De anomalie van Ebstein

Ebstein's anomalie (naar de naam van de patholoog die de ziekte voor het eerst beschreef) - aangeboren cyanotische hartziekte.

Bij een dergelijk defect bevindt de tricuspidalisklep zich niet op een typische plaats (tussen het atrium en het ventrikel in het rechterhart), maar veel lager, "verzonken" diep in de holte van het ventrikel. Het volume van de rechterventrikel is aanzienlijk verminderd vanwege de uitstekende klep, terwijl het atrium daarentegen veel groter is dan normaal vanwege het deel van het ventrikel, atrialized genaamd, dat zich door een verandering in de positie van de klep heeft teruggetrokken naar het atrium.

Naast het veranderen van de positie van de klep, wordt bij de helft van de patiënten met het aangegeven defect een defect van het interatriale septum (schending van de integriteit) vastgesteld - niet-sluiting van het ovale venster. Het ovale venster functioneert normaal gesproken in de prenatale periode, tijdens de eerste 3-5 uur van het leven van een kind, het sluit en overgroeit volledig binnen 2-12 maanden. In dit geval sluit het venster niet, wat leidt tot vermenging van het veneuze en arteriële bloed van de rechter en linker atria en als gevolg daarvan een afname van de zuurstofconcentratie in het arteriële bloed. Ondanks de afname van de efficiëntie van de bloedcirculatie, is dit defect vaak levensreddend, omdat het het overbelaste rechter atrium verlicht.

Als er geen communicatie tussen de kamers is, kan het rechter atrium gigantische afmetingen bereiken, met een inhoud van 2500-3000 ml bloed - met een normaal volume van maximaal 100 ml.

De anomalie van Ebstein kan asymptomatisch zijn en voor het eerst worden ontdekt op volwassen leeftijd of zelfs op hoge leeftijd.

De anomalie van Ebstein wordt ook gekenmerkt door versmelting van de klepblaadjes met het aangrenzende hartweefsel, hun fenestratiedefecten en doorhangen, evenals vervorming van de peesfilamenten die zorgen voor het openen en sluiten van de klep..

De ziekte is uiterst zeldzaam: het is goed voor niet meer dan 1 op de 100 (volgens sommige bronnen - 200) aangeboren hartafwijkingen.

Oorzaken en risicofactoren

Aangenomen wordt dat mutaties in de locus van chromosoom 17q CFA9, een duplicatie van chromosoom 15q en een defect in de ALK3 / BMPR-receptor tot de Ebstein-anomalie leiden. Chromosomale afwijkingen treden op in het stadium van fusie van het genetisch materiaal van de ouders of in de vroege stadia van de zwangerschap en leiden tot onjuiste vorming van organen en weefsels van het lichaam van het kind in de prenatale periode.

Aangezien de exacte oorzaken van de ziekte nog niet zijn vastgesteld, zijn de meest waarschijnlijke risicofactoren:

  • lithiumsuppletie door de moeder tijdens de zwangerschap;
  • inname van benzodiazepinen door de moeder tijdens de zwangerschap;
  • virale ziekten die worden overgedragen in de vroege stadia van de zwangerschap (griep, rubella, mazelen);
  • een geschiedenis van herhaalde spontane zwangerschapsafbreking in de vroege stadia;
  • chronische vergiftiging met pesticiden, dampen van verf en lak, petroleumproducten, enz. (leven in ecologisch ongunstige gebieden, werken in gevaarlijke industrieën);
  • gebruik van illegale middelen door ouders, alcoholmisbruik, roken.

Vormen van de ziekte

Er worden verschillende classificaties van de soorten Ebstein-anomalie voorgesteld, maar de meest voorkomende classificatie is E. Bacha, die verschillende soorten klepvervormingen in aanmerking neemt:

  • Type I - de voorste klepklep is groot en mobiel, de andere twee zijn verplaatst, onderontwikkeld of afwezig;
  • Type II - alle drie de kleppen zijn aanwezig, maar ze zijn verkleind en spiraalvormig verplaatst naar de top;
  • Type III - de beweeglijkheid van de voorste klep is beperkt, de klep is ingekort, de peesfilamenten die hem in beweging brengen zijn versmolten en ook ingekort, de andere twee bloembladen zijn verplaatst en dysplastisch;
  • Type IV - het voorste klepblad is aanzienlijk vervormd en verplaatst naar de rechterventrikel, de peesakkoorden zijn afwezig of gedeeltelijk aanwezig, het achterste klepblad is onderontwikkeld of afwezig, het mediale klepblad is aanzienlijk vervormd en wordt weergegeven door een kamachtige vezelachtige uitgroei.

Bij het diagnosticeren van grove aandoeningen is de kans op overleving van een pasgeborene 75% tijdens de eerste levensmaand. 68% leeft tot zes maanden, 64% leeft tot 5 jaar, daarna stabiliseert de letaliteitscurve.

Afhankelijk van de ernst zijn er 3 stadia van hemodynamische stoornissen:

  • 1e fase - asymptomatisch;
  • 2e fase - hemodynamische stoornissen (2A - zonder hartritmestoornissen, 2B - met hartritmestoornissen);
  • 3e fase - aanhoudende decompensatie.

Symptomen

De klinische manifestaties van de ziekte zijn divers; de kern van hemodynamische stoornissen is een afname van het volume van de rechterventrikel. De verminderde kamer kan het normale bloedvolume niet opnemen tijdens diastole, wat uiteindelijk leidt tot een afname van de pulmonale bloedstroom, onvoldoende verzadiging van arterieel bloed met zuurstof en hypoxie van organen en weefsels.

  • ademhalingsstoornissen (kortademigheid, astma-aanvallen, ademhalingsproblemen) tijdens lichamelijke inspanning;
  • vermoeidheid, intolerantie voor inspanning;
  • aanvallen van verhoogde, "verkeerde" hartslag;
  • ritmestoornissen;
  • voorbijgaande bleekheid of blauwachtige verkleuring van de huid en zichtbare slijmvliezen;
  • pijn in de regio van het hart;
  • spontane toename van de hartslag;
  • veranderingen in de terminale vingerkootjes van de vingers van de handen (symptoom van drumsticks) en nagels (symptoom van horlogeglazen);
  • hartbult (een ronde, meestal symmetrische uitstulping aan de voorkant van de borst in het gebied van het hart);
  • vergroting van de lever en milt.

De ziekte kan asymptomatisch zijn en voor het eerst worden ontdekt op volwassen leeftijd of zelfs op hoge leeftijd.

Kenmerken van het beloop van de ziekte bij kinderen

Baby's met de afwijking van Ebstein worden geboren met een cyanotische huidverkleuring, die na 2-3 maanden kan afnemen omdat de weerstand van de longvaten, die hoog is in de neonatale periode, afneemt. Maar als het defect in het septum klein of afwezig is, wordt de toestand van de helft van de kinderen in deze periode kritiek, en kunnen ze in de eerste levensweken overlijden aan toenemend hartfalen en complicaties van cyanose..

Diagnostiek

Een objectief onderzoek van het cardiovasculaire systeem bepaalt:

  • uitbreiding van de grenzen van cardiale saaiheid naar rechts en links;
  • doof, verzwakte hartgeluiden, het galopritme wordt vaak gehoord, dat wil zeggen een drie- of vierledig ritme, vanwege de vertakking van I en II hartgeluiden of de aanwezigheid van extra III en IV tonen.

