Arnold-Chiari-afwijking

Arnold Chiari-anomalie is een ontwikkelingsstoornis, die bestaat uit de onevenredige grootte van de schedelfossa en de structurele elementen van de hersenen die zich daarin bevinden. In dit geval dalen de cerebellaire amandelen onder het anatomische niveau en kunnen ze worden aangetast.

Symptomen van een misvorming van Arnold Chiari manifesteren zich in de vorm van frequente duizeligheid en eindigen soms in een herseninfarct. Tekenen van anomalie kunnen lange tijd afwezig zijn en zich dan scherp melden, bijvoorbeeld na een virale infectie, kopstoot of andere provocerende factoren. En dit kan in elk stadium van het leven gebeuren..

Beschrijving van de ziekte

De essentie van de pathologie wordt gereduceerd tot de onjuiste lokalisatie van de medulla oblongata en het cerebellum, waardoor craniospinale syndromen optreden, die artsen vaak beschouwen als een atypische variant van syringomyelie, multiple sclerose en een spinale tumor. Bij de meeste patiënten wordt de ontwikkelingsanomalie van het rhombencephalon gecombineerd met andere aandoeningen in het ruggenmerg - cysten die een snelle vernietiging van spinale structuren veroorzaken.

De ziekte is genoemd naar de patholoog Arnold Julius (Duitsland), die de abnormale afwijking eind 18e eeuw beschreef, en de Oostenrijkse arts Hans Chiari, die de ziekte tegelijkertijd bestudeerde. De prevalentie van de aandoening varieert van 3 tot 8 gevallen per 100.000 mensen. Meestal is er een Arnold Chiari-anomalie van 1 en 2 graden, en volwassenen met type 3 en 4 anomalieën leven niet lang.

Arnold Chiari-anomalie type 1 bestaat uit het laten zakken van de elementen van de posterieure craniale fossa in het wervelkanaal. De ziekte van Chiari type 2 wordt gekenmerkt door een verandering in de locatie van de medulla oblongata en het vierde ventrikel, en waterzucht is vaak aanwezig. Veel minder gebruikelijk is de derde graad van pathologie, die wordt gekenmerkt door uitgesproken verplaatsingen van alle elementen van de schedelfossa. Het vierde type is cerebellaire dysplasie zonder zijn verschuiving.

Oorzaken van de ziekte

Volgens een aantal auteurs is de ziekte van Chiari een onderontwikkeling van het cerebellum, gecombineerd met verschillende afwijkingen in de delen van de hersenen. Misvorming van Arnold Chiari graad 1 is de meest voorkomende vorm. Deze aandoening is een eenzijdige of bilaterale afdaling van de cerebellaire amandelen in het wervelkanaal. Dit kan gebeuren door de beweging van de medulla oblongata naar beneden, vaak gaat de pathologie gepaard met verschillende schendingen van de craniovertebrale grens.

Klinische manifestaties kunnen alleen optreden bij 3-4 dozijn levens. Opgemerkt moet worden dat het asymptomatische beloop van ectopie van de cerebellaire amandelen geen behandeling behoeft en vaak per ongeluk op MRI verschijnt. Tot op heden wordt de etiologie van de ziekte, evenals de pathogenese, slecht begrepen. Aan de genetische factor wordt een bepaalde rol toegekend.

Er zijn drie schakels in het ontwikkelingsmechanisme:

  • genetisch bepaalde aangeboren osteoneuropathie;
  • pijlstaartrogtrauma tijdens de bevalling;
  • hoge druk van cerebrospinale vloeistof op de wanden van het wervelkanaal.

Manifestaties

Afhankelijk van de frequentie van voorkomen, worden de volgende symptomen onderscheiden:

  • hoofdpijn - bij een derde van de patiënten;
  • pijn in de ledematen - 11%;
  • zwakte in de armen en benen (in een of twee ledematen) - meer dan de helft van de patiënten;
  • gevoel van gevoelloosheid in de ledemaat - de helft van de patiënten;
  • afname of verlies van temperatuur en pijngevoeligheid - 40%;
  • onvastheid van het lopen - 40%;
  • onvrijwillige oogtrillingen - een derde van de patiënten;
  • dubbel zicht - 13%;
  • slikstoornissen - 8%;
  • braken - in 5%;
  • uitspraakstoornissen - 4%;
  • duizeligheid, doofheid, gevoelloosheid in het gezicht - bij 3% van de patiënten;
  • syncope (flauwvallen) staten - 2%.

Chiari-misvorming van de tweede graad (gediagnosticeerd bij kinderen) combineert de dislocatie van het cerebellum, de romp en het vierde ventrikel. Een integraal kenmerk is de aanwezigheid van meningomyelocele in het lumbale gebied (hernia van het wervelkanaal met uitsteeksel van het ruggenmerg). Neurologische symptomen ontwikkelen zich tegen de achtergrond van de abnormale structuur van het occipitale bot en de cervicale wervelkolom. In alle gevallen is hydrocephalus aanwezig, vaak een vernauwing van het cerebrale aquaduct. Neurologische symptomen verschijnen vanaf de geboorte.

De operatie voor meningomyelocele wordt uitgevoerd in de eerste dagen na de geboorte. Een daaropvolgende chirurgische vergroting van de fossa posterior geeft goede resultaten. Veel patiënten hebben een bypass nodig, vooral voor Sylvian aquaduct stenose. Bij een anomalie van de derde graad wordt een craniale hernia in het onderste achterhoofd of in het bovenste cervicale gebied gecombineerd met ontwikkelingsstoornissen van de hersenstam, craniale basis en bovenste wervels van de nek. Onderwijs vangt het cerebellum op en in 50% van de gevallen - de achterhoofdskwab.

Deze pathologie is zeer zeldzaam, heeft een slechte prognose en verkort de levensverwachting dramatisch, zelfs na een operatie. Hoeveel een persoon zal leven na een tijdige interventie, het is onmogelijk met zekerheid te zeggen, maar hoogstwaarschijnlijk niet lang, aangezien deze pathologie als onverenigbaar met het leven wordt beschouwd. De vierde graad van de ziekte is een afzonderlijke hypoplasie van het cerebellum en behoort tegenwoordig niet tot de symptoomcomplexen van Arnold-Chiari..

Klinische manifestaties bij het eerste type vorderen langzaam, over meerdere jaren, en gaan gepaard met opname in het proces van het bovenste cervicale ruggenmerg en het distale medulla oblongata met verstoring van het cerebellum en caudale groep hersenzenuwen. Bij personen met een Arnold-Chiari-anomalie worden dus drie neurologische syndromen onderscheiden:

  • Bulbar-syndroom gaat gepaard met disfunctie van de trigeminale, faciale, vestibulaire cochleaire, hypoglossale en vagale zenuwen. Tegelijkertijd is er sprake van verminderde slik- en spraakstoornissen, spontane neergeslagen nystagmus, duizeligheid, ademnood, parese van het zachte gehemelte aan één kant, heesheid, ataxie, discoördinatie van bewegingen, onvolledige verlamming van de onderste ledematen.
  • Syringomyelitis-syndroom manifesteert zich door atrofie van de spieren van de tong, verminderd slikken, gebrek aan gevoeligheid in het gezicht, heesheid, nystagmus, zwakte in de armen en benen, spastische toename van de spierspanning, enz..
  • Piramidaal syndroom wordt gekenmerkt door een lichte spastische parese van alle ledematen met hypotonie van de armen en benen. Peesreflexen in de extremiteiten worden verhoogd, buikreflexen worden niet geactiveerd of verminderd.

