Galenische veneuze aneurysma bij pasgeborenen

Nieuwjaar is de tijd voor de vervulling van verlangens. De meest oprechte droom van de ouders van Daniil Maksimov uit Zelenodolk is het herstel van hun zoon. Het kind heeft bilaterale longontsteking. Door de gescheurde longen begon bloedvergiftiging. De situatie is erg moeilijk - er zijn 4 miljoen roebel nodig.

DE COLLECTIE IS OPEN. Dikanskaya Sofia. 2 jaar. Het bedrag van de vergoeding is 109.500 roebel!

De problemen kwamen bij ons op een plek waar ze het helemaal niet hadden verwacht. In november 2015 hoorden we dat we een langverwacht tweede kind zouden krijgen. De zwangerschap leek perfect te verlopen, Show volledig... zonder taxicose, alle testen en echo waren normaal. Toen we aankwamen voor de derde geplande echografie na 32 weken, werd ons verteld dat het kind een zeer zeldzame pathologie heeft, arterioveneuze misvorming van de ader van Galen (de grootste ader in de hersenen). Op dat moment ging de aarde onder onze voeten vandaan en het leek alsof het leven voorbij was. Onze artsen zeiden dat het kind met een dergelijke pathologie een sterftecijfer van 90% heeft. En toen hielden we ons bij elkaar en begonnen we alles te bestuderen. Het bleek dat ze leerden onze pathologie te behandelen. In onze kraamkliniek werd ons verteld dat er geen voorwaarden zijn voor de geboorte van zo'n kind, en hoogstwaarschijnlijk zal hij in de eerste dagen van zijn leven overlijden. Dus we kwamen bij elkaar en gingen naar Moskou om te bevallen. Op 5 juli 2016 werd door middel van KS onze dochter geboren bij 3910 g, 51 cm en 8/9 Apgar. Ze werd onmiddellijk naar de intensive care gebracht voor een volledig onderzoek en observatie. We kwamen op een veilige plek terecht. Na het onderzoek werd onze vreselijke diagnose bevestigd, en deze pathologie legde een zware last op het hart en de baby ontwikkelde cardiopulmonale hypertensie. Na de kraamkliniek werden we overgebracht naar een van de ziekenhuizen in de stad Moskou en een maand lang gevolgd en een behandeling voor het hart op de intensive care geselecteerd. Terwijl mijn dochter op de intensive care lag, brachten mijn man en ik alle uittreksels en onderzoeken naar het N.N. Burdenko, waar we een operatie hadden gepland voor september 2016. De eerste operatie duurde 8 uur, was succesvol en we werden de derde dag na de operatie ontslagen. We woonden nog een maand in Moskou ter observatie en op 4 november 2016 gingen we gelukkig naar huis, met toestemming van de doktoren. Het kind ontwikkelde zich volgens zijn leeftijd. Maar het bleek dat we te vroeg gelukkig waren. Sofia begon hydrocephalus te ontwikkelen (ophoping van hersenvocht) en we gingen terug naar Moskou, naar het N.I. Burdenko, waar een shunt werd geïnstalleerd voor Sofia om het hersenvocht af te voeren. In mei 2017 ondergingen we in Novosibirsk in de Meshalkin-kliniek opnieuw een operatie aan de bloedvaten van de hersenen en werd een shunt vervangen, waarna een complicatie optrad, een verlies van alle vaardigheden optrad en als gevolg hersenverlamming (spastische tetraparese) en PASN. Vervolgens werden in augustus en november 2017 nog 2 vaatoperaties uitgevoerd in Novosibirsk. Over het algemeen onderging Sofia gedurende 1,5 jaar 4 endovosculaire operaties (die elk minstens 7 uur duurden), 1 in Moskou bij het N.I. Burdenko en 3 in Novosibirsk in de kliniek. Meshalkin; 2 operaties om een ​​shunt te installeren voor de uitstroom van cerebrospinale vloeistof en een tiental MRI- en CT-scans onder narcose. Helaas kwamen de vaardigheden nooit meer terug, maar we mochten actief revalideren. En dus hebben we sinds januari 2018 al 5 revalidatiecursussen afgerond. Een daarvan is in de stad Yekaterinburg in het Healthy Childhood Center, waar Sofia na de cursus leerde haar hoofd op te heffen en het weer vast te houden, ze een beetje op haar handen begon te rusten en soms lettergrepen tevoorschijn kwamen. Sofia begon heel aandachtig te luisteren naar de sprookjes die haar zus haar voorleest. Zelfs in de stilte begint hij zijn blik te fixeren, hij houdt ervan om voor helder speelgoed te zorgen. Hij is blij als vader na het werk thuiskomt, wat betekent dat hij haar binnenkort naar zijn pennen zal brengen en met haar zal spelen. Naast veldrevalidatie doen we dagelijks aan huis, minstens 3 keer per dag, massage, elementen van oefentherapie, Vojta, maar helaas zijn onze gezamenlijke oefeningen verre van professioneel. Ze wachten op ons in de stad Yekaterinburg in het Healthcare Childhood Centre. De moeilijkheid zit hem in het feit dat dit centrum wordt betaald. Alleen papa werkt voor ons en er is een groot gebrek aan geld. Naast de kosten van Sofia zijn ook de kosten van de oudste dochter, een schoolmeisje van acht, nodig. Ja, we moeten u vriendelijk en zorgzaam om hulp vragen. Ja, we leven in zo'n tijd, in een land waar de capaciteiten van een individueel gezin ons niet toelaten om hun kind de nodige behandeling te geven. Maar we zullen allemaal samen Sofia kunnen helpen om actief en intensief te revalideren in de stad Yekaterinburg in het Healthy Childhood Center. Ik weet en geloof dat er goede mensen in onze wereld zijn! Elke REPOST is ook een KANS! EEN KANS dat de post wordt gezien in hun feed door degenen die kunnen en willen helpen. Indien mogelijk, vraag ik je om te helpen, een REPOST te plaatsen en te maken! En zelfs een klein bedrag zal onze baby helpen dichter bij onze toch al gemeenschappelijke droom te komen. Zelfs 10 roebel brengt ons dichter bij Victory! Sofia heeft echt uw hulp nodig. Het bedrag van de vergoeding is 109.500 roebel. De belangrijkste diagnose: aangeboren misvorming van hersenvaten Arterio - veneuze misvorming van de ader van Galen. Cerebrale parese Spastische tetraparese
Vereisten: kaart Sberbank 4276 6000 2503 2950 (Svetlana Alexandrovna D. mom) Mobiele bank +79176894555

Galenische veneuze aneurysma bij pasgeborenen. Galenische veneuze aneurysma bij pasgeborenen en in de baarmoeder

De aders in de hersenen begeleiden de slagaders meestal niet. Oppervlakkige aderen van de hersenen bevinden zich op het oppervlak van de cerebrale gyri, diep - in de diepten van de hersenen. Diepe aderen, versmelten, vormen een grote ader van de hersenen, v. cerebri magna, of de ader van Galen, is een korte stam die uitmondt in de rectus sinus van de dura mater. Alle andere aderen in de hersenen stromen ook in een of andere sinus..

Sinussen van de dura mater. Sagittale sinussen

De sinussen van de dura mater, die veneus bloed uit de aderen van de hersenen verzamelen, worden gevormd op de punten van bevestiging van de dura mater aan de botten van de schedel als gevolg van het splijten van de vellen. Door de sinussen stroomt het bloed vanuit de schedelholte naar de interne halsader (Fig. 5.11). Sinuskleppen hebben geen.

De superieure sagittale sinus van de dura mater, sinus sagittalis superior, bevindt zich in de bovenrand van de falx cerebri, bevestigd aan de groef met dezelfde naam van het schedelgewelf, en strekt zich uit van crista galli tot protuberantia occipitalis interna. In de voorste delen van deze sinus zijn er anastomosen met de aderen van de neusholte. Via de pariëtale afgezogen aders is het verbonden met de diploïsche aders en oppervlakkige aders van het schedelgewelf. Het achterste uiteinde van de sinus mondt uit in de sinusdrain van Herophilus, confluens sinuum.

