Bloedstollingsziekte: symptomen, diagnose en behandeling

De incoaguleerbaarheid van bloed is al lang bekend bij artsen onder de naam "koninklijke ziekte". Deze aandoening wordt beschreven als de neiging van de bloedvaten van het lichaam om te bloeden. Natuurlijk vormt deze ziekte niet alleen een ernstige bedreiging voor de gezondheid, maar ook voor het leven van de patiënt..

Hoe heet een erfelijke ziekte die bloedstolling veroorzaakt? Het wordt op een andere manier hemofilie genoemd en verwijst naar hemorragische pathologieën die worden geërfd. Het grootste gevaar van niet-stolling van het bloed is dat het langdurige en vrij intense bloedingen kan veroorzaken..

Symptomen bij kinderen

Ziekte-incoaguleerbaarheid van bloed kan zelfs bij een pasgeboren baby worden opgespoord. Sommige baby's hebben kort na de geboorte de volgende symptomen:

• Aanwezigheid van geboortehematomen.
• Langdurige bloeding uit de navelstreng.
• Hervatting van het bloeden na een paar dagen.
• Het verschijnen van meerdere kneuzingen op het lichaam.
• Vorming van hematomen.

Ouders weten niet altijd de naam van de ziekte van bloedstolling en hoe gevaarlijk deze is.

Zelfs eenvoudige vaccinaties kunnen leiden tot langdurig bloeden bij kinderen. Helaas zal de intensiteit van de symptomen niet afnemen naarmate het kind ouder wordt. Door de fysieke toename van weefsel kunnen bloedvaten gewond raken, wat zal leiden tot een toename van bloedingen. Gewrichtsbloedingen kunnen beginnen vanaf de leeftijd van twee jaar.

Opgemerkt moet worden dat in het geval dat een kind met deze pathologie is gediagnosticeerd, schoolartsen, leraren en opvoeders hierover moeten worden geïnformeerd om de veiligheid te garanderen.

Tekenen na de leeftijd van 4

Na ongeveer vier jaar kunnen kinderen met hemofilie de volgende symptomen krijgen:

• Er verschijnt bloedend tandvlees.
• Neusbloedingen komen vaak voor.
• Elk hematoom wordt groter en groter in zijn volume.

Bij kinderen kan een volledige diagnose van het lichaam de aanwezigheid van andere complicaties aantonen. Urineonderzoek laat bijvoorbeeld vaak hematurie zien, namelijk de aanwezigheid van bloed in de afscheiding. In het geval dat een exacerbatie optreedt, is het risico op intracerebrale bloeding erg hoog, en bovendien schade aan het zenuwstelsel en overlijden, waaronder.

Nadat de arts een juiste diagnose heeft gesteld - bloedstollingsziekte, zal het kind constant medicijnen moeten nemen die de ontwikkeling van bloedingen voorkomen. Het is erg belangrijk om de baby te beschermen tegen allerlei soorten verwondingen en om de vorm waarin hij de medicijnen gebruikt te controleren. Als gevolg van een slechte bloedstolling zijn bijvoorbeeld eventuele intramusculaire injecties voor hem gecontra-indiceerd..

Symptomen bij vrouwen

Hemofilie, of bloedstollingsziekte, bij vrouwen is een uitzondering op de regel. In de hele geschiedenis van de mensheid zijn slechts zestig gevallen van deze ziekte geregistreerd bij vrouwelijke vertegenwoordigers. In de meeste situaties leidt de overdracht van een gen van de vader of moeder dat aan de mutatie is bezweken tot de dood van de vrouwelijke foetus. In zeldzame gevallen treedt echter overleving op. Het is mogelijk dat er al een genetische verandering aan de gang is. In de regel gaat deze pathologie bij vrouwen in een milder stadium voorbij dan bij mannen en wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

• De aanwezigheid van zware periodes.
• Langdurig bloeden onmiddellijk na het verwijderen van amandelen of tanden.
• Aanwezigheid van bloedneuzen.

Opgemerkt moet worden dat vrouwen van tijd tot tijd bloedingen kunnen krijgen zonder duidelijke reden en zonder voorafgaand trauma met bloedziekte. Oncoaguleerbaarheid van bloed komt vaker voor bij mannen.

Symptomen bij mannen

Levensonderhoud met de diagnose hemofilie hebben hun eigen kenmerken. Bij mannen komen de symptomen van deze pathologie heel vaak voor tijdens het leven, en direct met de leeftijd worden ze alleen maar sterker en intenser. Om de levensverwachting te verhogen, zijn continue preventie en adequate behandeling vereist. Symptomen bij mannen zijn als volgt:

• Het verschijnen van uitgebreide blauwe plekken op verschillende plaatsen op het lichaam.
• Het optreden van overvloedige retroperitoneale bloeding.
• Aanwezigheid van bloedingen in botweefsel en gewrichtsholten.
• De aanwezigheid van beknelde zenuwuiteinden leidt tot de ontwikkeling van verlamming door de verdichting van enorme hematomen.
• Het verschijnen van een bloeding uit de keel onmiddellijk na hoesten of tegen niezen.

Om van hematomen af ​​te komen, heeft de patiënt een chirurgische behandeling nodig. Het wordt alleen uitgevoerd na een hoogwaardige voorbereiding van de patiënt op een operatie. Dus we kwamen erachter dat de naam van de ziekte van bloedstolling hemofilie is.

Diagnostiek

Om de juiste diagnose te bevestigen, moeten dergelijke patiënten het volgende onderzoek ondergaan:

• Een bloedtest is vereist.
• Een onderzoek naar de aggregatie van bloedplaatjes is vereist. Deze diagnostische techniek zal aantonen dat lichaamscellen zich aan elkaar kunnen hechten..
• Het meet ook de tijd gedurende welke het bloed stopt na het doorboren van de vinger met een pen..

Behandeling van de ziekte

In het geval dat de ziekte is ontstaan ​​als gevolg van een systemische pathologie die een afname van de bloedstollingssnelheid veroorzaakte, moet de behandeling gericht zijn op het elimineren van de belangrijkste oorzaken van de ziekte. Dus wanneer de ziekte gebaseerd is op leukemie, krijgen patiënten bestraling te zien, samen met chemotherapie en, indien nodig, beenmergtransplantatie..

Wanneer de lever verantwoordelijk is voor het feit dat het bloed niet stolt, krijgen de patiënten medicatie voorgeschreven met behulp van hepatoprotectieve geneesmiddelen. Vaak wordt de remissie van de ziekte bereikt door het voedzame dieet te verrijken met de noodzakelijke componenten, waarvan het tekort heeft geleid tot de ontwikkeling van pathologie. Hiervoor krijgen patiënten foliumzuur, calcium, vitamine K en daarnaast essentiële aminozuren voorgeschreven. Door het gebruik van bepaalde medicijnen is het mogelijk de bloedstolling te versterken bij een kind of volwassene die aan een aandoening lijdt.

Geneesmiddelen

Behandeling van een aandoening zoals hemofilie (afhankelijk van de factoren die de ontwikkeling ervan hebben veroorzaakt) kan het gebruik van de volgende medicijnen omvatten:

• Het gebruik van coagulantia verkregen uit donorplasma. Ze worden gebruikt om het bloeden te stoppen..
• De strijd tegen fibrinogeentekort wordt uitgevoerd door intraveneuze toediening van geneesmiddelen met een hoog gehalte.
• Hemofilie veroorzaakt door de ziekte van von Willebrand wordt behandeld met antihemofiel plasma en cryoprecipitaatinjecties.
• Een uitstekend hemostatisch effect wordt aangetoond door Kontrikal en aminocapronzuur. Deze medicijnen voorkomen bloedstolsels..

Ongeacht de oorzaken van deze ziekte, omvat de behandeling noodzakelijkerwijs het gebruik van geneesmiddelen met een hoog ijzergehalte en bovendien donorbloedtransfusie. Wat wordt er nog meer gebruikt bij de behandeling van bloedstollingsziekte?

etnowetenschap

Traditionele geneeskunde wordt aanbevolen om de medicamenteuze behandeling van de beschreven aandoening aan te vullen met afkooksels van de vruchten van appelbes, berberis, aardbei en bessenbladeren. Behandeling met alternatieve methoden is alleen toegestaan ​​in combinatie met medicamenteuze behandeling, die moet worden voorgeschreven door een arts. Volksrecepten zijn bedoeld om het lichaam als geheel te ondersteunen en de immuunafweer te versterken.