Pijn in de achterkant van het hoofd en de nek kan erger worden door hoesten en niezen. Temperatuur- en pijngevoeligheid en spierkracht nemen in de handen af. Flauwvallen, duizeligheid komen vaak voor en het zicht verslechtert bij patiënten. Bij een gevorderde vorm verschijnen apneu (kortstondige onderbreking van de ademhaling), snelle ongecontroleerde oogbewegingen, verslechtering van de faryngeale reflex.

Een interessant klinisch teken bij dergelijke mensen is de provocatie van symptomen (syncope, paresthesie, pijn, enz.) Door inspanning, lachen, hoesten, afbraak van Valsalva (verhoogde uitademing met een gesloten neus en mond). Met een toename van focale symptomen (stengel, cerebellair, ruggenmerg) en hydrocephalus, rijst de vraag van chirurgische expansie van de posterieure craniale fossa (suboccipitale decompressie).

Diagnostiek

De diagnose van anomalie type 1 gaat niet gepaard met dwarslaesie en wordt voornamelijk bij volwassenen gesteld door middel van CT en MRI. Volgens het postmortale onderzoek wordt de ziekte van Chiari van het tweede type in de meeste gevallen (96-100%) ontdekt bij kinderen met een hernia van het wervelkanaal. Met behulp van echografie is het mogelijk om schendingen van de circulatie van het hersenvocht te bepalen. Normaal gesproken circuleert cerebrospinale vloeistof gemakkelijk in de subarachnoïdale ruimte.

Laterale röntgenfoto en MRI-opname van de schedel toont de uitzetting van het kanaal van de wervelkolom ter hoogte van C1 en C2. Bij angiografie van de halsslagaders wordt de buiging van de amygdala door de cerebellaire slagader waargenomen. Röntgenfoto's tonen dergelijke gelijktijdige veranderingen in het craniovertebrale gebied als onderontwikkeling van de atlas, het odontoïde proces van de epistropheus, verkorting van de atlantooccipitale afstand.

Bij syringomyelia toont een laterale röntgenfoto onderontwikkeling van de achterste boog van de atlas, onderontwikkeling van de tweede cervicale wervel, misvorming van het foramen magnum, hypoplasie van de laterale delen van de atlas, uitzetting van het wervelkanaal op het C1-C2-niveau. Bovendien moeten MRI en invasief röntgenonderzoek worden uitgevoerd.

De manifestatie van symptomen van de ziekte bij volwassenen en ouderen wordt vaak de reden voor de detectie van tumoren van de posterieure craniale fossa of craniospinale regio. In sommige gevallen wordt de juiste diagnose geholpen door de externe manifestaties bij patiënten: een lage haarlijn, een verkorte nek, enz., Evenals de aanwezigheid van craniospinale tekenen van botveranderingen op röntgenfoto's, CT en MRI..

Tegenwoordig is de "gouden standaard" voor het diagnosticeren van de aandoening MRI van de hersenen en het cervicothoracale gebied. Misschien intra-uteriene echografische diagnostiek. Mogelijke tekenen van ECHO-stoornis zijn interne waterzucht, een citroenachtige kop en een banaanvormig cerebellum. Tegelijkertijd beschouwen sommige experts dergelijke manifestaties niet als specifiek..

Om de diagnose te verduidelijken, worden verschillende scanvlakken gebruikt, waardoor het mogelijk is om verschillende indicatieve symptomen van de ziekte bij de foetus te detecteren. Een afbeelding krijgen tijdens de zwangerschap is eenvoudig genoeg. Met het oog hierop blijft echografie een van de belangrijkste scanopties om foetale pathologie in het tweede en derde trimester uit te sluiten..

Behandeling

Bij een asymptomatisch beloop is constante observatie met regelmatige echografie en radiografisch onderzoek aangewezen. Als het enige teken van een anomalie lichte pijn is, wordt de patiënt conservatieve behandeling voorgeschreven. Het bevat een verscheidenheid aan opties met niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen en spierverslappers. De meest voorkomende NSAID's zijn Ibuprofen en Diclofenac.

U kunt uzelf niet alleen anesthetica voorschrijven, aangezien deze een aantal contra-indicaties hebben (bijvoorbeeld een maagzweer). Als er een contra-indicatie is, zal de arts een alternatieve behandelingsoptie kiezen. Uitdrogingstherapie wordt van tijd tot tijd voorgeschreven. Als er binnen twee tot drie maanden geen effect is van een dergelijke behandeling, wordt een operatie uitgevoerd (uitbreiding van het occipitale foramen, verwijdering van de wervelboog, enz.). In dit geval is een strikt individuele aanpak vereist om zowel onnodige tussenkomst als vertragingen in de operatie te vermijden..

Bij sommige patiënten is chirurgische revisie de uiteindelijke diagnose. Het doel van de interventie is om compressie van de zenuwstructuren te elimineren en CSF-dynamiek te normaliseren. Deze behandeling resulteert in een significante verbetering bij twee tot drie patiënten. De uitzetting van de schedelfossa draagt ​​bij aan het verdwijnen van hoofdpijn, het herstel van aanraking en mobiliteit.

Een gunstig prognostisch teken is de locatie van het cerebellum boven de C1-wervel en de aanwezigheid van alleen cerebellaire symptomen. Terugval kan optreden binnen drie jaar na de ingreep. Volgens de beslissing van de medische en sociale commissie krijgen dergelijke patiënten een handicap toegewezen.

Een anomalie-operatie van Arnold Chiari

Wat een ziekte

Arnold-Chiari-anomalie is een cumulatief concept dat verwijst naar een groep aangeboren afwijkingen van het cerebellum, medulla oblongata en pons (voornamelijk cerebellum) en het bovenste ruggenmerg. In enge zin wordt deze ziekte weergegeven door de afdaling van de achterste delen van de hersenen naar het foramen magnum - de plaats waar de hersenen overgaan in de wervelkolom.

Anatomisch gezien zijn de achterste en onderste delen van de GM gelokaliseerd in het achterste deel van de schedel, waar het cerebellum, medulla oblongata en de pons Varoli zich bevinden. Hieronder is het foramen magnum - een groot gat. Vanwege genetische en aangeboren afwijkingen worden deze structuren naar beneden verplaatst, in het gebied van de grote opening. Door deze ontwrichting worden de GM-structuren beschadigd en treden neurologische aandoeningen op..

Door de compressie van de onderste delen van de hersenen worden de bloedstroom en lymfedrainage verstoord. Dit kan leiden tot hersenoedeem of hydrocephalus.

De incidentie van pathologie is 4 personen per 1000 inwoners. Tijdigheid van de diagnose hangt af van de variant van de ziekte. Een van de vormen kan bijvoorbeeld onmiddellijk na de geboorte van de baby worden gediagnosticeerd, het andere type anomalie wordt bij toeval vastgesteld tijdens routineonderzoeken op magnetische resonantiebeeldvorming. De gemiddelde leeftijd van patiënt 2 is van 25 tot 40 jaar.

De ziekte wordt in meer dan 80% van de gevallen gecombineerd met syringomyelia - een pathologie van het ruggenmerg, waarin zich holle cysten vormen.

Pathologie kan aangeboren en verworven zijn. Aangeboren komt vaker voor en manifesteert zich in de vroege jaren van het leven van een kind. De verworven variant wordt gevormd door langzaam groeiende schedelbeenderen.

