Arterioveneuze misvorming

Arterioveneuze malformatie is een cerebrale vasculaire malformatie. Het wordt gekenmerkt door de vorming in sommige delen van de hersenen of het ruggenmerg van een vasculaire wirwar, bestaande uit slagaders en aders, die rechtstreeks met elkaar verbonden zijn, dat wil zeggen zonder de deelname van het capillaire netwerk.

De ziekte komt voor met een frequentie van 2 gevallen per 100.000 inwoners, mannen zijn er gevoeliger voor. Meestal manifesteert het zich klinisch tussen de 20 en 40 jaar, maar soms debuteert het na 50 jaar.

Het grootste gevaar van arterioveneuze misvorming is het risico van intracraniële bloeding, wat kan leiden tot de dood of tot blijvende invaliditeit..

Oorzaken en risicofactoren

Arterioveneuze misvorming is een aangeboren pathologie die niet erfelijk is. De belangrijkste reden zijn negatieve factoren die van invloed zijn op het proces van het leggen en ontwikkelen van het vasculaire netwerk (in het eerste trimester van de zwangerschap):

  • intra-uteriene infecties;
  • enkele veel voorkomende ziekten (bronchiale astma, chronische glomerulonefritis, diabetes mellitus);
  • het gebruik van medicijnen met een teratogeen effect;
  • roken, alcoholisme, drugsverslaving;
  • blootstelling aan ioniserende straling;
  • vergiftiging met zouten van zware metalen.

Arterioveneuze misvormingen kunnen overal in de hersenen of het ruggenmerg worden aangetroffen. Omdat er in dergelijke vasculaire formaties geen capillair netwerk is, vindt de afvoer van bloed rechtstreeks uit de slagaders in de aderen plaats. Dit leidt ertoe dat de druk in de aderen toeneemt en hun lumen uitzet. Slagaders met deze pathologie hebben een onderontwikkelde spierlaag en verdunde wanden. Alles bij elkaar verhoogt het risico op ruptuur van arterioveneuze malformatie met het optreden van levensbedreigende bloeding.

Bij intracraniële bloeding geassocieerd met ruptuur van een arterioveneuze malformatie sterft elke tiende patiënt.

Directe afvoer van bloed uit slagaders in aders die haarvaten omzeilen, veroorzaakt verstoringen van de ademhaling en metabolische processen in het hersenweefsel op het gebied van lokalisatie van pathologische vasculaire vorming, die chronische lokale hypoxie veroorzaakt.

Vormen van de ziekte

Arterioveneuze misvormingen worden ingedeeld naar grootte, locatie, hemodynamische activiteit.

  1. Oppervlakkig. Het pathologische proces vindt plaats in de hersenschors of in de laag witte stof die er direct onder ligt.
  2. Diep. Het vasculaire conglomeraat bevindt zich in de subcorticale ganglia, in het gebied van de windingen, in de romp en (of) ventrikels van de hersenen.

Op spoeldiameter:

  • karig (minder dan 1 cm);
  • klein (van 1 tot 2 cm);
  • medium (van 2 tot 4 cm);
  • groot (van 4 tot 6 cm);
  • reus (meer dan 6 cm).

Afhankelijk van de kenmerken van hemodynamica zijn arterioveneuze misvormingen actief en inactief..

Actieve vasculaire laesies worden gemakkelijk gedetecteerd door angiografie. Ze zijn op hun beurt verdeeld in fistels en gemengd.

Inactieve misvormingen zijn onder meer:

  • sommige soorten holtes;
  • capillaire misvormingen;
  • veneuze misvormingen.

Symptomen

Arterioveneuze misvorming is vaak asymptomatisch en wordt bij toeval ontdekt tijdens het onderzoek om een ​​andere reden.

Met een aanzienlijke omvang van de pathologische vasculaire formatie, oefent het druk uit op het hersenweefsel, wat leidt tot de ontwikkeling van algemene cerebrale symptomen:

  • barstende hoofdpijn;
  • misselijkheid, braken;
  • algemene zwakte, verminderd vermogen om te werken.

In sommige gevallen kunnen in het klinische beeld van arterioveneuze misvorming focale symptomen optreden die verband houden met een verminderde bloedtoevoer naar een bepaald deel van de hersenen..

Wanneer de misvorming zich in de frontale kwab bevindt, wordt de patiënt gekenmerkt door:

  • motorische afasie;
  • verminderde intelligentie;
  • proboscis reflex;
  • onzeker lopen;
  • aanvallen.

Met cerebellaire lokalisatie:

  • hypotensie van de spieren;
  • horizontale grove nystagmus;
  • onvast lopen;
  • gebrek aan coördinatie van bewegingen.

Met temporele lokalisatie:

  • krampachtige aanvallen;
  • vernauwing van de gezichtsvelden, tot volledig verlies;
  • sensorische afasie.

Indien gelokaliseerd in de basis van de hersenen:

  • verlamming;
  • visuele beperking tot volledige blindheid in één of beide ogen;
  • strabismus;
  • moeite met het bewegen van de oogbollen.

Arterioveneuze misvorming van het ruggenmerg manifesteert zich door parese of verlamming van de extremiteiten, aantasting van alle soorten gevoeligheid in de extremiteiten.

Wanneer een misvorming scheurt, treedt bloeding op in de weefsels van het ruggenmerg of de hersenen, wat tot hun dood leidt.

Het risico op een gescheurde arterioveneuze malformatie is 2–5%. Als er al een bloeding heeft plaatsgevonden, neemt het risico op herhaling 3-4 keer toe.

Tekenen van gescheurde misvorming en hersenbloeding:

  • plotselinge scherpe hoofdpijn van hoge intensiteit;
  • fotofobie, visuele beperking;
  • schendingen van de spraakfunctie;
  • misselijkheid, herhaaldelijk braken dat geen verlichting brengt;
  • verlamming;
  • verlies van bewustzijn;
  • aanvallen.

Breuk van een arterioveneuze misvorming in het ruggenmerg leidt tot plotselinge verlamming van de ledematen.

Diagnostiek

Neurologisch onderzoek brengt symptomen aan het licht die kenmerkend zijn voor ruggenmerg- of hersenbeschadiging, waarna patiënten worden verwezen voor angiografie en computer- of magnetische resonantiebeeldvorming.

De ziekte komt voor met een frequentie van 2 gevallen per 100.000 inwoners, mannen zijn er gevoeliger voor. Meestal manifesteert het zich klinisch tussen de 20 en 40 jaar, maar soms debuteert het na 50 jaar.

Behandeling

De enige methode om arterioveneuze misvorming te elimineren en daardoor de ontwikkeling van complicaties te voorkomen, is een operatie..

Als de misvorming zich buiten een functioneel significant gebied bevindt en het volume niet groter is dan 100 ml, wordt deze verwijderd met behulp van de klassieke open methode. Na craniotomie ligeert de chirurg de adductor- en ontladingsvaten van de vaatbal, scheidt deze vervolgens en verwijdert.

Wanneer een arterioveneuze misvorming zich in de diepe structuren van de hersenen of functioneel significante gebieden bevindt, kan het moeilijk zijn om de transcraniële verwijdering ervan uit te voeren. In deze gevallen gaat de voorkeur uit naar de radiochirurgische methode. De belangrijkste nadelen:

  • een lange periode die nodig is voor het vernietigen van de vaten van de misvorming;
  • lage efficiëntie bij het verwijderen van vasculaire plexus, waarvan de diameter groter is dan 3 cm;
  • de noodzaak om herhaalde stralingssessies uit te voeren.

Een andere manier om arterioveneuze malformatie te verwijderen, is endovasculaire röntgenembolisatie van de voedingsslagader. Deze methode kan alleen worden toegepast als er een bloedvat beschikbaar is voor katheterisatie. De nadelen zijn de noodzaak van een stapsgewijze behandeling en een laag rendement. Statistieken tonen aan dat endovasculaire röntgenembolisatie slechts in 30-50% van de gevallen een volledige embolisatie van de misvormingsvaten mogelijk maakt..

