Budd-Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Het syndroom of de ziekte van Budd-Chiari is een blokkering (obstructie, trombose) van de aders die de lever voeden in het gebied waar ze samenvloeien met de inferieure vena cava. Dergelijke vasculaire occlusie wordt veroorzaakt door primaire of secundaire oorzaken: aangeboren afwijkingen, verworven trombose en vasculaire ontsteking (endoflebitis) en leidt tot verstoring van de normale uitstroom van bloed uit de lever. Een dergelijke blokkering van leveraders kan acuut, subacuut of chronisch zijn en is verantwoordelijk voor 13-61% van alle gevallen van endoflebitis met trombose. Het leidt tot een storing van de lever en schade aan zijn cellen (hepatocyten). In de toekomst veroorzaakt de ziekte een storing in andere systemen en leidt tot invaliditeit of overlijden van de patiënt..

Budd-Chiari-syndroom komt vaker voor bij vrouwen met hematologische aandoeningen na 40-50 jaar, en de frequentie van de ontwikkeling ervan is 1: 1000 duizend mensen. Binnen 10 jaar overleeft ongeveer 55% van de patiënten met deze pathologie, en overlijden treedt op als gevolg van ernstig nierfalen.

Oorzaken, ontwikkelingsmechanisme en classificatie

Meestal wordt het Budd-Chiari-syndroom een ​​gevolg van aangeboren afwijkingen in de ontwikkeling van levervaten of erfelijke bloedpathologieën. De ontwikkeling van deze ziekte wordt vergemakkelijkt door:

• aangeboren of verworven hematologische aandoeningen: coagulopathieën (tekort aan proteïne S, C of protrombine II, paroxismale hemoglobinurie, polycytemie, antifosfolipidensyndroom, enz.), myeloproliferatieve aandoeningen, sikkelcelanemie, langdurig gebruik van hormonale anticonceptiva, erfelijke en chronische ziekten systemische vasculitis;
• neoplasmata: levercarcinomen, leiomyoom van de inferieure vena cava, myxoom van het hart, bijniertumoren, nefroblastoom;
• mechanische oorzaken: vernauwing van de leverader, vliezige occlusie van de inferieure vena cava, onderontwikkeling van de suprahepatische aderen, obstructie van de inferieure vena cava na trauma of operatie;
• migrerende tromboflebitis;
• chronische infecties: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberculose, echinokokkose, peritonitis, pericarditis of abcessen;
• levercirrose van verschillende etiologieën.

Volgens statistieken is het Budd-Chiari-syndroom bij 20-30% van de patiënten idiopathisch, in 18% van de gevallen wordt het veroorzaakt door bloedstollingspathologieën en in 9% - door kwaadaardige neoplasmata..

Om etiologische redenen voor de ontwikkeling wordt het Budd-Chiari-syndroom als volgt geclassificeerd:

1. Idiopathisch: onverklaarde etiologie.
2. Aangeboren: ontwikkelt zich als gevolg van een inferieure vena cava inferieure infectie of stenose.
3. Posttraumatisch: veroorzaakt door trauma, blootstelling aan ioniserende straling, flebitis, inname van immunostimulantia.
4. Trombotisch: veroorzaakt door hematologische aandoeningen.
5. Veroorzaakt door oncologische ziekten: veroorzaakt door hepatocellulaire carcinomen, bijnierneoplasmata, leiomyosarcomen, enz..
6. Ontwikkelt zich tegen de achtergrond van verschillende soorten levercirrose.

Alle bovengenoemde ziekten en aandoeningen kunnen leiden tot de manifestatie van het Budd-Chiari-syndroom, omdat ze de etiologische oorzaken zijn van de ontwikkeling van trombose, stenose of vasculaire vernietiging. Asymptomatische enige obstructie van een van de leveraders kan optreden, maar met de ontwikkeling van blokkering in de lumina van twee veneuze vaten wordt de veneuze bloedstroom verstoord en neemt de intraveneuze druk toe. Dit leidt tot de ontwikkeling van hepatomegalie, die op zijn beurt hyperextensie van de levercapsule veroorzaakt en pijnlijke gevoelens in het rechter hypochondrium veroorzaakt..

In de toekomst begint bij de meeste patiënten de uitstroom van veneus bloed via de paravertebrale aderen, azygos-ader en intercostale vaten, maar een dergelijke drainage is slechts gedeeltelijk effectief en veneuze stasis leidt tot hypertrofie van de centrale en atrofie van de perifere delen van de lever. Ook kan bij bijna 50% van de patiënten met deze diagnose een pathologische toename van de grootte van de caudate leverkwab optreden, waardoor het inferieure vena cava lumen wordt geblokkeerd. Na verloop van tijd leiden dergelijke veranderingen tot de vorming van fulminant leverfalen, dat optreedt tegen de achtergrond van hepatocytnecrose, vasculaire parese, encefalopathie, stollingsstoornissen of levercirrose.

Volgens de lokalisatie van de plaats van trombose en endoflebitis kan het Budd-Chiari-syndroom van drie soorten zijn:

• Ik - inferieure vena cava met secundaire vernietiging van de leverader;
• II - vernietiging van grote veneuze vaten van de lever;
• III - vernietiging van kleine veneuze vaten van de lever.

Symptomen

De aard van de klinische manifestaties van het Budd-Chiari-syndroom hangt af van de locatie van de occlusie van de levervaten, de aard van het beloop van de ziekte (acuut, fulminant, subacuut of chronisch) en de aanwezigheid van bepaalde bijkomende pathologieën bij de patiënt.

Chronische ontwikkeling van de ziekte van Budd-Chiari wordt meestal waargenomen, wanneer het syndroom gedurende lange tijd niet gepaard gaat met zichtbare tekenen en alleen kan worden gedetecteerd door palpatie of instrumenteel onderzoek (echografie, radiografie, CT, enz.) Van de lever. Na verloop van tijd ontwikkelt de patiënt:

• pijn in de lever;
• braken;
• ernstige hepatomegalie;
• verdikking van leverweefsel.

In sommige gevallen heeft de patiënt een uitzetting van de oppervlakkige veneuze vaten langs de voorwand van de buik en borst. In latere stadia ontwikkelen zich trombose van de spatvaten, uitgesproken portale hypertensie en leverfalen.

Bij acute of subacute ontwikkeling van het syndroom, dat in 10-15% van de gevallen wordt waargenomen, onthult de patiënt:

• het verschijnen van acute en snelgroeiende pijn in het rechter hypochondrium;
• matige geelzucht (bij sommige patiënten kan het afwezig zijn);
• misselijkheid of braken;
• pathologische toename van de grootte van de lever;
• spataderen en zwelling van de oppervlakkige veneuze bloedvaten in de gebieden van de voorste buik- en borstwand;
• zwelling van de benen.

