Budd-Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Het syndroom of de ziekte van Budd-Chiari is een blokkering (obstructie, trombose) van de aders die de lever voeden in het gebied waar ze samenvloeien met de inferieure vena cava. Dergelijke vasculaire occlusie wordt veroorzaakt door primaire of secundaire oorzaken: aangeboren afwijkingen, verworven trombose en vasculaire ontsteking (endoflebitis) en leidt tot verstoring van de normale uitstroom van bloed uit de lever. Een dergelijke blokkering van leveraders kan acuut, subacuut of chronisch zijn en is verantwoordelijk voor 13-61% van alle gevallen van endoflebitis met trombose. Het leidt tot een storing van de lever en schade aan zijn cellen (hepatocyten). In de toekomst veroorzaakt de ziekte een storing in andere systemen en leidt tot invaliditeit of overlijden van de patiënt..

Budd-Chiari-syndroom komt vaker voor bij vrouwen met hematologische aandoeningen na 40-50 jaar, en de frequentie van de ontwikkeling ervan is 1: 1000 duizend mensen. Binnen 10 jaar overleeft ongeveer 55% van de patiënten met deze pathologie, en overlijden treedt op als gevolg van ernstig nierfalen.

Oorzaken, ontwikkelingsmechanisme en classificatie

Meestal wordt het Budd-Chiari-syndroom een ​​gevolg van aangeboren afwijkingen in de ontwikkeling van levervaten of erfelijke bloedpathologieën. De ontwikkeling van deze ziekte wordt vergemakkelijkt door:

  • aangeboren of verworven hematologische aandoeningen: coagulopathieën (tekort aan proteïne S, C of protrombine II, paroxismale hemoglobinurie, polycytemie, antifosfolipidensyndroom, enz.), myeloproliferatieve aandoeningen, sikkelcelanemie, langdurig gebruik van hormonale anticonceptiva, erfelijke en chronische ziekten systemische vasculitis;
  • neoplasmata: levercarcinomen, leiomyoom van de inferieure vena cava, myxoom van het hart, bijniertumoren, nefroblastoom;
  • mechanische oorzaken: vernauwing van de leverader, vliezige occlusie van de inferieure vena cava, onderontwikkeling van de suprahepatische aderen, obstructie van de inferieure vena cava na trauma of operatie;
  • migrerende tromboflebitis;
  • chronische infecties: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberculose, echinokokkose, peritonitis, pericarditis of abcessen;
  • levercirrose van verschillende etiologieën.

Volgens statistieken is het Budd-Chiari-syndroom bij 20-30% van de patiënten idiopathisch, in 18% van de gevallen wordt het veroorzaakt door bloedstollingspathologieën en in 9% - door kwaadaardige neoplasmata..

Om etiologische redenen voor de ontwikkeling wordt het Budd-Chiari-syndroom als volgt geclassificeerd:

  1. Idiopathisch: onverklaarde etiologie.
  2. Aangeboren: ontwikkelt zich als gevolg van een inferieure vena cava inferieure infectie of stenose.
  3. Posttraumatisch: veroorzaakt door trauma, blootstelling aan ioniserende straling, flebitis, inname van immunostimulantia.
  4. Trombotisch: veroorzaakt door hematologische aandoeningen.
  5. Veroorzaakt door oncologische ziekten: veroorzaakt door hepatocellulaire carcinomen, bijnierneoplasmata, leiomyosarcomen, enz..
  6. Ontwikkelt zich tegen de achtergrond van verschillende soorten levercirrose.

Alle bovengenoemde ziekten en aandoeningen kunnen leiden tot de manifestatie van het Budd-Chiari-syndroom, omdat ze de etiologische oorzaken zijn van de ontwikkeling van trombose, stenose of vasculaire vernietiging. Asymptomatische enige obstructie van een van de leveraders kan optreden, maar met de ontwikkeling van blokkering in de lumina van twee veneuze vaten wordt de veneuze bloedstroom verstoord en neemt de intraveneuze druk toe. Dit leidt tot de ontwikkeling van hepatomegalie, die op zijn beurt hyperextensie van de levercapsule veroorzaakt en pijnlijke gevoelens in het rechter hypochondrium veroorzaakt..

In de toekomst begint bij de meeste patiënten de uitstroom van veneus bloed via de paravertebrale aderen, azygos-ader en intercostale vaten, maar een dergelijke drainage is slechts gedeeltelijk effectief en veneuze stasis leidt tot hypertrofie van de centrale en atrofie van de perifere delen van de lever. Ook kan bij bijna 50% van de patiënten met deze diagnose een pathologische toename van de grootte van de caudate leverkwab optreden, waardoor het inferieure vena cava lumen wordt geblokkeerd. Na verloop van tijd leiden dergelijke veranderingen tot de vorming van fulminant leverfalen, dat optreedt tegen de achtergrond van hepatocytnecrose, vasculaire parese, encefalopathie, stollingsstoornissen of levercirrose.

Volgens de lokalisatie van de plaats van trombose en endoflebitis kan het Budd-Chiari-syndroom van drie soorten zijn:

  • Ik - inferieure vena cava met secundaire vernietiging van de leverader;
  • II - vernietiging van grote veneuze vaten van de lever;
  • III - vernietiging van kleine veneuze vaten van de lever.

Symptomen

De aard van de klinische manifestaties van het Budd-Chiari-syndroom hangt af van de locatie van de occlusie van de levervaten, de aard van het beloop van de ziekte (acuut, fulminant, subacuut of chronisch) en de aanwezigheid van bepaalde bijkomende pathologieën bij de patiënt.

Chronische ontwikkeling van de ziekte van Budd-Chiari wordt meestal waargenomen, wanneer het syndroom gedurende lange tijd niet gepaard gaat met zichtbare tekenen en alleen kan worden gedetecteerd door palpatie of instrumenteel onderzoek (echografie, radiografie, CT, enz.) Van de lever. Na verloop van tijd ontwikkelt de patiënt:

  • pijn in de lever;
  • braken;
  • ernstige hepatomegalie;
  • verdikking van leverweefsel.

In sommige gevallen heeft de patiënt een uitzetting van de oppervlakkige veneuze vaten langs de voorwand van de buik en borst. In latere stadia ontwikkelen zich trombose van de spatvaten, uitgesproken portale hypertensie en leverfalen.

Bij acute of subacute ontwikkeling van het syndroom, dat in 10-15% van de gevallen wordt waargenomen, onthult de patiënt:

  • het verschijnen van acute en snelgroeiende pijn in het rechter hypochondrium;
  • matige geelzucht (bij sommige patiënten kan het afwezig zijn);
  • misselijkheid of braken;
  • pathologische toename van de grootte van de lever;
  • spataderen en zwelling van de oppervlakkige veneuze bloedvaten in de gebieden van de voorste buik- en borstwand;
  • zwelling van de benen.

In het acute beloop verloopt de ziekte van Budd-Chiari snel en na een paar dagen is er bij 90% van de patiënten een uitstulping van de buik en vochtophoping in de buikholte (ascites), die soms wordt gecombineerd met hydrothorax en niet wordt gecorrigeerd door diuretica in te nemen. In de meest gevorderde stadia vertoont 10-20% van de patiënten tekenen van hepatische encefalopathie en episodes van veneuze bloeding uit de verwijde vaten van de maag of slokdarm.

De snel uitbreidende vorm van het Budd-Chiari-syndroom wordt zelden waargenomen. Het wordt gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van ascites, een snelle toename van de leveromvang, ernstige geelzucht en snel progressief leverfalen..

