Arnold Chiari-syndroom

Arnold Chiari-anomalie is een ontwikkelingsstoornis, die bestaat uit de onevenredige grootte van de schedelfossa en de structurele elementen van de hersenen die zich daarin bevinden. In dit geval dalen de cerebellaire amandelen onder het anatomische niveau en kunnen ze worden aangetast.

Symptomen van een misvorming van Arnold Chiari manifesteren zich in de vorm van frequente duizeligheid en eindigen soms in een herseninfarct. Tekenen van anomalie kunnen lange tijd afwezig zijn en zich dan scherp melden, bijvoorbeeld na een virale infectie, kopstoot of andere provocerende factoren. En dit kan in elk stadium van het leven gebeuren..

Beschrijving van de ziekte

De essentie van de pathologie wordt gereduceerd tot de onjuiste lokalisatie van de medulla oblongata en het cerebellum, waardoor craniospinale syndromen optreden, die artsen vaak beschouwen als een atypische variant van syringomyelie, multiple sclerose en een spinale tumor. Bij de meeste patiënten wordt de ontwikkelingsanomalie van het rhombencephalon gecombineerd met andere aandoeningen in het ruggenmerg - cysten die een snelle vernietiging van spinale structuren veroorzaken.

De ziekte is genoemd naar de patholoog Arnold Julius (Duitsland), die de abnormale afwijking eind 18e eeuw beschreef, en de Oostenrijkse arts Hans Chiari, die de ziekte tegelijkertijd bestudeerde. De prevalentie van de aandoening varieert van 3 tot 8 gevallen per 100.000 mensen. Meestal is er een Arnold Chiari-anomalie van 1 en 2 graden, en volwassenen met type 3 en 4 anomalieën leven niet lang.

Arnold Chiari-anomalie type 1 bestaat uit het laten zakken van de elementen van de posterieure craniale fossa in het wervelkanaal. De ziekte van Chiari type 2 wordt gekenmerkt door een verandering in de locatie van de medulla oblongata en het vierde ventrikel, en waterzucht is vaak aanwezig. Veel minder gebruikelijk is de derde graad van pathologie, die wordt gekenmerkt door uitgesproken verplaatsingen van alle elementen van de schedelfossa. Het vierde type is cerebellaire dysplasie zonder zijn verschuiving.

Oorzaken van de ziekte

Volgens een aantal auteurs is de ziekte van Chiari een onderontwikkeling van het cerebellum, gecombineerd met verschillende afwijkingen in de delen van de hersenen. Misvorming van Arnold Chiari graad 1 is de meest voorkomende vorm. Deze aandoening is een eenzijdige of bilaterale afdaling van de cerebellaire amandelen in het wervelkanaal. Dit kan gebeuren door de beweging van de medulla oblongata naar beneden, vaak gaat de pathologie gepaard met verschillende schendingen van de craniovertebrale grens.

Klinische manifestaties kunnen alleen optreden bij 3-4 dozijn levens. Opgemerkt moet worden dat het asymptomatische beloop van ectopie van de cerebellaire amandelen geen behandeling behoeft en vaak per ongeluk op MRI verschijnt. Tot op heden wordt de etiologie van de ziekte, evenals de pathogenese, slecht begrepen. Aan de genetische factor wordt een bepaalde rol toegekend.

Er zijn drie schakels in het ontwikkelingsmechanisme:

  • genetisch bepaalde aangeboren osteoneuropathie;
  • pijlstaartrogtrauma tijdens de bevalling;
  • hoge druk van cerebrospinale vloeistof op de wanden van het wervelkanaal.

Manifestaties

Afhankelijk van de frequentie van voorkomen, worden de volgende symptomen onderscheiden:

  • hoofdpijn - bij een derde van de patiënten;
  • pijn in de ledematen - 11%;
  • zwakte in de armen en benen (in een of twee ledematen) - meer dan de helft van de patiënten;
  • gevoel van gevoelloosheid in de ledemaat - de helft van de patiënten;
  • afname of verlies van temperatuur en pijngevoeligheid - 40%;
  • onvastheid van het lopen - 40%;
  • onvrijwillige oogtrillingen - een derde van de patiënten;
  • dubbel zicht - 13%;
  • slikstoornissen - 8%;
  • braken - in 5%;
  • uitspraakstoornissen - 4%;
  • duizeligheid, doofheid, gevoelloosheid in het gezicht - bij 3% van de patiënten;
  • syncope (flauwvallen) staten - 2%.

Chiari-misvorming van de tweede graad (gediagnosticeerd bij kinderen) combineert de dislocatie van het cerebellum, de romp en het vierde ventrikel. Een integraal kenmerk is de aanwezigheid van meningomyelocele in het lumbale gebied (hernia van het wervelkanaal met uitsteeksel van het ruggenmerg). Neurologische symptomen ontwikkelen zich tegen de achtergrond van de abnormale structuur van het occipitale bot en de cervicale wervelkolom. In alle gevallen is hydrocephalus aanwezig, vaak een vernauwing van het cerebrale aquaduct. Neurologische symptomen verschijnen vanaf de geboorte.

De operatie voor meningomyelocele wordt uitgevoerd in de eerste dagen na de geboorte. Een daaropvolgende chirurgische vergroting van de fossa posterior geeft goede resultaten. Veel patiënten hebben een bypass nodig, vooral voor Sylvian aquaduct stenose. Bij een anomalie van de derde graad wordt een craniale hernia in het onderste achterhoofd of in het bovenste cervicale gebied gecombineerd met ontwikkelingsstoornissen van de hersenstam, craniale basis en bovenste wervels van de nek. Onderwijs vangt het cerebellum op en in 50% van de gevallen - de achterhoofdskwab.

Deze pathologie is zeer zeldzaam, heeft een slechte prognose en verkort de levensverwachting dramatisch, zelfs na een operatie. Hoeveel een persoon zal leven na een tijdige interventie, het is onmogelijk met zekerheid te zeggen, maar hoogstwaarschijnlijk niet lang, aangezien deze pathologie als onverenigbaar met het leven wordt beschouwd. De vierde graad van de ziekte is een afzonderlijke hypoplasie van het cerebellum en behoort tegenwoordig niet tot de symptoomcomplexen van Arnold-Chiari..

Klinische manifestaties bij het eerste type vorderen langzaam, over meerdere jaren, en gaan gepaard met opname in het proces van het bovenste cervicale ruggenmerg en het distale medulla oblongata met verstoring van het cerebellum en caudale groep hersenzenuwen. Bij personen met een Arnold-Chiari-anomalie worden dus drie neurologische syndromen onderscheiden:

  • Bulbar-syndroom gaat gepaard met disfunctie van de trigeminale, faciale, vestibulaire cochleaire, hypoglossale en vagale zenuwen. Tegelijkertijd is er sprake van verminderde slik- en spraakstoornissen, spontane neergeslagen nystagmus, duizeligheid, ademnood, parese van het zachte gehemelte aan één kant, heesheid, ataxie, discoördinatie van bewegingen, onvolledige verlamming van de onderste ledematen.
  • Syringomyelitis-syndroom manifesteert zich door atrofie van de spieren van de tong, verminderd slikken, gebrek aan gevoeligheid in het gezicht, heesheid, nystagmus, zwakte in de armen en benen, spastische toename van de spierspanning, enz..
  • Piramidaal syndroom wordt gekenmerkt door een lichte spastische parese van alle ledematen met hypotonie van de armen en benen. Peesreflexen in de extremiteiten worden verhoogd, buikreflexen worden niet geactiveerd of verminderd.

