Bada Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een blokkering van de veneuze bloedstroom in de lever, wat leidt tot hepatomegalie, geelzucht, ascites en leverfalen. Met volledige obstructie en de onmogelijkheid van levertransplantatie is de dood onvermijdelijk. Gedeeltelijke obstructie leidt tot portale hypertensie. Door een aparte (onafhankelijke) veneuze uitstroom wordt de caudate lob van de lever meestal niet aangetast.

De diagnose kan worden bevestigd door middel van radio-isotopenonderzoek, maar in de praktijk wordt dit zelden gedaan. Echografie en computertomografie worden gebruikt om een ​​diagnose te stellen. Veranderingen zijn vaak zo subtiel dat ze alleen kunnen worden opgemerkt als je ernaar zoekt. Momenteel spelen MRI-onderzoeken een belangrijke rol. Hypertrofie van de caudate lob kan leiden tot vernauwing van de inferieure vena cava. De uiteindelijke diagnose wordt bevestigd door levervenografie.
Om een ​​behandelplan met venografie op te stellen, wordt de druk in de supra- en infrahepatische segmenten van de inferieure vena cava gemeten.

Meestal is het Budd-Chiari-syndroom een ​​gevolg van trombose, maar het kan ook voorkomen bij tumoren of zelden bij aangeboren bindweefselpathologie. De belangrijkste pathologische manifestaties zijn centrilobulaire stasis en sinusoïdale dilatatie, wat leidt tot atrofie en vernietiging van hepatocyten rond de centrale aderen. Met de ontwikkeling van fibrose wordt de regeneratie van hepatocyten nabij de portale kanalen opgemerkt.

De combinatie van trombose van de inferieure vena cava met trombose van de leveraders leidt tot een leverinfarct, wat een karakteristiek beeld heeft op computertomografie.

a - Budd-Chiari-syndroom. CT-scan. Voor een leek hebben zichtbare manifestaties geen diagnostische waarde, soms wordt een infiltratieve ziekte vermoed.
b - MPT bij Budd-Chiari-syndroom: de manifestaties, zoals die worden waargenomen bij computertomografie, zijn niet specifiek genoeg, maar de caudate lob kan worden onderscheiden van het resterende leverweefsel. a - Kawagram bij Budd-Chiari-syndroom: compressie van de vergrote caudate lob.
b - Hepatisch flebogram met Budd-Chiari-syndroom.
Het contrast vulde slechts enkele spataderen in de staartkwab. Computertomografie na intraveneuze toediening van lipayodol.
Er is een hepatoom in de rechterkwab van de lever, een tumor in de leverader is gedeeltelijk bedekt met een olie-emulsie. a - Morfologie van het Budd-Chiari-syndroom met het schema.
b - Macroscopische manifestaties van het Budd-Chiari-syndroom. Bloedstolsel in de leverader.
c - Het oppervlak van de lever in een sectie met het Budd-Chiari-syndroom.
Helderrode vlekken van acute centrilobulaire stasis en ongelijke geelbruine brandpunten van parenchymale infarcten zijn zichtbaar. a - Budd-Chiari-syndroom: een microscopisch beeld van uitgesproken stagnatie en expansie van sinusoïden in het centrilobulaire gebied met vervanging van het leverparenchym door erytrocyten.
Veranderingen weerspiegelen het snelle begin van obstructie van veneuze uitstroom bij hepatische veneuze trombose.
b - Syndroom van Budd-Chiari: centrilobulair gebied bij sterke vergroting. Meestal worden bloedingen in de Disse-ruimtes en leverplaten gevonden.
Vervanging en verplaatsing van hepatocyten door erytrocyten is duidelijk zichtbaar in de leverplaten aan beide zijden van de geëxpandeerde, maar lege sinusoïden. Budd-Chiari-syndroom: verminderde opname van colloïde in de lever in de caudate lob van de lever en verhoogde opname in de botten en milt.
Scintigrafie met technetium. Veneus infarct als gevolg van trombose van de inferieure vena cava en hepatische aders.
Een computertomogram (a) toont een trombus met lage dichtheid die de linker en middelste leveraders en de onderste vena cava strekt.
In het gebied van de linkerkwab van de lever en een klein deel van het voorste segment van de rechterkwab wordt een diffuse afname van de dichtheid waargenomen.
Computertomografie ter hoogte van het midden van de lever (b) onthult vergroting van de linker poortader en significante uitbreiding van de inferieure vena cava-trombus.

Budd-Chiari-syndroom

algemene informatie

Budd-Chiari-syndroom of veno-occlusieve leverziekte wordt gekenmerkt door obstructie van de leveraders en retentie van bloed in de lever.

Nadat bloed de lever is binnengekomen, keert het terug naar de systemische circulatie via de levervenen en vervolgens naar de inferieure vena cava, een groot vat dat bloed terugvoert naar het hart. Bij veno-occlusieve ziekten wordt deze bloedcirculatie gedeeltelijk geblokkeerd. Het onmiddellijke resultaat is levercongestie - het vasthouden van bloed dat naar de lever stroomt. De lever wordt merkbaar pijnlijk, vergroot en veroorzaakt ongemak.

Deze aandoening zorgt ervoor dat vocht zich ophoopt in de buik - ascites, een van de meest voorkomende symptomen van het Budd-Chiari-syndroom..

Als de obstructie ernstig is en de bloedvaten betreft die bloed van de rest van het onderlichaam naar het hart transporteren, zal de inferieure vena cava, perifeer oedeem optreden.

Een ander minder opvallend, maar niet minder ernstig teken is portale hypertensie. Het wordt gekenmerkt door verhoogde druk in de poortaders als gevolg van een blokkering van bloed dat uit de lever moet stromen. Verstopte aderen zorgen ervoor dat de andere vertakte aderen verwijden - spataderen. Het vastgehouden bloed kan via de gastro-oesofageale aderen naar het hart terugkeren. Ze zijn kwetsbaar en kunnen niet omgaan met hoge bloeddruk en scheuren, waardoor bloedingen in de gastro-intestinale cyclus ontstaan ​​door spataderen.

De aandoening komt voornamelijk voor bij mensen met trombotische diathese, inclusief myeloproliferatieve aandoeningen:

• primaire polycytemie (polycythaemia vera);
• paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (PNH);
• tumoren;
• chronische ontstekingsziekten;
• stollingsstoornissen;
• infecties.

Op korte termijn kan medicamenteuze behandeling worden voorgeschreven voor symptomatische therapie. Als het alleen met medicamenteuze therapie wordt gebruikt, leidt dit in 83% van de gevallen tot de dood. Therapie omvat de toediening van geneesmiddelen om ascites onder controle te houden, anticoagulantia, antitrombotische en angioplastische therapie.

Chirurgische therapie gecombineerd met medicamenteuze therapie verhoogt de overleving van de patiënt. Het bestaat uit chirurgische decompressie of transjugulaire intrahepatische portosystemische shunting (TIPS). Als gedecompenseerde cirrose optreedt, is levertransplantatie mogelijk.

De prognose is negatief voor onbehandelde patiënten. Als gevolg van progressief leverfalen binnen 3 maanden tot 3 jaar na de diagnose sterft de persoon. Het overlevingspercentage na 5 jaar na portosystemische shunting is 38-87%. Na levertransplantatie is het overlevingspercentage na 5 jaar 70%.

Pathogenese

Obstructie van de intrahepatische ader bij het Budd-Chiari-syndroom leidt tot congestieve hepatopathie. Het treedt op als gevolg van verstopping van aders van klein of groot kaliber, met secundaire bloedstuwing in de lever, omdat bloed de lever binnenkomt maar niet kan verlaten. Als gevolg van microvasculaire ischemie als gevolg van ophoping van bloed, treedt hepatocellulaire schade op.

Bloed dat in de lever is geblokkeerd, keert terug naar het hart via kleinere veneuze bypass-netwerken die de hoeveelheid en de druk van het leverbloed niet aankunnen. Deze omvatten het slokdarm- en maagveneuze netwerk, dat verwijding van bloedvaten en de vorming van spataderen veroorzaakt. Spataderen zullen uiteindelijk de ader scheuren en ernstige bloedingen in het spijsverteringskanaal veroorzaken.

Portale hypertensie en verminderde eiwitsynthese in de lever zullen de ophoping van ascites-vloeistof in de buikholte veroorzaken. De nier draagt ​​ook bij aan deze pathologische toestand door water en zout vast te houden en het renine-angiotensine-aldosteronsysteem te activeren..

Obstructie kan zich ook verspreiden naar de inferieure vena cava, waardoor merkbare verwijde aderen in de buik ontstaan.

Leverstasis en bloedophoping leiden tot hypoxie en het vrijkomen van vrije zuurstofradicalen die de hepatocyten vernietigen. Deze mechanismen zullen leiden tot levernecrose in de centrale lobulaire gebieden met progressieve centrale lobulaire fibrose, regeneratieve nodulaire hyperplasie en levercirrose..

Oorzaken

De meeste patiënten met het syndroom hebben trombotische aandoeningen. De oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn als volgt:

• Hematologische aandoeningen:
  • polycythaemia vera, paroxismale nachtelijke hemoglobinurie;
  • pathologische myeloproliferatieve aandoeningen, antifosfolipidesyndroom;
  • essentiële trombocytose.
• Erfelijke trombotische diathese:
  • tekort aan C- en S-eiwit;
  • tekort aan antitrombine III;
  • factor V Leiden-deficiëntie.
• Chronische infecties:
  • ziekte van hydatid (cystische echinokokkose);
  • aspergillose;
  • amoeben abces;
  • syfilis;
  • tuberculose.
• Chronische ontstekingsziekten:
  • De ziekte van Behcet;
  • inflammatoire darmziekte;
  • sarcoïdose;
  • systemische lupus erythematosus;
  • Syndroom van Sjogren;
  • gemengde bindweefselziekte.
• Tumoren:
  • hepatocellulair carcinoom (leverkanker);
  • niercelcarcinoom;
  • leiomyosarcoom
  • nierkanker;
  • Wilms-tumor (nefroblastoom);
  • myxoom van het rechter atrium.

Gebruik van orale anticonceptie, zwangerschap en postpartumaandoening zijn ook in verband gebracht met het Budd-Chiari-syndroom.