Worden ze met een anomalie in het leger opgenomen: er staat geen ziekte van Arnold-Chiari in de lijst met contra-indicaties voor militaire dienst.

Geven ze een handicap: het probleem van de handicap hangt af van de mate van verplaatsing van de cerebellaire amandelen. Dus als ze niet lager zijn dan 10 mm, wordt geen handicap gegeven, omdat de ziekte asymptomatisch is. Als de onderste delen van de hersenen hieronder worden weggelaten, hangt de kwestie van het toekennen van een handicap af van de ernst van het klinische beeld.

De preventie van de ziekte is niet-specifiek, omdat er geen enkele oorzaak is voor de ontwikkeling van de ziekte. Zwangere vrouwen wordt geadviseerd om stress en trauma te vermijden en goed te eten tijdens het dragen van een foetus. Wat je niet mag doen voor zwangere vrouwen: roken, alcohol drinken en drugs gebruiken.

De levensverwachting is afhankelijk van de intensiteit van het ziektebeeld. Dus 3 en 4 soorten anomalieën gaan niet samen met het leven.

Om welke redenen ontstaat pathologie?

Onderzoekers hebben de exacte oorzaak nog niet vastgesteld. Sommige onderzoekers beweren dat het defect het gevolg is van een kleine fossa aan de achterkant van de schedel, en daarom kunnen de achterste delen van de hersenen gewoon "nergens heen", dus gaan ze naar beneden. Andere wetenschappers zeggen dat de Arnold-Chiari-anomalie ontstaat door een te groot brein, dat met zijn volume en massa de lagere structuren in het foramen magnum duwt..

Een geboorteafwijking kan zich in een latente modus bevinden. Een neerwaartse verschuiving kan bijvoorbeeld worden veroorzaakt door waterzucht in de hersenen, waardoor de druk in de schedel toeneemt en het cerebellum en de romp naar beneden worden gedrukt. Verwondingen aan de schedel en de hersenen verhogen ook de kans op een defect of creëren voorwaarden voor de hersenstam om naar het foramen magnum te verschuiven.

Klinisch beeld

De ziekte en de symptomen zijn gebaseerd op drie pathofysiologische mechanismen:

  1. Compressie van de stamstructuren van de onderste hersenen en het bovenste ruggenmerg.
  2. Compressie van het cerebellum.
  3. Overtreding van de circulatie van hersenvocht in de grote opening.

Het eerste pathofysiologische mechanisme leidt tot een schending van de structuur van het ruggenmerg en de functionele capaciteit van de kernen van de lagere delen van de hersenen. De structuur en functie van de kernen van het ademhalings- en cardiovasculaire centrum is aangetast.

Compressie van het cerebellum leidt tot verminderde coördinatie en dergelijke stoornissen:

  • Ataxie - een schending van de coördinatie in de bewegingen van verschillende spieren.
  • Dysmetrie - schending van motorische handelingen vanwege het feit dat de ruimtelijke waarneming is aangetast.
  • Nystagmus - oscillerende ritmische oogbewegingen met hoge frequentie.

Het derde mechanisme - een schending van het gebruik en de verspilling van hersenvocht - leidt tot verhoogde druk in de schedel en ontwikkelt een hypertensief syndroom, dat zich manifesteert door de volgende symptomen:

  1. Barstende en pijnlijke hoofdpijn, verergerd door het veranderen van de hoofdpositie. Cephalalgie is voornamelijk gelokaliseerd in de achterkant van het hoofd en de nek. Ook neemt de pijn toe bij plassen, stoelgang, hoesten en niezen.
  2. Vegetatieve symptomen: verminderde eetlust, meer zweten, constipatie of diarree, misselijkheid, duizeligheid, kortademigheid, hartkloppingen, kortdurend bewustzijnsverlies, slaapstoornissen.
  3. Psychische stoornissen: emotionele labiliteit, prikkelbaarheid, chronische vermoeidheid, nachtmerries.

Een aangeboren afwijking is onderverdeeld in vier typen. Het type defect wordt bepaald door de mate van verplaatsing van de stamstructuren en een combinatie van andere misvormingen van het centrale zenuwstelsel.

1 soort

Type 1-ziekte bij volwassenen wordt gekenmerkt door het feit dat de delen van het cerebellum onder het niveau van het foramen magnum in het achterhoofd vallen. Het wordt vaker gevonden dan andere soorten. Een kenmerkend symptoom van het eerste type is de ophoping van hersenvocht in het ruggenmerg.

Een variant van het eerste type anomalie wordt vaak gecombineerd met de vorming van cysten in de weefsels van het ruggenmerg (syringomyelia). Het algemene beeld van de anomalie:

  • barstende hoofdpijn in de nek en achterkant van het hoofd, die erger is bij hoesten of te veel eten;
  • braken, dat niet afhankelijk is van voedselinname, omdat het een centrale oorsprong heeft (irritatie van het braakcentrum in de hersenstam);
  • stijve nekspieren;
  • spraakstoornis;
  • ataxie en nystagmus.

Wanneer de onderste structuren van de hersenen worden verplaatst onder het niveau van het foramen magnum, wordt de kliniek aangevuld en heeft deze de volgende symptomen:

  1. Verminderde gezichtsscherpte. Patiënten klagen vaak over dubbelzien.
  2. Systemische duizeligheid, waarbij de patiënt denkt dat objecten om hem heen draaien.
  3. Lawaai in de oren.
  4. Plotselinge korte onderbreking van de ademhaling, waaruit de persoon onmiddellijk wakker wordt en diep ademhaalt.
  5. Verlies van bewustzijn op korte termijn.
  6. Duizeligheid bij het plotseling rechtop gaan zitten vanuit een horizontale positie.

Als de anomalie gepaard gaat met de vorming van holtestructuren in het ruggenmerg, wordt het klinische beeld aangevuld door verminderde gevoeligheid, paresthesieën, verzwakking van de spierkracht en verstoring van de bekkenorganen.

Type 2 en Type 3

Het klinische beeld van anomalie type 2 lijkt sterk op anomalie type 3, daarom worden ze vaak gecombineerd tot één variant van het beloop. Arnold-Chiari-anomalie graad 2 wordt meestal gediagnosticeerd na de eerste minuten van het leven van een baby en heeft het volgende klinische beeld:

  • Luidruchtige ademhaling met fluitend geluid.
  • Periodiek volledig stoppen met ademen.
  • Overtreding van de innervatie van het strottenhoofd. Er is een parese van de spieren van het strottenhoofd en het slikken is verstoord: voedsel komt niet in de slokdarm, maar in de neusholte. Dit wordt aangetoond vanaf de eerste levensdagen tijdens het voeren, wanneer melk terugkomt door de neus..
  • Chiari-misvorming bij kinderen gaat gepaard met nystagmus en verhoogde tonus van de skeletspieren, voornamelijk de tonus van de spieren van de bovenste ledematen neemt toe.

Anomalie van het derde type als gevolg van grove defecten in de ontwikkeling van hersenstructuren en hun neerwaartse verplaatsing is onverenigbaar met het leven. Type 4 anomalie is hypoplasie (onderontwikkeling) van het cerebellum. Deze diagnose is ook niet compatibel met het leven..

Diagnostiek

Voor de diagnose van pathologie worden meestal instrumentele methoden voor het diagnosticeren van het centrale zenuwstelsel gebruikt. Het complex maakt gebruik van elektro-encefalografie, reo-encefalografie en echocardiografie. Ze onthullen echter alleen niet-specifieke tekenen van een verminderde hersenfunctie, deze methoden geven geen specifieke symptomen. De toegepaste radiografie visualiseert ook de anomalie in een onvoldoende volume.