Pijn in de achterkant van het hoofd en de nek kan erger worden door hoesten en niezen. Temperatuur- en pijngevoeligheid en spierkracht nemen in de handen af. Flauwvallen, duizeligheid komen vaak voor en het zicht verslechtert bij patiënten. Bij een gevorderde vorm verschijnen apneu (kortstondige onderbreking van de ademhaling), snelle ongecontroleerde oogbewegingen, verslechtering van de faryngeale reflex.

Een interessant klinisch teken bij dergelijke mensen is de provocatie van symptomen (syncope, paresthesie, pijn, enz.) Door inspanning, lachen, hoesten, afbraak van Valsalva (verhoogde uitademing met een gesloten neus en mond). Met een toename van focale symptomen (stengel, cerebellair, ruggenmerg) en hydrocephalus, rijst de vraag van chirurgische expansie van de posterieure craniale fossa (suboccipitale decompressie).

Diagnostiek

De diagnose van anomalie type 1 gaat niet gepaard met dwarslaesie en wordt voornamelijk bij volwassenen gesteld door middel van CT en MRI. Volgens het postmortale onderzoek wordt de ziekte van Chiari van het tweede type in de meeste gevallen (96-100%) ontdekt bij kinderen met een hernia van het wervelkanaal. Met behulp van echografie is het mogelijk om schendingen van de circulatie van het hersenvocht te bepalen. Normaal gesproken circuleert cerebrospinale vloeistof gemakkelijk in de subarachnoïdale ruimte.

Laterale röntgenfoto en MRI-opname van de schedel toont de uitzetting van het kanaal van de wervelkolom ter hoogte van C1 en C2. Bij angiografie van de halsslagaders wordt de buiging van de amygdala door de cerebellaire slagader waargenomen. Röntgenfoto's tonen dergelijke gelijktijdige veranderingen in het craniovertebrale gebied als onderontwikkeling van de atlas, het odontoïde proces van de epistropheus, verkorting van de atlantooccipitale afstand.

Bij syringomyelia toont een laterale röntgenfoto onderontwikkeling van de achterste boog van de atlas, onderontwikkeling van de tweede cervicale wervel, misvorming van het foramen magnum, hypoplasie van de laterale delen van de atlas, uitzetting van het wervelkanaal op het C1-C2-niveau. Bovendien moeten MRI en invasief röntgenonderzoek worden uitgevoerd.

De manifestatie van symptomen van de ziekte bij volwassenen en ouderen wordt vaak de reden voor de detectie van tumoren van de posterieure craniale fossa of craniospinale regio. In sommige gevallen wordt de juiste diagnose geholpen door de externe manifestaties bij patiënten: een lage haarlijn, een verkorte nek, enz., Evenals de aanwezigheid van craniospinale tekenen van botveranderingen op röntgenfoto's, CT en MRI..

Tegenwoordig is de "gouden standaard" voor het diagnosticeren van de aandoening MRI van de hersenen en het cervicothoracale gebied. Misschien intra-uteriene echografische diagnostiek. Mogelijke tekenen van ECHO-stoornis zijn interne waterzucht, een citroenachtige kop en een banaanvormig cerebellum. Tegelijkertijd beschouwen sommige experts dergelijke manifestaties niet als specifiek..

Om de diagnose te verduidelijken, worden verschillende scanvlakken gebruikt, waardoor het mogelijk is om verschillende indicatieve symptomen van de ziekte bij de foetus te detecteren. Een afbeelding krijgen tijdens de zwangerschap is eenvoudig genoeg. Met het oog hierop blijft echografie een van de belangrijkste scanopties om foetale pathologie in het tweede en derde trimester uit te sluiten..

Behandeling

Bij een asymptomatisch beloop is constante observatie met regelmatige echografie en radiografisch onderzoek aangewezen. Als het enige teken van een anomalie lichte pijn is, wordt de patiënt conservatieve behandeling voorgeschreven. Het bevat een verscheidenheid aan opties met niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen en spierverslappers. De meest voorkomende NSAID's zijn Ibuprofen en Diclofenac.

U kunt uzelf niet alleen anesthetica voorschrijven, aangezien deze een aantal contra-indicaties hebben (bijvoorbeeld een maagzweer). Als er een contra-indicatie is, zal de arts een alternatieve behandelingsoptie kiezen. Uitdrogingstherapie wordt van tijd tot tijd voorgeschreven. Als er binnen twee tot drie maanden geen effect is van een dergelijke behandeling, wordt een operatie uitgevoerd (uitbreiding van het occipitale foramen, verwijdering van de wervelboog, enz.). In dit geval is een strikt individuele aanpak vereist om zowel onnodige tussenkomst als vertragingen in de operatie te vermijden..

Bij sommige patiënten is chirurgische revisie de uiteindelijke diagnose. Het doel van de interventie is om compressie van de zenuwstructuren te elimineren en CSF-dynamiek te normaliseren. Deze behandeling resulteert in een significante verbetering bij twee tot drie patiënten. De uitzetting van de schedelfossa draagt ​​bij aan het verdwijnen van hoofdpijn, het herstel van aanraking en mobiliteit.

Een gunstig prognostisch teken is de locatie van het cerebellum boven de C1-wervel en de aanwezigheid van alleen cerebellaire symptomen. Terugval kan optreden binnen drie jaar na de ingreep. Volgens de beslissing van de medische en sociale commissie krijgen dergelijke patiënten een handicap toegewezen.

Arnold-Chiari-syndroom: oorzaken, typen, symptomen, diagnose, hoe te behandelen

Het Arnold-Chiari-syndroom is een aangeboren pathologie van de craniovertebrale zone die optreedt tijdens de embryogenese en wordt gekenmerkt door vervorming van de schedel. Afdaling van de structuren van de hersenen in het foramen magnum leidt tot compressie en inbreuk. Cerebellaire disfunctie gaat gepaard met nystagmus, onstabiele gang, discoördinatie van bewegingen en schade aan de medulla oblongata gaat gepaard met veranderingen in het functioneren van vitale organen en systemen.

Het syndroom werd aan het einde van de 18e eeuw voor het eerst beschreven door twee wetenschappers: een arts uit Duitsland, Arnold Julius, en een arts uit Oostenrijk, Hans Chiari. De anomalie wordt onmiddellijk na de geboorte van een kind of iets later - in de puberteit of volwassenheid - ontdekt. Het hangt af van het type syndroom. Bij volwassen patiënten wordt de ziekte vaak een onverwachte vondst. De gemiddelde leeftijd van patiënten is 25-40 jaar.

Symptomen van de pathologie worden ook bepaald door het type misvorming. Hoewel het syndroom als een aangeboren misvorming wordt beschouwd, verschijnen de klinische symptomen niet altijd vanaf de geboorte. Soms worden ze na 40 jaar gevonden. Patiënten ontwikkelen cefalalgie, spierspanning in de nek, duizeligheid, nystagmus, flauwvallen, ataxie, spraakstoornissen, laryngeale parese, gehoorverlies, verlies van gezichtsscherpte, slikstoornissen, stridor, paresthesieën, spierzwakte. De meeste patiënten hebben helemaal geen symptomen. Het wordt bij toeval ontdekt tijdens een uitgebreid diagnostisch onderzoek dat om een ​​heel andere reden wordt uitgevoerd. Asymptomatische patiënten hebben geen behandeling nodig.

Bij het stellen van een diagnose wordt rekening gehouden met de gegevens van het onderzoek van de patiënt en zijn neurologische status, evenals met de resultaten van een tomografisch onderzoek van de hersenen. Magnetisch-nucleaire resonantie stelt u in staat om nauwkeurig en snel de aanwezigheid van transformatie, het niveau van schade en de mate van herseninsluiting te bepalen. Behandeling van het syndroom is medicatie, fysiotherapie en chirurgie. Patiënten ondergaan een hersen-bypass-operatie en decompressie van de craniovertebrale zone.