Tekenen en symptomen

Het klinische beeld van het Budd-Chiari-syndroom hangt af van hoe snel de occlusie van de leveraders zich uitbreidt en of er een collateraal veneus netwerk is ontwikkeld om de leversinusoïden te decomprimeren..

Het syndroom kan worden geclassificeerd als fulminant, acuut, subacuut of chronisch..

Patiënten met een fulminant syndroom ontwikkelen acht weken na het begin van geelzucht hepatische encefalopathie. Acute patiënten hebben kortdurende symptomen, hardnekkige ascites en levernecrose zonder de vorming van veneuze collateralen (bypass bloedstroom).

De subacute vorm is de meest voorkomende en heeft een meer verraderlijk verloop. Ascites en levernecrose kunnen minimaal zijn omdat de hepatische sinusoïden worden gedecomprimeerd door de portale veneuze circulatie. Wanneer het Budd-Chiari-syndroom acuut is, komt trombose van alle belangrijke leveraders vaak voor in vergelijking met de subacute vorm, waarin het bij slechts een derde van de patiënten aanwezig is.

De chronische vorm is een complicatie van levercirrose.

Buikpijn, hepatomegalie (vergrote lever) en ascites zijn aanwezig bij bijna alle patiënten met het Budd-Chiari-syndroom. Er zijn echter ook asymptomatische patiënten beschreven. Misselijkheid, braken en milde geelzucht worden het vaakst aangetroffen in fulminante en acute vormen, terwijl miltvergroting (vergrote milt) en esogastrische spataderen in chronische vormen voorkomen. Wanneer de inferieure vena cava wordt geblokkeerd, zijn verwijde veneuze collateralen aanwezig op de flanken naast beenoedeem.

Met de ziekte kan zich vocht ophopen in de buik, waardoor ascites of perifeer beenoedeem ontstaat. Bij patiënten met hematose kunnen spataderen scheuren en bloeden. Als zich levercirrose ontwikkelt, kan dit leiden tot leverfalen met een verminderde hersenfunctie - leverencefalopathie, wat leidt tot verwarring en coma.

Soms verschijnen de symptomen plotseling, zoals bij occlusie van de leveraders tijdens de zwangerschap. Patiënten voelen zich moe en de lever zet uit. Pijnen verschijnen in het rechter hypochondrium. Bijkomende symptomen zijn onder meer braken, geelzucht.

Tricuspidalisregurgitatie, constrictieve pericarditis en rechter atriale myxoom kunnen andere manifestaties hebben dan bij het Budd-Chiari-syndroom. Afwezigheid van hepato-jugulaire reflux met abdominale druk sluit een cardiale oorzaak van ascites uit.

Complicaties

Lijst met complicaties die voortvloeien uit het Budd-Chiari-syndroom:

• hepatische encefalopathie;
• bloeden uit spataderen;
• hepatorenaal syndroom;
• Portale hypertensie;
• complicaties van de secundaire hypercoagulantia.

Diagnostiek

Tekenen die ertoe leiden dat een arts een patiënt met het Budd-Chiari-syndroom vermoedt, zijn hepatomegalie, ascites en hoge leverenzymen die bij bloedonderzoeken worden aangetroffen. Om echter alle twijfels weg te nemen en de redenen voor de verdachte tekenen en symptomen te achterhalen, is het noodzakelijk om het volgende onderzoek uit te voeren:

• Doppler-echografisch onderzoek van de lever met een gevoeligheid en specificiteit van meer dan 85% is de geprefereerde methode voor het onderzoeken van de lever met verdenking op Budd-Chiari-syndroom. Necrotische delen van de lever, bloedstolsels worden waargenomen.
• Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) helpt om de veneuze circulatie van de lever te benadrukken. Het heeft een gevoeligheid en specificiteit van 90%. Het is nuttig voor de studie van de inferieure vena cava en stelt u in staat onderscheid te maken tussen acute, subacute en chronische vormen van het syndroom.
• Computertomografie (CT) kan nuttig zijn voor het bepalen van de anatomie van de veneuze circulatie en voor transjugulaire intrahepatische portosystemische shunting.
• Bloedstolsels in de leveraders kunnen optreden bij levervenografie.
• Echocardiografie kan bij sommige patiënten nodig zijn om tricuspidalisregurgitatie, constrictieve pericarditis of rechter atriaal myxoom te onderzoeken.
• Een leverbiopsie kan nodig zijn om de diagnose te bevestigen en om de ontwikkeling van levercirrose op te sporen.

Differentiële diagnose:

• constrictieve pericarditis;
• rechtszijdig hartfalen;
• uitgezaaide leverziekte;
• alcoholische leverziekte;
• granulomateuze leverziekte.

Behandeling

De behandeling van het Budd-Chiari-syndroom hangt af van hoe snel het zich ontwikkelt en hoe ernstig de ziekte is. Wanneer de symptomen plotseling beginnen en een bloedstolsel de oorzaak is, zijn fibrinolytische geneesmiddelen nuttig. Langdurige antistollingstherapie voorkomt vergroting en herhaling van stolsel.

Anticoagulantia die worden gebruikt, zijn onder meer:

• Warfarine - remt de synthese van vitamine K-afhankelijke stollingsfactoren in de lever.

Fibrinolytische middelen:

• Streptokinase - werkt samen met plasminogeen en zet het om in plasmine. Plasmine breekt fibrinestolsels, fibrinogeen en andere plasma-eiwitten af;
• Urokinase is een directe plasminogeenactivator die inwerkt op het endogene fibrinolytische systeem en fibrinogeen omzet in plasmine;
• Alteplase is een weefselplasminogeenactivator die wordt gebruikt bij de behandeling van acuut myocardinfarct, acute coronaire hartziekte en longembolie; het is veilig en effectief wanneer het samen met heparine of aspirine wordt gegeven binnen de eerste 24 uur nadat de symptomen zijn opgetreden.

Ascites wordt behandeld met diuretica (diuretica) en water- en zoutbeperking. De meest gebruikte antidiurica zijn spironolacton en furosemide. Wanneer ascites wordt geactiveerd of niet reageert op diuretische therapie, zijn paracentese en intraveneuze albumine nodig.

Chirurgische therapie

Als een ader is geblokkeerd of gescheurd, kan angioplastiek worden uitgevoerd. Transluminale of transhepatische percutane angioplastiek voor gelokaliseerde segmenten van de occlusieve aders of inferieure vena cava verbetert de symptomen bij meer dan 70% van de patiënten. Het risico op restenose is hoog.

Als trombolytische therapie niet effectief is, wordt transjugulaire intrahepatische portosystemische shunting (TIPS) uitgevoerd. De plaatsing van dit kunstmatige vat tussen de lever- en poortaderen is nuttig bij patiënten met een geblokkeerde inferieure vena cava, bij patiënten bij wie de druk tussen de poortader en de intrahepatische aders lager is dan 10 mmHg, en bij patiënten met een ernstige leverfunctiestoornis. De procedure wordt ook aanbevolen voor patiënten met acuut syndroom die niet zijn geholpen door trombolytische therapie..

In andere gevallen kan een geblokkeerde ader worden vrijgemaakt van een bloedstolsel en kan vervolgens een dunne staaf (stent) in de ader worden ingebracht om de bloedstroom te behouden.

In ernstige gevallen van het Budd-Chiari-syndroom kan een levertransplantatie nodig zijn. Bij levertransplantatie is het overlevingspercentage 95%. Indicaties zijn fulminant leverfalen, cirrose.

Na transplantatie kan langdurige antistollingstherapie nodig zijn, hoewel veel myeloproliferatieve aandoeningen onder controle zijn gebracht met aspirine en hydroxyureum..

Voorspelling

Factoren die verband houden met een gunstige prognose zijn de jonge leeftijd op het moment van diagnose, het ontbreken van grote hoeveelheden ascites en lage serumcreatininespiegels. Identificatie van de oorzaak van het Budd-Chiari-syndroom met behulp van radiobeelden (echografie, CT, MRI, etc.) heeft de grootste impact op de prognose.

Medicatie en chirurgie kunnen het leven van patiënten verlengen tot ongeveer 8 jaar, waarna levertransplantatie wordt aanbevolen.

Budd-Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling, prognose

De lever is een vitaal en multifunctioneel orgaan. Stoornissen in de lever beïnvloeden de toestand van het hele organisme en leiden tot de ontwikkeling van verschillende ziekten. Er kunnen veel redenen zijn voor dit falen. Een van de pathologische processen die leverdisfunctie veroorzaken, is het Budd-Chiari-syndroom. Dit complex van symptomen wordt veroorzaakt door obstructie van de aderen van de lever, wat leidt tot een afname van het vasculaire lumen en een verstoring van de bloedtoevoer naar het orgel..

Het Budd-Chiari-syndroom werd eind 19e eeuw ontdekt door de Britse chirurg Budd en de Oostenrijkse patholoog Chiari. Ze beschreven onafhankelijk trombose van grote leveraders ter hoogte van hun kruising, die de bloedstroom uit de leverlobben blokkeerde. Volgens ICD-10 werd complexe pathologie van de leveraders toegewezen aan de groep "Embolie en trombose van andere aders" en ontving de code I82.0.

Moderne medische wetenschappers onderscheiden twee medische termen: "ziekte" en "Budd-Chiari-syndroom". In het eerste geval hebben we het over een acuut proces, dat gepaard gaat met trombose van de veneuze vaten van de lever, of over een chronische vorm van de ziekte, die wordt veroorzaakt door tromboflebitis en fibrose van de intrahepatische aderen. In het tweede geval praten ze over de klinische manifestatie van niet-vasculaire ziekten. Deze verdeling van een pathologisch proces met dezelfde symptomen en manifestaties in twee verschillende vormen is voorwaardelijk. Zuurstoftekort in het leverweefsel leidt tot ischemie, wat een negatief effect heeft op de vitale functies van alle organen en zich manifesteert als een intoxicatiesyndroom.

Het Budd-Chiari-syndroom is een zeldzame aandoening met een acuut, subacuut, chronisch of fulminant beloop. Wanneer de aderen van de lever zijn afgesloten, wordt de normale bloedtoevoer verstoord. Patiënten hebben ernstige pijn in de rechterkant van de buik, dyspepsie, geelzucht, ascites, hepatomegalie. De acute vorm van pathologie wordt als de gevaarlijkste beschouwd. Het leidt vaak tot coma of overlijden van de patiënt..