In het acute beloop verloopt de ziekte van Budd-Chiari snel en na een paar dagen is er bij 90% van de patiënten een uitstulping van de buik en vochtophoping in de buikholte (ascites), die soms wordt gecombineerd met hydrothorax en niet wordt gecorrigeerd door diuretica in te nemen. In de meest gevorderde stadia vertoont 10-20% van de patiënten tekenen van hepatische encefalopathie en episodes van veneuze bloeding uit de verwijde vaten van de maag of slokdarm.

De snel uitbreidende vorm van het Budd-Chiari-syndroom wordt zelden waargenomen. Het wordt gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van ascites, een snelle toename van de leveromvang, ernstige geelzucht en snel progressief leverfalen..

Bij gebrek aan adequate en tijdige chirurgische en therapeutische behandeling, overlijden patiënten met het Budd-Chiari-syndroom aan de volgende complicaties veroorzaakt door portale hypertensie:

• ascites;
• bloeding uit verwijde aderen van de slokdarm of maag;
• hypersplenisme (een aanzienlijke toename van de grootte van de milt en de vernietiging van erytrocyten, bloedplaatjes, leukocyten en andere bloedcellen).

Een groter percentage patiënten met de ziekte van Budd-Chiari, vergezeld van een volledige blokkering van de aderen, overlijdt binnen 3 jaar na het begin van nierfalen.

Noodsituaties bij het Budd-Chiari-syndroom

In sommige gevallen wordt dit syndroom gecompliceerd door inwendige bloedingen en urinewegaandoeningen. Om tijdige hulp te bieden, moeten patiënten met deze pathologie onthouden dat ze, wanneer bepaalde aandoeningen optreden, dringend een ambulanceteam moeten bellen. Deze tekens kunnen zijn:

• snelle progressie van symptomen;
• braak de kleur van koffiedik uit;
• teerachtige ontlasting;
• een sterke afname van de hoeveelheid urine.

Diagnostiek

De arts kan de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom vermoeden wanneer een patiënt een vergrote lever, tekenen van ascites, cirrose van de lever, leverfalen in combinatie met afwijkingen die zijn vastgesteld in biochemische laboratoriumtesten, ontdekt. Hiervoor worden functionele levertesten uitgevoerd met risicofactoren voor trombose: tekort aan antitrombine-III, proteïne C, S, resistentie tegen geactiveerd proteïne C.

Om de diagnose te verduidelijken, wordt de patiënt aanbevolen om een ​​reeks instrumentele onderzoeken te ondergaan:

• Doppler-echografie van de vaten van de buikholte en lever;
• CT;
• MRI;
• cavagraphia;
• venohepatography.

Als de resultaten van alle onderzoeken twijfelachtig zijn, krijgt de patiënt een leverbiopsie toegewezen, waarmee tekenen van atrofie van hepatocyten, trombose van terminale venulen van de lever en veneuze stasis kunnen worden opgespoord.

Behandeling

Behandeling van het Budd-Chiari-syndroom kan worden uitgevoerd door een chirurg of gastro-enteroloog in een ziekenhuisomgeving. Bij afwezigheid van tekenen van leverfalen, zijn patiënten geïndiceerd voor chirurgische behandeling, met als doel anastomosen (verbindingen) tussen de hepatische bloedvaten op te leggen. Hiervoor kunnen de volgende soorten bewerkingen worden uitgevoerd:

• angioplastiek;
• rangeren;
• ballondilatatie.

In het geval van een vliezige infectie of stenose van de inferieure vena cava, worden om de veneuze bloedstroom te herstellen, transatriale membranotomie, dilatatie, bypass-bypass van de ader met het atrium of vervanging van stenoseplaatsen door prothesen uitgevoerd. In de meest ernstige gevallen, met totale schade aan leverweefsel door cirrose en andere onomkeerbare functionele stoornissen in zijn werk, kan de patiënt een levertransplantatie worden aanbevolen.

Om de patiënt voor te bereiden op een operatie, om de bloedstroom in de lever in de acute periode en tijdens revalidatie na een chirurgische behandeling te herstellen, wordt aan patiënten symptomatische medicamenteuze therapie voorgeschreven. Tegen de achtergrond van het gebruik ervan, schrijft de arts noodzakelijkerwijs controletests voor de patiënt voor op het niveau van elektrolyten in het bloed, protrombinetijd en past hij het therapieregime en de dosering van bepaalde geneesmiddelen aan. Het complex van medicamenteuze therapie kan geneesmiddelen van dergelijke farmacologische groepen omvatten:

• geneesmiddelen die het metabolisme in hepatocyten helpen normaliseren: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, enz.;
• diuretica: Lasix, Furosemide, Veroshprilacton, Veroshpiron;
• anticoagulantia en trombolytica: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glucocorticoïden.

Medicamenteuze therapie kan chirurgische behandeling niet volledig vervangen, omdat het slechts een kortetermijneffect heeft, en het overlevingspercentage na twee jaar van niet-geopereerde patiënten met het Budd-Chiari-syndroom niet meer dan 80-85% bedraagt.

Ziekte en Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een pathologie die wordt gekenmerkt door een verminderde veneuze uitstroom uit het leverweefsel en de ontwikkeling van stagnerende processen. De ziekte wordt zelden geregistreerd - bij 1 op 100.000 mensen. Vrouwen worden vaker ziek dan mannen en de leeftijdsgroep van 30-50 jaar lijdt. Budd-Chiari-syndroom is een uiterst gevaarlijke aandoening, levertrombose kan coma of de dood veroorzaken.

Ziekte en Budd-Chiari-syndroom zijn aandoeningen die optreden wanneer de bloedcirculatie in de lever is verstoord, die verschillen in ontwikkeling en symptomatologie. Een syndroom is alleen een schending van de bloedstroom veroorzaakt door extravasculaire oorzaken. De ziekte van Budd-Chiari is vaak een secundaire vasculaire laesie tegen de achtergrond van bijkomende pathologie. Ondanks de verschillende etiologische bases hebben beide aandoeningen vergelijkbare symptomen, die alleen verschillen in de snelheid van hun ontwikkeling..

Oorzaken

Momenteel zijn de oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom in 30% van de gevallen niet vastgesteld. Dergelijke ziekten worden idiopathisch genoemd. Onder de bekende oorzaken van hepatische veneuze trombose, heersen factoren die leiden tot mechanische vernauwing van het lumen van de inferieure vena cava en de leveraders:

• trauma aan de buik;
• operaties;
• anomalieën in de ontwikkeling van de inferieure vena cava;
• trauma tijdens katheterisatie van de inferieure vena cava;
• operaties;
• acute peritonitis;
• migrerende viscerale tromboflebitis;
• hepatische pathologie;
• polycytemie;
• infectieus proces: syfilis, tuberculose;
• aangeboren en verworven hematologische aandoeningen.