Etiologie

De oorzaken van het syndroom zijn momenteel niet duidelijk gedefinieerd. Er zijn verschillende theorieën over de oorsprong van pathologie, maar tot het einde heeft geen van hen een officiële bevestiging. De meningen van neurowetenschappers over de hele wereld lopen nog steeds uiteen..

De meeste artsen erkennen het syndroom als een aangeboren aandoening die wordt gevormd tijdens het embryogenese proces onder invloed van negatieve omgevingsfactoren die een nadelig effect hebben op het vrouwelijk lichaam tijdens de zwangerschap. Deze omvatten: zelfgebruik van drugs, alcoholisme, roken van tabak, virale infecties, ioniserende straling.

  • Dystopie van de cerebellaire amandelen voorbij de achterste schedelfossa, die relatief klein is;
  • De groeiende hersenstructuren door het foramen magnum duwen;
  • Onjuiste vorming tijdens embryogenese en atypische ontwikkeling in de postnatale periode van botweefsel, leidend tot vervorming van de schedel.

Sommige wetenschappers kennen een bepaalde rol bij de ontwikkeling van het syndroom toe aan een genetische factor. Momenteel kan met zekerheid worden gezegd dat de ziekte niet geassocieerd is met chromosomale afwijkingen..

Andere wetenschappers hebben een ander standpunt over de oorsprong van het syndroom. Ze beschouwen het als verworven en verklaren hun mening door het optreden van symptomen van pathologie bij volwassenen. Het verworven syndroom treedt op onder invloed van exogene factoren. Bij een ziek pasgeboren kind kan de schedel een normale structuur hebben zonder botafwijkingen en hypoplasie.

  1. Geboortetrauma met schade aan de schedel en hersenen,
  2. Effecten van cerebrospinale vloeistof op de wanden van het ruggenmerg,
  3. Elke TBI,
  4. Snelle groei van de hersenen onder omstandigheden van langzaam groeiende botten van de schedel.

Symptomen van pathologie zijn lange tijd afwezig bij patiënten en verschijnen dan plotseling onder invloed van provocerende factoren: virussen, hoofdletsel, stress.

Afdaling van de belangrijkste hersenstructuren naar de halswervels blokkeert de stroom van cerebrospinale vloeistof vanuit de subarachnoïdale ruimte naar het wervelkanaal. Dit leidt tot veranderingen in de bloedsomloop. Drank, die nog steeds wordt gesynthetiseerd en nergens heen stroomt, hoopt zich op in de hersenen.

Wetenschapper Chiari identificeerde in 1891 vier soorten anomalie:

  • I - de uitgang van de structurele elementen van de hersenen voorbij de achterste schedelfossa, vanwege de onderontwikkeling van het botweefsel van dit gebied. Dit type komt klinisch tot uiting bij volwassenen..

uitgang van cerebellaire structuren voorbij de PCF met type 1 anomalie

  • II - aandoeningen van de embryogenese, leidend tot de locatie van de structuren van het cerebellum en medulla oblongata onder het foramen magnum.

Arnold-Chiari-syndroom type II

  • III - ectopie van de hersenstructuren in de caudale richting met de vorming van encefalomeningocele.

type III anomalie

  • IV - het onderontwikkelde cerebellum beweegt niet en gaat niet verder dan de schedel. Omdat er geen herniaal uitsteeksel van de hersenen is, is dit type syndroom afwezig in de moderne classificatie..

Er zijn twee nieuwe soorten van het syndroom. Type 0 - het cerebellum bevindt zich vrij laag, maar bevindt zich tegelijkertijd in de schedel. Type 1.5 - een tussenvorm die tekens van type I en II combineert.

Er zijn drie graden van ernst van pathologie:

  1. De eerste is een relatief milde vorm van pathologie zonder afwijkingen van hersenstructuren en karakteristieke klinische manifestaties..
  2. De tweede is de aanwezigheid van misvormingen van het centrale zenuwstelsel met aangeboren onderontwikkeling van de hersenen en subcortex.
  3. De derde is anomalieën in de structuur van de hersenen met verplaatsing van zachte weefsels ten opzichte van harde structuren, de vorming van cysten in het cerebrospinale vloeistof en gladheid van windingen.

Symptomen

Chiari I-type anomalie is de meest voorkomende vorm van het syndroom, waarvan de klinische symptomen voorwaardelijk worden gecombineerd in vijf syndromen:

  • Hypertensief syndroom manifesteert zich door cephalalgie, een stijging van de bloeddruk in de ochtend, spanning en hypertonie van de cervicale spieren, ongemak en pijn in de cervicale wervelkolom, dyspeptische symptomen, algemene asthenie van het lichaam Bij pasgeborenen treedt algemene angst op, braken door een fontein, tremor van de kin en ledematen... Het kind huilt constant, weigert borstvoeding te geven.
  • In de aanwezigheid van cerebellaire aandoeningen bij patiënten, verandert de uitspraak, wordt spraak gezongen, treedt verticale nystagmus op. Ze klagen over frequente duizeligheid, ongecoördineerde bewegingen, onvast lopen, trillen van handen, onbalans, desoriëntatie in de ruimte. Patiënten voeren met grote moeite eenvoudige gerichte acties uit, er is geen duidelijkheid en coördinatie in bewegingen..
  • De nederlaag van de hersenzenuwen manifesteert zich door tekenen van radiculair syndroom. Patiënten hebben een beperkte mobiliteit van de tong en het zachte gehemelte, wat leidt tot spraakstoornissen en het slikken van voedsel. Hun stem verandert in de richting van nasaal en heesheid, spraak wordt onduidelijk, ademen gaat moeilijk. Bij de meeste patiënten wordt een overtreding van de nachtademhaling opgemerkt. Ze ontwikkelen hypopneu, centrale of obstructieve apneu, met de progressie waarvan acuut ademhalingsfalen zich ontwikkelt. Mensen met het syndroom hebben moeite met horen en zien, ze hebben dubbelzien en geluiden in hun oren. Van de kant van de visuele organen merken patiënten de aanwezigheid van fotofobie en pijn op bij het bewegen van de oogbollen. Oogartsen vinden vaak anisocorie, accommodatie-spasmen of scotomen. Een van de belangrijkste symptomen van het syndroom is hypesthesie - een afname van de gevoeligheid van de huid van het gezicht en de ledematen. Dergelijke pathologische veranderingen houden verband met de gedempte reactie van huidreceptoren op externe stimuli: hitte of kou, injecties, slagen. In ernstige gevallen nemen de zenuwuiteinden over het algemeen geen verschillende exogene invloeden waar.
  • Syringomyelisch syndroom is een complex symptoomcomplex, dat zich manifesteert door paresthesie of gevoelloosheid van de ledematen; veranderingen in spierspanning en spierverspilling, leidend tot myasthenische aandoeningen; schade aan perifere zenuwen, gemanifesteerd door pijn in de ledematen; disfunctie van de bekkenorganen in de vorm van moeilijke stoelgang of spontaan urineren; mogelijke artropathie - gewrichtsschade.
  • Bij patiënten met piramidale insufficiëntie nemen de kracht in de onderste ledematen en het vermogen om fijne bewegingen te maken af, is het bewegingsbereik beperkt en neemt de spierspanning toe - de zogenaamde spasticiteit, bijvoorbeeld een spastische gang. Een toename van peesreflexen wordt gecombineerd met een gelijktijdige afname van huidreflexen - buik. Pathologische reflexen kunnen optreden. Patiënten hebben last van fijne motoriek van de handen.

