Demyeliniserende hersenziekte - oorzaken en behandelingen

De pathologische toestand van het lichaam, waarin de vernietiging van myeline in de hersenen plaatsvindt, wordt meestal demyelinisatie genoemd. Deze toestand wordt als gevaarlijk beschouwd omdat het de werking van het lichaam als geheel beïnvloedt. De laatste tijd klagen steeds meer mensen over kenmerkende symptomen, waarna bij hen een demyeliniserende hersenziekte wordt vastgesteld.

De pathologie van het centrale zenuwstelsel komt voor bij zowel kinderen als volwassenen, dus elke persoon loopt risico. Zo'n ziekte kan niet volledig worden genezen, maar je kunt de manifestaties ervan verzwakken en de ontwikkeling ervan vertragen..

Wat is het

Demyeliniserende ziekten zijn pathologische aandoeningen waarbij de omhulling van zenuwvezels atrofieert. Er is een vernietiging van neurale verbindingen, evenals problemen met de geleidende functie van de hersenen. Deze diagnose kan worden gesteld aan een persoon van elke leeftijd en geslacht, en is in alle gevallen levensbedreigend..

Zoals u weet, hebben neuronen lange processen die bedekt zijn met myeline-omhulsel. In hun normale toestand kunnen ze zenuwimpulsen snel en correct overbrengen. Wanneer de myeline begint af te breken, verliest het proces de communicatie met andere neuronen, of wordt dit proces moeilijk. Als gevolg hiervan wordt schade toegebracht aan het gebied dat een directe verbinding heeft met de pathologische zenuw..

Wanneer myeline afbreekt, kunnen verschillende symptomen optreden die moeilijk te negeren zijn. Het is onmogelijk om een ​​eenduidige voorspelling van het demyelinisatieproces te geven, omdat veel afhangt van de vorm van de ziekte, de locatie van de laesie en de betekenis van de vernietigde structuur. Hieruit kunnen we concluderen dat patiënten met deze diagnose verschillende tijden kunnen leven..

De belangrijkste oorzaken van het verschijnen van pathologie

Er zijn veel redenen waarom een ​​demyelinisatieproces kan optreden. Er zijn redenen die afhangen van iemands levensstijl, maar er zijn ook factoren die op geen enkele manier kunnen worden beïnvloed..

Als de patiënt in staat is om ongunstige redenen te vermijden, moet hij natuurlijk voor zijn gezondheid zorgen. Het moet duidelijk zijn wat precies leidt tot het begin van het pathologische proces.

Provocerende factoren:

  • Diverse virale infecties zoals mazelen en rubella.
  • Slechte erfelijkheid. Defecten die verband houden met de vorming van de myelineschede.
  • Gevaccineerd worden tegen hepatitis.
  • Constante stress.
  • Schadelijke gewoonten zoals alcoholmisbruik, drugsgebruik en roken.
  • Metabole problemen.
  • Diverse sterke bedwelming met giftige producten, evenals schadelijke stoffen, bijvoorbeeld aceton of verf.
  • Het uiterlijk en de ontwikkeling van neoplasmata.
  • Een auto-immuunziekte die de myelineschede vernietigt.

Ongeacht de oorzaak, demyelinisatie van de hersenen is buitengewoon gevaarlijk en vereist medisch toezicht. U kunt de pathologie niet zijn beloop laten, omdat dit tot ernstige complicaties zal leiden.

Rassen

Demyelinisatie van de hersenen is onderverdeeld in twee typen, die aanzienlijke verschillen hebben. Bij mensen komt myelinoclastiek voor, evenals myelinopathie. In het eerste geval vindt de vernietiging van de reeds gevormde volwaardige myeline plaats vanwege de opkomende negatieve factoren.

Bij myelinopathie wordt de defecte myeline vernietigd, wat als onderontwikkeld wordt beschouwd. Beide pathologieën kunnen zowel het ANS als het centrale zenuwstelsel beïnvloeden. Voor een beter begrip van de situatie moet men de ziekten kennen die tot het demyelinisatieproces leiden:

  • Multiple sclerose. Het is een van de meest voorkomende en bekende aandoeningen die delen van het centrale zenuwstelsel aantasten..
  • Ziekte van Marburg. Het is een acute virale pathologie, waarbij sprake is van een aanzienlijke bedwelming van het lichaam. Het gevaar van de ziekte is dat het verschillende organen aantast en ook vaak eindigt in de dood.
  • Acute zich verspreidende encefalomyelitis. Gedefinieerd als een ontstekingsproces veroorzaakt door infectie of vaccinatie. Beïnvloedt het centrale zenuwstelsel en bevordert de vorming van brandpunten van demyelinisatie.
  • Devik's ziekte. Ook wel opticomyelitis genoemd, het tast de oogzenuw en het ruggenmerg aan. De ziekte wordt gekenmerkt door het optreden van een ontstekingsproces, wat leidt tot de vernietiging van myeline.
  • Multifocale leuko-encefalopathie. Met deze pathologie wordt de witte stof van de hersenen aangetast en wordt dementie uitgelokt. Ziekte kan optreden als gevolg van problemen met bloedvaten, virussen, maar ook in verband met een schending van de bloedtoevoer naar het hoofd.

Demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel hebben verschillende symptomen. Als ze verschijnen, moet u een arts raadplegen voor verdere diagnose. Als u geen tijdige behandeling voorschrijft, kunnen pathologische processen de levensduur aanzienlijk verkorten.

Tekens

Wanneer foci van demyelinisatie optreden, kunnen symptomen al in de beginfase worden opgemerkt. In eerste instantie kunnen ze worden verward met andere pathologieën of worden verklaard door externe stimuli. Hierdoor gaan niet alle mensen meteen naar de dokter, omdat ze niet begrijpen hoe ernstig de negatieve manifestaties zijn..

De belangrijkste symptomen van demyeliniserende hersenziekten:

  • Door het optreden van chronische vermoeidheid kan een persoon niet rusten. Er is een hoge vermoeidheid.
  • Fijne motorische problemen. De patiënt kan last hebben van trillingen van de ledematen en zijn gevoeligheid verliezen.
  • Pathologie van interne organen. Vaak leiden demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel tot problemen met de bekkenorganen. Een persoon kan last hebben van fecale incontinentie of ongecontroleerd urineren.
  • Neurologische aandoeningen zijn zorgwekkend. De coördinatie kan worden verstoord, er kunnen epilepsieaanvallen optreden. De specifieke symptomen zijn afhankelijk van welk deel van de hersenen is beschadigd..
  • Psychische aandoening. Wanneer de hersenen beschadigd zijn, is het niet ongebruikelijk om problemen te hebben met de emotionele toestand van de patiënt. Psychische stoornissen zijn gemakkelijk op te merken, omdat ze tot uiting komen in verhoogde vergeetachtigheid, in het verschijnen van hallucinaties en in een afname van de mentale capaciteit.

In veel opzichten lijken deze symptomen op dementie en andere psychische stoornissen, waardoor het moeilijk is om een ​​diagnose te stellen.

Als demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel op jonge leeftijd worden verstoord, kan het kind ontwikkelingsachterstanden hebben. Hij begint zich ook ongepast te gedragen, overmatige depressie, agressie en apathie zijn mogelijk.

Deze manifestaties, samen met andere symptomen, geven aanleiding tot het vermoeden van demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel. Om een ​​juiste diagnose te kunnen stellen, moet u een reeks onderzoeken ondergaan.

Diagnostische methoden

Het is niet voldoende om de manifestaties van de ziekte te kennen om de exacte diagnose te kennen. Zelfs een ervaren arts zal niet ondubbelzinnig kunnen zeggen welke aandoening een aantal afwijkingen bij een persoon veroorzaakte. Focussen van demyelinisatie van de hersenen kunnen tijdens onderzoek worden geïdentificeerd. De arts zal u zelf naar de nodige procedures leiden en vervolgens, op basis van de resultaten, een diagnose stellen.

Vaak krijgen patiënten magnetische resonantiebeeldvorming voorgeschreven, wat een populaire procedure is voor vermoedelijke hersenpathologie. Met zijn hulp kunt u begrijpen of er pathologische foci zijn, waar ze zich bevinden en ook hoeveel.

Elektroneuromyografie wordt ook voorgeschreven, waardoor het ook mogelijk is om de lokalisatie van de ziekte te identificeren. Deze procedure zal ook helpen bij het bepalen van het stadium van verval van de zenuwstructuur..

Therapieën

Demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel zijn momenteel niet vatbaar voor behandeling. Daarom is therapie gericht op het vertragen van de ontwikkeling van pathologie en op het bestrijden van auto-immuunprocessen. Bovendien is het de taak van de arts om de symptomen van de ziekte te verminderen..

Het is onmogelijk om ondubbelzinnig te zeggen welke behandeling effectief zal zijn voor een bepaalde patiënt. De therapiemethode wordt individueel gekozen, afhankelijk van de gezondheidstoestand en de reactie van het lichaam op de behandeling.

Vaak wordt mensen gevraagd medicatie te gebruiken die interferon bevat. Het werkt in op het immuunsysteem en verwijdert antilichamen die in het bloed van de patiënt aanwezig zijn. Het middel moet onder de huid of in een ader worden geïnjecteerd. Een lange behandeling helpt het risico op snelle progressie van de ziekte te verkleinen..