Op basis van de bepaling van de oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte, kunnen verschillende vormen van het Budd-Chiari-syndroom worden onderscheiden:

• idiopathisch (onbekende oorzaken);
• posttraumatisch;
• aangeboren (vanwege een schending van de vorming van de inferieure vena cava);
• trombotisch (in geval van verminderde bloedfunctie);
• tegen de achtergrond van oncologische pathologie;
• tegen de achtergrond van cirrose.

Symptomen

Symptomen van het Budd-Chiari-syndroom treden abrupt op en hun intensiteit neemt snel toe. Er treedt intense pijn op, die gelokaliseerd is in de overbuikheid en het rechter hypochondrium. De sclera en huid worden geel. De patiënt begint te braken, in bijzonder ernstige gevallen worden er bloedverontreinigingen in aangetroffen. Binnen een paar dagen nemen de tekenen van ascites toe, die niet kunnen worden verminderd met behulp van diuretica. Met trombose van de leveraders op de huid van de buik wordt een patroon van verwijde onderhuidse bloedvaten zichtbaar - dit komt door de omleiding van de bloedstroom. Mogelijke vloeistofuitstroming in de pleuraholte, in welk geval symptomen van kortademigheid optreden. De patiënt maakt zich zorgen over zwelling in de benen. Bij intestinale veneuze trombose treedt diarree op.

De manifestatie van tekenen van het Budd-Chiari-syndroom vereist onmiddellijke medische aandacht, zonder dat de aandoening binnen enkele dagen leidt tot de ontwikkeling van complicaties die onverenigbaar zijn met het leven. De acute vorm van de ziekte is goed voor 5-15% van de gevallen. Een subacute ziekte ontwikkelt zich niet zo snel en leidt vaak tot de vorming van chronische pathologie, maar heeft wel uitgesproken symptomen.

De chronische vorm wordt geregistreerd bij 85-95% van de patiënten en kan lange tijd, tot zes maanden, zonder klachten aanhouden, en manifesteert zich alleen als verhoogde vermoeidheid. Desalniettemin neemt met de progressie van leverschade ook de intensiteit van de symptomen toe:

• vergroting van de lever en milt;
• matige pijn;
• bloeding uit de verwijde vaten van het spijsverteringskanaal;
• ascites;
• braken;
• het geleidelijk verschijnen van een veneus patroon op de huid van de borst en buik;
• schending van spijsverteringsprocessen;
• zwelling van de benen;
• icterus van de huid, maar geelzucht kan afwezig zijn.

Diagnostiek

De diagnose is gebaseerd op karakteristieke klinische symptomen. Om de aanwezigheid van pathologie te bevestigen, wordt een aanvullend onderzoek uitgevoerd. De patiënt wordt meegenomen voor bloedonderzoek, echografie, MRI, CT, röntgenfoto en angiografie.

Het Budd-Chiari-syndroom heeft geen specifieke laboratoriumafwijkingen. De volgende wijzigingen worden echter geïdentificeerd:

• verhoogde ESR, leukocytose, bepaald in een algemene bloedtest;
• een toename van de protrombinetijd tijdens een coagulogram;
• veranderingen in de biochemische bloedtest: verhoogde activiteit van transaminasen, verhoging van het gehalte aan alkalische fosfatase, lichte verhoging van het bilirubinegehalte en verlaging van de eiwitconcentratie.

Echografisch onderzoek kan de afname van de bloedcirculatie in de lever bepalen. Er worden geëxpandeerde vaten gevonden, de poortader is vergroot. In dit stadium van het onderzoek kan een blokkering worden gedetecteerd. MRI en CT, evenals röntgenfoto's, kunnen de mate van vergroting van de lever, de ernst van veranderingen in de weefsels en bloedvaten verduidelijken en de oorzaak van deze aandoening identificeren.

Het meest informatief is de studie van leveraders met behulp van contrastmiddelen - angiografie. Met deze studie kunt u een obstakel voor de bloedstroom, de locatie en de mate van circulatiestoornissen detecteren.

Behandeling

Het behandelen van het Budd-Chiari-syndroom bestaat uit het verlichten van bloedstolsels, het herstellen van de bloedstroom door de leveraders en het onderdrukken van symptomen. Het gebruik van medicijnen geeft een tijdelijk positief effect en verbetert de toestand van de patiënt. Voor hepatische veneuze trombose worden de volgende groepen geneesmiddelen gebruikt:

• trombolytica (streptokinase);
• glucocorticosteroïden (prednisolon);
• anticoagulantia (Clexane);
• diuretica (Lasix);
• geneesmiddelen die het trofisme van leverweefsel verbeteren (Essentiale Forte);
• eiwithydrolysaten om de osmotische druk te behouden.

Medische behandeling van de ziekte wordt vaak voorgeschreven om de patiënt voor te bereiden op een operatie, evenals tijdens de revalidatieperiode na de operatie. Tijdens het gebruik van medicijnen ondergaat de patiënt controletests, waarvan de resultaten het mogelijk maken het therapieregime aan te passen.

De operatie kan de prognose verbeteren, maar er is een contra-indicatie voor chirurgische ingrepen: ernstig leverfalen.

Chirurgie voor het Budd-Chiari-syndroom:

• het opleggen van anastomosen;
• rangeren;
• protheses;
• ballondilatatie;
• stenting;
• membranotomie;
• levertransplantatie.

Complicaties en prognose

De prognose van het Budd-Chiari-syndroom is slecht. Zelfs als de symptomen zijn verdwenen, is volledig herstel onmogelijk. Het snelle verloop kan fataal zijn als gevolg van de ontwikkeling van complicaties van het syndroom:

• acuut leverfalen;
• bloeden;
• encefalopathie;
• Portale hypertensie;
• coma.

De levensverwachting van een patiënt bij wie de ziekte van Budd-Chiari is vastgesteld, hangt af van de oorzaken die de aandoening veroorzaakten en de waarschijnlijkheid van eliminatie. Er zijn factoren die samenhangen met een goede prognose: jonge leeftijd, geen of gemakkelijk te corrigeren ascites, laag creatinine.

Budd-Chiari-syndroom

algemene informatie

Budd-Chiari-syndroom of veno-occlusieve leverziekte wordt gekenmerkt door obstructie van de leveraders en retentie van bloed in de lever.

Nadat bloed de lever is binnengekomen, keert het terug naar de systemische circulatie via de levervenen en vervolgens naar de inferieure vena cava, een groot vat dat bloed terugvoert naar het hart. Bij veno-occlusieve ziekten wordt deze bloedcirculatie gedeeltelijk geblokkeerd. Het onmiddellijke resultaat is levercongestie - het vasthouden van bloed dat naar de lever stroomt. De lever wordt merkbaar pijnlijk, vergroot en veroorzaakt ongemak.

