Amyotrofische laterale sclerose (ALS)

Amyotrofische laterale sclerose is een neurodegeneratieve ziekte die gepaard gaat met de dood van centrale en perifere motorneuronen. De belangrijkste manifestaties van de ziekte zijn atrofie van de skeletspieren, fasciculaties, spasticiteit, hyperreflexie, pathologische piramidale verschijnselen bij afwezigheid van bekken- en oculomotorische aandoeningen. Het wordt gekenmerkt door een gestaag progressief verloop, dat tot de dood leidt. Amyotrofische laterale sclerose wordt gediagnosticeerd op basis van neurologische statusgegevens, ENG, EMG, MRI van de wervelkolom en hersenen, analyse van hersenvocht en genetische studies. Helaas heeft de geneeskunde tot op heden geen effectieve pathogenetische therapie voor ALS..

ICD-10

• Oorzaken van ALS
• Pathogenese
• Classificatie
• ALS-symptomen
  • ALS met cervicaal debuut
  • ALS met lumbaal debuut
  • ALS met progressieve bulbaire parese
• Complicaties
• Diagnostiek
  • Differentiële diagnose
• ALS-behandeling
  • Niet-medicamenteuze therapie
  • Drugs therapie
  • Experimentele behandeling
• Voorspelling
• Preventie
• Behandelingsprijzen

Algemene informatie

De term "amyotrofische laterale sclerose" komt ook overeen met: motorneuronziekte, familiale motorneuronziekte, progressieve spieratrofie, progressieve bulbaire verlamming. De incidentie van amyotrofische laterale sclerose is 1,5-5 gevallen per 100.000 inwoners. Volgens verschillende statistieken komt ALS 1,5-3 keer vaker voor bij mannen. De gemiddelde leeftijd van manifestatie is 40-60 jaar. In 5-10% van de gevallen is de ziekte familiair.

Oorzaken van ALS

Amyotrofische laterale sclerose is het "laatste pad" van een cascade van algemene pathologische reacties geïnitieerd door verschillende bekende of onbekende triggers. In sommige gevallen kan amyotrofische laterale sclerose worden veroorzaakt door mutaties in het superoxide dimutase-1-gen, wanneer de belangrijkste pathogenetische factor het cytotoxische effect van een defect enzym is. Mutant superoxide-dismutase-1 hoopt zich op tussen de lagen van het mitochondriale membraan, waardoor het axonale transport wordt verstoord; interageert met andere eiwitten, wat leidt tot een schending van hun afbraak.

De opkomst van sporadische gevallen van amyotrofische laterale sclerose wordt mogelijk gemaakt door onbekende triggers, die, net als mutant superoxide-dismutase-1, in staat zijn om hun effecten te realiseren onder omstandigheden van verhoogde functionele belasting op motorneuronen, wat hun selectieve kwetsbaarheid veroorzaakt..

Pathogenese

Tot op heden zijn de exacte pathogenetische mechanismen van de ontwikkeling van amyotrofische laterale sclerose onbekend. Er zijn verschillende theorieën: de theorie van verstoringen in het transport van exciterende aminozuren (glutamaat en aspartaat) in de motorische gebieden van het centrale zenuwstelsel; de theorie van de vorming van auto-antilichamen tegen verschillende soorten Ca-kanalen, wat leidt tot de dood van neuronen; theorie van neurotrofische factor-deficiëntie.

Onlangs is de meest populaire hypothese in de wetenschappelijke onderzoeksomgeving de hypothese van mitochondriale disfunctie, wat inhoudt dat er, als gevolg van verhoogde mitochondriale permeabiliteit, een "lek" is van vrije radicalen die motorneuronen, microgliale cellen en astroglia beschadigen met de daaropvolgende ontwikkeling van neurodegeneratie..

Classificatie

Volgens de primaire laesie van het centrale zenuwstelsel worden de volgende vormen van ALS onderscheiden:

• Hoog (cerebraal);
• Cervicale bulbaire;
• Borst;
• Lumbosacraal.

Volgens de snelheid van progressie van klinische symptomen zijn er 3 soorten ALS:

• Snel progressief;
• Matig progressief;
• Langzaam progressief.

ALS-symptomen

ALS met cervicaal debuut

In de klassieke versie van amyotrofische laterale sclerose met cervicaal debuut, wordt asymmetrische bovenste slappe paraparese met hyperreflexie en pathologische piramidale symptomen tegelijkertijd gevormd bij het begin van de ziekte. Tegelijkertijd ontwikkelt zich asymmetrische lagere spastische paraparese met hyperreflexie en pathologische symptomen. In de toekomst wordt een combinatie van bulbaire en pseudobulbaire syndromen toegevoegd, zelfs later zijn amyotrofieën van de onderste ledematen, die heersen in de strekspiergroep, meer uitgesproken.

In de gesegmenteerde variant van amyotrofische laterale sclerose met cervicaal debuut bij het begin van de ziekte, wordt asymmetrische bovenste slappe paraparese gevormd, die gepaard gaat met hyporeflexie en pathologische piramidale symptomen in de onderste ledematen (zonder hypertonie). Op het moment van de ontwikkeling van plegia in de proximale extremiteiten, verdwijnen de minimale piramidale symptomen in de handen; op dit moment behouden de patiënten het vermogen om onafhankelijk te bewegen. Met de ontwikkeling van de ziekte komt ook het bulbaire syndroom bij, zelfs later zijn er duidelijke amyotrofieën en parese in de onderste ledematen.

In de klassieke variant van amyotrofische laterale sclerose met diffuus debuut, begint de ziekte met de ontwikkeling van slappe asymmetrische tetraparese. Tegelijkertijd ontwikkelt het bulbaire syndroom zich in de vorm van dysfonie en dysfagie. Snelle vermoeidheid, duidelijk gewichtsverlies, inademingsdyspnoe.

ALS met lumbaal debuut

In de klassieke variant van amyotrofische laterale sclerose met lumbaal begin, wordt bij het begin van de ziekte asymmetrische lagere slappe paraparese met hyperreflexie en pathologische piramidale symptomen gevormd. Daarnaast worden asymmetrische bovenste paraparese met amyotrofieën, spierhypertonie, hyperreflexie en pathologische piramidale symptomen waargenomen. Wanneer een slappe dwarslaesie ontstaat, behouden patiënten het vermogen om hun handen te gebruiken. Bulbar- en pseudobulbaire syndromen treden later op.

In de gesegmenteerde versie van amyotrofische laterale sclerose met lumbaal begin, begint de ziekte met de vorming van een lagere slappe asymmetrische paraparese met atrofie en vroege extinctie van peesreflexen. Vervolgens komt de bovenste slappe asymmetrische paraparese met vroege extinctie van peesreflexen samen. Het zich vervolgens ontwikkelende bulbaire syndroom manifesteert zich in de vorm van dysfonie en dysfagie. Er is ernstige inademingsdyspneu als gevolg van vroege betrokkenheid van de ondersteunende ademhalingsspieren bij het pathologische proces, evenals een uitgesproken afname van het lichaamsgewicht.

In de piramidale variant van amyotrofische laterale sclerose met lumbaal begin, manifesteert de ziekte zich met de vorming van lagere spastische asymmetrische paraparese met hyperreflexie, amyotrofieën en pathologische piramidale symptomen; in de toekomst komt er bovenste spastische paraparese met dezelfde symptomen bij, waarna het pseudobulbair syndroom ontstaat.

ALS met progressieve bulbaire parese

In de klassieke variant van amyotrofische laterale sclerose met progressieve bulbaire verlamming ontwikkelen zich bij het begin van de ziekte dysartrie, dysfagie, nasofonie, atrofie en fasciculaties van de tong. Vervolgens ontwikkelt zich een bovenste slappe asymmetrische paraparese met hyperreflexie, atrofie en pathologische piramidale symptomen. Dan komt de lagere spastische asymmetrische paraparese met hyperreflexie en pathologische piramidale symptomen samen. Er is een uitgesproken afname van het lichaamsgewicht en in het late stadium van de ziekte treden ademhalingsstoornissen op.

Bij de gesegmenteerde variant van amyotrofische laterale sclerose met progressieve bulbaire verlamming begint de ziekte met de ontwikkeling van dysfonie, dysfagie, dysartrie, verlies van faryngeale en mandibulaire reflexen. Verder ontwikkelt zich een bovenste slappe asymmetrische paraparese met hyperreflexie, atrofie en pathologische piramidale symptomen. Later komen lagere spastische asymmetrische paraparese met hyperreflexie en pathologische symptomen samen. In verband met dysfagie wordt het lichaamsgewicht aanzienlijk verminderd. In het late stadium van de ziekte treden ademhalingsstoornissen op.

Complicaties

Door de uitgesproken verzwakking van de spierspanning treden gewrichtscontracturen op. Bijna alle patiënten ontwikkelen uiteindelijk volledige verlamming van het aangetaste deel van het lichaam (bovenste, onderste ledematen, nek) met verlies van het vermogen om te lopen en voor zelfzorg. De ernstigste complicaties zijn onder meer aspiratiepneumonie, die wordt veroorzaakt door bulbaire en pseudobulbaire aandoeningen die bij 67% van de patiënten voorkomen..

De helft van de patiënten wordt gekenmerkt door een afname van geheugen en mentale prestaties. Bij 5% van de patiënten wordt dementie gecombineerd met het parkinsonsyndroom (spierstijfheid, stijfheid bij het lopen, oppervlakkige tremor). Aandoeningen van de bekkenfunctie, zoals urine-incontinentie en onvrijwillige stoelgang, zijn atypisch bij amyotrofische laterale sclerose en treden alleen op in de latere stadia van de ziekte.