De anomalie van Ebstein is uiterst zeldzaam: het is goed voor niet meer dan 1 op de 100 (volgens sommige bronnen - 200) aangeboren hartafwijkingen.

De data van instrumentele onderzoeksmethoden zijn als volgt:

  • met laagspannings-ECG - uitgesproken piek-P-golven, die duiden op hypertrofie en dilatatie van het rechter atrium, rechter bundeltakblok, tekenen van Wolff-Parkinson-White (WPW) -syndroom;
  • op radiografie - cardiomegalie, een afname van de intensiteit van het pulmonale patroon, in de laterale projectie - abnormale vulling van de retrosternale ruimte;
  • met echografisch onderzoek van het hart - verlenging, verdikking en verzakking van de bloembladen van de tricuspidalisklep, uitzetting van het rechter atrium, met Doppler-echografie - het karakteristieke "huilende" geluid van de klepbeweging;
  • met hartkatheterisatie (uitgevoerd in zeldzame gevallen) - verhoogde druk in het rechter atrium;
  • met angiocardiografie - een gigantische, sterk vergrote rechter atriale holte met een hoge contrastintensiteit.

Behandeling

De belangrijkste methode voor radicale eliminatie van de anomalie van Ebstein is chirurgische ingreep, die in een of meer fasen kan worden uitgevoerd..

90% van de patiënten met de afwijking van Ebstein hebben positieve onmiddellijke en langetermijnresultaten na een chirurgische behandeling.

Indicaties voor chirurgische behandeling:

  • hartfalen III - IV FC (functionele klassen);
  • significante of progressieve cyanose - het niveau van bloedzuurstofverzadiging (verzadigingsindex) minder dan 80%;
  • ernstige cardiomegalie met een cardiothoracale index groter dan 0,65;
  • bijkomende hartafwijkingen;
  • atriale en ventriculaire aritmieën;
  • een geschiedenis van paradoxale embolie.

Reconstructieve operaties omvatten correctie van de tricuspidalisklep, de beweging ervan, vervanging (protheses), sluiting van het atriale septum, plastiek van het atriale deel van de rechterventrikel.

Chirurgische behandeling verbetert de overleving, prognose, voorkomt de ontwikkeling of vermindert de ernst van aritmieën aanzienlijk.

Mogelijke complicaties en gevolgen

De meest voorkomende gevolgen van de anomalie:

  • infectieuze endocarditis;
  • hartfalen;
  • acute levensbedreigende hartritmestoornissen;
  • plotselinge hartdood;
  • hersenabces;
  • acute schending van de cerebrale circulatie;
  • voorbijgaande ischemische aanvallen;
  • paradoxale embolie.

Voorspelling

Het vroege begin van de ziekte in de kindertijd of adolescentie is een prognostisch ongunstig teken.

Bij het diagnosticeren van grove aandoeningen is de kans op overleving van een pasgeborene 75% tijdens de eerste levensmaand. 68% leeft tot zes maanden, 64% leeft tot 5 jaar, daarna stabiliseert de letaliteitscurve.

De kans op een fatale afloop tijdens de operatie hangt af van de ernst van de anomalie in elk geval, de aanwezigheid van bijkomende pathologie. Bij 90% van de patiënten na een chirurgische behandeling zijn er positieve onmiddellijke en langetermijnresultaten. Herstel van arbeidsvermogen is mogelijk binnen een jaar.

Opleiding: hoger, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialiteit "General Medicine", kwalificatie "Doctor". 2008-2012 - Postdoctorale student van de Afdeling Klinische Farmacologie, KSMU, Kandidaat Medische Wetenschappen (2013, specialiteit "Farmacologie, Klinische Farmacologie"). 2014-2015 - professionele omscholing, specialiteit "Management in het onderwijs", FSBEI HPE "KSU".

De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!

De anomalie van Ebstein

Invoering

De anomalie van Ebstein is een type aangeboren hartaandoening die wordt gekenmerkt door een abnormaal ontwikkelde tricuspidalisklep en de rechterventrikel. Deze afwijkingen kunnen relatief mild of behoorlijk ernstig zijn. Afhankelijk van de ernst van deze anatomische problemen, kunnen de symptomen van degenen die met de afwijking zijn geboren sterk variëren..

Sommige baby's met de afwijking van Ebstein zijn bij de geboorte ernstig ziek. Anderen leven als volwassenen zonder enige symptomen. Bijna iedereen die met deze aandoening is geboren, zal echter vroeg of laat hartproblemen krijgen..

Wat is de anomalie van Ebstein?

Allereerst wordt de anomalie van Ebstein veroorzaakt door een schending van de normale ontwikkeling van de tricuspidalisklep bij de foetus. Tijdens de ontwikkeling kunnen de bladen (blaadjes) van de tricuspidalisklep niet bewegen in hun normale positie, op de kruising van het rechter atrium en het rechter ventrikel. In plaats daarvan bewegen de bladen naar beneden in de rechterventrikel. Bovendien lamineren ("plakken") de blaadjes zelf vaak aan de wand van de rechterventrikel en gaan daardoor niet goed open of dicht..

Omdat de tricuspidalisklep bij de afwijking naar beneden is verplaatst, wordt het deel van de rechterventrikel boven de abnormale tricuspidalisklep als "atriaal" beschouwd (wordt onderdeel van het vergrote rechteratrium). Dat wil zeggen, de atriale kamer van het hart zal niet alleen normaal atriaal weefsel bevatten, maar het zal ook deel uitmaken van wat de rechterventrikel van het hart zou zijn..

Welke hartproblemen optreden bij de anomalie van Ebstein?

Vanwege de abnormale positie en vervorming van de tricuspidalisklep die optreedt bij de anomalie van Ebstein, is de klep meestal regurgitant of 'lek'. Als gevolg hiervan is tricuspidalisregurgitatie meestal de belangrijkste manifestatie van deze aandoening..

Daarnaast doen zich ook problemen voor in het atrium van het gedeelte van de rechterventrikel boven de verplaatste tricuspidalisklep. Het atriale deel van de rechterventrikel begint te kloppen wanneer de rest van de rechterventrikel klopt, niet wanneer het rechteratrium klopt. Deze dissonante spierwerking in de atriale kamer verhoogt de tricuspidalisregurgitatie en neigt ook tot stagnatie van bloed in het rechter atrium - een aandoening die kan leiden tot bloedstolsels.

De ernst van de anomalie van Ebstein is gerelateerd aan de mate van verplaatsing en vervorming van de tricuspidalisklep, evenals aan de hoeveelheid rechterventrikelweefsel dat vervolgens atrialiseert. Mensen geboren met de afwijking, die relatief weinig of geen symptomen hebben, hebben meestal een zeer kleine uitlijning van de klep en hebben daarom weinig rechterventrikelatrialisatie.

Naast de Ebstein-anomalie zelf, hebben mensen met de aandoening ook een hoge incidentie van extra aangeboren hartproblemen. Deze omvatten een open foramen ovale (d.w.z. een kleine opening tussen het rechter en linker atrium), atriaal septumdefect, pulmonale uitstroomobstructie, open ductus arteriosus, ventriculair septumdefect en extra elektrische paden in het hart die hartritmestoornissen kunnen veroorzaken.

Wanneer een of meer van deze aanvullende aangeboren problemen aanwezig zijn, verslechteren de symptomen en uitkomsten van mensen met de afwijking vaak aanzienlijk.

