Arnold-Chiari-afwijking

Arnold Chiari-anomalie is een ontwikkelingsstoornis, die bestaat uit de onevenredige grootte van de schedelfossa en de structurele elementen van de hersenen die zich daarin bevinden. In dit geval dalen de cerebellaire amandelen onder het anatomische niveau en kunnen ze worden aangetast.

Symptomen van een misvorming van Arnold Chiari manifesteren zich in de vorm van frequente duizeligheid en eindigen soms in een herseninfarct. Tekenen van anomalie kunnen lange tijd afwezig zijn en zich dan scherp melden, bijvoorbeeld na een virale infectie, kopstoot of andere provocerende factoren. En dit kan in elk stadium van het leven gebeuren..

Beschrijving van de ziekte

De essentie van de pathologie wordt gereduceerd tot de onjuiste lokalisatie van de medulla oblongata en het cerebellum, waardoor craniospinale syndromen optreden, die artsen vaak beschouwen als een atypische variant van syringomyelie, multiple sclerose en een spinale tumor. Bij de meeste patiënten wordt de ontwikkelingsanomalie van het rhombencephalon gecombineerd met andere aandoeningen in het ruggenmerg - cysten die een snelle vernietiging van spinale structuren veroorzaken.

De ziekte is genoemd naar de patholoog Arnold Julius (Duitsland), die de abnormale afwijking eind 18e eeuw beschreef, en de Oostenrijkse arts Hans Chiari, die de ziekte tegelijkertijd bestudeerde. De prevalentie van de aandoening varieert van 3 tot 8 gevallen per 100.000 mensen. Meestal is er een Arnold Chiari-anomalie van 1 en 2 graden, en volwassenen met type 3 en 4 anomalieën leven niet lang.

Arnold Chiari-anomalie type 1 bestaat uit het laten zakken van de elementen van de posterieure craniale fossa in het wervelkanaal. De ziekte van Chiari type 2 wordt gekenmerkt door een verandering in de locatie van de medulla oblongata en het vierde ventrikel, en waterzucht is vaak aanwezig. Veel minder gebruikelijk is de derde graad van pathologie, die wordt gekenmerkt door uitgesproken verplaatsingen van alle elementen van de schedelfossa. Het vierde type is cerebellaire dysplasie zonder zijn verschuiving.

Oorzaken van de ziekte

Volgens een aantal auteurs is de ziekte van Chiari een onderontwikkeling van het cerebellum, gecombineerd met verschillende afwijkingen in de delen van de hersenen. Misvorming van Arnold Chiari graad 1 is de meest voorkomende vorm. Deze aandoening is een eenzijdige of bilaterale afdaling van de cerebellaire amandelen in het wervelkanaal. Dit kan gebeuren door de beweging van de medulla oblongata naar beneden, vaak gaat de pathologie gepaard met verschillende schendingen van de craniovertebrale grens.

Klinische manifestaties kunnen alleen optreden bij 3-4 dozijn levens. Opgemerkt moet worden dat het asymptomatische beloop van ectopie van de cerebellaire amandelen geen behandeling behoeft en vaak per ongeluk op MRI verschijnt. Tot op heden wordt de etiologie van de ziekte, evenals de pathogenese, slecht begrepen. Aan de genetische factor wordt een bepaalde rol toegekend.

Er zijn drie schakels in het ontwikkelingsmechanisme:

  • genetisch bepaalde aangeboren osteoneuropathie;
  • pijlstaartrogtrauma tijdens de bevalling;
  • hoge druk van cerebrospinale vloeistof op de wanden van het wervelkanaal.

Manifestaties

Afhankelijk van de frequentie van voorkomen, worden de volgende symptomen onderscheiden:

  • hoofdpijn - bij een derde van de patiënten;
  • pijn in de ledematen - 11%;
  • zwakte in de armen en benen (in een of twee ledematen) - meer dan de helft van de patiënten;
  • gevoel van gevoelloosheid in de ledemaat - de helft van de patiënten;
  • afname of verlies van temperatuur en pijngevoeligheid - 40%;
  • onvastheid van het lopen - 40%;
  • onvrijwillige oogtrillingen - een derde van de patiënten;
  • dubbel zicht - 13%;
  • slikstoornissen - 8%;
  • braken - in 5%;
  • uitspraakstoornissen - 4%;
  • duizeligheid, doofheid, gevoelloosheid in het gezicht - bij 3% van de patiënten;
  • syncope (flauwvallen) staten - 2%.

Chiari-misvorming van de tweede graad (gediagnosticeerd bij kinderen) combineert de dislocatie van het cerebellum, de romp en het vierde ventrikel. Een integraal kenmerk is de aanwezigheid van meningomyelocele in het lumbale gebied (hernia van het wervelkanaal met uitsteeksel van het ruggenmerg). Neurologische symptomen ontwikkelen zich tegen de achtergrond van de abnormale structuur van het occipitale bot en de cervicale wervelkolom. In alle gevallen is hydrocephalus aanwezig, vaak een vernauwing van het cerebrale aquaduct. Neurologische symptomen verschijnen vanaf de geboorte.

De operatie voor meningomyelocele wordt uitgevoerd in de eerste dagen na de geboorte. Een daaropvolgende chirurgische vergroting van de fossa posterior geeft goede resultaten. Veel patiënten hebben een bypass nodig, vooral voor Sylvian aquaduct stenose. Bij een anomalie van de derde graad wordt een craniale hernia in het onderste achterhoofd of in het bovenste cervicale gebied gecombineerd met ontwikkelingsstoornissen van de hersenstam, craniale basis en bovenste wervels van de nek. Onderwijs vangt het cerebellum op en in 50% van de gevallen - de achterhoofdskwab.

Deze pathologie is zeer zeldzaam, heeft een slechte prognose en verkort de levensverwachting dramatisch, zelfs na een operatie. Hoeveel een persoon zal leven na een tijdige interventie, het is onmogelijk met zekerheid te zeggen, maar hoogstwaarschijnlijk niet lang, aangezien deze pathologie als onverenigbaar met het leven wordt beschouwd. De vierde graad van de ziekte is een afzonderlijke hypoplasie van het cerebellum en behoort tegenwoordig niet tot de symptoomcomplexen van Arnold-Chiari..

Klinische manifestaties bij het eerste type vorderen langzaam, over meerdere jaren, en gaan gepaard met opname in het proces van het bovenste cervicale ruggenmerg en het distale medulla oblongata met verstoring van het cerebellum en caudale groep hersenzenuwen. Bij personen met een Arnold-Chiari-anomalie worden dus drie neurologische syndromen onderscheiden:

  • Bulbar-syndroom gaat gepaard met disfunctie van de trigeminale, faciale, vestibulaire cochleaire, hypoglossale en vagale zenuwen. Tegelijkertijd is er sprake van verminderde slik- en spraakstoornissen, spontane neergeslagen nystagmus, duizeligheid, ademnood, parese van het zachte gehemelte aan één kant, heesheid, ataxie, discoördinatie van bewegingen, onvolledige verlamming van de onderste ledematen.
  • Syringomyelitis-syndroom manifesteert zich door atrofie van de spieren van de tong, verminderd slikken, gebrek aan gevoeligheid in het gezicht, heesheid, nystagmus, zwakte in de armen en benen, spastische toename van de spierspanning, enz..
  • Piramidaal syndroom wordt gekenmerkt door een lichte spastische parese van alle ledematen met hypotonie van de armen en benen. Peesreflexen in de extremiteiten worden verhoogd, buikreflexen worden niet geactiveerd of verminderd.