De meest informatieve methode voor het diagnosticeren van een aangeboren afwijking is magnetische resonantiebeeldvorming. De tweede waardevolle diagnostische methode is multislice computertomografie. De studie vereist immobilisatie, dus jonge kinderen worden in een kunstmatige medicatieslaap gelegd, waarin ze gedurende de hele procedure blijven..

MR-tekenen van anomalie: op gelaagde afbeeldingen van de hersenen wordt de verplaatsing van de hersenstamregio's gevisualiseerd. Vanwege de goede beeldvorming wordt MRI beschouwd als de gouden standaard bij de diagnose van Arnold-Chiari-misvorming..

Behandeling

Een operatie is een van de opties om de ziekte te behandelen. Neurochirurgen gebruiken de volgende eliminatiemethoden:

Dissectie van de filum terminale

Deze methode heeft voor- en nadelen. Voordelen van het afsnijden van de einddraad:

  1. geneest de oorzaak van de ziekte;
  2. vermindert het risico op een plotselinge dood;
  3. er zijn geen postoperatieve complicaties of overlijden na de operatie;
  4. de verwijderingsprocedure duurt niet langer dan een uur;
  5. elimineert het klinische beeld en verbetert de kwaliteit van leven van de patiënt;
  6. vermindert de intracraniale druk;
  7. verbetert de lokale bloedcirculatie.
  • na 3-4 dagen is er pijn op het gebied van chirurgische ingrepen.

Cranioctomie

De tweede operatie is cranioctomie. Voordelen:

  1. elimineert het risico op een plotselinge dood;
  2. elimineert het klinische beeld en verbetert de kwaliteit van het menselijk leven.
  • de oorzaak van de ziekte is niet weggenomen;
  • na de interventie blijft het risico op overlijden bestaan ​​- van 1 tot 10%;
  • er is een risico op postoperatieve intracerebrale bloeding.

Hoe een misvorming van Arnold-Chiari te behandelen:

  1. Een asymptomatisch beloop vereist geen conservatieve of chirurgische ingreep.
  2. Bij een mild ziektebeeld is symptomatische therapie aangewezen. Bij hoofdpijn worden bijvoorbeeld pijnstillers voorgeschreven. Een conservatieve behandeling van Chiari-misvorming is echter niet effectief als het klinische beeld sterk tot uiting komt.
  3. Als neurologische gebreken worden waargenomen of de ziekte de kwaliteit van leven verlaagt, wordt neurochirurgische chirurgie aanbevolen.

Voorspelling

De prognose hangt rechtstreeks af van het type anomalie. Bij anomalieën van het eerste type verschijnen er bijvoorbeeld helemaal geen klinische beelden en zal een persoon met een verplaatsing van de hersenstam een ​​natuurlijke dood sterven, niet door de ziekte. Hoevelen leven met anomalieën van het derde en vierde type: patiënten sterven een paar maanden na de geboorte.

Arnold chiari anomalie type 1 levensduur

Arnold Chiari anomalie type 1 wat je niet moet doen

Arnold-Chiari-afwijking type 1

Arnold-Chiari-anomalie van type 1 wordt onthuld in de vorm van een verzakking van structuren die zich in de achterste schedelfossa in de holte van het wervelkanaal bevinden, iets onder het niveau van de BZO. Bij de pathogenese van de ziekte kunnen 3 onafhankelijke verbanden worden onderscheiden: erfelijkheid, eerder trauma, een klap van de cerebrospinale vloeistof van het hydrodynamische type op de wanden van het ruggenmergkanaal. Vaak bestaat deze pathologie in combinatie met de pathologie van het ruggenmerg (vaker cysten).

Het klinische beeld van de ziekte

Arnold-Chiari-anomalie type 1 heeft een vrij specifieke klinische symptomatologie, die een belangrijke rol speelt bij de differentiële diagnose van ziekten van verschillende systemen. De volgende worden dus beschouwd als de belangrijkste klinisch significante tekenen van een pathologisch proces:

  • Lawaai in de oren (soms klagen patiënten over fluiten, suizen of sissen). Dit fenomeen kan in één of gelijktijdig in beide oren worden waargenomen. Vaak erger als het hoofd opzij wordt gedraaid.
  • Nystagmus - onvrijwillige spiertrekkingen van een of twee oogbollen.
  • Voorbijgaande blindheid.
  • Diplopie en andere visuele stoornissen die vaak optreden wanneer het hoofd opzij wordt gedraaid.
  • Duizeligheid, die de neiging heeft om erger te worden als het hoofd in verschillende richtingen wordt gedraaid.
  • Hoofdpijn met verschillende intensiteit afhankelijk van het tijdstip van de dag (intenser in de ochtend). De belangrijkste redenen voor het optreden van hoofdpijn worden beschouwd als een toename van de intracraniale druk (kan zelfs optreden bij hoesten of niezen) en een toename van de spierspanning van de nekspieren..
  • Bij een ernstiger en actief progressiever beloop van de ziekte is het onmogelijk om het optreden van symptomen uit te sluiten, zoals: onvrijwillig urineren, tremor van de ledematen, bewustzijnsverlies, verlaagde temperatuur en pijngevoeligheid in het gezicht, de romp, ledematen, evenals verminderde normale reflexen.

Behandeling van de ziekte

Het type behandeling wordt gekozen afhankelijk van de klinische symptomen: de helderheid en de mate van progressie. Als de kliniek wordt vertegenwoordigd door kleine pijnsyndromen, wordt de leidende rol toegekend aan conservatieve therapie, die is gebaseerd op het gebruik van spierverslappers en NSAID's. Als de patiënt progressieve neurologische symptomen heeft, moet een chirurgische behandeling worden toegepast..

Als conservatieve therapie binnen 60-90 dagen geen effect heeft, is het noodzakelijk om na te denken over een chirurgische behandeling.

De essentie van een chirurgische behandeling is het vergroten van het volume van de fossa posterieure schedel en het foramen van het achterhoofd, wat resulteert in decompressie van de gecomprimeerde hersenstructuren..

Manifestaties van misvorming van Arnold Chiari type 1

Deze anomalie behoort tot de categorie aangeboren en vertegenwoordigt een discrepantie tussen de grootte van de hersenstructuren en de fossa achterste schedel, wat leidt tot dislocatie van het cerebellum, dat uit het grote foramen van de basis van de hersenen komt en is aangetast. Deze pathologie is genoemd naar de namen van twee wetenschappers die op verschillende tijdstippen de symptomen ervan beschreven.

In feite is deze anomalie een heterotope bevinding van de medulla oblongata en het cerebellum in een overdreven verwijde wervelkanaal. Deze aangeboren ziekte leidt tot de ontwikkeling van verschillende neurologische symptomen die door neurologische artsen worden waargenomen als symptomen van multiple sclerose, syringomyelie of tumorgroei in de fossa posterior. Deze anomalie grenst in de meeste gevallen (ongeveer 80%) aan syringomyelia, die wordt gekenmerkt door het verschijnen van spinale cysten.
Er zijn vier soorten van deze pathologie, maar de eerste twee soorten komen vaker voor, omdat leven onmogelijk is met typen 3 en 4.

Misvorming type 1 van Arnold Chiari omvat een verplaatsing van de hersenstructuren van de fossa posterior craniale onder het foramen magnum: de cerebellaire amandelen, een of twee, dalen af ​​in het wervelkanaal, vaak als gevolg van de verplaatsing van de medulla oblongata.