Oorzaken van de anomalie van Ebstein

De anomalie van Ebstein komt voor bij ongeveer 1 op de 20.000 levendgeborenen.

Hoewel eerder geïdentificeerde genetische mutaties in verband zijn gebracht met de afwijking, wordt aangenomen dat geen specifieke mutatie de hoofdoorzaak van deze aandoening is..

Er is een verband gemeld tussen de anomalie van Ebstein en het gebruik van lithium of benzodiazepines door een zwangere moeder, maar een oorzakelijk verband is evenmin bewezen..

Dus voor het grootste deel treedt deze anomalie sporadisch (per ongeluk) op.

De afwijkende symptomen van Ebstein

De symptomen en tekenen die mensen met de afwijking van Ebstein ervaren, variëren sterk, afhankelijk van zowel de mate van de tricuspidalisklepafwijking als de aan- of afwezigheid van andere aangeboren hartproblemen..

Baby's geboren met een ernstige tricuspidalisklepstoornis veroorzaakt door de afwijking hebben vaak andere aangeboren hartproblemen en kunnen vanaf de geboorte ernstig ziek zijn. Deze kinderen hebben vaak:

  • ernstige cyanose (laag zuurstofgehalte in het bloed);
  • kortademigheid;
  • zwakte en zwelling.

Baby's geboren met de afwijking die significante tricuspidalisregurgitatie hebben maar geen andere ernstige aangeboren hartproblemen hebben, kunnen gezond zijn, maar ontwikkelen vaak rechtszijdig hartfalen, zowel in de kindertijd als op volwassen leeftijd..

Aan de andere kant, als de tricuspidalisklepstoornis mild is, kan de persoon met de afwijking hun hele leven asymptomatisch zijn..

Er is een sterk verband tussen de anomalie van Ebstein en abnormale elektrische paden in het hart. Deze zogenaamde "accessoire banen" creëren een abnormale elektrische verbinding tussen een van de atria en een van de ventrikels; Bij een anomalie verbinden ze bijna altijd het rechter atrium met het rechterventrikel.

Deze aanvullende routes veroorzaken vaak een type supraventriculaire tachycardie genaamd atrioventriculaire nodulaire herintredende tachycardie (AVNRT). Soms kunnen dezelfde aanvullende routes het Wolff-Parkinson-White-syndroom veroorzaken, wat niet alleen kan leiden tot AVNRT, maar ook tot veel gevaarlijkere aritmieën, waaronder ventrikelfibrilleren. Als gevolg hiervan kunnen deze extra routes een verhoogd risico op plotselinge hartdood opleveren..

Omdat de anomalie van Ebstein de bloedstroom in het rechter atrium vaak vertraagt, hebben zich vaak bloedstolsels gevormd. Als deze bloedstolsels emboliseren (dwz verstopt raken), kunnen ze door de bloedsomloop gaan en weefselschade veroorzaken. De anomalie van Ebstein wordt dus geassocieerd met een verhoogde incidentie van longembolie (PE), en (aangezien stolsels van het rechter atrium door het foramen ovale naar het linker atrium kunnen reizen), kunnen ze ook een beroerte veroorzaken..

De belangrijkste doodsoorzaken door de anomalie zijn hartfalen en plotselinge dood door hartritmestoornissen.

Diagnostiek

Een echocardiogram (echografie van het hart) is de belangrijkste onderzoeksmethode voor het diagnosticeren van een afwijking, meestal geeft transesofageale echocardiografie de meest nauwkeurige resultaten. Een echocardiogram kan nauwkeurig de aanwezigheid en omvang van tricuspidalisklepafwijkingen beoordelen en de meeste andere aangeboren hartafwijkingen identificeren die aanwezig kunnen zijn.

Bij volwassenen en oudere kinderen die een eerste beoordeling van de afwijking van Ebstein krijgen, wordt meestal een inspanningstest gedaan om hun fysieke prestaties, bloedoxygenatie tijdens inspanning en de reactie van hartslag en bloeddruk op inspanning te beoordelen. Deze metingen zijn nuttig om de algehele ernst van de hartaandoening en de noodzaak en urgentie van chirurgische behandeling te beoordelen..

Het is ook belangrijk om mensen met de afwijking te evalueren op de aanwezigheid van hartritmestoornissen. Naast de jaarlijkse monitoring van elektrocardiogrammen (ECG) en ambulante ECG, moeten de meeste van deze mensen worden onderzocht door een elektrofysioloog nadat ze zijn gediagnosticeerd om de waarschijnlijkheid van het ontwikkelen van potentieel gevaarlijke aritmieën te beoordelen..

De anomaliebehandeling van Ebstein

Over het algemeen is de behandeling chirurgisch herstel als de afwijking significante symptomen veroorzaakt.

Operaties bij pasgeborenen met ernstige Ebstein-anomalie worden meestal zo lang mogelijk uitgesteld vanwege het grote risico om het probleem bij zuigelingen te herstellen. Deze kinderen worden meestal agressief behandeld op de ICU en proberen de operatie uit te stellen tot ze ouder zijn. Indien mogelijk wordt de operatie met minimaal enkele maanden uitgesteld.

Bij oudere kinderen en volwassenen bij wie onlangs de diagnose Ebstein is gesteld, wordt chirurgische behandeling sterk aanbevolen zodra er symptomen optreden. Als ze echter een aanzienlijke mate van hartfalen hebben, wordt geprobeerd ze vóór de operatie met medische therapie te stabiliseren..

De chirurgische procedures die worden gebruikt om de afwijking te corrigeren, kunnen behoorlijk ingewikkeld zijn, en de specifieke chirurgische procedures die worden uitgevoerd, variëren van persoon tot persoon, afhankelijk van de toestand van de tricuspidalisklep, de aan- of afwezigheid van bijkomende aangeboren hartafwijkingen en of er al dan niet ernstige afwijkingen zijn. hartfalen en de leeftijd van de patiënt.

In het algemeen is het doel van de operatie om de positie en functie van de tricuspidalisklep (zoveel mogelijk) te normaliseren en het rechter ventrikel atrium te verkleinen. In mildere gevallen kan dit doel worden bereikt met behulp van chirurgische reparatietechnieken en herpositionering van de tricuspidalisklep. Vervang in meer ernstige gevallen de tricuspidalisklep door een kunstmatige klep.

De anomalie-operatie van Ebstein omvat ook het repareren van atriale en / of ventriculaire septumdefecten, indien aanwezig, en alle andere aangeboren hartproblemen die zijn gediagnosticeerd.

Kinderen en volwassenen bij wie slechts een milde afwijking is vastgesteld en die geen symptomen hebben, hebben vaak helemaal geen operatie nodig. Ze moeten echter de rest van hun leven nauwlettend worden gevolgd op eventuele veranderingen in hun hartaandoening..

Bovendien kunnen ze, ondanks hun "milde" afwijking, nog steeds extra elektrische paden hebben en dus het risico op hartritmestoornissen, inclusief een verhoogd risico op plotseling overlijden. Daarom moet dit risico zorgvuldig worden beoordeeld. Als mogelijk gevaarlijke extra elektrische paden worden geïdentificeerd, moet ablatietherapie sterk worden aanbevolen om van de abnormale elektrische verbinding af te komen.