De onderste sagittale sinus, sinus sagittalis inferieur, bevindt zich aan de onderkant van de falx cerebri en gaat over in een rechte sinus.

We raden ook een video aan van de anatomie en topografie van de sinussen van de dura mater

Andere videozelfstudies over dit onderwerp zijn: ".

Vienna Galena (ondeugden en anomalieën).

De ader van Galenus is een groot hersenvat dat boven en achter de optische heuvels in de subarachnoïdale ruimte loopt, bekend als de cisterna van de ader van Galenus. Het maakt verbinding met de inferieure sagittale sinus, die langs de onderste rand van de halve maan van de hersenen loopt, waarmee ze een rechte sinus vormen. De term 'Hapen's ader-aneurysma' betekent verschillende vasculaire misvormingen van meerdere communicaties tussen het grote cerebrale aderstelsel en de cerebrale vaten van de halsslagader en vertebrobasilaire arteriën tot het Hapen-aderaneurysma zelf..

Vasculaire misvormingen van de hersenen zijn een groep aangeboren ziekten die verband houden met een verminderde ontwikkeling van hersenvaten in verschillende stadia van hun embryogenese. Arterioveneuze misvormingen zijn "klitten" van verschillende vormen en maten, gevormd als gevolg van de wanordelijke vervlechting van pathologische bloedvaten. Deze vaten hebben verschillende diameters, hun wanden zijn verdund en verschillen in structuur van zowel slagaders als aders; zonder lagen die kenmerkend zijn voor slagaders en aders, vertegenwoordigd door hyaline en collageenvezels. Meestal bevinden arterioveneuze misvormingen zich supratentoriaal (hersenhelften, het gebied van de grote hersenader), minder vaak in de fossa posterior craniale.

De afferente vaten zijn de takken van de grote vaten van de hersenen; ze kunnen aanzienlijk verwijd en ingewikkeld zijn. De drainerende aderen zijn ook verwijd en verlengd door de ontwikkeling van pathologische lussen. Een kenmerkend kenmerk van de structuur van vasculaire misvormingen is de afwezigheid van een capillair netwerk erin, wat leidt tot een directe shunting van bloed van het arteriële bekken naar het systeem van oppervlakkige en diepe aderen. In dit opzicht snelt een deel van het bloed langs de weg van de minste weerstand, d.w.z. door arterioveneuze misvormingen en neemt niet deel aan de bloedtoevoer naar het hersenweefsel. Arterioveneuze misvormingen leiden naar zichzelf een aanzienlijk deel van het bloed af dat de hemisfeer binnenkomt, wat leidt tot anemisatie en verstoring van het weefselmetabolisme.

Ondanks het feit dat aneurysma van de ader van Galenus zeer zeldzaam is, is deze anomalie verantwoordelijk voor 1/3 van alle gevallen van arterioveneuze misvormingen tijdens de neonatale en vroege kinderjaren. Bij jongens komt het 2 keer vaker voor.

Bij de geboorte heeft de helft van de kinderen geen klinische symptomen. De overige 50% van de pasgeborenen heeft tekenen van hartfalen, wat een ongunstig prognostisch teken is. Hydrocephalus wordt zelden bij de geboorte vastgesteld, maar ontwikkelt zich in sommige gevallen na verloop van tijd. Op latere leeftijd kunnen intracraniële bloedingen en cerebrovasculaire accidenten optreden, wat kan leiden tot ischemie.

Ongunstig - in meer dan 90% van de gevallen vindt de dood plaats in de neonatale periode en in de kindertijd. Hoge verwachtingen zijn gevestigd op embolisatie van arterioveneuze malformatie (occlusie van zowel arteriële als veneuze delen). Ondanks enkele succesvolle klinische gevallen van chirurgische behandeling, voornamelijk door embolisatie, blijft de mortaliteit hoog en bedraagt ​​78%, daarom is prenatale diagnose van een aneurysma van de Galenus-ader van praktisch belang..

Sinds 1937, toen Jr. Jaeger et al. beschreven aneurysma van de ader van Galen, publiceerde meer dan 300 beschrijvingen van klinische observaties van deze pathologie, waarvan slechts ongeveer 50 gevallen werden gediagnosticeerd in de prenatale periode, meestal in het midden van het derde trimester. Tijdens echografisch onderzoek van de foetus wordt het aneurysma van de ader van Galenus gevisualiseerd als een mediane hypoechoïsche formatie die zich boven het cerebellaire tentorium bevindt. CDC vereenvoudigt de prenatale diagnose van een Galena-aderaneurysma aanzienlijk.

Het belangrijkste diagnostische criterium voor aneurysma is de turbulente arteriële en veneuze aard van de bloedstroom, aangetroffen in de hypoechoïsche formatie in de middellijn. Om de diagnose na de bevalling te verduidelijken, moet MRI worden gebruikt, waardoor de structuur van het vaatbed kan worden verduidelijkt en veneuze drainages kunnen worden geïdentificeerd. Differentiële diagnose moet worden uitgevoerd met een mediane arachnoïde cyste, porencefalie en interhemisferische cyste, die zich kunnen vormen met agenesie van het corpus callosum.

Voor het eerst over prenatale echografie van een aneurysma van de Galenus-ader in 1983, J. Hirsch et al. en K. Mao, J. Adams. A. Reiter et al. de eerste in 1986 voor de differentiële diagnose van aneurysma gebruikte Doppler-echografie, en T. Hata et al. - CDK in 1988.

De tabel geeft een overzicht van de internationale ervaring met prenatale diagnose en perinatale uitkomsten van 42 gevallen van Galen's ader-aneurysma. Tegelijkertijd werden alleen die waarnemingen geselecteerd waarbij noodzakelijkerwijs Doppler-echografie werd gebruikt en volledige klinische informatie werd gepresenteerd..

Zoals blijkt uit de gegevens in de tabel, werd de prenatale diagnose van aneurysma van de Galenus-ader in de meeste gevallen pas in het derde trimester van de zwangerschap vastgesteld. In veel van de gepresenteerde waarnemingen in de studie van de structuren van de foetale hersenen in het tweede trimester van de zwangerschap, werd geen aneurysma gevonden.

Volgens de samenvattende gegevens van de literatuur werd onder de gecombineerde veranderingen die werden gedetecteerd bij foetussen met een aneurysma van de ader van Galenus, cardiomegalie opgemerkt in 28 (66,7%) gevallen, verwijde nekvaten - in 11 (25,6%), ventriculomegalie - in 13 (30,9%) %), niet-immuun waterzucht - in 7 (16,2%) gevallen.

Frequente cardiomegalie bij foetussen met een aneurysma van de ader van Galenus is een gevolg van een toename van het hartminuutvolume, en in geval van cardiale decompensatie ontwikkelt zich waterzucht. Bij arterioveneuze misvormingen is er een constante afvoer van arterieel bloed in het veneuze systeem (shuntfenomeen), het meeste bloed stroomt richting het hart, waardoor het hart met verhoogde stress moet werken. In de hartspier vinden aanpassingsprocessen plaats, die zich uiten in een toename van de spiermassa. Tegelijkertijd is er een toename in alle delen van het hart. Hartfalen ontwikkelt zich geleidelijk. De snelheid en mate van ontwikkeling van cardiale decompensatie hangt voornamelijk af van het volume van de arterioveneuze shunt..

Het kaliber van de veranderde bloedvaten en de duur van het aneurysma zijn van groot belang. Bovendien ontstaan ​​geleidelijk hemodynamische stoornissen, die gepaard gaan met een moeilijke uitstroom van veneus bloed distaal van de anastomose en een toename van de veneuze druk in het gebied van de aangetaste bloedvaten. Ze leiden tot spataderen, insufficiëntie van veneuze kleppen, congestieve trofische aandoeningen. De oorsprong van ventriculomegalie wordt geassocieerd met compressie van het cerebrale aquaduct door een verwijd vat of met een toename van de intracraniële veneuze druk.