Pijn in de achterkant van het hoofd en de nek kan erger worden door hoesten en niezen. Temperatuur- en pijngevoeligheid en spierkracht nemen in de handen af. Flauwvallen, duizeligheid komen vaak voor en het zicht verslechtert bij patiënten. Bij een gevorderde vorm verschijnen apneu (kortstondige onderbreking van de ademhaling), snelle ongecontroleerde oogbewegingen, verslechtering van de faryngeale reflex.

Een interessant klinisch teken bij dergelijke mensen is de provocatie van symptomen (syncope, paresthesie, pijn, enz.) Door inspanning, lachen, hoesten, afbraak van Valsalva (verhoogde uitademing met een gesloten neus en mond). Met een toename van focale symptomen (stengel, cerebellair, ruggenmerg) en hydrocephalus, rijst de vraag van chirurgische expansie van de posterieure craniale fossa (suboccipitale decompressie).

Diagnostiek

De diagnose van anomalie type 1 gaat niet gepaard met dwarslaesie en wordt voornamelijk bij volwassenen gesteld door middel van CT en MRI. Volgens het postmortale onderzoek wordt de ziekte van Chiari van het tweede type in de meeste gevallen (96-100%) ontdekt bij kinderen met een hernia van het wervelkanaal. Met behulp van echografie is het mogelijk om schendingen van de circulatie van het hersenvocht te bepalen. Normaal gesproken circuleert cerebrospinale vloeistof gemakkelijk in de subarachnoïdale ruimte.

Laterale röntgenfoto en MRI-opname van de schedel toont de uitzetting van het kanaal van de wervelkolom ter hoogte van C1 en C2. Bij angiografie van de halsslagaders wordt de buiging van de amygdala door de cerebellaire slagader waargenomen. Röntgenfoto's tonen dergelijke gelijktijdige veranderingen in het craniovertebrale gebied als onderontwikkeling van de atlas, het odontoïde proces van de epistropheus, verkorting van de atlantooccipitale afstand.

Bij syringomyelia toont een laterale röntgenfoto onderontwikkeling van de achterste boog van de atlas, onderontwikkeling van de tweede cervicale wervel, misvorming van het foramen magnum, hypoplasie van de laterale delen van de atlas, uitzetting van het wervelkanaal op het C1-C2-niveau. Bovendien moeten MRI en invasief röntgenonderzoek worden uitgevoerd.

De manifestatie van symptomen van de ziekte bij volwassenen en ouderen wordt vaak de reden voor de detectie van tumoren van de posterieure craniale fossa of craniospinale regio. In sommige gevallen wordt de juiste diagnose geholpen door de externe manifestaties bij patiënten: een lage haarlijn, een verkorte nek, enz., Evenals de aanwezigheid van craniospinale tekenen van botveranderingen op röntgenfoto's, CT en MRI..

Tegenwoordig is de "gouden standaard" voor het diagnosticeren van de aandoening MRI van de hersenen en het cervicothoracale gebied. Misschien intra-uteriene echografische diagnostiek. Mogelijke tekenen van ECHO-stoornis zijn interne waterzucht, een citroenachtige kop en een banaanvormig cerebellum. Tegelijkertijd beschouwen sommige experts dergelijke manifestaties niet als specifiek..

Om de diagnose te verduidelijken, worden verschillende scanvlakken gebruikt, waardoor het mogelijk is om verschillende indicatieve symptomen van de ziekte bij de foetus te detecteren. Een afbeelding krijgen tijdens de zwangerschap is eenvoudig genoeg. Met het oog hierop blijft echografie een van de belangrijkste scanopties om foetale pathologie in het tweede en derde trimester uit te sluiten..

Behandeling

Bij een asymptomatisch beloop is constante observatie met regelmatige echografie en radiografisch onderzoek aangewezen. Als het enige teken van een anomalie lichte pijn is, wordt de patiënt conservatieve behandeling voorgeschreven. Het bevat een verscheidenheid aan opties met niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen en spierverslappers. De meest voorkomende NSAID's zijn Ibuprofen en Diclofenac.

U kunt uzelf niet alleen anesthetica voorschrijven, aangezien deze een aantal contra-indicaties hebben (bijvoorbeeld een maagzweer). Als er een contra-indicatie is, zal de arts een alternatieve behandelingsoptie kiezen. Uitdrogingstherapie wordt van tijd tot tijd voorgeschreven. Als er binnen twee tot drie maanden geen effect is van een dergelijke behandeling, wordt een operatie uitgevoerd (uitbreiding van het occipitale foramen, verwijdering van de wervelboog, enz.). In dit geval is een strikt individuele aanpak vereist om zowel onnodige tussenkomst als vertragingen in de operatie te vermijden..

Bij sommige patiënten is chirurgische revisie de uiteindelijke diagnose. Het doel van de interventie is om compressie van de zenuwstructuren te elimineren en CSF-dynamiek te normaliseren. Deze behandeling resulteert in een significante verbetering bij twee tot drie patiënten. De uitzetting van de schedelfossa draagt ​​bij aan het verdwijnen van hoofdpijn, het herstel van aanraking en mobiliteit.

Een gunstig prognostisch teken is de locatie van het cerebellum boven de C1-wervel en de aanwezigheid van alleen cerebellaire symptomen. Terugval kan optreden binnen drie jaar na de ingreep. Volgens de beslissing van de medische en sociale commissie krijgen dergelijke patiënten een handicap toegewezen.

Arnold Chiari-syndroom

Algemene informatie

Het Arnold-Chiari-syndroom is een misvorming van het cerebellum, het deel van de hersenen dat verantwoordelijk is voor coördinatie, spierspanning en evenwicht. De pathologie heeft een code gekregen volgens ICD-10 Q07.0 en vertegenwoordigt de afdaling van de cerebellaire amandelen tot op het niveau van de eerste, en soms de tweede halswervel (onder de Chamberlain-lijn) en blokkeert de normale stroom van hersenvocht..

De ziekte wordt meestal gecombineerd met microgyrie, compressie van het achterste deel van de hersenen, stenose van het aquaduct van de hersenen, basilaire indruk, invaginatie, onderontwikkeling van het viervoudige en andere misvormingen van het zenuwstelsel. Het syndroom komt het vaakst voor bij personen van 12-71 jaar en bedraagt ​​niet meer dan 000,9%.

Lokalisatie en structuur van het cerebellum

Pathogenese

De pathofysiologie is meestal gebaseerd op de discrepantie tussen de afmetingen van de fossa posterieure schedel en de daarin aanwezige structuren van het zenuwstelsel, evenals:

  • de ontwikkeling van anomalieën van de lichamen van de halswervels, inclusief hun splitsing meestal van de eerste (dit ontwikkelingsmechanisme komt voor in 5% van de gevallen), de assimilatie van de atlas - de fusie van de halswervel met het achterhoofdsbeen;
  • verplaatsing van de structuren van het cerebellum tijdens de periode van snelle hersengroei met langzaam groeiende botten van de schedel;
  • hydrocephalus - overmatige ophoping van cerebrospinale vloeistof;
  • syringomyelia is een abnormale ontwikkeling van holtes in het ruggenmerg;
  • myelomeningocele - een aangeboren afwijking in de ontwikkeling van de neurale buis;
  • verschillende aangeboren ziekten, waaronder platybasia, Dandy-Walker-anomalie.

Classificatie

Afhankelijk van het klinische beeld en de mate van ontwikkeling van anatomische anomalieën, kent het Arnold-Chiari-syndroom vier typen.

Misvorming type 1 van Arnold Chiari is een klassieke variant van cerebellaire misvorming

Het Arnold-Chiari-syndroom type 1 manifesteert zich in de vorm van penetratie van de cerebellaire amandelen in de holte van het wervelkanaal, wat leidt tot hydromyelia en verlaging van de structuren van de achterste craniale fossa onder het foramen magnum met 3-5 mm of meer, en er zijn geen andere misvormingen van het zenuwstelsel. De gemiddelde levensverwachting is gewoonlijk niet hoger dan 25-40 jaar.