Diagnostiek

Neurologen zijn betrokken bij de begeleiding van patiënten met amyotrofische laterale sclerose. Bij sommige patiënten is het mogelijk om een ​​positieve familiegeschiedenis vast te stellen (een naast familielid met deze ziekte). Bij het onderzoek van de patiënt is er een afname van de spierspanning, bulbaire aandoeningen en de aanwezigheid van krampen - pijnlijke spiersamentrekkingen. Om de diagnose te verduidelijken, wordt een aanvullend onderzoek voorgeschreven, waaronder:

• EMG. Bij het uitvoeren van naaldelektromyografie, een afname van de snelheid van impulsgeleiding, een toename van de amplitude en duur van het actiepotentiaal van motorische eenheden, episodes van spontane elektrische activiteit (fibrillatie, fasciculatie).
• Spierbiopsie. Het histologische beeld van een zenuwbiopsie vertoont tekenen van demyelinisatie, zwelling, verval en dood van de axiale cilinders.
• MRI MRI van de hersenen wordt uitgevoerd om andere neurodegeneratieve ziekten met een vergelijkbaar klinisch beeld uit te sluiten. In zeldzame gevallen vertonen ALS-patiënten een toename van het signaal van de cortico-spinale kanalen.
• DNA-analyse. Met behulp van de polymerasekettingreactiemethode kunnen bij sommige patiënten mutaties in de genen van superoxide dismutase-1 (SOD1) en C9orf72 worden opgespoord. In gevallen van de familiale vorm van amyotrofische laterale sclerose worden mutaties in de FUS, TARDBP-genen gevonden.

Differentiële diagnose

Om amyotrofische laterale sclerose te onderscheiden van potentieel geneesbare en / of goedaardige ziekten, wordt MRI van de wervelkolom en de hersenen uitgevoerd. Met zijn hulp worden tekenen van degeneratie van de piramidale kanalen onthuld, die kenmerkend zijn voor de piramidale en klassieke varianten van ALS..

Bovendien moet amyotrofische laterale sclerose vanwege vergelijkbare symptomen en ziektebeeld worden onderscheiden van:

• spierziekten (myositis met cellulaire afwijkingen, dystrofische myotonie Rossolimo-Steinert-Kurshman, oculofarengiale myodystrofie);
• ziekten met schade aan de neuromusculaire synaps (myasthenia gravis, Lambert-Eaton-syndroom);
• perifere zenuwziekten (multifocale motorische neuropathie met geleidingsblokkades, Personage-Turner-syndroom, geïsoleerde motorische polyneuropathieën, proximale diabetische motorische polyneuropathie, Isaac's neuromyotonie);
• aandoeningen van het ruggenmerg (Kennedy bulbospinale amyotrofie, evenals andere spinale amyotrofie van volwassenen, chronische vertebrogene ischemische myelopathie, syringomyelie, ruggenmergtumoren, familiale spastische paraplegie, hexosaminidase-deficiëntie, chronische lymfatische leukemie of lymfoom met perifere motorische neuronlaesies);
• ziekten van de hersenen (discirculatoire encefalopathie, multisysteematrofie, syringobulbia, tumoren van de posterieure craniale fossa en craniospinale overgang);
• systemische ziekten.

ALS-behandeling

Niet-medicamenteuze therapie

Alle patiënten met deze diagnose moeten in het ziekenhuis worden opgenomen op de neurologische afdeling. Er is geen effectieve behandeling die de progressie van de ziekte kan stoppen. Het enige medicijn dat de pathogenese van amyotrofische laterale sclerose beïnvloedt, is riluzol.

Dit medicijn remt de afgifte van glutamaat uit neuronen, een aminozuur dat de degeneratie van zenuwcellen op gang brengt. Door het gebruik ervan kan de levensduur van de patiënt met gemiddeld 3 maanden worden verlengd. Alle therapeutische maatregelen zijn gericht op het stoppen of verlichten van de belangrijkste symptomen van ALS - bulbaire aandoeningen en spasticiteit:

• Oefentherapie. Regelmatige lichamelijke activiteit wordt aanbevolen om de spiertonus te behouden. In de beginfase van de ziekte worden actieve oefeningen uitgevoerd, in latere stadia, wanneer onafhankelijke bewegingen moeilijk zijn - passief.
• Orthopedische apparaten. Om verschillende delen van het lichaam te fixeren om botafwijkingen en gewrichtscontracturen te voorkomen, worden orthesen, korsetten en immobiliserende spalken gebruikt.
• Voeding. Met de ontwikkeling van bulbaire aandoeningen als gevolg van verzwakking van de spieren van de keelholte en tong, bestaat het gevaar dat voedsel de luchtwegen binnendringt. Daarom wordt aanbevolen om halfvast voedsel te eten (pap, aardappelpuree), het eten moet rechtop worden gedaan. Voor ernstige dysfagie wordt endoscopische gastrostomie uitgevoerd.
• Onderhoud van de ademhalingsfunctie. Een zeer belangrijk aspect bij de behandeling van patiënten met amyotrofische laterale sclerose. Afhankelijk van de ernst van het zuurstoftekort worden zuurstofinhalaties voorgeschreven via een neuscanule of een gezichtsmasker, niet-invasieve beademing van de longen via draagbare ventilatoren.
• Communicatie verzorgen. Bij ernstige patiënten met ernstige spieratrofie en dysartrie worden verschillende elektronische of mechanische communicatieapparaten gebruikt om de communicatie met anderen te vergemakkelijken..

Drugs therapie

Alle bovengenoemde activiteiten zullen alleen het maximale therapeutische effect hebben als ze gezamenlijk en regelmatig worden gebruikt, evenals aangevuld met farmacotherapie. Voor de behandeling van ALS-patiënten worden de volgende medicijnen voorgeschreven:

• Spierverslappers en anticonvulsiva. Spierverslappende medicijnen (baclofen, tolperison) en anticonvulsiva (carbamazepine, fenytoïne) zijn effectief om spierspasmen en pijnlijke krampen te bestrijden..
• Holinoblockers. Bij ernstige speekselvloed worden medicijnen gebruikt die de productie van speeksel onderdrukken - m-cholinerge receptorblokkers (atropine, hyoscine).
• Dextromethorfan en kinidine. Deze medicijnen zijn goed bewezen voor de correctie van bulbaire aandoeningen..
• Mucolytica en slijmoplossers. Bij patiënten met zwakte van de ademhalingsspieren, om problemen zoals zwak slijm en de ophoping van dik sputum in de luchtwegen te elimineren, worden geneesmiddelen gebruikt die het slijm verdunnen (acetylcysteïne) en het slijm stimuleren (terpinhydraat).

Experimentele behandeling

Klinisch onderzoek is gaande om een ​​effectieve behandeling voor ALS te vinden en te ontwikkelen. Het meest veelbelovende gebied op dit moment wordt beschouwd als cellulaire technologieën, namelijk intraspinale injectie van mesenchymale stamcellen. Eenmaal in de holte van het ruggenmerg kunnen stamcellen differentiëren tot neuronen en geleidelijk het dode zenuwweefsel vervangen.

Ook is enig succes in de vorm van een toename van de levensverwachting van ALS-patiënten aangetoond door studies die recombinant humaan erytropoëtine, ciliaire neurotrope factor en insuline-achtige factor-1 gebruikten. Het medicijn edaravone vertoonde weinig effectiviteit.

Voorspelling

Bij amyotrofische laterale sclerose is de prognose altijd ongunstig. Een uitzondering kan zijn erfelijke gevallen van ALS die verband houden met bepaalde mutaties in het superoxide-dismutase-1-gen. De duur van de ziekte met lumbaal debuut is ongeveer 2,5 jaar, met bulbaire aanvang - ongeveer 3,5 jaar. Niet meer dan 7% van de patiënten bij wie ALS wordt vastgesteld, leeft meer dan 5 jaar.

Preventie

Methoden voor specifieke preventie van amyotrofische laterale sclerose bestaan ​​niet. De enige effectieve manier om het ontstaan ​​van de ziekte te voorkomen, is prenatale diagnose (detectie van mutaties in het vruchtwater of vlokken) en zwangerschapsafbreking. Secundaire preventie is het voorkomen van complicaties.

Hoe amyotrofische laterale sclerose de kwaliteit van leven kan beïnvloeden

Amyotrofische laterale sclerose is een degeneratieve ziekte van het centrale zenuwstelsel. De ziekte is ongeneeslijk. Tenminste voor nu. De lange naam van de ziekte wordt vaak afgekort tot ALS.

Er zijn ook synonieme namen die te vinden zijn op de pagina's van medische publicaties. Deze namen omvatten motorneuronziekte of motorneuronziekte (deze namen zijn afgeleid van de essentie van wat er gebeurt). U kunt de naam vinden - de ziekte van Charcot, en in Engelssprekende landen is de gebruikelijke naam de ziekte van Lou Gehrig.

De ziekte vordert langzaam. De belangrijkste klap valt op de motorneuronen van de hersenen en het ruggenmerg. Hun geleidelijke afbraak leidt eerst tot verlamming (bijvoorbeeld van de onderste ledematen) en vervolgens tot volledige spieratrofie..

De bekendste patiënt met deze ziekte was de onlangs overleden wereldberoemde wetenschapper Stephen Hawking..

Dood door ALS wordt meestal geassocieerd met een luchtweginfectie. Dit gebeurt door het begin van incompetentie van de ademhalingsspieren.