De prognose voor aneurysma van de Galenus-ader is in de meeste gevallen ongunstig, vooral in gevallen van combinatie met cardiomegalie, ventriculomegalie en niet-immunologische waterzucht. In onderzoeken uitgevoerd door N. Hoffman et al. In de late jaren 70 en vroege jaren 80 werden in 8 van de 9 gevallen sterfgevallen gemeld van pasgeborenen met Galen's ader-aneurysma in het Toronto Children's Hospital. Het overlevende kind vertoonde ernstige neurologische aandoeningen. Volgens I. Johnston et al., Verkregen in het midden van de jaren 80. Bij analyse van 80 gevallen van pasgeborenen met een aneurysma van de ader van Galenus, werd in 91,4% van de gevallen sterfgevallen geregistreerd. In de afgelopen jaren zijn door tijdige embolisatie de perinatale verliezen afgenomen. Onze gepoolde analyse van 42 gepubliceerde gevallen van prenatale diagnose van deze anomalie toonde aan dat perinataal verlies of sterfte tijdens de kindertijd werd opgemerkt in 29 (69%) gevallen. De moderne ontwikkeling van echografie-technologie stelt de arts in staat om nauwkeurig, hoewel niet altijd tijdig, een prenatale diagnose te stellen van het aderaneurysma van Galenus.

- een groep anomalieën in de ontwikkeling van de grote hersenader als gevolg van de persistentie van embryonale vaten met de vorming van arterioveneuze bypass-transplantatie. Gemanifesteerd door hartfalen, hydrocephalus, vertraging in fysieke en mentale ontwikkeling. Gekenmerkt door neurologische symptomen, is een aneurysma-ruptuur met intracraniële bloeding mogelijk. De diagnose van het aneurysma van een Galenus wordt uitgevoerd tijdens prenatale echografie met Doppler-echografie. Bij pasgeborenen wordt de diagnose bevestigd door CT, MRI, angiografie. Chirurgische behandeling, embolisatie van de bloedvaten die de ader voeden, wordt uitgevoerd.

Classificatie en symptomen van het aderaneurysma van Galen

Arterioveneuze misvorming bevindt zich in de anterieure schedel fossa, boven en achter de optische heuvels, in de zogenaamde cisterne van de Galenus-ader. Er worden structureel drie soorten Galenus-ader-aneurysma onderscheiden. De intramurale vorm wordt gekenmerkt door de opening van de arteriële romp rechtstreeks in de grotere hersenader. Bij de choroïdale vorm van vasculaire anomalie bevinden arterioveneuze shunts zich in de choroïdale fissuur en stromen ofwel in een grote ader of in pathologische embryonale aderen. De parenchymale vorm van het Galen's aderaneurysma wordt gekenmerkt door de locatie van talrijke shunts in het hersenparenchym.

Pathologie manifesteert zich vanaf de geboorte bij 50% van de patiënten. Het belangrijkste symptoom is hartfalen, dat ontstaat als gevolg van een hoge veneuze terugkeer van bloed uit de hersenen en bijgevolg een toenemende belasting van het linkerhart. Aangezien het aneurysma van de ader van Galen nog steeds in utero wordt gevormd, al bij de geboorte, heeft hartfalen een hoog risico op decompensatie. Klinisch komt dit tot uiting in vermoeidheid tijdens het voeden, gegeneraliseerd oedeem, kortademigheid door interstitieel longoedeem. In de toekomst wordt hartfalen een van de redenen voor de achterstand in lichamelijke ontwikkeling..

Hydrocephalus is een ongunstig prognostisch teken, omdat het duidt op een occlusie van het Sylvian-aquaduct of een aanzienlijk volume bloedafvoer in het veneuze bed. Het hoofdje van de baby is sinds de geboorte vergroot en op het oppervlak zijn vergrote aderen zichtbaar. Braken, exophthalmus, focale neurologische symptomen in de vorm van ptosis en strabismus kunnen worden opgemerkt. Een verhoogde intracraniale druk gaat soms gepaard met toevallen. In de toekomst is een achterstand in mentale ontwikkeling kenmerkend, ook geassocieerd met onvoldoende voeding van de hersenweefsels. Minder vaak manifesteert een aneurysma van de ader van Galen zich door symptomen van intracraniële bloeding: bewustzijnsverlies, convulsies, enz..

Diagnostics van het aneurysma van de ader van Galen

Primaire diagnose wordt mogelijk met een routine echoscopisch onderzoek in het derde trimester van de zwangerschap. Het aneurysma van een Galenus wordt gevisualiseerd als een echovrije massa in het midden van het hoofd. Color Doppler-mapping wordt gebruikt ter bevestiging. De methode onderscheidt zich door een hoge mate van betrouwbaarheid. Bij afwezigheid van prenatale diagnose kan het vaststellen van de aanwezigheid van een vasculaire anomalie na de bevalling problematisch zijn. Ten eerste is de ziekte uiterst zeldzaam, daarom wordt het een uitzondering voor de kinderarts naast vele andere oorzaken van hartfalen en hydrocephalus. Ten tweede is het veneuze aneurysma van Galen niet altijd klinisch manifest vanaf het moment van geboorte..

Computertomografie en MRI worden ook veel gebruikt voor diagnostische doeleinden. De afbeeldingen kunnen pathologische klitten van embryonale vaten visualiseren. Voor verdere planning van behandelingstactieken is het noodzakelijk om angiografie uit te voeren, waarmee u topografische relaties met normale bloedvaten kunt vaststellen en andere mogelijke vasculaire anomalieën kunt detecteren. Trombose kan worden vermoed op basis van de resultaten van angiografie, daarom blijft contrast-röntgenonderzoek van de bloedvaten de belangrijkste bij de diagnose van aneurysma van de Galenus-ader. Het is deze methode waarmee vaatchirurgen chirurgische tactieken kunnen plannen..

Behandeling, prognose en preventie van het aderaneurysma van Galen

Endovasculaire embolisatie van de bloedvaten die het aneurysma voeden, blijft de belangrijkste therapiemethode. De aanbevolen leeftijd van het kind voor de operatie is 2-6 maanden. In het stadium van preoperatieve voorbereiding worden anticoagulantia gebruikt om vasculaire trombose te voorkomen, evenals cardiotonica om hartfalen te compenseren. Bij tekenen van ernstige hydrocephalus is een shunt geïndiceerd om de intracraniale druk te normaliseren. Ventriculoperitoneale shunting wordt meestal gedaan. Open chirurgie bij de behandeling van aneurysma van de Galenus-ader wordt praktisch niet gebruikt.

De prognose van de ziekte is vaak ongunstig. De ontwikkeling van moderne neurochirurgische methoden maakte het mogelijk de mortaliteit terug te brengen tot 50-70%. Desalniettemin blijven kinderen die na de operatie overleefden mentaal achter, neurologische symptomen blijven bestaan. Primaire preventie wordt prenataal uitgevoerd. Wanneer een aneurysma van de Galense ader wordt gedetecteerd op een echografie, bepalen artsen en ouders de tactieken van verder zwangerschapsbeheer. De meeste deskundigen bevelen een chirurgische bevalling aan door middel van een keizersnede gevolgd door de hierboven beschreven therapie. Momenteel bedraagt ​​de mortaliteit in dergelijke gevallen 80%.

- Dit is een groot vat dat van de optische heuvels door de holte gaat die gevuld is met cerebrospinale vloeistof en zich tussen de arachnoïde en de pia mater van de hersenen en het ruggenmerg bevindt. De subarachnoïdale ruimte werd de cisterne van de ader van Galenus genoemd.

Het ader-aneurysma van Galen omvat verschillende aandoeningen van de bloedsomloop van de hersenen, uitgedrukt in de vorm van verstrengeling van abnormale bloedvaten en de vorming van glomeruli van verschillende vormen en maten daaruit, evenals uitsteeksel van de wanden van de ader van Galen.