Cerebellair defect type 2

Het is een verzakking van verschillende structuren van het cerebellum en de rompweefsels in de holte van het wervelkanaal, terwijl deze neurovertebrale misvorming wordt gecombineerd met myelomeningocele (congenitale spinale hernia) en hydrocephalus. Manifestatie vindt vrijwel onmiddellijk na de geboorte plaats.

Misvorming van het type Arnold Chiari 3

Misvorming wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een occipitale encefalocele en verschillende tekenen van anomalie van het tweede type. Meestal niet compatibel met het leven.

Het vierde type Arnold-Chiari-syndroom

In wezen is dit aplasie of hypoplasie van alle of individuele structuren van het cerebellum, dat wil zeggen dat het totaal en subtotaal kan zijn. De eerste optie is vrij zeldzaam en wordt gecombineerd met andere ernstige anomalieën en ziekten van het zenuwstelsel, waaronder anencefalie, amelia. Met subtotale agenese worden misvormingen van andere delen van de hersenen waargenomen, bijvoorbeeld agenese van de pons, afwezigheid van het vierde ventrikel, enz..

Cerebellaire hypoplasie treedt op in de vorm van een afname van het gehele cerebellum of omvat afzonderlijke delen, terwijl normale structuren behouden blijven zonder functieverlies. Er is een- en tweezijdige, lobaire, lobulaire en intracorticale hypoplasie. Veranderingen in de configuratie van de cerebellaire lamellen worden meestal gepresenteerd in de vorm van allogyrie, polygyrie of hagyrie..

Bovendien onderscheiden sommige auteurs twee extra typen:

  • type "0" - de ziekte heeft een vergelijkbaar klinisch beeld met het Arnold Chiari-syndroom, maar zonder anatomische veranderingen in de verzakking van de amandelen of cerebellaire hypoplasie;
  • type "1.5" - bij patiënten wordt de verzakking van niet alleen de cerebellaire amandelen in het occipitale foramen onthuld, maar ook de hersenstam.

Oorzaken

Naast de rol van erfelijke en genetische factoren zijn er verschillende theorieën over cerebellaire misvormingen. De traditionele theorie zegt dat het afdalen van de amandelen wordt veroorzaakt door de spanning van het ruggenmergsnoer als gevolg van de spanning van het uiteinde van de draad tijdens het ontstaan ​​van een bepaalde misvorming. De ziekte van Chiari 1 wordt een uitzondering, omdat de enige overtreding in dit geval de verzakking van de amandelen is en deze kan worden veroorzaakt door:

  • hydrodynamische verschijnselen - verminderde circulatie van cerebrospinale vloeistoffen;
  • craniocerebraal en geboortetrauma;
  • misvorming - de kleine omvang en beperking van het occipitale foramen kan leiden tot het afdalen van de amandelen in het lumen van het wervelkanaal;
  • een abnormaal uitgerekt ligament - de zogenaamde einddraad (volgens de theorie van Dr.M.B. Royo Salvador - Filum-systeem).

Bovendien identificeren wetenschappers een aantal factoren die het risico op het ontwikkelen van een Arnold-Chiari-misvorming van het eerste type kunnen verhogen:

  • genetische aanleg - de aanwezigheid van pathologie bij ouders en verder weg gelegen voorouders, hoewel chromosomale afwijkingen nog niet zijn vastgesteld;
  • verwondingen, met name vallen, kunnen compressie en verhoogde spanning op het uiteinde van het filum veroorzaken en leiden tot verzakking van de cerebellaire amandelen;
  • ongepast gedrag en slechte gewoonten van een vrouw tijdens de periode van het dragen van een baby - misbruik en chaotische medicatie, roken, alcohol drinken, evenals virale ziekten in het verleden.

Symptomen

Symptomen voor verschillende soorten Arnold Chiari-syndroom kunnen aanzienlijk verschillen - het hangt allemaal af van de mate van spanning en compressie van de zenuwstructuren van het occipitale gebied, maar meestal hebben patiënten:

  • hoofdpijn;
  • een geleidelijke toename van de grootte van de hoofdomtrek;
  • periodieke pijn in verschillende delen van de wervelkolom;
  • parese en pijn in verschillende delen van de ledematen;
  • visuele beperking en gevoeligheid, inclusief dysesthesie en paresthesie;
  • tinnitus;
  • verlamming van de gezichtszenuw, oculomotorische zenuw;
  • rilling;
  • duizeligheidsaanvallen;
  • slapeloosheid;
  • braken;
  • flauwvallen;
  • nystagmus;
  • apneu;
  • verstoring van de sluitspieren, spieren van de tong, keelholte, gevoelloosheid en verschillende manifestaties van spierzwakte;
  • slikstoornissen (dysfagie);
  • geheugenstoornis;
  • inconsistentie van bewegingen (ataxie) en als gevolg daarvan een ongemakkelijke manier van lopen en schendingen zijn het meest uitgesproken in het stadium van vorming;
  • scoliose;
  • moeite met het handhaven van lichaamshoudingen en balans, evenals coördinatie;
  • Moeite met het uiten van gedachten en het vinden van woorden.

De manifestaties van het Arnold-Chiari-syndroom zijn chronisch, hebben de neiging om in intensiteit toe te nemen, wat de toestand van de patiënt elke keer aanzienlijk verslechtert en zijn gebruikelijke manier van leven beperkt..

Het gevaarlijkste is dat de anomalie van Arnold-Chiari kan leiden tot een plotselinge dood, omdat de spinale centra verantwoordelijk zijn voor cardio-respiratoire functies en de druk van de cerebellaire amandelen erop ademhalingsstilstand kan veroorzaken - apneu, die de dood zal veroorzaken.

Symptomen veroorzaakt door misvorming van Arnold Chiari graad 1

Graad 1 pathologie wordt meestal bij toeval gedetecteerd tijdens een MRI-scan, omdat patiënten, naast episodes van apneu en flauwvallen, alleen kunnen ervaren:

  • pijn in het cervico-occipitale gebied;
  • verminderde gevoeligheid.

Analyses en diagnostiek

Bij de eerste tekenen is het noodzakelijk om een ​​neurologisch onderzoek te ondergaan en de ernst van klinische en functionele stoornissen te beoordelen. Om de diagnose te bevestigen, worden het volgende meestal gebruikt:

  • neuroimaging-technieken, met de meeste voorkeur MRI;
  • elektro-encefalografie;
  • Röntgenfoto van de schedel;
  • myelografie, waarmee defecten van het bovenste cervicale ruggenmerg, de hersenstam en de lokalisatie van het cerebellum onder de Chamberlain-lijn in het foramen magnum kunnen worden geïdentificeerd.

MRI-resultaten voor misvorming van Arnold Chiari met syringomyelische cyste en normaal

Behandeling

Behandelingstactieken voor verschillende soorten cerebellaire misvormingen van Arnold-Chiari zijn meestal conservatief of worden door een neurochirurg bedacht en zijn decompressie, shuntoplegging (met ernstige hydrocephalus) of craniotomie van het occipitale foramen.