De pathogenese in het huidige ontwikkelingsstadium van de geneeskunde is onbekend. Aangenomen wordt dat erfelijke factoren, traumatische factoren tijdens de bevalling (geboortetrauma van het hoofd) en verhoogde intracraniale druk hier een rol spelen, waardoor het cerebrospinale vocht de wanden van het centrale kanaal van het ruggenmerg treft..
Bij deze ziekte kunnen drie syndromen optreden:

  1. Cerebellobulbar
  2. Syringomyelitis
  3. Piramidaal

Actieve symptomen beginnen te verschijnen op de leeftijd van 30-40 jaar. Er is pijn en pijn in de cervicale wervelkolom, die erger wordt bij niezen en hoesten. Na verloop van tijd neemt de spierkracht af, de gevoeligheid van de huid van de handen, zowel pijn als temperatuur, wordt verstoord. Spasticiteit van de benen en armen neemt toe, flauwvallen, duizeligheid treedt op, gezichtsscherpte neemt af en in gevallen van verwaarlozing treden periodiek apneu-aanvallen op.

In het geval van een misvorming van Arnold Chiari type 1 is de standaard van diagnose met een hoge mate van zekerheid een MRI van de hersenen.

Bij de behandeling van de latente vorm van de ziekte speelt observatie in de dynamiek en onderzoek van de patiënt elk jaar de hoofdrol. Met kleine symptomen - pijn in de cervicale wervelkolom, duizeligheid - wordt een conservatieve behandeling met niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen voorgeschreven en wordt periodiek dehydratietherapie met diuretica uitgevoerd. Als een dergelijke therapie niet effectief is, wordt een operatie voorgeschreven, met als doel de hersenstructuren te decomprimeren. Na de behandeling verdwijnen de symptomen vrijwel altijd en kunnen motorische functies en gevoeligheid gedeeltelijk worden hersteld.

Beoordeling: 0 Stemmen: 0

Arnold-Chiari-afwijking

Arnold-Chiari-anomalie is een pathologische aandoening waarbij de cerebellaire amandelen worden verplaatst naar het bovenste wervelkanaal. Dit komt door de te kleine afmeting van het gebied van de schedel waarin het cerebellum zich bevindt.

Volgens medische gegevens komt de Arnold-Chiari-anomalie voor bij 3-7 mensen op elke 100 duizend mensen op de planeet. In 75-80% van de gevallen wordt deze ziekte gecombineerd met syringomyelie..

Krijg een consult over de behandeling van de ziekte
Symptomen van misvormingen van Arnold-Chiari

Typisch, type 1 Arnold-Chiari-misvorming komt voor in een milde vorm. Het meest voorkomende symptoom is hoofdpijn, die als druk in de achterkant van het hoofd wordt gevoeld. Als je hoest, neemt deze pijn toe. Soms verloopt deze pathologie zonder symptomen. Patiënten met deze pathologie klagen over zwakte in de ledematen, duizeligheid, flauwvallen en wazig zien. In ernstige gevallen kan verlamming van de ledematen optreden. In de regel zijn de manifestaties van de ziekte bilateraal. Kinderen met een misvorming van Arnold-Chiari ontwikkelen vaak hydrocephalus. Bovendien hebben dergelijke kinderen verschillende neurologische aandoeningen die tot de dood kunnen leiden..

Anomalie-stadia van Arnold-Chiari

Er zijn 4 soorten pathologie:

het cerebellum wordt verplaatst zonder verplaatsing van de medulla oblongata. Dit type ziekte kan ook een verworven karakter hebben..

duidelijke verplaatsing van het cerebellum en ontwrichting van de medulla oblongata.

de meest ernstige vorm van de ziekte, waarbij de medulla oblongata en het cerebellum in het wervelkanaal worden geklemd. Dit type pathologie gaat gepaard met zeer ernstige neurologische symptomen..

aangeboren misvorming van het cerebellum.

Diagnostics van de Arnold-Chiari-anomalie in Israël

Routinematige neurologische onderzoeken (en routinematige neurologische onderzoeken) laten de arts niet toe om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen, omdat niet alleen op de symptomen van de patiënt kan worden vertrouwd. Om een ​​juiste diagnose te stellen, is een reeks specifieke onderzoeken met moderne apparatuur vereist. In onze kliniek ondergaan patiënten met een vermoeden van deze pathologie zonder mankeren een volledig neurologisch onderzoek. Bovendien moeten patiënten instrumentele diagnostiek worden voorgeschreven, namelijk röntgenfoto's, computertomografie (CT, CT) en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI, MRT / MRI). Een nauwkeurige diagnose wordt gesteld met behulp van MRI van de hersenen en / of het cervicale ruggenmerg. MRI-gegevens (MRT / MRI) worden door artsen gebruikt om de mate van compressie van het occipitale foramen te beoordelen. Computertomografie (CT, CT) wordt vaak gebruikt voor vermoedelijke pathologie bij kinderen. Met deze diagnostische methode kunt u de mate van hydrocephalus identificeren.

Behandeling van Arnold-Chiari-anomalie in Israël

Behandeling van de Arnold-Chiari-anomalie in Israëlische medische instellingen wordt op individuele basis voorgeschreven. De afdeling Neurochirurgie van het Eerste Medisch Centrum in Tel Aviv heeft de beste neurologen en neurochirurgen in Israël in dienst, die ruime ervaring hebben met de succesvolle behandeling van neurologische aandoeningen. Afhankelijk van de symptomen van pathologie, biedt onze kliniek de patiënt conservatieve en chirurgische behandelingsmethoden. Zijn de symptomen van de ziekte afwezig of mild, dan hoeft de patiënt alleen regelmatig preventief onderzoek te ondergaan om de situatie constant onder controle te houden. In het geval dat de enige manifestatie van de ziekte matige pijn is, worden niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen en spierverslappers gebruikt voor de behandeling, die in verschillende schema's aan de patiënt worden voorgeschreven. De werking van deze medicijnen is gericht op het verlichten van pijn en het verlichten van spierspanning in de nek. Bovendien krijgt de patiënt ontspannende massages en neuromusculaire blokkades voorgeschreven. Merk op dat een dergelijke behandeling alleen symptomatisch werkt en de patiënt geen stabiel positief resultaat bij de behandeling van de ziekte garandeert. Als na 2 tot 3 maanden medicamenteuze therapie voor de Arnold-Chiari-anomalie niet het gewenste resultaat oplevert of als de patiënt neurologische aandoeningen heeft (zwakte in de ledematen, gevoelloosheid), wordt de operatie uitgevoerd. Het doel van de operatie voor deze pathologie in Israël is het elimineren van defecten die leiden tot compressie van de hersenen, het elimineren van hydrocephalus en het normaliseren van de beweging van het hersenvocht. De misvorming van Arnold-Chiari wordt geëlimineerd met de volgende chirurgische ingrepen:

  • Decompressie van de fossa achterste schedel. Bij het uitvoeren van deze operatie verwijdert de chirurg enkele fragmenten van de schedel en fragmenten van de bovenste cervicale wervels, waarna plastiek van de dura mater wordt uitgevoerd. Na een dergelijke operatie wordt een obstakel voor de normale circulatie van hersenvocht verwijderd..
  • Laminectomie - verwijdering van de wervelboog, waardoor de ruimte in het ruggenmergkanaal toeneemt.