Voorspelling

De prognose van de afwijking van Ebstein hangt af van de ernst van het probleem van de tricuspidalisklep en de aan- of afwezigheid van andere aangeboren hartproblemen. Kritisch geboren baby's met de aandoening hebben een hoog sterfterisico - meer dan 30 procent sterft voordat ze uit het ziekenhuis worden ontslagen.

Het risico op vroegtijdig overlijden wanneer de anomalie op latere leeftijd of op volwassen leeftijd wordt gediagnosticeerd, hangt ook af van de ernst van de aandoening. In de afgelopen decennia hebben agressieve chirurgische behandeling en profylactische behandeling van mogelijke hartritmestoornissen de prognose aanzienlijk verbeterd bij mensen met de afwijking van Ebstein..

Gevolgtrekking

De anomalie van Ebstein is een aangeboren misvorming en verkeerde plaatsing van de tricuspidalisklep. De ernst van de aandoening varieert van persoon tot persoon en varieert van extreem ernstig tot relatief matig (mild).

Het is belangrijk voor iedereen met een afwijking, zelfs een zeer milde, om een ​​volledig hartonderzoek en monitoring gedurende het hele leven te ondergaan..

Dankzij moderne chirurgische technieken en zorgvuldig beheer is de prognose van mensen met de afwijking van Ebstein de afgelopen decennia aanzienlijk verbeterd..

Het gevaar van aangeboren hartafwijkingen - de afwijkingen van Ebstein - en de huidige behandelingen bij pasgeborenen, kinderen en volwassenen

Hartpathologieën zijn ernstige aangeboren aandoeningen van de structuur en het werk van het orgaan. Ze hebben een andere aard en symptomen, maar leiden in ieder geval tot een afname van de kwaliteit van leven van de patiënt..

De anomalie van Ebstein (ICD-10-code - Q22.5) is een type aangeboren hartaandoening (CHZ), het is zeldzaam, maar de behandeling ervan is noodzakelijk om dodelijke gevolgen te voorkomen.

De anomalie van Ebstein - wat is het?

Dit is een uiterst zeldzame ziekte. Het is even waarschijnlijk bij mannen en vrouwen. Een kenmerk van deze pathologie is dat het, in tegenstelling tot andere hartafwijkingen, een kans geeft om volwassen te worden.

De essentie van de pathologie is de verplaatsing van het tricuspidalisklepseptum van zijn normale plaats. Door deze verplaatsing wordt het rechter atrium vergroot. De wanden van de klep zelf zijn verschillend vervormd, afhankelijk van het type. In sommige gevallen kunnen de muren gedeeltelijk ontbreken. Als gevolg van verstoringen in de structuur van het hart ontstaan ​​problemen met de doorbloeding..

De anatomie van deze hartafwijking is duidelijk zichtbaar op de foto:

Statistische gegevens

  • De incidentie van de anomalie is 1 op 20.000 mensen, bij aangeboren afwijkingen - 0,5-1%.
  • De ziekte komt even vaak voor bij jongens als bij meisjes..
  • In 80% van de gevallen wordt de ziekte in de eerste levensweek ontdekt..

Hoevelen leven met een dergelijke diagnose:

  • 25% van de baby's sterft in de eerste maand;
  • 67% leeft tot zes maanden, waarvan 64% tot een jaar kan leven, 60% - tot vijf jaar;
  • 87% van de foetussen sterft in het eerste trimester van de zwangerschap.

Sterfte:

  • 6,5% van de kinderen overlijdt vóór de leeftijd van 1 jaar;
  • 33% - met tien jaar;
  • 80-85% - tegen de leeftijd van 40.

Combinatie met andere ziekten:

  • In 90% van de gevallen wordt de ziekte gecombineerd met andere misvormingen;
  • 20-55% van de patiënten lijdt aan boezemfibrilleren, 50% - verschillende soorten blokkades.

Hemodynamica

Het defect manifesteert zich door een atriaal septumdefect en een verplaatsing van de rechter atrioventriculaire klep naar het rechterventrikel. De klepverplaatsing veroorzaakt een onvolledige en vertraagde sluiting van de knobbels. De omgekeerde bloedstroom begint, eerst in het rechter atrium en vervolgens in de linker (door het septumdefect). Bloedoverbelasting veroorzaakt geleidelijke uitzetting van het rechter atrium en zijn dissociatie (dilatatie).

De rechterventrikel begint met een wraakzucht samen te trekken om bloed naar de longen te voeren, zodat de wanden dikker en groter worden. Onvoldoende bloedtoevoer naar de longen leidt tot compensatoire kortademigheid en een lage zuurstofverzadiging in het bloed. Dergelijk bloed veroorzaakt hypoxie van inwendige organen (blauwe en koude huid, bewustzijnsverlies), wat het hart verder stimuleert en geleidelijk tot hartfalen leidt.

Oorzaken en risicofactoren

De anomalie van Ebstein doet zich al lang voor zijn geboorte voor in het menselijk hart. Dit is een aangeboren pathologie die soms de oorzaak is van de dood van een ongeboren kind. Er zijn verschillende redenen voor het verschijnen:

  • overmatige opname van lithium in het lichaam, meestal in de vorm van medicijnen die het bevatten;
  • ziekten van een zwangere vrouw: mazelen, roodvonk, rubella en andere besmettelijke;
  • virale ziekten tijdens de zwangerschap;
  • het gebruik van alcohol, drugs tijdens de periode van het baren van een kind;
  • overmatig gebruik van bepaalde medicijnen die niet zijn goedgekeurd voor zwangere vrouwen.

De toestand van het cardiovasculaire systeem wordt gelegd van 1 tot 9 weken zwangerschap. Het is tijdens deze periode dat alle afwijkingen in het werk en de structuur van het hart worden gevormd onder invloed van bepaalde factoren. De exacte oorzaak van het ontstaan ​​en de ontwikkeling van de anomalie van Ebstein is tot op de dag van vandaag niet vastgesteld. Het is echter bewezen dat erfelijkheid een belangrijke rol speelt..

Classificatie

De classificatie omvat 4 soorten ziekten. Vorm I van de anomalie van Ebstein wordt gekenmerkt door tekens:

  • de achterste klepflap is volledig afwezig of aanzienlijk verplaatst;
  • het septal is volledig afwezig of verplaatst van zijn normale locatie;
  • front beschikbaar, maar groot en onnatuurlijk mobiel.

Type II suggereert de volgende veranderingen: anterieure, posterieure en septale klepknobbels zijn het vaakst aanwezig, maar klein van formaat en hoger verplaatst ten opzichte van hun normale locatie.

Type III onderscheidt zich door de aanwezigheid van dergelijke problemen:

  • septale en achterste klepknobbels zijn verplaatst en onontwikkeld;
  • de voorkant is, maar heeft korte en samenvoegende akkoorden.

IV - heeft kenmerken:

  • de voorste knobbel is aanzienlijk vervormd, dichter bij het kanaal van de rechterkamer;
  • het septum bestaat uit bindweefsel;
  • posterieur onontwikkeld of helemaal afwezig.

In zeldzame gevallen wordt bij pasgeborenen de tetrad van Fallot vastgesteld. Ontdek hoe het verschilt van de triade en andere hartafwijkingen.

Gevaren en complicaties

Het belangrijkste gevaar van de betreffende ziekte is de dood. Opgemerkt moet worden dat een dergelijke ontwikkeling van gebeurtenissen verre van ongewoon is bij ernstige ziekten. Bij een gunstiger beloop neemt de kwaliteit van leven van de patiënt af en is er altijd levensgevaar.