Bij gebrek aan adequate en tijdige chirurgische en therapeutische behandeling, overlijden patiënten met het Budd-Chiari-syndroom aan de volgende complicaties veroorzaakt door portale hypertensie:

  • ascites;
  • bloeding uit verwijde aderen van de slokdarm of maag;
  • hypersplenisme (een aanzienlijke toename van de grootte van de milt en de vernietiging van erytrocyten, bloedplaatjes, leukocyten en andere bloedcellen).

Een groter percentage patiënten met de ziekte van Budd-Chiari, vergezeld van een volledige blokkering van de aderen, overlijdt binnen 3 jaar na het begin van nierfalen.

Noodsituaties bij het Budd-Chiari-syndroom

In sommige gevallen wordt dit syndroom gecompliceerd door inwendige bloedingen en urinewegaandoeningen. Om tijdige hulp te bieden, moeten patiënten met deze pathologie onthouden dat ze, wanneer bepaalde aandoeningen optreden, dringend een ambulanceteam moeten bellen. Deze tekens kunnen zijn:

  • snelle progressie van symptomen;
  • braak de kleur van koffiedik uit;
  • teerachtige ontlasting;
  • een sterke afname van de hoeveelheid urine.

Diagnostiek

De arts kan de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom vermoeden wanneer een patiënt een vergrote lever, tekenen van ascites, cirrose van de lever, leverfalen in combinatie met afwijkingen die zijn vastgesteld in biochemische laboratoriumtesten, ontdekt. Hiervoor worden functionele levertesten uitgevoerd met risicofactoren voor trombose: tekort aan antitrombine-III, proteïne C, S, resistentie tegen geactiveerd proteïne C.

Om de diagnose te verduidelijken, wordt de patiënt aanbevolen om een ​​reeks instrumentele onderzoeken te ondergaan:

  • Doppler-echografie van de vaten van de buikholte en lever;
  • CT;
  • MRI;
  • cavagraphia;
  • venohepatography.

Als de resultaten van alle onderzoeken twijfelachtig zijn, krijgt de patiënt een leverbiopsie toegewezen, waarmee tekenen van atrofie van hepatocyten, trombose van terminale venulen van de lever en veneuze stasis kunnen worden opgespoord.

Behandeling

Behandeling van het Budd-Chiari-syndroom kan worden uitgevoerd door een chirurg of gastro-enteroloog in een ziekenhuisomgeving. Bij afwezigheid van tekenen van leverfalen, zijn patiënten geïndiceerd voor chirurgische behandeling, met als doel anastomosen (verbindingen) tussen de hepatische bloedvaten op te leggen. Hiervoor kunnen de volgende soorten bewerkingen worden uitgevoerd:

  • angioplastiek;
  • rangeren;
  • ballondilatatie.

In het geval van een vliezige infectie of stenose van de inferieure vena cava, worden om de veneuze bloedstroom te herstellen, transatriale membranotomie, dilatatie, bypass-bypass van de ader met het atrium of vervanging van stenoseplaatsen door prothesen uitgevoerd. In de meest ernstige gevallen, met totale schade aan leverweefsel door cirrose en andere onomkeerbare functionele stoornissen in zijn werk, kan de patiënt een levertransplantatie worden aanbevolen.

Om de patiënt voor te bereiden op een operatie, om de bloedstroom in de lever in de acute periode en tijdens revalidatie na een chirurgische behandeling te herstellen, wordt aan patiënten symptomatische medicamenteuze therapie voorgeschreven. Tegen de achtergrond van het gebruik ervan, schrijft de arts noodzakelijkerwijs controletests voor de patiënt voor op het niveau van elektrolyten in het bloed, protrombinetijd en past hij het therapieregime en de dosering van bepaalde geneesmiddelen aan. Het complex van medicamenteuze therapie kan geneesmiddelen van dergelijke farmacologische groepen omvatten:

  • geneesmiddelen die het metabolisme in hepatocyten helpen normaliseren: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, enz.;
  • diuretica: Lasix, Furosemide, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • anticoagulantia en trombolytica: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glucocorticoïden.

Medicamenteuze therapie kan chirurgische behandeling niet volledig vervangen, omdat het slechts een kortetermijneffect heeft, en het overlevingspercentage na twee jaar van niet-geopereerde patiënten met het Budd-Chiari-syndroom niet meer dan 80-85% bedraagt.

Budd-Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling, prognose

De lever is een vitaal en multifunctioneel orgaan. Stoornissen in de lever beïnvloeden de toestand van het hele organisme en leiden tot de ontwikkeling van verschillende ziekten. Er kunnen veel redenen zijn voor dit falen. Een van de pathologische processen die leverdisfunctie veroorzaken, is het Budd-Chiari-syndroom. Dit complex van symptomen wordt veroorzaakt door obstructie van de aderen van de lever, wat leidt tot een afname van het vasculaire lumen en een verstoring van de bloedtoevoer naar het orgel..

Het Budd-Chiari-syndroom werd eind 19e eeuw ontdekt door de Britse chirurg Budd en de Oostenrijkse patholoog Chiari. Ze beschreven onafhankelijk trombose van grote leveraders ter hoogte van hun kruising, die de bloedstroom uit de leverlobben blokkeerde. Volgens ICD-10 werd complexe pathologie van de leveraders toegewezen aan de groep "Embolie en trombose van andere aders" en ontving de code I82.0.

Moderne medische wetenschappers onderscheiden twee medische termen: "ziekte" en "Budd-Chiari-syndroom". In het eerste geval hebben we het over een acuut proces, dat gepaard gaat met trombose van de veneuze vaten van de lever, of over een chronische vorm van de ziekte, die wordt veroorzaakt door tromboflebitis en fibrose van de intrahepatische aderen. In het tweede geval praten ze over de klinische manifestatie van niet-vasculaire ziekten. Deze verdeling van een pathologisch proces met dezelfde symptomen en manifestaties in twee verschillende vormen is voorwaardelijk. Zuurstoftekort in het leverweefsel leidt tot ischemie, wat een negatief effect heeft op de vitale functies van alle organen en zich manifesteert als een intoxicatiesyndroom.

Het Budd-Chiari-syndroom is een zeldzame aandoening met een acuut, subacuut, chronisch of fulminant beloop. Wanneer de aderen van de lever zijn afgesloten, wordt de normale bloedtoevoer verstoord. Patiënten hebben ernstige pijn in de rechterkant van de buik, dyspepsie, geelzucht, ascites, hepatomegalie. De acute vorm van pathologie wordt als de gevaarlijkste beschouwd. Het leidt vaak tot coma of overlijden van de patiënt..

Deze gastro-enterologische aandoening treft vaak volwassen vrouwen van 35-50 jaar die aan hematologische aandoeningen lijden. Bij mannen komt de ziekte veel minder vaak voor. Onlangs hebben artsen aan de bel getrokken, omdat het syndroom steeds jonger wordt. In Europa wordt het geregistreerd bij één persoon op een miljoen.

Alle patiënten met verdenking op Budd-Chiari-syndroom ondergaan een volledig medisch onderzoek, inclusief Doppler-echografie van de levervaten, echografie, CT en MRI, leverbiopsie. Budd-Chiari-syndroom is een ongeneeslijke ziekte. Complexe medicamenteuze therapie en tijdige chirurgische ingrepen kunnen het leven van patiënten alleen maar verlengen en de kwaliteit ervan verbeteren. Patiënten krijgen diuretica, plaatjesaggregatieremmers en trombolytica voorgeschreven. In acute vormen blijven zelfs deze maatregelen machteloos. Levertransplantatie is geïndiceerd voor dergelijke patiënten..