Momenteel geven de meeste neurochirurgen de voorkeur aan het gecombineerd verwijderen van arterioveneuze misvormingen. Met hun aanzienlijke omvang wordt bijvoorbeeld eerst röntgen-endovasculaire embolisatie gebruikt en na een verkleining van de omvang van het vasculaire conglomeraat wordt de transcraniële verwijdering uitgevoerd..

Mogelijke complicaties en gevolgen

De gevaarlijkste complicaties van arterioveneuze cerebrale misvormingen:

  • bloeding in het ruggenmerg of de hersenen;
  • de ontwikkeling van aanhoudende neurologische aandoeningen (inclusief verlamming);
  • fatale afloop.

De enige methode om arterioveneuze misvorming te elimineren en daardoor de ontwikkeling van complicaties te voorkomen, is een operatie..

Voorspelling

Het risico op een gescheurde arterioveneuze malformatie is 2–5%. Als er al een bloeding heeft plaatsgevonden, neemt het risico op herhaling 3-4 keer toe.

Bij intracraniële bloeding geassocieerd met ruptuur van een arterioveneuze malformatie sterft elke tiende patiënt.

Preventie

Arterioveneuze malformatie is een anomalie van intra-uteriene vasculaire ontwikkeling, daarom zijn er geen preventieve maatregelen om de ontwikkeling ervan doelbewust te voorkomen.

Arterioveneuze misvormingen van hersenvaten: behandeling, operaties en gevolgen

Arterioveneuze malformatie (AVM) van de hersenen is een lokaal defect in de architectuur van de intracraniale vaten, waarbij een wanordelijke verbinding tussen slagaders en aders wordt gevormd met de vorming van een ingewikkelde vaatbal. Pathologie ontstaat door een fout in de morfogenese en is daarom voornamelijk aangeboren. Kan alleenstaand of algemeen zijn.

In een cerebrale AVM wordt de bloedstroom abnormaal uitgevoerd: bloed uit het arteriële bassin wordt direct, voorbij het capillaire netwerk, overgebracht naar de veneuze lijn. In de misvormingszone is er geen normaal tussenliggend capillair netwerk en het verbindingsknooppunt wordt vertegenwoordigd door fistels of shunts in een hoeveelheid van 1 of meer eenheden. De wanden van de slagaders zijn gedegenereerd en missen de juiste spierlaag. Aders zijn meestal verwijd en verdund als gevolg van een verminderde autoregulatie van de cerebrale bloedstroom.

AVM's van de hersenen zijn, net als aneurysma's, gevaarlijk door plotselinge intracerebrale bloeding, die optreedt als gevolg van het scheuren van de wand van een pathologisch vat. Een gescheurde misvorming is beladen met cerebrale ischemie, oedeem, hematoom, progressie van neurologische uitval, die niet altijd goed afloopt voor de patiënt..

Statistieken van morbiditeit en gevolgen van pathologie

Arterioveneuze malformatie in de structuur van alle pathologieën met ruimte-innemende laesies in het hersenweefsel is gemiddeld 2,7%. In de algemene statistieken van acute niet-traumatische bloedingen in de subarachnoïdale ruimte treedt 8,5% -9% van de bloedingen op als gevolg van misvormingen. Hersenslagen - 1%.

De incidentie van de ziekte komt voor met de volgende gemiddelde frequentie per jaar: 4 gevallen per 100 duizend inwoners. Sommige buitenlandse auteurs geven een ander cijfer aan - 15-18 gevallen. Ondanks de aangeboren aard van de ontwikkeling, manifesteert het zich klinisch alleen bij 20% -30% van de kinderen. Bovendien valt de leeftijdspiek van het detecteren van GM AVM bij kinderen op de zuigelingentijd (≈13,5%) en de leeftijd van 8-9 jaar (hetzelfde%). Aangenomen wordt dat een kind met een dergelijke gediagnosticeerde vaataandoening een veel hoger risico op scheuren heeft..

Volgens statistieken manifesteren misvormingen zich meestal op de leeftijd van 30-40 jaar, daarom worden ze vaker gediagnosticeerd bij mensen van deze specifieke leeftijdsgroep. De ziekte loopt meestal decennia lang latent, wat deze neiging verklaart om het ver van de kindertijd te definiëren. Er werden geen sekspatronen gevonden in de ontwikkeling van cerebrale AVM's bij mannelijke en vrouwelijke patiënten.

In het geval van GM-misvorming is de kans op breuk 2% tot 5% per jaar, met elk volgend jaar nemen de risico's toe. Als de bloeding al heeft plaatsgevonden, neemt het risico op herhaling aanzienlijk toe, tot 18%.

Sterfgevallen als gevolg van intracraniële bloeding, vaak de eerste manifestatie van de ziekte (55% -75% van de gevallen), komen voor bij 10% -25% van de patiënten. Sterfte door ruptuur heeft volgens studies een hoger percentage bij kinderen (23% -25%) dan bij volwassenen (10% -15%). Invaliditeit door de gevolgen van de ziekte wordt waargenomen bij 30% -50% van de patiënten. Ongeveer 10% -20% van de patiënten keert terug naar een volledige of bijna normale kwaliteit van leven. De reden voor deze formidabele trend is een late diagnose, een te vroege ontvangst van gekwalificeerde medische zorg..

In welk deel van het hoofd bevinden zich de AVM's van de hersenen??

Een veel voorkomende locatie voor een arterioveneuze anomalie is de supratentoriale ruimte (bovenste hersenen) die over de tent van het cerebellum loopt. Om het duidelijker te maken, laten we het eenvoudiger uitleggen: in ongeveer 85% van de gevallen wordt een vasculair defect gevonden in de hersenhelften. Vasculaire laesies van de pariëtale, frontale, occipitale, temporale lobben van de hersenhelften domineren.

Over het algemeen kunnen AVM's zich in elke pool van de hersenen bevinden, zowel in de oppervlaktedelen als in de diepe lagen (thalamus, enz.). Het is mogelijk om de exacte lokalisatie van de focus alleen betrouwbaar te bepalen na instrumenteel onderzoek te hebben ondergaan met het vermogen om zachte weefsels te visualiseren. De basisprincipes van diagnose omvatten MRI en angiografie. Deze methoden maken het mogelijk om de volgorde van arteriële vertakking en de constructie van aders, hun verbinding met elkaar, het kaliber van de AVM-kern, afferenten van de slagaders, afvoerende aders kwalitatief te beoordelen.

Redenen voor de ontwikkeling van arterioveneuze defecten en symptomen

De ziekte is aangeboren, daarom vindt abnormale plaatsing van bloedvaten in bepaalde delen van de hersenen plaats tijdens de prenatale periode. De betrouwbare redenen voor de ontwikkeling van pathologie zijn nog niet vastgesteld. Maar volgens deskundigen kunnen negatieve factoren tijdens de zwangerschap vermoedelijk bijdragen aan de abnormale structuur van het gg-vaatstelsel bij de foetus:

  • het lichaam van de moeder ontvangt hoge doses straling;
  • intra-uteriene infecties overgedragen tijdens de prenatale periode van moeder op kind;
  • chronische of acute intoxicatie;
  • roken en drinken van alcoholische dranken;
  • verdovende middelen, waaronder van een aantal medicijnen;
  • geneesmiddelen met teratogene effecten;
  • een geschiedenis van chronische ziekten bij een zwangere vrouw (glomerulaire nefritis, diabetes, bronchiale astma, enz.).