De belangrijkste leeftijdscategorie van de ziekte is tussen de 40 en 60 jaar. De incidentie van de ziekte is niet zo zeldzaam - 1-2 personen per 100 duizend. De levensverwachting van patiënten varieert, afhankelijk van de vorm van de ziekte, van 2 tot 12 jaar, gemiddeld 3-4 jaar. Als oorzaak brachten artsen een mutatie van het eiwit ubiquitine naar voren.

ALS-syndroom moet niet worden verward met de ziekte met dezelfde naam. ALS-syndroom is een complex van symptomen die gepaard kunnen gaan met ziekten zoals door teken overgedragen encefalitis..

Amyotrofische laterale sclerose - wat is het

Amyotrofische laterale sclerose is een ongeneeslijke neurologische ziekte waarbij pathologie zich ontwikkelt in de motorneuronen van het ruggenmerg en de hersenen.

Als referentie. Motorneuronen in het menselijk lichaam vervullen belangrijke functies: ze zenden een impuls van hogere centra naar het zenuwstelsel naar spieren als draden.

Het is dankzij hun werk dat spiercontractie wordt uitgevoerd, beweging in de ruimte mogelijk wordt. Spraak, slikbewegingen, kauwen, ademen zijn processen die ook plaatsvinden met de deelname van gladde en dwarsgestreepte spieren, die een impuls ontvangen van neuronen.

Wanneer zich amyotrofische laterale sclerose ontwikkelt, treedt degeneratie op, disfunctie van motorneuronen.

Afhankelijk van het niveau van het zenuwstelsel dat bij de laesie is betrokken, verschijnen tekenen van de ziekte: bewegingsstoornissen, spraakstoornissen, slikken, ademhaling, onvrijwillige spiertrekkingen, spieratrofie.

Symptomen van de ziekte ontwikkelen zich in de loop van de tijd. De ziekte leidt tot invaliditeit van de patiënt en mogelijk tot de dood.

De levensverwachting van patiënten met een vastgestelde diagnose is in 90% van de gevallen 2-5 jaar. Patiënten overlijden aan ademhalingsstoornissen en daarmee samenhangende, vaak aspiratiepneumonie.

Als referentie. De levensverwachting wordt rechtstreeks beïnvloed door de betrokkenheid van de ademhalingsspieren en spieren van de keelholte bij het pathologische proces.

Als de neuronen van deze gebieden niet worden aangetast, leven patiënten veel langer dan vijf jaar met amyotrofische laterale sclerose: in de lumbosacrale vorm kunnen patiënten tot 10-12 jaar met ALS leven.

Stephen Hawking's unieke voorbeeld liet de hele wereld zien hoe anders een ziekte kan verlopen. De beroemde wetenschapper leefde meer dan vijftig jaar met de ziekte en bekleedde de functie van hoofd van de afdeling Theoretische Kosmologie aan een van de universiteiten in Groot-Brittannië, ondanks de volledige immobiliteit en het onvermogen om te spreken.

Om met de buitenwereld te communiceren, gebruikte de wetenschapper de enige actieve mimische spieren van de wang, waar tegenover een sensor was geïnstalleerd, die was verbonden met een computer met een spraaksynthesizer.

Motorneuronen - wat is het

Motorneuronen zijn transmitters van impulsen van de hersenen (hersenen of ruggenmerg) naar de noodzakelijke delen van de menselijke spierstructuur. Om deze reden worden ze ook wel motorneuronen genoemd..

Een motorneuron is een zenuwcel die groot genoeg is in vergelijking met andere cellen. De geboorteplaats zijn de voorhoorns van het ruggenmerg. De belangrijkste functie is het bieden van motorische coördinatie en spierspanning.

Motorneuronen zitten als het ware vast aan verschillende spieren (innerveren). En het zijn deze spieren die ze dwingen om het vereiste werk te doen - om op het juiste moment samen te trekken, te ontspannen, enz..

Als referentie. Daarom is het niet moeilijk voor te stellen dat tijdens degeneratieve processen die zijn opgetreden in motorneuronen, de stuurimpuls, die wordt overgedragen naar het overeenkomstige gebied van de spier, begint te worden vervormd. In het begin wordt het moeilijk om het werk van deze spieren te beheersen, en naarmate zich degeneratieve veranderingen ontwikkelen, wordt het onmogelijk.

Amyotrofische laterale sclerose - oorzaken

Amyotrofische laterale sclerose komt voor met een frequentie van 1-5 gevallen per 100.000 inwoners. Pathologie debuteert vaker op de leeftijd van 50-70 jaar, maar gevallen van morbiditeit worden op jongere leeftijd geregistreerd. Mannen krijgen vaker ALS dan vrouwen.

Lees ook over het onderwerp

Risicofactoren voor het ontstaan ​​van amyotrofische laterale sclerose zijn:

• Roken.
• Leeftijd ouder dan 50.
• Mannelijk geslacht.
• Intense fysieke arbeid.
• Geschiedenis van trauma.
• Infectieziekten.
• Uitgestelde chirurgische ingrepen.
• Hypovitaminose.

Als referentie. Er is geen enkele reden waarom pathologie optreedt. Het wordt algemeen aanvaard om amyotrofische laterale sclerose te beschouwen als een multifactoriële ziekte. Een combinatie van factoren speelt een rol bij de ontwikkeling, waarvan de leidende wordt erkend als genetisch.

Sinds 1990 zijn er meer dan 20 genen geïdentificeerd waarvan de mutaties en schade kunnen leiden tot de ontwikkeling van ALS.

De moeilijkheden bij het bestuderen van het genetische mechanisme van de ontwikkeling van de ziekte zijn als volgt:

• bij de meeste patiënten manifesteert de pathologie zich op latere leeftijd, en niet alle mensen leven om de manifestaties ervan te zien: de erfelijke aanleg wordt niet altijd betrouwbaar gevolgd, patiënten weten misschien niet dat hun familielid drager was van ALS-genen;
• het dragen van gemuteerde genen betekent niet dat er een ziekte ontstaat, dragers hebben minder dan 50% kans om ziek te worden

Een mutatie in het superoxide-dismutase-1 (SOD-1) -gen kan leiden tot:

• degeneratieve veranderingen in motorneuronen als gevolg van de vernietiging van mitochondriën,
• onderbreking van axonaal transport,
• ophoping van stofwisselingsproducten die schadelijk zijn voor de cel,
• ophoping van overtollig intracellulair calcium,
• verhoogde belasting van motorneuronen,
• schade aan de omliggende microglia.

In de loop van lopende klinische onderzoeken, gefinancierd uit fondsen die werden ingezameld via een flitsmeute die in 2014 werd uitgevoerd, identificeerden wetenschappers van het Project MinE wereldwijde project een nieuw gen NEK1, "schuldig" aan de ziekte. Deze ontdekking kan met recht worden beschouwd als een wetenschappelijke doorbraak in de studie van ALS..

Amyotrofische laterale sclerose - symptomen

De ziekte kan op verschillende manieren debuteren, de klinische manifestaties zijn afhankelijk van de focus van motorneuronlaesies en bestaan ​​uit symptomen van centrale en / of perifere parese.

De ziekte ontwikkelt zich geleidelijk en manifesteert zich door zwakte van de spieren van de ledematen, onvrijwillige spiertrekkingen. Een van de patiënten beschreef de eerste symptomen van zijn ziekte als volgt: “Ik kon het niet bijhouden van een vriend die naast me liep, ik bleef achter, hoewel we langzaam liepen, in een gemiddeld tempo. Toen begon ik te struikelen en viel letterlijk uit het niets, ik voelde me zwak in mijn benen ".

Aandacht. Een van de eerste symptomen kan onredelijk gewichtsverlies en spieratrofie van de ledematen, slappe of spastische parese zijn..

Afhankelijk van de focus van motorneuronlaesies, worden verschillende vormen van ALS onderscheiden..

Cervicothoracale vorm

Het pathologische proces omvat laterale motorische neuronen die de contracties van de bovenste ledematen reguleren.

Patiënten merken zwakte, atrofie van de spieren van de armen en handen op. Parese treedt op, gecombineerd met spastische onvrijwillige bewegingen, spiertrekkingen. De handen lijken niet van de patiënt te zijn, hij kan ze niet beheersen. Carpaal pathologische reflexen verschijnen.

Als referentie. Spieratrofieën tasten eerst kleine bundels aan en worden dan uitgesproken. De handen van de patiënt kunnen misvormd raken, een onnatuurlijke houding aannemen en het vermogen tot vrijwillige bewegingen verliezen.

Lumbosacrale vorm

Wanneer deze vorm zich voordoet, zijn de onderste ledematen de eersten die bij het pathologische proces worden betrokken. Patiënten melden zwakte in de benen, vermoeidheid, spiertrekkingen, parese, frequente convulsies.

Spieratrofie ontwikkelt zich geleidelijk, Babinsky's pathologische symptomen en hoge peesreflexen zijn kenmerkend.

Bulbar-vorm

De nederlaag treft belangrijke vitale centra - ademhaling, slikken, spraak.

Veranderingen in de contractiliteit van de spieren van de keelholte, ademhalingsspieren leiden tot communicatieproblemen (dysartrie), het vermogen om te eten is verminderd en ademhalingsstoornissen worden gevormd.

Aandacht. Dit is de meest ernstige vorm van de ziekte met de kortste levensverwachting..

Cerebrale vorm

Hoge motorneuronen in de hersenschors worden aangetast. Omdat de laesie zich op het hoogste niveau ontwikkelt, beïnvloedt de pathologie de spieren van het hele lichaam..

