedplaatjes in het bloed, enz.);

-gedeeltelijke of volledige afwezigheid van FVIII-activiteit in bloedplasma.

Hemofilie B (kerstziekte, FIX-deficiëntie) wordt recessief overgeërfd, gekoppeld aan het X-chromosoom. Dit defect leidt tot een aanzienlijke vertraging van de vorming van het protobinasecomplex, wat de ontwikkeling van bloeding van het hematoomtype veroorzaakt.

Klinisch beeld van hemofilie Naast hemofilie A wordt het gekenmerkt door bloeding (hemartrose, hematomen), maar hun frequentie is 5 keer lager dan bij een tekort aan FVIII.

Laboratoriumdiagnostiek toont aan dat:

-APTV verhoogd, PV en TV normaal;

-indicatoren van hemostase van bloedplaatjes zijn normaal;

-PIX-activiteit is gedeeltelijk verminderd of afwezig.

Verworven coagulopathie - verspreide intravasculaire coagulatie, defibrinatiesyndroom, verspreide intravasculaire coagulatie.

DIC-syndroom is een niet-specifiek algemeen pathologisch proces dat wordt gekenmerkt door gegeneraliseerde activering van het hemostase-antihemostase-systeem, waarbij er een mismatch is in de regulatiesystemen van de geaggregeerde toestand van bloed.

De etiologische factor van de ziekte zijn:

-gegeneraliseerde infecties, septische aandoeningen;

-shock van welke oorsprong dan ook;

-uitgebreide chirurgische ingrepen, waaronder obstetrische pathologie (scheuring van de placenta, vruchtwaterembolie, criminele abortus);

-uitgebreide weefselschade, weefselembolie, brandwonden;

-immuun-, allergische en immunocomplex ziekten;

-enorm bloedverlies, transfusie;

-vergiftiging met hemocoagulante slangen, chemische en plantaardige stoffen, intravasculaire hemolyse van welke oorsprong dan ook;

-acute hypoxie, hypothermie, hyperthermie met uitdroging.

-primaire of secundaire depressie van het anticoagulansysteem (anticoagulans - tekort aan antitrombine III en fibrinolytisch - een sterke toename van de antiplasmine-activiteit, tekort aan plasminogeen en zijn activatoren).

De belangrijkste schakels in de pathogenese van het trombotisch syndroom zijn: weefselschade, die gepaard gaat met het binnendringen in de bloedbaan van een enorme hoeveelheid procoagulantia (weefseltromboplastine) en gegeneraliseerde activering van de factoren van het bloedstollingssysteem met een overheersing van het externe stollingsmechanisme; systemische schade aan het vasculaire endotheelvirus, die het gevolg kan zijn van de werking van endocriene virussen (endocriene virussen); het gaat gepaard met het vrijkomen van endotheliale procoagulerende factoren, activering van bloedplaatjes en hyperactivering van het interne mechanisme van bloedstolling, toenemende consumptie en als gevolg daarvan een tekort aan factoren van het antistollingssysteem (antitrombine III, proteïnen C en S, enz.); stimulatie van bloedplaatjes en bacteriële macrofagen, wanneer er is een directe of indirecte (door de activering van macrofagen en de afgifte van cytokinen) activering van bloedplaatjes, die gepaard gaat met de vorming van intravasculaire bloedplaatjesmicroaggregaten (thrombi); het gevolg hiervan is trombocytopenieconsumptie en toenemende capillair-trofische insufficiëntie.

De pathogenese van het hemorragisch syndroom wordt gekenmerkt door: hyperactivering van de mechanismen van bloedstolling, vergezeld van een toenemend verbruik van factoren van het stollingssysteem en bloedplaatjes, wat leidt tot een totaal tekort aan stollingsfactoren (coagulopathie, trombocytopenie consumptie) en de ontwikkeling van hemorragisch syndroom; de vorming van trombine in het vaatbed, vergezeld van een significante activering van het fibrinolytische systeem, dat ook een belangrijke rol speelt bij de ontwikkeling van praktisch niet te stoppen bloeding.

Bij de ontwikkeling van verspreide intravasculaire coagulatie (DIC) worden de hemostasiologische kenmerken gekenmerkt door de volgende fasen:

1) hypercoagulatie en aggregatie van bloedplaatjes;

3) hypocoagulatie (consumptiecoagulopathie);

Meer Over Tachycardie

Klepstoring ontstaat wanneer de kleppen lekken. Dit komt door veranderingen in de kleppen zelf of door een vergroting van de diameter van het gat waaraan ze zijn bevestigd.

De ontdekking van de belangrijkste oorzaak van de meeste ziekten van het spijsverteringsstelsel - de bacterie Helicobacter pylori - maakte het mogelijk om veel patiënten van lijden te redden.

Geglyceerde hemoglobineanalyse speelt een belangrijke rol bij de diagnose van diabetes mellitus. De studie helpt om de ziekte in de vroege stadia van ontwikkeling te identificeren, de mogelijke risico's op complicaties te beoordelen, een stijging van de suikerspiegel in de toekomst te voorkomen, behandeling, lichaamsbeweging en voeding aan te passen.

De algoritmen voor de interpretatie van het elektrocardiogram worden overwogen. De voorgestelde algoritmen maken het mogelijk om snel de eerste belangrijke vraag te beantwoorden waarmee een poliklinische arts wordt geconfronteerd: "norm - pathologie", en vervolgens vertrouwend op een nauwe en begrijpelijke