Deskundigen zijn ook van mening dat een genetische factor een rol kan spelen bij de vorming van het defect. Tot voor kort werd erfelijkheid niet serieus genomen als oorzaak van pathologie. Tegenwoordig komen er steeds meer berichten binnen over de betrokkenheid van deze factor. In een aantal gevallen worden dus vaatdefecten van een vergelijkbaar type vastgesteld bij de bloedverwanten van de patiënt. Vermoedelijk worden ze veroorzaakt door een erfelijke genmutatie die chromosoom 5q, locus CMC1 en RASA1 aantast.

Zoals eerder vermeld, wordt de ziekte gekenmerkt door een langdurig ‘stil’ verloop, dat tientallen jaren kan duren. De diagnose wordt ofwel bij toeval vastgesteld tijdens een diagnostisch onderzoek van de hersenstructuren, of nadat de misvorming is gescheurd. In enkele gevallen kan de ziekte zich laten voelen voordat het vat barst. Dan manifesteert de kliniek van pathologie zich vaak door symptomen als:

  • tinnitus (rinkelen, brommen, sissen, enz.);
  • frequente hoofdpijn;
  • convulsiesyndroom, vergelijkbaar met epileptische aanvallen;
  • neurologische symptomen (paresthesie, gevoelloosheid, tintelingen, lethargie en apathie, enz.).

Het klinische beeld van AVM-ruptuur is vergelijkbaar met alle soorten intracraniële bloeding:

  • de scherpe verschijning van ernstige hoofdpijn, die snel vordert;
  • duizeligheid, verwarring;
  • flauwvallen, tot de ontwikkeling van een coma;
  • misselijkheid, braken;
  • verlies van gevoeligheid van de helft van het lichaam;
  • verminderd gezichtsvermogen, gehoor;
  • expressieve afasie, dysartrie (uitspraakstoornissen);
  • snelgroeiend neurologisch tekort.

Bij kinderen manifesteert de ziekte zich vaak door mentale retardatie, vertraagde spraakfuncties, toevallen, symptomen van hartfalen en cognitieve stoornissen.

Soorten cerebrale misvormingen van het veneuze arteriële bed

Pathologische formaties onderscheiden zich meestal door topografische en anatomische kenmerken, hemodynamische activiteit en grootte. De eerste parameter karakteriseert de locatie van de misvorming in de hersenen, vandaar hun namen:

  • oppervlakkige AVM's - geconcentreerd in de hersenschors (op het oppervlak van de hersenen) en aangrenzende structuren van witte stof;
  • diepe AVM - gelokaliseerd in de diepten van de cerebrale gyri, basale ganglia, in de ventrikels, in de structuren van de romp van de GM.

Misvormingen onderscheiden zich door hemodynamische activiteit:

  • actief - ze omvatten een gemengd type AVM GM (het meest voorkomende type waarbij gedeeltelijke vernietiging van haarvaten wordt gedetecteerd) en fistulair type (de slagader gaat rechtstreeks in de ader, het capillaire netwerk is volledig vernietigd);
  • inactief - capillair (telangiëctasieën), veneus, arterioveneuze spelonk.

De laesie wordt ook op grootte beoordeeld, alleen de diameter van de misvormingsbal wordt in aanmerking genomen. Bij het diagnosticeren van afmetingen worden de volgende AVM-namen gebruikt:

  • micromalformatie - minder dan 10 mm;
  • klein - van 10 mm tot 20 mm;
  • gemiddeld - 20-40 mm
  • groot - 40-60 mm
  • reus - meer dan 6 cm in diameter.

Om ernstige bloeding en bijbehorende onomkeerbare complicaties te voorkomen, is het uitermate belangrijk om de focus in de nabije toekomst te identificeren en te elimineren, voordat deze scheurt. Waarom? De verklaring is veel overtuigender - met breuken sterft een te groot percentage mensen (tot 75% van de patiënten) door een uitgebreide bloeding, onvergelijkbaar met het leven..

Het is noodzakelijk om te begrijpen dat AVM-vaten te vatbaar zijn voor puistjes, omdat ze ernstig uitgeput zijn als gevolg van abnormale structuur en verminderde bloedstroom. Tegelijkertijd knijpen en beschadigen grote misvormde formaties het omliggende hersenweefsel, wat een extra bedreiging vormt voor de consistentie van de functies van het centrale zenuwstelsel. Daarom mag u de behandeling in geen geval uitstellen als de diagnose klinisch wordt bevestigd..

Methoden voor de behandeling van cerebrale vasculaire misvormingen

De therapie bestaat uit volledige resectie of volledige vernietiging van het vasculaire defect door een operatie. Er zijn 3 soorten hightech operaties die voor deze doeleinden worden gebruikt: endovasculaire behandeling, stereotactische radiochirurgie, microchirurgische ingreep.

  1. Endovasculaire chirurgie. De methode is geschikt voor de behandeling van diepe en grote formaties. De ingreep wordt uitgevoerd onder röntgencontrole, anesthesie wordt voorzien onder algehele anesthesie. Deze minimaal invasieve tactiek is vaak de eerste fase van de behandeling vóór de aanstaande open operatie..
  • Een dunne katheterbuis wordt door de bloedvaten via de dijbeenslagader naar het pathologische deel van de hersenen gebracht.
  • Een speciaal klevend biomateriaal vergelijkbaar met polyurethaanschuim wordt via de ingebrachte voerdraad in het misvormingsgebied gevoerd.
  • Een neurochirurg met een schuimsamenstelling overlapt de aangetaste gebieden, dat wil zeggen, hij tromboseert abnormaal ontwikkelde bloedvaten terwijl hij gezond blijft.
  • Embolisatie stelt u in staat de pathologische plexus uit de algemene cerebrale circulatie "uit te schakelen".
  • Na de operatie staat de patiënt meestal 1-5 dagen onder intramuraal toezicht.
  1. Stereotactische radiochirurgie. Hoewel therapeutische tactieken verband houden met angioneurochirurgie, zijn ze niet traumatisch. Dit betekent dat er helemaal geen incisies of insertie van intravasculaire sondes zullen zijn. Geschikt voor de behandeling van kleine vasculaire defecten (tot 3,5 cm) of wanneer de laesie zich in een onbruikbaar deel van de hersenen bevindt.
  • Radiochirurgie omvat de vernietiging van angiomen met systemen zoals Cyber ​​Knife of Gamma Knife.
  • De apparaten werken volgens het principe van gerichte blootstelling aan de anomalie door radioactieve straling.
  • De stralen worden van verschillende kanten uitgezonden en komen alleen op één punt samen in het defecte gebied, gezonde structuren worden niet aangetast. Hierdoor groeien de AVM-vaten naar elkaar toe, wordt de focus onderdrukt.
  • De procedures op het Cyber- of Gamma-mes zijn absoluut pijnloos, tijdens de behandeling is de patiënt bij bewustzijn. Apparaten, op de bank waarvan je gewoon roerloos hoeft te liggen (van 30 minuten tot 1,5 uur), lijken op traditionele tomografen.
  • Bij het behandelen met het Gamma Knife wordt een speciale helm op het hoofd gezet en stevig bevestigd. Zodat de patiënt die de helm draagt ​​geen ongemak voelt, wordt een oppervlakkige lokale anesthesie van bepaalde delen van het hoofd uitgevoerd. Een CyberKnife-operatie vereist geen anesthesie en de plaatsing van het hoofd in een stijve structuur.
  • Ziekenhuisopname is niet nodig. Maar het kan nodig zijn om meer dan één sessie radiochirurgie te ondergaan om eindelijk de resterende effecten van GM AVM te elimineren. Soms duurt het vernietigingsproces 2-4 jaar.
  1. Directe microchirurgische verwijdering. Microchirurgie met deze diagnose is de enige methode die de meeste kansen geeft op een radicale genezing van de pathologie, waardoor de kans op herhaling tot een minimum wordt beperkt. Is de "gouden standaard" bij de behandeling van deze ziekte met oppervlakkige lokalisatie en compacte vormen van de knoop.
  • Een microchirurgische operatie is niet compleet zonder een typische craniotomie; een economische opening van de schedel is vereist voor elementaire chirurgische ingrepen aan de hersenen.
  • De ingreep vindt plaats onder algehele endotracheale anesthesie, onder controle van een zware intra-operatieve microscoop en ultrasone apparatuur.
  • Om bloedafvoer door het aanvoerende slagaderlijke vat en de ader te voorkomen, wordt de methode van bipolaire coagulatie gebruikt, dat wil zeggen, cauterisatie wordt uitgevoerd.
  • Verder wordt een enkel blok door het trepanatie-venster uitgevoerd bij een eenmalige excisie van het hele lichaam van de misvorming met minimaal bloedverlies.
  • Aan het einde van de operatiesessie wordt de opening in de schedel gesloten met een botflap, een hechtdraad wordt op de huid aangebracht.
  • Ontlading is mogelijk ongeveer 14 dagen na de operatie. Vervolgens moet u het postoperatieve herstel voortzetten in een gespecialiseerd revalidatiecentrum. De duur van de revalidatie wordt individueel bepaald.