Lees ook over het onderwerp

Patiënten hebben een emotionele stoornis en kunnen onwillekeurig grimassen, lachen of huilen. Er is atrofie en fibrillatie van de spieren van de tong, revitalisering van reflexen.

Als referentie. Intelligentie blijft intact in elk stadium en in elke vorm van ALS.

In de praktijk wordt vaak een combinatie van meerdere van de bovenstaande vormen met een combinatie en variabiliteit van verschillende klinische symptomen waargenomen..

Diagnose van de ziekte

Patiënten met verdenking op ALS moeten de volgende diagnostische tests ondergaan:

• overleg met een neuroloog;
• elektromyografie;
• MRI, CT;
• laboratoriumonderzoeken (algemene klinische analyses, biochemie, microscopie en kweek van cerebrospinale vloeistof);
• PCR-tests (detectie van mutaties in bepaalde genen).

De arts interviewt de patiënt zorgvuldig en verduidelijkt de familiegeschiedenis. Tijdens het onderzoek wordt nagegaan of een van de nabestaanden leed aan chronische progressieve bewegingsstoornissen.

Als referentie. De diagnose wordt bevestigd door elektromyografie, die de ritmische potentialen van fasciculaties onthult met een amplitude tot 300 μHz en een frequentie van 5-35 Hz ("palissade" -ritme).

Alle andere mogelijke ziekten van het zenuwstelsel met vergelijkbare symptomen moeten worden uitgesloten op MRI en CT.

Amyotrofische laterale sclerose - behandeling

Een effectief behandelingsprotocol voor de ziekte van Lou Gehrig (ALS) is nog in ontwikkeling en kan worden geassocieerd met de ontdekking van nieuwe medicijnen die de oorzaak van de ziekte kunnen elimineren..

Modern onderzoek en ontwikkeling is gericht op het maken van medicijnen die erop gericht zijn defecten in het werk van specifieke genen te elimineren. De uitvinding van dergelijke medicijnen zal in staat zijn om het beloop van de ziekte over te nemen, de progressie van het syndroom en de klinische manifestaties ervan te stoppen, wat de kwaliteit van leven van patiënten en de duur ervan aanzienlijk zal verbeteren..

Als referentie. Ondertussen is de therapie symptomatisch en gericht op het vertragen van de progressie van de ziekte, het verminderen van de ernst van individuele klinische manifestaties en het verlengen van de zelfbedieningsperiode..

Bij de behandeling van de ziekte worden gebruikt:

• Riluzole (Rilutek). Het medicijn helpt de progressie van ALS-symptomen te vertragen
• Carbamazepine, Baclofen. Aanbevolen voor spiertrekkingen, krampen.
• Amitriptilline, Fluoxetine, Relanium. Met depressieve stoornissen, gemoedstoestand.
• Carnitine, Levocarnitine, Creatine. De opname van deze medicijnen helpt om metabolische processen in spieren te verbeteren.
• Vitaminen (Milgamma, Neuromultivitis).
• Kalimin. Het wordt voorgeschreven voor een verminderde slikfunctie.

Voor de correctie van bewegingsstoornissen moet de patiënt orthopedische correctiemethoden worden aangeboden (speciale schoenen, ontspannende beugels, een halfharde hoofdsteun), middelen om beweging te vergemakkelijken (rollators, rolstoelen).

In het geval van slikstoornissen, moet de patiënt gepureerd voedsel eten dat vloeibaar is van consistentie, maaltijden met vaste componenten uitsluiten van het dieet. Als er geen slikbewegingen zijn, voeren artsen een percutane endoscopische gastrostomie uit.

Bij verminderde ademhaling kan periodieke niet-invasieve mechanische beademing aangewezen zijn..

Patiënten met een vastgestelde diagnose staan ​​onder poliklinisch toezicht van een specialist, ondergaan periodiek onderzoek ten minste eens per 3 maanden, waardoor de effectiviteit van de therapie wordt beoordeeld, nieuwe symptomen worden geïdentificeerd die moeten worden gecorrigeerd, de nodige diagnostische onderzoeken worden uitgevoerd.

Het is belangrijk om een ​​vertrouwensband te creëren tussen de patiënt en de behandelende arts. De specialist moet de patiënt zo nauwkeurig mogelijk, maar naar waarheid informeren over zijn toestand, met aandacht voor de positieve aspecten:

• goede correctie van individuele symptomen van amyotrofische laterale sclerose,
• vooruitzichten voor de ontwikkeling van nieuwe behandelingsrichtingen.

Aandacht. Een negatieve emotionele reactie van de patiënt is te verwachten, daarom mag de diagnose alleen worden gemeld na zorgvuldig herhaald onderzoek, in een rustige, comfortabele omgeving voor een persoon, in de kring van naaste mensen.

Een positieve psycho-emotionele houding is een van de belangrijke componenten van langetermijncompensatie van vitale functies van een patiënt met ALS-syndroom..

De grote aandacht van het publiek voor het probleem, goede financiering gericht op het bestuderen van het mechanisme van ALS-ontwikkeling, bepaalde successen en ontdekkingen in de afgelopen jaren op het gebied van mutaties van genen die coderen voor de ziekte, geeft hoop dat een verraderlijke pathologie binnenkort, zo niet te genezen, dan tenminste onderworpen aan volledige medische controle.

Amyotrofische laterale sclerose - wat is het en hoe het te behandelen

Laten we een dergelijke ziekte als amyotrofische laterale sclerose in detail bespreken. Lees wat het is, wat de symptomen en oorzaken zijn. Laten we het hebben over de diagnose en behandeling van ALS-ziekte. En er zullen ook veel andere nuttige aanbevelingen over dit onderwerp zijn..

• Beschrijving van de ziekte
• Anatomie van het piramidale kanaal
• Pathogenese
• Soorten
• Epidemiologie
• Genetische loci
• Classificatie van de ziekte
• Natuurlijke pathomorfose
• Klinische verschijnselen:
  • Schade aan het centrale motorneuron
  • Schade aan het perifere motorneuron
  • Constitutionele symptomen van ALS
  • Zeldzame symptomen
  • Cognitieve stoornissen en dimensie
  • Bijna criteria voor frontotemporale disfunctie
  • El Escorial criteria
• Soorten progressie
• Instrumentele diagnostiek van ALS
• Behandeling van amyotrofische laterale sclerose
• Pathogenetische therapie
• Wat kan niet worden gebruikt
• Palliatieve therapie:
  • Behandeling van niet-fatale symptomen
  • Aspiratie-longontsteking
  • Dysfagie
  • Ademhalingsfalen
• Psychiatrie:
  • Pathogenese van psychische stoornissen
  • Behandeling van aandoeningen
• Ergotherapie en fysiotherapie:
  • Rekken en bewegen
  • Helpt spiertraining
  • Methodologie voor het geven van lessen
  • Waar komt de kracht van de zieken vandaan?
  • Intensiteit van lessen
  • Aëroob trainingsprogramma
  • Herstel van dagelijkse activiteiten
  • Loopondersteuning
  • Stoelhoogte
  • Het principe van eten
  • Drinken
  • Positioneringsprogramma
• Een foto

Amyotrofische laterale sclerose - wat is deze ziekte

Dit verklaart de urgentie om het probleem te bestuderen. Het werd voor het eerst beschreven door de Franse psychiater Jean-Martin Charcot in 1869. Waarvoor ze zo'n tweede naam kreeg als de ziekte van Charcot.

In de VS en Canada wordt het ook wel de ziekte van Lou Gehrig genoemd. Zeventien jaar lang was hij een Amerikaanse honkbalspeler van de bovenste plank. Maar helaas werd hij op 36-jarige leeftijd ziek met amyotrofische laterale sclerose. En het jaar daarop stierf hij.

Het is bekend dat de meerderheid van ALS-patiënten mensen zijn met een hoog intellectueel en professioneel potentieel. Ze ervaren snel een ernstige handicap en overlijden..

De motoranalysator wordt beïnvloed. Het maakt deel uit van het zenuwstelsel. Het verzendt, verzamelt en verwerkt informatie van de receptoren van het bewegingsapparaat. En organiseert ook gecoördineerde menselijke bewegingen.

Als je naar de onderstaande afbeelding kijkt, zie je dat het motorsysteem erg complex is..

De structuur van de motoranalysator

In de rechterbovenhoek zien we de primaire motorische cortex, het piramidale kanaal dat naar het ruggenmerg leidt. Het zijn deze structuren die worden beïnvloed bij ALS..

Anatomie van het piramidale kanaal

De anatomie van het piramidale kanaal wordt hier gepresenteerd. Hier zie je een extra motorisch gebied, de premotorische cortex..

Deze transformaties zenden signalen van de hersenen naar de motorneuronen van het ruggenmerg. Ze innerveren skeletspieren en reguleren willekeurige bewegingen..

Amyotrofische laterale sclerose is een ongebruikelijke neurodegeneratieve ziekte! ICD 10-code - G12.2.

Manifestatie van amyotrofische laterale sclerose

Pathogenese van amyotrofische laterale sclerose

Als we het hebben over de pathogenese van amyotrofische laterale sclerose, dan moeten we allereerst het volgende begrijpen. Er zijn verschillende (grotendeels onbekende) genetische factoren.

Ze worden gerealiseerd onder omstandigheden van selectieve kwetsbaarheid van motorneuronen. Dat wil zeggen, in die omstandigheden die het normale levensfysiologische werk van deze cellen garanderen.

Pathogenese van amyotrofische laterale sclerose

Bij pathologische aandoeningen spelen ze echter een rol bij de ontwikkeling van degeneratie. Dit leidt vervolgens tot de belangrijkste mechanismen van pathogenese.