Deze gastro-enterologische aandoening treft vaak volwassen vrouwen van 35-50 jaar die aan hematologische aandoeningen lijden. Bij mannen komt de ziekte veel minder vaak voor. Onlangs hebben artsen aan de bel getrokken, omdat het syndroom steeds jonger wordt. In Europa wordt het geregistreerd bij één persoon op een miljoen.

Alle patiënten met verdenking op Budd-Chiari-syndroom ondergaan een volledig medisch onderzoek, inclusief Doppler-echografie van de levervaten, echografie, CT en MRI, leverbiopsie. Budd-Chiari-syndroom is een ongeneeslijke ziekte. Complexe medicamenteuze therapie en tijdige chirurgische ingrepen kunnen het leven van patiënten alleen maar verlengen en de kwaliteit ervan verbeteren. Patiënten krijgen diuretica, plaatjesaggregatieremmers en trombolytica voorgeschreven. In acute vormen blijven zelfs deze maatregelen machteloos. Levertransplantatie is geïndiceerd voor dergelijke patiënten..

Etiologie

De oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn talrijk. Ze zijn allemaal verdeeld in twee groepen - aangeboren en verworven. In dit opzicht hebben wetenschappers de belangrijkste vormen van pathologie geïdentificeerd: primair en secundair.

• De ziekte veroorzaakt door een aangeboren afwijking - vliezige infectie of stenose van de inferieure vena cava, komt veel voor in Japan en Afrika. Het wordt bij toeval ontdekt tijdens onderzoek van patiënten op andere leveraandoeningen, vaataandoeningen of ascites van onbekende oorsprong. Deze vorm van het syndroom is primair. Congenitale anomalie van levervaten - de belangrijkste etiopathogenetische factor van de ziekte.
• Secundair syndroom is een complicatie van peritonitis, abdominaal trauma, pericarditis, kwaadaardige gezwellen, leveraandoeningen, chronische colitis, tromboflebitis, hematologische en auto-immuunziekten, ioniserende straling, bacteriële infecties en worminfecties, zwangerschap en bevalling, chirurgie, verschillende invasieve medische procedures, geneesmiddelen.
• Idiopathisch syndroom ontwikkelt zich in 30% van de gevallen waarin het onmogelijk is om de exacte oorzaak van de ziekte vast te stellen.

De etiologische classificatie van het syndroom heeft 6 vormen: aangeboren, trombotisch, posttraumatisch, inflammatoir, oncologisch, hepatisch.

Pathogenetische links van het syndroom:

1. Impact van de oorzakelijke factor,
2. Vernauwing en obstructie van aderen,
3. Langzame bloedstroom,
4. Ontwikkeling van stagnerende verschijnselen,
5. Vernietiging van hepatocyten met littekens,
6. Hypertensie in het poortaderstelsel,
7. Compenserende uitstroom van bloed door de kleine aderen van de lever,
8. Ischemie van microvasculaire organen,
9. Verminderd volume van de perifere lever,
10. Hypertrofie en verdichting van het centrale deel van het orgel,
11. Necrotische processen in het leverweefsel en dood van hepatocyten,
12. Leverfunctiestoornis.

Pathologische symptomen van de ziekte:

• Vergroot, glad en paarsachtig leverweefsel dat op nootmuskaat lijkt;
• Geïnfecteerde trombotische massa;
• Bloedstolsels die tumorcellen bevatten;
• Uitgesproken veneuze congestie en lymfatase;
• Centrilobulaire necrose en gevorderde fibrose.

Dergelijke pathologische veranderingen leiden tot het verschijnen van de eerste symptomen van de ziekte. Wanneer een leverader is afgesloten, kunnen karakteristieke symptomen ontbreken. Blokkering van twee of meer veneuze stammen resulteert in een verminderde portale bloedstroom, verhoogde druk in het portaalsysteem, de ontwikkeling van hepatomegalie en overstrekking van de hepatische capsule, wat klinisch tot uiting komt in pijn in het rechter hypochondrium. Vernietiging van hepatocyten en orgaanstoornissen - oorzaken van invaliditeit of overlijden van patiënten.

Factoren die de ontwikkeling van poortadertrombose veroorzaken:

1. Zittend of staand werk,
2. Sedentaire levensstijl,
3. Gebrek aan regelmatige fysieke activiteit,
4. Slechte gewoonten, vooral roken,
5. Gebruik van bepaalde medicijnen die de bloedstolling verhogen,
6. Overgewicht.

Symptomen

Het klinische beeld van het Budd-Chiari-syndroom wordt bepaald door de vorm. De belangrijkste reden die een patiënt dwingt om naar een dokter te gaan, is pijn die hem slaap en rust ontneemt.

• De acute vorm van pathologie komt plotseling voor en manifesteert zich als een scherpe pijn in de buik en het rechter hypochondrium, dyspeptische symptomen - braken en diarree, geelheid van de huid en sclera, hepatomegalie. Zwelling van de benen gaat gepaard met het uitzetten en uitpuilen van de vena saphena in de buik. Symptomen verschijnen onverwacht en vorderen snel, waardoor de algemene toestand van patiënten verslechtert. Ze bewegen met grote moeite en kunnen zichzelf niet meer bedienen. Nierstoornissen ontwikkelen zich snel. Gratis vocht hoopt zich op in de borst en buik. Lymfostase verschijnt. Dergelijke processen zijn praktisch niet vatbaar voor therapie en eindigen in coma of overlijden van patiënten..
• Tekenen van de subacute vorm van het syndroom zijn: hepatosplenomegalie, hypercoaguleerbaar syndroom, ascites. De symptomatologie neemt binnen zes maanden toe, de werkcapaciteit van patiënten neemt af. De subacute vorm wordt meestal chronisch.
• De chronische vorm ontwikkelt zich tegen de achtergrond van tromboflebitis van de aderen van de lever en de groei van vezelige vezels in hun holte. Het kan zich gedurende vele jaren niet manifesteren, dat wil zeggen, het kan asymptomatisch zijn, of zich manifesteren als tekenen van asthenisch syndroom - malaise, zwakte, vermoeidheid. In dit geval wordt de lever altijd vergroot, het oppervlak is dicht, de rand steekt onder de ribbenboog uit. Het syndroom wordt pas gedetecteerd na een uitgebreid onderzoek van patiënten. Geleidelijk ontwikkelen ze ongemak en ongemak in het rechter hypochondrium, gebrek aan eetlust, winderigheid, braken, icterus sclera, zwelling van de enkels. Pijnsyndroom wordt matig uitgedrukt.
• De razendsnelle vorm kenmerkt zich door een snelle toename van symptomen en het voortschrijden van de ziekte. In slechts een paar dagen ontwikkelen patiënten geelzucht, nierfunctiestoornissen, ascites. De officiële geneeskunde kent geïsoleerde gevallen van deze vorm van pathologie..

Bij afwezigheid van ondersteunende en symptomatische therapie ontwikkelen zich ernstige complicaties en gevaarlijke gevolgen:

1. inwendige bloedingen,
2. dysurie,
3. drukverhoging in het portaalsysteem,
4. spataderen van de slokdarm,
5. hepatosplenomegalie,
6. levercirrose,
7. hydrothorax, ascites,
8. hepatische encefalopathie,
9. hepatorenaal falen,
10. bacteriële peritonitis.

een gevolg van de toename van portale hypertensie - het symptoom 'medusa's head' en ascites (rechts)

In het laatste stadium van progressief leverfalen treedt een coma op, waaruit patiënten zelden naar buiten komen en sterven. Hepatisch coma is een aandoening van het centrale zenuwstelsel die wordt veroorzaakt door ernstige leverschade. De coma wordt gekenmerkt door een constante ontwikkeling. Ten eerste ervaren patiënten een angstige, geagiteerde of sombere, apathische toestand, vaak euforie. Het denken vertraagt, slaap en oriëntatie in ruimte en tijd worden verstoord. Dan verergeren de symptomen: patiënten raken in de war, ze schreeuwen en huilen, reageren scherp op gewone gebeurtenissen. Symptomen van meningisme, "lever" -geur uit de mond, trillen van de handen, bloedingen in het mondslijmvlies en het maagdarmkanaal verschijnen. Hemorragisch syndroom gaat gepaard met oedemateuze ascites. Scherpe pijn aan de rechterkant, abnormale ademhaling, hyperbilirubinemie zijn tekenen van het terminale stadium van pathologie. Patiënten hebben epileptische aanvallen, pupillen verwijden, drukvallen, reflexen vervagen, ademhaling stopt.

Diagnostiek

De diagnose van het Budd-Chiari-syndroom is gebaseerd op klinische symptomen, anamnestische gegevens en de resultaten van laboratorium- en instrumentele technieken. Na het luisteren naar klachten van patiënten, voeren artsen een visueel onderzoek uit en onthullen tekenen van ascites en hepatomegalie.

Door aanvullende onderzoeken kan de definitieve diagnose worden gesteld.

• Hemogram - leukocytose, verhoogde ESR,
• Coagulogram - een toename van de protrombinetijd en index,
• Bloedbiochemie - activering van leverenzymen, verhoogde bilirubinespiegels, verlaagd totaal eiwit en verminderde fractionele verhoudingen,
• In ascitesvloeistof - albumine, leukocyten.

1. Echografie van de lever - uitbreiding van de leveraders, vergroting van de poortader;
2. Doppler-echografie - vaataandoeningen, trombose en stenose van de leveraders,
3. Portografie - onderzoek van het poortadersysteem na de introductie van een contrastmiddel erin;
4. Hepatomanometrie en splenometrie - meting van druk in de aderen van de lever en milt;
5. Röntgenfoto van de buikholte - ascites, carcinoom, hepatosplenomegalie, spataderen van de slokdarm;
6. Contrastversterkte angiografie en venohepatografie - lokalisatie van de trombus en de mate van verminderde hepatische circulatie;
7. CT - leverhypertrofie, parenchymaal oedeem, heterogene delen van het leverweefsel;
8. MRI - atrofische processen in de lever, foci van necrose in het leverweefsel, vervetting van het orgaan;
9. Leverbiopsie - fibrose, necrose en atrofie van hepatocyten, congestie, microtrombi;
10. Met scintigrafie kunt u de locatie van de trombose bepalen.