Deze aandoening zorgt ervoor dat vocht zich ophoopt in de buik - ascites, een van de meest voorkomende symptomen van het Budd-Chiari-syndroom..

Als de obstructie ernstig is en de bloedvaten betreft die bloed van de rest van het onderlichaam naar het hart transporteren, zal de inferieure vena cava, perifeer oedeem optreden.

Een ander minder opvallend, maar niet minder ernstig teken is portale hypertensie. Het wordt gekenmerkt door verhoogde druk in de poortaders als gevolg van een blokkering van bloed dat uit de lever moet stromen. Verstopte aderen zorgen ervoor dat de andere vertakte aderen verwijden - spataderen. Het vastgehouden bloed kan via de gastro-oesofageale aderen naar het hart terugkeren. Ze zijn kwetsbaar en kunnen niet omgaan met hoge bloeddruk en scheuren, waardoor bloedingen in de gastro-intestinale cyclus ontstaan ​​door spataderen.

De aandoening komt voornamelijk voor bij mensen met trombotische diathese, inclusief myeloproliferatieve aandoeningen:

• primaire polycytemie (polycythaemia vera);
• paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (PNH);
• tumoren;
• chronische ontstekingsziekten;
• stollingsstoornissen;
• infecties.

Op korte termijn kan medicamenteuze behandeling worden voorgeschreven voor symptomatische therapie. Als het alleen met medicamenteuze therapie wordt gebruikt, leidt dit in 83% van de gevallen tot de dood. Therapie omvat de toediening van geneesmiddelen om ascites onder controle te houden, anticoagulantia, antitrombotische en angioplastische therapie.

Chirurgische therapie gecombineerd met medicamenteuze therapie verhoogt de overleving van de patiënt. Het bestaat uit chirurgische decompressie of transjugulaire intrahepatische portosystemische shunting (TIPS). Als gedecompenseerde cirrose optreedt, is levertransplantatie mogelijk.

De prognose is negatief voor onbehandelde patiënten. Als gevolg van progressief leverfalen binnen 3 maanden tot 3 jaar na de diagnose sterft de persoon. Het overlevingspercentage na 5 jaar na portosystemische shunting is 38-87%. Na levertransplantatie is het overlevingspercentage na 5 jaar 70%.

Pathogenese

Obstructie van de intrahepatische ader bij het Budd-Chiari-syndroom leidt tot congestieve hepatopathie. Het treedt op als gevolg van verstopping van aders van klein of groot kaliber, met secundaire bloedstuwing in de lever, omdat bloed de lever binnenkomt maar niet kan verlaten. Als gevolg van microvasculaire ischemie als gevolg van ophoping van bloed, treedt hepatocellulaire schade op.

Bloed dat in de lever is geblokkeerd, keert terug naar het hart via kleinere veneuze bypass-netwerken die de hoeveelheid en de druk van het leverbloed niet aankunnen. Deze omvatten het slokdarm- en maagveneuze netwerk, dat verwijding van bloedvaten en de vorming van spataderen veroorzaakt. Spataderen zullen uiteindelijk de ader scheuren en ernstige bloedingen in het spijsverteringskanaal veroorzaken.

Portale hypertensie en verminderde eiwitsynthese in de lever zullen de ophoping van ascites-vloeistof in de buikholte veroorzaken. De nier draagt ​​ook bij aan deze pathologische toestand door water en zout vast te houden en het renine-angiotensine-aldosteronsysteem te activeren..

Obstructie kan zich ook verspreiden naar de inferieure vena cava, waardoor merkbare verwijde aderen in de buik ontstaan.

Leverstasis en bloedophoping leiden tot hypoxie en het vrijkomen van vrije zuurstofradicalen die de hepatocyten vernietigen. Deze mechanismen zullen leiden tot levernecrose in de centrale lobulaire gebieden met progressieve centrale lobulaire fibrose, regeneratieve nodulaire hyperplasie en levercirrose..

Oorzaken

De meeste patiënten met het syndroom hebben trombotische aandoeningen. De oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn als volgt:

• Hematologische aandoeningen:
  • polycythaemia vera, paroxismale nachtelijke hemoglobinurie;
  • pathologische myeloproliferatieve aandoeningen, antifosfolipidesyndroom;
  • essentiële trombocytose.
• Erfelijke trombotische diathese:
  • tekort aan C- en S-eiwit;
  • tekort aan antitrombine III;
  • factor V Leiden-deficiëntie.
• Chronische infecties:
  • ziekte van hydatid (cystische echinokokkose);
  • aspergillose;
  • amoeben abces;
  • syfilis;
  • tuberculose.
• Chronische ontstekingsziekten:
  • De ziekte van Behcet;
  • inflammatoire darmziekte;
  • sarcoïdose;
  • systemische lupus erythematosus;
  • Syndroom van Sjogren;
  • gemengde bindweefselziekte.
• Tumoren:
  • hepatocellulair carcinoom (leverkanker);
  • niercelcarcinoom;
  • leiomyosarcoom
  • nierkanker;
  • Wilms-tumor (nefroblastoom);
  • myxoom van het rechter atrium.

Gebruik van orale anticonceptie, zwangerschap en postpartumaandoening zijn ook in verband gebracht met het Budd-Chiari-syndroom.

Tekenen en symptomen

Het klinische beeld van het Budd-Chiari-syndroom hangt af van hoe snel de occlusie van de leveraders zich uitbreidt en of er een collateraal veneus netwerk is ontwikkeld om de leversinusoïden te decomprimeren..

Het syndroom kan worden geclassificeerd als fulminant, acuut, subacuut of chronisch..

Patiënten met een fulminant syndroom ontwikkelen acht weken na het begin van geelzucht hepatische encefalopathie. Acute patiënten hebben kortdurende symptomen, hardnekkige ascites en levernecrose zonder de vorming van veneuze collateralen (bypass bloedstroom).

De subacute vorm is de meest voorkomende en heeft een meer verraderlijk verloop. Ascites en levernecrose kunnen minimaal zijn omdat de hepatische sinusoïden worden gedecomprimeerd door de portale veneuze circulatie. Wanneer het Budd-Chiari-syndroom acuut is, komt trombose van alle belangrijke leveraders vaak voor in vergelijking met de subacute vorm, waarin het bij slechts een derde van de patiënten aanwezig is.

De chronische vorm is een complicatie van levercirrose.

Buikpijn, hepatomegalie (vergrote lever) en ascites zijn aanwezig bij bijna alle patiënten met het Budd-Chiari-syndroom. Er zijn echter ook asymptomatische patiënten beschreven. Misselijkheid, braken en milde geelzucht worden het vaakst aangetroffen in fulminante en acute vormen, terwijl miltvergroting (vergrote milt) en esogastrische spataderen in chronische vormen voorkomen. Wanneer de inferieure vena cava wordt geblokkeerd, zijn verwijde veneuze collateralen aanwezig op de flanken naast beenoedeem.