Hormonen moeten worden ingenomen om agressieve biochemische verbindingen te elimineren die het neurale membraan vernietigen. Plasmaferese wordt voorgeschreven om de cerebrospinale vloeistof te filteren, wat helpt bij het verwijderen van onnodige antilichamen uit de bloedvaten van de hersenen. Nootropica worden gebruikt om symptomen te elimineren en het centrale zenuwstelsel te beschermen tegen pathologie. Dankzij hen worden mentale processen gestimuleerd, evenals middelen om de dood van neuronen te voorkomen..

Vaak worden ontstekingsremmende medicijnen voorgeschreven die bij deze afwijking effectief zijn. Ze zijn nodig om de reactie van het lichaam op ontstoken weefsels te vertragen. Ook dragen medicijnen bij aan het feit dat het vasculaire netwerk van het zenuwstelsel niet langer overmatig doorlaatbaar is voor auto-immuuncomplexen..

Demyelinisatieproces van de hersenen: wat is het, tekenen, behandeling

Demyeliniserende ziekte is een pathologisch proces dat de neuronen van de hersenen en het ruggenmerg aantast, geassocieerd met de vernietiging van de myeline-omhulling. Myeline van CZS-vezels bestaat uit oligodendrocyten (gliacellen), vormt een elektrisch isolerende omhulling van zenuwvezels, bedekt axonen (processen) van neuronen.

De structurele samenstelling van myeline is lipiden (70%) en eiwitverbindingen (30%). De overdrachtssnelheid van zenuwimpulsen langs vezels met een beschermende omhulling is ongeveer 10 keer hoger dan langs vezels zonder. Demyeliniserende ziekte gaat gepaard met een verslechtering van de geleiding van impulsen van het zenuwstelsel door vezels met een vernietigd omhulsel.

Wat is demyelinisatie

Het demyelinisatieproces in de hersenen is een aandoening die leidt tot een pathologische verandering in de structuur van het zenuwweefsel, die vaak het optreden van neurologische symptomen veroorzaakt, is de oorzaak van invaliditeit en overlijden. De witte envelop is een meerlagig celmembraan. Biocurrents zijn niet in staat de myeline-omhulling te overwinnen.

Elektrische impulsen worden uitgezonden in het gebied van de vele onderscheppingen van Ranvier, waar myeline afwezig is. De haken staan ​​op regelmatige afstanden van ongeveer 1 micron. In het perifere systeem wordt het beschermende membraan gevormd uit lemmocyten (Schwann-cellen). Demyelinisatie van zenuwvezels - schade aan het zenuwweefsel, wat leidt tot een groot aantal ziekten van het centrale zenuwstelsel.

Demyelinisatiehaarden zijn dergelijke structurele formaties in de hersenen of het ruggenmerg, waarin myeline afwezig is, wat leidt tot een verminderde overdracht van zenuwimpulsen en een aandoening van het zenuwstelsel als geheel. De diameter van de haarden varieert aanzienlijk, deze kan enkele millimeters zijn of enkele centimeters bereiken.

Soorten demyeliniserende ziekten

De classificatie van demyeliniserende ziekten suggereert een opdeling in myelinopathie en myelinoclasticiteit. In het eerste geval vindt de vernietiging van myeline plaats als gevolg van een schending van de vorming van een stof, een verandering in de biochemische structuur als gevolg van genetische mutaties. Dit is vaker een aangeboren pathologie (er is ook een verworven vorm), waarvan de tekenen worden waargenomen in de vroege kinderjaren. Erfelijke myelinopathieën worden leukodystrofieën genoemd. Verworven myelinopathieën zijn, afhankelijk van de oorzaken van het optreden, onderverdeeld in typen:

  1. Giftig-dysmetabool. Geassocieerd met intoxicatie en stofwisselingsstoornissen in het lichaam.
  2. Hypoxisch-ischemisch. Ze ontwikkelen zich tegen de achtergrond van een verminderde bloedstroom en zuurstofgebrek van de weefsels van de medulla.
  3. Infectieus en inflammatoir. Uitgelokt door infectieuze agentia (pathogene of opportunistische micro-organismen).
  4. Ontstekingsremmend. Niet-infectieuze etiologie (ga verder zonder de deelname van een infectieus agens).
  5. Traumatisch. Sta op als gevolg van mechanische schade aan de hersenstructuren.

Bij myelinoclastisch verloopt de myeline-synthese normaal, de membraancellen worden vernietigd onder invloed van externe en interne pathogene factoren. De deling is arbitrair, omdat myelinopathie vaak voortschrijdt onder invloed van negatieve externe factoren, terwijl myelinoclastiek meestal voorkomt bij patiënten met aanleg voor myelineschade..

Demyeliniserende ziekten zijn op basis van de locatie van de haarden onderverdeeld in typen die het centrale zenuwstelsel of het perifere zenuwstelsel (PNS) beïnvloeden. Ziekten die zich ontwikkelen in de structuren van het centrale zenuwstelsel zijn onder meer multiple sclerose, leuko-encefalopathie, leukodystrofie, balosclerose (concentrisch) en Schilder (diffuus).

Schade aan de vezelomhulsels in de PNS veroorzaakt de ontwikkeling van ziekten: Charcot-Marie-Tooth-amyotrofie, Guillain-Barré-syndroom. Voorbeelden van verworven myelinopathieën: Susak- en CLIPPERS-syndromen. Frequente niet-infectieuze inflammatoire myelinopathie - multiple sclerose.

Deze groep omvat vrij zeldzame soorten sclerose: verspreide encefalomyelitis, pseudotumoreuze demyelinisatie, hemorragische leuko-encefalitis, Balo en Schilder's sclerose. Infectieuze en inflammatoire vormen zijn onder meer hiv-encefalitis, scleroserende panencefalitis, cytomegalovirus-encefalitis. Een voorbeeld van een toxische metabolische vorm is het demyeliniserende syndroom van het osmotische type, een voorbeeld van een hypoxisch-ischemische vorm is het Susak-syndroom.

De belangrijkste symptomen

Demyelinisatie is een pathologie die zich altijd manifesteert als een neurologisch tekort, waardoor het mogelijk is te vermoeden dat het proces van myeline-vernietiging is begonnen als neurologische symptomen optreden zonder duidelijke reden. Het demyelinisatieproces vindt altijd plaats met de deelname van het immuunsysteem, wat leidt tot atrofie van hersenweefsel - hersenen en ruggenmerg, uitbreiding van de ventrikels.

Symptomen van demyelinisatie zijn afhankelijk van het type ziekte, oorzaken en lokalisatie van de focus in de hersenen, het ruggenmerg of in de structuren van het PNS. Bij een lichte laesie van de medulla (tot 20%) kunnen symptomen ontbreken, wat gepaard gaat met volledige compensatie van functies. De taken die aan beschadigde zenuwvezels worden toegewezen, worden uitgevoerd door gezonde weefsels. Neurologische symptomen treden meestal op wanneer het volume beschadigd zenuwweefsel groter is dan 50%. Veel voorkomende symptomen:

  • Ataxie (consistentiestoornis van de spiergroep).
  • Parese, verlamming.
  • Spier hypotensie (spierzwakte).
  • Pseudobulbar-syndroom (dysartrie - een schending van de uitspraak als gevolg van een stoornis van de innervatie van de elementen van het spraakapparaat, dysfagie - moeite met slikken, dysfonie - een verandering in toonhoogte, timbre, stemsterkte).
  • Visuele disfunctie (nystagmus - onvrijwillige trillingen van de oogbollen, verslechtering van de gezichtsscherpte, verlies van gezichtsveld, vervaging, wazige beelden, kleurvervorming).
  • Veranderingen in gevoeligheid van de huid, paresthesie (gevoelloosheid, tintelingen, jeuk, branderig gevoel).
  • Tonische spasmen, voornamelijk in de ledematen.
  • Disfunctie van de blaas, darmen.

Neuropsychologische stoornissen worden in verband gebracht met verslechtering van geheugen en mentale activiteit, veranderingen in persoonlijkheid en gedrag. Patiënten ontwikkelen vaak neurosen, organische dementie, asthenisch syndroom, depressie, minder vaak euforie. Patiënten zijn onderhevig aan een sterke stemmingsverandering, ze hebben geen kritische analyse van hun eigen gedrag, wat, tegen de achtergrond van dementie, leidt tot tal van problemen in het dagelijks leven.

Oorzaken van voorkomen

Demyeliniserende ziekten die het centrale en perifere zenuwstelsel aantasten, ontwikkelen zich vaak tegen een achtergrond van genetische aanleg. Patiënten hebben vaak een combinatie van bepaalde genen die een storing van het immuunsysteem veroorzaken. Andere redenen:

  1. Auto-immuunziekten en genetische pathologieën.
  2. Antipsychotica (neuroleptica) gebruiken.
  3. Chronische en acute intoxicatie.
  4. Ioniserende straling, zonnestraling.
  5. Virale en bacteriële infecties in het verleden.
  6. Krachtige functies.

Er wordt aangenomen dat vertegenwoordigers van het Kaukasoïde ras die op de noordelijke geografische breedtegraden leven het meest vatbaar zijn voor de ontwikkeling van pathologie. De provocerende factoren zijn verwondingen aan het hoofd en de wervelkolom, veelvuldige stressvolle situaties, slechte gewoonten. Het risico om ziek te worden wordt verhoogd door vaccinaties tegen pokken, griep, mazelen, kinkhoest, difterie, hepatitis B en andere infectieziekten.