Met een uitgebreide studie kunt u een nauwkeurige diagnose stellen, zelfs met het meest complexe klinische beeld. De prognose en behandelingstactiek zijn afhankelijk van hoe correct en snel de ziekte wordt gediagnosticeerd..

Genezende activiteiten

Het Budd-Chiari-syndroom is een ongeneeslijke ziekte. Algemene therapeutische maatregelen verlichten enigszins en gedurende een korte tijd de toestand van patiënten en voorkomen de ontwikkeling van complicaties.

• Verwijdering van het veneuze blok,
• Eliminatie van portale hypertensie,
• Herstel van veneuze bloedstroom,
• Normalisatie van de bloedtoevoer naar de lever,
• Complicaties voorkomen,
• Opheffing van pathologische symptomen.

Alle patiënten zijn onderworpen aan een verplichte ziekenhuisopname. Gastro-enterologen en chirurgen schrijven voor hen de volgende groepen medicijnen voor:

1. diuretica - "Veroshpiron", "Furosemide",
2. medicijnen-hepatoprotectors - "Essentiale", "Legalon",
3. glucocorticosteroïden - "prednisolon", "dexamethason",
4. plaatjesaggregatieremmers - "Kleksan", "Fragmin",
5. trombolytica - "Streptokinase", "Urokinase",
6. fibrinolytica - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. eiwithydrolysaten,
8. transfusie van erytrocytenmassa, plasma.

Met de ontwikkeling van ernstige complicaties krijgen patiënten cytostatica voorgeschreven. Dieettherapie is van groot belang bij de behandeling van ascites. Het bestaat uit het beperken van natrium. Hoge doses diuretica en paracentese zijn geïndiceerd.

Conservatieve behandeling is niet effectief en geeft alleen verbetering op korte termijn. Het verlengt de levensduur van 80% van de patiënten met 2 jaar. Wanneer medicamenteuze therapie niet kan omgaan met portale hypertensie, worden chirurgische methoden gebruikt. Dodelijke complicaties ontwikkelen zich binnen 2-5 jaar zonder operatie. De dood komt voor in 85-90% van de gevallen. Leverfalen en encefalopathie worden alleen symptomatisch behandeld, wat verband houdt met de onomkeerbaarheid van pathologische veranderingen in de organen.

Chirurgische ingreep is gericht op het normaliseren van de bloedtoevoer naar de lever. Vóór de operatie ondergaan alle patiënten angiografie, waarmee u de oorzaak van occlusie van de leveraders kunt vaststellen.

De belangrijkste soorten bewerkingen:

voorbeeld van een bypass-operatie

• anastomose - vervanging van pathologisch veranderde bloedvaten door kunstmatige berichten om de bloedstroom in de aderen van de lever te normaliseren;
• shunting - een operatie die de bloedstroom in de vaten van de lever herstelt door de occlusieplaats te omzeilen met behulp van shunts;
• vena cava protheses;
• dilatatie van de aangetaste aderen met een ballon;
• vasculaire stenting;
• angioplastiek wordt uitgevoerd na ballondilatatie;
• levertransplantatie is de meest effectieve methode om pathologie te behandelen.

Chirurgische behandeling is effectief bij 90% van de geopereerde patiënten. Met levertransplantatie kunt u goed succes behalen en de levensduur van patiënten met 10 jaar verlengen.

Voorspelling

De acute vorm van het Budd-Chiari-syndroom heeft een slechte prognose en eindigt vaak met de ontwikkeling van ernstige complicaties: coma, inwendige bloedingen en bacteriële ontsteking van het peritoneum. Als er geen adequate therapie is, treedt de dood op binnen 2-3 jaar na het verschijnen van de eerste klinische symptomen van de ziekte..

Overleving van tien jaar is typerend voor patiënten met een chronisch beloop van het syndroom. De uitkomst van pathologie wordt beïnvloed door: etiologie, leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid van nier- en leveraandoeningen. Een volledige genezing van patiënten is momenteel onmogelijk. De ontwikkeling van transplantatie in de toekomst zal de kansen op herstel van de patiënt aanzienlijk vergroten.

Budd Chiari-syndroom: wat is het en de oorzaken van ontwikkeling?

Budd Chiari-syndroom is een zeldzame aandoening die voor het eerst werd beschreven door de Britse arts G. Budd in 1845, en een halve eeuw later, in 1899, presenteerde de Oostenrijkse patholoog G. Chiari 13 gevallen van dit syndroom..

De essentie ligt in de pathologie van de leveraders. Laten we eens nader bekijken wat voor soort ziekte het is..

Wat is het Budd-Chiari-syndroom?

Dit is trombose van de leveraders, deze aandoening wordt trouwens ook wel zo genoemd. Dat wil zeggen, met deze ziekte is het moeilijk voor bloed om van de lever naar de algemene bloedstroom door de inferieure vena cava te stromen..

In de ICD-10 (Internationale classificatie van ziekten van de 10e revisie) werd deze pathologie opgenomen in de groep "Embolie en trombose van andere aders" met code 182.0.

Overtreding van de veneuze uitstroom is vrij zeldzaam - 1: 100.000, meer vrouwen van 40 tot 50 jaar lopen het risico ziek te worden. Hieruit kan worden geconcludeerd dat de aanwezigheid van een verhoogde hoeveelheid oestrogeen in het bloed bij vrouwen de ontwikkeling van het syndroom sterk beïnvloedt.

Binnen 10 jaar overleeft ongeveer 55% van de patiënten met deze pathologie. De dood treedt op als gevolg van acuut leverfalen.

Redenen voor ontwikkeling

Tot nu toe is in 30% van de gevallen onduidelijk wat het ontstaan ​​van deze ziekte beïnvloedt. De voor de hand liggende redenen verschillen qua oorsprong van elkaar, maar op de een of andere manier komt het allemaal neer op trombose van de leveraders.

Wat kan het veroorzaken?

• trauma aan de buik;
• peritonitis - ontsteking van de buikholte / pericarditis;
• verschillende soorten leveraandoeningen;
• ziekten veroorzaakt door infectie;
• tumoren zijn kwaadaardig;
• een klein aantal medicijnen;
• zwangerschap, bevalling.

Dit alles is de oorzaak van verstopping van de aderen, wat op zijn beurt de vernietiging van leverweefsel met zich meebrengt, een toename van de intrahepatische druk, wat kan leiden tot necrose (dood van orgaancellen).

Wat betreft de aanwezigheid van dit syndroom bij kinderen, dit zijn geïsoleerde gevallen, in totaal zijn er in de praktijk 35 gevallen geregistreerd. Het manifesteert zich op absoluut dezelfde manier als bij volwassenen, maar er kunnen geboorteafwijkingen worden waargenomen, bijvoorbeeld de afwezigheid of obstructie van de suprahepatische aderen.

Ondanks het feit dat de ziekte vrij zeldzaam is, komt een ernstig deel van de ziekten voor bij zwangere vrouwen, in aanwezigheid van factoren die daartoe bevorderlijk zijn. De behandeling is meestal geïndividualiseerd, maar wijkt niet af van de basisprincipes.

Symptomen

Zoals vaak het geval is, verschijnen de tekenen van de ziekte en zijn ze afhankelijk van de vorm. Trombose van de leveraders is dus acuut, chronisch.

De acute vorm van het syndroom begint onverwachts en gaat onmiddellijk gepaard met een ernstige pijnaanval onder de rib aan de rechterkant, braken (als de toestand verslechtert, verschijnt er bloed in het braaksel) en een toename van de leveromvang, uitzetting van de aderen van het onderhuidse.

De ziekte ontwikkelt zich zeer snel, letterlijk binnen een paar dagen neemt de buikholte toe door de ophoping van vocht daar en geen diuretica helpen.

De chronische vorm wordt bij 80-90% van de patiënten gediagnosticeerd, veroorzaakt door ontsteking of fibrose. Het verdwijnt vaak zonder symptomen, tenzij de patiënt snel moe wordt. Alle tekens verschijnen stiekem. Eerst begint hij misselijk te worden, braken verschijnt en pijn rechts onder de ribben. Wanneer de aandoening zich al heeft ontwikkeld, wordt een vergrote lever waargenomen die dicht aanvoelt, cirrose kan optreden, soms zijn er verwijde aderen onder de huid voor het peritoneum en de borst. Bloeden komt voor uit de darmen, maag en slokdarm. Als gevolg hiervan ontwikkelt zich leverfalen en vasculaire trombose..

Diagnostiek

Het belangrijkste bij de diagnose is om alle andere ziekten met vergelijkbare symptomen uit te sluiten..
De optimale manier om het Budd-Chiari-syndroom te diagnosticeren, is echografie, dankzij dit is het mogelijk om de transformatie van de leveraders en compressie van de inferieure vena cava te detecteren. Deze methode is ook goed voor het diagnosticeren van ascites (vochtophoping). Met behulp van Doppler-echografie worden veranderingen in de richting van de bloedstroom door de aderen van de lever gedetecteerd.

Met CT kunt u overwegen hoeveel de lever groter is, en wanneer een contrast wordt geïnjecteerd en de bloedstroom wordt verstoord, is dit contrast ongelijk verdeeld, wordt de vlekkerige aard van de stof opgemerkt.

De foto, waar de pijl, toont trombose van het levervat.

Ascites en spataderen, in combinatie met een vergrote lever, zijn natuurlijk duidelijke tekenen wanneer u eerst aan het Budd-Chiari-syndroom moet denken..

Behandeling

Als bij een patiënt het Budd-Chiari-syndroom wordt vastgesteld, wordt hij in het ziekenhuis opgenomen. Alle therapie voor deze aandoening is gericht op het opheffen van blokkades, het verminderen van de druk in het orgaan en het voorkomen van complicaties..

De specialisten die deze aandoening behandelen, zijn een gastro-enteroloog en een chirurg.

Het is mogelijk om deze aandoening met medicijnen te behandelen, maar dit is niet effectief, de verbetering treedt slechts korte tijd op. 80-85% van de patiënten leeft hierna ongeveer twee jaar. Daarom wordt tijdens de medicamenteuze behandeling ook de kwestie van chirurgische ingrepen overwogen. Dit kan zowel een operatie aan de vaten zijn om hun geleidbaarheid te herstellen, als levertransplantatie, als het al nodig is om iemands leven te redden. Alle beslissingen over welke operaties worden uitgevoerd, worden genomen door de behandelende arts.