Is een handicap toegestaan?

De handicap wordt vastgesteld vanaf het moment van diagnose. De ziekte heeft alle criteria om een ​​handicap vast te stellen (verminderde zelfzorg, verminderde kwaliteit van leven, de behoefte aan high-tech behandeling en veranderingen in levensomstandigheden).

Afwijking en zwangerschap

De aanwezigheid van zwangerschap met de anomalie van Ebstein vormt een groot gevaar voor het leven van een vrouw, wat tot uiting komt in een toename van de waterreserves in het lichaam, waardoor het werk van het hart toeneemt. Naast de typische manifestaties van het defect, klaagt de zwangere vrouw over zwelling van de benen, constante kortademigheid.

Bij het stellen van een diagnose wordt altijd prioriteit gegeven aan het leven van de moeder, daarom wordt de zwangere vrouw aangeraden de zwangerschap te beëindigen en een chirurgische behandeling te ondergaan. Gevallen van succesvolle bevalling met dit defect zijn zeldzaam, vaker eindigt zwangerschap in spontane abortus en foetale dood.

Bij een zwangere vrouw kan de anomalie atriale flutteraanvallen veroorzaken, die kunnen worden gecompliceerd door ventrikelfibrilleren, hersenembolie en overlijden.

Hoe manifesteert de ziekte zich?

De anomalie manifesteert zich vanaf het moment van geboorte; asymptomatische vormen van het defect komen niet voor. De ziekte heeft 4 graden van ernst, die elk de manifestaties kenmerken - van subtiel tot uitgesproken.

De redenen waarom het defect niet te laat wordt opgemerkt of ontdekt:

  • De eerste graad van ernst van de ziekte, wanneer het defect nauwelijks tot uitdrukking komt en bijna niet verschijnt;
  • Het niet registreren van een zwangere vrouw;
  • Lage sociale geletterdheid, gebrek aan aandacht van ouders voor de uiterlijke tekenen van de ziekte bij een kind.

Symptomen bij pasgeborenen

Het defect treedt op in de eerste levensuren. Omdat de longen van de foetus niet deelnemen aan gasuitwisseling, heeft de baby normaal gesproken direct na de geboorte een paars-cyanotische huidskleur. Als de ademhaling van de baby niet moeilijk is, kan de afwijking worden vermoed door aanhoudende cyanose van de huid, met name de oorlellen, lippen, vingertoppen.

Geleidelijk aan wordt de ademhaling frequent, de baby kan niet zuigen, omdat hij door de mond begint te ademen. De ribbenkast neemt merkbaar in volume toe tijdens inademing.

Tekenen bij kinderen

Diagnostiek vindt in de regel plaats in het vijfde of zesde levensjaar, wat verband houdt met de verbeterde ontwikkeling van het lichaam tijdens deze leeftijdsperiode.

Symptomen: laag lichaamsgewicht, zwakte, kortademigheid bij inspanning, neiging tot ademhalingsaandoeningen, flauwvallen. Kinderen ademen vaak door hun mond, waardoor het moeilijk is om te eten. Kortademigheid en blauwe huid op het moment van lichamelijke activiteit nemen toe. Kinderen klagen over hartkloppingen en pijn op de borst.

Bij onderzoek heeft het midden van de borst een zichtbaar pulserend uitsteeksel gevormd door een vergrote rechterhelft van het hart, de nagelkootjes zijn vergroot als "drumsticks", de vingers zijn dicht en koud, de nagels zijn plat (symptoom van "horlogeglazen").

Manifestaties bij volwassenen

Bij volwassenen (niet ouder dan 30-40 jaar) manifesteert de ziekte zich door een laag lichaamsgewicht, asthenische lichaamsbouw, blauwe huid, kortademigheid, slechte inspanningstolerantie. Patiënten voelen onderbrekingen in het werk van het hart, klagen over pijn op de borst, zwelling van de nekaders, zichtbare pulsatie bij het xiphoïde proces, uitgemergeld, constant bevriezend.

Onbehandelde volwassenen worden gekenmerkt door aanvallen met een sterke hartslag, in bijzonder ernstige gevallen kan de ziekte een enkele manifestatie hebben - plotselinge hartdood.

Diagnose van de ziekte

Diagnose van de anomalie van Ebstein omvat precieze manieren om te differentiëren van andere misvormingen in de cardiologie. Overweeg de criteria en kenmerken van de gebruikte methoden.

Auscultatie voor de anomalie van Ebstein:

  • Verzwakking en doofheid van beide tonen;
  • Beschikbaarheid van extra 3 en 4 tonen;
  • Galopritme (u hoort 3 of 4 in plaats van twee harttonen);
  • Hard continu geluid.


Echosignalen op echografie:

  • Verplaatsing van de knobbels van de rechter atrioventriculaire klep van boven naar beneden, hun onvolledige sluiting;
  • Kleine vulling van het rechterventrikel met bloed;
  • Afvoer van bloed door een atriaal septumdefect;
  • Verhoogde wanddikte van het rechter atrium.

Wat het ECG laat zien met de afwijking van Ebstein:

  • Verplaatsing van de elektrische as van het hart naar rechts - een toename van de amplitude van de Er-golf, hoge P-golven;
  • Alle soorten aritmieën - extrasystolen, blokkades, fibrillatie;
  • Wolff-Parkinson-White-syndroom - een schending van elektrische geleiding tussen de atria en ventrikels (een veel voorkomend symptoom).

Radiografie:

  • Cardiomegalie - Röntgenfoto's tonen een significante toename van de hartschaduw;
  • Opwaartse verplaatsing van het rechter atrium;
  • Bleke vasculatuur van de longen;
  • Vernauwing van de vaatbundel - vermindering van de schaduw van de longslagader en aorta.

EchoCG-tekens:

  • Overtreding van de signaaloverdracht van de bladen van de getroffen klep (hun afwezigheid of onjuiste positie);
  • Verhoogd volume van het rechter atrium;
  • Ook zal echocardiografie tekenen van fibrose van de kleppen vertonen;
  • Bloedstroom van het rechter atrium naar links.

Echografie van een zwangere vrouw met de afwijking van Ebstein bij de foetus:

  • Aanzienlijke toename van het rechteratrium en de verdeling ervan in twee kamers;
  • Verplaatsing van de knobbels van de rechter atrioventriculaire klep naar beneden met 2-4 mm of meer, hun onjuiste locatie;
  • Cardiomegalie.

Kunnen ze een fout maken bij de diagnose? De kans op een juiste diagnose bij de foetus varieert van 55 tot 60%, bij volwassenen - van 70 tot 90%. Fouten bij de diagnose houden verband met veranderde hartafmetingen, de onjuiste of ongemakkelijke positie voor onderzoek. Gebruik in geval van moeilijkheden diepgaande methoden (dopplerografie, sondering).

Lees alles over de oorzaken van de onaangename en hardnekkige ziekte van Behcet om de mogelijke ontwikkeling ervan te voorkomen.

Hoe manifesteert pulmonale hypertensie zich bij kinderen, hoe is het gevaarlijk en hoe ermee om te gaan? Lees de details.

Behandelingsmethoden: wat te doen?

Om het leven van patiënten met de anomalie van Ebstein zo bevredigend mogelijk te maken, en in sommige gevallen mogelijk, zijn er moderne behandelmethoden.