Elke onzorgvuldige beweging versterkt de symptomen van pathologie, maakt ze meer uitgesproken en levendiger. Verandering van de positie van het hoofd is een veel voorkomende oorzaak van bewustzijnsverlies.

Chiari II-syndroom heeft vergelijkbare klinische manifestaties. Bij pasgeborenen treden verlamming van het strottenhoofd, congenitale stridor, slaapapneu, dysfagie, regurgitatie, nystagmus, hypertonie van de handspieren en cyanose van de huid op. Anomalieën van type III en IV zijn niet compatibel met het leven.

Diagnostische maatregelen

Arnold-Chiari-afwijking op MRI

Artsen-neurologen en neuropathologen onderzoeken de patiënt en onthullen de karakteristieke kenmerken van het lopen, veranderingen in reflexen en gevoeligheid in bepaalde delen van het lichaam, zwakte in de handen en andere tekenen. Alle manifestaties van cerebellaire, hydrocephalische, bulbaire en andere syndromen samen stellen de arts in staat een anomalie te vermoeden.

Na het bepalen van de neurologische status van de patiënt, is een uitgebreid neurologisch onderzoek vereist, inclusief instrumentele methoden - elektro-encefalografie, hersenechografie, reo-encefalografie, angiografie, radiografie. Deze technieken onthullen alleen indirecte tekenen van pathologie - veranderingen die optreden in het lichaam van de patiënt.

Nucleaire magnetische resonantie is de basis van een speciale niet-radiologische onderzoeksmethode - tomografie. Deze spectroscopische analyse is veilig voor de meeste mensen. Het produceert een beeld dat bestaat uit dunne plakjes van het magnetische resonantiesignaal dat door het menselijk lichaam gaat. Tegenwoordig is het MRI waarmee u snel en nauwkeurig een diagnose kunt stellen. Tomografie visualiseert de structuur van botten en zachte weefsels van de schedel, bepaalt de defecten van de hersenen en hun bloedvaten.

Het genezingsproces

De behandeling van Chiari-misvorming is complex, inclusief medicatie, fysiotherapieprocedures en chirurgie. Het is het dat in de meeste gevallen helpt om met de ziekte om te gaan en de normale werking van het hele lichaam te herstellen. Het is mogelijk om traditionele medicijnen te gebruiken die de hoofdbehandeling aanvullen, maar niet vervangen. Het gebruik van kruidenthee, afkooksels en kruideninfusies moet worden goedgekeurd door de behandelende arts.

Medicamenteuze therapie en fysiotherapie

Als patiënten ernstige hoofdpijn, pijn in de nek, spieren en gewrichten ervaren, krijgen ze de volgende groepen medicijnen voorgeschreven:

  1. Pijnstillers - "Ketorol", "Pentalgin", "Analgin".
  2. NSAID's voor pijnverlichting - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Spierverslappers voor het verlichten van spanning van de nekspieren - "Mydocalm", "Sirdalud".

Pathogenetische behandeling van het syndroom omvat:

  • Geneesmiddelen die de cerebrale circulatie verbeteren - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizin".
  • Diuretica om de vorming van hersenvocht te verminderen en met het oog op uitdroging - "Furosemide", "Mannitol".
  • B-vitamines, die de werking van het zenuwstelsel op een optimaal niveau ondersteunen en een antioxiderende werking hebben - "Thiamine", "Pyridoxine". De meest voorkomende vitamineproducten "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

Als de toestand van de patiënt als buitengewoon ernstig wordt erkend, wordt hij onmiddellijk opgenomen in het ziekenhuis op de intensive care. Daar wordt de patiënt aangesloten op een beademingsapparaat, wordt het bestaande hersenoedeem geëlimineerd, worden infectieuze pathologieën voorkomen en worden neurologische aandoeningen gecorrigeerd..

Fysiotherapeutisch effect vormt een aanvulling op de medicamenteuze behandeling, stelt u in staat om snel positieve resultaten te behalen, het herstel van lichaamsfuncties en het herstel van patiënten te versnellen. Neurologen schrijven voor:

  1. Cryotherapie, die een analgetisch effect heeft, stimuleert de werking van de endocriene klieren en versterkt het immuunsysteem.
  2. Laserbehandeling die trofisme en microcirculatie in de laesie verbetert.
  3. Magnetotherapie, die een algemeen genezend effect heeft en de interne reserves van het lichaam activeert.

Momenteel is vooral kinesiologische therapie populair, die gericht is op het ontwikkelen van mentale vermogens en het bereiken van fysieke gezondheid door middel van bewegingsoefeningen. Het is ook opgenomen in het behandelingsregime voor dit syndroom..

De behandeling wordt helemaal niet uitgevoerd als de pathologie bij toeval werd ontdekt, tijdens het passeren van een tomografisch onderzoek om een ​​geheel andere reden, en de patiënt geen kenmerkende symptomen heeft. Specialisten houden dynamische monitoring van de toestand van dergelijke patiënten..

Operatieve interventie

Aanhoudende neurologische aandoeningen met paresthesieën, spierdystonie, verlamming en parese vereisen chirurgische correctie. Chirurgische interventie is ook geïndiceerd in gevallen waarin medicamenteuze behandeling geen positief resultaat geeft. Operaties streven één doel na: het elimineren van compressie en inbreuk op de hersenen, evenals het herstel van de normale circulatie van hersenvocht.

Momenteel redden neurochirurgen de levens van patiënten door decompressie- en rangeeroperaties uit te voeren. In het eerste geval wordt een deel van het achterhoofdsbeen uitgesneden om de grote opening te vergroten, en in het tweede geval wordt een bypass-pad gecreëerd voor de uitstroom van hersenvocht door de implantatiebuizen om het volume te verminderen en de intracraniële druk te normaliseren..

Na de operatie krijgen alle patiënten revalidatiemaatregelen te zien. Als de behandeling succesvol was, herstellen de patiënten de verloren functies - ademhaling, motoriek, cardiovasculair, nerveus. Herhaling van pathologie is mogelijk binnen drie jaar. In dergelijke gevallen worden patiënten erkend als gehandicapt..

Video: over de operatie voor het Arnold-Chiari-syndroom

etnowetenschap

Folkmedicijnen die voor deze pathologie worden gebruikt, elimineren pijn en ontspannen gespannen spieren. Ze vormen een effectieve aanvulling op de conventionele therapie voor het syndroom.

Meest populaire remedies:

  • Althea-infusie voor het maken van kompressen,
  • Het getroffen gebied opwarmen met een warm kippenei,
  • Honing comprimeert,
  • varen- of frambozenafkooksel voor orale toediening.

Het Arnold-Chiari-syndroom is een ontwikkelingsstoornis die asymptomatisch is of zich klinisch manifesteert vanaf het moment van geboorte. De pathologie heeft een zeer gevarieerde symptomatologie en wordt bevestigd door MRI. De therapeutische benadering van elke patiënt is individueel. Behandelingstactieken variëren van symptomatische blootstelling aan medicijnen tot chirurgische ingrepen met craniotomie en verwijdering van een deel van de hersenstructuren.