Als de anomalie van Arnold-Chiari gepaard gaat met hydrocephalus, krijgt de patiënt in Israëlische klinieken een bypass-operatie toegewezen. Innovatieve behandelmethoden In het Eerste Medisch Centrum in Tel Aviv worden patiënten met een Arnold-Chiari-afwijking met een spaarzame behandeling behandeld, waarna patiënten in korte tijd weer een vol leven kunnen krijgen. We voeren chirurgische ingrepen uit met behulp van de nieuwste generatie endoscopische technologie, waardoor we de traumatische effecten van chirurgische ingrepen kunnen minimaliseren. Dergelijke minimaal invasieve chirurgische ingrepen zijn zeer effectief, waardoor de patiënt het zonder medicatie kan stellen..

Diagnostische kosten

Dr. Ha-Levi, neuroloog - overleg

Bronnen: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

Nog geen reacties!

Misvorming van Arnold-Chiari - oorzaken, graden, diagnose en behandeling

Onder bepaalde omstandigheden worden baby's geboren met aangeboren ziekten. Arnold-Chiari-anomalie - een hersenziekte die wordt geassocieerd met disfuncties van het cerebellum, medulla oblongata, er zijn verschillende varianten, heeft specifieke symptomen die een persoon zijn hele leven vergezellen of zich in de loop van de tijd ontwikkelen. Het Arnold-Chiari-syndroom bij een foetus of volwassene beïnvloedt het werk van het vasomotorische ademhalingscentrum.

Arnold Chiari-syndroom

De lage ligging van de cerebellaire amandelen is een aangeboren aandoening, de structuren van de hersenen van het hoofd dalen af ​​in het foramen magnum. Het proces omvat in de regel de medulla oblongata en het cerebellum. De ziekte van Arnold Chiari wordt bij sommige mensen per ongeluk ontdekt, bijvoorbeeld tijdens onderzoek vanwege een andere pathologie. In het eerste stadium is het ziekteverloop mild en vaak onzichtbaar. In deze situatie vormt de misvorming van Arnold-Chiari geen bedreiging voor de gezondheid van het lichaam..

De pathologie kan praktisch asymptomatisch zijn, maar vaak wordt deze ziekte gecombineerd met syringomyelia (de naam van de ziekte van de grijze massa van het ruggenmerg). Gebrek aan behandeling kan hydrocephalus (ophoping van vocht in de schedel), herseninfarct en andere gevaarlijke pathologieën veroorzaken, er zijn gevallen van handicap opgemerkt. Het vermogen om een ​​defect te identificeren kan onmiddellijk na de geboorte of na 20-30 jaar zijn. Chiari-misvorming kan een van de vier typen zijn.

Arnold Chiari-anomalie 1 graad - de structuren van het achterste gedeelte worden vaak geschonden vanwege de uitgang door het occipitale foramen. Leidt deze situatie tot de ophoping van hersenvocht. Chiari-misvorming van de eerste graad is een verplaatsing van de cerebellaire amandelen, ze bevinden zich onder het foramen magnum. Misvorming van Arnold-Chiari komt vaak voor tijdens de adolescentie.

Arnold-Chiari-syndroom graad 2

Anomalie van de tweede graad heeft meer uitgesproken structurele veranderingen. Het cerebellum, dat zich in het foramen magnum bevindt, is bij het proces betrokken. Screening echografie van de foetus kan enkele defecten in de structuur van de wervelkolom, het ruggenmerg vertonen. De prognose voor het leven van de baby is in de meeste gevallen gunstig, maar klinische symptomen van pathologie zullen aanwezig zijn. Dit duidt op de noodzaak van dynamische monitoring van de patiënt..

In dit geval bevinden bijna alle formaties van de schedelfossa zich onder het foramen magnum (brug, 4e ventrikel, medulla oblongata, cerebellum). Ze worden vaak aangetroffen in een cervico-occipitale cerebrale hernia (wanneer er een defect is in het wervelkanaal, waarbij de wervelbogen niet gesloten zijn, de inhoud van de durale zak, die alle membranen en het ruggenmerg omvat). Bij dit soort anomalie heeft het foramen magnum een ​​grotere diameter.

Dit is de meest ernstige variant van de ziekte. Bij deze variant van het Arnold Chiari-syndroom worden cerebellaire hypoplasie en onderontwikkeling waargenomen. Vaak gecombineerd met aangeboren cysten van de fossa achterste schedel, aangeboren cysten en hydrocephalus. Bij het diagnosticeren van type 4 is de prognose slecht, in de meeste gevallen eindigt de ziekte in de dood van de patiënt.

Levensduur

Het Chiari Arnold-syndroom komt voor sommigen als een verrassing bij het diagnosticeren van een andere pathologie. De vraag rijst meteen over de levensverwachting met deze pathologie. Het antwoord hangt af van de ernst van het beloop van de pathologie, het type anomalie, de tijdigheid van de juiste behandeling en chirurgische ingreep. Het eerste type Arnold-Chiari-syndroom is bijvoorbeeld vaak asymptomatisch; mensen hebben een gemiddelde levensverwachting. De voorspellingen voor andere soorten zijn als volgt:

  1. In aanwezigheid van neurologische symptomen bij mensen met type 1-2, wordt aanbevolen om de operatie sneller uit te voeren. Mogelijke complicaties die het ruggenmerg en de hersenen aanspannen, kunnen niet verder worden genezen.
  2. Het derde type wordt in de regel de doodsoorzaak van het kind bij de geboorte.
  3. Net als in het vorige geval eindigt het met de dood van de pasgeborene.

De exacte oorzaken van de Arnold-Chiari-anomalie zijn op dit moment niet vastgesteld. Artsen identificeren de volgende factoren die het risico op het ontwikkelen van pathologie kunnen verhogen:

  • de hersenen zijn groter geworden;
  • de schedelfossa is afgenomen;
  • roken, alcohol tijdens de zwangerschap, wat foetale intoxicatie veroorzaakte.

De anomalie van Arnold-Kari kan het gevolg zijn van een onjuiste planning, zwangerschapsbeheer. Alcoholintoxicatie, overmatig gebruik van medicijnen, virale ziekten, roken zijn de gevaarlijkste risicofactoren die verschillende defecten bij de foetus kunnen veroorzaken. Volgens een andere versie wordt de anomalie het gevolg van een schending van de ontwikkeling van de schedel. De progressie van pathologie kan craniocerebrale trauma, hydrocephalus, veroorzaken.

Het meest voorkomende type Arnold-Chiari-syndroom is type 1. Symptomen verschijnen meestal tijdens de puberteit of bij een volwassene na 30 jaar. De volgende symptomen kunnen worden waargenomen:

  • na lichamelijke inspanning, als gevolg van niezen, hoesten, verschijnen hoofdpijn;
  • schendingen van de fijne motoriek van de handen;
  • onbalans, wat leidt tot een abnormale gang;
  • gevoelloosheid van de handen, armen;
  • afwijkingen in temperatuurgevoeligheid;
  • pijn in de nek, achterkant van het hoofd.

Diagnose van type 2 en 3 duidt op aangeboren symptomen van dezelfde aard. In sommige gevallen is er een ernstig verloop van pathologie, de patiënt voelt onder dergelijke omstandigheden de volgende symptomen:

  • misselijkheid;
  • hoofdpijn;
  • braken;
  • moeite met spreken;
  • verhoogde spierspanning van de vloer van de neklijn;
  • gehoorverlies;
  • geluid in de oren;
  • verminderde visie;
  • verschillende pupilgroottes;
  • slaapproblemen;
  • systemische duizeligheid;
  • schending van pijngevoeligheid;
  • verdikking van de huid;
  • het verschijnen van brandwonden op de handen;
  • vergrote gewrichten;
  • ataxie;
  • schending van slikprocessen.