Een video van de open operatie kan worden bekeken via de link: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

In bepaalde situaties is het onmogelijk om direct met directe microchirurgie te beginnen vanwege de hoge intra-operatieve risico's, vooral bij grote AVM's. Of een andere optie: angioom na stereotaxie of katheterembolisatie wordt slechts gedeeltelijk gecompenseerd, wat buitengewoon slecht is. Daarom is het soms raadzaam om over te stappen op een stapsgewijze behandeling met een opeenvolgende combinatie van verschillende angioneurochirurgische methoden..

Waar is de beste plaats om te worden bediend en de kosten van de operatie

Een goed gepland algoritme van therapeutische acties zal helpen om het vasculaire conglomeraat volledig te verwijderen zonder vitale weefsels te beschadigen. De adequaatheid van de therapie, rekening houdend met het principe van individualiteit, zal redden van de progressie van neurologische afwijkingen, mogelijke vroege terugval met alle gevolgen van dien..

Om te opereren op het hogere orgaan van het centrale zenuwstelsel, dat verantwoordelijk is voor vele functies in het lichaam (motoriek, geheugen, denken, spraak, reuk, zicht, gehoor, enz.), Moet men vertrouwen hebben in neurochirurgen van wereldklasse. Bovendien moet een medische faciliteit worden uitgerust met een brede basis van geavanceerde, geavanceerde intraoperatieve apparatuur..

In het buitenland met sterk ontwikkelde neurochirurgie zijn diensten duur, maar daar, zoals ze zeggen, brengen ze patiënten weer tot leven. Tot de populaire gebieden die even ver gevorderd zijn in hersenchirurgie behoren de Tsjechische Republiek, Israël en Duitsland. In Tsjechische klinieken zijn de prijzen voor medische zorg voor arterioveneuze misvormingen het laagst. Lage kosten, perfecte kwalificatie van Tsjechische neurochirurgen hebben Tsjechië tot de meest populaire bestemming gemaakt. Deze toestand wordt niet alleen gezocht door patiënten uit Rusland en Oekraïne, maar ook door patiënten uit Duitsland, Israël en andere landen. En kort over prijzen.

Arterioveneuze misvorming van de hersenen

Arterioveneuze malformatie is een ziekte waarbij pathologische verbindingen worden gevormd tussen slagaders en aders. Komt voornamelijk voor in het zenuwstelsel, maar er zijn andere, meer complexe variaties, zoals misvorming tussen de aorta en de longstam.

De ziekte treft 12 mensen op de 100.000 van de bevolking, voornamelijk mannen. Meestal manifesteert de ziekte zich tussen de 20 en 40 jaar..

Arterioveneuze misvorming van de hersenen leidt tot een verstoorde circulatie in het zenuwweefsel, waardoor ischemie ontstaat. Dit leidt op zijn beurt tot mentale beperkingen, neurologische symptomen en hevige hoofdpijn..

De wanden van de vaten van de pathologische knobbel zijn dun, dus er treden puistjes op: 3-4% per jaar. De kans loopt op tot 17-18% als de patiënt in de geschiedenis al tekenen van een hemorragische beroerte heeft gehad. Fatale afloop bij hemorragische beroerte tegen de achtergrond van misvorming komt voor bij 10%. Van alle patiënten krijgt in de regel 50% een handicap.

Vasculaire misvorming leidt tot complicaties:

  • ischemische beroerte;
  • hemorragische beroerte;
  • neurologisch tekort.

Het pathologische mechanisme van een defect in het vasculaire systeem is dat er geen haarvaten zijn op de plaats van de misvorming. Dit betekent dat er geen "filter" is tussen de aders en slagaders, zodat het veneuze bloed arterieel bloed rechtstreeks ontvangt. Dit verhoogt de druk in de aderen en verwijdt ze..

Oorzaken

Een AVM van de hersenen wordt gevormd als gevolg van een intra-uterien defect tijdens de vorming van de bloedsomloop van het centrale zenuwstelsel. Dit heeft de volgende redenen:

  1. Teratogene factoren: verhoogde achtergrondstraling, ouders wonen in het industriegebied van de stad.
  2. Intra-uteriene infecties.
  3. Ziekten van de moeder: diabetes mellitus, ontstekingsaandoeningen van de luchtwegen, uitscheiding, spijsvertering.
  4. Slechte gewoonten en verslavingen van de moeder: roken, alcoholisme, drugsverslaving.
  5. Langdurig gebruik van farmacologische geneesmiddelen.

Symptomen

Arteriële veneuze malformatie heeft twee varianten van zijn beloop:

Hemorragisch

Het komt voor bij 60% van alle misvormingen. Dit type stroming overheerst met kleine shunts, waar drainerende aders zijn. Wordt ook aangetroffen in de occipitale gebieden van de hersenen. Het dominante syndroom is arteriële hypertensie met een neiging tot hemorragische beroerte. Met een latent beloop is de ziekte asymptomatisch.

Een exacerbatie van het hemorragische beloop wordt gekenmerkt door een snelle toename van hoofdpijn, een bewustzijnsstoornis en desoriëntatie. Een deel van het lichaam wordt plotseling gevoelloos, vaker een kant van het gezicht, een been of een arm. De spraak wordt verstoord door het type afasie, de grammaticale component van zinnen wordt geschonden. Soms is het verstaan ​​van spraak en schrijven verminderd. Gevolgen van het hemorragische beloop - beroerte en langdurig herstel van neurologische functies.

Gezichtsvelden vallen weg, de nauwkeurigheid neemt af. Soms is er diplopie - dubbel zien. Minder vaak - het gezichtsvermogen valt volledig uit in een of beide ogen tegelijkertijd. De coördinatie is verstoord: het lopen is onvast, bewegingen verliezen hun nauwkeurigheid.

Torpid

Torpid - de tweede variant van de stroom.

Veneuze misvorming van dit type heeft een karakteristiek kenmerk - cluster cephalalgie. Het wordt gekenmerkt door acute, moeilijk te verdragen en ernstige hoofdpijn. Soms bereikt het pijnsyndroom zo'n hoogte dat de patiënten zelfmoord plegen. Cephalalgie verschijnt als periodieke episodes (cluster) van pijn in het hoofd en reageert praktisch niet op de werking van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen.

Vanwege ernstige pijnirritatie wordt het volgende symptoomcomplex gevormd: kleine epileptische aanvallen. Ze komen voor bij 20-25% van de patiënten. Een aanval wordt gekenmerkt door samentrekking van de oogspieren en krampen van de skeletspieren. Sommigen ontwikkelen een grote epileptische aanval met manifestatie van typische klinische beelden (aura, voorlopers, tonische convulsies, clonische convulsies en herstel).