Elk van deze motoneuronen is een speciale energiecentrale. Ze neemt een groot aantal impulsen op en geeft ze vervolgens door om gecoördineerde menselijke bewegingen te implementeren.

Deze cellen hebben veel intracellulair calcium nodig. Hij is het die zorgt voor de werking van veel motorneuronensystemen. Daarom neemt de productie van eiwitten die calcium binden in cellen af..

Verlaagt de expressie van bepaalde glutamaatreceptoren (ampa) en de expressie van eiwitten (bcl-2) die geprogrammeerde celdood voorkomen.

Onder pathologische omstandigheden werken deze kenmerken van het motorneuron aan het proces van degeneratie. Hierdoor is er:

• Toxiciteit (excitotoxiciteit van glutamaat) prikkelend met aminozuren
• Oxidatieve (oxidatieve) stress
• Het cytoskelet van motorneuronen is verstoord
• De afbraak van eiwitten met de vorming van bepaalde insluitsels wordt verstoord
• Er is een cytotoxisch effect van mutante eiwitten (sod-1)
• Apoptose of geprogrammeerde celdood van motorneuronen

Ziektetypes

Familiale ALS (Fals) - treedt op bij een patiënt met een familiegeschiedenis van vergelijkbare gevallen van deze ziekte. Het maakt 15% uit.

In andere gevallen, wanneer ze complexere overervingsroutes hebben (85%), hebben we het over sporadische ALS..

Epidemiologie van motorneuronziekte

Als we het hebben over de epidemiologie van motorische neuronziekte, is het aantal nieuwe patiënten per jaar ongeveer 2 gevallen per 100.000 mensen. De prevalentie (het aantal ALS-patiënten in één keer) is van 1 tot 7 gevallen per 100.000 mensen.

In de regel worden mensen van 20 tot 80 jaar ziek. Hoewel er uitzonderingen zijn.

Gemiddelde levensverwachting:

• als de ALS-ziekte begint met spraakstoornissen (met bulbaire aanvang), dan leven ze gewoonlijk 2,5 jaar
• als het begint met een soort bewegingsstoornis (spinale debuut), dan is het 3,5 jaar

Opgemerkt moet echter worden dat 7% van de patiënten langer dan 5 jaar leeft..

Genetische loci van familiale ALS

Hier zien we veel soorten familiale ALS. Er zijn meer dan 20 mutaties ontdekt. Sommigen van hen zijn zeldzaam. Sommige komen vaak voor.

Genetische loci van familiale ALS

Een type	Frequentie	Gen	Kliniek
FALS1 (21q21)	15-20% FALS	SOD-1	Typisch
FALS2 (2q33)	Zeldzaam, AP	Alsin	Atypisch, SE
FALS3 (18q21)	Een familie	Onbekend	Typisch
FALS4 (9q34)	Erg zeldzaam	Sentaxin	Atypisch, SE
FALS5 (15q15)	Zeldzaam, AR	Onbekend	Atypisch, SE
FALS6 (16q12)	3-5% FALS	FUS	Typisch
FALS7 (20p13)	Een familie	?	Typisch
FALS8	Erg zeldzaam	VAPB	Atypisch, diff.
FALS9 (14q11)	Bijzonder	Angiogenine	Typisch
FALS10 (1p36) ALS-FTD	1-3% Fals tot 38% familiair en 7% sporadisch	TDP-43 9q21, C9orf72	Typisch ALS, FTD, ALS-FTD

Er zijn ook nieuwe ALS-genen. We hebben er niet een aantal laten zien. Maar het komt erop neer dat al deze mutaties naar een laatste pad leiden. Voor de ontwikkeling van laesies van centrale en perifere motorische neuronen.

Classificatie van motorneuronziekten

Hieronder vindt u de classificatie van motorneuronziekten.

Norris 'classificatie (1993):

• Amyotrofische laterale sclerose - 88% van de patiënten:
  • bulbaire debuut ALS - 30%
  • borstdebuut - 5%
  • diffuus - 5%
  • cervicaal - 40%
  • lumbaal - 10%
  • luchtwegen - minder dan 1%
• Progressieve bulbaire verlamming - 2%
• Progressieve spieratrofie - 8%
• Primaire laterale sclerose - 2%

Varianten van Bass van Hondkarian (1978):

1. Klassiek - 52% (wanneer laesies van centrale en perifere motorische neuronen gelijkmatig worden weergegeven)
2. Segmentaal-nucleair - 32% (kleine tekenen van centrale laesie)
3. Piramidaal - 16% (we zien tekenen van perifere laesie niet zo helder als tekenen van centrale)

Natuurlijke pathomorfose

Als we het hebben over verschillende debuten, moet erop worden gewezen dat de volgorde van ontwikkeling van symptomen altijd duidelijk is..

Pathomorfose met bulbaire en cervicale aanvang van ALS

Bij bulbaire aanvang treden eerst spraakstoornissen op. Dan slikstoornissen. Verder is er paresia in de ledematen en ademhalingsstoornissen..

Bij cervicaal debuut begint het proces van overtreding met de ene hand en gaat vervolgens over naar de andere. Hierna kunnen bulbaire stoornissen en bewegingsstoornissen in de benen optreden. Het begint allemaal aan de kant waar de primaire hand is beschadigd.

Als we het hebben over het begin van ALS op de borst, dan is het eerste symptoom dat patiënten gewoonlijk niet opmerken de zwakte van de rugspieren. De toestand is verstoord. Dan treedt parese op in de hand, samen met atrofie.

Pathomorfose bij thoracale en lumbale aanvang van ALS

Verder verspreidt de ziekte zich naar het been van dezelfde kant. Er treedt genparese op. Benen worden aangetast en dan treden bulbaire en ademhalingsstoornissen op.

Bij lumbaal debuut wordt eerst één been aangetast. Vervolgens wordt de tweede gevangen, waarna de ziekte in de handen overgaat. Dan treden ademhalings- en bulbaire aandoeningen op..

Klinische manifestaties van de ziekte van Charcot

De klinische manifestaties van de ziekte van Charcot zijn onder meer:

1. Tekenen van schade aan perifere motorneuronen
2. Tekenen van schade aan centrale motoneuronen
3. Combinatie van bulbaire en pseudobulbaire syndromen
4. Constitutionele symptomen

Fatale complicaties die tot de dood leiden:

1. Dysfagie (slikstoornis) en voedings- (voedings) tekorten
2. Stoornissen van de wervelkolom en de romp als gevolg van atrofie van de hoofd- en hulpademhalingsspieren

Tekenen van laesie van het centrale motorneuron

Tekenen van betrokkenheid van centrale motorneuronen zijn onder meer:

1. Verlies van behendigheid - de ziekte begint wanneer de persoon moeite begint te krijgen met knopen, veters strikken, piano spelen of een naald inrijgen
2. Dan neemt de spierkracht af
3. Spastische spierspanning neemt toe
4. Hyperreflexie verschijnt
5. Pathologische reflexen
6. Pseudobulbar-symptomen

Tekenen van schade aan het perifere motorneuron

Tekenen van perifere motorneuronlaesie worden gecombineerd met tekenen van centrale laesie:

1. Fasciculaties (zichtbare spiertrekkingen)
2. Crumpy (pijnlijke spierkrampen)
3. Parese en atrofie van de skeletspieren van het hoofd, de romp en de ledematen
4. Hypotensie van de spieren
5. Hyporeflexie

Constitutionele symptomen van ALS

De constitutionele symptomen van ALS zijn onder meer:

• ALS-geassocieerde cachexie (verlies van meer dan 20% van het lichaamsgewicht in 6 maanden) is een katabole gebeurtenis in het lichaam. Het wordt geassocieerd met de dood van een groot aantal cellen in het zenuwstelsel. In dit geval krijgen patiënten anabole hormonen voorgeschreven. Ook cachexie kan ontstaan ​​door ondervoeding..
• Vermoeidheid (herschikking van de eindplaten) - bij sommige patiënten is een afname van 15 - 30% mogelijk met EMG

Zeldzame symptomen van amyotrofische laterale sclerose

Dit is wat van toepassing is op zeldzame symptomen bij amyotrofische laterale sclerose:

• Gevoelige aandoeningen. Het is echter aangetoond dat in 20% van de gevallen ALS-patiënten (vooral op oudere leeftijd) sensorische stoornissen hebben. Dit is polyneuropathie. Als de ziekte bovendien met de handen begint, hangt de patiënt gewoon op. Ze hebben een verminderde bloedsomloop. Potentialen kunnen ook afnemen in deze sensorische zenuwen..
• Overtredingen van oculomotorische functies, plassen en ontlasting zijn uiterst zeldzaam. Minder dan 1%. Er zijn echter vaker secundaire overtredingen mogelijk. Dit is een zwakte van de bekkenbodemspieren..
• Dementie (dementie) komt voor in 5% van de gevallen.
• Cognitieve stoornis - 40%. In 25% van de gevallen zijn ze progressief.
• Decubitus - minder dan 1%. Komt in de regel voor bij ernstige voedingsondervoeding.

Het is de moeite waard om te zeggen dat men bij aanwezigheid van deze symptomen aan de diagnose kan twijfelen.

U moet echter altijd onthouden dat als een patiënt een typisch klinisch beeld van deze ziekte heeft en deze symptomen vertoont, het mogelijk is om ALS te diagnosticeren met kenmerken.