Preventie

Aangezien de etiologie van het syndroom niet definitief is opgehelderd en er geen specifieke informatie is over de pathogenese, is het niet mogelijk om de ontwikkeling van pathologie te voorkomen. Aanstaande ouders moeten alles weten over het handhaven van een gezonde levensstijl en probeer bij het plannen van een zwangerschap deze regels te volgen:

  1. Stop met verslavingen in de vorm van roken en drinken,
  2. Verrijk uw dieet met eiwitproducten, fruit, groenten, bessen, exclusief snoep en schadelijkheid ervan,
  3. Zoek tijdig medische hulp bij artsen,
  4. Neem medicijnen zoals voorgeschreven door een arts en in strikt gespecificeerde doseringen,
  5. Neem multivitaminen als preventieve maatregel,
  6. Zorg voor uw gezondheid en geniet van het leven.

De prognose van de pathologie is dubbelzinnig. Conservatieve behandeling geeft vaak geen positieve resultaten. Chirurgische ingreep, die tijdig en volledig wordt uitgevoerd, herstelt niet altijd de verloren functies van het lichaam. Volgens statistieken is de effectiviteit van een dergelijke behandeling zelden hoger dan 50-60%. Derdegraads syndroom heeft een slechte prognose omdat veel hersenstructuren zijn aangetast. In dit geval ontstaan ​​functionele stoornissen die onverenigbaar zijn met het leven..

Een anomalie-operatie van Arnold Chiari

Wat een ziekte

Arnold-Chiari-anomalie is een cumulatief concept dat verwijst naar een groep aangeboren afwijkingen van het cerebellum, medulla oblongata en pons (voornamelijk cerebellum) en het bovenste ruggenmerg. In enge zin wordt deze ziekte weergegeven door de afdaling van de achterste delen van de hersenen naar het foramen magnum - de plaats waar de hersenen overgaan in de wervelkolom.

Anatomisch gezien zijn de achterste en onderste delen van de GM gelokaliseerd in het achterste deel van de schedel, waar het cerebellum, medulla oblongata en de pons Varoli zich bevinden. Hieronder is het foramen magnum - een groot gat. Vanwege genetische en aangeboren afwijkingen worden deze structuren naar beneden verplaatst, in het gebied van de grote opening. Door deze ontwrichting worden de GM-structuren beschadigd en treden neurologische aandoeningen op..

Door de compressie van de onderste delen van de hersenen worden de bloedstroom en lymfedrainage verstoord. Dit kan leiden tot hersenoedeem of hydrocephalus.

De incidentie van pathologie is 4 personen per 1000 inwoners. Tijdigheid van de diagnose hangt af van de variant van de ziekte. Een van de vormen kan bijvoorbeeld onmiddellijk na de geboorte van de baby worden gediagnosticeerd, het andere type anomalie wordt bij toeval vastgesteld tijdens routineonderzoeken op magnetische resonantiebeeldvorming. De gemiddelde leeftijd van patiënt 2 is van 25 tot 40 jaar.

De ziekte wordt in meer dan 80% van de gevallen gecombineerd met syringomyelia - een pathologie van het ruggenmerg, waarin zich holle cysten vormen.

Pathologie kan aangeboren en verworven zijn. Aangeboren komt vaker voor en manifesteert zich in de vroege jaren van het leven van een kind. De verworven variant wordt gevormd door langzaam groeiende schedelbeenderen.

Worden ze met een anomalie in het leger opgenomen: er staat geen ziekte van Arnold-Chiari in de lijst met contra-indicaties voor militaire dienst.

Geven ze een handicap: het probleem van de handicap hangt af van de mate van verplaatsing van de cerebellaire amandelen. Dus als ze niet lager zijn dan 10 mm, wordt geen handicap gegeven, omdat de ziekte asymptomatisch is. Als de onderste delen van de hersenen hieronder worden weggelaten, hangt de kwestie van het toekennen van een handicap af van de ernst van het klinische beeld.

De preventie van de ziekte is niet-specifiek, omdat er geen enkele oorzaak is voor de ontwikkeling van de ziekte. Zwangere vrouwen wordt geadviseerd om stress en trauma te vermijden en goed te eten tijdens het dragen van een foetus. Wat je niet mag doen voor zwangere vrouwen: roken, alcohol drinken en drugs gebruiken.

De levensverwachting is afhankelijk van de intensiteit van het ziektebeeld. Dus 3 en 4 soorten anomalieën gaan niet samen met het leven.

Om welke redenen ontstaat pathologie?

Onderzoekers hebben de exacte oorzaak nog niet vastgesteld. Sommige onderzoekers beweren dat het defect het gevolg is van een kleine fossa aan de achterkant van de schedel, en daarom kunnen de achterste delen van de hersenen gewoon "nergens heen", dus gaan ze naar beneden. Andere wetenschappers zeggen dat de Arnold-Chiari-anomalie ontstaat door een te groot brein, dat met zijn volume en massa de lagere structuren in het foramen magnum duwt..

Een geboorteafwijking kan zich in een latente modus bevinden. Een neerwaartse verschuiving kan bijvoorbeeld worden veroorzaakt door waterzucht in de hersenen, waardoor de druk in de schedel toeneemt en het cerebellum en de romp naar beneden worden gedrukt. Verwondingen aan de schedel en de hersenen verhogen ook de kans op een defect of creëren voorwaarden voor de hersenstam om naar het foramen magnum te verschuiven.

Klinisch beeld

De ziekte en de symptomen zijn gebaseerd op drie pathofysiologische mechanismen:

  1. Compressie van de stamstructuren van de onderste hersenen en het bovenste ruggenmerg.
  2. Compressie van het cerebellum.
  3. Overtreding van de circulatie van hersenvocht in de grote opening.

Het eerste pathofysiologische mechanisme leidt tot een schending van de structuur van het ruggenmerg en de functionele capaciteit van de kernen van de lagere delen van de hersenen. De structuur en functie van de kernen van het ademhalings- en cardiovasculaire centrum is aangetast.

Compressie van het cerebellum leidt tot verminderde coördinatie en dergelijke stoornissen:

  • Ataxie - een schending van de coördinatie in de bewegingen van verschillende spieren.
  • Dysmetrie - schending van motorische handelingen vanwege het feit dat de ruimtelijke waarneming is aangetast.
  • Nystagmus - oscillerende ritmische oogbewegingen met hoge frequentie.

Het derde mechanisme - een schending van het gebruik en de verspilling van hersenvocht - leidt tot verhoogde druk in de schedel en ontwikkelt een hypertensief syndroom, dat zich manifesteert door de volgende symptomen:

  1. Barstende en pijnlijke hoofdpijn, verergerd door het veranderen van de hoofdpositie. Cephalalgie is voornamelijk gelokaliseerd in de achterkant van het hoofd en de nek. Ook neemt de pijn toe bij plassen, stoelgang, hoesten en niezen.
  2. Vegetatieve symptomen: verminderde eetlust, meer zweten, constipatie of diarree, misselijkheid, duizeligheid, kortademigheid, hartkloppingen, kortdurend bewustzijnsverlies, slaapstoornissen.
  3. Psychische stoornissen: emotionele labiliteit, prikkelbaarheid, chronische vermoeidheid, nachtmerries.

Een aangeboren afwijking is onderverdeeld in vier typen. Het type defect wordt bepaald door de mate van verplaatsing van de stamstructuren en een combinatie van andere misvormingen van het centrale zenuwstelsel.

1 soort

Type 1-ziekte bij volwassenen wordt gekenmerkt door het feit dat de delen van het cerebellum onder het niveau van het foramen magnum in het achterhoofd vallen. Het wordt vaker gevonden dan andere soorten. Een kenmerkend symptoom van het eerste type is de ophoping van hersenvocht in het ruggenmerg.