Veelvoorkomende ziektes

Multiple sclerose is een demyeliniserende auto-immuunziekte met een chronisch beloop die de belangrijkste elementen van het zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg) aantast. In de loop van de progressie van de pathologie worden normale hersenstructuren vervangen door bindweefsel. De laesies verschijnen diffuus. De gemiddelde leeftijd van patiënten is 15-40 jaar. Prevalentie - 30-70 gevallen per 100 duizend inwoners.

Hemorragische leuko-encefalitis, die optreedt in een acute vorm, ontwikkelt zich als gevolg van schade aan kleine elementen van het vaatstelsel. Het wordt vaak gedefinieerd als een postinfectieuze complicatie met een uitgesproken auto-immuunreactie. Het wordt gekenmerkt door de snelle progressie van het ontstekingsproces en talrijke focale laesies van het hersenweefsel, vergezeld van hersenoedeem, het verschijnen van bloedinghaarden en necrose.

De voorloper van de pathologie zijn meestal ziekten van de bovenste luchtwegen van infectieuze etiologie. Influenza- en Epstein-Barr-virussen of sepsis kunnen de ziekte ook veroorzaken. Meestal dodelijk. De dood treedt op als gevolg van hersenoedeem binnen 3-4 dagen vanaf het moment dat de eerste symptomen optreden.

Voor necrotiserende encefalopathie, die in een acute vorm verloopt, is multifocale, symmetrische schade aan de structuren van de hersenen van een demyeliniserende aard kenmerkend. Het gaat gepaard met weefseloedeem, necrose en het verschijnen van bloedinghaarden. In tegenstelling tot hemorragische leuko-encefalitis, cellen die wijzen op een ontstekingsproces - neutrofielen worden niet gevonden.

Het ontwikkelt zich vaak tegen de achtergrond van een virale infectie, manifesteert zich in epileptische aanvallen en vertroebeling van het bewustzijn. In cerebrospinale vloeistof is er geen pleocytose (abnormaal verhoogde concentratie van lymfocyten), de concentratie van eiwitverbindingen is verhoogd. In het bloedserum wordt een verhoogde concentratie aminotransferase gedetecteerd. Ontwikkelt sporadisch (afzonderlijk) of door erfelijke genmutatie.

Pseudotumoreuze demyelinisatie komt tot uiting in algemene cerebrale en focale cerebrale symptomen. In 70% van de gevallen gaat het gepaard met oedeem van de medulla met een toename van de waarden van intracraniale druk. Demyelinisatie-laesies worden in de witte stof gevonden tijdens een MRI-scan van de hersenen met een contrastmiddel.

Balosclerose (concentrisch) manifesteert zich door pijn in het hoofdgebied, pathologische gedragsveranderingen, cognitieve stoornissen, epileptische aanvallen, hemisyndromen (neurologische aandoeningen in de ene helft van het lichaam). Het verloop van de pathologie lijkt klinisch op de ontwikkeling van een intracerebrale tumor. Weefselletsels komen vaker voor bij witte stof.

In het cerebrospinale vocht wordt lymfatische pleocytose, een verhoogde concentratie van eiwitverbindingen, aangetroffen. De aanwezigheid van oligoklonale antilichamen wordt vaak in een kleinere hoeveelheid waargenomen dan bij normale multiple sclerose. Een MRI-scan vertoont tekenen van hersenschade die kenmerkend is voor multiple sclerose.

De beelden tonen duidelijk meerdere ringvormige foci van demyelinisatie in de witte stof, vaker in de frontale hersenkwabben, omgeven door karakteristieke gebieden van remyelinisatie (herstel van normaal myeline). In de meeste gevallen vindt de dood plaats binnen enkele weken of maanden na het acute beloop van de pathologie. Bij een vroege diagnose is de prognose gunstiger.

Diagnostiek

Bij afwezigheid van kenmerkende symptomen in de vroege stadia van het beloop, worden laesies van de witte stof vaak om een ​​andere reden een toevallige bevinding tijdens een diagnostisch onderzoek. Tijdens een persoonlijk onderzoek door een neuroloog op de FSS-schaal (toestand van functionele systemen) wordt de mate van aantasting van de geleidende functies van de hersenen bepaald.

De belangrijkste methode van instrumentele diagnostiek is neuroimaging. De foci van demyelinisatie in de hersenen worden voornamelijk gedetecteerd met behulp van MRI; gebieden van het aangetaste weefsel met een diameter van minstens 3 mm zijn duidelijk zichtbaar in de afbeeldingen. Focussen van demyelinisatie in de structuren van de PNS worden gedetecteerd tijdens elektromyografie. Angiografie toont de omvang van vasculaire schade.

Behandelingsmethoden

De ziekte is ongeneeslijk. De inspanningen van artsen zijn gericht op het elimineren van symptomen en het verbeteren van de kwaliteit van leven van de patiënt. Behandeling van demyeliniserende ziekten die de hersenen aantasten, wordt voorgeschreven, afhankelijk van het type en de aard van de cursus. Meestal worden geneesmiddelen getoond die de manifestaties van neurologische syndromen neutraliseren. Symptomatische therapie omvat medicijnen:

  1. Pijnstillers.
  2. Kalmerende middelen, kalmerende middelen.
  3. Neuroprotectief, nootropisch.

Pulstherapie met corticosteroïden wordt gebruikt om snel progressieve vormen van multiple sclerose te behandelen. Intraveneuze toediening van grote doses van het medicijn geeft vaak niet het gewenste resultaat. Bij een positieve reactie na een intraveneuze toediening worden corticosteroïden oraal gegeven om terugval te voorkomen. Corticosteroïden kunnen worden gecombineerd met andere immunosuppressieve (immunosuppressieve) geneesmiddelen en cytostatica.

In 40% van de gevallen reageren patiënten die resistent zijn tegen corticosteroïdtherapie positief op plasmaferese (verzameling, zuivering en herintroductie van bloed in de bloedbaan). Er worden gevallen beschreven van effectieve behandeling van Balo-sclerose met menselijke immunoglobulinen. Therapie met folkremedies is niet effectief. Parallel aan de medicamenteuze behandeling krijgt de patiënt een dieet, fysiotherapie, massage, therapeutische gymnastiek te zien.

Voorspelling

De prognose van overleving hangt af van het type pathologie, de aard van het beloop en de hoeveelheid schade aan de medulla. Mogelijk gedeeltelijk of volledig herstel van hersenfuncties.

Demyeliniserende ziekten die de structuren van het centrale zenuwstelsel en PNS aantasten, worden in verband gebracht met de vernietiging van de omhulling rond de zenuwvezels. In de beginfase van de ziekte kan het asymptomatisch zijn. De prognose voor een vroege diagnose is gunstiger. De ziekte is niet volledig te genezen, leidt vaak tot invaliditeit en overlijden van de patiënt.

Demyeliniserende hersenziekte

Soorten demyeliniserende ziekten

De classificatie van demyeliniserende ziekten suggereert een opdeling in myelinopathie en myelinoclasticiteit. In het eerste geval vindt de vernietiging van myeline plaats als gevolg van een schending van de vorming van een stof, een verandering in de biochemische structuur als gevolg van genetische mutaties. Dit is vaker een aangeboren pathologie (er is ook een verworven vorm), waarvan de tekenen worden waargenomen in de vroege kinderjaren. Erfelijke myelinopathieën worden leukodystrofieën genoemd. Verworven myelinopathieën zijn, afhankelijk van de oorzaken van het optreden, onderverdeeld in typen:

  1. Giftig-dysmetabool. Geassocieerd met intoxicatie en stofwisselingsstoornissen in het lichaam.
  2. Hypoxisch-ischemisch. Ze ontwikkelen zich tegen de achtergrond van een verminderde bloedstroom en zuurstofgebrek van de weefsels van de medulla.
  3. Infectieus en inflammatoir. Uitgelokt door infectieuze agentia (pathogene of opportunistische micro-organismen).
  4. Ontstekingsremmend. Niet-infectieuze etiologie (ga verder zonder de deelname van een infectieus agens).
  5. Traumatisch. Sta op als gevolg van mechanische schade aan de hersenstructuren.

Bij myelinoclastisch verloopt de myeline-synthese normaal, de membraancellen worden vernietigd onder invloed van externe en interne pathogene factoren. De deling is arbitrair, omdat myelinopathie vaak voortschrijdt onder invloed van negatieve externe factoren, terwijl myelinoclastiek meestal voorkomt bij patiënten met aanleg voor myelineschade..

Demyeliniserende ziekten zijn op basis van de locatie van de haarden onderverdeeld in typen die het centrale zenuwstelsel of het perifere zenuwstelsel (PNS) beïnvloeden. Ziekten die zich ontwikkelen in de structuren van het centrale zenuwstelsel zijn onder meer multiple sclerose, leuko-encefalopathie, leukodystrofie, balosclerose (concentrisch) en Schilder (diffuus).

Schade aan de vezelomhulsels in de PNS veroorzaakt de ontwikkeling van ziekten: Charcot-Marie-Tooth-amyotrofie, Guillain-Barré-syndroom. Voorbeelden van verworven myelinopathieën: Susak- en CLIPPERS-syndromen. Frequente niet-infectieuze inflammatoire myelinopathie - multiple sclerose.