Dystopie van de cerebellaire amandelen heeft twee therapiemethoden: chirurgisch en niet-chirurgisch (conservatief). Als de anomalie asymptomatisch is, is behandeling niet nodig. Als het syndroom zich alleen manifesteert door pijn in de nek, achterhoofdsknobbel, dan moet conservatieve therapie worden uitgevoerd. De patiënt krijgt ontstekingsremmende, pijnstillende medicijnen voorgeschreven.

Wanneer conservatieve behandeling niet helpt bij het wegwerken van de symptomen, wordt een operatie voorgeschreven. Het doel van de operatie is het elimineren van de factoren die druk uitoefenen en de structuren van de hersenen vernauwen. Na de procedure moet het occipitale deel van het hoofd uitzetten, wat de beweging van hersenvocht in het lichaam zal verbeteren en normaliseren. Er zijn opties voor bypass-chirurgie.

Arnold Chiari 1 type anomalie - wat is het? Symptomen, gevolgen, behandeling

15 december 2015

Het is geen geheim dat tijdens de vorming van een embryo in de baarmoeder verschillende pathologieën kunnen optreden, waaronder type 1 Arnold Chiari-anomalie. Wat is deze ziekte? Artsen noemen dit fenomeen een afwijking die zich bij de foetus ontwikkelt als gevolg van de discrepantie tussen de grootte van het deel van de schedel en de hersenen erin. Dit is het gebied waar het cerebellum zich bevindt. Als gevolg hiervan wordt een deel van de amandelen verplaatst naar de bovenste wervelkolom met hun verdere inbreuk.

Oorzaken van voorkomen

Zal een persoon normaal kunnen bestaan ​​als hij een anomalie van Arnold Chiari type 1 heeft? De levensverwachting, zeggen artsen, hangt af van verschillende factoren: de ernst en vorm van de ziekte. Voordat ze de definitieve diagnose stellen, bepalen ze de redenen die hebben geleid tot de ontwikkeling van de afwijking:

  1. Aangeboren. Zelfs in de baarmoeder vervormt de foetus de botten van de schedel: de fossa waarin het cerebellum zich bevindt is te klein voor de groeiende en zich ontwikkelende grijze massa. Andere aangeboren oorzaken zijn onder meer een ernstige vergroting van het occipitale foramen van de foetus tijdens skeletvorming..
  2. Gekocht. Allereerst zijn dit hoofdletsel tijdens de bevalling. Ook inbegrepen in deze categorie zijn ruggenmergletsels: het negatieve effect daarop van hersenvocht - een speciale vloeistof, het optreden van waterzucht en andere pathologieën van het ruggenmerg.

Om heel eerlijk te zijn, wetenschappers kunnen de exacte redenen nog niet noemen. Het enige waar ze zeker van zijn: het syndroom is niet geassocieerd met chromosomale ontwikkelingsstoornissen..

Risicofactoren

Iedereen weet dat tijdens het eerste trimester van de zwangerschap vrijwel alle organen bij de foetus worden gelegd. Daarom is de juiste levensstijl van de moeder erg belangrijk voor de normale ontwikkeling van het kind. Als een vrouw de basisregels niet volgt, veroorzaakt dit in de toekomst veel complicaties. Wat het Chiari-syndroom betreft, verhogen de volgende factoren het risico dat het voorkomt:

  • Mom's slechte gewoonten: roken, alcohol- en drugsmisbruik.
  • Gebruik van krachtige medicijnen, zelfmedicatie.
  • Eerdere virale infecties, vooral rubella.

Bij bijzonder milde vormen van de ziekte voelt de geboren baby tot het einde van zijn leven geen speciale symptomen, vooral als hij de diagnose Arnold Chiari type 1-afwijking heeft. Hoeveel kinderen leven met de derde of zelfs de vierde fase van de ziekte? Artsen geven teleurstellende voorspellingen. Helaas zijn dergelijke baby's in de meeste gevallen tot de dood gedoemd. Zelfs als het eerste of tweede type aandoening bij een baby wordt gevonden, heeft hij behandeling nodig: de effectiviteit van de chirurgische ingreep is 85%.

Syndroomtypes

Ongeacht hun ernst worden ze allemaal geassocieerd met een zeer lage locatie van het cerebellum. Hoe dieper en meer de amandelen afdalen in het wervelkanaal, hoe gevaarlijker en onvoorspelbaarder de ziekte is: daarnaast worden er andere afwijkingen vastgesteld. Op basis hiervan worden 4 vormen van pathologie onderscheiden:

  1. Misvorming van Arnold Chiari type 1 - wat voor soort ziekte is het? Het veroorzaakt meestal geen andere ontwikkelingsproblemen voor de baby. Er zijn geen structurele veranderingen in de hersenen, de amandelen bevinden zich in het cervicale gebied.
  2. Syndroom van het tweede type. Het cerebellum is gedeeltelijk verplaatst naar het foramen magnum, terwijl het embryo verschillende afwijkingen heeft van de wervelkolom, de hersenen en het ruggenmerg.
  3. Ziekte van het derde type. De structuren van de achterhersenen zijn volledig verplaatst in het foramen magnum. In dit gebied vormt zich een hernia.
  4. Ziekte van Arnold Chiari van het vierde type. Het wordt gekenmerkt door hypoplasie van het cerebellum - de onderontwikkeling ervan. Het verschuift echter niet en wordt vaak gecombineerd met hydrocephalus en aangeboren cysten van de fossa achterste schedel..

Artsen zeggen dat afwijkingen van het 2e, 3e en 4e type vaak worden gediagnosticeerd in combinatie met andere ernstige afwijkingen in de ontwikkeling van de baby: heterotopie van de hersenschors, hypoplasie van subcorticale structuren, afwijkingen van het corpus callosum, enzovoort..

De belangrijkste symptomen

Zoals reeds vermeld, als het stadium van de ziekte erg mild is en de hersenen onbeduidend worden aangetast, kan de ziekte praktisch het hele leven doorgaan zonder de persoon te storen. Maar dit is een vrij zeldzaam geval. Gewoonlijk zijn permanente en regelmatige hoofdpijn het belangrijkste symptoom van een aandoening zoals de misvorming van type 1 van Arnold Chiari. Symptomen voor deze vorm, naast migraine, zijn: pijn in de cervicale wervelkolom, oorsuizen, misselijkheid en braken, zwakke handen, verlies van gevoeligheid van ledematen, vliegen en dubbel zien, onzeker lopen, wazige spraak en kortademigheid.

Wat betreft het syndroom van het tweede type, dat gevaarlijker en complexer is, verschijnen de karakteristieke symptomen onmiddellijk na de geboorte of op zeer jonge leeftijd (vaak op de kleuterschool). Meestal is het piepende ademhaling, luidruchtige ademhaling bij baby's, zwak huilen, ademhalings- en slikproblemen. Zulke pasgeborenen worden met spoed gereanimeerd en proberen ze door middel van een operatie te redden. In deze gevallen is het belangrijkste om het moment niet te missen waarop het nog mogelijk is om het leven van het kind te redden..