Een variant van het eerste type anomalie wordt vaak gecombineerd met de vorming van cysten in de weefsels van het ruggenmerg (syringomyelia). Het algemene beeld van de anomalie:

  • barstende hoofdpijn in de nek en achterkant van het hoofd, die erger is bij hoesten of te veel eten;
  • braken, dat niet afhankelijk is van voedselinname, omdat het een centrale oorsprong heeft (irritatie van het braakcentrum in de hersenstam);
  • stijve nekspieren;
  • spraakstoornis;
  • ataxie en nystagmus.

Wanneer de onderste structuren van de hersenen worden verplaatst onder het niveau van het foramen magnum, wordt de kliniek aangevuld en heeft deze de volgende symptomen:

  1. Verminderde gezichtsscherpte. Patiënten klagen vaak over dubbelzien.
  2. Systemische duizeligheid, waarbij de patiënt denkt dat objecten om hem heen draaien.
  3. Lawaai in de oren.
  4. Plotselinge korte onderbreking van de ademhaling, waaruit de persoon onmiddellijk wakker wordt en diep ademhaalt.
  5. Verlies van bewustzijn op korte termijn.
  6. Duizeligheid bij het plotseling rechtop gaan zitten vanuit een horizontale positie.

Als de anomalie gepaard gaat met de vorming van holtestructuren in het ruggenmerg, wordt het klinische beeld aangevuld door verminderde gevoeligheid, paresthesieën, verzwakking van de spierkracht en verstoring van de bekkenorganen.

Type 2 en Type 3

Het klinische beeld van anomalie type 2 lijkt sterk op anomalie type 3, daarom worden ze vaak gecombineerd tot één variant van het beloop. Arnold-Chiari-anomalie graad 2 wordt meestal gediagnosticeerd na de eerste minuten van het leven van een baby en heeft het volgende klinische beeld:

  • Luidruchtige ademhaling met fluitend geluid.
  • Periodiek volledig stoppen met ademen.
  • Overtreding van de innervatie van het strottenhoofd. Er is een parese van de spieren van het strottenhoofd en het slikken is verstoord: voedsel komt niet in de slokdarm, maar in de neusholte. Dit wordt aangetoond vanaf de eerste levensdagen tijdens het voeren, wanneer melk terugkomt door de neus..
  • Chiari-misvorming bij kinderen gaat gepaard met nystagmus en verhoogde tonus van de skeletspieren, voornamelijk de tonus van de spieren van de bovenste ledematen neemt toe.

Anomalie van het derde type als gevolg van grove defecten in de ontwikkeling van hersenstructuren en hun neerwaartse verplaatsing is onverenigbaar met het leven. Type 4 anomalie is hypoplasie (onderontwikkeling) van het cerebellum. Deze diagnose is ook niet compatibel met het leven..

Diagnostiek

Voor de diagnose van pathologie worden meestal instrumentele methoden voor het diagnosticeren van het centrale zenuwstelsel gebruikt. Het complex maakt gebruik van elektro-encefalografie, reo-encefalografie en echocardiografie. Ze onthullen echter alleen niet-specifieke tekenen van een verminderde hersenfunctie, deze methoden geven geen specifieke symptomen. De toegepaste radiografie visualiseert ook de anomalie in een onvoldoende volume.

De meest informatieve methode voor het diagnosticeren van een aangeboren afwijking is magnetische resonantiebeeldvorming. De tweede waardevolle diagnostische methode is multislice computertomografie. De studie vereist immobilisatie, dus jonge kinderen worden in een kunstmatige medicatieslaap gelegd, waarin ze gedurende de hele procedure blijven..

MR-tekenen van anomalie: op gelaagde afbeeldingen van de hersenen wordt de verplaatsing van de hersenstamregio's gevisualiseerd. Vanwege de goede beeldvorming wordt MRI beschouwd als de gouden standaard bij de diagnose van Arnold-Chiari-misvorming..

Behandeling

Een operatie is een van de opties om de ziekte te behandelen. Neurochirurgen gebruiken de volgende eliminatiemethoden:

Dissectie van de filum terminale

Deze methode heeft voor- en nadelen. Voordelen van het afsnijden van de einddraad:

  1. geneest de oorzaak van de ziekte;
  2. vermindert het risico op een plotselinge dood;
  3. er zijn geen postoperatieve complicaties of overlijden na de operatie;
  4. de verwijderingsprocedure duurt niet langer dan een uur;
  5. elimineert het klinische beeld en verbetert de kwaliteit van leven van de patiënt;
  6. vermindert de intracraniale druk;
  7. verbetert de lokale bloedcirculatie.
  • na 3-4 dagen is er pijn op het gebied van chirurgische ingrepen.

Cranioctomie

De tweede operatie is cranioctomie. Voordelen:

  1. elimineert het risico op een plotselinge dood;
  2. elimineert het klinische beeld en verbetert de kwaliteit van het menselijk leven.
  • de oorzaak van de ziekte is niet weggenomen;
  • na de interventie blijft het risico op overlijden bestaan ​​- van 1 tot 10%;
  • er is een risico op postoperatieve intracerebrale bloeding.

Hoe een misvorming van Arnold-Chiari te behandelen:

  1. Een asymptomatisch beloop vereist geen conservatieve of chirurgische ingreep.
  2. Bij een mild ziektebeeld is symptomatische therapie aangewezen. Bij hoofdpijn worden bijvoorbeeld pijnstillers voorgeschreven. Een conservatieve behandeling van Chiari-misvorming is echter niet effectief als het klinische beeld sterk tot uiting komt.
  3. Als neurologische gebreken worden waargenomen of de ziekte de kwaliteit van leven verlaagt, wordt neurochirurgische chirurgie aanbevolen.

Voorspelling

De prognose hangt rechtstreeks af van het type anomalie. Bij anomalieën van het eerste type verschijnen er bijvoorbeeld helemaal geen klinische beelden en zal een persoon met een verplaatsing van de hersenstam een ​​natuurlijke dood sterven, niet door de ziekte. Hoevelen leven met anomalieën van het derde en vierde type: patiënten sterven een paar maanden na de geboorte.

Arnold Chiari-syndroom

algemene informatie

Het Arnold-Chiari-syndroom is een verzameling tekenen en symptomen die worden veroorzaakt door een zeldzame misvorming (afwijking van de normale ontwikkeling, anomalie) van de fossa posterior; bij slachtoffers is deze structuur slecht ontwikkeld, dus het cerebellum komt naar buiten (steekt uit) vanaf zijn natuurlijke plaats door het occipitale foramen, gelegen aan de basis van de schedel.

Er zijn vier verschillende soorten Arnold-Chiari-syndroom; het kenmerk dat het ene type van het andere onderscheidt, is de mate van uitsteeksel, vandaar het aandeel van het betrokken cerebellair materiaal. Type I is het minst ernstig (soms asymptomatisch gedurende het hele leven), terwijl type IV het ernstigst is; al vanaf het tweede type wordt de kwaliteit van leven van de patiënt echter bedreigd.

Symptomen die kenmerkend zijn voor de misvorming van Arnold-Chiari zijn talrijk en variëren van hoofdpijn tot spierzwakte en meer..

Tot op heden zijn er geen medicijnen die de misvorming van het cerebellum kunnen elimineren, maar er zijn behandelingen die de symptomen gedeeltelijk kunnen verlichten.

Wat is het Arnold-Chiari-syndroom?

Arnold-Chiari-syndroom, of Arnold-Chiari-misvorming, is een structurele verandering in het cerebellum, gekenmerkt door een verplaatsing naar beneden, namelijk in de richting van het wervelkanaal en het occipitale foramen, de basale delen van de cerebellaire hemisfeer.

In eenvoudige bewoordingen is dit een cerebellaire hernia, waarbij een deel van het cerebellum uitsteekt uit het occipitale foramen en doordringt in het wervelkanaal.