Soorten aneurysma's die kunnen voorkomen

Abnormale vaten worden gekenmerkt door het dunner worden van de wanden met verschillende diameters. Ze kunnen niet worden toegeschreven aan aders of slagaders, omdat ze een speciale samenstelling van weefsellagen hebben. De wanden van abnormale vaten zijn samengesteld uit collageen en hyaliene vezels. Stoornissen in de ontwikkeling van de hersenen worden vasculaire misvormingen genoemd. Deze pathologieën zijn aangeboren, ze ontstaan ​​in verschillende stadia van de intra-uteriene ontwikkeling van de foetus.

Vasculaire misvormingen worden gekenmerkt door de afwezigheid van capillairen en daarom stroomt het bloed rechtstreeks van de slagaders naar het veneuze systeem. De anomalie leidt ertoe dat de bloedtoevoer naar de weefsels wordt verstoord, omdat er een aanzienlijke hoeveelheid bloed in.

Onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen veroorzaakt stofwisselingsstoornissen in weefsels en het optreden van pathologie van de ader van Galenus.

Aneurysma is het gevaarlijkste defect onder de pathologieën van de hersenen. Het veroorzaakt een verandering in de structuur van het weefsel van het vat, waardoor de elasticiteit verloren gaat. Dit leidt tot mogelijke scheuring van de ader en hersenbloeding..

Het gevolg van pathologie is een schending van de bloedsomloop en een mogelijke dood. Vervormingen van bloedvaten met aneurysma zijn niet minder gevaarlijk. Bloed vult de neoplasma's, hun omvang neemt toe. De uitstulpingen drukken op de zenuwen en weefsels van het orgel.

Het ader-aneurysma van Galen is een zeldzaam defect. Van het totale aantal gevallen van aangeboren aandoeningen van de bloedsomloop bij pasgeborenen, verwijst een derde naar deze anomalie. Het wordt gekenmerkt door een hoog sterftecijfer bij pasgeborenen. Bij 90% eindigt de ziekte met de dood. Tijdens embolisatie blijft een hoog sterftecijfer tot 78% bestaan. Bij jongens komt deze afwijking 2 keer vaker voor..

Oorzaken van pathologie

De ondubbelzinnige reden voor de vorming van aneurysma's bij de foetus is niet vastgesteld. De factoren die hun opleiding beïnvloeden, zijn geïdentificeerd:

De gevolgen van de breuk

Een gescheurd aneurysma veroorzaakt een subarachnoïdale bloeding in de holte tussen de arachnoïde en de pia mater, of intracerebrale hematoom.


Door breuk en bloeding van bloedvaten treedt necrose van hersenweefsel op

Dit leidt tot het binnendringen van bloed in de weefsels en ventrikels van de hersenen. Een spasme wordt noodzakelijkerwijs veroorzaakt wanneer er een meervoudige vernauwing van het lumen van de bloedvaten is. De ophoping van vocht veroorzaakt waterzucht in de hersenen of hydrocephalus. Necrose van weefsels treedt op en sommige delen ervan werken niet meer.

Een persoon ontwikkelt gedeeltelijke verlamming, hij ervaart misselijkheid en een scherpe hoofdpijn, braken, convulsies, hangend bovenooglid, visuele beperking zijn mogelijk.

De kloof leidt tot de volgende complicaties.

  • als gevolg van een subarachnoïdale bloeding ontwikkelen zich pulserende pijnen die moeilijk te reageren zijn op de werking van pijnstillers;
  • geheugen, hersenactiviteit is verminderd, het vermogen om informatie waar te nemen is verminderd;
  • prikkelbaarheid, angst, depressie worden een constant fenomeen;
  • stoelgang en plassen zijn moeilijk;
  • het slikproces is moeilijk en daarom kan voedsel de luchtpijp of bronchiën binnendringen, uitdroging ontwikkelt zich;
  • er is een langzame reactie en emotionele instabiliteit - van agressie tot angst;
  • spraakstoornis is mogelijk: het is moeilijk voor een persoon om te spreken, hij begrijpt het niet goed, kan niet lezen en schrijven;
  • motorische functiestoornissen treden op, verlamming is mogelijk, coördinatie is verstoord.

Behandelingsmethoden

Tijdige zorg en behandeling kunnen de kans op herstel van een aneurysma vergroten. Meestal is de meest effectieve remedie een operatie, waardoor het risico op scheuren wordt verkleind en de dood wordt voorkomen. Het is waarschijnlijker in gevallen van gigantische aneurysma's en gevorderde gevallen, wanneer hulp niet op tijd werd geboden.

De dood is mogelijk vanwege de kenmerken van het lichaam of verergerende ziekten die niet met de operatie zijn geassocieerd.

Bij pathologie worden de volgende soorten chirurgische ingrepen uitgevoerd.

  1. Cupping. Dit is een intracraniële operatie, waardoor het aneurysma wordt uitgesloten van de bloedbaan en de doorgankelijkheid van aangrenzende en ondersteunende bloedvaten behouden blijft. Tijdens de operatie wordt bloed verwijderd uit de subarachnoïdale ruimte en wordt de uitstroom van een bloedstolsel (hematoom) uitgevoerd. Bij neurochirurgie wordt cupping beschouwd als een van de moeilijkste operaties..
  2. Versterking van de wanden van het vat. De operatie heeft tot doel de vorming van een capsule te verkrijgen in het gebied van breuk van bindweefsel, die wordt veroorzaakt door het omwikkelen van het probleemgebied met chirurgisch gaas. De postoperatieve periode wordt gekenmerkt door een aanzienlijke kans op bloeding.
  3. Verwijdering van een slagader met een aneurysma (beknelling). De operatie bestaat uit het plaatsen van clips aan beide zijden van de opening en het stoppen van de bloedstroom erin. Dergelijke acties zijn alleen mogelijk met een normale bloedstroom in aangrenzende bloedvaten en een normale bloedtoevoer naar de hersenen..
  4. Endovasculaire chirurgie. De essentie van de operatie is om de doorgankelijkheid van het aneurysma te stoppen. Het beschadigde deel van de ader wordt geblokkeerd met microcoils. De methode zorgt voor minimale interferentie met het lichaam en minimaal trauma; het openen van de schedel is niet nodig. Het gebruik ervan is mogelijk terwijl de doorgankelijkheid van aangrenzende schepen wordt gegarandeerd..

Er kunnen complicaties optreden na operaties. Ze worden meestal veroorzaakt door hypoxie van de hersenen en spasmen. Hun kans is vooral groot als de operatie werd uitgevoerd tijdens de bloeding. Tijdens een operatie is schade aan de wanden van het aneurysma mogelijk.

Chirurgische behandeling wordt uitgevoerd in combinatie met conservatieve behandeling. Het omvat constant medisch toezicht. De taak van conservatieve behandeling is om toegang te bieden tot de bloedtoevoer naar de gebieden van de hersenen die door het aneurysma zijn aangetast. De volgende medicijnen worden vaak gebruikt:

  • pijnstillers en anti-emetica die de aandoening helpen verlichten;
  • stabiliserende druk, een toename die bijdraagt ​​aan weefselruptuur en bloeding;
  • anticonvulsiva;
  • calciumantagonisten, die de kans op cerebrale spasmen verminderen en de stabiliteit van de bloedsomloop handhaven.

Een combinatie van conservatieve en chirurgische behandelingsmethoden wordt als optimaal beschouwd, omdat bij een aneurysma van de Galenus-ader juist een operatie nodig is, het risico op scheuren vermindert en de dood kan voorkomen.

Voorspellingen

Ze proberen de hoge mortaliteit in de neonatale periode, en tot de leeftijd van één jaar met het aderaneurysma van Galen, te verminderen door embolisatie uit te voeren, wanneer arterioveneuze malformatie uit de bloedbaan wordt uitgesloten. Sommige operaties zijn succesvol, maar ze verminderen het percentage sterfgevallen bij pasgeborenen tot slechts 78%.