Dankzij het doctoraatsproefschrift van Dr. Royo Salvador heeft een innovatieve etiologische behandelingstechniek ontwikkeld - het Filum-systeem, dat tot doel heeft de oorzaak van de ziekte en het pathologische spanningsmechanisme te elimineren door minimaal invasieve chirurgische dissectie van het filum-uiteinde. Het voordeel van de techniek is het vermogen om de ziekte van Arnold Chiari te stoppen met minimale risico's (mortaliteit - 0%), het belangrijkste is om de misvorming te identificeren en de operatie zo vroeg mogelijk uit te voeren. Het duurt meestal niet meer dan 45 minuten en stelt u in staat om symptomatische verbetering van de aandoening te bereiken en in sommige gevallen zelfs de cerebellaire amandelen te verhogen. Ondanks de korte herstelperiode heeft de techniek verschillende nadelen:

  • een kleine hechting blijft na de operatie achter;
  • er kan een subjectief gevoel zijn van verminderde kracht van de ledematen;
  • verbetering van de cerebrale circulatie in de vroege postoperatieve periode kan stemmingswisselingen veroorzaken.

Maar dit zijn kleine ongemakken in vergelijking met de nadelen van een occipitale craniotomie, die:

  • mortaliteit 1-12%;
  • de oorzaak van de ziekte is niet geëlimineerd, daarom blijven verbeteringen gedurende een korte periode bestaan;
  • de gevolgen van een operatie kunnen zeer ernstig en onvoorspelbaar zijn, waaronder hersenoedeem, verdere verzakking van de cerebellaire amandelen, verergering van neurologische symptomen, hemodynamische stoornissen, hydrocephalus, pneumoencephalus, intracerebrale bloedingen, tetraparese, neurologische gebreken, enz..

Arnold-Chiari-afwijking

Arnold-Chiari-anomalie (syndroom) is een pathologie waarbij een deel van de hersenen in de achterste fossa van de schedel wordt neergelaten en doordringt in het foramen magnum.

De anomalie van Arnold Chiari is van verschillende typen, die zich elk op enigszins verschillende manieren manifesteren. Symptomen zijn onder meer pijn in de achterkant van het hoofd en de nek, duizeligheid, ongecontroleerde oogbewegingen (nystagmus), gehoorverlies, enz..

algemene karakteristieken

Het Chiari-syndroom wordt vandaag de dag nog steeds niet goed begrepen. Het is een aangeboren afwijking in de ontwikkeling van de ruitvormige hersenen, of beter gezegd, het verschil in grootte van de fossa achterste schedel en de organen die erin komen. Dit houdt een onweerstaanbare verlaging van de hersenstam zelf en de cerebellaire amandelen in het occipitale foramen in, waar ze worden samengedrukt.

Voor het eerst werden de symptomen van de anomalie van Arnold Chiari in 1986 beschreven door Engelse specialisten. Momenteel bedraagt ​​de prevalentie ongeveer 5% voor elke 100 duizend mensen. De frequentie van voorkomen van bepaalde soorten van de ziekte is niet vastgesteld: het ontbreken van dergelijke informatie houdt verband met verschillende benaderingen van specialisten voor de classificatie ervan..

Het belangrijkste gevolg van de anomalie is een onomkeerbare en sterke toename van de intracraniale druk, die kan worden veroorzaakt door ontstekingsprocessen en tumoren in de schedel, waterzucht in de hersenen.

Op de kruising van de basis van de schedel en de wervelkolom bevindt zich een groot foramen magnum waar de hersenstam verbinding maakt met het ruggenmerg. Iets hoger is de achterste fossa van de schedel met daarin het cerebellum, de brug en de medulla oblongata.

Wanneer sommige organen van de fossa achterste schedel zich naar het lumen van het grote foramen bewegen, spreken ze van een defect. Het gaat gepaard met knijpen van de weefsels van de medulla oblongata en gedeeltelijk van het ruggenmerg, obstructie van de uitstroom van hersenvocht - hersenvocht, wat leidt tot de ontwikkeling van waterzucht (hydrocephalus).

Samen met platybasia - een te platte schedelbasis - en assimilatie van atlas, is het Chiari-syndroom een ​​aangeboren afwijking in de ontwikkeling van de craniovertebrale zone.

Chiari-misvorming kan worden gevonden bij een pasgeboren baby of volwassene. In het laatste geval wordt het bij toeval ontdekt tijdens onderzoek naar een andere ziekte.

Een anomalie-operatie van Arnold Chiari

Wat een ziekte

Arnold-Chiari-anomalie is een cumulatief concept dat verwijst naar een groep aangeboren afwijkingen van het cerebellum, medulla oblongata en pons (voornamelijk cerebellum) en het bovenste ruggenmerg. In enge zin wordt deze ziekte weergegeven door de afdaling van de achterste delen van de hersenen naar het foramen magnum - de plaats waar de hersenen overgaan in de wervelkolom.

Anatomisch gezien zijn de achterste en onderste delen van de GM gelokaliseerd in het achterste deel van de schedel, waar het cerebellum, medulla oblongata en de pons Varoli zich bevinden. Hieronder is het foramen magnum - een groot gat. Vanwege genetische en aangeboren afwijkingen worden deze structuren naar beneden verplaatst, in het gebied van de grote opening. Door deze ontwrichting worden de GM-structuren beschadigd en treden neurologische aandoeningen op..

Door de compressie van de onderste delen van de hersenen worden de bloedstroom en lymfedrainage verstoord. Dit kan leiden tot hersenoedeem of hydrocephalus.

De incidentie van pathologie is 4 personen per 1000 inwoners. Tijdigheid van de diagnose hangt af van de variant van de ziekte. Een van de vormen kan bijvoorbeeld onmiddellijk na de geboorte van de baby worden gediagnosticeerd, het andere type anomalie wordt bij toeval vastgesteld tijdens routineonderzoeken op magnetische resonantiebeeldvorming. De gemiddelde leeftijd van patiënt 2 is van 25 tot 40 jaar.

De ziekte wordt in meer dan 80% van de gevallen gecombineerd met syringomyelia - een pathologie van het ruggenmerg, waarin zich holle cysten vormen.

Pathologie kan aangeboren en verworven zijn. Aangeboren komt vaker voor en manifesteert zich in de vroege jaren van het leven van een kind. De verworven variant wordt gevormd door langzaam groeiende schedelbeenderen.

Worden ze met een anomalie in het leger opgenomen: er staat geen ziekte van Arnold-Chiari in de lijst met contra-indicaties voor militaire dienst.

Geven ze een handicap: het probleem van de handicap hangt af van de mate van verplaatsing van de cerebellaire amandelen. Dus als ze niet lager zijn dan 10 mm, wordt geen handicap gegeven, omdat de ziekte asymptomatisch is. Als de onderste delen van de hersenen hieronder worden weggelaten, hangt de kwestie van het toekennen van een handicap af van de ernst van het klinische beeld.

De preventie van de ziekte is niet-specifiek, omdat er geen enkele oorzaak is voor de ontwikkeling van de ziekte. Zwangere vrouwen wordt geadviseerd om stress en trauma te vermijden en goed te eten tijdens het dragen van een foetus. Wat je niet mag doen voor zwangere vrouwen: roken, alcohol drinken en drugs gebruiken.

De levensverwachting is afhankelijk van de intensiteit van het ziektebeeld. Dus 3 en 4 soorten anomalieën gaan niet samen met het leven.

Om welke redenen ontstaat pathologie?

Onderzoekers hebben de exacte oorzaak nog niet vastgesteld. Sommige onderzoekers beweren dat het defect het gevolg is van een kleine fossa aan de achterkant van de schedel, en daarom kunnen de achterste delen van de hersenen gewoon "nergens heen", dus gaan ze naar beneden. Andere wetenschappers zeggen dat de Arnold-Chiari-anomalie ontstaat door een te groot brein, dat met zijn volume en massa de lagere structuren in het foramen magnum duwt..