Preventie

De beste populaire manier om het lichaam in de aanwezigheid van bloedstollingsziekte te voorkomen en te ondersteunen, is door een dieet te volgen dat arm zou moeten zijn aan meervoudig onverzadigde vetten, maar rijk aan vitamine D. Een goede voeding stelt een persoon in staat om elementaire levensprocessen te behouden, zonder het bloedstollingsvermogen verder te verminderen..

Ondanks het feit dat hemofilie een ongeneeslijke ziekte is, kan met de juiste aanpak en regelmatige behandeling de levensverwachting aanzienlijk worden verhoogd en tegelijkertijd kan het relatief normale welzijn van de patiënt worden gehandhaafd..

Als de pathologie niet op de juiste manier wordt behandeld, kan overvloedige bloeding worden uitgelokt, wat tot de dood kan leiden. Een slechte bloedstolling tijdens de zwangerschap is een zeer ernstige aandoening. Het is gebaseerd op systemische pathologieën samen met een tekort aan stoffen zoals protrombine, fibrinogeen, vitamine K en calcium. In ieder geval hebben patiënten met deze aandoening een tijdige medicamenteuze behandeling nodig om de oorzaken van de ziekte te elimineren en de ernstige gevolgen ervan te elimineren. Anders kan de ziekte leiden tot de dood van de patiënt..

We onderzochten de naam van de ziekte van bloedstolling, evenals methoden voor de behandeling en preventie ervan.

wat is de naam van de ziekte als het bloed niet stopt

Waarom stolt bloed slecht??

Het bloedstollingsproces begint automatisch wanneer er verwondingen, snijwonden, brandwonden optreden. Door ziekten en kenmerken van het lichaam stopt het bloed met normaal stollen, dit veroorzaakt bloeding en bloeding. Waarom stolt bloed slecht? Wat beïnvloedt dit vitale proces? Vind de antwoorden in dit artikel.

Onmiddellijk na een snee (verbranding, verwonding), rennen bloedplaatjes naar het beschadigde gebied en creëren ze een stolsel dat de wond sluit. Bij normale stolling, na schade aan het bloedvat, verdikt het bloed binnen 4 minuten, wordt het geleiachtig. Het bloed stolt volledig na 7-8 minuten.

Als de bloedstolling laag is, zal zelfs een kleine snee gedurende lange tijd bloeden. Bloed stolt slecht wanneer:

• De aanwezigheid van een erfelijke ziekte (hemofilie);
• verminderde immuniteit;
• zwangerschap;
• gebrek aan vitamine K;
• langdurige en ongecontroleerde inname van pijnstillers;
• medicijnen gebruiken die het bloed verdunnen;
• veel drinken;
• aanwezigheid van leverziekte.

Hemofilie wordt beschouwd als een genetische aandoening die mannen van alle leeftijden treft. Dragers zijn vrouwen, hun ziekte is zeldzaam. Mensen met hemofilie kunnen hevig bloeden met kleine snijwonden. Patiënten zijn ook vatbaar voor onvoorspelbare bloedingen in spieren, gewrichten en hersenen.

Hoe lang duurt het voordat het bloed stolt bij hemofilie? Het proces van het blokkeren van het beschadigde vat wordt tot 2 dagen vertraagd, daarom vereist deze toestand onmiddellijke medische aandacht. De hemostasioloog schrijft speciale substitutietherapie en (of) bloedtransfusie voor. Hemofilie is niet te behandelen, maar bij voortgezet gebruik van speciale medicijnen wordt het optreden van overvloedige, dodelijke bloedingen tot een minimum beperkt.

Tijdens de zwangerschap en tijdens verschillende ziekten is een sterke afname van de immuniteit mogelijk. Gedurende deze periode neemt de stollingssnelheid af, maar niet zo significant als bij hemofilie. Als onderhoudstherapie schrijft de arts ijzersupplementen voor, maar het wordt niet aanbevolen om zonder zijn advies medicijnen te nemen..

Bloed stolt niet bij een tekort aan vitamine K. Als het lichaam een ​​tekort aan deze stof krijgt, neemt het risico op bloedingen aanzienlijk toe. U kunt het gebrek aan vitamine K compenseren door groene tomaten, bloemkool, rozenbottels, spinazie en granen aan uw dagelijkse voeding toe te voegen.

Langdurig gebruik van pijnstillers (NSAID's), bloedverdunners, helpt de bloedstolling te verminderen. Ze moeten zorgvuldig worden gebruikt en alleen zoals voorgeschreven door de behandelende arts..

Ziekten van de lever, evenals de nederlaag ervan door metastasen bij kanker van andere organen, worden beschouwd als een van de oorzaken van een slechte bloedstolling. Hier zullen alleen artsen, een hepatoloog en een oncoloog de patiënt helpen herstellen.

Denk eraan, als het bloed gedurende 5-8 minuten niet stolt met kleine snijwonden en u tegelijkertijd:

• vaak last van neusbloedingen;
• hoofdpijn, zwakte en gewrichtspijn ervaart:
• u merkt het verschijnen van kneuzingen en schaafwonden bij gewone aanraking, u moet onmiddellijk hulp van een arts zoeken.

Hoe eerder de ziekte wordt ontdekt, hoe groter de kans dat de verdere ontwikkeling ervan wordt voorkomen. Verwaarloos uw eigen gezondheid niet, wees waakzaam.

Bloedstollingsstoornissen: medische geschiedenis en eerste symptomen

De eigenaren van deze pathologie kunnen niet worden benijd: elke snee, elk letsel verandert voor hen in bloeden. Zelfs een bezoek aan de tandarts wordt een probleem. Het gaat om een ​​groep ziekten waaraan het bloedstollingssysteem lijdt.

Waarom ontstaan ​​ze en hoe worden ze behandeld? Het woord wordt gegeven aan onze expert, hoofd van het Republikeinse Centrum voor de behandeling van patiënten met hemofilie aan het Russische onderzoeksinstituut voor hematologie en transfusiologie, hematoloog van de hoogste categorie, kandidaat voor medische wetenschappen Tatyana Andreeva.

De bekendste drager van hemofilie (de 'koninklijke ziekte' genoemd, omdat het in gekroonde families was waar nauw verwante huwelijken de titel mochten behouden die ze het vaakst ontmoette) was de Engelse koningin Victoria, die deze ongeneeslijke ziekte overdroeg aan een van haar zonen, evenals aan een aantal kleinkinderen. en achterkleinkinderen, waaronder de Russische Tsarevich Alexei Nikolaevich (zoon van Nicholas II). In het bloed van de jonge erfgenaam van de Russische troon was het niveau van bloedstollingsfactor IX, een eiwit dat nodig is om het bloeden volledig te stoppen, aanzienlijk verminderd.

Niet alleen mannen, maar ook vrouwen lijden aan erfelijke hematologische aandoeningen..

Een voorbeeld van een dergelijke zeldzame aandoening is de ziekte van von Willebrand, waarvan de eigenaren (beide geslachten) periodiek spontane bloedingen ervaren (nasaal, gastro-intestinaal, tandvlees, bij vrouwen - baarmoeder).

In het laatste geval verloopt de ziekte om voor de hand liggende redenen agressiever, daarom wordt deze veel eerder ontdekt. Dat redt soms hun leven: de bevalling van dergelijke vrouwen gaat gepaard met een hoog risico op bloedingen, waaraan een vrouw met een slechte bloedstolling kan overlijden.

Ziekten van het bloedstollingssysteem worden ook verworven. De aanleiding voor hun optreden kan dezelfde bevalling zijn (een vergelijkbare situatie doet zich voor bij 1 op de miljoen werkende vrouwen), auto-immuunziekte, leverziekte (hepatitis, cirrose), langdurige hormonale therapie, het gebruik van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's).

Soms is het verschijnen van antilichamen tegen een van de bloedstollingsfactoren het begin van een oncologische ziekte. En hoewel dit zeer zelden gebeurt, geven experts er de voorkeur aan niet te ontspannen. Hoe eerder zo'n patiënt wordt onthuld, hoe meer kansen hij heeft om zijn leven te verlengen en de kwaliteit ervan te verbeteren..