Deze groep omvat vrij zeldzame soorten sclerose: verspreide encefalomyelitis, pseudotumoreuze demyelinisatie, hemorragische leuko-encefalitis, Balo en Schilder's sclerose. Infectieuze en inflammatoire vormen zijn onder meer hiv-encefalitis, scleroserende panencefalitis, cytomegalovirus-encefalitis. Een voorbeeld van een toxische metabolische vorm is het demyeliniserende syndroom van het osmotische type, een voorbeeld van een hypoxisch-ischemische vorm is het Susak-syndroom.

Therapie cursus

Het is buitengewoon moeilijk om demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel te genezen. Soms moet u de ziekte voor het leven bestrijden, zoals in het geval van multiple sclerose, en voor een succesvolle behandeling van het Guillain-Barré-syndroom moet u een kuur met plasmafarese en immunoglobuline-injecties ondergaan..

Kortom, het verloop van de therapie voor ziekten die worden gekenmerkt door de vernietiging van de myelineschede, omvat de volgende groepen geneesmiddelen:

  • Monoklonale antilichamen. Geneesmiddelen van het type Tysabri worden gebruikt om pathologie te stoppen in het stadium van actieve lymfocyten die door de vernietigde bloed-hersenbarrière komen. In Europa wordt een dergelijke remedie als buitengewoon veelbelovend beschouwd en zijn zieke mensen er sterk op aangewezen, maar in de Russische Federatie kunnen velen de medicatie niet betalen. 1 injectie kost immers meer dan tweeduizend euro en je moet het één keer per maand injecteren;
  • Cytostatica. Dergelijke medicijnen, bijvoorbeeld cyclofosfamide, onderdrukken het immuunsysteem door de cellen ervan te vernietigen;
  • Immunomodulatoren. Medicijnen zoals Copaxone worden gebruikt om de lymfocytenactiviteit te verlagen, de cytokinesynthese te verminderen en immuunontsteking te verminderen;
  • Corticosteroïde hormoon. Ze worden gebruikt in de vorm van pulstherapie, dat wil zeggen in extreem hoge doses, maar voor een korte periode..

Naast de belangrijkste groepen geneesmiddelen die zijn ontworpen om het pathologische proces te bestrijden, hebben zieke mensen symptomatische behandeling nodig. Het is tenslotte noodzakelijk om dergelijke tekenen van de ziekte te stoppen:

  • Verlamming en spierverlamming;
  • Bewegingsstoornissen;
  • Problemen met plassen en poepen.

De hoofdrol in het verloop van de therapie moet niet alleen worden gegeven aan een toenemend gebruik van medicijnen, maar ook aan psychologische hulp aan de patiënt. Een persoon moet begrijpen dat hij verplicht is een actieve levensstijl te leiden en opgewekt te zijn. In dit geval kan de patiënt oud worden met minimale gevolgen, bijvoorbeeld met bewegingsstoornissen (trillen in de ledematen, onvermogen om snel te bewegen).

Demyeliniserende ziekte van de hersenen is niet altijd behandelbaar, maar zonder deze ziekte zal de patiënt snel de dood tot gevolg hebben. Daarom is het belangrijk om de ziekte tijdig te diagnosticeren en met een therapie te beginnen om een ​​kans te krijgen om een ​​vol leven te behouden. https://www.youtube.com/embed/SpqdT7KG5hw

De belangrijkste symptomen

Demyelinisatie is een pathologie die zich altijd manifesteert als een neurologisch tekort, waardoor het mogelijk is te vermoeden dat het proces van myeline-vernietiging is begonnen als neurologische symptomen optreden zonder duidelijke reden. Het demyelinisatieproces vindt altijd plaats met de deelname van het immuunsysteem, wat leidt tot atrofie van hersenweefsel - hersenen en ruggenmerg, uitbreiding van de ventrikels.

Symptomen van demyelinisatie zijn afhankelijk van het type ziekte, oorzaken en lokalisatie van de focus in de hersenen, het ruggenmerg of in de structuren van het PNS. Bij een lichte laesie van de medulla (tot 20%) kunnen symptomen ontbreken, wat gepaard gaat met volledige compensatie van functies. De taken die aan beschadigde zenuwvezels worden toegewezen, worden uitgevoerd door gezonde weefsels. Neurologische symptomen treden meestal op wanneer het volume beschadigd zenuwweefsel groter is dan 50%. Veel voorkomende symptomen:

  • Ataxie (consistentiestoornis van de spiergroep).
  • Parese, verlamming.
  • Spier hypotensie (spierzwakte).
  • Pseudobulbar-syndroom (dysartrie - een schending van de uitspraak als gevolg van een stoornis van de innervatie van de elementen van het spraakapparaat, dysfagie - moeite met slikken, dysfonie - een verandering in toonhoogte, timbre, stemsterkte).
  • Visuele disfunctie (nystagmus - onvrijwillige trillingen van de oogbollen, verslechtering van de gezichtsscherpte, verlies van gezichtsveld, vervaging, wazige beelden, kleurvervorming).
  • Veranderingen in gevoeligheid van de huid, paresthesie (gevoelloosheid, tintelingen, jeuk, branderig gevoel).
  • Tonische spasmen, voornamelijk in de ledematen.
  • Disfunctie van de blaas, darmen.

Neuropsychologische stoornissen worden in verband gebracht met verslechtering van geheugen en mentale activiteit, veranderingen in persoonlijkheid en gedrag. Patiënten ontwikkelen vaak neurosen, organische dementie, asthenisch syndroom, depressie, minder vaak euforie. Patiënten zijn onderhevig aan een sterke stemmingsverandering, ze hebben geen kritische analyse van hun eigen gedrag, wat, tegen de achtergrond van dementie, leidt tot tal van problemen in het dagelijks leven.

Voorspelling

De pathologie is chronisch, de frequentie van terugval hangt af van de aard van het beloop. Opgemerkt wordt dat in het eerste jaar de helft van de patiënten terugkerende manifestaties van de ziekte ervaart. Dit gebeurt vaker als de therapie wordt afgebroken..

De prognose is gunstiger in gevallen waarin de symptomen langzaam toenamen en de strijd tegen de ziekte in de vroege stadia begon en niet stopt

Het is belangrijk om aandacht te besteden aan het verschijnen van de eerste tekenen van neurologische aandoeningen

Betere vooruitzichten bij jongeren, ze hebben een langdurige remissie. Indien ontwikkeld bij ouderen, leidt inflammatoire polyneuropathie, vergezeld van onomkeerbare neurologische aandoeningen, tot invaliditeit en in sommige gevallen tot de dood..

De ontwikkeling van demyeliniserende polyneuropathie gaat gepaard met ontstekingsprocessen waaraan het perifere systeem lijdt. Spieren verzwakken, parese ontwikkelt zich. Als gevolg hiervan verliest een persoon het vermogen om zelfstandig te bewegen, op te staan ​​en te zitten. Het is niet altijd mogelijk om van de ziekte af te komen, maar het gebruik van medicijnen die door de arts zijn voorgeschreven, stelt u in staat om remissie te bereiken en terugval te verminderen.

Multiple sclerose

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (multiple cerebrospinal sclerosis, multiple sclerosis) is een chronische demyeliniserende ziekte waarbij het immuunsysteem van een persoon het centrale zenuwstelsel aanvalt. In onze geografische omstandigheden is het een vrij veel voorkomende ziekte. MS treft ongeveer 60-100 / 100.000 (of meer) mensen, vooral jongeren en mensen van middelbare leeftijd. Soms kan het zich daarentegen ontwikkelen - bij een kind (MRI vertoont manifestaties van onvolledige myelinisatie) of, omgekeerd, op oudere leeftijd. De ziekte manifesteert zich vaker op de leeftijd van 20-40 jaar, treft meer vrouwen (de verhouding tussen vrouwen en mannen is 2: 1). De exacte oorzaak van demyeliniserende ziekte is nog niet gespecificeerd, maar MS wordt momenteel beschouwd als een chronische inflammatoire auto-immuunziekte die zijn oorsprong vindt in cellulaire immuniteit. De ontwikkeling van demyeliniserende ziekte wordt beïnvloed door verschillende factoren - genetisch, omgevingsfactoren.

Symptomen

Multiple sclerose is onvoorspelbaar, het manifesteert zich individueel in elke persoon. In een mildere vorm kunnen de symptomen na verloop van tijd verdwijnen. In andere gevallen valt de demyeliniserende ziekte snel aan, met blijvende gevolgen. De overheersende klinische symptomen zijn afhankelijk van de locatie van de brandpunten van demyelinisatie van de hersenen. Aan het begin van de ziekte verschijnt het volgende klinische beeld:

  • Optische retrobulbaire neuritis is een eenzijdige visuele aandoening die gewoonlijk snel en volledig verdwijnt. Soms blijft er een centraal vee over (een plek op het netvlies die fysiologisch niet reageert op invallend licht, ook wel een blinde vlek genoemd).
  • Gevoelige symptomen - voornamelijk paresthesie (onaangename tintelingen, jeuk, branderig gevoel van de huid zonder blijvende effecten) in de bovenste en onderste ledematen, meestal asymmetrisch. Zwakte of gevoelloosheid in een of meer ledematen is het eerste teken van deze aandoening bij ongeveer de helft van de patiënten. Bij jongere patiënten kan trigeminusneuralgie secundair zijn.
  • Vestibulair syndroom (onbalans van het vestibulaire apparaat) staat voornamelijk centraal, soms met ernstige duizeligheid. Nystagmus (oscillerende beweging van de oogbollen) komt vaak voor, zelfs zonder subjectieve vestibulaire symptomen. Veel voorkomende symptomen zijn diplopie (dubbelzien) en internucleaire oftalmoplegie (schade aan de zenuwen van de cervicale wervelkolom - occipitaal). Soms kan MS beginnen met een beeld van acute verspreide encefalitis (acute ontsteking van de hersenen).
  • Spastische motorische symptomen - bij het begin van de ziekte is er geen uitgesproken verlamming of spasticiteit (verhoogde spanning van spiervezels met meer of minder frequente spiertrekkingen). Symptomen gaan gepaard met verhoogde vermoeidheid, onzekerheid bij het lopen, zwakte en onhandigheid. Het onderzoek onthult hyperreflexie (verhoogde reflexen) met krampachtige piramidale verschijnselen, vaak - demping van buikreflexen.
  • Cerebellaire aandoeningen - een veel voorkomend cerebraal symptoom dat varieert in intensiteit, van milde ataxie (gebrek aan coördinatie van beweging) van een ledemaat tot ernstige ataxie van het lopen, evenwichtsstoornissen die ook kunnen worden geassocieerd met ataxie van de wervelkolom (onbalans verergert in het donker en met gesloten ogen).
  • Aandoeningen van de sluitspieren, vooral urine, frequente aandrang om te plassen, die onmiddellijk moet worden uitgevoerd (de blaas heeft een lage capaciteit, hij trekt vaak samen als de inhoud zich ophoopt). Retentie of incontinentie wordt later toegevoegd. Seksuele disfunctie (impotentie) kan ook voorkomen.
  • Psychische symptomen - affectiviteit, depressieve syndromen, euforie. Intelligentie is niet beschadigd. Vermoeidheid komt vaak voor.

Andere manifestaties zijn zeer gevarieerd. Er zijn verschillende varianten van een gevaarlijke kwaadaardige vorm, waarbij de patiënt meerdere jaren bedlegerig is. De dood kan komen. In goedaardige vormen is de patiënt vele jaren mobiel, heeft hij slechts geringe symptomen. Desalniettemin neemt in de meeste gevallen de dynamiek geleidelijk af in de loop van een aantal jaren, spastische en cerebellaire symptomen met ernstige ataxie, opzettelijke tremor en gecombineerde spastisch-ataxische manifestaties kunnen de overhand hebben..

Voorspelling

Het is uiterst zeldzaam om een ​​gunstig resultaat te verwachten. Als de therapie niet tijdig is gestart, kan de pathologie chronisch worden, wat gepaard gaat met verlamming en spieratrofie. Het is ook mogelijk om dementie te ontwikkelen, waarbij alleen de dood het gevolg is..

Als het aan het begin van de ziekte mogelijk is om myelinisatie van axonen te behandelen en te herstellen, dan zal de functionaliteit van het lichaam, wanneer de laesies zich door de hersenen verspreiden, worden verstoord: onderbrekingen in ademhaling, slikken en spreken. Multiple sclerose leidt altijd tot invaliditeit. Het is onmogelijk om dergelijke schendingen te genezen, je kunt alleen verdere ontwikkeling voorkomen.

Hoewel demyeliniserende ziekten niet volledig kunnen worden genezen, kunnen ze worden gecorrigeerd. Als u op tijd met de behandeling begint, kunt u pathologische veranderingen vertragen en de symptomen verzwakken. Maar hun gevaar schuilt in het feit dat ze niet altijd onmiddellijk merkbaar zijn en acute vormen zich te snel ontwikkelen om tijd te hebben om iets te doen..

Verloop van de ziekte

De manifestaties van demyeliniserende processen zijn afhankelijk van in welk deel van de hersenen het pathologische proces begon en in welke mate van schade. Aan het begin van de ontwikkeling van pathologie treden schendingen van de visuele functie op. In eerste instantie denkt de patiënt dat hij gewoon moe is, maar geleidelijk kan hij de manifestaties niet negeren en gaat hij naar de dokter.

Het is moeilijk om het type demyelinisatie te bepalen op basis van alleen de symptomen. Daarom zijn aanvullende onderzoeken nodig. Manifestaties zijn afhankelijk van de vorm van pathologische veranderingen.

Multiple sclerose

Focussen van demyelinisatie van de hersenen worden meestal aangetroffen bij multiple sclerose. De ziekte gaat gepaard met auto-immunisatie, schade aan zenuwvezels, afbraak van myeline-omhulsels en vervanging van beschadigde gebieden door bindweefsel.

De redenen voor de overtredingen zijn nog niet volledig vastgesteld. Er wordt aangenomen dat de hersenen het meest worden aangetast door slechte erfelijkheid, externe aandoeningen, infectie met virussen en bacteriën. De hersenen en het ruggenmerg worden meestal aangetast..

Pathologie kan zich manifesteren:

  • parese en verlamming, verhoogde peesreflexen, spierkrampen;
  • schending van evenwicht en fijne motoriek;
  • verzwakking van gezichtsspieren, slikreflex, spraakfunctie;
  • verandering in gevoeligheid;
  • impotentie, obstipatie, incontinentie of urineretentie;
  • verminderd zicht, vernauwing van de velden, verminderde helderheid en kleurwaarneming.

De beschreven symptomatologie kan gepaard gaan met depressie, verminderde emotionele achtergrond, euforie of moedeloosheid. Als er meerdere brandpunten verschijnen, nemen intelligentie en denken af.

Ziekte van Marburg

Dit is de gevaarlijkste vorm van schade aan de substantie van de hersenen. Pathologie treedt abrupt op en gaat gepaard met een snelle toename van symptomen. Dit beïnvloedt de toestand van de patiënt op de meest negatieve manier. Een persoon kan binnen enkele maanden sterven.

De ziekte lijkt aanvankelijk op een infectie en gaat gepaard met koorts en stuiptrekkingen. Met de vernietiging van myeline worden motorische functies, gevoeligheid en bewustzijn aangetast. Gekenmerkt door het optreden van ernstige pijn in het hoofd en braken, verhoogde intracraniale druk. Bij een kwaadaardig beloop wordt de hersenstam aangetast, waarin de kernen van de hersenzenuwen worden verzameld.

Devik's ziekte

In dit geval treedt schade op aan de oogzenuwen en het ruggenmerg. Acute ontwikkeling van het pathologische proces leidt tot volledige blindheid. Vanwege het feit dat de ziekte het ruggenmerg aantast, lijdt een persoon aan parese, verlamming, stoornissen van de functies van de bekkenorganen, gevoeligheidsstoornissen.

Levendige manifestaties bij een patiënt verschijnen binnen twee maanden na het begin van de ontwikkeling van pathologie. Volwassenen hebben geen kans op een gunstig resultaat. Met pathologie bij kinderen, door het gebruik van immunosuppressiva en glucocorticosteroïden, kan de aandoening worden verbeterd.

Multifocale encefalopathie

Dit type demyelinisatie komt voor bij oudere mensen. Tegelijkertijd lijdt de patiënt aan epileptische aanvallen, parese, verlamming, visuele stoornissen, nemen intellectuele vermogens af en kan dementie ontstaan..

Het proces van beschadiging van de myeline-omhulsels gaat gepaard met een verstoring van het immuunsysteem.

Guillain-Barré-syndroom

In dit geval worden de functies van de hersenen verstoord als gevolg van schade aan de perifere zenuwen. Meestal treft pathologie mannen. In dit geval hebben patiënten parese, spier- en gewrichtspijn, hartritme is verstoord, zweten neemt toe, bloeddruk verandert sterk.

Kenmerken van de behandeling van demyeliniserende ziekten

Er worden twee benaderingen gebruikt om demyelinisatie te behandelen:

  • Symptomatische therapie;
  • Pathogenetische behandeling.

Pathogenetische therapie is gericht op het beteugelen van de vernietiging van myeline-vezels, het elimineren van circulerende auto-antilichamen en immuuncomplexen. De voorkeursgeneesmiddelen worden algemeen erkend als interferonen - betaferon, avonex, copaxon.

Betaferon wordt actief gebruikt bij de behandeling van multiple sclerose. Het is bewezen dat bij langdurige toediening van 8 miljoen eenheden het risico op ziekteprogressie met een derde wordt verminderd, de kans op invaliditeit en de frequentie van exacerbaties afneemt. Het medicijn wordt om de dag onder de huid geïnjecteerd..

Immunoglobulinepreparaten (sandoglobuline, ImBio) zijn gericht op het verminderen van de productie van auto-antilichamen en het verminderen van de vorming van immuuncomplexen. Ze worden gebruikt voor verergering van vele demyeliniserende ziekten binnen vijf dagen, intraveneus geïnjecteerd met een snelheid van 0,4 gram per kilogram lichaamsgewicht. Als het gewenste effect niet wordt bereikt, kan de behandeling worden voortgezet met de helft van de dosering..

Eind vorige eeuw werd een methode ontwikkeld om het hersenvocht te filteren, waarbij auto-antilichamen worden verwijderd. Het verloop van de behandeling omvat maximaal acht procedures, waarbij tot 150 ml cerebrospinale vloeistof door speciale filters gaat.

Plasmaferese, hormonale therapie en cytostatica worden traditioneel gebruikt bij demyelinisatie. Plasmaferese is bedoeld om circulerende antilichamen en immuuncomplexen uit de bloedbaan te verwijderen. Glucocorticoïden (prednisolon, dexamethason) verminderen de activiteit van het immuunsysteem, onderdrukken de aanmaak van antimyeline-eiwitten en hebben een ontstekingsremmend effect. Ze worden in grote doses tot een week voorgeschreven. Cytostatica (methotrexaat, cyclofosfamide) zijn toepasbaar bij ernstige vormen van pathologie met ernstige auto-immunisatie.