Etiologie

De oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn talrijk. Ze zijn allemaal verdeeld in twee groepen - aangeboren en verworven. In dit opzicht hebben wetenschappers de belangrijkste vormen van pathologie geïdentificeerd: primair en secundair.

  • De ziekte veroorzaakt door een aangeboren afwijking - vliezige infectie of stenose van de inferieure vena cava, komt veel voor in Japan en Afrika. Het wordt bij toeval ontdekt tijdens onderzoek van patiënten op andere leveraandoeningen, vaataandoeningen of ascites van onbekende oorsprong. Deze vorm van het syndroom is primair. Congenitale anomalie van levervaten - de belangrijkste etiopathogenetische factor van de ziekte.
  • Secundair syndroom is een complicatie van peritonitis, abdominaal trauma, pericarditis, kwaadaardige gezwellen, leveraandoeningen, chronische colitis, tromboflebitis, hematologische en auto-immuunziekten, ioniserende straling, bacteriële infecties en worminfecties, zwangerschap en bevalling, chirurgie, verschillende invasieve medische procedures, geneesmiddelen.
  • Idiopathisch syndroom ontwikkelt zich in 30% van de gevallen waarin het onmogelijk is om de exacte oorzaak van de ziekte vast te stellen.

De etiologische classificatie van het syndroom heeft 6 vormen: aangeboren, trombotisch, posttraumatisch, inflammatoir, oncologisch, hepatisch.

Pathogenetische links van het syndroom:

  1. Impact van de oorzakelijke factor,
  2. Vernauwing en obstructie van aderen,
  3. Langzame bloedstroom,
  4. Ontwikkeling van stagnerende verschijnselen,
  5. Vernietiging van hepatocyten met littekens,
  6. Hypertensie in het poortaderstelsel,
  7. Compenserende uitstroom van bloed door de kleine aderen van de lever,
  8. Ischemie van microvasculaire organen,
  9. Verminderd volume van de perifere lever,
  10. Hypertrofie en verdichting van het centrale deel van het orgel,
  11. Necrotische processen in het leverweefsel en dood van hepatocyten,
  12. Leverfunctiestoornis.

Pathologische symptomen van de ziekte:

  • Vergroot, glad en paarsachtig leverweefsel dat op nootmuskaat lijkt;
  • Geïnfecteerde trombotische massa;
  • Bloedstolsels die tumorcellen bevatten;
  • Uitgesproken veneuze congestie en lymfatase;
  • Centrilobulaire necrose en gevorderde fibrose.

Dergelijke pathologische veranderingen leiden tot het verschijnen van de eerste symptomen van de ziekte. Wanneer een leverader is afgesloten, kunnen karakteristieke symptomen ontbreken. Blokkering van twee of meer veneuze stammen resulteert in een verminderde portale bloedstroom, verhoogde druk in het portaalsysteem, de ontwikkeling van hepatomegalie en overstrekking van de hepatische capsule, wat klinisch tot uiting komt in pijn in het rechter hypochondrium. Vernietiging van hepatocyten en orgaanstoornissen - oorzaken van invaliditeit of overlijden van patiënten.

Factoren die de ontwikkeling van poortadertrombose veroorzaken:

  1. Zittend of staand werk,
  2. Sedentaire levensstijl,
  3. Gebrek aan regelmatige fysieke activiteit,
  4. Slechte gewoonten, vooral roken,
  5. Gebruik van bepaalde medicijnen die de bloedstolling verhogen,
  6. Overgewicht.

Symptomen

Het klinische beeld van het Budd-Chiari-syndroom wordt bepaald door de vorm. De belangrijkste reden die een patiënt dwingt om naar een dokter te gaan, is pijn die hem slaap en rust ontneemt.

  • De acute vorm van pathologie komt plotseling voor en manifesteert zich als een scherpe pijn in de buik en het rechter hypochondrium, dyspeptische symptomen - braken en diarree, geelheid van de huid en sclera, hepatomegalie. Zwelling van de benen gaat gepaard met het uitzetten en uitpuilen van de vena saphena in de buik. Symptomen verschijnen onverwacht en vorderen snel, waardoor de algemene toestand van patiënten verslechtert. Ze bewegen met grote moeite en kunnen zichzelf niet meer bedienen. Nierstoornissen ontwikkelen zich snel. Gratis vocht hoopt zich op in de borst en buik. Lymfostase verschijnt. Dergelijke processen zijn praktisch niet vatbaar voor therapie en eindigen in coma of overlijden van patiënten..
  • Tekenen van de subacute vorm van het syndroom zijn: hepatosplenomegalie, hypercoaguleerbaar syndroom, ascites. De symptomatologie neemt binnen zes maanden toe, de werkcapaciteit van patiënten neemt af. De subacute vorm wordt meestal chronisch.
  • De chronische vorm ontwikkelt zich tegen de achtergrond van tromboflebitis van de aderen van de lever en de groei van vezelige vezels in hun holte. Het kan zich gedurende vele jaren niet manifesteren, dat wil zeggen, het kan asymptomatisch zijn, of zich manifesteren als tekenen van asthenisch syndroom - malaise, zwakte, vermoeidheid. In dit geval wordt de lever altijd vergroot, het oppervlak is dicht, de rand steekt onder de ribbenboog uit. Het syndroom wordt pas gedetecteerd na een uitgebreid onderzoek van patiënten. Geleidelijk ontwikkelen ze ongemak en ongemak in het rechter hypochondrium, gebrek aan eetlust, winderigheid, braken, icterus sclera, zwelling van de enkels. Pijnsyndroom wordt matig uitgedrukt.
  • De razendsnelle vorm kenmerkt zich door een snelle toename van symptomen en het voortschrijden van de ziekte. In slechts een paar dagen ontwikkelen patiënten geelzucht, nierfunctiestoornissen, ascites. De officiële geneeskunde kent geïsoleerde gevallen van deze vorm van pathologie..

Bij afwezigheid van ondersteunende en symptomatische therapie ontwikkelen zich ernstige complicaties en gevaarlijke gevolgen:

  1. inwendige bloedingen,
  2. dysurie,
  3. drukverhoging in het portaalsysteem,
  4. spataderen van de slokdarm,
  5. hepatosplenomegalie,
  6. levercirrose,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. hepatische encefalopathie,
  9. hepatorenaal falen,
  10. bacteriële peritonitis.

een gevolg van de toename van portale hypertensie - het symptoom 'medusa's head' en ascites (rechts)

In het laatste stadium van progressief leverfalen treedt een coma op, waaruit patiënten zelden naar buiten komen en sterven. Hepatisch coma is een aandoening van het centrale zenuwstelsel die wordt veroorzaakt door ernstige leverschade. De coma wordt gekenmerkt door een constante ontwikkeling. Ten eerste ervaren patiënten een angstige, geagiteerde of sombere, apathische toestand, vaak euforie. Het denken vertraagt, slaap en oriëntatie in ruimte en tijd worden verstoord. Dan verergeren de symptomen: patiënten raken in de war, ze schreeuwen en huilen, reageren scherp op gewone gebeurtenissen. Symptomen van meningisme, "lever" -geur uit de mond, trillen van de handen, bloedingen in het mondslijmvlies en het maagdarmkanaal verschijnen. Hemorragisch syndroom gaat gepaard met oedemateuze ascites. Scherpe pijn aan de rechterkant, abnormale ademhaling, hyperbilirubinemie zijn tekenen van het terminale stadium van pathologie. Patiënten hebben epileptische aanvallen, pupillen verwijden, drukvallen, reflexen vervagen, ademhaling stopt.