Eerder was de aanwezigheid van een ernstige ziekte van het bloedstollingssysteem voor de eigenaar een straf, en de levensverwachting van patiënten met hemofilie was bijvoorbeeld slechts 30-34 jaar. We behandelden deze ziekte met plasmatransfusies, waarna mensen met hemofilie, naast één ernstige ziekte, vaak een andere kregen - hepatitis C. Anderen werden gehandicapt door bloedingen die de gewrichten vervormen en vernietigen. Maar dankzij het federale staatsprogramma "7 nosologieën", dat de behandeling van een aantal van de duurste ziekten (waaronder bloed) omvatte, zijn er in ons land veel minder van dergelijke verwaarloosde patiënten. En hun ziekenhuisopname daalde met 4 keer.

Natuurlijk moeten dergelijke patiënten zichzelf een leven lang intraveneuze injecties geven met de ontbrekende stollingsfactor, verwondingen vermijden, bloedverdunnende aspirine-bevattende medicijnen, NSAID's, voorzichtig zijn met vaccinaties en andere invasieve medische procedures en procedures. Maar de rest van het leven van mensen met erfelijke en verworven ziekten van het bloedstollingssysteem verschilt tegenwoordig praktisch niet van het leven van hun gezonde leeftijdsgenoten. Het belangrijkste is om de ziekte op tijd te identificeren en onder controle te houden..

Tekenen van een ziekte van het bloedstollingssysteem zijn onder meer:

• blauwe plekken op het lichaam zonder reden,
• aanhoudende nasale, hemorrhoidale, baarmoederbloeding,
• overmatig bloedverlies tijdens het trekken van tanden, trauma, chirurgie.

Als dergelijke symptomen optreden, is het noodzakelijk om een ​​hematoloog te raadplegen en te worden onderzocht.

Hemofilie en andere bloedstollingsstoornissen

Hemofilie (van het Griekse haima - bloed en filia - neiging tot iets) verwijst naar een zeldzame erfelijke bloedziekte en manifesteert zich door een verhoogde bloeding. De kern van hemofilie is een disfunctie van het bloedstollingssysteem.

Het menselijk lichaam heeft veel beschermingssystemen waardoor het bestand is tegen de nadelige effecten van de omgeving. Het thermoregulatiesysteem beschermt het lichaam tegen oververhitting of onderkoeling, het buffersysteem van het bloed zorgt voor het zuur-base-evenwicht en handhaaft de normale pH van de interne omgeving. Er is een speciaal systeem om ons lichaam te beschermen tegen gevaarlijk bloedverlies. Dit systeem wordt het "coagulatiesysteem" genoemd.

In geval van schending van de integriteit van bloedvaten (trauma, medische interventie), zorgt het stollingssysteem voor het behoud van bloed in de bloedvaten - laat het niet uitstromen, waardoor de schade wordt afgesloten met speciale stolsels (bloedstolsels). Stolsels ontstaan ​​als gevolg van biochemische reacties tussen moleculen die in ieders bloed aanwezig zijn. Deze moleculen worden voornamelijk vertegenwoordigd door eiwitten. Bij het bestuderen van het stollingssysteem werden ze "stollingsfactoren" genoemd.

Gemakshalve werden alle stollingsfactoren onderverdeeld in "cellulair" (aanwezig in bloedplaatjes) en plasma. De eerste, zoals ze werden ontdekt en bestudeerd, begon te worden genummerd in Arabische cijfers, de tweede in het Romeins. In totaal zijn dertien plasmafactoren (I-XIII) en tweeëntwintig plaatjesfactoren (1-22) ontdekt en bestudeerd in het menselijke stollingssysteem..

De oorzaak van verhoogde bloeding bij hemofilie is een schending van de synthese van moleculen van plasmastollingsfactoren. In dit opzicht worden de volgende vormen van hemofilie onderscheiden:

• hemofilie A - veroorzaakt door een tekort aan stollingsfactor VIII;
• hemofilie B - vanwege factor IX-tekort;
• hemofilie C - veroorzaakt door een tekort aan factor XI (nu is hemofilie C uitgesloten van de classificatie, omdat de manifestaties ervan sterk verschillen van hemofilie A en B).

Hemofilie A is goed voor 80% van de gevallen, hemofilie B - 12%. De overige 8% is verantwoordelijk voor andere aandoeningen - veroorzaakt door een gecombineerd defect in de ontwikkeling van factoren of een gebrek aan factoren met andere cijfers.

Klassieke hemofilie met ernstig bloedverlies komt alleen voor bij mannen. Dit komt door het feit dat bij mannen de chromosoomset één X-chromosoom en één Y-chromosoom is (de set van geslachtschromosomen bij vrouwen is XX, bij mannen - XY). De genen die verantwoordelijk zijn voor de productie van stollingsfactoren die bij hemofilie zijn beschadigd, worden alleen op het X-chromosoom aangetroffen.

Het "defecte" X-chromosoom wordt overgedragen van een zieke vader op dochters. Het tweede, 'gezonde' chromosoom X, dat door de meisjes van de moeder wordt geërfd, compenseert echter het verminderde werk van genen en de ziekte zal zich er praktisch niet in manifesteren - er zal een slede worden gevormd (chromosoomset - X_gezond X_ziek). Aangenomen wordt dat de stollingsactiviteit van factor VIII bij dragers 50% zou moeten zijn van die van een gezond persoon. Sommige dragers kunnen echter een afname van de concentratie van de factor hebben en de neiging hebben tot overmatig bloedverlies. Dit kan het gevolg zijn van een operatie of hevig menstrueel bloeden.

Verborgen genen voor hemofilie zullen worden doorgegeven aan de helft van de zonen van vrouwelijke dragers - ze zullen hemofilie ontwikkelen. De tweede helft van de mannelijke nakomelingen krijgt een "gezond" X-chromosoom en ze zullen geboren worden en een leven leiden zonder hemofilie. De helft van de dochters van vrouwelijke dragers worden dezelfde latente dragers van hemofiliegenen. Het hangt allemaal af van welke van de twee chromosomen - X_gezond of X_ziek - kinderen erven bij de conceptie.

De belangrijkste manifestatie van hemofilie is een zeer langzame bloedstolling tijdens bloeding. In sommige gevallen stolt het bloed enkele dagen niet.

De diagnose hemofilie wordt gesteld door een specialist na onderzoek van een familiegeschiedenis. In 25-30% van de gevallen is het niet mogelijk om een ​​neiging tot bloeding vast te stellen bij familieleden van een patiënt met hemofilie.

Substitutietherapie is de belangrijkste behandeling voor hemofilie. Voor dit doel worden concentraten VIII en IX van bloedstollingsfactoren gebruikt in individuele doses voor elke patiënt en type bloeding..

Momenteel is het niet mogelijk om de ontwikkeling van hemofilie te voorkomen, omdat de ziekte genetisch bepaald is.

Zorg voor effectieve medicijnen om deze aandoening te behandelen

Hoe neusbloedingen te stoppen als het voor de eerste keer gebeurt? Er zijn maar weinig mensen die geen bloedneuzen hebben gehad. Het is beter om te weten hoe u zich in een dergelijke situatie moet gedragen dan uzelf en anderen bloot te stellen aan een onaangenaam zicht, niet te begrijpen hoe u het slachtoffer kunt helpen.

De neusbloedingen zelf zijn niet levensbedreigend in vergelijking met andere soorten bloedingen, maar de oorzaken van neusbloedingen zijn heel verschillend en kunnen soms ernstige gezondheidsproblemen veroorzaken.

De eerste tekenen die voorafgaan aan bloedneuzen:

• duizeligheid;
• geluid in de oren;
• ongemak in de neusholte;
• hoofdpijn.

Oorzaken van bloedneuzen:

• trauma;
• bloedziekten;
• hoge intracraniële bloeddruk;
• hemofilie en langzame bloedstolling geassocieerd met langdurig gebruik van geneesmiddelen (bijvoorbeeld "aspirine");
• leed aan een verkoudheid van welke oorsprong dan ook;
• verminderde immuniteit;
• de aanwezigheid van een tumor in de neus;
• vitamine C-tekort, algemeen vitaminetekort.

De provocerende factoren van neusbloedingen:

• chronische vermoeidheid, frequent gebrek aan slaap;
• hitte, zonnesteek;
• langdurig verblijf in een kamer met zeer droge lucht;
• zwakte van de neusvaten - zelfs een lichte niezen kan bloedneuzen veroorzaken.

In de neus, net boven de buitenste neusholte, is de Kisselbach-plaats. Het is in de regel de oorzaak van neusbloedingen: hier passeert een groot bloedvat vlak onder de huid en het slijmvlies is erg delicaat en dun in vergelijking met de huid. Elke, zelfs de kleinste verwonding, kan hevig bloeden veroorzaken.