Medicatie

Een cardioloog is betrokken bij de behandeling, diagnose en studie van de anomalie van Ebstein. Net als andere aangeboren afwijkingen wordt de anomalie op jonge leeftijd gevonden. Concreet wordt deze ziekte gediagnosticeerd in de eerste 10 dagen van het leven, in extreme gevallen - in de eerste maanden. Moderne methoden maken het echter mogelijk om de aanwezigheid van pathologie al in de 20e week van de zwangerschap te bepalen met behulp van echografie.

Verwijst naar conservatieve therapie. Het doel van deze methode is om aritmieën, verstoringen in het normale hartritme te verminderen en de bloedcirculatie te normaliseren. Geneesmiddelen die geschikt zijn voor deze taken:

  • bètablokkers;
  • inotrope geneesmiddelen;
  • calciumantagonisten;

Diuretica worden voorgeschreven als aanvullende therapie.

Chirurgische ingreep

Als de eerste methode onvoldoende is, klagen patiënten over ernstige, progressieve pijn in het hart, nemen ze hun toevlucht tot een chirurgische oplossing van het probleem.

Hoe oud is de operatie? De optimale leeftijd hiervoor wordt geacht 15 jaar en ouder te zijn. Wanneer zich echter de vraag voordoet om het leven van het kind te behouden, wordt een noodoperatie (de procedure van Rashkind) uitgevoerd om de dood van het kind door acuut hartfalen te voorkomen..

Een operatie om de anomalie van Ebstein te corrigeren, wordt uitgevoerd op een volledig open hart. Zijn essentie bestaat uit plastische correctie van het septum en "hechten" van het rechter atrium.

Indicaties voor chirurgie:

  • Het stellen van een diagnose;
  • Hartfalen;
  • Elke vorm van aritmie;
  • Verminderde kwaliteit van leven.

Hoe wordt de operatie uitgevoerd

Klepreconstructie is een hightech operatie om de anatomische structuur van de tricuspidalisklep te veranderen, die plaatsvindt onder narcose op de afdeling hartchirurgie, die 4-6 uur duurt en omvat:

  • Het openen van de borstkas en hartholte;
  • Verwijdering van hypertrofische vezels;
  • Sluiting van het septumdefect;
  • Plasty van de aangetaste klep en de overdracht ervan naar een klep met één blad.

Tijdens de operatie tilt de hartchirurg de vezels van de aangetaste klep en het defecte deel van het myocardium op met speciale U-vormige hechtingen. Door ze aan te halen, bereikt de arts de terugkeer van de klep naar zijn normale plaats - de annulus fibrosus. Tegelijkertijd verwijdert de arts de onderontwikkelde klepbladen en vertaalt deze in een enkele folder. Het correct sluiten van de klep wordt bereikt door de diameter te verkleinen. De operatie eindigt met het sluiten van het atriale septumdefect.

gemiddelde kosten

Prijzen voor operaties in Rusland:

  • Moskou - van 65.000 tot 600.000 r.
  • Sint-Petersburg - 67.000 r.
  • Samara - 29.000 r.
  • Novosibirsk - 350.000 r.
  • Ufa - 47.000 r.

Prijzen in andere landen:

  • Duitsland - 83.000 RUB (1200 dollar).
  • Israël - 112.000 RUB ($ 1700).
  • VS - tot 600.000 roebel. ($ 8500).
  • Canada - 250.000 RUB ($ 3600).
  • Zuid-Korea - tot 350.000 RUB ($ 5045).
  • Japan - tot 300.000 roebel ($ 4300).

Hoe gaat de revalidatie, welke problemen zijn er na een operatie, overleving

De operatie is in 90% van de gevallen succesvol. De revalidatie van zowel kinderen als volwassenen duurt zes maanden tot twee jaar (gemiddeld - 1 jaar). Activiteiten omvatten regelmatige controles door een chirurg en cardioloog, een volledig dieet, ademhalingsoefeningen, zwemmen, matige lichaamsbeweging, lessen bij een revalidatietherapeut, massagetherapeut.

Problemen na een operatie kunnen betrekking hebben op zowel postoperatieve complicaties (ziekenhuispneumonie) als klepstoring (aritmieën, bloeding, breuken).

Overleving na operatie is 50-92% (volwassenen) en 60-87% (kinderen).

Klinische richtlijnen

Algemene aanbevelingen:

  • Registratie bij een cardioloog en het plannen van een operatie;
  • Weigering van vet, zout, gefrituurd voedsel, alcohol en roken;
  • Follow-up met andere artsen voor comorbiditeit.

Na operatie:

  • Uitsluiting van actieve sporten en lichamelijke activiteit;
  • De kans op stress en onderkoeling minimaliseren.

Aanbevelingen voor zwangere vrouwen:

  • Behandel alle chronische ziekten;
  • Registreer tot 12 weken;
  • Neem deel aan actieve observatie van gynaecologische pathologie;
  • Negeer pijn en ander ongemak in de buik niet;
  • Vermijd contact met besmettelijke patiënten.

Prognoses en preventieve maatregelen

Bij gebrek aan behandeling is de prognose teleurstellend. Pasgeboren baby's met een afwijking kunnen op elk moment overlijden.

Chirurgie verhoogt de kans op een normaal leven van de patiënt en verkleint de kans op overlijden. De prognose na een succesvolle operatie bij zowel kinderen als volwassenen is in meer dan de helft van de gevallen gunstig.

Profylaxe voor patiënten is niet relevant, aangezien de ziekte niet is verworven, maar aangeboren. Basispreventiemaatregelen zijn zinvol voor zwangere vrouwen:

  • juiste levensstijl;
  • afwijzing van slechte gewoonten;
  • strikte naleving van instructies voor het nemen van medicijnen.

Handige video

Zie de video voor meer informatie over wat de anomalie van Ebstein is:

Nu weet u wat deze ziekte is en hoe u deze moet behandelen. De behandeling omvat zowel medicatie als chirurgie. De prognose hangt af van de mate van pathologie en behandelingsmethoden. Preventie bestaat uit het naleven van een juiste levensstijl door een zwangere vrouw en een zorgvuldige inname van medicijnen. Het belangrijkste is om te onthouden dat het verstandiger is om ziekten te voorkomen dan om te genezen..

Symptomen, oorzaken en behandeling van de anomalie van Ebstein

De anomalie van Ebstein is een pathologische aandoening van het hart waarbij de tricuspidalisklepbladen zich abnormaal ontwikkelen. Pathologie heeft een aangeboren vorm, het wordt bij kinderen gedetecteerd, zelfs als ze in de baarmoeder zijn.

De anomalie van Ebstein - wat is het?

De anomalie van Ebstein is een aangeboren hartaandoening die wordt gekenmerkt door een abnormale ontwikkeling en structuur van de tricuspidalisklepbladen. Ook is er bij deze ziekte een abnormale vorming van de rechterventrikel..

Met de anomalie van Ebstein verdiept de klep zich in de holte van de rechterkamer. Het resultaat is dat het in twee delen is verdeeld. Pathologie is niet gebruikelijk in vergelijking met andere hartafwijkingen. Het wordt gevormd tijdens intra-uteriene ontwikkeling bij de foetus.

In de internationale classificatie valt deze ziekte onder de code Q22.5.