Met de ziekte kan zich vocht ophopen in de buik, waardoor ascites of perifeer beenoedeem ontstaat. Bij patiënten met hematose kunnen spataderen scheuren en bloeden. Als zich levercirrose ontwikkelt, kan dit leiden tot leverfalen met een verminderde hersenfunctie - leverencefalopathie, wat leidt tot verwarring en coma.

Soms verschijnen de symptomen plotseling, zoals bij occlusie van de leveraders tijdens de zwangerschap. Patiënten voelen zich moe en de lever zet uit. Pijnen verschijnen in het rechter hypochondrium. Bijkomende symptomen zijn onder meer braken, geelzucht.

Tricuspidalisregurgitatie, constrictieve pericarditis en rechter atriale myxoom kunnen andere manifestaties hebben dan bij het Budd-Chiari-syndroom. Afwezigheid van hepato-jugulaire reflux met abdominale druk sluit een cardiale oorzaak van ascites uit.

Complicaties

Lijst met complicaties die voortvloeien uit het Budd-Chiari-syndroom:

• hepatische encefalopathie;
• bloeden uit spataderen;
• hepatorenaal syndroom;
• Portale hypertensie;
• complicaties van de secundaire hypercoagulantia.

Diagnostiek

Tekenen die ertoe leiden dat een arts een patiënt met het Budd-Chiari-syndroom vermoedt, zijn hepatomegalie, ascites en hoge leverenzymen die bij bloedonderzoeken worden aangetroffen. Om echter alle twijfels weg te nemen en de redenen voor de verdachte tekenen en symptomen te achterhalen, is het noodzakelijk om het volgende onderzoek uit te voeren:

• Doppler-echografisch onderzoek van de lever met een gevoeligheid en specificiteit van meer dan 85% is de geprefereerde methode voor het onderzoeken van de lever met verdenking op Budd-Chiari-syndroom. Necrotische delen van de lever, bloedstolsels worden waargenomen.
• Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) helpt om de veneuze circulatie van de lever te benadrukken. Het heeft een gevoeligheid en specificiteit van 90%. Het is nuttig voor de studie van de inferieure vena cava en stelt u in staat onderscheid te maken tussen acute, subacute en chronische vormen van het syndroom.
• Computertomografie (CT) kan nuttig zijn voor het bepalen van de anatomie van de veneuze circulatie en voor transjugulaire intrahepatische portosystemische shunting.
• Bloedstolsels in de leveraders kunnen optreden bij levervenografie.
• Echocardiografie kan bij sommige patiënten nodig zijn om tricuspidalisregurgitatie, constrictieve pericarditis of rechter atriaal myxoom te onderzoeken.
• Een leverbiopsie kan nodig zijn om de diagnose te bevestigen en om de ontwikkeling van levercirrose op te sporen.

Differentiële diagnose:

• constrictieve pericarditis;
• rechtszijdig hartfalen;
• uitgezaaide leverziekte;
• alcoholische leverziekte;
• granulomateuze leverziekte.

Behandeling

De behandeling van het Budd-Chiari-syndroom hangt af van hoe snel het zich ontwikkelt en hoe ernstig de ziekte is. Wanneer de symptomen plotseling beginnen en een bloedstolsel de oorzaak is, zijn fibrinolytische geneesmiddelen nuttig. Langdurige antistollingstherapie voorkomt vergroting en herhaling van stolsel.

Anticoagulantia die worden gebruikt, zijn onder meer:

• Warfarine - remt de synthese van vitamine K-afhankelijke stollingsfactoren in de lever.

Fibrinolytische middelen:

• Streptokinase - werkt samen met plasminogeen en zet het om in plasmine. Plasmine breekt fibrinestolsels, fibrinogeen en andere plasma-eiwitten af;
• Urokinase is een directe plasminogeenactivator die inwerkt op het endogene fibrinolytische systeem en fibrinogeen omzet in plasmine;
• Alteplase is een weefselplasminogeenactivator die wordt gebruikt bij de behandeling van acuut myocardinfarct, acute coronaire hartziekte en longembolie; het is veilig en effectief wanneer het samen met heparine of aspirine wordt gegeven binnen de eerste 24 uur nadat de symptomen zijn opgetreden.

Ascites wordt behandeld met diuretica (diuretica) en water- en zoutbeperking. De meest gebruikte antidiurica zijn spironolacton en furosemide. Wanneer ascites wordt geactiveerd of niet reageert op diuretische therapie, zijn paracentese en intraveneuze albumine nodig.

Chirurgische therapie

Als een ader is geblokkeerd of gescheurd, kan angioplastiek worden uitgevoerd. Transluminale of transhepatische percutane angioplastiek voor gelokaliseerde segmenten van de occlusieve aders of inferieure vena cava verbetert de symptomen bij meer dan 70% van de patiënten. Het risico op restenose is hoog.

Als trombolytische therapie niet effectief is, wordt transjugulaire intrahepatische portosystemische shunting (TIPS) uitgevoerd. De plaatsing van dit kunstmatige vat tussen de lever- en poortaderen is nuttig bij patiënten met een geblokkeerde inferieure vena cava, bij patiënten bij wie de druk tussen de poortader en de intrahepatische aders lager is dan 10 mmHg, en bij patiënten met een ernstige leverfunctiestoornis. De procedure wordt ook aanbevolen voor patiënten met acuut syndroom die niet zijn geholpen door trombolytische therapie..

In andere gevallen kan een geblokkeerde ader worden vrijgemaakt van een bloedstolsel en kan vervolgens een dunne staaf (stent) in de ader worden ingebracht om de bloedstroom te behouden.

In ernstige gevallen van het Budd-Chiari-syndroom kan een levertransplantatie nodig zijn. Bij levertransplantatie is het overlevingspercentage 95%. Indicaties zijn fulminant leverfalen, cirrose.

Na transplantatie kan langdurige antistollingstherapie nodig zijn, hoewel veel myeloproliferatieve aandoeningen onder controle zijn gebracht met aspirine en hydroxyureum..

Voorspelling

Factoren die verband houden met een gunstige prognose zijn de jonge leeftijd op het moment van diagnose, het ontbreken van grote hoeveelheden ascites en lage serumcreatininespiegels. Identificatie van de oorzaak van het Budd-Chiari-syndroom met behulp van radiobeelden (echografie, CT, MRI, etc.) heeft de grootste impact op de prognose.

Medicatie en chirurgie kunnen het leven van patiënten verlengen tot ongeveer 8 jaar, waarna levertransplantatie wordt aanbevolen.