Eerste hulp bij neusbloedingen

Wat te doen als u een bloedneus heeft en u weet niet wat u moet doen en hoe u moet helpen. Het belangrijkste bij bloedneuzen is niet in paniek raken en proberen te kalmeren. Het zien van bloeddruppels maakt mensen vaak bang, ze voelen verwarring en afschuw. U moet begrijpen dat neusbloedingen geen bloeding uit de vingertoppen zijn en niet binnen 2 minuten kunnen worden gestopt.

Verlichting voor neusbloedingen:

U mag uw hoofd niet achterover gooien, u mag niet gaan liggen (bloed stroomt door de nasopharynx in de keel, komt in de slokdarm of longen), u moet staan ​​of zitten met uw hoofd naar voren gekanteld.

Als het bloed sterk stroomt, is het beter om niet uw neus te snuiten, u kunt de stroom vergroten en de scheiding van mogelijke kleine bloedstolsels uitlokken. Als de bloeding niet erg intens is, is het juister om aan je neus te snuffelen en je neus met je vingers te knijpen, terwijl je door je mond ademt. Het bloed stopt binnen 7 minuten met stromen.

Ze zetten de neusbrug koud, proberen het hoofd te koelen - het achterhoofd is meer (onder invloed van kou worden de bloedvaten smaller en stopt het bloeden). Hiervoor zijn ijs, diepvriesproducten, een fles drank, een stroom koude lucht uit een airconditioner of ventilator goed..

U kunt proberen om vasoconstrictieve neusdruppels te druppelen: "Naphtizin", "Sanorin", "Galazolin" en anderen; vers citroensap of azijn opgelost in water kan een goede vervanging zijn voor druppels.

Als het bloed niet stopt, moet u twee gaasverbanden nemen, overvloedig bevochtigen met waterstofperoxide 3%, adrenaline of zoutoplossing, weegbree-sap, brandnetelsap, uw hoofd achterover kantelen en een of beide neusgaten stevig aandrukken.

Van de medicijnen is elk kalmerend middel goed - het laat de druk niet stijgen: ascorbinezuurtabletten en 3 eetlepels 10% CaCl2 - als een hemostatisch middel.

Als het binnen 15 minuten niet lukt om het bloeden uit de neus te stoppen, moet u een ambulance bellen.

Als het bloeden is gestopt en de tampons met de oplossing in de neus zitten, wacht dan 30-40 minuten, soms een uur, of tot de tampons helemaal droog zijn - het hangt allemaal af van de intensiteit van de bloeding. Als de tampons helemaal droog zijn, moeten ze worden verwijderd. Voeg hiervoor plantaardige olie toe aan koud water of 3% waterstofperoxide (H202) en druppel het op tampons in je neus. Als ze in de olieoplossing gedrenkt zijn, verwijder ze dan voorzichtig.

• je kunt overdag je neus niet snuiten;
• je moet koffie en sterke thee 5 dagen achterwege laten.

Interessant is dat de traditionele Chinese geneeskunde de Su-Jok-techniek gebruikt om bloedneuzen te stoppen. De duimen van beide handen zijn zeer strak vastgebonden met een strak touw, tourniquet of zware draad ter hoogte van het midden van de nagel en drukken op de punten in het midden van de vinger. Het bloeden uit de neus stopt binnen 3 minuten. Het wordt ook aanbevolen om een ​​verse ui in twee te delen, de helft met een snee vast te maken aan de eerste halswervel - "Atlanta". Dit draagt ​​bij aan een snelle afname van de druk.

Compleet bloedbeeld en interpretatie van waarden

Met een algemene (klinische) bloedtest kunt u de aanwezigheid van een breed scala aan ziekten vaststellen, zelfs als de symptomen niet uitgesproken zijn. Bij het decoderen omvat de algemene bloedtest de belangrijkste componenten van bloed, waarvan afwijkingen van de norm het bewijs zijn van verschillende pathologische processen die in het lichaam plaatsvinden.

Bloedafname voor algemene analyse wordt uitgevoerd op een lege maag.

Volledig bloedbeeld: decodering en samenstelling

Een algemene bloedtest omvat de studie van de kwantiteit en kwaliteit van de componenten: erytrocyten, leukocyten, bloedplaatjes, reticulocyten, hemoglobine, enz..

Hemoglobine is verantwoordelijk voor het transporteren van zuurstof naar weefsels en organen en het verwijderen van kooldioxide daaruit. Een verminderde indicator van deze component duidt op bloedarmoede, een verhoogde indicator duidt op uitdroging, verdikking van het bloed, nicotinemisbruik en hoge fysieke activiteit. Ook wordt een toename waargenomen tijdens het verblijf van de patiënt op grote hoogte..

Rode bloedcellen zijn betrokken bij het transport van zuurstof in het lichaam en ondersteunen oxidatieve processen. Een afname van hun aantal wordt waargenomen bij bloedarmoede, zwangerschap, overhydratie, bloedverlies en een afname van de productie van deze componenten door het beenmerg. Bij brandwonden, diarree, diuretica nemen, neemt het aantal erytrocyten licht toe. Een significante toename van deze indicator duidt op het gebruik van steroïde geneesmiddelen, neoplasmata, polycystische nierziekte, waterzucht van het nierbekken, ziekte en het syndroom van Cushing.

De kleurindicator geeft het hemoglobinegehalte weer en wordt gebruikt om het type bloedarmoede te bepalen. Het neemt toe met bloedarmoede door ijzertekort en ziekten die de productie van rood pigment in het bloed verstoren. Een tekort aan foliumzuur of vitamine B12, kanker, maagpoliepen veroorzaken een verhoging van de kleurindex.

Het zijn onrijpe vormen van rode bloedcellen die in het beenmerg worden aangetroffen. Hun verhoogde gehalte duidt op een verhoogde productie van deze componenten bij sommige soorten bloedarmoede. Bij aplastische anemie en nierziekte neemt het aantal reticulocyten in het bloed af.

Dit zijn de elementen van het bloed die verantwoordelijk zijn voor de stolling, wat nodig is voor eventuele verwondingen en schade. Hun aantal neemt toe in ontstekingsprocessen, polycytemie, myeloïde leukemie, in de postoperatieve periode. Een afname duidt op systemische auto-immuunziekten, aplastische en hemolytische anemie, hemolytische ziekte.

Het is een groep bloedcomponenten, bestaande uit vijf soorten, die verantwoordelijk is voor de immuunreacties van het lichaam en de verwijdering van zijn eigen stervende cellen. Een verhoogd gehalte aan leukocyten wordt waargenomen bij inflammatoire en purulente processen, sepsis, infectieuze laesies, verhoogde fysieke inspanning, in het laatste trimester van de zwangerschap, tijdens borstvoeding. Een afname van hun niveau wordt opgemerkt bij ziekten van het beenmerg, stralingsziekte, buiktyfus, virale aandoeningen, anafylactische shock, evenals bij het gebruik van bepaalde medicijnen.

De bezinkingssnelheid van erytrocyten (ESR) is een niet-specifiek teken van de meeste pathologische aandoeningen van het lichaam. Een verhoging van ESR kan worden veroorzaakt door infectie- en ontstekingsziekten, zwangerschap, menstruatie, borstvoeding, bloedarmoede, operaties, lever- en nierbeschadigingen, voedselinname. Een afname van de indicatoren bevestigt de aanwezigheid van een toename van het niveau van galzuren, chronische circulatiestoornissen, erythremie.

Acute voedselvergiftiging. Toxico-infectie

Acute voedselvergiftiging die ontstaat bij het eten van voedsel dat een groot aantal bacteriën en hun gifstoffen bevat, wordt toxico-infectie genoemd. Oorzaken van voedselvergiftiging, hun symptomen - in het artikel.

Acute voedselvergiftiging. Toxico-infectie

Acute voedselvergiftiging van microbiële aard die ontstaat bij het eten van voedsel dat een groot aantal bacteriën en hun gifstoffen bevat, wordt toxico-infectie genoemd. In tegenstelling tot darminfecties, is de oorzaak van een toxische infectie opportunistische pathogenen die normaal gesproken op de huid, slijmvliezen, in de darmen van mens en dier leven, in het milieu leven en normaal geen ziekten veroorzaken. Dit zijn allereerst micro-organismen van de Escherichia coli-groep die in de darmen leven, protea's die in de grond leven, Cereus, die kunnen worden aangetroffen in het spijsverteringskanaal van elk evenhoevig dier, Staphylococcus aureus, dat de naaste buur van de mens is. Al deze microben zijn in de loop van hun vitale activiteit in staat om gifstoffen te produceren, en als er te veel van zijn, veroorzaken ze acute voedselvergiftiging..