Diagnostiek

De diagnose van het Budd-Chiari-syndroom is gebaseerd op klinische symptomen, anamnestische gegevens en de resultaten van laboratorium- en instrumentele technieken. Na het luisteren naar klachten van patiënten, voeren artsen een visueel onderzoek uit en onthullen tekenen van ascites en hepatomegalie.

Door aanvullende onderzoeken kan de definitieve diagnose worden gesteld.

  • Hemogram - leukocytose, verhoogde ESR,
  • Coagulogram - een toename van de protrombinetijd en index,
  • Bloedbiochemie - activering van leverenzymen, verhoogde bilirubinespiegels, verlaagd totaal eiwit en verminderde fractionele verhoudingen,
  • In ascitesvloeistof - albumine, leukocyten.
  1. Echografie van de lever - uitbreiding van de leveraders, vergroting van de poortader;
  2. Doppler-echografie - vaataandoeningen, trombose en stenose van de leveraders,
  3. Portografie - onderzoek van het poortadersysteem na de introductie van een contrastmiddel erin;
  4. Hepatomanometrie en splenometrie - meting van druk in de aderen van de lever en milt;
  5. Röntgenfoto van de buikholte - ascites, carcinoom, hepatosplenomegalie, spataderen van de slokdarm;
  6. Contrastversterkte angiografie en venohepatografie - lokalisatie van de trombus en de mate van verminderde hepatische circulatie;
  7. CT - leverhypertrofie, parenchymaal oedeem, heterogene delen van het leverweefsel;
  8. MRI - atrofische processen in de lever, foci van necrose in het leverweefsel, vervetting van het orgaan;
  9. Leverbiopsie - fibrose, necrose en atrofie van hepatocyten, congestie, microtrombi;
  10. Met scintigrafie kunt u de locatie van de trombose bepalen.

Met een uitgebreide studie kunt u een nauwkeurige diagnose stellen, zelfs met het meest complexe klinische beeld. De prognose en behandelingstactiek zijn afhankelijk van hoe correct en snel de ziekte wordt gediagnosticeerd..

Genezende activiteiten

Het Budd-Chiari-syndroom is een ongeneeslijke ziekte. Algemene therapeutische maatregelen verlichten enigszins en gedurende een korte tijd de toestand van patiënten en voorkomen de ontwikkeling van complicaties.

  • Verwijdering van het veneuze blok,
  • Eliminatie van portale hypertensie,
  • Herstel van veneuze bloedstroom,
  • Normalisatie van de bloedtoevoer naar de lever,
  • Complicaties voorkomen,
  • Opheffing van pathologische symptomen.

Alle patiënten zijn onderworpen aan een verplichte ziekenhuisopname. Gastro-enterologen en chirurgen schrijven voor hen de volgende groepen medicijnen voor:

  1. diuretica - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. medicijnen-hepatoprotectors - "Essentiale", "Legalon",
  3. glucocorticosteroïden - "prednisolon", "dexamethason",
  4. plaatjesaggregatieremmers - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolytica - "Streptokinase", "Urokinase",
  6. fibrinolytica - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. eiwithydrolysaten,
  8. transfusie van erytrocytenmassa, plasma.

Met de ontwikkeling van ernstige complicaties krijgen patiënten cytostatica voorgeschreven. Dieettherapie is van groot belang bij de behandeling van ascites. Het bestaat uit het beperken van natrium. Hoge doses diuretica en paracentese zijn geïndiceerd.

Conservatieve behandeling is niet effectief en geeft alleen verbetering op korte termijn. Het verlengt de levensduur van 80% van de patiënten met 2 jaar. Wanneer medicamenteuze therapie niet kan omgaan met portale hypertensie, worden chirurgische methoden gebruikt. Dodelijke complicaties ontwikkelen zich binnen 2-5 jaar zonder operatie. De dood komt voor in 85-90% van de gevallen. Leverfalen en encefalopathie worden alleen symptomatisch behandeld, wat verband houdt met de onomkeerbaarheid van pathologische veranderingen in de organen.

Chirurgische ingreep is gericht op het normaliseren van de bloedtoevoer naar de lever. Vóór de operatie ondergaan alle patiënten angiografie, waarmee u de oorzaak van occlusie van de leveraders kunt vaststellen.

De belangrijkste soorten bewerkingen:

voorbeeld van een bypass-operatie

  • anastomose - vervanging van pathologisch veranderde bloedvaten door kunstmatige berichten om de bloedstroom in de aderen van de lever te normaliseren;
  • shunting - een operatie die de bloedstroom in de vaten van de lever herstelt door de occlusieplaats te omzeilen met behulp van shunts;
  • vena cava protheses;
  • dilatatie van de aangetaste aderen met een ballon;
  • vasculaire stenting;
  • angioplastiek wordt uitgevoerd na ballondilatatie;
  • levertransplantatie is de meest effectieve methode om pathologie te behandelen.

Chirurgische behandeling is effectief bij 90% van de geopereerde patiënten. Met levertransplantatie kunt u goed succes behalen en de levensduur van patiënten met 10 jaar verlengen.

Voorspelling

De acute vorm van het Budd-Chiari-syndroom heeft een slechte prognose en eindigt vaak met de ontwikkeling van ernstige complicaties: coma, inwendige bloedingen en bacteriële ontsteking van het peritoneum. Als er geen adequate therapie is, treedt de dood op binnen 2-3 jaar na het verschijnen van de eerste klinische symptomen van de ziekte..

Overleving van tien jaar is typerend voor patiënten met een chronisch beloop van het syndroom. De uitkomst van pathologie wordt beïnvloed door: etiologie, leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid van nier- en leveraandoeningen. Een volledige genezing van patiënten is momenteel onmogelijk. De ontwikkeling van transplantatie in de toekomst zal de kansen op herstel van de patiënt aanzienlijk vergroten.

Ziekte en Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een pathologie die wordt gekenmerkt door een verminderde veneuze uitstroom uit het leverweefsel en de ontwikkeling van stagnerende processen. De ziekte wordt zelden geregistreerd - bij 1 op 100.000 mensen. Vrouwen worden vaker ziek dan mannen en de leeftijdsgroep van 30-50 jaar lijdt. Budd-Chiari-syndroom is een uiterst gevaarlijke aandoening, levertrombose kan coma of de dood veroorzaken.

Ziekte en Budd-Chiari-syndroom zijn aandoeningen die optreden wanneer de bloedcirculatie in de lever is verstoord, die verschillen in ontwikkeling en symptomatologie. Een syndroom is alleen een schending van de bloedstroom veroorzaakt door extravasculaire oorzaken. De ziekte van Budd-Chiari is vaak een secundaire vasculaire laesie tegen de achtergrond van bijkomende pathologie. Ondanks de verschillende etiologische bases hebben beide aandoeningen vergelijkbare symptomen, die alleen verschillen in de snelheid van hun ontwikkeling..

Oorzaken

Momenteel zijn de oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom in 30% van de gevallen niet vastgesteld. Dergelijke ziekten worden idiopathisch genoemd. Onder de bekende oorzaken van hepatische veneuze trombose, heersen factoren die leiden tot mechanische vernauwing van het lumen van de inferieure vena cava en de leveraders:

  • trauma aan de buik;
  • operaties;
  • anomalieën in de ontwikkeling van de inferieure vena cava;
  • trauma tijdens katheterisatie van de inferieure vena cava;
  • operaties;
  • acute peritonitis;
  • migrerende viscerale tromboflebitis;
  • hepatische pathologie;
  • polycytemie;
  • infectieus proces: syfilis, tuberculose;
  • aangeboren en verworven hematologische aandoeningen.