Budd-Chiari-syndroom (I82.0)

Versie: MedElement Disease Handbook

algemene informatie

Korte beschrijving

Ziekte van Budd-Chiari - primaire vernietiging van endoflebitis van de leveraders met trombose en hun daaropvolgende occlusie, evenals afwijkingen in de ontwikkeling van leveraders die leiden tot verminderde bloedafvoer uit de lever.

Budd-Chiari-syndroom - een secundaire schending van de uitstroom van bloed uit de lever bij een aantal pathologische aandoeningen die niet gepaard gaan met veranderingen in de bloedvaten van de lever.

- Professionele medische naslagwerken. Behandelingsnormen

- Communicatie met patiënten: vragen, feedback, afspraak maken

Download app voor ANDROID / voor iOS

- Professionele medische gidsen

- Communicatie met patiënten: vragen, feedback, afspraak maken

Download app voor ANDROID / voor iOS

Classificatie

- Primair Budd-Chiari-syndroom.

Het komt voor bij aangeboren stenose of vliezige infectie van de inferieure vena cava. Membraneuze infectie van de inferieure vena cava is een zeldzame pathologische aandoening. Meestal gevonden bij inwoners van Japan en Afrika. In de meeste gevallen worden patiënten met een vliezige infectie van de inferieure vena cava gediagnosticeerd met levercirrose, ascites en oesofageale varices..

- Secundair Budd-Chiari-syndroom.

Het komt voor bij peritonitis, tumoren van de buikholte, pericarditis, trombose van de inferieure vena cava, cirrose en focale laesies van de lever, migrerende viscerale tromboflebitis, polycytemie.

- Acuut Budd-Chiari-syndroom.

Het acute begin van het Budd-Chiari-syndroom is een gevolg van trombose van de leveraders of de inferieure vena cava. Bij acute blokkering van de leveraders, plotseling braken, intense pijn in het epigastrische gebied en in het rechter hypochondrium (als gevolg van zwelling van de lever en uitrekken van de glissoncapsule); geelzucht wordt opgemerkt. De ziekte vordert snel en ascites ontwikkelen zich binnen een paar dagen. In de terminale fase verschijnt bloederig braken. Met de toegevoegde trombose van de inferieure vena cava, worden oedeem van de onderste ledematen, spataderen op de voorste buikwand waargenomen. In ernstige gevallen van totale blokkering van de leveraders, ontwikkelt trombose van de mesenteriale vaten zich met pijn en diarree. In het acute beloop van het Budd-Chiari-syndroom treden deze symptomen plotseling op en worden ze uitgesproken met snelle progressie. De ziekte eindigt binnen een paar dagen dodelijk.

De oorzaak van het chronische beloop van het Budd-Chiari-syndroom kan fibrose van de intrahepatische aderen zijn, in de meeste gevallen veroorzaakt door een ontstekingsproces. De ziekte kan zich alleen manifesteren als hepatomegalie met de geleidelijke toename van pijn in het rechter hypochondrium. In de geëxpandeerde fase neemt de lever aanzienlijk toe, wordt deze dicht en verschijnen ascites. Het resultaat van de ziekte is ernstig leverfalen. De ziekte kan gecompliceerd worden door bloeding uit de verwijde aderen van de slokdarm, maag en darmen.

- Type I Budd-Chiari-syndroom - Obstructie van de inferieure vena cava en secundaire obstructie van de leverader.
- Type II Budd-Chiari-syndroom - Obstructie van de grote leverader.
- III type Budd-Chiari-syndroom - obstructie van kleine aderen van de lever (veno-occlusieve ziekte).

- Idiopathisch Budd-Chiari-syndroom. Bij 20-30% van de patiënten kan de etiologie van de ziekte niet worden vastgesteld.

- Congenitaal Budd-Chiari-syndroom. Komt voor bij aangeboren stenose of vliezige infectie van de inferieure vena cava.

- Trombotisch Budd-Chiari-syndroom. De ontwikkeling van dit type Budd-Chiari-syndroom is in 18% van de gevallen geassocieerd met hematologische aandoeningen (polycytemie, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, proteïne C-deficiëntie, protrombine III-deficiëntie).

Bovendien kunnen de oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn: zwangerschap, antifosfolipidensyndroom, gebruik van orale anticonceptiva.

- Posttraumatisch en / of inflammatoir. Komt voor bij flebitis, auto-immuunziekten (de ziekte van Behcet), trauma, ioniserende straling, het gebruik van immunosuppressiva.

- Tegen de achtergrond van kwaadaardige neoplasmata. Budd-Chiari-syndroom kan optreden bij patiënten met niercel- of hepatocellulaire carcinomen, bijniertumoren en inferieure vena cava leiomyosarcomen.

- Tegen de achtergrond van een leveraandoening. Syndroom van Budd-Chiari kan optreden bij patiënten met cirrose.

Etiologie en pathogenese

Pathogenese. De pathogenetische basis van Chiari-misvorming en Budd-Chiari-syndroom is een schending van de uitstroom van bloed uit de lever door het leveraderstelsel (veneuze stasis van de lever) met de ontwikkeling van portale hypertensie (post-hepatisch blok). Afhankelijk van de mate van ontwikkeling van portale hypertensie, worden acute en chronische vormen van de ziekte onderscheiden. In de acute vorm neemt de lever toe in omvang, heeft een afgeronde rand, een glad oppervlak met een roodcyanotische kleur. Microscopisch wordt een beeld onthuld van een stagnerende lever met schade aan de centrale delen van de lobben. Bij aanhoudende obstructie zijn vernietiging van de centrale ader, stromale instorting en neoplasma van bindweefsel in het midden van de lobulus mogelijk. Deze processen leiden tot de vorming van stagnerende cirrose. In de chronische vorm is er een verdikking van de wanden van de leveraders, de aanwezigheid van bloedstolsels daarin; mogelijke volledige vernietiging van de ader en zijn transformatie in een vezelig koord.

Epidemiologie

In de wereld is de incidentie van het Budd-Chiari-syndroom laag en bedraagt ​​het 1: 100 duizend inwoners.

In 18% van de gevallen wordt de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom geassocieerd met hematologische aandoeningen (polycytemie, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, proteïne C-deficiëntie, protrombine III-deficiëntie); in 9% van de gevallen - met kwaadaardige neoplasmata. Bij 20-30% van de patiënten kunnen geen bijkomende aandoeningen worden vastgesteld (idiopathisch Budd-Chiari-syndroom).

Vrouwen met hematologische aandoeningen hebben een grotere kans om ziek te worden.

Budd-Chiari-syndroom manifesteert zich op de leeftijd van 40-50 jaar.

Het overlevingspercentage na 10 jaar is 55%. De dood treedt op als gevolg van snel optredend leverfalen en ascites.