Een gemeenschappelijk kenmerk van alle toxico-infecties, ongeacht de oorzaak van voedselvergiftiging, is hun "explosieve" aard. In de regel worden meerdere mensen of een hele groep tegelijkertijd ziek, wat het gebruik van hetzelfde product verenigt.

Het pad van verspreiding van toxico-infectie is voedsel. De ziekte wordt niet overgedragen van een zieke op een gezonde persoon, maar gaat altijd gepaard met de inname van voedsel van slechte kwaliteit. Meestal zijn de transmissiefactoren vlees- en visproducten, gehaktproducten, ingeblikt voedsel. Gerechten met eieren, melk en andere zuivelproducten, gebak met proteïne en botercrème, soepen, compotes, gelei, cocktails - dit alles is een uitstekende voedingsbodem voor microben. Wereldwijd liggen de oorzaken van voedselvergiftiging in het overtreden van de regels voor de verwerking, opslag en transport van voedsel.

De vatbaarheid voor toxische infecties bij mensen varieert van 90 tot 100%, dat wil zeggen dat als iedereen in het team "giftig" ingeblikt voedsel at, dan zal praktisch iedereen vergiftiging in een of andere vorm ontwikkelen..

Gevallen van toxico-infecties worden het hele jaar door geregistreerd, maar het zomerseizoen wordt beschouwd als de leider in morbiditeit. Heet weer bevordert de reproductie van microben, tijdens deze periode worden schendingen van de regels voor opslag en transport van voedsel het vaakst waargenomen, onhygiënische omstandigheden en voedselconsumptie op niet-geïdentificeerde plaatsen 'floreren'.

Hoe voedselvergiftiging verloopt - symptomen van een giftige infectie

Omdat het "giftige" product al een enorme hoeveelheid bacteriën en gifstoffen bevat, reageert het lichaam onmiddellijk op de opname ervan. Bij een ziekte als voedselvergiftiging verschijnen de symptomen letterlijk onmiddellijk, na een paar uur, en is de maximale incubatietijd iets meer dan een halve dag..

De eerste tekenen van vergiftiging zijn braken en diarree, en braken duidt op schade aan het bovenste deel van het spijsverteringskanaal, in het bijzonder de maag, en diarree treedt op wanneer enteritis en colitis ontstaan. Braken met toxico-infectie brengt verlichting, geen wonder, want samen met het braaksel verwijdert het lichaam een ​​groot aantal microben en gifstoffen. Diarree met toxico-infectie is meestal waterig, zonder slijm, vaak gepaard gaand met krampen in de buikpijn.

Omdat de patiënt een grote hoeveelheid vocht verliest met braaksel en dunne ontlasting, verschijnen geleidelijk tekenen van uitdroging: droge mond, dorst, droge huid en slijmvliezen, hangende ogen. Als u geen maatregelen neemt, wordt het werk van het hart verstoord, verschijnen hartkloppingen, wordt de pols frequent en zwak en neemt de bloeddruk af.

Het gebrek aan vocht beïnvloedt de werking van de nieren, de hoeveelheid uitgescheiden urine neemt af, het vermogen van het lichaam om intoxicatie te weerstaan, neemt af. In ernstige gevallen kunnen epileptische aanvallen optreden.

Voedselvergiftiging kan gepaard gaan met een verhoging van de lichaamstemperatuur tot 38-39 0 С, koude rillingen. Als manifestaties van algemene intoxicatie treden zwakte, verhoogde vermoeidheid, slaperigheid en lethargie op. In de regel zijn deze symptomen uitgesproken bij kinderen, bij volwassenen zijn toxische infecties relatief eenvoudig.

Voedselinfecties bij kinderen ontwikkelen zich snel, zijn acuut en leiden snel tot uitdroging, dus het verschijnen van tekenen van voedselvergiftiging is altijd een reden om een ​​arts of een ambulanceteam te bellen.

Rusland zal een grootschalige actie organiseren om het niveau van bloedstolling te controleren - "INR Day"

Regelmatige controle van de bloedstolling met INR is een belangrijk maatschappelijk probleem, aangezien een verhoogde bloedstolling de vorming van bloedstolsels veroorzaakt, wat kan leiden tot ernstige, vaak onomkeerbare complicaties en zelfs de dood van de patiënt. Bloedstolsels in de bloedvaten zijn een van de belangrijkste factoren bij de ontwikkeling van ischemie van de hartspier, evenals hartaanvallen en beroertes. En deze ziekten staan, volgens de statistieken van de Wereldgezondheidsorganisatie, in de top drie van verschillende doodsoorzaken in de wereld [1].

In Rusland bedroeg het aandeel van sterfte aan bloedstollingsziekten de afgelopen jaren 55-56%, terwijl in de VS - 36,3%, in het VK, Duitsland, Nederland - ongeveer 30% was [2]. Om het risico op vaatongevallen en acute bloedingen te verkleinen, is het noodzakelijk om periodiek de toestand van het bloedstollingssysteem te controleren. En voor patiënten die langdurig worden behandeld met indirecte anticoagulantia, is het belangrijk om dit constant te doen, aangezien de bloedstolling kan veranderen afhankelijk van verschillende omstandigheden - bijvoorbeeld door het voorschrijven of stoppen van medicatie of voedingsgewoonten..

Op dit moment wordt in ons land langdurige therapie met indirecte anticoagulantia door meer dan 1,5 miljoen mensen toegepast [3]. Ze begrijpen echter niet allemaal het belang van regelmatige controle van INR of hebben de mogelijkheid om het niveau ervan met de vereiste frequentie te controleren. Om deze situatie te verbeteren en de bevolking bewust te maken van het probleem van bloedstollingscontrole, werd in de Russische Federatie een grootschalige sociale actie "INN Day" gelanceerd met de steun van het bedrijf Roche..

Op 28 maart 2014 kunnen inwoners van 15 regio's van ons land gratis hun INR-niveau meten, doktersadvies ontvangen en informatie krijgen over moderne mogelijkheden voor zelfcontrole van de bloedstolling. De actie vindt plaats in Arkhangelsk, Astrachan, Volgograd, Kazan, Kemerovo, Krasnodar, Moskou, Moermansk, Nizhny Novgorod, Novosibirsk, Perm, Rostov aan de Don, Sint-Petersburg, Saratov, Yaroslavl.

U kunt zich aanmelden voor een INR-controle door de gratis hotline te bellen
8-800-100-19-68 en op de website www.mnoportal.ru. Voor diagnostiek wordt een professioneel expresapparaat gebruikt en de procedure zelf duurt niet langer dan 5 minuten.

In Moskou wordt monitoring van het INR-niveau georganiseerd in de volgende instellingen:

• FSBI Centraal Klinisch Ziekenhuis met een polikliniek van de administratieve afdeling van de president van de Russische Federatie (maarschalk Timoshenko St., 15, polikliniek van het Centraal Klinisch Ziekenhuis, 6e verdieping);
• Eerst MGMU ze. HEN. Sechenov, Universitair Klinisch Ziekenhuis nr. 1 (Bolshaya Pirogovskaya St., 6, p. 1, verdieping 1, kamer 9 en kamer 12 van de polikliniek);
• Klinisch en revalidatiecentrum van het ministerie van Volksgezondheid van de Russische Federatie (Ivankovskoe-snelweg, 3, laboratorium);
• City Clinical Hospital nr. 24 (Pistsovaya St., 10, gebouw 2, kamer 720);
• City Clinical Hospital nr. 13 (Velozavodskaya St., 1/1, laboratorium);
• Huisarts nummer 69 (2e Vladimirskaya St., 31A, laboratorium van de kliniek).

[1] http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs310/ru/
[2] I. Samorodskaya, "Organisatie van het werk van medische afdelingen en diensten, kwaliteitsborging van medische zorg", "Gezondheid", nr. 7-2009; Europese statistieken over hart- en vaatziekten, 2008.
[3] Sulimov VA, Lishuta AS, VOORUITZICHTEN VOOR DE BEHANDELING VAN PATIËNTEN MET ATRIALE FIBRILLATIE, GOU VPO "First Moscow Medical University" (MGMU) genoemd naar I. M. Sechenova.

Bloed uit de neus. Waarom bloedt de neus?