Symptomatische therapie omvat noötropica (piracetam), pijnstillers, anticonvulsiva, neuroprotectors (glycine, semax), spierverslappers (midocalm) voor spastische verlamming. B-vitamines worden voorgeschreven om de zenuwoverdracht te verbeteren en antidepressiva bij depressieve aandoeningen..

Behandeling van demyeliniserende pathologie is niet bedoeld om de patiënt volledig van de ziekte te verlossen vanwege de eigenaardigheden van de pathogenese van deze ziekten. Het is bedoeld om het destructieve effect van antilichamen te beteugelen, het leven te verlengen en de kwaliteit ervan te verbeteren. Er zijn internationale groepen opgericht om demyelinisatie verder te bestuderen, en de inspanningen van wetenschappers uit verschillende landen maken het al mogelijk om patiënten effectieve zorg te bieden, hoewel de prognose voor vele vormen zeer ernstig blijft..

Devik's ziekte

Opticomyelitis of de ziekte van Devik in een chronisch beeld is vergelijkbaar met multiple sclerose. Dit is een auto-immuunziekte waarvan de oorzaken nog niet zijn opgehelderd. Een toename van de permeabiliteit van de barrière tussen de hersenvliezen en het vat wordt genoemd als een van de redenen voor de ontwikkeling ervan..

Sommige auto-immuunziekten kunnen de voortgang van de ziekte van Devik veroorzaken:

  • Reumatoïde artritis;
  • systemische lupus erythematosus;
  • Syndroom van Sjogren;
  • dermatomyositis;
  • trombocytopenische purpura.

De ziekte heeft specifieke symptomen. Klinische manifestaties worden veroorzaakt door verminderde geleidingsimpulsen. Bovendien worden de oogzenuw en het ruggenmergweefsel aangetast. In de meeste gevallen verklaart de ziekte zichzelf als een visuele beperking:

  • een sluier voor de ogen;
  • pijn in de oogkassen;
  • wazig zicht.

Met de progressie van de ziekte en het ontbreken van een adequate behandeling, riskeert de patiënt zijn gezichtsvermogen volledig te verliezen. In sommige gevallen is regressie van symptomen met gedeeltelijk herstel van oogfuncties mogelijk. Soms komt het voor dat myelitis aan neuritis voorafgaat.

Neuromyelitis-optiek heeft twee varianten van het beloop: progressieve toename van symptomen met gelijktijdige schade aan het centrale zenuwstelsel. In zeldzame gevallen treedt een monofasisch verloop van de ziekte op. Het wordt gekenmerkt door een gestage vooruitgang en verslechtering van de symptomen. In dit geval is het risico op overlijden groter. Met de juiste behandeling vertraagt ​​het pathologische proces, maar volledig herstel is niet gegarandeerd..

De tweede optie, de meest voorkomende, wordt gekenmerkt door afwisselende veranderingen in remissie en exacerbatie en wordt aangeduid met het concept van "terugkerend beloop". Het gaat ook gepaard met visuele stoornissen en disfunctie van het ruggenmerg. Tijdens de periode van remissie voelt een persoon zich gezond.

Er wordt een reeks maatregelen genomen om de ziekte van Devik te identificeren. Naast de standaard diagnostische procedures worden lumbaalpunctie met analyse van hersenvocht, oftalmoscopie en MRI van de wervelkolom en de hersenen uitgevoerd.

De behandeling van de ziekte van Devik is lang en moeilijk. De belangrijkste taak is om de progressie van de ziekte te vertragen en de kwaliteit van leven van de patiënt te verbeteren. Als onderdeel van medicamenteuze therapie worden glucocorticosteroïden, spierverslappers, antidepressiva en centraal werkende pijnstillers gebruikt. In ernstige gevallen kan de patiënt te maken krijgen met complicaties zoals beenverlamming, blindheid of aanhoudende disfunctie van de bekkenorganen. Met tijdige en correcte behandeling is volledig herstel gegarandeerd.

Alles over het demyelinisatieproces in de hersenen

Het demyelinisatieproces van de hersenen is een ziekte waarbij de omhulling van de zenuwvezel atrofieert. Tegelijkertijd worden neurale verbindingen vernietigd, worden de geleidende functies van de hersenen verstoord..

Het is gebruikelijk om te verwijzen naar pathologische processen van dit type - multiple sclerose, de ziekte van Alexander, encefalitis, polyradiculoneuritis, panencefalitis en andere ziekten.

Wat kan demyelinisatie veroorzaken

De oorzaken van demyelinisatie worden nog steeds niet volledig begrepen. De moderne geneeskunde maakt het mogelijk om drie belangrijke katalysatoren te identificeren die het risico op het ontwikkelen van aandoeningen verhogen.

Demyelinisatie wordt verondersteld plaats te vinden als gevolg van:

  • Genetische factor - de ziekte ontwikkelt zich tegen de achtergrond van erfelijke ziekten. Pathologische aandoeningen treden op tegen de achtergrond van aminoacidurie, leukodystrofie, enz..
  • Een verworven factor - de myeline-omhulsels zijn beschadigd als gevolg van ontstekingsziekten veroorzaakt door een infectie die in de bloedbaan is terechtgekomen. Kan een gevolg zijn van vaccinatie Minder vaak veroorzaken pathologische veranderingen verwondingen, wordt demyelinisatie waargenomen en na verwijdering van de tumor.
  • Tegen de achtergrond van ziekten - een schending van de structuur van zenuwvezels, vooral de myeline-omhulling, treedt op als gevolg van acute transversale myelitis, diffuse en multiple sclerose. Stofwisselingsproblemen, tekort aan bepaalde vitamines, myelinose en andere aandoeningen zijn katalysatoren van schade.

Symptomen van demyelinisatie van de hersenen

Tekenen van een demyelinisatieproces verschijnen vrijwel onmiddellijk in de beginfase van aandoeningen. Met symptomen kunt u de aanwezigheid van problemen in het werk van het centrale zenuwstelsel bepalen. Aanvullend MRI-onderzoek helpt om een ​​juiste diagnose te stellen.

Overtredingen worden gekenmerkt door de volgende symptomen:

  • Verhoogde en chronische vermoeidheid.
  • Fijne motorische stoornissen - tremoren, verlies van gevoeligheid in de ledematen van de handen.
  • Problemen bij het werk van interne organen - de organen van het kleine bekken lijden vaak. De patiënt heeft fecale incontinentie, vrijwillig urineren.
  • Psycho-emotionele stoornissen - een multifocale hersenlaesie met een demyeliniserend karakter, vaak vergezeld van problemen in de mentale toestand van de patiënt: vergeetachtigheid, hallucinaties en een afname van intellectuele vermogens. en andere psychologische pathologieën.
  • Neurologische aandoeningen - focale veranderingen in de substantie van de hersenen van een demyeliniserende aard komen tot uiting in stoornissen van de motorische functies van het lichaam en motiliteit, parese, epileptische aanvallen. Symptomen zijn afhankelijk van welk deel van de hersenen is beschadigd.

Wat gebeurt er met een demyelinisatieproces

Focussen van demyelinisatie in de hersenschors, in witte en grijze materie, leiden tot het verlies van belangrijke lichaamsfuncties. Afhankelijk van de lokalisatie van de laesies worden specifieke manifestaties en aandoeningen waargenomen.

De prognose van de ziekte is ongunstig. Vaak ontwikkelt demyelinisatie, als gevolg van secundaire factoren: chirurgie en / of ontsteking, zich tot een chronische vorm. Met de ontwikkeling van de ziekte is er een geleidelijk progressieve atrofie van spierweefsel, verlamming van de ledematen en het verlies van belangrijke lichaamsfuncties.

Enkele foci van demyelinisatie in de witte stof van de hersenen zijn vatbaar voor overgroei. Als gevolg hiervan kan een geleidelijk voortschrijdende ziekte resulteren in een toestand waarin de patiënt niet alleen kan slikken, spreken of ademen. De meest ernstige manifestatie van schade aan de omhulling van zenuwvezels is de dood.

Demyeliniserende ziekte

Demyeliniserende ziekte is een pathologisch proces van vernietiging van de myeline-omhulling waarin neuronen in de hersenen en het ruggenmerg worden aangetast. In dit geval verslechtert de geleidbaarheid van impulsen in het zenuwstelsel. De ziekte wordt gekenmerkt door de vernietiging van hersenmyeline. Deze gevaarlijke toestand beïnvloedt de werking van het hele lichaam. De ziekte komt met dezelfde frequentie voor bij zowel volwassenen als kinderen. De moderne geneeskunde heeft niet de middelen om deze ziekte volledig te genezen. Het kan alleen worden verzwakt en vertraagd..

Demyelinisatie

Demyeliniserende hersenziekte volgens ICD-10 heeft codes G35, G36 en G77. Het proces dat wordt veroorzaakt door schade aan het zenuwweefsel, heeft een negatieve invloed op de werking van het hele organisme als geheel. Bepaalde zenuwuiteinden zijn bedekt met een myelineschede, die belangrijke functies in het lichaam vervult. Myeline zorgt bijvoorbeeld voor een snelle overdracht van elektrische impulsen en dienovereenkomstig lijdt het hele systeem als dit proces wordt verstoord. Myeline is samengesteld uit lipiden en eiwitverbindingen in een verhouding van 70/30.