In dit verband benadrukken artsen het belang van prenatale diagnose. In het tweede trimester van de zwangerschap wordt pathologie in de regel niet gedetecteerd. In de medische literatuur wordt opgemerkt dat aneurysma vergezeld gaat, wat onderzoekers in 66,7% van de gevallen registreren, vasodilatatie van de nek, wat in 25,6% van de gevallen wordt opgemerkt, ventriculomegalie, vastgesteld in 30,9% van de gevallen, niet-immuun waterzucht die de pathologie begeleidt bij 16, 2% van de gevallen.

Cardiomegalie treedt op bij de foetus als gevolg van een toename van het hartminuutvolume in het aderaneurysma van Galenus. Waterzucht is een gevolg van hartdecompensatie. Dit komt voor bij arterioveneuze misvormingen, wanneer regelmatige bloedstroom in het veneuze systeem ervoor zorgt dat een grote hoeveelheid bloed naar het hart stroomt en het hard werkt. Het hart wordt groter, past zich aan en bouwt spiermassa op. Ventriculomegalie treedt op als gevolg van de uitzetting van het vat en compressie van de hersenen.

Momenteel zijn 300 klinische gevallen bekend van dergelijke foetale pathologie die in onderzoeken zijn beschreven. 50 van hen konden worden gediagnosticeerd in de prenatale periode, in het derde trimester. Aneurysma wordt gedetecteerd door een echografisch onderzoek van de foetus uit te voeren met behulp van de methode van Color Doppler-mapping (CDM).

De diagnose bevestigt de turbulente aard van bloedstromen - arterieel en veneus, het wordt waargenomen in de mediane hypoechoïsche formatie. De definitieve diagnose wordt gesteld na de bevalling met behulp van MRI.

Aneurysma van de grote ader van de hersenen is een zeldzame vasculaire pathologie van het centrale zenuwstelsel, goed voor ongeveer 1% van alle vasculaire misvormingen van de hersenen.

In de kindertijd komt deze pathologie veel vaker voor - ongeveer 30%.

Chirurgische behandeling van galenische veneuze aneurysma's in het recente verleden ging gepaard met een hoog risico, en afhankelijk van de leeftijd van de patiënten varieerde de mortaliteit van 30 tot 90%.

Met de introductie van de endovasculaire behandelmethode is de mortaliteit afgenomen en varieert deze momenteel van 4 tot 40%.

Algemene informatie

Volgens moderne concepten zijn er twee hoofdtypen van echte galenische aderaneurysma's:

1) choroïdaal;
2) muurschildering.

Het zijn in feite geen aneurysma's van de galenische ader, maar vertegenwoordigen een expansie van de embryonale, zogenaamde mediane ader van het proencephalon, gelegen in het reservoir van het velum interpositum. In de eerste variant - choroïdaal - zijn er meerdere communicaties tussen de galenische ader, de villous arteriën, evenals de diepe perforerende en terminale takken van de voorste cerebrale arteriën.

In de tweede variant - muurschildering - zijn er minder bronnen voor bloedtoevoer, ze kunnen enkelvoudig en zelfs eenzijdig zijn. Choroïdaal type galenisch veneus aneurysma komt voornamelijk voor bij pasgeborenen en leidt, vanwege de grote afvoer van arterieel bloed in het veneuze bed, vaak tot hartfalen.

Er zijn twee belangrijke behandelingsmethoden voor galenische veneuze aneurysma's voorgesteld:

1) directe chirurgische verwijdering,
2) endovasale trombose.

Ondanks het feit dat individuele chirurgen de mogelijkheid hebben aangetoond van een succesvolle excisie van het galenische aderaneurysma, wordt hun endovasculaire occlusie momenteel nog steeds erkend als de belangrijkste behandelingsmethode. Na het uitschakelen van de belangrijkste bronnen van bloedtoevoer naar het galenische aderaneurysma, treedt trombose op, gevolgd door terugtrekking van het stolsel en een afname van het volume van het aneurysma.

In sommige gevallen leidt chirurgisch geïnduceerde of spontaan optredende trombose van het galenische aderaneurysma echter tot occlusie van de cerebrospinale vloeistofbanen ter hoogte van het aquaduct van de hersenen en de achterste delen van het derde ventrikel, hetgeen rangeeroperaties of verwijdering van het aneurysma noodzakelijk maakt..

Endovasale trombose kan op verschillende manieren worden uitgevoerd:

1) door het arteriële bed door katheterisatie van de femorale arterie. In dit geval zijn de leidende slagaders van het aneurysma afgesloten;

2) retrograde langs het veneuze bed. Dit kan worden gedaan door de sinusstroom aan te prikken met het inbrengen van een katheter in het aneurysma of door katheterisatie van de dijader. De laatste techniek is sinds 1987 de belangrijkste methode geworden voor endovasale uitsluiting van galenische veneuze aneurysma's.

Trombose van het aneurysma kan ook rechtstreeks worden uitgevoerd door een punctie door de fontanel met de introductie van een trombotische stof in de aneurysmaholte..

Vanwege het hoge risico wordt momenteel een directe operatie aan het aderaneurysma van Galenus zelden toegepast. In de regel wordt het aneurysma van de grote ader van de hersenen verwijderd na endovasculaire of spontane trombose van de aneurysmazak. Opgemerkt moet worden dat spontane trombose van aneurysma's van de grote ader van de hersenen zeldzaam is. R.W. Hurst en co-auteurs beschreven twee gevallen en vonden twintig meer vergelijkbare waarnemingen in de literatuur..

De oorzaak van spontane trombose van het aneurysma van de galenische ader is een slechte bloedstroom en obstructie van de veneuze uitstroom.

Onze serie omvatte drie waarnemingen van een door trombose behandeld galenisch ader-aneurysma. Verwijdering van misvormingen werd in tweeën uitgevoerd.

Onder hen was in het eerste geval het aneurysma waar (Fig. 189), en in het tweede - false (Fig. 190). Het is interessant om op te merken dat in het tweede geval de aneurysmale expansie van de galenische ader werd gecombineerd met een groot aneurysma van een van de aderen van de achterste craniale fossa. In het derde geval was het niet mogelijk om deze twee soorten misvormingen te onderscheiden.

Afb.189. CT (a) onthult een afgeronde, verkalkte ruimte-innemende laesie in de projectie van de achterste delen van het derde ventrikel en de pijnappelklierregio. Er is een aanzienlijke uitbreiding van het ventriculaire systeem. Op MRI in T1 (b) en T2 (c) -modi heeft de massa een heterogene structuur met vrij duidelijke CT-grenzen na totale excisie van het aneurysma (d). De clip wordt geplaatst op een tak van de achterste hersenslagader die het aneurysma levert.

Afb.190. MRI in drie projecties toont aneurimagisch verwijde Galenische aderen en de posterieure craniale fossa aan de linkerkant.

In de T1-modus heeft de volumetrische formatie een hoog signaal (a, b, c, d); in de T2-modus - de hyperintense zone van het signaal wordt omgeven door de hypo-intense zone (e, f). Misvormingen worden duidelijk gevisualiseerd als iso-intensieve formatie in T1 (a) en hypo-intens in T2-modi (e, pijlen). MR-angiografie met behulp van time-of-flight-techniek in arteriografie (g) en vepografie (h) -modi, evenals fasecontrasttechniek (en) detecteerde geen bloedstroom door pathologische vaten, wat duidde op trombose.

Schematische weergave (j) van aneurysmale dilatatie van de Galenus-ader (1) en posterieure craniale fossa (2). Vasculaire misvormingen van de posterieure craniale fossa aan de rechterkant (3) bloedtoevoer naar de rechter posterieure inferieure cerebellaire slagader (4). De misvorming wordt afgevoerd naar de verwijde galenische ader via de laterale aderen van de pons (5). Postoperatieve CT (L, M) toont volledige verwijdering van het trombose aneurysma.

Klinisch voorbeeld

Bij toelating tot het Instituut is de conditie bevredigend, volledig georiënteerd op plaats en tijd. Het niveau van mentale ontwikkeling komt overeen met de leeftijd, hoewel het in fysieke ontwikkeling wat achterblijft. De rest van de somatische status is zonder zichtbare pathologische afwijkingen. Klinische, biochemische analyses vallen ook binnen de normale grenzen. ECG zonder pathologie.