De prognoses kunnen echter niet als gunstig worden beschouwd. Zelfs met chirurgische ingrepen is het overlevingspercentage binnen 10 jaar 50%, rekening houdend met het feit dat de vorm van de ziekte chronisch was. Terwijl het syndroom, dat in een acute vorm voorkomt, vaak dodelijk is als gevolg van hepatisch coma. Er zijn echter gevallen waarin het met een dergelijk beloop van deze vreselijke ziekte mogelijk was om het leven van patiënten met nog eens 10 jaar te verlengen..

In deze video vertelt de dokter waartoe hoge druk kan leiden in de poortader, die al het bloed van het spijsverteringskanaal naar de lever transporteert..

Hoewel het Budd-Chiari-syndroom als ongeneeslijk wordt beschouwd. Maar artsen over de hele wereld proberen de effectiviteit van therapie te verbeteren en te verbeteren..

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die wordt gekenmerkt door obstructie van de aderen van de lever, waardoor de bloedstroom wordt verstoord en veneuze congestie. Pathologie kan worden veroorzaakt door primaire veranderingen in bloedvaten en secundaire aandoeningen van de bloedsomloop. Dit is een vrij zeldzame ziekte die voorkomt in een acute, subacute of chronische vorm. De belangrijkste symptomen zijn ernstige pijn in het rechter hypochondrium, vergrote lever, misselijkheid, braken, matige geelzucht, ascites. Het gevaarlijkste is de acute vorm van de ziekte, die leidt tot coma of overlijden van de patiënt. Conservatieve behandeling geeft geen blijvende resultaten, de levensverwachting hangt rechtstreeks af van een succesvolle operatie.

ICD-10

• Oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom
• Symptomen van het Budd-Chiari-syndroom
• Diagnose van Budd-Chiari-syndroom
• Behandeling voor Budd-Chiari-syndroom
  • Prognose en complicaties van het Budd-Chiari-syndroom
• Behandelingsprijzen

Algemene informatie

Het Budd-Chiari-syndroom is een pathologisch proces dat gepaard gaat met een verandering in de bloedstroom in de lever als gevolg van een afname van het lumen van de aders naast dit orgaan. De lever vervult veel functies, de normale werking van het lichaam hangt af van zijn toestand. Daarom heeft een schending van de bloedtoevoer invloed op alle systemen en organen en leidt het tot algemene intoxicatie. Budd-Chiari-syndroom kan worden veroorzaakt door secundaire pathologie van grote aderen, wat leidt tot stagnatie van het bloed in de lever, of, omgekeerd, door primaire vasculaire veranderingen die verband houden met genetische afwijkingen. Dit is een vrij zeldzame pathologie in de gastro-enterologie: volgens statistieken is de frequentie van de laesie 1: 100.000 van de bevolking. In 18% van de gevallen wordt de ziekte veroorzaakt door hematologische aandoeningen, in 9% door kwaadaardige tumoren. In 30% van de gevallen is het onmogelijk om bijkomende ziekten te identificeren. Meestal treft pathologie vrouwen van 40-50 jaar oud.

Oorzaken van Budd-Chiari-syndroom

De ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom kan door veel factoren worden veroorzaakt. De belangrijkste reden wordt beschouwd als een aangeboren afwijking van de levervaten en hun structurele componenten, evenals vernauwing en vernietiging van de leveraders. In 30% van de gevallen is het niet mogelijk om de exacte oorzaak van deze aandoening te achterhalen, dan praten ze over het idiopathische Budd-Chiari-syndroom.

Traumatisch abdominaal letsel, leverziekten, ontsteking van het peritoneum (peritonitis) en pericardium (pericarditis), kwaadaardige tumoren, hemodynamische veranderingen, veneuze trombose, bepaalde medicijnen, infectieziekten, zwangerschap en bevalling kunnen het Budd-Chiari-syndroom veroorzaken..

Al deze redenen leiden tot een schending van de doorgankelijkheid van de aderen en de ontwikkeling van stagnatie, die geleidelijk de vernietiging van leverweefsel veroorzaken. Bovendien neemt de intrahepatische druk toe, wat kan leiden tot necrotische veranderingen. Natuurlijk, met vernietiging van grote bloedvaten, wordt de bloedstroom uitgevoerd ten koste van andere veneuze takken (azygos-ader, intercostale en paravertebrale aderen), maar ze kunnen niet omgaan met een dergelijk volume bloed.

Als gevolg hiervan eindigt alles met atrofie van de perifere delen van de lever en hypertrofie van het centrale deel. Een toename van de omvang van de lever verergert de situatie verder, omdat het de vena cava sterker comprimeert, waardoor de volledige obstructie wordt veroorzaakt.

Symptomen van het Budd-Chiari-syndroom

Bij het pathologische proces van het Budd-Chiari-syndroom kunnen verschillende bloedvaten betrokken zijn: kleine en grote leveraders, inferieure vena cava. De klinische symptomen van het syndroom zijn rechtstreeks afhankelijk van het aantal beschadigde bloedvaten: als slechts één ader wordt aangetast, is de pathologie asymptomatisch en veroorzaakt geen verslechtering van het welzijn. Maar de verandering in de bloedstroom in twee of meer aders blijft niet onopgemerkt..

Symptomen en hun intensiteit zijn afhankelijk van het acute, subacute of chronische verloop van de ziekte. Een acute vorm van pathologie ontwikkelt zich plotseling: patiënten ervaren hevige pijn in de buik en in het rechter hypochondrium, misselijkheid en braken. Matige geelzucht treedt op en de omvang van de lever neemt sterk toe (hepatomegalie). Als de pathologie de vena cava beïnvloedt, is er zwelling van de onderste ledematen, uitzetting van de vena saphena op het lichaam. Na een paar dagen verschijnen nierfalen, ascites en hydrothorax, die moeilijk te behandelen zijn en gepaard gaan met bloederig braken. In de regel eindigt deze vorm in coma en overlijden van de patiënt..

Het subacute beloop wordt gekenmerkt door een vergrote lever, reologische aandoeningen (of beter gezegd: verhoogde bloedstolling), ascites, splenomegalie (vergrote milt).

De chronische vorm geeft mogelijk lange tijd geen klinische symptomen, de ziekte wordt alleen gekenmerkt door een toename van de leveromvang, zwakte en verhoogde vermoeidheid. Geleidelijk verschijnt ongemak onder de rechter onderrib en braken. In het midden van de pathologie wordt cirrose van de lever gevormd, neemt de milt toe, met als resultaat leverfalen. Het is de chronische vorm van de ziekte die in de meeste gevallen wordt geregistreerd (in 80%).

De literatuur beschrijft geïsoleerde verhalen over de fulminante vorm, gekenmerkt door een snelle en progressieve toename van symptomen. Binnen een paar dagen ontwikkelen zich geelzucht, nier- en leverfalen en ascites.

Diagnose van Budd-Chiari-syndroom

Het Budd-Chiari-syndroom kan worden vermoed met de ontwikkeling van kenmerkende symptomen: ascites en hepatomegalie tegen de achtergrond van verhoogde bloedstolling. Voor de definitieve diagnose heeft de gastro-enteroloog aanvullende onderzoeken nodig (instrumenteel en laboratorium).

Laboratoriummethoden geven de volgende resultaten: een algemene bloedtest toont een toename van het aantal leukocyten en ESR; een coagulogram onthult een toename van de protrombinetijd, een biochemische bloedtest bepaalt een toename van de activiteit van leverenzymen.

Instrumentele methoden (echografie van de lever, Doppler-echografie, portografie, CT, MRI van de lever) stellen u in staat de grootte van de lever en de milt te meten, de mate van diffuse en vasculaire aandoeningen te bepalen, evenals de oorzaak van de ziekte, bloedstolsels en veneuze stenose te detecteren.

Behandeling voor Budd-Chiari-syndroom

Therapeutische maatregelen zijn gericht op het herstellen van de veneuze bloedstroom en het elimineren van symptomen. Conservatieve therapie geeft een tijdelijk effect en draagt ​​bij aan een lichte verbetering van de algemene toestand. Patiënten krijgen diuretica voorgeschreven die overtollig vocht uit het lichaam verwijderen, evenals medicijnen die het metabolisme in levercellen verbeteren. Om pijn- en ontstekingsprocessen te verlichten, worden glucocorticosteroïden gebruikt. Alle patiënten krijgen bloedplaatjesaggregatieremmers en fibrinolytica voorgeschreven, die de snelheid van stolselresorptie verhogen en de reologische eigenschappen van bloed verbeteren. Sterfte met geïsoleerd gebruik van conservatieve therapiemethoden is 85-90%.

Het is mogelijk om de bloedtoevoer naar de lever alleen chirurgisch te herstellen, maar chirurgische ingrepen worden alleen uitgevoerd als er geen sprake is van leverfalen en hepatische veneuze trombose. In de regel worden de volgende soorten operaties uitgevoerd: het opleggen van anastomosen - kunstmatige communicatie tussen beschadigde schepen; shunting - het creëren van extra wegen voor de uitstroom van bloed; levertransplantatie. Bij stenose van de superieure vena cava worden de protheses en expansie getoond.

Prognose en complicaties van het Budd-Chiari-syndroom

De prognose van de ziekte is teleurstellend, deze wordt beïnvloed door de leeftijd van de patiënt, gelijktijdige chronische pathologie, de aanwezigheid van cirrose. Het uitblijven van behandeling eindigt met het overlijden van de patiënt binnen 3 maanden tot 3 jaar na de diagnose. De ziekte kan complicaties veroorzaken in de vorm van hepatische encefalopathie, bloeding en ernstig nierfalen.

Bijzonder gevaarlijk zijn de acute en bliksemsnelle aard van het Budd-Chiari-syndroom. De levensverwachting van patiënten met chronische pathologie bereikt 10 jaar. De prognose hangt af van het succes van de operatie.