Een geboorteafwijking kan zich in een latente modus bevinden. Een neerwaartse verschuiving kan bijvoorbeeld worden veroorzaakt door waterzucht in de hersenen, waardoor de druk in de schedel toeneemt en het cerebellum en de romp naar beneden worden gedrukt. Verwondingen aan de schedel en de hersenen verhogen ook de kans op een defect of creëren voorwaarden voor de hersenstam om naar het foramen magnum te verschuiven.

Klinisch beeld

De ziekte en de symptomen zijn gebaseerd op drie pathofysiologische mechanismen:

  1. Compressie van de stamstructuren van de onderste hersenen en het bovenste ruggenmerg.
  2. Compressie van het cerebellum.
  3. Overtreding van de circulatie van hersenvocht in de grote opening.

Het eerste pathofysiologische mechanisme leidt tot een schending van de structuur van het ruggenmerg en de functionele capaciteit van de kernen van de lagere delen van de hersenen. De structuur en functie van de kernen van het ademhalings- en cardiovasculaire centrum is aangetast.

Compressie van het cerebellum leidt tot verminderde coördinatie en dergelijke stoornissen:

  • Ataxie - een schending van de coördinatie in de bewegingen van verschillende spieren.
  • Dysmetrie - schending van motorische handelingen vanwege het feit dat de ruimtelijke waarneming is aangetast.
  • Nystagmus - oscillerende ritmische oogbewegingen met hoge frequentie.

Het derde mechanisme - een schending van het gebruik en de verspilling van hersenvocht - leidt tot verhoogde druk in de schedel en ontwikkelt een hypertensief syndroom, dat zich manifesteert door de volgende symptomen:

  1. Barstende en pijnlijke hoofdpijn, verergerd door het veranderen van de hoofdpositie. Cephalalgie is voornamelijk gelokaliseerd in de achterkant van het hoofd en de nek. Ook neemt de pijn toe bij plassen, stoelgang, hoesten en niezen.
  2. Vegetatieve symptomen: verminderde eetlust, meer zweten, constipatie of diarree, misselijkheid, duizeligheid, kortademigheid, hartkloppingen, kortdurend bewustzijnsverlies, slaapstoornissen.
  3. Psychische stoornissen: emotionele labiliteit, prikkelbaarheid, chronische vermoeidheid, nachtmerries.

Een aangeboren afwijking is onderverdeeld in vier typen. Het type defect wordt bepaald door de mate van verplaatsing van de stamstructuren en een combinatie van andere misvormingen van het centrale zenuwstelsel.

1 soort

Type 1-ziekte bij volwassenen wordt gekenmerkt door het feit dat de delen van het cerebellum onder het niveau van het foramen magnum in het achterhoofd vallen. Het wordt vaker gevonden dan andere soorten. Een kenmerkend symptoom van het eerste type is de ophoping van hersenvocht in het ruggenmerg.

Een variant van het eerste type anomalie wordt vaak gecombineerd met de vorming van cysten in de weefsels van het ruggenmerg (syringomyelia). Het algemene beeld van de anomalie:

  • barstende hoofdpijn in de nek en achterkant van het hoofd, die erger is bij hoesten of te veel eten;
  • braken, dat niet afhankelijk is van voedselinname, omdat het een centrale oorsprong heeft (irritatie van het braakcentrum in de hersenstam);
  • stijve nekspieren;
  • spraakstoornis;
  • ataxie en nystagmus.

Wanneer de onderste structuren van de hersenen worden verplaatst onder het niveau van het foramen magnum, wordt de kliniek aangevuld en heeft deze de volgende symptomen:

  1. Verminderde gezichtsscherpte. Patiënten klagen vaak over dubbelzien.
  2. Systemische duizeligheid, waarbij de patiënt denkt dat objecten om hem heen draaien.
  3. Lawaai in de oren.
  4. Plotselinge korte onderbreking van de ademhaling, waaruit de persoon onmiddellijk wakker wordt en diep ademhaalt.
  5. Verlies van bewustzijn op korte termijn.
  6. Duizeligheid bij het plotseling rechtop gaan zitten vanuit een horizontale positie.

Als de anomalie gepaard gaat met de vorming van holtestructuren in het ruggenmerg, wordt het klinische beeld aangevuld door verminderde gevoeligheid, paresthesieën, verzwakking van de spierkracht en verstoring van de bekkenorganen.

Type 2 en Type 3

Het klinische beeld van anomalie type 2 lijkt sterk op anomalie type 3, daarom worden ze vaak gecombineerd tot één variant van het beloop. Arnold-Chiari-anomalie graad 2 wordt meestal gediagnosticeerd na de eerste minuten van het leven van een baby en heeft het volgende klinische beeld:

  • Luidruchtige ademhaling met fluitend geluid.
  • Periodiek volledig stoppen met ademen.
  • Overtreding van de innervatie van het strottenhoofd. Er is een parese van de spieren van het strottenhoofd en het slikken is verstoord: voedsel komt niet in de slokdarm, maar in de neusholte. Dit wordt aangetoond vanaf de eerste levensdagen tijdens het voeren, wanneer melk terugkomt door de neus..
  • Chiari-misvorming bij kinderen gaat gepaard met nystagmus en verhoogde tonus van de skeletspieren, voornamelijk de tonus van de spieren van de bovenste ledematen neemt toe.

Anomalie van het derde type als gevolg van grove defecten in de ontwikkeling van hersenstructuren en hun neerwaartse verplaatsing is onverenigbaar met het leven. Type 4 anomalie is hypoplasie (onderontwikkeling) van het cerebellum. Deze diagnose is ook niet compatibel met het leven..

Diagnostiek

Voor de diagnose van pathologie worden meestal instrumentele methoden voor het diagnosticeren van het centrale zenuwstelsel gebruikt. Het complex maakt gebruik van elektro-encefalografie, reo-encefalografie en echocardiografie. Ze onthullen echter alleen niet-specifieke tekenen van een verminderde hersenfunctie, deze methoden geven geen specifieke symptomen. De toegepaste radiografie visualiseert ook de anomalie in een onvoldoende volume.

De meest informatieve methode voor het diagnosticeren van een aangeboren afwijking is magnetische resonantiebeeldvorming. De tweede waardevolle diagnostische methode is multislice computertomografie. De studie vereist immobilisatie, dus jonge kinderen worden in een kunstmatige medicatieslaap gelegd, waarin ze gedurende de hele procedure blijven..

MR-tekenen van anomalie: op gelaagde afbeeldingen van de hersenen wordt de verplaatsing van de hersenstamregio's gevisualiseerd. Vanwege de goede beeldvorming wordt MRI beschouwd als de gouden standaard bij de diagnose van Arnold-Chiari-misvorming..

Behandeling

Een operatie is een van de opties om de ziekte te behandelen. Neurochirurgen gebruiken de volgende eliminatiemethoden:

Dissectie van de filum terminale

Deze methode heeft voor- en nadelen. Voordelen van het afsnijden van de einddraad:

  1. geneest de oorzaak van de ziekte;
  2. vermindert het risico op een plotselinge dood;
  3. er zijn geen postoperatieve complicaties of overlijden na de operatie;
  4. de verwijderingsprocedure duurt niet langer dan een uur;
  5. elimineert het klinische beeld en verbetert de kwaliteit van leven van de patiënt;
  6. vermindert de intracraniale druk;
  7. verbetert de lokale bloedcirculatie.
  • na 3-4 dagen is er pijn op het gebied van chirurgische ingrepen.

Cranioctomie

De tweede operatie is cranioctomie. Voordelen:

  1. elimineert het risico op een plotselinge dood;
  2. elimineert het klinische beeld en verbetert de kwaliteit van het menselijk leven.
  • de oorzaak van de ziekte is niet weggenomen;
  • na de interventie blijft het risico op overlijden bestaan ​​- van 1 tot 10%;
  • er is een risico op postoperatieve intracerebrale bloeding.