De kans op de anomalie van Ebstein is vrij laag, tot 1%

Redenen voor ontwikkeling

De anomalie van Ebstein is een aangeboren pathologie die zich zelfs begint te ontwikkelen als de foetus zich in de baarmoeder bevindt. Het begin van de ziekte kan worden veroorzaakt door ongunstige factoren en ziekten waarmee de aanstaande moeder wordt geconfronteerd tijdens de periode dat ze een baby draagt.

Het risico op het ontwikkelen van de anomalie van Ebstein is significant verhoogd in de volgende gevallen:

  1. Roken en drinken tijdens de zwangerschap.
  2. Medicijnen gebruiken tijdens het dragen van een kind.
  3. Besmettelijke en virale ziekten van de aanstaande moeder.
  4. Ernstige toxicose.
  5. Blootstelling van het lichaam van een vrouw en haar foetus aan straling, chemicaliën, vergiften.

Ook is een genetische aanleg voor anomalieën niet uitgesloten..

Kenmerken van aangeboren Ebstein-afwijking bij kinderen

De aangeboren vorm van de afwijking van Ebstein bij kinderen heeft zijn eigen kenmerken. De meest ongunstige manifestatie van de ziekte is een aandoening waarbij de klepbladen naar de top van het rechteratrium worden verplaatst.

Maar ook de volgende features zijn mogelijk:

  1. Vervorming van de vleugel.
  2. Verdikking of, omgekeerd, verdunning van de klepbladen.
  3. Verkorting van peesakkoorden.
  4. Myocardiale hypoplasie.
  5. Verhoging van de knobbels naar het endocardium.
  6. Uitbreiding van de vleugel, waarin deze een zeilachtige vorm krijgt.
  7. Ventielring expansie.
  8. Defecten in de paden die de atria, ventrikels, scheiden.

Gezond hart en met de anomalie van Ebstein

Bij een aangeboren vorm van pathologie heeft een kind een verdeling van de rechterventrikel in twee delen:

  • De bovenste, wanneer een gemeenschappelijke holte met het rechter atrium wordt gevormd. In dit geval treedt atriale hypertrofie op, wordt een deel van het ventrikel dunner, is er een verhoogd risico op het ontwikkelen van een hartaneurysma.
  • Lager, wanneer het rechterventrikel er minder uitziet. Met deze variant van de ontwikkeling van de ziekte wordt hypertrofie van hartcellen gevormd, evenals sclerose van de ventriculaire wanden..

Vaak, bij jonge patiënten, aanvullende pathologieën zoals:

  • Vernauwing van een longslagader.
  • Defect in het ventriculaire septum.
  • Open aortakanaal.
  • Mitralisklepstenose.
  • Mitralisinsufficiëntie.
  • De aanwezigheid van twee blaadjes in de tricuspidalisklep.
  • Aorta atresie.

Dergelijke anatomische defecten brengen een verstoring van het werk van de aangetaste organen met zich mee..

Afhankelijk van het type Ebstein-anomalie bij kinderen, wordt de pathologie weerspiegeld in andere organen.

Symptomen

De anomalie van Ebstein bij volwassenen en kinderen kan zich onmiddellijk manifesteren of gedurende lange tijd asymptomatisch zijn. Het hangt af van de ernst van de pathologie. Bij pediatrische patiënten zijn de volgende symptomen mogelijk:

  • Aritmie- en tachycardie-aanvallen. De ernstigste vormen worden waargenomen bij kinderen die niet alleen aan een anomalie lijden, maar ook aan het Wolff-Parkinson-White-syndroom.
  • Bleekheid of cyanose van de huid.
  • Baby vermoeit snel, zelfs tijdens het zuigen.
  • Onvoldoende gewichtstoename.
  • Lethargie, slaperigheid.
  • Pathologische veranderingen in vingers en nagels bij oudere kinderen.
  • Sterke pulsatie en vergroting van de halsaderen.
  • Verdikking van de cervicale wervelkolom.
  • Vergrote lever.
  • Zwelling van weefsels.
  • Ontwikkelingsachterstand.
  • Flauwvallen door onvoldoende circulatie.
  • Pijn in de borst, pijnlijk karakter.

Het gebeurt zo dat de anomalie van Ebstein zich al op volwassen leeftijd manifesteert. In dit geval symptomen zoals:

  • Dyspneu.
  • Hartslagfalen.
  • Cyanose.

Ook kunnen patiënten met de anomalie van Ebstein een slechte inspanningstolerantie hebben..

Als het in de kindertijd niet mogelijk was om de anomalie van Ebstein te diagnosticeren, manifesteert het zich bij volwassenen in de vorm van kortademigheid, hartslagaanvallen.

Diagnose van pathologie

De afwijking van Ebstein bij de foetus wordt gedetecteerd met behulp van een 3D-echografie, die tijdens de gehele zwangerschap 3 keer wordt uitgevoerd bij alle aanstaande moeders. Tijdens dit onderzoek controleert de arts de toestand van de inwendige organen van de baby. Al na 18-22 weken kan de arts het hart zien en de ontwikkeling ervan beoordelen.

U kunt het optreden van een afwijking tijdens echografie vermoeden aan de hand van de volgende symptomen:

  1. Uitbreiding van de rechterkamers van het hart.
  2. Tricuspidalisregurgitatie.
  3. Verplaatsing van klepkleppen met 4 mm of meer van de norm.
  4. Toename bladdikte.
  5. De aanwezigheid van water in de buikholtes en andere holtes van het lichaam.

Bij het uitvoeren van een echografisch onderzoek kan de arts ook een ontwikkelingsachterstand bij de baby detecteren..

De afwijking van Ebstein kan in het tweede trimester op echografie worden opgespoord

Als er al een kind is geboren of als het nodig is om een ​​volwassene te controleren op de aanwezigheid van de afwijking van Ebstein, dan zijn er methoden zoals:

  • Elektrocardiografie. Helpt bij het analyseren van de hartslag, het identificeren van tekenen van vergroting van het rechteratrium.
  • Echocardiografie. Hiermee kunt u de toestand en structuur van het hart gedetailleerder bestuderen, een anomalie van de tricuspidalisklep detecteren, het volume van hartholtes evalueren en ook de beweging van bloed in het aangetaste orgaan controleren.
  • Radiografie. Met behulp hiervan is het mogelijk om een ​​toename van delen van het hart te identificeren, om veranderingen in de structuur op te merken.
  • Angiocardiografie. Deze methode is bedoeld om de toestand van de bloedvaten van het orgel te controleren, om de bloedcirculatie erin te beoordelen..
  • Magnetische resonantie beeldvorming. Het helpt om de meest gedetailleerde informatie te verkrijgen over de toestand en het werk van het hart, om zelfs de kleinste pathologische veranderingen erin te detecteren.

Soms nemen artsen hun toevlucht tot dit type diagnose, zoals katheterisatie van de hartholtes. Tijdens het proces wordt een katheter in het orgel ingebracht, wat helpt om de druk in de holtes en vaten nauwkeurig te bepalen en om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen. De verdere tactieken van ziektetherapie hangen af ​​van deze studie..

Hoe de anomalie van Ebstein te behandelen?

De anomalie van Ebstein wordt operatief behandeld. Helaas is er geen andere oplossing voor dit probleem. Conservatieve therapie wordt alleen gebruikt als supplement om de hartfunctie te behouden en symptomen te elimineren.