Op basis van de bepaling van de oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte, kunnen verschillende vormen van het Budd-Chiari-syndroom worden onderscheiden:

  • idiopathisch (onbekende oorzaken);
  • posttraumatisch;
  • aangeboren (vanwege een schending van de vorming van de inferieure vena cava);
  • trombotisch (in geval van verminderde bloedfunctie);
  • tegen de achtergrond van oncologische pathologie;
  • tegen de achtergrond van cirrose.

Symptomen

Symptomen van het Budd-Chiari-syndroom treden abrupt op en hun intensiteit neemt snel toe. Er treedt intense pijn op, die gelokaliseerd is in de overbuikheid en het rechter hypochondrium. De sclera en huid worden geel. De patiënt begint te braken, in bijzonder ernstige gevallen worden er bloedverontreinigingen in aangetroffen. Binnen een paar dagen nemen de tekenen van ascites toe, die niet kunnen worden verminderd met behulp van diuretica. Met trombose van de leveraders op de huid van de buik wordt een patroon van verwijde onderhuidse bloedvaten zichtbaar - dit komt door de omleiding van de bloedstroom. Mogelijke vloeistofuitstroming in de pleuraholte, in welk geval symptomen van kortademigheid optreden. De patiënt maakt zich zorgen over zwelling in de benen. Bij intestinale veneuze trombose treedt diarree op.

De manifestatie van tekenen van het Budd-Chiari-syndroom vereist onmiddellijke medische aandacht, zonder dat de aandoening binnen enkele dagen leidt tot de ontwikkeling van complicaties die onverenigbaar zijn met het leven. De acute vorm van de ziekte is goed voor 5-15% van de gevallen. Een subacute ziekte ontwikkelt zich niet zo snel en leidt vaak tot de vorming van chronische pathologie, maar heeft wel uitgesproken symptomen.

De chronische vorm wordt geregistreerd bij 85-95% van de patiënten en kan lange tijd, tot zes maanden, zonder klachten aanhouden, en manifesteert zich alleen als verhoogde vermoeidheid. Desalniettemin neemt met de progressie van leverschade ook de intensiteit van de symptomen toe:

  • vergroting van de lever en milt;
  • matige pijn;
  • bloeding uit de verwijde vaten van het spijsverteringskanaal;
  • ascites;
  • braken;
  • het geleidelijk verschijnen van een veneus patroon op de huid van de borst en buik;
  • schending van spijsverteringsprocessen;
  • zwelling van de benen;
  • icterus van de huid, maar geelzucht kan afwezig zijn.

Diagnostiek

De diagnose is gebaseerd op karakteristieke klinische symptomen. Om de aanwezigheid van pathologie te bevestigen, wordt een aanvullend onderzoek uitgevoerd. De patiënt wordt meegenomen voor bloedonderzoek, echografie, MRI, CT, röntgenfoto en angiografie.


Het Budd-Chiari-syndroom heeft geen specifieke laboratoriumafwijkingen. De volgende wijzigingen worden echter geïdentificeerd:

  • verhoogde ESR, leukocytose, bepaald in een algemene bloedtest;
  • een toename van de protrombinetijd tijdens een coagulogram;
  • veranderingen in de biochemische bloedtest: verhoogde activiteit van transaminasen, verhoging van het gehalte aan alkalische fosfatase, lichte verhoging van het bilirubinegehalte en verlaging van de eiwitconcentratie.

Echografisch onderzoek kan de afname van de bloedcirculatie in de lever bepalen. Er worden geëxpandeerde vaten gevonden, de poortader is vergroot. In dit stadium van het onderzoek kan een blokkering worden gedetecteerd. MRI en CT, evenals röntgenfoto's, kunnen de mate van vergroting van de lever, de ernst van veranderingen in de weefsels en bloedvaten verduidelijken en de oorzaak van deze aandoening identificeren.

Het meest informatief is de studie van leveraders met behulp van contrastmiddelen - angiografie. Met deze studie kunt u een obstakel voor de bloedstroom, de locatie en de mate van circulatiestoornissen detecteren.

Behandeling

Het behandelen van het Budd-Chiari-syndroom bestaat uit het verlichten van bloedstolsels, het herstellen van de bloedstroom door de leveraders en het onderdrukken van symptomen. Het gebruik van medicijnen geeft een tijdelijk positief effect en verbetert de toestand van de patiënt. Voor hepatische veneuze trombose worden de volgende groepen geneesmiddelen gebruikt:

  • trombolytica (streptokinase);
  • glucocorticosteroïden (prednisolon);
  • anticoagulantia (Clexane);
  • diuretica (Lasix);
  • geneesmiddelen die het trofisme van leverweefsel verbeteren (Essentiale Forte);
  • eiwithydrolysaten om de osmotische druk te behouden.


Medische behandeling van de ziekte wordt vaak voorgeschreven om de patiënt voor te bereiden op een operatie, evenals tijdens de revalidatieperiode na de operatie. Tijdens het gebruik van medicijnen ondergaat de patiënt controletests, waarvan de resultaten het mogelijk maken het therapieregime aan te passen.

De operatie kan de prognose verbeteren, maar er is een contra-indicatie voor chirurgische ingrepen: ernstig leverfalen.

Chirurgie voor het Budd-Chiari-syndroom:

  • het opleggen van anastomosen;
  • rangeren;
  • protheses;
  • ballondilatatie;
  • stenting;
  • membranotomie;
  • levertransplantatie.

Complicaties en prognose

De prognose van het Budd-Chiari-syndroom is slecht. Zelfs als de symptomen zijn verdwenen, is volledig herstel onmogelijk. Het snelle verloop kan fataal zijn als gevolg van de ontwikkeling van complicaties van het syndroom:

  • acuut leverfalen;
  • bloeden;
  • encefalopathie;
  • Portale hypertensie;
  • coma.

De levensverwachting van een patiënt bij wie de ziekte van Budd-Chiari is vastgesteld, hangt af van de oorzaken die de aandoening veroorzaakten en de waarschijnlijkheid van eliminatie. Er zijn factoren die samenhangen met een goede prognose: jonge leeftijd, geen of gemakkelijk te corrigeren ascites, laag creatinine.

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die wordt gekenmerkt door obstructie van de aderen van de lever, waardoor de bloedstroom wordt verstoord en veneuze congestie. Pathologie kan worden veroorzaakt door primaire veranderingen in bloedvaten en secundaire aandoeningen van de bloedsomloop. Dit is een vrij zeldzame ziekte die voorkomt in een acute, subacute of chronische vorm. De belangrijkste symptomen zijn ernstige pijn in het rechter hypochondrium, vergrote lever, misselijkheid, braken, matige geelzucht, ascites. Het gevaarlijkste is de acute vorm van de ziekte, die leidt tot coma of overlijden van de patiënt. Conservatieve behandeling geeft geen blijvende resultaten, de levensverwachting hangt rechtstreeks af van een succesvolle operatie.

ICD-10

  • Oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom
  • Symptomen van het Budd-Chiari-syndroom
  • Diagnose van Budd-Chiari-syndroom
  • Behandeling voor Budd-Chiari-syndroom
    • Prognose en complicaties van het Budd-Chiari-syndroom
  • Behandelingsprijzen

Algemene informatie

Het Budd-Chiari-syndroom is een pathologisch proces dat gepaard gaat met een verandering in de bloedstroom in de lever als gevolg van een afname van het lumen van de aders naast dit orgaan. De lever vervult veel functies, de normale werking van het lichaam hangt af van zijn toestand. Daarom heeft een schending van de bloedtoevoer invloed op alle systemen en organen en leidt het tot algemene intoxicatie. Budd-Chiari-syndroom kan worden veroorzaakt door secundaire pathologie van grote aderen, wat leidt tot stagnatie van het bloed in de lever, of, omgekeerd, door primaire vasculaire veranderingen die verband houden met genetische afwijkingen. Dit is een vrij zeldzame pathologie in de gastro-enterologie: volgens statistieken is de frequentie van de laesie 1: 100.000 van de bevolking. In 18% van de gevallen wordt de ziekte veroorzaakt door hematologische aandoeningen, in 9% door kwaadaardige tumoren. In 30% van de gevallen is het onmogelijk om bijkomende ziekten te identificeren. Meestal treft pathologie vrouwen van 40-50 jaar oud.

Oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom

De ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom kan door veel factoren worden veroorzaakt. De belangrijkste reden wordt beschouwd als een aangeboren afwijking van de levervaten en hun structurele componenten, evenals vernauwing en vernietiging van de leveraders. In 30% van de gevallen is het niet mogelijk om de exacte oorzaak van deze aandoening te achterhalen, dan praten ze over het idiopathische Budd-Chiari-syndroom.

Traumatisch abdominaal letsel, leverziekten, ontsteking van het peritoneum (peritonitis) en pericardium (pericarditis), kwaadaardige tumoren, hemodynamische veranderingen, veneuze trombose, bepaalde medicijnen, infectieziekten, zwangerschap en bevalling kunnen het Budd-Chiari-syndroom veroorzaken..

Al deze redenen leiden tot een schending van de doorgankelijkheid van de aderen en de ontwikkeling van stagnatie, die geleidelijk de vernietiging van leverweefsel veroorzaken. Bovendien neemt de intrahepatische druk toe, wat kan leiden tot necrotische veranderingen. Natuurlijk, met vernietiging van grote bloedvaten, wordt de bloedstroom uitgevoerd ten koste van andere veneuze takken (azygos-ader, intercostale en paravertebrale aderen), maar ze kunnen niet omgaan met een dergelijk volume bloed.

Als gevolg hiervan eindigt alles met atrofie van de perifere delen van de lever en hypertrofie van het centrale deel. Een toename van de omvang van de lever verergert de situatie verder, omdat het de vena cava sterker comprimeert, waardoor de volledige obstructie wordt veroorzaakt.

Symptomen van het Budd-Chiari-syndroom

Bij het pathologische proces van het Budd-Chiari-syndroom kunnen verschillende bloedvaten betrokken zijn: kleine en grote leveraders, inferieure vena cava. De klinische symptomen van het syndroom zijn rechtstreeks afhankelijk van het aantal beschadigde bloedvaten: als slechts één ader wordt aangetast, is de pathologie asymptomatisch en veroorzaakt geen verslechtering van het welzijn. Maar de verandering in de bloedstroom in twee of meer aders blijft niet onopgemerkt..

Symptomen en hun intensiteit zijn afhankelijk van het acute, subacute of chronische verloop van de ziekte. Een acute vorm van pathologie ontwikkelt zich plotseling: patiënten ervaren hevige pijn in de buik en in het rechter hypochondrium, misselijkheid en braken. Matige geelzucht treedt op en de omvang van de lever neemt sterk toe (hepatomegalie). Als de pathologie de vena cava beïnvloedt, is er zwelling van de onderste ledematen, uitzetting van de vena saphena op het lichaam. Na een paar dagen verschijnen nierfalen, ascites en hydrothorax, die moeilijk te behandelen zijn en gepaard gaan met bloederig braken. In de regel eindigt deze vorm in coma en overlijden van de patiënt..

Het subacute beloop wordt gekenmerkt door een vergrote lever, reologische aandoeningen (of beter gezegd: verhoogde bloedstolling), ascites, splenomegalie (vergrote milt).

De chronische vorm geeft mogelijk lange tijd geen klinische symptomen, de ziekte wordt alleen gekenmerkt door een toename van de leveromvang, zwakte en verhoogde vermoeidheid. Geleidelijk verschijnt ongemak onder de rechter onderrib en braken. In het midden van de pathologie wordt cirrose van de lever gevormd, neemt de milt toe, met als resultaat leverfalen. Het is de chronische vorm van de ziekte die in de meeste gevallen wordt geregistreerd (in 80%).

De literatuur beschrijft geïsoleerde verhalen over de fulminante vorm, gekenmerkt door een snelle en progressieve toename van symptomen. Binnen een paar dagen ontwikkelen zich geelzucht, nier- en leverfalen en ascites.

Diagnose van Budd-Chiari-syndroom

Het Budd-Chiari-syndroom kan worden vermoed met de ontwikkeling van kenmerkende symptomen: ascites en hepatomegalie tegen de achtergrond van verhoogde bloedstolling. Voor de definitieve diagnose heeft de gastro-enteroloog aanvullende onderzoeken nodig (instrumenteel en laboratorium).

Laboratoriummethoden geven de volgende resultaten: een algemene bloedtest toont een toename van het aantal leukocyten en ESR; een coagulogram onthult een toename van de protrombinetijd, een biochemische bloedtest bepaalt een toename van de activiteit van leverenzymen.

Instrumentele methoden (echografie van de lever, Doppler-echografie, portografie, CT, MRI van de lever) stellen u in staat de grootte van de lever en de milt te meten, de mate van diffuse en vasculaire aandoeningen te bepalen, evenals de oorzaak van de ziekte, bloedstolsels en veneuze stenose te detecteren.

Behandeling voor Budd-Chiari-syndroom

Therapeutische maatregelen zijn gericht op het herstellen van de veneuze bloedstroom en het elimineren van symptomen. Conservatieve therapie geeft een tijdelijk effect en draagt ​​bij aan een lichte verbetering van de algemene toestand. Patiënten krijgen diuretica voorgeschreven die overtollig vocht uit het lichaam verwijderen, evenals medicijnen die het metabolisme in levercellen verbeteren. Om pijn- en ontstekingsprocessen te verlichten, worden glucocorticosteroïden gebruikt. Alle patiënten krijgen bloedplaatjesaggregatieremmers en fibrinolytica voorgeschreven, die de snelheid van stolselresorptie verhogen en de reologische eigenschappen van bloed verbeteren. Sterfte met geïsoleerd gebruik van conservatieve therapiemethoden is 85-90%.

Het is mogelijk om de bloedtoevoer naar de lever alleen chirurgisch te herstellen, maar chirurgische ingrepen worden alleen uitgevoerd als er geen sprake is van leverfalen en hepatische veneuze trombose. In de regel worden de volgende soorten operaties uitgevoerd: het opleggen van anastomosen - kunstmatige communicatie tussen beschadigde schepen; shunting - het creëren van extra wegen voor de uitstroom van bloed; levertransplantatie. Bij stenose van de superieure vena cava worden de protheses en expansie getoond.

Prognose en complicaties van het Budd-Chiari-syndroom

De prognose van de ziekte is teleurstellend, deze wordt beïnvloed door de leeftijd van de patiënt, gelijktijdige chronische pathologie, de aanwezigheid van cirrose. Het uitblijven van behandeling eindigt met het overlijden van de patiënt binnen 3 maanden tot 3 jaar na de diagnose. De ziekte kan complicaties veroorzaken in de vorm van hepatische encefalopathie, bloeding en ernstig nierfalen.

Bijzonder gevaarlijk zijn de acute en bliksemsnelle aard van het Budd-Chiari-syndroom. De levensverwachting van patiënten met chronische pathologie bereikt 10 jaar. De prognose hangt af van het succes van de operatie.