Hoe een misvorming van Arnold-Chiari te behandelen:

  1. Een asymptomatisch beloop vereist geen conservatieve of chirurgische ingreep.
  2. Bij een mild ziektebeeld is symptomatische therapie aangewezen. Bij hoofdpijn worden bijvoorbeeld pijnstillers voorgeschreven. Een conservatieve behandeling van Chiari-misvorming is echter niet effectief als het klinische beeld sterk tot uiting komt.
  3. Als neurologische gebreken worden waargenomen of de ziekte de kwaliteit van leven verlaagt, wordt neurochirurgische chirurgie aanbevolen.

Voorspelling

De prognose hangt rechtstreeks af van het type anomalie. Bij anomalieën van het eerste type verschijnen er bijvoorbeeld helemaal geen klinische beelden en zal een persoon met een verplaatsing van de hersenstam een ​​natuurlijke dood sterven, niet door de ziekte. Hoevelen leven met anomalieën van het derde en vierde type: patiënten sterven een paar maanden na de geboorte.

Misvorming van Arnold-Chiari en de behandelingen ervan

Zeldzame erfelijke ziekten zijn onder meer de anomalie van Arnold-Chiari. De pathologie is vernoemd naar de doktoren die het hersenafwijking in de 19e en 20e eeuw 100 jaar na elkaar classificeerden. Er zijn 4 soorten defecten. Hij wordt gediagnosticeerd op MRI, conservatieve en chirurgische methoden worden gebruikt bij de behandeling.

  1. Wat het is?
  2. Oorzaken
  3. 1 type ziekte
  4. Type 2
  5. Type 3
  6. 4 type
  7. Symptomen en tekenen van misvormingen van Arnold-Chiari
  8. Tekenen van een afwijking van type 1
  9. Tekenen van de 2e graad
  10. Tekenen van graad 3
  11. Typ 4 eigenschappen
  12. Diagnostiek
  13. Behandeling van misvormingen van Arnold-Chiari
  14. Voorspelling voor het leven
  15. Dingen om te onthouden?

Wat het is?

Een anomalie (syndroom, misvorming) van Arnold-Chiari wordt een defect van de craniovertebrale overgang genoemd. Het wordt gekenmerkt door een verplaatsing van de onderste hersenstructuren naar de opening nabij het bovenste deel van de rand..

Dat wil zeggen, de cerebellaire amandelen met de hersenstam worden vanuit de fossa posterior naar het wervelkanaal geperst (ter hoogte van 1-2 wervels). Dit intracraniële gebied bevindt zich tussen de occipitale, wigvormige en temporale botten boven het grote foramen (rand begint hier).

Visuele demonstratie van de ziekte

Referentie! Voor het eerst werd de misvorming beschreven in 1891-1895. patholoog Hans Chiari, of liever een beschrijving uit 1984 door de anatoom Julius Arnold. In het ICD-handboek - 10 wordt de ziekte geregistreerd onder de code Q07.0 in de sectie "Andere aangeboren afwijkingen van het zenuwstelsel".

Kenmerken van de Arnold-Chiari-anomalie:

  • er zijn 4 soorten defecten (ernst);
  • 1-2 graden is compatibel met het leven;
  • de onderkant van het cerebellum wordt naar beneden verplaatst vanaf de plaats van normale plaatsing;
  • hersenstructuren passen niet in de schedel achterste fossa;
  • het cerebellum comprimeert de medulla oblongata, cerebrospinale vloeistofroutes;
  • verminderde bloedcirculatie, hersenvocht;
  • veroorzaakt de ontwikkeling van ziekten van het centrale zenuwstelsel;
  • symptomen kunnen optreden na de volwassenheid;
  • wordt behandeld met chirurgische methoden;
  • vóór de uitvinding van MRI was het moeilijk om een ​​diagnose te stellen.

De anomalie wordt gerangschikt onder de misvormingen van de hersenen en schedelstructuren. Eerder beschouwd als een aangeboren pathologie. Nu zijn artsen geneigd te geloven dat misvormingen optreden als gevolg van de onevenredige groei van het achterhoofdsbeen en enig deel van de hersenen. Het defect kan ontstaan ​​tijdens de prenatale periode, bij kinderen van elke leeftijd, terwijl het skelet groeit.

Volgens statistieken wordt het Arnold-Chiari-defect gedetecteerd in maximaal 9 van de 100.000 inwoners. Het gevaar van een afwijking schuilt in het ontstaan ​​van een neurologische uitval: de patiënt heeft een verminderde werking van het centrale zenuwstelsel. Bij vroegtijdige opsporing of onjuiste behandeling wordt het defect de oorzaak van invaliditeit en overlijden. De fatale afloop is vaker te wijten aan de nederlaag van het ademhalingscentrum.

Oorzaken

Er zijn drie anatomische oorzaken van het defect:

  1. De afmeting van de schedel achterste fossa is kleiner dan normaal.
  2. De hersenen of het cerebellum groeien sneller dan de schedel.
  3. Onvoldoende ontwikkeld fixatieapparaat van de craniovertebrale overgang (ligamenten bovenaan de nok).

In alle gevallen wordt het hersenweefsel in het occipitale foramen geperst, tot 1 halswervel.

Pathologische oorzaken van de Arnold-Chiari-anomalie:

  • rubella, andere gevaarlijke infecties tijdens de zwangerschap;
  • het nemen van medicijnen met teratogene en embryotoxische effecten;
  • geboortetrauma aan de schedel;
  • complicatie van de bevalling - het gebruik van vacuüm, pincet, weigering van een keizersnede met een smal bekken;
  • traumatisch hersenletsel - verkeersongeval, aanranding, andere ongevallen;
  • intracraniële of intracraniële tumoren;
  • waterzucht, andere hersenziekten die verplaatsing van structuren naar beneden veroorzaken;
  • genetische afwijkingen.

Referentie! Een van de oorzaken van het Arnold-Chiari-syndroom is de alcohol- / drugsverslaving van de toekomstige vader en / of moeder, die verscheen vóór de conceptie van het kind.

Tijdens de zwangerschap zijn de provocerende factoren van de afwijkingen van het kind de slechte gewoonten van de moeder, passief roken - op rokerige plaatsen zijn, naast rokers. Invloed van straling, kankerverwekkende stoffen, werking van giftige stoffen kunnen ontwikkelingsstoornissen veroorzaken.

1 type ziekte

Bij misvorming van graad 1 gaan de cerebellaire 1-2 amandelen naar beneden in het wervelkanaal. Er is geen acute verstoring van de cerebrospinale vloeistofcirculatie, verslechtering van de bloedtoevoer naar de hersenen, neurologische uitval. Beschouwd als de minst levensbedreigende, veroorzaakt zelden volledige invaliditeit. Vaker worden ze tijdens het onderzoek per ongeluk ontdekt. De eerste symptomen kunnen na 30 jaar optreden of komen nooit voor.

Type 2

Bij de tweede of kinderlijke misvorming wordt de hersenstam verlengd. Het dysplastische (abnormaal ontwikkelde) cerebellum grijpt in het foramen magnum. De pathologie van Arnold-Chiari manifesteert zich vanaf de geboorte met het bulbair syndroom. Gekenmerkt door luidruchtige ademhaling met periodieke stop (apneu), verminderde slikfunctie.

Het kind spuugt vaak, verslikt zich in melk, voedsel komt in de neus. De kenmerken van het tweede type zijn onder meer de aanwezigheid van gelijktijdige aangeboren pathologieën. De ziekte gaat vaak gepaard met:

  • hernia (meningocele) in de onderrug;
  • schedelhernia (meningoencephalocele);
  • stenose (vernauwing) van de cerebrospinale vloeistof;
  • syringomyelia (een cyste in het ruggenmerg);
  • hydrocephalus.