Röntgenfoto's op de borst lieten geen hart- of longpathologie zien. In de neurologische toestand werden, tegen de achtergrond van tekenen van stagnatie in de fundus, enige onhandigheid van bewegingen en een afname van kracht in de linker extremiteiten waargenomen. Bij het lopen is het linkerbeen "klompvoet". De vingertest werd onzeker uitgevoerd met de linkerhand. Linkszijdige spontane installatie nystagmus. Symptomen van schade aan de middenhersenen werden niet vastgesteld.

Een elektro-encefalogram (EEG) tegen de achtergrond van uitgesproken algemene veranderingen veroorzaakt door tekenen van disfunctie van de subcorticale-diencefale structuren van de hersenen, onthulde een vertraging van het corticale ritme van het sparren temporale gebied met een grote ernst van epileptische symptomen in het rechter temporale gebied.

Een computertomogram (CT) toonde een afgeronde, verkalkte volumetrische massa in de projectie van de achterste delen van het derde ventrikel en de pijnappelklierregio met een aanzienlijke expansie van het ventriculaire systeem (Fig.189).

Vertebrale en halsslagaderangiografie bracht geen pathologische vasculatuur aan het licht. De grote ader van de hersenen, evenals de interne en basale aderen, contrasteerden niet ^. De rechte sinus werd niet gevisualiseerd. De gedetecteerde massa werd beschouwd als een dermoïdcyste van de pijnappelklier. De suggestie van een galenisch ader-aneurysma, hoewel uitgedrukt, werd afgewezen omdat er geen tekenen waren van arterioveneuze bypass-transplantatie..

De patiënt werd geopereerd met behulp van de infratentoriale supracerebellaire benadering. Tijdens de operatie werd een trombose galenisch ader-aneurysma gevonden en verwijderd. De operatie verliep zonder complicaties. Controle CT-scan onthulde totale verwijdering van het aneurysma.

In het tweede geval kreeg een 5-jarig meisje de ziekte kort na de geboorte. Volgens haar moeder begon het meisje laat te lopen (na 15 maanden), haar gang was pretentieus - op haar tenen. Ze was traag, voorzichtig, verschilde van andere kinderen, nam niet deel aan games, maar op de leeftijd van 4-5 werden al deze functies gladgestreken, op de kleuterschool verschilde ze niet van haar leeftijdsgenoten.

Drie maanden voor opname in het ziekenhuis liep de temperatuur plotseling op tot 39,5 ° C met hevige hoofdpijn. Een maand lang de geforceerde houding: "op handen en voeten", met zijn hoofd in het kussen. Sinds die tijd is het hoofd naar rechts gekanteld. Ouders merkten een verschil in de breedte van de oogspleten op - meer aan de linkerkant.

CT-scan onthulde een grote volumetrische vorming van de hersenen en het kind werd opgenomen in het Instituut.

Bij opname is de toestand bevredigend, de ontwikkeling van het kind komt overeen met de leeftijd. Somatische status zonder kenmerken. Met elektrocardiografie (ECG) alleen sinustachycardie - tot 103. Bloeddruk (A / D) - 100/60. De grootte van het hoofd is normaal, er zijn geen meningeale symptomen, de mentale ontwikkeling komt overeen met de leeftijd.

De linker palpebrale spleet is iets breder dan de rechter; de rechter oogbal leidt niet tot uitwendige adhesie. Gezichtsscherpte met 0,5. De grenzen van de visuele velden zijn binnen normale grenzen. In de fundus van de oogcongestie.

Coördinatietests worden minder behendig uitgevoerd met de linkerhand. In de Romberg-pose zwaait hij. Gang met gesloten ogen onzeker - wankelt naar links. Meerdere spontane nystagmus, optonistagmus sterk verzwakt naar links. Vermindering van statica, gang en coördinatie in de linkerhand.

Om de diagnose te verduidelijken, werden CT- en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) uitgevoerd in standaard- en angiografische modi, die een complexe vasculaire misvorming aan het licht brachten die zich in de fossa posterior craniale en de cisterna bedekte (Fig. 190). De oordelen over de ware aard van de pathologie waren dubbelzinnig, en alleen een vergelijking van de onderzoeksgegevens met de kenmerken die tijdens de operatie werden ontdekt, maakte het mogelijk om een ​​duidelijker beeld te krijgen van de aard van de vasculaire misvorming. De definitief gedetecteerde massa werd beschouwd als een getromboseerd secundair aneurysma van de galenische ader.

Arteriële instroom was van de rechter posterieure inferieure cerebellaire slagader, die was verbonden met een grote aneurysmale holte met een diameter van ongeveer 3 cm. Deze aneurysmale holte was op zijn beurt via een vrij krachtig kanaal verbonden met een gigantische verwijde galenische ader (3,9x2,9x3,8). De laatste omvatte de eindsecties van de basale aders. Magnetische resonantie angiografie toonde geen bloedstroom in de misvorming, wat duidt op trombose.

Zowel CT als MRI lieten ernstige compressie van de hersenstam en milde hydrocephalus zien. Hoewel voor de operatie werd gesuggereerd dat er sprake was van een trombose vasculaire malformatie van het galenische aderstelsel, was er geen volledige zekerheid bij deze diagnose..

Indirecte tekenen van een thrombosed aneurysma van de Galenus-ader waren de afwezigheid van contrast tussen de interne aderen en de Galen-ader, evenals een overmatig patroon van convexitale aderen bij directe angiografie (Fig. 191).


Afb.191. Angiografie van een patiënt met een trombose-aneurysma van de ader van Galenus. Veneuze fase. Gebrek aan contrasterende diepe aderen en overmatige ontwikkeling van convexitale aderen.

Trombosed vasculaire holtes werden weggesneden door uitgebreide trepanatie van de posterieure schedel fossa. Eerst werd een aneurysmale formatie, geassocieerd met de inferieure cerebellaire slagader in de basale delen van de posterieure craniale fossa, uitgesneden, waardoor de supracerebellaire benadering de vasculaire formatie in het pijnappelkliergebied wijd bloot kon leggen en uitsnijden, wat een sterk vergrote galenische ader bleek te zijn gevuld met dichte bloedstolsels.

Morfologisch onderzoek toonde aan dat de wanden van de uitgesneden aneurysma's werden gevormd door grof bindweefsel met lymfocytische infiltratie. Op het oppervlak van de basaal gelegen aneurysmale holte werden conglomeraten van misvormde pathologische bloedvaten gevonden - arterioveneuze malformatie.

Controle CT-scan bevestigde de effectiviteit van de uitgevoerde operatie. Op het moment van ontslag, twee weken na verwijdering van het aneurysma, is de algemene toestand van het kind bevredigend, met praktisch geen toename van neurologische symptomen.

In een andere van onze waarnemingen werd een trombose-aneurysma van de ader van Galenus gevonden. In verband met ernstige hydrocephalus werd een bypass-operatie uitgevoerd. Twee maanden na de operatie nam het volume van het aneurysma aanzienlijk af, en daarom was er geen directe interventie nodig (Fig.192).

Afb.192. Trombiropaan aneurysma van de ader van Galen.

CT (a, b, c) in het pijnappelkliergebied onthult een ringvormige formatie met een hypodens centraal deel en een uitgesproken occlusieve hydrocephalus. Met vertebrale (d, e) en halsslagaderangiografie (f, g), is het aneurysma niet gecontrasteerd! ”, Maar met vertebrale angiografie wordt een scherp verwijde rechter posterieure hersenslagader gevisualiseerd. Diepe aderen van de hersenen staan ​​niet in contrast (g), wat duidt op een sterke afname van de bloedstroom erdoorheen.

CT 2 maanden (h, i) na onderzoek en shuntplaatsing; een aanzienlijke vermindering van het volume van het trombose aneurysma wordt onthuld.