Budd-Chiari-syndroom

algemene informatie

Budd-Chiari-syndroom of veno-occlusieve leverziekte wordt gekenmerkt door obstructie van de leveraders en retentie van bloed in de lever.

Nadat bloed de lever is binnengekomen, keert het terug naar de systemische circulatie via de levervenen en vervolgens naar de inferieure vena cava, een groot vat dat bloed terugvoert naar het hart. Bij veno-occlusieve ziekten wordt deze bloedcirculatie gedeeltelijk geblokkeerd. Het onmiddellijke resultaat is levercongestie - het vasthouden van bloed dat naar de lever stroomt. De lever wordt merkbaar pijnlijk, vergroot en veroorzaakt ongemak.

Deze aandoening zorgt ervoor dat vocht zich ophoopt in de buik - ascites, een van de meest voorkomende symptomen van het Budd-Chiari-syndroom..

Als de obstructie ernstig is en de bloedvaten betreft die bloed van de rest van het onderlichaam naar het hart transporteren, zal de inferieure vena cava, perifeer oedeem optreden.

Een ander minder opvallend, maar niet minder ernstig teken is portale hypertensie. Het wordt gekenmerkt door verhoogde druk in de poortaders als gevolg van een blokkering van bloed dat uit de lever moet stromen. Verstopte aderen zorgen ervoor dat de andere vertakte aderen verwijden - spataderen. Het vastgehouden bloed kan via de gastro-oesofageale aderen naar het hart terugkeren. Ze zijn kwetsbaar en kunnen niet omgaan met hoge bloeddruk en scheuren, waardoor bloedingen in de gastro-intestinale cyclus ontstaan ​​door spataderen.

De aandoening komt voornamelijk voor bij mensen met trombotische diathese, inclusief myeloproliferatieve aandoeningen:

  • primaire polycytemie (polycythaemia vera);
  • paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (PNH);
  • tumoren;
  • chronische ontstekingsziekten;
  • stollingsstoornissen;
  • infecties.

Op korte termijn kan medicamenteuze behandeling worden voorgeschreven voor symptomatische therapie. Als het alleen met medicamenteuze therapie wordt gebruikt, leidt dit in 83% van de gevallen tot de dood. Therapie omvat de toediening van geneesmiddelen om ascites onder controle te houden, anticoagulantia, antitrombotische en angioplastische therapie.

Chirurgische therapie gecombineerd met medicamenteuze therapie verhoogt de overleving van de patiënt. Het bestaat uit chirurgische decompressie of transjugulaire intrahepatische portosystemische shunting (TIPS). Als gedecompenseerde cirrose optreedt, is levertransplantatie mogelijk.

De prognose is negatief voor onbehandelde patiënten. Als gevolg van progressief leverfalen binnen 3 maanden tot 3 jaar na de diagnose sterft de persoon. Het overlevingspercentage na 5 jaar na portosystemische shunting is 38-87%. Na levertransplantatie is het overlevingspercentage na 5 jaar 70%.

Pathogenese

Obstructie van de intrahepatische ader bij het Budd-Chiari-syndroom leidt tot congestieve hepatopathie. Het treedt op als gevolg van verstopping van aders van klein of groot kaliber, met secundaire bloedstuwing in de lever, omdat bloed de lever binnenkomt maar niet kan verlaten. Als gevolg van microvasculaire ischemie als gevolg van ophoping van bloed, treedt hepatocellulaire schade op.

Bloed dat in de lever is geblokkeerd, keert terug naar het hart via kleinere veneuze bypass-netwerken die de hoeveelheid en de druk van het leverbloed niet aankunnen. Deze omvatten het slokdarm- en maagveneuze netwerk, dat verwijding van bloedvaten en de vorming van spataderen veroorzaakt. Spataderen zullen uiteindelijk de ader scheuren en ernstige bloedingen in het spijsverteringskanaal veroorzaken.

Portale hypertensie en verminderde eiwitsynthese in de lever zullen de ophoping van ascites-vloeistof in de buikholte veroorzaken. De nier draagt ​​ook bij aan deze pathologische toestand door water en zout vast te houden en het renine-angiotensine-aldosteronsysteem te activeren..

Obstructie kan zich ook verspreiden naar de inferieure vena cava, waardoor merkbare verwijde aderen in de buik ontstaan.

Leverstasis en bloedophoping leiden tot hypoxie en het vrijkomen van vrije zuurstofradicalen die de hepatocyten vernietigen. Deze mechanismen zullen leiden tot levernecrose in de centrale lobulaire gebieden met progressieve centrale lobulaire fibrose, regeneratieve nodulaire hyperplasie en levercirrose..

Oorzaken

De meeste patiënten met het syndroom hebben trombotische aandoeningen. De oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn als volgt:

  • Hematologische aandoeningen:
    • polycythaemia vera, paroxismale nachtelijke hemoglobinurie;
    • pathologische myeloproliferatieve aandoeningen, antifosfolipidesyndroom;
    • essentiële trombocytose.
  • Erfelijke trombotische diathese:
    • tekort aan C- en S-eiwit;
    • tekort aan antitrombine III;
    • factor V Leiden-deficiëntie.
  • Chronische infecties:
    • ziekte van hydatid (cystische echinokokkose);
    • aspergillose;
    • amoeben abces;
    • syfilis;
    • tuberculose.
  • Chronische ontstekingsziekten:
    • De ziekte van Behcet;
    • inflammatoire darmziekte;
    • sarcoïdose;
    • systemische lupus erythematosus;
    • Syndroom van Sjogren;
    • gemengde bindweefselziekte.
  • Tumoren:
    • hepatocellulair carcinoom (leverkanker);
    • niercelcarcinoom;
    • leiomyosarcoom
    • nierkanker;
    • Wilms-tumor (nefroblastoom);
    • myxoom van het rechter atrium.

Gebruik van orale anticonceptie, zwangerschap en postpartumaandoening zijn ook in verband gebracht met het Budd-Chiari-syndroom.

Tekenen en symptomen

Het klinische beeld van het Budd-Chiari-syndroom hangt af van hoe snel de occlusie van de leveraders zich uitbreidt en of er een collateraal veneus netwerk is ontwikkeld om de leversinusoïden te decomprimeren..

Het syndroom kan worden geclassificeerd als fulminant, acuut, subacuut of chronisch..

Patiënten met een fulminant syndroom ontwikkelen acht weken na het begin van geelzucht hepatische encefalopathie. Acute patiënten hebben kortdurende symptomen, hardnekkige ascites en levernecrose zonder de vorming van veneuze collateralen (bypass bloedstroom).

De subacute vorm is de meest voorkomende en heeft een meer verraderlijk verloop. Ascites en levernecrose kunnen minimaal zijn omdat de hepatische sinusoïden worden gedecomprimeerd door de portale veneuze circulatie. Wanneer het Budd-Chiari-syndroom acuut is, komt trombose van alle belangrijke leveraders vaak voor in vergelijking met de subacute vorm, waarin het bij slechts een derde van de patiënten aanwezig is.

De chronische vorm is een complicatie van levercirrose.

Buikpijn, hepatomegalie (vergrote lever) en ascites zijn aanwezig bij bijna alle patiënten met het Budd-Chiari-syndroom. Er zijn echter ook asymptomatische patiënten beschreven. Misselijkheid, braken en milde geelzucht worden het vaakst aangetroffen in fulminante en acute vormen, terwijl miltvergroting (vergrote milt) en esogastrische spataderen in chronische vormen voorkomen. Wanneer de inferieure vena cava wordt geblokkeerd, zijn verwijde veneuze collateralen aanwezig op de flanken naast beenoedeem.