Het Arnold-Chiari-syndroom dankt zijn naam aan de twee artsen die het voor het eerst beschreven, Arnold Julius en Hans Chiari.

Oorzaken en risicofactoren

De onderzoekers denken dat het Arnold-Chiari-syndroom erfelijk kan zijn, omdat het werd aangetroffen bij leden van dezelfde familie. De genetische aandoeningen die de ziekte veroorzaken (d.w.z. welke en hoeveel genen erbij betrokken zijn) en het type overdracht valt echter nog te bezien..

Op basis van de ernst van de uitstulping en het moment in het leven waarop deze optreedt, kan de ziekte worden onderverdeeld in 4 verschillende typen, te herkennen aan de eerste vier Romeinse cijfers (I, II, III en IV).

De eerste twee komen vaker voor en zijn minder ernstig dan de tweede; Type III en type IV zijn eigenlijk zeer zeldzaam en onverenigbaar met het leven..

- Type I misvorming.

De eerste graad van het syndroom is asymptomatisch (d.w.z. zonder duidelijke symptomen), in ieder geval tot het einde van de kindertijd of adolescentie.

De reden voor het voorkomen ervan ligt in een verminderde schedelruimte: in dergelijke omstandigheden wordt een deel van het cerebellum (namelijk de amygdala ('s) aan de onderkant), vanwege ruimtegebrek, gedwongen om in het foramen magnum te dringen en het wervelkanaal binnen te gaan.

Opmerking: sommige volwassenen met het type 1 Arnold Chiari-syndroom maken het goed en leiden een volkomen normaal leven. Dit komt doordat de cerebellaire afwijking niet ernstig genoeg is om symptomen of afwijkingen te veroorzaken. Daarom negeren deze onderwerpen vaak hun toestand of leren ze er bij toeval over..

- Type II misvorming.

Arnold-Chiari-misvorming type 2 is een aangeboren ziekte die aanwezig is vanaf de geboorte van een kind en altijd symptomatisch is.

In vergelijking met graad 1 wordt het gekenmerkt door een groot uitsteeksel van de schedelfossa, waarin, naast de cerebellaire amandelen, ook een deel van het cerebellum (de cerebellaire vermis genoemd) en het veneuze vat uitsteken.

Bijna altijd wordt type II Arnold Chiari-misvorming geassocieerd met een speciale vorm van spina bifida genaamd myelomeningocele.

Tot de verschillende gevolgen van deze anomalie behoren: blokkering van de stroom van cerebrospinale vloeistof (cerebrospinale vloeistof) door het foramen magnum (leidend tot een aandoening die hydrocephalus wordt genoemd) en onderbreking van zenuwsignalen.

Aanvankelijk verwees de term Arnold-Chiari alleen naar type 2 van de ziekte. Nu wordt het algemeen gebruikt voor alle vormen van ziekte..

- Type III misvorming.

Aanwezig vanaf de geboorte, veroorzaakt type III-defect ernstige neurologische problemen, zo erg zelfs dat het vaak onverenigbaar is met het leven. In deze gevallen wordt het uitsteeksel van het cerebellum daadwerkelijk waargenomen, en om deze reden wordt er gezegd over de occipitale encefalocele..

Typisch wordt type III gekenmerkt door hydrocephalus en syringomyelia; dit laatste is een bijzondere aandoening die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een of meer cysten in het wervelkanaal.

- Type IV misvorming.

Arnold-Chiari-misvorming type IV wordt gekenmerkt door een gebrek aan ontwikkeling van een deel van het cerebellum (cerebellaire onderontwikkeling).

De anomalie is aangeboren en absoluut onverenigbaar met het leven.

Gerelateerde aandoeningen

Artsen en wetenschappers hebben opgemerkt dat de volgende ziekten veel voorkomen bij mensen met Chiari-misvorming:

Epidemiologie

De exacte incidentie van misvormingen is niet bekend; dit komt door het feit dat sommige zelfs volwassenen met type I Arnold-Chiari-misvorming geen symptomen hebben, en ze lijken volkomen normaal te zijn (daarom is de ziekte niet gediagnosticeerd).

Verschillende betrouwbare epidemiologische onderzoeken melden dat:

  • Type I is symptomatisch bij 1 op de 100 kinderen;
  • Type II is vooral wijdverbreid in populaties van Keltische oorsprong;
  • vrouwen lijden 3 keer vaker dan mannen.

Symptomen en complicaties

4 soorten ziekten hebben verschillende symptomen en tekenen.

Hieronder staat een tabel met een nauwkeurige beschrijving van de symptomen die kenmerkend zijn voor de I-, II- en III-typen van het syndroom.

Voor type IV is het onmogelijk om de symptomen op te sporen, aangezien deze aandoening onvermijdelijk en plotseling leidt tot de dood van de foetus.

Type I misvormingMisvorming II
type
Type III misvorming
Wanneer een patiënt stadium 1 heeft, zijn de symptomen als volgt:
  • ernstige hoofdpijn die vaak begint na hoesten, niezen en overmatige inspanning;
  • pijn in de nek en / of gezicht;
  • evenwichtsproblemen;
  • frequente duizeligheid;
  • heesheid;
  • zichtproblemen (bijv. diplopie, wazig zien, verwijde pupil en / of nystagmus);
  • moeite met slikken (dysfagie) en kauwen op voedsel;
  • neiging tot verstikking (verstikking) tijdens het eten;
  • braken;
  • gevoelloosheid in de armen en benen;
  • gebrek aan coördinatie van bewegingen (vooral in de handen);
  • rusteloze benen syndroom;
  • oorsuizen (of tinnitus), d.w.z. gehoorstoornis die zich manifesteert in het gevoel van niet-bestaande geluiden in het oor, zoals ritselen, zoemen, fluiten, enz.;
  • zwak voelen;
  • bradycardie (de medische term die wordt gebruikt om een ​​vertraging van de hartslag aan te duiden);
  • scoliose geassocieerd met ziekten van het ruggenmerg;
  • moeite met ademhalen, vooral tijdens de slaap (obstructief slaapapneusyndroom).
Het Arnold-Chiari-syndroom type II wordt gekenmerkt door dezelfde symptomen als type I, met het verschil dat ze intenser en altijd aanwezig zijn. Bovendien, indien vergezeld van myelomeningocele (zie hieronder), veroorzaakt type II-aandoening ook:
  • veranderingen in de darmen en blaas: de patiënt houdt op de anale sluitspier en blaas te beheersen;
  • stuiptrekkingen;
  • een toename van het corpus callosum;
  • extreme spierzwakte en verlamming;
  • misvormingen in het bekken, voeten en knieën;
  • moeilijk lopen;
  • ernstige scoliose.
Mensen met misvorming van type III lijden aan ernstige neurologische problemen (vaak onverenigbaar met het normale leven), hydrocephalus en syringomyelie. Dit laatste, gekenmerkt door de vorming van een of meer cysten in het ruggenmerg, kan leiden tot:
  • zwakte en spieratrofie;
  • verlies van reflexen;
  • verlies van gevoeligheid voor pijn en omgevingstemperatuur;
  • stijfheid in de rug, schouders, armen en benen;
  • pijn in de nek, arm en rug;
  • darm- en blaasproblemen;
  • ernstige spierzwakte en krampen in de benen;
  • pijn en gevoelloosheid in het gezicht;
  • scoliose.

Spina bifida (myelomeningocele).