Matige cognitieve stoornissen en dementie

Laten we het in meer detail hebben over milde cognitieve stoornissen en dementie bij de ziekte van Lou Gehrig. Hier zien we vaak mutaties in het C9orf72-gen. Het leidt tot de ontwikkeling van ALS, frontotemporale dementie en hun combinatie.

Er zijn drie opties voor het ontstaan ​​van deze aandoening:

1. De gedragsoptie is wanneer de motivatie van de patiënt afneemt (apato-abulisch syndroom). Of omgekeerd, er treedt ontremming op. Het vermogen van een persoon om actief en adequaat te communiceren in de samenleving wordt verminderd. Kritiek neemt af. De vloeiendheid van spraak is verminderd.
2. Uitvoerder - schending van actieplanning, generalisatie, vloeiende spraak. Logische processen worden geschonden.
3. Semantisch (spraak) - vloeiende en betekenisloze spraak komt zelden voor. Dysnomie komt echter vaak voor (woorden worden vergeten), fonemische parafasieën (laesie van de frontale spraakzones). Ze maken vaak grammaticale fouten en stotteren. Er is een alinea (schrijfstoornis) en orale apraxie (kan zijn lippen niet om de buis van een spirograaf wikkelen). Er is ook dyslexie en dysgrafie.

Diagnostische criteria voor frontotemporale disfunctie volgens D.Neary (1998)

D.Neary's diagnostische criteria voor frontotemporale disfunctie omvatten verplichte tekens zoals:

• Onzichtbaar begin en geleidelijke progressie
• Vroegtijdig verlies van zelfbeheersing over gedrag
• De snelle opkomst van communicatieproblemen in de samenleving
• Vroege emotionele afvlakking
• Vroege afname van kritiek

De patiënt wordt hieronder weergegeven. Ze heeft een symptoom van lege ogen. Dit is geen specifiek symptoom. Maar met ALS, als een persoon niet kan praten en bewegen, is dit waar je op moet letten..

Symptoom van "lege ogen" bij een patiënt met ALS + HPT van alinea's en "telegraafstijl" bij HPD

Aan de rechterkant is een voorbeeld waar de patiënt in telegrafische stijl schrijft. Ze schrijft losse woorden en maakt fouten.

Zie hoe de huid verdikt is bij ALS. Het is moeilijk voor patiënten om de huid te doorboren met een naaldelektrode. Bovendien zijn er problemen met een lumbaalpunctie..

Normale en verdikte huid met ALS

Herziene El Escorial-criteria voor ALS (1998)

Een betrouwbare ALS wordt vastgesteld wanneer tekenen van schade aan de perifere en centrale motorneuronen worden gecombineerd op drie niveaus van het centrale zenuwstelsel van de vier mogelijke (romp, cervicale, thoracale en lumbale wervelkolom).

Waarschijnlijk is een combinatie van symptomen op twee niveaus van het centrale zenuwstelsel. Sommige tekenen van betrokkenheid van centrale motorneuronen zijn erg hoog.

Waarschijnlijk laboratoriumgevoelig - een combinatie van tekenen op hetzelfde niveau van het centrale zenuwstelsel in aanwezigheid van tekenen van schade aan perifere motorneuronen in ten minste twee ledematen en de afwezigheid van tekenen van andere ziekten.

Mogelijke ALS is een combinatie van symptomen op hetzelfde niveau. Ofwel zijn er tekenen van laesie van het centrale motorneuron rostraal tot tekenen van laesie van perifere motorneuronen, maar er zijn geen ENMG-gegevens voor andere niveaus. Vereist uitsluiting van andere ziekten.

De verdachte is geïsoleerde tekenen van perifere motorneuronlaesie in twee of meer delen van het centrale zenuwstelsel.

Voortgang van motorische neuronale aandoeningen

De progressie van motorneuronale aandoeningen kan worden onderverdeeld in drie typen:

1. Snel - verlies van meer dan 10 punten in 6 maanden
2. Gemiddeld - verlies van 5-10 punten in zes maanden
3. Langzaam - verlies van minder dan 5 punten per maand

Voortgang van motorneuronale aandoeningen

Instrumentele methoden voor het diagnosticeren van ALS

Instrumentele diagnostische methoden zijn ontworpen om ziekten uit te sluiten die potentieel geneesbaar zijn of een goedaardige prognose hebben.

Elektromyografie bij de diagnose van ALS

Er zijn twee methoden voor ALS-diagnostiek:

1. Elektromyografie (EMG) - verificatie van de gegeneraliseerde aard van het proces
2. Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de hersenen en het ruggenmerg - uitsluiting van focale laesies van het centrale zenuwstelsel, waarvan de klinische manifestaties vergelijkbaar zijn met die van het debuut van MND

Amyotrofische laterale sclerose - behandeling

Helaas is er momenteel geen volwaardige behandeling voor amyotrofische laterale sclerose. Daarom wordt deze ziekte nog steeds als ongeneeslijk beschouwd. Er zijn in ieder geval nog geen gevallen van genezing van ALS geregistreerd.

Maar de geneeskunde staat niet stil!

Er worden continu verschillende onderzoeken uitgevoerd. Klinieken gebruiken methoden die de patiënt helpen de tolerantie van de ziekte te verminderen. We zullen deze richtlijnen hieronder bespreken..

Er zijn ook medicijnen die het leven van een ALS-patiënt verlengen..

Hetzelfde geldt voor stamcellen. Er zijn onderzoeken geweest die in de vroege stadia verbetering hebben laten zien. Toen werd de persoon echter steeds erger en begon de ALS-ziekte opnieuw te vorderen..

Daarom zijn stamcellen op dit moment niet het pad van behandeling dat moet worden gekozen. Bovendien is de procedure zelf erg duur..

Pathogenetische therapie voor de ziekte van Lou Gehrig

Er zijn medicijnen die de progressie van de ziekte van Lou Gehrig vertragen.

Riluzol is een presynaptische remmer van de afgifte van glutamaat. Verlengt de levensduur van patiënten met gemiddeld 3 maanden. U moet er zo lang over doen als de persoon zelfbediening onderhoudt. Doses van 50 mg 2 maal daags voor de maaltijd om de 12 uur.

Het is de moeite waard om te zeggen dat de huidige vertraging niet voelbaar is. Het medicijn maakt een persoon niet beter. Maar de patiënt zal langer ziek zijn en zal later niet meer zichzelf dienen.

De prijs van Riluzole in verschillende apotheken varieert van 9.000 tot 13.000 roebel.

NP001 is een werkzame stof natriumchloriet. Dit medicijn is een immuunregulator voor neurodegeneratieve ziekten. Onderdrukt macrofaagontsteking in vitro en bij patiënten met amyotrofische laterale sclerose.

3 maanden na druppelaars in een dosis van 2 mg / kg stabiliseert natriumchloriet het verloop van de ziekte. Het stopt de progressie een beetje.

Wat kan niet worden gebruikt

Bij ALS mag u niet gebruiken:

• Cytostatica (verergering van immuundeficiëntie bij ondervoeding)
• Hyperbare oxygenatie (verergert een reeds verminderde uitloging van kooldioxide)
• Zoutinfusie voor hyponatriëmie bij patiënten met ALS en dysfagie
• Steroïde hormonen (veroorzaken myopathie van de ademhalingsspieren)
• Aminozuren met vertakte keten (verkort de levensduur)

Palliatieve therapie voor de ziekte van Charcot

Het doel van palliatieve therapie voor de ziekte van Charcot is om individuele symptomen te verminderen. Evenals het verlengen van het leven van de patiënt en het handhaven van de stabiliteit van de kwaliteit ervan in een bepaald stadium van de ziekte.

1. Behandeling van niet-fatale ALS-symptomen
2. Behandeling van fatale symptomen (dysfagie, voedings- en ademhalingsfalen)

Behandeling van niet-fatale ALS-symptomen

Overweeg nu de methoden om ALS te behandelen met niet-fatale symptomen..

Om te beginnen is dit een vermindering van fasciculaties en krampi:

• Kinidinesulfaat (25 mg 2 keer per dag)
• Carbamazepine (100 mg 2 keer per dag)

Kan medicijnen geven die de spierspanning verminderen:

• Baclofen (tot 100 mg per dag)
• Sirdalud (tot 8 mg per dag)
• Centraal werkende spierverslappers (diazepam)

Bestrijding van articulaire contracturen:

• Orthopedische schoenen (preventie van equinovarus-misvorming van de voeten)
• Kompressen (novocaïne + dimexide + hydrocortison / lidase / ortofen) voor de behandeling van humerus-scapulaire periatrose

Myotrope metabolische geneesmiddelen:

• Carnitine (2 - 3 g per dag) kuur 2 maanden, 2 - 3 keer per jaar
• Creatine (3 - 9 g per dag) een kuur van twee maanden vindt 2 - 3 keer per jaar plaats

Ze geven ook multivitaminepreparaten. Neuromultivitis, milgamma, intraveneuze liponzuurpreparaten. Het verloop van de behandeling is 2 maanden en 2 keer per jaar.

Vermoeidheidsbehandeling:

• Midantan (100 mg per dag)
• Etosuximide (37,5 mg per dag)
• Fysiotherapie

Voor het voorkomen van subluxatie van de kop van de humerus met slappe parese van de handen, worden losbandages voor de bovenste ledematen van het Desot-type gebruikt. U moet 3 - 5 uur per dag dragen.

Er zijn speciale orthesen beschikbaar. Dit zijn hoofdhouders, voetenhouders en polsspalken.

Er zijn ook hulpmiddelen in de vorm van krukken, rollators of riemen om een ​​ledemaat op te tillen..