Met de ziekte kan zich vocht ophopen in de buik, waardoor ascites of perifeer beenoedeem ontstaat. Bij patiënten met hematose kunnen spataderen scheuren en bloeden. Als zich levercirrose ontwikkelt, kan dit leiden tot leverfalen met een verminderde hersenfunctie - leverencefalopathie, wat leidt tot verwarring en coma.

Soms verschijnen de symptomen plotseling, zoals bij occlusie van de leveraders tijdens de zwangerschap. Patiënten voelen zich moe en de lever zet uit. Pijnen verschijnen in het rechter hypochondrium. Bijkomende symptomen zijn onder meer braken, geelzucht.

Tricuspidalisregurgitatie, constrictieve pericarditis en rechter atriale myxoom kunnen andere manifestaties hebben dan bij het Budd-Chiari-syndroom. Afwezigheid van hepato-jugulaire reflux met abdominale druk sluit een cardiale oorzaak van ascites uit.

Complicaties

Lijst met complicaties die voortvloeien uit het Budd-Chiari-syndroom:

  • hepatische encefalopathie;
  • bloeden uit spataderen;
  • hepatorenaal syndroom;
  • Portale hypertensie;
  • complicaties van de secundaire hypercoagulantia.

Diagnostiek

Tekenen die ertoe leiden dat een arts een patiënt met het Budd-Chiari-syndroom vermoedt, zijn hepatomegalie, ascites en hoge leverenzymen die bij bloedonderzoeken worden aangetroffen. Om echter alle twijfels weg te nemen en de redenen voor de verdachte tekenen en symptomen te achterhalen, is het noodzakelijk om het volgende onderzoek uit te voeren:

  • Doppler-echografisch onderzoek van de lever met een gevoeligheid en specificiteit van meer dan 85% is de geprefereerde methode voor het onderzoeken van de lever met verdenking op Budd-Chiari-syndroom. Necrotische delen van de lever, bloedstolsels worden waargenomen.
  • Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) helpt om de veneuze circulatie van de lever te benadrukken. Het heeft een gevoeligheid en specificiteit van 90%. Het is nuttig voor de studie van de inferieure vena cava en stelt u in staat onderscheid te maken tussen acute, subacute en chronische vormen van het syndroom.
  • Computertomografie (CT) kan nuttig zijn voor het bepalen van de anatomie van de veneuze circulatie en voor transjugulaire intrahepatische portosystemische shunting.
  • Bloedstolsels in de leveraders kunnen optreden bij levervenografie.
  • Echocardiografie kan bij sommige patiënten nodig zijn om tricuspidalisregurgitatie, constrictieve pericarditis of rechter atriaal myxoom te onderzoeken.
  • Een leverbiopsie kan nodig zijn om de diagnose te bevestigen en om de ontwikkeling van levercirrose op te sporen.

Differentiële diagnose:

  • constrictieve pericarditis;
  • rechtszijdig hartfalen;
  • uitgezaaide leverziekte;
  • alcoholische leverziekte;
  • granulomateuze leverziekte.

Behandeling

De behandeling van het Budd-Chiari-syndroom hangt af van hoe snel het zich ontwikkelt en hoe ernstig de ziekte is. Wanneer de symptomen plotseling beginnen en een bloedstolsel de oorzaak is, zijn fibrinolytische geneesmiddelen nuttig. Langdurige antistollingstherapie voorkomt vergroting en herhaling van stolsel.

Anticoagulantia die worden gebruikt, zijn onder meer:

  • Warfarine - remt de synthese van vitamine K-afhankelijke stollingsfactoren in de lever.

Fibrinolytische middelen:

  • Streptokinase - werkt samen met plasminogeen en zet het om in plasmine. Plasmine breekt fibrinestolsels, fibrinogeen en andere plasma-eiwitten af;
  • Urokinase is een directe plasminogeenactivator die inwerkt op het endogene fibrinolytische systeem en fibrinogeen omzet in plasmine;
  • Alteplase is een weefselplasminogeenactivator die wordt gebruikt bij de behandeling van acuut myocardinfarct, acute coronaire hartziekte en longembolie; het is veilig en effectief wanneer het samen met heparine of aspirine wordt gegeven binnen de eerste 24 uur nadat de symptomen zijn opgetreden.

Ascites wordt behandeld met diuretica (diuretica) en water- en zoutbeperking. De meest gebruikte antidiurica zijn spironolacton en furosemide. Wanneer ascites wordt geactiveerd of niet reageert op diuretische therapie, zijn paracentese en intraveneuze albumine nodig.

Chirurgische therapie

Als een ader is geblokkeerd of gescheurd, kan angioplastiek worden uitgevoerd. Transluminale of transhepatische percutane angioplastiek voor gelokaliseerde segmenten van de occlusieve aders of inferieure vena cava verbetert de symptomen bij meer dan 70% van de patiënten. Het risico op restenose is hoog.

Als trombolytische therapie niet effectief is, wordt transjugulaire intrahepatische portosystemische shunting (TIPS) uitgevoerd. De plaatsing van dit kunstmatige vat tussen de lever- en poortaderen is nuttig bij patiënten met een geblokkeerde inferieure vena cava, bij patiënten bij wie de druk tussen de poortader en de intrahepatische aders lager is dan 10 mmHg, en bij patiënten met een ernstige leverfunctiestoornis. De procedure wordt ook aanbevolen voor patiënten met acuut syndroom die niet zijn geholpen door trombolytische therapie..

In andere gevallen kan een geblokkeerde ader worden vrijgemaakt van een bloedstolsel en kan vervolgens een dunne staaf (stent) in de ader worden ingebracht om de bloedstroom te behouden.

In ernstige gevallen van het Budd-Chiari-syndroom kan een levertransplantatie nodig zijn. Bij levertransplantatie is het overlevingspercentage 95%. Indicaties zijn fulminant leverfalen, cirrose.

Na transplantatie kan langdurige antistollingstherapie nodig zijn, hoewel veel myeloproliferatieve aandoeningen onder controle zijn gebracht met aspirine en hydroxyureum..

Voorspelling

Factoren die verband houden met een gunstige prognose zijn de jonge leeftijd op het moment van diagnose, het ontbreken van grote hoeveelheden ascites en lage serumcreatininespiegels. Identificatie van de oorzaak van het Budd-Chiari-syndroom met behulp van radiobeelden (echografie, CT, MRI, etc.) heeft de grootste impact op de prognose.

Medicatie en chirurgie kunnen het leven van patiënten verlengen tot ongeveer 8 jaar, waarna levertransplantatie wordt aanbevolen.

Meer Over Tachycardie

De kosten van een menselijk hart voor donatie variëren van $ 160.000 op de wereldmarkt, maar als je een orgaan op de zwarte markt zoekt (onofficieel erkend), zal de kostprijs 3,5 miljoen roebel bedragen.

StollingstijdOnder de belangrijkste indicatoren van het coagulogram wordt de bloedstollingstijd onderscheiden. Dus artsen bepalen hoeveel bloed er gaat, bijvoorbeeld vanaf het moment van de snee tot het volledig stopt.

Vertebrobasilaire insufficiëntie (VBI) is een van de meest voorkomende oorzaken van vestibulair syndroom bij oudere patiënten. Het probleem wordt veroorzaakt door hersenstam-ischemie die plotseling begint, vaak na uitdroging of decompensatie van de bloeddruk.

K ardiale constructies zijn, ondanks een hoge veiligheidsmarge, kwetsbaar. Er zijn veel ziekteverwekkende verschijnselen die dit systeem aantasten, de gevolgen zijn vaak fataal, opties zijn mogelijk.