Klinisch beeld

Symptomen, natuurlijk

Kenmerken van klinische manifestaties. Door de aard van de ontwikkeling van de ziekte worden acute, subacute en chronische vormen onderscheiden..

• De acute vorm van de ziekte begint plotseling met het verschijnen van intense pijn in de overbuikheid en het rechter hypochondrium, braken en een vergrote lever. Wanneer de inferieure vena cava bij het proces betrokken is, worden oedeem van de onderste ledematen, uitzetting van de vena saphena van de voorste buikwand, borstkas waargenomen. De ziekte vordert snel, binnen een paar dagen ontwikkelt zich ascites, vaak van hemorragische aard. Soms kunnen ascites worden gecombineerd met hydrothorax, reageert het niet op diuretische behandeling.
• In de chronische vorm (80-85%) is endoflebitis lange tijd asymptomatisch of manifesteert het zich alleen als hepatomegalie. In de toekomst is er pijn in het rechter hypochondrium, braken. In de uitgebreide fase neemt de lever merkbaar toe in omvang, wordt hij dicht, de vorming van levercirrose is mogelijk, in sommige gevallen verschijnt splenomegalie, verwijde aderen op de voorste buikwand en borst. In de terminale fase worden uitgesproken symptomen van portale hypertensie onthuld. In sommige gevallen ontwikkelt zich het inferieure vena cava-syndroom. Het resultaat van de ziekte is ernstig leverfalen, trombose van mesenteriale vaten.

Obstructie kan op verschillende niveaus voorkomen:

• kleine leveraders (exclusief terminale venulen);
• grote leveraders;
• hepatische inferieure vena cava.

Geelzucht is zeldzaam. Het optreden van perifeer oedeem duidt op trombose of compressie van de inferieure vena cava. Als dergelijke patiënten niet de nodige medische zorg krijgen, overlijden ze als gevolg van complicaties van portale hypertensie..

Diagnostiek

Een diagnostisch kenmerk dat specifiek is voor het Budd-Chiari-syndroom is de detectie met behulp van milt- en hepatomanometrie-methoden van lage occlusieve druk in de leveraders met een gelijktijdige toename van portale druk.

Identificeer met behulp van de methode ascites, hepatosplenomegalie, hepatocellulair carcinoom, niercelcarcinoom. Als de patiënt portale veneuze trombose heeft, is verkalking te zien. Bij 5-8% van de patiënten worden spataderen van de slokdarm aangetroffen.

Echografie kan een trombus detecteren in het lumen van de inferieure vena cava of in de leveraders. Bovendien kan deze methode tekenen van diffuse leverschade detecteren..

De gevoeligheid en specificiteit van de methode is 85%.

Om het Budd-Chiari-syndroom te diagnosticeren, is het belangrijk om een ​​trombus in het lumen van de inferieure vena cava of in de leveraders te visualiseren. Tijdens deze studie werden verstoringen van de bloedstroom in de aangetaste bloedvaten, een netwerk van collateralen.

Uitgevoerd met contrasten. Er is een ongelijkmatige verdeling van het contrastmiddel. De staartkwab bij patiënten met het Budd-Chiari-syndroom is dus hypertrofisch en er wordt een hogere concentratie contrastmiddel in bepaald in vergelijking met andere delen van de lever..

Uitputting van de bloedstroom wordt opgemerkt in de perifere delen van het orgel. Bij 18-53% van de patiënten kan trombose van de leveraders en de inferieure vena cava worden gedetecteerd.

De gevoeligheid en specificiteit van de methode is 90%. Het wordt uitgevoerd in combinatie met angio-, veno- en cholangiografie. Met behulp van deze studie is het mogelijk om schendingen van de leverperfusie, gebieden met atrofie, hypertrofie, necrose, tekenen van vervetting te detecteren.

Voor het scannen van radionucliden wordt colloïdale zwavel gebruikt, gelabeld met technetium (99mTc). Bij patiënten met het Budd-Chiari-syndroom is er een verhoogde accumulatie van de isotoop in de caudate lob van de lever. In andere delen van de lever kan er een normale, verminderde, ongelijkmatige ophoping van de isotoop zijn of de volledige afwezigheid ervan.

De resultaten van leverflebografie en lagere cavografie zijn van groot belang voor de diagnose van het Budd-Chiari-syndroom. Tijdens deze procedures is het ook mogelijk om angioplastiek uit te voeren: om stents te installeren, om trombolyse uit te voeren, om transjugulaire intrahepatische portocaval-shunting uit te voeren.

Angiogrammen visualiseren: hepatosplenomegalie, verstoringen in de architectuur van de leverslagaders door parenchymaal oedeem, arterioveneuze shunts. Er is een vertraging in de passage van het contrastmiddel door de lever.

De contrastintensiteit van de milt en poortaderen wordt verminderd. De bloedstroom kan in twee richtingen worden uitgevoerd of cirkelvormig zijn.

Tijdens inferieure cavografie kan trombose of tumorembolie van de inferieure vena cava worden gedetecteerd. Tijdens de flebografie van de lever kan een netwerk van collateralen tussen de hepatische venulen en grote aders worden geïdentificeerd; stenose en obstructie van de leveraders.

Deze test wordt vóór levertransplantatie uitgevoerd om de mate van hepatocellulaire schade en de aanwezigheid van fibrose te bepalen.

Bij 58% van de patiënten met een acuut beloop van het Bad Chiari-syndroom worden histologische tekenen van chronische leverziekte gevonden (volgens studies van leverexplantaten): in 50% van de gevallen zijn er grote regeneratieknopen (tot 10-40 mm in diameter).

Laboratorium diagnostiek

Bij het Budd-Chiari-syndroom kan er leukocytose zijn; verhoogde ESR.

Bij patiënten met het Budd-Chiari-syndroom kan de protrombinetijd verlengd zijn. De protrombinetijd (sec) weerspiegelt de stollingstijd van plasma na toevoeging van een tromboplastine-calciummengsel. Normaal gesproken is dit cijfer 15-20 seconden.

Bij de biochemische analyse van bloed is de activiteit van alanine-aminotransferase (ALT), aspartaataminotransferase (AST), alkalische fosfatase (ALP) verhoogd. Het bilirubinegehalte kan enigszins verhoogd zijn.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose van het Budd-Chiari-syndroom moet worden uitgevoerd bij veno-occlusieve ziekte en hartfalen:

Veno-occlusieve ziekte.

Het ontwikkelt zich bij 25% van de patiënten die een beenmergtransplantatie hebben ondergaan, evenals bij patiënten die chemotherapie krijgen. Bij deze ziekte wordt vernietiging van de post-sinusoïdale venulen waargenomen. Er zijn geen pathologische veranderingen in de inferieure vena cava en leveraders.

Hartfalen.

Er wordt een differentiële diagnose gesteld tussen het Budd-Chiari-syndroom en het rechterventrikel hartfalen.