Er zijn ook speciale gerechten en apparaten die de hygiëne en het dagelijks leven vergemakkelijken..

Hygiëneapparaten voor ALS-patiënten

Behandeling van dysartrie:

• Spraakaanbevelingen
• IJstoepassingen
• Geef medicijnen die de spierspanning verminderen
• Gebruik tabellen met alfabet en woordenboeken
• Elektronische schrijfmachines
• Multifunctionele voicerecorders
• Spraakversterkers
• Een computersysteem met sensoren op de oogbollen wordt gebruikt om spraak in de vorm van tekst op de monitor weer te geven (afbeelding hieronder)

Logopedie voor mensen met de ziekte van Charcot

Aspiratiepneumonie bij ALS

Diagnostische methoden:

• Poolvolume- en dichtheidstest, bij inslikken treedt dysfagie met piekfluometrie op.
• Videofluoroscopie, APRS (Aspiration-Penetration Scale) DOSS (Dysphagia Outcome Severity Scale)

Hieronder zien we de definitie van de dichtheid en het volume van vloeistof, nectar en pudding, die de patiënt moet doorslikken..

Poolvolume en dichtheidstest

Behandeling van dysfagie

Bij de behandeling van dysfagie (slikstoornis) worden in de beginfase het volgende gebruikt:

1. Halfvast voedsel met behulp van een mixer, blender (aardappelpuree, gelei, pap, yoghurt, gelei)
2. Vloeibare verdikkingsmiddelen (Resourse)
3. Elimineer moeilijk te slikken voedsel: met vaste en vloeibare fasen (soep met stukjes vlees), vaste en bulkproducten (walnoten, chips), stroperige producten (gecondenseerde melk)
4. Verminder producten die de speekselvloed verhogen (gefermenteerde melk, zoete snoepjes)
5. Elimineer producten die de hoestreflex veroorzaken (hete kruiden, sterke alcohol)
6. Verhoog het caloriegehalte van voedsel (boter, mayonaise toevoegen)

Gastrostomie wordt gebruikt om progressieve dysfagie te behandelen. In het bijzonder percutaan endoscopisch.

Stadia van percutane endoscopische gastrostomie

Percutane endoscopische gastrostomie (PEG) en enterale voeding verlengen de levensduur van ALS-patiënten:

• ALS + PEG-groep - (38 ± 17 maanden)
• ALS-groep zonder PEG - (30 ± 13 maanden)

Behandeling van ademhalingsfalen

Ademhalingsfalenbehandeling is niet-invasieve intermitterende beademing (NIPV, BIPAP, NIPPV), twee niveaus met positieve druk (inspiratoire druk is hoger dan expiratoire druk).

Indicaties voor ALS:

Spirografie (FVC Ademhalingsapparaat voor ALS-patiënten

Indicaties voor ademhalingsapparatuur:

• Spinale ALS met geforceerde vitale capaciteit (FVC) 80-60% - isleep 22 (S)
• Bulbar PASS FZHEL 80-60% - isleep 25 (ST)
• Spinale ALS FVC 60-50% - isleep 25 (ST)
• FVC onder 50% - tracheostomie (VIVO 40-apparaat, VIVO 50 - PCV, PSV-modi)

Kunstmatige (invasieve) beademing is veilig, voorkomt aspiratie en verlengt het menselijk leven.

Indicaties voor invasieve beademing:

• Onvermogen om zich aan te passen aan NSVL of het duurt meer dan 16-18 uur per dag
• Voor bulbaire aandoeningen met een hoog risico op aspiratie
• Wanneer NVPL onvoldoende oxygenatie biedt

Criteria die de overgang naar mechanische ventilatie voor ALS beperken:

1. Leeftijd
2. De snelheid van ziekteprogressie
3. Communicatiemogelijkheid
4. Frontotemporale dimensie
5. Familie relaties
6. Geestelijke ziekte bij een patiënt
7. Gewone bedwelming
8. Angst voor de dood

Communicator voor communicatie

Psychotherapie voor amyotrofische laterale sclerose

Psychotherapie voor amyotrofische laterale sclerose is ook erg belangrijk. Ze heeft zowel de patiënt als zijn gezinsleden nodig.

Er zijn alarmen voor afhankelijkheid van giftige stoffen. Dat wil zeggen: misbruik van tabak, drugs of alcohol. Patiënten zijn goed voor 49% en familieleden voor 80%. Dit alles leidt daardoor tot de volgende gevolgen.

Medische en sociale gevolgen van psychische stoornissen
Weigering om door een arts te worden onderzocht	7,6%
Weigering van dynamische observatie	61,8%
Weigering van agressieve behandelingen (gastrostomie, niet-invasieve beademing, vroege tracheostomie)	74,5%
Wat betreft behandelingen die niet onder de internationale standaard voor ALS-behandeling vallen	64,4%
- inclusief fraudeurs (organisaties of individuen), wat leidde tot aanzienlijke materiële kosten	29,6%
Behandeling in het buitenland	15,2%

De pathogenese van psychische stoornissen bij ALS

Dus wat gebeurt er met de menselijke psyche in het stadium van diagnose:

• Ambivalentie (dualiteit) van denken
• Ontwikkeling van angst - drugs- en internetverslaving
• Obsessieve gedachten - obsessief syndroom (herhaalde onderzoeken door verschillende artsen)
• Stoornis van de mentale toestand van familieleden - comform-stoornissen (psychiatrische cocon)

In het stadium van ontwikkeling van neurologische uitval:

• Ontkenning van ziekte (omgekeerde hysterie-achtige reactie)
• Of er is een acceptatie van de ziekte (depressie)

In het stadium van toenemende neurologische uitval:

• Diepere depressie
• Weigering van behandeling

Behandeling van psychische stoornissen

Over het algemeen is het in dit geval, met de ziekte van Charcot, noodzakelijk om de behandeling van psychische stoornissen aan te pakken. Dit bevat:

• Vervanging van anticholinergica voor speekselvloed (atropine, amitriptyline) door butolotoxine en bestraling van speekselklieren
• Cholinomimetica (lage dosis galantamine)
• Atypische antipsychotica - seroquel, mogelijk in druppels - neuleptil
• Begin niet met de behandeling met antidepressiva, omdat deze de angst vergroten. Het is beter om iets zachter te geven (azafen).
• Gebruik van kalmerende middelen - alprazolam, stresam, mezapam
• Gebruik slaappillen alleen als ze geïmmobiliseerd zijn
• Pantogam

Beroeps- en fysiotherapie voor ALS

Laten we het even hebben over ergotherapie en fysiotherapie voor ALS. U zult ontdekken wat het is en waarvoor het dient.

De fysiotherapeut helpt de patiënt om een ​​optimale fysieke vorm en mobiliteit te behouden, rekening houdend met de invloed die dit alles op het leven heeft.

Als fysiotherapie controleert hoe het leven van de patiënt verandert, is er een andere persoon nodig die de kwaliteit van leven van de patiënt beoordeelt..

Een ergotherapeut is een specialist die de patiënt helpt om zo zelfstandig en interessant mogelijk te leven. De specialist moet zich verdiepen in de eigenaardigheden van het leven van de patiënt. Vooral voor patiënten met een ernstige ziekte.

Striae

Rekken en bewegen met maximale amplitude voorkomen contracturen, verminderen spasticiteit en pijn. Met inbegrip van onvrijwillige krampachtige weeën.

Rekken kan worden gedaan met de hulp van een andere persoon of een externe extra kracht. De patiënt kan dit zelf doen met behulp van banden. Maar hier moet je onthouden dat een persoon met deze methode energie zal besteden.

Helpt spiertraining ALS?

Er zijn onderzoeken die zeggen dat het gebruik van weerstandsoefeningen voor de bovenste ledematen bij een patiënt met amyotrofische laterale sclerose leidde tot een toename van de statische kracht in 14 spiergroepen (het nam niet toe in 4).

En dit is na 75 dagen training. Daarom moeten alle lessen regelmatig en langdurig zijn..

De vooruitgang van de spierkracht blijkt uit het onderzoek

Links (%)		Rechtsaf (%)
Voordat	Na 75 dagen	Voordat	Na 75 dagen
Elleboogflexie	95,8	102,2	86,6	106,8
Verlenging van de elleboog	69,0	62,1	66,8	106,9
Interne schouderrotatie	56,0	70,0	67,0	80,0
Externe rotatie van de schouder	51,4	60,0	60,0	69,1
Schouderabductie	80,0	64,2	67,0	75,3
Schouder adductie	55,8	86,3	66,8	98,0
Schouder extensie	69,0	102,2	87,0	111,8
Pols extensie	42,0	82,2	55.5	44,0

Zoals u kunt zien, was er bij de meeste groepen een aanzienlijke toename van de spierkracht. Als gevolg van deze activiteit werd het gemakkelijker voor een persoon om voorwerpen van de bovenste plank te halen. Of pak een item en plaats het op de plank.

In de therapie zelf werden bewegingen uitgevoerd langs een traject dat dicht bij die van PNF lag. Dit is het moment waarop de arts weerstand geeft aan de beweging van de patiënt. Een dergelijke weerstand mag natuurlijk niet erg sterk zijn. Het belangrijkste is om de juiste graad te halen.

Meestal worden veel bewegingen diagonaal uitgevoerd. Zwaai bijvoorbeeld uw been diagonaal. De oefeningen zelf werden gedaan met behulp van elastische banden (rammelaars). Hoewel deels gedaan met behulp van weerstand met handen.