Belangrijk! Bijkomende defecten vereisen een spoedoperatie tijdens de neonatale periode. Chirurgische behandeling verhoogt het overlevingspercentage van baby's, vermindert de kans op verlamming, overlijden.

Type 3

Bij graad 3 worden de holtes verplaatst en geschonden op de weefsels van het cerebellum, de hersenstam. Structuren worden vaker gedetecteerd buiten de craniale fossa in de herniale zak. Anomalieën worden gekenmerkt door een overmaat van de grootte van een groot gat, een defect in het zenuwweefsel, het achterhoofdsbeen en de wervels. Altijd vergezeld van verminderde circulatie van cerebrospinale vloeistof, disfunctie van het cardiovasculaire systeem, ademhalingscentrum.

Het derde type wordt door artsen beschouwd als de gevaarlijkste van de soorten ondeugd, in 95% van de gevallen eindigt het met de dood. Als het kind overleeft, heeft het vanwege een handicap levenslange zorg nodig.

4 type

Graad IV Arnold-Chiari-misvorming wordt vaak Dandy-Walker-anomalie genoemd. Het blijkt uit de geboorte van een baby. De eigenaardigheid van het defect is de onderontwikkeling en disfunctie van het cerebellum zonder dat het naar beneden verplaatst. Het gaat gepaard met een vernauwing / afwezigheid van openingen voor de uitstroom van cerebrospinale vloeistof. De ziekte wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van mentale en fysieke beperkingen.

Bij kinderen eindigt de ziekte van type 4 vaak met de dood in de eerste drie maanden na de geboorte, ondanks de tijdige behandeling. In geval van overleving heeft het kind continue zorg nodig, medisch toezicht. De gehandicaptengroepen 1-3 worden direct na het stellen van de diagnose verwerkt.

Symptomen en tekenen van misvormingen van Arnold-Chiari

De ziekte gaat gepaard met specifieke syndromen. De ernst en het aantal van deze symptoomcomplexen hangt af van de ernst van het defect, welke intracraniële en wervelstructuren worden beïnvloed door de pathologie.

Kenmerken van neurologische syndromen:

Syndroom naamDe aard van de manifestatieSymptomen van de anomalie
Cerebraal (cerebellair)Bewegingscoördinatiestoornis, neurologische stoornissen, oncontroleerbare nystagmus (onvrijwillige spiertrekkingen, wiebelen van de ogen)Geen fijne motorische nauwkeurigheid, wiebelende gang, onstabiele rechtopstaande houding.

Tremoren (trillen) van vingers, spraakstoornis, dubbel zien (slechtziendheid).

Kinderen hebben een verstandelijke beperking

Hypertensief-hydrocephalischOvertreding van de uitstroom en absorptie van cerebrospinale vloeistof, verhoogde intracraniale druk (intracraniële hypertensie), waterzuchtBarstende hoofdpijn.

Misselijkheid, braken, ongeacht medicatie, voedsel, spierspanning in de achterkant van het hoofd.

Verslechtering van de gezondheid na het ontwaken, hoofdbeweging.

Bulbar piramidaalCompressie van piramides, brug, medulla oblongataVerlamming of parese (zwakte) van de spiergroep op de arm, romp.

Pijn / ongemak in het achterhoofd. Verergerd door niezen, hoofdbewegingen.

Gevoelloosheid van huid, lichaam.

Slikken, ademhalingsstoornissen, spraakstoornissen.

Vertebrobasilaire insufficiëntieCompressie van bloedvaten, verslechtering van de voeding van de hersenen, zuurstofgebrek van weefsels (hypoxie)Duizeligheid, flauwvallen, bewustzijnsverlies.

Verminderde spierkracht.

Visuele en auditieve beperking.

RadiculairLaesie van het tongbeen, vagus, andere zenuwen en kernen in het gebied van het achterhoofdsbeen, foramen magnum, atlanto-axiaal gewricht, cerebellumGevoelloosheid in het gezicht, tong.

Slikken, spraak, gehoorstoornissen.

SyringomyelitisOntwikkeling van een cyste in de substantie van de medulla oblongata / ruggenmerg, de perceptie van het lichaam in de ruimte blijft behoudenGevoeligheid voor prikkels, temperatuurveranderingen verdwijnen op de huid van de onderarmen, handen, romp (geen pijn door brandwonden, wonden, bevriezing).

Zwakte en atrofie van de spieren van de ledematen, romp, hoofd, vervorming van kleine gewrichten, kromming van de wervelkolom.

Mogelijke incontinentie van uitwerpselen, urine, andere disfunctie van de uitscheidingsorganen.

Referentie! Arnold-Chiari-anomalieën worden gekenmerkt door zowel een asymptomatisch beloop als een langzame ontwikkeling, snelle progressie. Tekenen kunnen vanaf de geboorte verschijnen of levenslang afwezig zijn.

Tekenen van een afwijking van type 1

In het geval van een symptomatisch beloop van de ziekte heeft een persoon maximaal drie syndromen: vertebrobasilaire insufficiëntie, hypertensief-hydrocephalisch en / of cerebellair. Met deze ernst van de misvorming van Arnold-Chiari zijn regelmatige migraineaanvallen mogelijk, waarbij pijn in het achterhoofd barst. Verslechtering van de helderheid van bewegingen, fijne motoriek.

Tekenen van drukstoten en hypoxie worden waargenomen:

  • duizeligheid;
  • voor de ogen knipperende "vliegen";
  • geluid in de oren;
  • zwakheid.

Een persoon voelt zich ongemak in de rug aan de basis van de schedel bij het draaien / kantelen van het hoofd. Bij progressie is het mogelijk om andere symptoomcomplexen toe te voegen. Dit is een manifestatie van bulbair-piramidaal, radiculair en / of syringomyelisch syndroom.

Tekenen van de 2e graad

Bij het tweede type defect identificeren artsen tegelijkertijd minstens drie neurologische syndromen. Het geboren kind beweegt weinig, schreeuwt zwak, de armen zijn gebogen, de spieren zijn gespannen. Er is een disfunctie van het zenuwstelsel, organen.

Arnold-Chiari-defect type 2 wordt gekenmerkt door:

  • systematische ademhalingsstilstand;
  • verzwakking van de keelspieren;
  • cyanose van de huid.

De tweede graad wordt bemoeilijkt door gedeeltelijke of volledige verlamming. Verlies van motorische functie wordt gezien in vingers, arm / been, hoofd en het hele lichaam.

Tekenen van graad 3

De derde graad van misvorming van Arnold-Chiari wordt gekenmerkt door de manifestatie van 5-6 syndromen tegelijk. De baby huilt niet direct na de geboorte. Patiënten hebben vaak gehoorverlies, zicht, disfunctie van de uitscheidingsorganen. Er is geen duidelijke bewegingscoördinatie, braken treedt 's ochtends op, er zijn afwijkingen in de structuur van de wervelkolom, het hoofd.

Typ 4 eigenschappen

Bij mensen met de vierde graad van ernst van het defect overheerst het cerebellair en hypertensief-hydrocephalisch syndroom. Kinderen zijn onrustig, huilen zwak, huilen zacht. Als ze het overleven, blijkt uit onderzoeken een afname van de intelligentie, een gebrek aan normale lichamelijke ontwikkeling. Over het algemeen zijn de symptomen met een levensprognose van de derde en vierde ernst vergelijkbaar..

Diagnostiek

Voor onderzoek wenden ze zich tot een neuroloog. De arts palpeert de nek, het hoofd, onderzoekt de symptomen, de ernst van bijkomende syndromen, familie- en individuele (patiënt) anamnese en het verloop van de zwangerschap. Tijdens de diagnose overleggen ze bovendien met een neurochirurg.