Mening van een expert

Auteur: Daria Olegovna Gromova

Neuroloog

De meest voorkomende demyeliniserende hersenaandoening is multiple sclerose. De symptomen zijn zeer divers, dus de patiënt komt zelden onmiddellijk naar een neuroloog. Verminderd zicht, gevoelloosheid van de ledematen, problemen met motorische vaardigheden - verschillende artsen geven verschillende aanbevelingen, hoewel het voldoende is om de patiënt alleen maar voor een MRI en laboratoriumtests te sturen, die angsten bevestigen of hersenziekten uitsluiten.

Demyeliniserende ziekte is niet alleen multiple sclerose, het is ook optische neuromyelitis en acute verspreide encefalomyelitis. Deze ziekten zijn niet genezen, maar hun ontwikkeling kan worden vertraagd. Over het algemeen geven artsen een gunstige prognose voor de behandeling van deze pathologieën. De diagnose multiple sclerose komt nu vaker voor, maar de ziekte zelf is gemakkelijker dan 30-40 jaar geleden.

Dankzij moderne therapiemethoden en onderzoek wordt in ongeveer de helft van de gevallen een goedaardig beloop waargenomen - patiënten behouden volledig hun vermogen om te werken, hebben gezinnen, baren kinderen. Er zijn enkele beperkingen, het is bijvoorbeeld verboden om baden en sauna's te bezoeken, langdurige blootstelling aan de zon, maar verder blijft de levensstijl behouden, zijn er geen speciale diëten nodig.

Ontwikkelingsmechanismen

Het zenuwstelsel is verdeeld in centrale en perifere secties. Het regulatiemechanisme tussen hen werkt als volgt: impulsen van de receptoren van het perifere systeem worden overgebracht naar de zenuwcentra van het ruggenmerg en van daaruit naar de hersenen. Verstoring van dit complexe mechanisme veroorzaakt demyelinisatie.

De zenuwvezels zijn bedekt met een myelineschede. Als resultaat van het pathologische proces dat wordt overwogen, wordt dit membraan vernietigd en wordt op zijn plaats fibreus weefsel gevormd. Zij kan op haar beurt geen zenuwimpulsen geleiden. Bij afwezigheid van zenuwimpulsen wordt het werk van alle organen verstoord, omdat de hersenen geen bevelen kunnen geven.

Oorzaken

Demyeliniserende ziekten van de hersenen worden gekenmerkt door schade aan het perifere en centrale zenuwstelsel. Ze komen meestal voor tegen de achtergrond van een genetische aanleg. Het komt ook voor dat de combinatie van bepaalde genen verstoringen veroorzaakt in de werking van het immuunsysteem. Er zijn andere oorzaken van demyeliniserende ziekten:

  • een toestand van chronische of acute intoxicatie;
  • zonnestraling;
  • ioniserende straling;
  • auto-immuunprocessen in het lichaam en genetische pathologieën;
  • complicatie van een bacteriële en virale infectie;
  • onjuiste voeding.

Het meest vatbaar voor deze pathologie is het Kaukasische ras, vooral die van zijn vertegenwoordigers die op de noordelijke geografische breedtegraden wonen. Dit type ziekte kan worden veroorzaakt door trauma aan het hoofd of de wervelkolom, depressie en slechte gewoonten. Sommige soorten vaccins kunnen ook een trigger worden voor het begin van de ontwikkeling van dergelijke pathologieën. Dit omvat vaccinaties tegen mazelen, pokken, difterie, influenza, kinkhoest, hepatitis B.

Classificatie

Demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel worden ingedeeld in verschillende typen, op basis van de vernietiging van de myelineschede. In dit opzicht wordt de onderzochte pathologie op passende wijze onderverdeeld in multiple sclerose, de ziekte van Marburg, de ziekte van Devik, progressieve multifocale leuko-encefalopathie en het Guillain-Barré-syndroom..

Multiple sclerose

Multiple sclerose wordt gekenmerkt als een ernstige chronische en desimmune neurodegeneratieve ziekte van het centrale zenuwstelsel, die vatbaar is voor progressie. In de meeste gevallen komt de ziekte al op jonge leeftijd voor en leidt bijna altijd tot invaliditeit. Deze demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel volgens ICD-10 code G35.

Momenteel worden de oorzaken van de ontwikkeling van multiple sclerose niet volledig begrepen. De meeste wetenschappers zijn geneigd tot een multifactoriële theorie van de ontwikkeling van deze ziekte, wanneer een genetische aanleg en externe factoren worden gecombineerd. De laatste zijn onder meer:

  • infectieziekten;
  • een toestand van chronische intoxicatie;
  • het nemen van bepaalde medicijnen;
  • verandering van woonplaats met een sterke klimaatverandering;
  • gebrek aan vezels en calorierijk dieet.

De relatie tussen de symptomen van multiple sclerose en het stadium van de ziekte wordt niet altijd opgespoord. Pathologie kan een golvend verloop hebben. Exacerbaties en remissies kunnen met verschillende tussenpozen worden herhaald. Een kenmerk van multiple sclerose is dat elke nieuwe exacerbatie een ernstiger verloop heeft dan de vorige.

De progressie van multiple sclerose wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van de volgende symptomen:

  • gevoeligheidsstoornissen (kippenvel, gevoelloosheid, tintelingen, branderigheid, jeuk);
  • visuele beperking (schending van de kleurweergave, verminderde gezichtsscherpte, wazige foto's);
  • trillende ledematen of romp;
  • hoofdpijn;
  • spraakstoornissen en moeite met slikken;
  • spiertrekkingen;
  • gangveranderingen;
  • cognitieve beperking;
  • warmte-intolerantie;
  • duizeligheid;
  • chronische vermoeidheid;
  • schending van het libido;
  • angst en depressie;
  • instabiliteit van de ontlasting;
  • slapeloosheid;
  • autonome stoornissen.

Er zijn ook secundaire symptomen van multiple sclerose. Ze impliceren complicaties van de ziekte. Demyelinisatiehaarden in de hersenen worden bepaald met behulp van magnetische resonantiebeeldvorming, inclusief de introductie van een contrastmiddel.

Multiple sclerose wordt behandeld met methoden zoals:

  • plasmaferese;
  • cytostatica nemen;
  • de benoeming van immunosuppressiva;
  • het gebruik van immunomodulatoren;
  • bèta-interferonen nemen;
  • hormoontherapie.
  • symptomatische therapie met de benoeming van antioxidanten, noötropische geneesmiddelen en vitamines.

Tijdens de periode van remissie krijgen patiënten spabehandeling, massage en fysiotherapie-oefeningen te zien. In dit geval moeten alle thermische procedures worden uitgesloten. Om de symptomen van de ziekte te verlichten, worden medicijnen voorgeschreven: spierspanning verminderen, tremor elimineren, plassen normaliseren, de emotionele achtergrond stabiliseren, anticonvulsiva.

Multiple sclerose behoort tot de categorie van ongeneeslijke ziekten. Daarom zijn deze behandelingsmethoden gericht op het verminderen van manifestaties en het verbeteren van de kwaliteit van leven van de patiënt. De levensverwachting van patiënten met een dergelijke ziekte hangt af van de aard van de pathologie..

Ziekte van Marburg

Hemorragische koorts of de ziekte van Marburg is een acute infectieuze pathologie die wordt veroorzaakt door het Marburg-virus. Het komt het lichaam binnen via beschadigde huid en slijmvliezen van ogen en mond.

Infectie vindt plaats via druppeltjes in de lucht en seksueel. Bovendien kunt u geïnfecteerd raken door het bloed en andere afscheidingen van de patiënt. Nadat een persoon ziek is geworden met deze ziekte, ontwikkelt hij een aanhoudende en langdurige immuniteit. Herinfectie komt in de praktijk niet voor. Een patiënt met hemorragische koorts in Marburg heeft de vorming van necrose en bloedinghaarden in de lever, het hartspier, de longen, de bijnieren, de nieren, de milt en andere organen.

De symptomatologie van de ziekte hangt af van het stadium van het pathologische proces. De incubatietijd duurt 2 tot 16 dagen. De ziekte begint acuut en wordt gekenmerkt door een stijging van de lichaamstemperatuur tot hoge niveaus. Rillingen kunnen samen met de temperatuur verschijnen. Tekenen van intoxicatie, zoals vermoeidheid, hoofdpijn, spier- en gewrichtspijn, intoxicatie en uitdroging, nemen toe. 2-3 dagen daarna treden een stoornis van de werking van het maagdarmkanaal en het hemorragisch syndroom op. Er verschijnt een stekende pijn in de borst, die tijdens het ademen verergert. Bovendien kan de patiënt last hebben van een droge hoest en pijn in de retrosternale hechting. De pijn kan zich verspreiden naar de keel. Het slijmvlies van de keelholte wordt erg rood. Bijna alle patiënten hadden diarree, die bijna 7 dagen duurde. Kenmerkend voor deze ziekte is een mazelenachtige uitslag op de romp..

Alle symptomen verergeren aan het einde van de eerste week. U kunt ook last krijgen van bloedingen uit de neus, het maagdarmkanaal, het geslachtsorgaan. Aan het begin van 2 weken bereiken alle tekenen van intoxicatie hun maximum. In dit geval zijn convulsies en bewustzijnsverlies mogelijk. Volgens de bloedtest treden specifieke veranderingen op: trombocytopenie, poikilocytose, anisocytose, erytrocytgranulariteit.