Muuraneurysma's van de galenische ader worden vaker gediagnosticeerd in de kindertijd en verlopen gunstiger. Dit type galenisch ader-aneurysma moet de eerste van de beschreven waarnemingen bevatten, aangezien er slechts één bron van bloedtoevoer is gevonden - een van de villous arteriën.

De vasculaire misvorming die in de tweede waarneming werd onthuld, kan hoogstwaarschijnlijk worden toegeschreven aan het secundaire aneurysma van de ader van Galenus. In dit geval breidde de Galenische ader zich uit tot een gigantische grootte als gevolg van de afvoer van bloed uit de arterioveneuze fistel, die werd voorzien van bloed uit de achterste inferieure cerebellaire slagader. Indirect wordt een secundaire uitzetting van de galenische ader ook aangegeven door de verspreiding van een trombus van een gigantische geëxpandeerde galenische ader naar de monding van de basale aderen..

Diagnostiek

Volgens CT-gegevens kan het kenmerk van een thrombosed aneurysma worden beschouwd als de typische lokalisatie, een regelmatige ronde vorm en een verkalkte capsule, zoals werd gevonden in de eerste waarneming..

Bij de tweede observatie waren het echter de MRI-kenmerken van de formatie die het mogelijk maakten om een ​​aanname te doen over een trombose galenisch ader-aneurysma. Een typische verandering in het MP-signaal is een hyperintensignaal met een verkorte T1-karakteristiek van methemoglobine in het centrale deel van het neoplasma en een hypo-intens signaal in de vorm van een rand langs de periferie, typisch voor hemosiderine-afzetting. De aanwezigheid van een thrombosed galenisch ader-aneurysma werd ook aangegeven door de resultaten van MP-angiografie met behulp van time-of-flight en fasecontrasttechnieken..

In de door ons beschreven waarnemingen kwamen galenische veneuze aneurysma's klinisch tot uiting als volumetrische formaties met algemene cerebrale, lokale symptomen, de aanwezigheid van occlusieve hydrocephalus, wat een indicatie was voor hun chirurgische verwijdering..

Galenische veneuze aneurysma bij pasgeborenen (foetus)

Galen's ader-aneurysma bij pasgeborenen is een afwijking in de ontwikkeling van een groot veneus vat in de hersenen. De prognose is vaak ongunstig. Hoewel de mortaliteit met het gebruik van nieuwe methoden van neurochirurgie is afgenomen tot 50-70%, hebben kinderen een verminderde mentale ontwikkeling, verschijnen er neurologische symptomen..

Oorzaken

De oorzaak is vaak een aangeboren aandoening in het spierweefsel van de slagaders, waarbij de hoeveelheid collageen te laag is. Dergelijke defecten worden genetisch overgedragen, zijn erfelijk.

Een andere genetische aandoening die leidt tot de vorming van de pathologische aandoening is de vervlechting van de veneuze en arteriële bloedvaten in de hersenen, wat leidt tot schade.

Hoofdletsel en trauma, goedaardige en kwaadaardige tumoren in het hoofd en de nek kunnen ook ziekten veroorzaken.

Als de bloedvaten van de hersenen zijn beschadigd, wordt de werking van het cardiovasculaire systeem verstoord, de kans op een aneurysma neemt toe.

Diagnostiek

De primaire diagnose wordt tijdens het laatste trimester van de zwangerschap uitgevoerd met behulp van echografie. Overtredingen kunnen worden geïdentificeerd aan de hand van de vaten van de foetus. Je kunt de anomalie zien als een echovrije formatie in de kop van het embryo..

Het belangrijkste symptoom is hartfalen. Hydrocephalus wordt opgemerkt. Vaak gaat pathologie gepaard met cardiomegalie. Arterioveneuze rangering wordt gevormd. Symptomen verschijnen echter mogelijk niet onmiddellijk na de geboorte. Bovendien zijn de symptomen niet specifiek, typisch voor sommige andere ziekten..

Nadat de baby is geboren, is het noodzakelijk om aanvullende onderzoeken uit te voeren om de diagnose te verduidelijken. Computertomografie, magnetische resonantiebeeldvorming worden uitgevoerd.

Op de foto's zullen pathologische klitten van bloedvaten duidelijk zichtbaar zijn.

Met angiografie kunt u eventuele andere vaatziekten identificeren. De studie stelt u ook in staat om de topografische relatie met gezonde aderen en slagaders te beschouwen. Deze techniek helpt om de vorming van bloedstolsels te zien, om de tactiek van therapie te bepalen.

Behandeling

Chirurgische interventie wordt gebruikt om pathologie te behandelen. De meest gebruikte endovasculaire embolisatie. Zo'n operatie kan worden uitgevoerd op de leeftijd van 2-6 maanden. De voorbereidende voorbereiding is in volle gang. Om de vorming van bloedstolsels te voorkomen, moet u anticoagulantia gebruiken. Hartverstevigende medicijnen worden gebruikt om hartfalen te compenseren. Medicijnen en doseringen moeten door een arts worden gekozen.

Als hydrocephalus ernstig is, is een bypass-operatie nodig om de druk in de schedel te verlagen. Hiervoor wordt ventriculoperitoneale shunting uitgevoerd..

Open chirurgie wordt zelden gebruikt.

Docking is mogelijk. Bij een dergelijke operatie wordt het aneurysma uitgesloten van de bloedbaan, terwijl de werking van aangrenzende en grote bloedvaten behouden blijft.

De slagader met het aneurysma kan ook worden verwijderd. Aan beide zijden van de opening zijn clips aangebracht om de bloedstroom te blokkeren. Deze optie is alleen toegestaan ​​bij het normaal functioneren van aangrenzende bloedvaten, bij afwezigheid van verstoringen in de bloedtoevoer naar de hersenen.

Soms worden de wanden van de vaten versterkt. Hiervoor wordt het probleemgebied omwikkeld met speciaal chirurgisch gaas. Een beschermende capsule van bindweefsel vormt zich op het getroffen gebied. In de postoperatieve periode is er een grote kans op bloeding, hersenbloeding.

Bovendien worden medicijnen gebruikt om symptomen te elimineren. Noodzaak om drukverlagende medicijnen te nemen, pijnstillers, aanvallen te voorkomen.

Galen's ader aneurysma

Het ader-aneurysma van Galen is een groep anomalieën in de ontwikkeling van de grote hersenader als gevolg van de persistentie van embryonale vaten met de vorming van arterioveneuze bypass-transplantatie. Gemanifesteerd door hartfalen, hydrocephalus, vertraging in fysieke en mentale ontwikkeling. Gekenmerkt door neurologische symptomen, is een aneurysma-ruptuur met intracraniële bloeding mogelijk. De diagnose van het aneurysma van een Galenus wordt uitgevoerd tijdens prenatale echografie met Doppler-echografie. Bij pasgeborenen wordt de diagnose bevestigd door CT, MRI, angiografie. Chirurgische behandeling, embolisatie van de bloedvaten die de ader voeden, wordt uitgevoerd.

  • Oorzaken van het aderaneurysma van Galen
    • Classificatie en symptomen van het aderaneurysma van Galen
  • Diagnostics van het aneurysma van de ader van Galen
  • Behandeling, prognose en preventie van het aderaneurysma van Galen
  • Behandelingsprijzen

Algemene informatie

Galen's aderaneurysma combineert vele vasculaire anomalieën die verband houden met een verminderde embryonale ontwikkeling van de grote hersenader. Pathologie is uiterst zeldzaam, de incidentie van alle arterioveneuze misvormingen van de hersenen bedraagt ​​niet meer dan 1% onder de bevolking van alle leeftijden. Pathologie komt twee keer zo vaak voor bij jongens. De urgentie van het probleem in de kindergeneeskunde gaat gepaard met een hoog sterftecijfer, dat de afgelopen jaren slechts licht is afgenomen (tot 50-70%), ondanks de enorme vooruitgang in vasculaire neurochirurgie. Bovendien zijn de meeste specialisten, vanwege het zeldzame voorkomen van het aderaneurysma van Galen, niet voorbereid op dergelijke gevallen. Om deze reden worden alle operaties uitgevoerd in grote federale centra..