Arterioveneuze misvorming kan een neoplasma van de hersenen nabootsen. In dit geval worden focale symptomen van neurologische uitval waargenomen. Als de misvorming zich bijvoorbeeld in de frontale gyri bevindt, wordt een aandoening van de motorische sfeer zoals parese of verlamming geregistreerd. Als in het pariëtale de gevoeligheid in de ledematen is verstoord.

Classificatie van de ziekte

Er zijn dergelijke soorten misvormingen:

  1. Arterioveneuze misvorming van de ader van Galenus. Het is een aangeboren afwijking die optreedt wanneer zich haarvaten vormen tussen slagaders en aders. Het wordt gekenmerkt door een schending van de vorming van de spier en de elastische laag in de aderwand. Dit zorgt ervoor dat de aderen verwijden en de druk verhogen. Pathologie wordt gekenmerkt door constante progressie.
    Galen's ader AVM verschijnt voor het eerst op schoolleeftijd. Het belangrijkste syndroom is hypertensief-hydrocephalisch. Het wordt gekenmerkt door algemene cerebrale symptomen: hoofdpijn, duizeligheid, misselijkheid, zweten, kleine aanvallen. Ook worden in de AVM-kliniek van de Galense ader hemorragische beroertes, hartfalen, mentale retardatie en deficiënte neurologische symptomen waargenomen (zelden).
  2. Misvorming van Arnold Chiari. In het klinische beeld van deze pathologie zijn er dergelijke toonaangevende syndromen: hypertensieve en cerebrobulbaire. De eerste wordt gekenmerkt door cephalalgie, pijn in de nek en rug, die worden verergerd door plassen en hoesten. Braken en verhoogde skeletspieren in de nek komen vaak voor..
    Cerebrobulbair syndroom manifesteert zich door verminderde zichtnauwkeurigheid, dubbel zien, slikproblemen, gehoorstoornissen, duizeligheid en visuele illusies. Bij een gecompliceerd beloop worden nachtapneu (plotselinge stopzetting van de ademhaling tijdens de slaap) en kortstondige syncope (bewustzijnsverlies) aan het klinische beeld toegevoegd.
  3. Caverneuze misvorming of holle hemangioom. De eerste symptomen verschijnen na 50 jaar. Pathologie wordt bepaald door de lokalisatie van het defect. Een cavernoom van de hersenstam, of misvorming van het tumortype, manifesteert zich als een klinisch beeld van bloeding en focale neurologische symptomen. De hersenstam bevat centra die de vitale functies van ademhaling en hartslag ondersteunen. Wanneer ze beschadigd zijn, treden pathologieën van de hartslag en ademhaling op door het type apneu..

Diagnose en behandeling

Een patiënt met een vermoedelijke misvorming wordt een aantal instrumentele methoden uitgevoerd, die doorslaggevend zijn bij de diagnose:

Misvorming wordt operatief behandeld. Tijdens een exacerbatie wordt een operatie voorgeschreven om een ​​brok bloedvaten te verwijderen. Bij het leidende hypertensieve syndroom wordt ventriculaire drainage uitgevoerd om de intracraniale druk te verminderen. De passage in de schedel gebeurt op de klassieke manier: trepanatie. Eerst worden de bloedvaten rond de misvorming gehecht, vervolgens wordt het defect zelf geïsoleerd en vastgebonden, waarna de misvorming wordt weggesneden.

Bij misvorming van de hersenstam ontstaan ​​problemen bij chirurgische behandelingen vanwege de nabijheid van belangrijke functionele centra. In dit geval wordt een radiochirurgische excisie voorgeschreven..

Oorzaken en classificatie van cerebrale vasculaire misvormingen

Vasculaire misvorming van de hersenen is een afwijking in de ontwikkeling van cerebrale collateralen, die ontstaat tijdens intra-uteriene groei van de foetus. De pathologie wordt gekenmerkt door de wanordelijke verbinding van slagaders, die een soort kluwen vormen. Er zijn geen haarvaten in dit gebied. Aders zijn rechtstreeks verbonden met slagaders.

De ziekte kan niet algemeen worden genoemd. Het komt voor bij 2 mensen op elke 100.000 inwoners. Onmiddellijk na de geboorte van een kind manifesteert pathologie zich nergens in. De eerste symptomen verschijnen op de leeftijd van 20-40 jaar. Soms treedt de manifestatie van de ziekte op boven de 50 jaar, maar dit gebeurt niet vaak.

Volgens de ICD 10-revisie van de AVM werd de code Q27.3, Q28.0, Q28.2 toegewezen.

AVM of arterioveneuze misvorming van de hersenen vereist behandeling. Het feit is dat de slagaders die het vasculaire conglomeraat vormen, slecht ontwikkeld zijn. Het bindweefsel dat ze bekleedt, heeft kwetsbare verbindingen, dus de kans dat ze scheuren is groot. Met de leeftijd neemt de kans op doorbraak van bloed in het hersenweefsel toe. Elk jaar neemt het risico toe met 3% (gemiddelde gegevens). Op voorwaarde dat er eerder een uitbraak heeft plaatsgevonden, is de kans op een uitbraak ongeveer 18%. Daarom kan de aanwezigheid van pathologie niet worden genegeerd..

Oorzaken van misvorming

Arterioveneuze misvorming van cerebrale vaten is een gevolg van abnormale ontwikkeling van het cerebrale netwerk tijdens de intra-uteriene vorming. Er zijn tal van risicofactoren die dit pathologische proces kunnen veroorzaken. Onder hen:

  • Ziekten van de moeder. Dit omvat diabetes mellitus, chronische nierontsteking, bronchiale astma en meer.
  • Een vrouw houdt zich aan slechte gewoonten. In dit opzicht wordt het gevaar vertegenwoordigd door roken, drugs gebruiken, alcohol drinken..
  • Behandeling met geneesmiddelen die teratogene effecten hebben.
  • Intoxicatie overgedragen door een zwangere vrouw.
  • Foetale verwonding.
  • Zwangerschap verloopt tegen de achtergrond van een verhoogde radioactieve achtergrond.

Wetenschappers sluiten niet uit dat een erfelijke aanleg voor de ontwikkeling van de ziekte belangrijk is. Er zijn aanwijzingen dat misvorming het gevolg is van genetische mutaties.

Mannelijk geslacht is een extra risicofactor. Het is bewezen dat arteriële conglomeraat het vaakst wordt gediagnosticeerd bij jongens..

Waar bevindt de AVM zich??

De vaatbundel kan in elk deel van de hersenen worden geconcentreerd, de verhouding doet er niet toe. Soms bevindt het zich aan de oppervlakte en soms - in de diepe structuren van het orgel. De aderen zijn er rechtstreeks mee verbonden, dus de druk erin wordt altijd verhoogd.

Bloed dat in het pathologische gebied wordt gegooid, leidt vaak tot een verslechtering van de voeding in de weefsels rond de AVM. Dit wordt de reden voor hun zuurstofgebrek, het getroffen gebied lijdt aan chronische ischemie.

Soms treft de misvorming het ruggenmerg. Het belangrijkste symptoom is een verminderde gevoeligheid in het onderlichaam..

Classificatie

AVM met laesies van hersenvaten kunnen van de volgende typen zijn:

  • Arterioveneuze. De bundel bevindt zich tussen de voedingsaders en de afvoerende aders.
  • Arterieel. Het conglomeraat wordt uitsluitend vertegenwoordigd door slagaders.
  • Veneuze misvorming waarbij cerebrale vaten betrokken zijn. Deze pathologie wordt gekenmerkt door de opeenhoping van veranderde aderen. Dergelijke geïsoleerde bundels zijn zeldzaam..