Alleen MRI bevestigt het defect van de craniovertebrale overgang. MSCT, computertomografie zijn van weinig informatie zonder het gebruik van contrast. Röntgenfoto's en echografie laten geen verplaatsing van de hersenstructuren zien. Echografische diagnostiek helpt bij het identificeren van tekenen van hydrocephalus, onregelmatig gevormde schedel en cerebellum tijdens de zwangerschap bij een kind in de baarmoeder.

Belangrijk! Omdat de misvorming vaak gepaard gaat met een syringomyelische cyste, wordt tomografie aanbevolen om de wervelkolom te onderzoeken.

Behandeling van misvormingen van Arnold-Chiari

Mensen met asymptomatische Arnold-Chiari-misvorming worden jaarlijks onderzocht om het begin van progressie en complicaties tijdig te identificeren. Patiënten met symptomen worden behandeld met medicijnen en fysiotherapie. Getoond zijn therapeutische baden, massage, oefentherapie. In het geval van ernstige schendingen van de circulatie van hersenvocht, het risico op overlijden, operatie.

Medicamenteuze therapie voor de ziekte van Arnold-Chiari:

DrugsgroephandelenDoel van de toepassing
Steroïdeloze ontstekingsremmersVoorkom en behandel weefselontstekingElimineer pijnsyndroom
Niet-narcotische analgetica + krampstillers, geneesmiddelen voor neuromusculaire blokkadeVerdoven
SpierverslappersVerlicht spierspanning
Diuretica, andere geneesmiddelen voor dehydratatietherapieVloeistof verwijderen, druk verlagenVerlicht gedeeltelijk symptomen veroorzaakt door CSF / bloedophoping aan de basis van de schedel
Neuroprotectieve middelenVoorkomt beschadiging, dood van zenuwcellenVerwijder zuurstofgebrek van weefsels, verbeter de regeneratie en werking van het centrale zenuwstelsel, de hersenen
MetabolicaNormaliseer metabolische processen
B-vitaminesAnticonvulsiva, vullen het tekort aan stoffen aan, verbeteren celregeneratie
AntioxidantenOnderdrukt oxidatie, vorming van radicalen
VasodilatorenVasodilatator
AngioprotectorsVersterkt de vaatwanden

De operatie is geïndiceerd voor mensen met een ernstige verslechtering van de cerebrospinale vloeistofcirculatie, bewegingsstoornis, verergering van de ziekte. Chirurgische behandeling wordt uitgevoerd als medicamenteuze therapie 60-90 dagen niet effectief is, het risico op invaliditeit, overlijden.

Soorten operaties voor misvorming van Arnold-Chiari:

TactiekKenmerken:
LaminectomieVerwijder de Atlanta-boog
Bypass-operatie, drainageEr wordt een buis ingebracht in het gebied van de ophoping van hersenvocht om overtollig vocht in de buik- of borstholte af te voeren
Decompressie van de fossa (verhoogt het risico op overlijden)De wervels "atlas", "as", een fragment van het achterhoofdsbeen worden verwijderd, de terminale draad wordt ontleed, het plastic van de hersenvliezen wordt gemaakt, de adhesie wordt verwijderd en andere manipulaties
Suboccipitale decompressie craniotomie
Trepanatie + botremodellering

Referentie! De operatie verwijdert het obstakel voor de beweging van het hersenvocht, vergroot de ruimte voor verplaatste hersenstructuren, verlicht de druk op de zenuwen. Chirurgische behandeling herstelt de verloren functies van het CZS niet.

Voorspelling voor het leven

Tijdige diagnose, het type misvorming en de juistheid van de behandeling zijn van invloed op de prognose van het leven. Snelle detectie en start van behandeling voor Arnold-Chiari-defect I - II-graad geven goede resultaten. Bij de overgrote meerderheid van de geopereerde mensen worden de manifestaties van de syndromen verwijderd, bij sommigen verdwijnt het neurologische defect volledig. Een uitgestelde behandeling wordt bemoeilijkt door een handicap.

Bij het derde type misvorming is de prognose slecht. Ondanks de tijdige operatie overlijden veel patiënten. Een graad IV-defect eindigt vaak in een handicap. Overleving en behoud van motoriek neemt toe in gevallen van verplaatsing van hersenweefsel in de schedelfossa boven het wervelkanaal.

De statistieken bevestigen de effectiviteit van chirurgische behandeling bij ten minste 50% van de patiënten en het ontbreken van een resultaat - bij 15%. Na de operatie zijn er in de eerste drie jaar terugvallen van het Arnold-Chiari-syndroom.

Bekijk een video over het onderwerp van het artikel. Neurochirurg AA Reutov vertelt over zijn visie op het probleem van de anomalie van Arnold-Chiari.

Dingen om te onthouden?

  1. Arnold-Chiari-anomalie wordt erfelijke pathologieën genoemd met een onvoorspelbaar verloop..
  2. Onder de redenen zijn misvormingen van de hersenen en de schedel, trauma, infectie.
  3. Het eerste type heeft vaak geen invloed op de levensverwachting, het vermogen om te werken.
  4. De tweede graad van ernst vereist een tijdige operatie.
  5. De gevaarlijkste anomalie wordt beschouwd als type 3 van ernst..
  6. De anomalie van de 4e graad volgens de moderne classificatie is meer geschikt voor de Dandy-Walker anomalie, maar ook levensbedreigend.
  7. Artsen geven alleen een gunstige levensprognose aan patiënten met type 1 van Arnold-Chiari-afwijking.

Bibliografie

  • Unal M, Bagdatoglu C.Arnold-Chiari type I-misvorming die zich presenteert als goedaardige paroxismale positieduizeligheid bij een volwassen patiënt. J Laryngol Otol. 2007 maart; 121 (3): 296-8. Epub 14 december 2006.
  • Milhorat TM, Nishikawa M, Kula RW, et al. Mechanismen van cerebellaire tonsilhernia bij patiënten met Chiari-misvormingen als gids voor klinische behandeling. Acta Neurochir (Wenen). Juli 2010; 152 (7): 1117-27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010 4 mei.
  • Fedirko VA. Syndromen van neurovasculaire compressie van de formaties van de posterieure craniale fossa in combinatie met Chiari-misvorming. Oekraïens neurochirurgisch tijdschrift.
  • Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M, et al. Slaapapneus, convulsieve syncopes en automatische stoornissen bij type I Arnold-Chiari-misvorming. Eur Neurol. 1991; 31 (1): 36-40.
  • Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L, et al. Chiari type I misvorming met of zonder syringomyelie: prevalentie en genetica.

Meer Over Tachycardie

Extrasystole is een variant van hartritmestoornissen, een extra samentrekking van de gehele hartspier. Het wordt veroorzaakt door een zenuwimpuls van de opgebouwde zenuwspanning.

Het decoderen van een algemene bloedtest bij volwassenen is het resultaat van een uitgebreid onderzoek van de gezondheidstoestand van de mens, dat het mogelijk maakt om de aard van het optreden van bepaalde symptomen vast te stellen en in de vroegste ontwikkelingsstadia het verloop van een ziekte te detecteren, die de samenstelling van het biologische vocht van een persoon zal beïnvloeden.

Arteriële hypotensie (hypotensie) is een langdurige aandoening die wordt gekenmerkt door lage niveaus van systolische (bovenste) en diastolische (lage) druk.

De normale navelstreng bestaat uit drie vaten: twee slagaders en één ader. Soms worden in de navelstreng in plaats van twee slagaders slechts één slagader en één ader gevormd, zodat er in de navelstreng slechts twee bloedvaten worden gedefinieerd.