Oorzaken van het aderaneurysma van Galen

De voeding van het hersenweefsel wordt in eerste instantie uitgevoerd door middel van embryonale vaten waarvan de wanden structureel verschillen van de normale vaatwand. Gedurende 4-8 weken intra-uteriene leven worden deze bloedvaten vervangen door volwaardige slagaders en aders. Onder invloed van verschillende schadelijke factoren wordt dit proces verstoord, de embryonale vaten blijven bestaan. De vorming van alle arterioveneuze misvormingen, inclusief de veneuze aneurysma's van Galenus, vindt dus plaats in het eerste trimester van de zwangerschap. Veel bacteriën en virussen hebben een hoge affiniteit voor zenuw- en vaatweefsel. Pathologieën van de ontwikkeling van hersenvaten kunnen zich ook vormen onder invloed van medicijnen, straling en andere factoren..

Aneurysma van de ader van Galenus kan worden weergegeven door de feitelijke pathologische uitzetting van het vat, maar meestal hebben we het over de aanwezigheid van meerdere arterioveneuze shunts van de embryonale structuur. Bypass-chirurgie leidt tot afvoer van arterieel bloed en bijgevolg tot anemisatie van het hersenweefsel. Bovendien neemt de belasting van het veneuze bed toe. Zoals eerder vermeld, verschilt de structuur van embryonale vaten van gewone. Ze hebben met name niet de gebruikelijke spierlaag, waardoor het risico van shuntbreuk hiermee gepaard gaat. Overbevolking van het veneuze bed leidt tot uitrekking, waardoor mechanische compressie van het Sylvian-aquaduct mogelijk is met de vorming van hydrocephalus.

Classificatie en symptomen van het aderaneurysma van Galen

Arterioveneuze misvorming bevindt zich in de anterieure schedel fossa, boven en achter de optische heuvels, in de zogenaamde cisterne van de Galenus-ader. Er worden structureel drie soorten Galenus-ader-aneurysma onderscheiden. De intramurale vorm wordt gekenmerkt door de opening van de arteriële romp rechtstreeks in de grotere hersenader. Bij de choroïdale vorm van vasculaire anomalie bevinden arterioveneuze shunts zich in de choroïdale fissuur en stromen ofwel in een grote ader of in pathologische embryonale aderen. De parenchymale vorm van het Galen's aderaneurysma wordt gekenmerkt door de locatie van talrijke shunts in het hersenparenchym.

Pathologie manifesteert zich vanaf de geboorte bij 50% van de patiënten. Het belangrijkste symptoom is hartfalen, dat ontstaat als gevolg van een hoge veneuze terugkeer van bloed uit de hersenen en bijgevolg een toenemende belasting van het linkerhart. Aangezien het aneurysma van de ader van Galen nog steeds in utero wordt gevormd, al bij de geboorte, heeft hartfalen een hoog risico op decompensatie. Klinisch komt dit tot uiting in vermoeidheid tijdens het voeden, gegeneraliseerd oedeem, kortademigheid door interstitieel longoedeem. In de toekomst wordt hartfalen een van de redenen voor de achterstand in lichamelijke ontwikkeling..

Hydrocephalus is een ongunstig prognostisch teken, omdat het duidt op een occlusie van het Sylvian-aquaduct of een aanzienlijk volume bloedafvoer in het veneuze bed. Het hoofdje van de baby is sinds de geboorte vergroot en op het oppervlak zijn vergrote aderen zichtbaar. Braken, exophthalmus, focale neurologische symptomen in de vorm van ptosis, strabismus kunnen worden opgemerkt. Een verhoogde intracraniale druk gaat soms gepaard met toevallen. In de toekomst is een achterstand in mentale ontwikkeling kenmerkend, ook geassocieerd met onvoldoende voeding van de hersenweefsels. Minder vaak manifesteert een aneurysma van de ader van Galen zich door symptomen van intracraniële bloeding: bewustzijnsverlies, convulsies, enz..

Diagnostics van het aneurysma van de ader van Galen

Primaire diagnose wordt mogelijk met een routine echoscopisch onderzoek in het derde trimester van de zwangerschap. Het aneurysma van een Galenus wordt gevisualiseerd als een echovrije massa in het midden van het hoofd. Color Doppler-mapping wordt gebruikt ter bevestiging. De methode onderscheidt zich door een hoge mate van betrouwbaarheid. Bij afwezigheid van prenatale diagnose kan het vaststellen van de aanwezigheid van een vasculaire anomalie na de bevalling problematisch zijn. Ten eerste is de ziekte uiterst zeldzaam, daarom wordt het een uitzondering voor de kinderarts naast vele andere oorzaken van hartfalen en hydrocephalus. Ten tweede is het veneuze aneurysma van Galen niet altijd klinisch manifest vanaf het moment van geboorte..

Computertomografie en MRI worden ook veel gebruikt voor diagnostische doeleinden. De afbeeldingen kunnen pathologische klitten van embryonale vaten visualiseren. Voor verdere planning van behandelingstactieken is het noodzakelijk om angiografie uit te voeren, waarmee u topografische relaties met normale bloedvaten kunt vaststellen en andere mogelijke vasculaire anomalieën kunt detecteren. Trombose kan worden vermoed op basis van de resultaten van angiografie, daarom blijft contrast-röntgenonderzoek van de bloedvaten de belangrijkste bij de diagnose van aneurysma van de Galenus-ader. Het is deze methode waarmee vaatchirurgen chirurgische tactieken kunnen plannen..

Behandeling, prognose en preventie van het aderaneurysma van Galen

Endovasculaire embolisatie van de bloedvaten die het aneurysma voeden, blijft de belangrijkste therapiemethode. De aanbevolen leeftijd van het kind voor de operatie is 2-6 maanden. In het stadium van preoperatieve voorbereiding worden anticoagulantia gebruikt om vasculaire trombose te voorkomen, evenals cardiotonica om hartfalen te compenseren. Bij tekenen van ernstige hydrocephalus is een shunt geïndiceerd om de intracraniale druk te normaliseren. Ventriculoperitoneale shunting wordt meestal gedaan. Open chirurgie bij de behandeling van aneurysma van de Galenus-ader wordt praktisch niet gebruikt.

De prognose van de ziekte is vaak ongunstig. De ontwikkeling van moderne neurochirurgische methoden maakte het mogelijk de mortaliteit terug te brengen tot 50-70%. Desalniettemin blijven kinderen die na de operatie overleefden mentaal achter, neurologische symptomen blijven bestaan. Primaire preventie wordt prenataal uitgevoerd. Wanneer een aneurysma van de Galense ader wordt gedetecteerd op een echografie, bepalen artsen en ouders de tactieken van verder zwangerschapsbeheer. De meeste deskundigen bevelen een chirurgische bevalling aan door middel van een keizersnede gevolgd door de hierboven beschreven therapie. Momenteel bedraagt ​​de mortaliteit in dergelijke gevallen 80%.

Meer Over Tachycardie

Uit het artikel leert u de kenmerken van coronaire stenting, indicaties voor het installeren van stents in de hartvaten, levensprognose na stentplaatsing.

Onze visie is het belangrijkste!Oogdruppels voor bloedvaten 1 Oorzaken van verzwakking van bloedvaten 2 druppels voor het versterken van bloedvatenAls het vasculaire systeem van de oogbal verzwakt is, heeft een persoon regelmatig scheuren van kleine bloedvaten, verslechtering van de normale bloedmicrocirculatie en als gevolg van een schending van het normale trofisme (slechte toevoer van zuurstof en sporenelementen naar belangrijke delen van het orgel).

De resultaten van een bloedtest kunnen veel vertellen over de gezondheid van een kind, zijn aanleg voor bepaalde ziekten en de effectiviteit van de behandeling.

* Beoordeling van de beste volgens de redactie van expertology.ru. Over selectiecriteria. Dit materiaal is subjectief en vormt geen reclame en dient niet als aankoopgids.