Operatieve behandeling

Chirurgie is de belangrijkste behandeling voor de anomalie van Ebstein. Het is vooral belangrijk om de ingreep zo snel mogelijk uit te voeren als de patiënt aandoeningen heeft zoals:

  • Cardiomegalie die snel vordert.
  • Ernstige hartritmestoornis.
  • Tekenen van congestief hartfalen.

Artsen beschouwen 15 jaar als de meest optimale leeftijd om de operatie uit te voeren. Maar als het kind ernstige symptomen heeft, is zijn gezondheidstoestand ernstig verslechterd, dan wordt de beslissing om een ​​chirurgische behandeling uit te voeren genomen ongeacht de leeftijd van de patiënt.

Indien nodig wordt chirurgische ingreep zelfs op pasgeboren leeftijd uitgevoerd

Interventietactieken worden individueel gekozen, afhankelijk van de volgende factoren:

  1. Leeftijd.
  2. Defecte ontwikkelingsfasen.
  3. Werking van de tricuspidalisklep.

Een van de volgende soorten operaties wordt uitgevoerd:

  • Reconstructieve klepreparatie.
  • Ventiel vervangen.

Als de patiënt bijkomende ziekten heeft, kan de arts aanvullende interventie voorschrijven, bijvoorbeeld radiofrequente ablatie, resectie van een deel van het rechteratrium.

Conservatieve behandeling

Medicatie wordt aan patiënten voorgeschreven om de activiteit van het hart te behouden, de ontwikkeling van complicaties te voorkomen en het optreden van hartfalen na een operatie te voorkomen.

Met de anomalie van Ebstein moet medicatie worden ingenomen om het lichaam te onderhouden

De lijst met medicijnen wordt bepaald door de behandelende arts. Het kan de volgende groepen medicijnen bevatten:

  • Geneesmiddelen tegen aritmie.
  • Cardiale glycosiden.
  • Diuretische medicijnen.
  • Bloeddrukverlagende medicijnen.
  • Andere medicijnen om bepaalde symptomen te elimineren.

Binnen een jaar na de operatie moet de patiënt regelmatig worden gecontroleerd door een arts. Dan zijn de bezoeken aan de cardioloog minder actief, maar moet u toch minimaal één keer per jaar een hartonderzoek ondergaan.

Mogelijke complicaties

Als u de behandeling van de anomalie van Ebstein niet tijdig oppakt, is er een groot risico op complicaties. Deze omvatten het volgende:

  • Een congestieve vorm van hartfalen die snel vordert.
  • Aneurysma van de rechterkamers van het hart, waarin de kans op breuk groot is.
  • Trombo-embolie van de slagaders.
  • Ernstige hartritmestoornissen.
  • Slechte respons op medicatie.
  • Septische endocarditis.

Een groot gevaar voor een persoon is denkbeeldig welzijn, wanneer pathologie zich niet manifesteert met symptomen. In dit geval verplaatsen artsen de operatie vaak totdat de ziekte het volledige leven van de patiënt begint te verstoren..

Soms begint de patiënt echter een sterke progressie van de ziekte, wat een hartstilstand en dus de dood met zich meebrengt. Daarom moeten artsen een meer verantwoorde benadering volgen bij de beslissing over de tijdigheid van chirurgische behandeling..

Als er geen tijdige chirurgische ingreep wordt uitgevoerd, is een dodelijke afloop mogelijk.

Overlevingsprognose

De prognose van het leven met de anomalie van Ebstein hangt volledig af van hoe snel de ziekte werd ontdekt en de behandeling begon. Als de pathologie wordt gevonden, zelfs als de foetus zich in de baarmoeder van de moeder bevindt, maar deze de ontwikkeling van de baby niet sterk beïnvloedt, wordt de zwangerschap niet onderbroken. Na de geboorte ondergaat het kind een operatie en heeft het de mogelijkheid om een ​​lang en gelukkig leven te leiden..

De meeste patiënten na een operatie worden niet geconfronteerd met complicaties en leven jarenlang. Maar voor een gunstig resultaat is het belangrijk dat patiënten alle aanbevelingen van artsen strikt opvolgen..

Als de anomalie van Ebstein doorgaat met bijkomende ziekten of de ontwikkeling van ernstige complicaties met zich meebrengt, verslechtert de prognose sterk. In dit geval slagen baby's er zelden in om zelfs maar een jaar te leven..

Preventie

Om de ontwikkeling van Ebstein's anomalie bij kinderen te voorkomen, moeten aanstaande moeders een verantwoorde benadering volgen bij het verwekken en dragen van een kind. Zwangerschap wordt aanbevolen om te worden gepland om alle pathologieën bij ouders te verwijderen die de kwaliteit van de conceptie negatief kunnen beïnvloeden.

Voor de conceptie is het belangrijk om de gezondheidstoestand van de moeder en vader te corrigeren als ze de volgende ziekten hebben:

  • Diabetes mellitus, waarbij sprake is van een schending van metabolische processen in het lichaam.
  • Auto-immuunpathologieën, waardoor het immuunsysteem zijn lichaam niet beschermt, zoals het zou moeten zijn, maar het integendeel beïnvloedt.

Bij het dragen van een baby dienen vrouwen de volgende aanbevelingen in acht te nemen:

  • Stop met roken en alcohol drinken.
  • Breng meer tijd buiten door in gebieden waar er geen milieuproblemen zijn.
  • Registreer u op tijd in een prenatale kliniek - voor een periode van maximaal 12 weken.
  • Bezoek een gynaecoloog elke maand tijdens het eerste trimester, eens per 3 weken - tijdens de tweede en eenmaal per 10 dagen - tijdens de derde.
  • Eet verstandig. Het is noodzakelijk om alle ongezonde voedingsmiddelen uit het dieet te verwijderen, bijvoorbeeld gefrituurde, vette, zoute, suikerhoudende koolzuurhoudende dranken, worstjes en meer. Het wordt aanbevolen om meer groenten en fruit te eten.
  • Observeer het regime van de dag, voorkom overbelasting van het lichaam.
  • Blijf niet in gebieden met een verhoogde stralingsconcentratie.
  • Kom niet in contact met gifstoffen en chemicaliën.
  • Gebruik geen medicijnen zonder toestemming van een arts.

De anomalie van Ebstein is dus een ernstige hartafwijking die zich bij de foetus ontwikkelt terwijl hij nog in de baarmoeder zit. Pathologie vereist een operatie en levenslange naleving van medische aanbevelingen.

Meer Over Tachycardie

Een van de belangrijkste oorzaken van beroertes is de slechte conditie van de slagaders en aders. Daarom blijft de vraag altijd hoe de bloedvaten van de hersenen kunnen worden versterkt?

Het menselijk lichaam is een complex systeem waarin de meest complexe processen en handelingen beginnen met het beïnvloeden van kleine receptoren. Wat het is? Dit zijn gespecialiseerde zenuwuiteinden waarin een elektrische impuls wordt gegenereerd door een chemische stof.

Wat is dik bloed tijdens de zwangerschapBloedstolling in de geneeskunde wordt hypercoaguleerbaar syndroom genoemd. Deze toestand manifesteert zich door een hoog risico op trombusvorming als gevolg van de activering van coagulatiecomponenten.

Dankzij de bloedsomloop functioneert het menselijk lichaam soepel. Het is tenslotte bloed dat de eerste schakel tussen organen is..Bij het drinken van alcoholische dranken ondergaat een persoon sterke veranderingen.