Als iemand de ziekte van Marburg vermoedt, wordt hij met spoed opgenomen in het ziekenhuis op de afdeling infectieziekten en moet hij in een geïsoleerde doos worden bewaard. De herstelperiode kan tot 21-28 dagen duren..

Devik's ziekte

Opticomyelitis of de ziekte van Devik in een chronisch beeld is vergelijkbaar met multiple sclerose. Dit is een auto-immuunziekte waarvan de oorzaken nog niet zijn opgehelderd. Een toename van de permeabiliteit van de barrière tussen de hersenvliezen en het vat wordt genoemd als een van de redenen voor de ontwikkeling ervan..

Sommige auto-immuunziekten kunnen de voortgang van de ziekte van Devik veroorzaken:

  • Reumatoïde artritis;
  • systemische lupus erythematosus;
  • Syndroom van Sjogren;
  • dermatomyositis;
  • trombocytopenische purpura.

De ziekte heeft specifieke symptomen. Klinische manifestaties worden veroorzaakt door verminderde geleidingsimpulsen. Bovendien worden de oogzenuw en het ruggenmergweefsel aangetast. In de meeste gevallen verklaart de ziekte zichzelf als een visuele beperking:

  • een sluier voor de ogen;
  • pijn in de oogkassen;
  • wazig zicht.

Met de progressie van de ziekte en het ontbreken van een adequate behandeling, riskeert de patiënt zijn gezichtsvermogen volledig te verliezen. In sommige gevallen is regressie van symptomen met gedeeltelijk herstel van oogfuncties mogelijk. Soms komt het voor dat myelitis aan neuritis voorafgaat.

Neuromyelitis-optiek heeft twee varianten van het beloop: progressieve toename van symptomen met gelijktijdige schade aan het centrale zenuwstelsel. In zeldzame gevallen treedt een monofasisch verloop van de ziekte op. Het wordt gekenmerkt door een gestage vooruitgang en verslechtering van de symptomen. In dit geval is het risico op overlijden groter. Met de juiste behandeling vertraagt ​​het pathologische proces, maar volledig herstel is niet gegarandeerd..

De tweede optie, de meest voorkomende, wordt gekenmerkt door afwisselende veranderingen in remissie en exacerbatie en wordt aangeduid met het concept van "terugkerend beloop". Het gaat ook gepaard met visuele stoornissen en disfunctie van het ruggenmerg. Tijdens de periode van remissie voelt een persoon zich gezond.

Er wordt een reeks maatregelen genomen om de ziekte van Devik te identificeren. Naast de standaard diagnostische procedures worden lumbaalpunctie met analyse van hersenvocht, oftalmoscopie en MRI van de wervelkolom en de hersenen uitgevoerd.

De behandeling van de ziekte van Devik is lang en moeilijk. De belangrijkste taak is om de progressie van de ziekte te vertragen en de kwaliteit van leven van de patiënt te verbeteren. Als onderdeel van medicamenteuze therapie worden glucocorticosteroïden, spierverslappers, antidepressiva en centraal werkende pijnstillers gebruikt. In ernstige gevallen kan de patiënt te maken krijgen met complicaties zoals beenverlamming, blindheid of aanhoudende disfunctie van de bekkenorganen. Met tijdige en correcte behandeling is volledig herstel gegarandeerd.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Mensen met immuundeficiënties kunnen progressieve multifocale multifocale leuko-encefalopathie ervaren. Dit is een infectieziekte die wordt veroorzaakt door de penetratie van het JC-virus, dat tot de poliomavirus-familie behoort. Een kenmerk van de pathologie is dat asymmetrische en multifocale hersenschade optreedt. Het virus tast de membranen van zenuwuiteinden aan, bestaande uit myeline. Daarom behoort deze ziekte tot de groep van demyeliniserende pathologieën..

Bijna 85% van de patiënten met deze diagnose zijn AIDS- of HIV-geïnfecteerd. De risicogroep omvat patiënten met kwaadaardige tumoren.

De belangrijkste symptomen van de ziekte:

  • stemmingswisselingen;
  • visuele beperking;
  • paresthesie en verlamming;
  • geheugenstoornis.

Guillain-Barré-syndroom

Een acute ontstekingsziekte die wordt gekenmerkt door "demyeliniserende polyradiculoneuropathie". Het is gebaseerd op auto-immuunprocessen. De ziekte manifesteert zich in sensorische stoornissen, spierzwakte en pijn. Het wordt gekenmerkt door hypotensie en stoornis van peesreflexen. Ademhalingsfalen kan ook optreden..

Alle patiënten met deze diagnose moeten worden opgenomen op de intensive care. Aangezien er een risico bestaat op het ontwikkelen van ademhalingsfalen en het mogelijk nodig is om een ​​beademingsapparaat aan te sluiten, moet er een intensive care-afdeling op de afdeling zijn. Patiënten hebben ook goede zorg nodig bij het voorkomen van doorligwonden en trombo-embolie. Het is ook nodig om het auto-immuunproces te stoppen. Hiervoor worden plasmaferese en pulstherapie met immunoglobulinen gebruikt. Volledig herstel van patiënten met deze diagnose is te verwachten binnen 6-12 maanden. Sterfgevallen zijn te wijten aan longontsteking, ademhalingsfalen en longembolie.

Symptomen

Demyelinisatie manifesteert zich altijd als een neurologisch tekort. Dit teken geeft het begin aan van het proces van myeline-vernietiging. Het immuunsysteem is ook betrokken. De weefsels van de hersenen - spinale en hersenatrofie, en uitbreiding van de ventrikels wordt ook waargenomen.

De manifestaties van demyelinisatie zijn afhankelijk van het type ziekte, oorzakelijke factoren en lokalisatie van de focus. Symptomen kunnen afwezig zijn wanneer de laesie van de medulla onbeduidend is, tot 20%. Dit komt door de compenserende functie: gezonde hersenweefsels voeren de taken van de aangetaste haarden uit. Neurologische symptomen zijn zeldzaam - alleen als meer dan 50% van het zenuwweefsel is beschadigd.

De volgende zijn veel voorkomende symptomen van demyeliniserende hersenziekten:

  • verlamming;
  • beperkte spiermobiliteit;
  • tonische spasmen van de ledematen;
  • schending van de werking van de darmen en blaas;
  • pseudobulbair syndroom (verminderde uitspraak van geluiden, slikproblemen, stemveranderingen);
  • schending van de fijne motoriek van de handen;
  • gevoelloosheid van de huid en tintelingen;
  • visuele stoornis (verminderde gezichtsscherpte, wazige beelden, fluctuerende oogbollen, kleurvervorming).

Neuropsychologische stoornissen die kenmerkend zijn voor de pathologie in kwestie, worden veroorzaakt door geheugenstoornissen en een afname van mentale activiteit, evenals veranderingen in gedrag en persoonlijke kwaliteiten. Dit komt tot uiting in de ontwikkeling van neurosen, depressie, dementie van organische oorsprong, emotionele veranderingen, ernstige zwakte en verminderde prestaties.

Diagnostiek

Het vroege stadium van het verloop van de pathologie met de afwezigheid van kenmerkende symptomen wordt om een ​​andere reden per ongeluk ontdekt tijdens een diagnostisch onderzoek. Om de diagnose te bevestigen, wordt neuroimaging uitgevoerd en de neuroloog bepaalt ook de mate van aantasting van de geleidende hersenfunctie. De belangrijkste diagnostische methode is magnetische resonantiebeeldvorming. Op de foto's kunt u duidelijk de gebieden van het aangetaste weefsel zien. Als u angiografie doet, kunt u de mate van vasculaire schade bepalen.

Behandeling

Demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel behoort tot de categorie van ongeneeslijke ziekten. Therapeutische maatregelen zijn gericht op het verbeteren van de kwaliteit van leven van de patiënt en het elimineren van symptomen. Benoem voor symptomatische therapie:

  • analgetica;
  • kalmerende middelen;
  • nootropics;
  • spierverslappers;
  • ontstekingsremmende medicijnen;
  • neuroprotectieve geneesmiddelen.

Voorspelling

De prognose met betrekking tot het leven van de patiënt hangt rechtstreeks af van de aard van het beloop van de ziekte, het type pathologie en het volume van het aangetaste hersenweefsel. Als de ziekte in een vroeg stadium werd gediagnosticeerd en een adequate behandeling werd gestart, is de prognose voor het leven gunstig. De ziekte kan echter niet volledig worden genezen. Het kan leiden tot invaliditeit of overlijden.

Meer Over Tachycardie

Om bloedvaten te reinigen en de bloedcirculatie te normaliseren, worden medicijnen voorgeschreven voor bloedstolsels. Trombusvorming is een natuurlijk proces dat aderen en haarvaten beschermt tegen bloedverlies als ze beschadigd zijn.

Iedereen heeft gehoord dat slaap een integraal onderdeel is van het normale functioneren van het lichaam van zowel een kind als een volwassene.

Indicatoren van de pompfunctie van het hart en de contractiliteit van het myocardHet hart, dat contractiele activiteit uitvoert, tijdens de systole, gooit een bepaalde hoeveelheid bloed in de bloedvaten.

Hoofd- Hersenziekten Andere dyscirculatoire encefalopathie van de 2e graad: waarom het verschijnt, hoe het zich manifesteert, hoe te behandelen