Afhankelijk van de grootte van de anomalie kan het zijn:

  • Klein - tot 3 cm.
  • Medium - niet meer dan 6 cm.
  • Groot - meer dan 6 cm.

Meestal worden patiënten gediagnosticeerd met een kankerachtige AVM. Het komt in 75% van de gevallen voor. Minder vaak vinden artsen fistulaire en micromalformaties..

Symptomen

Arterioveneuze misvorming van de hersenen kan zich op verschillende manieren manifesteren. Het belangrijkste symptoom waar de meeste patiënten over klagen, is hoofdpijn. Ze worden veroorzaakt door hoge bloeddruk en zuurstofgebrek in het getroffen gebied. Afhankelijk van de snelheid van de bloedstroom, op de plaats van concentratie van de pathologische bundel en de grootte, heeft de pijn een gemiddelde of hoge intensiteit.

Er zijn verschillende opties voor het verloop van de ziekte:

  • Torpid. De persoon heeft pijn en duizeligheid, hij is ziek. De hoofdpijn is paroxysmaal, duurt ongeveer 3 uur en kan geconcentreerd zijn in de frontale of temporale kwab. Soms hebben patiënten aanvallen tegen de achtergrond. Omdat deze symptomen verschillende ziekten kunnen vergezellen, is het moeilijk om zelfstandig een AVM te vermoeden. In de beginfase van de diagnose vermoeden zelfs artsen een hersentumor.
  • Hemorragisch. In dit geval komt hoge bloeddruk naar voren..

Symptomen van gescheurde bloedvaten zijn afhankelijk van de ernst van de bloeding. Hoe groter het getroffen gebied, hoe helderder ze zijn. Mogelijke verminderde spraakfunctie, gehoorstoornis, parese, problemen met coördinatie. Het belangrijkste teken dat een doorbraak kenmerkt, is een sterke verslechtering van het welzijn. De hoofdpijn wordt groter, de persoon kan het bewustzijn verliezen. Gebrek aan tijdige medische zorg is fataal.

Totdat er een doorbraak in het hersenweefsel plaatsvindt, kan de patiënt de volgende klachten hebben:

  1. Paroxysmale hoofdpijn.
  2. Tijdelijke black-out.
  3. Zwakte in de ledematen.
  4. Gevoelloosheid in bepaalde delen van het lichaam.
  5. Verslechtering van de coördinatie.
  6. Visie-, gehoor- of spraakproblemen.

Naarmate de pathologie vordert, zal het tekort aan neurologische functies toenemen. De patiënt kan epileptische aanvallen krijgen die niet eerder zijn waargenomen.

Galen's ader AVM is een ernstige vorm van pathologie. De vatenbundel bevindt zich naast de grote ader in de hersenen. Als een kind in het eerste levensjaar geen operatie ondergaat, zal hij met een kans van 90% overlijden..

Diagnostiek

Vasculaire misvorming, geconcentreerd in het rechter- of linkergebied van de hersenen, vereist vroege detectie en behandeling. Een neuroloog houdt zich bezig met de diagnose van de ziekte. Procedures die informatief kunnen zijn in termen van het detecteren van vasculaire pathologie:

  • EEG.
  • Echo-EG.
  • REG.

Als een patiënt wordt opgenomen in een ziekenhuis met acute cerebrale symptomen, dan wordt hij dringend CT of MRI uitgevoerd. Het tweede type tomografisch onderzoek wordt als meer informatief beschouwd. Met behulp van MRI is het mogelijk om de locatie van de doorbraak te visualiseren, de schaal ervan te bepalen en deze te onderscheiden van andere neoplasmata, bijvoorbeeld van een cyste, angioom of hematoom.

Als de breuk niet optreedt en de ziekte verloopt volgens het trage type, zal de klassieke tomografie van de hersenen geen volledige informatie verschaffen. Het is mogelijk om de vaatbundel alleen te detecteren met behulp van CT of MRI van de bloedvaten. De procedure wordt uitgevoerd met een contrastmiddel.

De verkregen gegevens moeten worden geïnterpreteerd door een neurochirurg. Hij is het die de verdere tactiek van patiëntenbeheer bepaalt..

Behandeling

De behandeling van hersenafwijkingen is chirurgisch. Als de pathologie na de breuk niet werd gedetecteerd, is de operatie gepland. Artsen en patiënten hebben de mogelijkheid om zich volledig voor te bereiden op de aanstaande interventie.

De meest gebruikelijke praktijk voor het verwijderen van de vaatbundel is open craniotomie. Deze methode wordt toegepast als deze een volume van 100 ml niet overschrijdt en zich op het oppervlak van de hersenen bevindt..

Wanneer het conglomeraat zich in diepe structuren bevindt, nemen artsen eerst hun toevlucht tot embolisatie. Een speciale substantie wordt in het vat geïnjecteerd, die de bloedstroom blokkeert en leidt tot adhesie van de wanden van slagaders en aders. Daarna blijft het alleen om het dode weefsel te verwijderen..

Als de ophoping van bloedvaten geconcentreerd is in de diepe structuren van de hersenen en het problematisch is om erbij te komen, nemen artsen hun toevlucht tot het gebruik van een gamma-mes. Radiochirurgische behandeling omvat gesloten collaterale bestraling.

De specialist schendt de integriteit van de schedel van de patiënt niet. De nadelen van radiochirurgische therapie zijn onder meer dat het alleen effectief zal zijn als de grootte van het conglomeraat niet groter is dan 3 cm. Bovendien kan de periode van volledige vernietiging van de bloedvaten meerdere jaren duren. Soms is een herhaalprocedure vereist.

Wanneer er een mogelijkheid is om de opeenhoping van bloedvaten kwijt te raken door de katheterisatie van de voedingsslagaders, nemen artsen hun toevlucht tot deze methode. Endovasculaire röntgenembolisatie is een van de minder traumatische behandelingsmethoden. Volledig herstel kan echter in niet meer dan 30% van de gevallen worden bereikt..

Mogelijke complicaties

Als er geen behandeling is, is de kans op scheuren van de veranderde bloedvaten groot. Dit kan ernstige gevolgen hebben. Ongeveer 50% van de patiënten is gehandicapt. Het risico op overlijden bij de eerste doorbraak is ongeveer 10%

Het dunner worden van de wanden van slagaders, die onder constante druk staan, bedreigt de vorming van een aneurysma. Als een patiënt dit pathologische uitsteeksel scheurt, neemt de kans op overlijden toe tot 50%.

Chronische zuurstofgebrek van de hersenweefsels leidt tot constante hoofdpijn, vermoeidheid, zwakte en verminderde cognitieve vaardigheden. Mogelijke verslechtering van zicht, gehoor of coördinatie. Het hangt allemaal af van waar de AVM zich bevindt. Hoe langer hersencellen aan hypoxie lijden, hoe eerder ze beginnen af ​​te sterven. In de toekomst dreigt dit met een orgaanhartaanval.

Preventie

Preventieve maatregelen gericht op het voorkomen van de vorming van AVM bij de foetus tijdens de intra-uteriene ontwikkeling zijn beperkt tot algemene aanbevelingen voor zwangere vrouwen. Tijdens de zwangerschapsperiode moet u stoppen met roken, alcoholische dranken, drugs. Alle medicijnen kunnen alleen worden ingenomen zoals voorgeschreven door een arts. Vrouwen in positie mogen geen röntgenfoto's ondergaan, tenzij ze gepaard gaan met ernstig trauma.

Wanneer de ziekte op volwassen leeftijd wordt gediagnosticeerd, moeten de medische voorschriften nauwlettend worden gevolgd. U mag een operatie niet weigeren als deze wordt aanbevolen door een neurochirurg. Andere preventieve maatregelen zijn onder meer:

  • Weigering van zware lichamelijke activiteit.
  • Een afgemeten levensstijl leiden.
  • Emotionele controle, vermijding van stress.
  • Naleving van de principes van goede voeding.
  • Controle van de bloeddruk.
  • Afwijzing van slechte gewoonten.