Budd-Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling, prognose

Ziekte en Budd-Chiari-syndroom zijn aandoeningen die optreden wanneer de bloedcirculatie in de lever is verstoord, die verschillen in ontwikkeling en symptomatologie. Een syndroom is alleen een schending van de bloedstroom veroorzaakt door extravasculaire oorzaken. De ziekte van Budd-Chiari is vaak een secundaire vasculaire laesie tegen de achtergrond van bijkomende pathologie. Ondanks de verschillende etiologische bases hebben beide aandoeningen vergelijkbare symptomen, die alleen verschillen in de snelheid van hun ontwikkeling..

Etiologie

De oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn talrijk. Ze zijn allemaal verdeeld in twee groepen - aangeboren en verworven. In dit opzicht hebben wetenschappers de belangrijkste vormen van pathologie geïdentificeerd: primair en secundair.

• De ziekte veroorzaakt door een aangeboren afwijking - vliezige infectie of stenose van de inferieure vena cava, komt veel voor in Japan en Afrika. Het wordt bij toeval ontdekt tijdens onderzoek van patiënten op andere leveraandoeningen, vaataandoeningen of ascites van onbekende oorsprong. Deze vorm van het syndroom is primair. Congenitale anomalie van levervaten - de belangrijkste etiopathogenetische factor van de ziekte.
• Secundair syndroom is een complicatie van peritonitis, abdominaal trauma, pericarditis, kwaadaardige gezwellen, leveraandoeningen, chronische colitis, tromboflebitis, hematologische en auto-immuunziekten, ioniserende straling, bacteriële infecties en worminfecties, zwangerschap en bevalling, chirurgie, verschillende invasieve medische procedures, geneesmiddelen.
• Idiopathisch syndroom ontwikkelt zich in 30% van de gevallen waarin het onmogelijk is om de exacte oorzaak van de ziekte vast te stellen.

De etiologische classificatie van het syndroom heeft 6 vormen: aangeboren, trombotisch, posttraumatisch, inflammatoir, oncologisch, hepatisch.

Pathogenetische links van het syndroom:

1. Impact van de oorzakelijke factor,
2. Vernauwing en obstructie van aderen,
3. Langzame bloedstroom,
4. Ontwikkeling van stagnerende verschijnselen,
5. Vernietiging van hepatocyten met littekens,
6. Hypertensie in het poortaderstelsel,
7. Compenserende uitstroom van bloed door de kleine aderen van de lever,
8. Ischemie van microvasculaire organen,
9. Verminderd volume van de perifere lever,
10. Hypertrofie en verdichting van het centrale deel van het orgel,
11. Necrotische processen in het leverweefsel en dood van hepatocyten,
12. Leverfunctiestoornis.

Pathologische symptomen van de ziekte:

• Vergroot, glad en paarsachtig leverweefsel dat op nootmuskaat lijkt;
• Geïnfecteerde trombotische massa;
• Bloedstolsels die tumorcellen bevatten;
• Uitgesproken veneuze congestie en lymfatase;
• Centrilobulaire necrose en gevorderde fibrose.

Dergelijke pathologische veranderingen leiden tot het verschijnen van de eerste symptomen van de ziekte. Wanneer een leverader is afgesloten, kunnen karakteristieke symptomen ontbreken. Blokkering van twee of meer veneuze stammen resulteert in een verminderde portale bloedstroom, verhoogde druk in het portaalsysteem, de ontwikkeling van hepatomegalie en overstrekking van de hepatische capsule, wat klinisch tot uiting komt in pijn in het rechter hypochondrium. Vernietiging van hepatocyten en orgaanstoornissen - oorzaken van invaliditeit of overlijden van patiënten.

Factoren die de ontwikkeling van poortadertrombose veroorzaken:

1. Zittend of staand werk,
2. Sedentaire levensstijl,
3. Gebrek aan regelmatige fysieke activiteit,
4. Slechte gewoonten, vooral roken,
5. Gebruik van bepaalde medicijnen die de bloedstolling verhogen,
6. Overgewicht.

Preventie

De ziekte wordt gekenmerkt door een ontsteking van de wanden in de levervaten met verstopping. Door de moeilijkheid bij uitstroom stagneert het bloed in de lever. Naast de ziekte onderscheiden artsen het Budd-Chiari-syndroom afzonderlijk als een secundaire orgaanschade: andere oorzaken die niet rechtstreeks verband houden met de vaten van de lever leiden tot een schending van de uitstroom van veneus bloed.

Meestal wordt de ziekte van Budd-Chiari gediagnosticeerd bij vrouwen van middelbare leeftijd. De redenen voor het voorkomen zijn als volgt:

• erfelijke afwijkingen van de poortader, andere vaten van de lever;
• operatie, buiktrauma;
• periode van zwangerschap, bevalling;
• bloedstollingspathologie, neiging tot trombose;
• langdurig gebruik van anticonceptiva met hormonen;
• kankers in de buik;
• verschillende leverziekten;
• ontsteking van het peritoneum en de hartzak;
• infecties;
• polycytemie.

Deze factoren veroorzaken de vernauwing van de aderen (tot volledige obstructie), de bloedstroom vertraagt, het bloed begint te stagneren in de lever. Hepatocyten (orgaancellen) beginnen af ​​te breken met littekens.

Het weefsel wordt dichter, drukt de bloedvaten nog meer samen. De bloedcirculatie verslechtert volledig, een gebrek aan zuurstof en voedingsstoffen leidt tot atrofie langs de randen van het orgel, in het midden - tot een toename van de interne druk, het optreden van portale hypertensie.

Samen met een storing van het orgel bepaalt het de klinische manifestaties.

Buikvergroting Symptomen en verschijnselen zijn hetzelfde bij zowel de ziekte als het Budd-Chiari-syndroom en hangen volledig af van het aantal aangetaste aders. Er zijn 3 vormen van de ziekte:

1. Acute vorm. Klachten ontstaan ​​sterk, de ernst van de aandoening neemt snel toe. Patiënten maken zich zorgen over misselijkheid, braken, hevige pijn rechts onder de ribben, gele huid, zwelling van de benen. Brede bochtige aderen zijn zichtbaar onder de huid. De omvang van de lever neemt dramatisch toe. Ascites en hydrothorax ontwikkelen zich - vocht in de borstholte en buik. Nieren falen. De bloedstolling neemt toe. Na een paar dagen valt de patiënt in coma en sterft..
2. Subacute vorm. De manifestaties van pathologie zijn hetzelfde, maar minder uitgesproken.
3. Chronisch beloop. Het wordt gekenmerkt door vage symptomen: zwakte, constante vermoeidheid. Geleidelijk aan levercirrose met functionele insufficiëntie, portale hypertensie met de bijbehorende symptomen: pijn in de rechterhelft van de buik, braken, spataderen, inwendige bloedingen, aandoeningen van het spijsverteringsstelsel.

Pathologie heeft een agressief verloop, de ontwikkeling van complicaties vormt een formidabel levensgevaar: cirrose, verminderde nierfunctie, bloeding in de lichaamsholten, ascites, hydrothorax, coma, dood.

Behandelingsmethoden

Het is mogelijk om het Budd-Chiari-syndroom te behandelen met zowel medicijnen als chirurgische correctie..

Symptomatische therapie is bedoeld om de bloedcirculatie in de levervaten te verbeteren om complicaties te helpen voorkomen. De dokter schrijft voor:

• diuretica (overtollig water verwijderen, oedeem bestrijden);
• glucocorticosteroïden (verzwakte ontsteking);
• hepatoprotectors (geneesmiddelen die metabolische processen in hepatocyten normaliseren);
• trombolytica (vernietigt bloedstolsels);
• anticoagulantia (voorkomen bloedstolsels).

De belangrijkste behandeling voor het Budd-Chiari-syndroom is een operatie. Reden voor weigering: leverfalen, veneuze trombose. Hier is een algemeen overzicht van de gebruikte bewerkingen:

• rangeren, anastomosen die het niet-werkende deel van de ader omzeilen;
• protheses (vervanging van een deel van het vat door een implantaat);
• ballondilatatie, stenting van de inferieure genitale ader (uitzetting van de stenoseplaats; de installatie van een metalen structuur beschermt tegen nieuwe vernauwing);
• membranotomie (dissectie van verklevingen in het vat);
• levertransplantatie (de beste behandelmethode). Levertransplantatie

Voorspelling

Pathologie wordt buitengewoon slecht behandeld, herstel is onmogelijk. De prognose is ongunstig.

Zonder adequate behandeling voor een langdurige kuur - niet meer dan 3 jaar. En met een acute vorm - slechts een paar dagen. Een geslaagde levertransplantatie verlengt de levensduur met wel 10 jaar.

Preventie van de ziekte van Budd-Chiari omvat de preventie en behandeling van chronische ziekten, het naleven van een gezonde levensstijl.

• gebalanceerd dieet;
• actieve levensstijl;
• tijdige diagnose en behandeling van ontstekingsziekten in het lichaam;
• jaarlijkse preventieve onderzoeken;
• sanitair en educatief werk onder de bevolking.

Maakt u zich ergens zorgen over? Wilt u meer informatie over de ziekte en het Budd-Chiari-syndroom, de oorzaken, symptomen, behandelings- en preventiemethoden, het beloop van de ziekte en het dieet erna? Of heeft u een keuring nodig? U kunt een afspraak maken met een arts - de Eurolab kliniek staat altijd voor u klaar! De beste doktoren zullen u onderzoeken, de uiterlijke tekenen bestuderen en helpen de ziekte te identificeren aan de hand van symptomen, u adviseren en de nodige assistentie verlenen en een diagnose stellen. U kunt ook een huisarts bellen. De Eurolab-kliniek is de klok rond voor u open.

Hoe u contact kunt opnemen met de kliniek: Het telefoonnummer van onze kliniek in Kiev: (38 (multichannel). De secretaris van de kliniek kiest een geschikte dag en uur voor u om de dokter te bezoeken. Onze coördinaten en routebeschrijving staan ​​hier. Kijk meer in detail over alle diensten van de kliniek op de persoonlijke pagina.

Als u eerder onderzoek heeft gedaan, zorg er dan voor dat u hun resultaten meeneemt voor een consult bij een arts. Als het onderzoek niet is uitgevoerd, doen we al het nodige in onze kliniek of met onze collega's in andere klinieken.