Andere tekens

Ze worden waargenomen met een ernstiger mate van het syndroom. De belangrijkste oorzaken van een hersen- of ruggenmerginfarct zijn vaak deze tekenen van een misvorming van Arnold Chiari: type 1 is niet zo eng als zijn andere ondersoorten. Ze worden niet alleen gekenmerkt door dubbelzien, maar ook door volledige blindheid, verlies van bewustzijn, verminderde coördinatie, tremoren van de ledematen, problemen met plassen, spierzwakte, verlies van gevoeligheid van een groot deel van het lichaam (soms de hele helft van het lichaam).

De ontwikkeling van verschillende gevolgen voor de gezondheid kan een anomalie type 1 van Arnold Chiari veroorzaken. De levensverwachting en het normale verloop ervan zijn afhankelijk van een snelle en nauwkeurige diagnose. De enige manier om pathologie te detecteren is MRI (Magnetic Resonance Imaging) van de hersenen. Het vereist dat de patiënt volledig immobiel is, dus actieve baby's worden geëuthanaseerd met speciale medicijnen. Met dit apparaat worden ook de wervelkolom, het ruggenmerg, de cervicale en thoracale delen van het skelet onderzocht. Met MRI kunt u niet alleen het syndroom detecteren, maar ook alle pathologieën die gepaard gaan met de ziekte.

Complicaties

De ontwikkeling van verschillende pathologieën veroorzaakt een anomalie van Arnold Chiari type 1. De gevolgen kunnen heel verschillend zijn: van chronische arachnoiditis tot parenchymale schade aan het axon. Deze complicaties zijn vooral uitgesproken tegen de achtergrond van circulatiestoornissen in het zenuwweefsel. In dit geval verschijnen neuropsychiatrische stoornissen laat en gaan ze over in de vorm van ontwikkelingsachterstand, paraplegie. Als de anomalie zich zeer progressief ontwikkelt, leidt dit tot hydrocephalus - een overmatige ophoping van vocht in het ventriculaire systeem van de hersenen.

Bovendien kan het Arnold Chiari-syndroom zo'n ernstige compressie van het ruggenmerg veroorzaken dat een persoon volledig verlamd raakt. Onder zijn negatieve invloed beginnen zich vaak cysten en holtes in de wervelkolom te vormen: er komt vloeistof binnen, wat het werk van het ruggenmerg verstoort. Complicaties met ademhaling zijn ook mogelijk totdat deze volledig stopt. Soms registreren artsen congestieve longontsteking bij patiënten - het wordt een gevolg van het feit dat een persoon het vermogen om vrij te bewegen verliest.

Conservatieve behandeling

Het syndroom wordt op twee manieren behandeld. Artsen kiezen een conservatieve of chirurgische route, afhankelijk van de symptomen en tekenen die zich bij de patiënt manifesteren, de ernst van de toestand van de persoon, complicaties en gevolgen van de ziekte. Soms kunt u, alleen met behulp van medicatie, een ziekte bestrijden, zoals de misvorming van Arnold Chiari type 1. Wat voor therapie is dit? Ten eerste voert de arts voortdurend preventieve onderzoeken van de patiënt uit, stuurt hem naar overleg met verschillende specialisten, die, na een passend overleg, de nodige maatregelen nemen.

Als de patiënt klaagt over pijn in het occipitale gebied van het hoofd of in de cervicale regio, krijgt hij pijnstillers en ontstekingsremmende medicijnen voorgeschreven, evenals medicijnen die de spieren helpen ontspannen. Speciale fysiotherapie-oefeningen zijn ook erg handig - een reeks oefeningen die gericht zijn op het elimineren van trillingen in de ledematen en het normaliseren van de coördinatie. Hiervoor wordt ook actieve ergotherapie voorgeschreven. En lessen met een logopedist die spraakproblemen kan elimineren, zullen ook nuttig zijn. Al deze methoden kunnen agressievere behandelingen - chirurgie - vertragen of volledig voorkomen.

Chirurgische ingreep

Het komt voor dat de bovenstaande maatregelen niet helpen - de anomalie van Arnold Chiari type 1 blijft zich ontwikkelen en veroorzaakt veel problemen. De behandeling verandert dan drastisch: de arts begint de persoon voor te bereiden op een operatie. Neurochirurgie heeft drie doelen. Ten eerste, om ernstige symptomen van de ziekte te elimineren, zoals bewustzijnsverlies, visusstoornissen, spierzwakte. Ten tweede helpt de interventie om de primaire bron van symptomen te verwijderen - om de compressie van de hersenen te elimineren. Ten derde wordt met behulp van de operatie de beweging van het hersenvocht genormaliseerd.

De interventie stopt het proces van veranderingen in de structuur van de wervelkolom en grijze massa: als gevolg hiervan nemen de symptomen af ​​en begint de patiënt zich veel beter te voelen. Gewoonlijk verwijderen chirurgen een botfragment van de achterkant van de schedelfossa: de ruimte voor de hersenen neemt toe, de grijze massa stopt met verschuiven en knijpen. De intracraniële druk daalt ook. Daarnaast maken artsen actief gebruik van methoden zoals bypass-chirurgie en sluiting van het wervelkanaal..

Preventie

Om ervoor te zorgen dat het kind bovenstaande problemen niet heeft, moet de aanstaande moeder haar standpunt serieus nemen. Ten eerste is ze verplicht zich vertrouwd te maken met alle mogelijke pathologieën die bij de foetus kunnen voorkomen: ontwikkelingsstoornissen van de neurale buis, het syndroom van Down, misvorming van Arnold Chiari type 1. Wat zijn deze ziekten, waarom ze voorkomen en welke maatregelen kunnen worden genomen om het risico op het ontwikkelen van deze en andere afwijkingen te verkleinen, moet elke aanstaande moeder weten. Een competente en goed geïnformeerde zwangere vrouw zal zoveel mogelijk alle factoren vermijden die de vorming van het embryo negatief beïnvloeden..

Ten tweede is een vrouw verplicht om goed te eten, een verscheidenheid aan gezonde gerechten te eten: vis, vlees, fruit, groenten, granen en zuivelproducten. Alcohol is strikt verboden. Bovendien moet u stoppen met roken, om nog maar te zwijgen van drugs en sterke drugs. Elk medicijn, zelfs homeopathisch, wordt door de aanstaande moeder alleen op doktersvoorschrift ingenomen. Ten derde moet een vrouw ook veel lopen, frisse lucht inademen en veel bewegen. Je moet zenuwen, ervaringen en negatieve emoties vergeten, genieten van je positie en het maximale uit het leven halen.

Meer Over Tachycardie

De inhoud van het artikel Oorzaken van het verschijnen van haarvaten op de benen Hoe capillairen op de benen te verwijderen? Remedie voor haarvaten op de benen Traditionele behandelingsmethodenCapillairen zijn de kleinste bloedvaten die samen met aders en slagaders het cardiovasculaire systeem vormen.

Als je een willekeurige voorbijganger op straat tegenhoudt (hoewel het nu niet zo gemakkelijk is om te doen) en vraagt ​​wat zijn bloedgroep is, zal hij hoogstwaarschijnlijk deze vraag niet kunnen beantwoorden.

Als je een willekeurige voorbijganger op straat tegenhoudt (hoewel het nu niet zo gemakkelijk is om te doen) en vraagt ​​wat zijn bloedgroep is, zal hij hoogstwaarschijnlijk deze vraag niet kunnen beantwoorden.

Bloedtest decodering ALT ASTALT (alanine-aminotransferase) en AST (aspartaataminotransferase) zijn de meest actieve aminotransferase-enzymen. In het menselijk lichaam zijn ze verantwoordelijk voor het katalyseren en onderling omzetten van aminozuren.