Complicaties

De volgende complicaties van het Budd-Chiari-syndroom kunnen optreden:

- Ontwikkeling van portale hypertensie.
- Ontwikkeling van ascites.
- Ontwikkeling van leverfalen.
- Ontwikkeling van bloeding uit spataderen van de slokdarm, maag, darmen.
- Ontwikkeling van hepato-renaal syndroom.
- Bacteriële peritonitis kan optreden bij patiënten met ascites.
- De ontwikkeling van hepatocellulair carcinoom is een zeldzame complicatie. Bij patiënten met een vliezige infectie van de inferieure vena cava wordt deze tumor echter in 25-47,5% van de gevallen waargenomen..

Behandeling

Behandeling van het Budd-Chiari-syndroom wordt alleen in een ziekenhuis met medische en chirurgische methoden uitgevoerd.

Medicatie voor het Budd-Chiari-syndroom

Medicamenteuze therapie voor het Budd-Chiari-syndroom geeft een onuitgesproken en kortetermijneffect. Met alleen medicatie is de 2-jaars overleving van patiënten met het Budd-Chiari-syndroom 80-85%.

Diuretica, anticoagulantia en trombolytica worden bij de therapie gebruikt.

Anticoagulantia.

Kan worden gebruikt: enoxaparine natrium (Clexane); dalteparine-natrium (Fragmin).

Trombolytische therapie.

Het wordt uitgevoerd met de volgende medicijnen:

- Streptokinase (Streptodecase, Streptase) kan worden toegediend via een katheter met 7.500 IE / uur of IV met 100.000 IE / uur na een bolusdosis van 250.000 IE.
- Urokinase wordt intraveneus 4400 IE / kg gedurende 10 minuten toegediend, waarna de dosis wordt verhoogd tot 6000. Onderhoudsdosis - 4400-6000 IE / uur, intraveneus.
- Alteplaza (Aktilize) wordt intraveneus toegediend, voor volwassenen, met 0,25-0,5 mg / kg, binnen 60 minuten.

Diuretische therapie.

Diuretische therapie bestaat uit het langdurig gebruik van spironolacton en furosemide (Lasix, Furosemide tabl.) In combinatie met dieetbeperkingen (beperking van wateropname, natrium) en de introductie van kaliumzouten.

Spironolacton wordt oraal toegediend: voor volwassenen - 25-200 mg / dag 2-4 keer per dag (maar niet meer dan 200 mg / dag); kinderen - 1-3,3 mg / kg / dag 2-4 keer per dag.
Furosemide wordt oraal toegediend: voor volwassenen - oraal 20-80 mg / dag elke 6-12 uur (maar niet meer dan 600 mg / dag); kinderen - via de mond 0,5-2,0 mg / kg / dag elke 6-12 uur (niet meer dan 6 mg / kg).

Het type operatie voor het Budd-Chiari-syndroom wordt bepaald door de oorzaak.

Angioplastiek.

In het geval van een vliezige infectie van het inferieure vena cava lumen, kan percutane stentplaatsing worden uitgevoerd na ballondilatatie.

Bypass-procedures.

Het doel van portosystemische shunting is om de druk in de sinusoïdale ruimten van de lever te verminderen. Daarom, als er trombose of obstructie van de inferieure vena cava is, wordt bij patiënten een mesoatriale shunt geïnstalleerd.

Levertransplantatie.

Het wordt uitgevoerd voor patiënten met een acuut beloop van het Budd-Chiari-syndroom. Het overlevingspercentage 4,5 jaar na deze operatie is 50-95%. Levertransplantatie is ook geïndiceerd voor patiënten met niercel- en hepatocellulaire carcinomen die zich ontwikkelen tegen de achtergrond van het Budd-Chiari-syndroom..

Behandeling van complicaties van het Budd-Chiari-syndroom

Als de patiënt cirrose van de lever heeft, is het noodzakelijk om spataderen van de slokdarm, maag en darmen te diagnosticeren en te behandelen om bloeding uit het maagdarmkanaal te voorkomen. In dit geval wordt therapie met bètablokkers voorgeschreven..

Sclerotherapie of ligatie van spataderen met rubberen ringen wordt uitgevoerd; rangeerwerkzaamheden worden uitgevoerd. Portosystemische shunting of slokdarmsluiting van de aderen wordt uitgevoerd als er een voorgeschiedenis is van terugkerende bloedingen. Het stoppen van het bloeden uit de slokdarmspataderen wordt uitgevoerd tegen de achtergrond van het aanvullen van bloedverlies (plasmasubstituten, erytromassa, donorbloed, plasma) in combinatie met de toediening van vicasol, calciumchloride.

Niet-medicamenteuze therapie voor ascites is dieetbeperkingen. De belangrijkste behandelingsmethode is echter medicamenteuze behandeling. Het bestaat uit de benoeming van diuretica, correctie van hypoalbuminemie.

Bij ascites die resistent zijn tegen conservatieve therapie, worden chirurgische ingrepen uitgevoerd om ascitesvloeistof af te voeren. Levertransplantatie is de voorkeursbehandeling voor refractaire ascites. Andere behandelingen voor refractaire ascites zijn therapeutische laparocentese, transjugulaire intrahepatische portosystemische shunting.

Voorspelling

De prognose voor het Budd-Chiari-syndroom hangt af van het verloop van de ziekte, de ernst van leverdisfunctie, lokalisatie van trombose en de oorzaak van het syndroom.

In de acute vorm is de prognose slecht. Patiënten overlijden, meestal door hepatisch coma of mesenteriale veneuze trombose met diffuse peritonitis.

Het overlevingspercentage na 10 jaar is 55%. Factoren die de prognose verslechteren zijn: ouderdom, mannelijk geslacht, de aanwezigheid van kwaadaardige neoplasmata (niercel- of hepatocellulair carcinoom, bijniertumoren).

Ongunstige prognostische factoren zijn hoge scores op de Child-Turcotte-Pugh-schaal, die wordt gebruikt om de ernst van de ziekte, het risico van chirurgische ingrepen en de prognose te beoordelen (rekening houdend met klinische en laboratoriumgegevens).

Child-Turcotte-Pugh-schaal

* 5-6 punten - rang A (zeer laag risico); 7-9 punten - graad B (gemiddeld risico); 10-15 punten - graad C (zeer hoog risico). ** Stadia van hepatische encefalopathie.

• Fase 1: verstoorde slaap, concentratie, depressie, angst of prikkelbaarheid.
• Fase 2: slaperigheid, desoriëntatie, verminderd kortetermijngeheugen, gedragsstoornis.
• Fase 3: Slaperigheid, verwarring, geheugenverlies, woede, paranoïde ideeën, gedragsstoornis.
• Fase 4: Coma.