Spina bifida is een aangeboren misvorming van de wervelkolom, waardoor de hersenvliezen en soms het ruggenmerg uit hun plaats komen (meestal zijn ze beperkt tot de wervels). Myelomeningocele is de meest ernstige vorm van spina bifida: bij getroffen personen steken de hersenvliezen en het ruggenmerg uit de wervelkolom en vormen ze een zak ter hoogte van de rug. Deze zak, hoewel beschermd door een huidlaag, is gevoelig voor invloeden van buitenaf en loopt constant risico op ernstige en in sommige gevallen zelfs dodelijke infecties..

Arnold-Chiari-syndroom type II, III en IV worden al prenataal gezien (d.w.z. wanneer de aangedane baby nog in de baarmoeder is) op echografie.

Wat type I betreft, is het raadzaam om een ​​arts te raadplegen zodra de bovengenoemde typische symptomen optreden. Het is ook belangrijk om tijdig te worden onderzocht, aangezien dit kan leiden tot andere bijkomende aandoeningen..

Complicaties

Complicaties van het Arnold-Chiari-syndroom zijn geassocieerd met een verslechtering van het cerebellaire uitsteeksel of pathologische aandoeningen die daarom geassocieerd zijn met hydrocephalus, myelomeningocele, syringomyelia, enz..

Verergering van uitsteeksel (uitsteeksel) als gevolg van verhoogde druk van de schedel op het cerebellum, duidt klaarblijkelijk op een verergering van de symptomen.

Diagnostiek

Diagnostische tests die het mogelijk maken om de mate van uitsteeksel van het cerebellum door het foramen magnum vast te stellen (waardoor het type Arnold-Chiari-misvorming wordt vastgesteld):

  • Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI). Dankzij de vorming van magnetische velden kunt u een gedetailleerd beeld krijgen van het cerebellum en het wervelkanaal zonder de patiënt bloot te stellen aan schadelijke ioniserende straling.
  • Computertomografie (CT) -scans bieden duidelijke beelden van interne organen, waaronder het cerebellum en het ruggenmerg. Tijdens de uitvoering wordt het onderwerp blootgesteld aan minimale blootstelling aan schadelijke ioniserende straling.

CT en MRI, voorafgegaan door een nauwkeurig lichamelijk onderzoek, zijn fundamenteel voor het opsporen van pathologieën die verband houden met het Arnold-Chiari-syndroom.

Tafel. Hoe en wanneer wordt de misvorming van Arnold-Chiari vastgesteld?.

Type misvormingWanneer en hoe het kan worden vastgesteld?
ikIn de late kinderjaren of late adolescentie door lichamelijk onderzoek gevolgd door CT en / MRI.
IIOp prenatale leeftijd met echografie. Bij de geboorte en vroege kinderjaren, door middel van lichamelijk onderzoek, computertomografie en / of MRI.
IIIOp prenatale leeftijd met echografie. Na de geboorte en vroege kinderjaren, door middel van lichamelijk onderzoek, computertomografie en / of MRI.
IVOp prenatale leeftijd met echografie.

Behandeling

Het Arnold Chiari-syndroom is ongeneeslijk. Er zijn echter zowel farmacologische als chirurgische therapiemethoden die de symptomen van de ziekte gedeeltelijk verlichten..

- Drugs therapie.

Patiënten met een Arnold-Chiari-misvorming type I die hoofdpijn en pijn in de nek en / of het gezicht hebben, kunnen pijnstillers gebruiken.
De keuze van de meest geschikte medicijnen voor een bepaald geval wordt overgelaten aan de behandelende arts.

- Operatie.

Het doel van een chirurgische behandeling is om de druk van de schedel te verlichten om schade aan het cerebellum en het ruggenmerg te voorkomen.

Er zijn verschillende procedures om dit doel te bereiken, zoals:

  • Decompressie van de achterste fossa, waarbij de chirurg een deel van het achterste deel van het achterhoofdsbeen verwijdert.
  • Decompressie van het ruggenmerg met laminectomie (decompressie laminectomie). Tijdens de uitvoering verwijdert de chirurg de plaat van de tweede en derde halswervel. De lamina is het werveldeel dat de opening scheidt waardoor het ruggenmerg passeert..
    Opmerking: soms worden posterieure fossa-decompressie en decompressielaminectomie tegelijkertijd uitgevoerd.
  • Decompressie-incisie van de dura mater. Wanneer de dura mater of externe meninge wordt doorgesneden, neemt de beschikbare ruimte voor het cerebellum toe en neemt de druk om deze te beschadigen af. Om de scheur die door de incisie is ontstaan ​​te bedekken en te beschermen, naait de chirurg er een stuk kunstweefsel (of van een ander deel van het lichaam) op.
  • Chirurgische bypass (een extra pad creëren om het getroffen gebied te omzeilen). Het is in wezen een drainagesysteem dat bestaat uit een flexibele buis waarmee u cerebrospinale vloeistof kunt verwijderen in het geval van hydrocephalus, of de cyste (en) kunt ledigen in het geval van syringomyelia. Het is mogelijk dat patiënten met hydrocephalus levenslang een chirurgische shunt moeten ondergaan..

- Complicaties van een operatie.

De risico's verbonden aan een operatie zijn gevarieerd. In feite is het uiterlijk mogelijk:

  • bloeden;
  • schade aan structuren van de hersenen en / of het ruggenmerg;
  • infectieuze meningitis;
  • problemen met wondgenezing;
  • ongebruikelijke vochtophoping rond het cerebellum.

Onthoud dat eventuele schade aan de hersenen of het ruggenmerg die optreedt tijdens een operatie onherstelbaar is. Daarom zal de behandelende arts, voordat de patiënt een interventie ondergaat, eventuele risico's en complicaties van de vereiste procedure identificeren..

Voorspelling

Syndroom van Arnold Chiari type II, III en IV hebben nooit een positieve prognose, omdat ze niet alleen ongeneeslijk zijn, maar ook ernstige neurologische schade kunnen veroorzaken of zelfs onverenigbaar zijn met het leven.

De prognose voor patiënten met type I is vaak onbekend. Veel mensen met deze aandoening hebben geen symptomen en het is onmogelijk te voorspellen of de symptomen zich in de toekomst zullen ontwikkelen. Andere mensen met een misvorming van Arnold-Chiari kunnen duizeligheid, spierzwakte, gevoelloosheid, problemen met het gezichtsvermogen, hoofdpijn of problemen met evenwicht en coördinatie ervaren. Bij deze mensen is niet altijd te voorspellen of de symptomen na verloop van tijd zullen verslechteren..

Het is belangrijk dat mensen met type 1-defect regelmatig medisch worden onderzocht, zodat ze door een arts kunnen worden gecontroleerd als er nieuwe symptomen optreden..

Meer Over Tachycardie

Basisinformatie over de ziekteModerne aandoeningen met bloedvaten maken zoveel mensen lastig. En dit is niet verwonderlijk, aangezien informatie over hun gevaar voortdurend in de media verschijnt.

Reuzencelarteritis (granulomateuze arteritis, temporale arteritis, mesarteritis, granulomateuze reuzencelmesarteritis, temporale arteritis, Horton-Magath-Brown-syndroom) is een systemische vaatziekte met een overheersende laesie van de slagaders van de schedel, maar het type granulomateuze vasculitis met de aanwezigheid van reuzencellen in granulomen.

Oorzaken van verhoogde ESR bij kinderenHet ESR-niveau is niet constant, zelfs niet onder normale omstandigheden. Maar als ze opstaan, moeten zowel ouders als artsen dringend naar de oorzaak zoeken.

Portale hypertensie is een complicatie van levercirrose. Dit is een fenomeen van verhoogde bloeddruk in de poortader veroorzaakt door een obstructie van de bloedstroom uit de ader..