U ? U moet in het algemeen heel voorzichtig zijn met uw gezondheid. Mensen besteden onvoldoende aandacht aan de symptomen van ziekten en realiseren zich niet dat deze ziekten levensbedreigend kunnen zijn. Er zijn veel ziekten die zich in het begin niet in ons lichaam manifesteren, maar uiteindelijk blijkt het helaas te laat om ze te behandelen. Elke ziekte heeft zijn eigen specifieke symptomen, karakteristieke externe manifestaties - de zogenaamde symptomen van de ziekte. Het identificeren van symptomen is de eerste stap bij het diagnosticeren van ziekten in het algemeen. Om dit te doen, hoeft u zich alleen maar meerdere keren per jaar door een arts te laten onderzoeken om niet alleen een vreselijke ziekte te voorkomen, maar ook om een ​​gezonde geest in het lichaam en in het lichaam als geheel te behouden..

Wil je een dokter, gebruik dan het gedeelte van het online consult, misschien vind je daar antwoorden op je vragen en lees je tips om voor jezelf te zorgen. Als u geïnteresseerd bent in beoordelingen van klinieken en doktoren, probeer dan de informatie die u nodig heeft te vinden in de sectie All Medicine. Registreer u ook op het medische portaal van Eurolab om voortdurend op de hoogte te blijven van het laatste nieuws en informatie-updates op de site, die automatisch naar uw e-mail worden gestuurd.

Symptomen

Het klinische beeld van het Budd-Chiari-syndroom wordt bepaald door de vorm. De belangrijkste reden die een patiënt dwingt om naar een dokter te gaan, is pijn die hem slaap en rust ontneemt.

• De acute vorm van pathologie komt plotseling voor en manifesteert zich als een scherpe pijn in de buik en het rechter hypochondrium, dyspeptische symptomen - braken en diarree, geelheid van de huid en sclera, hepatomegalie. Zwelling van de benen gaat gepaard met het uitzetten en uitpuilen van de vena saphena in de buik. Symptomen verschijnen onverwacht en vorderen snel, waardoor de algemene toestand van patiënten verslechtert. Ze bewegen met grote moeite en kunnen zichzelf niet meer bedienen. Nierstoornissen ontwikkelen zich snel. Gratis vocht hoopt zich op in de borst en buik. Lymfostase verschijnt. Dergelijke processen zijn praktisch niet vatbaar voor therapie en eindigen in coma of overlijden van patiënten..
• Tekenen van de subacute vorm van het syndroom zijn: hepatosplenomegalie, hypercoaguleerbaar syndroom, ascites. De symptomatologie neemt binnen zes maanden toe, de werkcapaciteit van patiënten neemt af. De subacute vorm wordt meestal chronisch.
• De chronische vorm ontwikkelt zich tegen de achtergrond van tromboflebitis van de aderen van de lever en de groei van vezelige vezels in hun holte. Het kan zich gedurende vele jaren niet manifesteren, dat wil zeggen, het kan asymptomatisch zijn, of zich manifesteren als tekenen van asthenisch syndroom - malaise, zwakte, vermoeidheid. In dit geval wordt de lever altijd vergroot, het oppervlak is dicht, de rand steekt onder de ribbenboog uit. Het syndroom wordt pas gedetecteerd na een uitgebreid onderzoek van patiënten. Geleidelijk ontwikkelen ze ongemak en ongemak in het rechter hypochondrium, gebrek aan eetlust, winderigheid, braken, icterus sclera, zwelling van de enkels. Pijnsyndroom wordt matig uitgedrukt.
• De razendsnelle vorm kenmerkt zich door een snelle toename van symptomen en het voortschrijden van de ziekte. In slechts een paar dagen ontwikkelen patiënten geelzucht, nierfunctiestoornissen, ascites. De officiële geneeskunde kent geïsoleerde gevallen van deze vorm van pathologie..

Bij afwezigheid van ondersteunende en symptomatische therapie ontwikkelen zich ernstige complicaties en gevaarlijke gevolgen:

1. inwendige bloedingen,
2. dysurie,
3. drukverhoging in het portaalsysteem,
4. spataderen van de slokdarm,
5. hepatosplenomegalie,
6. levercirrose,
7. hydrothorax, ascites,
8. hepatische encefalopathie,
9. hepatorenaal falen,
10. bacteriële peritonitis.

een gevolg van de toename van portale hypertensie - het symptoom 'medusa's head' en ascites (rechts)
In het laatste stadium van progressief leverfalen treedt een coma op, waaruit patiënten zelden naar buiten komen en sterven. Hepatisch coma is een aandoening van het centrale zenuwstelsel die wordt veroorzaakt door ernstige leverschade. De coma wordt gekenmerkt door een constante ontwikkeling. Ten eerste ervaren patiënten een angstige, geagiteerde of sombere, apathische toestand, vaak euforie. Het denken vertraagt, slaap en oriëntatie in ruimte en tijd worden verstoord. Dan verergeren de symptomen: patiënten raken in de war, ze schreeuwen en huilen, reageren scherp op gewone gebeurtenissen. Symptomen van meningisme, "lever" -geur uit de mond, trillen van de handen, bloedingen in het mondslijmvlies en het maagdarmkanaal verschijnen. Hemorragisch syndroom gaat gepaard met oedemateuze ascites. Scherpe pijn aan de rechterkant, abnormale ademhaling, hyperbilirubinemie zijn tekenen van het terminale stadium van pathologie. Patiënten hebben epileptische aanvallen, pupillen verwijden, drukvallen, reflexen vervagen, ademhaling stopt.

Hoe manifesteert de chronische vorm zich?

De chronische vorm komt voor bij 85-95% van de patiënten en wordt veroorzaakt door niet-trombotische methoden van veneuze beschadiging (ontsteking, fibrose). Het kan lange tijd zonder klachten doorgaan of gepaard gaan met verhoogde vermoeidheid. Symptomen verschijnen geleidelijk:

• het is mogelijk om een ​​significante toename van de lever te detecteren met matig pijnsyndroom, het oppervlak en de rand zijn dicht;
• veroorzaakt bloeding uit spataderen van de maag, darmen, slokdarm;
• ascites en leverfalen vormen zich langzaam;
• pijn rechts in het hypochondrium;
• braken en toenemende icterus van de huid.

De duur van de ziekte is meer dan zes maanden.

Diagnostiek

De diagnose van het Budd-Chiari-syndroom is gebaseerd op klinische symptomen, anamnestische gegevens en de resultaten van laboratorium- en instrumentele technieken. Na het luisteren naar klachten van patiënten, voeren artsen een visueel onderzoek uit en onthullen tekenen van ascites en hepatomegalie.

Door aanvullende onderzoeken kan de definitieve diagnose worden gesteld.

• Hemogram - leukocytose, verhoogde ESR,
• Coagulogram - een toename van de protrombinetijd en index,
• Bloedbiochemie - activering van leverenzymen, verhoogde bilirubinespiegels, verlaagd totaal eiwit en verminderde fractionele verhoudingen,
• In ascitesvloeistof - albumine, leukocyten.

1. Echografie van de lever - uitbreiding van de leveraders, vergroting van de poortader;
2. Doppler-echografie - vaataandoeningen, trombose en stenose van de leveraders,
3. Portografie - onderzoek van het poortadersysteem na de introductie van een contrastmiddel erin;
4. Hepatomanometrie en splenometrie - meting van druk in de aderen van de lever en milt;
5. Röntgenfoto van de buikholte - ascites, carcinoom, hepatosplenomegalie, spataderen van de slokdarm;
6. Contrastversterkte angiografie en venohepatografie - lokalisatie van de trombus en de mate van verminderde hepatische circulatie;
7. CT - leverhypertrofie, parenchymaal oedeem, heterogene delen van het leverweefsel;
8. MRI - atrofische processen in de lever, foci van necrose in het leverweefsel, vervetting van het orgaan;
9. Leverbiopsie - fibrose, necrose en atrofie van hepatocyten, congestie, microtrombi;
10. Met scintigrafie kunt u de locatie van de trombose bepalen.

Met een uitgebreide studie kunt u een nauwkeurige diagnose stellen, zelfs met het meest complexe klinische beeld. De prognose en behandelingstactiek zijn afhankelijk van hoe correct en snel de ziekte wordt gediagnosticeerd..

Spoedgevallen

In elk stadium en in elke vorm van het Budd-Chiari-syndroom kan de toestand van de patiënt worden verergerd door een noodgeval. In dergelijke gevallen is dringende professionele medische hulp vereist. Deze toestand wordt gekenmerkt door:

• plotseling optreden van de meest ongemakkelijke en pijnlijke symptomen;
• bruine misselijkheid en braken;
• moeilijk urineren, kleine hoeveelheid urine;
• ontlasting met een teerachtige consistentie en tint.

Genezende activiteiten

Het Budd-Chiari-syndroom is een ongeneeslijke ziekte. Algemene therapeutische maatregelen verlichten enigszins en gedurende een korte tijd de toestand van patiënten en voorkomen de ontwikkeling van complicaties.

• Verwijdering van het veneuze blok,
• Eliminatie van portale hypertensie,
• Herstel van veneuze bloedstroom,
• Normalisatie van de bloedtoevoer naar de lever,
• Complicaties voorkomen,
• Opheffing van pathologische symptomen.

Alle patiënten zijn onderworpen aan een verplichte ziekenhuisopname. Gastro-enterologen en chirurgen schrijven voor hen de volgende groepen medicijnen voor:

1. diuretica - "Veroshpiron", "Furosemide",
2. medicijnen-hepatoprotectors - "Essentiale", "Legalon",
3. glucocorticosteroïden - "prednisolon", "dexamethason",
4. plaatjesaggregatieremmers - "Kleksan", "Fragmin",
5. trombolytica - "Streptokinase", "Urokinase",
6. fibrinolytica - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. eiwithydrolysaten,
8. transfusie van erytrocytenmassa, plasma.

Met de ontwikkeling van ernstige complicaties krijgen patiënten cytostatica voorgeschreven. Dieettherapie is van groot belang bij de behandeling van ascites. Het bestaat uit het beperken van natrium. Hoge doses diuretica en paracentese zijn geïndiceerd.