Cerebrale misvorming is geen doodvonnis. Deze ziekte heeft een gunstige prognose, maar alleen met tijdige detectie en juiste behandeling..

In welke gevallen is de diagnose "misvorming van de hersenvaten" en waarom is deze toestand gevaarlijk?

De diagnose "misvorming van de cerebrale bloedvaten" (algemene code Q28.0 volgens ICD-10) wordt gesteld in aanwezigheid van een aangeboren afwijking van de cerebrale bloedsomloop. Het manifesteert zich in de vorm van lokale vervanging van het capillaire netwerk door een conglomeraat van arterioveneuze verbindingen. Als gevolg hiervan is er een directe afvoer van bloed uit de slagaders in de aderen, wordt de druk gedestabiliseerd, krijgt een deel van het hersenweefsel niet genoeg stroom..

De gevolgen van pathologie zijn scheuren van de vaatwand met bloedingen, ischemie, aneurysma's. De behandeling is alleen chirurgisch, gericht op verwijdering, embolisatie of vernietiging van de misvorming.

Wat het is

Normaal gesproken zijn aders met slagaders verbonden door een uitgebreid netwerk van kleine haarvaten. De functie van de laatste is om voedingsstoffen uit het bloed over te brengen naar orgaanweefsels. Diffusie is mogelijk door de enkellaagse structuur van de capillaire wand. Bij misvorming wordt een deel van het capillaire netwerk vervangen door grotere ingewikkelde vaten. Meestal is deze wirwar een combinatie van aders met slagaders - in dit geval hebben we het over arteriële-veneuze misvorming van de hersenvaten (afgekort als AVM). Soms wordt slechts één type anomalie waargenomen.

Waarom is deze pathologie gevaarlijk? Met een kleine conglomeraatgrootte zal het zich misschien niet lang manifesteren, maar grote formaties zijn erg gevaarlijk. Allereerst het risico van scheuren, omdat de vaatwand van de misvorming is vervormd, verdund. De kans op een dergelijke uitkomst is maximaal 4% per jaar, terwijl herbloeding 2 keer vaker voorkomt. De dodelijke afloop in geval van breuk is 1 op de tien, en bij de helft van hen komt aanhoudende invaliditeit voor. Als er naast misvormingen aneurysma's zijn, neemt de mortaliteit toe..

Lees ook over het onderwerp

Een ander waarschijnlijk gevolg is ischemie van hersenweefsel. De afvoer van bloed rechtstreeks uit de slagaders in de aderen leidt ertoe dat de gebieden van de medulla die zich stroomafwaarts van de bloedstroom bevinden, worden verstoken van zuurstof en voedingsstoffen. Langdurige "uithongering" resulteert in disfunctie en weefselsterfte door het type ischemische beroerte.

Ondanks het feit dat de ziekte vrij zeldzaam is - 2 gevallen per 100.000 - vanwege de negatieve gevolgen en hoge mortaliteit, wordt er in de neurologie speciale aandacht aan besteed.

Classificatie

Vasculaire misvormingen in de hersenen kunnen alleen bestaan ​​uit aderen, slagaders of worden gecombineerd. De laatste optie - arterieel-veneus - komt het vaakst voor.

Volgens het type structuur zijn cerebrale AVM's onderverdeeld in:

  • Racemose (maak ¾ van het totaal) - een vertakt vasculair conglomeraat.
  • Fistular - is een enorme shunt tussen grote schepen.
  • Cavernous - een opeenstapeling van dunwandige holtes die uiterlijk lijken op moerbeien (gediagnosticeerd in 11% van de gevallen van AVM).
  • Micromalformatie is een kleine formatie.

Onder de geïsoleerde, veneuze misvormingen worden arteriële, telangiëctasieën onderscheiden. Afwijkingen worden ook onderscheiden naar grootte. De diameter van kleintjes is niet groter dan 30 mm, medium - 60 mm, en grote zijn klitten groter dan 6 cm Voor diagnose en behandeling is de lokalisatie van het defect belangrijk: in milde gevallen bevinden ze zich buiten functioneel significante zones, waaronder de hersenstam, temporale en occipitale lobben, thalamus, sensorimotorische cortex, spraakgebied, Broca's centrum. De aard van de drainage is ook belangrijk, dat wil zeggen de aanwezigheid van een uitlaat in grote aderen.

De genoemde classificatieparameters zijn van belang voor het bepalen van het risico bij een operatie. Elk van hen (locatie, type afwatering, grootte) wordt beoordeeld op een driepuntsschaal en afhankelijk van het aantal gescoorde punten wordt het operationeel risico bepaald. Laag is 1, en een vijf betekent een verhoogde technische complexiteit van de interventie, een grote kans op invaliditeit of overlijden.

Oorzaken

In de meeste gevallen is arterioveneuze misvorming van de hersenen het gevolg van een schending van de vorming van het cerebrale vaatstelsel in de prenatale periode. De genetische factor is niet bewezen, daarom speelt erfelijkheid vermoedelijk geen rol. Chronische ziekten van de aanstaande moeder, intra-uteriene infecties en een toename van de stralingsachtergrond hebben een negatieve invloed op de ontwikkeling van de cerebrale bloedsomloop bij de foetus. Het teratogene effect wordt ook gegeven door de inname van bepaalde medicijnen, intoxicatie, de aanwezigheid van slechte gewoonten bij een zwangere vrouw (alcoholisme, drugsverslaving, roken).

De incidentie van bloeding bij kinderen met dit type cerebrovasculaire pathologie is laag. Meestal verschijnt de ziekte voor het eerst na de leeftijd van 20 jaar. Naarmate de patiënt ouder wordt, neemt het risico op scheuren van de formatie toe. Verworven misvormingen zijn zeer zeldzaam en manifesteren zich op de leeftijd van 50 jaar. Een van de redenen voor de ontwikkeling van de ziekte zijn atherosclerotische, sclerotische veranderingen in de vaatwand, evenals traumatisch hersenletsel..

Symptomen

Symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van het type beloop. De eerste, hemorragisch, wordt in meer dan de helft van de gevallen waargenomen (volgens statistieken tot 70%). Het is kenmerkend voor kleine vasculaire misvormingen. De tweede variant van klinische manifestaties - saai - komt voor in grote en middelgrote formaties.

Hemorragische pathologie

Kleine conglomeraten die kenmerkend zijn voor dit type stroming, verschijnen misschien pas jarenlang. Vaak is het eerste teken van een ziekte het scheuren van een defecte vaatwand met daaropvolgende bloeding. Als een arterioveneuze anomalie zich in de fossa posterior craniale bevindt en aftapende aderen heeft, treedt een klinisch symptoom op zoals arteriële hypertensie. In het geval van een breuk ontstaan ​​de symptomen van een hemorragische beroerte:

  • intense hoofdpijn;
  • misselijkheid met aanvallen van braken;
  • paresthesie, verlamming, spierzwakte;
  • verwarring en verlies van bewustzijn;
  • stoornissen van hersenactiviteit (coördinatie, visie, spraak).

Deze symptomen zijn kenmerkend voor subarachnoïdale bloeding (bloeding treedt op tussen de hersenvliezen). Het is goed voor bijna de helft van het totale aantal gevallen. In de rest wordt bloed rechtstreeks in de hersenen gegoten met de vorming van hematomen met verschillende lokalisaties. De gevaarlijkste zijn intraventriculair. Specifieke symptomen worden toegevoegd aan de algemene symptomen van intracerebrale bloeding, die kunnen worden gebruikt om het getroffen gebied van de hersenen te bepalen.