Oefeningen met elastische banden (rammelaars)

Methodologie voor het geven van lessen

Hier is de methodologie voor het geven van lessen:

• De actie werd uitgevoerd met overwinnende weerstand tijdens de beweging
• Eenrichtingsbeweging duurde 5 seconden
• De les bestond uit twee sets van 10 bewegingen
• Rust tussen de sets was ongeveer 5 minuten
• De lessen werden 6 keer per week gegeven:
  • 2 keer met een specialist (de weerstand van de handen van een specialist overwinnen)
  • 2 keer met een familielid (zelfde handweerstand)
  • 2 keer zelf met elastische bandages
• De resultaten van de tabel verschenen na 75 dagen (65 lessen) van de cursus

Waar is het krachteffect op gebaseerd

Waarom neemt de kracht toe, zelfs als het motorneuron beschadigd is? Een zittende levensstijl leidt ertoe dat cardiovasculaire detraining kan optreden.

Met andere woorden, de spieren die niet worden aangetast, beginnen ook te verzwakken. En het is op hun training dat het effect van toenemende kracht is gebaseerd..

De-training treedt ook op omdat functionele ondersteuning valt. Bij een zittende levensstijl wordt er weinig zuurstof geleverd. Daarom verbetert lichaamsbeweging met matige fysieke activiteit de algehele werking van het lichaam..

De intensiteit van de les voor de ziekte van Lou Gehrig

Ik wil zeggen dat sterke weerstandsoefeningen geen effect hebben. Bovendien geven ze niet, ze kunnen ook de patiënt met de ziekte van Lou Gehrig schaden.

Maar oefeningen met een matige intensiteit leiden tot een verbetering van het werk van spieren die niet worden beïnvloed door significante zwakte. Als de spier praktisch niet beweegt, moet u niet rekenen op een toename van zijn kracht..

Er zijn echter spieren die bewegingen maken, maar dan zwak.

Regelmatige lichaamsbeweging met matige weerstand helpt de statische kracht van sommige spieren te verbeteren.

Gebruik de Borg-schaal om significante en onbeduidende belastingen te bepalen.

Borg schaal

RPE-niveau	Beschrijving van de mate van belasting
0	Geen lading
0,5	Extreem klein
1	Heel licht
2	Gemakkelijk
3	Gemiddelde
4	Bijna zwaar
vijf	Zwaar
6 7	Heel zwaar
8 negen	Extreem zwaar
tien	Maximaal

Van 0 tot 10 kunnen we de subjectieve sensaties definiëren die een persoon heeft als hij oefeningen doet.

Er is een berekening die helpt bij het bepalen van de reserve van het hart. Dat wil zeggen, met welke hartslag kun je gemakkelijk en veilig trainen.

• Trainingsintensiteit = hartslag in rust + 50% tot 70% hartreserve
• Hartreserve = 220 - leeftijd - hartslag in rust

Aëroob oefenprogramma voor ALS

Er is ook een aëroob oefenprogramma van 16 weken voor ALS. Het wordt drie keer per week gedaan. Een paar keer doen we het thuis op de ergometer en op de steppe. Daarna een keer in het ziekenhuis onder begeleiding van een fysiotherapeut.

Wielersport:

• 1-4 weken 15 tot 30 minuten
• Van 5 weken tot een half uur

Oefeningen op de trede (trede om op te klimmen en vervolgens af te dalen):

• Eerste 5 weken (3 minuten)
• 6-10 weken (4 minuten)
• 11-16 weken (5 minuten)

Ziekenhuislessen:

1. 5 minuten warming-up (trappen zonder belasting)
2. 30 minuten matige lichaamsbeweging (15 minuten fietsen, 10 minuten lopen, 5 minuten stappen)
3. 20 minuten krachttraining (voorste dijbeen, biceps en triceps)
4. 5 minuten van het laatste deel

En dit programma leidde er ook toe dat de patiënten later hun fysieke conditie verbeterden..

Principes voor het herstellen van dagelijkse activiteiten

De fysiotherapeut en ergotherapeut moeten altijd aan drie dingen denken om de dagelijkse activiteiten van een persoon te verbeteren:

1. De specialist moet de fysieke mogelijkheden van de patiënt evalueren en optimaliseren
2. Rekening houdend met deze mogelijkheden, moet u voor elke handeling de optimale houding kiezen.
3. Pas de omgeving van de patiënt aan en kijk hoe de fysieke prestaties kunnen worden verbeterd

Loopondersteuning voor de ziekte van Charcot

Heel vaak moeten specialisten het probleem oplossen van het ondersteunen van het lopen van hun patiënt met de ziekte van Charcot. Hier zijn verschillende oplossingen. Krukken kunnen worden gebruikt omdat ze gemakkelijker zijn om op te leunen.

Maar soms is het voldoende om gewone wandelstokken te gebruiken. Maar ze hebben kracht nodig omdat je de hele hand moet vasthouden. En om op gladde oppervlakken te lopen, raad ik aan om bij de apotheek speciale "katten" te kopen.

Katten om op gladde oppervlakken te lopen

Als de voet zakt, dan heb je een voethouder nodig.

Als iemand te moe is of gewoon niet kan lopen, dan is een rolstoel nodig. En wat is het optimale model om te kiezen - deze kwestie moet gezamenlijk worden beslist door een ergotherapeut en een fysiotherapeut..

Je moet ook rekening houden met de modulariteit (opties) van de kinderwagen. Ze helpen bij het uitvoeren van dagelijkse activiteiten.

Zo kan in een rolstoel bijvoorbeeld een kantelbeveiliging worden gebruikt om vallen te voorkomen. Transitwielen kunnen ook worden gebruikt. Je kunt dus rijden waar een brede kinderwagen niet past.

Soms moeten we de begeleider remmen. Hoofdsteunen, zijriemen en dergelijke kunnen ook worden meegeleverd.

Zoals u kunt zien, is de aanpassing en selectie van een rolstoel ook een zeer belangrijk onderdeel voor een ALS-patiënt..

Stoelhoogte

Zithoogte is ook belangrijk. Vanaf een hoger oppervlak zal het voor de patiënt veel gemakkelijker zijn om op te staan. Ook zal een persoon op een hoog niveau gelijkmatiger zitten. In dit geval worden inderdaad de rugspieren geactiveerd..

Daarom is het niet nodig om de patiënt in een lage stoel te laten zitten. Hij zal er zich ongemakkelijk in voelen. Bovendien zal het veel moeilijker zijn om de patiënt uit een dergelijke stoel te verwijderen..

Aanpassing van de bedhoogte

Dus naast de kinderwagen moet je het optimale niveau van het bed en de stoel aanpassen..

Aan het eten

Het eten hangt af van aan welke tafel de patiënt zit. Vermijd ronde tafels, omdat ze het moeilijk maken om zittend te zitten.

Als een persoon een slechte hoofdsteun heeft en voedsel uit de mond valt, maak dan in geen geval een hoog hoofdeinde. Het zal dus erg moeilijk voor hem zijn om te slikken..

Ik raad aan om dit probleem op andere manieren op te lossen. Er kan bijvoorbeeld een nekhouder worden gebruikt.

Zet je de patiënt op een hoog hoofdeinde, zorg er dan in ieder geval voor dat zijn hele rug op dit hoofdeinde ligt. Dat wil zeggen, de rug mag niet buigen.

Als een persoon volledig horizontaal is, heeft hij een zeer lage ademhalingscapaciteit. Als het met 30 º wordt verhoogd, zal het veel beter zijn.

Op uw zij en op een hoog hoofdeinde liggen, is beter dan alleen op uw zij. Maar de slechtste positie is op de rug en horizontaal.

Als je zit, wordt de ademhaling nog beter! Onthoud dat we altijd zittend eten. Daarom helpt het naar voren kantelen van het hoofd altijd de keel..

Er zijn ook veel aangepast bestek dat gemakkelijker met de hand vast te houden is. Bijvoorbeeld apparaten met dikkere handvatten. Er zijn zelfs speciale clips voor de borstel en nog veel meer..

Als een persoon dysfagie heeft, zal het moeilijk voor hem zijn om aan een fictieve keel te denken en bovendien dit voedsel met een zwakke hand naar zich toe te dragen. Daarom is het in dit geval niet nodig om aanpassing voor zelfbediening na te jagen..

Drinken

Er is bestek om u te helpen drinken. Er zijn bijvoorbeeld speciale gesneden glazen. Hierdoor kun je uit zo'n glas drinken zonder je hoofd achterover te gooien. De neus zakt in deze inkeping, waardoor de persoon veiliger drinkt..

Uitgesneden bril

Er is ook een mok met twee handvatten. Het is zeer comfortabel om met beide handen te dragen.

Mok met twee handvatten

Positioneringsprogramma voor ALS

Om het werk- en rustregime te coördineren en om de mogelijkheden van een ALS-patiënt tegen overmatige vermoeidheid in evenwicht te brengen, moet u zich houden aan een speciaal programma (schema).

Hier is een voorbeeld van een positioneringsprogramma voor een ernstig gehandicapte persoon die een tijdje rechtop kan staan..

Zittend in de fauteuil	8: 00-9: 00
Liggend aan de rechterkant	9: 00-11: 00 uur
Staande in een verticalizer	11: 00-11: 20
Zittend in de fauteuil	11: 20-12: 00
Liggend aan de linkerkant	12: 00-14: 00
Zittend in de fauteuil	14: 00-15: 00
Liggend aan de rechterkant	15: 00-17: 00 uur
Liggend op mijn buik	17: 00-17: 20

ALS-ziekte - foto

Hieronder is een foto van de ALS-ziekte. Alle afbeeldingen kunnen worden aangeklikt om te vergroten.