Hemofilie is een erfelijke ziekte die gepaard gaat met verminderde coagulatie (bloedstollingsproces). Bij deze ziekte treden bloedingen op in de gewrichten, spieren en inwendige organen, zowel spontaan als als gevolg van trauma of operatie..

Bij hemofilie neemt het risico op overlijden door bloeding in de hersenen en andere vitale organen sterk toe, zelfs bij een klein trauma. Patiënten met een ernstige vorm van hemofilie raken gehandicapt door veelvuldige bloedingen in de gewrichten (hemartrose) en spierweefsel (hematomen). Hemofilie verwijst naar hemorragische diathese veroorzaakt door verminderde plasma hemostase (coagulopathie).

Soorten hemofilie

Hemofilie treedt op in de vroege kinderjaren als gevolg van een verandering in één gen op chromosoom X. Er zijn drie soorten hemofilie (A, B, C).

Hemofilie A (een recessieve mutatie in het X-chromosoom) wordt veroorzaakt door een genetisch defect dat resulteert in de afwezigheid van een noodzakelijk eiwit in het bloed - de zogenaamde factor VIII (antihemofiel globuline). Dergelijke hemofilie wordt als klassiek beschouwd, komt het vaakst voor bij 80-85% van de patiënten met hemofilie. Ernstige bloedingen tijdens verwondingen en operaties worden waargenomen op het niveau van factor VIII - 5-20%.

Hemofilie B wordt veroorzaakt door een defecte bloedfactor IX (recessieve mutatie in het X-chromosoom), waardoor de vorming van een secundaire stollingsplug wordt verstoord.

Hemofilie C wordt veroorzaakt door een defecte bloedfactor XI (autosomaal recessieve mutatie), vooral bekend bij Asjkenazische joden.

Mannen lijden meestal aan hemofilie (geslachtsgebonden overerving), terwijl vrouwen dragers van hemofilie zijn, die het meestal zelf niet krijgen, maar wel kunnen baren van zieke zoons of dochters die drager zijn..

De bekendste drager van hemofilie in de geschiedenis was koningin Victoria; Blijkbaar vond deze mutatie plaats in haar de novo genotype, aangezien hemofiliepatiënten niet werden geregistreerd in de families van haar ouders. In theorie had dit kunnen gebeuren als Victoria's vader niet echt Edward Augustus, hertog van Kent was, maar een andere man (met hemofilie), maar er is geen historisch bewijs om dit te ondersteunen. Een van Victoria's zonen (Leopold, hertog van Albany) leed aan hemofilie, evenals een aantal kleinkinderen en achterkleinkinderen (geboren uit dochters of kleindochters), waaronder de Russische tsarevitsj Alexei Nikolajevitsj.

Symptomen van hemofilie

De belangrijkste symptomen van hemofilie A en B zijn toegenomen bloeding vanaf de eerste levensmaanden, subcutane, intermusculaire hematomen veroorzaakt door kneuzingen, snijwonden en verschillende chirurgische ingrepen. De manifestaties van hemofilie zijn hematurie - bloed in de urine, evenals overvloedige posttraumatische bloedingen; hemartrose van grote gewrichten, met secundaire ontstekingsveranderingen die leiden tot de vorming van contracturen en ankylose.

Diagnose en behandeling van soorten hemofilie

Om hemofilie te diagnosticeren, wordt de bloedstollingstijd bepaald, plasmamonsters worden toegevoegd zonder een van de stollingsfactoren.

Hoewel de ziekte tegenwoordig ongeneeslijk is, wordt het beloop ervan beheerst door injecties met de ontbrekende stollingsfactor, meestal geïsoleerd uit gedoneerd bloed. Sommige hemofiliepatiënten ontwikkelen antilichamen tegen het vervangende eiwit, wat leidt tot een verhoging van de vereiste dosis van de factor of tot het gebruik van vervangingsmiddelen zoals factor VIII van het varken. Over het algemeen leven moderne hemofiliepatiënten, met de juiste behandeling, net zo lang als gezonde mensen..

Hemofilie is een ziekte waarbij bloed niet stolt. De Bijbel zegt dat bloed de ziel van een persoon is. Stel je een verminderde stolling van de ziel voor en je zult op afstand voelen dat hemofilie en nog meer hemofiliepatiënten niet zo eenvoudig zijn als ze op het eerste gezicht lijken.

Hemofilie is geen ziekte maar een manier van leven. Hemofilie is een filosofie. Hemofilie wordt een tsaristische ziekte genoemd; de zoon van Nicholas II, Tsarevich Alexei, leed eraan. Deze aandoening van de tsarevich heeft de loop van de Russische geschiedenis volledig veranderd. En wat kunnen we zeggen over gewone stervelingen? Als hemofilie de geschiedenis van een heel rijk kan veranderen, dan kunnen we aannemen hoe het het lot van gewone mensen verandert..

Hemofilie is een erfelijke ziekte. Alleen mannen lijden. Een ziek gen kan van generatie op generatie via de vrouwelijke lijn worden overgedragen en vrouwen worden niet ziek. Een zieke vader geeft de hemofilie door aan zijn dochter, die geen uiterlijke tekenen van de ziekte zal hebben. En de dochter zal het doorgeven aan haar zoon, die hemofilie volledig zal manifesteren. Heel vaak treden spontane mutaties op en worden mannen ziek in de familie die geen familieleden had die aan deze aandoening leden. Dit is voor iedereen erg belangrijk om te onthouden. Problemen lopen langszij en kunnen iedereen raken.

Een van de moeilijkste tests voor de familieleden van een ziek kind is de diagnose. Er waren gevallen waarin een diagnose maandenlang niet kon worden gesteld. Het kind heeft hevige pijn en de doktoren weten de oorzaak niet. In ons land hebben niet veel artsen een idee van wat hemofilie is..

Bloedstolling is een beschermende reactie van het lichaam. Het bloed dat uit de bloedvaten vrijkomt, stolt binnen 3-4 minuten. In dit geval verandert het bloed van een vloeibare toestand in een geleiachtige. Er vormt zich een stolsel, waardoor het beschadigde vat wordt geblokkeerd en het verlies van een aanzienlijke hoeveelheid bloed wordt voorkomen.

Bij hemofilie zijn niet alleen verwondingen gevaarlijk. Zelfs een blauwe plek, die zich bij een gezond persoon in het ergste geval manifesteert als een blauwe plek, kan ernstige gevolgen hebben bij een hemofiliepatiënt. Er kunnen zich hele "plassen" bloed vormen onder de huid, in de huid, tussen de spieren. En als de knie gekneusd is, kan er bloed in de gewrichtsholte stromen. Dan - verlies van mobiliteit, ernstige pijn. Dergelijke ophopingen van bloed zijn ook een voedingsbodem voor microben. Iemand met hemofilie leeft in constante angst voor zijn toekomst en moet in het dagelijks leven heel voorzichtig zijn..

Gebaseerd op het artikel "Tsaristische ziekte"

Preventie van bloeding bij hemofilie

Zodra bij een kind de diagnose hemofilie is gesteld, zijn er een aantal stappen die ouders moeten nemen om bloeding te voorkomen. Veel van de onderstaande aanbevelingen zijn van toepassing op volwassenen met hemofilie.

• Kies alleen noodzakelijk speelgoed voor een klein kind zonder scherpe delen. Als er vaak blauwe plekken ontstaan ​​wanneer het kind begint te lopen, naai dan op sommige plaatsen zachte kussentjes.
• Vertel uw kind, zijn broers en zussen en de kinderen met wie hij speelt over hemofilie zodra ze het kunnen begrijpen. Ouders moeten de normale ontwikkeling van het kind stimuleren en zijn communicatie met andere kinderen organiseren.
• Volg het lokale immunisatieschema. Onthoud gewoon dat injecties subcutaan moeten worden gedaan, niet intramusculair, en dat na de procedure gedurende 5 minuten druk moet worden uitgeoefend op de injectieplaats..
• Vaccinatie tegen hepatitis B wordt sterk aanbevolen, aangezien sommige bloedproducten het virus nog bevatten. We raden ook aan om uw kind te vaccineren tegen hepatitis A.
• U moet regelmatig uw tanden poetsen en uw tandarts bezoeken om tandbederf en tandvleesaandoeningen te voorkomen. Dit is erg belangrijk, omdat tanden geïnfecteerd kunnen raken als ze onzorgvuldig worden behandeld, en het tandvlees kan bloeden. Kies waar mogelijk een tandarts die weet wat hemofilie is, of iemand die wordt aanbevolen door een hemofiliecentrum. Een fluoridetandpasta of mondwater kan worden aanbevolen om tandbederf (tandziekte) te voorkomen.
• Houd uw lichaamsconditie in de gaten. Het is handig om regelmatig en krachtig te sporten. Het ontwikkelde spierstelsel ondersteunt de gewrichten en vermindert de kans op bloedingen. Dit is erg belangrijk voor mensen in gebieden waar geen bloedproducten verkrijgbaar zijn..
• Het verdient de voorkeur om te zwemmen, fietsen, wandelen, aangezien dit soort fysieke activiteit relatief minder traumatisch is voor de gewrichten, maar er kunnen veel andere sporten worden beoefend. Contactsporten zoals boksen en rugby moeten worden vermeden, aangezien de kans op hoofd- en nekletsel groot is. Praat met uw arts, fysiotherapeut of verpleegkundige in een hemofiliecentrum over lichaamsbeweging of sport..