Conservatieve behandeling is niet effectief en geeft alleen verbetering op korte termijn. Het verlengt de levensduur van 80% van de patiënten met 2 jaar. Wanneer medicamenteuze therapie niet kan omgaan met portale hypertensie, worden chirurgische methoden gebruikt. Dodelijke complicaties ontwikkelen zich binnen 2-5 jaar zonder operatie. De dood komt voor in 85-90% van de gevallen. Leverfalen en encefalopathie worden alleen symptomatisch behandeld, wat verband houdt met de onomkeerbaarheid van pathologische veranderingen in de organen.

Chirurgische ingreep is gericht op het normaliseren van de bloedtoevoer naar de lever. Vóór de operatie ondergaan alle patiënten angiografie, waarmee u de oorzaak van occlusie van de leveraders kunt vaststellen.

De belangrijkste soorten bewerkingen:

voorbeeld van een bypass-operatie

• anastomose - vervanging van pathologisch veranderde bloedvaten door kunstmatige berichten om de bloedstroom in de aderen van de lever te normaliseren;
• shunting - een operatie die de bloedstroom in de vaten van de lever herstelt door de occlusieplaats te omzeilen met behulp van shunts;
• vena cava protheses;
• dilatatie van de aangetaste aderen met een ballon;
• vasculaire stenting;
• angioplastiek wordt uitgevoerd na ballondilatatie;
• levertransplantatie is de meest effectieve methode om pathologie te behandelen.

Chirurgische behandeling is effectief bij 90% van de geopereerde patiënten. Met levertransplantatie kunt u goed succes behalen en de levensduur van patiënten met 10 jaar verlengen.

Behandeling

Allereerst zijn de acties van specialisten met deze diagnose gericht op ondersteunende therapie. Het is noodzakelijk om de doorgankelijkheid van de aderen in korte tijd te herstellen en te zorgen voor een volledige uitstroom van bloed.

De vorm van de ziekte - acuut of chronisch, evenals de mate van schade en de algemene toestand van de patiënt hebben een grote invloed op de therapiekeuze.

De basis van therapie zijn:

• Symptomatische behandeling bieden afhankelijk van de geïdentificeerde pathologieën;
• Preventie van complicaties zoals ascites of leverfalen;
• Veneuze uitstroom verschaffen en de lever ontladen;
• Voorkomen van verdere verstopte aderen.

Voorspelling

De acute vorm van het Budd-Chiari-syndroom heeft een slechte prognose en eindigt vaak met de ontwikkeling van ernstige complicaties: coma, inwendige bloedingen en bacteriële ontsteking van het peritoneum. Als er geen adequate therapie is, treedt de dood op binnen 2-3 jaar na het verschijnen van de eerste klinische symptomen van de ziekte..

Overleving van tien jaar is typerend voor patiënten met een chronisch beloop van het syndroom. De uitkomst van pathologie wordt beïnvloed door: etiologie, leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid van nier- en leveraandoeningen. Een volledige genezing van patiënten is momenteel onmogelijk. De ontwikkeling van transplantatie in de toekomst zal de kansen op herstel van de patiënt aanzienlijk vergroten.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose moet noodzakelijkerwijs manifestaties van veno-occlusieve ziekte en tekenen van hartfalen uitsluiten.

Veno-occlusieve pathologie wordt gevormd bij 1/4 van de patiënten na beenmergtransplantatie en chemotherapie. Het wordt veroorzaakt door de sluiting van kleine venulen in de leverweefsels, terwijl bij schade aan grote bloedvaten de zone van de inferieure vena cava niet optreedt. Geen progressief leverfalen.

Hartfalen heeft zijn eigen oorzaken: hartaandoeningen, decompensatie van hartafwijkingen, de ontwikkeling van aneurysma, een voorgeschiedenis van een acuut myocardinfarct. Dyspneu en tachycardie overheersen bij klachten. Bij rechterventrikelfalen is de lever vergroot, maar niet zo pijnlijk, en verschilt de dichtheid. Ascites groeit geleidelijk.

Classificatie

- Primair Budd-Chiari-syndroom.

Het komt voor bij aangeboren stenose of vliezige infectie van de inferieure vena cava. Membraneuze infectie van de inferieure vena cava is een zeldzame pathologische aandoening. Meestal gevonden bij inwoners van Japan en Afrika. In de meeste gevallen worden patiënten met een vliezige infectie van de inferieure vena cava gediagnosticeerd met levercirrose, ascites en oesofageale varices..

- Secundair Budd-Chiari-syndroom.

Het komt voor bij peritonitis, tumoren van de buikholte, pericarditis, trombose van de inferieure vena cava, cirrose en focale laesies van de lever, migrerende viscerale tromboflebitis, polycytemie.

- Acuut Budd-Chiari-syndroom.

Het acute begin van het Budd-Chiari-syndroom is een gevolg van trombose van de leveraders of de inferieure vena cava. Bij acute blokkering van de leveraders, plotseling braken, intense pijn in het epigastrische gebied en in het rechter hypochondrium (als gevolg van zwelling van de lever en uitrekken van de glissoncapsule); geelzucht wordt opgemerkt. De ziekte vordert snel en ascites ontwikkelen zich binnen een paar dagen. In de terminale fase verschijnt bloederig braken. Met de toegevoegde trombose van de inferieure vena cava, worden oedeem van de onderste ledematen, spataderen op de voorste buikwand waargenomen. In ernstige gevallen van totale blokkering van de leveraders, ontwikkelt trombose van de mesenteriale vaten zich met pijn en diarree. In het acute beloop van het Budd-Chiari-syndroom treden deze symptomen plotseling op en worden ze uitgesproken met snelle progressie. De ziekte eindigt binnen een paar dagen dodelijk.

De oorzaak van het chronische beloop van het Budd-Chiari-syndroom kan fibrose van de intrahepatische aderen zijn, in de meeste gevallen veroorzaakt door een ontstekingsproces. De ziekte kan zich alleen manifesteren als hepatomegalie met de geleidelijke toename van pijn in het rechter hypochondrium. In de geëxpandeerde fase neemt de lever aanzienlijk toe, wordt deze dicht en verschijnen ascites. Het resultaat van de ziekte is ernstig leverfalen. De ziekte kan gecompliceerd worden door bloeding uit de verwijde aderen van de slokdarm, maag en darmen.

- Type I Budd-Chiari-syndroom - Obstructie van de inferieure vena cava en secundaire obstructie van de leverader. - II type Budd-Chiari-syndroom - Obstructie van grote leveraders. - III type Budd-Chiari-syndroom - obstructie van kleine aderen van de lever (veno-occlusieve ziekte).

- Idiopathisch Budd-Chiari-syndroom. Bij 20-30% van de patiënten kan de etiologie van de ziekte niet worden vastgesteld.

- Congenitaal Budd-Chiari-syndroom. Komt voor bij aangeboren stenose of vliezige infectie van de inferieure vena cava.

- Trombotisch Budd-Chiari-syndroom. De ontwikkeling van dit type Budd-Chiari-syndroom is in 18% van de gevallen geassocieerd met hematologische aandoeningen (polycytemie, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, proteïne C-deficiëntie, protrombine III-deficiëntie).

Bovendien kunnen de oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn: zwangerschap, antifosfolipidensyndroom, gebruik van orale anticonceptiva.

- Posttraumatisch en / of door het ontstekingsproces. Komt voor bij flebitis, auto-immuunziekten (de ziekte van Behcet), trauma, ioniserende straling, het gebruik van immunosuppressiva.

- Tegen de achtergrond van kwaadaardige neoplasmata. Budd-Chiari-syndroom kan optreden bij patiënten met niercel- of hepatocellulaire carcinomen, bijniertumoren en inferieure vena cava leiomyosarcomen.

- Tegen de achtergrond van een leveraandoening. Syndroom van Budd-Chiari kan optreden bij patiënten met cirrose.

Epidemiologie

In de wereld is de incidentie van het Budd-Chiari-syndroom laag en bedraagt ​​het 1: 100 duizend inwoners.

In 18% van de gevallen wordt de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom geassocieerd met hematologische aandoeningen (polycytemie, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, proteïne C-deficiëntie, protrombine III-deficiëntie); in 9% van de gevallen - met kwaadaardige neoplasmata. Bij 20-30% van de patiënten kunnen geen bijkomende aandoeningen worden vastgesteld (idiopathisch Budd-Chiari-syndroom).

Vrouwen met hematologische aandoeningen hebben een grotere kans om ziek te worden.

Budd-Chiari-syndroom manifesteert zich op de leeftijd van 40-50 jaar.

Het overlevingspercentage na 10 jaar is 55%. De dood treedt op als gevolg van snel optredend leverfalen en ascites.

Complicaties en prognose

De prognose van het Budd-Chiari-syndroom is slecht. Zelfs als de symptomen zijn verdwenen, is volledig herstel onmogelijk. Het snelle verloop kan fataal zijn als gevolg van de ontwikkeling van complicaties van het syndroom:

• acuut leverfalen;
• bloeden;
• encefalopathie;
• Portale hypertensie;
• coma.

De levensverwachting van een patiënt bij wie de ziekte van Budd-Chiari is vastgesteld, hangt af van de oorzaken die de aandoening veroorzaakten en de waarschijnlijkheid van eliminatie. Er zijn factoren die samenhangen met een goede prognose: jonge leeftijd, geen of gemakkelijk te corrigeren ascites, laag creatinine.

Oorzaken

Momenteel zijn de oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom in 30% van de gevallen niet vastgesteld. Dergelijke ziekten worden idiopathisch genoemd. Onder de bekende oorzaken van hepatische veneuze trombose, heersen factoren die leiden tot mechanische vernauwing van het lumen van de inferieure vena cava en de leveraders:

• trauma aan de buik;
• operaties;
• anomalieën in de ontwikkeling van de inferieure vena cava;
• trauma tijdens katheterisatie van de inferieure vena cava;
• operaties;
• acute peritonitis;
• migrerende viscerale tromboflebitis;
• hepatische pathologie;
• polycytemie;
• infectieus proces: syfilis, tuberculose;
• aangeboren en verworven hematologische aandoeningen.

Op basis van de bepaling van de oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte, kunnen verschillende vormen van het Budd-Chiari-syndroom worden onderscheiden:

• idiopathisch (onbekende oorzaken);
• posttraumatisch;
• aangeboren (vanwege een schending van de vorming van de inferieure vena cava);
• trombotisch (in geval van verminderde bloedfunctie);
• tegen de achtergrond van oncologische pathologie;
• tegen de achtergrond van cirrose.