Trage pathologie

In tegenstelling tot hemorragische misvorming, kan de aanwezigheid van een vasculaire malformatie worden beoordeeld zelfs voordat deze breekt. Grote tot middelgrote afwijkingen aanwezig met regelmatige clusterhoofdpijn. Aanvallen kunnen 3 uur duren en vaak ontwikkelt zich tegen de achtergrond een convulsiesyndroom. Een ander kenmerkend symptoom kan een neurologisch tekort zijn dat kenmerkend is voor hersentumoren..

In dit geval ontstaan ​​cerebrale symptomen: diffuse hoofdpijn van barstende aard, mentale en visuele stoornissen, braken, epileptische aanvallen. Door de aard van epileptische aanvallen en de aura die eraan voorafgaat, is het mogelijk de locatie van de misvorming met voldoende betrouwbaarheid vast te stellen. Wanneer het nabijgelegen weefsels en verre structuren onder druk zet, voegen focale symptomen zich bij de algemene cerebrale symptomen. Afhankelijk van de locatie kunnen er verminderde cognitieve functies, parese van de aangezichtszenuwen, verlamming van de ledematen en andere neurologische aandoeningen zijn..

Galen's ader AVM

Een apart type aangeboren cerebrovasculaire pathologie bij kinderen, gekenmerkt door een complex van ontwikkelingsdefecten van de grote hersenader, inclusief bypass-transplantatie. Het is vrij zeldzaam, maar in de meeste gevallen is het dodelijk.

De enige behandeling is een neurochirurgische ingreep in het eerste levensjaar. De belangrijkste symptomen worden onmiddellijk na de geboorte vastgesteld bij de helft van de zuigelingen met dit type AVM: hartfalen, hydrocephalus. Vervolgens treedt er een vertraging op in de mentale en fysieke ontwikkeling.

Diagnostiek

Vóór de breuk verschijnen hemorragische vasculaire misvormingen vaak op geen enkele manier en kunnen ze bij toeval worden opgespoord. Bij een traag verloop van de ziekte zijn hoofdpijn, het optreden van een convulsiesyndroom en focale symptomen de reden om naar een neuroloog te verwijzen. Op basis van klachten schrijft de arts een consult voor bij een neurochirurg die een uitgebreid onderzoek uitvoert:

  • elektro-encefalografie;
  • echoencefalografie;
  • reoencephalography;
  • CT en MRI;
  • cerebrale angiografie.

Computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming in het geval van een traag type pathologie kunnen niet informatief blijken te zijn. Contrastangiografie heeft de voorkeur om de diagnose te bevestigen. In het geval van een breuk wordt het hele complex van diagnostische maatregelen met spoed uitgevoerd, terwijl MRI het meest informatief is.

Hoe wordt een misvorming behandeld?

Behandeling van de anomalie voordat deze breekt, wordt verminderd met uitsluiting van het conglomeraat uit de bloedbaan. Deze taak wordt uitgevoerd met behulp van een van de drie methoden: embolisatie van de hersenen AVM, transcraniële of radiochirurgische verwijdering. Bij de keuze van de methodiek wordt rekening gehouden met alle operationele risico's, de omvang en lokalisatie van het onderwijs.

De operatie wordt uitgevoerd volgens indicaties, ook na de breuk, wanneer de toestand van de patiënt is gestabiliseerd. In de acute fase is alleen de verwijdering van het hematoom mogelijk. Gecombineerde interventie (stolsel extractie en AVM excisie) is geïndiceerd voor kleine laesies.

Chirurgisch verwijderen

Het wordt transcraniaal uitgevoerd na craniotomie als het volume van de vasculaire malformatie niet groter is dan 100 ml. Het wordt gebruikt voor ondiepe bedding van het conglomeraat buiten de functioneel belangrijke delen van de hersenen. Tijdens de operatie worden de adductievaten gesloten door de coagulatiemethode, het conglomeraat wordt uitgescheiden, de ontladingsaders worden vastgebonden, de AVM wordt volledig weggesneden.

Klassieke verwijdering garandeert in de meeste gevallen een volledig herstel, maar in de herstelperiode zijn noötropica met angioprotectors vereist. Systematische observatie door een arts is noodzakelijk, omdat complicaties waarschijnlijk zijn - beroertes.

Embolisatie van AVM

Een minder traumatische behandelmethode, niet gericht op het verwijderen, maar op het afsluiten van de cerebrovasculaire anomalie. Met behulp van een microkatheter die in de incisie van de dijbeenslagader wordt ingebracht, wordt een speciaal copolymeer in de malformatie ingebracht, dat de bloedvaten aan elkaar plakt. Deze methode wordt alleen gebruikt als er adductorvaten beschikbaar zijn voor katheterisatie..

Bovendien wordt embolisatie uitgevoerd in verschillende fasen en wordt een volledige occlusie bereikt bij slechts een derde van de patiënten. Daarom wordt deze manipulatie vaak uitgevoerd als een voorbereidende procedure vóór chirurgische excisie. Pre-adhesie van enkele vaten vermindert het risico op chirurgische bloeding en complicaties in de postoperatieve periode.

Radiochirurgische methode

Net als bij een klassieke chirurgische ingreep, kunt u de anomalie volledig verwijderen (de grootte mag echter niet groter zijn dan 3 cm). Deze methode wordt gebruikt wanneer transcraniële toegang tot cerebrale vasculaire malformatie moeilijk is en er geen mogelijkheid van embolisatie is. De operatie is een uurlijkse bestraling van het getroffen gebied met nauw gerichte straling. Hierna vindt een geleidelijke verharding van de AVM plaats over meerdere jaren..

Het nadeel van radiochirurgische behandeling is het lange wachten op de volledige sluiting van de bloedvaten, omdat de mogelijkheid van scheuren blijft bestaan. Daarom bestaan ​​moderne technieken meestal uit verschillende soorten bewerkingen. Er wordt bijvoorbeeld eerst een gedeeltelijke embolisatie uitgevoerd en vervolgens wordt de AVM operatief verwijderd.

Gevolgen en voorspellingen

Het meest waarschijnlijke resultaat van een misvorming is het scheuren ervan met alle specifieke symptomen en gevolgen van een hemorragische beroerte. De mate van invaliditeit en de kans op overlijden zijn afhankelijk van het volume en de locatie van de bloeding. Herhaalde pauzes verhogen het sterftecijfer. Het is echter mogelijk om zonder operatie oud te worden, wat in ongeveer de helft van de gevallen van AVM wordt waargenomen..

Als karakteristieke cerebrale symptomen optreden in de vorm van hoofdpijn, toevallen, contact opnemen met een neuroloog en het starten van de behandeling, helpt dit complicaties te voorkomen. Hoe snel herstelt het na een operatie? Radiochirurgische en klassieke verwijdering - 85%, embolisatie - ongeveer 30%. In combinatie zijn deze technieken effectiever en geven ze bijna honderd procent resultaat. De meest waarschijnlijke postoperatieve complicatie is een beroerte..

Meer Over Tachycardie

Hoge diastolische druk is het belangrijkste symptoom van hypertensie. Meestal gediagnosticeerd als "hypertensie van 2-3 graden", rekening houdend met de indicatoren van diastolische waarden.

De inferieure vena cava is een breed vat dat wordt gevormd door de fusie van de linker en rechter iliacale aders ter hoogte van de vierde tot en met de vijfde wervel van de lumbale wervelkolom.

Tot 90% van de informatie over de wereld rondom een ​​persoon ontvangt via het gezichtsorgaan. Het oog is een zeer gevoelig orgaan; de ogen moeten worden beschermd en trauma en letsel moeten met zorg worden behandeld.

Inhoud

1. Wat zijn de symptomen van een slechte bloedstolling 2. De redenen voor deze overtreding 3. Wat te doen met dit fenomeen 4. Lijst met medicijnen en expertbeoordelingen 5. Gerelateerde video 6. Lees opmerkingen