Wanneer moet je naar een dokter

Wanneer een gewrichts- of spierpijn wordt gevoeld. Wacht niet tot de zere plek opzwelt.

Intense bloeding die niet kan worden gestopt zonder speciale zorg of die terugkeert na eerste hulp.

Wanneer bloed in urine of ontlasting verschijnt.

Na een klap op het hoofd of ander hoofdletsel, of wanneer de oorzaken van langdurige hoofdpijn of misselijkheid en braken niet worden begrepen.

Bij bloeding of zwelling in de nek.

Er zijn situaties waarin het moeilijk is om medische zorg in de kliniek te krijgen, maar voor patiënten met hemofilie zijn er gevallen waarin het nodig is om de patiënt aan de dokter te laten zien en hem de nodige medicijnen te geven. Het is erg belangrijk dat uw gezin van tevoren weet waar u heen moet en met wie u contact moet opnemen als een persoon met hemofilie speciale zorg nodig heeft..

Gebaseerd op het artikel "Hemofilie: informatie voor gezinnen met gediagnosticeerde hemofilie"

Hoe een persoon met hemofilie te helpen

Hoe een hemofiliepatiënt zichzelf kan helpen

Hemofilie is een levenslange ziekte en de patiënt is voortdurend afhankelijk van de beschikbaarheid van bloedproducten die de factor bevatten die hij wil wanneer het bloeden begint. Niettemin kan de patiënt in moderne omstandigheden een relatief normale levensstijl plannen: beroep, gezin, levensverwachting.

U kunt veel voor uzelf, uw kinderen en degenen die voor u zorgen, doen..

• Leer zoveel mogelijk over hemofilie en hoe u ermee kunt leven.
• Begin met de behandeling vroeg tijdens het bloeden en houd rekening met noodgevallen en ziekenhuisopnamen.
• Zoek een arts die u langdurig kan controleren, uw behandeling kan coördineren en indien nodig specialisten van hemofiliecentra kan raadplegen.
• Zorg voor de veiligheid van alle records in uw medische geschiedenis, inclusief aantekeningen over wanneer en hoeveel u met de factor bent geïnjecteerd. Dit is handig als u van arts moet veranderen of naar een nieuwe specialist moet gaan.
• Houd uw lichamelijke conditie in de gaten, bezoek de tandarts constant en tijdens.
• Vermijd situaties die bloedingen kunnen veroorzaken.
• Onderzoek de genetische problemen die verband houden met hemofilie en de overdracht van deze ziekte naar toekomstige generaties.
• Word lid van de dichtstbijzijnde hemofiliegemeenschap. Dit zal je helpen om een ​​band te krijgen met andere families met hemofilie, en je zult elkaar kunnen steunen en informatie kunnen uitwisselen. Als er in uw omgeving niet zo'n gemeenschap is, overweeg dan om een ​​lokale hemofiliegemeenschap op te richten..
• Neem deel aan activeringsactiviteiten voor donaties. Ze geven letterlijk bloed aan je leven.

Hoe kun je iemand met hemofilie helpen?

Hemofilie is een levenslange ziekte en kan momenteel niet volledig worden genezen. Nu het systeem van uitgebreide zorg voor patiënten met hemofilie zich echter ontwikkelt en het mogelijk is om geneesmiddelen te leveren die bloedstollingsfactoren bevatten die bij deze ziekte ontbreken, wordt het voor patiënten met hemofilie mogelijk om bloeding te beperken, zelfs bij een ernstige mate van de ziekte..

Bij bloeding in de gewrichten en spieren, evenals voor en na chirurgie en tandextractie, is behandeling met bloedproducten noodzakelijk. Behandeling kan ook nodig zijn voor bloedingen in andere weefsels, evenals na ongevallen en verwondingen.

Eerste hulp bij bloedingen

Bij een persoon met hemofilie worden veelgebruikte EHBO-technieken op dezelfde manier toegepast als bij een andere getroffen persoon..

Sommige kleine bloedingen kunnen thuis onder controle worden gehouden zonder een arts te raadplegen. Het is noodzakelijk om een ​​voorraad steriel verband en gaasverband, pleistersets, elastische verbandhouders, ijs, enz. Bij de hand te hebben..

Voor kleine snijwonden, schaafwonden, neusbloedingen is het noodzakelijk om druk uit te oefenen op het getroffen gebied. IJs is altijd nodig omdat kou de bloedende bloedvaten vernauwt en de intensiteit van het bloeden vermindert. Als u ijs gebruikt, breng het dan niet rechtstreeks op de huid aan, maar wikkel het in een vochtige doek om beschadiging van de huid te voorkomen.

Gebaseerd op het artikel "Hemofilie: informatie voor gezinnen met gediagnosticeerde hemofilie"

Symptomen en behandeling

Velen zijn geïnteresseerd in wat is de naam van een erfelijke ziekte die de incoaguleerbaarheid van bloed veroorzaakt? Dit is hemofilie. De gelijkenis met ouders wordt geleverd door de overdracht van eigenschappen op de chromosoomsite - het gen. Een gezond persoon heeft 23 paar chromosomen, de laatste is het geslacht X (vrouwelijk) en Y (mannelijk). Hemofilie wordt veroorzaakt door een mutatie in een specifiek gen op het X-chromosoom. Voor elke eigenschap zijn twee genen tegelijk verantwoordelijk: de belangrijkste (dominante) en secundaire (recessieve). Als ze allebei dominant of recessief zijn van hun ouders, erft het kind deze eigenschap. Maar hemofilie wordt overgedragen door een ondergeschikte eigenschap en alleen op het X-chromosoom. Dienovereenkomstig zijn vrouwen dragers en zijn alleen mannen ziek. Nadat u heeft ontdekt wat de naam is van de ziekte met onstolling van het bloed, moet u beslissen over de behandeling ervan.

Moet het kind het gemuteerde gen erven??

De volgende varianten van een erfelijke ziekte waarbij bloed niet kan worden verdicht, zijn waarschijnlijk: een zieke man en een gezonde vrouw in het huwelijk zullen gezonde zonen en dochters hebben die drager zijn van de ziekte. Een gezonde vader en een dragende moeder kunnen zowel gezonde als zieke zoons hebben. Erfelijke hemofilie komt voor bij 7 op de 10 mensen, terwijl de ernst ervan blijft. De overige 3 hebben (sporadische) vorm gekregen. Er treedt een mutatie op in het gebied van het X-chromosoom dat verantwoordelijk is voor de bloedstolling (hemostase). In de volgende generatie wordt het erfelijk. Nadat we erachter zijn gekomen hoe de ziekte met bloedstolling wordt genoemd en hoe deze wordt geërfd, moeten we verder gaan met de symptomen.

Tekenen bij baby's

Symptomen van hemofilie bij kinderen jonger dan één jaar:

• afscheiding van bloed in de navel;
• overmatig bloeden na injecties;
• langere resorptietijd van hematomen.

Tekenen in kleuters

Symptomen van hemofilie bij kinderen van 2 tot 7 jaar oud:

• aanhoudende bloeding uit de neus en tandvlees;
• het verschijnen van bloedstrepen in de ontlasting van het kind;
• overschrijding van de norm voor bloed in de urine;
• het verschijnen van een groot aantal kneuzingen, die lang duurt om op te lossen. Als gevolg hiervan kunnen ze tot verschillende ziekten leiden;
• mogelijke bloeding in inwendige organen en hersenbloeding.

Tekenen bij vrouwen

Symptomen van hemofilie bij vrouwen:

• overmaat van de afvoersnelheid tijdens de menstruatie;
• aanhoudende neusbloedingen;
• aanhoudende bloeding van het tandvlees na het trekken van tanden;
• het verschijnen van blauwe plekken na zwakke slagen.

Tekenen bij mannen

De volgende symptomen worden toegevoegd aan de symptomen van bloedstollingsziekte bij mannen:

• artrose veroorzaakt door bloed dat de gewrichten binnendringt;
• bloeding in de keel, kan worden veroorzaakt door hoesten;
• necrose van botweefsel, als gevolg van een bloeding erin;
• onderhuidse en intramusculaire bloedingen, leidend tot weefselnecrose;
• spieratrofie;
• ziekten van de buikorganen veroorzaakt door aanhoudende retroperitoneale bloeding.

Soorten hemofilie

Door het type aandoeningen waaraan het stollingssysteem kan worden blootgesteld als gevolg van mutatie van het X-chromosoom, kunnen 3 soorten hemofilie worden onderscheiden (de naam van de ziekte met onstollbaarheid):

1. Type A. Komt in de meeste gevallen voor (tot 85% van de ziekten). Bij deze variant van hemofilie is er een gebrek aan factor VIII, wat problemen veroorzaakt bij de synthese van trombokinase.
2. Type B (of kerstziekte). Veroorzaakt door onvoldoende synthese van factor IX. Deze factor is ook verantwoordelijk voor de synthese van trombokinase, maar ook voor de productie van secundaire stollingspluggen. De frequentie van voorkomen voor dit type is 13%.
3. Type C. Dit type hemofilie komt alleen voor bij 2% van de patiënten met een diagnose. Het belangrijkste kenmerk is dat niet alleen mannen, maar ook vrouwen worden blootgesteld aan de ziekte volgens het dominante type. Type C wordt bepaald met een tekort aan tromboplastine, waarvoor factor XI verantwoordelijk is. Het is belangrijk op te merken dat sommige landen vatbaarder zijn voor dit type ziekte. Dit geldt allereerst voor Asjkenazische joden.

In moderne discussies over hemofilie en zijn classificaties, is de vraag gerezen of type C moet worden opgenomen in de algemene lijst van variëteiten van de ziekte. De meerderheid kwam tot de conclusie dat deze ondersoort te veel verschilt van de typen A en B in hun verschijningsvorm, wat betekent dat hij ervan moet worden uitgesloten..

Diagnostiek

Hoe eerder met de diagnose hemofilie wordt begonnen, hoe groter de kans dat de ontwikkeling van ernstige pathologische complicaties wordt voorkomen. Kortom, de diagnose van hemofilie is gebaseerd op laboratorium- en genanalyse. Idealiter zouden gehuwde paren gekwalificeerd genetisch advies moeten krijgen voordat ze een zwangerschap plannen, vooral als het gezin gevallen van de ziekte heeft gehad. Moleculair genetisch onderzoek zal helpen de drager van het gen te identificeren en in de toekomst passende beslissingen te nemen.

In het stadium van de zwangerschap heeft een risicovolle vrouw de mogelijkheid om de zogenaamde prenatale diagnose te ondergaan, waarmee de aanwezigheid van hemofilie bij de foetus kan worden vastgesteld. Om prenatale studies uit te voeren, worden chorionbiopsie en vruchtwaterpunctie uitgevoerd om het foetale celmateriaal te bestuderen.

Bij een pasgeboren kind wordt een lijst met speciale laboratoriumbloedonderzoeken aanbevolen voor het diagnosticeren van hemofilie, de belangrijkste vastgestelde indicator waarin de bloedstollingstijd en de classificatie van het type hemofilie (A of B) is. Een van de meest uitgevoerde analyses zijn de volgende:

• coagulogram (de test bepaalt de periode van bloedstolling);
• een bloedtest om de geactiveerde partiële tromboplastinetijd (APTT) te bepalen;
• bloedtest voor protrombine (INR) - een bloedtest voor trombinetijd;
• bepaling van het tijdstip van plasmahercalcificatie;
• een test om het polymorfisme van DNA-fragmenten te bepalen (identificeert het meest nauwkeurig een gen dat een mutatie heeft ondergaan en stelt u in staat om het type hemofilie nauwkeurig te bepalen;
• bloedafname om de concentratie van bloedstollingsfactoren te bepalen, detectie van coagulatieantigenen.

Naast laboratoriumtests is het voor een volledige diagnose van hemofilie bij een kind noodzakelijk om gespecialiseerde specialisten te raadplegen (hematoloog, neonatoloog, kinderarts).

Behandeling

De behandeling voor hemofilie moet uitgebreid zijn. Het verplichte onderdeel is de ontwikkeling van een individueel dagelijks regime, sport en fysieke activiteit. Bij deze patiënten wordt lichamelijke activiteit aangemoedigd. Maar ze moet speciaal zijn. Contactloze sporten worden aanbevolen - gedoseerd wandelen, zwemmen in zwembaden, tafeltennis, fietsen en golf. Natuurlijk zijn zeer actieve sportgebieden verboden:

• Amerikaans voetbal;
• hockey;
• schaatsen;
• skiën;
• verschillende soorten worstelen.

Als de patiënt besluit om deel te nemen aan een van de sporten (toegestaan), wordt in dit geval aanbevolen om de aangetaste gewrichten (indien aanwezig) te beschermen met verband, vooral voor patiënten die geen profylactische geneesmiddelen krijgen die de factor verhogen. Met betrekking tot medicamenteuze behandeling is er de zogenaamde preventieve substitutietherapie. Het bestaat uit de intraveneuze toediening van een factorconcentraat wanneer er een waargenomen risico op verwonding is (therapie is episodisch of "op aanvraag").

Drugs therapie

Er is ook een categorie patiënten die continu preventief moeten worden behandeld. Dit zijn patiënten met een ernstige mate van hemofilie (wanneer de concentratie van VIII- of IX-factor minder is dan 1%), matige graad in combinatie met ten minste één geval van hemartrose. Maar er moet aan worden herinnerd dat een preventieve behandeling de bestaande schade aan de gewrichten niet kan wegnemen. En het belangrijkste doel is om de patiënt een vol leven te bieden, om de kans op ziekteprogressie en de frequentie van bloeding te verminderen. Preventieve behandelingsregimes:

• bij hemofilie A (tekort aan factor VIII) - infusie met geneesmiddelen van deze factor ("Octanate", "Immunat", "Adveit") in een dosis van 20-40 IU / kg 3 keer per week;
• met hemofilie B (factor IX-deficiëntie) - infusie met geneesmiddelen van deze factor (Octanain, Immunin) in een dosis van 25-40 IE / kg 2 keer per week.

Het wordt aanbevolen om deze medicijnen 's ochtends in te voeren. Er is een concept van thuistherapie. De introductie van deze richting maakt het mogelijk het risico op complicaties te verminderen en het leven van een patiënt met hemofilie te beschermen. Dit type therapie wordt strikt uitgevoerd onder toezicht van gekwalificeerde specialisten en alleen nadat een van de gezinsleden een passende opleiding heeft gevolgd. In moderne omstandigheden nemen ze hun toevlucht tot het gebruik van geïmplanteerde veneuze benaderingen (vooral bij jonge kinderen). Maar hun grootste nadeel is de moeilijkheid om voor een dergelijk apparaat te zorgen..

De behandeling van bloedingen hangt af van de locatie. Bij de behandeling van een dergelijke categorie patiënten is een snelle beslissing vereist en een tijdige start van de therapie. Algemene principes voor het helpen van patiënten met bloeding in de gewrichten (hemartrose):

1. Opheffing van het pijnsyndroom door kortstondige immobilisatie van het aangetaste gewricht voor een korte tijd (alleen met gipsverband!).
2. Lokale onderkoeling is alleen aan te raden op de eerste dag na het letsel en duurt 10-15 minuten om de 3-4 uur.

De indicatie voor een punctie van het gewricht met hemartrose is: ettering en een grote hoeveelheid opgehoopt bloed erin. In geval van nood, bij afwezigheid van factor VIII- en IX-geneesmiddelen, nemen ze hun toevlucht tot de introductie van cryoprecipitaat of vers ingevroren plasma (dat ook componenten van het bloedstollingssysteem bevat). Een goed gecoördineerde en gekwalificeerde benadering van de behandeling van patiënten met hemofilie zorgt voor een hoge kwaliteit van leven en veiligheid in elke levensfase.